Повышение ад при феохромоцитоме. Феохромоцитома, катехоламиновый криз: причины, симптомы, диагностика, лечение
Среди всех гормонопродуцирующих опухолей особое место занимает феохромоцитома, которая не только оказывает существенное влияние на многие органы и ткани, но и способна привести к тяжелейшим и смертельно опасным осложнениям.
Источником опухоли становятся так называемые хромаффинные клетки , сконцентрированные, главным образом, в мозговом веществе надпочечников. Кроме того, хромаффинная ткань обнаруживается по ходу аорты, в зоне ворот печени и почек, в солнечном сплетении, средостении, сердце и других участках организма.
Больные феохромоцитомой – обычно люди молодого и среднего возраста, от 30 до 50 лет, чаще – женщины, каждый десятый пациент – ребенок. До 90% случаев составляет неоплазия надпочечниковой локализации, значительно реже она растет в области аортального параганглия, совсем редко – в брюшной полости, голове и шее.
Клетки хромаффинной ткани образуют норадреналин, адреналин, дофамин
, без которых невозможно нормальное функционирование организма, адаптация к стрессу, поддержание давления, многие метаболические процессы. В здоровом организме они образуются надпочечниками постоянно, а концентрация их повышается при стрессовых ситуациях, травмах и других неблагоприятных условиях.
Выброс адреналина провоцирует увеличение артериального давления, частоты и силы сердечных толчков, приводит к спазму мелких сосудов кожи, желудочно-кишечного тракта, повышению уровня глюкозы в крови. Норадреналин по действию во многом схож с адреналином, но вызывает еще и разнообразную вегетативную симптоматику – возбуждение, страх, тахикардию, потливость и др. Дофамин ответственен за психоэмоциональное состояние и вегетататику.
Если эффекты этих гормонов в норме обычно реализуются при стрессе и способствуют лучшему приспособлению к неблагоприятным условиям, то при феохромоцитоме их количество не адекватно ситуации. Избыток катехоламинов провоцирует гипертонию, дистрофические изменения миокарда и почечного эпителия, спазм сосудов и разнообразные вегетативные расстройства.
Тяжелая симптоматика и высокий риск серьезных осложнений требуют ранней диагностики и своевременного лечения , обычно – хирургического, хотя даже после устранения очагов опухолевого роста гипертония и другие расстройства могут не исчезнуть совсем.
Причины и сущность феохромоцитомы
Причины появления феохромоцитомы до конца неизвестны и остаются загадкой у большинства пациентов. Примерно 10% случаев приходится на хромосомные отклонения, тогда говорят о семейной форме. Заболевание передается доминантным путем, поэтому среди близких родственников может быть значительное число больных.
Нередко феохромоцитома сочетается с другими эндокринными новообразованиями, входя в состав синдрома множественной эндокринной неоплазии. Возможен ее рост при нейрофиброматозе, медуллярной карциноме щитовидной железы. Эти случаи также носят семейный характер.
Внешне феохромоцитома напоминает узел, окруженный капсулой, размеры обычно в пределах пяти сантиметров
, но возможно и более, при этом количество синтезируемых опухолевыми клетками гормонов не зависит от ее размера. Помимо катехоламинов, опухоль может секретировать серотонин, кальцитонин, адренокортикотропный гормон.
Неоплазия, синтезирующая преимущественно адреналин, обычно темно-коричневого цвета, а норадреналин-секретирующие опухоли окрашены более светло (желтые, светло-коричневые). Сама опухоль имеет мягкую консистенцию, богата сосудами, склонна к кровоизлияниям, из-за чего приобретает довольно характерный внешний вид. Возможны некрозы, после рассасывания которых остаются полости, а феохромоцитом имеет кистозный характер.
В абсолютном большинстве случаев новообразование носит односторонний тип поражения, примерно десятую часть составляют двусторонние опухоли, столько же – вненадпочечниковые феохромоцитомы. В зависимости от особенностей опухолевых клеток и их поведения, принято выделять доброкачественную и злокачественную феохромоцитому, которую называют еще феохромобластомой .
Злокачественная хромаффинная опухоль чаще доброкачественной разновидности локализуется вне надпочечников и синтезирует большое количество дофамина. Она способна к метастазированию в лимфатические узлы, печень, кости и легкие. Метастазирование, а не степень дифференцировки клеток, является главным прогнозным показателем феохромобластомы.
Проявления опухоли
Феохромоцитома – гормонпродуцирующая неоплазия, поэтому ее проявления связаны с действием их избытка на органы и ткани. Среди всех подобных новообразований, феохромоцитома отличается наиболее серьезными нарушениями кровообращения, работы сердца и почек.
В зависимости от течения выделяют несколько форм заболевания :
- Пароксизмальную.
- Постоянную.
- Смешанную.
На долю пароксизмальной формы феохромоцитомы приходится до 85% случаев заболевания. Она характеризуется гипертоническими кризами, при которых пациенты жалуются на сильную головную боль, головокружение, одышку, боли и неприятные ощущения в области сердца. Больные выглядят испуганными из-за чувства страха, подобного тому, которое сопровождает многие сердечные заболевания, дрожат, беспокойны, бледны. Появляется потливость, учащается пульс, возможны тошнота, сухость во рту, судороги, лихорадка, выделение большого количества мочи.
Практически у всех пациентов непременным проявлением криза становится сочетание боли в голове, сердцебиения и потливости.
Эти симптомы феохромоцитомы объединены в так называемую триаду Карнея.
Спровоцировать криз могут излишняя физическая активность, погрешности в диете, прием алкоголя, стресс и даже мочеиспускание. Не стоит самостоятельно пытаться прощупать опухоль, так как это тоже может привести к резкому скачку давления.
Криз может продолжаться несколько минут, а при тяжелом течении – 2-3 часа и более. Характерным считают его внезапное окончание с выделением большого количества мочи (иногда до пяти литров), профузной потливостью, больной чувствует себя усталым и очень слаб.
классические проявления феохромоцитомы
Постоянный вариант течения феохромоцитомы характеризуется стабильно высоким уровнем артериального давления и протекает подобно первичной гипертензии. Пациенты испытывают слабость, эмоционально неустойчивы, склонны к обменным нарушениям, особенно – сахарному диабету. При смешанной форме на фоне хронически высокого АД периодические возникают гипертензивные кризы (при волнении, стрессе и других провоцирующих условиях).
Очень опасной разновидностью течения опухоли считают ситуацию, когда давление то высокое, то низкое и меняется непредсказуемо. Это явление называют катехоламиновым шоком и считают угрожающим жизни состоянием, которое диагностируется у каждого десятого больного, несколько чаще – у детей.
Серьезными осложнениями гипертензивного криза при феохромоцитоме выступают кровоизлияние в мозг, инфаркт сердца, отек легких, острая недостаточность почек.
Заподозрить феохромоцитому бывает сложно при ее нетипичном течении. Так, опухоль может «симулировать» инфаркт, острую патологию в животе, инсульт, тиреотоксикоз, почечные заболевания, а иногда протекает и вовсе бессимптомно.
Частоту бессимптомных форм опухоли установить сложно, ведь такие пациенты не обращаются за помощью ввиду отсутствия жалоб. Описан случай, когда неоплазия достигла нескольких килограмм веса, пациент при этом не испытывал ни вегетативных нарушений, ни гипертонии, а единственным беспокойством была боль в пояснице.
Между тем, бессимптомное течение довольно опасно, ведь пациент может скоропостижно скончаться от резкого нарушения гемодинамики, кровоизлияния в опухоль. При не диагностированной вовремя опухоли любой стресс, физическая нагрузка, операция или роды могут стать фатальными ввиду тяжелейшей гипотонии и шока.
Диагностика феохромоцитомы
Диагностика феохромоцитомы сложна и требует не только тщательной оценки жалоб пациента и симптомов заболевания, но и проведения ряда лабораторных и инструментальных тестов. Обязательным компонентом считаются биохимические исследования крови с целью подтверждения изменений гормонального статуса.
После осмотра и беседы с пациентом, его направляют на анализы, включающие определение катехоламинов в крови и моче. При необходимости возможно исследование и других гормонов (кортизол, паратгормон, адренокортикотропный гормон). Для получения более достоверных результатов проводятся провокационные пробы с введением гистамина, клонидина, глюкагона и др.
Обязательны общий и биохимический анализы крови с исследованием уровня сахара, подсчетом числа форменных элементов. При опухоли повышается глюкоза, растут цифры лейкоцитов и лимфоцитов, увеличиваются эозинофилы.
феохромоцитома на КТ
Среди инструментальных методов большую диагностическую ценность имеют УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография, рентгенологическое обследование органов грудной клетки, экскреторная урография. Эти способы диагностики позволяют определить точную локализацию, размеры и анатомические особенности опухолевого образования.
Учитывая изменения со стороны органа зрения, больным необходима консультация офтальмолога, а негативное влияние заболевания на сердце и сосуды требует проведения регулярных электрокардиографий. При сомнении относительно строения опухоли, возможно назначение тонкоигольной биопсии, но процедуру применяют относительно редко из-за риска осложнений.
Видео: феохромоцитома на КТ
Лечение
Лечение феохромоцитомы состоит в ее удалении хирургическим путем и назначении медикаментозной терапии. Поскольку новообразование сопровождается высоким артериальным давлением, то очень важным является стабилизация его на приемлемом уровне, который позволит максимально безопасно провести операцию.
Консервативная терапия
Медикаментозная терапия включает:
- Альфа-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин);
- Бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол);
- Антагонисты кальция.
Препарат феноксибензамин, обладающий адреноблокирующими свойствами, довольно эффективен при феохромоцитоме. Его назначают по схеме, предполагающей постепенное увеличение дозировки с 10 мг до 40 мг в два-три приема ежедневно. Доза может быть еще выше, если таковая обеспечит стабильное артериальное давление.
При лечении контролируется не только давление, но и сердечная деятельность: на протяжении двух недель не должно быть ухудшений со стороны сегмента ST и зубца Т на ЭКГ, а количество экстрасистол не должно превышать одной за 5 минут наблюдения.
Понизить давление в период между кризами у пациентов с феохромоцитомой позволяют катапрессан и раунатин, которые, однако не спасают от гипертонических кризов и вызывают понижение лишь систолического давления.
Более избирательными альфа-адреноблокаторами считаются празозин, тетразозин. Действуя направленно на специфические рецепторы, празозин вызывает меньше побочных реакций, не способствует тахикардии, а более быстрое действие позволяет подобрать эффективную дозу за менее продолжительный промежуток времени. Кроме того, при назначении празозина вероятность гипотонии в послеоперационном периоде ниже.
При феохромоцитоме с редкими гипертоническими кризами предпочтение отдается средствам из группы антагонистов кальция – нифедипин, верапамил, дилтиазем. Эти лекарства не способствуют сильной гипотонии и даже могут назначаться с профилактической целью, если опухоль протекает без гипертонии. Бета-адреноблокаторы показаны при сопутствующей патологии сердца, выраженной тахикардии.
Важно отметить, что схема поддержания оптимального артериального давления подбирается индивидуально для каждого пациента с учетом формы заболевания и особенностей его течения, поэтому одинаковых назначений разным больным не бывает.
В случае невозможности хирургического лечения феохромоцитомы надпочечника применяется консервативная терапия препаратами, способными уменьшить количество циркулирующих катехоламинов в крови. Возможности такого лечения ограничены высоким риском осложнений и побочных эффектов, поэтому применяется оно довольно редко.
Препарат альфа-метилтирозин способен уменьшить уровень катехоламинов на 80%, а максимальная его доза не должна превышать 4 г. При назначении этого средства нужно учитывать вероятность нарушений со стороны пищеварительного тракта (диарея), а также неврологические и психические побочные реакции.
Более безопасным считается альфа-метилпаратирозин, который резко тормозит образование гормонов самой опухолью и, соответственно, снижает их выброс в кровь. Его можно назначать в процессе подготовки к хирургическому лечению для снижения рисков операции.
При злокачественной трансформации феохромоцитомы или изначальном росте феохромобластомы применяют цитотстатики – винкристин, циклофосфамид.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение состоит в удалении надпочечника с новообразованием. Сложности его обусловлены необходимостью крайне осторожных манипуляций в операционном поле, так как даже касание опухоли может спровоцировать резкий выброс гормонов. Важно обеспечить свободный доступ к пораженным тканям и возможность обзора внутренних органов для исключения вненадпочечниковых очагов опухолевого роста. Для удаления феохромоцитомы используют трансбрюшинный, внебрюшинный доступы, через грудную полость или комбинированный подход.
При множественной феохромоцитоме ситуация еще более сложная. Если другие очаги опухоли обнаружены, то они максимально удаляются. В случае невозможности одномоментной операции, лечение проводят в несколько этапов. Крайним случаем считается оставление эктопированной опухолевой ткани, к которому должны быть веские основания – слишком высокий риск для пациента или отсутствие технической возможности для удаления новообразования.
Сама операция состоит в лапаротомическом доступе к опухоли (лапароскопия не применяется ввиду возможных осложнений), удалении ее вместе с надпочечником (тотальная адреналэктомия). При двустороннем поражении хирург иссекает оба надпочечника, а при обнаружении других очагов роста – удаляет и их. Операция проводится под тщательным контролем уровня артериального давления и других показателей гемодинамики.
адреналэктомия - хирургическое удаление надпочечников
Если пациент – беременная женщина, то феохромоцитома «не позволит» выносить и родить ребенка без огромного риска для здоровья, прежде всего, будущей мамы. В таких случаях врачи не имеют другого выхода, как прервать беременность (аборт или кесарево сечение на большом сроке) и уже после этого удалить новообразование.
Видео: пример лапароскопической операции по удалению феохромоцитомы
После хирургического удаления феохромоцитомы возможны некоторые осложнения. Если давление не падает, а продолжает оставаться высоким, то есть вероятность нарушения операционной техники, когда случайно была перевязана почечная артерия. Другой причиной может быть оставление участков феохромоцитомы, особенно, при мультицентрическом росте, а также наличие первичной гипертонии в качестве сопутствующего заболевания.
Резкая гипотония – другое возможное осложнение лечения, причинами которого могут быть внутреннее кровотечение, недостаточный контроль объема циркулирующей крови, продолжающееся действие гипотензивных препаратов, назначенных в подготовительном периоде или во время самой операции.
При доброкачественной феохромоцитоме хирургическое лечение приводит к практически полному излечению большинства пациентов. О полном исцелении говорить не приходится, так как опухоль существенным образом изменяет состояние других органов. Вероятность рецидива не превышает 12%, а в случае одностороннего поражения риск вовлечения второго надпочечника очень мал. Более плохой прогноз у пациентов с множественной феохромоцитомой, особенно, если хирургу не удалось иссечь все очаги новообразования.
В послеоперационном периоде часть симптомов опухоли может сохраняться. Это связано с длительным действием катехоламинов на сердце и почки, которые успели претерпеть вторичные изменения. В этой связи сохраняющаяся гипертония и/или тахикардия рассматриваются как последствия наличия опухоли, при этом они могут появиться через какое-то время от момента операции.
Подводя итог, хочется отметить, что операция – не только самый радикальный способ лечения, но и единственная возможность сохранить жизнь больному, поэтому ни в коем случае нельзя от нее отказываться. Даже если не удастся полностью удалить опухолевую ткань, а в послеоперационном периоде все же разовьется гипертензия, эти последствия несоизмеримо безопаснее присутствия феохромоцитомы в надпочечниках.
Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.
Повышение артериального давления может быть связано с гормонпродуцирующей опухолью надпочечников. Феохромоцитома чаще поражает молодых людей. Проявляется стабильно высокой гипертензией или кризами. Для лечения требуется операция. Медикаменты используют только для подготовки к ней или в качестве химиотерапии при злокачественном процессе.
Читайте в этой статье
Причины появления феохромоцитомы
Опухоль может протекать как злокачественная (реже) и доброкачественная. В подавляющем большинстве локализуется в надпочечниках (мозговой слой), но кроме этого бывает в грудной клетке, малом тазу, шее и голове, миокарде.
Как правило, развитие феохромоцитомы связано с генетическими дефектами, передаваемыми по наследству.
Она может быть частью синдрома разрастания эндокринных тканей. В этом случае одновременно наблюдаются опухоли щитовидной и паращитовидных желез, нейрофиброматоз Реклингхаузена. У части пациентов выявить причину невозможно.
Симптомы заболевания
Клиническая картина болезни связана с повышенной выработкой клетками опухоли гормонов и биологически активных веществ. Их влиянием на сосудистую систему объясняется тяжесть протекания патологии. При этом степень злокачественности и размер образования не являются определяющими. Гормоны, которые секретирует феохромоцитома, имеют следующие действия:
- адреналин провоцирует , спазм сосудов, повышает возбудимость сердечной мышцы;
- норадреналин увеличивает и систолическое, и диастолическое давление, периферическое сопротивление сосудов. Вегетативными симптомами его активности бывают: страх, потливость, обильное выделение мочи;
- дофамин оказывает на сосуды действие, подобное адреналину, а также вызывает двигательное и психическое возбуждение.
Феохромоцитома
Артериальная гипертензия при этом заболевании относится к наиболее устойчивому симптому. Ее течение может быть постоянным или (кризовым). При стабильно высоком давлении пациенты жалуются на интенсивную головную боль, повышенную потливость и частое сердцебиение. Эти три симптома называются тирадой Карнея, характерной для феохромоцитомы.
Постепенно прогрессируют изменения в почках, сердце и на глазном дне, вызванные повышением артериального давления. У части пациентов развиваются нарушения углеводного обмена, желчнокаменная болезнь, . Злокачественная форма вызывает боли в области поясницы и живота, потерю веса тела.
Что такое феохромоцитомный гипертонический криз
Выброс гормонов в кровь провоцирует развитие . Между приступами давление может быть незначительно изменено или стабильно повышено. Типичные признаки этого состояния:
- озноб,
- тревога, страх,
- общее беспокойство и возбуждение,
- потливость,
- бледность кожи,
- судорожный синдром,
- усиливающаяся головная и сердечная боль,
- ускоренный ритм сокращений, аритмия,
- повышенная жажда, сухость во рту,
- тошнота.
Продолжительность криза варьирует от нескольких минут до часа, он внезапно начинается и заканчивается падением давления, обильным выделением пота и мочи (до 5-7 литров), резкой слабостью, астенией.
В зависимости от тяжести болезни криз возникает раз в месяц или до 10 раз за день.
Провоцирующими факторами могут быть:
- перегрев или переохлаждение организма,
- массаж или глубокое пальпирование живота,
- употребление алкоголя,
- прием тонизирующих препаратов.
Тяжелый феохромоцитомный криз приводит к осложнениям – отеку легких, инфаркту миокарда или головного мозга, недостаточности почек, аневризме аорты с расслоением стенки, кровоизлиянию в сетчатую оболочку глаз. Крайнее проявление приступа – шок из-за массивного выброса катехоламинов. Он характеризуется неуправляемыми скачками давления от низких к высоким, резким расстройством гемодинамики и отсутствием реакции на медикаменты.
При беременности опухоль может иметь скрытое течение, приводящее к ошибочной диагностики токсикоза и гестоза с эклампсией. Исход в этих случаях обычно неблагоприятный для матери и плода.
Смотрите на видео о причинах развития и лечении феохромоцитомы:
Анализы и диагностика
Наиболее информативным методом при выявлении феохромоцитомы является анализ суточной мочи на катехоламины. В дополнение к нему назначается анализ крови на адреналин, дофамин и норадреналин, в моче определяют содержание общего для катехоламинов конечного продукта обмена – ванилилминдальной кислоты.
Если результаты анализов оказались отрицательными или противоречивыми, то их повторяют вместе с фармакологическими пробами. Для этого используют медикаменты, провоцирующие выброс гормонов (Тирамин, Инсулин) либо понижающие секрецию (Регитин или Клонидин).
Следующим этапом обследования является инструментальный:
- сцинтиграфия с веществом близким к норадреналину (метайодбензилгуанидин) он накапливается как в надпочечниках, так и в опухолях другой локализации;
- МРТ, КТ и УЗИ надпочечников обнаруживают феохромоцитому, позволяют оценить ее размер, определить лучший вариант оперативного доступа;
- ангиография используется в спорных случаях, обнаруживает очаги некроза в опухоли, может применяться селективная вазография почечных артерий и сосудов надпочечников.
Феохромоцитому называют «обезьяной» из-за ее способности маскироваться под другие болезни. Поэтому при проведении обследования требуется исключить неврозы, психоз, тиреотоксикоз, сахарный диабет, ишемическую и гипертоническую болезнь, энцефалит, нарушения мозгового кровообращения.
Лечение патологии
Медикаментозное лечение не дает при этом заболевании ощутимого результата, поэтому главным способом является хирургический.
Препараты
Опасна вторичная гипертензия своими последствиями. Она может быть симптоматическая, артериальная, легочная. Есть другая классификация. Причины помогут своевременно обратить внимание на проблему, провести диагностику и лечение. 
Общий врачебный стаж более 20 лет. Запись на приём
Артериальная гипертензия — это повышенное артериальное давление, традиционно определяется как увеличение систолического кровяного давления > 140 мм рт.ст., диастолического кровяного давления > 90 мм рт.ст., или повышение обоих этих показателей. При этом состоянии значительно увеличивается риск инсульта, сердечной и почечной недостаточности, инфаркта миокарда. Известно, что более чем у 95 % пациентов причина артериальной гипертензии не определяется (это так называемая «идиопатическая» гипертензия). Такая форма гипертензии требует пожизненного лечения. Менее чем в 5% случаев заболевание имеет диагностируемые причины, устранив которые, можно добиться выздоровления (это вторичная артериальная гипертензия).
Одной из причин артериальной гипертензии является феохромоцитома.
Феохромоцитома
Феохромоцитома — опухоль хромаффинной ткани, продуцирующая большое количество биологически активных веществ-катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). Основными симптомами этой опухоли является артериальная гипертензия и нарушение обмена веществ.
Хромаффинная ткань, способна к биосинтезу, поглощению, запасанию и секреции катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). При нервной стимуляции происходит выброс этих гормонов в кровь.
Роль катехоламинов в организме очень велика — это обеспечение адаптации к острому стрессу. Часто эффекты адреналина обозначаются как реакция «борьбы»:
- Расщепление жировой ткани (поступающие в кровь жирные кислоты обеспечивают энергией мышечную ткань);
- Вывод в кровь глюкозы, как основного источника энергии для нервной системы. Избыточная же продукция катехоламинов приводит к нарушению регуляции тонуса сосудов, уменьшению объема циркулирующей жидкости, токсическому воздействию на миокард, нарушению углеводного обмена.
0Array ( => Эндокринология) Array ( => 26) Array ( =>.html) 26
Расположение опухоли:
- в 90% случаев — мозговое вещество надпочечников,
- в 10% случаев — другие структуры нервной системы.
Заболевание достаточно редкое: 1-3 случая на 10 000 населения, однако следует знать, что на 1000 больных артериальной гипертензией приходится 1 случай феохромоцитомы.
Крайне неутешительно выглядит то, что в 30-60% наблюдений диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно! Это означает, что своевременно, при жизни больные не обследуются прицельно на предмет наличия или отсутствия у них этой опухоли, получают бесполезное, абсолютно неэффективное для них стандартное лечение гипертонической болезни, что и приводит к печальному финалу.
Патогенез
Избыточная выработка катехоламинов (адреналина,норадреналина).
Симптомы
Характерны кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обменными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адреналового. криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. В крови -лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Приступ завершается полиурией. Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим напряжением, пальпацией опухоли, резким изменением положения тела. При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокая гипертензия, возможны нарушения функционального состояния почек, изменения глазного дна. Наблюдаются повышенная возбудимость, лабильность настроения, утомляемость, головная боль. При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета. В диагностических целях проводят ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерную томографию, ретропневмоперитонеум (топическая диагностика), определяют экскрецию с мочой (в течение суток или в трехчасовой порции мочи, собранной после приступа) катехоламинов и их метаболитов: адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты, проводят фармакологические пробы с гистамином или тропафеном.
Ранняя диагностика феохромоцитомы
Ранняя диагностика феохромоцитомы жизненно необходима по следующим причинам:
- артериальная гипертензия, обусловленная феохромоцитомой, обычно ИЗЛЕЧИМА.
- при отсутствии лечения существует гораздо бóльшая опасность развития гипертонического криза с летальным исходом.
- 5-10 % опухолей являются злокачественными.
- феохромоцитома может быть одной из составляющих семейного, т.е. наследуемого синдрома.
Семейная феохромоцитома встречается без сопутствующих заболеваний или может быть одним из компонентов синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН).
Помимо феохромоцитомы, синдром множественной эндокринной неоплазии может включать:
- гиперпаратиреоз и медуллярный рак щитовидной железы — тип 2А
- невриномы слизистых оболочек и медуллярный рак щитовидной железы — тип 2Б.
Выявление феохромоцитомы основано на клинических данных и лабораторном подтверждении.
ТОЛЬКО В МАРТЕэкономия - 15%
1000 рублейснятие ЭКГ с расшифровкой
- 25%первичный
приём врача
терапевта по выходным
980 руб.первичный прием гирудотерапевта
Признаки феохромоцитомы
Наиболее типичными признаками феохромоцитомы являются:
- Классическая триада: — внезапная сильная головная боль
- повышенное потоотделение
- сердцебиение
- Артериальная гипертензия (пароксизмальный или приступообразный характер наблюдается у 25-50% больных)
- Ортостатическая гипотензия (резкое снижение АД при вставании)
- Тремор
- Бледность кожных покровов
- Беспокойство
- Запоры
- Снижение веса
Показания к обследованию
Прямые показания к обследованию на предмет феохромоцитомы:
- Гипертензивные кризы с высокими цифрами артериального давления (>200 мм рт. ст.) и тенденцией к самостоятельной нормализации АД
- Повышение артериального давления у детей
- Наличие факторов, провоцирующих гипертензивный криз (изменение позы, эмоциональное напряжение, давление на брюшную полость, направленное давление на опухоль (напр. пальпация), лечение, операции и т.д.)
- Выявленные опухоли надпочечников при проведении УЗИ, КТ, МРТ
- Наличие гиперпаратиреоза, медуллярного рака щитовидной железы, невром слизистых оболочек
- Наличие феохромоцитомы или синдрома МЭН у прямых родственников
- Ранее проведенная операция по поводу феохромоцитомы
Лечение феохромоцитомы
Лечение феохромоцитомы только хирургическое!
Для успешного хирургического лечения требуется предоперационная подготовка. Объем лечебных мероприятий зависит от тяжести состояния больного и имеющихся осложнений. При этом уменьшается количество гипертензивных приступов, нормализуется разность АД при ортостатической пробе, улучшаются показатели анализа крови, нормализуются показатели ЭКГ и т.д. Подобные мероприятия позволяют свести операционные риски к минимуму и добиться стойкого выздоровления.
Феохромоцитома - опухоль из хромаффинной ткани, продуцирующая биологически-активные вещества (адреналин, норадреналин, дофамин).
Феохромоцитома
- Спорадические формы (70%).
- Семейные (наследственные) формы (30%).
✧ Синдромы МЭН 2а и 2б.
✧ SDH-синдром.
✧ Болезнь фон Хиппеля–Линдау.
✧ Болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа).
Патогенез
Один из факторов, влияющих на колебания АД при феохромоцитоме, - значительное депо невостребованных катехоламинов в окончаниях симпатических нервов. Любая стимуляция симпатической системы может спровоцировать криз , вызванный нейрогенными эффектами норадреналина, выброшенного из синаптического депо, а не из хромаффинной опухоли. В этом случае значительного повышения уровня катехоламинов не будет. Феохромоцитома имеет крайне разнообразную клиническую картину, что объясняется многими причинами:
- вариабельностью развития рецепторного аппарата к катехоламинам в различных органах;
- избыточным депонированием норадреналина за счет механизма обратного нейронального захвата в пресинаптических окончаниях симпатической нервной системы;
- расстройством рецепторной чувствительности на фоне длительно существующей гиперкатехоламинемии;
- нарушением общего системного контроля за гемодинамикой в условиях возникающей у пациентов с феохромоцитомой относительной гиповолемией;
- внутриопухолевым метилированием адреналина, норадреналина и дофамина, что приводит к образованию неактивных фракций катехоламинов (метанефрина, норметанефрина и метокситирамина).
Среди причин, влияющих на уменьшение объема циркулирующей жидкости у пациентов с феохромоцитомами, отмечают централизацию кровообращения . Это происходит вследствие повышения периферического сосудистого сопротивления и эффекта шунтирования.
Весомый компонент в формировании гиповолемии - выход жидкости из сосудистого русла в третье пространство . Это происходит в результате изменения проницаемости сосудистой стенки из-за стойкой вазоконстрикции и вследствие формирования фибромускулярной дисплазии при длительном сосудистом спазме. Немаловажные моменты, влияющие на возникновение гиповолемии, - повышенная потливость и хронические запоры.
Гиповолемия при феохромоцитоме - один из ведущих синдромов, определяющих тяжесть состояния больного. Оказывая маскирующее влияние на результаты измерения периферического АД, что зачастую приводит к диагностическим ошибкам и неправильным лечебным решениям, синдром гиповолемии в значительной степени ответственен за нарушения микроциркуляции в жизненно важных органах.
Изменения в миокарде
В патогенезе изменений со стороны сердечно-сосудистой системы важную роль играет возникновение морфологических изменений в миокарде на фоне гиперкатехоламинемии. Одно из самых частых заблуждений, которое приводит к позднему выявлению феохромоцитомы, - гипердиагностика ишемии миокарда. Необходимо отметить, что как электрокардиографические, так и лабораторные признаки разрушения миокардиоцитов неспецифичны.
Возникновение аритмий, некрозов миокарда, лабораторного цитолитического синдрома и электро- и эхокардиографических изменений в подавляющем большинстве наблюдений феохромоцитомы не связано с изменениями коронарного кровообращения.
Нарушение действия ферментов
Основная причина кардиотоксических изменений при гиперкатехоламинемии - внутриклеточное нарушение действия ферментов , ответственных за процесс фосфорилирования. Это приводит к изменению меж- и внутриклеточного ионообмена и окислительного внутриклеточного цикла (так называемой токсической катехоламиновой миокардиодистрофии).
Высокая постнагрузка на фоне некоронарогенной миокардиодистрофии или некроза миокарда может привести к возникновению острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астме, отеку легких). При длительном анамнезе феохромоцитомы и прогрессирующем кардиосклерозе на фоне гипертрофии миокарда возникает концентрическая, а затем дилатационная кардиомиопатия, неизбежно приводящая к ХСН. Пароксизмы нарушения сердечного ритма - фактор высокого риска внезапной сердечной смерти у этих больных.
Катехоламиновый шок
Катехоламиновый шок - наиболее опасное проявление феохромоцитомы. При его развитии отмечают стойкую неуправляемую гипотонию на фоне нарушений сердечного ритма, которые приводят к неэффективному сердечному выбросу. Это связано, с одной стороны, с изменением чувствительности адренорецепторов на фоне постоянной интенсивной стимуляции, истощением клеток проводящей системы сердца, а с другой - с изменением механизмов инактивации катехоламинов.
Немаловажный фактор в нарастающей гипотонии - гиповолемия , которая прямо пропорционально соответствует интенсивности и продолжительности катехоламиновой интоксикации. При катехоламиновом шоке возникает парадоксальная ситуация, когда в центральных сосудах отмечают вазоконстрикторный статус (систолическое АД в аорте на уровне 300 мм рт.ст. и более) и сосудистую гипотонию на периферии. Проводимые в этих условиях лечебные мероприятия не способствуют ни улучшению состояния больного, ни правильному диагнозу.
Вторичный диабет и феохромоцитома
Из имеющих клиническое значение патофизиологических эффектов при феохромоцитоме необходимо обратить внимание на возникновение вторичного диабета или нарушения толерантности к глюкозе, что обусловлено ускорением гликогенолиза в печени, уменьшением выработки инсулина за счет стимуляции α-адренорецепторов ПЖ.
Клиническая картина
Феохромоцитома характеризуется основным симптомом - артериальная гипертензия (постоянная, пароксизмальная или смешанная форма).
Характерная особенность гемодинамического (гипертонического) криза при феохромоцитоме - его кратковременность и так называемая самокупируемость.
Возможно провоцирование приступа каким-нибудь фактором: физической нагрузкой, пальпацией опухоли, переменой положения тела, обильной едой, продолжительным голоданием, наркозом, эмоциональной травмой, приемом β-адреноблокаторов, дефекацией и, в редких случаях (при локализации опухоли в мочевом пузыре) мочеиспусканием. При других формах АГ такие провокационные факторы практически не встречаются.
Один из наиболее постоянных симптомов в межприступном периоде при диагнозе феохромоцитома - головокружение, усиливающееся при ортостазе. Постуральная гипотония - неспецифический симптом, который имеет тем большую выраженность, чем выше амплитуда и интенсивность гипертонии. Этот признак крайне важен для оценки тяжести состояния пациента, так как свидетельствует о гиповолемии.
СД при феохромоцитоме, как правило, не имеет клинически упорного течения. Часто встречаются нарушение толерантности к глюкозе и/или пароксизмальная гипергликемия на фоне гипертензивного приступа.
При исследовании глазного дна выявляют спастическую ангиопатию. При феохромоцитоме выраженность изменений глазного дна не соответствует злокачественности течения гипертонии.
Описаны наблюдения снижения зрения вплоть до полной его потери. Выраженные изменения сосудов глазного дна отмечают в основном у детей и при ОНМК.
Диагностика
Анамнез и физикальный осмотр
При семейных формах заболевания феохромоцитома обнаруживают анамнестические и/или физикальные симптомы принадлежности к наследственным синдромам. В число этих симптомов включают множественные кожные нейрофибромы и «кофейные пятна» при синдроме Реклингхаузена, гемангиоматоз сетчатки при синдроме фон Хиппеля–Линдау. При синдроме МЭН 2б выявляют множественные ганглионейромы слизистых оболочек полости рта и других отделов ЖКТ, марфаноподобную внешность.
Лабораторные исследования
Определение содержания метилированных производных катехоламинов (метанефрина, норметанефрина) в крови и моче. Метод позволяет получить дополнительную информацию, так как экскреция метилированных производных катехоламинов отражает преобладающий тип секреции катехоламинов опухолью (влияет на анестезиологическую тактику).
Так, норадреналиновый тип секреции (повышение преимущественно норметанефрина) характеризуется более выраженным влиянием на АД, амплитуду тахикардии, аритмогенность; преобладание выработки адреналина (метанефрина) более опасно с точки зрения возникновения брадикардии, при этом менее агрессивно вазопрессорное воздействие.
Этот метод может быть использован однократно у пациентов с АГ в качестве скрининга симптоматического характера заболевания.
Инструментальные исследования
- УЗИ надпочечников.
- КТ/МРТ надпочечников. При МРТ отличительной особенностью феохромоцитомы от других опухолей надпочечника служит то, что на Т2-взвешенных изображениях отмечается высокая интенсивность сигнала.
При неясной локализации опухоли (вненадпочечниковом расположении хромаффином) обязательные исследования следующие:
- УЗИ сердца (перикарда).
- УЗИ мочевого пузыря.
- МРТ с исследованием паравертебральных и парааортальных зон на аксиальных срезах.
- КТ грудной клетки.
Дополнительные способы выявления нетипичной локализации опухоли при диагнозе феохромоцитома:
- Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, меченным изотопами 123I или 131I. Это соединение концентрируется в клетках хромаффинной ткани и интегрируется в процесс синтеза катехоламинов.
- ПЭТ с (18F)-дигидроксифенилаланином. Данное исследование при высокой специфичности имеет преимущества по сравнению со сцинтиграфией с метайодбензилгуанидином за счет более высокой чувствительности.
- Применение накопительных методов (сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином и ПЭТ) показано при подозрении на множественное поражение, нетипичную локализацию феохромоцитомы, при диагностике метастазов.
Возникшая феохромоцитома и артериальная гипертензия вызывают у пациента значительное повышение кровяного давления, головную боль, потерю сознания и могут привести к развитию инфаркта или инсульта. Опухолевый процесс обусловлен врожденными аномалиями строения мозгового вещества надпочечников, отягощенной наследственностью или воздействием отрицательных факторов внешней среды.
Лечение патологии заключается в удалении опухоли мозгового вещества надпочечников.
Причины АГ при феохромоцитоме
Эта опухоль состоит из клеток мозгового вещества надпочечников. Она способствует выработке катехоламинов, что являются специфическими гормонами, ответственными за работу всех органов и систем в теле человека. Образование может иметь различные размеры и вырабатывать разное количество биологически активных веществ, выброс которых в кровь усиливается при физическом или эмоциональном напряжении. Адреналин и норадреналин усиливают частоту и силу сердечных сокращений при феохромоцитоме. Также они способны сузить сосуды, что приводит к резкому скачку артериального давления до высоких цифр. При этом антигипертензивные средства будут малоэффективными.
Спровоцировать феохромоцитому и высокое АД может воздействие на организм человека таких факторов:
- отягощенная наследственность;
- врожденные аномалии развития надпочечников;
- эндокринные опухоли;
- вредные привычки;
- плохая экология;
- частые стрессы;
- хроническое переутомление;
- сбои в иммунной защите;
- неправильный образ жизни.
Симптоматика
Комбинация этих двух патологий может проявляться у человека провалами в памяти.
При феохромоцитоме сочетанной с артериальной гипертензией у пациента появляются такие характерные клинические признаки:
- значительное повышение артериального давления, которое может достигать 250-300 мм рт. ст.;
- падение внутричерепного давления при смене положения тела на стоячее;
- головная боль;
- головокружение;
- потеря сознания;
- судороги;
- частое мочеиспускание;
- тахикардия;
- перебои в работе сердца;
- шум в ушах;
- бледность кожных покровов;
- расширение зрачков;
- потливость;
- тошнота и рвота;
- дрожь;
- беспокойство;
- снижение трудоспособности;
- нарушение когнитивных функций;
- провалы памяти;
- чувство жара;
- боль в груди.
Чаще всего причиной резкого скачка АД становится психоэмоциональное потрясение. Цифры артериального давления при условии, что у пациента обнаружена феохромоцитома достигают очень высоких значений. Это обусловлено бесконтрольным выделение в кровь большого количества стрессорных гормонов. При этом гипертонический криз возникает преимущественно после психоэмоционального потрясения. В случае отсутствия необходимого лечения заболевание может привести к катехоламиновому шоку, нарушению мозгового кровообращения с развитием инсульта. Возможно также возникновение почечной недостаточности или острого нарушения работы сердца, связанного с некрозом тканей этих органов. Полнокровие мозга часто приводит к обусловленной длительным расстройством кровотока. Приступ длится несколько минут, после чего самостоятельно проходит.
Как проводится диагностика?
Заподозрить артериальную гипертензию, что обусловлена феохромоцитомой можно при внешнем осмотре и расспросе пациента о беспокоящих его симптомах. Для подтверждения диагноза проводится мониторинг артериального давления на протяжении суток или дольше. Кроме этого, показано ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, где могут обнаруживаться новообразования или увеличение размеров надпочечников. В случае затруднения в постановке диагноза проводят магнитно-резонансную или компьютерную томографию. Показана электрокардиография и электроэнцефалография для исключения развития осложнений, а также осмотр окулистом. Рекомендуется сдать общий и биохимический анализ крови и исследование на содержание гормонов мозгового вещества надпочечников.
Лечение патологии
Иногда оптимальным вариантом для решения проблемы больного становится удаления всей железы. Наиболее эффективным методом является хирургическое вмешательство во время которого выполняется удаление опухоли или надпочечников. Операция проводится эндоскопическим методом под общей анестезией. После этого пациенту назначается пожизненная заместительная терапия гормональными препаратами. При злокачественном новообразовании показано проведение лучевой терапии, направленной на уничтожение отдаленных метастазов или оставшихся атипичных клеток. Если выполнить хирургическую манипуляцию по каким-то причинам нельзя, то используется медикаментозное лечение патологии. Оно заключается в использовании препаратов «Доксазозина», «Празозина», «Атенолола», «Бисопролола» или «Небиволола». Они принимаются постоянно и помогают уменьшить вероятность появления гипертонических кризов, а также снизить выраженность симптоматики при повышении давления.
Важно избегать стрессов или эмоциональных потрясений.