Агенезия левой почки. Как жить с агенезией почки
К врожденным порокам развития мочевыделительной системы относится агенезия почки. Термин предполагает полное отсутствие парного органа, оставшаяся почка начинает гипертрофироваться для того, чтобы взять на себя функциональные обязанности. Причина патологии состоит в экзогенном воздействии на зародыш в процессе эмбрионального развития.
Характеристика аномалии
Под почечной агенезией понимают отсутствие одного или двух органов. Патология относится к разряду анатомических количественных аномалий, когда часть мочевыделительной системы у ребенка не сформировалась во внутриутробный период.
Аплазия почки – аномалия, протекающая со схожими симптомами и имеющая аналогичные причины. В случае аплазии орган представлен зачатком в виде соединительнотканного тяжа, у которого нет полноценной ножки и лоханки. Из-за отсутствия естественной почечной структуры он не способен нормально функционировать . И при агенезии, и при аплазии второй орган компенсаторно берет на себя всю работу. Вследствие повышенной ежедневной нагрузки его ткани гипертрофируются, почка увеличивается в размерах.
Причина возникновения агенезии не несет в себе наследственный фактор, только аномалии развития в период внутриутробного созревания. В любом случае, условиями к появлению такого рода порока могут стать следующие факторы, которые активируются во время беременности:
- болезни, вызванные инфекцией, на начальном этапе развития эмбриона;
- обследования диагностического характера в основе, которого лежит излучение;
- злоупотребление беременной алкогольными напитками;
- заболевания, передающиеся половым путем;
- препараты с высоким содержанием гормонов.
При наличии у будущей матери такого заболевания, как сахарный диабет, риск возникновения патологии у ребенка значительно возрастает, ведется особенно пристальное наблюдение за развитием плода внутри утробы матери.
Формы развития порока
Двусторонняя агенезия в медицинской сфере встречается реже односторонней, так как отсутствие обоих органов мочевыделительной системы не совместимо с жизнью пациента. Односторонние патологии аномального развития почек:
- Правосторонняя агенезия. Составляет небольшую долю среди всех патологий, представляет собой аномалию строения правой почки.
- Агенезия левой почки. Встречается редко, не более 7% от всех клинических случаев. Как и правосторонняя, может протекать с сохранением мочеточника или без него.
Эти разновидности врожденных пороков мало, чем отличаются друг от друга. В обоих случаях, оставшаяся почка гипертрофируется, увеличивается в размерах и приспосабливается к двойному функционированию.
Агенезия правой почки может быть ошибочно диагностирована, как аплазия. Это связано с тем, что мочеточник может присутствовать и даже успешно функционировать. При этом данная патология встречается чаще, это связывают с анатомическим расположением правой почки. Орган располагается ниже, он более подвижен и по размеру немного меньше.
Признаки аномального развития
Отсутствие одного из органов сказывается на работе другого увеличенной нагрузкой. Из-за чего часто агенезия может быть не замечена у новорожденного, а аномалия будет выявлена только по прошествии некоторого времени при помощи диагностических мероприятий (компьютерная томография , ультразвуковое исследование или урография).
У ребенка могут наблюдаться следующие внешние признаки:
- некоторая одутловатость кожных покровов лица;
- слегка плоский нос – переносица шире обычного, совместно с плоской спинкой;
- доли лобной зоны достаточно выпуклые;
- уши, расположенные ниже нормальных показателей или с деформированными участками.
Агенезия с левой стороны обладает более яркой симптоматикой:
- объем мочи за сутки значительно увеличен;
- частые позывы к мочеиспусканию;
- чувство тошноты, возможно рвота;
- болевой синдром в паховой области.
У мужского пола агенезия встречается чаще по причине особенности строения мочеполовой системы. Специфическая симптоматика выражается по причине отсутствия протока, который отвечает за вывод семенной жидкости и обуславливается болевыми ощущениями в паховой зоне при эякуляции, крестцовой области, возможна половая дисфункция (импотенция) и бесплодие.
В большинстве случаев агенезия женского пола сопровождается с различными патологиями матки, возможна недоразвитость влагалища или гипоплазия органов.
Истории наших читателей
«Вылечить ПОЧКИ я смогла с помощью простого средства, о котором узнала из статьи ВРАЧА-УРОЛОГА с 24 летним стажем Пушкарь Д.Ю...»
Лечение и профилактика
Если единственная здоровая почка функционирует в нормальном режиме, симптоматика отсутствует и наблюдается характерное увеличение органа, то врачи не будут применять каких-либо дополнительных действий с целью улучшения работы мочевыделительной системы. Нефролог назначит только динамическое наблюдение за способностью почки вырабатывать и выводить мочу, регулярный анализ мочи и ультразвуковое исследование.
Также предусмотрены профилактические действия, которые направлены на сохранение функциональности почки:
- диета , способствующая снизить нагрузку на единственный здоровый орган, назначается врачом, с учетом индивидуальных особенноcтей пациента;
- ограничение, связанные с контактными видами спорта (бокс, борьба), чтобы обезопасить здоровый орган от травм и лишних повреждений;
- стараться не поднимать тяжелые предметы;
- удерживать постоянную массу тела, избегать резкого похудения;
- отказаться от злоупотребления алкогольными напитками и от никотиновой зависимости;
- поддерживать иммунную систему витаминами и минералами;
- исключить переохлаждения, во избежание возникновения инфекционных процессов.
При отсутствии функции второй почки или при тяжелом развитии агенезии, когда здоровый орган не справляется со своей работой, происходит интоксикация продуктами распада и токсичными веществами. В данном случае назначается гемодиализ и трансплантация почки .
Устали бороться с почечными заболеваниями?
ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.
Если вам не наплевать на свое здоровье , то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО .
Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:
- Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
- Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
- Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.
Почечная агенезия (аплазия) - врожденная аномалия, характеризующаяся полным отсутствием или развитием только одной почки с мочеточником или без. Обычно диагностируется до рождения на 20 неделе беременности при помощи ультразвукового исследования или в первые несколько дней после родов. Точные причины развития агенезии почки неизвестны, но наиболее вероятными считаются хромосомные мутации и различные внехромосомные синдромы. Наличие сахарного диабета у беременной женщины или использование запрещенных лекарственных средств во время беременности также может привести к появлению аномалии.
Многие дети и взрослые живут с односторонней почечной аплазией не имея никаких серьезных проблем со здоровьем. Двусторонняя почечная аплазия встречается редко, но в большинстве случаев заканчивается смертельным исходом в течение первых нескольких дней жизни новорожденного.
Основные функции почек
Почка является основным органом мочеобразования, который помогает удалять конечные продукты обмена веществ, регулирует водно-солевой баланс и артериальное давление. У большинства взрослых и детей имеется две почки, расположенные в поясничной области по обе стороны позвоночного столба вблизи нижнего края ребер. С помощью мочеточника (небольшие трубки длинной 30-35 см) почки соединяются с мочевым пузырем, который расположен на дне малого таза и выполняет функцию резервуара мочи. Последним мочевым органом является мочеиспускательный канал, основной функцией которого является выведение мочи из организма.Помимо основных функций, почки производят:
- гормон эритропоэтин, помогая росту красных кровяных клеток;
- гормон ренин, помогающий регулировать кровяное давление;
- кальцитриол, также известный как витамин D, который помогает организму усваивать кальций и фосфат из желудочно-кишечного тракта.
Эпидемиология
Почечная агенезия относится к редкому заболеванию, которое встречается у менее 1% новорожденных ежегодно. Односторонняя форма наблюдается приблизительно у 1-2 младенцев на 1000 рожденных; в 56% случаев отсутствует левая почка. Двусторонняя форма наблюдается у мужского пола чаще, чем у женщин и, как правило, встречается у 1 младенца на 4000 рожденных.Классификация
Односторонняя агенезия почки
Односторонняя агенезия почки – врожденная аномалия, при которой во время беременности у плода развивается только одна почка. Большинство детей и взрослых на протяжении всей жизни не испытывают никаких проблем со здоровьем при наличии данной патологии, а некоторые даже не подозревают, что у них только одна почка.Односторонняя форма заболевания может являться следствием аномальных изменений во многих генах или симптомом возникновения врожденных заболеваний: синдром Каллмана, синдром Ди Георга, синдром Поланда и синдром Вильямса-Бойрена. Наличие сахарного или употребление запрещенных лекарственных препаратов во время беременности также может привести к односторонней почечной агенезии.
Двусторонняя агенезия почки
Двусторонняя агенезия почки – редкая врожденная аномалия, при которой во время беременности у плода прекращается развитие обеих почек. Результатом остановки является дефицит амниотической жидкости (маловодие) в организме беременной женщины, вызывающий давление стенки матки на плодный мешок и, как следствие, появление возможных осложнений у ребенка.Патология наблюдается у детей, рожденных от родителей с наличием аномалий развития почек или отсутствием одной почки. Исследования показывают, что обе формы аплазии почки имеют общую генетическую природу.
Причины возникновения агенезии почки
Точная причина возникновения почечной аплазии неизвестна. Специалисты склонны рассматривать три основных варианта: генетические аномалии, осложнения во время беременности и врожденные заболевания.Генетические аномалии
В большинстве случаев агенезия почки не наследуется от матери или отца ребенка. Тем не менее, основной причиной заболевания считаются генетические аномалии, возникающие в результате генных и хромосомных мутаций на ранних сроках беременности.Если лечащий врач считает, что ребенок имеет проблемы, связанные с генетическими аномалиями, родителей могут направить на прохождение генетического тестирования и консультирования. Генетическое тестирование обычно включает в себя получение образцов крови и ткани, в которых может быть найден определенный ген. Генетическое консультирование предоставляет более подробную информацию о генетических аномалиях.
Осложнения во время беременности
Небольшое количество случаев возникновения агенезии почки происходит при наличии сахарного диабета у беременной женщины и употреблении во время беременности запрещенных лекарственных препаратов. В их числе могут быть средства от судорог и высокого кровяного давления (ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина). Поэтому крайне важно не заниматься самолечением, а при наличии возможных осложнений во время беременности проконсультироваться с лечащим врачом.Врожденные заболевания
Односторонняя почечная агенезия может являться следствием возникновения врожденных заболеваний, вызванных генетическими мутациями. При этом новорожденные дети испытывают проблемы не только с почками, но и с пищеварительной или нервной системой, сердцем и кровеносными сосудами, мышцами и другими частями мочевыделительной системы. В таблице приведены основные типы подобных заболеваний:| Заболевание | Общая характеристика |
| Синдром Поттера | Врожденная аномалия развития, характеризующаяся недостаточным уровнем околоплодных вод в организме беременной женщины вследствие отсутствия образования мочи у плода или вытекания жидкости из амниотического мешка. |
| Синдром кошачьего глаза | Расстройство, характеризующееся наличием трещины в радужной оболочке глаза и отсутствие ткани цветной части глаза. |
| Синдром Фрейзера | Аутосомно-рецессивное врожденное заболевание, при котором ребенок рождается с неразделенными веками каждого глаза и неполным развитием половых органов. |
| MURCS ассоциация | Редко встречающаяся форма синдрома Мейер-Рокитанского-Кюстнер-Хаузера, которая характеризуется нарушениями эмбрионального развития скелета, отсутствием влагалища и почек. |
| Синдром Рокитанского-Кюстнера | Редкая врожденная аномалия, выраженная в не полностью сформированной матке и влагалища. |
Двусторонняя почечная агенезия часто встречается у детей, чьи родители (мать или отец) имеют аномалии развития почек или одностороннюю форму заболевания.
Признаки агенезии почки
Дети, рожденные с односторонней почечной агенезии, как правило, не испытывают проблем со здоровьем на протяжении всей жизни при наличии второй здоровой почки. Тем не менее, примерно в 30% случаев у них может возникнуть гипертензия, протеинурия или почечная недостаточность. Поэтому крайне важно при наличии данной формы заболевания проходить плановые осмотры и консультации со специалистами.Лицо ребенка с двусторонней почечной агенезии имеет:
- широко расставленные глаза;
- большие и низко посаженные уши;
- плоский и широкий нос;
- маленький подбородок;
- дефекты рук и ног.
Диагностика агенезии почки
Проведение ультразвукового исследования примерно на двадцатой неделе беременности позволяет выявить наличии пустой почечной ямки, после чего при помощи ренографии подтверждается односторонняя агенезия почки у плода. В случае обнаружения двусторонней формы заболевания врач может назначить проведение МРТ для окончательного подтверждения диагноза.Крайне редко врачи могут пропустить одностороннюю форму заболевания при наличии нормально протекающей беременности: у ребенка присутствует мочевой пузырь, а количество околоплодных вод соответствует сроку беременности. Кроме того, надпочечники могут занять свободное пространство, фактически имитируя наличие почки. В данном случае врачу необходимо сопоставить внешний вид органов: надпочечники имеют небольшие размеры и продолговатую форму, а их мозговое вещество содержит высокую плотность для ультразвуковых волн.
Лечение и прогноз
Большинство людей с односторонней почечной агенезией ведут нормальный образ жизни при наличии второй здоровой почки. Тем не менее, всегда существует повышенный риск развития почечных инфекций, почечнокаменной болезни, гипертонии или почечной недостаточности. После постановки диагноза, пациенту с односторонней формой заболевания следует ежегодно сдавать кровь и мочу на анализ, проверять кровяное давление и обязательно наблюдаться у врача. Кроме того, по возможности следует избегать контактных видов спорта.Наличие двусторонней агенезия почки, как правило, заканчивается смертельным исходом для новорожденного в первые несколько дней его жизни. В крайне редких случаях ребенок выживает, но на протяжении долгого времени поддерживает жизнеспособность только благодаря аппаратному методу очистки крови под названием диализ. Целью лечения является развитие легких и укрепление общего состояния организма, чтобы в будущем осуществить пересадку почку.
Факторы риска
К основным факторам риска развития почечной агенезии специалисты относят: генетические, экологические и образ жизни. Некоторые ранние исследования связывают наличие диабета и молодого возраста беременной женщины, а также употребление алкоголя во время беременности с возникновением агенезии почки. Недавние исследования показали связь заболевания с ожирением, употреблением алкоголя и курением во время беременности. Алкоголизм или употребление большого количества алкогольных напитков к течение 2-3 часов увеличивают риск развития аплазии почки на втором месяце беременности.Почки – жизненно важные органы у человека, они выводят воду и другие вещества из организма, активно участвуют в обмене веществ. У здорового человека имеются две почки, однако, бывают врожденные отклонения. В случае полного отсутствия у человека одной из них или сразу обеих называется в медицине агенезия почки.
Агенезия и аплазия
Встречается недоразвитие органа, который неспособен полноценно выполнять свою функцию, тогда говорят об аплазии. Аплазия почки похожа по характеру заболевания с агенезией, но является менее серьезной аномалией и выявляется, как правило, при обследовании по другому заболеванию. Почки при этой патологии не имеют ножки и , поэтому не способны функционировать и выделять мочу.
При агенезии – полном отсутствии одной из почек – на месте отсутствующего органа не наблюдается никаких зачатков почечной ткани и мочеточников. В большинстве случаев встречается одностороннее отсутствие органа, двусторонняя патология несовместима с жизнью.
Отсутствие правой или левой почки у ребенка часто клинически не проявляется, для выявления патологии понадобится диагностическое обследование. Кроме того, должны насторожить следующие внешние признаки:
- низкое расположение ушей;
- деформация нижних конечностей;
- увеличенный живот;
- широко расставленные глаза;
- смещение положения половых органов.
Причины заболевания
Конкретные причины развития агенезии не выявлены. Почки начинаются формироваться у плода на пятой неделе и продолжаются на протяжении всей беременности.
Основной причиной патологии являются врожденные пороки развития плода. Риск возрастает в следующих случаях:
Существует две разновидности агенезии:
- односторонняя;
- двусторонняя.
Двусторонняя агенезия почек у плода встречается довольно редко. Как правило, малыш рождается уже мертвым или погибает в течение первых дней жизни. В таких случаях рекомендуется прерывание беременности на любом сроке.
При односторонней агенезии и аплазии, все функции берет на себя второй здоровый орган, соответственно берет на себя основную нагрузку и выполняет больший объем работы. Кроме того, как правило, отсутствует мочеточник. Очень редко, когда он присутствует. В этом случае важна своевременная диагностика.
Недоразвитость одного из органов – аплазия почки – считается относительно благоприятной патологией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при здоровом и полноценном функционировании левой, часто не проявляется конкретной симптоматикой.
Так выглядит аплазия почки
Подобную патологию редко выявляют в силу отсутствия специфичных клинических проявлений. Диагностируется, как правило, на комплексном обследовании. После диагноза требуется диспансерный учет у .
Лечения в этом случае, как правило, не требуется. Аплазия левой почки часто сопровождается с недоразвитием близлежащих органов, например, мочевыделительной системы. Диагностируется довольно редко, в большинстве случаев у мужчин. При отсутствии осложнений не требует лечения, только соблюдения профилактических мер для предотвращения развития бактериальной инфекции.
Правосторонняя агенезия
Агенезия правой почки случается чаще, чем левой и наблюдается в основном у женского пола. При этом у женщин появляются отклонения в развитии матки, влагалища и придатков.
Если левый орган полностью функционирует, правосторонняя агенезия почки не угрожает здоровью, а также не требует лечения. Однако, в этом случае требуется постоянное наблюдение у врача и регулярное диагностическое обследование. Человек с этой патологией на протяжении все жизни обязан соблюдать строгую диету и профилактические меры, чтобы не допустить развития заболеваний.
В случае неспособности левого органа полноценно выполнять свою работу, симптоматика проявляется в течение первых дней жизни малыша.
Обязательная постоянная консультация с врачем
В этом случае у ребенка наблюдаются следующие нарушения:
- частое срыгивание, рвота;
- обезвоживание, сухость кожных покровов;
- повышенное артериальное давление;
- общая интоксикация организма.
Левосторонняя агенезия
Переносится человеком тяжелее, поскольку правая почка менее приспособлена к полноценному выполнению функций. Наиболее подвержены развитию подобной патологии мужчины. Агенезия левой почки проявляется следующим образом:
- присутствуют болевые ощущения в паховой области;
- наблюдается нарушение половых функций;
- диагностируется бесплодие, поскольку наблюдается недоразвитие и отсутствие семявыводящих протоков;
- наблюдаются боли в крестцовом отделе.
Лечение зависит от степени функционирования здорового органа. Если правый орган полноценно функционирует, то антибактериальных мероприятий для снижения риска развития почечных болезней или заболевания мочевыводящей системы вполне достаточно.
Односторонняя агенезия почки не угрожает здоровью, если не сопровождается явной симптоматикой. Необходимо постоянное наблюдение у врача уролога или нефролога, регулярное диагностическое обследование и соблюдение профилактических мер.
В случае появления осложнений, сопутствующих заболеваний и явной симптоматики болезни, требуется пожизненная гипотензивная терапия, а иногда и .
Для каждого пациента могут быть индивидуальные рекомендации от лечащего врача. В редких случаях оформляется инвалидность.
При односторонней агенезии необходимо соблюдать следующие профилактические мероприятия:
- Не допускать сильных физических нагрузок – занятия спортом при почечных патологиях под большим вопросом. При интенсивных занятиях вдвое повышается нагрузка на функциональный орган. Следует учитывать, что любая травма, тем более тяжелой степени, иногда бывает смертельной. Кроме того, повышенные нагрузки могут спровоцировать развитие многих заболеваний.
- Соблюдать рацион определенной диеты и питьевого режима. Питание и питьевой режим играют важную роль в правильном функционировании системы организма.
- Вести здоровый образ жизни, повышая иммунитет.
Прежде всего, заботиться о своем здоровье необходимо женщине в период беременности:
- исключить вредные привычки – курение, алкоголь, наркотики;
- соблюдать правильный рацион, поддерживать питьевой баланс;
- наблюдаться у врача и контролировать развитие плода;
- при обнаружении признаков, свидетельствующих о развитии аномалии, следует обратиться за квалифицированной медицинской помощью.
Люди и дети, имеющие одну почку, живут полноценной жизнью. В случае проявления неприятных симптомов или болезненных ощущений, следует обратиться за врачебной помощью во избежание развития осложнений.
При спокойном течении заболевания симптомы могут отсутствовать полностью, поэтому необходимо регулярно проводить консультации с врачом. Особенно если семейство имеет прецеденты появления патологии. Своевременный контроль поможет снизить негативные проявления и придать жизни больного необходимых красок
Агенезия почки — одна из форм агенезии органа, которая характеризуется частичным отсутствием почки и ее ножки, мочеточника и сосудов. Что ведет к нарушению функции органа? Появление болезни связано с пороками или недоразвитием в эмбриональном периоде. Встречается, что часть мочеточника сохраняется, который не соединяется с почкой.
Это не полная агенезия почки, а аплазия почек. Существует односторонняя и двухсторонняя агенезия почки, такие ситуации редкие и тяжелые.
Односторонняя агенезия почки наблюдается у одного новорожденного из тысячи, а двусторонняя агенезия почек наблюдается у одного ребенка из десяти тысяч.
Причины заболевания
Точных причин не установлено, генетика не вносит ни единого фактора. Врачи называют патологию — врожденной. Формирование почек у эмбриона берет начало с пятой недели существования, потом почки развиваются в течении беременности женщины. В этом является сложность причины, которая приводит к болезни.
Точных причин агенезии почек не установлено
Факторы, вызывающие болезнь:
- На протяжении первого триместра беременности мать заболевает инфекционными болезнями (столбняк, корь, ВИЧ-инфекция);
- Проведения диагностики с помощью вредного ионизирующего излучения;
- Мать ребенка больна сахарным диабетом;
- Введение в организм матери гормональных препаратов, а также самолечение;
- Применение наркотиков, алкоголя и табачных изделий при беременности;
- Присутствие венерических заболеваний у родителей.
Симптомы агенезии почек
При агенезии, если отсутствует одна почка, человек не чувствует дискомфорт и живет обычной жизнью. Узнать о ней можно во время осмотра в учебном учреждении, при проверке состояния здоровья.
В таких обстоятельствах вторая почка человека берет на себя дополнительную нагрузку, что сказывается на состоянии здоровья, но ощутимого дискомфорта нет. При рождении у врачей есть возможность распознать всё ли у ребенка в порядке по различным критериям, которые можно определить по внешнему виду.
Осмотр новорожденного
Внешние признаки у новорожденного:
- различные пороги лица (широкий и приплюснутый нос, ненормальное расстояние между глаз, одутловатость);
- уши ребенка расположены низко и сильно загнуты (с той же стороны, где отсутствует почка);
- много складок на теле;
- большой живот, вздутие;
- легочная гипоплазия (уменьшенный объем легких от стандартных значений);
- деформации нижних конечностей;
- нарушенное расположение внутренних органов.
У детей могут развиться болезни. Например, как полиурия (увеличивается суточного диуреза), гипертония (повышения давления), может возникнуть рвота и обезвоживание.
При агенезии у детей будут проблемы, когда они подрастут. Агенезии сопутствуют аномалии функций половых органов. У девочек могут быть аномалии с маткой. Например, аномалии развития маточных труб, гипоплазия матки и другое. А у мальчиков — афакия семявыводящего протока, патологии в семенниках и другое. Это может привести к мучительным и болезненным ощущениям, а также к бесплодию.
Виды агенезии почек
Встречается двусторонняя агенезия, которая характеризуется отсутствием левой и правой почек.
Агенезия правой почки — часто встречаемая разновидность патологии. Она чаще встречается у женского пола. А левая почка берет на себя все функции правой почки, человек начинает ощущать дискомфорт.
Агенезия левой почки. Такая форма патологии встречается редко и проходит сложно. Правая почка по свой природе не такая многофункциональная, чем левая, поэтому организм более тяжело переносит ее потерю.
Аплазия левой почки и аплазия правой почки проходит без клинических симптомов. В последствии возникают проблемы в половой системе.
Диагностика заболевания
Определить болезнь можно с помощью:
- урография;
- компьютерная томография;
- проведение почечной ангиографии.
Агенезию почек можно диагностировать при УЗИ
Лечение агенезии почек
Двусторонняя агенезия почек самая опасная. Дети с этим диагнозом умирают при рождении или после родов течении 2-х часов. Единственный выход для малышей — провести пересадку органа и проводить гемодиализ.
При односторонней агенезии, если человек не жалуется на неблагоприятные симптомы, ему нужно сдавать анализы крови и мочи регулярно, придерживаться диеты, которую советует врач.
Профилактика
Для поддержания здоровья необходимо следовать правилам:
- воздерживаться от тяжелого физического труда;
- принимать витамины, повышающие иммунитет;
- соблюдать режим дня и режим питания.
Для поддержания здоровья необходимо соблюдать режим питания
Из дневного рациона исключить различные соленую, жирную, жареную, мучную еду с большим количеством приправ, которые дают нагрузку на почки. Мясные и рыбные блюда разрешается употреблять не более 3-х раз в неделю. Рекомендуется обогатить рацион крупами, зерновым хлебом, кисломолочными продуктами.
Вконтакте
Одноклассники
Агенезия почки является врождённым пороком развития. Данный недуг диагностируется преимущественно у младенцев и характеризуется отсутствием одной или двух почек. Информацию о болезни необходимо знать как взрослым людям, которые никогда не проходили медицинского обследования, при этом чувствуя недомогание, так и семейным парам, которые только собираются завести ребёнка. Ниже предоставлена вся необходимая информация.
Наша постоянная читательница избавилась от проблем с почками действенным методом. Она проверила его на себе — результат 100% — полное избавление от болей и проблем с мочеипусканием. Это натуральное средство на основе трав. Мы проверили метод и решили посоветовать его Вам. Результат быстрый. ДЕЙСТВЕННЫЙ МЕТОД.
Почечная агенезия является заболеванием, при котором ребёнок рождается без одной или обеих почек. Таким образом, односторонняя почечная агенезия может быть охарактеризована отсутствием одной из почек, а двусторонняя - при рождении без обеих органов. Такой недуг встречается не так часто, и при нём либо отсутствуют обе почки (выжить организму при развитии этого сценария физически невозможно), либо имеется одна из них, иногда увеличенная в размерах в связи с тем, что ей приходится выполнять функции сразу двух органов. Впервые об этой болезни упоминает ещё Аристотель, собравший информацию о животных, не имеющих одну из почек. Следующей персоной, внёсшей весомый вклад в изучение агенезии, стал Андреас Везалий, врач и основоположник анатомии.
Принято считать, что мальчики подвержены образованию этой патологии в два-три раза чаще девочек, а количество новорождённых, страдающих недугом, составляет от 1 до 3 на 10 тысяч. В случае отсутствия одного органа, чаще всего отсутствует левая почка. Одним из видов развития болезни может считаться аплазия почки, при которой сам орган представлен в виде неразвитого зачатка, не исполняющего свою функцию. Агенезия или аплазия почки встречается довольно часто - эти заболевания составляют примерно 8% от общего числа почечных недугов.
Агенезия обоих типов зачастую связана с врождёнными патологиями развития других органов:
- лёгких;
- желудка;
- кишечника;
- сердца;
- ушей;
- глаз;
- костей;
- мышц;
- органов половой системы и мочевыводящих путей.
Признаки заболевания могут проявиться как у детей с первых дней жизни, так и у взрослых. Реже удаётся диагностировать отсутствие почки у плода. Среди самых распространённых симптомов следует отметить:
- повышенное артериальное давление;
- белок или кровь, выделяющиеся с мочой;
- проблемы с мочеобразованием;
- отёки различных частей организма.
Кроме того, из-за частой сочетаемости этого заболевания с другими патологиями, нередко почечная агенезия диагностируется у новорождённых, имеющих:
- микрогнатию (врождённая аномалия развития челюсти);
- эпикантус (так называемое «третье веко»);
- недоразвитость ушных раковин, лобных долей, носа, расположения глаз.
Всё это является признаками заболевания, которые помогают врачам поставить диагноз и приступить к лечению.
Причины заболевания и группы риска
На данный момент не известны точные причины развития заболевания, однако имеются определённые факторы, оказывающие влияние на формирование патологии у плода. Далее мы представим вам список различных факторов, а также аспекты образа жизни будущей мамы, которые могут повлиять на развитие подобной патологии у плода:
- наследственная (генетическая) предрасположенность;
- употребление алкогольных напитков, наркотиков;
- отравление токсинами, ядами;
- вирусные и инфекционноые заболевания;
- венерические болезни (самым опасным из них считается сифилис);
- воздействие ионизирующего излучения;
- приём гормональных средств.
Сочетание данных факторов может спровоцировать у развивающегося плода агенезию правой, либо левой почки, а также двустороннюю почечную агенезию.
В некоторых источниках одной из причин формирования заболевания указан инсульт, развивающийся в зародыше мочеточника. Он провоцирует появление преграды для комплексного формирования почки и её функционирования. Чаще всего этот процесс бывает односторонним, намного реже - двусторонним, что приводит к смерти ребёнка спустя считанные дни после его рождения.
Диагностика
Диагностировать агенезию почки у плода практически невозможно. При этом недуг может начать развиваться как у эмбриона, так и позже, вплоть до 32 недели. Чаще всего болезнь обнаруживают случайно, при проведении обследования брюшной полости с помощью УЗИ. Среди прочих методов, которые могут помочь определить агенезию (или аплазию) почки, стоит отметить рентген (при введении в органы контрастного вещества), ангиографию и цистоскопию. Последний метод является самым простым, ведь при нём в мочевой пузырь вводится металлическая трубка с оптикой, а потому и самым распространённым.
Для установки правильного диагноза при первичном обращении пациента с определённым жалобами, врачу необходимо составить подробный анамнез, где будут зафиксированы даже такие детали, как время и обстоятельства, при которых больной почувствовал у себя наличие патологии. Информацию о ранее проведённых обследованиях по этому поводу указать также необходимо, и уточнить наличие гломерулонефритов и пиелонефритов в анамнезе.
Виды заболевания
Двухсторонняя агенезия почек
Данная разновидность патологии является самой опасной. Симптомы такой аномалии развития возникают куда более выраженными по сравнению с односторонним формированием недуга. Чаще всего при таком типе болезни у человека развивается почечная недостаточность в различных степенях, а также гипертония. При этом, в 100% случаев имеет место летальный исход, так как агенезия почек не совместима с жизнью малыша.
Односторонняя агенезия почек
Дети, у которых отсутствует одна почка, полностью зависят от работоспособности единственного имеющихся у них органа. В детстве, например, агенезия одной почки зачастую остаётся незамеченной, а обнаруживается случайно спустя много лет при обследовании брюшной полости. При этом нередко орган вырастает в размерах из-за того, что берёт на себя функцию отсутствующей почки. Если сам по себе орган довольно слабый, могут появиться следующие характерные признаки:
- обильное и частое выделение мочи;
- обезвоживание организма;
- тошнота и рвота;
- отравление токсинами;
- гипертония.
При агенезии левой почки часто возникают аномалии развития репродуктивной системы. Кроме того, при односторонней агенезии в некоторых случаях мочеточник отсутствует, а в отдельных - сохраняется.
Односторонняя аплазия почки
Односторонняя аплазия считается более благоприятным диагнозом по сравнению с агенезией. При нормальном функционировании второй почки у ребёнка или взрослого, аплазия может остаться незамеченной вплоть до конца жизни. Признаками, которые могут указать на недоразвитие одной из двух рабочих почек, считаются тянущие боли, локализованные в нижней части живота или в области поясницы. Аплазия почки чаще всего диагностируется случайно, так как не имеет определённых симптомов. Врождённое отсутствие у ребёнка почки диагностировать получается куда чаще. Кроме того, при аплазии работающий орган чаще всего гипертрофирован из-за того, что берёт на себя обязанности не функционирующего «напарника». Однако, при проведении ультразвукового обследования, орган, увеличенный в своих размерах, по своему строению не имеет отличий от нормального и здорового органа.
Отсутствие одной почки не требует дополнительного лечения в связи с тем, что имеющийся орган вполне может выполнять функцию за отсутствующий. Однако, таким пациентам рекомендована диета, благодаря которой они смогут понизить нагрузку на имеющуюся почку. Среди прочих рекомендаций можно отметить регулярное прохождение медицинского обследования для того, чтобы быть уверенным в своём здоровье и состоянии почки. Для этого как дети, так и взрослые, страдающие односторонней агенезией, должны каждый год сдавать анализы этой категории (кровь и мочу), а также замерять кровяное давление для проверки функционирования органа. Кроме того, следует отказаться от всех вредных привычек, среди которых можно отметить пристрастие к алкоголю и табаку, так как они могут вызвать осложнения у пациентов с диагностированной агенезией почки.
Зачастую больным односторонней агенезией почки (и тем, у кого аплазия) назначают проведение цистоуретерографии из-за крайне большой вероятности развития пузырно-мочеточникового рефлюкса со стороны, противоположной расположению патологии (это заболевание характерно для 15% пациентов с агенезией правой или левой почки). Для оценки состояния и работоспособности здоровой почки проводится экскреторная урография.
При лечении других заболеваний и связанных с ними приёмами медикаментов, врач должен выписать пациенту препараты, которые будут элиминированы преимущественно печенью. При этом лекарства не должны содержать веществ, вырабатывающихся в нашем организме. Это необходимо во избежание нарушения работы единственного органа. Если же проблем избежать не удалось, то пациенту может понадобиться пересадка рабочей почки от донора. Чаще всего заболеваниям, из-за которых требуется трансплантация органа, подвержены дети.
- соблюдение диеты;
- избегание интенсивных физических нагрузок (в том числе переохлаждения);
- профилактика бактериальных и вирусных заболеваний;
- повышение иммунитета организма (особенно при нехватке витаминов).
Победить тяжелые заболевания почек возможно!
Если следующие симптомы знакомы Вам не понаслышке:
- постоянные боли в пояснице;
- затрудненное мочеиспускание;
- нарушение артериального давления.
Единственный путь операция? Подождите, и не действуйте радикальными методами. Заболевание вылечить ВОЗМОЖНО! Перейдите по ссылке и узнайте, как Специалист рекомендует лечить.
Агенезия почек (арения, ренальная агенезия) - это ВПР (врожденный порок развития), характеризующийся отсутствием одной или обеих почек.
В соответствии с определением выделяют 2 типа ренальной агенезии :
Распространенность
Частота встречаемости двусторонней арении составляет 1-3 случая на 10000 новорожденных с преимущественным поражением плодов мужского пола (соотношение мальчиков к девочкам составляет 2,6:1).
информация Значительно чаще встречается одностороннее отсутствие - 1 случай на 500 новорожденных. В большинстве случаев отсутствует левая почка. Соотношение мальчиков к девочкам 3:1.
Причины возникновения
Как правило, конкретную причину выявить невозможно. Чаще всего причина многофакторная. Однако можно выделить 2 ведущих :
- Генетические факторы . Отмечается повышение частоты рождения детей с данной патологией у родителей, имеющих какие-либо ВПР мочевыделительной системы. Однако тут хотелось бы отметить, что повторное рождение ребёнка с данным пороком встречается крайне редко.
- Воздействие вредных факторов в период закладки основных органов (5-7-я неделя внутриутробного развития, когда начинается формироваться метанефроз, или окончательная почка). К ним можно отнести прием нефротоксичных (поражающих почки) препаратов беременной женщиной, употребление алкоголя. В результате чего в развивающемся органе происходит инсульт и возникает препятствие нормальной организации и развитию почки с одной или двух сторон.
Клиническая картина
Клинически состояние может быть как критическим, так и удовлетворительным. Все зависит от типа повреждения:
- Двусторонняя арения часто сочетается с гипоплазией (недоразвитостью) легких и лицом Поттера (широкая переносица, эпикант, «нос попугая», мягкие, без хрящевой основы, низко посаженные уши без завитков и трагуса (козелка), западающий подбородок) и другими ВПР (позвоночника и др.). Дети с таким диагнозом погибают в первые часы жизни от почечной и легочной недостаточности.
- Односторонняя арения может проявиться с первых дней жизни ребенка, если здоровая почка не способна к компенсации. Ведущие симптомы – постоянные срыгивания, вплоть до рвоты, полиурия (обильное мочеиспускание), тотальное обезвоживание, гипертензия (повышенное давление), общая интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Если же здоровая почка принимает на себя функцию отсутствующей, то заболевание практически не проявляется и обнаруживается случайным образом при обращении за медицинской помощью по поводу других ВПР или заболеваний мочевыделительной системы. Имеющаяся почка начинает компенсаторно гипертрофироваться (увеличиваться) после первого месяца жизни, хотя тенденция к увеличению появляется еще внутриутробно. Приблизительно у 15 % таких пациентов выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный ток мочи) со стороны здорового органа.
Возможно формирование аномалий в половой сфере , что связано с совместной закладкой органов мочевой и половой сферы:
- У мальчиков односторонняя арения часто сопровождается отсутствием вольфова протока и, соответственно, одноименного семявыносящего протока.
- У девочек односторонняя ренальная агенезия часто сопровождается пороками формирования половых органов, а именно синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: пороки развития половых органов (маточных труб и матки), отсутствие влагалища и односторонняя арения.
Диагностика
Заболевание может быть диагностировано как внутриутробно, так и после рождения в процессе жизни.
- Основным методом антенатальной
диагностики является УЗИ
(ультразвуковое исследование).
- Ключевым моментом в диагностике двустороннего отсутствия почек является выраженное маловодие и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря при динамическом исследовании, при цветном доплеровском картировании отсутствуют почечные артерии.
- Отсутствие органа с одной стороны диагностируется при антенатальном (внутриутробном) УЗИ реже по ряду причин:
- количество околоплодных вод остается в норме;
- определяется мочевой пузырь плода;
- имеющийся при этом надпочечник может быть ошибочно идентифицирован как почка.
- Не теряет свое значение УЗИ и после рождения . При этом почка не определяется в своем месте и отсутствует одноименная артерия с той же стороны.
- Экскреторная урография - единственная имеющаяся почка компенсаторно увеличена, а с другой стороны при проведении отсроченных снимков отсутствует контрастное вещество.
- Нефросцинтиграфия - радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения.
- Ангиография - почечные сосуды отсутствуют на стороне поражения.
- Цистоскопия - наблюдается гипоплазия треугольника Льето (треугольник в мочевом пузыре, в норме он образован внутренним отверстием мочеиспускательного канала и устьями обоих мочеточников), мочеточниковое устье на стороне поражения отсутствует.
информация При отсутствии симптомов заболевания специфического лечения не требуется.
Некоторые авторы рекомендуют соблюдение диеты и периодическое проведение профилактических курсов метаболической терапии для поддержания работы единственной почки. При нарушении ее функционирования показана трансплантация органа (пересадка донорского органа).
Оставьте комментарий 7,590
Природой заложено развитие почек, как парных органов нашего организма. Если ребенок родился с одной почкой, диагноз, как правило, звучит как приговор. Но это не значит, что ребенок с подобной врожденной аномалией не сможет жить полноценной жизнью и будет инвалидом. Что же является причиной такого аномального развития, какова диагностика и клиническое формирование патологии?
Виды патологии
Врожденное отсутствие одного органа или сразу двух у новорожденного называется агенезия.
Агенезию можно разделить на два вида:
- Двухстороннее отсутствие органов, которое нельзя совместить с дальнейшей жизнью малыша, он умирает сразу после появления на свет. Бывали случаи, когда в подобной ситуации ребенок рождался в срок, доношенный, но умирал через несколько дней. Причина - почечная недостаточность, ведь при агенезии наблюдается не развитие мочеточника.
- Односторонняя нехватка органа.
- Врожденная односторонняя агенезия правой почки, встречается больше всего. Правая от природы меньше размерами и более уязвима, нежели левая. Левая почка компенсирует функции недостающего второго органа и у детей не возникает никакого дискомфорта.
- Агенезия левого органа. Данная патология переносится сложнее, но видно ее гораздо реже. По своей структуре правый орган не может выполнять функции «за двоих».
- Односторонний дефицит органа с мочеточником. Практически не влияет на полноценную жизнь, особенно если функции нездоровой почки компенсирует здоровая. Для человека здоровый образ жизни - залог его здоровья.
- Односторонний дефицит органа без мочеточника. Главный признак аномалии - недостаток устья протока, что хорошо видно на УЗИ, который грозит патологией формирования половых органов.
Вернуться к оглавлению
Причины патологии
Органы закладываются у малыша еще до его рождения, в период внутриутробного развития. Именно это время может характеризоваться наличием предпосылок к патологии. Патологию видно при проведении планового скринингового УЗИ, которое проводят раз в несколько месяцев. Конкретного ответа на вопрос, какие причины провоцируют аномальное течение, ученые дать не могут. Единственное, врачи не нашли никакой генетической предрасположенности в агенезии.
- Причиной наличия только одной почки врачи видят сбой в формировании органов в первые месяцы беременности. Организм беременной чувствителен к разного рода инфекциям и бактериям. Подобная опасность оставит свой след на формировании плода и здоровье будущей мамы.
- Риск рождения ребенка с одной почкой возрастает у женщины, которая болеет сахарным диабетом.
- Неконтролируемый прием лекарственных препаратов в период беременности может привести к нарушению в формировании органов плода.
Самыми опасными для зарождения патологий являются первый и второй месяцы беременности. Чем меньше срок, при котором было патогенное воздействие на плод, тем сильнее будет осложнение. Например, если на первом месяце плод подвергся воздействию вредных факторов, скорее всего, при осмотре визуализируется агенезия, на третьем месяце - грозит нарушением формы и строения органа. Важно своевременно приходить на осмотр к специалисту, проводить УЗИ, чтобы вовремя увидели подобное осложнение.
Агенезия почек у плода
В последнее время врачи увидели рост количества патологий мочеполовой системы и обеспокоены этим. Согласно статистике, с агенезией мальчики рождаются чаще, чем девочки. В период внутриутробного формирования развивается инсульт в зачатках мочеточника. Он является препятствием для нормального формирования органов. Как следствие, развилась односторонняя агенезия, реже - двухсторонняя.
Одностороннее отсутствие органа практически не видно и о нем можно узнать совершенно случайно. При двусторонней агенезии плод имеет явные врожденные признаки, которые видит специалист УЗИ:
- широкий нос;
- широко посаженные глаза;
- выпуклый лоб;
- деформация ушных раковин;
- отечность лица.
Работает одна почка у плода - это встречается чаще, чем полная агенезия. При двусторонней агенезии велика вероятность летального исхода еще до рождения плода или в первые часы после рождения. Односторонняя агенезия - это не инвалидность, дети живут с подобной аномалией и качество их жизни чаще всего нарушают патологии, не связанные с недостатком почками.
Патология у новорожденных
Как правило, новорожденный с патологией рождается недоношенным. Происходит компенсация отсутствия органа второй почкой. Если отклонение от нормы не увидели при обследовании УЗИ, оно будет видно через несколько дней после рождения, иногда на это уходит месяц или годы. В случае если почка у новорожденного работает плохо и не справляется с нагрузкой, новорожденные с первых дней жизни страдают от обезвоживания, частых мочеиспусканий, постоянного срыгивания. Новорожденного, имеющего одну почку, сопровождают следующие признаки:
- больной вид;
- отек на лице;
- постоянное срыгивание;
- повышается давление;
- общая интоксикация.
Двусторонняя патология, как правило, сопровождается побочными осложнениями выполнения функций других органов. В настоящее время медицина достигла высокого уровня, для лечения двухсторонней патологии можно делать трансплантацию органа. Важно, чтобы вовремя увидели патологию, поставили диагноз и приняли необходимые меры, ведь при подобном осложнении существуют также сложности в строении мочеточников. И пока растет новорожденный, нужно тщательно следить за состоянием органа, ведь любая инфекция или травма несет опасность и грозит неблагоприятными последствиями.
Отсутствие одной почки у ребенка
В дальнейшем росте малыша патология, связанная с отклонениями в развитии мочеточника, может отразиться на здоровье людей мужского (нарушение половой функции) и женского пола (отклонения половой системы). У мальчиков осложнение выражается в нехватке яичка, семявыводящего протока. У девочек осложнение выражается в недоразвитии органов малого таза (матки, маточной трубы или влагалища).
Кроме осложнений, которые развились внутриутробно, живущие дети с одной почкой могут ощутить большое количество почечных осложнений. Чаще всего они встречаются с мочекаменной болезнью или воспалением почки. Оба заболевания могут спровоцировать почечную недостаточность, что совершенно несовместимо с патологией.
Диагностики на УЗИ
Если малыш родился с одной почкой и она рабочая, обнаружить патологию довольно сложно. Патология не видна внешне, дети растут, а родители не видят наличие проблемы. Но если после появления малыша увидели сопутствующие симптомы, ребенку сразу рекомендуют визуализировать осложнения при помощи инструментального (УЗИ) и лабораторного обследования. Чем раньше обнаружена проблема, тем эффективнее будет лечение.
Технологии шагнули далеко вперед. Поэтому осложнения визуализируются на УЗИ еще в животе у будущей мамы. Гораздо позже патология видна при помощи компьютерной диагностики и МРТ. Но если у малыша есть рабочий орган, то соответствующих симптомов может не быть, и на УЗИ не визуализируется патология и обнаружить ее можно совершенно случайно. Двустороннее осложнение специалист видит при помощи УЗИ не всегда точно, его можно спутать с другими патологическими отклонениями органа. Но вместе с патологией часто видно отклонение в формировании плода. Врач видит не только плод, он обращает внимание на околоплодные воды. По их состоянию и количеству тоже можно делать вывод о патологическом заболевании.
После того как специалисты нашли проблему, врач обязательно собирает историю болезни. В разговоре с мамой уточняется характер протекания беременности, какими заболеваниями переболела мама. Подробная информация сопоставляется с результатами УЗИ или других диагностик, и врачу видна полная картина произошедших изменений, что позволяет назначить соответствующую терапию.
Что делать если почка рабочая у ребенка одна?
Всех родителей, у детей которых обнаружили агенезию, волнуют вопросы: влияет ли заболевание на качество жизни и значит ли, что ребенку нужна группа, определяющая увечье? Прежде чем ответить на эти вопросы, врачи назначают индивидуальное лечение, которое зависит от способности органа выполнять свои функции:
- Родителям необходимо поберечь малыша и позаботиться о его здоровье.
Лечебный процесс. Если врачи нашли у малыша почечную патологию, современная медицина предлагает два способа терапии: антибактериальная и хирургическое вмешательство. Если врач видит, что единственная почка работает нормально и полностью справляется с функциями не рабочей второй, лечение может не назначаться. Бывают случаи, когда врач видит необходимость трансплантации, ведь на сегодня это единственный способ эффективного лечения в сложных ситуациях. При проведении успешного лечения у ребенка появляется возможность полноценно жить.
- следить за общим состоянием малыша, ходить на прием к специалисту, периодически делать анализ мочи и крови, чтобы видеть происходящие изменения;
- поддерживать защитные функции организма, стараться не допускать простудных заболеваний;
- если малыш заболел, немедленно начинать лечение;
- наладить правильное питание, соблюдать назначенную диету, исключить из питания жирные продукты и соль;
- пить достаточное количество чистой воды.
Вернуться к оглавлению
Как жить с одной почкой?
Если специалисты увидели, что дна почка работает нормально и малыш может полноценно жить, инвалидность не присваивается.
Вопрос, что делать в такой ситуации, беспокоит многих родителей. На адаптацию и переход функций второй почки на здоровую уходит около 6 месяцев. Не отпадает, конечно, опасность развития осложнений, поэтому внимание родителей за ребенком должно быть двойным. Вызвать чувство беспокойства должны следующие ситуации:
- прекращение мочеиспускания или уменьшение количества;
- боль в области здорового органа;
- повышение давления.
Ребенку в старшем возрасте не рекомендованы занятия спортом, но в режим необходимо включить ежедневные прогулки, закаливающие процедуры и правильное питание. Важно знать, односторонняя агенезия - серьезная патология, но она не делает ребенка инвалидом. Только возникновение осложнений может сделать ребенка инвалидом. Необходимо правильно родителям рассчитать свои силы и силы ребенка, и он будет расти здоровым и радовать.
Агенезия почек обусловлена или нарушением этапов эмбриогенеза при переходе от пронефроса к метанефросу, или недоразвитием мочеточникового зачатка. Почечная агенезия может быть двусторонней и односторонней.
Односторонняя агенезия означает отсутствие одной почки, обычно слева, и чаще носит семейный характер. Частота встречаемости составляет в среднем 1 случай на 1000 новорожденных, но диагностируется пренатально не всегда. Это объясняется тем, что при одностороннем нарушении сохраняется нормальное количество околоплодных вод и визуализируется эхотень мочевого пузыря. Кроме того, изображение надпочечника или даже почечного ложа может быть ошибочно принято за изображение почки.
Косвенным признаком, указывающим на одностороннюю агенезию , может служить компенсаторное увеличение контралатеральной почки. При допплерометрии в случае односторонней почечной агенезии почечная артерия со стороны поражения не визуализируется. Из сочетанныханомалий чаще всего односторонней почечной агенезии сопутствуют другие аномалии мочеполовой системы (агенезия надпочечников, у девочек - аномалии влагалища, у мальчиков - придатков яичка и семявыводящего протока), пороки желудочно-кишечного тракта (чаще других встречается неперфорированный анус), нарушения развития поясничного отдела позвоночника, атакже синдромальная патология (например, VACTERL).
Прогноз при односторонней почечной агенезии благоприятный, однакоуэтой группы детей риск развития почечной патологии, инфекций мочевыводящей системы и развития хронической почечной недостаточности и других урологических проблем выше, чем в популяции.
Двусторонняя агенезия почек (ДАП) означает полное отсутствие почек, мочеточников и относится к наиболее выраженным аномалиям МВС. Частота встречаемости составляет в среднем 1 случай на 3000-5000 родов. У плодов мужского пола частота ДАП в два раза чаще, чем у девочек. ДАП либо представлена спорадическими случаями, либо входит в состав синдромов с различным типом наследования (VATER, Fraser). К тератогенным факторам относят сахарный диабет, краснуху, кокаин, щелочи.
При ультразвуковом исследовании двусторонней агенезии почек
обычно устанавливается при обнаружении характерной триады признаков:
- маловодие (может обнаруживаться после 16-18 нед;
- отсутствие эхотени мочевого пузыря;
- отсутствие изображения почек.
Пренатальная ультразвуковая диагностика двусторонней агенезии почек
Двусторонняя агенезия почек может быть сильно затруднена в связи со сходной эхографической картиной с другими выраженными двусторонними изменениями почек (аплазия, гипоплазия, дисплазия). По данным A. Reuss и соавт. и J. Scott и М. Renwick, точность пренатальной диагностики ДАП составляет 69-73%. Согласно результатам мультицентрового исследования, проведенного в 17 европейских странах в 1995-1999 гг., было установлено, что точность пренатальной ультразвуковой диагностики ДАП составила 78,2%.
Важным дополнительным критерием двусторонней агенезии почек является отсутствие изображения почечных артерий в режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК). В наших исследованиях было устанволено, что точность диагностики ДАП при использовании только В-режима составила 80%, в режиме ЦДК - 100%. Однако ЦДК не всегда может помочь в установлении окончательного диагноза ДАП, так как почечные артерии могут иметь резко суженый просвет и не визуализироваться при диспластичных и гипоплазированных почках.
Двусторонняя агенезия почек
часто сопутствует задержка внутриутробного развития плода (ЗВРП) и фенотип Поттер, который относится к последствиям маловодия и включает:
- гипоплазию легких;
- специфические черты лица (эпикант, приплюснутый нос, срезанный подбородок, крыловидные кожные складки, низко расположенные уши);
- деформации верхних и нижних конечностей (искривление костей, косолапость, врожденные вывихи бедра).
Сочетанные пороки при двусторонней агенезии почек присутствуют практически всегда. ДАП описана более чем при 140 синдромах с множественными пороками развития.
Прогноз при двусторонней агенезии почек летальный. Причинами смерти служат легочная недостаточность из-за гипоплазии легких, отсутствие деятельности МВС с прогрессирующей уремией, сочетанные пороки и ЗВРП. Поэтому при обнаружении ДАП целесообразно рекомендовать прерывание беременности на любом сроке. Даже если нет возможности точно установить (отличить двустороннюю агенезию от выраженной двусторонней гипоплазии или дисплазии), беременность также следует прерывать, так как эти состояния связаны с выраженным маловодием и его фатальными последствиями и почечной недостаточностью. Предварительно необходимо провести кариотипирование для исключения хромосомных аномалий. Обязательным должно являться патологоанатомическое исследование для исключения синдромальной патологии.
- « Мультикистозная дисплазия почек. Узи диагностика мультикистозной дисплазии почек плода.»
1. Врожденные пороки и аномалии мочевыделительной системы. УЗИ диагностика пороков мочевыделительной системы плода.
2. Агенезия почек плода. Узи диагностика агенезии почек плода.
3. Мультикистозная дисплазия почек. Узи диагностика мультикистозной дисплазии почек плода.
4. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек.
5. Гиперэхогенные почки плода. Причины гиперэхогенных почек плода.
6. Удвоение почек плода. Дистопия почек плода.
7. Подковообразная почка плода. Одиночные кисты почек плода.
8. Опухоли почек и надпочечников плода. Диагностика опухолей почек плода.
9. Пиелоэктазия почек плода. Гидронефроз почек плода.
10. Прогноз пиелоэктазии почек плода. Прогноз при гидронефрозе почек плода.
Поскольку почка – парный орган, то человек может существовать и с одной почкой. Если ребенок с одной почкой, то необходимо уточнить разновидность агенезии (так называется эта патология). У каждого вида агенезии есть своя клиническая картина и определённый прогноз на дальнейшую жизнь больного. Агенезия или аплазия – это врождённая патология, для которой характерно недоразвитость органа или его полное отсутствие. В такой ситуации мочеточник может функционировать полноценно либо вообще отсутствовать.
Особенности недуга
Агенезия почки – это врождённая патология
В медицинской терминологии часто используются два термина для определения этой патологии – агенезия или аплазия. Необходимо уточнить, что аплазия почки – это недоразвитость органа, который не способен полноценно функционировать. При такой патологии может сохраняться участок мочеточника, а порой и целый канал, заканчивающийся тупиком и не соединяющийся ни с каким органом. Именно поэтому агенезия почек с сохранением мочеточника является аплазией.
Агенезия почки – это врождённая патология, при которой отмечается полное отсутствие одной или двух почек. Причём в том месте, где должен быть орган, нет даже его зачатков, также не может быть мочеточника или какой-то его части. Агенезия почек и аплазия почек встречаются среди всех почечных патологий в 7-11 % случаев. С односторонней агенезией дети рождаются довольно редко – примерно 1 на тысячу, а двухсторонняя патология встречается у одного на 4000-10000.
Аплазия почки, как и агенезия, провоцируют развитие следующих сопутствующих болезней:
пиелонефрит; МКБ; артериальная гипертензия.
В случае рождения девочки с одной почкой обнаруживаются и патологии половых органов, а именно их недоразвитость. При данной аномалии развития все функции возлагаются на здоровую почку, которая часто увеличивается в размерах, поскольку ей приходится справляться с повышенным объёмом работы.
Важно: по статистике подобная почечная аномалия чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек.
У плода почки начинают формироваться на пятой недели беременности
Нет единого мнения, почему ребенок родился с одной почкой. Главное, что генетический фактор в этой патологии не играет никакой роли. Именно поэтому это врождённое состояние. У плода почки начинают формироваться на пятой недели беременности. Этот процесс продолжается на протяжении всего внутриутробного развития. Именно поэтому очень сложно выявить причину данной патологии.
Аплазия почки или её полное отсутствие могут быть спровоцированы следующими факторами:
Вирусные и другие инфекционные заболевания женщины в 1-ом триместре беременности. Обычно такую патологию дают грипп и краснуха. Врожденное отсутствие почки может быть вызвано использованием во время беременности ионизирующего излучения в диагностических целях. Сахарный диабет у беременной также считается фактором риска. Это могут быть последствия приёма сильнодействующих лекарств или гормональных контрацептивов, которые пациентка пила без консультации с врачом. Употребление спиртного и хронический алкоголизм. Различные венерические заболевания могут спровоцировать отсутствие почки у плода.
Клиническая картина
Агенезия почки у малыша может никак не проявляться на протяжении многих лет
Агенезия почки у малыша может никак не проявляться на протяжении многих лет. Если во время вынашивания не проводились плановые УЗИ, а после родоразрешения малыш тщательно не обследовался, то выявить недуг можно совершенно случайно спустя многие годы после рождения. Например, во время профильного обследования на работе или в школе.
Если у ребенка одна почка, второй орган берёт на себя 75 процентов его функций, поэтому больной не испытывает никакого дискомфорта. Однако иногда внешняя симптоматика аномалии развития почек проявляется сразу после рождения малыша.
Агенезия почки у новорожденного может быть заподозрена на основании наличия следующих симптомов:
Пороки лицевого строения (расширенный и сплюснутый носик, одутловатость лица, глазной гипертелоризм). Ушные раковины расположены низко и значительно загнуты. Как правило, такое ухо наблюдается со стороны отсутствующей почки. На теле ребёнка очень много складочек. У малыша может быть большой животик. Ребёнок имеет маленький объём органов дыхания. Это называется лёгочная гипоплазия. Ноги новорожденного могут быть деформированы. Отмечается смещение расположения внутренних органов.
Внимание: впоследствии у детей могут появляться сопутствующие симптомы – полиурия, рвота, гипертония и обезвоживание.
Отсутствие одной почки, а именно агенезия, очень часто сопровождается аномалиями формирования половых органов. У представительниц женского пола может быть двурогая или однорогая матка, а также её гипоплазия или атрезия влагалища. У мальчиков патология сопровождается отсутствием семявыводящего протока и патологическими отклонениями в семенных пузырьках. Впоследствии это может приводить к паховым болям, импотенции, болезненной эякуляции и бесплодию.
Если во время беременности не получается точно диагностировать аномалии развития плода, а именно уточнить, гипоплазия, дисплазия или двухсторонняя агенезия, то беременность рекомендуется прервать. Всё дело в том, что подобные патологии могут приводить к маловодию и тяжелейшим нарушениям в деятельности почек у плода.
Разновидности
Аплазия правой почки диагностируется чаще всего
Главная классификация агенезии осуществляется по количеству органов:
Двухсторонняя агенезия – это полное отсутствие обеих органов. Данная патология просто несовместима с жизнью. Если во время УЗИ беременной выявлена такая патология плода даже на позднем сроке, то показаны искусственные роды. Аплазия правой почки диагностируется чаще всего. Всё дело в том, что правая почка у всех людей находится ниже левой. Она более подвижная и меньше в размерах, поэтому является более уязвимой. Чаще всего с функциями правой почки успешно справляется левый орган.
Важно: если левая почка по каким-либо причинам не может компенсировать нехватку правого органа, то симптомы патологии начнут проявляться с самого рождения малыша. В будущем у такого ребёнка есть вероятность формирования почечной недостаточности.
Как правило, агенезия левой почки диагностируется реже, но переносится тяжелее, поскольку правый орган по своей природе менее функциональный и подвижный, поэтому хуже компенсирует нехватку парного органа. При этой патологии проявляются все классические симптомы аплазии и агенезии.
Кроме этого выделяют несколько форм агенезии:
Поражение органа с одной стороны с сохранением мочеточника. Эта форма патологии практически не несёт никакой угрозы для нормальной жизни человека. Если второй орган полностью справляется с удвоенной нагрузкой, а человек придерживается здорового образа жизни, то никакого риска нет. Причём человека ничего не беспокоит, поэтому он может и не подозревать о своей патологии. Поражение органа с одной стороны с отсутствием мочеточника. В случае отсутствия мочеточника наблюдаются и аномалии половых органов, поэтому о полноценной жизни не может быть и речи.
Аплазия органа делится на несколько видов:
Большая аплазия представлена фибролипоматозной тканью, в которой есть кистозные включения небольшого размера. При этом также не обнаруживается мочеточник и нефроны. Малая аплазия характеризуется присутствием небольшого числа нефронов, наличием мочеточника с устьем. Однако сам мочеточник очень часто не доходит до почечной паренхимы и сильно истончён.
Диагностика и лечение
Обычно диагностику этого недуга проводит нефролог
Обычно диагностику этого недуга проводит нефролог. После ознакомления с клинической картиной врач назначает следующие обследования:
Контрастная урография. УЗИ почек. КТ. Почечная ангиография. Цистоскопия.
Единственная опасная форма агенезии – двухсторонняя. Если такие дети не умирали внутриутробно или во время родов и рождались живыми, то погибали в первые сутки после рождения по причине стремительно прогрессирующей почечной недостаточности.
Сегодня благодаря развитию перинатальной медицины существует вероятность сохранения жизни у таких детей. Для этого сразу после родоразрешения проводится трансплантация почки. Впоследствии необходимо систематически делать гемодиализ. Однако это возможно только, если провести быструю дифференциальную диагностику аномалий развития плода, что позволит исключить пороки других органов мочевыделительной системы.
Аплазия левой почки или правого органа, а также односторонняя агенезия дают самый благоприятный прогноз. Если у больного нет никакого дискомфорта и неприятных симптомов, то раз в год нужно сдавать анализы мочи и крови и беречь единственный здоровый орган, на который возложена двойная нагрузка. Важно не употреблять алкоголь, не переохлаждаться и не есть слишком солёную пищу. Врач также даст индивидуальные рекомендации для каждого пациента, учитывая особенности его организма.
Важно: при тяжёлой форме агенезии и аплазии может потребоваться гемодиализ, а порой и трансплантация.
Очень редко при наличии агенезии оформляется инвалидность. Обычно такое происходит при наличии хронической недостаточности в стадии 2а. Она называется компенсированная или полиурическая. При ней единственный орган не справляется с возложенной на него нагрузкой, и его деятельность компенсируется печенью и другими органами. Причём группа инвалидности определяется в зависимости от состояния больного.
Жизненно важными органами человека являются почки. Их основная задача – выводить воду и водорастворимые вещества из организма. Они выполняют регуляторную функцию по отношению к водно-солевому, кислотно-щелочному балансу, участвуют в обмене веществ. У здорового человека имеются обе почки, однако у 2,5-3% новорожденных имеются отклонения.
Одной из врожденных патологий, известных еще со времен Аристотеля, является агенезия почки, характеризующаяся отсутствием одного или двух органов. Подобную аномалию не стоит путать с аплазией почки, при которой орган представлен недоразвитым зачатком, не обладающим сформированной ножкой и лоханкой. Согласно статистическим данным, агенезия почки чаще всего встречается у мальчиков. Достоверными сведениями о том, что патология носит наследственный характер, медицина не располагает. К отклонениям в формировании почек у плода могут привести экзогенные факторы, влияющие на эмбриональную стадию развития плода. Риск возрастает вследствие:
перенесенных беременной вирусных (инфекционных) заболеваний; ионизирующего облучения; наличия сахарного диабета; алкогольной, наркотической зависимости; венерического заболевания.
Существует две разновидности почечной агенезии:
Одностороннюю патологию отличает, помимо наличия одного органа, отсутствующий мочеточник. За редким исключением он может присутствовать. Основная нагрузка ложится на сформировавшийся орган.
Агенезия почки - схема
Агенезия правой почки
Агенезия правой почки встречается гораздо чаще, особенно у женщин. У них возможны отклонения в развитии матки, влагалища и придатков. Уязвимость правого органа связывают с меньшими, по сравнению с левым, размерами и подвижностью. При неспособности левой почки выполнять компенсаторную функцию симптомы аномалии могут проявляться в первые дни жизни ребенка. В этом случае агенезия почки сопровождается полиурией, частым срыгиванием и рвотой, сухостью кожных покровов, свидетельствующей об обезвоживании, повышенным артериальным давлением, общей интоксикацией организма, почечной недостаточностью. Если компенсаторная функция выполняется левым органом, то патология, как правило, выявляется в результате специального обследования. Однако лечащий врач должен обратить особое внимание на внешние признаки, выражающиеся в одутловатости лица, очень низко посаженных ушах, глазном гипертелоризме, широком уплощенном носе, деформированном черепе.
Агенезия левой почки
Агенезия левой почки схожа по своей сути с предыдущей разновидностью. Однако переносится человеком тяжелее, поскольку вся нагрузка ложится на правую почку, менее приспособленную в подобных случаях к полноценному выполнению компенсаторной функции. Симптомы проявляются сильнее, особенно у мужчин, более подверженных этой разновидности аномалии. Как правило, данная патология сопровождается болью в паховой области, крестцовом отделе, нарушением половых функций, недоразвитием или отсутствием семявыводящих протоков, что приводит к бесплодию. Внешние признаки, свидетельствующие о возможной аномалии, такие же, как при агенезии правой почки.
Агенезия правой или левой почек, не угрожающая здоровью и не сопровождающаяся явными симптомами, предполагает постоянное наблюдение у уролога или нефролога, регулярное обследование, принятие профилактических мер, снижающих риск возникновения почечных заболеваний. В противном случае лечение включает в себя пожизненную гипотензивную терапию, а также возможную трансплантацию органа.
Двусторонняя агенезия почек
Подобная патология является наиболее опасной разновидностью. При двусторонней агенезии почек, то есть полном их отсутствии, гибель плода наступает в утробе матери либо по истечении нескольких часов/дней после рождения. В подобной ситуации при своевременности и точности диагноза помочь может трансплантация органов, регулярный гемодиализ.
Диагностика и дополнительные меры профилактики осложнений
Агенезия почки - диагностика и дополнительные меры профилактики осложнений
Обследование, назначаемое врачом по меньшей мере раз в год, включает в себя проведение:
урографии с контрастным веществом; компьютерной томографии; ультразвукового исследования; почечной ангиографии; цистоскопии.
Специалистом выявляются факторы, повлиявшие на возникновение патологии. Генетическое консультирование семьи, проведение ультразвукового исследования почек у близких родственников также позволит более точно определить, какова причина агенезии почек у плода. Вместе с агенезией в организме могут обнаружиться и другие заболевания мочеполовой системы. Односторонняя агенезия почки обычно предполагает принятие пациентом основных профилактических мер:
избегать переохлаждения, сильных физических нагрузок; соблюдать определенную диету, питьевой режим; повышать иммунитет, предотвращая возникновение вирусных и инфекционных заболеваний, воспалительных процессов.
Вопрос о допустимости при подобной аномалии занятий спортом до сих пор открыт. Отсутствие одной почки в целом не препятствует подобной деятельности, однако выполнение здоровым органом компенсаторной функции вдвое повышает нагрузку на него. Поэтому последствия тяжелой травмы могут оказаться смертельными. Кроме того, наличие повышенных нагрузок провоцирует развитие полиурии, артериальной гипертензии, быстрой утомляемости.
Важную роль в поддержании нормального функционирования единственной почки играет питание. Из рациона питания максимально исключаются копченые, консервированные, острые, соленые, мучные продукты, любые минеральные и алкогольные напитки. Кофе лучше заменить травяным чаем, морсом. Рыбу и мясо в отварном виде рекомендуется употреблять не больше 3 раз в неделю. Предпочтения также отдаются овсяной и гречневой кашам, черному и белому зерновому хлебу. Ограничивается употребление молочных, кисломолочных продуктов.
Будущим мамам также стоит заботиться о собственном здоровье, наблюдать за развитием плода, воздержаться от алкогольных напитков, наркотических веществ, табакокурения. При обнаружении признаков, свидетельствующих о нарушении в развитии почек у плода, следует обратиться к квалифицированному специалисту. В случае односторонней патологии прибегают к пре- и постнатальному кариотипированию. При двусторонней почечной агенезии наблюдается симметричная форма задержки роста плода, а также маловодие. В случае пренатального выявления такой аномалии до 22 недель показано прерывание беременности по медицинским показаниям. При отказе от этой процедуры и при позднем диагностировании отклонения применяют консервативную акушерскую тактику.
Ведение здорового образа жизни, своевременное медицинское обследование и обращение к квалифицированным специалистам при любых признаках, указывающих на какие-либо отклонения, – все это обеспечит рождение здорового малыша и значительно снизит риск развития возможных патологий. Односторонняя агенезия почки у ребенка при отсутствии других патологий позволяет ему вести полноценную жизнь. Крайне редко требуется оформление инвалидности. Важно при этом уделить должное внимание медицинским рекомендациям и регулярному обследованию у лечащего врача.
Вконтакте