Энцефалит экономо клиника. Эпидемический энцефалит (энцефалит экономо, летаргический энцефалит). Клиника хронической стадии эпидемического энцефалита Экономо

Летаргический энцефалит (в простонародье болезнь Зомби) относится к вирусным заболеваниям и обладает двухфазным течением, также сопровождается патологической сонливостью и нарушениями в движениях глаз.

В острой фазе пациент впадает в некое подобие . Кроме этого наблюдаются и другие неврологические симптомы.

Подробное описание заболевания впервые осуществил в 1917 году невролог Экономо. За счет этого болезнь получила второе свое название.

В настоящее время энцефалит Экономо диагностируется не так часто, как это было в период первой мировой войны (когда была настоящая эпидемия), а случаи заболевания проявляются только единично.

Течение заболевания имеет 2 формы – хроническую и острую. Характерным признаком первой является прогрессирующее поражение головного мозга, сопровождающееся нарушениями и измененной психикой.

При острой форме активизируется воспалительный процесс в области мозгового вещества. Время, отделяющее обе стадии друг от друга, может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет.

Факторы-провокаторы

До сих пор так и не удалось выявить истинного возбудителя летаргического энцефалита. Медиками строятся лишь некоторые предположения, основанные на том, что провокатором заболевания выступает определенный вирус, изначально находящийся в человеческой слюне или слизи.

Особенность в том, что предполагаемый вирус не способен функционировать вне человеческого организма.

По мнению ученых, первоначальной целью вируса является ЦНС (центральная нервная система), проникновение вируса в которую происходит посредством верхних дыхательных путей.

В результате большого скопления возбудителя нервные клетки подвергаются изменениям, что сопровождается повторной вирусемией. На фоне этого и начинают проявляться первые клинические признаки болезни Экономо.

Клиника хронической и острой формы

К общим признакам болезни относят:

• ноющие, умеренные головные боли;
• болезненность мышечной ткани;
• приступы тошноты и рвоты;
• общую слабость;
• депрессии.

Пациента сопровождает чувство разбитости и апатии.

После первичных симптомов наступает период лихорадки, способный длиться до 14 дней. Именно в это время наблюдаются неврологические симптомы, которые указывают на наличие энцефалита Экономо.

Человек все время испытывает сонливость. Даже после пробуждения больной вновь засыпает, вне зависимости от места, где он находится. Такое состояние может длиться в течение трех недель.

У некоторых людей, страдающих летаргическим энцефалитом, наоборот, наблюдается бессонница.

Острая стадия эпидемического энцефалита Экономо начинает развивается с повышения температуры до 38 градусов и симптомов, схожих с гриппом.

Одним из типичных является окулолетаргический синдром. Для него характерны:

• повышенная сонливость, а также нарушения режима сна – ночью больной страдает бессонницей, а днем он спит;
• расстройства подвижности глаз, характеризующееся косоглазием, диплопией, и взглядом, направленным вверх;
• односторонний парез шестой или седьмой пары черепных нервов.

Все эти симптомы в совместном проявлении образуют триаду Экономо. Помимо этого, для острого течения болезни присущи и вегетативные виды расстройств:

• повышенная сальность и гиперемия лица;
• гипергидроз;
• гиперсаливация.

Спустя семь – четырнадцать дней может возникнуть икота. Не всегда, но могут наблюдаться такие виды :

• также .

Острая форма болезни способна длиться до нескольких недель, а в отдельных случаях гораздо дольше. Большинство больных после ремиссии, которая может продолжаться до 12 месяцев, отмечают переход патологии в хроническую стадию, для которой характерна следующая клиническая картина:

• повышение мышечного тонуса по пластическому типу;
• покоя и акинезия;
• голос становится монотонным и спокойным;
• лицо приобретает маскообразный вид;
• отмечается апатия и депрессивное состояние;
• среди вегетативных расстройств имеют место гипергидроз и обильное слюнотечение;
• возможно сохранение слабовыраженного глазодвигательного расстройства.

Постановка диагноза осуществляется согласно данным анамнеза и неврологическим симптомам.

Сложности диагностики и лечения

Энцефалит Экономо является достаточно серьезным заболеванием, которое не только не поддается полноценному лечению, но и его невозможно своевременно и правильно диагностировать, поскольку симптоматика может напоминать многие вирусные патологии.

Постановка диагноза возможна только при выявлении нарушений сна, психосенсорики и сбоев глазодвигательных функций. Такая симптоматика вместе с повышенной температурой тела обычно помогает специалистам сделать правильные выводы относительно имеющейся патологии.

Точная диагностика возможна при проведении , в результате которой исследуются разные отделы мозга. В данном случае о наличии энцефалита будут свидетельствовать изменения базальных ганглий.

Хроническая стадия течения определяется значительно легче. Диагностирование проводится методом идентификации комплекса заболеваний, возникших на фоне болезни.

Лечение энцефалита Экономо, как и купирование сопутствующих нарушений неврологического и психического характера, представляется одной из самых трудных задач в современной неврологии и не является достаточно эффективным.

Специфического метода лечения так до сих пор и не было разработано. При острой форме заболевания принято назначать следующие препараты:

При наличии совместно с медикаментозной терапией используют оперативное вмешательство, а также физиотерапию. Из лекарственных препаратов наиболее положительный эффект отмечается после приема микстуры, содержащей в своем составе водную вытяжку весеннего горицвета, скополамин и бромид натрия.

Физиотерапевтические процедуры заключаются в приеме теплых ванн и занятиях лечебной гимнастикой.

В последние пятнадцать лет отмечается широкое применение хирургических методов, задача которых разрушить подкорковые образования при помощи ультразвука, электрокоагуляции или жидкого азота.

При остром течении заболевания применяется сыворотка реконвалесцентов и симптоматические препараты. Также могут быть назначены кортикостероиды.

Последствия и превентивные меры

В 30% случаев летаргический энцефалит, протекающий в острой фазе, заканчивается смертельным исходом. Причиной тому служит дыхательная дисфункция или сердечная недостаточность.

Нередко после перенесенного заболевания в острой форме еще в течение длительного времени могут наблюдаться некоторые симптомы:

• депрессии;

При заболевании в детском возрасте не исключена , а также нарушения психики.

Хроническая форма патологии характеризуется прогрессирующим течением. Однако, бывали случаи, когда отмечалась стабилизация состояния пациента. Что касается полного выздоровления, то прогноз не утешительный.

Поскольку до настоящего времени так и не было разработано методов для выделения вируса-провокатора патологии, активная профилактика не проводится.

Вне зависимости от того, что сейчас выделяются лишь единичные случаи летаргического энцефалита, не нужно забывать о том, что всегда есть риск эпидемиологического проявления.

Передача возбудителя возможна воздушно-капельным путем. Именно поэтому больного необходимо в обязательном порядке изолировать до того момента, пока не исчезнут острые проявления болезни.

Лечение всегда проводится только в условиях стационара. Помещение, в котором находился больной, всегда необходимо дезинфицировать.

Что такое Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А) впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. венским невропатологом Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы все случаи заболевания оставались спорадическими. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречается. Возбудитель эпидемического энцефалита до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.

Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы и явления воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5-10 лет.

Что провоцирует Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Возбудитель эпидемического энцефалита не выделен. Предполагают, что это вирус, который содержится в слюне и слизи носоглотки; нестоек и быстро погибает во внешней среде. Входными воротами инфекции является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Предполагают, что вирус проникает в центральную нервную систему, особенно в серое вещество вокруг сильвиева водопровода и третьего желудочка. В нервных клетках проходит накопление возбудителя, после чего наступает повторная вирусемия, совпадающая с началом клинических проявлений.

Патогенез (что происходит?) во время Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Характерно поражение базальных ядер и мозгового ствола. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в черном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.

Симптомы Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъема температуры до 38-39°С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможны проявления катара верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляются неврологические симптомы. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем в любой позе и в неподходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2-3 недель, а иногда и больше. Несколько реже наблюдается патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днем, ми ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает ночью. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.
Второй характерный признак острой стадии эпидемического энцефалита - поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже - отводящих нервов. Особенностью заболевания является то, что глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. У больных могут отмечаться птоз (одно- или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией.

Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия), описанную Экономо. Однако в острой стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляется горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция сальных желез, лабильность вазомоторов.

Экстрапирамидные симптомы, характерные для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечаются и в острой стадии. Они могут проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже - акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжелых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.

В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На ее фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).

В цереброспинальной жидкости в острой стадии эпидемического энцефалита у большинства больных отмечается плеоцитоз (в основном лимфоцитарный) - 40 клеток в 1 мкл, небольшое увеличение содержания белка и сахара (гликоррахия - до 0,5-1 г/л). В крови обнаруживаются лейкоцитоз с увеличением лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляются генерализованные изменения, выражена медленная активность.

Течение
Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2-4 дней до 4 мес. Острая стадия заболевания иногда заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход наблюдается в 30% случаев. У 35-50% больных острая стадия передоходит в хроническую либо сразу, либо через различный промежуток времени. Нередко симптомы, свойственные хронической стадии, возникают без предшествующей четко выраженной острой стадии. К остаточным симптомам и синдромам после перенесенной острой стадии эпидемического энцефалита относятся головные боли, упорная бессонница, извращение ритма сна, астеноневротический синдром, депрессия, недостаточность конвергенции, легкий птоз. У детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства), изменения психики и характера, снижение интеллекта.

Основное клиническое проявление хронической стадии эпидемического энцефалита - синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии. Отмечаются потеря интереса к окружающему, замедленность психических процессов, назойливость. В этих двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса, который обычно диффузно повышен по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечается феномен «зубчатого колеса». Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счета монет»). Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Типичны для паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз).

В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встречаются эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсия) и катаплексии.

Течение и прогноз
Течение длительное, прогрессирующее. Симптомы паркинсонизма постепенно нарастают, хотя на какое-то время они могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.

Диагностика Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Диагноз эпидемического энцефалита в острой стадии достаточно труден и ставится нечасто. Основанием для постановки диагноза служат различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами поражения ядер глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры и «неясного» инфекционного заболевания.

Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следует с серозным менингитом, при котором обычно значительно выражены ригидность шейных мышц, симптом Кернига и имеется значительный плеоцитоз в ликворе. В последние годы с помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга удается подтвердить диагноз эпидемического энцефалита с патологическими изменениями в базальных ганглиях. Однако специфический вирус пока не идентифицирован.

Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затруднительна. Диагноз основывается на характерном синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики. Важен прогрессирующий характер этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными явлениями острой стадии (птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации). Однако синдром паркинсонизма и гипоталамические нарушения могут развиваться и при других процессах, локализующихся в подкорковых образованиях (травма, опухоль, болезнь Паркинсона). В этих случаях для диагностики имеют большое значение данные анамнеза: выраженные проявления острого периода или стертые эпизодические симптомы острого периода на фоне повышения температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания.

Лечение Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Лечение эпидемического энцефалита и психических нарушений на разных стадиях заболевания до сих пор представляет значительные трудности и малоэффективно.

Специфических средств лечения эпидемического энцефалита в настоящее время нет. В остром периоде болезни следует назначить противовирусные препараты (интерферон, гамма-глобулин), дезоксирибонуклеазу, дегидратирующие средства (магния сульфат, лазикс, глюкоза), пиридоксин, цианокобаламин и аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующие препараты. При паркинсонизме применяют медикаментозное, хирургическое и физиотерапевтическое лечение. Среди медикаментозных средств раньше наиболее часто употреблялись препараты белладоны (атропин в растворе 1:1000 по 5 капель 3 раза в день, скополамин 0,025 мг 2 раза в день), которые теперь заменяют синтетическими препаратами (тропацином, артаном, циклодолом, динезином, леводопой), суточная доза которых подбирается индивидуально в зависимости от переносимости препарата. Хороший эффект оказывает микстура, которая содержит водную вытяжку горицвета весеннего (6 г на 200 мл), натрия бромид (4 г) и скополамин (0,006 г) и назначается по 1 столовой ложке 3 раза в день. Из физиотерапевтических средств применяют теплые ванны, лечебную физкультуру. В течение последних 10-15 лет получили распространение хирургические методы лечения паркинсонизма (разрушение ядер таламуса и других подкорковых образований ультразвуком, жидким азотом, электрокоагуляцией).

В острой стадии применяют сыворотку реконвалесцентов, а также симптоматические средства, включая дезинтоксикационную терапию. Назначают также кортикостероиды, АКТГ. При постэнцефалитическом паркинсонизме используют артан, депакин, циклодол, L-ДОФА. Показано также применение психотропных средств с большой осторожностью (особенно при назначении нейролептиков) из-за возможности усиления экстрапирамидной симптоматики.

Профилактика Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Активная профилактика эпидемического энцефалита в настоящее время не проводится в связи с невозможностью выделить вирус - возбудитель этого заболевания. Несмотря на то, что теперь наблюдаются отдельные случаи эпидемического энцефалита, необходимо помнить о том, что они таят в себе потенциальную возможность развития эпидемии. Возбудитель болезни Экономо передается воздушно-капельным путем, поэтому в каждом случае заболевания больной должен быть изолирован до исчезновения острых проявлений заболевания и своевременно госпитализирован в соответствующее лечебное учреждение. Помещение, где он находится, а также одежда его должны быть продезинфецированы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Энцефалит – воспаление головного мозга. Истинные энцефалиты характеризуются воспалительными изменениями нейронов и нервных волокон вызванными непосредственными воздействием возбудителя. Эпидемический энцефалит. Впервые описан в 1917г венским профессором Экономо, наблюдавшим эпидемическую вспышку этого заболевания в 1915г под Верденом. Эпидемическим энцефалитом чаще заболевают лица 20-30 лет, реже – дети школьного возраста. Описаны единичные случаи у грудных детей. Этиология и патогенез . Возбудителем заболевания является фильтрующийся вирус. Пути проникновения вируса в нервную систему изучены недостаточно. Предполагают, что первоначально возникает виремия, а затем вирус по переневральным пространствам проникает в мозг. В клиническом течение различают острую и хроническую фазы. В формировании хронической фазы большая роль принадлежит аутоиммунным процессам, обусловливающим дегенерацию клеток черного в-ва и бледного шара, гипоталамуса. Клиника . Инкубационный период от 1-14 дней. Заболевание начинается остро, температура повышается до 40 град. С, возникает головная боль, нередко рвота, общее недомогание. Наблюдаются катаральные явления в зеве. В первые часы заболевания ребенок становится вялым, сонливым – «летаргическим», что связано с поражением структур ретикулярной формации орального отдела ствола. У детей в отличие от взрослых заболевание протекает с преобладанием общемозговой симптоматики, обусловленной гемо- и ликвородинамическими расстройствами, нарастающими явлениями отека мозга. Поражение ядер гипоталамической области способствует нарушению спинномозговой гемодинамики, развиваются явления отека мозга. Так же наблюдается диссомния – нарушение сна и бодрствования, также глазодвигательные расстройства, связанные с поражением крупноклеточных и парасимпатических ядер глазодвигательного нерва – птоз, диплопия, расходящееся косоглазие. Зрачки расширены. Имеются симптомы поражения подбугорной области: приступообразные тахипноэ, тахикардия, повышение или асимметрия артериального давления. Специфические изменения в крови отсутствуют. Описанный симптомокомплекс составляет основную окулолетаргической формы . В зависимости от преобладания того или иного синдрома также различают гиперкитнетическую, атактическую, вестибулярную, эндокринную, психосенсорные формы эпидемического энцефалита. Наиболее часто встречающейся формой хронического периода является паркинсонический, акинетикорегидный синдром, возникновение которого связано с дегенеративным процессом в области черного в-ва и бледного шара. Выражены вегетативно эндокринные расстройства (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз, повышение аппетита), обусловленные прогрессирующим поражением ядер гипоталамуса. Течение паркинсонизма прогридиентное, неуклонно прогрессирующее. Постепенно развивается брадипсихия, эхолалия, обеднение речи. Диагностика. Основывается на характерных симптомах. Необходимо диференцировать от острых респираторных заболеваний. Нужен точный сбор анамнестических данных. Лечение. Витаминотерапия. Десенсебилизирующие препараты. Противоспалительные средства. Интенсивная дегедратирующая терапия – борьба с отеком мозга: мочегонные – лазикс, новурит в сочетании с внутримышечным введением магния, гипертонические растворы, манитол. Акинетикоригидный синдром – циклодол, динезин и витамин В12. препараты Л – Дофа. Применяется электролиз. Хирургическое лечение.

Эпидемический энцефалит

Эпидемический энцефалит (летаргический, зимний, энцефалит А)

Эпидемическим энцефалитом чаще заболевают лица в возрасте 20-30 лет,

Этиология и патогенез. Имеются многочисленные косвенные дока­зательства вирусной природы эпидемического энцефалита. Возбудителем заболевания является фильтрующийся вирус, однако выделить его до настоящего времени не удается. Предположения о тождестве возбудителя эпидемического энцефалита вирусу гриппа и герпеса нельзя считать подтвержденным, т?к как прошедшие пандемии гриппа мало влияли на частоту летаргического энцефалита.

Пути проникновения вируса в нервную систему изучены недоста­точно. Предполагают, что первоначально возникает виремия, а затем вирус по периневралъным пространствам проникает в мозг. В клини­ческом течении эпидемического энцефалита различают острую и хроническую фазы. В формировании хронической фазы большая роль принадлежит аутоиммунным процессам, обусловливающим дегенерацию клеток черного вещества и бледного шара, гипоталамуса.

Патоморфология. Эпидемический энцефалит относится к полиоэнце-фалитам, характеризующимся поражением серого вещества головного мозга. Морфологическим субстратом острой фазы заболевания является поражение серого вещества в окружности водопровода и III желудочка. Наиболее выраженные изменения определяются в ядрах глазодвигатель­ных нервов, ретикулярной формации, сером веществе подбугорной области и стриарного тела. В ряде случаев страдают также ядра VI, VII и VIII пар черепных нервов. Черное вещество в острой фазе энцефалита может оставаться интактным. В очагах поражения обнару­живаются выраженные воспалительные изменения экссудативно-проли-феративного характера в виде периваскулярных плазмоцитарных инфиль­тратов, глиальной реакции с образованием околоклеточных узелков; иногда выявляется нейронофагия. Изменения нервных клеток в остром периоде обычно носят обратимый характер. Эпидемический энцефалит сопровождается также поражением внутренних органов. В печени, легких нередко обнаруживаются периваскулярные инфильтраты.

Хроническая стадия эпидемического энцефалита характеризуется тяжелыми деструктивными, большей частью необратимыми, измене­ниями нейронов черного вещества, бледного шара и гипоталамуса. Нервные клетки лишаются тигроидного вещества, сморщиваются; на месте погибших нейронов формируются глиальные рубцы. Значитель­ные изменения (явления глиолиза, обызвествления) находят в мозговых сосудах.

Клиническая картина. Инкубационный период обычно продолжается от 1 до 14" дней, однако, по данным некоторых авторов, может достигать нескольких месяцев и даже лет. Заболевание начинается остро, температура тела повышается до 39-40° С, возникает головная боль, нередко рвота, общее недомогание. Могут наблюдаться катаральные явления в зеве. В ряде случаев это приводит к ошибочному диагнозу острого респираторного заболе­вания. Важно, что при эпидемическом энцефалите уже в первые часы заболевания ребенок становится вялым, сонливым; реже отмечается психомоторное возбуждение. Сонливость больных эпидемическим энце­фалитом определяет его название «летаргический». Она связана с поражением гипоталамо-мезэнцефальных «центров бодрствования» мозга в частности структур ретикулярной формации орального отдела ствола (рис. 107).

В отличие от взрослых у детей дебют эпидемического энцефалита протекает с преобладанием общемозговой симптоматики, обусловленной гемо- и ликвородинамическими расстройствами, нарастающими явлениями отека мозга. Уже через несколько часов после начала заболевания может наступить потеря сознания,часто наблюдаются генерализованные судороги. Поражение ядер гипоталамической области способствует нарушению моз­говой гемодинамики, что еще более усугубляет гипоталамические расстрой­ства. Развиваются явления отека - набухания мозга, нередко приводящего к летальному исходу на 1-2-е сутки, еще до появления у ребенка очаговых симптомов, характерных для эпидемического энцефалита. Тяжелое течение болезни у детей раннего и младшего возраста объясняется характерной для них склонностью к генерализованным обшемозговым реакциям.

У детей более старшего возраста через несколько часов после общеин­фекционного дебюта заболевания обнаруживаются расстройства сна и бодрствования - диссомния, а также глазодвигательные расстройства. Диссомния может проявляться в виде летаргии или, напротив, бессонницы. Иногда в дневные часы преобладает сонливость, ночью - бессонница и психомоторное возбуждение. Глазодвигательные расстройства обычно свя­заны с поражением крупноклеточных и парасимпатических ядер глазодви­гательного нерва. У больных наблюдаются одно- или двусторонний птоз,дшишиия, расходящееся косоглазие, нарушение конвергенции. Зрачки рас­ширены. Реакция на свет может сохраняться при выпадении реакции зрач­ков на конвергенцию и аккомодацию («обратный» симптом Аргайла Роберт-сона). Как правило, рано появляются симптомы поражения подбугррной области: приступообразные тахипноэ, тахикардия,~сниженйе, повышение или асимметрия артериального давления. Часто возникает зевота. С вовле­чением в патологический процесс яд^-йШй1злзм\[са_связана и регистри­руемая в ряде случаев стойкая гипертермия, не сопровождающаяся вос­палительными сдвигами в периферической крови. Специфические измене­ния в крови при эпидемическом энцефалите отсутствуют. Непостоянно выявляются небольшой нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, некоторое уменьшение содержания гемоглобина и эритроцитов. В цереб­роспинальной жидкости может определяться повышение содержания белка до 0,66-1,65 г/л, сахара до 0,75-0,95 г/ л, иногда незначительный лим-фоцитарный цитоз (до 100 клеток в 1 мкл).

Описанный симптомокомплекс составляет основу наиболее частой окулолетаргической (окулоцефалической) формы. В за­висимости от преобладания того или иного синдрома различают также гиперкинетическую, атактическую, вестибулярную, эндокринную, психосенсорную формы эпидемичес­кого энцефалита.

Уже в первые дни заболевания у ряда больных (чаще у детей старшего возраста) выявляются симптомы поражения подкорковых ядер в виде хореических, атетоидных, тикозных, реже миоклонических гиперкинезов, диффузной или односторонней мышечной гипотонии. В некоторых случаях ведущее место в клинической картине занимают нарушения коорди­нации движений и вестибулярные расстройства: головокружение, шаткая походка, нистагм, грубый интенционный тремор. Больные неподвижно лежат, фиксируя голову в определенном положении; повороты головы, отклонения взора провоцируют усиление головокружения, головную боль, рвоту.

В остром периоде заболевания могут развиться эндокринные нарушения, связанные с поражением гипоталамической области. Они характеризуются патологическим снижением или повышением аппетита, жаждой, симптома­ми несахарного мочеизнурения, нарушением менструального цикла, исто­щением или ожирением больного; в ряде случаев наблюдается адипозоге-нитальная дистрофия. Определяются изменения экскреции гормонов и их содержания в крови, извращение сахарной кривой, гипер- или гипоглике­мия. При эндокринной форме эпидемического энцефалита, как правило, изобилуют симптомы дисфункции вегетативной нервной системы, созда­ющие характерный неопрятный облик больного (сальность лица, жирная себорея, повышенная потливость, слюнотечение и др.).

В остром периоде эпидемического энцефалита иногда обнаруживаются психические расстройства: спутанность сознания, делирий, психосенсорные нарушения, в ряде случаев - кататонические состояния. Частыми симпто­мами являются макро- и микропсия, нарушение схемы тела, ощущение в теле посторонних предметов, фотопсии с извращенным восприятием цвета, формы; могут возникнуть галлюцинации. Психические расстройства при энцефалите обычно обратимы, преходящи, грубых изменений личности

не наблюдается. У детей старшего возраста и у взрослых психические нарушения могут проявляться в виде мусситирующего делирия- психомо­торное возбуждение отсутствует, больные почти неподвижны, замкнуты, отрешены, безразличны к окружающему. Характерно ожирение, нередко наблюдаются гиперсексуальность, назойливость.

Однако при всем многообразии клинических форм эпидемического энцефалита наиболее постоянными симптомами являются нарушения сна и глазодвигательные расстройства, которые могут быть выражены в разной степени" но, как правило^ обнаруживаются уже в первые дни заболевания. Продолжительность острого периода весьма вариабельна - от 10-15 дней до нескольких недель и даже месяцев.

Наиболее часто встречающейся формой хронического периода эпиде­мического энцефалита является паркинсонический, акинетико-ригидный синдром, возникновение которого связано с дегенератив­ным процессом в области черного вещества и бледного шара. В хрони­ческой фазе заболевания, как правило, бывают выражены вегетативно-эндокринные расстройства, обусловленные прогрессирующим поражением ядер гипоталамуса.

Появление первых симптомов паркинсонизма может быть отдалено от острого периода на несколько недель, месяцев или лет. В некоторых случаях акинетико-ригидный синдром развивается у больных в острой фазе, которая непосредственно переходит в хроническую.

В связи с тем что острый период характеризуется значительным клини­ческим полиморфизмом, а нередко протекает абортивно, атипично, диагноз эпидемического энцефалита иногда устанавливают лишь в хронической фазе после формирования у больного признаков ^дашетик^^гиднщщщнд; рома. Дети становятся медлительными., движения их -^инертными, невыра­зительными, появляется «степенность», не свойственная возрасту. Лицо амимично, уменьшается амплитуда двигательных.актов, больные ходят мелкими шажками, пишут мелкими буквами. Постепенно складьшается ха­рактерная поза больного: сутулая спина, полусогнутые ноги, наклоненная вперед голова. Наблюдается тремор головы, пальцев кисти («катание пилюль», «счет монет»). Больные инертны и в покое, и в движении; им трудно начать какое-либо действие, в равной степени трудно остановиться (пропульсия, латеропульсия, ретропульсия). Одновременно могут возникать парадоксальные кинезии: обездвиженность, невозможность быстрых произ­вольных движений, общая скованность неожиданно сменяются (чаще при эмоциональных стрессах или при внезапном пробуждении ночью) двига­тельной расторможенностью. При этом больные могут бежать, танцевать, но через небольшой промежуток времени вновь застывают. Природа пара­доксальных движений еще не вполне ясна. Можно полагать, что они связаны с временным высвобождением подкорковых двигательных авто­матизмов от контролирующего влияния праксических центров коры больших полушарий.

Течение дажШСЖШЗШ.~ПРОГредиентное, неуклонно прогрессиру­ющее У больных постепенно развиваются брадипсихия, эхолалия, обеднение речи. Нередко больные становятся ворчливыми, иногда агрессивными; навязчивость сочетается со злобностью, болезненной "гТедантичностью. Эти симптомы рельефно выражены у детей.

Наряду с симптомами паркинсонизма отмечены вегетативно-эндокринные расстройства: гиперсаливация, сальность кожи, гипергид­роз, нарушения углеводного и жирового обмена, адипозогенитальная дистрофия, повышенные жажда и аппетит, патология половых функций, инфантилизм, нарушения менструального цикла, импотенция и т. п.

Диагностика эпидемического энцефалита в остром периоде осно­вывается на характерных симптомах. Важно правильно оценить сос­тояние сознания, своевременно выявить первые симптомы очагового поражения мозга, в частности дасстройство сна, глазодвигательные, вестибулярные, вегетативно-эндокринные нарушения. При этом нельзя забывать, что в настоящее время часто встречаются стертые и абор­тивные формы болезни. Невозможность вирусологической идентифи­кации, отсутствие специфических изменений в крови и цереброспи­нальной жидкости затрудняют диагностику. Необходимо дифферен­цировать воспалительное поражение мозга от острых респираторных заболеваний, имеющих сходное с энцефалитом общеинфекционное начало.

Диагноз хронической фазы у детей не представляет трудностей, поскольку эпидемический энцефалит является наиболее частой причи­ной развития акинетико-ригидного синдрома в детском возрасте. Необходима дифференциация заболевания от наследственно-дегенера­тивных форм поражения подкорковых узлов и черного вещества. Для диагностики требуется сбор т очных анамнестических данных о перенесенных ранее острых инфекционных заболеваниях с общемоз­говыми симптомами, нарушениями сознания, сна, диплопией. Важно помнить, что острую и хроническую фазы нередко разделяет несколько лет, иногда 2-3 десятилетия.

Лечение. Методов специфического лечения эпидемического энцефа­лита в настоящее время не существует. Теоретически обосновано введение препаратов эндогенного интерферона, однако практического опыта в этом отношении еще нет. Целесообразны проведения рекомен­дуемой при вирусных инфекциях витаминотерапии (аскорбиновая кислота до 1-1,5 г в сутки, витамины группы В), назначение десен­сибилизирующих препаратов (антигистаминные - димедрол, супрастин, пипольфен, диазолин, тавегил; 5-10% растворы хлорида кальция, глюконата кальция внутрь или внутривенно; преднизолон по 1 мг/кг или гидрокортизон 5 мг/кг внутрь или капельно в вену), противо­воспалительных средств (внутривенно 40% раствор уротропина с глю­козой) (рис. 108).

Для борьбы с явлениями отека мозга показана интенсивная дегид­ратирующая терапия (но на фоне постепенной регидратации во избежа­ние резкого обезвоживания мозга): мочегонные средства - лазикс внутримышечно или внутривенно, фонурит, новурит в сочетании с внутримышечным введением 25% сульфата магния; в капельнице - 10-20% маннитол, 30% глицерин (можно внутрь с молоком, со­ком), гипертонические растворы фруктозы, хлорида натрия, хлорида кальция. Не следует назначать при энцефалитах мочевину, так как она способствует развитию внутричерепных геморрагии и вторичного отека мозга. По этим же причинам нужно воздерживаться от введения

с целью дегидратации концентрированного раствора плазмы и глюкозы. При судорогах назначают клизмы с 2% хлоралгидратом, внутримышечно или внутривенно литические коктейли (анальгин, амидопирин, ами­назин, димедрол, новокаин).

Зарегистрирован энцефалит был в 1915 году в армейском подразделении, а описан австрийским невропатологом Экономо два года спустя. Это заболевание в те времена возникало не так редко и имело вид коротких эпидемических вспышек, которые охватывали многие страны мира.

После этого в дальнейшем заболевание появлялось только в виде спорадических единичных случаев. На сегодняшний день энцефалит А, как он ещё называется, не встречается в классической своей форме. Стоит отметить, что даже сегодня возбудитель болезни не выявлен. Контагиозность заболевания определяется как низкая, то есть заражение энцефалитом не может произойти у каждого человека.

Классификация эпидемического летаргического энцефалита (ЭЛЭ)

Делится болезнь на две стадии: острую и хроническую. Во время острой стадии развивается воспаление, которое сопровождается соответствующими характерными симптомами. Хроническая стадия болезни представляет собой патологический процесс прогрессивно-дегенеративного характера. Острая стадия может перейти в хроническую спустя несколько месяцев или же 5-10 лет.

Предрасполагающие факторы ЭЛЭ

Как уже было сказано выше данных о возбудителе, вызывающем заболевание до сих пор нет. Есть предположение, что микроорганизмом может быть вирус, содержащийся в слюне и слизистой оболочке носоглотки. При этом вирус не обладает устойчивостью во внешней среде и мгновенно погибает за пределами человеческого организма.

Проникает вирус энцефалита через верхние дыхательные пути, а точнее через слизистую их оболочку. Предположительно вирус, попав в организм, проникает в серое вещество головного мозга в области сильвиева водопровода и третьего желудочка. Возбудитель накапливается в нейронах и вновь поступает в кровь - развивается вирусемия.

Патогенез ЭЛЭ

В основном происходит поражение базальных ядер и ствола мозга. Обычно поражаются клеточные органоиды. При микроскопическорм исследовании выявляются воспалительные изменения в виде инфильтрации мононуклеарными и плазматическими клетками, образуются глиозные узелки.

При переходе болезни в хроническую стадию возникают изменения в бледном шаре и чёрном веществе. Эти изменения необратимы и не могут быть восстановлены при лечении. Таким образом, происходит формирование рубцовых изменений из глиозной ткани.

Клинические проявления ЭЛЭ

Острая стадия начинается остро с повышения температуры тела до 38-39 °С. Помимо появляются:

• головная боль;
• боль в мышцах;
• тошнота и рвота;
• симптомы интоксикации: слабость, вялость;
• катаральные явления в верхних дыхательных путях;

Период лихорадки продолжается около 14 дней. Именно в это время развиваются неврологические признаки болезни. Характерным нарушением в этой сфере стала сонливость. Разбудить больного можно, но он вновь засыпает. Пациент спит на протяжении двух –трёх недель с короткими пробуждениями.

Патологическая бессонница проявляется в редких случаях. Больной не может заснуть ни в ночное, ни в дневное время. При этом могут развиться и нарушения очерёдности сна и бодрствования, то есть больной постоянно спит днём, а бодрствует ночью. Бессонница и патологическая сонливость могут сменять друг друга.

Для острой стадии заболевания характерным симптомом считается поражение ядер глазодвигательных нервов.
Отводящие нервы поражаются реже. При ЭЛЭ никогда не происходит полного поражения глазодвигательного нерва. Симптомы выражаются в нарушении работы отдельных глазодвигательных мышц. Больные жалуются на:

• опущение век (птоз);
• диплопию;
• анизокория;
• паралич взора;
• при осмотре зрачки не реагируют на свет;
• затуманивание зрения из-за пареза аккомодации.

Нарушения зрения и процесса сна являются основными патогномоничными признаками эпидемического летаргического энцефалита.

Помимо данных симптомов могут возникнуть и:

• головокружение;
• горизонтальный нистагм;
• вестибулярные нарушения;
• гипергидроз, гиперсаливация, гиперпродукция секрета сальных желёз.

Для хронической стадии болезни характерны экстрапирамидные расстройства, которые проявляются:

• гиперкинезами в виде хореоатетоза, атетоза, миоклонии, судорог взора;
• акинетико-ригидным синдромом: амимия, акинез, склонность к кататонии.

При острой стадии могут возникать и , такие как зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации, изменения восприятия. При тяжёлых формах заболевания развиваются нарушения работы сердечно-сосудистой системы, гипертермия, нарушения сознания, нарушения частоты дыхания и ритма дыхания, несомненно, может развиться и летальный исход из-за остановки сердца и дыхания.

Особенности течения ЭЛЭ в современных условиях

На данный момент болезнь протекает в виде скрытых форм, атипчино. Очень часто заболевание скрывается под маской банальной и. При этом нередки нарушения сна кратковременного характера, двоение в глазах, нарастание глазодвигательных нарушений.

Существует несколько самостоятельных форм болезни:

• нарколептическая;
• эпидемическая икота;
• вестибулярная;
• эпилептиформная.

Продолжительность течения стадий болезни и их особенности

Инкубационный период энцефалита достоверно установить не удаётся. Острая стадия длится от 2 дней до 4 месяцев. Не является редкостью полное выздоровление после этой стадии болезни. Несмотря на это, в трети случаев формируются повреждения несовместимые с жизнью и пациенты умирают. Почти у половины заболевших острая стадия формируется в хроническую. Отметим, что не всегда острая стадия проявляется во всей своей красе. Во многих случаях врачи сталкиваются с уже хронической стадией патологического процесса, что характеризуется головными болями и бессонницей, астеноневротическим синдромом и депрессией, птозом век, снижением интеллекта.

Хроническая стадия проявляется паркинсонизмом, то есть мелкими мышечными подёргиваниями, невнятной речью, медлительностью. Помимо паркинсонизма нередки эндокринные расстройства, такие как инфантилизм, несахарный диабет, нарушение менструального цикла, ожирение. При этих патологических изменениях естественно страдает интеллект, у детей повышается агрессивность, эротизм, психомоторное возбуждение.

В хронической стадии можно нечасто увидеть симптомы патологического сна, судорог, катаплексии.

Прогноз заболевания

Выздоровление в основном неполноценное. Смертельный исход развивается при присоединении интеркуррентных заболеваний.

Диагностика ЭЛЭ

Диагноз заболевания выставляется достаточно редко, поскольку задача эта трудна. Основанием для установления диагноза считаются различные формы нарушения сна и зрения. Диагноз заболевания более вероятен, если эти проявления возникают на фоне длительной лихорадки неясного генеза.

Дифференциальная диагностика

Отличать ЭЛЭ необходимо от серозного менингита. При серозном менингите в отличие от ЭЛЭ значительно напряжены мышцы затылка, положительные другие менингеальные симптомы.

МРТ на сегодняшний день может помочь в диагностике ЭЛЭ.

Хронический ЭЛЭ диагностировать намного легче чем острый, поскольку типичные проявления паркинсонизма, и эндокринные нарушения подводят врача к данному диагнозу.

Как лечить ЭЛЭ?

На любой стадии малоэффективно и затруднительно. Специфических лекарственных средств на сегодня нет. Если заболевание определили в острой форме, назначаются противовирусные препараты, а это интерферон, гамма-глобулин. Кроме того, применяются дегидратирующие вещества (глюкоза, фуросемид, магния сульфат), дезоксирибонуклеиназа, витамины группы В (вит. В6 и В 12), витамин С, антигистаминные средства.