Пороки развития молочных желез. Пороки развития молочной железы. Приобретенная гипоплазия и аплазия молочных желез

– группа врожденных дефектов, включающих различные аномалии количества, формы и положения молочных желез, ареолы и сосков. К аномалиям количества молочных желез относят амастию, мономастию, полимастию; к дефектам расположения – асимметрию и эктопию грудных желез; к порокам сосково-ареолярного комплекса — расширение ареолы, инвагинированный (втянутый) сосок и др. Лечение пороков развития молочных желез – хирургическое с помощью различных видов реконструктивной маммопластики.

Клиническая маммология сталкивается с пороками развития в 1-3% случаев от всей патологии молочных желез. Различные врожденные аномалии являются эмбриональными пороками, формирующимися при нарушении закладки молочных желез. Пороки развития встречаются у представителей обоих полов, но чаще наблюдаются у женщин. Причиной аномалий, как правило, служит неблагоприятное воздействие на материнский организм в этот период гестации.

Закладка молочных желез у эмбриона начинается на 6-й неделе внутриутробного развития. Вначале на вентролатеральной стенке тела от подмышечных впадин до паховых складок появляются симметричные лентовидные утолщения – молочные линии. В дальнейшем утолщение и разрастание этих тяжей приводит к образованию молочных желез. С 3-4 месяца внутриутробного формирования плода начинают развиваться главные млечные протоки. Развитие сосков и ареолы начинается на 7-8 месяце утробной жизни из первичных железистых зачатков и окружающих их кожных валиков и продолжается уже после рождения в течение первых 2-х лет жизни ребенка. К третьему году жизни соски формируются полностью, а в дальнейшем происходит увеличение их размеров. При задержке развития сосков они могут иметь вид небольших уплощенных возвышений (плоские соски); при расположение ниже уровня кожи говорят о втянутых сосках.

У мужчин молочные железы на всю жизнь остаются в рудиментарном состоянии. Молочные железы у женщин в течение жизни (в пубертате, во время менструального цикла, беременности, лактации, возрастных инволютивных процессов) претерпевают физиологические изменения. Основной функцией молочных желез является секреция молока и грудное вскармливание потомства.

Классификация пороков развития молочных желез

В соответствии с этиопатогенетическим принципом аномалии развития молочных желез делятся на 2 группы:

• истинные пороки, включающие проявления наследственных (генных и хромосомных) заболеваний, или возникшие в результате неблагоприятного воздействия на эмбриональные зачатки грудных желез в начальной стадии дифференцировки;
• пороки, обусловленные эндогенными (гормональными, неопластическими) либо экзогенными (травмами, инфекцией, облучением) факторами, воздействующими в постнатальном периоде.

Анатомическая классификация выделяет аномалии количества сосков и молочных желез, а также пороки формы, положения и размеров молочных желез. Во всех случаях встречаются одно- или двусторонние дефекты.

К аномалиям количества сосков и молочных желез относятся амастия, мономастия, полимастия, ателия, полителия. В группу пороков расположения входят эктопия и асимметрия молочных желез. Аномалии размеров молочных желез включают микромастию и макромастию, аплазию и гипоплазию желез; к числу нарушений формы принадлежит мастоптоз. Среди дефектов сосково-ареолярного комплекса встречаются расширение ареолы, инвагинация соска и др.

Аномалии количества сосков и молочных желез

Мономастия – врожденный дефект, характеризующийся односторонним отсутствием молочной железы. Мономастия является пороком внутриутробного развития, который возникает в результате нарушения закладки молочных желез примерно на 6-ой неделе беременности. При мономастии у женщины полностью отсутствует ткань молочной железы и сосок.

Полимастия – аномалия физического развития, характеризующаяся наличием добавочных молочных желез. В норме молочные железы представляют собой симметрично расположенные на грудной стенке парные железистые органы. При полимастии дополнительные грудные железы могут располагаться под обычными железами по срединно-ключичным (сосковым) линиям (как у животных) или в нетипичных местах – шее, подмышечных впадинах, конечностях, на спине, в области больших половых губ и т. д. Добавочные железы при полимастии могут быть развиты полноценно или оставаться несформированными и нефункциониющими: в последнем случае соски также бывают развиты достаточно или определяются в виде рудиментарных пигментных пятен.

Полноценные добавочные молочные железы при полимастии подвергаются гормональным и секреторным изменениям: в предменструальный период отмечается их набухание и болезненность; после родов в них происходит образование молока. Поскольку в добавочных грудных железах при полимастии нередко развиваются различные патологические процессы (мастит, фиброаденомы, мастопатия, рак молочной железы и др.) необходимо проведение полноценного обследования у маммолога.

Полимастию следует отличать от полителии, когда сформированы только добавочные соски. В свою очередь, добавочный сосок нередко принимают за фиброму или невус, производя его недостаточно радикальное удаление. Прямо противоположным вариантом является ателия – аномалия, характеризующаяся отсутствием сосков при нормально сформированных молочных железах. Под амастией подразумевается одностороннее или двустороннее тотальное отсутствие молочных желез и сосково-арелярного комплекса, связанное с прекращением эмбрионального развития молочных зачатков.

Аномалии положения, формы, размеров молочных желез и сосков

При врожденном смещении расположения органа говорят об эктопии молочной железы. При этом эктопированная молочная железа может быть как полноценной, так и морфологически и функционально недоразвитой. Природное асимметричное положение молочных желез встречается у большей части женщин. В некоторых случаях асимметрия молочных желез может характеризоваться выраженной несоразмерностью, что является заметным косметическим дефектом. Асимметрия может сочетаться с микромастией или макромастией.

О микромастии (гипомастии) говорят в том случае, если имеются маленькие молочные железы при нормальном развитии половых желез и половых органов. При микромастии размеры молочных желез не соответствуют возрасту, росту, массе тела, пропорциям грудной клетки, плеч, бедер.

В случае гипоплазии (недоразвития) молочные железы и сосково-ареолярный комплекс развиты частично. При аплазии – полном недоразвитии молочных желез на коже выявляется наличие небольшой ареолы и недоразвитого соска. В редких случаях при односторонней аплазии молочной железы встречается компенсаторная гиперплазия другой молочной железы – анизомастия.

Макромастия (гигантомастия) характеризуется увеличение объема молочных желез за счет гипертрофии всех элементов тканей груди. Макромастия часто сочетается с мастоптозом – опущением груди и соково-ареолярного комплекса.

Вторичная мономастия и односторонняя гипоплазия могут являться следствием оперативных вмешательств (мастэктомии), мастита новорожденных, облучения (например, при гемангиоме). Хирургическое или лучевое воздействие может приводить к потере железистой ткани, грубым рубцовым деформациям и прекращению развития молочных желез.

В медицине описаны генетические синдромы, при которых также отмечаются аномалии развития молочных желез. Так, при синдроме Поланда, наряду с врожденной синдактилией, деформацией грудной клетки и частичным отсутствием большой грудной мышцы наблюдается односторонняя аплазии молочной железы. Также при данной патологии нередко присутствуют дефекты строения позвоночника, пороки сердца и легких. Внешние проявления синдрома Тинлея включают оттопыренные уши, плешивость и гипоплазию молочных желез.

К наиболее частым аномалиям строения сосково-ареолярного комплекса относятся плоский и инвагинированный (втянутый) сосок, излишне выступающий сосок, расширение границ ареолы. Расширение ареолы может встречаться изолированно или являться следствием макромастии.

Диагностика и лечение пороков развития молочных желез

Диагностика врожденных пороков молочных желез (амастии, мономастии, ателии, некоторых вариантов полимастии и полителии) обычно производится сразу после рождения. В некоторых случаях аномалии проявляются только после полового созревания.

При выявлении пороков развития молочных желез показана консультация маммолога, эндокринолога, гинеколога. Проведение дополнительных обследований (УЗИ молочных желез, КТ, МРТ, маммографии) помогает определить функциональную полноценность желез, наличие в них патологических процессов. Устранение пороков развития молочных желез производится методами пластической хирургии.

Показаниями к маммопластике при различных формах пороков молочных желез служат эстетический дефект, болевой синдром, выявленные заболевания, нарушения функции и др. В случае мономастии косметическая ликвидация дефекта возможна с помощью воссоздания отсутствующей железы путем эндопротезирования или реконструкции TRAM-лоскутом. Выявление полимастии требует проведения мастэктомии – удаления дополнительных молочных желез.

При макромастии выполняется редукционная пластика молочных желез (уменьшение груди); при мастоптозе – показана мастопексия, иногда с одновременным эндопротезированием молочных желез. Увеличение груди производится в случае аплазии и гипоплазии молочных желез. При различных вариантах аномалий сосково-ареолярного комплекса может потребоваться коррекция втянутых сосков, уменьшение соска и ареолы, коррекция излишне выступающего соска.

А ещё у нас есть

Терминология

Pancreas aberrans (heteiroiopia pancreatic, ectopia pancreatic, pancreas accessorium) - добавочная (аберрантная) ПЖ, самый частый порок развития железы, который зактючён в гетеротопии сё ткани в стенку желудка, кишечника, жёлчного пузыря, дивертикул Меккеля, печень, селезёнку, и, значительно реже, в другие органы без связи с основной ПЖ. В литературе также встречают термин «хористома», предложенный для аберрантной ПЖ СА. Рейнбергом(от греч. choristos - «отделимый, отдельный»). Поскольку аберрантная ПЖ - одно из проявлений дизонтогенетической гетеротопии, в ряде случаев эта патология совмещена и с другими пороками развития (кистами общего жёлчного протока и аномальным панкреатобил парным соустьем, тетрадой Фалло, атрезией пищевода и трахеоэзофагеальной фистулой, «волчьим» нёбом и др.).

Существуют единичные описания добавочной дольки ПЖ, которая имеет соединение с про токовой системой ПЖ и располагается в стенке ДПК и желудка, в забрюшинной клетчатке, при этом, на наш взгляд, ошибочно причислять дольку к аберрантной ПЖ, поскольку имеется взаимосвязь с основной железой. В этом случае более правильно было бы говорить о неполном удвоении ПЖ согласно приведённой выше классификации.

Эпидемиология

Первое гистологическое описание гетеротопии ПЖ принадлежит J. Klob в 1859 г. К 1927 г. было описано 60 случаев добавочной ПЖ (pancreas aberrans), в последующие 20 лет - ещё 415. В отечественной и зарубежной литературе к 1960 г. было описано 724 случая хористом. В настоящее время частота встречаемости гетеротопии ПЖ значительно увеличилась и составляет в среднем до 0,2% случаев при оперативных вмешательствах на органах брюшной полости и 0,5-13% случаев при аутопсиях. Такой существенный разброс статистических данных объясняют особенностями исследования секционного материала в разных прозектурах. Аберрантную ПЖ примерно вдвое чаще встречают у мужчин, чем у женщин.

Эмбриология

Как было отмечено, ПЖ формируется из нескольких простых эндодермальных инвагинаций первичной стенки ДПК. Дорзальный дивертикул становится телом и хвостом, а вентральный - частью головки ПЖ. Если одно или большее количество подобных инвагинаций остаётся в пределах стенки кишки, то в процессе продольного роста кишечника участок эктопии ткани ПЖ оказывается на значительном удалении от основной ПЖ. Именно с позиций эмбриологии становится понятно, почему наиболее часто аберрантную ПЖ встречают в желудке, двенадцатиперстной, тощей и подвздошной кишке, реже в печени, внепечёночных жёлчных протоках и жёлчном пузыре, толстой кишке и селезёнке.

Механизм возникновения эктопической ПЖ связан с нарушением дифференцировки плюрипотентных энтодермальных стволовых клеток, адгезией эмбриональных панкреатических кпеток к окружающим структурам в момент их миграции к вентральным зачаткам. Именно этот механизм объясняет возможность панкреатической эктопии в паренхиму лёгких, яичники и средостение.

Патоморфология

Наиболее часто аберрантная П Ж локализована в гастродуоденальной зоне (63-70% от всех случаев гетеротопии ПЖ) (см. рис. 3-1 а-г) с преимущественным расположением в антральном и пилорическом отделах желудка (85-95% от всех случаев гетеротопии ПЖ в желудке). В желудке аберрантная ПЖ чаще находится в подслизистом слое, ограничиваемая мышечной оболочкой, реже располагается субсерозно. В двенадцатиперстной и тощей кишке аберрантную железу встречают сравнительно реже 9-36% и 0,5-27% случаев, соответственно. Гетеротопию ткани ПЖ в стенку жёлчного пузыря, печень и внепечёночные жёлчные протоки, селезёнку, дивертикул Меккеля обнаруживают не часто. Достаточно редкой локализацией аберрантной ПЖ считают субсерозное расположение в тонкой кишке (см. рис. 3-2), в стенке кисты ДПК, пищеводе. В исключительных случаях встречают гетеротопию ПЖ в лёгочную ткань, пупок и корень языка.

Гетеротопии ПЖ имеют размеры 0,5-6 см и чаще расположены под слизистой оболочкой, реже в мышечном слое и под серозной оболочкой, могут «прорастать» все слои стенки и изъязвляться. Нередко участки эктопированной ПЖ имеют собственный проток.

Различают четыре варианта эктопии ПЖ:

Наличие всех её компонентов;

Наличие только экзокринной части;

Наличие только островков;

Наличие одних протоков (аденомиоз).

При наличии всех компонентов ПЖ при эктопии (до 40% случаев) гистологически присутствуют все признаки нормальной паренхимы железы: ацинусы и островки Лангерганса, протоковые элементы (см. рис. 3-3). В ряде случаев обнаруживают кистозные полости, инфильтрацию лейкоцитами, зоны некроза и склероза, характеризующие воспалительные и поствоспалительные изменения (панкреатит) аберрантной ПЖ. Иногда гетеротопия не имеет чёткой узловой структуры и расположена фрагментарно между мышечными и железистыми элементами кишечной или желудочной стенки.

Формирование кист в аберрантной ПЖ чаще всего обусловлено отсутствием адекватного дренирования железы атрезированными выводными протоками. Реже встречают истинные псевдокисты ПЖ, которые образованы в результате перенесённого острого воспаления. Гистологически псевдокисты не имеют специфических особенностей и представляют скопление панкреатического секрета, окружённого зонами фиброза, грануляциями, ацинарной тканью с выраженной воспалительной инфильтрацией. Измерение содержания амилазы в кистозной жидкости для определения генеза псевдокисты не значимо, поскольку в обоих случаях её активность будет повышена.

Следует отметить, что по биоптатам стенки желудка не всегда удаётся отличить гетеротопию ПЖ от панкреатической метаплазии слизистой оболочки желудка. При световой микроскопии, участки метаплазии выглядят как типичные панкреатические ацинусы. В отличие от гетеротопии они ограничены пределами только слизистой оболочки и не содержат островковых и нейроэндокринных клеток.

Обычно панкреатическую метаплазию находят на фоне атрофического гастрита с кишечной и пилорической метаплазией. Выделяют диффузную и ацинарную формы панкреатической метаплазии.

Диффузная форма образована мелкими фокусами панкреатической метаплазии, которые разбросаны в слизистой оболочке желудка и никак не отделены от окружающих желудочных желёз.

Для ацинарной формы характерны участки метаплазии, отделённые от желудочных желёз тяжами соединительной ткани и гладкомышечными клетками.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Врожденные аномалии молочных желез

Врожденные аномалии молочных желез часто вызывают у женщин более сильное чувство неполноценности и причиняют им в связи с необходимостью скрывать имеющуюся у них деформацию больше переживаний, чем некоторые другие пороки развития. Неблагоприятное влияние на состояние психики женщины усугубляется еще тем обстоятельством, что деформация начинает выступать на передний план как раз в пубертатном возрасте, когда девушкам приходится решать целый ряд проблем эмоционального порядка. В этом возрасте девушки легко ранимы каждым неосторожным замечанием, касающимся имеющейся у них деформации, бывают повышенно чувствительными, обидчивыми, стыдливыми, начинают сторониться молодых людей, избегают заниматься спортом и т. д.

По-видимому, тяжелое душевное состояние девушки с дефектом молочной железы обусловлено не только сознанием наличия косметического недостатка, но и тем обстоятельством, что она сознает свою функциональную неполноценность в смысле невозможности в будущем, когда станет матерью, кормить грудью своего ребенка. У женщин с врожденными деформациями молочных желез нередко наблюдаются даже психозы, которые могут больную исключить из нормальной жизни.

К числу врожденных аномалий молочной железы относятся следующие, чаще всего встречающиеся деформации: полителия и полимастия, амастия (агенезия), аплазия, общая или сегментарная гипоплазия и сосковый тип молочной железы.

Полителия и полимастия

Добавочные соски и молочные железы наблюдаются по ходу молочной пластинки и располагаются или кверху и кнаружи от молочной железы, т. е. ближе к подмышечной области, или спускаются книзу, достигая живота, а в некоторых случаях даже паховой области. Согласно данным, которые опубликовали на основании обширного статистического материала Deaver F., Me Farlander A., Bresslau G., эта аномалия встречается гораздо чаще, чем принято считать.

Добавочные соски и молочные железы могут встречаться у представителей обоих полов, чаще, однако, они наблюдаются у женщин. Чаще встречаются добавочные соски, причем степень их развития бывает неодинаковой; в большинстве случаев они остаются незамеченными, о возможности их существования просто забывают, и в таких случаях их удаляют под неправильным диагнозом фибромы или невуса, производя недостаточно радикальное иссечение. Добавочные молочные железы относительно большого размера чаще всего располагаются по соседству, главным образом ниже нормально развитой молочной железы, обуславливая иногда ее удвоение, а также в подмышечной области. Встречаться они могут с одной или с обеих сторон, причем в случае значительного объема железистой ткани могут в период кормления грудью сецернировать.

Агенезия молочных желез (амастия)

Данная аномалия встречается весьма редко, бывает всегда односторонней. Отсутствует не только молочная железа, но и какой—либо намек на ареола и сосок; по—видимому, в данных случаях отсутствовало развитие молочной пластинки. В пражской клинике пластической хирургии мы ни разу не наблюдали этой аномалии.

Аплазия молочных желез

Аплазия молочной железы встречается относительно часто. Возникает она в результате недостаточного развития имеющейся закладки органа. В литературе приводятся случаи исключительно односторонней аплазии, нам ни разу не пришлось столкнуться с описанием двусторонней аплазии.

При аплазии отсутствует железистая ткань, ареола бывает небольшого размера и слабо пигментированным, сосок — маленьким, почти незаметным, так что определить его можно лишь на основании имеющегося незначительного втяжения. Кожа в области молочной железы бывает более натянутой, подкожножировой слой выражен слабо. Оволосение подмышечной впадины в большинстве случаев бывает нормальным; однако приходится иногда наблюдать лишь намек на оволосение, или же рост волос происходит на непривычном месте.

Чистая форма аплазии почти не наблюдается; чаще всего она сочетается с другими дефектами покровов грудной клетки, в первую очередь с частичным или полным недоразвитием большой грудной мышцы и с атрофическими нарушениями кожи. Некоторые авторы говорят о триаде изменений.

При аплазии грудной мышцы всегда отсутствует подкожная жировая клетчатка, так что кожа располагается непосредственно на грудной клетке. Наблюдаются и некоторые другие нарушения грудной клетки — деформации, истончение вплоть до аплазии соответствующих ребер, сочетание аплазии молочной железы с легочными грыжами, дефектами других мышц, в редких случаях с декстрокардией. Иногда данная аномалия сочетается с нарушениями развития плеча или всей верхней конечности в смысле ее укорочения или истончения. В ряде случаев в процесс вовлекается и кисть руки, которая бывает маленькой, тонкой, иногда со сращениями пальцев.

При гистологическом исследовании на местах недостающих мышц выявляется ткань, слегка напоминающая фасцию, и лишь в редких случаях жировая ткань. Никогда не удавалось обнаружить и гистологически доказать наличие мышечных волокон. Что касается иннервации, то согласно данным Lorenz H. (1983) никаких отклонений от нормы не отмечается.

Перечисленные комбинированные аномалии, часто поражающие все слои грудной клетки, позволяют высказать предположение, что их возникновение связано с остановкой развития, причем степень недоразвития отдельных органов бывает неодинаковой. Так как закладка молочной железы и грудной мышцы происходит еще до окончания шестой недели эмбрионального развития, следует предположить, что возникновение аномалии относится именно к этому времени. Walther считает, что аномалия обусловлена остановкой развития соматоплевры. Причины возникновения порока развития еще не удалось объяснить. Причину следует искать во влияниях внутреннего порядка, которые, однако, пока что остаются неизвестными. Фактор наследственности отрицается; среди наших больных, поскольку мы имели возможность ознакомиться с семейным анамнезом, тоже ни разу не удалось установить, чтобы подобная аномалия наблюдалась у кого-нибудь из родственников пациента.

Интересно, что при аплазии одной молочной железы иногда наблюдается компенсаторная гипертрофия другой железы. Такая анизомастия может быть также обусловлена повреждением центральной нервной системы; определенную роль в этом отношении может играть и симпатический нерв. Ряд авторов считают такие опосредствованные симпатическим нервом атрофические расстройства причиной односторонней атрофии молочной железы, которую они наблюдали у некоторых молодых женщин с односторонним туберкулезом легких.

При агенезии порок развития удается распознать сразу же при рождении. При аплазии наличие ряда других сочетанных аномалий тоже позволяет диагностировать порок развития сразу же при рождении или в ранние сроки после него. Аплазия, поражающая лишь собственно железу, в то время как степень поражения ареолы и соска оказывается незначительной, может остаться в детском возрасте незамеченной, так что аномалия начинает проявляться лишь в пубертатном возрасте.

Сегментарная гипоплазия

При данной аномалии отсутствуют сопутствующие нарушения, так что порок развития часто диагностируется лишь в пубертатном возрасте, когда под влиянием половых гормонов после периода затишья начинают расти нормально заложенные молочные железы. Гипоплазия в большинстве случаев поражает всю железу, реже приходится наблюдать ясно выраженное уменьшение какого-нибудь определенного сегмента. При гипоплазии всей железы и одновременной асимметрии молочных желез иногда трудно ответить на вопрос, имеем ли мы дело с определенной степенью гипоплазии на одной стороне, или с преждевременной гипертрофией на другой стороне.

Сосковые молочные железы

Данная аномалия может быть одно- или двусторонней. Встречается она редко. Молочные железы содержат незначительное количество железистой ткани, жир в них полностью отсутствует, зато сосок резко увеличен и сильно выступает над уровнем поверхности. Функция железы не страдает; создается впечатление, словно произошла приостановка ее развития на определенном филогенетическом этапе.

Приобретенные аномалии молочных желез

Аномалии молочных желез, которые будут рассмотрены в данной главе, развиваются иногда в пубертатном возрасте, чаще всего, однако, с ними приходится встречаться у женщин в возрасте 20-50 лет. Проявлением этих нарушений являются весьма разнообразные клинические картины; меняется форма и объем железы, которая может быть уменьшенной или гипертрофированной. К этой группе аномалий относятся: приобретенная гипоплазия и аплазия, атрофия, мастодиния и гипертрофия вплоть до гигантомастии.

Приобретенная гипоплазия и аплазия молочных желез

Причиной данной аномалии является повреждение закладки молочной железы в детском возрасте. Торможение или остановка развития молочной железы могут быть обусловлены гнойным процессом (детский мастит), хирургическими вмешательствами, повреждением закладки железы радием или рентгеновскими лучами, применяемыми в большинстве случаев по поводу доброкачественных кожных процессов в области молочной железы (облучение гемангиом, невусов). Рост молочной железы в период полового созревания может быть далее ограничен Рубцовыми изменениями кожи в области молочной железы, возникающими после термических или химических ожогов. Рубцы не только препятствуют развитию молочной железы, но часто ее сдавливают и деформируют, ограничивают движения верхней конечности и деформируют скелет грудной клетки.

Атрофия молочных желез

Атрофия молочных желез развивается или после кормления грудью, или при некоторых гинекологических заболеваниях, когда наступает резко выраженная инволюция до этого нормальной, с точки зрения величины и формы, молочной железы. Клиническим проявлением атрофии обычно является атрофический мастоптоз; при этой форме атрофии небольшая железа располагается в отвислом кожном мешочке. Атрофия всегда поражает обе молочные железы. Является она последствием нарушения внутрисекреторного баланса и в некоторых случаях можно оказать положительное влияние на атрофический процесс путем назначения эстрогенов. При пролонгированном лечении, однако, возникает опасность патологического поворота в смысле развития хронического мастита, дисплазии и аденокарциномы. Кроме того, назначение эстрогенов связано с опасностью торможения гонадотропной функции передней доли гипофиза.

Прекращение внутрисекреторной деятельности в организме женщины, наступающее при некоторых гинекологических заболеваниях и после наступления климактерического периода, способствует различно выраженной инволюции молочных желез и может обусловить резкую атрофию молочной железы.

Атрофия, связанная с мастоптозом, наблюдается иногда при нарушениях обмена, при сильном голодании, а также при резком похудании.

Уменьшение молочной железы может являться результатов удаления части или всей железистой ткани по хирургическим показаниям; в таких случаях, конечно, величина железы может составлять лишь небольшую долю первоначального ее размера.

Мастодиния (болезненность) молочных желез

Мастодиния характеризуется чрезмерной чувствительностью или всей молочной железы в целом, или отдельных ограниченных узлов железистой ткани, которые чаще всего располагаются в наружном нижнем квадранте. Боли резко возрастают в пременструальном периоде, когда наблюдается набухание желез. Боли усиливаются по ночам и будят женщину. Даже при соприкосновении с бельем молочные железы испытывают болезненность.

Величина молочных желез может быть нормальной, в других случаях железы могут быть атрофическими или гипертрофическими. При пальпации выявляется узловатый характер железы, а потому женщины часто опасаются злокачественного разрастания. При сильном усилении болей специалисты в области патологии молочных желез часто рекомендуют удаление болезненных узлов, а в некоторых случаях даже всего органа.

Аномалии развития поджелудочной железы (ПЖ) встречаются довольно часто. Они могут быть как изолированными дефектами органа, так и частью сложных сочетанных аномалий. Большая их часть обнаруживается случайно при обследовании больных по поводу различных заболеваний. Некоторые из них не имеют существенного клинического значения, а другие сопровождаются прогрессирующей атрофией или фиброзом ПЖ, внешне- (экзокринной) и внутрисекреторной (эндокринной) недостаточностью, мальабсорбцией, которые резко снижают качество жизни больных и даже приводят к летальному исходу.

Классификация

1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
— добавочная (аберрантная) ПЖ;
— кольцевидная ПЖ;
— эктопия дуоденального сосочка.

2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
— расщепленная ПЖ;
— неполная расщепленная ПЖ;
— изолированный дорсальный сегмент.

3. Общее недоразвитие:
— агенезия;
— гипоплазия.

4. Удвоение:
— протоков;
— тотальное;
— частичное (хвоста, тела);
— добавочного сосочка.

5. Атипичные формы протока ПЖ:
— в виде петли;
— спиральный;
— прочие (разнообразные).

6. Аномальное панкреатобилиарное соустье (АПБС):
— тип А;
— тип В;
— тип С.

7. Врожденные кисты:
— единичные;
— множественные.

8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).

Аберрантная ПЖ — самый частый порок развития железы. Заключается в том, что развиваются образования из нормальной ткани ПЖ в других органах (стенке желудка, кишечника, желчного пузыря, дивертикуле Меккеля, печени, селезенке и др.) без связи с основной железой. В литературе можно встретить термин «хористома», предложенный для обозначения аберрантной ПЖ — «отделимый, отдельный». Это заболевание является одним из проявлений дизонтогенетической гетеротопии и в ряде случаев сочетается с другими пороками развития. Механизм возникновения эктопической ПЖ связан с нарушением дифференцировки энтодермальных стволовых клеток, адгезией эмбриональных панкреатических клеток к окружающим структурам в момент их миграции к вентральным зачаткам.

Наиболее часто добавочная ПЖ локализуется в гастродуоденальной зоне (63-70 % случаев всех гетеротопий ПЖ) с расположением в антральном и пилорическом отделах желудка, несколько реже — в двенадцатиперстной и тощей кишке (9-36 и 0,5-27 % случаев соответственно), редко — в стенке желчного пузыря, печени, внепеченочных желчных протоках, селезенке, дивертикуле Меккеля, в тонкой кишке, пищеводе, и очень редко — в легочной ткани, средостении, пупке, корне языка и др.

Добавочная ПЖ чаще располагается под слизистой оболочкой, несколько реже — в мышечном и субсерозном слое; может прорастать все слои стенки и изъязвляться. Эктопированная ПЖ зачастую имеет свой проток. Размер таких образований значительно колеблется — от 0,5 до 6 см. Различают несколько вариантов эктопии ПЖ: наличие всех ее компонентов, наличие только экзокринной ткани, наличие только островковой ткани, наличие одних протоков, что подтверждается при гистологическом исследовании биоптатов этих образований.

Клиническая картина аберрантной ПЖ не специфична и зависит от локализации, размера эктопии, развившихся осложнений (воспаление, некроз, склероз подслизистого и мышечного слоев кишечной стенки с развитием эрозивно-язвенных дефектов, перфорация желудочной или кишечной стенки, сдавление окружающих тканей, стеноз дистального отдела пищевода и выходного отдела желудка, кровотечение, кишечная непроходимость и т.д.). При нормальном пассаже содержимого желудка, двенадцатиперстной кишки и кишечника, а также при отсутствии осложнений это заболевание может клинически не проявляться. Малигнизация аберрантной ПЖ происходит редко.

В большинстве случаев, поскольку аберрантная ПЖ зачастую клинически не проявляется, этот диагноз устанавливают случайно, при скрининговых обследованиях при обращении пациентов по поводу других заболеваний. Диагностика добавочной ПЖ при ее локализации в желудке, двенадцатиперстной и толстой кишках обычно не вызывает трудностей. При эндоскопическом исследовании выявляют крупные округлые островки ткани ПЖ, обычно имеющие вид полипа на широком основании. При рентгенологическом исследовании — округлые подслизистые образования, иногда со скоплением контраста в центре (по типу кратера) — в устье выводного протока. Возможно выявление образования в стенке полого органа при компьютерной томографии (КТ) органов брюшной полости. Однако окончательный диагноз аберрантной ПЖ выставляется только при гистологическом исследовании биоптата.

Лечение добавочной ПЖ — хирургическое вне зависимости от клинической картины, локализации, размеров образования, так как имеется риск развития осложнений и малигнизации.

Кольцевидная ПЖ — редкая врожденная аномалия развития, при которой ПЖ охватывает среднюю или нижнюю часть двенадцатиперстной кишки в виде кольца. В литературе впервые описана в 1818 г. Это заболевание прижизненно диагностируют, как правило, у новорожденных и младенцев младше года с частотой приблизительно 1 случай на каждые 12-15 тысяч новорожденных или 2 случая на 100 тысяч родов, несколько реже в течение первых десяти лет жизни. Точные данные о частоте встречаемости кольцевидной ПЖ у взрослых отсутствуют вследствие редкой ее прижизненной диагностики. При аутопсии частота встречаемости этой аномалии составляет у взрослых 2-4 случая на 20 тысяч вскрытий.

Существует несколько гипотез относительно развития кольцевидной железы, однако ни одна из них до сих пор не доказана. Предполагается, что в развитии этой аномалии играет роль наследственность, но, поскольку не выявлены мутации, вызывающие данные отклонения, и тип ее наследования, это остается гипотезой. В пользу наследственной теории выступает тот факт, что в 6,7-30 % случаев кольцевидная ПЖ сочетается с пороками развития других органов желудочно-кишечного тракта, а иногда и других органов и систем, а также то, что у пациентов с кольцевидной железой значительно чаще, чем в общей популяции, регистрируют различные хромосомные аномалии.

Одним из последствий развития кольцевидной ПЖ выступает атрезия (или стеноз) двенадцатиперстной кишки вследствие атрофии двенадцатиперстного сегмента, компрессии кольцевидной ПЖ на двенадцатиперстную кишку, аномальной дифференцировки интестинального сегмента, которые начинают формироваться с 8 недель перинатального периода. Возможно развитие как полного кольца (в 75 % случаев всех кольцевидных ПЖ), так и неполного — в 25 % случаев. В зависимости от диаметра образовавшегося кольца может формироваться полная или частичная обструкция двенадцатиперстной кишки.

Клиническая картина в большинстве случаев развивается в раннем неонатальном периоде. Выраженность симптомов зависит от степени сдавления (стеноза) двенадцатиперстной кишки — наличия частичной или полной высокой кишечной непроходимости — от дискомфорта, чувства переполнения в верхней половине живота после еды или болей различной интенсивности в этой области, тошноты до рвоты желудочным содержимым без примеси желчи, отсутствия стула, нарастающих явлений дегидратации и истощения, что без оказания хирургической помощи может привести к летальному исходу. При развитии панкреатита кольцевидной ПЖ возможны появление типичного панкреатического болевого синдрома, признаков экзо- и эндокринной панкреатической недостаточности, образование кальцификатов и псевдокист. Вследствие сдавления кольцевидной ПЖ общего желчного протока возможно развитие подпеченочной (механической) желтухи и холангита. При стенозе двенадцатиперстной кишки всегда обнаруживаются супрастенотическое расширение кишки, истончение ее стенок, выраженные нарушения микроциркуляции в зоне стеноза, что может привести к развитию некроза стенки кишки, последующей перфорации с появлением типичной клинической картины.

В настоящее время диагностика кольцевидной ПЖ не представляет особых трудностей, существующие методы позволяют устанавливать точный диагноз до оперативного вмешательства. При фиброгастродуоденоскопии обнаруживают сужение участка двенадцатиперстной кишки без изменения рельефа слизистой оболочки. При рентгенографии желудка и двенадцатиперстной кишки с пассажем бария определяют ограниченное циркулярное сужение с ровными контурами в нисходящем отделе двенадцатиперстной кишки на протяжении 2-3 см, медленное прохождение контраста за зону сужения, перерастяжение желудка и расширение двенадцатиперстной кишки над сужением, увеличение размеров, опущение желудка и др. Заподозрить кольцевидную ПЖ можно при проведении трансабдоминального ультразвукового исследования (УЗИ), однако более информативным неинвазивным методом визуализации в настоящее время является спиральная КТ с внутривенным и пероральным контрастированием. Важным методом диагностики этой аномалии развития является эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ), при которой можно обнаружить добавочный проток или ветви вирсунгова протока ПЖ, огибающие двенадцатиперстную кишку. Еще более информативным для выявления этой аномалии считается сочетание КТ с ЭРХПГ или магнитно-резонансной холангиопанкреатографией (МРХПГ).

Лечение кольцевидной ПЖ хирургическое. Выполняют радикальные (панкреатодуоденальная резекция) или паллиативные (шунтирующие) операции — накладывание обходных анастомозов (гастроэнтеростома, дуоденоеюностома, при неполных стенозах — латеральная антропилородуоденоеюностома). Рассечение кольца ПЖ опасно из-за повышенного риска развития осложнений (образование фистул, повреждение стенки двенадцатиперстной кишки и др.).

Расщепленная ПЖ — часто встречающаяся аномалия развития железы. В общей популяции частота встречаемости этой аномалии составляет 4-11 %. Предполагается наследственная теория ее развития, однако убедительных доказательств этого не имеется. Заболевание обусловлено тем, что в период эмбриогенеза вентральная и дорсальная части ПЖ не сливаются, в результате чего дренирование железы осуществляется дополнительным (санториниевым) панкреатическим протоком. Дополнительный проток не может обеспечить адекватное дренирование ПЖ вследствие своего небольшого диаметра, в результате развивается внутрипротоковая гипертензия и хронический обструктивный панкреатит. Существуют данные, что расщепленная ПЖ как причина развития воспаления составляет всего 0,1 % от всех панкреатитов. В то же время есть данные, что приступы острого панкреатита связаны с этой аномалией у 9,5—26 % больных и что хронический панкреатит быстрее возникает и намного тяжелее протекает при такой патологии. По мнению разных авторов, расщепленная ПЖ является не этиологическим фактором хронического панкреатита, а фактором риска развития этого заболевания.

Клиническая картина заболевания обусловлена именно развитием панкреатита. Возможно появление как незначительных диспептических симптомов или типичной абдоминальной панкреатической боли, так и повторных атак рецидивирующего панкреатита с постепенным развитием экзо- и эндокринной недостаточности ПЖ.

В диагностике особое значение имеют результаты ЭРХПГ: при введении контраста в большой дуоденальный сосочек выявляется короткий и тонкий панкреатический проток, в малый сосочек двенадцатиперстной кишки — контрастируется проток ПЖ и вся сеть его ветвей на всем протяжении железы. Аналогичной точностью обладает МРХПГ, а ввиду неинвазивности более приоритетна, чем ЭРХПГ. Значительно чаще в клинической практике при рецидивирующих болях в животе используется КТ, при которой также определяются специфические маркеры, типичные для расщепленной ПЖ.

Лечение — эндоскопическое. Выполняют сфинктеротомию большого или малого сосочков, стентирование главного или добавочного протоков ПЖ либо комбинацию этих методов. Это снижает частоту рецидивов острого панкреатита, но в меньшей степени влияет на купирование хронической абдоминальной боли.

Агенезия и гипоплазия ПЖ . Полная агенезия ПЖ — очень редкая аномалия развития, несовместимая с жизнью. Как правило, сочетается с другими пороками развития, замедлением внутриутробного развития, тяжелейшей формой неонатального сахарного диабета. Недоразвитие (гипоплазия) ПЖ может быть тотальным (значительное уменьшение размеров органа с сохранением всех его анатомических отделов) или частичным, когда имеется только головка ПЖ, а тело и хвост отсутствуют. Может быть как изолированным пороком, так и одним из проявлений сложных сочетанных пороков развития не только органов желудочно-кишечного тракта, но и органов других систем (синдромы Швахмана, Кларка — Хэдвилда, Иогансона — Близзарда, врожденная сидеробластная анемия с экзокринной недостаточностью). Заболевание носит аутосомно-рецессивный тип наследования, что доказано в многочисленных работах.

Основными клиническими проявлениями изолированной гипоплазии ПЖ (как тотальной, так и частичной) являются врожденный сахарный диабет, признаки внешнесекреторной недостаточности (выраженная стеаторея), типичный абдоминальный панкреатический болевой синдром. При гипоплазии ПЖ как одном из проявлений сочетанного порока развития присутствуют симптомы, характерные для поражения других органов и систем. В частности, при синдроме Швахмана кроме сахарного диабета, признаков внешнесекреторной недостаточности ПЖ выявляют гипоплазию костного мозга (панцитопения), жировой гепатоз, фиброэластоз миокарда, гипофизарную хондродистрофию, задержку роста и физического развития при нормальном умственном развитии. Синдром Кларка — Хэдвилда характеризуется атрофией ПЖ и гепатомегалией, задержкой роста и развития, пониженным питанием, обильным жирным стулом вследствие внешнесекреторной недостаточности. Синдром Иогансона — Близзарда характеризуется выраженной внешнесекреторной недостаточностью ПЖ, аплазией крыльев носа, глухотой, нанизмом, отсутствием постоянных зубов. При врожденной сидеробластной анемии ацинарная ткань ПЖ атрофирована, фиброзная — изменена. Результатом является резкое снижение секреции панкреатических ферментов и бикарбонатов, развитие экзокринной недостаточности.

Диагностика основана на методах визуализации — УЗИ, КТ, магнитно-резонансная томография (МРТ), ЭРХПГ, МРХПГ. При этом определяют гипоплазированную железу с сохранением анатомических отделов либо только головку ПЖ в случае частичной гипоплазии, отсутствие главного протока ПЖ, наличие функционирующего санториниева протока. Подтверждается диагноз гистологическим исследованием ткани ПЖ.

Лечение заместительное. При развитии хронического панкреатита на фоне гипоплазии ПЖ применяют эндоскопические методики лечения, консервативную терапию проводят по общим принципам.

Из атипичных форм главного протока ПЖ наиболее часто встречается его спиралевидная форма и несколько реже — петля протока ПЖ. Как и другие аномалии развития ПЖ, атипичные формы протока возникают в результате нарушения эмбриогенеза. Предполагается наследственный характер аномалии, хотя достоверных доказательств этому в настоящее время нет.

Клинические признаки заболевания появляются только при развитии панкреатита вследствие затруднения оттока секрета, развития внутрипротоковой гипертензии и мало чем отличаются от обычной клинической картины хронического панкреатита.

В диагностике аномалий протока ПЖ наиболее информативна ЭРХПГ. На фоне аномалий развития протоков ПЖ возможно появление локального увеличения головки органа, что легко диагностируется при УЗИ и КТ.

Аномальное панкреатобилиарное соустье — врожденная относительно редкая аномалия общего желчного и главного протока ПЖ, при которой слияние этих протоков происходит вне стенки двенадцатиперстной кишки с формированием общего канала, превышающего по длине 15 мм. Выделяют 3 типа этой аномалии: тип А (общий желчный проток присоединен к протоку ПЖ под прямым углом); тип В (общий желчный проток присоединен к протоку ПЖ под острым углом); тип С (имеется добавочный панкреатический проток, и отмечается сложная сеть мелких протоков). В общей популяции частота встречаемости этой аномалии, по данным литературы, значительно отличается — от 0,9 до 15,7 %.

АПБС возникает из-за неравномерно быстрого роста эпителия желчевыводящих путей в эмбриональном периоде развития. Доказательной научной базы о ведущем механизме развития АПБС в настоящее время нет. Предполагается рецессивный тип наследования, однако мутация, ответственная за развитие этого порока, не установлена. Генетическая теория косвенно подтверждается наличием связи с другими аномалиями развития: врожденными кистами общего желчного протока, расщепленной и аберрантной ПЖ, аномалиями протока ПЖ и др.

АПБС рассматривают и как возможную причину развития кист общего желчного протока, и как причину развития острого и рецидивирующего панкреатита (в том числе кальцифицирующего), холецистита, холангита, аденокарциномы желчного пузыря и общего желчного протока. Заболевание клинически проявляется при развитии острых и хронических воспалительных заболеваний желчного пузыря, протоков и ПЖ, патогенез которых при этой аномалии связывают с временной обструкцией выводных протоков ПЖ конкрементами билиарного происхождения, белковыми пробками, первичной или вторичной дисфункцией сфинктера Одди, что во всех случаях приводит к развитию внутрипротоковой гипертензии. Механизм канцерогенеза (развития гиперпластических процессов в билиарном тракте) у пациентов с АПБС точно не известен. Предполагается связь с многоступенчатыми генетическими мутациями: на ранних стадиях — мутации K-ras гена, на поздних — мутации онкогенов в эпителии и инактивация гена-супрессора опухоли, которые завершают процесс канцерогенеза. Также существуют данные, что гиперплазия эпителия желчевыводящих протоков может быть обусловлена дисфункцией сфинктера Одди, хроническими холециститами и холангитами вследствие постоянного заброса панкреатического секрета в желчные пути.

Появление клинической симптоматики отмечается при развитии воспалительных процессов, о которых говорилось выше, в билиарном тракте и ПЖ. Помимо характерных абдоминальных панкреатических болей, похудания часто наблюдают механическую желтуху, явления холангита, кальцифицирующего панкреатита, перфорации общего желчного протока с развитием желчного перитонита и типичными проявлениями этих заболеваний.

Данные, полученные при УЗИ и КТ, неспецифичны. С их помощью можно выявлять сопутствующие аномальному соустью заболевания. Основными методами диагностики являются ЭРХПГ и МРХПГ. При подозрении на развитие злокачественного новообразование необходимо гистологическое исследование биоптата.

Основной метод лечения — эндоскопический (сфинктеропластика). Консервативное лечение применяют для купирования отдельных симптомов заболевания (абдоминальной панкреатической боли), уменьшения признаков внешнесекреторной недостаточности (заместительная терапия). Пациентам с внепеченочными кистами общего желчного протока показана резекция кист ввиду их частой малигнизации.

При врожденных кистах ПЖ , особенно при поликистозе, уменьшается масса функционально активной паренхимы органа. Клинически заболевание проявляется признаками внешнесекреторной недостаточности разной степени выраженности, возможно появление гипергликемии. Поликистоз ПЖ часто сочетается с поликистозом печени и почек. Заболевание легко диагностируется при использовании методов визуализации. Тактика лечения (консервативная терапия, дренирование, оперативное лечение) кист ПЖ зависит от многих факторов: локализация кист, их количество, размер, скорость роста, связь полости кисты с протоковой системой, развитие воспалительных изменений (нагноение), компрессия окружающей паренхимы и т.д., и в каждом конкретном случае определяется индивидуально.

Аномалии положения включают несколько основных вариантов: обратное расположение органов (зеркальное расположение внутренних органов с декстрокардией и левокардией) и обратное неопределенное (вариабельное) расположение органов (левый изомеризм с полиспленией и правый изомеризм с аспленией). Обратное расположение органов характеризуется зеркальным расположением относительно срединной линии при их нормальном развитии. Большинство случаев представлено зеркальным расположением с декстрокардией; значительно реже встречается аномалия положения с левокардией. Особенностью обратного неопределенного расположения органов является широкий спектр сочетанных аномалий развития. Левый изомеризм с полиспленией характеризуется нарушениями положения внутренних органов и образованием нескольких селезенок (в среднем 6) небольших размеров, расположенных в правой или левой половине живота. При этой аномалии относительно реже встречаются врожденные пороки сердца, что более благоприятно в прогностическом плане. При правом изомеризме с аспленией имеются разнообразные нарушения положения внутренних органов и отсутствует селезенка. Практически в 100 % случаев наблюдаются тяжелые врожденные пороки сердца.

При зеркальном расположении внутренних органов у большинства пациентов врожденная патология ПЖ не развивается.

При левом изомеризме с полиспленией печень и желчный пузырь могут располагаться по срединной линии, справа или слева от нее. При этой аномалии также наблюдаются и изменения со стороны ПЖ: гипоплазия ПЖ (дорсальная агенезия), атрофия ПЖ, врожденные деформации, сочетания кольцевидной ПЖ с атрезией двенадцатиперстной кишки. Клинические проявления, методы диагностики и тактика лечения зависят от варианта аномалии ПЖ и были описаны выше.

Правый изомеризм с асплений характеризуется развитием тяжелого иммунодефицита (как правило, в первый год жизни) вследствие отсутствия селезенки, высокой летальностью. Печень, желчный пузырь и желчевыводящие протоки расположены срединно. ПЖ у большинства больных также занимает срединную позицию и характеризуется дистальной агенезией.

Эктопия ткани селезенки в органы брюшной полости — достаточно частая аномалия развития (до 10 % в общей популяции), в большинстве случаев не имеющая существенного клинического значения. Однако эктопия ткани селезенки в ПЖ может имитировать опухоль железы. При УЗИ обнаруживают объемное образование, хорошо васкуляризированное (что типично для ткани селезенки) в ПЖ. Существуют данные о высокой диагностической точности сцинтиграфии с использованием эритроцитов, меченных технецием. Однако в большинстве случаев этот диагноз установить до оперативного вмешательства практически невозможно. Интраоперационное срочное гистологическое исследование биоптата объемного образования железы является обязательным исследованием при решении вопроса об оперативном вмешательстве и позволяет существенно сократить объем операции, поскольку радикальная панкреатэктомия, как при раке ПЖ, в данном случае не имеет смысла.

Несмотря на то что аномалиям развития ПЖ в литературе уделяется достаточно много внимания, можно отметить низкую информированность клиницистов, врачей-рентгенологов, врачей ультразвуковой диагностики об этих пороках, что зачастую приводит к диагностическим ошибкам и выбору неправильной тактики ведения таких пациентов.

Большая группа аномалий относится к вариантам размеров, формы и расположения поджелудочной железы и в основном не имеют клинического значения. В то же время достаточно часто встречаются наследственные заболевания, значительно более серьезные, часть из них несовместима с жизнью и проявляется уже сразу после рождения, некоторые аномалии поджелудочной железы в большей или меньшей мере отражаются на состоянии здоровья больного и снижают качество жизни.

Удвоение поджелудочной железы - крайне редкий порок развития; несколько чаще встречается расщепление ее хвоста.

Гетеротопия ткани селезёнки. В этих случаях хвост железы обычно сращён с селезёнкой; на разрезе определяются панкреатические островки темно-красной ткани размерами в несколько миллиметров. Сами по себе эти аномалии реальной угрозы для развития ребёнка не представляют, если не являются одним из проявлений значительно более сложных дефектов развития, например синдромов Патау и де Ланге.

Кольцевидная железа. Сравнительно нередко встречается так называемая кольцевидная поджелудочная железа, возникающая в эмбриогенезе вследствие неравномерного роста дорсальной и вентральной закладок этого органа. Ткань поджелудочной железы при этом пороке развития располагается в виде кольца, которое полностью или почти полностью охватывает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки.

Клинические проявления во многом определяются степенью сдавления двенадцатиперстной кишки и нарушения ее проходимости. Если сдавление достаточно выражено в период развития плода, то уже сразу после рождения проявляется срыгиванием, рвотой и другими симптомами, напоминая врожденный пилоростеноз или пилороспазм.

В более старшем возрасте и у взрослых даже неповрежденная ткань этого «панкреатического кольца» может сдавливать просвет двенадцатиперстной кишки, а в случае хронического панкреатита или рака головки поджелудочной железы такое сдавление происходит, как правило, вплоть до возникновения высокой полной кишечной непроходимости хронической или даже острой. В некоторых случаях при кольцевидной поджелудочной железе может возникнуть желтуха механического типа (подпеченочная) вследствие сдавления и вовлечения в процесс общего желчного протока.

Лечение при выраженном сдавлении и нарушении проходимости двенадцатиперстной кишки оперативное.

Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа . Относительно нередкий порок развития, заключающийся в гетеротопии ткани поджелудочной железы в стенку желудка, кишечника, желчного пузыря, в печень и совсем редко - в другие органы.

При локализации в желудке и кишечнике добавочная железа обычно располагается в подслизистой основе или мышечной оболочке. Наиболее частая локализация - в гастродуоденальной зоне (от 63 до 70%) с преимущественной локализацией в пилорическом отделе желудка. Аберрантная поджелудочная железа чаще встречается у мужчин. Достаточно крупные островки ткани поджелудочной железы при рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях обычно имеют вид полипа (или полипов) на широком основании. В центре таких достаточно крупных полипов при рентгенологическом исследовании иногда определяется маленькое скопление контрастной массы - это устье протока добавочной поджелудочной железы. В большинстве случаев аберрантная поджелудочная железа существует бессимптомно.

Осложнениями добавочной поджелудочной железы являются ее воспалительные поражения, некроз и перфорация желудочной или кишечной стенки, малигнизация, возможны кровотечения из добавочной поджелудочной железы.

С учетом высокого риска малигнизации большинство авторов считают, что больным с аберрантной поджелудочной железой показано хирургическое лечение.

Агенезия (аплазия). Считается крайне редким пороком развития, и новорожденные с этой аномалией обычно очень быстро умирают. В литературе описаны лишь отдельные случаи, когда больные с этим пороком развития жили по нескольку лет, казуистически редко такие больные живут более 10 лет