Печень является одним из самых крупных и самых важных органов в организме человека. В ней происходит огромное количество различных биохимических реакций, таких как обезвреживание токсичных веществ; синтез веществ, которые используются в других органах – глюкоза и кетоновые тела; печень участвует в пищеварении, синтезируя и секретируя желчь; так же в составе желчи в кишечник поступают продукты метаболизма – билирубин, желчные кислоты.

Как не встречается двух одинаковых человек, так и не возможно найти две идентичные печени. Размеры печени зависят от роста, веса, телосложения, возраста человека, его образа жизни. Но в норме эта железа занимает следующие границы, которые легче всего определить с помощью метода перкуссии по Курлову.

В норме орган печени расположен печеночной сумке в верхнем этаже брюшины справа под диафрагмой. Анатомически печень делится на две доли проходящей посередине органа серповидной связкой. Доли соответственно расположению называются правой и левой, но разделение на доли происходит к юношескому возрасту.

С возрастом увеличивается вес печени – со 150 грамм до 1,5 килограмм. К 15 годам печень формируется окончательно.

Однако, при последующем анализе полученных при исследовании данных возраст пациента учитывается – у взрослого здорового обследуемого масса печени составляет около 2,5% от массы тела, у новорожденных – до 5-6%.

Среднестатистические размеры печени здорового человека в составляют до 30 см в длину от правого края до левого угла, высота правой доли 21 см от верхней до нижней границ, левой – 15.

Если какой-либо из этих параметров изменяется, то это свидетельствует об отклонениях в работе и состоянии органа. Печень может увеличиваться при воспалительных, вирусных, зоонозных заболеваниях, отклонениях в синтезе желчи и инсулина и их выведении из печени, многих других заболеваниях. Уменьшается печень при скоплении желчи в органе (закупорке желчевыводящих протоков механической или воспалительной природы), при циррозе, печеночной недостаточности.

Техника определения границ

Для определения границ печени необходимо про перкутировать область органа по четырем точкам, расположенным на правой и левой окологрудинным, правой среднеключичной и правой передней подмышечной линиям. Перкуссию проводят постукиванием полусогнутым пальцем по средней фаланге пальца-плессиметра.

Пациент во время исследования лежит на кушетке с согнутыми в коленях ногах, тело максимально расслаблено, дыхание спокойное.

Техника перкуссии определения границ печени по методу Курлова заключается в плавном передвижении пальца-плессиметра до точки, в которой изменяется звук.

Палец-плессиметр располагают на теле пациента параллельно предполагаемой верхней границе печени на среднеключичной линии и спускают вниз с шагом в один сантиметр, постукивая по нему, до изменения звука на тупой(тихий). Уровень верхней границы определяется только один раз, так как верхний край печени прямой, в то время как нижний край косой, его уровень опускается слева на право, и, соответственно, его уровень измеряется в нескольких точках.

Определение нижнего края печени начинается по срединной линии от пупка. Перкутируют с шагом в 1 см спокойными ударами до смены звука на глухой. Аналогичные действия выполняют по передней подмышечной и среднеключичной линиям. Так же можно проперкутировать по левой окологрудинной линии для определения левого угла печени.

Выяснить расположение правого края грудины можно поставив палец-плессиметр перпендикулярно углу реберной дуги на восьмом межреберье и постукивать с шагом в 1 см в сторону грудины до смены звука.

Норма размеров

У человека обычного телосложения, в анамнезе которого нет хронических и воспалительных болезней внутренних органов, в результате которых может измениться расположение печени, она будет располагаться в следующих рамках: верхний край перкуторным способом на правой стороне тела находят один раз – по среднеключичной линии на уровне нижних ребер, на левой окологрудинной линии край опускается на 2 см ниже.

У человека с другим типом телосложения размеры печени могут несколько отличаться, так у гиперстеников она будет чуть больше нормы, а у астеников – меньше. Также для различных возрастов есть свои нормы.

У взрослого человека с помощью метода перкуссии по Курлову можно определить расположение исследуемого органа по трем основным линиям:

• По правой среднеключичной – от середины правой ключицы вертикально вниз – верхнюю и нижнюю границы печени, расстояние между которыми в норме не более 10см.
• По средней линии грудины вертикально вниз. Так же определяется верхняя и нижняя границы, расстояние между ними – 7-8 сантиметров.
• От верхней границы печени на средней линии грудины под углом в 45* в левую сторону до смены звука. В норме это расстояние будет около 7см.

У детей

У детей все границы печени смещены вниз, а также в детском возрасте печень имеет большую массу в процентном соотношении к массе тела, чем у взрослого человека.

Однако подобный метод метода перкуссии исследования подходит детям старше 7 лет. Обследование детей младшего возраста производится только после решения лечащего врача о его необходимости. В иных случаях исследования проводят другими методами – прощупыванием (пальпацией), УЗИ () и МРТ исследованиями.

Определение размеров печени по методу перкуссии Курлова является одним из диагностических методов, благодаря которому можно судить об отклонениях в размерах органа.

По размерам печени можно судить о наличии какого-либо заболевании. Также этот метод может выявить наличие заболевания на ранних стадиях его развития.

14.Топографическая перкуссия легких. Высота стояния верхушек легких, ширина полей Кренига. Нижние границы легких(по топографическим линиям) справа и слева в норме. Изменения границ легких в патологии.

15.Активная подвижность нижнего легочного края, методика проведения, нормативы. Диагностическое значение изменений активной подвижности нижнего легочного края.

16.Аускультация как метод исследования. Основоположники метода. Способы аускультации.

17. Везикулярное дыхание, механизм его образования, области выслушивания. Ларинго-трахеальное (или физиологическое бронхиальное) дыхание, механизм его образования, области выслушивания в норме.

19. Абсолютная тупость сердца: понятие, методика определения. Границы абсолютной тупости сердца в норме. Изменения границ абсолютной тупости сердца в патологии.

21. Пульс, его свойства, методика определения. Дефицит пульса, методика определения, клиническое значение. Аускультация артерий.

22. Артериальное давление (ад). Методика определения ад аускультативным методом н.С.Короткова (последовательность действий врача). Величины систолического ад и диастолического ад в норме.

23. Аускультация как метод исследования. Основоположники метода. Способы аускультации.

24. Места проекций клапанов сердца и обязательные точки аускультации сердца (основные и дополнительные)

25. Тоны сердца (I, II, III, IV), механизм их образования.

26. Отличия I тона от II тона сердца.

28. Методики определения асцита.

29. Глубокая методическая скользящая пальпация живота по в.П.Образцову и н.Д.Стражеско. Четыре момента действий врача при пальпации кишечника.

30. Аускультация живота.

31. Определение нижней границы желудка методами перкуторной пальпации (вызыванием шума плеска) и аускультоаффрикции.

32. Пальпация сигмовидной кишки. Последовательность действий врача при ее выполнении. Характеристика сигмовидной кишки в норме и ее изменения в патологии.

33. Пальпация слепой кишки. Последовательность действий врача при ее выполнении. Характеристика слепой кишки в норме и ее изменения в патологии.

34. Пальпация 3-х отделов ободочной кишки. Последовательность действий врача при ее выполнении. Характеристика ободочной кишки в норме и ее изменения в патологии.

36. Перкуссия печени. Определение размеров печени. Границы и размеры печени по Курлову (в среднем, в см) в норме и в патологии. Клиническое значение выявляемых изменений.

42. Жалобы больных с заболеваниями печени и желчевыводящих путей, их патогенез.

43. Жалобы больных с заболеваниями почек, их патогенез.

44. Последовательность проведения общего осмотра больного. Телосложение. Конституция: определение, типы.

45. Диагностическое значение осмотра лица и шеи.

46. Исследование кожных покровов: изменение цвета кожи, диагностическое значение.

47. Исследование кожных покровов: влажность, тургор, высыпания (геморрагические и негеморрагические).

53. Общее состояние больного. Положение больного (активное, пассивное, вынужденное).

54. Состояние сознания. Изменения сознания: количественные и качественные изменения сознания.

55. Тип, ритм, частота и глубина дыхательных движений в норме и их изменения в патологии.

56. Пальпация грудной клетки. Что выявляется пальпацией грудной клетки? Голосовое дрожание в норме и патологии.

57. Изменения перкуторного звука над легкими в патологии (тупой, притупленный, притупленно-тимпанический, тимпанический, коробочный). Механизм образования этих звуков. Клиническое значение.

58. Изменения везикулярного дыхания. Количественные изменения. Качественные изменения (жесткое дыхание, саккадированное дыхание). Механизм этих изменений. Клиническое значение.

62. Классификация побочных дыхательных шумов. Крепитация. Механизм образования крепитации. Клиническое значение. Отличие крепитации от других побочных дыхательных шумов.

63. Классификация хрипов. Звучные и незвучные хрипы. Механизм образования хрипов. Клиническое значение. Отличие хрипов от других побочных дыхательных шумов.

64. Шум трения плевры. Механизм образования шума трения плевры. Клиническое значение. Дифференциация шума трения плевры от других побочных дыхательных шумов.

66. Расщепление и раздвоение тонов сердца. Ритм перепела, ритм галопа. Механизм образования. Клиническое значение.

72. Характеристика шума при стенозе устья аорты (аортальном стенозе)

73. Крупозная пневмония. Основные жалобы больных. Изменения физикальных данных по 3-м стадиям крупозной пневмонии. Лабораторно-инструментальная диагностика.

74. Гипертоническая болезнь (т.Е. Первичная, эссенциальная артериальная гипертензия) и вторичные (т.Е. Симптоматические) артериальные гипертензии. Определение

81. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз). Изменения внутрисердечной гемодинамики. Физикальная и инструментальная диагностика.

82. Недостаточность полулунных клапанов аорты (аортальная недостаточность). Изменения внутрисердечной гемодинамики. Физикальная и инструментальная диагностика.

83. Стеноз устья аорты (аортальный стеноз). Изменения внутрисердечной гемодинамики. Физикальная и инструментальная диагностика.

84. Недостаточность трехстворчатого клапана – относительная (вторичная) и первичная (в чем суть различий). Изменения внутрисердечной гемодинамики. Физикальная и инструментальная диагностика.

85. Сердечная недостаточность: острая и хроническая, право- и левожелудочковая. Клинические проявления.

87. Экг. Определение. Графическая запись экг – характеристика ее элементов (зубец, сегмент, интервал, изолиния). Ученые – основоположники электрокардиографии.

88. Экг-отведения (двуполюсные и однополюсные): стандартные, усиленные от конечностей и грудные

94. Экг в норме: электрическая систола желудочков (интервал qt). Нормированные показатели интервала qt. Современное клиническое значение изменения интервала qt.

95. Экг: определение частоты ритма сердца.

96. Электрическая ось сердца (эос). Варианты положения эос в норме и патологии.

98. Последовательность проведения анализа экг. Формулировка заключения по экг.

99. Экг-признаки синусового ритма. Синусовые аритмия, брадикардия, тахикардия.

100. Экг-признаки гипертрофии правого и левого предсердий. Клиническая интерпретация.

101. Экг-признаки гипертрофии левого желудочка. Клиническая интерпретация.

102. Экг-признаки гипертрофии правого желудочка (qR-тип, rSr´-тип, s-тип). Клиническая интерпретация.

106. Экг-диагностика инфаркта миокарда: топическая диагностика передних инфарктов миокарда левого желудочка.

107. Экг-диагностика инфаркта миокарда: топическая диагностика задних инфарктов миокарда левого желудочка.

36. Перкуссия печени. Определение размеров печени. Границы и размеры печени по Курлову (в среднем, в см) в норме и в патологии. Клиническое значение выявляемых изменений.

С помощью перкуссии можно оценить размеры печени, увеличение которой прежде всего проявляется смещением её нижней границы и только в редких случаях (абсцесс, большая киста, большой опухолевый узел) – верхней границы. Верхняя граница печени обычно совпадает с нижней границей правого лёгкого; перкуторное определение расположения нижней границы печени помогает в дальнейшем проводить её пальпацию.

Нижнюю границу печени определяют с помощью тихой перкуссии. Её начинают от области тимпанического звука на уровне пупка или ниже, постепенно переставляя палец-плессиметр вверх до появления тупого звука, что будет соответствовать нижней границе печени. В норме печень не выступает из-под рёберной дуги. При глубоком вдохе и в вертикальном положении тела нижняя граница печени смещается книзу на 1-1,5 см.

В клинической практике широко распространено перкуторное определение границ печени по Курлову. Определяют три перкуторных размера печени:

По правой среднеключичной линии производят перкуссию от пупка до нижней границы печени и от ясного лёгочного звука вниз по межреберьям до появления печёночной тупости (следует напомнить, что границу перехода ясного или тимпанического звука в тупой отмечают по наружному краю пальца – плессиметра, т.е. со стороны ясного или тимпанического звука). Соединив две точки, измеряют первый размер печени по Курлову. Обычно он составляет 9 см. Верхнюю границу печёночной тупости используют для определения двух других размеров.

По срединной линии живота перкутируют вверх до появления печёночной тупости. Верхнюю границу по срединной линии определить сложно из-за расположения под кожей плотной грудины, гасящей перкуторные звуки, поэтому за верхнюю точку этого размера условно принимают точку, лежащую на одном уровне с верхней границей первого размера печёночной тупости (через эту точку проводят горизонталь до пересечения со срединной линией). Соединив эти точки, измеряют второй размер печени по Курлову, обычно составляющий 8 см.

Третий размер печени по Курлову определяют при перкуссии вблизи левой рёберной дуги параллельно ей, начиная перкуссию приблизительно с передней подмышечной линии. Верхняя точка соответствует верхней точке второго размера печени по Курлову. Третий размер обычно составляет 7 см. Если печень увеличена, то первый большой размер обозначают дробью, в числителе которой - общий размер по правой среднеключичной линии, а в знаменателе – его часть, соответствующая размеру, выходящему за рёберную дугу вниз.

37. Исследование селезенки. Осмотр области селезенки. Методика определения перкуторных границ селезенки. Перкуторные границы и размеры селезенки в норме. Пальпация селезенки. Последовательность действий врача при пальпации. Изменения селезенки в патологии (определяемые физикально). Клиническое значение выявляемых изменений.

Существует много методов перкуссии селезёнки, что можно объяснить трудностями выбора оптимальных анатомо-топографических ориентиров. К одним из наиболее традиционных методов относят топографическую перкуссию селезёнки по Курлову. Её проводят в положении больного лёжа при неполном повороте на правый бок.

Перкуссию проводят по десятому межреберью, начиная от позвоночника; по границам притупления определяют продольный размер(динник) селезёнки – у здоровых лиц, как правило, он не превышает 8-9см. В случае, если селезёнка выступает из под края рёберной дуги (что можно наблюдать либо при её увеличении, либо при опущении), отдельно учитывают длину выступающей части. Ширину(поперечник) селезёнки (в норме до 5 см) определяют, перкутируя сверху от передней подмышечной линии (перпендикулярно середине выявленного длинника селезёнки). Полученные результаты выражают в виду дроби, в числители которой указывают длину, а в знаменателе – ширину селезёнки. В норме селезёнка располагается чаще всего между 9 и 11 рёбрами. Точность перкуторного определения размеров селезёнки невелика; это связано с особенностями её анатомического расположения, близостью полых органов(желудка, толстой кишки), что может существенно исказить результаты исследования.

Пальпацию селезёнки проводят по общим правилам глубокой скользящей пальпации. Больной должен лежать на правом боку с выпрямленной правой и слегка согнутой в тазобедренном и коленном суставах левой ногой. Аналогично пальпации печени, при глубоком вдохе увеличенная селезёнка опускается и «перекатывается» через пальцы исследующего. При значительном увеличении селезёнки её нижний край опускается в левое подреберье, и в этом случае удаётся прощупать поверхность селезёнки, её характерную вырезку, определить консистенцию и болезненность. В норме селезёнку прощупать не удаётся. В некоторых случаях целесообразно пальпировать селезёнку в положении как на правом боку, так и на спине.

В левом верхнем квадранте живота, кроме селезёнки, иногда выявляют другие органы (почку, левую долю печени, увеличенную поджелудочную железу, селезёночный изгиб ободочной толстой кишки). Иногда отличить их от селезёнки бывает сложно, т в этих случаях для идентификации пальпируемого образования следует использовать УЗИ и др.методы. 38. Осмотр области почек. Методика пальпации почек (лежа и стоя). Симптом Пастернацкого. Клиническое значение обнаруживаемых изменений. Обследование почек начинается с осмотра . При осмотре передней стенки живота иногда определяется выпячивание в области подреберья за счет увеличенной почки (гидронефроз, опухоль и т. п.). При больших опухолях почки подкожные вены соответствующей половины живота иногда расширены. При паранефрите наблюдается иногда припухлость в соответствующей половине поясничной области. При осмотре можно увидеть над лобком или в нижнем отделе живота выпячивание грушевидной формы, относящееся к переполненному мочевому пузырю при задержке мочи.

Пальпацию почек производят бимануально в положении больного на спине, на боку и стоя. Больной расслабляет мышцы живота, дышит ровно и глубоко. При исследовании правой почки левую руку кладут под поясничную область больного ладонью кверху, между позвоночником и XII ребром, а правую руку - на переднюю стенку живота под реберный край. Во время выдоха сближают пальцы обеих рук: пальцы лежащей сверху правой руки проводят по возможности глубже в подреберье, а левой рукой слегка оттесняют кпереди область почки. У здоровых почки, как правило, не прощупываются. У худощавых людей, особенно у женщин, удается иногда ощупать нижний край правой почки, расположенной ниже, чем левая. Левую почку исследуют таким же образом, но под поясничную область подводят правую руку, а левую кладут на переднюю брюшную стенку. Пальпация почек на боку особенно показана у больных со значительно развитым подкожножировым слоем передней брюшной стенки. Больной лежит на правом боку при исследовании левой и на левом боку при исследовании правой почки. На исследуемой стороне нога слегка согнута в коленном и тазобедренном суставах. Положение рук врача такое же, как и при исследовании на спине. При исследовании больного в положении стоя для расслабления брюшных мышц он слегка наклоняется вперед. Болевые ощущения, вызванные поколачиванием поясничной области в углу между XII ребром и наружным краем длинных мышц спины (симптом Пастернацкого), указывают на заболевание почки или почечной лоханки.

39. Жалобы больных с заболеваниями системы органов дыхания, их патогенез. Одышка (диспноэ) - ощущение затруднения ды­хания, объективно сопровождающееся изменением его частоты, глубины и ритма, продолжительности вдоха или выдоха. Субъе­ктивные ощущения одышки не всегда совпадают с ее объекти­вными признаками. Так, при постоянной одышке больной привыкает к ней и перестает ощущать, хотя внешние проявле­ния одышки не исчезают (больной задыхается, часто переводит дыхание при разговоре) и отмечаются значительные нарушения функции внешнего дыхания. С другой стороны, в некоторых случаях больные жалуются на ощущение нехватки воздуха при отсутствии объективных признаков одышки, т.е. у них возникает ложное ощущение одышки. По отношению к отдельным фазам внешнего дыхания одышка может быть инспираторной (затруднен вдох), экспираторной (затруднен выдох) и смешанной (затруднены вдох и выдох). Крайняя степень одышки - удушье. Относительно этого симптома обязательно следует выяснить, с чем связан его пароксизмальный характер, продолжительность, связь с кашлем и отхождением мокроты, каким образом боль­ной снимает приступ и др. Кашель как защитная реакция в подавляющем большинстве случаев обусловлен раздражением рецепторов ды­хательных путей и плевры. Наиболее чувствительные рефлексо­генные зоны располагаются в местах ветвления бронхов, в области бифуркации трахеи и в межчерпаловидном простран­стве гортани. Реже кашель бывает связан с возбуждением цен­тральной нервной системы, со слизистой оболочкой полости носа и зева и т.д. Соответственно этому выделяют кашель центрального происхождения (в том числе кашель как проявление невроза, или невротический) и рефлекторный кашель, обусло­вленный раздражением рецепторов вне дыхательных путей (слу­хового прохода, пищевода и т.п.). В диагностическом отношении кашель сам по себе не является специфическим симптомом какой-либо болезни ле­гких, но его значение как симптома существенно возрастает при оценке характера и особенностей проявления. Кашель имеет свои специфические особенности: характер (постоянный или приступообразный), продолжительность, время появления (утром, днем, ночью), громкость и тембр. Кашель бывает ча­стым и редким, слабым и сильным, болезненным и безболе­зненным, постоянным и периодическим. В зависимости от продуктивности, т.е. наличия или отсутствия секрета, разли­чают кашель сухой и влажный - с выделением мокроты. В по­следнем случае необходимо уточнить количество и характер мокроты (слизистая, гнойная и др.), цвет, запах, некоторые особенности ее отделения (например, плевком или «полным ртом», в дренажном положении и т.д.). Продуктивный кашель, при котором отделяется мокрота, отличается от сухого своим тембром. Особый тембр влажного кашля зависит от того, что к кашлевому шуму примешиваются шумы от передвижения секрета. Определять тембр кашля ну­жно потому, что не все больные выводят мокроту наружу, неко­торые проглатывают ее (ослабленные больные, дети). В связи с этим, кашель ошибочно может казаться сухим. При расспросе следует выяснить факторы, вызывающие или усиливающие ка­шель (запах, физическая нагрузка и др.), чем он сопровождае­тся (удушье, тошнота, рвота, обморок, потеря сознания, эпилептиформный припадок и др.), от чего уменьшается или исчезает (чистый воздух, прием каких-то медикаментов и др.). Кровохарканье и легочное кровотечение Это грозные осло­жнения заболеваний бронхов, легких и сердца. Кровохарканье - выделение (откашливание) мокроты с кровью в виде прожи­лок и точечных вкраплений вследствие диапедеза эритроцитов при повышенной проницаемости стенок сосудов или разрыва капилляров. Иногда мокрота окрашена в розово-красный цвет. Легочное кровотечение - выделение (откашливание) в результате разрыва сосудистых стенок чистой, алой, пенистой крови в количестве 5 - 50 мл и больше. Различаются малые (до 100 мл), средние (до 500 мл) и большие, профузные (более 500 мл) легочные кровотечения. Кровь, выделяемая при кашле с мокротой, может быть свежей (алой) или измененной, если произошел распад эритро­цитов и образовался пигмент гемосидерин (например, «ржавая мокрота» у больных крупозной пневмонией). Кровохарканье и легочное кровотечение необходимо диф­ференцировать от выделения крови из ротовой полости, носо­вого, пищеводного, желудочного кровотечения.

Боли в грудной клетке Боли в груди различаются по лока­лизации, характеру, интенсивности, продолжительности, ирра­диации, по связи с актом дыхания и положением туловища. Боли в грудной клетке могут быть как поверхностного, так и глубокого характера. Поверхностные боли - торакалгии - обычно связаны с поражением кожи мышц грудной клетки, ребер, хрящей, суставов, межреберных нервов, сухожилий, по­звоночника. По локализации они делятся на передние (стернальные, клавикулярные, пекторальные и т.п.) и задние. Задние торакалгии, возникающие в зоне лопатки, называются скапалгиями (или скапулалгиями), а возникающие в области грудного отдела позвоночника - дорсалгиями. Такие боли распознаются при тщательном осмотре и пальпации грудной клетки, при ко­торых выявляются локальная болезненность и напряжения мышц. Эти боли чаще ноющего или колющего характера, нере­дко интенсивные и продолжительные, усиливаются при лежа­нии на больной стороне, при резких движениях туловища. Поверхностные боли могут быть обусловлены вторичным ре­флекторным и нейродистрофическим поражением структур гру­дной клетки в результате заболеваний близлежащих внутренних органов - легких и плевры, сердца, пищевода, желудка, пе­чени, желчного пузыря и т.д. Вторичные нейрососудистые и нейродистрофические изменения в мышцах, сухожилиях, связ­ках, ребрах, хрящах и суставах грудной клетки иногда ошибо­чно принимаются врачом за первичные, и не диагностируется основная висцеральная патология. Глубокие боли в грудной клетке связаны с поражением ле­гких, плевры, органов средостения. Эти боли усиливаются при дыхании, кашле, точно локализуются больным. Раздражение слизистой оболочки мелких бронхов и легочной паренхимы каким-либо процессом не вызывает у больного болевых ощуще­ний. Воспаление легочной паренхимы сопровождается болями только в тех случаях, когда в патологический процесс вовлекае­тся париетальная плевра. К дополнительным, или общим, жалобам больных с забо­леваниями органов дыхания относятся повышение температуры тела, потливость, общая слабость, повышенная утомляемость, раздражительность, понижение аппетита и т.д. Эти жалобы не позволяют локализовать патологический процесс (поэтому они и являются общими), но существенно дополняют, картину заболевания легких (поэтому называются дополнительными) и характеризуют тяжесть состояния больного. Больные с заболе­ваниями органов дыхания этим дополнительным жалобам обычно придают гораздо большее значение, поскольку они су­щественно ограничивают их работе- и трудоспособность. Об­щие, или дополнительные, жалобы чаще всего отражают инфекционно-воспалительные и интоксикационные процессы. Поэтому повышение температуры тела у легочных больных обычно наблюдается в вечерние часы, она достигает фебрильных цифр (т.е. выше 38° С) и сопровождается ознобами. Пот­ливость, как правило, отмечается в покое, во время сна и вынуждает больного в течение ночи несколько раз менять на­тельное белье. Ощущение общей слабости у легочных больных сочетается с их достаточной физической силой.

40. Жалобы больных с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, их патогенез. Основные жалобы - боли в левой половине грудной клетки (области сердца), затрудненное дыхание(одышка), ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца, отеки, обмороки и внезапная потеря сознания.Боли в области сердца могут быть длительными, хроническими и острыми, очень сильными, внезапно возникающими. Хронические боли обычно малой или средней интенсивности, появляются в левой передней половине грудной клетки или за грудиной, отдают в левую руку, левую лопатку. Боли могут быть - тупые, ноющие, сжимающие, схватывающие, давящие; постоянные, периодические и приступообразные. Чаще всего они возникают в связи с физической или психоэмоциональной нагрузкой. Облегчаются боли нитроглицерином, валидолом или "сердечными каплями" - валерианой, пустырником, валокордином, корвалолом. В пользу "сердечной" природы болей говорит их сочетание с другими жалобами, характерными для заболеваний сердечно-сосудистой системы - одышкой, сердцебиением, ощущением перебоев, вегетативными нарушениями. В сердце возбуждаются чувствительные окончания - рецепторы, сигнал от них идет сначала в спинной мозг, затем в кору головного мозга и там появляется чувство боли. Во-первых, боли возникают вследствие ишемии - уменьшения притока крови в определенные участки миокарда. Потребность в повышении кровотока возникает при физической нагрузке, эмоциональном напряжении. В силу этого для таких болей характерны возникновение приступами при ходьбе, эмоциональных расстройствах, прекращение болей в покое, быстрое снятие их нитроглицерином.

Второй механизм болей обусловлен накоплением в миокарде продуктов нарушенного обмена вследствие воспалительных, и дегенеративных изменений, при лекарственных воздействиях. Боли в этих ситуациях длительные, охватывают широкую зону, нитроглицерин их обычно не снимает.

Третий механизм болей при заболеваниях сердца - воспалительные изменения в наружной оболочке сердца - перикарде. При этом боли обычно длительные, возникают за грудиной, усиливаются при дыхании, кашле. Они не снимаются нитроглицерином, могут ослабевать после назначения обеболивающих препаратов.

Четвертый механизм болей обусловлен снижением "порога болевой чувствительности" в центральных отделах нервной системы системы, когда "нормальные" импульсы от сердца вызывают болевые ощущения. Это могут быть тупые, ноющие, длительные боли, или короткие "секундные" колющие боли, не связанные с физической нагрузкой, иногда после нагрузки боли ослабевают.Боли сопровождаются повышенной утомляемостью, бессоницей, иногда небольшим повышением температуры.

Для больного и врача особенно тревожны должны быть боли, связанные с нарушением питания сердца, здесь не надо медлить с обращением к врачу, обследованием и лечением.

Одышка - один из наиболее частых симптомов поражения сердца. Больной жалуется на затрудненное дыхание, ощущение нехватки воздуха. Одышка усиливается при физической нагрузке, положении лежа. Она ослабевает в покое, при переходе в положение сидя. Одышка в подавляющем большинстве случаев является результатом застоя крови в легких, повышением давления в легочных капиллярах.

Сердцебиение ощущается больным как частое сокращение сердца; иногда больные описывают его как "колотящее", "трепещущее" сердце, нередко перебои в деятельности сердца. Сердцебиения могут испытывать здоровые люди во время физической работы, эмоционального напряжения, но оно быстро проходит в покое, когда человек успокаивается. Во всех других ситуациях это симптом, указывающий на наличие нарушений деятельности сердца.

Отеки при заболеваниях сердца являются признаком сердечной недостаточности. Вначале они появляются на лодыжках, затем голенях, усиливаются к вечеру (становится тесной обувь), к утру исчезают или уменьшаются.

41. Жалобы больных с заболеваниями желудочно-кишечного тракта, их патогенез. Основные жалобы больных с заболеваниями пищеварительной системы:

Нарушение прохождения пищи по пищеводу

Боли в животе

Отрыжка

Тошнота и рвота

Вздутия

Кровь в стуле

Желтуха

Нарушения прохождения пищи по пищеводу

При заболеваниях пищевода основными жалобами будут затруднения при прохождении пищи по пищеводу (дисфагия) и боли по ходу пищевода (за грудиной). Боли в животе - одна из самых частых жалоб. Это сигнал неблагополучия в пищеварительной системе. Боли появляются, когда в таких органах как желудок, кишечник, желчный пузырь возникают спазмы, сильные спастические сокращения или, наоборот, когда эти органы растянуты пищей, газами, когда снижен их мышечный тонус. Иногда орган растягивается извне спайками, которые образуются после операций на органах брюшной полости. При спазмах боли сильные, резкие, при растяжении тянущие, ноющие. Заболевания печени, поджелудочной железы - цельных органов, без полости, обычно приводят к увеличению этих органов, растяжению капсул, покрывающих их поверхность, это также вызывает боли как при растяжении. Отрыжка - одно из частых проявлений нарушения двигательной функции желудка. В месте перехода пищевода в желудок находится своеобразный мышечный клапан - кардиальный сфинктер. Такой же клапан находится на выходе из желудка, в месте перехода его в 12-перстную кишку. В нормальных условиях оба они закрыты, что обеспечивает достаточное длительное нахождение пищи в желудке для ее переваривания. Клапаны открываются в момент прохождения пищи в желудок и в момент выхода из него. Отрыжка - это как бы обратный очень небольшой выход из желудка чаще всего воздуха, который человек заглатывает вместе с пищей и реже самой пищи. Она может быть физиологической,т.е. нормальной, возникает после еды, особенно обильной, употребления газированных напитков. В этих ситуациях вследствие открытия кардиального сфинктера выравнивается внутрижелудочное давление. Физиологическая отрыжка обычно однократная. Многократная отрыжка беспокоит больного. Она обусловлена снижением тонуса кардиального сфинктера. Может встречаться при заболеваниях желудка и других органов пищеварительной системы, которые оказывают на кардиальный сфинктер рефлекторные влияния. Отрыжка тухлым (сероводородом) указывает на задержку пищевых масс в желудке. Кислая отрыжка бывает при повышении кислотности желудочного сока. Горькая отрыжка обусловлена забросом желчи из 12-перстной кишки в желудок и далее в пищевод. Отрыжка прогорклым маслом может указывать на снижение секреции соляной кислоты и задержку опорожнения желудка. Изжога - это неприятное своеобразное чувство жжения в проекции нижней трети пищевода за грудиной. Убедится в том, что человек действительно ощущает изжогу, можно, если провести несложную пробу. Надо выпить половину чайной ложечки соды, растворенной в 100 мл воды, изжога очень быстро проходит. Изжога обусловлена обратным забросом содержимого желудка в пищевод вследствие ослабления тонуса кардиального сфинктера желудка. Такое состояние называется недостаточностью кардии. Она может быть проявлением функционального расстройства или органического поражения желудка. Изжога может быть при любом уровне кислотности желудочного сока, но относительно чаще она бывает при повышенной кислотности. Упорная многократная изжога, усиливающаяся в горизонтальном положении больного, при работе с наклоном туловища вперед характерна для воспалительного заболевания пищевода. При язвенной болезни изжога может быть эквивалентом ритмичных болей. Тошнота и рвота - тесно связанные между собой явления, оба возникают при возбуждении рвотного центра, который находится в продолговатом мозге. Сигналы, которые активизируют рвотный центр, могут идти из желудка при попадании в него недоброкачественной пищи, кислот, щелочей. Они могут возникать в других органах пищеварительной или других систем при их тяжелых заболеваниях. Поражения самого головного мозга, например, сотрясение при травме, также ведет к активизации рвотного центра. Наконец, если в кровь попадают ядовитые, токсичные вещества, рвотный центр омывается кровью и также активизируется. Из рвотного центра идет сигнал к желудку, его мышцы сильно сокращается, но как бы в обратном направлении, и содержимое желудка выбрасывается наружу. Обычно перед рвотой человек ощущает тошноту. Особую тревогу должна вызвать рвота, если рвотные массы темного цвета ("кофейная гуща") или в них есть прожилки крови, или просто алая кровь. Такое бывает при кровотечениях из пищевода или желудка. В этих ситуациях необходим срочный осмотр врача.

Вздутия живота Вздутия и вместе с ним урчание в животе носят название кишечной диспепсии. Длительное их существование свидетельствует о нарушениях основных функций кишечника. Эти признаки усиливаются во второй половине дня, после употребления в пищу молока, продуктов, богатых растительной клетчаткой. После отхождения газов временно они уменьшаются. У ряда людей урчание и вздутия четко связаны с отрицательными эмоциями, не имеют каких-либо органических причин. Появление урчания и вздутия в виде приступов в течение относительно короткого времени - тревожный симптом, поскольку можно предполагать наличие механического препятствия на пути выделения газов. Понос - это учащение опорожнения кишечника (дефекаций) в течение суток и одновременно изменение консистенции кала, он становится жидким и кашицеобразным. У здорового человека кишечник опорожняется 1-2 раза в день, кал плотной консистенции. Происходит это благодаря тому, что существует равновесие между количеством жидкости поступающей в полость кишки из ее стенки и количеством жидкости, всасывающейся в стенку кишки. Кроме того, имеются нормальные сокращения (перистальтика) кишки. Эти перистальтические движения как бы задерживают движение по кишке, способствуя формированию кала. При поносах эти условия нарушаются - усиливается секреция жидкости, поступление ее в полость кишки, снижается всасывание и ослабевает перистальтика (см. схему). В результате кал становится жидким и выделяется чаще - 4-5 и даже чаще раз в день. При поносах, вызванных заболеваниями толстой кишки, стул обычно очень частый, кала мало, в нем часто обнаруживаются слизь, иногда прожилки крови. Причины поносов многочисленны. Это кишечные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, пищевые отравления, хронические заболевания тонкой и толстой кишки. Запор - это урежение опорожнения кишечника (дефекаций), задержка стула более 48 часов. Кал твердый и сухой, после стула нет ощущения полного опорожнения кишки. К запору, следовательно, следует относить не только задержку стула, но также и те ситуации, когда стул ежедневно, но в крайне малом объеме. При запорах поступление жидкости в полость кишки уменьшается, всасывание (выход из полости кишки в стенку кишечника) усиливается, усиливается также двигательная активность активность кишки и время продвижения кала по кишке увеличивается. Относительно чаще запоры встречаются при заболеваниях толстой кишки, причины их могут быть функциональными и органическими. Кровь в стуле Появление в стуле крови - один из самых серьезных и тревожных признаков заболеваний кишечника. Кровь в кале - сигнал нарушения целостности слизистой и сосудов кишечника.

Алая кровь, не смешанная с калом. Характерна для внутреннего геморроя, трещины заднего прохода. Алая кровь на туалетной бумаге . Характерна для внутреннего геморроя, трещины заднего прохода, рака прямой кишки. Кровь и слизь на белье. Характерны для поздних стадий геморроя, выпадения прямой кишки. Кровь на белье без слизи. Характерна для рака прямой кишки.. Кровь и слизь, смешанные с калом. Характерна для язвенного колита, проктита, полипов и опухолей прямой кишки. Массивное кровотечение. Может быть при дивертикулезе толстой кишки, ишемическом колите. Кал черного цвета (мелена). Характерна для кровотечений из расширенных вен пищевода при циррозе печени, язвы и рака желудка. В большинстве случаев причины крови в стуле относительно доброкачественные - при геморрое, трещинах заднего прохода. Но это может быть проявлением и весьма серьезных болезней - полипов, опухолей кишечника.

Желтуха Жалоба на появлении желтого цвета кожи - одна из немногих характерных для поражения печени. Вначале больные или их близкие могут заметить желтушность склер, затем кожи. Одновременно могут быть указания на изменения цвета мочи (“цвета пива”), обесцвечивание кала. Одновременно с желтухой может быть кожный зуд.

Гемолитическая анемия – комплекс заболеваний, которые объединены в одну группу из-за того, что при всех из них снижается продолжительность жизни эритроцитов. Это способствует потере гемоглобина и приводит к гемолизу. Эти патологии схожи друг с другом, но их происхождение, течение и даже клинические проявления разнятся. Гемолитическая анемия у детей также имеет свои особенности.

Гемолиз представляет собой массовую гибель форменных элементов крови. По своей сути это патологический процесс, который может происходить в двух пространствах организма.

1. Экстраваскулярно, то есть вне сосудов. Чаще всего очагами являются паренхиматозные органы – печень, почки, селезенка, а также красный костный мозг. Такой вид гемолиза протекает схоже с физиологическим;
2. Интраваскулярно, когда кровяные клетки разрушаются в просвете кровеносных сосудов.

Массовая деструкция эритроцитов протекает с типичным симптомокомплексом, при этом проявления интраваскулярного и экстраваскулярного гемолиза различны. Они определяются при общем осмотре больного, помогут установить диагноз общий анализ крови и другие специфические тесты.

Почему возникает гемолиз

Нефизиологическая гибель красных клеток крови возникает по разным причинам, среди которых одно из самых главных мест занимает дефицит железа в организме. Однако это состояние следует разграничивать с нарушениями синтеза эритроцитов и гемоглобина, в чем помогают лабораторные анализы, клинические симптомы.

1. Желтушность кожных покровов, которая отображается повышением общего билирубина и его свободной фракции.
2. Несколько отдаленным проявлением становится повышенная вязкость и густота желчи с повышенной склонностью к камнеобразованию. Она также меняет свою окраску, поскольку содержание желчных пигментов увеличивается. Этот процесс обусловлен тем, что клетки печени стараются обезвредить избыток билирубина.
3. Кал также меняет свою окраску, поскольку желчные пигменты «добираются» и до него, провоцируя рост показателей стеркобилина, уробилиногена.
4. При экстраваскулярной гибели клеток крови повышается уровень уробилина, что отображается потемнением мочи.
5. Общий анализ крови реагирует снижением эритроцитов, падением гемоглобина. Компенсаторно растут молодые формы клеток – ретикулоциты.

Виды гемолиза эритроцитов

Разрушение эритроцитов происходит или в просвете кровеносных сосудов, или в паренхиматозных органах. Поскольку экстраваскулярный гемолиз по своему патофизиологическому механизму схож с нормальной гибелью эритроцитов в паренхиматозных органах, различие заключается лишь в его скорости, и он частично описан выше.

При разрушении эритроцитов внутри просвета сосудов развиваются:

• повышение свободного гемоглобина, кровь приобретает так называемый лаковый оттенок;
• изменение цвета мочи за счет свободного гемоглобина или гемосидерина;
• гемосидероз – состояние, когда железосодержащий пигмент откладывается в паренхиматозных органах.

Что такое гемолитическая анемия

По своей сути гемолитическая анемия представляет собой патологию, при котором продолжительность жизни эритроцитов значительно снижается. Это обуславливается большим количеством факторов, при этом они бывают внешними или внутренними. Гемоглобин во время деструкции форменных элементов частично разрушается, а частично приобретает свободную форму. Снижение гемоглобина менее 110 г/л указывает на развитие анемии. Крайне редко гемолитическая анемия имеет связь со снижением количества железа.

Внутренними факторами, способствующими развитию заболевания, служат аномалии строения кровяных клеток, а внешними – иммунные конфликты, инфекционные агенты, механические повреждения.

Классификация

Заболевание может быть врожденным или приобретенным, при этом развитие гемолитической анемии после рождения ребенка называется приобретенным.

Врожденная разделяется на мембранопатии, ферментопатии и гемоглобинопатии, а приобретенная на иммунные, приобретенные мембранопатии, механические повреждения форменных элементов, по причине инфекционных процессов.

На сегодняшний день врачи не разделяют форму гемолитической анемии по месту деструкции эритроцитов. Наиболее часто фиксируется аутоиммунная. Также, большая часть всех фиксированных патологий этой группы приходится на долю приобретенных гемолитических анемий, при этом они характерны для всех возрастов, начиная с первых месяцев жизни. У детей следует проявить особую преднастороженность, поскольку эти процессы могут быть наследственными. Их развитие обусловлено несколькими механизмами.

1. Появлением антиэритроцитарных антител, которые попадают извне. При гемолитической болезни новорожденных речь идет об изоиммунных процессах.
2. Соматическими мутациями, что служит одним из триггеров хронической гемолитической анемии. Это не может стать генетическим наследственным фактором.
3. Механическое повреждение эритроцитов возникает как результат воздействия тяжелых физических нагрузок или протезирования клапанов сердца.
4. Гиповитаминоз, особую роль играет витамин Е.
5. Малярийный плазмодий.
6. Воздействие отравляющих веществ.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

При аутоиммунных анемиях организм отвечает повышенной восприимчивостью к любым чужеродным белкам, а также имеет повышенную склонность к аллергическим реакциям. Это обусловлено увеличением активности собственной иммунной системы. В крови могут изменяться следующие показатели: специфические иммуноглобулины, количество базофилов и эозинофилов.

Аутоиммунные анемии характеризуются выработкой антител к нормальным кровяным клеткам, что приводит к нарушению распознавания своих клеток. Подвидом такой патологии является трансиммунная анемия, при которой мишенью иммунной системы плода становится материнский организм.

Для обнаружения процесса применяются тесты Кумбса. Они позволяют выявить циркулирующие иммунные комплексы, которые нет при полном здоровье. Лечением занимается аллерголог либо иммунолог.

Причины

Заболевание развивается по ряду причин, также они могут быть врожденными или приобретенными. Примерно 50% случаев заболевания остаются без выясненной причины, такая форма называется идиопатической. Среди причин гемолитической анемии важно выделить те, которые провоцируют процесс чаще других, а именно:

Под воздействием вышеперечисленных триггеров и наличии других пусковых механизмов форменные клетки разрушаются, способствуя появлению типичной для анемии симптоматики.

Симптоматика

Клинические проявления гемолитической анемии достаточно обширные, но их характер всегда зависит от причины, вызвавшей заболевание, тот или иной его тип. Иногда патология проявляется лишь тогда, когда развивается криз или обострение, а ремиссия протекает бессимптомно, человек не предъявляет никаких жалоб.

Все симптомы процесса можно обнаружить только при декомпенсации состояния, когда имеет место выраженный дисбаланс между здоровыми, формирующимися и разрушенными форменными элементами крови, а костный мозг не справляется с возложенной на него нагрузка.

Классические клинические проявления представлены тремя симптомокомплексами:

• анемическим;
• желтушным;
• увеличение печени и селезенки – гепатоспленомегалия.

Обычно они развиваются при внесосудистой деструкции форменных элементов.

Серповидно-клеточная, аутоиммунная и другие гемолитические анемии проявляются такими характерными признаками.

1. Повышенная температура тела, головокружение. Встречается при стремительном развитии заболевания в детском возрасте, а сама температура достигает 38С.
2. Синдром желтухи. Появление этого признака обусловлено деструкцией эритроцитов, что приводит к повышению уровня непрямого билирубина, который перерабатывается печенью. Его высокая концентрация способствует росту стеркобилина и уробилина кишечника, за счет чего окрашивается кал, кожа, слизистые оболочки.
3. По мере развития желтухи спленомегалия также развивается. Этот синдром достаточно часто протекает с гепатомегалией, то есть одновременно увеличиваются и печень, и селезенка.
4. Анемия. Сопровождается снижением количества гемоглобина в крови.

Другими признаками гемолитической анемии бывают:

• болевые ощущения в эпигастрии, животе, поясничной области, почках, костях;
• инфарктоподобные боли;
• пороки развития детей, сопровождающиеся признаками нарушения внутриутробного формирования плода;
• изменение характера стула.

Способы диагностики

Диагностика гемолитической анемии проводится врачом-гематологом. Он устанавливает диагноз на основании данных, полученных при обследовании больного. Сначала происходит сбор анамнестических данных, уточняется наличие триггерных факторов. Врач оценивает степень бледности кожных покровов и видимых слизистых оболочек, проводит пальпаторное исследование органов живота, при котором можно определить увеличение печени, селезенки.

Следующим этапом служит лабораторное и инструментальное обследование. Проводится общий анализ мочи, крови, биохимическое обследование, при котором можно установить наличие в крови высокого уровня непрямого билирубина. Также выполняется УЗИ органов брюшной полости.

В особо тяжелых случаях назначается биопсия костного мозга, при которой можно определить, как развиваются эритроциты при гемолитической анемии. Важно провести правильную дифференциальную диагностику, чтобы исключить такие патологии, как вирусные гепатиты, гемобластозы, онкологические процессы, цирроз печени, механическую желтуху.

Лечение

Каждая отдельно взятая форма заболевания требует своего подходу к лечению по причине особенностей возникновения. Важно сразу же устранить все гемолизирующие факторы, если речь идет о приобретенном процессе. Если лечение гемолитических анемий происходит во время криза, то больной должен получать большой объем гемотрансфузий – плазма крови, эритроцитарная масса, также проводят метаболическую и витаминотерапии, при этом особую роль играет компенсация дефицита витамина е.

Иногда возникает потребность назначения гормонов и антибиотиков. В случае установки диагноза микросфероцитоза единственным вариантом лечения является спленэктомия.

Аутоиммунные процессы подразумевают применение стероидных гормонов. Препаратом выбора считается преднизолон. Такая терапия снижает гемолиз, а иногда прекращает его полностью. Особо тяжелые случаи требуют назначение иммунодепрессантов. Если заболевание полностью резистентно к медикаментозным лекарственным средствам, врачи прибегают к удалению селезенки.

При токсической форме заболевания возникает необходимость в проведении дезинтоксикационной интенсивной терапии – гемодиализ, лечение антидотами, форсированный диурез при сохраненной работоспособности почек.

Лечение гемолитической анемии у детей

Как уже было сказано ранее, гемолитические анемии – группа патологических процессов, которая по своему механизму развития может значительно отличаться, но у всех заболеваний есть одна общая черта – гемолиз. Он происходит не только в кровяном русле, но и в паренхиматозных органах.

Первые признаки развития процесса зачастую не вызывают никаких подозрений у заболевших лиц. Если у ребенка малокровие развивается стремительно, то появляются раздражительность, быстрая утомляемость, плаксивость, а также бледность кожи. Эти признаки могут быть легко приняты за особенности характера малыша. Особенно если речь идет о часто болеющих детях. И это неудивительно, поскольку при наличии этой патологии люди подвержены развитию инфекционных процессов.

Основные симптомы анемии у детей – бледность кожи, которую необходимо дифференцировать с почечными патологиями, туберкулезом, интоксикацией различного генеза.

Главным признаком, который позволит определить наличие именно анемии без определения лабораторных показателей – при малокровии слизистые оболочки также приобретают бледный оттенок.

Осложнения и прогноз

Основными осложнениями гемолитических анемий являются:

• самое страшное – анемическая кома и летальный исход;
• снижение показателей артериального давления, сопровождающееся учащенным пульсом;
• олигоурия;
• образование камней в желчном пузыре и желчевыводящих протоках.

Следует отметить, что некоторые пациенты отмечают обострение заболевания в холодное время года. Таким пациентам врачи рекомендуют не переохлаждаться.

Профилактика

Профилактические мероприятия бывают первичными и вторичными.

Гемолитические анемии (ГА) — это группа гетерогенных заболеваний, объединенных по единому патогенетическому признаку: укорочение продолжительности жизни эритроцитов, развитие гемолиза эритроцитов различной степени интенсивности.

Этиология и патогенез этих заболеваний различны, однако основной клинический симтомокомплекс единый: анемия гиперрегенераторного характера, нарушения билирубинового обмена за счет непрямой фракции, гепатолиенальный синдром. Для установления диагноза необходимо проведение дифференциальной диагностики со многими заболеваниями, в том числе связанными с нарушениями билирубинового обмена.

Общая цель — уметь диагностировать ГА, ориентироваться в нозологических формах ГА, определить тактику ведения больного.

Конкретные цели

Выделить основные признаки клинического симптомокомплекса гемолиза, поставить клинический диагноз, определить тактику ведения больного, оказать первую неотложную помощь при тяжелом гемолизе.

Теоретические вопросы

1. Классификация ГА.

2. Клинические черты основного симптомокомплекса ГА.

3. Наследственные ГА: этиология, патогенез, клиника, тактика лечения.

4. Приобретенные ГА: этиология, патогенез, клиника, тактика лечения.

Клиническая классификация

Наибольшее распространение до настоящего времени имеет классификация анемий, предложенная в 1979 году Л.И. Идельсоном:

— анемии, связанные с кровопотерей;

— анемии вследствие нарушения кроветворения;

— анемии вследствие повышенного кроворазрушения.

А. Наследственные:

1. Мембранопатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, акантоцитоз, стоматоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

2. Ферментопатии (дефекты цикла Эмбдена — Мейергофа, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов, метгемоглобинемия).

3. Гемолитические анемии вследствие дефектов структуры и синтеза гемоглобина (серповидноклеточная болезнь, талассемия, эритропорфирия).

В. Приобретенные:

1. Иммунные и иммунопатологические (аутоиммунные, изоиммунные, трансиммунные, гаптенные медикаментозные анемии).

3. Гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов (отравление тяжелыми металлами, ядом змей).

4. Витаминодефицитные (Е-витаминодефи-цитная анемия недоношенных).

5. Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром), фрагментация эритроцитов, сочетающаяся с внутрисердечной патологией в результате прямой механической травмы эритроцитов при соприкосновении их с клапанным протезом, гигантские гематомы (синдром Казабаха — Меррита), гемангиома печени).

Исходя из вышеизложенной классификации можно сделать вывод, что ГА может быть как самостоятельным заболеванием, так и симптомом заболевания.

Гемолиз эритроцитов может протекать остро, хронически и в виде гемолитического криза (острый гемолиз) на фоне хронического гемолиза.

Основные клинические черты гемолиза эритроцитов:

— анемия различной степени тяжести;

— нарушение билирубинового обмена за счет увеличения непрямой фракции в результате функциональной перегрузки печени продуктами распада гемоглобина;

— гепатолиенальный синдром с преимущественным увеличением селезенки вследствие повышенной функциональной нагрузки печени и повышенной секвестрационной функции селезенки.

При гемолитическом кризе больные предъявляют жалобы на общую слабость, повышение температуры тела, головную боль, снижение аппетита, тошноту, иногда рвоту, боль в животе или чувство тяжести в левом подреберье, желтуху, бледность кожных покровов с восковидным оттенком.

При объективном исследовании могут обращать на себя внимание стигмы дизэмбриогенеза: башенный череп, готическое небо, деформация челюстей, зубов, гиперхромия радужки, западение переносицы, микрофтальмия, кривошея и др.

Анемия носит гиперрегенераторный характер вследствие раздражения эритроидного ростка кроветворения с целью компенсации гемолиза. Лабораторным признаком гемолиза эритроцитов (острого или хронического) является повышенный ретикулоцитоз, появление нормоцитов вследствие выхода из костного мозга незрелых ядросодержащих эритроидных элементов, содержащих остатки ядер, относящихся к классу созревающих эритроидных элементов.

Все остальные проявления, которые могут встречаться при ГА, обусловлены заболеванием, на фоне которого протекает гемолиз эритроцитов. Таким образом, на начальном этапе диагностики ГА необходимо проводить дифференциальную диагностику с такими заболеваниями:

— приобретенные и врожденные ГА и гемоглобинопатии;

— патология печени;

— миелопролиферативные заболевания;

— инфекционные заболевания.

Наследственные гемолитические анемии — большая группа заболеваний, объединяющая наследственные ГА, связанные с нарушением мембраны эритроцитов, ферментопатией эритроцитов, и анемии, связанные с нестабильностью гемоглобина.

Клиническая картина. Наследственные ГА, кроме гемолитического синдрома различной степени тяжести, протекающего хронически либо остро в виде криза, имеют общие фенотипические черты: башенный череп, западение переносицы, готическое небо, деформация челюстей, зубов, прогнатизм, может отмечаться синдактилия, полидактилия, микрофтальмия, гетерохромная радужка, кривошея. Рентгенологическими признаками расширения костно-мозгового плацдарма кроветворения являются симптом «щетки» на рентгенограммах черепа и утолщение внутренней пластинки лобной кости.

Обсудим отдельные нозологические формы наследственных заболеваний, имеющих наибольшее клиническое значение.

Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского — Шоффара) — генетическое заболевание (тип наследования — аутосомно-доминантный), сопровождающееся гемолизом различной интенсивности, снижением осмотической стойкости эритроцитов, сфероцитозом, спленомегалией и желтухой.

Этиология. Повышенная деструкция эритроцитов является результатом дефицита или патологии одного либо нескольких белков мембраны эритроцитов (дефект спектрина и аккирина и др.).

Патофизиология:

1. Потеря липидов в мембране эритроцитов.

2. Нарушение баланса натрия в эритроцитах (повышенное накопление в них воды).

3. Уменьшение площади эритроцита и уплотнение цитоплазмы (снижает способность эритроцитов к деформации при прохождении через селезеночные синусы).

Поврежденные эритроциты поглощаются макрофагами селезенки.

Клиническая картина. Течение заболевания волнообразное, гемолитический криз сменяется относительной ремиссией продолжительностью от нескольких месяцев до 1-2 лет. Гемолитический криз может провоцироваться инфекцией, психо-эмоциональным перенапряжением, физической нагрузкой, сменой климатической зоны. Течение заболевания может быть легким (бескризовым либо с частотой криза не чаще 1 раза в 1-2 года), среднетяжелым (кризы 2-3 раза в год) и тяжелым с частыми кризами и выраженным нарушением билирубинового обмена.

Особенности микросфероцитоза у детей раннего возраста:

— постепенное начало заболевания, медленное прогрессирование анемии, чаще тяжелое течение;

— выраженное нарушение билирубинового обмена;

— нередкое развитие паренхиматозного гепатита;

— у детей первых 3 месяцев микросфероцитоз и ретикулоцитоз выражены незначительно и появляются в более позднем возрасте. Характерно появление нормобластов, особенно при кризе;

— выход из криза происходит медленно;

— наряду со снижением минимальной осмотической стойкости эритроцитов наблюдается повышение максимальной осмотической стойкости эритроцитов.

Осложнения. У новорожденных — ядерная желтуха, у детей старше 1 месяца — желчнокаменная болезнь, хронический гепатит, цирроз печени. При частых гемотрансфузиях у лиц с тяжелым течением заболевания — гемосидероз. Арегенераторные кризы при парвовирусной инфекции.

Клинические особенности арегенераторных кризов:

— наблюдаются у детей 3-11 лет продолжительностью от 4-5 дней до 2 недель;

— острое начало криза с высокой температурной реакцией, выраженной интоксикацией;

— полное отсутствие иктеричности кожи и склер;

— размеры селезенки не нарастают соответственно степени тяжести анемии;

— в начале и на высоте гемолитического криза отсутствует ретикулоцитоз;

— у некоторых больных может быть тромбоцитопения;

— в миелограмме — угнетение кроветворения с преимущественным сужением эритроидного ростка (процесс обратим).

Лабораторная диагностика

1. Анемия различной степени тяжести. У 25 % больных анемия может не отмечаться вследствие компенсации. Средний объем эритроцита, среднее содержание гемоглобина в эритроците, цветной показатель могут быть нормальными, повышенными, сниженными.

2. Выраженный ретикулоцитоз.

3. Количество лейкоцитов, тромбоцитов нормальное, повышается после спленэктомии.

4. В мазках крови единичные микросфероциты (эритроциты меньших размеров, гиперхромные, без центрального просветления, пойкилоцитоз).

5. Уменьшение среднего объема эритроцитов при эритроцитометрии и смещение эритроцитометрической кривой влево.

6. Снижение осмотической стойкости эритроцитов: эритроциты быстро гемолизируются в гипотоническом растворе натрия хлорида (гемолиз начинается в 0,6-0,7% растворе).

7. Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена за счет непрямой фракции различной степени выраженности.

8. В миелограмме — угнетение кроветворения с преимущественным сужением эритроидного ростка (процесс обратим).

Лечение. Метод выбора при лечении анемии Минковского — Шоффара — спленэктомия. Спленэктомия не показана больным с асимтоматическим течением заболевания. С целью профилактики тяжелых инфекционных осложнений перед или после спленэктомии рекомендуется профилактическая вакцинация антипневмококковой вакциной.

При гемолитическом кризе заместительная гемотрансфузия по жизненным показаниям в дозе 8-10 мг/кг, дезинтоксикационная терапия, коррекция водно-электролитного баланса, сердечно-сосудистые препараты по показаниям.

Глюкокортикоиды и препараты железа нецелесо-образны. При арегенераторном кризе показаны кортикостероиды коротким курсом в дозе 1-1,5 мг/кг.

Наследственные несфероцитарные гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов эритроцитов, — гетерогенная группа анемий в результате нарушения различных ферментных систем утилизации глюкозы, большинство которых сопровождается хроническим или перемежающимся гемолизом с неспеци-фическим изменением морфологии эритроцитов: базофилия, полихромазия, сфероцитоз, мишеневидные эритроциты. Эта группа заболеваний характеризуется:

— нормальной осмотической резистентностью в инкубированной крови;

— повышенным аутогемолизом стерильной крови, инкубированной при температуре 37 °С (в норме через 48 часов процент лизиса эритроцитов составляет 0,4-4,5 %, при данном типе гемолитических анемий может гемолизироваться до 40 % эритроцитов);

— дефектным метаболизмом эритроцитов.

Клиническая картина наследственных несфероцитарных ГА: эпизоды гемолиза после воздействия оксидантов или инфекции; хроническая ГА; острый гемолиз после употребления бобов (фавизм); метгемоглобинопатия; желтуха новорожденных.

Наиболее распространенная аномалия эритроцитов — дефицит активности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г-6-ФДГ) . Структурный ген, обус-ловливающий синтез Г-6-ФДГ, расположен на Х-хромосоме, локус находится рядом с геном цветовой слепоты и поэтому нередко сочетается с дальтонизмом. Тип наследования неполностью доминантный, сцепленный с полом. В соответствии с этим мальчики являются гомозиготами и болеют этим заболеванием. Девочки-гомозиготы болеют, гетерозиготы имеют 50 % активности ферментов и не болеют.

Выделяют африканский, средиземноморский и редкие формы тяжелого дефицита Г-6-ФДГ.

Патогенез. Дефицитные по Г-6-ФДГ клетки ограничены в своей способности генерировать НАДФ и образовывать редуцированную форму глутатиона, которая необходима для уменьшения содержания перекиси водорода и свободных радикалов, возникающих при функционировании клеток. Кислородный взрыв, происходящий вследствие избытка перекиси водорода, ведет к денатурации белка, который прикрепляется к мембране эритроцита. Образующиеся так называемые тельца Гейнца изменяют форму и структуру эритроцита. При прохождении эритроцитов через печень и селезенку тельца Гейнца вместе с частью клеточной мембраны «отщипываются» макрофагами.

Клиническая картина дефицита Г-6-ФДГ. У новорожденных часто ГА протекает тяжело и требует заменного переливания крови. С созреванием глюкуронилтрансферазной системы печени степень гипербилирубинемии уменьшается.

У детей старшего возраста и взрослых дефицит Г-6-ФДГ проявляется хронической ГА, течение которой обычно ухудшается присоединением интеркуррентных заболеваний и/или приемом медикаментов.

Лекарственные препараты, вызывающие гемолиз эритроцитов при дефиците Г-6-ФДГ: противомалярийные препараты, сульфаниламиды, нитрофураны, анальгетики, химические вещества — метиленовый синий, нафталин, фенилгидразин, тринитротолуол и др. Острый гемолиз возникает на второй день приема медикаментов. Клиническая картина представлена острым гемолизом, острой почечной недостаточностью, у отдельных больных — ДВС-синдромом. Отмена препаратов приводит к прекращению гемолиза. В гемограмме, помимо признаков, характерных для гемолиза, отмечается нейтрофилез со сдвигом влево, токсическая зернистость нейтрофилов.

Коррекция ацидоза при инфекции прекращает гемолиз.

Одно из наиболее тяжелых проявлений дефицита Г-6-ФДГ — фавизм. Он характерен для детей в возрасте 1-5 лет при употреблении в пищу конских бобов или вдыхании пыльцы этих растений. Острый гемолиз появляется через 5-24 часа после приема бобов. Отмечаются резкое побледнение кожи и слизистих оболочек, лихорадка, гемоглобинурия, боль в спине, гемоглобин (Нb) снижается до 60-40 г/л,. Часто осложняется острой почечной недостаточностью. После 3-4 дней от начала гемолиза происходит медленное выздоровление.

Лабораторная диагностика. Во время криза: анемия тяжелой степени, лейкоцитоз со сдвигом влево. Морфология эритроцитов при кризе: наличие телец Гейнца, фрагментированных клеток. Через 4-5 дней появляется ретикулоцитоз с пиком через 10-20 дней.

Анемия макро- или микроцитарная, в мазках периферической крови отмечается аномалия окраски, формы, наличие телец Гейнца. При массивном внутрисосудистом гемолизе — гемоглобинурия. Диагноз недостаточности Г-6-ФДГ должен основываться на прямом определении активности фермента. Показано определение активности Г-6-ФДГ у родственников больного.

Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего криз. Лечение инфекции, декомпенсации сахарного диабета, на фоне которых возник криз. У новорожденных при выраженной гипербилирубинемии проводят заменное переливание крови. Дезинтоксикационная терапия, коррекция объема циркулирующей крови, кислотно-щелочного равновесия.

К заместительным гемотрансфузиям прибегают только при тяжелой анемии на фоне антикоагулянтов (массивный гемолиз эритроцитов ведет к высвобождению тромбопластических субстанций и провоцирует ДВС-синдром). При массивном внутрисосудистом гемолизе показан плазмаферез, при острой почечной недостаточности — гемодиализ.

Профилактические прививки проводятся только по эпидемиологическим показаниям.

Талассемии — группа заболеваний с наследственным нарушением синтеза одной или более цепей глобина. Вследствие нарушения баланса продукции цепей глобина развиваются неэффективный гемопоэз, дефектность продукции Hb, гемолиз и анемия различной степени тяжести.

Эпидемиология. Гемоглобинопатии — наиболее распространенные моногенные наследственные заболевания у детей (около 240 млн человек на Земле по данным Всемирной организации здравоохранения). Ежегодно в мире рождается и умирает около 200 тыс. человек с этим заболеванием. Гемоглобинопатии часто выявляют в Закавказье, Средней Азии, Дагестане, Молдавии, Башкирии и др.

Патофизиология. Каждая молекула Hb состоит из 2 раздельных пар идентичных цепей глобина. У взрослых Hb представлен HbА (96 %) и HbА2 (2,5 %). У плода преобладает фетальный HbF. Разнообразные типы талассемий связаны с дефектом любой полипептидной цепи глобина. Выборочный дефицит одной или более полипептидных цепей глобина имеет два непосредственных последствия:

— снижение синтеза Hb;

— дисбаланс синтеза цепей глобина с появлением избыточного количества цепей глобина;

— нарушение метаболических процессов в эритроците. Последний оказывается функционально неполноценным и разрушается в клетках ретикулоэндотелиальной системы, развиваются неэффективный эритропоэз и нарушение утилизации железа, образованного в результате распада Hb.

В зависимости от степени снижения синтеза той или иной полипептидной цепи молекулы Hb различают 2 основных типа талассемий: a и b. При a-талассемии HbА замещается полностью (при гомозиготной форме) либо частично (при гетерозиготной форме) на HbF и HbА2. При b-талассемии снижается или прекращается продукция b-цепей. Поскольку синтез a-цепей не нарушен, то в этом случае образование HbF и HbА2 будет идти интенсивнее.

Если больной гетерозиготен и одна из аллелей сохраняет способность продукции b-цепи, то в крови будет снижено количество HbА при повышенных количествах HbF и HbА2 (малая талассемия). Если больной гомозиготен, то в крови 80-90 % HbF и повышено количество HbА2 (большая талассемия — болезнь Кули).

Клиническая картина зависит от гомо- или гетерозиготности. По степени тяжести выделяют большую, малую и минимальную талассемию. Большая талассемия (болезнь Кули) чаще встречается у гомозигот с b-талассемией, характеризуется резким до 10 % снижением HbА при значительном увеличении фетального HbF. Для нее характерна прогрессирующая анемия с эритробластемией, гепатоспленомегалией, повышенным гемолизом с уробилирубинемией, но без желчных пигментов в моче, остеопороз с формированием монголоидного скелета лица, симптом «щетки», башенный череп, готическое небо (расширение плацдармов кроветворения). Отмечается отставание в психическом, умственном развитии, периодически отмечаются лихорадка, неинтенсивная желтуха и серый колорит кожи за счет гемосидероза, коричневая пигментация кожи. Живот резко увеличен в размере за счет колоссальных размеров печени, селезенки. По течению различают молниеносную, хроническую и затяжную хроническую форму, при которой больной доживает до половозрелого возраста.

Малая талассемия встречается у гетерозиготных носителей признака. Характеризуется теми же симптомами, что и большая, но менее выраженными. Заболевание протекает тяжело в раннем возрасте. Интеркуррентные инфекции, стрессы могут привести к гемолитическому кризу. Иногда единственными признаками болезни могут быть лабораторные изменения.

Лабораторная диагностика. Основным диагностическим критерием является выявление HbF, А2, Н при исследовании типов гемоглобина. В анализе периферической крови при большой талассемии тяжелая гипохромная микроцитарная анемия, эритробластоз, нормобластоз, ретикулоцитоз. В мазке выявляются мишеневидные эритроциты. Осмотическая резистентность эритроцитов высокая (гемолиз может наступать даже в 0,1-0,2% р-ре натрия хлорида).

На фоне частых гемотрансфузий повышается уровень сывороточного железа, ферритина. На рентгенограмме: остеопороз, симптом «щетки», «рыбьи» позвонки.

Лечение. При большой талассемии — частые заместительные гемотрансфузии 15 мл/кг 1 раз в 4-5 дней. Осложнения: гемосидероз, что требует проведения терапии дефероксамином (десферал), эксижадом с целью уменьшения перегрузки железом. Спленэктомия неэффективна. Радикальным способом лечения большой талассемии является аллотрансплантация костного мозга.

Серповидноклеточная болезнь. Термин «серповидноклеточная болезнь» применяется для обозначения патологического процесса, при котором наблюдается анемия, обусловленная носительством Hb, изменяющего структуру в условиях гипоксии.

Этиология и патогенез. Серповидноклеточная анемия — заболевание, при котором синтезируется патологический HbS. В b-цепи молекула глутаминовой кислоты замещается молекулой валина, что приводит к изменению свойств белковой молекулы глобина. Это небольшое изменение в структуре ответственно за глубокие нарушения молекулярной стабильности и растворимости. Изменяется электрический заряд Hb, эритроциты теряют возможность деконфигурации, склеиваются, гемолизируются в условиях гипоксии. Резкое уменьшение растворимости HbS в условиях гипоксии приводит к серповидной деформации эритроцитов, повышению вязкости крови, сосудистому стазу, прилипанию эритроцитов к эндотелию, тканевому повреждению и ишемии органов, что клинически проявляется болевым синдромом.

Способность эритроцитов образовывать серповидные формы пропорциональна содержанию HbS. У больных, эритроциты которых содержат менее 50 % HbS, не наблюдается симптомов заболевания. Серповидность усиливается при ацидозе, при алкалозе уменьшается. В синусах селезенки серповидно измененные эритроциты гемолизируются.

Кризы могут быть спровоцированы инфекцией, дегидратацией при лихорадке, ацидозом при голодании, гипоксией при различных заболеваниях.

Наследование и эпидемиология. Ген серповидности распространен в странах Среднего Востока, Греции, Индии, но чаще всего в тропической Африке с частотой гетерозиготности более 40 %. Отмечено географическое сочетание серповидноклеточной болезни с областями, эндемичными по малярии. У гомозигот с HbSS наблюдается наиболее классическая картина серповидноклеточной болезни, при гетерозиготной форме говорят о серповидноклеточной аномалии.

Клиническая картина. У новорожденных высокий уровень HbF выполняет защитную роль в течение первых 8-10 недель. В возрасте ребенка 3 и более месяца кризы чаще бывают спровоцированы ОРВИ, различными состояниями, сопровождающимися гипоксией, наркозом и др.

Выделяют несколько видов кризов при серповидноклеточной болезни.

Вазоокклюзионный криз: может возникать на фоне провоцирующих факторов как ежедневно, так и несколько раз в году. Характерны тканевая гипоксия и инфаркты органов вследствие нарушения микроциркуляции серповидно измененными эритроцитами. Сопровождается развитием параличей (стаз в мозговых сосудах), гематурией (стаз в почечных капиллярах), асептическим некрозом костей, кожными язвами, кардиомегалией, миалгией, инфарктом легкого, печени, селезенки. Частые кризы могут привести к фиброзу селезенки, функциональной асплении, циррозу печени. Во всех случаях характерен выраженный болевой синдром. Криз обычно разрешается в течение от нескольких часов до нескольких дней.

Секвестрационный криз: появляется у детей и очень редко — у взрослых. Вследствие неустановленных причин у больных со значительной спленомегалией наблюдается внезапная пассивная секвестрация эритроцитов в селезенке, что может вызвать артериальную гипотензию и привести к внезапной смерти.

Гемолитический криз: постоянный умеренный гемолиз эритроцитов отмечается всегда, но иногда может произойти внезапный массивный гемолиз с резким снижением Hb (наблюдается редко).

Апластический криз: чаще вызывают парвовирус человека В19 и состояния, сопровождающиеся дефицитом фолатов.

Дети с гомозиготной формой HbSS, как правило, отличаются низкорослостью, замедлением полового созревания, но рост у них продолжается в позднем подростковом периоде и достигает нормальных показателей во взрослом. Характерны все стигмы наследственной ГА вследствие расширения плацдарма кроветворения (монголоидный тип лица, башенный череп, симптом «щетки» на рентгенограммах черепа, «рыбьи» позвонки). После 4 лет часто возникает асептический некроз головок бедренных костей. Возможны спонтанные переломы костей. У мальчиков выявляют приапизм. Осложнением заболевания является поражение печени (холестаз, цирроз, желчнокаменная болезнь), почек (гипостенурия, гематурия), фиброз селезенки и функциональная аспления, различные поражения центральной нервной системы.

Лабораторная диагностика. Основным методом постановки диагноза является электрофорез гемоглобинов, который выявляет повышение содержания HbS. При сочетании серповидноклеточной анемии и b-талассемии повышены концентрации HbF и HbА2. В анализе крови: нормохромная нормоцитарная анемия различной степени тяжести, анизоцитоз, пойкилоцитоз, при кризе можно обнаружить серповидноклеточные эритроциты, мишеневидные эритроциты, умеренный ретикулоцитоз. Часто наблюдается лейкоцитоз, тромбоцитоз вследствие демаркации периферического пула лейкоцитов на фоне микроциркуляторных нарушений, повышенной костномозговой функции, функциональной асплении.

Лечение. Эффективного лечения серповидноклеточной болезни нет, поэтому помощь больному должна быть направлена на лечение осложнений.

Для повышения эритропоэза следует длительно назначать препараты фолиевой кислоты. Трансфузии эритроцитов обычно не проводят, однако профилактические заменные трансфузии крови могут снизить количество кризов, но риск самой трансфузии может быть более значительным.

Во время криза больного следует держать в тепле и назначать адекватную гидратацию и обезболивающие средства, эффективно назначение кислорода. Очень осторожно следует проводить общее обезболивание из-за высокого риска гемолитического криза.

Иммунные гемолитические анемии

Изоиммунные ГА характеризуются тем, что гемолиз эритроцитов возникает под действием антител против эритроцитарных антигенов больного, попадающих в организм извне (гемолитическая болезнь новорожденного; аутоиммунная ГА у матери; трансфузии эритроцитов, несовместимых по системе АВО, резус-фактору и др.). Гетероиммунные ГА связаны с появлением на поверхности эритроцита больного нового антигена. Этот новый антиген может быть лекарством, которое получает больной (антибиотик, сульфаниламид и др.), антигенами профилактических вакцин. Комплекс «антиген — «антитело» фиксируется на мембране эритроцита, гаптеном может быть и вирус (Эпштейна — Барр вирус и др.). Гемолиз эритроцитов возникает вследствие присоединения комплемента и разрушения его макрофагами. Течение гетероиммунной ГА обычно острое и заканчивается после отмены медицинского препарата, ликвидации инфекции.

Аутоиммунными называют ГА, возникающие при срыве иммунологической толерантности к антигенам эритроцитов периферической крови, эритрокариоцитам и другим предшественникам эритропоэза. Все аутоиммунные ГА можно разделить на идиопатические и симптоматические на фоне общего заболевания (неспецифический язвенный колит, аутоиммунный гепатит, лямблиоз.). Аутоиммунные ГА наблюдаются в любом детском возрасте, исключая первые месяцы жизни. Таким образом, этиология заболевания разнообразная.

По патогенезу выделяют аутоиммунные ГА с неполными тепловыми антигенами, иммунные гаптеновые, ГА с холодовыми антигенами и аутоиммунные ГА с двуфазными гемолизинами у детей раннего возраста.

Лабораторная диагностика. Решающее значение имеет определение антиэритроцитарного антитела методом прямой и непрямой пробы Кумбса. В клиническом анализе крови: анемия среднетяжелой/тяжелой степени, нормохромная, нормоцитарная, ретикулоцитоз. В случае острейшего и острого начала — лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево. Нарушение билирубинового обмена за счет непрямой фракции.

Лечение. В педиатрической практике необходимо лечить преимущественно идиопатическую аутоиммунную ГА теплового типа. Основным методом лечения является монотерапия стероидами — преднизолон в суточной дозе 2 мг/кг, разделенной на 2-3 приема. Курс должен составлять не менее 4 недель с постепенной отменой под контролем ретикулоцитоза и при отрицательной пробе Кумбса. При резистентных к глюкокортикоидам случаях аутоиммунной ГА назначают иммунодепрессанты: азатиоприн (имуран 2-4 мг/кг); циклофосфан 2-3 мг/кг с индивидуальным подбором режима и дозы. Гемотрансфузии производят только по жизненным показаниям: отмытые эритроциты по индивидуальному подбору.

Список литературы

1. Алексеев Н.А. Гематология и иммунология детского возраста / Н.А. Алексеев. — М.: Гиппократ, 2009. — 1039 с.

2. Гусева С.А. Болезни системы крови / С.А. Гусева, В.П. Вознюк. — М.: Медпресс-информ, 2004. — 488 с.

3. Гусева С.А. Анемии / С.А. Гусева, Я.П. Гончаров. — К.: Логос, 2004. — 408 с.

4. Кузьмина Л.А. Гематология детского возраста / Л.А. Кузьмина. — М.: Медпресс-информ, 2001. — 400 с.

5. Практическое руководство по детским болезням / Под ред. А.Г. Румянцева, Е.В. Самочатовой. — М.: Медпрактика, 2004. — 792 с.

6. Руководство по лабораторной гематологии / Под общ. ред. А.И. Воробьева. — М.: Практическая медицина, 2011. — 352 с.

7. Шеффман Ф.Дж. Патофизиология крови / Ф.Дж. Шеффман. — М.: Бином, 2009. — 448 с.

Является заболеванием системы крови, которая может иметь разнообразные формы. К наиболее опасным из них относят гемолитическую анемию. Причиной возникновения данного заболевания является короткий цикл жизни эритроцитов. Патологический процесс может иметь несколько видов, в соответствии с которым проводится подбор лечения.

Что такое гемолитическая анемия?

Гемолитическая форма заболевания возникает на фоне нарушения жизненного цикла эритроцитов. Частота возникновения данного заболевания у людей напрямую зависит от их возраста и континента, на котором они проживают. В соответствии с исследованиями можно сделать выводы, что патологический процесс развивается только у одного процента людей.

Заболевание может иметь наследственный или приобретенный характер. Первый тип заболевания встречается более часто. Появление первых признаков патологии наблюдается только при явном дисбалансе между гибелью и образованием новых кровяных клеток.

Разновидности заболевания

Заболевание может иметь наследственную и приобретенную формы. Обе группы могут разделяться на несколько разновидностей. Среди наследственных форм выделяют:

• Талассемию. Возникновение данного заболевания диагностируется при нарушении выработки гемоглобина.
• Несфероцитарную анемию. Деструкция эритроцитов возникает на фоне неполноценной активности ферментов, которые отвечают за их жизненный цикл.
• Микросфероцитарную анемию. Заболевание появляется из-за передачи мутированных генов, которые должны синтезировать белки молекул, формирующих стенки эритроцитов. В период протекания данной формы болезни наблюдается снижение активности и устойчивости к потере своей формы эритроцитами.
• . Заболевание появляется при мутации генов, которыми кодируется очередность аминокислот, отвечающих за выработку гемоглобина. В период протекания патологического состояния эритроциты деформируются по форме серпа. При поражении клеток наблюдается невозможность изменения ними своей формы, что приводит к их усиленной деструкции.

Приобретенная форма патологии также разделяется на несколько видов, к основным из которых относятся:

• Аутоиммунная анемия. При формировании и накапливании на мембранах эритроцитов антител наблюдается их гемолиз. В результате этого наблюдается маркирование красных кровяных телец и восприятие их макрофагами в виде чужеродных. В период протекания данного заболевания наблюдается самостоятельное разрушение эритроцитов иммунной системой.
• Травматическая анемия. Наиболее часто патологический процесс возникает при . Если у пациента изменяется структура капилляров, то это приводит к возникновению заболевания. Достаточно частой причиной патологии является установка сосудистых протезов.
• Резус-конфликтная анемия. В большинстве случаев патология диагностируется, если резус матери и плода не совпадает. В организме женщины наблюдается постепенная выработка антител к эритроцитам, которые характеризуются наличием резус-антигена. Это приводит к формированию иммунных комплексов и распаду клеток эритроцитов.
• Острая пароксимальная ночная гемоглобулинемия.
• Гемолиз эритроцитов. На появление данного заболевания могут влиять эндогенные и экзогенные факторы.

Гемолитическая анемия характеризуется наличием нескольких разновидностей. Перед назначением лечения пациенту необходимо в обязательном порядке определить тип заболевания, что обеспечит его высокую эффективность.

Причины возникновения заболевания

Существует масса причин появления гемолитической анемии. Наследственные формы заболевания достаточно часто возникают при наличии разнообразных генетических дефектов в мембранах эритроцитов. Если изменяется структура гемоглобина, то это может привести к возникновению патологического процесса. При наличии данных провоцирующих факторов достаточно часто наблюдается морфо-функциональная неполноценность эритроцитов. Именно поэтому они чрезмерно быстро разрушаются.

Приобретенная анемия может возникать при негативном воздействии факторов окружающей среди или во время протекания разнообразных заболеваний. Достаточно часто патологический процесс развивается после проведения профилактической вакцинации. Причиной заболевания может стать посттрансфузиональная реакция. При гемолитическом заболевании плода также развивается данное патологическое состояние.

Появление болезни диагностируется при длительном приеме медикаментозных препаратов, к которым относятся:

• анальгетики;
• сульфаниламиды;
• противомалярийные препараты;
• производные нитрофуранового ряда.

Развитие патологического процесса достаточно часто наблюдается на фоне аутоиммунных реакций, при которых образовываются антитела. Причинами протекания данного процесса могут выступать хронические лимфолейкозы, миеломные заболевания, острые формы лейкоза, лимфогранулематозы и т.д. Аутоиммунная патология, которая в большинстве случаев возникает на фоне неспецифического язвенного колита, может выступать причиной патологии. Инфекционные заболевания в виде токсоплазмозов, вирусных пневмоний, инфекционных монокулезов, сифилисов могут спровоцировать гемолитическую анемию.

Внутрисосудистый гемолиз может развиваться при отравлении такими веществами, как тяжелые металлы, мышьяковистые соединения, грибные яды, спиртные напитки, уксусная кислота и т.д. Причиной механического повреждения и повреждения телец достаточно часто являются чрезмерные физические нагрузки. Патология может развиваться в период протекания малярии. В группе риска находятся пациенты, у которых развивается злокачественная артериальная гипертензия. Сепсис и обширные ожоги достаточно часто приводят к появлению болезни.

Гемолитическая анемия является достаточно тяжелым патологическим процессом, который развивается при воздействии целого ряда факторов.

Симптомы, признаки заболевания у взрослых и детей

У новорожденных детей симптоматика гемолитической анемии наблюдается практически сразу же после их появления на свет. Это позволяет своевременно определить заболевание и назначить рациональное лечение.

Наиболее часто признаки патологического процесса проявляются в виде синдрома желтухи . В данном случае кожа ребенка становится лимонно-желтого цвета. Также у малыша наблюдают потемнение мочи. При этом изменения цвета фекалий не наблюдается. Взрослые пациенты при появлении данного синдрома жалуются на зуд кожных покровов.

На фоне нарушения нормальной структуры слизистых оболочек наблюдается их побледнение не только у взрослых, но и у детей. Заболевание достаточно часто сопровождается синдромом кислородного голодания . Пациенты жалуются на появление общей слабости и отдышки. В период обследования больного наблюдается учащение сердцебиения. Мышечная сила у людей в период протекания патологического процесса значительно снижается. В период обследования пациентов наблюдается увеличение в размерах селезенки и печени . На фоне этого наблюдается тяжесть в правом боку.

У маленьких пациентов достаточно часто в период протекания патологии внезапно повышается температура тела до 38 градусов. Это объясняется максимальным разрушением эритроцитов. Некоторые пациенты при гемолитической анемии жалуются на болезненность в области костей и живота. Если патология протекает у ребенка еще до рождения, то она сопровождается признаками нарушения во внутриутробном развитии. Боли в области почек и грудной клетки достаточно часто сопровождают патологию. Заболевание нередко сопровождается послаблением стула.

Гемолитическая анемия имеет целый ряд признаков, при появлении которых необходимо обращаться в медицинский центр для назначения адекватного лечения.

Диагностика заболевания

Для того чтобы определить гемолитическую анемию, необходимо провести целый ряд диагностических мероприятий. Наиболее часто для определения данного заболевания осуществляется проведение клинического анализа крови. Он дает информацию о качестве и количестве эритроцитов. С его помощью можно узнать о снижении концентрации гемоглобина, ускорении СОЭ, деформации эритроцитов.

Для подтверждения предварительного анализа пациентам могут назначить анализ мочи. В некоторых случаях проводят пункцию красного костного мозга. Также больным могут назначить биохимию крови.

Диагностика заболевания дает возможность назначения пациентам рациональной терапии, которая будет способствовать их выздоровлению. Подробнее об анализах при анемии и их расшифровке - .

Лечение гемолитической анемии

Заболевание является достаточно сложным в лечении и требует комплексного подхода. Наиболее часто терапия патологического процесса проводится с применением медикаментозных препаратов.

Пациентам в обязательном порядке необходимо принимать фолиевую кислоту. Также достаточно эффективным в лечении патологического процесса является витамин В12.

Больным делают назначение гемотрансфузий отмытых эритроцитов. Эта процедура проводится в том случае, если показатели красной крови снижаются до критического уровня.

Терапия патологии должна проводиться глюкокортикостероидными гормонами. Наиболее часто пациентам делают назначение:

• Дексаметазона
• Кортинефа
• Преднизолона
• Метилпреднизолона

Если у пациента протекает аутоиммунная форма заболевания, то ее терапия проводится цитостатиками. При неэффективности медикаментозного лечения осуществляется применение хирургического вмешательства. Наиболее часто оно заключается в удалении селезенки и характеризуется наличием положительных прогнозов.

Выбор метода лечения болезни напрямую зависит от ее вида, степени развития, а также индивидуальных особенностей больного. Именно поэтому данная процедура должна проводиться доктором на основе результатов диагностики.

Профилактика возникновения

Во избежание появления гемолитической анемии, необходимо своевременно проводить ее профилактику, которая может быть первичной и вторичной.

В случае первичной профилактики пациенту рекомендуется делать все возможное, чтобы исключить возможность влияния провоцирующих факторов. В данном случае рекомендуется избегать мест, в которых токсические вещества содержатся в чрезмерных количествах. В период протекания заболеваний инфекционного характера пациенту необходимо обеспечить качественное и своевременное лечение.

Во избежание развития гемолиза пациентам не рекомендуется прием сульфаниламидов, противотуберкулезных препаратов, антималярийных лекарств, жаропонижающих средств, антибактериальных и обезболивающих лекарств.

Проведение вторичной профилактики заболевания также рекомендуется пациентам. С этой целью необходимо своевременно лечить и предупреждать инфекционные процессы, на фоне которых может развиваться гемолитическая анемия. Также пациенту необходимо прохождение регулярных профилактических осмотров и сдача необходимых анализов.

Гемолитическая анемия является достаточно сложным заболеванием, которое может развиваться в нескольких формах. Существуют разнообразные провоцирующие факторы, на фоне которых может развиваться патология. При появлении первых симптомов болезни человеку необходимо пройти диагностику, что даст возможность назначить правильное лечение.