Кавасаки болезнь. Синдром Кавасаки: симптомы, диагностика и лечение. Аутоиммунная патология в детском возрасте – синдром Кавасаки у детей Острое аутоиммунное заболевание кавасаки

Болезнь Кавасаки - это редкая, но довольно опасная сосудистая патология, относящаяся к категории системных васкулитов. Во время течения такого заболевания отмечается атака стенок сосудов клетками собственной иммунной системы. В настоящее время причины формирования подобного недуга остаются для клиницистов белым пятном, однако принято считать, что патологическое влияния оказывают болезнетворные бактерии и вирусы.

Такой синдром обладает специфическими клиническими признаками, среди которых - длительная лихорадка, увеличение размеров лимфатических узлов, изменения со стороны органов зрения и языка, а также отёчность ладоней и стоп.

Диагноз устанавливается путём изучения симптоматической картины, а также при помощи осуществления широкого спектра лабораторных и инструментальных обследований. Такие манипуляции в обязательном порядке дополняются тщательным осмотром больного.

Лечение недуга осуществляется только консервативными методами, суть которых заключается в приёме, внутривенном введении и местном использовании медикаментов.

Международная классификация заболеваний десятого пересмотра выделяет для такого синдрома отдельный шифр. Код по МКБ-10 - М30.03.

Этиология

На сегодняшний день выяснить, почему развивается синдром Кавасаки, не представляется возможным, однако клиницисты из области педиатрии и детской ревматологии выделяют несколько теорий, согласно которым в качестве предрасполагающего фактора могут послужить:

  • различные аутоиммунные процессы, во время которых иммунная система начинает вырабатывать антитела против собственных клеток, тканей, сосудов и внутренних органов;
  • проникновение в человеческий организм болезнетворных агентов;
  • наследственная предрасположенность - вероятность того, чтопотомство больных с подобным диагнозом пострадает от такого недуга, составляет примерно 9%.

В подавляющем большинстве ситуаций в качестве патологических микроорганизмов выступают:

  • ретровирусы;
  • парвовирусы.

Также стоит отметить про основную группу риска, которую составляют:

  • представители мужского пола;
  • дети, страдающие от иммунодефицитных состояний;
  • малыши, в семье которых уже были ранее зафиксированы случаи диагностирования болезни Кавасаки;
  • лица, относящиеся к жёлтой расе - чаще всего вспышки такого недуга фиксируются среди японцев;
  • дети от 1 года до 5 лет.

Клиницисты выделяют два основных пика заболеваемости:

  • первый - в возрастной категории от 9 до 11 месяцев;
  • второй - от 1.5 до 2 лет.

Примечательно то, что болезнь Кавасаки у взрослых и детей старше 5 лет практически никогда не диагностируется.

Классификация

Во время своего прогрессирования синдром Кавасаки проходит несколько стадий развития:

  • острую - продолжается от одной недели до 10 суток;
  • подострую - может занимать от 14 до 21 дня;
  • фаза выздоровления - длительность составляет от 2 месяцев до 2 лет.

Помимо этого, принято выделять полный и неполный вариант течения такой патологии.

Симптоматика

Отличительной чертой такого недуга является то, что симптоматика появляется внезапно и резко, а в качестве первого клинического признака выступает повышение температуры тела до 38-40 градусов. Зачастую лихорадочный период составляет 2 недели. Тем не менее увеличение длительности протекания такого состояния считается признаком, ведущим к неблагоприятному прогнозу.

При типичном протекании болезни Кавасаки симптомы будут следующими:

  • стойкий отёк лица и конечностей;
  • покраснение кожи ладоней и стоп, в несколько раз реже она принимает фиолетовый окрас;
  • формирование небольших по размерам плоских пятен, обладающих красным оттенком. Зачастую такие высыпания локализуются в области паха, а также на верхних и нижних конечностях;
  • возникновение на кожном покрове волдырей по типу ;
  • шелушение кожи;
  • воспалительное поражение сосудистой оболочки органов зрения;
  • двусторонний ;
  • сухость губ, приводящая к появлению трещин и кровоточивости;
  • увеличение миндалин;
  • изменение размеров лимфатических узлов в большую сторону - наиболее часто в патологию вовлекаются шейные лимфоузлы;
  • опухание языка, при этом он приобретает ярко-красный оттенок;
  • болевые ощущения в области сердца и в животе;
  • уплотнение суставов;
  • приступы тошноты, сопровождающиеся рвотой;
  • расстройство стула, выражающееся в чередовании запоров и диареи;
  • нарушение сна, вплоть до бессонницы;
  • усталость и упадок сил;
  • и одышка;
  • суставные боли.

Синдром Кавасаки у детей грудного возраста выражается в:

  • повышенной возбудимости;
  • расстройствах сна;
  • сильнейшем кожном зуде;
  • отказе от еды;
  • обильной диарее;
  • частой рвоте.

Симптоматика неполного синдрома представлена:

  • лихорадкой, продолжающейся менее недели;
  • стоп и ладоней;
  • кожными высыпаниями;
  • трещинами на губах, но без кровоточивости;
  • отёчностью языка;
  • конъюнктивитом.

Диагностика

Благодаря тому, что подобная патология обладает ярко выраженными специфическими признаками, с установлением правильного диагноза проблем не возникает. Тем не менее диагностика в обязательном порядке должна носить комплексный поход.

Из этого следует, что, прежде всего, клиницисту нужно:

  • ознакомиться с историей болезни - для выявления иммунодефицитных или аутоиммунных состояний, которые могут спровоцировать манифестацию данного синдрома;
  • собрать и проанализировать анамнез жизни - сюда стоит отнести информацию касательно диагностирования подобного недуга среди близких родственников маленького пациента;
  • провести тщательный осмотр больного, с обязательным изучением состояния кожных покровов, измерением ЧСС и температуры;
  • детально опросить родителей пациента на предмет перового времени возникновения и интенсивности выраженности клинических проявлений. Это даст возможность врачу составить полную симптоматическую картину и понять характер протекания синдрома Кавасаки.

Для уточнения диагноза необходимы такие лабораторные исследования:

  • общеклинический анализ крови;
  • иммунологические тесты;
  • серологические пробы;
  • биохимия крови;
  • общий анализ урины.

Что касается инструментальных обследований, то наибольшей диагностической ценностью обладают:

  • рентгенография грудины;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • суточное мониторирование ЭКГ;
  • ультрасонография внутренних органов;
  • КТ и МРТ;
  • коронарография;
  • люмбальная пункция.

Во время дифференциального диагностирования болезнь Кавасаки у детей дифференцируют от:

  • скарлатины и ;
  • синдрома Стивена-Джонсона.

Лечение

После подтверждения диагноза следует госпитализация больного. Помимо терапевта и ревматолога, в лечении принимают участие - кардиолог и кардиохирург. Терапия проводится только консервативными методиками и направлена на:

  • купирование лихорадочного состояния;
  • стабилизацию иммунных реакций;
  • предупреждение развития осложнений.

Для достижения таких результатов используют:

  • иммуноглобулины, которые вводят внутривенно - наибольшим эффектом такие вещества обладают, если их применяют в первые 10 суток с момента начала протекания недуга;
  • противовоспалительные средства - принимают курсом по 5-10 дней;
  • лекарства, направленные на разжижение крови;
  • антикоагулянты - показано их инъекционное введение;
  • препараты ацетилсалициловой кислоты;
  • кортикостероидные и гормональные мази - для устранения кожных проявлений.

Хирургическое вмешательство может потребоваться только в случаях формирования последствий. Вопрос об операции решается для каждого пациента в индивидуальном порядке.

Возможные осложнения

Несмотря на то что исход подобного недуга зачастую благоприятный, синдром Кавасаки может привести к развитию таких осложнений:

  • воспалительное поражение суставов;
  • и менингит;
  • и уретрит;
  • и вальвулит;
  • верхних или .

Профилактика и прогноз

На фоне того, что причины развития болезни Кавасаки у ребёнка остаются неизвестными, то вполне естественно, что не существует специфических профилактических мероприятий. Тем не менее для предупреждения возникновения этого недуга используются такие клинические рекомендации:

  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • витаминотерапия и рациональное питание;
  • контроль над адекватным течением беременности;
  • консультирование у генетика - показано парам, в семьях которых ранее был диагностирован такой синдром;
  • лечение на ранних стадиях прогрессирования заболеваний вирусной и бактериальной природы;
  • регулярное обследование малыша у педиатра и иных детских специалистов.

Своевременно оказанная квалифицированная и адекватная помощь - это залог благоприятного прогноза. Однако стоит отметить, что осложнения возникают у каждого 5 пациента с подобным диагнозом. Риск летальности варьируется от 0.8 до 3%.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Кавасаки - болезнь, которая обычно возникает у детей от полутора до 5 лет. Чаще всего заболевание начинается между 1,5 и 2 годами. Ко всему прочему Кавасаки - болезнь, которой больше подвержены мальчики, чем девочки (1,5:1).

Как же можно описать этот недуг? Синдром Кавасаки характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов, приводящим к расширению в основном коронарных артерий. Также имеет место лихорадка, васкулит и изменение лимфатических узлов, слизистых оболочек кожи.

История

Впервые это заболевание было описано японским педиатром Т. Кавасаки в 1967 году. Он представил его как новую детскую болезнь - слизисто-кожный лимфо-нодулярный синдром. Всего он наблюдал 50 случаев заболевания. У всех детей имелись лимфатические узлы увеличенных размеров, трещины на губах, экзантема, отек подошв и ладоней, гиперемия. Сначала этот недуг считался легко излечимым, но после нескольких смертей обнаружилось, что у пациентов имеются серьезные поражения сердца. Впоследствии об открытии ученого узнал весь мир, и болезнь назвали его именем.

Причины

В настоящее время медицина не знает причин возникновения болезни Кавасаки. Однако есть доводы в пользу того, что Кавасаки - болезнь, которая развивается благодаря инфекционному агенту у генетически предрасположенных пациентов.

Этот недугом в 10 раз чаще болеют в Японии, чем в Америке, и почти в 30 раз чаще, чем в Британии и Австралии. Было отмечено, что зимой и весной заболевают чаще.

Болезнь Кавасаки, симптомы

Для болезни характерны следующие симптомы:

Лихорадка, которая наблюдается более 5 дней.

На губах появляются трещинки, часто бывает, что они кровоточат. Имеют место очаги эритемы.

Имеют место кровоизлияния в слизистой оболочке ротовой полости.

Кавасаки - болезнь у детей, для которой характерной является яркая окраска языка.

Наблюдается заложенность носа и гиперемия зева.

Повышается температура тела.

Появляется конъюнктивит вследствие повышенного наполнения сосудов кровью.

Начинает шелушиться кожа на кончиках пальцев (на 2-3 неделе течения болезни).

Наблюдается экзантема на коже тела, эритема на стопах и ладонях.

Появляются плотные отеки на кистях и стопах. Это обычно происходит на 3-5 сутки после начала заболевания.

Ребенок быстро утомляется и становится очень раздражительным.

Синдром Кавасаки также характеризуется повышением частоты сердечных сокращений. Так как повреждается сердце, то может нарушиться сердечный ритм.

Становятся больше лимфатические узлы обычно на шее.

Со временем могут наблюдаться различные осложнения со стороны многих систем и органов. Возможно развитие миокардита, инфаркта миокарда со стороны сердечно-сосудистой системы. При заболевании есть вероятность разрыва аневризмы, при этом кровь попадает в полость перикардии, тем самым развивается гемоперикард. Многие редкие болезни, в том числе и болезнь Кавасаки, вызывают поражение сердечных клапанов. В них может развиться воспалительный процесс, который получил название вальвулита. Если поражается желчный пузырь, то формируется водянка, мозговые оболочки - асептический менингит, суставы - артрит, полости уха - средний отит. При закупорке крупных артерий, которые расположены в конечностях, формируется гангрена.

Диагностика заболевания

Пациенту ставится диагноз на основании клинических признаков и, конечно же, обязательными являются диагностические обследования.

Анализ крови - выявляется тромбоцитоз, анемия, трансаминаз, повышенный уровень С-реактивного белка, СОЭ, антитрипсина;

Анализ мочи - наблюдается наличие гноя и белка в моче;

Электрокардиография - применяется для постановки раннего диагноза инфаркта миокарда;

Рентген органов грудной клетки - позволяет обнаружить изменение границ сердца;

Магнитно-резонансная и компьютерная ангиография - необходимы для того, чтобы оценить проходимость коронарных артерий;

Эхокардиография - дает возможность определить, имеются ли нарушения в работе сердца.

Сложность при постановке диагноза

Редкие болезни обычно не так часто встречаются врачам. Они знают о них только по книгам. Поэтому у маленьких детей сложнее поставить диагноз, такой как синдром Кавасаки, чем у более старших детей. Однако чаще всего именно у маленьких пациентов после перенесенного заболевания возникают осложнения на сердце. Ребенок, страдающий от этого заболевания, обычно раздражен и безутешен (это может быть следствием асептического менингита), однако такие признаки могут быть и при других инфекциях, например, при кори.

Другим признаком является уплотнение и покраснение места инъекции BCG вследствие перекрестной реактивности между Т-клетками и протеинами теплового шока.

Изменение ротовой полости, а также периферические изменения и сыпь могут быть и при скарлатине. Хотя увеличение лимфатических узлов и коньюктивит при ней не наблюдаются.

Кавасаки - болезнь, которую можно также спутать с синдромом ошпаренной кожи, краснухой, детской розеолой, вирусом Эпштейна-Барр, инфекционным мононуклеозом, гриппом А, синдромом токсического шока, аденовирусной инфекцией, синдромом Стивенсона-Джонсона, системным ювенильным ревматоидным артритом.

Стадии заболевания

1. Острая фебрильная. Продолжается первые две недели, основными признаками являются лихорадка и симптомы острого воспаления.

2. Подострая. Длится со 2 по 3 неделю, характеризуется повышением уровня тромбоцитов, возможны появления аневризмов.

3. Выздоровление. Обычно на 6-8 неделе после начала заболевания, при этом исчезают все симптомы заболевания, стадия продолжается до нормальных показателей СОЭ и уменьшаются или разрешаются поражения кровеносных сосудов.

Болезнь Кавасаки, как и все лихорадочные заболевания, начинается остро с резкого повышения температуры тела до 40°С. Также характерным является сильная возбудимость больных. Пациенты страдают от повышенной температуры, часто мучаются от боли в животе и мелких суставах. Если не принимать никаких мер, то лихорадка длится от 1 до 2 недель, но иногда и до 36 дней.

Лечение

Обычно состоит из двух стадий. На первой стадии применяется аспирин или вводится внутривенно иммуноглобулин. Эти препараты необходимы для предотвращения образования аневризм в коронарных артериях. Самый лучший эффект от лечения достигается, если начать его в первые 10 дней с начала острой стадии болезни.

Известно, что после прохождения этой терапии большинство детей излечиваются от синдрома Кавасаки. Однако проведенные в недавнее время исследования показывают, что у таких пациентов с течением времени могут возникать аномалии коронарной артерии. Вот почему перенесшим это страшное заболевание людям необходимо хотя бы 1 раз в 5 лет обследоваться при помощи эхокардиографа и наблюдаться у кардиолога.

На второй стадии организуется лечение аневризм, которые появились в коронарной артерии. При выявлении их назначается дополнительный курс приема аспирина, также необходимо периодически подвергаться осмотру (эхокардиография и возможно ангиография коронарных сосудов). В случае, когда аневризма артерии большого размера, тогда возможно назначение дополнительного антикоагулянта (clopidogrel или warfarin).

В случае если развился стеноз коронарной артерии, назначается катетеризация, ротационная абляция и шунтирование артерии.

Воздействие на сердце

Кавасаки - болезнь, являющаяся причиной развития сердечной недостаточности у детей, хотя не во всех случаях. Сердце вовлекается в патологический процесс в первые несколько дней болезни или уже после кризиса. Острая форма болезни характеризуется развитием воспалительного процесса в сердечной мышце (миокарде). Однако в большинстве случаев после этого не наблюдается тяжелых последствий, но иногда это может быть стимулом для развития застойной сердечной недостаточности. Сердечная мышца ослабевает и не может нормально функционировать. Это является причиной накапливания жидкости в тканях и образования отеков.

Болезнь Кавасаки у взрослых

Напоминает ли о себе недуг с течением времени? Известно, что многие люди, перенесшие редкие заболевания, выздоравливают, и от болезни не остается и следа. В случае с синдромом Кавасаки один человек из пяти испытывает на себе тяжелые последствия со стороны сердца и сосудов, которые питают сердечную мышцу. При этом стенки сосудов теряют свою эластичность и упругость, а также наблюдаются аневризмы (набухание некоторых участков). Это приводит к раннему возникновению атеросклероза или кальциноза. Иногда все это ведет к образованию тромбов, происходит нарушение питания сердечной мышцы и, в конце концов, наступает инфаркт миокарда.

Обычно с течением времени аневризмы, которые развиваются при заболевании, становятся меньше. Выяснено, что чем меньше возраст человека на момент появления новообразований, тем больше вероятность, что они окончательно исчезнут со временем. Аневризмы, которые сохраняются у взрослых, могут стать причиной стеноза, блокады, тромбоза, что может привести к инфаркту. Поэтому очень важными становятся обследования таких пациентов, чтобы в дальнейшем исключить вероятность побочных симптомов.

Болезнь Кавасаки у детей — это воспалительное поражение артерий любого диаметра, сопровождающееся повышением температуры тела, покраснением конъюнктивы, увеличением шейных лимфоузлов и патологическими изменениями слизистой глотки и ротовой полости.

Опасность заболевания в том, что могут поражаться сосуды сердца, аорта и крупные вены. Поэтому требуется ранняя диагностика, позволяющая в последующем проводить эффективное лечение и предупреждать серьезные осложнения.

Заболевание чаще всего встречается в детском возрасте. При этом пик приходится на 2-летний возраст, но повышенный риск сохраняется до 5 лет. По статистике, это 85% случаев диагностированной болезни Кавасаки в педиатрической практике.

Непосредственные причины болезни Кавасаки не известны. В качестве предрасполагающих рассматриваются следующие факторы:

  • аденовирусная инфекция
  • скарлатина.

Основной повреждающий механизм при этих инфекциях – иммунный:

  • в крови повышается содержание цитокинов, поддерживающих воспалительную реакцию
  • повышается активность макрофагов и моноцитов
  • образуются антитела против антигенов, локализованных в сосудистой стенке.

Эти процессы приводят к повреждению стенки артерий. Она истончается, и формируются аневризмы – расширения, которые могут разорваться. В венах образуются тромбы, представляющие дополнительную опасность, т.к. с током крови могут попасть в любой орган (сердце, легкие, почки и т.д.), резко нарушив его функции.

Наибольшая распространенность заболевания отмечена среди японцев, наименьшая – среди жителей Южной Америки. Такой географический разброс ученые пока не могут объяснить.

Симптомы

Основные симптомы болезни Кавасаки у детей включают в себя:

  1. лихорадку
  2. изменения на кистях и стопах
  3. кожную сыпь
  4. лимфаденопатию
  5. покраснение глаз
  6. изменения слизистой рта и глотки.

При этом заболевании температура повышается до 38-40°С и держится до 5 дней, а иногда и дольше (до месяца). Важный диагностический признак – неэффективность жаропонижающих и антибактериальных средств для купирования лихорадки. Температуру снижает только введение иммуноглобулина.

Спустя 2-3 дня после появления лихорадки краснеют глаза из-за инъекции сосудов конъюнктивы. Краснота сохраняется на протяжении 10-15 дней, если ребенку не проводится специфическое лечение. Затем постепенно проходит, не оставляя язв на роговице в отличие от инфекционных заболеваний глаз.


Одновременно с поражением конъюнктивы в патологический процесс вовлекается слизистая ротовой полости и глотки . Это проявляется:
  • трещинами
  • сухостью
  • диффузной краснотой
  • малиновым языком.

Поэтому лицо ребенка имеет характерный вид – красные глаза и красные губы. Появление такого признака на фоне повышенной температуры должно настораживать родителей в отношении болезни Кавасаки. Для точной диагностики необходимо обратиться к педиатру.

Шейная лимфаденопатия выявляется в половине случаев и чаще (до 70%). Лимфоузлы безболезненны, увеличены с одной или двух сторон. Один из них достигает значительных размеров – до 1,5 см и более. Пропальпировать их могут родители в домашних условиях.

Поражение стоп и кистей отмечается у 90% детей с болезнью Кавасаки. Оно проявляется различными признаками:

  • диффузное уплотнение и отечность
  • покраснение ладонной и подошвенной поверхностей
  • спустя 2 недели появляется шелушение, начинающееся с кончиков пальцев и распространяющееся в направлении туловища.

Кожная сыпь появляется на конечностях и туловище. Высыпания различны по форме, напоминая скарлатину и другие заболевания. Однако кожные элементы никогда не представлены пузырьками. Иногда у детей могут появиться небольшие гнойные прыщики на лодыжках, коленях и локтях.


Дополнительное обследование

Лабораторные анализы при болезни Кавасаки у детей не имеют специфических признаков. У таких пациентов могут наблюдаться:

  1. повышенное количество лейкоцитов в крови
  2. появление «молодых» форм (не успевших окончательно дифференцироваться) лейкоцитов
  3. ускорение СОЭ, которое сочетается с лихорадкой
  4. повышение С-реактивного белка, сохраняющееся на протяжении 1-1,5 месяцев
  5. тромбоцитоз (до 800 тысяч), достигающий максимума через неделю от начала заболевания
  6. повышенная свертываемость крови
  7. в моче – большое количество лейкоцитов при отсутствии бактерий.

Инструментальные исследования помогают выявить наиболее частые осложнения:

  • на ЭКГ отмечаются нарушения проводимости
  • коронарография (рентгенологическое исследование артерий сердца) обнаруживает аневризмы и сужения сосудистого просвета
  • рентгенография легочной ткани. В 10% случаев могут быть выявлены мелкие узелки, сетчатость рисунка и ателектазы (участки спадения легких).



Точный диагноз

В 1984 году японскими учеными были разработаны четкие критерии диагностики болезни Кавасаки, а в 2006 году они были дополнены с учетом современных реалий.

Данный диагноз выставляется, если имеется обязательный признак в сочетании с одним из дополнительных. Обязательным является лихорадка, персистирующая не менее 5 дней. Дополнительные – это:

  • двустороннее покраснение конъюнктивы
  • кожные изменения на конечностях или на промежности
  • полиморфные (разные по форме) высыпания на кожных покровах
  • увеличение лимфоузлов шейной области
  • покраснение языка, слизистой ротовой полости, губ и глотки.

Осложнения

Наиболее серьезными осложнениями болезни Кавасаки являются сердечно-сосудистые :

  1. ишемическая болезнь
  2. инфаркт миокарда
  3. перикардит
  4. миокардит
  5. эндокардит
  6. внезапная смерть.

Но могут быть и другие , также обусловленные иммунным воспалением:

  • артрит
  • холецистит
  • менингит
  • эндартериит
  • аневризмы почечных артерий.



Лечение

Основное лечение болезни Кавасаки – это введение иммуноглобулина внутривенным способом. В острой фазе его применяют однократно. Если симптомы сохраняются, то введение повторяют. Параллельно с иммуноглобулинами назначается ацетилсалициловая кислота в высоких дозах. Она предупреждает образование тромбов в сосудах, которые представляют непосредственную опасность для ребенка. Спустя 10 дней дозу ацетилсалициловой кислоты постепенно снижают и продолжают прием в течение месяца с обязательным контролем свертывающей системы (в норме не должно быть состояния гиперкоагуляции – склонности к тромбозам).

В тех случаях, когда иммуноглобулины неэффективны, показано использование кортикостероидов.

Они подавляют выраженность иммунного воспаления. На первом этапе используется пульс-терапия (высокие дозы гормоны), а в последующем постепенно снижающиеся дозы. Такой подход позволит избежать развития побочных эффектов кортикостероидной терапии.

Иммунносупрессивное лечение позволяет добиться регресса коронарных аневризм (в течение 6 месяцев – полутора лет). Однако если их размер больше 8 мм, то они не исчезают, поэтому требуется хирургическое вмешательство. В противном случае у ребенка возрастает риск тромбоза сердечных сосудов и инфаркта миокарда. Этим объясняется возможность летального исхода в 0,1-0,2% случаев. Своевременное лечение ассоциировано с благоприятным прогнозом для человека на протяжении всей его жизни.

Как определить и вылечить болезнь Кавасаки у ребенка обновлено: Май 6, 2016 автором: admin

Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки) встречается преимущественно у детей до 5 лет .

Это редкое комплексное иммунное или инфекционное заболевание, которое характеризуется поражением коронарных артерий, лихорадкой, конъюнктивитом и другими тяжелыми симптомами.

Лечение болезни Кавасаки у детей проводится в клинических условиях с помощью медицинских препаратов.

Что это такое?

Болезнь открыта в 1961 г. японским врачом-педиатром Кавасаки , в честь которого и названа болезнь.

Им были выявлены патологии сердца и коронарных артерий, объединенные в комплексное заболевание – синдром Кавасаки.

Это иммунное заболевание, этимология которого до сих пор не выявлена. В результате болезни происходит васкулитное поражение мелких и крупных коронарных артерий и сосудов, а также образованием аневризм, тромбов и разрывов.

Провоцирующим фактором служит повышенный уровень Т-лимфоцитов из-за наличия антигенов на стрептококки и стафилококки, однако это лишь гипотеза, которая еще не нашла научного подтверждения.

Болезнь чаще всего развивается в раннем возрасте (1-5 лет), причем в 30 раз чаще у представителей монголоидной расы. По статистике, 80% больных – дети младше 3-х лет.

У мальчиков болезнь Кавасаки наблюдается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. В медицинской практике есть случаи данного заболевания и у взрослых людей старше 30 лет.

Причины и патогенез

Конкретного объяснения появления заболевания нет. Однако выявлены некоторые закономерности и цикличность возникновения вспышек синдрома Кавасаки , например, сезонность, что говорит о возможной инфекционной природе недуга.

Кроме того, обследования больных пациентов показали наличие остатков неизвестных микроорганизмов в крови, напоминающих вирусы.

Основными возможными возбудителями считаются:

  • спирохета;
  • стафилококки;
  • парвовирус;
  • стрептококки;
  • риккетсии;
  • герпес;
  • вирус Эпштейн-Бара;
  • ретровирус.

Согласно еще одной теории, причина кроется в иммунной системе и наследственных факторах , то есть генах, так как азиаты чаще других страдают от болезни.

Возможной причиной в этом случае считают реакцию организма на токсин или инфекцию, запускающих механизм целого комплекса патологий.

Клиническая картина

Больные синдромом Кавасаки проходят через 3 стадии:

  1. Острый фебрильный – от 7 до 10 дней.
  2. Подострый – со 2-й по 3-ю неделю.
  3. Период выздоровления – от месяца до нескольких лет.

Симптомы болезни Кавасаки у детей — фото :

Сперва у больного подымается температура тела, как при обычном ОРВИ , и начинается лихорадка. При отсутствии лечения лихорадка продолжается до 2-х недель. Чем дольше длится этот период, тем меньше шансов на выздоровление.

Далее возникают проблемы с кожными покровами: красные пятна, вздутия кожи, волдыри, сыпь и др. Возможно уплотнение кожи на подошвах ног и ладонях, при этом снижается подвижность пальцев. Данные симптомы сохраняются около 2-3 недель, затем кожа шелушится.

Также происходит поражение слизистой оболочки ротовой полости и глаз. В первую неделю у больных появляется конъюнктивит обоих глаз без выделений.

Слизистая оболочка страдает от сухости и кровотечения, например из десен, губы лопаются и трескаются, язык приобретает малиновый оттенок, а миндалины увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдается значительное увеличение в размерах шейных лимфоузлов.

Со стороны сердца и коронарной системы появляются следующие симптомы:

  • миокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • тахикардия;
  • боли в груди;
  • аневризмы сосудов;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • митральная недостаточность.

В каждом третьем случае заболевания у больных происходит поражение суставов в области голеностопа, коленей, кистей рук.

Также возможны диарея, боли в животе, тошнота, рвота, а иногда менингит или уретрит .

Диагностика

Если у больного есть аневризмы коронарных сосудов, то достаточно 3-х признаков .

Лабораторные исследования дают мало информации. У пациента повышенный уровень лейкоцитов и тромбоцитов. Биохимия крови показывает чрезмерное количество иммуноглобулина, трансаминаза и серомукоида. В моче наблюдается лейкоцитурия и протеинурия.

В качестве дополнительной диагностики проводят ЭКГ сердца, рентген грудного отдела, УЗИ сердца, а также ангиографию коронарных артерий. В некоторых случаях требуется проведение люмбальной пункции .

Для дифференцирования синдрома Кавасаки могут проводиться и другие исследования, чтобы отличить данное заболевание от кори, краснухи, скарлатины и других недугов со схожими симптомами.

Последствия и осложнения

Осложнения после болезни Кавасаки возникают редко, в результате ослабленного иммунитета или неверного лечения . Это приводит к следующим последствиям:

  • миокардит;
  • аневризмы коронарных сосудов;
  • гангрена;
  • водянка желчного пузыря;
  • вальвулит;
  • отит;
  • асептический менингит;
  • диарея.

Как понять, что у ребенка аллергия на сахар? Узнайте об этом из нашей .

Методы лечения

Радикальных методов терапии заболевания не существует.

Болезнь не поддается лечению стероидами или антибиотиками .

Единственный эффективный способ – внутривенные инъекции иммуноглобулина и ацетилсалициловой кислоты одновременно.

Иммуноглобулин купирует происходящие в сосудах патологии и воспалительные процессы, тем самым препятствуя образованию аневризм.

Ацетилсалициловая кислота снижает риск появления тромбов и оказывает противовоспалительное действие. Кроме того, оба препарата снижают температуру тела, устраняют лихорадку и облегчают состояние больного.

Дополнительно могут назначаться антикоагулянты по показанию врача для профилактики образования тромбоза. Это обычно Варфарин и Клопидогрел .

Терапия кортикостероидами в данном случае опасна, так как повышается риск коронарного тромбоза сосудов.

Прогноз к выздоровлению

В абсолютном большинстве случаев прогноз положительный. Общий курс лечения длится в среднем 3 месяца. Смертность от болезни Кавасаки составляет порядка 1-3%, в основном от тромбоза сосудов и их последующего разрыва или инфаркта миокарда.

Около 20% пациентов, перенесших заболевание приобретают необратимые изменения стенок коронарных сосудов, что в будущем становится причиной атеросклероза, ишемии сердца и повышенного риска инфаркта миокарда.

Этому способствуют курение и гипертония . Все больные обязательно должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога всю жизнь и хотя бы раз в 5 лет проводить полное обследование сердца и коронарной системы.

Можно ли исправить асимметрию лица у младенца? узнайте прямо сейчас.

Истинные причины болезни до сих пор неизвестны, поэтому конкретных рекомендаций нет.

Необходимо лишь своевременно лечить любые инфекционные заболевание и при любых тревожных симптомах обращаться за врачебной помощью .

Болезнь Кавасаки – редкое и малоизученное заболевание. Оградить ребенка от него практически невозможно. Важно лишь тщательно изучить данное заболевание, чтобы быть способным вовремя его выявить и обратиться к врачу.

Это важно, так как на ранних этапах болезнь успешно купируется с минимальным риском для здоровья . Если же затянуть с лечением, то есть вероятность образования тромбов и появления аневризм, способных привести к летальному исходу.

Смотрите фильм о синдроме Кавасаки у детей:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Болезнь Кавасаки (или синдром Кавасаки) относится к опасным сосудистым заболеваниям и входит в группу системных васкулитов. При такой патологии происходит аномальное повреждение стенок сосудов клетками иммунной системы. Преимущественно такое заболевание возникает у детей на первых годах их жизни. Недуг сопровождается поражением артерий и вен среднего и малого калибра, и коронарные артерии также подвергаются повреждению. В результате даже у маленького ребенка могут развиваться тяжелые сердечно-сосудистые патологии: , гемоперикард, вальвулит, митральная, аортальная и . Ряд из них может становиться причиной смерти ребенка.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, проявлениями, способами выявления и лечения болезни Кавасаки у детей. Эта информация поможет понять суть недуга, вы сможете заметить его первые признаки и примете верное решение о необходимости обращения к врачу.

Впервые эта болезнь была описана в 1961 японским педиатром Т. Кавасаки. Он выявил у 50 детей похожие симптомы: продолжительная лихорадка, характерная кореподобная сыпь, шелушение кожных покровов, эритематозная отечность ладоней и стоп, увеличение лимфоузлов, трещины на губах и конъюнктивит. Недуг плохо поддавался терапии, и многие дети умирали от появления сердечной патологии. Через несколько лет болезнь Кавасаки была описана, и о ней узнал весь мир. На территории России впервые такой диагноз был поставлен в 1980 году.

По данным статистики, в десятки раз чаще это заболевание развивается у лиц желтой расы (преимущественно у японцев). Обычно болезнь Кавасаки выявляется у детей до 5 лет, пик заболеваемости отмечается в возрасте 1-2 лет (по некоторым данным в 9-11 месяцев, по другим – в 1,5-2 года). Наиболее подвержены этой болезни мальчики. В более позднем и взрослом возрасте заболевание развивается редко.

Причины

Болезнь Кавасаки - аутоиммунный процесс. В организме по ряду причин начинают вырабатываться антитела, атакующие клетки кровеносных сосудов.

Пока ученые не смогли определить точные причины развития болезни Кавасаки. Предполагается, что провоцировать заболевание способны наследственные факторы или бактерии и вирусы, вызывающие аутоиммунные реакции.

Известно, что в основе болезни Кавасаки лежит аутоиммунный процесс, развивающийся у детей с первых лет жизни и приводящий к воспалению стенок кровеносных сосудов. Обычно он начинается внезапно. В ответ на присутствие микроорганизмов – стафилококков, стрептококков, риккетсий, вирусов простого герпеса, ретро- или парвовирусов – иммунитет начинает вырабатывать антитела, атакующие стенки сосудов. В результате развивается воспалительный процесс, который впоследствии приводит к некрозу.

В группу риска развития болезни Кавасаки входят:

  • дети 1-5 лет (особенно на втором году жизни);
  • мальчики;
  • дети с иммунодефицитом;
  • дети, в семье которых уже фиксировались случаи этой болезни;
  • представители желтой расы (особенно японцы).

В редких случаях заболевание развивается у детей старше 5 лет и взрослых.

Симптомы

Первым признаком болезни Кавасаки становится резкое повышение температуры до 38-40 °C. Лихорадку невозможно устранить при помощи обычных жаропонижающих средств, и она длится около 5 дней. При отсутствии лечения повышение температуры сохраняется на протяжении 14 дней, а увеличение длительности лихорадочного периода считается неблагоприятным прогностическим симптомом.

Через несколько дней у ребенка появляются другие признаки болезни Кавасаки.

Кожа и слизистые оболочки

Глаза

У большинства детей в первые 7 дней появляется . Обычно он не сопровождается характерными для этого заболевания выделениями из глаз, и в некоторых случаях сопровождается передним увеитом.

Дыхательные пути

У ребенка появляется сухость слизистой рта и возникают кровоточащие трещины на губах. Язык становится отечным и малиновым, зев краснеет, а миндалины увеличиваются. Кроме этого, происходит отек слизистой носа, проявляющийся его заложенностью.

Кожа


Один из характерных признаков данной патологии - сыпь, локализующаяся на туловище, нижних отделах конечностей и в паху.

В первые 5 недель после начала болезни возникают различные полиморфные и диффузные поражения кожных покровов:

  • сыпь в виде красных пятен разного размера;
  • волдыри;
  • кореподобная или скарлатиноподобная сыпь.

Локализация сыпи обычно типичная, ее элементы обнаруживаются на:

  • туловище;
  • нижних частях рук и ног;
  • паховой зоне.

Через какой-то промежуток времени у ребенка появляются эритематозные изменения и уплотненные участки на подошвах и ладонях. Они мешают нормальному движению пальцев и спустя некоторое время начинают шелушиться.

При болезни Кавасаки обратное развитие высыпаний начинается через 7 дней после их появления, а эритематозные пятна сохраняются на протяжении 2-3 недель.

Лимфатические узлы

Примерно у половины детей болезнь Кавасаки сопровождается увеличением лимфоузлов на шее. Как правило, оно является односторонним.

Пищеварительная система

Нарушения стула (в виде водянистого поноса), боли в животе и рвота могут появляться в начальном периоде болезни. У некоторых детей в острой стадии может развиваться или инвагинация.

На протяжении 2 недель у ребенка с болезнью Кавасаки могут присутствовать симптомы особой формы , который сопровождается рвотой, поносом, болями в животе (вплоть до печеночной колики). В некоторых случаях заболевание провоцирует развитие панкреатита.


Нервная система

Признаки поражения нервной системы при этом заболевании обычно наблюдаются у детей до года. Они могут проявляться симптомами серозного или синдрома Гийена-Барре. Как правило, они возникают в остром периоде на фоне лихорадки и могут проявляться изолированными параличами, нарушениями слуха и обмороками.

При высокой активности заболевания у детей могут развиваться нервно-мышечные заболевания – миопатии, поражение мышц диафрагмы.

Суставы

Примерно в 35 % случаев болезнь Кавасаки сопровождается поражениями суставов – артралгиями и артритами. Суставный синдром чаще длится не более месяца. Обычно происходит поражение коленных, голеностопных и мелких суставов стоп и кистей.

Мочевыводящая система

Иногда болезнь Кавасаки приводит к развитию уретрита или буллезного цистита.

Сердце и сосуды

Поражения сердечно-сосудистой системы при болезни Кавасаки проявляются в виде миокардитов, провоцирующих появление болей в сердце, учащение пульса и аритмии. Нередко патологические процессы вызывают развитие острой сердечной недостаточности.

Примерно через 1,5-2 месяца после начала заболевания у больного могут формироваться аневризмы коронарных сосудов, провоцирующие инфаркт миокарда. Иногда аневризматические расширения формируются на стенках других артерий: подключичных, локтевых, бедренных.

Эти проявления болезни Кавасаки являются наиболее опасными для жизни и здоровья. Как правило, обратное развитие аневризм происходит через месяц, но высокий риск летального исхода от тромбозов и инфаркта миокарда сохраняется на протяжении 3 месяцев.

В более редких случаях болезнь Кавасаки провоцирует развитие других сердечно-сосудистых патологий:

  • кардиомегалия;
  • гемоперикард;
  • вальвулит;
  • или ;
  • перикардит.

Общее состояние

На фоне всех вышеописанных симптомов дети с болезнью Кавасаки становятся беспокойными, чрезмерно раздражительными или вялыми.

Стадии заболевания

В течении болезни Кавасаки выделяют несколько периодов:

  • острый – длится около 2 недель, проявляется лихорадкой, миокардитом, общей интоксикацией и синдромом астенизации;
  • подострый – длится со 2 по 3 неделю, проявляется повышением уровня тромбоцитов в крови и симптомами сердечно-сосудистых патологий;
  • выздоровление – наступает ко второму месяцу болезни, но может занимать несколько месяцев или 1-2 года.

Диагностика


Подтвердить диагноз помогут общий и биохимический анализы крови, в которых будут обнаружены характерные изменения.

Для выявления этого заболевания существуют следующие диагностические критерии-симптомы, сопровождающие 5-дневную лихорадку:

  • двухсторонний конъюнктивит;
  • поражения слизистой рта;
  • полиморфная сыпь;
  • эритема и уплотнение ладоней и стоп;
  • увеличение шейных лимфоузлов.

Для постановки диагноза достаточно выявления как минимум 4 признаков, а при дополнительном обнаружении аневризмы коронарных сосудов – 3-х.

Для подтверждения диагноза проводятся следующие лабораторные анализы крови:

  • – повышение СОЭ, признаки анемии и лейкоцитоз со сдвигом влево;
  • биохимические и серологические анализы – повышение уровня трансаминаз, иммуноглобулинов и серомукоида, выявление ЦИК.

В анализах мочи может наблюдаться лейкоцитоз и присутствие белка.

Для исключения ошибочного диагноза дифференциальная диагностика болезни Кавасаки проводится со следующими заболеваниями:

  • детские инфекции: , скарлатина, краснуха;
  • синдром Стивенса-Джонсона;
  • ювенильный ревматоидный артрит;
  • микоплазменная пневмония;
  • грипп;

Для получения данных о характере изменений со стороны сосудов, сердца, нервной системы и других органов выполняются следующие исследования:

  • рентгенография грудной клетки;
  • ЭКГ (обычная и по Холтеру);
  • коронарография;
  • КТ и МРТ;
  • УЗИ различных органов;
  • люмбальная пункция с последующим анализом ликвора.

Лечение

После выявления синдрома Кавасаки ребенка госпитализируют для лечения в стационаре. На первом этапе терапия направлена на устранение лихорадки, стабилизацию иммунных реакций и профилактику возможных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, которые могут провоцироваться повышенной склонностью к тромбообразованию.

В план медикаментозной терапии включают такие лекарственные средства:

  • иммуноглобулины вводятся внутривенно на протяжении 8-12 дней для устранения воспалительных процессов в стенках сосудов и лихорадки (если после первого введения температура не снижается, то такие средства применяются повторно);
  • Аспирин используется для предупреждения тромбообразования и как противовоспалительное средство (болезнь Кавасаки является единственным исключением для отказа от применения ацетилсалициловой кислоты у детей младшего возраста и после достижения необходимого терапевтического эффекта дозировка препарата снижается до профилактической).

Детям с выявленными аневризмами кроме этих препаратов рекомендуется прием (Клопидогрель, Варфарин и др.).

Ранее для лечения этого заболевания применялись глюкокортикостероидные средства. Однако целесообразность их назначения была опровергнута, так как прием таких препаратов повышает риск возникновения тромбоза коронарных сосудов. Применение антибиотиков так же оказалось неэффективным.

Помните! Терапия болезни Кавасаки должна проходить только под врачебным наблюдением и с проведением регулярных лабораторных и инструментальных исследований, способных выявлять ее возможные осложнения и позволяющих корректировать прием тех или иных препаратов. Самолечение в таких случаях может приводить к развитию инфаркта миокарда и другим тяжелым последствиям этого опасного заболевания (вплоть до летального исхода).

После устранения острых проявлений болезни больному назначается профилактический прием Аспирина и рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиолога.

При возникновении выраженного стеноза коронарных сосудов проводятся кардиохирургические операции по их шунтированию и катетеризации или ротационной аблации.


Прогнозы

При современном выявлении и правильном лечении болезнь Кавасаки успешно излечивается в большинстве случаев. Аневризмы наиболее часто появляются у детей до года.

Даже при благоприятном прогнозе этого заболевания риск летального исхода присутствует у 0,8-3 % пациентов. Наиболее частой причиной смерти ребенка становятся тромбозы коронарных артерий и инфаркт миокарда. В более редких случаях летальный исход наступает вследствие тяжелого миокардита, приводящего к выраженной острой сердечной недостаточности. Кроме этого, риск смерти ребенка существенно повышается при отсутствии своевременной диагностики и правильного лечения.

После перенесенной болезни примерно у 20 % детей выявляются изменения в стенках коронарных артерий. В будущем они могут становиться причиной возникновения раннего атеросклероза и кальциноза коронарных сосудов, приводящих к ишемической болезни сердца. Впоследствии риск возникновения инфаркта миокарда у таких пациентов так же возрастает. В связи с такими отдаленными последствиями болезни Кавасаки перенесшие это заболевание лица должны состоять на диспансерном учете у врача-кардиолога и проходить полное кардиологическое обследование не менее одного раза в 3-5 лет (с обязательным проведением ЭхоКГ).



Понравилась статья? Поделитесь ей
Распечатать статью
Наверх