Новообразование в печени у ребенка. Общие сведения о раке печени у детей. Схема лечения болезни

Из всех заболеваний печени у детей самым распространенным на сегодняшний день является рак. Согласно данным статистики практически 70% опухолей при этом являются злокачественными, а доброкачественные образования встречаются куда реже. Они чаще всего бывают в виде гемангиоэндотелиомы и гемангиомы. Терапия печеночных заболеваний у детей чаще всего несет за собой много сложностей. Это объясняется слишком поздней диагностикой – в основном опухоли обнаруживают уже после того как они поражают обе части печени или выходят за ее пределы. А потому для информирования как можно большего числа людей поговорим подробнее про рак печени, лечение у детей.

Терапия заболеваний печени в детском возрасте может проводиться с помощью нескольких способов, а именно:

Химиотерапии;

Операции;

Радиотерапии.

Самым распространенным и стандартным методом лечения считается оперативное вмешательство – хирургическое удаление опухоли.

Это может быть резекция печени, которая предполагает ликвидацию пораженной ее части, той, в которой сосредоточена злокачественная опухоль. При этом может быть удален как небольшой кусок ткани, так и пораженная доля или даже большая часть органа.

Иногда врачи рекомендуют полное удаление пораженной печени для осуществления пересадки подобранного донорского органа. Такой вариант возможен только в случае расположения опухоли в пределах органа, а также при наличии подходящего донора. Если такого не имеется, то на период ожидания и поиска подходящего проводится альтернативное лечение.

Еще одним вариантом хирургического лечения является удаление метастазов . Оно предполагает удаление тех раковых клеток, которые уже вышли за пределы пораженного органа. Они могут распространяться на легкие, головной мозг и другие органы.

При определенных показаниях перед проведением операции, больной должен пройти курс химиотерапии или лучевой терапии . Она еще называется неоадъювантной. Определенная часть пациентов нуждается в таком лечении уже после операции. Химиотерапия позволяет уничтожить оставшиеся в печени раковые клетки. Зачастую такое лечение, проведенное после хирургического вмешательства, позволяет увеличить шансы детей на выздоровление.

Еще одним вариантом терапии раковых опухолей у ребенка является химиотерапия . Это один из вариантов лечения рака, для которого характерно использование разных медикаментозных средств, которые обладают возможностью остановки развития и роста раковых клеток, а также их уничтожения.

Этот способ лечения чаще всего предполагает прием препаратов перорально, с помощью внутримышечной инъекции или введение их в вену. Лекарство попадает в кровь и влияет на все раковые клетки в организме. Такой способ химиотерапии называется системным.

Лекарство также может быть введено через позвоночник, а также через органы ребенка, например брюшную полость. Такое введение необходимо для воздействия на клетки рака, что находятся непосредственно в этом участке тела. Этот способ химиотерапии носит название местной. Еще один вариант называется химоэмболизацией печеночной артерии, по которой кровь поступает в печень. Именно его чаще всего используют для лечения рака у детей.

Медицинский препарат с помощью катетера вводится в печеночную артерию, до этого его перемешивают с определенным веществом, которое не дает крови течь к печени. Это обеспечивает изоляцию опухоли от кровоснабжения.

Практически всё лекарство оказывается в той части печени, которая поражена раком и не попадает на другие внутренние органы. В зависимости от типа препарата печеночная артерия может быть заблокирована на время, или блокировка может носить постоянный характер.

В некоторых случаях для лечения рака может быть применено несколько препаратов. Такой способ химиотерапии носит название комбинированного .

Для лечения раковых опухолей у детей может применяться и лучевая терапия . Она предполагает использование рентгеновских лучей и некоторых других видов радиации.

Такое воздействие направлено на уничтожение раковых клеток и на препятствие их размножению и росту. Лучевая терапия может быть внешней и внутренней. Первая предполагает воздействие на печень с помощью специального радиоактивного луча.

Внутренняя лучевая терапия представляет собой прием радиоактивных веществ в виде капсул или с помощью инъекционного введения прямо в опухоль.

Лечение заболеваний печени у детей может осуществляться и с помощью различных средств народной медицины:

Приготовьте сбор из равных частей плодов шиповника, кукурузных рылец, цветов пижмы и бессмертника, полыни, зверобоя и крапивы. Одну столовую ложку сырья залейте стаканом кипящей воды и настаивайте в течение часа. Процеженный настой принимайте за три часа до еды в течение месяца.

Смешайте стебли барбариса, траву будры, пихту и корень фиалки.
Приготовьте настой, залив столовую ложку сбора стаканом кипятка. Настаивайте в течение часа. Принимайте процеженным три раза на день. Лучше всего проводить прием за полчаса до еды. Длительность курса лечения – один месяц.

Для лечения холецистита у детей можно применять настой обыкновенного хмеля. Две столовых ложки сырья нужно залить двумя стаканами кипятка и настоять около трех часов. Процедите и принимайте по половине стакана три-четыре раза на день.

Лечение печеночных заболеваний у детей проводится с помощью различных методов. При применении средств народной медицины рекомендуется предварительно проконсультироваться с врачом.

Этому злокачественному заболеванию подвержены 1-4% детей. Чаще всего диагноз устанавливается малышам первых двух лет жизни. Конечно, встречается рак печени у детей и старшего возраста, но гораздо реже. Различают 2 основных вида опухоли:

Гепатобластома – встречается чаще всего у детей до 3-летнего возраста. Этот вид опухоли на другие органы обычно не распространяется. Гепатоцеллюлярная карцинома может поражать другие органы. Встречается у детей любого возраста.

Начало заболевания не всегда можно распознать – ребенок зачастую не может объяснить свои жалобы, поэтому при малейшем недомогании следует обратиться к квалифицированному специалисту. Существуют заболевания, увеличивающие риск развития злокачественных заболеваний, поэтому к здоровью ребенка, относящегося к группе риска, следует быть более внимательным. К факторам риска относятся:

семейный аденоматозный полипоз (САП)
принадлежность к мужскому полу
синдром омфалоцеле, висцеромегалии, макроглосии
небольшой вес при рождении
гепатиты В, С
поражения печени в результате некоторых заболеваний (цирроз, тирозинос)

Следует знать, что ранняя диагностика значительно увеличивает шансы на излечение. Чаще всего первым обнаруженным признаком является увеличение печени или наличие опухолевидного образования в животе, которое без труда прощупывается. Наличие других симптомов связано с прогрессированием болезни: потеря аппетита, уменьшение массы тела, рвота, боли в животе, диарея, у 5% пациентов развивается желтуха, у 10% мальчиков отмечается преждевременное половое созревание.

Сегодня используется следующая классификация:

1 стадия – злокачественное образование ограничено границами одной доли печени
2 стадия – опухоль переходит границу печеночной доли, но за пределы срединной фисуры не распространяется. В пораженной доле могут отмечаться метастазы.
3 стадия – образование переходит за границу серповидной связки. В воротах печени наблюдается одиночный метастаз.
4 стадия – распространение метастаз на другие органы

Диагностика

УЗИ и компьютерная томография позволяют определить локализацию, распространенность процесса, стадию болезни
Анализ крови на AFP (альфафетопротеин) – вещество, с помощью которого можно определить эффективность проводимого лечения и возможность рецидива.
Ангиография – наиболее информативный способ, при котором выявляется патология сосудистой сети, смещение аорты, расширение сосудов и др.
Сканирование печени позволяет обнаружить очаг поражения более 2 см
Биопсия – служит для морфологической верификации опухоли

Рак печени у детей до 80-х годов прошлого века лечился только хирургическим путем. Радикальная операция и в настоящее время относится к наиболее эффективным видам лечения. Однако при метастазировании показана химиотерапия, как до операции, так и после. Помимо воздействия на метастазы, она способствует уменьшению размеров образования. При радикальном хирургическом лечении и хорошо подобранной адъювантной химиотерапии выживаемость у детей достаточно высока. При неоперабельных состояниях назначается продолжительная химиотерапия для уменьшения размеров опухоли. Не так давно предоперационная химиотерапия проводилась только у неоперабельных больных, в настоящее время эта методика используется в качестве стандартного метода.

Наблюдение необходимо всем пациентам, прошедшим лечение. Периодические рентгенологические исследования и томография, а также контроль за уровнем AFP позволяют вовремя распознать возможный рецидив болезни. Прогноз зависит от многих факторов: стадии рака, вида опухоли, наличия метастазов, особенностей раковых клеток, снижения уровня АПФ после химиотерапии и др. Сегодня онкологические заболевания у детей с успехом поддаются лечению, но для этого необходимо своевременное обращение к врачу и вовремя начатое лечение.

Злокачественные новообразования печени в детском возрасте подразделяются на два вида: гепатобластома - эмбриональная опухоль из зародышевых клеток диагностируется у детей до 5 лет и гепатоцеллюлярная карцинома -проявляется у детей от 5 до 15 лет. Из всех детских онкопатологий рак печени составляет 4% и поражает чаще мальчиков, чем девочек, почти в 2 раза. Процесс лечения этой патологии длительный и трудоемкий, требует от родителей больного ребенка большого терпения и мужества, а от лечащего врача - высокого профессионализма и многоопытности. Именно поэтому так важно правильно выбрать доктора и клинику, в которой можно получить квалифицированную медицинскую помощь.

Детская онкология в Израиле является отдельным, постоянно развивающимся и щедро финансируемым направлением в медицине. Благодаря внедрению в практику современных методик и технологий эффективность лечения рака печени у детей возросла до 70% и более. Принципы лечения детской онкологии , применяемые в медцентре "Ихилов" такие же, как у взрослых, но к маленьким пациентам в Израиле применяются особо щадящие методы, которые направлены на полное излечение, скорейшее восстановление и возвращение ребенка к нормальной для его возраста жизни.

Причины рака печени у детей

На сегодняшний день достоверных причин рака печени у детей не установлено. Предполагается, что новообразование в структурах печени возникает в результате аномального роста и деления недозревших эмбриональных клеток. Патологический процесс запускается под действием генетических мутаций, передающихся по наследству ребенку от родителей.

Симптоматика рака печени

В норме нижняя граница печени не выходит за край реберной дуги и при пальпации не прощупывается. При раке печень значительно увеличена в размерах, имеет неровную бугристую поверхность, а в некоторых случаях даже пальпируется само новообразование.

В начальных стадиях заболевание протекает без ярких клинических проявлений, только нарастающая слабость беспокоит больного. Появление болей в животе, потеря аппетита, рвота, снижение веса, постоянная лихорадка свидетельствуют о прогрессировании заболевания.

Желтушный синдром фиксируется у 4-5% больных. В 10% случаев (у мальчиков) наблюдается очень раннее половое созревание.

Довольно часто случаются разрывы опухоли с последующими внутренними кровотечениями, сопровождающиеся соответствующей клиникой: анемия, бледность кожных покровов, тошнота, рвота, головокружение, резкая болезненность в области эпигастрия.

Диагностика рака печени у детей в Израиле

Рак печени очень часто выявляется только на поздних стадиях ввиду бессимптомного течения заболевания в самом начале. Для диагностики заболевания в Израиле применяют сложные лабораторные тесты и современные инструментальные исследования.

Общий и биохимический анализы крови;
Ультразвуковое исследование;
Компьютерная томография;
Магнито-резонансная томография;
Радиоизотопное сканирование.

Эти методы позволяют врачам определить наличие, стадию, степень распространенности заболевания.

Для постановки точного диагноза выполняется биопсия - забор патологической ткани для последующего гистологического анализа.

Одним из основных диагностических способов в Израиле является исследование крови на содержание онкомаркеров, в частности, альфа-протеина. Его присутствие в крови достоверно подтверждает наличие рака печени, так как в норме у ребенка этого белка быть не должно.

Кроме того, израильскими врачами тщательно изучается история болезни и наследственный анамнез пациента.

Лечение рака печени у детей в Израиле

В МЦ "Ихилов" лечение рака печени у детей проводится по индивидуально составленным программам. При разработке лечебного плана учитываются возраст и общее состояние больного, размер, локализация и распространенность раковой опухоли, наличие метастазов и возможные осложнения.

Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли . По мере возможности операция проводится малоинвазивным способом, но иногда требуется открытое вмешательство (лобэктомия). Оперативное удаление ракового очага вместе с частью печени значительно повышает шансы маленького пациента на выздоровление. Одновременно (во время операции) делается забор раковых тканей для гистологического экспресс-анализа. Ориентируясь на полученные результаты, хирург-онколог мгновенно реагирует и определяется с дальнейшей лечебной тактикой. Все врачебные манипуляции выполняются под контролем УЗИ и компьютерной томографии.

Часто для успешного лечения хирургический метод дополняют химиотерапией до и/или после операции. Фармакопрепараты, которые даются детям, имеют минимум побочных эффектов, при этом обладают мощным противораковым действием. Дозировка подбирается строго индивидуально. В ходе лечения регулярно проводится тест на альфа-протеин, уровень которого информирует специалистов о результативности проводимой терапии. При неоперабельных опухолях показана длительная курсовая химиотерапия, в результате чего размер новообразования уменьшается в несколько раз. По завершению курса возможно проведение операции.

Альтернативным методом лечения рака печени у детей в Израиле является радиочастотная абляция . По эффективности эта малотравматичная методика не уступает оперативному лечению и может проводиться даже в случаях повторно развивающегося рака (при рецидивах и метастазах). Технология заключается в разрушении злокачественного новообразования токами высокой частоты, которые поступают в пораженный участок через специальный датчик. Окружающие здоровые ткани при этом остаются нетронутыми. Процедура не требует погружения маленького пациента в глубокий наркотический сон, поэтому в Израиле она считается более безопасной и щадящей для детского организма.

Также в Израиле в лечении рака печени у детей очень успешно применяются криотерапия, абляция этиловым спиртом, воздействие СВЧ-волнами, химиоэмболизация и др. Радиотерапия в детской онкологии используется очень редко (во избежание возможных отдаленных последствий на организм ребенка).

Специалисты в Израиле постоянно участвуют в разработках и исследованиях новых способов лечения рака печени у детей. Многие из современных и достаточно эффективных методик успешно применяются на практике уже сегодня. Так, например, некоторые препараты (Арглабин, Нексавар) препятствуют питанию злокачественного образования, нарушая функциональную деятельность кровоснабжающих сосудов. В результате раковые клетки погибают и отторгаются. Этот метод лечения в современной медицине называется таргетной терапией и является инновационным в лечении рака.

Израиль - это страна, где сосредоточены все передовые достижения современной детской онкологии, и где врачи успешно применяют данные им возможности на практике, помогая излечиться от рака больным детям со всего мира. Благодаря «сверхспособностям» онкологов Израиля многие маленькие пациенты обрели надежду на спасение и радость долгой жизни в добром здравии.

Рак печени - заболевание, которое заявляет о себе слишком поздно. Но шанс на выздоровление есть всегда. Не упустите его! Получить бесплатную консультацию специалиста можно прямо сейчас: для этого необходимо заполнить прилагаемую форму (все поля!), отправить запрос в контактный центр и дождаться звонка мед. консультанта. Звонок поступит на указанный в заявке номер телефона, поэтому удостоверьтесь в правильности введенных цифр.

Эпидемиология . Первичные опухоли печени у детей являются относительно редкой патологией и составляют, по данным различных авторов, от 1 до 4% всех новообразований, встречающихся в детском возрасте. Данная патология характеризуется медленным развитием патологического процесса и отсутствием специфичных для этого заболевания жалоб.

Наиболее частой злокачественной опухолью печени является гепатобластома. В мета-анализе A. Weinberg и М. Fiengold были представлены 1 256 первичных опухолей печени: гепатобластома составляла 43%; гепатоцеллюлярный рак - 23%; доброкачественные сосудистые опухоли - 13%; мезенхимальные гамартомы - 6%; саркомы - 6%; аденомы - 2%; нодулярная гиперплазия - 2 % и другие опухоли - 5 %.

Редкими опухолями являются рабдоидные опухоли и герминогенные опухоли печени.

Гепатобластома более часто встречается у мальчиков. Половое соотношение в кооперативных исследованиях составляет от 1,5:1 до 2:1. Гепатобластома имеет уникальное возрастное распределение. Отмечается 2 возрастных пика заболеваемости: первый происходит при рождении или в первый месяц жизни, а второй приходится на 16-18-й мес. жизни. Гепатобластома бывает и у взрослых, хотя чрезвычайно редко. Гепатобластома у детей старше 5 лет обычно более агрессивна, чем типичная гепатобластома, и имеет характеристики гепатоцеллюлярного рака.

Метастазирует гепатобластома наиболее часто в легкие и кости. Регионарные лимфоузлы печени поражаются чрезвычайно редко. Заболеваемость опухолями печени увеличилась за последние несколько десятилетий, хотя редкость опухолей печени у детей и их небольшое число требуют осторожности в интерпретации. Недавнее исследование тенденций заболеваемости опухолями у детей с 1992 до 2004 г. продемонстрировало еже-годное увеличение заболеваехмости гепатобластомой на 4,3%. Причины увеличения заболеваемости гепатобластомой не известны, но одним из факторов считают увеличение выживаемости недоношенных детей, имеющих больший риск развития гепатобластомы.

Скрининг . Для проведения скрининга первичных злокачественных опухолей печени у детей используют исследование крови на содержание в сыворотке альфа-фетопротеин и выполняют УЗИ брюшной полости.

Диагностика . При сборе анахмнеза необходимо детально выяснить акушерский анамнез матери, особенности берехменности и развития ребенка от рождения до момента обследования. У многих детей за несколько месяцев до обращения к врачу возникает общий опухолевый симптомокомплекс. В ходе расспроса родителей и ребенка (если это возхможно) необходимо установить наиболее ранние симптомы (например, обнаружение пальпируемого образования в брюшной полости), обратить внимание на длительность того или иного клинического проявления, его динамику, изменение внешнего вида и поведения ребенка. Особое внимание следует уделить онкологическохму семейному анамнезу, а также обратить внимание на возможность воздействия на родителей неблагоприятных факторов: профессиональных вредностей, облучения матери во время беременности и др. Необходимо помнить о нередком сочетании опухоли с пороками развития, которые своей манифестацией могут «скрывать» новообразование.

Физикальное обследование . Полный клинический осмотр с измерением росто-весовых показателей, размеров, консистенции и подвижности пальпируемых опухолевых узлов, оценкой органной недостаточности. У детей с большими опухолями печени можно обнаружить развитую сеть подкожных вен, развернутые края грудной клетки.

Лабораторные исследования . С помощью лабораторных методов исследования нередко удается обнаружить неспецифические изменения, которые возникают при злокачественных опухолях печени у детей.

Важным тестом в диагностике и дифференциальной диагностике злокачественных опухолей печени у детей является определение в сыворотке крови эмбриональнального альфа-фетопротеина. У детей с гепатобластомой, и нередко прочими злокачественныхми опухолями печени, наблюдается резкое повышение экскреции альфа-фетопротеина.

Инструментальные исследования . Лучевые методы исследования являются одними из решающих в клинической диагностике. УЗИ - наиболее часто используемый метод в диагностике объемных образований в проекции живота у детей. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография применяются для установления характера новообразования и определения его стадии. Оба метода позволяют определить распространение опухоли в печени и наличие регионарных и отдаленных метастазов.

Дополнительными методами клинической диагностики заболевания являются аспирационная или лапароскопическая биопсия с цитологическим, иммунологическим и молекулярно-генетическим исследованием полученного материала. Во всех случаях диагностических исследований, особенно у маленьких детей, необходимо анестезиологическое пособие. Дифференциальную диагностику проводят с нефробластомой, нейробластомой надпочечника, тератоидными опухолями, доброкачественными и объемными неопухолевыми поражениями печени.

Стадирование . Наиболее распространены две системы стадирования опухолей печени: североамериканская постхирургическая и европейская дохирургическая - PRETEXT (Pretreatment Extent of Disease). Изначально эти системы были разработаны для гепатобластомы, затем стали применяться также и при гепатоцеллюлярном раке печени и саркомах печени.

Система PRETEXT была дополнена в 2005 г. в основном за счет уточнения экстрапеченочного распространения опухоли. Были добавлены новые критерии: вовлеченность хвостатой доли, разрыв опухоли, асцит, прямое врастание в желудок или диафрагму, фокальность опухоли, вовлечение лимфоузлов, отдаленные метастазы и поражение сосудов. Включение дополни-тельных критериев позволяет стратифицировать пациентов по группам риска. Эта система в настоящее время применяется в протоколах SIOP (International Society of Pediatric Oncology), COG (Children’s Oncology Group) и JLTG (Japanes Liver Tumor Group). Для определения распространенности поражения печени после проведения неоадъювантной химитерапии предложена классификация POSTTEXT. Критерии аналогичны системе PRETEXT.

Пример формулирования диагноза. Гепатобластома PRETEXT III, состояние после неоадъювантной полихимиотерапией. После проведенного хирургического этапа лечения сформулирован окончательный клинический диагноз с учетом морфологического заключения. Например: гепатобластома, эпителиальный вариант PRETEXT III, состояние после комбинированного лечения.

Лечение . При лечении детей с гепатобластомой используют два метода: хирургический и лекарственный. В большинстве случаев комбинируют эти два метода. Пациенты с гепатобластомой фетального гистологического варианта не нуждаются в дополнительной химиотерапией.

Стратегия лечения пациентов с гепатобластомой риск-адаптивиая и проводится в соответствии с группами риска.
В протоколах SIOP пациентов с гепатобластомой стратифицируют на две группы риска: стандартный и высокий. В стандартный риск входят пациенты с поражением максимум трех секторов печени и максимальным объемом резекции (гемигепатэктомия). К высокому риску относят пациентов с PRETEXT IV и/или с метастазами в легкие, или с внутриабдоминальной инвазией в соседние структуры и органы, или разрывом опухоли, или уровнем альфа-фетопротеина
Накопление знаний об особенностях гепатобластомы и появление результатов лечения большой когорты пациентов позволило более дифференцированно подходить к терапии исходя из прогностических критериев, стратифицировать больных на большее количество групп риска, что позволило в конечном итоге уменьшить количество курсов полихимиотерапии, а значит и снизить ее токсичность. Так, в программе COG (АНЕР0731) лечения пациентов с гепатобластомой выделяют 4 группы риска: очень низкий, низкий, промежуточный и высокий. Факторы разделения на группы риска: и распространенность опухоли по PRETEXT;
- морфология опухоли (фетальный, недифференцированный мелкоклеточный вариант);
- уровень альфа-фетопротеин
Медикаментозное лечение . Основной метод лечения большинства больных злокачественными опухолями печени у детей - химиотерапия. Наиболее эффективны при лечении гепатобластомы карбоплатин, доксорубицин, цисплатин, винкристин, иринотекан. Лекарственное лечение проводят в режимах с различным сочетанием указанных химиопрепаратов. Дозы химиотерапии для детей В НИИ ДОГ применяется адаптированная программа лечения детей с гепатобластомой SIOPEL 2 высокого риска. Количество курсов химиотерапии зависит от группы риска по COG (4 группы риска). Схема химиотерапии. Режим DDP/DOXO/CARBO:
1) карбоплатин 100 мг/м2 или 18 мг/кг внутривенно с 1-го по 5-й дни;
2) доксорубицин 30 мг/м2 или 1 мг/кг внутривенно в 1-й и 2-й дни;
3) циспланин 40 мг/м2 или 1,6 мг/кг внутривенно в 15-й и 1б-й дни.

Хирургическое лечение . В настоящее время, несмотря на высокую чувствительность опухоли к химиотерапии, необходимо планировать только радикальное хирургическое вмешательство с желательным выполнением лимфодиссекции в области гепатодуоденальной связки и общей печеночной артерии. Отрадно, что прогрессирование заболевания после радикально выполненной операции происходит редко. По данным SIOPEL из 757 оперированных детей рецидив заболевания развился только у 56 (7,4%). Если операция выполнена нерадикально, то прогноз у таких пациентов неблагоприятный, перспектив на излечение чрезвычайно мало.

В настоящее время отмечается тенденция к выполнению хирургического вмешательства после неоадъювантной полихимиотерапией. Пациенты PRETEXT I и POSTEXT I/II могут быть оперированы эндохирургически. При PRETEXT I выполняется атипичная резекция печени. Лимфоузлы гепатодуоденальиой связки и сосудов чревного ствола берутся на исследование при их увеличении и подозрении на метастатическое поражение. При POSTEXT II выполняется гемигепатэктомия. При использовании эндоскопической технологии производится фиссуральная резекция, при открытом вмешательстве - анатомическая резекция на основании сегментарной анатомии Couinaud. Лимфоузлы берутся на исследование при подозрении на их поражение. При открытом вмешательстве лимфодиссекция гепатодуоденальной связки и по ходу общей печеночной артерии необходима как с диагностической целью, так и входит в методику операции. При POSTEXT III выполняется гемигепатэктомия или трисегментэктомия, в зависимости от распространенности процесса: без или с SI (первым сегментом печени).

Вопрос о возможности выполнения атипичных резекций остается открытым. На основании нашего 20-летнего опыта мы считаем, что при правильном планировании малоинвазивного вмешательства и использовании современных средств гемостаза такие операции возможны. На этой основе мы развиваем эндохирургию.

Для обеспечения радикальности операции менее чем у 5 % детей с гепатобластомой возникает необходимость выполнять расширенные резекции печени, т. е. с оставлением 2-3 сегментов (20-25% объема печени), или ее трансплантацию. Полная регенерация наступает в течение 3 мес. вне зависимости от режимов предоперационной химиотерапии. В литературе имеется информация о расширенных резекциях печени с резекцией и реконструкцией трех печеночных, портальной вен и нижней полой вены.

При планировании расширенных резекций или решения вопроса трансплантации печени ребенок должен быть консультирован за два предоперационных курса полихимиотерапии специалистами по проведению трансплантации печени. Если встает вопрос о родственном донорстве, то обследуется кто-либо из родителей, при трупном - ребенок должен быть внесен в лист ожидания.

Показания к консультации других специалистов . В план проведения диагностических мероприятий у детей с диагнозом «злокачественная опухоль печени» необходимо включить консультацию невролога, кардиолога, генетика, гастроэнтеролога, гепатолога и по показаниям других специалистов.

Примерные сроки нетрудоспособности . Сроки лечения в среднем составляют от 4 до 8 мес., что зависит от возраста ребенка, стадии заболевания и гистологического варианта опухоли.

Информация для пациента . Родители ребенка должны быть проинформированы о заболевании, методах диагностики и вариантах лечения, их продолжительности, побочных эффектах, ранних и поздних осложнениях, необходимости наблюдения онкологом и педиатром после окончания лечения; получить рекомендации по необходимым обследованиям, их периодичности и по образу жизни.

Выживаемость . При I стадии гепатобластомы выживаемость составляет 98-99%, при II-85-95 %, при III-70-85 %, при IV стадии - не более 60 %.

Дальнейшее ведение . Диспансерное наблюдение в специализированной детской поликлинике до достижения 18-летнего возраста.

Гепатоонкологическая педиатрия в современной медицине выделена в самостоятельную специальность, что связано с наличием в ней ряда особенностей. У маленьких пациентов, в отличие от взрослых, зарождение злокачественного новообразования происходит не в эпителиальном слое, дающем начало раковой опухоли, а в соединительных тканях, порождающих саркомоидальные новообразования. Одним из распространённых диагнозов считается .

Опухоль печени у детей и подростков

Также у малышей отмечаются следующие особенности развития онкологических поражений печени:

практически все новообразования, поражающие печёночную паренхиму малышей, развиваются из эмбриональных (зародышевых) тканей вследствие появления во время внутриутробного развития нарушений в её формировании;
детские онкоопухоли крупнейшей железы внутренней секреции длительное время растут экспансивно, очень медленно, что свойственно исключительно доброкачественным новообразованиям. Некоторые же незлокачественные опухолевые структуры малышей, наоборот, склонны к инфильтрирующему росту;
онкологический процесс, развивающийся у ребёнка в печени, склонен к реверсии, то есть постепенному снижению агрессии до полного преобразования злокачественной онкоопухоли в доброкачественное новообразование.

Стоит знать! Наиболее опасным считается свойственный исключительно детскому возрасту латентный характер протекания онкопроцесса, при котором ни врачи, ни родители не обращают внимания на специфические симптомы. Рак печени у детей младенческого возраста так же, как и у взрослых, сопровождается желтушностью кожных покровов и болями в правом подреберье, но эти признаки имеют слишком большое сходство с естественными процессами грудничкового периода – физиологической желтухой и обычными коликами.

Причины ракового поражения печёночных тканей у ребенка

Несмотря на то, что злокачественные новообразования поражают печёночную паренхиму малышей достаточно часто, истинная причина их появления по сей день, не установлена. Предполагается, что первичный у детей начинает своё развитие из-за появившейся в структурированном клеточном делении хаотичности, спровоцированной генными мутациями. Они могут возникать как под воздействием определённых негативных факторов, например злоупотребление беременной женщиной алкоголем или поражение её вирусом гепатита C, так и вследствие генетической предрасположенности или появления при развитии пищеварительной железы врождённых аномалий.

В группу риска, по мнению гепатоонкологов, входят те категории малышей, у которых отмечаются:

пороки и аномалии развития секреторного органа (врождённое увеличение или уменьшение размеров пищеварительной железы, наличие на ней неспецифических складок и борозд, недоразвитие одной доли или появление дополнительной);
внутриутробные нарушения хромосомного набора и клеточные генные мутации;
врожденное недоразвитие желчных протоков или всего секреторного органа;
наличие наследственных онкологических патологий.

Причины вторичного рака печени у ребенка такие же, как и у взрослого – гематогенное проникновение в секреторный орган метастаз из поражённых первичной онкологией внутренних органов.

Симптомы и признаки печёночной онкологии у детей

Как уже говорилось, у маленьких пациентов заподозрить развитие в печёночной паренхиме онкологического процесса намного сложнее, нежели у взрослых. Связано это со сходством тревожных проявлений, сопровождающих опасное заболевание, и естественных функциональных и физиологических изменений в организме. Но всё-таки существуют некоторые тревожные симптомы, указывающие на прогрессирующий рак печени у детей.

необъяснимое снижение аппетита и резкая потеря веса;
нарушения стула (чередование поносов и запоров);
беспричинное беспокойство крохи и плохой сон;
неактивность и быстрая утомляемость;
частые вздутия животика.

Эти негативные проявления, хотя и не указывают с точностью на развитие в печёночной паренхиме неопластического (опухолевого) процесса, всё-таки свидетельствуют о его возможном возникновении. При их появлении необходимо срочно показать малыша специалисту, а не ждать, когда кроху начнут мучить частая рвота, постоянная высокая температура, лихорадка, асцит и сильные боли. При раке печени такие негативные проявления появляются у малышей только после того, как злокачественное новообразование увеличится до гигантских неоперабельных размеров и начнёт метастазировать.

Важно! Существуют и косвенные признаки рака печени у детей, которые касаются исключительно мальчиков и заключаются в том, что при развитии ракового поражения печёночной паренхимы у малышей мужского пола может наступить раннее половое развитие. Специалисты настоятельно советуют родителям, заметившим у своего ребёнка такую аномалию, немедленно показать его гепатологу.

Классификация: доброкачественные и злокачественные внутрипечёночные опухоли

Как отмечают практикующие онкологи, в детской гематоонкологии чаще всего встречаются доброкачественные опухолевые структуры – аденома, гамартома, гемангиоэпителиома и гемангиома. Они развиваются совершенно бессимптомно, поэтому, как правило, выявляются случайно. Из злокачественных новообразований наиболее часто выявляется .

Из истинных раковых опухолей, зарождающихся в эпителиальных тканях секреторного органа, у маленьких пациентов обычно выделяют 3 нозоологические формы патологического состояния:

. Данная разновидность первичного рака печени, не склонная к активному прорастанию, зарождается во время внутриутробного развития ребёнка под воздействием неблагоприятных факторов. Появиться она может только до трёхлетнего возраста.
. Этот вид ракового поражения печёночной паренхимы также бывает исключительно первичным. Он может появиться у детей любой возрастной категории и локализуется чаще всего в непосредственной близости от воротной вены, чем обуславливается его раннее метастазирование.
. Злокачественное новообразования формируется из собственной железистой ткани или прорастает в печёночную паренхиму из других внутренних органов.

Вторичная диагностируется у детей намного чаще первичной. Развитие её, по большей части, имеет непосредственную связь с прорастанием в крупнейшую пищеварительную железу метастазов, которые даёт плоскоклеточный рак органов ЖКТ. Для точного определения онкологического поражения печёночной паренхимы ребёнка необходимо проведение детальной диагностики совместно с клиническими наблюдениями за маленьким пациентом.

Стадии злокачественного процесса

Рак печени у ребенка не развивается одномоментно, а проходит в своём развитии 4 этапа.

Каждый из них имеет свои гистологические признаки и клинические проявления, а в связи со скоротечностью патологического состояния присутствует в анамнезе малыша достаточно короткий период времени:

1 стадия рака печени у детей. Злокачественная структура располагается исключительно в одной доле секреторного органа, занимая не более четверти паренхимы. У аномального узла в самом начале развития отсутствует склонность к прорастанию, поэтому он не распространяется на близлежащие лимфатические узлы, кровеносные сосуды и здоровые печёночные ткани.
Онкоопухоль на 2 стадии начинает прорастать в нормальные ткани, достигает срединной фиссуры, щели, разделяющей секреторный орган на правую и левую доли, но за её пределы пока ещё не распространяется. В пределах пораженной части крупнейшей пищеварительной железы начинается процесс внутреннего метастазирования (в здоровых тканях паренхимы образуются новые злокачественные узлы, размеры которых могут достигать 5 см).
Новообразование на 3 стадии разрастается до достаточно больших размеров и, в большинстве случаев, достигает диафрагмы. В обеих долях секреторного органа присутствуют множественные злокачественные очаги достаточно крупных размеров, их «отростки» распространяются с током крови практически по всему организму.
Для рака печени на 4 стадии характерно обширное метастазирование. В него оказываются вовлечёнными все внутренние органы, костные структуры, кровеносная и лимфатическая система. Материнская онкоопухоль печёночной паренхимы достигает гигантских размеров – весь секреторный орган становится сплошным злокачественным конгломератом.

Установление необходимо в клинической практике для подбора адекватного протокола лечения, определения прогнозов к выздоровлению ребенка и расчёта процентной выживаемости маленьких пациентов.

Диагностика заболевания

Чтобы выявить у малыша опасный недуг, проводят ряд специфических исследований. В первую очередь, после первичного осмотра и составления анамнеза, малышам назначаются лабораторные анализы. Они заключаются в исследовании крови, позволяющем обнаружить в ней определённые , подтверждающие развитие онкологического поражения секреторного органа. В том случае, когда симптомы, предположительно указывающие на то, что у малыша в печёночной паренхиме развивается онкологическое поражение, подтверждаются наличием в кровяном русле специфических веществ, являющихся продуктами жизнедеятельности злокачественной опухолевой структуры, маленьким пациентам назначаются дополнительные исследования.

Уточняющая у детей заключается в проведении следующих процедур:

Сканирование секреторного органа проводится для выявления крупных, превышающих в диаметре 2 см, злокачественных очагов.
КТ, МРТ и УЗИ позволяют более точно определить стадию и распространённость патологического процесса, а также место локализации онкоопухоли.
Ангиография, контрастная рентгенография кровеносных сосудов, даёт специалисту возможность обнаружить в сосудистой сетке печёночной паренхимы аномальные участки.

Для подтверждения полученных при этих исследованиях результатов детишкам назначается . Именно гистология позволяет морфологически верифицировать онкоопухоль, после чего специалист может подобрать адекватный терапевтический курс.

Особенности лечения рака печени у детей

Разрушение злокачественного новообразования в печени ребёнка, проводится по индивидуальной терапевтической программе. Все методы лечения, уничтожающие опухоль печени у детей, подбираются в зависимости от её характеристик и самочувствия малыша. При разработке лечебного плана онкологи-хирурги и химиотерапевты учитывают сопутствующие болезни, возможные осложнения и распространённость процесса метастазирования.

Классический протокол лечения рака печени состоит из оперативного вмешательства, которому предшествует внутриартериальная . Прямое воздействие лекарственных препаратов на онкоопухоль помогает уменьшить её размеры и облегчить проведение операции.

Оперативное лечение у детей проводится двумя способами:

Лобэктомия - частичная резекция секреторного органа при небольших его размерах и расположении в доступном для хирурга месте. Такая у детей имеет минимальные риски, так как печёночные ткани очень быстро восстанавливаются до первоначального объёма.
Гемигепатэктомия - правая или левая доля секреторного органа, в которой локализовалась онкоопухоль, удаляется полностью.

После оперативного вмешательства некоторым малышам, в зависимости от показаний, может быть назначена . До недавнего времени такое терапевтическое мероприятие считалось полностью неэффективным, но с появлением в онкологической практике новейших инновационных методов облучения его всё чаще применяют после того, как проведено частичное или полное () удаление печени.

Метастазы и рецидив

Первичное поражение печёночной паренхимы, обильно снабжаемой кровью, всегда сопровождается обширным метастазированием. Распространяемые гематогенным путём , чаще всего прорастают в органы брюшной полости, лёгкие, селезёнку, головной мозг и кости. Большая часть внепеченочных вторичных очагов выявляется у маленьких пациентов с предпоследней или последней стадией недуга.

Во время инфильтративного роста печёночные онкоструктуры могут поражать желчный пузырь, желудок и кишечник. Также отмечается прорастание аномальных клеток сквозь диафрагму в нижние части лёгких. Если у малыша выявлено обширное метастазирование, все терапевтические мероприятия становятся полностью бесполезными. Достигнуть полного выздоровления в этом случае невозможно. Оставшиеся в организме ребёнка метастазы всегда вызывают развитие рецидива заболевания.

Сколько живут маленькие пациенты с раком печени?

Активно развивающийся у ребенка прогноз имеет более неутешительный, чем любая другая . Продолжительности жизни малыша зависит от нескольких факторов – этапа развития образования, общего состояния крохи и наличия у него врождённых болезней. На прогностические результаты при аномальном перерождении у малышей печёночных клеток основное влияние оказывает адекватно подобранное и проведённое . У детей хорошие терапевтические результаты могут быть получены только при выявлении недуга на ранних стадиях.

Информативное видео

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью