Герминогенные опухоли. поражения у детей. Герминогенные опухоли у детей Рак желточного мешка чаще встречается в возрасте

Довольно опасным заболеванием является опухоль желточного мешка. В особую зону риска входят дети до трехлетнего возраста. Намного реже новообразование появляется у взрослых и развивается вместе с другими опухолями герминогенного типа. Локализуется такое злокачественное новообразование в яичках у мужчин, яичниках у женщин. Также, способно распространятся на придатки или семенной канатик. Вдобавок, у женщин клинически характеризуется увеличением яичника в очень короткие сроки, что может нести серьезную угрозу для общего состояния здоровья.

Что такое опухоль желточного мешка и чем она опасна?

Опухоль желточного мешка, или как ее еще называют в медицине “опухоль эндодермального синуса”, представляет собой злокачественное образование, в разрезе серого или желто-серого окраса. Развивается из частиц желточного мешка и имеет мягкую, эластичную консистенцию. Является третьей по частоте встречаемости среди .

Особую опасность представляет ее быстрый рост. Не вовремя диагностированная патология развивается за короткий период и приводит к образованию кист, дегенерации участков опухоли. Развитие таких событий приводит к смерти больного в случае отсутствия своевременной терапии.

Точные причины развития и кто в группе риска

Вследствие сбоя в процессе перемещения и задержки клеток зародыша начинается активный рост опухоли. Факторами риска такого развития событий становятся:

1. Химические вещества и их действие на плод еще в утробе.
2. Генетическая предрасположенность. Нередко патология сопутствует синдрому Клайнфельтера (лишняя Х-хромосома у мальчишек). Мальчики, папы которых страдали от подобного явления, больше других подвержены возникновению раковой опухоли.
3. Яички не опустились в мошонку. Патологию в медицине называют крипторхизмом. В брюшине температура выше, чем в полости, куда должны опускаться данные органы. Это и способствует развитию онкологии.
4. Возраст 20-34 года. Новообразование способно возникнуть в разные возрастные периоды, но младенческий возраст и вышеуказанный входят в особую зону риска.
5. ВИЧ-инфекция.
6. Врожденные патологии яичек, почек или полового мужского органа.
7. Раса и этическая принадлежность. Статистика показывает, что белые люди в большей части подвержены такому виду рака. Но научного обоснования факту пока нет.

Точные причины заболевания пока полностью не изучены.

Как самостоятельно распознать опухоль желточного мешка по ранним признакам?

Зачастую такие опухоли диагностируются при полном обследовании пациента. Но человек способен распознать у себя наличие злокачественного образования по следующим признакам:

• перекрут ножки способен создавать острую боль в области живота, напоминающую обострение аппендицита;
• в животе или тазу можно прощупать безболезненную объемную округлость;
• у женщин могут отсутствовать месячные. В таком случае возможно развитие патологии на фоне дискинезии гонад. Врачи направляют пациента на исследование кариотипа.

При анализе практически у каждого больного отмечается повышенный уровень АФП в сыворотке (очень важный маркер опухоли).

Как выглядит запущенная клиническая картина?

Опухоль желточного мешка несет в себе угрозу для жизни человека. Метастазы имеют свойство расти и размножаться очень быстро, что нередко приводит к летальному исходу пациентов из-за игнорирования болезни или несвоевременной диагностики. Образование, при отсутствии надобного лечения, способно лимфогенно метастазировать в лимфатические узлы брюшины, гематогенно – в другие органы: печень, легкие и прочие. Такое развитие событий без надобного лечения приводит к необратимым последствиям.

Что входит в диагностику?

Чаще всего новообразование такого типа диагностируют в возрасте 16-18 лет. При выявлении опухоли желточного мешка проводят ряд диагностических процедур, как и при любом другом образовании герминогенного вида:

1. Сбор анамнеза: осмотр и опрос пациента.
2. Общий анализ урины и крови.
3. Ультразвук брюшины.
4. Рентген грудной клетки.
5. МРТ пораженного участка.
6. Электрокардиограмма и эхокардиограмма.
7. Коагулограмма и аудиограмма.
8. Биохимическое исследование крови.
9. Боипсия.

При подозрении на или легкие, проводят МРТ этих органов и отдельно ЭхоКГ мозговой части.

Очень важным и показательным является исследование по определению в сыворотке АФП. С помощью анализа можно контролировать процесс лечения, его результат, а также выявить метастазы и возможность рецидива. Нередко врачи используют данный метод для выяснения количества нужных курсов химиотерапии тому или иному больному.

Безоперационное лечение и его целесообразность

При диагностировании опухоли желточного мешка сразу назначается операция, так как образование злокачественное и способно активно распространятся, поражая другие органы человека.

После, в течение нескольких лет, ведут контроль с помощью рентгена грудной клетки и анализа на уровень АФП. Увеличение показателя последнего грозит рецидивом патологии. В этих случаях проводится химиотерапия или лучевая терапия. Ранее доктора пытались лечить больных различными лекарственными препаратами, но результат не оправдывал ожиданий. До нынешнего времени чудодейственного средства от такой злокачественной опухоли, к сожалению, не изобрели.

Какими лекарствами лечат опухоль желточного мешка?

В прошлом лечение новообразования проводилось посредством ЛТ или приема алкилирующего препарата, такого как “Метотрексат” или “Дактиномицин”. Но результат был не очень положительным: лишь 27% пациентов удавалось прожить еще хотя бы пару лет. Позже выявили отсутствие чувствительности такой опухоли к ЛТ, хотя сбить с толку может наличие положительной динамики в первое время.

Химиотерапия, как уже указывалось выше, действенна только после проведения операции. В результате полного удаления опухоли 1-3 стадии химиотерапия по схеме VAC за 6-9 курсов у 78% пациентов дала полное отсутствие признаков заболевания. В недавнем прошлом проводили лечение “Блеомицином”, “Этопозидом”, “Цисплатином”. Из 21 человека у 9 пациентов болезнь отсутствовала. Статистика отмечена экспертами GOG.

Хирургическое лечение и его возможные последствия

Хирургический метод лечения применяется на любой стадии развития опухоли желточного мешка. В медицине операцию именуют радикальной орхиэктомией – полное удаление органа вплоть до уровня глубокого пахового кольца. В случае наличия патологии в паховых лимфатических узлах, их тоже устраняют посредством модифицированной радикальной ретроперитонеальной лимфаденэктомии.

После операции уровень АФП приходит в норму спустя пять суток. В противном случае предполагается неполное удаление образования или же наличие метастаз. В большинстве случаев хирургическое вмешательство проходит успешно. Для закрепления результата нередко проводят химиотерапию по индивидуально назначенной программе для каждого человека.

Что будет, если не лечить опухоль желточного мешка и чем это чревато?

В результате того, что метастазы иррадиируют в печень, почки и головной мозг, избежать летального исхода при отсутствии специального лечения вряд ли удастся. Причем возраст и половая принадлежность особо никакой роли не играют. Поэтому очень важно при первых же признаках заболевания обратиться к врачу и соблюдать все рекомендации, проводить все процедуры и не отказываться от операционного лечения! От этого напрямую зависит длительность жизни больного.

Прогноз и сколько живут такие пациенты?

В целом, прогноз на первой стадии патологии благоприятный. При диагностировании злокачественной опухоли на первом этапе ее прогрессирования, успешно лечение проходит в 95% случаев.

У детей до 2-летнего возраста шансов на полное выздоровление больше, чем у людей других возрастных категорий. Причиной тому становится сочетание образования с другими герминогенными опухолями у более взрослых людей. При диссеминированном процессе выживаемость составляет всего 50%, даже если сделана операция и произведена химиотерапия.

Диагностирование опухоли на ранних стадиях лечится менее агрессивно. Как следствие, и побочных эффектов намного меньше.

Злокачественная опухоль желточного мешка встречается довольно редко и с успехом излечивается, поэтому не стоит отчаиваться. Обращайтесь за помощью к хорошим докторам. Они сделают все возможное, чтобы пациент продолжил полноценную жизнь еще долгое время. Если же игнорировать болезнь, тогда исход может быть плачевным.

Наиболее распространенная герминогенная опухоль у мальчиков в возрасте до 5 лет.

Хориокарцинома яичка (хорионэпителиома) - злокачественнаяопухоль яичек из половых клеток с внезародышевой дифференцировкой, по строению напоминает опухоль, возникающую из ткани плаценты беременной женщины. Состоит из одноядерных клеток сосветлой цитоплазмой (напоминают клетки цитотрофобласта) и гигантских клеток (напоминают структуры синцитиотрофобласта).

Макроскопически небольшого размера безболезненное уплотнение с очагами некроза и кровоизлияний на разрезе. Реже встречаются хориокарциномы большого размера.

Микроскопически синцитиотрофобласт представлен гигантскими клетками неправильной формы с сильно вакуолизированной цитоплазмой. Цитотрофобласт образован клетками полигональной формы с круглым гиперхромным ядроми малым объемом цитоплазмы. Опухоль крайне инвазивна, прорастает кровеносные сосуды, в результате появляются очаги кровоизлияний.В некоторых случаях гемморагический некроз выражен настолько сильно, что бывает достаточно трудно выявить живые опухолевые клетки, а тестикулярная хориокарцинома замещается рубцовой тканью. Хорикарцинома яичка, состоящая только из цитотрофобласта и синцитиотрофобласта, встречается редко, чаще опухоль обнаруживается как компонент смешанных герминогенных опухолей.

Смешанные герминогенные опухоли.

Почти половина герминогенных опухолей яичка состоит из более чем одного типа трансформированных половых клеток и относится к смешанным герминогенным опухолям. Существует более дюжины возможных комбинаций из разных типов опухолевых клеток.

Наиболее часто встречаются следующие: 1) тератома и эмбриональный рак (тератокарцинома); 2) тератома, эмбриональный рак и семинома ; 3) эмбриональный рак и семинома . При таких комбинациях могут присутствовать
и компоненты опухоли желточного мешка. Тератокарцинома в 20%(чаще, чем эмбриональный рак) обнаруживается уже после развития метастазов.

В отдельных случаях при безболезненной опухоли яичка ошибочно ставят диагноз эпидидимита или орхита. Иногда первые симптомызаболевания обусловлены метастазами. Возможна обструкция мочеточников (проявление поражений парааортальных лимфатических узлов). Также можно наблюдать боли в животе или легочную симптоматику , обусловленную множеством метастатических узлов.

Опухолевые маркеры . Присутствие в крови характерных продуктов опухолевых половых клеток помогает в диагностике, лечении и прогнозировании заболевания. Содержание в крови опухолевых маркеров уменьшается после орхиэктомии (резекция яичка) и вновь повышается при повторном росте опухоли.

Метастазирование . Опухолевая ткань из трансформированных половых клеток прорастает в придаток и метастазирует в регионарные лимфатические узлы и легкие. Хориокарцинома в отличие от других герминогенных опухолей сразу диссеминирует гематогенным путем в легкие. В порядке снижающейся частоты метастазы обнаруживаются в ретроперитонеальных лимфатических узлах, легких, печени и лимфатических узлах средостения. Отдаленные метастазыобычно выявляются в первые 2 года после диагностики и хирургического лечения. Метастазы несеминомных герминогенных опухолей, леченных химиотерапией после орхиэктомии, представлены компонентами тератомы.

Опухоли из клеток стромы и семенных канальцев.

Первичный опухолевый рост из клеток Сертоли, клеток Лейдига и гранулезных клеток составляет 5% от всех опухолей яичка. Встречаются опухоли из одного типа клеток или смешанные - из клеток Сертоли и клеток Лейдига.

О п у х о л ь и з к л е т о к Л е й д и г а.

Редкое новообразование (около 2% от всех опухолей яичка), развивающееся из интерстициальных клеток Лейдига. Заболевание выявляется у мальчиков старше 4 лет и у мужчин от 30 до 60 лет. Функционально активные клетки синтезируют андрогены и/или эстрогены, уровень которых в крови может быть повышен. Активность опухолевых клеток у мальчиков в препубертатном периоде приводит к преждевременному физическому и половому развитию. У мужчин в некоторых случаях, наоборот, обнаруживаются феминизация и гинекомастия.

Опухоль желточного мешка (син. опухоль эндодермального синуса) обычно встречается у 20-30-летних женщин, хотя может поражать и детей в первой декаде жизни. Макроскопически опухоль представляет собой крупное новообразование со средним диаметром узла 15 см и гладкой наружной поверхностью. На разрезе ткань имеет солидно-кистоэное строение, определяются ее рыхлая консистенция, серовато-желтый цвет, многочисленные зоны некроза и кровоизлияний. Иногда поверхность разреза может иметь вид пчелиных сот. Опухоль почти всегда односторонняя, хотя в небольшом числе случаев в противоположном яичнике определяются очаги зрелой тератомы. Опухоль желточного мешка широко метастазирует.

Под микроскопом опухоль отличается чрезвычайно пестрым строением, отражающим разные стадии развития экстраэмбриональных структур и начало формирования мезодермы (элементов желудочно-кишечного тракта и печени). Ее паренхима состоит из множества эпителиальных комплексов, большая часть которых обладают ретикулярным строением с сетевидными полостями, между которыми лежат солидные пласты. Основная масса опухолевых клеток имеет светлую цитоплазму, гиперхромные ядра и крупные ядрышки. Они дают положительную реакцию на альфа-фетопротеин и альфа-1-антитрипсин. В цитоплазме и вне клеток определяются эозинофильные капли, а также ШИК (РА5) - положительные гиалиноподобные шары. В просвет кист вдаются единичные сосочки, в стромальных стержнях которых видны крупные сосуды. Сосочки покрыты клетками разной формы и величины: цилиндрическими, кубическими, уплощенными, а также клетками в виде "обивочных гвоздей". Строма опухоли может быть миксоматозной, напоминая эмбриональную мезенхиму.

Другая разновидность микроскопических структур в опухоли желточного мешка - это так называемые поливезикулярно-желточные структуры. Они представлены множеством везикулярных структур, лежащих в рыхлой мезенхиме. Каждый пузырек может быть перехвачен асимметричной перетяжкой, разделяющей его на две части. Крупная его часть обычно выстлана уплощенными клетками, меньшая - высоким эпителием.

Эмбриональный рак

В яичнике эта форма герминогенных опухолей встречается очень редко. Поражаются лица в возрасте 4-38 лет. Макроскопически представляет собой узлы с гладкой поверхностью, до 20 см в диаметре, мягкие на ощупь. На разрезе обнаруживается ткань солидной консистенции с кистами, заполненными слизью, а также очагами некроза и кровоизлияний. Опухоль имеет обычно одностороннюю локализацию. Под микроскопом в железистых, тубулярных, папиллярных и солидных структурах опухолевой паренхимы определяются крупные клетки с амфофильной цитоплазмой и хорошо выраженными клеточными границами, формирующие солидные гнезда или выстилающие железы и сосочки. Ядра клеток везикулярные, округлые, с толстой мембраной и крупными ядрышками. Попадаются гиалиновые шары и единичные клетки синцитиотрофобласта. Характерна положительная реакция на цитокератины, плацентарную щелочную фосфатазу, иногда альфа-фетопротеин.

Герминогенные опухоли – это типичные новообразования детского возраста. Их источник – первичная половая клетка, т.е. эти опухоли – пороки развития первичной половой клетки. В процессе развития эмбриона зародышевые клетки мигрируют к генитальному гребню, и если происходит нарушение данного процесса, зародышевые клетки могут задерживаться на любом этапе своего следования, и в будущем здесь появляется шанс формирования опухоли.

Опухоли этого вида составляют до 7% всех опухолей у детей и подростков. 2-4% - у детей до 15 лет и около 14% у подростков от 15 до 19 лет. Вероятность заболеть у мальчиков-подростков до 20 лет несколько выше, чем у девочек - 12 случаев против 11,1 на миллион. По некоторым данным, патологическое течение беременности и курение у матери увеличивают риск герминогенных опухолей у ребенка.

Герминогенные опухоли различают на гонадные, которые развиваются внутри половых желез, и внегонадные. Имеется два пика заболеваемости герминогенными опухолями: первый - до 2-х лет опухоли крестцово-копчиковой области (74% составляют девочки) и второй - 8-12 лет для девочек и 11-14 лет для мальчиков при поражении гонад.

Наиболее частые симптомы заболевания - увеличение размеров пораженного органа и болевой синдром. Могут быть жалобы на затрудненное мочеиспускание, кишечную непроходимость, появления клинических признаков сдавления органов средостения или поражения ЦНС.

Наиболее частые локализации герминогенных опухолей:

• крестово-копчиковая область;
• яичник;
• яичко;
• эпифиз;
• забрюшинное пространство;
• средостение.

Опухоли чрезвычайно разнообразны по своему морфологическому строению, клиническому течению и прогнозу, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Морфологическая классификация герминогенных опухолей:

• Дисгерминома (семинома);
• Тератома зрелая и незрелая;
• Опухоль желточного мешка;
• Хориокарцинома;
• Эмбриональный рак;
• Герминома;
• Смешанная герминогенная опухоль.

Диагностика

В случае появления у ребенка симптомов, мы рекомендуем провести комплексную диагностику в НИИ онкологии. В зависимости от показаний, врач может назначить следующие анализы и исследования:

• лабораторные анализы: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, АФП, коагулограмма;
• инструментальные исследования: рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости, УЗИ пораженной зоны, КТ грудной клетки и брюшной полости, МРТ пораженной зоны, остеосцинтиграфия, миелосцинтиграфия;
• инвазивные обследования: пункция, трепанбиопсия костного мозга, люмбальная пункция (по показаниям); биопсия опухоли.

Лечение

Лечение детей с герминогенными опухолями заключается в удалении опухоли и проведении химиотерапии. Очередность оперативного вмешательства и химиотерапии зависит от локализации опухоли. Как правило, поражение гонад диктует удаление опухоли на первом этапе с проведением химиотерапии в послеоперационном периоде. Если при КТ - или МРТ - сканировании выявлены четкая инфильтрация в окружающую ткань или метастазы, первым терапевтическим шагом будет химиотерапия.

Большинство герминогенных опухолей внегонадной имеют значительные размеры, и их удаление сопровождается повышенным риском вскрытия капсулы опухоли. В этих случаях пациентам проводят химиотерапию для снижения риска рецидива опухоли. Лучевая терапия применяется редко и имеет ограниченные показания.

В идеале, цели лечения - это добиться выздоровления и сохранить менструальную и детородную функции у пациентов.

Прогноз

Общая выживаемость при герминогенных опухолях составляет:

• при I стадии 95%
• при II стадии – 80%
• при III стадии – 70%
• при IV – 55%.

На прогноз для больных с герминогенными опухолями влияет гистологическое строение, уровень опухолевых маркеров, распространенность процесса. Неблагоприятными факторами служат поздняя диагностика, большие размеры опухоли, разрыв опухоли, химиорезистентность, рецидив заболевания.

ОПУХОЛИ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ У ДЕТЕЙ.

Злокачественные опухоли половых органов составляют от 3% до 4% от числа злокачественных новообразований детского воз­раста.

Эмбриогенез мочеполовой системы человека очень сложен. Раз­витие мочевой и половой системы идет неразрывно и совместно путем деления эмбрионального урогенитального гребня на медиаль­ную (генитальную) и латеральную (мезонефральную) части. Примордиальные герминогенные клетки формируются из эндодермы жел­точного мешка на 4-6 неделях внутриутробного развития и начина­ют мигрировать в развивающийся эмбрион, а именно в урогенитальный гребень. В процессе своего развития половые органы все более изолируются от мочевой системы и смещаются в малый таз. Отклонение от нормального хода этого сложного процесса обуслав­ливает частоту пороков развития (неопущение яичка, неполное уд­воение органов - почки, мочеточников, матки и влагалища, и т. д.) и опухолей мочеполовой сферы (опухоли яичников, яичка, влагали­ща). Следует также помнить, что половая железа содержит элемен­ты всех трех зародышевых листков и, таким образом, имеет исход­ные зачатки для потенциального развития любой злокачественной опухоли.

Злокачественные опухоли половых органов девочек поража­ют преимущественно яичники (86%), затем по частоте поражения на втором месте - опухоли влагалища и шейки матки (10%), по­ражение тела матки (3%). Очень редко отмечается поражение вульвы и наружного отверстия мочеиспускательного канала рабдомиосаркомой.

Злокачественные опухоли половых органов у девочек встреча­ются в любом возрасте от периода новорожденности до 15 лет, од­нако, имеются определенные закономерности в структуре заболевае­мости в зависимости от возраста: до 5 лет чаще отмечено поражение рабдомиосаркомой влагалища и шейки матки, а в более старшем возрасте и особенно в период полового созревания опухолью пора­жаются яичники.

Международная классификация опухолей яичников названа гистологической, но при этом она согласуется с клинико-биологическими характеристиками опухолей и применима в клинической практике (ВОЗ, 1973). Приводим ее в сокращенном варианте:

I. Эпителиальные опухоли.

II. Опухоли стромы полового тяжа:

А. Гранулезо-стромальноклеточные опухоли,

Б. Андробластомы: опухоли из клеток Сертоли и Лейдига,

В. Неклассифицируемые опухоли стромы полового тяжа.

III. Липидноклеточные опухоли.

IV. Герминогенные опухоли.

V. Гонадобластома.

VI. Опухоли мягких тканей, неспецифичные для яичка.

VII. Неклассифицированные опухоли.

VIII. Вторичные (метастатические) опухоли.

Из всех морфологических типов наиболее часто встречаются герминогенные опухоли яичников (до 80%) и опухоли стромы поло­вого тяжа (до 13%). Эпителиальные опухоли или истинные раки яичников не характерны для детского возраста и составляют 7%. Это наиболее важное отличие в структуре заболеваемости детей от взрослых, где преобладает рак яичников.

Герминогенные опухоли - новообразования, типичные для дет­ского возраста, составляют до 3% всех злокачественных опухолей у детей. Эти опухоли чрезвычайно разнообразны по своему морфоло­гическому строению, клиническому течению и прогнозу.

Герминогенные опухоли встречаются в 2 раза чаще у девочек. Имеются 2 пика заболеваемости герминогенными опухолями в дет­ском возрасте: у детей до 2-х лет со снижением к 6 годам и в возрас­те 13-14 лет. Пик заболеваемости герминогенными опухолями под­ростков в 13-14 лет обусловлен, в основном, поражением яичников и яичек.

Наиболее часто герминогенные опухоли выявляются в яичках, яичниках и крестцово-копчиковой области. Не исключено пораже­ние забрюшинного пространства, средостения и влагалища.

Вопросы морфологической классификации и гистогенеза герминогенных опухолей тесно взаимосвязаны. В процессе накоп­ления знаний классификации постоянно дополняются и меня­ются. Предложена следующая морфологическая классификация герминогенных опухолей гонадной и экстрагонадной локализа­ции (ВОЗ, 1985):

I. Опухоли одного гистологического типа:

1. Герминома (семинома, дисгерминома) классическая.

2. Сперматоцитная семинома (только в яичке).

3. Эмбриональный рак.

4. Опухоль желточного мешка (эндодермального синуса).

5. Полиэмбриома.

6. Хориокарцинома.

7. Тератома:

А. Зрелая,

В. Незрелая,

С. Со злокачественной трансформацией (только в яичнике),

Д. С односторонней направленностью дифференцировки (струма яичника, карциноид).

II. Опухоли более чем одного гистологического типа в различ­ных комбинациях.

Отмечено, что чаще всего у детей встречаются зрелые и незре­лые тератомы, затем опухоли желточного мешка и герминогенные опухоли сложного строения. При сопоставлении морфологического строения опухоли и ее локализации отмечены некоторые законо­мерности. В яичниках чаще всего встречаются тератомы, дисгерминомы и герминогенные опухоли сложного строения. При локализа­ции опухолевого поражения в яичке на первом месте стоит опухоль желточного мешка, затем тератомы, герминогенные опухоли слож­ного строения и т. д. Во влагалище чаще встречается опухоль жел­точного мешка.

В клинической картине новообразований яичника ведущими симптомами являются боли в животе, увеличение размеров живота и наличие «уплотнения» в брюшной полости. У ряда больных могут быть признаки преждевременного полового созревания или отсут­ствие признаков полового развития. Нередко больные с опухолями яичника госпитализируются в хирургические стационары с карти­ной «острого живота», которая бывает обусловлена перекрутом ножки опухоли или ее разрывом. Только при диссеминации процесса по­являются симптомы интоксикации: вялость, бледность кожных по­кровов, снижение аппетита, похудание и т. д.

Диагностика и дифференциальная диагностика новообразова­ния яичников включают в себя тщательно собранный анамнез, об­щеклиническое обследование, пальпацию образования, осмотр perrectum, пальпацию органов брюшной полости с миорелаксантами, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, экскреторную урографию, ультразвуковое исследование области пораже­ния. В неясных случаях для уточнения локализации поражения или распространенности процесса показаны компьютерная томография, ангиография, ирригоскопия, цистоскопия и т. д. В процессе обсле­дования необходимо обращать внимание на зоны регионарного метастазирования, легкие, печень, кости.

При подозрении на герминогенную опухоль любой локализа­ции необходима постановка реакции на альфа-фетопротеин (АФП). АФП - специфический компонент альфа-глобулина сыворотки эм­бриона и плода. После рождения отмечается быстрое снижение титpa АФП. Стойкое и интенсивное возобновление продукции АФП характерно для гермино генных опухолей. Кроме того, для хориокарциномы характерно определение титра хорионического гормона (ХГ). Проведение указанных реакций позволяет уточнять не только диагноз, но и следить за эффективностью проводимого лечения, так как уровни АФП и ХГ в сыворотке коррелируют с объемом опухоле­вых масс.

Данные комплексного обследования позволяют установить ста­дию опухолевого процесса:

Т1 - поражение ограничено яичниками

Т1а - один яичник, капсула интактна,

Т1б - оба яичника, капсула интактна,

T1c - разрыв капсулы, опухоль на поверхности, злокачест­венные клетки в асцитической жидкости или смыве из брюшной полости.

Т2 - распространение в таз

Т2а - матка, трубы,

Т2б - другие ткани таза,

Т2с - злокачественные клетки в асцитической жидкости или смыве из брюшной полости.

Т3 - внутрибрюшинные метастазы за пределами таза и/или метастазы в регионарных лимфатических узлах

Т3а - микроскопически определяемые внутрибрюшинные метастазы,

Т3б - макроскопически определяемыевнутрибрюшинныеметастазы до 2-х см,

Т3с - определяемые внутрибрюшинныеметастазы до 2-х см и/или метастазы в регионарных лимфатических узлах.

Т4 - отдаленные метастазы (исключая внутрибрюшинные)

Примечание: метастазы в капсулу печени классифицируются как Т3/стадия 3, метастазы в паренхиме печени классифицируются как M1/стадия 4. Позитивные цитологические находки в плевраль­ной жидкости - как M1/стадия 4.

Прогноз у больных с опухолью яичников определяется возмож­ностью радикального удаления опухоли. Как правило, при опухолях яичников бывает возможно выполнить оперативное вмешательство на первом этапе лечения. При опухолях яичников оперативное ле­чение заключается в удалении придатков матки на стороне пораже­ния и резекции большого сальника, так как на большом клиниче­ском материале установлено, что поражение злокачественной опу­холью яичника носит односторонний характер.

Необходимо подчеркнуть, что при истинном раке яичников, который у детей бывает очень редко, необходима операция в объеме ампутации или экстирпации матки с придатками с обеих сторон и резекций большого сальника, поэтому очень высока роль срочного гистологического исследования удаленной опухоли для решения вопроса об объеме оперативного вмешательства.

Затем обязательно проведение химиотерапии. Для лечения герминогенных опухолей яичников нами чаще всего применяется схе­ма VAB-6 в несколько измененном варианте:

винбластин 4 мг/м2 в/в 1 день, циклофосфан 600 мг/м2 в/в 1 день, дактиномицин 1 мг/м2 в/в капельно 1 день, блеомицин 20 мг/м2 1, 2, 3 дни, цис-платин 100 мг/м2 в/в капельно 4 день.

Интервалы между курсами 3-4 недели. Проводится 6 курсов указанной химиотерапии. При лечении дисгерминомы с хорошим клиническим эффектом применяется следующая схема химиотера­пии:

винкристин 0,05 мг/кг в/в 1, 8, 15 дни, циклофосфан 20 мг/кг в/в 1,8, 15 дни, проспидин 10 мг/кг в/м через день до СД = 2500-3000 мг.

Курсы проводятся с интервалом 4 недели, количество курсов - 6.

Хороший эффект в лечении опухолей яичников получен при применении таких химиопрепаратов как вепезид, адриамицин и т. д. При назначении химиотерапии редких опухолей яичника необходи­мо индивидуально подбирать схему химиотерапии и своевременно (в случае отсутствия эффекта от лечения) ее менять.

Лучевая терапия при опухолях яичников практически не при­меняется, за исключением лечения дисгерминомы яичников. В слу­чаях нерадикальной операции или лечения метастазов следует про­водить лучевую терапию на очаг поражения в СОД 30-45 Гр. Дисгерминома высокочувствительна к лучевому лечению, что позволяет получить хорошие результаты лечения даже при распространенном опухолевом процессе.

Результаты лечения полностью определяются своевременностью начала лечения и радикальностью оперативного вмешательства.

Опухоли влагалища и шейки матки рассматриваются нами вме­сте потому, что, как правило, у детей определяется один гистологи­ческий тип опухоли - рабдомиосаркома, которая обладает способ­ностью мультицентрического роста. При поражении мочеполового тракта диагностируется эмбриональная рабдомиосаркома, ботриодный вариант.

Чаще всего рабдомиосаркома влагалища и шейки матки встре­чается у девочек до 3-х лет. Сначала опухоль имеет вид полипа, который можно обнаружить только при вагиноскопии. При даль­нейшем росте опухоли за счет травмы или недостаточного крово­снабжения и распада опухоли появляются кровянистые или гноевидно-кровянистые выделения из влагалища. Нередко по мере рос­та опухолевые массы выпадают из влагалища. Могут быть проявле­ния цистита и расстройства мочеиспускания, обусловленные сдавлением опухолью мочевого пузыря, уретры или инфильтрацией стен­ки мочевого пузыря. Опухоль отличается способностью к рецидивированию, метастазирует в более поздние сроки, как правило, на фоне уже имеющегося рецидива заболевания.

Диагностика опухолевого поражения влагалища и шейки матки не сложна, достаточно произвести ректальное исследование, вагиноскопию с биопсией опухоли. После биопсии выраженных кровя­нистых выделений не бывает. В момент первичного осмотра из-за больших размеров опухоли не всегда возможно установить локали­зацию поражения, она уточняется в процессе лечения после сокра­щения размеров образования.

Классификация опухолей шейки матки, влагалища применима только к раку. Она учитывает глубину опухолевой инвазии. Рабдо­миосаркома - опухоль, растущая из-под слизистого слоя, имеет, как правило, вид опухолевой грозди, может иметь несколько изоли­рованных опухолевых узлов. Более приемлема в данном случае Ме­ждународная классификация сарком мягких тканей (у детей).

Т1 - опухоль ограничена органом, удаление возможно:

Т1а - < 5 см, Т1б - > 5 см.

Т2 - распространение на соседние органы/ткани, удаление возможно:

Т2а - < 5 см, Т2б - > 5 см.

ТЗ, Т4 не определяются, однако возможно частичное удаление, резидуальная опухоль определяется микроскопически или резидуальная опухоль определяется макроскопически. Регионарные лим­фоузлы для верхних двух третей влагалища - лимфоузлы таза, для нижней трети - паховые лимфоузлы с обеих сторон.

После гистологической верификации диагноза специальная те­рапия начинается с химиотерапии. В процессе лечения определяет­ся чувствительность опухоли к химиотерапии и уточняется локали­зация поражения. Химиотерапия проводится по схеме:

винкристин 2 мг/м2 в/в 1, 8, 15 дни, циклофосфан 200 мг/м2 в/в 1,8, 15 дни, дактиномицин 200 мг/м" в/в 2, 5, 9, 12, 16 дни.

После проведения 1-2 курсов химиотерапии и удаления остав­шихся опухолевых масс из влагалища может быть четко определена зона поражения.

При поражении влагалища невозможно выполнение радикаль­ного оперативного вмешательства, поэтому огромное значение имеет в этом случае лечение, а именно - внутриполостная лучевая терапия, которая позволяет подвести значительные дозы (до СОД 60 Гр). Только при такой дозе возможно получение лечебного эффекта при рабдо-миосаркоме. В дальнейшем специальная терапия должна быть про­должена в виде химиотерапии.

В случае поражения шейки матки возможно радикальное опера­тивное вмешательство в объеме экстирпации матки с верхней третью влагалища и маточными трубами. После операции, так же как и при рабдомиосаркоме влагалища, необходимо продолжение специальной терапии в виде внутриполостного облучения культи влагалища и кур­сов химиотерапии. Количество курсов химиотерапии 6-8.

В случае отсутствия эффекта от проводимой химиотерапии не­обходимо включить в схему адриамицин или изменить схему. Чаще всего в таких случаях получают эффект от применения платины с вепезидом.

Герминогенные опухоли во влагалище чаще представлены опу­холью желточного мешка. Характерной особенностью этих опухо­лей является кровоточивость, более выраженная, чем при рабдо­миосаркоме влагалища. Следует отметить отсутствие значительных кровотечений, очевидно, это обусловлено еще недостаточно разви­тыми половыми органами и их кровоснабжением.

Необходимо подчеркнуть, что у детей с опухолями влагалища вопрос идет о сохранении жизни ребенка. К сожалению, у этой ка­тегории больных детей не может быть гарантировано качество жиз­ни. Требуются дальнейшие научные поиски для решения данного вопроса.

Опухоли яичка - относительно редко встречающиеся опухоли у мальчиков и составляют до 1% среди солидных злокачественных опухолей. Чаще всего страдают дети до 3-х лет.

При изучении катамнеза больных детей установлено значитель­ное увеличение риска опухоли яичка при туберкулезе у матери во время беременности. Относительный риск опухолей яичка отмечен у мальчиков, матери которых больны эпилепсией или имели мер­творожденных в анамнезе. Матери больных опухолью яичка маль­чиков страдали более часто выраженными токсикозами. К предрас­полагающим факторам относят также различные врожденные ано­малии и пороки развития (гипоплазия или атрофия яичка, криптор-хизм, эктопия яичка). Имеет значение и травма, а также, возможно, семейная предрасположенность.

Необходимо подчеркнуть, что среди опухолей яичка преобла­дают злокачественные: опухоль желточного мешка и эмбриональ­ный рак (до 44%), эмбриональная рабдомиосаркома (15%), незрелая тератома (до 12%), зрелая тератома (до 10%), затем более редко встре­чающиеся опухоли - злокачественные опухоли стромы полового тяжа, семиномы, лейдигомы, нейрофибромы, лейомиосаркомы. Се­миномы, в отличие от взрослых, у детей встречаются редко.

При опухоли яичка, как правило, ведущим симптомом являет­ся наличие плотного безболезненного образования и увеличение размеров яичка. Редко опухоль является операционной находкой во время операции по поводу водянки яичка. Общие симптомы инток­сикации появляются только при диссеминации опухолевого про­цесса.

Диагностика опухолей яичка заключается в обычном осмотре - пальпации, при сомнении показана аспирационная биопсия, которая после цитологического изучения пунктата позволяет в 85% случаев установить злокачественность процесса. Метастазирование происхо­дит в забрюшинные лимфоузлы. Для установления распространенно­сти процесса необходимо проведение рентгенографии легких, экс-креторной урографии, ультразвукового исследования мошонки, па­ховой области на стороне поражения, малого таза, забрюшинного пространства, печени; при необходимости компьютерная томография. В качестве диагностического фактора, а также для контроля за лече­нием показано определение титра АФП.

Клиническая международная классификация дает возможность охарактеризовать первичную опухоль:

Т1 - опухоль ограничена телом яичка,

Т2 - опухоль распространяется на белочную оболочку яичка или придаток,

ТЗ - опухоль распространяется на семенной канатик,

Т4 - опухоль распространяется на мошонку.

Однако определить тактику лечения удобно по классификации (Royal Marsden Hospital):

I стадия - нет признаков метастазирования, первичная опу­холь не поражает семенной канатик и/или мошон­ку,

II стадия - имеются метастазы в забрюшинные лимфатические узлы,

III стадия - в процесс вовлекаются лимфоузлы выше диафраг­мы,

IV стадия - имеются нелимфогенные метастазы в легкие, пе­чень, головной мозг, кости.

Прогностическое значение при опухолях яичка имеют стадия болезни и морфологическая структура опухоли, а при распростра­ненном процессе - число и размеры пораженных лимфатических узлов и/или метастаэов в легкие.

При лечении опухолей яичка используют хирургический ме­тод, лучевую терапию и химиотерапию в плане комбинированного или комплексного лечения.

Оперативное лечение первичного очага заключается в орхофуникулэктомии с перевязкой семенного канатика на уровне внутрен­него отверстия пахового канала. Билатеральная лимфаденэктомия забрюшинных лимфоузлов у детей не улучшает результаты лечения и поэтому не проводится.

При локализованной стадии после удаления рабдомиосаркомы яичка показана профилактическая химиотерапия:

винкристин 0,05 мг/кг в/в 1,8, 15 дни и т. д. еженедельно в течение 1,5 лет (разовая доза не больше 2 мг),

циклофосфан 10-15 мг/кг в/в или в/м 1, 2, 3, 4, 5 дни каждые 6 недель,

дактиномицин 10-15 мкг/кг в/в 1, 2, 3, 4, 5 дни каждые 12 не­дель.

Длительность указанного курса химиотерапии - до 1, 5 лет. Данная химиотерапия может быть усилена адриамицином. Герми-ногенные опухоли яичка лечатся теми же препаратами, что и опухо­ли яичника.

При выявлении поражения забрюшинных лимфоузлов облуче­ние тазовых и парааортальных лимфоузлов совместно с химиотера­пией может вызвать длительную ремиссию. При поражении мета-стазами легких возможно получить определенные успехи от приме­нения химиотерапии и тотального облучения легких в СОД 15 Гр и дополнительного локального облучения в СОД 30 Гр.

Прогноз значительно благоприятнее у детей до 1 года, у кото­рых чаще диагностируются локализованные формы опухоли яичка.