Коррекция расщелины верхней губы. Дефекты губ и неба. Проявления заячьей губы

Заячья губа и волчья пасть – врожденные патологии формирования области неба и губ. К сожалению, они достаточно распространены и считаются сравнительно частой аномалией развития. Сегодня мы подробно рассмотрим, что приводит к данным патологиям и какие существуют методы лечения.

Так называется расщелина неба. Это врожденный порок развития, характеризующийся расщелиной твердого и мягкого неба. Формирование дефекта происходит в результате неполного сращивания отростков верхней челюсти с сошником – непарной костью, расположенной в лицевой зоне черепа.

Волчья пасть у ребенка бывает двух разновидностей, которые определяются сложностью патологии. Расщепление верхнего неба может быть полным или неполным. В первом случае наблюдается расщелина в твердом и мягком небе, во втором – только отверстие. Зачастую сочетаются расщелина верхней губы и неба. Эти две патологии очень часто развиваются одновременно.

Причины развития патологии

Формированию расщелины твердого и мягкого верхнего неба способствует ряд факторов, которые во время беременности матери вызывают определенные нарушения в развитии плода. Патология верхней челюсти может быть результатом воздействия одной или сразу нескольких причин из перечисленных ниже.

  1. Пагубные привычки. Если во время беременности женщина курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, особенно в первом триместре, это может негативно сказаться на развитии плода. Из-за этого может появиться расщелина твердого неба, признаки заячьей губы и другие не менее серьезные аномалии.
  2. Вынужденный прием препаратов с тератогенным действием, которые провоцируют различные пороки развития в первом триместре беременности.
  3. Проживание в неблагоприятной экологической обстановке.
  4. Работа на производстве, связанном с вредными химическими веществами.
  5. Серьезный дефицит фолиевой кислоты в организме женщины.
  6. Патология верхней челюсти может передаваться от родителей. Наследование происходит от матери, отца и других близких родственников. Если в семье уже был рожден ребенок с такой патологией, то расщепление неба может сформироваться и при следующей беременности.
  7. При возрасте матери старше 35 лет также гораздо чаще рождаются дети с различными аномалиями развития.

Проведенные в этой области исследования показывают, что основной причиной волчьей пасти у детей является мутация генов. При этом физическое и умственное развитие в целом не нарушается.

Не позднее четвертого месяца беременности по результатам УЗИ уже можно выявить патологию. Но это только в том случае, если дефект выражен сильно. При незначительном расщеплении он обнаруживается только у новорожденного малыша.

Чем опасна патология?

Как полная, так и скрытая расщелина мягкого неба препятствуют многим естественным физиологическим процессам, существенно понижая качество жизни ребенка. Только недавно родившийся грудничок сразу же сталкивается с последствиями этого дефекта.

  1. В процессе родов часто бывает аспирация околоплодными водами у новорожденных.
  2. Затруднение дыхание.
  3. Наблюдается недобор веса ребенка из-за невозможности сосания. Поэтому до времени проведения операции для кормления малышей используют специальные приспособления в виде ложечек, которые надеваются на соски.
  4. Нарушаются слуховые и речевые функции.
  5. Пищеварительная и дыхательная система тоже страдает.
  6. Расщелина губы и неба приводит к попаданию жидкости и пищи в нос.
  7. В последующем наблюдается деформация прикуса.

Учитывая большой набор последствий для организма, обязательно назначается оперативное вмешательство для восстановления жевательных, дыхательных и речевых функций.

Методики лечения

Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Рождение малыша с такой патологией должно подготовить родителей к тому, что придется обращаться к самым разным специалистам, так как в лечении принимают участие педиатр, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, логопед. В комплексе можно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важнейшие функции .

Нельзя проводить операцию сразу после того, как ребенок родится. Она назначается не ранее 3-6 месяцев. Для того чтобы устранить дефект полностью, требуется не одна операция. Обычно их количество варьируется от 3 до 7. В некоторых случаях эта болезнь может потребовать и большего количества операций. Завершаются они к возрасту 6-7 лет. Поскольку дефект выглядит очень неэстетично, до этого времени проводят дополнительные косметические процедуры для улучшения внешности ребенка.

Особенности патологии заячьей губы

Так называется хейлосхизис или врожденная расщелина верхней губы. Она представляет собой несросшуюся верхнюю губу. Челюсти и лицевые органы формируются до 8 недели беременности, поэтому именно в это время закладываются признаки заячьей губы у детей. Подобные пороки не всегда бывают самостоятельными. У 20% пациентов имеется тяжелый врожденный синдром.

Наличие заячьей губы у ребенка дает основания для назначения ряда хирургических вмешательств. В лечении этой патологии принимают участие специалисты из области педиатрии, стоматологии, хирургии и логопедии.

Причины патологии

Образование заячьей губы у всех новорожденных происходит еще в период первого триместра беременности на генном уровне. Под влиянием различных факторов происходит мутация ТВХ22-гена с образованием заячьей губы. Причинами возникновения этой патологии являются следующие факторы.

  1. Сильный токсикоз в первом триместре беременности.
  2. Злоупотребление алкогольными напитками, антибиотиками, а также курение и наркотики.
  3. Чрезмерные стрессы во время беременности.
  4. Влияние агрессивных химических веществ и радиации.
  5. Поздняя беременность после 35-летнего возраста.
  6. Причиной заячьей губы у новорожденных в некоторых случаях могут быть травмы живота, полученные матерью во время беременности.
  7. Считается, что патология передается по наследству. Поэтому если у одного ребенка в семье уже была эта аномалия, то на этапе планирования следующей беременности желательно провести медико-генетическое обследование.

Во второй половине беременности заячью губу у новорожденных можно диагностировать по УЗИ. Использование ультразвуковой диагностики и внутриутробное исследование позволяет подготовить родителей к необходимости проведения продолжительного и сложного лечения их ребенка.

Последствия развития патологии

Дети с заячьей губой и их родители сталкиваются с серьезными проблемами до той поры, пока не будет проведена операция по устранению дефекта. Для любого человека это будет непростым испытанием. Развитие заячьей губы обычно отмечается в стороне от средней линии верхней губы. Бывают и более тяжелые случаи, когда дефект имеется с обеих сторон. Он сопряжен с различными функциональными нарушениями.

  1. Нарушение процессов сосания и глотания. При особо сложных расщелинах практикуется кормление через специальный носовой зонд.
  2. С появлением зубов люди сталкиваются с нарушением прикуса. Это могут быть дополнительные или недостающие зубы, неправильный угол их роста. В свою очередь, нарушения прикуса приводят к некачественному пережевыванию пищи и проблемам с пищеварительным трактом.
  3. Родителей может обеспокоить и появление речевых дисфункций. Возникающий дефект речи характеризуется сложностью произношения согласных звуков, гнусавостью, нечеткостью.

Для устранения заячьей губы лечение предусмотрено преимущественно хирургическое. Но, как правило, в процессе участвуют и другие специалисты, которых мы уже упоминали ранее.

Методы лечения

Заячья губа после операции полностью устраняется – восстанавливаются все нарушенные функции, улучшается внешность ребенка. Можно выделить три вида пластической хирургии, направленной на устранение врожденной патологии.

  1. Наиболее известно такое понятие, как хейлопластика. Это самая простая операция на заячью губу, которая не требует коррекции других тканей. Выполняют ее при дефекте умеренной тяжести, не сопровождающимся расщелиной неба.
  2. Ринохейлопластика – более сложная операция. Во время ее проведения кроме губ затрагивается также мышечный каркас лицевого отдела. Она помогает не только улучшить внешность ребенка, но и восстановить важнейшие функции, такие как дыхание и глотание.
  3. Самый сложный вид операции – ринохейлогнатопластика. Она включает в себя оба описанные вида операций и дополнительно исправление легочных каналов. Ее назначают в самых тяжелых случаях.

Теперь вы знаете, почему развиваются патологии, связанные с расщелиной неба и губы, и какие существуют методы лечения. Если вы хотите узнать о них более подробно и услышать мнения специалистов, предлагаем вашему вниманию очень полезное и информативное видео.

2.1. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА

Это наиболее частый врожденный порок развития. Они могут быть доминирующим видом аномалий или симптомом более серьезного порока развития (множественные врожденные тяжи слизистой оболочки в области сводов преддверия рта при рото-лице-пальцевом синдроме).

Короткая уздечка языка. В норме вершина уздечки языка располагается на уровне средней его трети, а основание - на уровне основания альвеолярного отростка. Если же вершина уздечки прикреплена в области передней трети языка или близко к его кончику и/или ее основание близко к вершине альвеолярного отростка, говорят о короткой уздечке языка.

Прикрепление кончика языка к вершине альвеолярного отростка называется анкило-глоссия.

Подобные анатомические нарушения в нео-натальном периоде приводят к нарушению функции сосания, что может вызывать гипотрофию у ребенка. Менее выраженное укорочение уздечки языка чаще выявляется в период становления речевой функции у ребенка.

Короткая уздечка языка приводит к локальному пародонтиту в области зубов 72, 71, 81, 82, 32, 31, 41, 42, нарушению их положения и способствует развитию дистальной окклюзии, дизокклюзии во фронтальном отделе.

Низкое прикрепление уздечки верхней губы. Уздечка представляет собой тонкую треугольной формы складку слизистой оболочки, лишенную

мышц, имеющую основание на альвеолярном отростке верхней челюсти. Нередко встречаются разнообразные анатомические варианты, касающиеся места прикрепления уздечки, ее формы и размеров, она может быть представлена и в виде тонкой пленки, напоминающей правильную пирамиду, вершина которой располагается в области межзубного промежутка, или иметь широкую площадь прикрепления к внутренней поверхности верхней губы и быть массивной, утолщенной и в месте прикрепления к альвеолярному отростку. Гребень такой уздечки укорочен, и это ограничивает активность верхней губы. Толщина у основания и ее форма могут значительно варьировать. Известно, что неправильное прикрепление мягких тканей к костному скелету обусловливает развитие заболеваний пародонта и зубочелюстных аномалий. Нормальное прикрепление уздечек губ и тяжей преддверия полости рта наблюдается тогда, когда линия, соединяющая точки пересечения десневого желобка с продольной осью зубов, ограничивающих уздечку, не пересекает последнюю и не проходит в точке ее прикрепления, а располагается апикально на расстоянии, превышающем размер свободной десны (Суражев Б.Ю., 2000).

Мелкое преддверие полости рта характеризуется уменьшением высоты прикрепленной десны. В норме глубина преддверия у детей 6-7 лет 4-5 мм, в возрасте 8-9 лет - 6-8 мм, а к 13-15 годам достигает 9-14 мм.

Мелкое преддверие полости рта, высокое прикрепление уздечки нижней губы, дополнительные тяжи слизистой оболочки часто приводят к развитию гингивита и локального па-родонтита.

Рис. 2.1. Ребенок 5 лет. Короткая уздечка языка

Рис. 2.2. Ребенок 4 лет. Короткая уздечка языка

Рис. 2.3. Ребенок 9 лет. Низкое прикрепление уздечки верхней губы

Рис. 2.4. Ребенок 8 лет. Мелкий нижний свод преддверия полости рта. Высота прикрепленной десны составляет около 2 мм

Рис. 2.5. Ребенок 12 лет. Мелкий нижний свод преддверия полости рта. Атрофи-ческий гингивит, локальный пародонтит зубов 31, 41

2.2. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЗУБОВ

Сверхкомплектные зубы (СКЗ) - один из видов аномалии развития зубов. По данным различных авторов, СКЗ составляют от 0,12 до 7 % случаев зубочелюстных аномалий (Stahl J., 1974; Writtington Br., Durward Cs., 1996; Yonezu T., Hayashi Y., Sasaki J., Machida Y., 1997; Wahlin

Y.B., 2001).

Некоторые авторы рассматривают появление СКЗ как явление атавизма (Курляндский В.Ю., 1957; Калвелис Д.В., 1974), т.е. возврат к первоначальному числу, так как предки человека имели большее количество передних зубов.

Большинство авторов склоняются к генетически обусловленному механизму появления СКЗ, что подтверждается большим количеством сообщений о наличии СКЗ у однояйцевых близнецов (Odell E., Haghes F., 1995). При этом важно отметить одинаковость расположения СКЗ у близнецов, что указывает на генетическую обусловленность СКЗ. Встречается много сообщений о появлении СКЗ среди близких родственников.

Прорезывание СКЗ в полости рта у близнецов оказывается практически синхронным (Langovska P., Adamchuk A., 2001).

Некоторые синдромы, характеризующиеся изменениями лицевого и мозгового черепа, аномалиями скелета, в составе признаков имеют и СКЗ (синдром Халлерманна-Штрайффа-Француа, черепно-ключичный дизостоз или болезнь Шейтхауэра-Мари-Сентона и др.).

Эти синдромы включают в себя до 100 аномалий, в том числе и такие, как значительная задержка смены временных зубов постоянными и наличие множественных СКЗ (Беляков Ю.А.,

1999).

Часто СКЗ обнаруживаются у детей с врожденной расщелиной альвеолярного отростка.

СКЗ обнаруживаются во временном и постоянном прикусе, при этом во временном прикусе намного реже.

СКЗ могут прорезаться в первые месяцы жизни, что затрудняет грудное вскармливание (Хорошилкина Ф.Я., Персин Л.С., 1999). Такие зубы травмируют не только сосок молочной железы матери, но также язык и слизистую оболочку полости рта ребенка.

СКЗ могут прорезаться как в зубном ряду, так и вне зубного ряда.

Наиболее часто СКЗ локализуются на верхней челюсти (93,8 % наблюдений), причем на фронтальный отдел приходится 91,7 % случаев (Аль-Гафра А., 2003).

Основным клиническим признаком наличия у детей СКЗ является ретенция постоянных зубов (59,8 %), реже наличие прорезавшихся СКЗ (26,8 %), аномалии положения зубов (7,2 %), диастема (4,1 %).

Выбор вида хирургического лечения зависит от конкретных анатомо-топографических условий расположения СКЗ по отношению к комплектным зубам и степени сформированности их корней.

Ретенированные СКЗ, расположенные по центру (между центральными резцами), могут не мешать прорезыванию центральных резцов, но вызывать образование диастемы или сочетание диастемы с поворотом центральных зубов по оси.

В редких случаях СКЗ локализуется у дна носового хода и обнаруживается, когда родители детей обращаются с жалобами на нарушение носового дыхания или наличие инородного тела в полости носа.

В некоторых случаях ретенированные СКЗ приводят к образованию фолликулярных кист.

Рис. 2.6. Ребенок 14 лет. Рото-лице-пальцевой синдром. СКЗ во фронтальном отделе верхней и нижней челюстей. Множественные врожденные тяжи нижнего свода преддверия рта. Ретенция зубов 31, 41, 32. Первичная адентия 42

Рис. 2.7. Ребенок 6 лет: а - прорезавшийся СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти справа; б - увеличенная панорамная рентгенограмма. Определяется сверхкомплектный зуб на уровне 11, 21

Рис. 2.8. Ребенок 8 лет: а - СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти ретенция зубов 11 и 21; б в - увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти

Рис. 2.9. Ребенок 10 лет. СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти между зубами 11 и 21: а - ротация зубов 11 и 21 в мезио-дистальном направлении; б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции

Рис. 2.10. СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти. Диастема. Разворот зубов 11, 21 по оси. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 8 лет

Рис. 2.11. СКЗ в области дна левого носового хода и в области зубов 22 и 23. Ортопантомо-грамма ребенка 14 лет

Рис. 2.12. Фолликулярная киста во фронтальном отделе верхней челюсти от ретенированного СКЗ в области зубов 11, 21. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 15 лет

Рис. 2.13. Ребенок 15 лет. Ретенция зуба 23: а - трехмерная компьютерная томограмма верхней челюсти; б - ортопантомограмма

Рис. 2.14. СКЗ в области зуба 28. Мультиспиральная компьютерная томограмма в кососагиттальной проекции ребенка 13 лет. На верхней челюсти в области зубов 27, 28 визуализируется сверхкомплектный зуб, расположенный выше и орально по ходу прорезывания зуба 28


Рис. 2.15. Дентальная объемная томограмма ребенка 15 лет. Определяется ретенция и дистопия зуба 1.3. Методика позволила оценить расположение ретенированного зуба по отношению к близлежащим анатомическим структурам верхней челюсти (стенке полости носа, верхнечелюстному синусу, соседним зубам)

Рис. 2.16. Дентальная объемная томограмма ребенка 10 лет. В толще альвеолярной части нижней челюсти, между зубами 3.5 и 3.6 выявляется СКЗ

2.3. наиболее часто встречающиеся синдромы в челюстно-лицевой

хирургии (пороки развития лица, входящие в состав синдромов)

СИНДРОМ АНОМАЛАД ПЬЕРА-РОБЕНА

Является клиническим проявлением первичного порока развития - недоразвития и дис-тального положения нижней челюсти (микрогении). Недоразвитие тела и/или ветви нижней челюсти связано с частичной аплазией мыщел-кового отростка, где находятся зоны роста нижней челюсти. Остальные пороки обусловлены западением языка (глоссоптоз), уменьшением объема полости рта, что припятствует смыканию нёбных пластин и формирует врожденные расщелины нёба. У 1/3 больных аномалад Пьера-Робена сочетается с другими врожденными пороками развития: скелета, сердца, глаз, умственной отсталостью - и входит в состав ряда наследственных синдромов: Рассела-Сильвера, Ханхарта, Корнелии де Ланге и др.

СИНДРОМ ПЬЕРА-РОБЕНА

Характеризуется недоразвитием и дисталь-ным положением нижней челюсти, западением языка, врожденными расщелинами нёба. Тип наследования: все случаи спорадические, тератогенного генеза.

Популяционная частота 1:12 000.

СИНДРОМ СТИКЛЕРА

Включает в себя врожденные нарушения зрения с прогрессирующей миопией, катарактой и отслойкой сетчатки; прогрессирующим остеоартритом лучезапястных, коленных и голеностопных суставов, реже - височно-нижнечелюстных, рото-лицевые аномалии, аномалии скелета, врожденные пороки сердца.

Популяционная частота 1:15 000.

СИНДРОМ КОРНЕЛИИ ДЕ ЛАНГЕ

Характеризуется микробрахецефалией, деформацией ушных раковин, синофризом, а также деформацией кожно-хрящевого отдела носа с частичной атрезией хоан, готическим нёбом, расщелинами нёба, миопией, косоглазием и другими аномалиями глаза, врожденны-

ми пороками сердца, почек, пилоростенозом, грыжами.

Тип наследования: все случаи спорадические, тератогенного генеза.

Популяционная частота - 1:12 000.

СИНДРОМ РАССЕЛА-СИЛЬВЕРА

Характеризуется отставанием в массе тела, более значительной, чем в росте; асимметрией скелета, врожденными расщелинами нёба, непропорциональностью лицевого и мозгового отделов черепа (треугольное лицо). Интеллект сохранен. Ускоренное половое развитие.

Тип наследования: большинство случаев - спорадические.

Популяционная частота 1:15 000

СИНДРОМ ХАНХАРТА

Включает недоразвитие нижней челюсти, гипоплазию или аплазию языка, дополнительные уздечки верхнего и нижнего сводов преддверия полости рта, короткие уздечки языка и губ, сращение кончика языка и слизистой оболочки альвеолярного отростка нижней челюсти; врожденные пороки развития дистальных конечностей: синдактилию, полидактилию и др. Интеллект снижен.

Популяционная частота и тип наследования неизвестны, все случаи - спорадические.

КРАНИОФАЦИАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ АПЕРА

Относится к группе акроцефалосиндак-тилий.

Тип 1. Синдром Апера характеризуется выраженными изменениями черепа за счет си-настоза венечных швов в сочетании со сфено-этмоидомаксиллярной гипоплазией, полным сращением пальцев кистей и стоп, врожденными расщелинами нёба.

Тип 2. Синдром Карпентера - акроцефало-полисиндактилия.

Тип 3. Синдром Сакати - акроцефалия, синдактилия, укорочения нижних конечностей.

Тип 4. Синдром Гудмана - акроцефалополи-синдактилия с ульнарной девиацией кистей рук.

Тип 5. Синдром Пфайфера - акроцефалия в сочетании с широкими дистальными фалангами больших пальцев кистей и стоп.

Тип наследования: синдромы Апера, Сакати, Пфайфера - аутосомно-доминантный; син-

дромы Карпентера и Гудмана - аутосомно-рецессивные.

Популяционная частота 1:16 000.

СИНДРОМ КРУЗОНА

Формируется за счет преждевременного за-ращения швов черепа, что приводит к брахицефалии, экзофтальму, гипертелоризму, гипоплазии верхней челюсти, укорочению верхней губы, расщелинам твердого и мягкого нёба, деформациям прикуса.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

СИНДРОМ ЧЕРЕПНО-КЛЮЧИЧНОЙ ДИСПЛАЗИИ

Синдром представляет собой генерализованную скелетную дисплазию, включающую гипо-или аплазию ключиц, аномалии позвонков и ребер, системный остеопороз. Длительно открытые черепные швы приводят к чрезмерному развитию лобных, височных и затылочных бугров. Зубочелюстные аномалии включают позднее прорезывание зубов временного и постоянного прикуса, большое количество сверхкомплектных ретенированных и дистопированных зубов, системную гипоплазию эмали зубов, множественный кариес и деформации прикуса.

ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ ГЕМИФАЦИАЛЬНОЙ МИКРОСОМИИ

Характеризуется односторонним недоразвитием тела и ветви нижней челюсти за счет врожденной частичной аплазии мыщелкового отростка височно-нижнечелюстного сустава и зон роста нижней челюсти; частичной или полной аплазией наружного слухового прохода, среднего уха, ушной раковины; поперечными расщелинами лица; предушными дивертикулами.

Тип наследования: все случаи спорадические.

СИНДРОМ ГОЛЬДЕНХАРА (ОКУЛОАУРИКУЛО-ВЕРТЕБРАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ)

Характеризуется односторонним недоразвитием тела и ветви нижней челюсти, липодер-моидами глаз, аномалиями ушных раковин и позвоночника. Сочетается с врожденными пороками сердца, почек и врожденными расщелинами губы и нёба.

Тип наследования: случаи спорадические.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ РУБИНШТЕЙНА-ТЕЙБИ (СИНДРОМ ШИРОКОГО ПЕРВОГО ПАЛЬЦА КИСТЕЙ И СТОП)

Характеризуется черепно-лицевыми диз-морфиями, расширением и укорочением дис-тальных фаланг первых пальцев кистей и стоп, отставанием в росте, отставанием костного возраста от паспортного, умственной отсталостью, врожденными расщелинами губы и/или нёба.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:30 000.

СИНДРОМ ФРАНЧЕСКЕТТИ

(МАНДИБУЛОФАЦИАЛЬНЫЙ ДИЗОСТОЗ, СИНДРОМ ТОМСОНА, ТРИЧЕРА-КОЛЛИНЗА)

Характеризуется типичным недоразвитием лицевого отдела скелета, колобомами век, аплазией ушных раковин, экзофтальмом, пороками сердца и скелетными аномалиями.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:25 000.

ЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ КРИСТА-СИМЕНСА-ТУРЕНА

(АНГИДРОТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ

ДИСПЛАЗИИ)

Характеризуется гипоплазией потовых, сальных, слезных и бронхиальных желез, желез желудочно-кишечного тракта и носовой полости. Поражены все листки эктодермы: кожа, волосы, ногти; множественная первичная аден-тия зубов постоянного прикуса, гиподонтия и аномальная форма временных зубов.

Тип наследования: Х-сцепленный рецессивный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ РЕППА-ХОДЖКИНА

Это ангидротическая форма эктодермальной дисплазии с врожденной расщелиной верхней губы и/или нёба.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ КЛОУСТОНА (ГИДРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА)

Характеризуется редкими, тонкими и ломкими волосами, катарактами, страбизмом; частичной первичной адентией; ладонно-подош-венным гиперкератозом.

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ ПАПИЙЙОНА-ЛЕФЕВРА (НАСЛЕДСТВЕННАЯ ЛАДОННО-ПОДОШВЕННАЯ КЕРАТОДЕРМИЯ С ПАРОДОНТОПАТИЕЙ)

Характеризуется гингивитом, пародонтитом, вплоть до пародонтолиза зубов временного и постоянного прикуса, их выпадением, атрофией альвеолярных отростков и необходимостью раннего рационального протезирования.

Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМЫ МНОЖЕСТВЕННЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И СЛИЗИСТОЙ ПОЛОСТИ РТА

СИНДРОМ ВАН ДЕР ВУДА

Включает врожденные расщелины верхней губы и/или нёба и симметрично расположенные свищи нижней губы.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:100 000.

СИНДРОМ ВИДЕМАННА-БЕКВИТТА

Характеризуется увеличением мышечной массы и подкожно-жирового слоя с рождения и постнатально; истинной макроглоссией, расхождением прямых мышц живота, пупочными грыжами (омфалоцеле), висцеромегалией.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

СИНДРОМ ФРИМЕНА-ШЕЛДОНА

(КРАНИОКАРПОТАРЗАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ, ИЛИ СИНДРОМ «СВИСТЯЩЕГО ЛИЦА»)

Синдром имеет основные признаки: характерное лицо с короткой верхней губой, гипо-

плазией крыльев носа, деформацией подбородка за счет врожденных вертикальных бороздок, деформацией прикуса, деформацией скелетно-мышечной системы: сколиоз, множественные сгибательные контрактуры крупных суставов, косолапость.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота не известна.

ТЕРАТОГЕННЫЕ СИНДРОМЫ

АЛКОГОЛЬНО-ФЕТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Характеризуется лицевыми дизморфиями: эпикантами, малыми размерами глазных щелей, птозом, недоразвитием и дистальным положением нижней челюсти, врожденными расщелинами нёба, деформациями ушных раковин; характерны: микроцефалия, скелетные аномалии, врожденные пороки сердца и умственная отсталость.

Синдром вызван употреблением алкоголя матерью во время беременности.

ТОКСОПЛАЗМОЗ

Характеризуется гепатоспленомегалией, гидроцефалией, врожденными расщелинами нёба, хориоретинитом и другими множественными врожденными пороками развития.

Синдром формируется при внутриутробном инфицировании плода токсоплазмами.

ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ СИНДРОМ

Дети рождаются недоношенными, с низкой массой тела, гепатоспленомегалией, желтухой, микроцефалией и множественными пороками развития лицевого отдела черепа. Умственное развитие отстает от нормы.

Синдром формируется при внутриутробном инфицировании плода цитомегаловирусом.

Рис. 2.17. Ребенок 2,5 года. Синдром Пьера-Робена

Рис. 2.18. Ребенок 2 лет. Синдром Стиклера


Рис. 2.19. Ребенок 5 лет. Синдром Корнелии де Ланге

Рис. 2.20. Ребенок 3 лет. Синдром Рассела-Сильвера

Рис. 2.21. Ребенок 1 года. Синдром Ханхарта

Рис. 2.22. Ребенок 11 лет. Синдром Ханхарта

Рис. 2.23. Ребенок 9 лет. Синдром Апера

Рис. 2.24. Ребенок 17 лет. Синдром Крузона

Рис. 2.25. Ребенок 15 лет. Синдром черепно-ключичной дисплазии

Рис. 2.26. Ребенок 4 лет. Синдром черепно-ключичной дисплазии

Рис. 2.27. Ребенок 5 лет. Синдром гемифациальной микросомии

Рис. 2.28. Ребенок 9 лет. Синдром Гольденхара

Рис. 2.29. Синдром гемифациальной микросомии. Мульти-спиральная компьютерная томограмма ребенка 14 лет, 3D-реконструкция. Недоразвитие правой скуловой дуги (с отсутствием ее синостозирования с чешуей височной кости), правого суставного отростка нижней челюсти, уплощение нижнечелюстной ямки чешуи височной кости справа

Рис. 2.30. Ребенок 10 лет. Синдром Рубинштейна-Тейби

Рис. 2.31. Ребенок 14 лет. Синдром Тричера-Коллинза

Рис. 2.32.

Рис. 2.33. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.34. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.35. Синдром Франческетти. Микрогнатия нижней челюсти. Мультиспиральные компьютерные томограммы ребенка 16 лет, 30-реконструкция (а, б). Размеры нижней челюсти значительно уменьшены (длина ветвей вместе с суставными отростками: справа - 44,6 мм, слева - 42,2 мм; длина суставных отростков: справа - 13,5 мм, слева - 12 мм)

Рис. 2.36. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.37. Ребенок 2 лет. Синдром фронто-назальной дисплазии

Рис. 2.38. Ребенок 14 лет. Синдром фронто-назальной дисплазии

Рис. 2.39. Ребенок 2 лет. Синдром Криста-Сименса-Турена

Рис. 2.40. Ребенок 8 месяцев. Синдром Реппа-Ходжкина

Рис. 2.41. Ребенок 8 лет. Синдром Клоустона

Рис. 2.42. Ребенок 13 лет. Синдром Папиййона-Лефевра

Рис. 2.43. Ребенок 6 лет. Синдром Ван дер Вуда

Рис. 2.44. Ребенок 6 месяцев. Синдром Видеманна-Беквитта

Рис. 2.45. Ребенок 13 лет. Синдром Фримена-Шелдона

Рис. 2.46. Ребенок 9 лет. Алкогольно-фетальный синдром

Рис. 2.47. Ребенок 7 месяцев. Токсоплазмоз

Рис. 2.48. Ребенок 12 лет. Цитомегаловирусный синдром

2.4. РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА

Среди большой группы врожденных пороков развития челюстно-лицевой области расщелина верхней губы и расщелина нёба занимают особое место как по частоте распространения, так и по тяжести клинических проявлений.

Частота рождения детей с данной патологией в различных регионах Российской Федерации колеблется от 1:500 до 1:1000. По данным ВОЗ, частота этой аномалии составляет в мире 1:700, занимая второе-третье место среди других врожденных пороков развития человека. Врожденная расщелина верхней губы и нёба сопровождается многочисленными соматическими заболеваниями и сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем: сердечно-сосудистой системы до 25 %, опорно-двигательного аппарата 10-15 %, мочеполовой системы 15 %. Встречаются некоторые формы поражения ЦНС, заболевания ЛОР-органов. У значительного числа детей снижен слух. Эти дети подвержены заболеваниям верхних дыхательных путей, чему способствуют значительное снижение жизненной емкости легких. Многообразие анатомических и функциональных нарушений у этого контингента детей является основанием для организации комплексного междисциплинарного лечения с определением объема, порядка, последовательности этапов реабилитации в условиях поликлиники, стационара в диспансерном регламенте.

Расщелина губы и нёба является чаще муль-тифакториальным пороком развития.

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ (КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)

1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (односторонняя или двухсторонняя).

2. Врожденная неполная расщелина верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двухсторонняя);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двухсторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или двухсторонняя).

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА НЁБА

Врожденная расщелина нёба по анатомической форме и протяженности может быть различной. Она может быть изолированной (расщелина вторичного нёба) или в сочетании с расщелиной верхней губы и альвеолярного отростка (расщелина первичного и вторичного нёба). Тяжелые анатомические изменения (расщелина нёба, укорочение мягкого нёба, расширение среднего отдела глотки, связанная с этим деформация верхней челюсти, врожденное недоразвитие мышц мягкого нёба и глотки) приводят к серьезным функциональным нарушениям - расстройству функций сосания и глотания, формированию поверхностного и частого дыхания, назализации речи, отличающейся невнятностью, с неправильным произношением звуков.

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

(КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)

1. Врожденная расщелина мягкого нёба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

2. Врожденная расщелина мягкого и твердого нёба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

3. Врожденная полная расщелина мягкого, твердого нёба и альвеолярного отростка - односторонняя и двухсторонняя.

4. Врожденная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба: а) неполная - односторонняя и двухсторонняя; б) полная - односторонняя и двухсторонняя.

Врожденная расщелина нёба часто в разных вариантах может сочетаться с расщелиной верхней губы.

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА

АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА

Врожденная расщелина альвеолярного отростка относится к расщелинам первичного нёба. Практически при всех формах расщелины верхней губы имеется расщелина альвеолярного отростка, которая сопровождается недоразвитием апикального базиса или наличием в этой области дефекта кости значительно большего по размеру, чем в области гребня альвеолярного отростка.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАСЩЕЛИНЫ АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА (ДЬЯКОВА С.В., ПЕРШИНА М.А., 2005)

Степень недоразвития костной ткани альвеолярного отростка в области расщелины устанавливается на основании оценки ширины расщелины по гребню альвеолярного отростка и по его вершине на уровне базиса альвеолярного отростка по горизонтали, а также учитывают степень ее протяженности по вертикали - рентгенологически и клинически до и во время хирургического лечения.

Одна из величин степени гипоплазии костной ткани (по горизонтали) равна разнице между шириной дефектов на уровне края грушевидного отверстия и гребня альвеолярного отростка. Она имеет 6 степеней:

I - до 1 мм;

II - 2-4 мм;

III - 5-7 мм;

IV - 6-10 мм;

V - более 10 мм;

VI - дефект альвеолярного отростка. Вторая из величин - по вертикали - от края

грушевидного отростка до гребня альвеолярного отростка:

А - 1/3 высоты альвеолярного отростка;

Б - 1/2 высоты альвеолярного отростка;

В - 2/3 высоты альвеолярного отростка;

Г - на всем протяжении альвеолярного отростка.

Пример

1А степень показывает, что разница между шириной расщелины у края грушевидного отверстия и у гребня до 1 мм, а высота расщелины - 1/3 высоты альвеолярного отростка, что соответствует скрытой неполной расщелине альвеолярного отростка.

При двусторонней расщелине степень недоразвития по горизонтали определяется суммой степеней гипоплазии костной ткани альвеолярного отростка с двух сторон. По вертикали определяется высота расщелины с каждой стороны и указывается в формуле справа налево.

Например: II АГ - сумма степеней недоразвития костной ткани альвеолярного отростка по

горизонтали - 4 мм, а по вертикали справа - до 1/3 высоты альвеолярного отростка (что может соответствовать или скрытой, или неполной расщелине альвеолярного отростка), слева - расщелина альвеолярного отростка - на всю его высоту, что соответствует полной расщелине альвеолярного отростка.

ВТОРИЧНЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НОСА И ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

Ни один из современных методов первичной хейлопластики не может полностью исправить сопутствующие и предупредить вторичные деформации носа после устранения расщелины верхней губы. Степень деформации всего комплекса может быть различной. Она зависит от тяжести первоначального дефекта и деформации; методики операции, примененной при первичном вмешательстве и от техники исполнения этапов операции.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТАТОЧНЫХ И ВТОРИЧНЫХ ДЕФОРМАЦИЙ ПОСЛЕ УСТРАНЕНИЯ ОДНОСТОРОННЕЙ РАСЩЕЛИНЫ ПО И.А. КОЗИНУ (1996 г.)

0 степень - отсутствие видимого дефекта. Практически отсутствуют искажения элементов верхней губы и зубочелюстной системы.

1 степень - легкая. Деформация тканей верхней губы едва заметна и характеризуется небольшим уплощением и укорочением колонки фильтрума и западением тканей в носогубном желобке на больной стороне. По ходу рубца есть небольшие искажения тканей. На рентгенограмме лицевого скелета отмечается небольшое недоразвитие края грушевидного отверстия. Крыло носа на стороне расщелины незначительно уплощено, имеется асимметрия ноздрей. Костная пирамидка носа симметричная. Дисталь-ный отдел четырехугольного хряща не выступает за пределы кожной части перегородки носа, а проксимальный ее отдел смещен в сторону расщелины с прилежащим краем сошника, но проходимость носовых путей не нарушена.

II степень - средняя. Красная кайма подтянута кверху или имеется нависание красной

каймы в нижней части фильтрума. В области недоразвитого края грушевидного отверстия имеется западение мягких тканей. Рост зубов на пораженной стороне часто неправильный, но прикус обычно не нарушен.

Деформация носа характеризуется заметным уплощением крыла на стороне расщелины, разница в расположении верхних полюсов ноздрей составляет 3-4 мм. Периметр уплощенной ноздри одинаков с окружностью отверстия здоровой ноздри. Костная пирамидка носа может быть незначительно искривлена в здоровую сторону. Передний отдел хрящевой части перегородки носа выступает в сторону здоровой ноздри, а проксимально-нижний край частично блокирует носовой ход на больной стороне.

III степень - тяжелая. Значительная деформация тканей верхней губы за счет грубых послеоперационных рубцов. Преддверие рта часто мелкое, рубцово-измененное, есть носо-ротовые соустья. Верхняя челюсть на стороне расщелины резко недоразвита, прикус прогенический. Выраженный дефект костной ткани в области грушевидного отверстия, значительное искривление передневерх-него отдела сошника в сторону расщелины.

Отмечается резкое уплощение крыла носа и нависание его над губой. Разница в расположении верхних полюсов ноздри достигает 6-8 мм. Кончик носа раздвоен. Отверстие ноздри на стороне расщелины на треть меньше здоровой. Хрящевая перегородка носа расположена диагонально, сошник резко искривлен в сторону расщелины. Носовое дыхание на больной стороне значительно затруднено.

IV степень - крайне тяжелая. Характеризуется выраженным дефектом тканей верхней губы, челюсти и носа, ретрузией средней зоны лица, прогеническим прикусом, дефектом нёба и т.д. Губа часто увеличена и выступает кпереди. Нос имеет выраженную степень дефекта и деформации, респираторная функция сильно нарушена. Имеется выраженный дефект тканей пораженного крыла носа, стеноз отверстия пораженной ноздри, резкое искривление хрящевой части перегородки и сошника, в результате чего блокируются носовые пути на стороне расщелины. Рубцовый дефект колумеллы, крыла носа.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ И ОСТАТОЧНЫХ ДЕФОРМАЦИЙ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ ПОСЛЕ УСТРАНЕНИЯ ДВУСТОРОННИХ РАСЩЕЛИН (КОЗИН И.А., 1996)

I. Деформация верхней губы: . кожного отдела верхней губы и подлежащих тканей;

Красной каймы;

Преддверия полости рта.

II. Деформация носа:

A. Симметричные деформации носа, сопровождающиеся укорочением колумеллы:

Концевой отдел, колумелла и крылья носа;

Спинка носа;

Б. Симметричные деформации носа без укорочения колумеллы:

Деформации носа с достаточно развитой колумеллой;

Деформация носа после удлинения колу-меллы оперативным путем.

B. Несимметричные деформации носа и перегородки по типу односторонней расщелины:

Спинка носа;

Носовая полость и перегородка.

Г. Послеоперационные деформации и дефекты наружного носа и перегородки (симметричные и несимметричные):

Концевой отдел, колумелла, спинка и крылья носа;

Сужение или стеноз носовых отверстий и носовых ходов.

III. Множественные деформации и дефекты органов средней зоны лица после двусторонних врожденных расщелин:

Верхней губы и наружного носа;

Зубочелюстной системы;

Нижней губы.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫХ ДЕФЕКТОВ ТВЕРДОГО И МЯГКОГО НЁБА

На кафедре ДХС и ЧЛХ МГМСУ принята

классификация послеоперационных дефектов твердого и мягкого нёба (Самара Э.Н., 1964). Согласно этой классификации, дефекты твердого и мягкого нёба подразделяются на малые - до 1 см, средние - до 2 см и большие - от 2 см и более.

КОСЫЕ И ПОПЕРЕЧНЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА

Самостоятельно встречаются крайне редко, обычно входят в состав синдромов (Гольден-хара, гемифациальной микросомии и т.п.). Нередко сочетаются с расщелинами губы и нёба, гидроцефалией, гипертелоризмом, микрофталь-мом, мозговыми грыжами, артрогрипозом, аномалиями пальцев.

Рис. 2.49. Ребенок 4 лет. Врожденная скрытая правосторонняя расщелина верхней губы

Рис. 2.50. Ребенок 6 месяцев. Врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы с деформацией

кожно-хрящевого отдела носа

Рис. 2.51. Ребенок 1 года. Врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа

Рис. 2.52. Ребенок 1 года 1 месяца. Врожденная полная левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 2.53. Ребенок 8 месяцев. Врожденная полная двухсторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка

Рис. 2.54. Ребенок 6 месяцев. Врожденная двухсторонняя несимметричная расщелина верхней губы (полная - справа, неполная - слева), альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 2.55. Ребенок 5 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и твердого нёба

Рис. 2.56. Ребенок 4 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и твердого нёба

Рис. 2.57. Ребенок 3 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и неполная твердого нёба

Рис. 2.58. Ребенок 2 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и неполная твердого нёба

Рис. 2.59. Ребенок 6 лет. Врожденная полная правосторонняя расщелина альвеолярного отростка

Рис. 2.60. Врожденная полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка, сочетающаяся с полной расщелиной твердого и мягкого нёба, классифицируемая как дефект. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 9 лет


Рис. 2.61. Врожденная полная левосторонняя расщелина альвеолярного отростка, не сочетающаяся с расщелиной нёба (II степень): а б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции. (Ребенок 14 лет)

Рис. 2.62. Неполная левосторонняя расщелина твердого нёба и альвеолярного отростка. Дентальная объемная томограмма ребенка 12 лет

Рис. 2.63. Полная двухсторонняя расщелина альвеолярного отростка твердого нёба. Хронический правосторонний верхнечелюстной синусит. Дентальная объемная томограмма ребенка 13 лет

Рис. 2.64. Ребенок 12 лет. Врожденная полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка, сочетающаяся с расщелиной твердого и мягкого нёба (II степень): а - увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти; б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции; в - вид в полости рта

Рис. 2.65. Ребенок 16 лет. Остаточная деформация кожно-хрящевого отдела носа и вторичная деформация верхней губы после лечения врожденной полной правосторонней расщелины верхней губы, I / II степень

Рис. 2.66. Ребенок 15 лет. Остаточная и вторичная деформация кожно-хрящевого отдела носа и рубцовая деформация верхней губы после лечения врожденной полной правосторонней расщелины верхней губы, II / I степень

Рис. 2.67. Ребенок 17 лет. Остаточная и вторичная деформация кожно-хрящевого отдела носа и верхней губы после лечения врожденной левосторонней полной расщелины верхней губы, IV / III степень

Рис. 2.68. Ребенок 14 лет. Вторичная и остаточная деформация носа и верхней губы после лечения врожденной двухсторонней полной расщелины верхней губы, I степень


Рис. 2.69. Ребенок 16 лет. Вторичная и остаточная деформация носа и губы после лечения врожденной двухсторонней полной расщелины верхней губы, II степень

Рис. 2.70. Ребенок 12 лет. Остаточный дефект твердого нёба (классифицируемый как большой по классификации Н.Э. Самара )

Рис. 2.71. Ребенок 6 лет. Большой остаточный дефект твердого нёба

Рис. 2.72. Ребенок 12 лет. Большой остаточный дефект твердого нёба

Рис. 2.73. Ребенок 11 лет. Средний остаточный дефект мягкого нёба

Рис. 2.74. Гипсовая модель челюсти ребенка 15 лет. Остаточные дефекты переднего отдела твердого нёба и на границе твердого и мягкого нёба

Рис. 2.75. Косая правосторонняя расщелина лица. Мультиспиральные компьютерные томограммы ребенка 15 лет, 3D-реконструкция. Визуализируется костный дефект медиальной стенки правой орбиты и лобного отростка верхней челюсти справа.

Рис. 2.76. Ребенок 4 лет. Косые расщелины лица

Рис. 2.78. Ребенок 3 лет. Косые расщелины лица

Рис. 2.77. Ребенок 1 года. Косая расщелина лица

Рис. 2.79.

Рис. 2.80. Ребенок 1 года. Срединная расщелина нижней губы

2.5. ВРОЖДЕННЫЕ КИСТЫ И СВИЩИ

Врожденные кисты и свищи шеи делятся на срединные и боковые. Срединные кисты и свищи шеи наблюдаются чаще, чем боковые.

Срединные кисты и свищи шеи образуются в процессе развития языка, щитовидной железы. Их развитие начинается с 3-4-й недели эмбриогенеза. Щитовидная железа по щитовидно-язычному протоку перемещается на переднюю поверхность шеи. Если не наступает редукции этого протока и там остается эпителий, могут формироваться срединные кисты шеи или свищи. Они интимно связаны с телом подъязычной кости у 95 % пациентов. У 5 % имеется связь образования с рогом подъязычной кости. Срединные свищи могут быть полными, и тогда одно выходное отверстие обнаруживается на коже, второе у корня языка, в области слепого отверстия, а могут быть неполными, когда один конец свища заканчивается **** в мягких тканях. Диагностика их сложна: проводится методом УЗИ и контрастной рентгенографии. Лечение только хирургическое. Обезболивание - наркоз. Техника операции требует обязательной резекции тела подъязычной кости. Рецидивы возможны и, по данным разных авторов, достигают 10 %.

При нарушении развития 2-й жаберной щели и глоточных карманов развиваются боковые кисты и свищи шеи. Начинаясь на боковой стенке глотки, в области миндалины свищи заканчиваются у грудины. По некоторым данным в формировании боковых кист и свищей принимают участие нередуцированные участки протока между вилочковой железой и боковой стенкой глотки. Внутренняя выстилка свищей представлена многослойным плоским эпителием.

Боковая киста шеи имеет типичную локализацию, располагаясь впереди кивательной мышцы над сосудисто-нервным пучком шеи, к ней интимно прилегает внутренняя яремная вена. Киста четко контурируется, имеет мягкоэластичную консистенцию, содержит жидкость желтоватого цвета со скудным количеством клеточных элементов, внутренняя стенка кисты покрыта многослойным плоским эпителием. Боковые свищи остаются после вскрытия кисты (если киста нагнаивалась). Свищ может быть полным или неполным. Иногда при полных свищах больные жалуются на частые ангины со стороны расположения свища. Боковые свищи технически

сложны для удаления. У детей рекомендовано прибегать к хирургическому лечению после 3-4 лет. Диагностика и дифференциальная диагностика боковых и срединных кист шем проводятся с кистозной формой лимфангиомы, иногда с кистой слюнной железы. Для диагностики используют УЗИ, контрастную рентгенографию, цитологическое исследование пунктата.

Лечение боковых кист и свищей шеи. Выполнять операцию следует только под наркозом. Наиболее физиологично проведение разреза по шейным складкам. При полных свищах разрезов может быть два. Перед выделением свища его следует наполнить красящим веществом (метиленовым синим) и ввести в него проводник. Особо сложным технически может быть отделение свища от сосудисто-нервного пучка шеи, а также выделение свища в области поднижнечелюстного треугольника и по-задичелюстной ямки. Иногда на уровне рога подъязычной кости свищевой ход поворачивает кнутри к боковой стенке глотки и может располагаться между наружной сонной и язычной артерией, что требует большей тщательности выполнения операции.

Бранхиогенные кисты и свищи у детей проявляются как околоушные, пред- и заушные. Начинаясь в области завитка ушной раковины, они связаны с наружным слуховым проходом. Кисты и свищи предушные и заушные располагаются чаще в области задненижнего полюса околоушной слюнной железы, под которым находится основной ствол лицевого нерва. Пред-ушные свищи иногда наблюдаются с двух сторон. Они могут наблюдаться у родственников, т.е. имеют семейно-наследственную природу.

ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ

Дермоидные кисты (ДК) лица и шеи образуются в результате тератогенных и мульти-факторных воздействий в эмбриогенезе. Они образуются по наследственно направленным линиям, когда происходит слияние лобного, верхнечелюстных и нижнечелюстных бугров. Таким образом, ДК локализуются в области корня носа, крыльев носа, внутреннего и наружного углов глазницы, надбровных дуг, в околоушно-жевательной области и области дна полости рта. ДК начинают проявляться после 1-го года жизни, иногда достигают больших размеров, могут воспаляться.

ДК имеет округлую форму, представляет собой полостное образование с толстой белесова-

той соединительнотканной оболочкой и внутренней эпидермальной выстилкой, содержит продукты выделения сальных, потовых желез, слущенный эпителий, а в случае эпидермоид-ной кисты - еще и волосы и волосяные фолликулы.

Диагностика ДК не представляет трудностей по клинической картине и данным УЗИ. Иногда показано цитологическое исследование пунктата.

При воспалении ДК выявляется гиперемия кожи, признаки флюктуации. Самостоятельно ДК вскрываются редко. При нагноении ДК проводится либо вскрытие очага скопления гноя, либо отсасывание пунктата. Полное удаление ДК выполняют через 3-4 недели после стихания воспалительных явлений.

Дифференциальная диагностика: при локализации ДК в области корня носа обязательно дифференцировать с передней мозговой грыжей. При передней мозговой грыже по УЗИ устанавливается степень эхогенности, при рентгенологическом исследовании обнаруживается дефект кости, где расположена ножка передней мозговой грыжи. При локализации ДК в околоушно-жевательной области и области дна полости рта дифференциальный диагноз необходимо проводить с гиперпластическими лимфаденитами, кистозными образованиями данной локализации лимфангиомами и ретенционными кистами подъязычной слюнной железы. Дифференциальная диагностика проводится с помощью УЗИ, цитологического исследования пунктата, иногда контрастной рентгенографии.

Лечение дермоидных и эпидермоидных кист лица и шеи. Только хирургическое.

Оперативный доступ выбирается в зависимости от анатомо-топографического строения области. Наиболее сложно выбрать место разреза тканей при локализации образования в подподбородочной области. При расположении образования выше диафрагмы дна полости рта разрез ткани производится в области слизистой оболочки дна полости рта впереди вартоновых протоков, окаймляя полюс образования. Рассекают только слизистую оболочку, а далее преимущественно тупым путем раздвигают ткани и вылущивают кистовидное образование. Ткани ушивают редкими швами нитью типа Vicril, дренажи оставляют на 2-3 дня.

При расположении кисты ниже диафрагмы полости рта разрез кожи производят по верхней шейной складке, но иногда по месту наибольшего выбухания образования параллельно верхней шейной складке. Разрез по протяженности должен соответствовать диаметру образования.

Ткани рассекают послойно, осторожно доходят до оболочки кисты. Особенно тщательно рассекают ткани в области sp. mentalis. При обнаружении тяжа, идущего от sp. mentalis к оболочке кисты, этот тяж иссекают с участком надкостницы, далее кисту удаляют тупым путем. Рану дренируют, и ушивают ткани послойно. Следует наложить умеренно давящую повязку для предупреждения образования полости после удаления кисты. Дренаж убирают через 1-2 дня, швы снимаются через 5-7 дней.

Техника операции дермоидных и эпидермо-идных кист однотипна. При локализации дер-моидных кист в области корня носа, надбровных дуг могут обнаруживаться узуры костной ткани под образованием. Рецидивы возможны только при неполном удалении образования.

Рис. 2.81. Ребенок 7 лет. Срединный свищ шеи: а - в стадии воспаления; б - в стадии ремиссии

Рис. 2.82. Ребенок 8 лет. Боковой свищ шеи справа: а - внешний вид ребенка; б - УЗИ, В-режим: в мягких тканях определяется трубчатая структура пониженной эхогенности

Рис. 2.83. Ребенок 6 лет. Срединная киста шеи

Рис. 2.84. Боковой свищ шеи справа. Фистулограмма в прямой и косой проекциях

Рис. 2.85. Ребенок 12 лет. Боковая киста шеи справа: а - внешний вид; б - УЗИ, режим ЦДК: определяется жидкостное образование овальной формы с наличием капсулы, в проекции - взвесь; в - боковая киста в ране; г - макропрепарат

Рис. 2.86. Ребенок 8 лет. Предушный свищ слева

Рис. 2.87. Ребенок 9 лет. Рецидив предушного свища слева

Рис. 2.88. Ребенок 6 месяцев. Дермоидная киста корня носа

Рис. 2.89. Ребенок 2 месяцев. Дермоидная киста угла рта

Рис. 2.90. Ребенок 9 лет. Эпидермоидная киста дна полости рта: а, б - внешний вид; в - вид в полости рта; г -макропрепарат

Рис. 2.91. Ребенок 7 месяцев. Эпидермоидная киста дна полости рта

Время чтения: 6 минут

Современная наука до сих пор не смогла полностью познать все процессы, происходящие в утробе матери. Даже если все анализы и обследования показывают нормальное развитие плода, уже после рождения могут обнаружиться особенности, требующие медицинского внимания. Одной из них является незаращение верхней губы, возникающее еще во время формирования носовых отростков. Это одна из тех врожденных патологий, которые легко устраняются. В случае проявления у ребенка заячьей губы или ее сочетания с волчьим небом требуется проведение пластической хирургической операции.

Что такое заячья губа

Хейлосхизис – это патология развития плода, возникающая примерно на втором-третьем месяце вынашивания. Часто она вызывается нарушением формирования костей черепа, аномального развития плода в тот период, когда формируются челюстно-лицевые элементы. Расщелина формируется в верхней губе ребенка и часто углубляется до полости носа. Дефект иногда проявляется с одной стороны, бывает двусторонним или расположенным посередине губы. Нередко деформированная губа сочетается с расщеплением твердого неба, известным как болезнь волчья пасть.

Дефект почти не несет функциональных нарушений, но нуждается в хирургическом устранении. Статистика возникновения деформации различна для разных стран. Минимальным считается уровень, когда такая патология встречается в 1 случае на 2500 детей, максимальным – 1 на 500. Часто отмечается наличие врожденных дефектов такого рода у мальчиков. С целью устранения заячьей губы в возрасте от 3 месяцев до полугода проводится операция. В дальнейшем могут потребоваться посещения стоматолога и логопеда, которые завершаются к шести годам. Позднее делают операцию по устранению рубцов.

Передается ли по наследству

Примерно в четверти случаев «губа зайца» возникает по вине генетического нарушения, которое передается детям. Наличие у одного или обоих родителей деформированной губы существенно увеличивает риск появления такого же дефекта у ребенка. При беременности показано соблюдение определенного режима, и его нарушение также может привести к аномалиям развития плода. Причин может быть много. Предсказать, что приводит к появлению дефекта у ребенка, пока не представляется возможным.

Как выглядит заячья губа у человека

Дефект проявляется внешним уродством: это расположенная с одной или двух сторон щель в губе. Распространенной является односторонняя расщелина, расположенная левее срединной линии губ. Если имеет место двусторонняя расщелина, часто встречается наличие и других челюстно-лицевых пороков. У ребенка бывает неполная расщелина. Наличие глубокого дефекта часто приводит к обнажению верхней челюсти, создавая визуальное сходство с зайцем.

В некоторых случаях дефект затрагивает альвеолярный отросток верхней челюсти. При наличии волчьей пасти, которую можно считать разновидностью «губы зайца», расщепление неба бывает разным. Это может быть небольшое отверстие. Возможна широкая расщелина неба с деформацией как твердых, так мягких тканей. Волчья пасть у человека обусловлена мутацией генов.

Причины возникновения

«Губа зайца» и волчья пасть могут возникнуть как следствие генетических аномалий, таких как синдром Ван дер Вуда или синдром Стиклера. Существует ряд факторов, увеличивающих вероятность расщепления верхней губы у ребенка. К факторам риска относятся :

  • Поздняя беременность. Роды после 40 лет могут привести к формированию дефекта у плода.
  • Алкоголь и курение.
  • Вирусные заболевания матери на ранних сроках беременности.
  • Генетические нарушения.
  • Плохая экология.
  • Хронические или другие заболевания, перенесенные во время беременности.
  • Наследственность. Наличие в семье людей, рождавшихся с несрощенной губой, может быть причиной появления патологии.

Классификация

В большинстве случаев расщелина находится на верхней губе с левой, реже – с правой стороны от средней линии. Иногда дефект возникает с двух сторон. В легких случаях расщелина затрагивает исключительно внешние мягкие ткани. При серьезных формах дефекта могут быть деформированы кости неба и верхняя челюсть. В некоторых случаях происходит деформация носа. «Губа зайца» может быть:

  • односторонняя и двусторонняя;
  • изолированная;
  • полная;
  • частичная;
  • с дефектом на одной губе;
  • легкой формы;
  • тяжелой формы.

Чем опасно заболевание

Непосредственного влияния на здоровье ребенка наличие этого анатомического дефекта не оказывает, но он причиняет дискомфорт. Дети с заячьей губой могут стать объектом насмешек других ребят. Деформация затрудняет речь, прием пищи, ребенок легче простужается, бывают отиты. Дефект рекомендуется устранять в младенчестве при первой же возможности и как можно раньше. Во взрослом возрасте вернуть анатомическую полноценность будет значительно сложнее.

Диагностика

В некоторых случаях наличие у ребенка дефекта можно увидеть на УЗИ начиная с 14 недели вынашивания плода. Следует учитывать, что точность такого диагноза никогда не будет абсолютной. После рождения младенца родители могут сразу заметить наличие дефекта. Для выявления других аномалий ребенку проверяют зрение, слух, делают общую оценку состояния и развитости организма.

Хирургическая коррекция

В настоящее время хирургическое вмешательство полностью устраняет несрощение. Некоторые люди, родившиеся с таким дефектом, случайно узнают уже во взрослом возрасте, что когда-то у них была такая проблема. Коррекция заячьей губы настоятельно рекомендуется всем детям с таким диагнозом, если только не имеется индивидуальных противопоказаний. При наличии у новорожденного иных патологий или желтухи в операции может быть отказано.

Врачи должны убедиться в том, что ребенок не имеет других патологий, что у него нормально функционируют ЖКТ, сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная системы и что у него нет потери веса. Чем скорее малышу будет сделана коррекция, тем меньше будет впоследствии заметен результат операции. Учитывая особенности физиологии новорожденных, операцию откладывают до возраста от трех до шести месяцев. Делается она под общим наркозом. Результатом будет устранение расщелины, восстановление целостности тканей, нормальное развитие челюстно-лицевой части.

К трехлетнему возрасту коррекция должна быть закончена. В этом возрасте начинается процесс формирования речи, и важно, чтобы все звуки ребенком выговаривались правильно. Все задействованные в речи мышцы, в том числе мимические, не должны встречать в своей работе никаких препятствий. В некоторых случаях может понадобиться помощь логопеда. При наличии расщелины альвеолярного отростка операция делается в период сменного прикуса, то есть примерно в 8-11 лет.

Хейлопластика

Для исправления врожденных расщелин часто требуется проведение нескольких этапов реконструктивной хейлопластики. Во время операции ткани разрезаются и снова соединяются, в носовые ходы помещаются тампоны, а затем трубочки для того, чтобы не разошлись швы, которые снимают через 10 дней. Операция занимает несколько часов. Существует несколько способов разреза:

  • Линейный. Оставляет после себя почти незаметный послеоперационный шрам, используется только при незначительных дефектах.
  • Метод треугольного лоскута. При этом способе разреза удается значительно удлинить губу и сделать ее симметричной, но остается рубец.
  • Метод четырехугольного лоскута применяется для устранения глубоких расщелин.

Ринохейлопластика

Коррекции подвергаются верхняя губа и носовая перегородка. Операция часто является составной частью более комплексной программы хирургической коррекции. При первичной коррекции подвергаются носовые хрящи, устраняется расщелина верхней губы. Последующими операциями исправляется расщелина твердого неба и другие дефекты. Первые дни после операции ребенок не сможет нормально питаться, поэтому его кормят с ложки или при помощи зонда. Длительность операции – несколько часов.

На ранних стадиях эмбриогенеза могут возникать нарушения развития губ, неба, они могут быть наследственно обусловленными или связанными с воздействием на плод неблагоприятных факторов во время беременности. Это приводит к задержке слияния эмбриональных зачатков, из которых формируется лицо.

Наиболее частыми аномалиями развития являются врожденные (изолированные и комбинированные) щелевые дефекты верхней губы и неба. Они могут быть частичными, полными, одно- и двусторонними, сквозными. Комбинированные расщелины, особенно двусторонние, постепенно приводят к нарушениям развития верхней челюсти и выраженной деформации лица. Расщелина верхней губы является наиболее легким видом аномалии, она может быть односторонней и двусторонней.

Односторонняя расщелина губы (заячья губа) располагается асимметрично, на линии, соответствующей промежутку между клыком и боковым резцом, чаще с левой стороны. Она может быть полной, проходить через всю губу и соединяться с носовым отверстием (рис. 65 А) и неполной – достигает половины или 2/3 верхней губы. При расщелинах губы наблюдаются аномалии расположения и числа зубов.

Двусторонняя расщелина губы чаще всего располагается симметрично и разделяет верхнюю губу на три части: две боковые и одну среднюю (рис. 66).

Наиболее тяжелой формой аномалии является полное расщепление верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба на всем протяжении (рис. 65 Б).

Дефекты неба возникают в пренатальный период и встречаются при всех видах расщелин губы. К врожденным дефектам неба относятся: узкое, слишком высокое небо, расщелина твердого и мягкого неба, которая располагается по средней линии, укорочение мягкого неба, укорочение или полное от сутствие язычка.

Врожденные расщелины неба сопровождаются тяжелым расстройством глотания, дыхания, речи. При глотании пища попадает в носовую полость, ребенок захлебывается, возникает кашель, рвота. Попадание пищи в дыхательные пути вызывает воспаление бронхов и легких.

Речь у детей с дефектами губы и неба становится глухой, недостаточно внятной, приобретает гнусавый оттенок (открытая ринолалия), наблюдаются нарушения в произношении, как согласных, так и гласных звуков (полная назализация). Аномально высокий свод твердого неба («готическое» небо) также может вызвать нарушение звукопроизношения.

Лечение расщелин губы и неба – хирургическое вмешательство, проводится пластическое закрытие дефекта, восстанавливающее анатомическую правильность губы, твердого и мягкого неба. Пластика проводится в разные сроки с учетом общего физического состояния ребенка и тяжести нарушения. Зашивание расщелины губы проводится в первые месяцы и даже первые дни жизни. Пластику неба чаще производят после прорезывания молочных зубов (в 2,5–3 года), иногда – после 7–8 лет.

Формированием правильной речи у детей с расщелинами губы и неба занимается педагог-дефектолог. Работу с ребенком и его родителями логопед должен начинать в грудном возрасте. Главной задачей педагога является тренировка внешнего дыхания и отработка ротового выдоха. Это достигается с помощью гимнастики и игр, во время которых ребенок приучается глубоко дышать (игра в паровоз, игра на дудке и т.д.). Полезно сочетать работу логопеда с работой методиста по лечебной гимнастике.

В возрасте 4–4,5 лет, в период формирования осознанной речи, логопед проводит занятия с ребенком и отрабатывает артикуляцию отдельных звуков речи. До операции сохраняется носовой оттенок речи. После пластики неба логопед закрепляет у ребенка полученные им навыки и устраняет носовое звучание речи. При систематической работе с логопедом ребенок четко и правильно произносит звуки речи через 2–4 месяца после операции.

Расщелина губы и неба - один из самых распространенных и сложных пороков развития челюстно-лицевой области. В Европе с подобным дефектом рождается один ребенок из пятисот. Точные причины возникновения подобных дефектов неизвестны. Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды. Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани. В зависимости от точного месторасположения, подобные нарушения приводят к появлению различных расщелин. Расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и твердого неба может располагаться справа, слева, по центру, с обеих сторон, это не касается только расщелины мягкого неба, которая всегда проходит по центру. Расщелина губы формируется в конце первого месяца беременности, расщелина неба - в конце второго месяца беременности.

Как правило, дети с расщелиной совершенно здоровы. Более чем в 70% случаев наличие врожденной расщелины является несиндромальным, и, как правило, не связано с патологией центральной нервной системы и задержкой умственного развития.

Порок чаще всего диагностируется с помощью УЗИ еще во время беременности. Лучше всего будет, если все присутствующие при родах медики будут заранее информированы об этой ситуации.

С первых часов жизни ребенок с расщелиной попадает в иные условия существования, чем здоровый ребенок. У него в большей мере страдают функции дыхания и пищеварения. Широкое сообщение ротовой и носовой полостей затрудняет вскармливание, создает условия для постоянного инфицирования носоглотки и дыхательных путей. Все это создает препятствие для своевременного проведения хирургического лечения. С другой стороны, оперативное лечение не ликвидирует все проблемы. Отсюда возникает необходимость комплексного диспансерного наблюдения таких детей. Сложность данной проблемы связана с участием в лечении данной группы больных различных специалистов: челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, ортопеда, педиатра, ЛОР-врача, логопеда, педагога-дефектолога.

Консультация челюстно-лицевого хирурга необходима как можно раньше, желательно сразу после выписки из роддома. Для исключения сопутствующих пороков развития других органов ребенка должен осмотреть педиатр, невропатолог, хирург, кардиолог, ортопед, ЛОР-врач. Необходимо провести ультразвуковое исследование (УЗИ) головного мозга, сердца, внутренних органов. От этого зависит не только дальнейшая тактика реабилитации ребенка, но и ее эффективность, и сроки. Если эта патология поддается коррекции, ребенок должен ее получить в разумно короткие сроки, комплексно и качественно.

Одна из самых первых проблем, с которыми сталкиваются родители - это кормление малыша с расщелиной. Если у ребенка изолированная расщелина верхней губы или мягкого неба (сохранена целостность альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого неба), то, скорее всего, ваш малыш сможет взять грудь. В ходе грудного вскармливания ребенок сам отыщет наиболее удобный для него способ сосания. Он будет использовать мышцы рта и лица более активно, чем при кормлении из бутылочки. Чем сильнее будут мышцы мягкого неба и губ, тем проще будет хирургу закрыть расщелину, а значит тем эффективнее будет операция. Если после операции ваш малыш будет пользоваться мышцами лица и рта естественным образом у него будет более успешное речевое развитие. Логопеды рекомендуют грудное вскармливание как приятный терапевтический метод, не требующий дополнительных усилий и затрат.

При сквозных расщелинах верхней губы и твердого неба грудное вскармливание, как правило, невозможно. Для кормления ребенка в первые месяцы вы можете использовать различные приспособления, облегчающие грудное или искусственное вскармливание. Возможно кормление из бутылочки с мягкой соской, из шприца, с ложечки или из чашки. Можно и так: ребенок будет сосать ваш палец, закрывающий расщелину неба, и, в тоже время, ему в рот из шприца с насадкой для кормления будут выдавливать сцеженное молоко или смесь. Таким образом, малыш удовлетворит потребность в сосании, будет работать мышцами рта и станет получать жидкость в подходящем для себя темпе. Ребенку будет удобнее, если во время кормления вы будете держать его вертикально. Короткие и частые кормления меньше утомляют ребенка. Не нужно торопить малыша и заставлять его больше есть в первые дни. Излишек молока обычно срыгивается и создает помехи в дыхательных путях. За 4 - 8 недель мышцы лица и полости рта вашего ребенка достаточно окрепнут, и он будет с легкостью сосать, постоянно прибавляя в весе. При попадании молока или смеси в полость носа, как правило, достаточно после кормления дать ребенку несколько глотков воды. Остатки смеси можно аккуратно удалить влажным марлевым тампоном (пользоваться ватными палочками опасно, так как можно поранить нежную слизистую оболочку носа). Специальные приспособления и соски для кормления детей с расщелинами производят фирмы Medela и NUK.

В нашей клинике (ДГКБ св. Владимира) мы не пользуемся небными обтураторами (небными пластинами). Пластина может давить на небо, причиняя боль и вызывая воспаление слизистой оболочки, что ухудшает условия для проведения операции.

В настоящее время не существует единого мнения о том, в каком порядке и в каком возрасте следует проводить операции по закрытию расщелины. В нашей клинике данные операции проводятся начиная с 5-месячного возраста при условии полного здоровья ребенка. Первым этапом восстанавливают анатомическую целостность и функцию верхней губы и носа. В возрасте 16 - 18 месяцев устраняют расщелины твердого и мягкого неба. Все эти операции проводятся в один этап. Мы придерживаемся мнения, что чем позднее прооперирован ребенок с расщелиной неба, тем чаще формируется задержка речевого развития. Расщелина альвеолярного отростка закрывается после предварительной ортодонтической подготовки, обычно в возрасте от 9 до 12 лет.

Последующее диспансерное наблюдение осуществляется в условиях поликлинического отделения больницы челюстно-лицевым хирургом, ортодонтом, логопедом, ЛОР-врачом 1 раз в 6 - 12 месяцев, с оценкой ближайших и отдаленных результатов лечения пациентов. Лечение основного состояния, профилактика возникновений осложнений и реабилитация пациента осуществляется вплоть до завершения его роста.



Понравилась статья? Поделитесь ей
Распечатать статью
Наверх