Гиперостоз лобной кости – общая информация. Что такое гиперостоз и как его лечить Гиперостоз левой височной кости отзывы

При некоторых заболеваниях или как осложнение после травмы может развиться патологическое разрастание костной ткани. Эта болезнь называется гиперостозом. Увеличение массы костной ткани может возникать самостоятельно из-за наследственных патологий, генетических аномалий, гормональных сбоев или повышенной физической нагрузки. Но иногда такая патология является симптомом различных болезней. Чаще всего гиперостоз костей не вызывает каких-либо неудобств и обнаруживается только при плановых обследованиях пациента. Само по себе разрастание костной ткани обычно не опасно, но лечения требуют патологии, которые привели к этому состоянию.

До сих пор у врачей нет общего мнения по поводу того, что же такое гиперостоз. Большинство исследователей считают это состояние ненормальным разрастанием здоровой костной ткани. Но есть и такие, которые относят его к опухолевым процессам или последствиям воспаления надкостницы. Часто разрастание затрагивает все слои кости. Это приводит к атрофии костного мозга, так как сужается костномозговой канал, к нарушению кровообращения, деформации кости. Но иногда гиперостоз может поражать только губчатый слой в виде отдельных очагов склероза.

Разновидностью патологии является процесс нарастания остеоидной ткани слоями на надкостнице трубчатых костей. Он называется периостозом. Эта патология обычно не сопровождается воспалительными явлениями и серьезными осложнениями.

Классификация

Обычно выделяют две группы гиперостозов: локальные и генерализованные. В первом случае разрастание костной ткани возникает в одном месте. Обычно там, где наблюдается повышенная физическая нагрузка. Кроме того, локальный гиперостоз может быть вызван опухолью или серьезными системными заболеваниями. К этой группе также относится разрастание кости из-за генетических сбоев при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда.

Генерализованные гиперостозы – это более серьезные патологии, вызываемые обычно генетическими патологиями. Такое поражение костей наблюдается при кортикальном генерализованном гиперостозе, синдроме Каффи-Силвермена, болезни Камурати-Энгельманна и других болезнях. При этом поражаются не только конечности, но и позвоночник, ключицы, кости свода черепа.

Кроме того, могут выделяться разновидности патологии в зависимости от того, каким образом происходит разрастание костной ткани. По этому признаку выделяют периостальные гиперостозы, при которых поражается только губчатая часть кости. Они характеризуются тем, что образуются локальные очаги склероза, которые на рентгеновском снимке видны как затемнения, нарушается кровообращение и питание кости. При эндостальных гиперостозах поражаются все слои костной ткани. Они уплотняются, становятся толще. Из-за сужения просвета внутри кости поражается костный мозг. Все это приводит к сильной деформации, особенно, если процесс затрагивает конечности.

Генерализованные гиперостозы, сопровождающиеся поражением других органов, различают по наличию дополнительных симптомов. Они изучались и описывались разными врачами, поэтому распространено определение болезней по их фамилии.

Утолщение пальцев и изменение формы ногтей наблюдается при синдроме Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера

По-другому эта патология называется системным оссифицирующим периостозом. Характеризуется болезнь множественными симметричными поражениями конечностей в области предплечий, голени, стоп и кистей. Сопровождается этот процесс сильными деформациями пальцев. Иногда может поражаться носовая кость. При патологии наблюдаются боли в суставах, гипергидроз, покраснение или бледность кожных покровов. Болезнь эта вызывается обычно тяжелыми инфекционными или системными заболеваниями, опухолями, нарушением кислотно-щелочного баланса. Поэтому лечение заключается не только в снятии симптомов, но и в избавлении от ее причины.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Заболевание поражает в основном женщин в период климакса и вызывается изменением гормонального фона. Утолщение костной ткани происходит в основном на лобовой кости, иногда наблюдается изменение затылочной и теменной костей. Этот процесс сопровождается сильными головными болями, раздражительностью, нарушениями сна и ухудшением памяти. У пациентки также может появиться депрессия.

Кроме того, при этой патологии развивается ожирение, причем, отложение жира происходит в основном на подбородке, груди и животе. Также наблюдается рост волос на лице и теле, нарушение менструального цикла, одышка, тахикардия, повышение артериального давления, может развиться сахарный диабет.

При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля развивается утолщение лобной кости

Синдром Каффи-Силвермена

Этот инфантильный кортикальный гиперостоз поражает грудных детей. Причиной этого может быть наследственность или вирусные инфекции. Кроме симптомов воспаления, снижения аппетита и изменения поведения, у больных появляются припухшие участки на конечностях и лице, обычно не болезненные. Особенно часто поражаются кости нижней челюсти, из-за чего изменяется форма лица, утолщаются ключицы, искривляется большеберцовая кость. На рентгенограмме заметны очаги уплотнения губчатого вещества. При своевременном лечении патология проходит бесследно.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Патология является наследственным заболеванием. Симптомы его проявляются обычно только к подростковому возрасту. У больных наблюдается утолщение челюсти, что сопровождается поражением лицевого нерва, при этом ухудшается зрение и слух. Внешне заметно увеличение подбородка, лицо приобретает лунообразную форму. Кроме того, разрастание костной ткани может быть в области ключиц и намного реже - на конечностях.

Болезнь Камурати-Энгельманна

Это заболевание называется еще «системный диафизарный гиперостоз», или «наследственный остеосклероз с миопатией». Это тоже врожденная патология, и проявляется она уже в детском возрасте. Характеризуется прогрессирующей диафизарной дисплазией, то есть удлинением конечностей. Чаще всего симметрично поражаются кости голени, бедер и плеча. Болезнь сопровождается слабостью мышц и ограничением движений. У ребенка формируется утиная походка, наблюдаются боли в суставах.

Одним из самых серьезных видов гиперостозов является болезнь Форестье, поражающая позвоночник

Болезнь Форестье

Заболевание еще называется «диффузный идиопатический скелетный гиперостоз». Она поражает поясничный или грудной отделы позвоночника, редко - шейный. Вследствие патологического разрастания костной ткани развивается полная неподвижность пациента, окостенение связок и анкилоз суставов. Потому болезнь Форестье еще известна под названием «фиксирующий или анкилозирующий гиперостоз». Чаще всего подвержены заболеванию мужчины спортивного телосложения, крупнокостные, которые после 50 лет начали набирать лишний вес. Причиной ее могут быть возрастные изменения в соединительной ткани или инфекционно-воспалительные процессы в организме.

При болезни Форестье наблюдаются несильные боли в спине, особенно после физической нагрузки или периода длительного покоя, ограничение подвижности позвоночника, снижение работоспособности. Если костные разрастания затрагивают нервные корешки, возможно развитие неврологических симптомов. В редких случаях болезнь поражает подколенную или подвздошную связку, могут наблюдаться боли в крупных суставах конечностей.

Кроме наследственных патологий, причиной гиперостоза могут быть повышенные физические нагрузки, травмы и заболевания опорно-двигательного аппарата

Причины

Чаще всего гиперостозы вызываются наследственными патологиями. Обычно в этом случае разрастания наблюдаются на нескольких костях, кроме того, развиваются признаки поражения других органов и аномалии развития. Но гиперостоз могут так же вызывать другие причины:

• локальное разрастание костной ткани на одной конечности возникает при сильной нагрузке на нее, например, при отсутствии другой конечности;
• серьезные травмы, которые сопровождаются воспалением или развитием инфекции;
• отравление химическими веществами, например, свинцом, висмутом, мышьяком, а также радиацией, приводящее к острой интоксикации организма;
• остеомиелит, остеомаляция;
• нейрофиброматоз;
• раковые опухоли;
• сифилис, эхинококкоз, цирроз печени;
• заболевания крови, например, лейкемия или лимфогранулематоз;
• патологическое поражение почек, приводящее к накоплению фосфатов в крови;
• аутоиммунные заболевания;
• акромегалия – заболевание гипофиза;
• нарушение работы эндокринной системы.

При гиперостозе костей черепа часто развиваются головные боли, появляется раздражительность

Симптомы

Особенно тяжело протекает гиперостоз у грудных детей. Сначала симптомы у них напоминают вирусную инфекцию: повышается температура, снижается аппетит, возникает раздражительность и беспокойство. Потом отекает лицо и конечности, на них появляются твердые болезненные припухлости. При этом признаков воспаления может и не быть.

У подростков и взрослых патология характеризуется, кроме симптомов воспалительного процесса, поражением органов зрения, слуха, нервными тиками, судорогами. Развивается ограничение подвижности из-за снижения тонуса мышц, болей в конечностях и тугоподвижности суставов.

Диагностика

С такими жалобами пациент сначала обращается к педиатру или терапевту. Его направляют на обследование к ортопеду или ревматологу. Часто бывает необходима консультация пульмонолога, эндокринолога и других врачей. Обычно диагноз не ставится на основании только внешних признаков. Необходимо еще проведение рентгенографии конечностей, позвоночника или головы. Иногда назначают также МРТ или энцефалографию. Ведь нужно дифференцировать гиперостоз от заболеваний со схожими симптомами: остеомиелита, остеопатии, туберкулеза костей, врожденного сифилиса. Кроме того, проводятся анализы крови, которые выявляют повышенную СОЭ, увеличенное количество соматстатина и адренокортикотропина.

Для постановки точного диагноза необходимо пройти полное обследование

Лечение

При локальном приобретенном гиперостозе важно, прежде всего, устранить причину нарушения формирования костной ткани. Только при лечении основного заболевания можно избавиться от патологического ее разрастания. В случае своевременного обнаружения заболевания его можно излечить без последствий для здоровья. Только иногда остаются серьезные деформации скелета, которые требуют оперативного вмешательства.

Обычно лечение гиперостоза заключается в специальной медикаментозной терапии, проведении лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур. Продолжительность терапии может длиться от нескольких месяцев до полугода. Но после этого нужно 1-2 раза в год проходить обследование у врача и делать рентгенограмму с профилактической целью.

Медикаментозная терапия

При патологиях костной ткани показаны препараты, которые блокируют действе соматропина. Чаще всего – это кортикостероидные гормоны. Кроме того, для снятия болей применяются нестероидные противовоспалительные средства, например, «Диклофенак», «Индометацин», «Вольтарен». При наличии воспалительного процесса иногда требуется назначение антибиотиков.

Кроме того, очень важно общеукрепляющее лечение с большими дозами витаминов. Назначение других препаратов зависит от сопутствующих симптомов: обязательно адекватное лечение сахарного диабета, гипертонии. Часто применяются также трициклические антидепрессанты и миорелаксанты, которые помогают пациенту расслабиться.

Методы лечения выбираются индивидуально в соответствии с тяжестью состояния пациента

Дополнительные методы лечения

При гиперостозе важна определенная диета, содержащая большие дозы белка и витаминов, но она должна быть низкокалорийной, чтобы пациент не набирал вес. Кроме того, необходим достаточный уровень физической активности. Это нужно, чтобы повысить тонус мышц и укрепить связки. Физиотерапевтические процедуры помогут уменьшить боли, восстановить подвижность и кровообращение. Это могут быть радоновые или сероводородные лечебные ванны, иглорефлексотерапия, массаж, лазеролечение, ультрафонофорез.

Если отсутствует эффект от консервативной терапии, а также при обширном поражении костной ткани, сопровождающемся сильным ограничением подвижности и болями, применяют хирургическое лечение. Чаще всего – это удаление очагов костных утолщений и дальнейшая костная пластика.

Лечение гиперостоза позвоночника

Болезнь Форестье требует особого подхода к терапии. Так как поражение позвоночника вызывает сильное ограничение подвижности, целью лечения должно стать укрепление межпозвоночных дисков и связочного аппарата, снятие болей. Кроме гормональных и нестероидных противовоспалительных препаратов, применяются спинномозговые блокады. Необходимы также хондропротекторы для восстановления хрящевой ткани и средства, улучшающие кровообращение, например, «Пентоксифиллин».

Кроме лечебной физкультуры, для улучшения подвижности позвоночника показано ношение специальных ортопедических корсетов. Это поможет избежать развития кифоза или ущемления нервных корешков.

Различные виды гиперостозов – это довольно редкая патология опорно-двигательного аппарата. При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз для пациента благоприятный, так как все аномалии устраняются обычно за несколько месяцев.

8799 0

К ним относятся остеопетроз, болезнь Пэджета черепа, внутренний лобный гиперостоз (ВЛГ ).

Внутренний лобный гиперостоз

ВЛГ представляет собой доброкачественной неравномерное узловое утолщение внутренней пластинки лобной кости, которое практически всегда распространяется на обе стороны. Место прикрепления фалькса по средней линии остается интактным. Описаны случаи односторонней локализации; при этом необходимо исключить такие заболевания как менингиому, кальцифицированную эпидуральную гематому, остеому, фиброзную дисплазию, эпидуральную фиброзную опухоль и болезнь Пэджета.

Частота ВЛГ среди общего населения составляет ≈1,4-5%. ВЛГ чаще встречается у ♀ (♀:♂=9:1) с частотой 15-72% у пожилых женщин. Описан ряд сопутствующих состояний (большинство из них недоказано); большинство из них носят метаболический характер, в результате чего возникло понятие метаболической краниопатии . Сопутствующие состояния включают:

1. синдром Морганьи (т.н. синдром Морганьи-Стюарта-Мореля): Г/Б, ожирение, вирилизм и нейропсихиатрические расстройства (включая задержку умственного развития)
2. эндокринные нарушения
1. акромегалия (повышенное содержание гормона роста)
2. гиперпролактинемия
3. метаболические нарушения
1. гиперфосфатаземия
2. ожирение
4. диффузный идиопатический гиперостоз скелета

Клинические данные

ВЛГ может протекать бессимптомно и быть случайной находкой при краниографии, произведенной по другим причинам. ВЛГ приписывают множество симптомов: гипертензию, припадки, Г/Б, нарушения функций ЧМН, деменцию, раздражительность, депрессию, истерию, утомляемость, умственные нарушения. Среди пациентов с ВЛГ частота Г/Б может быть выше, чем среди обычного населения.

Диагностика

Анализы крови для исключения некоторых из вышеуказанных состояний: контроль уровня ГР, ПРЛ, фосфата, алкалиновой фосфатазы (для исключения болезни Пэджета).

Обзорные краниограммы: имеется утолщение лобной кости, которое, однако, не захватывает среднюю линию. Иногда наблюдается распространение процесса на теменные и затылочную кости.

КТ: утолщение лобной кости обычно составляет 5-10 мм, но есть описания случаев с утолщением до 4 см.

Изотопное исследование скелета: при ВЛГ обычно имеется умеренное накопление препарата (обычно не столь интенсивное, как при костных mts ). Также при ВЛГ наблюдается накопление индия-111 в лейкоцитах (тест на определение скрытой инфекции) (ложно положительный тест).

Лечение

Несмотря на большое количество публикаций начала и середины ХХ века, описывающих эту патологию, в них мало говорится о возможном лечении тех случаев, когда предполагается, что симптомы связаны с ВЛГ. В одном описании при удалении участка утолщенной кости были обнаружены спайки с ТМО; в дальнейшем наблюдалось улучшение симптомов имевшейся истерии.

Хирургическая методика

Одним из методов является выпиливание краниотомом участка утолщенной кости (для разметки можно использовать обзорные краниограммы), которую затем расщепляют до нормальной толщины с помощью высокооборотной дрели, а затем этот лоскут ставят на место. Другим вариантом является пластика дефекта метилметакрилатом.

Гринберг. Нейрохирургия

Разрастание костной ткани — гиперостоз . Заболевание серьезное. Может протекать как самостоятельное , так и с симптоматикой других болезней . Особую роль в развитии отдают повышенной физической нагрузке на кость , радиационному поражению и интоксикации . Часто не обнаруживается сразу , возможно определить после проведения специальных исследований.

Увеличение костной ткани возможно в любом отделе организма. Чаще всего диагностируется в области лба . В норме пластина черепа имеет ровную поверхность, с четкими контурами. При обнаружении патологии, пациенту ставится диагноз — лобный гиперостоз .

Достаточно часто пациентам ставится диагноз — синдром Морганьи-Стюарта-Мореля . Клинико-рентгенологическое заболевание, с характерными признаками изменений пластин лобной кости , а также костей теменной части черепа.

Обратите внимание! Синдром наиболее часто встречающийся, требует тщательного обследования и назначения правильного лечения . При обнаружении на ранней стадии лечится хирургическим вмешательством, а на поздних — проводится симптоматическое лечение .

Заболевание развивается на протяжении нескольких лет , что говорит о разрастании косной ткани по всему черепу. Особую угрозу несет климактерический период в жизни женщины. Но на самом деле, гиперостоз в это время достигает своей наивысшей стадии.

Заболевание характерно для женщин старше 70 лет . В единичных случаях может возникнуть и после 40 .

Классификация

Это самостоятельная патология , развивающаяся на фоне других заболеваний или связана с общей ослабленностью организма . Код болезни — М85 . Классификация проводится в зависимости от разрастания костной ткани:

• изменения касаются глубокого слоя , нарушается кровообращение в месте поражения, а также появляется просвет в трубчатой кости. Такой период относится к периостальному ;
• симптомы болезни затрагивают все костные слои , надкостница утолщается , поражается губчатый слой. Эта стадия называется эндостальной ;
• местная — поражение одной кости, связано с возрастными изменениями организма;
• диффузная — разрастается костная ткань на нескольких костях. Причиной является наследственность .

Обратите внимание! В случае если происходит разрастание в трубчатой кости , заболевание называется периостоз .

Причины появления патологии

Основной причиной появления является наследственность или ответная реакция организма на острый остеомиелит и поражение в зоне радиации . Дополнительными причинами являются:

• травмы , вследствие которых развиваются воспалительные процессы;
• отправление мышьяком, свинцом;
• онкология;
• сифилис;
• эхинококкоз;
• лейкемия;
• может развиваться при достижении организма стадии отеросклеротирования ;
• болезни почек и печени , перерастающие в хронические. Также отсутствие необходимого количества витамина А, D.

Часто заболевание диагностируется у спортсменов или людей, имеющих постоянную нагрузку на одну из костей скелета. Например, если одна нога в постоянном движении , а вторая в покое , то развитие гарантировано . Поэтому нагрузка должна быть равномерной и одинаковой для организма в целом.

Клиническая картина

Ранняя стадия характеризуется отсутствием признаков , внутри кости развивается воспаление . В зависимости от возраста пациента, его пола и очага поражения подразделяют следующие типы :

1. Появление множественной симметрии в голени, плече или плюсневых костей. Начинают деформироваться фаланги, ноготь становится более выпуклым. Это синдром Мари-Бамберга . У пациентов наблюдается постоянная боль в области конечностей, а также повышенное потоотделение . Костная ткань начинает голодать. Ей не хватает кислорода .
2. Развитие у грудных детей . Изначально развивается как инфекционное заболевание, проявляется в потере аппетита , беспокойстве . На конечностях могут быть небольшие припухлости . Форма лица становится лунообразной . Типичный признак — припухлость в нижней части челюсти .
3. Наследственность — поражается лицевой нерв , ухудшается зрение и слух . На подбородке появляется припухлость . Чаще всего подвержены дети в подростковом возрасте.
4. Бедренная кость поражается , сустав двигается медленно, меняется походка. Страдают маленькие дети .

Обратите внимание! Часто диагностируют заболевание в климактерический период у женщин. Лобная кость утолщается, развивается ожирение, и появляются вторичные половые признаки.

Диагностика

При проведении диагностики, врач собирает анамнез , выясняет причину развития, проводит внешний осмотр пациента. После того, как пациент осмотрен, рекомендовано пройти следующие обследования :

Важно! Обязательно проводится дифференциация с туберкулезом, сифилисом, остеомиелитом .

Лечение

При развитии на фоне другого заболевания , лечение назначается симптоматическое . При первичной форме используются следующие средства:

• «Лоренден » — обладает противовоспалительным действием, не дает развиваться аллергии и восстанавливает иммунитет;
• «Иммунал » — восстанавливается жизненный тонус организма, улучшается аппетит, регенерация усиливается;
• «Вольтарен » — назначение при болевом синдроме и при необходимости его снижения. Помогает справиться с отечностью.

Обратите внимание! Лечение гиперостоза, и восстановление проводится в комплексе . На его фоне рекомендовано убрать лишние килограммы , назначаются препараты позволяющие снизить развитие артрозов и ревматоидных артритов.

Схема лечения разрабатывается эндокринологом, ревматологом .

Таким пациентам запрещено употреблять в пищу продукты с большим содержанием белка, витаминов . Исключается полностью алкоголь и еда быстрого приготовления. Чтобы двигательная функция была восстановлена, назначаются физиопроцедуры . Проводится массаж конечностей , при этом эффективное разминание в очаге поражения запрещено. Возможно появление боли при массажных процедурах. В этом случае его исключают.

Обратите внимание! Если указанное лечение не помогло, проводится операция , в рамках которой происходит замещение поврежденной ткани метилметакрилатом. Кроме того, хирургическое вмешательство, возможно, только после того, как испробованы все консервативные методы.

Профилактика

Профилактических мер, которые могли бы остановить развитие заболевания, нет . Рекомендовано придерживаться правил :

• запрет на наличие вредных привычек ;
• занятие в бассейне, фитнесом: требуется вести активный образ жизни;
• хронические инфекции должны лечиться вовремя , так же как и травмы опорно-двигательного аппарата;
• регулярный осмотр в рамках диспансеризации.

Внимание! Лучше предотвратить заболевание, чем потом с ним бороться всю жизнь.

Прогноз на будущее

Прогнозирование зависит исключительно от того, когда было диагностировано заболевание. На ранней стадии все может закончиться благоприятно . Но если болезнь прогрессирует, а пациент о ней не знает, она приведет к инвалидности , а сустав станет ограничен в движении.

Смотрите на видео — операция на лобной кости:

СтефенМ. Крейн, Алан Л. Шиллер (Stephen M. Krone, Alan L.Schiller)

Гиперостоз

Ряд патологических состояний обладает общей особенностью - увеличением массы кости на единицу объема (гиперостоз) (табл. 339-1). Рентгенологически такое увеличение костной массы проявляется повышенной плотностью кости, часто связанной с различными нарушениями ее архитектоники. Без количественных гистоморфометрических данных обычно невозможно разграничить увеличение массы, обусловленное усиленным образованием новой кости и сниженной резорбцией уже сформированной. При быстром отложении костной ткани новообразуемая кость может иметь петлистое строение, но если процесс протекает медленнее, образуется истинная пластинчатая кость. Дополнительная костная ткань может локализоваться в надкостнице, в компактной кости коркового слоя или в трабекулах сетчатых участков. В мозговой области новая костная ткань откладывается на трабекулах и между ними и внедряется в медуллярные пространства. Типичные изменения такого рода наблюдаются в участках, окружающих опухоли, или при инфекциях. При некоторых заболеваниях, например при остеопойкилозе, костная масса разрастается пятнами, тогда как при других, например при злокачественной форме остеопетроза у детей, поражается большая часть скелета. Увеличение массы обычно не обусловливается преобладанием минеральных веществ над матриксом. Исключение составляют такие заболевания, как остеопетроз, где могут образовываться островки кальцифицированного хряща. (Минеральная плотность кальцифицированного хряща выше, чем кости.) При некоторых заболеваниях (таких как сопровождающий почечную недостаточность остеосклероз) костная масса и рентгенплотность могут возрастать, хотя новая кость плохо минерализована и содержит расширенные пласты остеоида.

Некоторые из перечисленных в табл. 339-1 состояний подробнее обсуждаются в других главах, но можно сделать ряд обобщений. Повышенная плотность кости наблюдается иногда при фиброзном остеите, связанном с активным гиперпаратиреозом. При успешной коррекции гиперпаратиреоза скорость резорбции кости по отношению к скорости новообразования костной ткани резко снижается. Такое нарушение равновесия скоростей может привести к появлению участков с повышенной плотностью кости, особенно при ликвидации коричневых опухолей. При гипотиреозе могут быть снижены и скорость образования, и скорость резорбции кости, но когда баланс смещается в сторону костеобразования, появляется более плотная кость, сохраняющая нормальное строение. Повышение плотности кости наблюдается также в некоторых случаях остеомаляции, связанной с нарушением функции почечных канальцев. Увеличение костной массы наряду с расширением пластов остеоида характерно, например, для хронической клубочковой почечной недостаточности. Тела позвонков приобретают большую плотность по верхнему и нижнему краю при

Таблица 339-1. Причины гиперостоза

1. Эндокринные нарушения Первичный гиперпаратиреоз Гипотиреоз Акромегалия

2. Радиационный остеит

3. Отравление химическими веществами Фтор

Элементарный фосфор Бериллий Мышьяк-Интоксикация витамином А Свинец Висмут

4. Остеомаляционные нарушения

Остеомаляция на почве патологии почечных канальцев (резистентность к витамину D или фосфатный диабет)

Хроническая недостаточность почечных клуб очков

5. Остеосклероз (локальный), связанный с хронической инфекцией

6. Остеосклеротическая фаза болезни Педжета

7. Остеосклероз, связанный с метастазами рака, злокачественной лимфомой и гематологическими нарушениями (миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, лейкемия, миеломная болезнь, системный мастоцитоз)

8. Остеосклероз при эритробластозе плода

9. Остеопетроз

Детский (злокачественный, аутосомно-рецессивная форма) Взрослый (доброкачественный, доминантная форма)

Промежуточная форма с недостаточностью карбоангидразы II и почечно-канальцевым ацидозом

10. Прочие состояния Пикнодизостоз Остеомиелосклероз

Генерализованный корковый гиперостоз Генерализованный гиперостоз с пахидермией Врожденная гиперфосфатазия

Прогрессирующая диафизарная дисплазия (множественная гиперостозная остеопатия у детей, болезнь Камурати - Энгельманна)

Мелорхеостоз

Остеопойкилоз

Внутренний лобный гиперостоз

Рис. 339-1. Боковая рентгенограмма грудной клетки 9-месячного мальчика со «злокачественной» формой остеопетроза.

Следует обратить внимание на равномерное увеличение минеральной плотности тел позвонков и отчетливое расширение концов ребер (стрелки), указывающее на рахит.

Рис. 339-2. Рентгенограмма позвоночника и таза 55-летнего мужчины с более доброкачественной доминантной формой остеопетроза.

Относительно рентгенпроницаемой середине. Такая картина «сэндвича» напоминает то, что наблюдается у некоторых больных с остеопетрозом и в английской литературе получило название признака шерстяного ковра.

Остеопетроз. Остеопетроз (мраморная болезнь костей) с клинической, биохимической и генетической точки зрения представляет собой гетерогенное заболевание. Самую тяжелую, детскую, форму можно отнести на счет нарушений дифференцировки и/или функций остеокластов. Несколько различных вариантов наследственного остеопетроза, напоминающих детскую форму заболевания у человека, наблюдается и у грызунов, и некоторые яз этих вариантов поддаются коррекции трансплантацией кроветворных клеток здорового донора. У человека детская форма остеопетроза проявляется еще во внутриутробной жизни и прогрессирует после рождения, сопровождаясь выраженной анемией, гепатоспленомегалией, гидроцефалией, поражением черепных нервов и приводя к смерти вследствие инфекции. Отдельные попытки трансплантировать костный мозг здоровых доноров для снабжения больного нормальными клетками-предшественниками остеокластов оказались успешными, и пораженная кость заселялась функционирующими остеокластами донорского происхождения с появлением рентгенологических и/или гистологических (в костных биоптатах) признаков резорбции кости. У некоторых больных с остеопетрозом обнаружены изменения функции моноцитов периферической крови. В других случаях остеопетроза клинического улучшения удавалось добиться с помощью высоких доз кальцитриола.

Менее яркая взрослая форма заболевания наследуется как аутосомно-доминантный признак; анемия в данном случае не столь тяжела, неврологические нарушения не столь часты, а главным проявлением служат рецидивирующие патологические переломы. Хотя большинство случаев выявляются в младенчестве и детстве, у многих пациентов болезнь впервые диагностируют в зрелом возрасте при рентгенографии по поводу переломов или каких-то иных заболеваний. Не обнаружено преимущественного поражения одного из полов.

В семьях, где остеопетроз сочетается с почечно-канальцевым ацидозом и церебральной кальцификацией, он наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание, не приводит к резкому укорочению жизни и сопровождается недостаточностью одного из изоферментов карбоангидразы (карбоангидразы II). Нарушения костной резорбции могут быть связаны с недостаточным выделением водородных ионов в соответствующих участках.

При остеопетрозе угнетаются как образование, так и резорбция кости, но последняя - особенно сильно. Часто в костях имеются включения островков нерезорбированного кальцифицированного хряща. Нарушение реконструкции кости приводит к дезорганизации ее структуры с утолщением коркового слоя и сужением метафизарных каналов. Несмотря на повышенную плотность, кость становится неустойчивой к механическим воздействиям и легко ломается. Иногда компонентом остеопетроза у детей являются остеомаляция или рахит (рис. 339-1).

Гистологические изменения находят отражение на рентгенограммах (рис. 339-2), на которых видна равномерно плотная склерозированная кость, часто без деления на корковую и сетчатую части. Сохраняется первичный губчатый слой с центральными ядрами из кальцифицированного хряща, окруженными петлистой костью. Число остеокластов часто увеличено, но их функция, очевидно, нарушена. Они могут иметь нормальное строение или быть лишенными своих фестончатых краев, что указывает на возможность существования различных изменений. Эти различия могут отражать гетерогенность данного синдрома, как это имеет место при спонтанном остеопетрозе у грызунов. Обычно поражаются длинные кости с увеличением плотности всего ствола. В эпифизах могут наблюдаться очаги увеличенной плотности, соответствующие участкам нерезорбированного кальцифицированного хряща. Метафизы имеют характерную неправильную или скошенную форму. В длинных костях и позвонках горизонтальные полосы повышенной плотности перемежаются с зонами сниженной плотности, что указывает на возможные колебания интенсивности нарушений в периоды роста. Изменения могут локализоваться также в черепе, костях таза, ребрах и других костях. Фаланги и дистальные части плечевых костей при не слишком тяжелом заболевании могут сохранять нормальный вид.

Вторжение костной ткани в костномозговую полость сопровождается анемией миелофтизарного типа с очагами экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезенке и лимфатических узлах и увеличением этих органов. При злокачественной форме болезни огромное число остеокластов может полностью вытеснить кроветворный костный мозг. Неврологические симптомы связаны со сдавлением черепных нервов, что иногда приводит к атрофии зрительного нерва, нистагму, отеку соска зрительного нерва, экзофтальму и нарушению экстраокулярной подвижности. Часто встречаются параличи лицевого нерва и глухота; описаны также повреждения тройничного нерва и аносмия. У детей с тяжелым заболеванием могут иметь место макроцефалия, гидроцефалия и судороги. Они подвержены инфекциям, таким как остеомиелит. Проявлением той формы остеопетроза, которая связана с недостаточностью карбоангидразы II, служит и почечно-канальцевый ацидоз.

При менее тяжелом, доминантном остеопетрозе примерно у 50% больных симптомы отсутствуют и заболевание обнаруживают случайно при рентгенографии. У других больных имеются переломы, боли в костях, остеомиелит и парезы черепных нервов.

Переломы, даже при обычных травмах, - частое осложнение. Как правило, они заживают удовлетворительно, хотя может отмечаться и задержка консолидации. В тех случаях, когда заболевание впервые проявляется в зрелом возрасте, переломы могут составлять единственную клиническую проблему. У взрослых больных уровни кальция и щелочной фосфатазы в плазме обычно нормальны, но у детей отмечается гиперфосфатемия и иногда умеренная гипокальциемия. Уровень кислой фосфатазы, как правило, повышен.

При разных формах остеопетроза поражения скелета неодинаковы, и даже в пределах одного клинического подтипа часто имеется генетическая и биохимическая гетерогенность. Как уже упоминалось, в отдельных случаях тяжелого остеопетроза у детей производили пересадку костного мозга от идентичных по HLA сиблингов, что, судя по гистологической и рентгенологической картине, приводило к усилению резорбции кости. При этом ослаблялась анемия, улучшались зрение и слух, а также рост и развитие. Имеется сообщение об идентификации при анализе на Y-хромосому ядер донора (мужчина) в остеокластах реципиента (женщина).

К сожалению, не всегда легко подобрать подходящего для трансплантации костного мозга донора, да и больной может оказаться плохим кандидатом на трансплантацию. Больных с летальными формами заболевания лечили кальцитриолом. Такое лечение сопровождалось появлением остеокластов с нормальными фестончатыми краями, а также других признаков усиления костной резорбции.

Пикнодизостоз. Пикнодизостоз напоминает остеопетроз, но протекает обычно более доброкачественно, не сопровождаясь гепатоспленомегалией, анемией или поражением черепных нервов. Он проявляется не только генерализованным повышением плотности костей, но и низкорослостью, расхождением швов черепа, гипоплазией нижней челюсти, сохранением молочных зубов и прогрессирующим акроостеолизом последних фаланг пальцев. Продолжительность жизни обычно не меняется, и поводом для выявления болезни служат, как правило, частые переломы. Пикнодизостоз наследуется как аутосомно-рецессивный признак. У одного больного обнаружили периодическое повышение уровня кальцитонина в плазме, а его реакция на вливания кальция и глюкагона была повышена. Обусловливающий это заболевание ген может быть расположен на коротком плече малой акроцентрической хромосомы.

Остеомиелосклероз. Остеомиелосклероз представляет собой заболевание, при котором костный мозг исчезает вследствие диффузной фиброплазии, сопровождающейся иногда метаплазией костей. Когда последняя особенно выражена, на рентгенограммах обнаруживают повышенную плотность костей. На ранних стадиях петлистую кость можно увидеть между трабекулами, но позже она появляется в мозговом слое. Это заболевание представляет собой, вероятно, фазу течения миелопролиферативных расстройств, и для него характерно экстрамедуллярное кроветворение.

Генерализованный корковый гиперостоз (болезнь Ван-Бюхема) характеризуется остеосклерозом черепа (основание и свод), нижней челюсти, ключиц и ребер, а также утолщением коркового слоя диафизов длинных и коротких костей. Содержание щелочной фосфатазы в сыворотке повышено, и болезнь может быть следствием ускоренного образования кости нормального строения. Основные симптомы обусловлены сдавлением нервов и включают атрофию зрительного нерва, паралич лицевого нерва и глухоту. При генерализованном гиперостозе с пахидермией (синдром Юлингера) склероз связан с усиленным субпериостальным образованием губчатой кости и распространяется на эпифизы, метафизы и диафизы. Часто имеют место боли, опухание суставов и утолщение кожи запястья.

Врожденная гиперфосфатазия. Это заболевание характеризуется тяжелыми структурными деформациями скелета с увеличением толщины свода черепа, большими гомогенными участками повышенной плотности в основании черепа, расширением и потерей нормального строения костных стволов и эпифизов длинных и коротких костей. Откладывающаяся костная ткань имеет неправильную архитектуру со случайной ориентацией пластинок, что указывает на ее активную реконструкцию. Уровень щелочной фосфатазы в плазме и экскреция содержащих гидроксипролин пептидов и других продуктов распада колла" гена с мочой резко повышены. Врожденная гиперфосфатазия наследуется, по-видимому, как аутосомно-рецессивный признак. В лечении некоторых из таких больных может применяться кальцитонин.

Прогрессирующая дисплазия диафизов. Заболевание, при котором наблюдается симметричное утолщение и увеличение диаметра диафизов длинных костей, особенно бедренных, больших берцовых, малых берцовых, лучевых и локтевых, получило название прогрессирующей дисплазии диафизов (болезнь Камурати-Энгельманна). Главными симптомами являются боли над областью поражения, утомляемость, нарушение походки и мышечная слабость. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке может быть повышен, и иногда обнаруживаются гипокальциемия и гиперфосфатемия. К другим изменениям относятся анемия, лейкопения и повышение скорости оседания эритроцитов. Применение глюкокортикоидов может вызывать клиническое и биохимическое улучшение.

Мелорхеостоз. Это редко встречающееся заболевание обычно возникает в детстве и характеризуется участками склероза в костях конечностей. Поражаться могут все отделы кости, причем участки склероза имеют «плавающее» распределение. Пораженная конечность часто очень болезненна.

Остеопойкилоз. Это доброкачественное заболевание обычно обнаруживается случайно и не вызывает жалоб. Оно характеризуется появлением пятен плотной трабекулярной кости, диаметром менее 1 см и, как правило, равномерной плотности. Пятна располагаются в эпифизах и прилежащих частях метафизов. Поражаться могут любые кости, кроме черепа, ребер и позвонков.

Внутренний лобный гиперостоз. Внутренний лобный гиперостоз - это поражение внутренней пластинки лобных костей черепа, сопровождающееся появлением гладких, округлых эностозов, покрытых твердой мозговой оболочкой и выступающих в полость черепа. Максимальный диаметр этих эностозов обычно не достигает 1 см, и они, как правило, не распространяются кзади далее венечного шва. Заболевание обнаруживается почти исключительно у женщин, которые часто страдают ожирением, гирсутизмом и различными нейропсихическими расстройствами (синдром Морганьи-Стюарта-Мореля). Однако внутренний лобный гиперостоз встречается и у женщин без явной патологии или какой-либо специфической болезни. Изменения костей черепа могут проявляться генерализованными нарушениями метаболизма.

Костные новообразования

Гистология первичных новообразований костной системы характеризуется клеточными и внеклеточными компонентами кости. Не всегда, однако, удается доказать, что опухоль возникла из того вида ткани, которую она составляет. Клетки-предшественники костной ткани образуются, по-видимому, из разных линий клеток; остеокласты являются производными кроветворных клеток, а остеобласты - клеток стромы. Примитивные клетки стромы дифференцируются не только в остеобласты, но и в хондробласты и фибробласты. Опухоли могут развиваться из всех этих типов клеток. Любые из них способны вырабатывать свой собственный внеклеточный матрикс, что позволяет распознавать возникающие на их основе опухоли. Первичные опухоли костей могут возникать также из других кроветворных, сосудистых и нервных элементов.

Патофизиология. Опухоли скелета вызывают резорбцию костной ткани. Такая резорбция обусловлена продукцией опухолевыми клетками факторов, которые стимулируют мобилизацию и/или функцию остеокластов и дифференцировку кроветворных клеток-предшественников в остеокласты. Некоторые из этих факторов оказываются «подобными паратиреоидному гормону», но иммунологически и химически отличаются от нормального гормона. Структура их пока не выяснена, но они взаимодействуют с рецепторами паратиреоидного гормона или какими-то сходными рецепторами. Другие факторы, вызывающие резорбцию, близки трансформирующим рост факторам альфа и бета, тромбоцитарному фактору роста или интерлейкину-1. То, что называют «фактором, активирующим остеокласты», представляет собой смесь интерлейкина-1 и других полипептидов, вырабатываемых Т-лимфоцитами. Резорбции может способствовать и выработка некоторыми опухолями простагландинов. Т-лимфоциты, инфицированные некоторыми вирусами, способны метаболизировать 25(OH)D крови в 1,25(OH)2D, который также стимулирует резорбцию кости. Приводя к закупорке сосудов или индуцируя ангиогенез, опухоли нарушают кровоснабжение кости. Они могут вызывать реакцию окружающей костной ткани и тем самым менять ее очертания. Эпифизарная пластинка, суставной хрящ, корковый слой и надкостница часто оказываются препятствием на пути распространения опухоли. Изменение контуров коркового слоя кости является результатом не «экспансии», а местной реконструкции и формирования новой кости с новыми очертаниями. Некоторые опухоли вызывают в основном остеобластную или склеротическую реакцию в окружающей костной ткани, что приводит к увеличению ее рентгенплотности. Первичные опухоли могут быть менее или более рентгенплотными, чем окружающая костная ткань, это зависит от степени кальцификации или оссификации матрикса и плотности ткани. Костные опухоли распознают по наличию: 1) уплотнения в мягких тканях; 2) деформации кости; 3) болей и болезненности;

4) патологических переломов. Иногда их выявляют и случайно при рентгенографии, производимой по другим поводам. Хотя костные опухоли обычно удается дифференцировать на доброкачественные и злокачественные, предсказать клинический их исход на основании гистологических и рентгенологических данных можно далеко не всегда.

Степень повреждения следует определять с помощью стандартных и компьютерно-томографических методов, а также, если есть возможность, по магниторезонансному изображению. Повреждения оценивают и путем сканирования костей с использованием 99mТс-полифосфоната. Клиническая диагностика и интерпретация гистологической картины костных опухолей сопряжены с множеством трудностей. Однако правильная оценка и выбор методов лечения требуют учета как рентгенологических, так и гистологических данных. Поэтому необходимо сотрудничество ортопеда, онколога, рентгенолога, радиотерапевта и патолога.

Доброкачественные опухоли. Наиболее часто встречающимися доброкачественными опухолями являются остеохондромы (экзостозы) и эндохондромы (которые могут быть множественными, как при болезни Оллье), доброкачественные гигантоклеточные опухоли, однокамерные костные кисты, остеоидные остеомы и неоссифицирующиеся фибромы (фиброзные дефекты коркового слоя). Доброкачественные опухоли, как правило, безболезненны, за исключением остеоидных остеом, доброкачественных хондробластом и доброкачественной хондромиксоидфибромы. Поводом обращения к врачу обычно служат медленно растущие уплотнения, патологические переломы или деформации. Лечение заключается в резекции или выскабливании с пересадкой кости. При необходимости обширной резекции ткани сохранение 4)ункции конечности может обеспечить имплантация металлических или пластических протезов или аллотрансплантация кости.

Злокачественные опухоли. Наиболее распространенной злокачественной опухолью костей является множественная миелома (миеломная болезнь; см. гл. 258). Первичная лимфома также может возникать локально в кости. К злокачественным опухолям некроветворного происхождения относятся остеосаркомы, хондросаркомы, фибросаркомы и опухоль Ивинга. Сюда же можно отнести и гигантоклеточные опухоли, так как они иногда метастазируют и вызывают местную деструкцию ткани. Остеогенные саркомы предположительно развиваются из клеток-предшественников остеоцитов; их гистопатология весьма разнообразна и позволяет выделить не менее шести гистологических типов. Эти опухоли всегда содержат петлистую кость, по крайней мере в небольших очагах, и, кроме того, могут включать элементы хрящевой и фиброзной ткани. Чаще всего они встречаются в возрасте 10-30 лет, а до 10-летнего и позднее 40-летнего возраста выявляются редко. Когда они обнаруживаются у пожилых лиц, обычно имеются какие-то предрасполагающие 41акторы, такие как болезнь Педжета, предшествующее воздействие ионизирующей радиации или инфаркт кости. При первичных остеогенных саркомах повреждения возникают, как правило, в метафизарной области длинных костей, особенно в дистальной части бедренных костей, проксимальной части больших берцовых костей и проксимальной части плечевых костей. Наиболее частыми симптомами являются боль и припухлость, которые могут сохраняться неделями и месяцами. Рентгенографическая картина остеосарком зависит от степени деструкции кости, степени образования минерализованной кости опухолью и внутри нее и характером реакции окружающей костной ткани. Так, повреждения могут быть литическими, могут появляться плотные участки, содержащие рентгенонепроницаемые глыбки, пятна и выросты опухолевой ткани, имеющие разнообразную организацию. Они могут прерываться в корковом слое, окружающем очаг повреждения. В других случаях возникает гиперостозная реакция надкостницы, в результате чего вид плоской кости меняется. При быстром росте опухоли она может разрушать корковый слой и проникать в окружающие кость мягкие ткани; на месте пенетрации остается лишь ободок надкостницы новообразованной кости по периферии опухоли (треугольник Кодмана). Содержание щелочной фосфатазы при этих преимущественно остеогенных саркомах возрастает параллельно развитию опухоли. При адекватном лечении (ампутация, химиотерапия или облучение) уровень щелочной фосфатазы снижается, а при появлении метастазов вновь увеличивается, нередко превышая исходный. В случае исходно высокого уровня этого фермента болезнь часто приводит к быстрой гибели. Такие опухоли метастазируют главным образом гематогенным путем и преимущественно в легкие.

До появления эффективных химиотерапевтических средств прогноз остеосарком был неблагоприятным; рентгенологические признаки легочных метастазов обнаруживали обычно в первый год после хирургической ампутации, которую производили с лечебной целью. Течение болезни зависит от типа опухоли. Например, при «телеангиэктатическом» варианте, если не использовать мощную химиотерапию, прогноз крайне неблагоприятный, а при реже встречающемся и более легком интрамедуллярном типе прогноз лучше. При остеосаркоме интрамедуллярного типа смерть наступает в первые 6 нед после появления видимых метастазов в легких, что свидетельствует либо об их присутствии уже к моменту ампутации, либо о рассеивании опухолевых клеток в процессе операции.

Имеется ряд эффективных программ химиотерапии. У больных без метастазов показатели ремиссии и общего выживания возросли с 20% в тот период, когда эти программы были впервые предложены, до 60-80% в 1985г. Эффективны высокие дозы метотрексата (с защитой лейкоцитов), доксорубицин, цисплатин, а также сочетание блеомицина, циклофосфана и дактиномицина. Жизнь продлевается и при резекции легочных метастазов. Кроме того, применяют щадящую конечность хирургическую резекцию; пытаются также удалять такие повреждения, как остеосаркомы таза, которые раньше считались неоперабельными. Все еще важное место в лечении при остеосаркомах занимает первичная ампутация.

Хондросаркомы отличаются от остеогенных сарком: они возникают обычно в зрелом и пожилом возрасте; пик их частоты приходится на возраст старше 30-50 лет. Опухоль, как правило, локализуется в тазовом поясе, ребрах и диафизарных частях бедренных и плечевых костей. Дистальные отделы конечностей поражаются редко. Хондросаркомы образуются, вероятно, путем злокачественного перерождения энхондром и реже - хрящевого покрытия остеохондром. Как правило, хондросаркомы растут и рецидивируют медленно. Рентгенологически повреждения выглядят деструктивными, испещренными очагами повышенной плотности, что отражает различную степень кальцификации хрящевого матрикса и оссификации. Необходимо стремиться к радикальному удалению опухоли. При прогнозировании течения болезни и выборе объема операции следует учитывать гистологическое строение опухоли.

Опухоль Ивинга. Эта опухоль представляет собой злокачественную саркому, состоящую из мелких округлых клеток, которая чаще всего выявляется в первые три десятилетия жизни. Большинство таких опухолей локализуется в длинных костях, хотя пораженной может оказаться любая кость. Саркома Ивинга очень злокачественна, больные редко поддаются хирургическому лечению с облучением или без него. Однако сочетание лучевой терапии с химиотерапией доксорубицином, циклофосфаном, винкристином и дактиномицином улучшает выживаемость больных с саркомой Ивинга, включая и тех, у кого уже имеются метастазы.

Опухолевые метастазы в кости. Раковые опухоли и саркомы часто метастазируют в кости. Костные метастазы могут быть скрытыми или сопровождаться теми же симптомами, что и первичные опухоли кости, т. е. болями, припухлостью, деформациями, поражением кроветворной ткани костного мозга, сдавлением спинного мозга или нервных корешков и патологическими переломами. Кроме того, костные метастазы, вызывая быстрый лизис ткани, могут приводить к гиперкальциемии. Чаше всего поражаются позвонки, проксимальные отделы бедренных костей, кости таза, ребра, грудина и проксимальные отделы плечевых костей (именно в этом порядке). В кости чаще всего метастазирует рак предстательной и молочной желез, легких, щитовидной железы, почек и мочевого пузыря. Злокачественные клетки попадают в кости через кровоток. Если они выживают, то могут пролиферировать, нарушая нормальную структуру кости, вероятно, за счет выработки веществ, растворяющих как минеральную фазу, так и органический матрикс.

Остеолиз чаще всего связан с превращением костных клеток-предшественников в остеокласты. Некоторые медиаторы, участвующие в индукции остеокластов, описаны в этой главе выше. Клетки ряда карцином могут и непосредственно резорбировать кость. Раковые метастазы (обладающие преимущественно остеолитическим действием) берут начало в щитовидной железе, почках и нижних отделах кишечника. Другие опухоли вызывают реакцию остеобластов, при которой новая костная ткань образуется не самой опухолью, а собственными костными клетками, индуцированными какими-то продуктами клеток опухоли. Образующаяся патологическая ткань может быть более плотной, чем окружающая. Иногда увеличение рентгенплотности оказывается равномерным, имитируя остеосклероз. Рак предстательной железы дает метастазы, обладающие, как правило, остеобластическим действием. Рак молочной железы может давать метастазы, обладающие как остеолитическим, так и остеобластическим действием. Злокачественные карциноидные опухоли, возникающие из эмбриональной передней и задней кишки, часто метастазируют в кости, вызывая остеобластическую реакцию. Болезнь Ходжкина также вызывает в костях остеобластическую реакцию, очаговую или диффузную. Более злокачественные лимфомы вызывают преимущественно деструктивные изменения в костях. Остеолитические метастазы сопровождаются, как правило, гиперкальциемией, гиперкальциурией и повышенной экскрецией пептидов, содержащих гидроксипролин (что отражает деструкцию матрикса); уровень щелочной фосфатазы в сыворотке при этом остается нормальным или только слегка повышается. Напротив, остеобластические метастазы могут вызывать более выраженное повышение содержания щелочной фосфатазы в сыворотке и сопровождаться гипокальциемией. При некоторых метастазах (например, рака молочной железы) фазы преобладания остеолиза (с гиперкальциурией, гиперкальциемией и нормальным уровнем щелочной фосфатазы) могут сменяться фазами повышения содержания щелочной фосфатазы и преимущественно склеротических изменений костей.

Больных с метастазами в скелет лечат в основном паллиативно. При медленно растущих локализованных повреждениях (как в случае рака щитовидной железы или иногда почек) применяют местное облучение для снятия боли или уменьшения сдавления окружающих структур. Многие больные с раком молочной или предстательной железы живут годами даже после выявления обширных костных метастазов. Кастрация и терапия эстрогенами или антагонистами рецепторов иногда замедляют прогрессирование повреждений у больных с метастазами рака предстательной железы (см. гл. 298). При лечении больных раком молочной железы эстрогенами или андрогенами характер реакции на метастазы может временно меняться с преимущественно остеобластического на литический, что приводит к гиперкальциемии (см. гл. 295). Пликамицин, угнетающий функцию остеокластов и эффективный в коррекции гиперкальциемии, связанной со злокачественными заболеваниями, может оказаться паллиативным средством и при остеолитических метастазах. Этидронат, который применяется для уменьшения костной резорбции при болезни Педжета, уменьшает и резорбцию, обусловленную костными метастазами злокачественных опухолей. Боли в костях у больных с метастазирующим раком могут ослабляться при использовании леводопы. Гиперкальциемия при злокачественных опухолях обусловлена не только метастазами в кости, хотя это и является ее наиболее частой причиной. Одной из причин гуморальной гиперкальциемии в таких случаях служит выделение внекостными новообразованиями в кровь стимуляторов активности остеокластов. Сама по себе гиперкальциемия, будь то спонтанная или связанная с лечением, может вызывать анорексию, полиурию, полидипсию, депрессию и, наконец, кому. Кроме того, гиперкальциемия может сопровождаться нефрокальцинозом и приводить к смерти от почечной недостаточности.

Прочие заболевания костной и хрящевой ткани

Фиброзная дисплазия (синдром Олбрайта). Этот синдром характеризуется диссеминированным фиброзным остеитом, появлением участков пигментации и эндокринных сдвигов с преждевременным половым созреванием у девочек. Костные повреждения, называемые фиброзной дисплазией, могут иметь место и в отсутствие других признаков. Основная причина этой патологии неизвестна; она, по-видимому, не передается по наследству, хотя имеются сообщения о заболевании монозиготных близнецов. Синдром поражает лиц обоего пола с одинаковой частотой.

Распространенность. Заболевание можно подразделять на три основные формы: 1) моноостотическая, 2) полиостотическая и 3) синдром Олбрайта и его варианты. Чаще всего встречается первая форма. Она может быть бессимптомной или приводить к патологическому перелому. В большинстве случаев поражаются ребра или черепно-лицевые кости, особенно верхняя челюсть. Однако заболевание может поражать многие другие кости, такие как метафизарный или диафизарный отделы проксимальной части бедренной или большой берцовой кости. Эту форму чаще всего диагностируют в возрасте между 20 и 30 годами. Кожные проявления обычно отсутствуют. Примерно у 25% больных с полиостатической формой поражается более половины всего скелета. Может быть поражена только одна сторона тела; в других случаях повреждения располагаются сегментарно в конечностях, особенно нижних. При этой форме черепно-лицевые кости вовлекаются в процесс примерно у 50% больных. Если моноостотическая форма обычно выявляется у молодых лиц, то при полиостотической переломы и деформации скелета обнаруживаются уже в детстве; заболевание протекает, как правило, более тяжело, деформации более выражены и раньше проявляются клинически. Повреждения, особенно при моностотической форме, ко времени полового созревания могут приобретать скрытое течение, а при беременности обостряться. Синдром Олбрайта чаще встречается у женщин. Низкорослость относят за счет преждевременного заращения эпифизов. Самые распространенные внескелетные проявления отмечаются со стороны кожи.

Патоморфология. При всех формах фиброзной дисплазии повреждения имеют одинаковое гистологическое строение, хотя при полиостотической форме в процесс чаще вовлекается хрящ. Костномозговая полость заполнена зернистой серовато-розовой тягучей тканью, замещающей нормальную губчатую кость. Внутренняя поверхность коркового слоя часто выглядит изъеденной. При гистологическом исследовании в очаге повреждения обнаруживается доброкачественного вида фибробластическая ткань, расположенная в виде рыхлых завитков (рис. 339-3). Зернистость обусловлена тем, что выросты петлистой кости, большинство которых лишено окружения остеобластов и погружено в фиброзную ткань, расположены неравномерно. На этих костных выростах иногда отчетливо видны полосы цементирующего вещества. Примерно в 10% случаев присутствуют островки гиалинового хряща, и реже (у молодых больных) может преобладать миксоидная ткань. При исследованиях в поляризованном свете и с применением специальных красителей можно обнаружить контакты коллагеновых волокон костной и костномозговой ткани. При полиостотической форме кистозная дегенерация характеризуется наличием кровоизлияний с содержащими гемосидерин макрофагами и гигантскими клетками типа остеокластов по периферии кисты. Злокачественное перерождение в саркому (остеосаркому, хондросаркому, фибросаркому) наблюдается редко, и в большинстве случаев эти саркомы возникают в ранее облученных очагах поражения. Оссифицирующая фиброма длинных костей представляет собой своеобразное фиброкостное поражение коркового слоя, которое может быть вариантом фиброзной дисплазии. Чаще всего она локализуется в стволе большой берцовой кости и обнаруживается у подростков. Хотя эта опухоль и доброкачественна, при недостаточном объеме операции она имеет склонность к рецидивированию.

Рентгенологические изменения. На рентгенограммах видны прозрачные участки с хорошо очерченными гладкими или зазубренными краями, обычно в сочетании с очаговым истончением коркового слоя кости (рис. 339-4). Фиброзная дисплазия и болезнь Педжета - это два заболевания, которые могут сопровождаться увеличением размеров кости. При фиброзной дисплазии повреждения обычно не являются кистами в строгом смысле, так как они не представляют собой заполненные жидкостью полости. Иногда они множественны. Так называемый вид толченого стекла объясняется присутствием тонких выростов кальцифицированной петлистой кости. Часто имеют место деформации, такие как соха vara, изгибы бедра и больших берцовых костей, борозда Харрисона и протрузия вертлужных впадин. Вовлечение в процесс лицевых костей, обычно с увеличением их рентгеноплотности, может формировать «львиное лицо» (leontiasis ossea), несколько напоминающее лицо при проказе. Фиброзная дисплазия височных костей сопровождается иногда прогрессирующей потерей слуха и сужением наружного слухового прохода. Увеличение костного возраста у девочек коррелирует с преждевременным половым созреванием, но может наблюдаться и у мальчиков без преждевременного пубертата. До полового созревания эпифизарные области обычно не поражаются, но у лиц пожилого возраста фиброзная дисплазия может развиваться и в эпифизах. Иногда очаг фиброзной дисплазии может подвергаться кистозной дегенерации с резким нарушением формы кости и имитировать так называемую аневризменную костную кисту.

Рис. 339-3. Микрофотография повреждения при фиброзной дисплазии.

Следует обратить внимание на выросты окрашенной в темный цвет петлистой кости (ПК), окруженные рыхлой фибробластической тканью.

Рис. 339-4. Рентгенограмма руки 33-летней женщины с фиброзной дисплазией костей.

Типичные изменения, захватывающие всю плечевую кость, а также лопатку и проксимальную часть локтевой кости.

Клинические проявления. Клиническое течение заболевания разнообразно. Повреждения скелета выявляют обычно по деформациям и переломам. На счет поражения костей можно отнести головную боль, судороги, патологию черепных нервов, потерю слуха, сужение наружного слухового прохода и даже спонтанные кровоизлияния под кожу головы, если процесс захватывает черепно-лицевые кости. У некоторых девочек и еще реже у мальчиков болезнь проявляется преждевременным половым созреванием, когда симптомы со стороны скелета еще отсутствуют. Содержание кальция и фосфора в сыворотке обычно в пределах нормы. Примерно у 30% больных резко возрастает содержание щелочной фосфатазы в сыворотке и часто увеличивается экскреция гидроксипролина с мочой. Иногда может наблюдаться повышение минутного объема, подобно тому, что имеет место при распространенной болезни Педжета. В целом при множественном поражении костей симптомы появляются уже при далеко зашедшем заболевании, тогда как, если болезнь с самого начала протекает легче, распространения процесса обычно вообще не происходит.

Пигментация кожи большинства больных с синдромом Олбрайта характеризуется появлением изолированных темно- или светло-коричневых пятен, которые преимущественно локализуются по одну сторону от средней линии тела (рис. 339-5). Края этих пятен обычно, но не всегда, неравномерны или зазубрены («берег Мэна»), что отличает их от пигментных пятен при нейрофиброматозе, имеющих гладкие края («берег Калифорнии»). Как правило, число таких пятен не достигает шести, а их размеры варьируют от малых (1 см) до очень больших (преимущественно на спине, ягодицах или крестцовой области). Если пятно располагается на голове, то покрывающие его волосы могут быть темнее окружающих. С остеомами кожи связана локальная алопеция, причем расположение этих изменений обычно совпадает с поражениями костей. Пигментированные пятна появляются преимущественно на той же стороне, что и поражения костей, и на самом деле лежат над ними.

У девочек (редко у мальчиков) наблюдается преждевременное половое созревание, причина которого неизвестна (см. гл. 330 и 331). Этот процесс характеризуется преждевременным началом вагинальных кровотечений, ростом волос под мышками и на лобке и развитием молочных желез. В тех немногих случаях, когда исследовали яичники, желтых тел не обнаруживали. Причина преждевременного полового созревания до сих пор неясна. У нескольких больных исследовали гормональный статус, причем у девочек выявляли высокие уровни эстрогенов и низкие (или даже не поддающиеся определению) уровни гонадотропинов. У единственного исследованного больного уровень гонадотропинов не реагировал на рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГРГ). Преждевременное половое развитие наблюдается не только у пациентов с поражением костей черепа, причем в таких случаях обычно имеются характерные пигментные пятна (но и это необязательно). У подобных больных с повышенной частотой диагностировали гипертиреоз. К более редким ассоциациям относятся синдром Кушинга, акромегалия, возможно, гипогонадотропный гипогонадизм и миксомы мягких тканей. Фиброзной дисплазии может сопутствовать также гипофосфатемическая остеомаляция, напоминающая состояние, связанное с другими костными и внекостными опухолями. Как уже отмечалось, при фиброзной дисплазии изредка имеет место саркоматозная дегенерация. Саркоматозные изменения обнаруживаются только в очаге предсуществующей фиброзной дисплазии, чаще встречаются при полиостотической форме и связаны, как правило, с более ранним облучением поражения.

Рис. 339-5. Типичное пигментированное (цвета кофе с молоком) изменение кожи у 11 -летнего мальчика с полиостотической формой фиброзной дисплазии.

Край зазубрен («берег Мэна»), что характерно для синдрома Олбрайта. Следует отметить, что повреждение расположено только на одной (левой) стороне туловища.

Хотя литические повреждения при фиброзной дисплазии напоминают коричневые опухоли при гиперпаратиреозе, идентифицировать первое состояние помогают возраст больного, нормальное содержание кальция, повышенная плотность костей черепа и наличие участков пигментации кожи. Однако фиброзная дисплазия и гиперпаратиреоз иногда присутствуют одновременно. Костные изменения и пигментация кожи, а также кожные узелки могут сопутствовать и нейрофибромам. Пигментные пятна при нейрофиброматозе более многочисленны и распределены более широко, чем при фиброзной дисплазии, обычно имеют гладкие края и поражают такие области, как подмышечные складки. К другим повреждениям, которые на рентгенограммах напоминают характерные для изолированной фиброзной дисплазии, относятся однокамерные костные кисты, аневризматические костные кисты и неоссифицирующиеся фибромы. Костный леонтиаз чаще всего обусловливается фиброзной дисплазией, хотя такую же картину можно наблюдать и при других заболеваниях: краниометафизарной дисплазии, гиперфосфатазии и у взрослых лиц- при болезни Педжета.

Лечение. Фиброзная дисплазия не поддается лечению. Однако ее симптомы можно ослабить с помощью различных ортопедических процедур, таких как остеотомия, кюретаж и пересадка кости. Показания к этим вмешательствам включают прогрессирующие деформации, несрастающиеся переломы и боли, которые не снимаются лекарственными средствами. В случае распространенного заболевания, сопровождающегося болями и повышенным содержанием щелочной фосфатазы в сыворотке, эффективным может оказаться кальцитонин (см. гл. 338).

Дисплазии и хондроднстрофии. Различные заболевания костей и хрящей объединяют терминами «дистрофии» или «дисплазии». Причина их обычно остается неизвестной. Не исключено, что при многих из этих заболеваний будут обнаружены биохимические сдвиги, подобные нарушению обмена мукополисахаридов при синдромах Гунтера и Гурлер, что позволит заменить чисто описательную классификацию более обоснованной. Тем не менее классификация, предложенная КиЫпи основанная на особенностях нарушений строения кости и хряща, достаточно информативна (табл. 339-2). Основу классификации Rimoin составляют клинические и генетические особенности. Патологический процесс при костных дисплазиях может проявляться недостаточным (гипоплазия) или избыточным (гиперплазия) развитием скелета.

Т а б л и ц а 339-2. Рабочая классификация костных дисплазий

I. Дисплазии эпифизов А. Гипоплазии эпифизов

1. Недостаточность развития суставного хряща: спондилоэпифизарная дисплазия, врожденная и поздняя

2. Недостаточность оссификации центра: множественная эпифизарная дисплазия, врожденная и поздняя

Б. Гиперплазия эпифизов

1. Избыточность суставного хряща: dysplasia epiphysialis hemimelica

II. Дисплазии ростовой пластинки А. Гипоплазии хряща

1. Недостаточная пролиферация хряща: ахондроплазия, врожденная и поздняя

2. Недостаточная гипертрофия хряща: метафизарный дизостоз, врожденный и поздний

Б. Гиперплазии хряща

1. Чрезмерная пролиферация хряща; гиперхондроплазия

2. Чрезмерная гипертрофия хряща: энхондроматоз

III. Дисплазии метафизов А. Гипоплазии метафизов

1. Недостаточное образование первичного губчатого слоя: гипофосфатазия, врожденная и поздняя

2. Недостаточная абсорбция первичного губчатого слоя: остеопетроз, врожденный и поздний

3. Недостаточная абсорбция вторичного губчатого слоя: краниометафизарная дисплазия, врожденная и поздняя

Б. Гиперплазия метафизов

1. Избыточность губчатого слоя - семейный экзостоз

IV. Дисплазии диафизов А. Гипоплазии диафизов

1. Недостаточное периостальное костеобразование: незавершенный остеогенез, врожденный и поздний

2. Недостаточное эндостальное костеобразование: идиопатический остеопороз Б. Гиперплазии диафизов

1. Избыточное периостальное костеобразование: болезнь Энгельманна

2. Избыточное эндостальное костеобразование: гиперфосфатазия

Спондилоэпифизарная дисплазия. Спондилоэпифизарные дисплазии - это заболевания, при которых нарушается рост различных костей, включая позвонки, кости таза, запястья и предплюсны, а также эпифизы трубчатых кос теп. На основании рентгенографических данных эту группу можно подразделить на: 1) генерализованную платиспондилию; 2) множественные дисплазии эпифизов; 3) эпифизарио-метафизарные дисплазии. К первой группе принадлежит синдром Моркио - мукополисахаридоз, наследуемый как аутосомно-рецессивный признак и проявляющийся помутнением роговицы, дефектами зубов, различными нарушениями интеллекта и повышенной экскрецией кератосульфата с мочой. При других формах спондилоэпифизарных дисплазий нарушений обмена мукополисахаридов не выявлено, и они иногда остаются нераспознанными до старшего детского возраста. Уплощение тел позвонков сочетается с другими нарушениями ихформы и расположения. Нарушение развития эпифизов головок бедер приводит к их деформации и уплощению головок, а также к раннему началу остеоартрита тазобедренных суставов.

Ахондроплазия. Ахондроплазия - это дисплазия, приводящая к карликовости из-за недостаточной пролиферации хряща ростовой пластинки. Эта патология представляет одну из наиболее распространенных причин карликовости и наследуется как аутосомно-доминантный признак. При исследовании гистологических срезов ростовой пластинки обнаруживают тонкую зону хрящевых клеток с нарушением их обычного цилиндрического расположения и зону начинающейся кальцификации, хотя энхондральная оссификация может быть частично сохранена. Формирование первичного губчатого слоя замедлено, так как часто имеется поперечная костная перекладина, препятствующая дальнейшей энхондральной оссификации пластинки. Однако возникновение и созревание вторичных центров оссификации и суставного хряща не нарушено. Рост метафиза продолжается, что приводит к расширению данного участка кости; внутримембранное костеобразование со стороны надкостницы остается нормальным. Нарушенная пролиферация ростовой пластинки при относительной сохранности других отделов трубчатой кости обусловливает появление коротких костей пропорциональной толщины. Однако длина позвоночника почти всегда нормальна. Помимо коротких конечностей при нормальной длине туловища, у больных обычно большая голова, седловидный нос и значительный поясничный лордоз. Заболевание распознается уже при рождении. Те, кто пережил период младенчества, сохраняют, как правило, нормальное психическое и половое развитие; продолжительность жизни также может быть нормальной. Однако деформация позвоночника может привести к сдавлению спинного мозга и травмированию нервных корешков, особенно у больных с кифосколиозом. Гомозиготная ахондроплазия - это более тяжелое нарушение, приводящее к смерти уже в неонатальном периоде.

Энхондроматоз (дисхондроплазия, болезнь Оллье). При этом заболевании также поражается ростовая пластинка, причем гипертрофированный хрящ не рассасывается, а подвергается нормальной оссификации. В результате появляются хрящевые массы с беспорядочным расположением хондроцитов и разнообразными пролиферативными и гипертрофическими изменениями. Такие массы у очень молодых больных локализуются в метафизах поблизости от ростовой пластинки, но у подростков и юношей часто располагаются в области диафиза. Заболевание обычно распознается еще в детстве по характерным деформациям или задержке роста. Чаще всего поражаются концы длинных костей, т. е. те отделы, в которых скорость роста особенно велика. Таз также поражается довольно часто, но ребра, грудина и череп вовлекаются в процесс редко. Нарушения, как правило, односторонние. Иногда в очагах энхондроматоза развивается хондросаркома. Сочетание энхондроматоза с кавернозными гемангиомами мягких тканей, включая кожу, известно под названием синдрома Маффуччи.

Множественные экзостозы (диафизарная аклазия, или остеохондроматоз). Это поражение метафизов, наследуемое как аутосомно-доминантный признак, характеризуется смещением участков ростовой пластинки, которые, по-видимому, растут через дефекты в перихондрии, или так называемом кольце Ранвье. По мере прорастания сосудов в хрящ образуется губчатый слой. Поэтому диагностическим рентгенографическим признаком служит прямое продолжение костной массы в полость костного мозга в отсутствие коркового слоя. Обычно рост этих экзостозов прекращается, когда останавливается рост соседней пластинки. Повреждение может быть солитарным или множественным и располагается чаще всего в метафизарных отделах длинных костей, причем вершина экзостоза направлена к диафизу. Нередко эти повреждения остаются бессимптомными, но иногда нарушаются функции сустава или сухожилия, а также возникает сдавление нервов. Может иметь место карликовость. Наблюдается укорочение пястных костей, напоминающее таковое при врожденной остеодистрофии Олбрайта. Множественные экзостозы развиваются иногда у больных с псевдогипопаратиреозом.

Поэтому мы расскажем вам об одном из них – гиперостоз лобной кости. Что это такое знают в основном только те, кто уже сталкивался с проблемой.

Между тем информация может оказаться полезной всем, так как никто не застрахован, и каждый может попасть под удар.

Строение и анатомия

Лобная кость – часть черепа и его основания, которая состоит из четырех отделов:

1. Двух глазничных.
2. Дугообразной носовой.
3. Лобной чешуи. Костных долек расположенных вертикально. Нас интересуют именно они.

Лобная чешуя состоит из:

• Наружной гладкой поверхности, которая в нижней части имеет возвышение – остатки лобного шва. В детстве он делил кость на две половинки.
• Двух височных.
• Внутренней поверхности, имеющей вогнутую форму по средней линии верхней части.

Именно об этой внутренней части, к которой крепится серповидный отросток мозговой оболочки, и пойдет речь ниже. Но сначала важно понять, что такое гиперостоз вообще и как он проявляется на внутренней поверхности лобной кости.

Общая информация

Гиперостоз – аномальное разрастание костной ткани, которое может являться ответной реакцией на:

• Хронические инфекции.
• Большую нагрузку.
• Отравления.
• Некоторые виды опухолей.
• Болезни Педжета.
• Эндокринные нарушения.
• Радиационное поражение.
• Остеомиелит.

А также под ударом находятся те, кто имеет наследственную предрасположенность. Гиперостоз может образовываться на одной и нескольких костях одновременно. При этом поврежденная кость подвергается риску образования патологическим переломом в зоне появления утолщения.

К локальному гиперостозу относится доброкачественное образование черепа, которое проявляется изменением размеров некоторых его костей, обычно лицевой. Это и есть гиперостоз лобной кости.

Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости

Для лобного гиперостоза характерно появление губчатых округлых наростов на фронтальных зонах, внутри чешуек лобной кости черепной коробки, размером до 1 сантиметра в диаметре. Обычно они формируются одинаково на обе половинки. Чаще всего болезнь поражает женщин старшего возраста имеющих в анамнезе синдром Морганьи – 70 % от всех случаев.

Клиническая картина выглядит следующим образом:

1. Нарушение гормонального баланса приводит к проявлению мужских признаков: начинают расти волосы над верхней и нижней губой, на подбородке.
2. Быстро набирается лишний вес.
3. Появляются образования в лобной области, по бокам.
4. Человека мучают нестерпимые головные боли, которые не дают спать.

Причины появления гиперостоза внутренней поверхности лобных чешуек точно неизвестны. Предполагается, что провоцирующими факторами кроме синдрома Морганьи могут быть:

1. Эндокринные нарушения.
2. Аномально быстрый рост скелета.
3. Метаболические нарушения или нарушение обмена веществ.

Чаще всего болезнь диагностируется случайно, при проведении других исследований. Обычно, когда человек обращается с признаками, похожими на переутомление. Поэтому определить ее только по клиническим проявлениям не получится, необходимо проходить комплексное обследование:

• Рентгеновский снимок черепа,
• Анализ крови общий и на сахар,
• Обзорные краниограммы скелета,

Как лечить гиперостоз лобной кости?

Медикаментозное лечение самих наростов не предусмотрено, так как доказана его неэффективность. При внушительных поражениях костной ткани предполагается хирургическое решение проблемы.

Врачи проводят выпиливание и расщепление наростов краниотомом – медицинский инструмент для пробуравливания черепа. Затем лоскут ставят на место. Если же такой необходимости нет: опухоль небольшая, головные боли не доставляют человеку беспокойства, то врачи обычно назначают лечение заболеваний, являющихся первопричиной гиперостоза и его симптомов:

• Строгая пожизненная диета для снижения и поддержания нормального веса.
• Если присутствует гипертония, принимаются препараты, нормализующие артериальное давление.
• Пациенту необходимо много двигаться. Это важно для поддержания мышц в тонусе. Ведь болезнь может перекинуться и на другие кости. Для этого разработан целый комплекс лечебной физкультуры.
• В некоторых случаях показана лучевая терапия, способная уменьшить размеры образования.

Нормальный здоровый образ жизни и питания помогут остановить болезнь и продолжить полноценную жизнь.

Классификация

Существует несколько подходов к классификации патологического разрастания костной ткани. В зависимости от степени распространенности процесса гиперостоз может быть:

1. Локальным.
2. Генерализованным.

К первой категории относятся случаи, при которых происходит утолщение одной кости, подвергающейся постоянным нагрузкам. Подобная патология наиболее часто развивается на фоне онкологических и хронических заболеваний. Локальный вариант может быть проявлением синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. Наиболее часто развитие такого локального увеличения объема костной ткани наблюдается у женщин в климактерическом периоде. Ярким примером локального разрастания костного вещества в трубчатых костях является болезнь Мари-Бамбергера.

Ко второй категории относятся случаи нарушения, при которых происходит равномерное или неравномерное утолщение всех элементов скелета. Таким течением отличается синдром Каффи-Силвермена. Данная болезнь проявляется в раннем детском возрасте.

К генерализованным формам патологии относится и кортикальный гиперостоз. Это заболевание является генетически обусловленным, но начинает проявляться выраженной симптоматикой только в период полового созревания. Кроме того, к генерализованным формам относится болезнь Камурати-Энгельманна.

Другим важнейшим параметром классификации патологии является способ разрастания костной ткани. Выделяются 2 варианта формирования болезни, в том числе:

• периостальный;
• эндостальный.

В первом случае патологические изменения происходят только в структуре губчатого слоя кости. Это приводит к сужению имеющихся просветов и нарушению кровообращения. При таком варианте наблюдается поражение костей голени, пальцев верхней конечности, предплечья и т. д.

При эндостальном варианте развития болезни изменения нарастают в структуре надкостницы, корковой и губчатой ткани. Из-за этого кости почти равномерно уплотняются, что ведет к появлению выраженной деформации всех элементов скелетной структуры, в том числе костей конечностей. При таком варианте течения патологии при обследовании выявляются большое количество незрелого костного вещества и компрессионное поражение мозга.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев гиперостоз носит наследственный характер. Различные генетически обусловленные синдромы в той или иной степени могут наблюдаться сразу у нескольких поколений одной семьи. Выявлены некоторые дефекты в хромосомном наборе, которые могут стать причиной патологического утолщения костной ткани. К факторам, которые могут способствовать развитию гиперостоза у людей, не имеющих генетической предрасположенности к этому заболеванию, относятся:

• повышение нагрузки на одну конечность при отсутствии другой;
• острая интоксикация некоторыми ядовитыми веществами;
• травмы, сопровождающиеся выраженным инфекционно-воспалительным процессом;
• остеомиелит;
• влияние на организм радиационного излучения;
• тяжелое течение сифилиса;
• эхинококкоз;
• онкологические заболевания;
• нейрофиброматоз;
• цирроз печени;
• нарушения работы почек;
• аутоиммунные заболевания;
• лимфогранулематоз;
• лейкемия;
• нарушения работы щитовидной железы и гипофиза;
• авитаминозы;
• тяжелые переломы;
• болезнь Педжета;
• ревматизм.

Часто встречается и идиопатический вариант развития патологии. В этом случае нет явных причин для появления увеличения объема костной ткани.

Симптомы

Клинические проявления во многом зависят от формы течения и причин, вызвавших появление болезни. В легких случаях, когда гиперостоз является результатом неблагоприятного влияния внешних факторов и происходит утолщение одной или нескольких костей, выраженные симптомы заболевания могут отсутствовать. В этом случае патология выявляется случайно при проведении планового обследования.

Если заболевание имеет генетическую природу, оно сопровождается нарастанием характерных симптоматических проявлений. При синдроме Мари-Бамбергера происходит двустороннее поражение костных элементов, голеней, предплечий и плюсневых элементов. Для этого заболевание характерно появление таких симптомов, как:

• увеличение пальцев по типу барабанных палочек;
• разрастание лобной части черепа;
• расширение ногтевых пластин;
• костные и суставные боли;
• обильное потоотделение;
• изменение цвета кожных покровов;
• артрит пальцев.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Существенные отличия имеет симптоматика, присутствующая при синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля. В этом случае у пациента появляются следующие признаки патологии:

• головные боли;
• обильный рост волос на теле и лице у женщин;
• нарушения менструального цикла;
• стремительное возрастание массы тела;
• нарушения сна;
• повышение АД;
• одышка;
• утолщение лобной кости и разрастание костей черепа;
• развитие сахарного диабета 2 типа.

Локальный кортикальный гиперостоз

При локальном кортикальном гиперостозе, вызванном генетическими отклонениями, возникают следующие симптоматические проявления:

• выпучивание глаз;
• увеличение подбородка;
• снижение остроты зрения и слуха;
• формирование остеофитов;
• уплотнение ключичных костей.

При врожденной болезни Камурати-Энгельманна наблюдается появление тугоподвижности в бедренных и плечевых суставах. В этих сочленениях и в большеберцовых костях ощущаются сильные боли. Мышцы остаются в недоразвитом состоянии. В редких случаях может возникать поражение затылочной части и нарушение формирование свода черепа у ребенка. Теменные пластинки быстрее срастаются. Нередко наблюдается появление «утиной» походки.

Гиперостоз Форестье

При гиперостозе Форестье наблюдается уплотнение костей в позвоночнике. Другие элементы скелета не подвергаются патологическим изменениям. Болезненные ощущения могут усиливать при физической активности и при длительном пребывании в состоянии покоя. Из-за поражения передней продольной связки у пациента могут появляться жалобы на невозможность наклониться.

Наиболее часто гиперостоз Форестье диагностируется у мужчин старше 50 лет, но может выявляться и у детей. У ребенка развитие этого патологического состояние сопровождается появлением следующих симптомов:

• повышение температуры тела;
• атрофия мышечной ткани
• плотные припухлости под кожей;
• нервные тики;
• беспокойное поведение.

При синдроме Каффи-Силвермена клинические проявления возникают только у детей грудного возраста. При этой форме заболевания появляется характерная припухлость на верхней и нижней челюсти ребенка. Признаки воспалительного процесса могут отсутствовать. У пациентов появляется характерное лунообразное лицо. Этот эффект возникает при разрастании костей лицевой части черепа.

Данные изменения могут становиться причиной появления болей и дискомфорта у ребенка. Может присутствовать уплотнение трубчатых костей, ключиц и искривление большеберцовых костей.

Главной чертой течения этой разновидности заболевания является возможность спонтанного исчезновения всех симптомов в течение нескольких месяцев.

Диагностические мероприятия

Для выявления гиперостоза и причин его появления пациенту требуется консультация ряда узконаправленных специалистов, в том числе:

• эндокринолога;
• гастроэнтеролога;
• фтизиатра;
• онколога;
• педиатра;
• ревматолога и т.д.

Врачи для уточнения диагноза сначала изучают историю болезни и семейный анамнез. Кроме того, выполняется осмотр больного. После этого назначается проведение общего анализа крови. Для определения болезни нередко применяются следующие исследования:

• рентгенография;
• энцефалография;
• радионуклидное исследование.

Утолщение костной ткани необходимо отличить от таких болезней, как туберкулез, остеопатия и врожденный сифилис.

Методы лечения

Лечение этого состояния во многом зависит от причины его появления. Если гиперостоз является результатом осложненного течения другого заболевания, терапия должна быть направлена на устранение первичной патологии, вызвавшей утолщение скелетных элементов. Медикаменты пациенту в этом случае подбираются индивидуально. Если разрастание костной ткани было спровоцировано генетическими аномалиями, схема терапии включает:

• кортикостероидные гормоны;
• препараты для улучшения общего состояния;
• специальную диету;
• лечебный массаж;
• физиотерапевтические процедуры.

Длительность терапии во многом зависит от особенностей течения заболевания и степени выраженности клинических проявлений болезни. Нередко пациентам требуется пожизненная поддерживающая терапия.

Осложнения

При неблагоприятном агрессивном течении гиперостоз может крайне негативно отразиться на качестве жизни больного. Это патологическое состояния может стать причиной:

• иммобилизации суставов;
• нарушения работы костного мозга;
• нарушения питания хрящевых структур.

Кроме того, нередко на фоне этого заболевания наблюдается деформация и повышение ломкости элементов скелета.

Гиперостоз – основные симптомы:

• Головная боль
• Покраснение кожи
• Боль в суставах
• Учащенное сердцебиение
• Одышка
• Потливость
• Бессонница
• Нарушение менструального цикла
• Повышенное артериальное давление
• Бледность кожи
• Боль в костях
• Увеличение веса
• Оволосение по мужскому типу
• Выпячивание глаз
• Деформация челюсти
• Разрастание лобных костей черепа
• Деформация пальцев на руках
• Припухлости на конечностях
• Избыток кожи в лобной области

Гиперостоз – представляет собой патологическое состояние костей, сопровождающееся высокой концентрацией костного вещества в неизменной костной ткани, что приводит к её патологическому разрастанию. Основная причина развития болезни состоит в том, что осуществляется повышенная нагрузка на ту или иную кость.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика и прогноз

Симптомы заболевания будут отличаться в зависимости от разновидности патологического процесса. Наиболее тяжело протекает оно у грудных детей. Основным клиническим проявлением является припухлость или деформация кости, а также тугоподвижность.

Очень часто гиперостоз клинически никак себя не проявляет, отчего поставить правильный диагноз можно на основании данных, полученных в результате проведения инструментальных диагностических мероприятий.

Тактика лечения напрямую зависит от базового недуга, вызывавшего подобную костную патологию.

Этиология

В подавляющем большинстве случаев гиперостоз костей выступает в качестве наследственного нарушения, при этом разрастание костных тканей происходит одновременно на нескольких костях. Более того, на этом фоне появляются признаки поражения иных внутренних органов и других врождённых патологий.

Тем не менее такое заболевание могут вызвать следующие источники:

• колоссальное возрастание нагрузки на одну конечность при условии отсутствия другой;
• серьёзные травмы, дополняющиеся воспалительным или инфекционным процессом;
• острая интоксикация ядовитыми веществами – сюда стоит отнести свинец, мышьяк и висмут;
• продолжительное влияние на организм радиационного излучения;
• протекание остеомиелита или остеомаляции;
• формирование онкологических новообразований;
• диагностированный ранее нейрофиброматоз;
• эхинококкоз;
• наличие сифилиса или цирроза печени;
• системные заболевания крови, среди которых выделяют лейкемию и лимфогранулематоз;
• широкий спектр патологий почек;
• патологические состояния аутоиммунной природы;
• дисфункция органов эндокринной системы, а именно гипофиза и щитовидной железы;
• недостаток витаминов А и D;
• болезнь Педжета, при условии её протекания на последней стадии склерозирования;
• патологические переломы;
• ревматические недуги.

В некоторых случаях установить причину развития патологии не представляется возможным – в таких случаях говорят про идиопатический гиперостоз.

Классификация

Помимо первичной и вторичной формы, подобное заболевание также делится на:

• местные или локальные гиперостозы – характеризуются тем, что в патологию вовлекается лишь одна кость. Например, у представительниц женского пола в период климакса или у мужчин при ожирении зачастую диагностируется гиперостоз лобной кости;
• общие или диффузные гиперостозы – диагностируются у детей в младенчестве на фоне дисбаланса половых гормонов, что происходит из-за генетических мутаций.

Патологическое разрастание костной ткани может развиваться несколькими способами:

• периостально – при этом происходит изменение губчатого слоя кости, что чревато сужением просвета и нарушением кровоснабжения. Болезнь может поразить голени, предплечья, а также пальцы верхних конечностей;
• эндостально – изменению поддаются все слои кости, а именно надкостница, губчатый и корковый. Это приводит к тому, что они уплотняются и становятся более толстыми, что влечёт за собой визуально ярко выраженную деформацию. При диагностике отмечается скопление большого количества незрелого костного вещества и замещение костного мозга волокнами соединительной ткани.

Симптоматика

Клинические признаки подобного заболевания описывались большим количеством врачей, отчего были объединены в синдромы и получили названия их фамилий. Именно по этой причине современные клиницисты рассматривают симптоматику гиперостоза с позиции нескольких синдромов.

Двустороннее поражение предплечий, голеней, пястных и плюсневых костей получило название оссифицирующий периостоз или синдром Мари-Бамбергера, для которого характерно:

При синдроме Морганьи-Стюарт-Мореля симптоматика будет следующей:

• сильнейшие головные боли;
• возрастание массы тела;
• обильный рост волос на лице и теле у женщин по мужскому типу;
• отсутствие сна;
• нарушение менструального цикла, вплоть до полного не наступления критических дней;
• повышение показателей АД;
• учащение ЧСС;
• одышка;
• утолщение внутренней пластинки лобной кости – обнаруживается во время инструментальной диагностики;
• развитие вторичного сахарного диабета;
• разрастание лобных костей черепа.

Симптомы инфальтивного гиперостоза, что также носит название синдром Каффи-Силвермана:

• припухлости на верхних и нижних конечностях или же на лице, которые редко сопровождаются болезненностью. Стоит отметить, что полностью отсутствуют признаки воспалительного процесса;
• приобретение лицом «лунообразной» формы, наблюдается при деформации нижней челюсти;
• уплотнение костной ткани в зоне ключиц и иных трубчатых костей, а также искривление большеберцовой кости.

Отличительной чертой является то, что все вышеуказанные симптомы такой разновидности гиперостоза могут спонтанно исчезнуть в течение нескольких месяцев.

Локальный гиперостоз наследственной формы, который также называется кортикальный, представлен следующими признаками:

• экзофтальмом, т. е. выпучиванием глаз;
• понижением остроты слуха и зрения;
• увеличением подбородка;
• уплотнением ключиц;
• формированием остеофитов.

Врождённому недугу Камурати-Энгельмана или системному диафизарному гиперостозу свойственны:

• тугоподвижность и боли в суставах плечевых, бедренных и большеберцовых костей;
• недоразвитость мышц;
• поражение затылочной кости – наблюдается крайне редко;
• формирование «утиной» походки.

Гиперостоз Форестье отличается тем, что одновременно наблюдается несостоятельность связочного аппарата суставов и развитие неподвижности. Наиболее часто локализуется в грудном и поясничном отделе позвоночника. Наиболее часто диагностируется у людей старше пятидесяти лет, преимущественно у мужчин. При этом в качестве симптомов будут выступать:

• болевые ощущения в позвоночнике, которые усиливаются после сна, физической активности и длительного отсутствия движений;
• поражение передней продольной связки;
• невозможность наклонить или повернуть туловище.

Стоит отметить, что подобная патология у детей выражается в:

• повышении температуры тела;
• беспокойстве и раздражённости;
• формировании припухлостей, плотных на ощупь;
• нервном тике;
• уменьшении мышечной ткани.

Диагностика

На фоне того, что гиперостоз внутренней лобной ткани или любой другой локализации формируется на фоне широкого спектра этиологических факторов, а также имеет множество вариантов течения, то может осуществить диагностику и назначить лечение один из следующих специалистов:

• гастроэнтеролог или эндокринолог;
• фтизиатр и пульмонолог;
• онколог и педиатр;
• ортопед и венеролог;
• ревматолог и терапевт.

В первую очередь врач должен:

• для установления причины развития недуга ознакомиться с историей болезни и жизненным анамнезом не только пациента, но и его ближайших родственников;
• для определения разновидности болезни провести тщательный физикальный осмотр;
• для составления полной симптоматической картины детально опросить пациента или его родителей, в случаях, если пациентом является ребёнок.

Лабораторная диагностика ограничивается проведением общеклинического анализа крови.

Основу диагностических мероприятий составляют инструментальные процедуры, среди которых:

• рентгенография костей свода черепа и всего тела – для выявления очага патологии;
• КТ и МРТ – выступают в качестве вспомогательных методик;
• энцефалография;
• радионуклидное исследование – в настоящее время используется достаточно редко.

В некоторых случаях поставить правильный диагноз удаётся при помощи дифференциальной диагностики с патологиями, имеющими схожую симптоматику, а именно:

• остеопатиями;
• туберкулёзом;
• врождённым сифилисом.

Лечение

Тактика терапии первичного и вторичного гиперостоза будет отличаться.

Если подобная патология костной ткани была вызвана протеканием иного недуга, то, прежде всего, стоит вылечить базовую болезнь. В таких случаях лечение будет носить сугубо индивидуальный характер.

Для устранения первичной формы недуга используют:

• кортикостероидные гормоны;
• общеукрепляющие лекарственные препараты;
• диетотерапию, направленную на обогащение рациона большим количеством белков и витаминов;
• лечебный массаж теменной, затылочной, лобной и иных проблемных зон;
• физиотерапевтические процедуры – для разработки суставов.

Вопрос о проведении операции решается в индивидуальном порядке с каждым пациентом.

Причины

Чаще гиперостоз костей проявляется как наследственная патология, является ответной реакцией на развитие острого остеомиелита или радиационного поражения. Другими причинами развития болезни являются:

• Травмы, сопровождающиеся присоединением воспалительных процессов;
• Отравление свинцом, мышьяком или висмутом;
• Онкология;
• Эхинококкоз;
• Сифилис;
• Лейкемия;
• Болезнь Педжета (фаза остеосклеротирования);
• Хронические патологии почек и печени;
• Дефицит витамина А и D.

Распространенной причиной гиперостоза является постоянная чрезмерная нагрузка на одну из конечностей, когда другая нога часто находится в состоянии покоя.

Классификация

Гиперостоз костей рассматривается как самостоятельная патология или один из симптомов при развитии других заболеваний. Код по МКБ – это М85 (другие нарушения плотности и структуры костей).

По способу разрастания костной ткани различают два вида:

• Периостальный – изменяется губчатый слой, поэтому просвет трубчатой кости сужается, нарушается кровообращение в очаге патологии;
• Эндостальный – патологический процесс затрагивает все костные слои, что приводит к утолщению надкостницы, коркового и губчатого слоев.

При диагностике болезни выделяют две формы распространения гиперостоза:

• Локальную (местную) – патология поражает только одну кость, чаще развивается вследствие возрастных изменений, опухолей;
• Генерализованный (диффузную) – костная ткань разрастается в нескольких костях, этиология развития – это наследственность или не установленная причина гиперостоза.

Интересно!

При разрастании костного вещества в трубчатых костях заболевание называется периостозом. Для патологии характерно поражение предплечий и голеней.

Виды гиперостоза

Симптоматика

На ранней стадии признаки заболевания отсутствуют, в костях развиваются очаги воспаления в соединительнотканной строме периоста.

В зависимости от возраста, пола и очага болезни гиперостоз костей подразделяется на следующие типы:

• Синдром Мари-Бамберга – характеризуется множественным симметричным гиперостозом голени, предплечий и плюсневых костей. Фаланги утолщаются и деформируются, ногтевая пластина становится более выпуклой. Пациенты испытывают боль в пораженных конечностях и суставах. При осмотре отмечается повышенное потоотделение, гиперемия очага патологии или бледность кожных покровов. Развитию синдрома предшествует нарушение кислотно-щелочного баланса и дефицит кислорода в костной ткани;
• Синдром Каффи-Силвермана – развивается у грудных детей, клиническая картина развивается по типу острого инфекционного заболевания – это гипертермия, беспокойство и потеря аппетита. На лице, руках и ногах визуально диагностируются плотные припухлости, при пальпации безболезненны. При осмотре отмечается «лунообразная» форма лица: в зоне нижней челюсти образуется припухлость, что является типичным признаком синдрома;
• Кортикальный гиперостоз костей – является наследственным заболеванием, проявляется поражением лицевого нерва, ухудшением зрения и слуха, утолщением ключ и образованием припухлости на подбородке. Проявляется патология в подростковом возрасте;
• Болезнь Камурати-Энгельманна – гиперостоз бедренной кости, характеризующийся тугоподвижностью пораженного сустава, атрофией мышц на стороне поражения, поэтому у пациента меняется походка, болезненность при движении. Чаще патология проявляется в детском возрасте.

Интересно!

В климактерическом периоде у женщин возможно развитие фронтального гиперостоза костей, характеризующегося утолщением лобной кости, развитием ожирения и вторичных половых признаков (мужских).

Диагностика

Врач во время прием собирает анамнез и жалобы пациента, проводит внешний осмотр и пальпацию, устанавливает причину гиперостоза.

Инструментальные методы диагностики болезни:

• Рентгенография – на снимках симметричные периостальные наслоения, эпифизарные отделы костей не поражены, большеберцовая кость дугообразна искривлена;
• Биохимический анализ крови – выявление эндокринных нарушений, воспалительных процессов;
• Радионуклидное исследование.

В качестве вспомогательных методов диагностики проводят МРТ и КТ, ультразвуковое исследование назначается при необходимости выявить патологию внутренних органов.

Необходимо дифференцировать заболевание с туберкулезом, врожденным сифилисом, токсической остеопатией или остеомиелитом.

Методы диагностики при гиперостозе

Лечение

При развитии гиперостоза на фоне другого заболевания первоначально проводится симптоматическое лечение основной болезни.

Лечение гиперостоза первичной формы проводятся с использованием следующих средств:

• Кортикостероидные гормоны (Гидрокортизон, Лоринден) обладают противовоспалительным иммунорегулирующим и противоаллергическим эффектом;
• Общеукрепляющие средства (настойка аралии, Иммунал) повышают жизненный тонус организма, повышают аппетит, повышает скорость регенерации в организме;
• Нестероидные противовоспалительные средства (Вольтарен, Нурофен) назначаются в виде мазей при болевом синдроме, отечности тканей.

Обязательно лечение сопутствующих заболеваний – ожирения, гипертензии. Проводится профилактика обострений хронических болезней (ревматоидных артритов, артрозов). Соответствующую схему лечения подбирает эндокринолог, ревматолог или хирург-ортопед.

Важно соблюдение диеты –употребление в пищу продуктов, богатых белками и витаминами (овощи, фрукты, говядина и курица, творог). Обязательно исключение алкоголя, блюд быстрого приготовления, жирной пищи, консервации.

Для восстановления двигательной функции суставов проводятся физиопроцедуры: аппликации из озокерита, электрофорез и грязевое лечение.

Для нормализации трофики тканей и разработки суставов проводится массаж пораженной конечности (10-12 процедур). Во время процедуры исключаются интенсивного разминания в очаге патологии, при появлении боли массаж прекращается.

Оперативное лечение гиперостоза проводится для удаления участков костной ткани с замещением дефектов метилметакрилатом по показаниям хирурга. Проведение хирургического вмешательства возможно только после проведения консервативного лечения.

Источники

• https://SuperSustav.ru/boli-v-sustavah/chto-takoe-giperostoz.html
• https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/drugoe/giperostoz.html
• http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2520-giperostoz-simptomy
• https://NogivNorme.ru/bolezni/zabolevaniya-kostej-i-sustavov/giperostoz.html