Цефалоспорины 1 поколения список препаратов. Что такое цефалоспорины, поколения препаратов, применение у детей и взрослых. Как действуют эти антибиотики

Образование крестцово-копчиковой тератомы – редкий патологический процесс. Такая патология чаще всего диагностируется у новорожденных младенцев. Больше всего она наблюдается у девочек, чем у мальчиков. Как проявляется тератома и как с ней бороться?

Характеристика патологии

Крестцово-копчиковая тератома у плода –патология, которая формируется из разных типов тканей, поэтому обладает довольно сложным строением. Диагностируют новообразование, когда ребенок появляется на свет.

Размеры опухоли могут быть разными. На поздней стадии при достижении крупного размера тератома начинает давить на близлежащие органы, вызывая нарушение их функциональности.

Тератома крестцово-копчиковой может быть как доброкачественной, так и злокачественной. При первой форме опухоль растет медленно, не приносит дискомфорта, пока не достигнет большого размера. Онкологический же тип характеризуется стремительным развитием. Злокачественное перерождение обычно происходит в 6-ой месяц жизни ребенка.

Особенности клиники патологии

Тератобластома пояснично-крестцового отдела вызывает следующие признаки:

Поверхность опухоли обладает нормальным внешним видом. В некоторых случаях на ней могут выступать кровеносные сосуды, образоваться рубцы, расти волосы.
Образование растет довольно медленно. Но при большом увеличении оказывается давление на органы малого таза. В результате этого у пациента наблюдаются нарушения стула и мочевыделения.
При увеличенном размере возникают аномалии в тазовой области.
Заболевание способно вызвать сбой сердцебиения, потому что новообразование активно питается из общего кровотока. Поэтому сердце сильно нагружается, и его ритм сбивается.
Возможен разрыв опухоли в ходе родовой деятельности. Такое явление способно привести к кровотечению, которое вызывает смерть малыша.

Такой симптом крестцово-копчиковой тератомы как боль в области поражения говорит о наличии злокачественного перерождения.

Возникновение патологии

Точной причины, почему возникает тератома крестцово-копчиковой области, до настоящего времени неизвестно. Специалисты считают, что заболевание вызывает нарушение внутриутробного развития младенца. Такое явление происходит под влиянием следующих факторов:

Наследственная предрасположенность.
Перенесение инфекционной патологии во время беременности.
Воздействие вредных веществ на организм будущей мамы.
Курение и употребление алкогольных напитков беременной женщиной.
Плохая экологическая обстановка.

В период беременности женщинам следует исключать любые негативные воздействия на свой организм и плод.

Диагностика

Выявление тератомы позвонков крестцового отдела позвоночника не составляет труда. Новообразование в большинстве случаев обнаруживается уже при обычном осмотре доктором. Только иногда для этого требуется проведение ультразвукового исследования.

Получить полную картину об опухоли помогают такие методы диагностики как:

Рентгенография крестца и копчика.
Компьютерная или магнитного-резонансная томография.
Онкомаркеры для выявления злокачественного процесса.

Врачу важно отличить тератому от других подобных патологий. Особое внимание следует уделить отличию опухоли от врожденных дефектов развития, который поражают спинной мозг.

Лечение опухоли

Основная методика при тератоме – оперативное вмешательство. При доброкачественном течении тератомы и ее медленном росте операцию обычно откладывают до тех пор, пока ребенку не исполнится 9 месяцев.

До этого времени малыш должен находиться под тщательным наблюдением. Важно не допустить повреждения новообразования. Это приведет к разрыву его тканей и сильном кровоизлиянию.

В экстренном порядке делать операцию по удалению опухоли необходимо в следующих ситуациях:

Выявлен злокачественный процесс в опухоли.
Стремительный рост тератомы.
Разрыв новообразования и сопутствующее обильное кровотечение.

В реабилитационный период в течение нескольких дней малышу нужно лежать лицом вниз. В его мочевом пузыре фиксируют катетер. Когда процесс восстановления от наркоза и нормализации дыхания закончится, его вынимают. Если в ходе операции необходимо было дренирование, то на 3 сутки дренаж удаляют.

После операции по удалению тератомы пациентам требуется в течение определенного времени посещать доктора для обследования. Это необходимо для своевременного обнаружения возможного рецидива патологии. Прогноз выживаемости при тератоме благоприятный, если она была вылечена до наступления онкологического перерождения.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Соединительной и мягких тканей таза (C49.5)

Общая информация

Краткое описание

Клинический протокол "Тератоидные опухоли (крестцово-копчиковая) у детей"

Тератоидные опухоли встречаются до 6,0% случаев от опухолей у детей, а у новорожденных и грудных они обнаруживаются до 22,0% наблюдений, причем незрелые тератомы у детей до 1 года наблюдаются до 30,0% случаев. Тератоидные опухоли в основном встречаются у детей первых лет жизни, реже наблюдаются в препубертатном возрасте.

Тератомы новорожденных нередко построены из незрелых тканей (их называют эмбриональными тератомами, тератоидами и даже тератобластомами) и трудноотличимы от злокачественных опухолей. Поэтому некоторые исследователи считают, что присутствие незрелых тканей в тератоме новорожденных является показателем злокачественности. Вместе с тем (и это расценивается как одна из особенностей опухолей у детей) тератомы ведут себя клинически как доброкачественные опухоли, в очень редких случаях давая метастазы.

Все тератобластомы - многокомпонентные образования, в которых находящиеся ткани достигают разной степени дифференцировки и в которых присутствуют злокачественные элементы. Сложность строения тератобластомы объясняется присутствием в них мультипотентных клеток, которые могут развиваться в разных направлениях и с разной степенью дифференцировки.

Тератомы у новорожденных обнаруживаются обычно в крестцово-копчиковой области, в области шеи. Тератомы в области шеи или средостения могут приводить к смерти сразу же после родов. Тератомы у детей в возрасте до 1 года могут локализоваться как в крестцово-копчиковой области, так и пресакрально; в яичниках, яичке, средостении - практически во всех областях тела. Мы рассмотрим наиболее частую локализацию тератоидных опухолей у детей раннего возраста - крестцово-копчиковую.

Частоту тератоидных опухолей в крестцово-копчиковой области объясняют сложностью эмбрионального развития этой части человеческого эмбриона. Здесь встречаются все три зародышевых листка (эктодерма, мезодерма и энтодерма). Наименее выражен энтодермальный компонент.

Тератомы крестцово-копчиковой области возникают из внутренней или наружной поверхности крестца и копчика, либо из мягких тканей таза. Они могут содержать мозговую ткань, состоящую из глиальных элементов, а также небольшого числа нервных клеток. Эти опухоли неправильной формы, обычно с крупнобугристой поверхностью, покрытые тонкой соединительнотканной капсулой.

Злокачественные тератомы крестцово-копчиковой области, тератобластомы, содержат эмбриональные ткани в различной степени дифференцировки и образуют структуры, близко напоминающие все стадии эмбрионального и фетального развития.

Наиболее частым злокачественным компонентом незрелых тератом является опухоль желточного мешка, дисгерминомы, незрелая нейрогенная ткань, причем обычно незрелые тератомы содержат эмбриональные ткани различной степени дифференцировки и образуют структуры, сходные со всеми стадиями эмбрионального фетального развития.

Клиническая картина при тератоидных опухолях яичников характеризуется длительным малосимптомным течением. При этом первым признаком заболевания является увеличение размеров живота, иногда боли внизу живота. Нередко опухоль обнаруживается в результате возникновения синдрома «острого живота» (резкие боли, рвота, напряжение мышц передней брюшной стенки) из-за перекручивания ножки опухоли.

3абрюшинные тератоидные опухоли характеризуются наличием признаков сдавления опухолью окружающих органов и тканей, появлением симптома пальпируемой опухоли, периодическими болями, расширением венозной сети на передней брюшной стенке.

Тератоидные опухоли наружной локализации (шея, конечности, яичко) дают, как правило, только местные изменения.

При незрелой тератоме, кроме местных проявлений, нередко страдает общее состояние больных. Метастазируют, как правило, незрелые тератомы у детей позже 6 мес. в регионарные лимфатические узлы, легкие, кости и печень.

Название : Тератоидные опухоли (крестцово-копчиковая)

Код протокола : РH-S-012

Код по МКБ-Х : С 49.5

Сокращения, используемые в протоколе:

УЗИ - ультразвуковое исследование

КТ - компьютерная томография

СОЭ - скорость оседания эритроцитов

ОАК - общий анализ крови

ОАМ - общий анализ мочи

АФП - альфа-фетопротеин

МРТ - магнитно-резонансная томография

ВСМП - высокоспециализированная медицинская помощь

Дата разработки протокола: 2011 год.

Пользователи протокола : детские онкологи, онкологи, химиотерапевты.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Классификация

В зависимости от гистологического типа строения тератоидные опухоли делят на три группы:

1. Гистиоидные тератомы , состоящие из одного вида ткани. К ним относятся хористомы и гамартомы (например, рабдомиомы яичка и почки, в норме не имеющие поперечно-полосатых мышц; эпидермоидные кисты, выстланные эпителием и заполненные роговыми массами и представляющие собой отщепившиеся участки эпидермиса, внедрившиеся под кожу, в конъюнктиву глаза).

2. Органоидные тератомы , представленные несколькими тканями, например, дермоидные кисты, выстланные эпидермисом с расположенными под ним придатками и заполненные салом, смешанным с волосами (дермоидные кисты встречаются в коже, яичниках, средостении). У детей нередко бывают энтерокистомы, локализующиеся около пупка и представляющие собой остатки эмбрионального желточно-кишечного канала. К этому же виду тератом относятся бранхиогенные кисты шеи, представленные остатками жаберных щелей. Кисты выстланы то плоским, то цилиндрическим эпителием. В энтерокистомах и кистах шеи часто встречаются незаживающие свищи.

3. Организмоидные тератомы (эмбриомы) могут быть солидного и кистозного типа. В них обнаруживаются остатки различных органов и тканей: легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, печени, почек, гладких и поперечно-полосатых мышц, ткани мозга, симпатических нервных узлов, лимфатической, костной, хрящевой ткани и т. д. Эти опухоли происходят из отщепленной бластомеры делящегося яйца или являются остатками зародыша близнеца, припаянного к развившемуся близнецу.

Как правило, озлокачествление тератомы относится к какому-либо одному виду тканей из имеющихся в тератоме.

Факторы и группы риска

Развитие тератом начинается после окончания органогенеза, когда возникают добавочные образования, которые тем богаче тканевыми элементами, чем раньше произошло отщепление бластомер.

Диагностика

Диагностические критерии

Наличие симптомов заболевания, инструментальных методов исследования и морфологической верификации.

Диагноз крестцово-копчиковой тератомы обычно нетруден. Определение опухоли в крестцово-копчиковой области сразу же наводит врача на мысль о крестцово-копчиковой тератоме.
Дифференцировать приходится главным образом от спинномозговой грыжи, которая также может располагаться в указанной области. В этих случаях дифференцировать помогает рентгенография, при которой выявляется аномалия крестцовых позвонков при спинномозговой грыже; при тератоме нередко обнаруживаются различные включения. При надавливании на опухоль в случае спинномозговой грыжи отмечается повышение внутричерепного давления (синхронное выбухание родничка, беспокойство ребенка).
Возможна дифференциальная диагностика с эпидермоидной кистой, однако в раннем детском возрасте эта киста, как правило, не встречается. Дифференциальная диагностика с липомами в этой области несложна, и требует гистологического исследования.

При озлокачествлении наряду с ухудшением общего состояния ребенка наблюдается уплотнение опухоли, "размывание" ее границ, повышение температуры кожи над ней, образование сосудистого рисунка над опухолью и вокруг нее. При лабораторном обследовании выявляется увеличение СОЭ, числа лейкоцитов, иногда анемия.

Жалобы и анамнез: наличие солидно-кистозной опухоли в ягодично-крестцовой области, нарушение функции органов малого таза, симптомы интоксикации.

Физикальные обследования:

2. Осмотр рег rectum, чрескожная пункция опухоли.

1. УЗИ, КТ, МРТ с целью уточнения локализации и степени местного распространения первичной опухоли, связи ее с прилежащими органами и тканями.

Показания для консультации специалистов : консультация узких специалистов по показаниям.

Дифференциальный диагноз: между зрелой и незрелой тератомой.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Необходимый объём исследований перед плановой госпитализацией:

1. Сбор необходимой информации о ребенке (анамнез, общеклиническое обследование).

2. Омотр рег rectum, чрескожная пункция опухоли.

Основные:

1. УЗИ, КТ, с целью уточнения локализации и степени местного распространения первичной опухоли, связи ее с прилежащими органами и тканями.

2. Выявление регионарных и отдаленных метастазов - рентгенологический, УЗИ, КТ.

3. Уточнение степени зрелости опухолевого процесса - морфологическая верификация опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина. Этот тест носит название реакции Абелева-Татаринова и определяет в крови больного уровень эмбрионального а-фетопротеина (АФП), позволяет уточнить степень зрелости новообразования. Характерно, что указанная реакция наиболее чувствительна у больных с опухолями желточного мешка и у детей в возрасте до 1 года.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий: экскреторная урография, ирригоскопия, ангиография, цистография, МРТ (по показаниям) для выявления связи опухоли с прямой кишкой, при подозрении на вовлечение в опухолевый процесс мочевого пузыря, для выявления метастатического поражения лёгких, в случае подозрения на прорастание или сдавление магистральных сосудов.

Перечень диагностических мероприятий в рамках ВСМП

Лабораторные исследования

Морфологическая верификация опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина - (АФП) реакции Абелева-Татаринова.

Инструментальные исследования: УЗИ, КТ, МРТ с целью уточнения локализации и степени местного распространения первичной опухоли, связи ее с прилежащими органами и тканями.

Выявление регионарных и отдаленных метастазов - рентгенологический, УЗИ, КТ.

Чрескожная пункция опухоли.

Экскреторная урография, ирригоскопия, ангиография, цистография, МРТ (по показаниям) для выявления связи опухоли с прямой кишкой, при подозрении на вовлечение в опухолевый процесс мочевого пузыря, для выявления метастатического поражения лёгких, в случае подозрения на прорастание или сдавление магистральных сосудов.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования

ОАК (развернутый);
- ОАМ;
- определение уровня катехоламинов, нейроспицифической энолазы, ферритина, креатинина, остаточного азота.

Уточнение степени зрелости опухолевого процесса - морфологическая верификация опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина. Этот тест носит название реакции Абелева-Татаринова и определяет в крови больного уровень эмбрионального а-фетопротеина (АФП), позволяет уточнить степень зрелости новообразования. Характерно, что указанная реакция наиболее чувствительна у больных с опухолями желточного мешка и у детей в возрасте до 1 года.

АФП - специфический компонент а-глобулина сыворотки эмбриона и плода, продуцируется клетками эндодермы желточного мешка и печенью. В сыворотке ранних плодов человека его уровень достигает 3 мг/мл, у новорожденных - 1-2 мг/мл, а у взрослых 1-5 мг/мл. Стойкое и интенсивное возобновление синтеза АФП характерно для тератокарцином герминального происхождения. Кроме того, динамика реакции на АФП позволяет судить об эффективности проводимого лечения. Необходимо помнить, что тератомы без признаков малигнизации дают отрицательную реакцию на а-фетопротеин.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения: целью терапии должна быть гарантия достаточного локального и системного контроля.

Тактика лечения

Тактика лечения тератоидных опухолей разрабатывается на основе данных комплексного обследования. Основное значение при этом имеет степень зрелости новообразования.

Лечение незрелых тератом - комплексное, а зрелых - хирургическое.

Объем операций во многом зависит от степени зрелости и распространенности опухоли.

Всем детям с диагностированными зрелыми тератомами необходимо проводить радикальное удаление опухоли в капсуле и как можно в более ранние сроки.

Как правило, дети с тератоидными опухолями попадают в детские хирургические отделения в основном позже года. Это связано с особенностями клинического проявления тератом в раннем детском возрасте, а также низким знанием врачей-педиатров о частоте малигнизации данного вида опухоли. Поэтому при незрелых тератомах, леченных оперативно в хирургических стационарах, отмечается преобладание нерадикальных операций, что связано с инфильтративным ростом и значительной распространенностью. Большинство нерадикальных операций производится детям с крестцово-копчиковыми и пресакрально-забрюшинными тератомами. В связи с этим все дети должны находиться под диспансерным наблюдением у врачей-онкологов.

Протокол лечения тератоидных опухолей у детей

Зрелые тератомы: хирургическое (удаление опухоли).

Незрелые тератомы:
а) при резектабельности опухоли - удаление опухоли с последующим проведением адъювантной химиотерапии;

Б) при нерезектабельности опухоли - 2-4 цикла неоадъювантной химиотерапии с 3-х нед. перерывами - хирургическое лечение с последующим проведением 6-8 циклов адъювантной химиотерапии.

Определение АФП позволяет судить об эффективности проводимого лечения и необходимо его проведение перед каждой планируемой терапией.

Немедикаментозное лечение : режим и диета по показаниям и возрасту.

Медикаментозное лечение

Одним из компонентов терапии незрелых тератом является лекарственное лечение, актуальность которого обусловлена сравнительно быстрым рецидивированием и метастазированием.
Для лекарственного лечения в настоящее время используются следующие препараты в различных комбинациях - дактиномицин, адриамицин, винкристин, циклофосфамид, блеомицин, вепезид, метотрексат, препараты платины. Следует отметить, что, несмотря на хороший положительный эффект, а в ряде случаев и уменьшение общего объема первичной опухоли, нередко наблюдается рецидивирование и метастазирование.

Схема 1:
- цисплатин - 20 мг/м 2 , в/в, с 1-го по 5-й дни;

Винбластин - 0,2 мг/кг, в/в, 1-2 дни;

Блеомицин - 15-30 Ед/м 2 , в/в; 2, 9 и 16 дни; через каждые 3 недели.

Схема 2:
- цисплатин - 100 мг/м 2 , в\в, 1 день;

Этопозид - 100 мг/м 2 , в\в, с 1-го по 3-й дни;

Блеомицин - 15 Ед/м 2 , в/в, 2-й день, через каждые 3 недели.

Схема 3:
- карбоплатин - 600 мг/м 2 , в/в, 1-й день;

Этопозид - 120 мг/м 2 , в/в, с 1-го по 3-й дни;

Блеомицин - 15 Ед/м 2 , в/в; 2,9, 16 дни; через каждые 3 недели.

И схемы химиотерапии с включением выше указанных цитостатиков.

Лучевой метод лечения незрелых тератом как самостоятельный вид терапии малоэффективен. Как правило, его используют в случае нерадикально проведенной операции. При избрании лучевого метода лечения необходимо знать морфологический тип опухоли, так как незрелые тератомы с преобладанием компонентов желточного мешка и злокачественной мезенхимы дают неплохой ответ на использование дистанционного облучения в виде уменьшения опухоли на 25-50%. Но в целом следует отметить резистентность данного вида опухолей к лучевому лечению.

Перечень лечебных мероприятий в рамках ВСМП

Неоадъювантная, адъювантная химиотерапия; лучевая терапия; хирургическое лечение.

Профилактические мероприятия
Онкопедиатрическая настороженность врачей общей лечебной сети, педиатров, детских хирургов. Профилактика послеоперационных, цитотоксических, постлучевых осложнений - сопроводительная терапия (антибактериальная, антиэметогенная, колоностимулирующая, дезинтоксикационная и др.).

Дальнейшее ведение:

Первый год: общий физический осмотр - 1 раз в мес. и обследования по показаниям. Специфические онкомаркеры.

Второй год: каждые 2 мес. и обследования по показаниям. Специфические онкомаркеры.

Третий год: 3 мес. и обследования по показаниям.

Госпитализация

Показания для госпитализации: плановое. Наличие клинических симптомов заболевания и данные инструментальных (УЗИ, КТ) и морфологическое подтверждения.

Информация

Источники и литература

Периодические протоколы диагностики и лечения злокачественных новообразований у детей МЗ РК (Приказ №883 от 25.12.2012)
1. 1. Руководство по детской онкологии. Москва, 2003. Л.А. Дурнов. 2. Справочник по химиотерапии злокачественных новообразований у детей. Душанбе, 2001. Л.А. Дурнов, Д.З. Зикиряходжаев. 3. Противоопухолевая химиотерапия. Справочник под редакцией Н.И. Переводчиковой. 4. Детская онкология. Москва, 2002. Л.А. Дурнов, Г.В. Голдобенко. 5. Pediatric oncology. New York, 1981. Konrad P.N., Ertl J.E. 6. Лучевая терапия в детской онкологии. 1999. Эдвард К.Гальперин 7. Детская онкология. Санкт-Петербург, 2002. М.Б.Белогурова. 8. Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний, под редакцией Н.И.Переводчиковой, 2011.

Информация

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:

Процент вновь выявленных пациентов со злокачественным новообразованием, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания = (Количество пациентов, с установленным диагнозом одного из видов тератом, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания/Все пациенты с впервые установленным диагнозом одного из видов тератом) х 100%.

 Процент онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения = (Количество онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения/Количество всех больных одним из видов тератом после проведения оперативного лечения, которым требуется проведение химиотерапии) х 100%.
[email protected] , [email protected] , [email protected]

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

(ККТ) является наиболее частой врожденной опухолью у новорожденных и встречается приблизительно у одного из 35 000-40 000 живых новорожденных. Соотношение детей женского и мужского пола 4:1. В состав тератомы входят солидные образования и кисты, заполненные серозной жидкостью, мукоидным или сальным веществом. Среди других элементов наиболее часто встречаются ткани нейроглии, кожи, гладких и полосатых мышц, дыхательный и кишечный эпителий, хрящи; в отдельных наблюдениях находили части несозревшего близнеца. В редких случаях опухоль имеет злокачественный характер. Размеры образования колеблются от 1 до 30 см, составляя в среднем 8 см в диаметре.

Среди сопутствующей патологии описаны поражения почек (гидронефроз, дисплазия), атрезия уретры, неопущенные яички, атрезия прямой кишки, вывих бедра.

Необходимость кровоснабжения большой массы тканей тератомы приводит к формированию обильных артериовенозных анастомозов, большому шунтированию крови, повышению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. Сосудистая сеть значительно выражена при солидном характере опухоли и меньше - при ее кистозном строении.

Крестцово-копчиковая тератома может расти кзади (наружу) или кпереди от крестца, деформируя прилежащие органы (прямую кишку, влагалище, мочевой пузырь). В соответствии с этим выделяют четыре типа опухоли:
Тип I - преимущественно наружное расположение тератомы с минимальным пресакральным компонентом;
Тип II - наружное и внутреннее расположение тератомы;
Тип III - преимущественное расположение тератомы в полости живота при видимом наружном компоненте;
Тип IV - пресакральное расположение тератомы без наружного компонента.

Естественное течение крестцово-копчиковых тератом . У плодов с данной патологией выявляют водянку, внутриопухолевое кровоизлияние, многоводие, отягощающие течение беременности. Летальность среди плодов высока, в среднем - 50%. Причинами смерти являются сердечная недостаточность, связанная с объемной перегрузкой сердца, преждевременные роды, разрыв тератомы, анемия. При обструкции опухолью мочевыводящих путей возникают наоборот маловодие и гипоплазия легких. Среди новорожденных, преодолевших внутриутробный период, летальность снижается до 5%. Родоразрешение необходимо проводить в специализированном центре, располагающем специалистами в области хирургии новорожденных.

Пренатальная диагностика крестцово-копчиковых тератом . Большинство тератом выявляют в сроки от 22 до 34 недель беременности. При ультразвуковом исследовании основным симптомом, привлекающим внимание исследователей, является увеличение размеров матки за счет собственно тератомы или многоводия. В зоне крестца плода определяется гетерогенная масса, состоящая из мягких тканей, кистозных образований и многочисленных сосудов. Нередко нижняя полая вена значительно расширена по сравнению с аортой. Важным моментом является изучение внутритазового положения тератомы и ее взаимоотношений с прилежащими органами. В этом аспекте существенными диагностическими преимуществами обладает магнитно-резонансная томография. При выявлении тератомы необходимо динамическое наблюдение за ее ростом, степенью васкуляризации опухоли, симптомами сердечной недостаточности. Тератома может достигать значительной величины и даже превосходить размеры плода.

Дополнительно необходимы тщательное исследование позвоночника плода для исключения миеломенингоцеле, а также поиск других врожденных аномалий.

Клиническая симптоматика крестцово-копчиковых тератом . Беременность, как правило, осложняется многоводием, водянкой плода, преэклампсией, преждевременными родами. При прохождении плода через естественные родовые пути возможно кровотечение в тератому или ее разрыв. Объем кровоизлияния может быть сопоставим с объемом крови новорожденного. После рождения необходимо убедиться в отсутствии повреждений поверхности опухоли или эрозий, которые могут способствовать кровотечению.

Кровообращение ребенка характеризуется высоким сердечным выбросом; над опухолью выслушиваются систолический и диастолический шумы.
Электрокардиография . Изменения электрокардиограммы неспецифичны и могут отражать объемную перегрузку сердца.

Рентгенография . Необходимо выполнить рентгенографию грудной клетки, живота и малого таза для определения степени распространенности опухоли, выявления сопутствующей патологии или метастазов. КТИ, как правило, увеличен.

Эхокардиография . Данное исследование обычно не обнаруживает каких-либо специфических изменений в сердце. В большинстве случаев определяется гипердинамический характер его работы; сердечный выброс повышен. Размеры полостей сердца обычно увеличены, нарушения систолической и диастолической функций колеблются в широком диапазоне.

Ультразвуковое исследование тератомы направлено на оценку природы образования (кистозное или солидное), его распространенности, степени васкуляризации, вовлечения прилежащих органов.

Ангиография . Данное исследование полезно для определения источников кровоснабжения тератомы (как правило это средние и латеральные крестцовые артерии, ягодичные ветви внутренней подвздошной артерии, ветви глубокой артерии бедра). На ангиограмме можно увидеть выраженную сосудистую сеть с артериовенозными шунтами, извитыми расширенными венами.

Лечение крестцово-копчиковых тератом.

В случае преимущественно кистозного строения опухоли возможна ее пренатальная пункция и опорожнение под контролем ультразвукового исследования. Это позволяет снизить раздражение матки, предотвратить преждевременные роды, а также разрыв тератомы в процессе родов. Для солидной опухоли возможности лечения более ограничены. Необходимо стремиться к скорейшему родоразрешению, как только легкие плода окажутся достаточно зрелыми. Обычно прибегают к кесареву сечению, чтобы исключить кровоизлияние в тератому, ее разрыв и другую патологию в родах.

Имеются редкие сообщения о внутриутробной радиочастотной аблации тератомы . В этих случаях сердечная недостаточность устраняется, однако плод может погибнуть от последствий некроза опухоли. После рождения оперативное вмешательство направлено на полное удаление тератомы вместе с копчиком; при обнаружении злокачественных клеток дополнительно проводят лучевую и химиотерапию. Во время операции особое внимание необходимо уделять поддержанию нормальной температуры тела младенца, так как богатая сосудами опухоль приводит к интенсивной потере тепла.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью