Спазмофилия (Детская тетания)

Спазмофилии (детская тетания) - это болезнь, характеризующееся расстройством минерального обмена (снижением концентрации ионизированного кальция в крови), повышенной нервно-мышечной возбудимостью и склонностью к тонических и клонических судорог мышц отдельных групп, особенно гортани и конечностей.

Причина возникновения и патогенез спазмофилий (детской тетании)

Этиология и патогенез заболевания связаны с нарушениями метаболизма витамина D, которые приводят к уменьшению уровня ионизированного кальция в крови и снижение функции паращитовидных желез. При этом отмечаются гиперкалиемия, повышение щелочного резерва крови. На этом фоне высокая температура тела, интеркуррентных заболеваниях, плач могут спровоцировать спазм определенных мышечных групп.

Клинические проявления спазмофилий (детской тетании)

Проявления заболевания характерны для детей от 4 месяцев до 2 лет, чаще наблюдаются в конце зимы и весной.Латентную тетании можно выявить только с помощью ряда симптомов. Симптом Хвостека (лицевой симптом) - возникновение судорожного подергивания уголка глаза и рот при постукивании молоточком в месте выхода лицевого нерва симптом Люст (симптом малоберцового нерва) - отвод и гибки ступни при постукивании в месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости симптом Труссо - Карпопедальный спазм (карпальный спазм, «рука акушера"), который появляется при сжатии плеча (лучше манжеткой) симптом Эрба - возникновение сокращать мышц (подергивание) при наложении на поверхность малоберцового или срединного нерва катода (сила тока меньше от 5 мА). Уже при этой форме заболевания снижается уровень кальция в крови, отмечаются гиперфосфатемия и сдвиг в сторону алкалоза.Для манифестной (явной) форме спазмофилии характерные ларингоспазм, Карпопедальный спазм, эклампсия. Тяжелой, хотя и нечасто формой является эклампсия, при которой внезапно возникают общие тонико-клонические судороги эпилептиформной характера (потеря сознания, пена на губах, произвольные дефекация и мочеиспускание), которые длятся от нескольких минут до нескольких часов. При этом нарушается дыхание, появляется цианоз.

Ларингоспазм

Ларингоспазм (спазм мышц гортани, сужение голосовой щели) проявляется отрицанием головы назад, бледностью, а затем цианозом, нарушением ритма дыхания (апноэ может занять несколько секунд), звучным или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием и восстановлением его. Наблюдается потливость, ребенок может на короткое время потерять сознание. Редко эта форма заканчивается летально. Нападения ларингоспазма могут повторяться несколько раз в день, а в промежутках между ними ребенок выглядит здоровым.

Карпопедальный спазм

Карпопедальный спазм - болезненные судороги кистей и (или) степень вследствие тонического сокращения мышц. Конечности согнуты в крупных суставах, а IV и V пальцы кисти - внутрь, большой палец приведен к ладони («рука акушера»), ступни находятся в состоянии подошвенного сгибания, их пальцы согнуты вниз. Эти судороги могут продолжаться в течение часов и даже дней, вследствие чего появляется отек. В первом полугодии жизни чаще встречаются ларингоспазм и эклампсия, в возрасте около И года и в старшем наблюдается Карпопедальный спазм.Лечение явных форм спазмофилии направляют на создание «голодной» ацидоза (чайная диета на 8-12 ч). Питание преимущественно углеводное (несколько дней), показано резкое ограничение коров ячого молока (много фосфатов). При эклампсии назначают противосудорожной терапии (седуксен, натрия оксибутират). При ларингоспазме показаны раздражение слизистой оболочки носа (щекотание, нашатырный спирт), корня языка, кожи (похлопывание, обливание холодной водой), вестибулярного аппарата («встряхивания»), изменение положения тела, кислород, а в случае остановки дыхания - реанимационные мероприятия. Патогенетическое лечение явной спазмофилии заключается в введении препаратов кальция (10% раствор кальция хлорида или глюконата: детям до 6 мес - 0,5 мл, до 1 года - 0,5-1 мл, до 3 лет - 1-2 мл). При латентной форме эти препараты назначают энтерально (5-10% раствор кальция хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день). При Карпопедальный спазме назначают бромиды, хлоралгидрат (ректально и парентерально). После насыщения организма кальцием (2-3 дня) на фоне его дальнейшего приема и получения витаминов (ретинола, группы В, токоферола) проводят Противорахитический лечения.Профилактика такая же, как и при рахите.ы, как правило, благоприятный. Очень редко при отсутствии неотложной помощи наступает смерть вследствие асфиксии или затяжного ларингоспазма, остановки сердца и дыхания.

Такой диагноз врачи ставят пример 4% детишек. Спазмофилия - склонность к судорогам свойственна не всем малышам, а только тем, у которых имеются явные признаки рахита. Почему малыши страдают тетанией и как ее лечить, мы расскажем в этом материале.


Что это такое

Поражает спазмофилия детей от 5-6 месяцев до 2 лет. В более старшем возрасте заболевание не обнаруживается. Поскольку этот возраст идеально совпадает с возрастными особенностями другого типичного детского заболевания - рахита, спазмофилию считают его «спутницей». Более официальное название недуга – «рахитогенная тетания».

Суть недуга сводится к тому, что нервно-мышечная возбудимость повышается, появляется склонность к судорожному синдрому и спазмам. Иногда под понятие «спазмофилия» подводят все детские судорожные состояния, но это ошибочно.

Истинная спазмофилия - это сложный процесс, который протекает на фоне неправильного минерального обмена в организме ребенка.


Еще несколько десятилетий назад, когда искусственников вскармливали коровьим молоком, количество детей, страдающих рахитом, было в десятки раз выше. С распространением адаптированных молочных смесей, в которых, в отличие от коровьего и козьего молока, сбалансировано количество кальция и фосфора, а также витамина D, истинные рахиты стали большой редкостью, а значит, и количество детей со спазмофилией существенно уменьшилось.

Однако педиатры в поликлиниках продолжают находить у детей признаки рахита. В большинстве случаев дело в гипердиагностике – никакого рахита у ребенка нет, к тому же этот диагноз по одной только залысине на затылке и потливости ножек не ставится.

Многие современные родители это понимают, но слово «рахит» их пугает и заставляет усомниться - а что, если доктор прав и если есть признаки рахита, значит, могут быть и другие негативные последствия, в том числе тетания.


Это заставляет мам и пап внимательно вглядываться в своего младенца в поисках тех или иных отклонений. Спазмофилия проявляется в редких случаях и в большинстве своем тревоги родителей совершенно напрасны. Но если такое заболевание обнаружится у малыша, то маме с папой нужно быть во всеоружии, чтобы уметь правильно оказать помощь крохе во время спастического приступа.

К тому же спазмофилия, если она сохраняется на протяжении достаточно длительного времени, представляет опасность для развития ребенка, поскольку страдает его нервная система, возможно отставание в умственном развитии, в интеллектуальном становлении. В тяжелых случаях приступ приводит к прекращению дыхания и к смерти ребенка.


К развитию детской рахитогенной тетании более склонны недоношенные дети, а также дети с установленными признаками рахита. Наибольшее количество спастических приступов приходится на начало весны, когда солнечная активность повышается. Спровоцировать приступ у ребенка со склонностью к тетании может и повышение температуры, и расстройство пищеварения, и даже продолжительный плач.


Причины

На фоне недостатка витамина D, дефицит которого и приводит к рахиту, у ребенка нарушается обмен кальция и фосфора. Из-за нехватки кальция и чрезмерных потерях фосфора в крови малыша уменьшается уровень ионизированного кальция.



Если малыш болеет с повышенной температурой, если он долго плачет (а этот процесс вентилирует легкие), то в организме происходит дисбаланс, меняется кислотно-щелочной состав крови, именно это и вызывает судорожный приступ. Весной, когда солнечных лучей, которые при попадании на кожу, способствуют выработке витамина D, много, у ребенка с рахитными признаками быстро происходит перенасыщение этим витамином, баланс минералов, щелочей и кислот снова меняется, и это провоцирует спастический приступ.

Таким образом, основные причины можно сформулировать более понятно и кратко:

  • нехватка витамина D и нарушение минерального обмена (кальция и фосфора, а также магния и натрия);
  • передозировка витаминами D2 и D3;
  • наличие у ребенка рахита в тяжелой или средней форме.


Симптоматика и характерные признаки

Спазмофилия у грудничков протекает в двух вариантах - латентной (пассивной) форме и манифестной (явной). Начинается недуг всегда с незаметной, латентной формы, которая может продолжаться довольно долго - несколько месяцев. Если имеются провоцирующий факторы (повышение температуры, любое острое заболевание и т. д.) латентная стадия иногда превращается в манифестную и начинается судорожный приступ.


При скрытой форме

Выявить какие-либо симптомы при латентной рахитогенной тетании достаточно сложно. Сделать это возможно только с применением специальных кожно-гальванических и механических проб. В целом же спазмофилия будет протекать с симптомами, свойственными рахиту - ребенок будет проявлять повышенную потливость, плохо спать, он будет излишне тревожным и пугливым. В анализах крови будет наблюдаться дефицит кальция, витамина D.


Вот некоторые специальные «тесты», показывающие готовность мышц к судорогам, говорящие о наличии латентной рахитогенной детской тетании:

  • Симптом Труссо. Если сдавить плечевой нервный узел, то через несколько минут кисть верхней конечности начнет сокращаться по типу судорог. Это явление называется карпопедальным спазмом, а за характерное расположение пальцев при судороге саму конечность называют «ладонью акушера».
  • Симптом Хвостека. Если кончиком пальца слегка постучать по fossae caninae («гусиная лапка» – стык между скуловой дугой и углом рта), то вся половина лица, включая мышцы рта, века и носа начнут судорожно сокращаться.
  • Феномен Маслова. Если ребенка со спазмофилией внезапно уколоть, то у него происходит кратковременная остановка дыхания. У здоровых детей такого не бывает - они заплачут, возмутятся, но дышать не перестанут.

Есть и иные методы, основанные на пропускании слабого тока через срединный нерв в локтевом сгибе, а также простукивание нерва, выходящего из основания малой берцовой кости.


При манифестной форме

Наиболее частое проявление манифестной формы - ларингоспазм - внезапное непроизвольное сокращение мышц гортани. Спазм может быть легким, а может полностью закрыть голосовую щель, в обоих случаях он кратковременный. Малыш при ларингоспазме сильно пугается, кожные покровы резко становятся синюшными, кроха выпучивает глаза и резко покрывается потом. Через несколько секунд ребенок совершает шумный вдох, похожий на крик петуха. Такой приступ может длиться до полутора-двух минут, а также повторяться несколько раз в течение одного дня.

Карпопедальный спазм может продолжаться при явной спазмофилии несколько часов, а могут мучить ребенка несколько дней. При нем тонически сокращаются стопы и кисти рук. Иногда наблюдаются спазмы лица.

Порой спазмам подвергается непроизвольная мускулатура, что может привести к неконтролируемому мочеиспусканию и дефекации. Самым опасным считается бронхоспазм, при котором развивается дыхательная недостаточность.


Манифестная спазмофилия в тяжелой форме может проявляться эклампсией - общим приступом судорожного синдрома, при котором ребенок теряет сознание. Реже эклампсия протекает в форме кратковременного оцепенения, при котором ребенок выглядит заторможенным и побледневшим. Чаще все начинается сокращения лицевых мышц, затем в процесс оказываются втянутыми и другие мышцы, в том числе дыхательные. Приступ может длиться до получаса.

Несмотря на устрашающие проявления, спазмофилия редко приводит к летальному исходу. Смерть ребенка возможна только при общем судорожном приступе из-за развития острой дыхательной недостаточности или проблем с сердечной деятельностью.


Диагностика

Проблем с диагностикой явной формы спазмофилии обычно не возникает. Если рахит подтвержден анализами крови и рентгеновскими снимками, жалобы на судороги или кратковременную потерю сознания будут являться достаточным основанием, чтобы поставить ребенку такой диагноз.

Чтобы выявить латентную форму придется применять специальные симптоматические «тесты», описанные выше.

Их может провести врач-педиатр или детский невролог. Подозрения при положительной реакции на тот или иной симптом должны быть подтверждены или опровергнуты анализами - биохимический анализ крови позволит судить о количестве кальция и фосфора, а КОС-анализ даст представление об уровне кислотно-щелочного баланса крови.

Ребенку будет назначено рентгенографическое исследование длинных костей для выявления рахита, если раньше этого сделано не было. Врачу важно отличить спазмофилию от заболеваний, похожих по своим проявлениям на нее - истинного судорожного синдрома, эпилепсии, коклюша и врожденного стридора.



Неотложная помощь

Если у малыша начался ларингоспазм, нужно побрызгать ему в лицо холодной водой, открыть все окна или форточки, обеспечить приток свежего воздуха. Очень эффективно восстанавливает дыхание похлопывание по ягодицам, также малыша можно встряхнуть. Если эти меры оказались недейственными, и у ребенка не восстановилось свободное дыхание, ему следует сделать искусственное дыхание, непрямой массаж сердца (при необходимости).


При заболевании в манифестной стадии, при эклампсии ребенку следует сразу ввести необходимые противосудорожные препараты - их перечень подскажет врач, если склонность к судорогам была установлена ранее. Обычно неотложная помощь включает в себя введение внутримышечно «Диазепама», введение ректальной свечи «Фенобарбитала». Приехавшие врачи «Скорой помощи», которую следует вызвать сразу, обязательно введут внутривенно раствор глюконата кальция, а в попу - раствор сульфата натрия.

Алгоритм действий родителей при судорожном приступе должен быть простым и четким: ребенка нужно уложить так, чтобы верхняя часть тела была приподнята, желательно, на бок. Сразу вызвать «Скорую», обеспечить приток свежего воздуха. Если приступ не первый, то противосудорожные средства, как правило, уже находятся наготове в домашней аптечке и их дозировка родителям уже известна. Если все случилось впервые, не стоит экспериментировать и давать любые медикаментозные препараты до приезда бригады «неотложки».



Лечение

Малышу со спазмофилией обязательно нужна медицинская помощь. Надеяться на то, что все пройдет по мере роста, не стоит. Конечно, оно пройдет, но с какими последствиями, не скажет даже опытный врач. Заболевание обязательно нужно держать под контролем.

Такие состояния, как ларингоспазм и эклампсия нуждаются в оказании неотложной помощи. Если помочь не удастся, и произойдет остановка сердца или дыхания, понадобятся реанимационные действия.

После того как приступ будет купирован, ребенка обычно доставляют в больницу, где он находится под наблюдением как минимум сутки, поскольку приступы могут повториться.


Дальнейшая терапия будет заключаться в коррекции питания. Из рациона полностью исключают коровье и козье молоко, ребенка переводят на грудное вскармливание или кормление искусственными молочными адаптированными смесями. В терапевтических дозах назначается витамин D. На 12 часов после приступа рекомендовано голодание, ребенка только поят водой. Потом кормление можно возобновить, причем детям после года диету делают углеводной, с содержанием фруктовых пюре, каш.

Ребенку обязательно нужны продолжительные прогулки на свежем воздухе, укрепляющий массаж. При явной спазмофилии рекомендуют все те же мероприятия, а вместе с тем применение противосудорожных средств.

Многие из них являются рецептурными препаратами, а потому вместе с назначением родители получат рецепт на их приобретение. Важно не превышать предписанной дозировки. Чаще всего прием лекарств носит довольно длительный характер, например, барбитураты назначаются курсом на полгода.

Важно понимать, что спазмофилия - это не приговор. После 2.5-3 лет от недуга не остается следа, все проходит вместе с рахитом, баланс кальция и фосфора восстанавливается. Случаи летального исхода на самом деле - явление очень редкое, но игнорировать такую возможность никак нельзя.


Профилактика

Чтобы не допустить у ребенка такого диагноза, как спазмофилия, важно не допускать, чтобы у крохи создавались предпосылки для развития рахита. Для этого лучше всего кормить ребенка грудным молоком, а если такой возможности нет, то выбирать для питания исключительно адаптированную смесь, которую порекомендует врач-педиатр.

Детям, родившимся поздней осенью и зимой, обязательно назначают прием витамина D в профилактических целях. Остальным детям, особенно живущим в регионах, где количество солнечных дней невелико, водный или масляный раствор витамина D также назначается в зимний и осенний период.


Прогулки на свежем воздухе, особенно на солнышке, также способствуют выработке этого витамина. Детям первого года жизни делают укрепляющий массаж и с помощью закаливания и водных процедур укрепляют крохин иммунитет. Важно посещать педиатра раз в месяц, чтобы не пропустить начальные признаки рахита, если они появятся.

Если рахит есть, то важно более пристально следить за малышом, чтобы вовремя выявить скрытую форму спазмофилии. Это поможет врачу скорректировать питание и образ жизни малыша так, чтобы вероятность наступления манифестной формы была сведена к минимуму. Если все-таки болезнь случилась и вышла на явную форму, то важно соблюдать все рекомендации врача и принимать назначенные препараты. Это станет отличной профилактикой повторных судорожных приступов.

О профилактике рахита у детей, вы узнаете из следующего видео.

) - это патологическое состояние, характеризующееся повышением нервно-мышечной возбудимости и склонностью к клоническим судорогам. Наблюдается в основном у детей от 3 месяцев до 2 лет. Мальчики болеют чаще.

Спазмофилия возникает вследствие нарушения в организме ребенка кальциево-фосфорного обмена (падение содержания кальция в крови). Различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) формы спазмофилии. Скрытая спазмофилия иногда становится явной, если ребенок получает малые дозы витамина D; заболевание находится в определенной связи с рахитом (см.).

Скрытая спазмофилия характеризуется появлением у ребенка тревожного сна, моторного беспокойства, пугливости, усиленной потливости, а также различными нарушениями желудочно-кишечного тракта. При обследовании ребенка выявляется ряд характерных признаков в виде симптомов Хвостека, Труссо, Люста и Эрба.

Симптом Хвостека (лицевой феномен) - при легком поколачивании щеки пальцем между скуловой дугой и углом рта появляется молниеносное подергивание рта, носа и век. Симптом Труссо - при сдавлении нервно-сосудистого пучка на плече происходит судорожное сокращение мышц кисти и она принимает положение «руки акушера». Феномен Люста - при поколачивании ниже головки малоберцовой кости происходит быстрое отведение и легкое сгибание стопы. Симптом Эрба, или повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость, - при размыкании катода силой тока в 3-2 и даже 1 ма раздражение нерва в локтевом сгибе сопровождается сокращением мышц и сгибанием пальцев.

Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма - спазма голосовой щели, наступающего иногда во время крика и плача ребенка; ларингоспазм проявляется затруднением дыхания (вдоха), иногда остановкой дыхания; в течение дня могут наблюдаться повторные приступы. Реже наблюдаются карпопедальный («рука акушера»), приступы судорог мимических мышц лица. Наиболее тяжелая форма спазмофилии протекает в виде и проявляется общими клоническими судорогами с потерей сознания. Наблюдаются судорожные сокращения сердечной мышцы с возможной остановкой сердечной деятельности и внезапной смертью. Вне приступов сохраняется повышенная нервно-мышечная возбудимость, положительные симптомы Хвостека, Труссо, Люста. Явная форма спазмофилии может длиться от нескольких дней до 2-3 недель.

Диагноз устанавливается на основании перечисленных симптомов и биохимических данных. Важно своевременно выявить скрытую форму спазмофилии.

Спазмофилия - это серьезная патология, характеризующаяся повышением нервно-мышечной возбудимости и предрасположенностью к клоническим судорогам. Это заболевание развивается у малышей возрастом от трех до двадцати четырех месяцев. По статистике, среди больных больше мальчиков, нежели девочек.

Специалисты утверждают, что спазмофилия у детей развивается на фоне рахита. Приступы чаще всего носят спонтанный характер и зачастую провоцируются испугом малыша. Если ребенку поставлен диагноз «рахит», то родителям необходимо знать, как протекает спазмофилия, каковы ее признаки и симптомы, как до появления медиков, оказать ребенку помощь, чтобы не допустить остановки дыхания.

В наши дни это заболевание переносит около четырех процентов детей с явными признаками рахита. Такой относительно небольшой процент свидетельствует о том, что в последние годы значительно снизилось количество проявлений тяжелых форм рахита.

Что такое спазмофилия?

Спазмофилия является результатом нарушения фосфорно-кальциевого обмена, из-за чего снижается содержание кальция в крови. Различают две формы этого недуга:

  • латентную;
  • явную.

Латентная форма переходит в явную, если у ребенка в организме наблюдается дефицит витамина D, из-за которого развивается рахит. Спазмофилия у детей в скрытой форме проявляется моторным беспокойством, пугливостью. Также наблюдается тревожный сон, повышенная потливость.

Причины спазмофилии у детей

Спазмофилия проявляется из-за остро развившейся гипокальциемии в сочетании с электролитным дисбалансом и алкалозом. В крови стремительно увеличивается количество витамина D - активного метаболита. Кроме того, гипокальциемию может вызвать нарушение работы паращитовидных желез, значительное снижение всасывания в кишечнике кальция или повышенное выделение его с мочой.

Судороги при спазмофилии у детей обусловлены снижением уровня витаминов В6 и В1, натрия, хлоридов, магния в крови. Основными причинами заболевания являются:

  • Сбой кальциево-фосфорного обмена, вызывающего снижение насыщенности ионизированного и общего кальция в крови, который сочетается с гиперфосфатемией и алкалозом.
  • Увеличение неорганического фосфора, обусловленное вскармливанием малыша молоком коровы. В результате происходит экскреция избыточного фосфора.
  • Передозировка витамина D2 и D3.
  • Поглощение ультрафиолетовых лучей весной в большом количестве.

Из-за метаболита витамина D происходит:

  • ухудшение работы паращитовидных желез;
  • изменение в крови щелочного запаса, в более тяжелой форме может развиться алкалоз;
  • реабсорбция аминокислот в почечных канальцах;
  • накопление костной тканью избыточного количества кальция, в то время как в крови его уровень понижается, а повышается количество калия.

Кроме того, сверхвысокую мышечно-нервную активность и судорожную готовность может вызвать понижение в крови уровня витаминов В6 и B1, хлоридов. В этом случае любой, даже минимальный неблагоприятный фактор - крик, испуг, вирусное заболевание, плач, скачок температуры, рвота - могут спровоцировать судорожный приступ.

Молодым мамам следует знать, что малыши, находящиеся на грудном вскармливании, практически не болеют спазмофилией. В группу риска входят искусственники и недоношенные детки.

Симптомы заболевания

Симптомы спазмофилии у детей в явной форме проявляются:

  • Эклампсическими судорогами.
  • Карпопедальным спазмом.
  • Ларингоспазмом.

Характерными признаками спазмофилии у детей являются эклампсические судороги, которые выражаются подергиваниями мышц лица, потом шеи, ног и рук. Потом судороги начинают сотрясать все тельце ребенка. Малыш теряет сознание, его лицо становится багровым, появляется тахикардия, частое прерывистое дыхание, возможны непроизвольные дефекация, мочеиспускание, выделение изо рта пены.

Из-за повышенного во время приступа внутричерепного давления фиксируется напряжение большого родничка. При тетании характерный признак спазмофилии у детей - карпопедальный спазм. Он может длиться от двух- трех часов до нескольких суток. Подобные судорожные сокращения вызывают сильные боли. Из-за их продолжительности на стопах малыша могут появляться отеки.

Ларингоспазм

Это сильнейшая судорога голосовой щели. Симптомы спазмофилии у детей в стадии ларингоспазма проявляются вначале «петушиным» криком. Затем появляется стенотическое дыхание, втяжение уступчивых мест грудины, инспираторная одышка. Остановка дыхания может быть внезапной. Хотя на приближающийся приступ спазмофилии у детей указывают следующие симптомы:

  • цианоз (посинение) губ;
  • бледность кожных покровов;
  • замирание ребенка с запрокинутой головой.

Завершается приступ тем, что малыш делает два-четыре свистящих поверхностных вдоха. Они сопровождаются таким свистящим звуком, поскольку воздух преодолевает очень узкую щель. Затем дыхание возвращается в норму. К сожалению, каждый такой приступ может завершиться летальным исходом.

Диагностика

Чтобы установить точный диагноз, ребенка исследуют, проверяя симптомы Труссо, Люста и Хвостека, которые указывают на высокую механическую возбудимость при положительном результате. Непродолжительные подергивания в уголке рта, крыльях носа или веках при постукивании пальцем в области между углом рта и скуловой дугой (fossae caninae) - так проявляется симптом Хвостека (положительный).

Положительный симптом Труссо — характеризуется судорожным сокращением кистей рук («рука акушера») при сдавливании плеча. Сдавливания в области головки малоберцовой кости n. peronaeus выявляют симптом Люста. При этом может наблюдаться непроизвольное легкое сгибание стопы.

При диагностировании спазмофилии у детей ставится задача выявить повышенную нервно-мышечную гальваническую возбудимость. Для выявления симптома Эрба область n. Medianus раздражают постоянным током: при размыкании катода у здорового ребенка сокращения мышц предплечья происходят при силе тока около 5 мА, у малыша со спазмофилией для этого потребуется всего 2-3 мА.

Известный исследователь Маслов обратил внимание на повышенную болевую чувствительность у детей с этим заболеванием. У таких детей укол в ногу, как правило, вызывает краткосрочную остановку дыхания. Ребенок здоровый реагирует на такую процедуру учащенным дыханием. Проверяется это при помощи пневмограммы.

Спазмофилия у детей: симптомы и лечение

При тонических судорогах, потере сознания, ларингоспазме и остановке дыхания ребенок нуждается в срочных мерах реанимации. В первую очередь ему необходимо искусственное дыхание. С гипоксией помогает бороться масочная ингаляция 100% кислородом. Кроме того, проводятся инъекции противосудорожными препаратами.

Максимально эффективен 0,5% раствор «Седуксена». Его вводят и внутривенно, и внутримышечно. Необходимая доза препарата составляет:

  • в три месяца - от 0,3 до 0,5 мл;
  • от шести месяцев до года - от 0,5 до 1,0 мл;
  • до трех лет - от 1,0 до 1,5 мл.

После инъекции эффект заметен сразу же. Но его действие длится всего тридцать минут: за это время медики проводят необходимые исследования, позволяющие установить причину судорог.

Такой же эффект оказывает раствор гамма-оксимасляной кислоты (20%). Его вводят внутримышечно, ректально, внутривенно. Дозу увеличивают при повторном введении. Препарат, введенный внутримышечно, начинает действовать через пять минут, и его действие продолжается от тридцати минут до двух часов. Если судороги у ребенка сохраняются длительное время, то ему можно в сутки делать от четырех до шести инъекций.

Другие средства от спазмофилии

Иногда применяются клизмы из двухпроцентного раствора хлоралгидрата, предварительно подогретого до температуры 40 °C, и раствора (25%) сульфата магния внутримышечно. Пока действуют противосудорожные препараты, медики экстренно определяют уровень кальция в крови, вводят десятипроцентный раствор глюконата или кальция хлорида внутривенно. Дозировка составляет:

  • для деток до полугода - 0,05 мл;
  • от шести до двенадцати месяцев - 0,5-1,0 мл;
  • от двенадцати до тридцати шести месяцев - 2 мл.

Затем раствор хлорида кальция (10%) ребенку дают внутрь трижды в сутки по одной ложке (чайной) после еды. Препарат нужно запивать молоком. Курс лечения длится от недели до десяти суток. Кроме того, для диагностики и лечения в некоторых случаях проводится спинномозговая пункция.

Срочная помощь во время приступа

Родителям ребенка с диагнозом «спазмофилия» необходимо быть готовыми при появлении первых симптомов, указывающих на ларингоспазм, к оказанию неотложной помощи. Для этого необходимо:

  • ребенка уложить на жесткую плоскую горизонтальную поверхность (кушетку, стол, пол);
  • освободить от одежды грудную клетку;
  • обеспечить приток свежего воздуха;
  • смачивать лицо ребенка холодной водой;
  • срочно ввести противосудорожные препараты.

Когда начинается приступ, родителям необходимо вызвать скорую помощь. Для его купирования медики введут в вену глюконат кальция. Это проводится под постоянным контролем ЧСС. В случае, когда первая помощь не дала должного результата, проводится интубация трахеи, с целью обеспечения нормального дыхания. Самое тяжелое осложнение, которое может вызвать спазмофилия - остановка сердца. В этом случае необходимо экстренно провести массаж сердца.

Возможные осложнения

Без высококвалифицированного и своевременного лечения у ребенка будут наблюдаться:

  • нарушение дыхательной функции;
  • судороги.

Такое состояние на протяжении продолжительного времени приводит к нарушению деятельности нервной системы. Кроме того, может отмечаться задержка психического развития, и даже смерть.

Прогноз

При надлежащем лечении заболевание, как правило, оканчивается благоприятно. По достижении ребенком двух-трехлетнего возраста патология исчезает, так как стабилизируются пропорции фосфора и кальция в крови.

В особо тяжелых случаях необходимо не только правильное лечение спазмофилии у детей, но и соблюдение долгого профилактического периода. Летальный исход наблюдается, к счастью, довольно редко — из-за удушья во время продолжительного ларингоспазма, остановки дыхания или сердца.

При длительном периоде эклампсии могут наблюдаться отклонения в психическом развитии ребенка. Чтобы не возникало таких серьезных проблем, очень важно обеспечивать малыша необходимыми микроэлементами, следить за его состоянием, поведением, реакциями и при малейших признаках заболевания обращаться за помощью к детскому неврологу и педиатру. И еще раз хотелось бы напомнить молодым мамам о важности грудного вскармливания, которое в подавляющем числе случаев не позволяет развиваться заболеванию.

Спазмофилия у взрослых

Заболевание у взрослых встречается гораздо реже, чем у детей. До сих пор причина прогрессирования данного состояния у взрослых пациентов точно неизвестна. Чаще это заболевание переносят женщины. К факторам риска относят:

  • наличие инфекционных заболеваний;
  • нервное перенапряжение;
  • беременность и период лактации;
  • наличие злокачественных и доброкачественных новообразований;
  • экстракция околощитовидных желез.

Профилактика

Всем медикам хорошо известна истина: значительно легче проводить профилактику заболевания, чем его лечить. Можно существенно снизить риск развития спазмофилии, соблюдая следующие рекомендации:

Первичная профилактика предполагает предупреждение, своевременную диагностику и лечение рахита. Диагностирование и лечение скрытой формы заболевания - это вторичная профилактика. Кроме того, необходима продолжительная (от шести до двенадцати месяцев) противосудорожная терапия барбитуратами. Родителям необходимо следить за показателями крови ребенка.

Содержание статьи

Спазмофилия (детская тетания) - заболевание, сопряженное с рахитом. Сущность спазмофилии заключается в нарушении минерального обмена, повышении механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости и появлении приступов тонических и клонических судорог. Болеют дети преимущественно от 2 месяцев до 2 лет, сравнительно редко - старше 3 лет. Судорожный синдром у детей до 3 месяцев чаще всего связан с патологией периода новорожденности (внутричерепные травмы). Спазмофилия встречается у 3,5 - 4 % детей первых двух лет жизни.

Этиология спазмофилии

Этиология спазмофилии имеет много общего с этиологией рахита.
При тетании большую роль играет вскармливание: дети, вскармливаемые грудным молоком, почти никогда не болеют тетанией. Недоношенные дети чаще болеют спазмофилией. Отмечается определенная сезонность - заболевание чаще возникает в начале весны, летом почти не встречается. Тетанией заболевают дети, имеющие признаки рахита.
На связь рахита и безлихорадочных судорог у детей в возрасте от 6 месяцев до 2,5 года указывал еще Н. Ф. Филатов. Провоцируют приступ спазмофилии расстройства пищеварения, рвота, повышение температуры тела, длительный плач, различные заболевания.

Патогенез спазмофилии

В основе заболевания лежит нарушение фосфорно-кальциевого обмена на почве недостаточности эргокальциферола, нарушений его метаболизма, функции регуляторных систем (гиперпаратиреоз), нарушений обмена.
Основные биохимические сдвиги - гипокальциемия (уровень кальция в крови ниже нормы - до 2 - 1,75 ммоль/л (0,08 - 0,07 г/л), в норме - 2,25 - 2,5 ммоль/л (0,09 - 0,1 г/л); относительная гиперфосфатемия свыше 2,74 ммоль/л (0,054 г/л) и алкалоз - рН 7,65 (в норме - рН 7,35) способствуют уменьшению количества ионизированного кальция. Около 50 % кальция в крови связано с белком, через мембраны не диффундирует, на нервно-мышечную возбудимость воздействия не оказывает. Вторая часть неоднородна. Около 20 % кальция находится в ионизированном состоянии, 30 % - в виде гидрокарбонатов. Количество ионизированного кальция зависит от рН крови. При алкалозе диализирующая (не связанная с белком) часть кальция и его ионизированная часть, которая влияет на состояние нервно-мышечной возбудимости, уменьшаются. Кроме того, при спазмофилии отмечено снижение содержания кальция в спинномозговой жидкости до 0,5 ммоль/л - 0,02 г/л (в норме 1,25 ммоль/л - 0,05 г/л). В крови увеличено содержание калия.
Влияние на нервно-мышечную возбудимость оказывают и ряд других электролитов. Так, ионы Na+ и К+ повышают возбудимость нервно-мышечного аппарата, Са2+ и Mg2+ - снижают. Частая рвота, гипервентиляция при длительном плаче, повышение температуры тела и т. д. могут вызвать быстрый сдвиг кислотно-щелочного равновесия в сторону алкалоза и спровоцировать приступ судорог.
Весной повышается образование эргокальциферола в коже ребенка, увеличивается реабсорбция фосфатов, депонируется кальций, и у ребенка с нарушенным минеральным обменом и на фоне недостаточности эргокальциферола может наступить гипокальциемия.
Определенную роль в патогенезе спазмофилии играют околощитовидные железы, функция которых при гиповитаминозе D повышена. При повышенном образовании эргокальциферола может наступить гипофункция паращитовидных желез, что приводит к гипокальциемии.

Клиника спазмофилии

По клиническому течению различают латентную (скрытую) и явную (манифестную) формы спазмофилии. Латентная спазмофилия предшествует явной, может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Под влиянием провоцирующих моментов скрытая спазмофилия может переходить в явную.
Латентная спазмофилия характеризуется следующими симптомами.
Симптом Хвостека - при легком поколачивании щеки пальцем в области fossae caninae сокращается мускулатура лица соответствующей стороны.
Симптом Труссо. При сдавливании сосудисто-нервного пучка плеча через 3 - 5 мин кисть судорожно сокращается - «рука акушера».
Симптом Эрба более постоянный. Раздражение срединного нерва в локтевом сгибе гальваническим током вызывает сокращение при силе тока менее 5 мА (в норме - больше 5 мА).
Феномен Маслова. Под влиянием болевого раздражения уколом возникает кратковременная остановка дыхания, что не наблюдается у здорового ребенка.
При спазмофилии обычно определяются признаки рахита: тахикардия, ангиоспастические явления, повышенная потливость и нарушение функции пищевого канала. Отмечается нарушение функции центральной нервной системы - дети пугливы, беспокойны, тревожно спят.
Явная спазмофилия возникает на фоне латентного течения, иногда совершенно внезапно и проявляется ларингоспазмом, карпопедальными спазмами и приступом эклампсии.
Ларингоспазм возникает приступообразно в виде легкого спазма голосовой щели или полного, но кратковременного ее закрытия. Появляется цианоз, пучеглазие, ребенок пугается, покрывается липким потом. Вслед за спазмом наступает шумный вдох - «петушиный крик». Приступ может длиться от нескольких секунд до 1 - 2 мин, повторяться в течение дня.
Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц стоп и кистей. Может длиться часами, иногда несколько дней. Кисти при этом максимально согнуты, большой палец приведен к ладони, в пястно-фаланговых суставах пальцы согнуты под прямым углом, в межфаланговых - разогнуты («рука акушера»). Стопы в состоянии резкого плантарного сгибания. При длительном спазме на тыльной поверхности стоп и кистей может появиться отек. Болезненности нет.
Тонические судороги лица создают впечатление маскообразности. Могут быть спазмы - судороги непроизвольной мускулатуры: расстройства мочеиспускания, дефекации. Особенно опасен бронхоспазм.Наиболее тяжелым проявлением явной тетании является эклампсия - общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью ребенка, оцепенением, заторможенностью, подергиванием мышц лица. Тяжелый приступ часто начинается также с подергиваний мышц лица. Далее судороги распространяются на другие группы мышц, захватывая дыхательные. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. Ребенок теряет сознание, появляются непроизвольные мочеиспускание и дефекация. После приступа ребенок обычно засыпает. Длительность приступа от нескольких секунд до 20 - 30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут создать картину status eclampticus.
У детей первого полугодия чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судорог, в возрасте одного года - карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может рецидивировать.

Прогноз спазмофилии

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Опасность для ребенка представляет приступ общих тонических судорог, во время которого может наступить остановка дыхания и слабость сердечной деятельности.

Лечение спазмофилии

Грудным детям следует по возможности ограничить коровье молоко.
При общих судорогах применяется хлоралгидрат в клизме (по 0,1 - 0,3 г в первом полугодии жизни и по 0,3 - 0,5 г во втором на 30 - 50 г воды); 25 % раствор магния сульфата (0,2 мл/кг) внутримышечно. Если эти мероприятия неэффективны, вводят внутривенно медленно натрия оксибутират (ГОМК) (50 - 120 мг/кг в 20 % растворе). Препарат вызывает состояние, наиболее близкое к естественному сну, но нередко угнетает дыхание.
При ларингоспазме выносят ребенка на свежий воздух, сбрызгивают холодной водой, раздражают корень языка.
Патогенетически обоснованно при всех формах спазмофилии назначение препаратов кальция для увеличения содержания его ионизированной части в крови. Применяется 10 % раствор аммония хлорида но чайной или десертной ложке 3 - 4 раза в день, 10 % раствор кальция хлорида по 1 десертной ложке 3 раза в день в течение 2 - 3 недель. Все эти средства являются симптоматическими.
Антирахитическое лечение начинают через 2 - 3 дня после назначения препаратов кальция.
Профилактика спазмофилии идентична профилактике рахита. Особое значение имеет естественное вскармливание ребенка.

Понравилась статья? Поделитесь ей
Распечатать статью
Наверх