Утолщение стенки миокарда (мышечной оболочки сердца) – патологическое состояние. В медицинской практике встречаются различные виды кардиомиопатии. Морфологические изменения главного органа кровеносной системы приводят к снижению сократительной способности сердца, возникает недостаточность кровоснабжения.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия

Заболевание, характеризующееся утолщением (гипертрофией) стенки левого (редко правого) желудочка сердца, называется гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП). Мышечные волокна миокарда располагаются хаотично – это характерная особенность заболевания. В большинстве случаев наблюдается асимметричность утолщения, развивается гипертрофия межжелудочковой перегородки.

Патология характеризуется уменьшением объема желудочка, нарушением насосной функции. Сердцу приходится сокращаться часто, чтобы доставлять органам достаточное количество крови. Следствием этих изменений является нарушение сердечного ритма, появление сердечной недостаточности. 30–50 лет – средний возраст пациентов с диагностированной гипертрофической кардиомиопатией. Недуг чаще встречается у мужчин. Патологическое состояние фиксируется у 0,2–1,1% населения.

Причины

ГКМП – наследственное заболевание. Возникает в результате мутации генов. Тип передачи измененных наследственных структур – аутосомно-доминантный. Патология бывает не только врожденной. В отдельных случаях мутации возникают под действием неблагоприятных факторов среды. Последствия изменения генетического кода следующие:

• нарушается биологический синтез сократительных белков миокарда;
• волокна мышц имеют неправильное расположение, строение;
• мышечная ткань частично заменяется соединительной, развивается фиброз миокарда;
• измененные кардиомиоциты (клетки мышечной оболочки) работают не скоординированно, с повышенной нагрузкой;
• мышечные волокна утолщаются, происходит гипертрофия миокарда.

К утолщению мышечной оболочки (компенсаторной гипертрофии) приводит один из двух патологических процессов:

1. Нарушение диастолической функции миокарда. В период расслабления сердца (диастола) желудочек заполняется кровью недостаточно из-за плохой растяжимости миокарда. Это приводит к повышению диастолического давления.
2. Обструкция (нарушение проходимости) выходного тракта левого желудочка. Имеет место гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки. Кровоток затрудняется из-за нарушения подвижности створки митрального клапана. В момент выброса крови между полостью левого желудочка и начальным отделом аорты возникает перепад систолического давления. По этой причине часть крови задерживается в сердце. В результате конечное диастолическое давление левого желудочка повышается. Гипертрофия миокарда, дилатация (расширение) левого предсердия – следствия компенсаторной гиперфункции.

Классификация

Критерии, положенные в основу классификации заболевания разные. Выделяют следующие виды недуга:

Критерий		Распространенные диагнозы: асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки; гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия; асимметричная гипертрофия верхушки сердца (апикальная)
Локализация	Гипертрофия правого желудочка или левого желудочка
Особенности формирования утолщения	Асимметричная, концентрическая (или симметричная)
Измененные структуры	Гипертрофия межжелудочковой перегородки, верхушки сердца, переднебоковой стенки, задней стенки
Наличие градиента (разницы) систолического давления в левом желудочке	Обструктивная, необструктивная
Степень утолщения миокарда	Умеренная – 15-20 мм, средняя – 21-25 мм, выраженная – более 25 мм

С учетом преобладающих жалоб пациентов выделяют девять форм патологии. При наличии общих симптомов каждый вариант ГКМП имеет специфические признаки. Клинические формы следующие:

• молниеносная;
• псевдоклапанная;
• аритмическая;
• кардиалгическая;
• малосимптомная;
• вегетодистоническая;
• инфарктоподобная;
• декомпенсационная;
• смешанная.

Клинико-физиологическая классификация выделяет четыре стадии развития заболевания. Основным критерием является разность систолического давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) и в аорте:

• Первая стадия – показатель давления в ВТЛЖ не более 25 мм рт. ст. Жалобы на ухудшение состояния у пациента отсутствуют.
• Вторая стадия – градиент давления около 36 мм рт. ст. Состояние ухудшается при физической нагрузке.
• Третья стадия – разница давления составляет до 44 мм рт. ст. Наблюдается одышка, развивается стенокардия.
• Четвертая стадия – градиент систолического давления в ВТЛЖ более 88 мм рт. ст. Происходит нарушение кровообращения, возможна внезапная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Заболевание долгое время может не проявляться. Гипертрофическая кардиомиопатия – основная причина гибели молодых спортсменов, которые не догадывались о наличии наследственного заболевания. 30% больных ГТКП не имеют жалоб и не испытывают ухудшения общего состояния. Симптомы патологии следующие:

• обмороки, головокружения, одышка, кардиалгия, стенокардия и другие состояния, связанные с синдромом малого выброса крови;
• сердечная недостаточность левого желудочка;
• нарушения ритма сердечных сокращений (экстрасистолы, пароксизмы, аритмии);
• внезапная смерть (на фоне полного отсутствия симптомов);
• возникновение осложнений – инфекционного эндокардита, тромбоэмболий.

Диагностика

Первые признаки заболевания проявляются в детском возрасте, но в большинстве случаев его диагностируют в подростковом или у пациентов 30–40 лет. На основе физикального обследования (оценка внешнего состояния) врач ставит первичный диагноз. Осмотр помогает выявить расширение границ сердца, прослушать характерный систолический шум, если имеет место обструктивная форма заболевания, на легочной артерии возможен акцент второго тона. При осмотре шейных вен на гипертрофию, плохую сократимость правого желудочка указывает хорошо выраженная волна А.

К дополнительным методам диагностирования относятся:

• Электрокардиография. При наличии патологии ЭКГ никогда не бывает нормальной. Исследование позволяет установить увеличение сердечных камер, нарушение проводимости и частоты сокращений.
• Рентген грудной клетки. Помогает выявить изменения размеров предсердий и желудочков.
• Эхокардиография. Основной метод для выявления локализации утолщений сердечной стенки, степень непроходимости кровотока, диастолическую дисфункцию.
• Мониторинг электрокардиограммы в течение суток, с применением физической нагрузки. Метод важен для предупреждения внезапной смерти, прогноза заболевания, выявления нарушений сердечного ритма.
• Радиологические методы. Проводится вентрикулография (исследование сердца с введением контрастного вещества), магнитно-резонансная томография (МРТ). Применяют их в сложных случаях для выявления и точной оценки патологических изменений.
• Генетическая диагностика. Важнейший метод для оценки прогноза заболевания. Анализ генотипа проводится у больного и членов его семьи.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При наличии у больного симптомов гипертрофической кардиомиопатии используется широкий спектр лекарственных средств. При неэффективности медикаментозной терапии в случае обструктивной формы патологии используются хирургические и альтернативные интервенционные методы коррекции. Особая схема лечения назначается для пациентов с высоким риском внезапной смерти или последней стадией заболевания. Цели терапии следующие:

• уменьшение выраженности симптомов и клинических проявлений патологии;
• повышение «качества жизни» больного, улучшение функциональной способности;
• обеспечение положительного прогноза заболевания;
• предупреждение случаев внезапной смерти и прогрессирования болезни.

Медикаментозная терапия

Пациентам с симптомами ГКМП рекомендуется ограничение физических нагрузок. Это правило следует неукоснительно выполнять больным с обструктивной формой заболевания. Нагрузки провоцируют развитие аритмий, обмороки, увеличение градиента давления ВТЛЖ. Для облегчения состояния при умеренно выраженных симптомах ГКМП назначают препараты разных фармакологических групп:

• Бета-блокаторы (Пропранолол, Метопролол, Атенолол) или блокаторы кальциевых каналов (Верапамил). Они снижают частоту сердечных сокращений, удлиняют диастолу (фазу расслабления), улучшают наполнение желудочков кровью, снижают диастолическое давление.
• Антагонисты кальция (Финоптин, Амиодарон, Кардил). Лекарства снижают количество кальция в коронарных артериях, улучшают расслабление структур (диастолу), стимулируют сократимость миокарда.
• Антикоагулянты (Фениндион, Гепарин, Бивалирудин). Лекарственные средства снижают риск развития тромбоэмболии.
• Диуретики (Фуросемид, Индапамед), ингибиторы АПФ (Каптоприл, Рамиприл, Фозиноприл). Препараты рекомендованы для пациентов с сердечной недостаточностью.
• Антиаритмические лекарственные средства (Дизопирамид, Амиодарон).

При ГКМП противопоказан прием сердечных гликозидов, нифедипина, нитритов. Эти лекарственные средства способствуют развитию обструкции.

Оперативное вмешательство

Кардиохирургическое лечение целесообразно при отсутствии эффективности приема фармакологических препаратов. Оперативное вмешательство показано больным, у которых разница давления между левым желудочком (ЛЖ) и аортой более 50 мм рт. ст. в покое и при физической нагрузке. С целью облегчения состояния пациента используются следующие хирургические методики:

• Чрезаортальная септальная миэктомия (СМЭ). Рекомендуется больным, у которых при физической нагрузке возникают обмороки, одышка, боли в грудной клетке. Суть операции заключается в удалении части межжелудочковой перегородки. Эта манипуляция обеспечивает хорошую сократимость ЛЖ и свободное проталкивание крови в аорту.
• Чрескожная алкогольная абляция. Операция назначается пациентам с противопоказания к СМЭ, больным пожилого возраста, у которых в условиях нагрузки наблюдается неадекватные показатели артериального давления. В гипертрофированную межжелудочковую перегородку вводятся склерозирующие вещества (например, спиртовые растворы).
• Двухкамерная электрокардиостимуляция. Методика применяется для больных с противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства. Манипуляция улучшает работу сердца, способствует увеличению сердечного выброса.
• Имплантация искусственного митрального клапана. Протезирование рекомендовано пациентам, у которых плохой отток крови происходит не из-за утолщения межжелудочковой перегородки, а в результате выворачивания клапана в просвет аорты.
• Установка ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор). Показаниями к такой процедуре являются высокий риск внезапной смерти, перенесенная остановка сердца, стойкая желудочковая тахикардия. Для установки ИКД в подключичной области делается надрез, электроды вводятся через вену (их может быть 1–3, в зависимости от модели кардиостимулятора) и устанавливаются под рентгенологическим контролем внутри сердца.
• Трансплантация сердца. Назначается пациентам с последней стадией сердечной недостаточности, при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения.

Хирургические операции значительно улучшают состояние больных, повышают переносимость физических нагрузок. Оперативное лечение не защищает от дальнейшего развития патологического утолщения миокарда и осложнений. В послеоперационный период пациенту необходимо регулярно проходить обследования с использованием аппаратных диагностических методик и пожизненно принимать назначенные врачом фармакологические препараты.

Для цитирования: Шапошник И.И., Богданов Д.В. Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии и гипертрофий миокарда вторичного происхождения // РМЖ. 2014. №12. С. 923

Известно большое число заболеваний, проявляющихся развитием гипертрофии миокарда преимущественно левого желудочка (ЛЖ) . При многих изэтих состояний развивается гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), что может потребовать дифференциальной диагностики сгипертрофической кардиомиопатией (ГКМП).

ГКМП является генетически обусловленным заболеванием миокарда, обычно приводящим к выраженной гипертрофии стенок ЛЖ, преимущественно МЖП, без увеличения размера полости ЛЖ, с развитием диастолической дисфункции миокарда . Это самая частая из генетически обусловленных кардиомиопатий (до 20 на 10 000). Критерием ГКМП является утолщение стенок ЛЖ более 1,5 см. Выделяют обструктивную форму заболевания (ГОКМП) с наличием градиента обструкции в выносящем тракте ЛЖ в покое более 30 мм рт. ст., чаще всего в сочетании с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП. Толщина миокарда может достигать 3-4 см . Возможна скрытая обструкция — в таком случае указанный градиент появляется лишь при нагрузке. Менее изучена необструктивная ГКМП (ГНКМП), при этом градиент обструкции — ниже 30 мм рт. ст. в покое и при нагрузке.

К ГНКМП относится и апикальная форма ГКМП, при которой гипертрофия локализована преимущественно в области верхушки ЛЖ. ГКМП является аутосомно-доминантным заболеванием. В настоящее время известны уже более 40 основных мутаций генов, кодирующих белки саркомера, связанные с развитием ГКМП. Прямой взаимосвязи генотипа и фенотипа при ГКМП может не быть, возможно бессимптомное носительство соответствующих мутаций. Основную опасность для пациентов с ГКМП представляет внезапная сердечная смерть в молодом возрасте, она отмечена у 1-4% больных. В большинстве случаев ГКМП проявляется синдромом «малого сердечного выброса» — головокружениями, синкопальными состояниями, приступами стенокардии.

Другим важным синдромом являются нарушения сердечного ритма, преимущественно желудочковые. Выраженная хроническая сердечная недостаточность (ХСН) для ГКМП нехарактерна. В то же время, примерно у 7-20% больных может возникать дилатация полости ЛЖ со снижением фракции выброса и развитием тяжелой ХСН. У 47% больных отмечают медленное прогрессирование ГКМП, в основном в виде усугубления клинических проявлений и нарастания нарушений диастолической функции ЛЖ . Увеличение выраженности ГЛЖ для ГКМП нехарактерно. В целом заболевание течет относительно благоприятно, есть наблюдения, что выживаемость сопоставима с таковой в общей популяции .

Следует определиться с критериями, позволяющими выявить гипертрофию миокарда с помощью ЭХО-КГ. Прежде всего, речь идет о гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ). Существуют критерии ГЛЖ, основанные как на толщине стенок, так и на оценке индекса массы миокарда (т. е. массы миокарда, отнесенной к площади тела больного — ИММЛЖ). В Российских рекомендациях по диагностике и лечению артериальной гипертензии (АГ) критериями ГЛЖ являются для мужчин ИММЛЖ ≥125 г/м2, для женщин — ИММЛЖ ≥110 г/м2 . В последние годы произошел пересмотр критериев ГЛЖ в сторону их понижения. Для мужчин ГЛЖ диагностируется при ИММЛЖ ≥115 г/м2, для женщин — ИММЛЖ ≥95 г/м2 . Более подробно вопросы ремоделирования ЛЖ описаны в Рекомендациях по количественной оценке структуры и функции камер сердца . Здесь оговариваются критерии толщины стенок ЛЖ — увеличением считается толщина стенок ≥1,0 см для женщин и 1,1 см — для мужчин. Большое внимание уделяется вариантам ремоделирования ЛЖ. Для этого вводится понятие индекса относительной толщины стенок (ИОТ), ИОТ = (2хТЗС ЛЖ)/КДР ЛЖ. В норме ИОТ — менее 0,42. Если у пациента нормальный ИММЛЖ и нормальный ИОТ, то речь идет о нормальной геометрии ЛЖ. Увеличение ИММЛЖ и увеличение ИОТ ≥0,42 соответствует концентрической ГЛЖ, увеличение только ИММЛЖ при нормальном ИОТ отражает наличие эксцентрической ГЛЖ. Существует понятие концентрического ремоделирования — в этом случае ИОТ ≥0,42, но ИММЛЖ в норме. Для ГКМП часто используют показатель коэффициента асимметрии гипертрофии (отношение ТМЖП к ТЗС ЛЖ), который при асимметричной ГЛЖ превышает 1,3. Концентрическая ГЛЖ более характерна для нагрузки давлением, эксцентрическая — для нагрузки объемом или изотонической гиперфункции.

Отметим некоторые особенности ГЛЖ при ГКМП у пациентов с явными фенотипическими проявлениями заболевания, по нашим собственным данным и данным литературы .

• При ГКМП толщина стенок ЛЖ больше или равна 1,5 см. При этом явные причины ГЛЖ должны отсутствовать. Возраст больных в большинстве случаев относительно молодой, хотя выявление заболевания возможно в любом возрасте.
• Полость ЛЖ не увеличена, а при выраженной ГЛЖ — уменьшена. При локализации гипертрофии в средних отделах стенок ЛЖ последний может приобретать форму «песочных часов».
• Если у пациента с ГКМП развивается «финальная», или дилатационная стадия заболевания, то полость ЛЖ увеличивается, но гипертрофия стенок сохраняется.
• Для большинства пациентов с ГКМП (независимо от наличия обструкции) характерна асимметрия ГЛЖ, с преобладанием утолщения МЖП. Коэффициент асимметрии в таких случаях — больше 1,3 и может достигать 2,0 и более. По нашим данным, у 67% больных с ГКМП имела место преимущественная гипертрофия МЖП, у 12% — гипертрофия верхушки и нижней трети МЖП, у 21% — диффузная гипертрофия . Локализация гипертрофии МЖП может быть различной, в ряде случаев это может создавать иллюзию опухоли сердца. Наиболее часто утолщена базальная часть МЖП. При апикальной ГНКМП утолщена верхушка ЛЖ.
• МЖП при ГКМП малоподвижна. Это заметно при визуальной оценке МЖП в двухмерном режиме. Для расчета подвижности можно использовать как показатель экскурсии (ЭМЖП), так и параметр фракции утолщения (ФУМЖП). ЭМЖП в такой ситуации — ниже 0,5 см, ФУМЖП — ниже 50%. Напротив, подвижность задней стенки ЛЖ при ГКМП относительно сохранена.
• При ГКМП имеет место нарушение хода мышечных волокон в гипертрофированных участках миокарда. На ЭХО-КГ эти изменения отражаются как некоторая неоднородность, «пестрый» вид гипертрофированного миокарда, особенно в области малоподвижной МЖП.
• Гипертрофия может захватывать и переднюю стенку ПЖ, в наших исследованиях это выявлено у 59,5% больных ГКМП .
• Градиент обструкции (обычно в области выносящего тракта ЛЖ, хотя возможна также среднежелудочковая и правожелудочковая обструкция) обусловлен при ГКМП как наличием утолщенной МЖП, так и переднесистолическим движением передней створки митрального клапана. Градиент обструкции весьма лабилен, для его точной оценки могут потребоваться нагрузочные или фармакологические пробы. Клинически при наличии выраженного градиента обструкции возможен систолический шум с эпицентром в V точке аускультации, зависящий от нагрузки и натуживания.
• Диастолическая дисфункция ЛЖ всегда имеет место при ГКМП. Часто у таких пациентов определяется рестриктивный тип нарушения расслабления ЛЖ. Однако этот признак недиагностичен. Сократимость ЛЖ по показателю фракции выброса при ГКМП обычно сохранена или повышена (более 60%), несмотря на снижение подвижности МЖП. При использовании других методик расчета сократимости (например, фракции утолщения средних волокон) возможно выявление нарушений систолической функции у 35% больных с ГКМП. При дилатационной стадии ГКМП фракция выброса ЛЖ снижается менее 45%.
• Увеличение левого предсердия имеет место у 55-70% больных с ГКМП. Сократимость предсердия при этом снижается, сферичность его увеличивается.
• В динамике при ГКМП обычно отсутствует увеличение степени ГЛЖ, хотя нарушения преимущественно диастолической функции ЛЖ могут прогрессировать.

Следует обратить внимание и на особенности ЭКГ при ГКМП. ЭКГ-признаки ГЛЖ неспецифичны и не позволяют определить причину ГЛЖ. ЭКГ не позволяет дифференцировать гипертрофию и дилатацию желудочков. ЭКГ можно использовать для скрининга ГЛЖ как при АГ, так и при других причинах ГЛЖ. При обсуждении ЭКГ-признаков различных заболеваний, сопровождающихся ГЛЖ, мы обратим внимание не столько на сами признаки ГЛЖ, сколько на другие изменения ЭКГ.

ЭКГ при ГКМП не может быть нормальной. В большинстве случаев у пациентов обнаруживают признаки гипертрофии левого (а иногда и правого) желудочка. Интересно, что ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ при ГКМП являются в большинстве случаев «ложными» — высокая амплитуда зубцов R в правых грудных отведениях и глубокие зубцы S в левых грудных отведениях отражают, скорее, гипертрофию МЖП. Следует помнить, что среди пациентов с ГКМП чаще встречаются лица молодого возраста, для которых необходимо использовать другие критерии ГЛЖ (в частности, индекс Sokolov-Lyon для ЛЖ ≥45 мм). Обычным при ГКМП является наличие нарушений реполяризации в виде отрицательных зубцов Т и/или депрессии сегмента ST во многих отведениях. При этом амплитуда зубцов Т может быть очень велика. Выявление таких изменений ЭКГ у молодого пациента (иногда даже у детей) заставляет думать о ГКМП. При вторичных гипертрофиях миокарда столь выраженные нарушения реполяризации обычно отражают тяжелую ГЛЖ, часто с присоединением фиброза миокарда, характерную для пациентов более старших возрастов. Локализация отрицательных зубцов Т и/или депрессии сегмента ST при АГ — левые грудные отведения. Еще одним необычным признаком ЭКГ при ГКМП является появление глубоких зубцов Q, чаще в отведениях V2-V5 . При значительной глубине (обычно более ¼ R) ширина таких зубцов может не превышать 0,03 с. Такие зубцы Q отражают преимущественно гипертрофию МЖП. В отличие от патологических зубцов Q при ИБС при ГКМП отсутствует четкое соответствие локализации зубцов Q и зон гипокинезии по данным ЭХО-КГ . Обычными для ГКМП являются нарушения ритма и проводимости, хотя фибрилляция предсердий встречается нечасто. ЭКГ при ГКМП признана значимым методом скрининга заболевания, в т. ч. и у родственников больного.

Среди форм ГКМП существует достаточно необычный вариант, характеризующийся выраженной гипертрофией области верхушки сердца. Это верхушечная, или апикальная, ГКМП (АГКМП), описанная в 1976 г. в Японии, но выявленная впоследствии и в европейских популяциях. Она характерна преимущественно для мужчин 40-60 лет, протекает благоприятно со стертой симптоматикой . Обструкции выносящего тракта ЛЖ у таких больных обычно не возникает.

Существенные трудности может представлять дифференциальная диагностика поражения сердца при гипертонической болезни (ГБ) и ГКМП. ГЛЖ имеет место у 68% больных АГ. Для ГБ на ранних этапах ремоделирования более характерна некоторая асимметрия ГЛЖ, на более поздних стадиях — симметричная ГЛЖ. Все основные типы ремоделирования ЛЖ могут иметь место при АГ. Наиболее неблагоприятными в плане сердечно-сосудистых осложнений являются концентрическая и эксцентрическая ГЛЖ. У молодых мужчин с ГБ в 5% случаев имело место концентрическое ремоделирование ЛЖ, изолированная гипертрофия МЖП — у 6%, изолированная гипертрофия задней стенки ЛЖ — у 2%, эксцентрическая гипертрофия ЛЖ — у 9%, концентрическая гипертрофия — у 13% . У пациентов более старших возрастов концентрическая ГЛЖ отмечена в 20% случаев, эксцентрическая — также в 20% случаев. Описаны случаи апикальной ГЛЖ при ГБ. При АГ может иметь место и гипертрофия свободной стенки ПЖ. В исследовании Е. П. Гладышевой и соавт. у 34% больных при ГБ имело место увеличение полости ПЖ со снижением его систолической и диастолической функции . Увеличение полости ПЖ и его дисфункция выявлялись уже при ГБ I стадии. Умеренное снижение сократимости ПЖ обнаружено у 75% больных с ГБ I стадии. Дилатация полости ПЖ выявлена в 27% случаев при ГБ I стадии .

При вторичных причинах ГЛЖ (ИБС и АГ) встречается ГЛЖ с толщиной стенок более 1,5 см. В группе из 77 пациентов с ИБС и ГБ гипертрофия МЖП более 1,5 см обнаружена нами у 26 (34%) больных, а такая же гипертрофия ЗСЛЖ — у 5 (6,5%) больных . При АГ встречается развитие асимметричной ГЛЖ с градиентом обструкции и переднесистолическим движением створки митрального клапана у 4-6% больных . Анамнестические данные (гипертензивный анамнез) не всегда могут оказать помощь в диагностике. Изменения ЭКГ, столь характерные для ГКМП (в частности, глубокие отрицательные зубцы Т и появление патологических зубцов Q), могут встречаться при ГБ, в т. ч. и в сочетании с ИБС.

Описано возникновение ГЛЖ у лиц с отягощенной по ГБ наследственностью до появления стойкого повышения АД. Подобные данные приводят А. В. Сорокин и соавт. . Однако эти изменения никогда не достигали такой выраженности, как при истинной ГКМП. Кроме того, они описаны у лиц с высокой напряженностью труда — таким образом, речь идет скорее о варианте «рабочей гипертрофии ЛЖ», по аналогии со «спортивным сердцем». С клинической точки зрения, невысокий уровень АД при недлительном гипертоническом анамнезе и выраженной ГЛЖ заставляет предполагать наличие ГКМП. В ряде случаев отмечено возникновение АГ у больных с ГКМП . Однако достоверно судить о наличии сочетания двух заболеваний возможно либо при ДНК-диагностике ГКМП, либо при длительном наблюдении больного. Мы располагаем подобными наблюдениями, когда у пациентов с диагностированной в молодом возрасте ГКМП позднее присоединялась ГБ. Следует отметить, что «омоложение» АГ затрудняет дифференциальную диагностику с учетом того, что клиническая манифестация ГКМП может происходить в любом возрасте. Основные критерии дифференциальной диагностики ГКМП и гипертонического сердца приведены в таблице 1.

Сочетание ГБ и ИБС с ГКМП не является чем-то необычным ввиду возможности длительной выживаемости пациентов. Учитывая сходство клинических проявлений ГКМП и ИБС, в частности наличие стенокардии, представляется важным дифференцировать ГЛЖ при данных заболеваниях (табл. 2).

Выраженная ГЛЖ с диастолической дисфункцией достаточно часто имеет место при ИБС. Развитие диастолической дисфункции при ИБС может быть связано как с рецидивирующими эпизодами ишемии, так и с развитием ГЛЖ. Следует отметить, что асимметричная ГЛЖ может иметь место у 6,6-41% больных ИБС, чаще после повторных, преимущественно нижних, ОИМ . Асимметричная ГЛЖ и диастолическая дисфункция ЛЖ характерны и для бессимптомно протекающей ИБС. При ИБС часто выявляются участки нарушенной сократимости миокарда ЛЖ, преимущественно гипокинезии. В то же время гипокинезия может быть принципиально обратимой в ответ на медикаментозные воздействия. При ГКМП можно ожидать необратимости гипокинезии миокарда, обусловленной не наличием участков «оглушенного» миокарда, а его структурными нарушениями.

Асимметричная ГЛЖ при ИБС часто обусловлена компенсаторной гипертрофией МЖП вследствие перенесенного ОИМ свободной стенки ЛЖ, т. е. при ИБС будет иметь место гипокинезия ЗСЛЖ, а не МЖП. Компенсаторная гипертрофия возможна как в зоне интактного миокарда, так и в зоне ишемии. В исследовании В. Л. Дмитриева показано, что процент суммарного поражения коронарных артерий напрямую коррелирует с ИММЛЖ, независимо от наличия АГ у пациентов с ИБС . При этом чем выше был функциональный класс стенокардии, тем выше оказался ИММЛЖ и выше индекс сферичности ЛЖ. Таким образом, для ИБС более характерен эксцентрический тип ремоделирования ЛЖ, с увеличением его сферичности . При ИБС весьма часто отмечается снижение систолической функции ЛЖ, особенно при асимметричной ГЛЖ. Для ГКМП это не характерно. При ИБС асимметричная ГЛЖ часто сочетается с развитием аневризмы сердца. Изменения аорты и клапанного аппарата при ИБС (уплотнение стенок аорты, кальцинаты, клапанные стенозы аорты) также позволяют исключить ГКМП, хотя у больных пожилого возраста ГКМП может сочетаться с возрастными атеросклеротическими изменениями. При ИБС и АГ возможно эксцентрическое ремоделирование миокарда, достигающее критериев дилатационной кардиомиопатии. В сложных диагностических ситуациях помощь может оказать визуализация коронарных артерий (коронароангиография либо методики, основанные на компьютерной томографии высокого разрешения). При коронароангиографии у больных ГКМП стенозы коронарных артерий обычно не характерны. Для асимметричной ГЛЖ при ИБС характерно поражение правой коронарной артерии.

Приведем клинический пример пациентки с выраженной асимметричной ГЛЖ вторичного происхождения.

Больная Ш., 64 лет. Жалобы на давящие боли за грудиной, возникающие при ходьбе до 15 м, с иррадиацией в шею. Боли проходят в покое в течение 5 мин, купируются приемом изосорбида динитрата. Отмечает эпизоды сердцебиений вне связи с физической нагрузкой, сопровождающиеся «предобморочным состоянием». Инспираторная одышка при небольших физических нагрузках. Изредка — приступы экспираторного удушья, сопровождающиеся кашлем, с эффектом от ипратропия и фенотерола. Из анамнеза заболевания известно, что повышение АД до 160/100 мм рт. ст. более 15 лет. «Привычные» цифры АД — 110/70 мм рт. ст. Последние несколько лет регулярно принимает дилтиазем 120 мг/сут, достигнут контроль АД. С 2005 г. отмечает приступы стенокардии. Из прочих кардиологических препаратов регулярно принимает АСК 75 мг, аторвастатин — 10 мг, триметазидин — 70 мг. Из анамнеза жизни: отец умер от инсульта в 38 лет, старшая сестра перенесла ОНМК, младший брат страдал ИБС. Работала в контакте со сварочным аэрозолем, наблюдается у профпатолога с диагнозом «Пневмокониоз, узелковая форма». Из сопутствующих заболеваний: с 2003 г. выставлен диагноз гормонозависимой бронхиальной астмы. В 2013 г. выявлен аутоиммунный тиреоидит, декомпенсированный гипотиреоз.

Объективный статус. Общее состояние удовлетворительное. В легких дыхание везикулярное, побочных дыхательных шумов нет. Область сердца при осмотре не изменена, перкуторные границы в норме. Тоны сердца приглушены, ритмичны, ЧСС — 78 уд./мин, мягкий систолический шум во всех точках аускультации с эпицентром на верхушке, без иррадиации. Отмечается снижение пульсации на артериях стоп. Больная обследована в ФЦССХ г. Челябинска. При проведении ЭКГ — синусовая брадикардия, ЧСС — 54 уд./мин. Гипертрофия миокарда ЛЖ с гемодинамической перегрузкой. Нельзя исключить очаговые изменения перегородки. При проведении холтеровского мониторирования ЭКГ в январе 2013 г. на фоне синусового ритма зарегистрированы 4 эпизода фибрилляции предсердий, на фоне физической нагрузки — эпизоды депрессии ST до 2 мм от исходной.

Судя по данным амбулаторной карты, в 2009 г. при проведении ЭХО-КГ выявлена толщина МЖП 1,72 см, задней стенки ЛЖ — 1,15 см, градиент обструкции — 19,6 мм рт. ст.

В динамике ЭХО-КГ в ФЦССХ в марте 2013 г. — увеличение толщины МЖП до 2,2 см, градиента обструкции — до 39-43 мм рт. ст., в июле 2013 г. — 71-78 мм рт. ст., после 25 приседаний градиент достиг 141 мм рт. ст. Постоянно определялся поток регургитации 2-3 степени на митральном клапане, аортальная и трикуспидальная регургитация 1 степени. Выявлена умеренная гипокинезия МЖП в базальном и среднем сегментах. Стенки аорты уплотнены, яркие. В июле 2013 г. пациентке проведена коронароангиография. Заключение — правый тип коронарного кровотока, стеноз до 50% средней трети ПМЖВ, в прочих коронарных артериях достоверных стенозов нет. Уровень BNP составил 1038 пкг/мл, при норме менее 100 пкг/мл. Уровень общего холестерина — 5,1 ммоль/л. Креатинин крови — 109 мкмоль/л; СКФ (MDRD) — 47 мл/мин/1,73 м², что соответствует ХБП 3 стадии. По результатам обследования в ФЦССХ было высказано предположение о наличии у больной ГОКМП в сочетании с ГБ. Однако против диагноза ГОКМП свидетельствовали следующие факты:

• длительный гипертонический анамнез, наследственный анамнез инсульта, ИБС, АГ;
• наличие сопутствующей легочной патологии, способствующей развитию гипертрофии МЖП, а также патологии щитовидной железы;
• нарастание выраженности ГЛЖ и градиента обструкции за время наблюдения.
• Таким образом, заключительный диагноз:

Гипертоническая болезнь III стадии, достигнутое нормальное АД, риск 4.

ИБС. Стенокардия напряжения III ФК. Безболевая ишемия миокарда. Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, EHRA-1 , CHA2DS2-VASc — 4 балла, HAS-BLED — 1 балл. ХСН IIа, III ФК. Оперативное лечение пациентке не показано. Рекомендовано продолжить прием дилтиазема, статинов. Показан прием оральных антикоагулянтов.

Учитывая тот факт, что у атлетов толщина миокарда ЛЖ может достигать 16 мм (в большей степени у мужчин), весьма актуальна дифференциальная диагностика ГКМП и «спортивного сердца». Это важно ввиду молодого возраста спортсменов и опасности внезапной смерти на высоте физических нагрузок. В последнее время предлагается подозревать ГКМП у спортсменов при толщине миокарда более 1,2-1,3 см. Большое внимание уделяется ЭКГ-скринингу. Выявление гипертрофии левого предсердия, признаков ГЛЖ, патологических зубцов Q, блокад ножек пучка Гиса, удлинения QТ, нарушений ритма и проводимости требует исключения у спортсменов заболевания сердца . По нашим данным, у пациентов со «спортивным сердцем» имела место наименее выраженная ГЛЖ, без нарушения функции сердца и проявлений ремоделирования . При «спортивном сердце» преобладает эксцентрическое ремоделирование с сохранной функцией ЛЖ. Лишь силовые виды спорта с изометрической нагрузкой способствуют развитию концентрического ремоделирования. Для «спортивного сердца» характерно обратное развитие после прекращения спортивных занятий не менее чем на 3 мес. Не исключено, что именно этим объясняется описание обратного развития ГЛЖ на ранних этапах изучения ГКМП, когда диагностические критерии данного заболевания были малоизучены . В таблице 3 представлены критерии дифференциальной диагностики ГКМП и «спортивного сердца».

Гипертрофия МЖП возникает также при легочном сердце. Это заболевание поражает преимущественно правые отделы сердца, но общая стенка двух желудочков — МЖП, также подвергается ремоделированию. Кроме того, при легочном сердце происходят изменения и ЛЖ, в частности его диастолическая дисфункция. В таблице 4 приводятся основные дифференциально-диагностические признаки ГКМП и легочного сердца.

Таким образом, дифференциальная диагностика гипертрофий миокарда различного происхождения представляет существенные трудности. Тем не менее, можно выделить некоторые отличительные особенности различных гипертрофий миокарда, пригодные для использования в повседневной клинической практике.

Литература

1. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В. Ю. Гипертрофическая кардиомиопатия. М.: ГЭОТАР-Медиа., 2011. 392 с.
2. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy // Circulation. 2011. Vol. 124. P. 2761-2796.
3. Шапошник И.И., Богданов Д. В. Гипертрофическая кардиомиопатия. М.: ИД «Медпрактика-М» , 2008. 127 с.
4. Чазова И. Е., Ратова Л. Г., Бойцов С.А., Небиеридзе Д. В. Диагностика и лечение артериальной гипертензии // Системные гипертензии. 2010. № 3. С. 5-26.
5. Рекомендации по количественной оценке структуры и функции камер сердца / Под ред. Ю. А. Васюка // Рос. кардиолог. журнал. 2012. № 3 (95). 28 с.
6. Шапошник И.И., Синицын С.П., Бубнова В.С., Чулков В. С. Артериальная гипертензия в молодом возрасте. М.: ИД «Медпрактика-М» , 2011. 140 с.
7. Гладышева Е.П., Богданов Д.В., Эктова Н. А. Сопоставление ремоделирования правого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии и гипертонической болезни // II-ая итоговая научно-практическая конференция молодых ученых ЧелГМА. Челябинск, 2004. С. 104-105.
8. Алексеева И.С., Сорокин А. В. Взаимосвязь дезадаптивных реакций и ремоделирования сердца у лиц высокой напряженности труда с нормальным артериальным давлением // Вестник Южно-Уральского гос. ун-та. Серия «Образование, здравоохранение, физическая культура». 2010. Вып. 25, № 37. С. 58-61.
9. Дмитриев В. Л. Ремоделирование миокарда левого желудочка у больных стабильной стенокардией по данным сопоставления вентрикулографии и эхокардиографии // От артериальной гипертонии к сердечной недостаточности: Материалы Рос. конф. кардиологов. М., 2001. С. 9.
10. Goodwin J. F. The frontiers of cardiomyopathy // Br. Heart J. 1982. Vol. 48. P. 1-18.

Гипертрофия сердца (миокарда желудочков и предсердий): причины, виды, симптомы и диагностика, как лечить

Гипертрофия различных отделов сердца – довольно часто встречающаяся патология, возникающая вследствие поражения не только мышцы сердца или клапанов, но и при нарушении тока крови в малом круге при заболеваниях легких, различных врожденных аномалиях в строении сердца, вследствие повышения , а также у здоровых людей, испытывающих значительные физические нагрузки.

Причины гипертрофии левого желудочка

Среди причин гипертрофии ЛЖ можно выделить следующие:

• Артериальная гипертензия;
• Стеноз (сужение) аортального клапана;
• Гипертрофическая кардиомиопатия;
• Повышенные физические нагрузки.

• Так, при гипертрофии правых отделов сердца на ЭКГ будут изменение электропроводимости, появление нарушений ритма, увеличение зубца R в отведениях V 1 и V 2 , а также отклонение электрической оси сердца вправо.
• При гипертрофии левого желудочка на ЭКГ будут признаки отклонения электрической оси сердца влево или горизонтальное ее положение, высокий зубец R в отведениях V 5 и V 6 и другие. Кроме того, регистрируются и вольтажные признаки (изменение амплитуд зубцов R или S).

Об изменении конфигурации сердца за счет увеличения тех или иных его отделов также можно судить по результатам рентгенографии органов грудной клетки.

Схемы: гипертрофия желудочков и предсердий на ЭКГ

Гипертрофия левого желудочка (слева) и правого желудочка сердца (справа)

Гипетрофия левого (слева) и правого (справа) предсердий

Лечение гипертрофии сердца

Лечение гипертрофии различных отделов сердца сводится к воздействию на причину, ее вызвавшую.

В случае развития легочного сердца вследствие заболеваний дыхательной системы стараются компенсировать функцию легких, назначая противовоспалительную терапию, бронхорасширяющие препараты и другие в зависимости от первопричины.

Лечение гипертрофии левого желудочка сердца при артериальной гипертензии сводится к применению гипотензивных препаратов из различных групп, .

При наличии выраженных пороков клапанов возможно хирургическое лечение вплоть до протезирования.

Во всех случаях борются с симптомами поражения миокарда – назначается антиаритмическая терапия по показаниям, препараты, улучшающие обменные процессы в сердечной мышце (АТФ, рибоксин и др.). Рекомендовано соблюдение диеты с ограничением количества соли и потребляемой жидкости, нормализация массы тела при ожирении.

При врожденных пороках сердца, если это возможно, ликвидируют дефекты хирургическим путем. В случае тяжелых нарушений в строении сердца, развитии гипертрофической кардиомиопатии единственным выходом из ситуации может стать .

В целом, подход к терапии таких больных всегда индивидуален с учетом всех имеющихся проявлений нарушения сердечной деятельности, общего состояния и наличия сопутствующих заболеваний.

В заключение хотелось бы отметить, что вовремя выявленная приобретенная гипертрофия миокарда вполне поддается коррекции . При наличии подозрений на какие-либо нарушения в работе сердца следует незамедлительно обращаться к врачу, он выявит причину заболевания и назначит лечение, которое даст шансы на долгие годы жизни.

Видео: гипертрофия левого желудочка в программе «О самом главном»

Распространенность и причины гипертрофии

По географическому критерию распространенность ГКМП вариабельна. Кроме того, в разных регионах берутся разные возрастные категории. Указать точные эпидемиологические данные трудно по той причине, что такое заболевание как гипертрофическая кардиомиопатия не имеет специфической клинической симптоматики. С достоверностью можно сказать, что заболевание чаще выявляется у мужчин. Третья часть случаев представлена семейной формой, остальные случаи относятся к ГКМП, не имеющей связи с наследственным фактором.

Причиной, которая приводит к гипертрофии межжелудочковой перегородки (МЖП), является генетический дефект. Этот дефект может возникнуть в одном из десяти генов, каждый из которых участвует в кодировании информации относительно работы сократительного белка протеина в мышечных волокнах сердца. На сегодняшний день известно около двух сотен таких мутаций, в результате которых развивается гипертрофическая кардиомиопатия.

2 Патогенез

Что же происходит при гипертрофии межжелудочковой перегородки? Выделяют несколько взаимосвязанных патологических изменений, которые имеют место при гипертрофии миокарда. Вначале возникает утолщение миокарда в указанной области, разделяющей между собой правый и левый желудочек. Утолщение межжелудочковой перегородки не имеет симметричности, поэтому подобные изменения могут произойти на любом участке. Наиболее неблагоприятным вариантом является утолщение перегородки в выносящем отделе левого желудочка.

Это приводит к тому, что одна из створок митрального клапана, который разделяет левое предсердие и желудочек, начинает контактировать с утолщенной МЖП. В результате давление в этой области (выносящем отделе) возрастает. В момент сокращения миокарду левого желудочка приходится работать с большей силой, чтобы кровь из этой камеры поступала в аорту. В условиях продолжающегося повышенного давления в выходном отделе и при наличии гипертрофии МЖП сердца миокард левого желудочка теряет свою былую эластичность и становится жесткой или ригидной.

Теряя способность адекватно расслабляться в период диастолы или наполнения, левый желудочек начинает хуже выполнять свою диастолическую функцию. На этом цепочка патологических изменений не заканчивается, диастолическая дисфункция влечет за собой ухудшения кровоснабжения миокарда. Возникает ишемия (кислородное голодание) миокарда, которое впоследствии дополняется снижением систолической функции миокарда. Кроме МЖП может увеличиваться и толщина стенок левого желудочка.

3 Классификация

В настоящее время используется классификация, которая основывается на эхокардиографических критериях, позволяющих разграничить гипертрофическую кардиомиопатию на следующие варианты:

1. Обструктивная форма. Критерием этого варианта гипертрофической кардиомиопатии является разница в давлении (градиент давления), которое возникает в области выходного тракта левого желудочка и составляет от 30 мм рт.ст. и выше. Такой градиент давления создается в покое.
2. Латентная форма. В состоянии покоя градиент давления ниже 30 мм рт.ст. При выполнении нагрузочной пробы он возрастает и составляет более 30 мм рт.ст.
3. Необструктивная форма. Градиент давления в покое и при выполнении нагрузочной пробы не достигает 30 мм рт.ст.

4 Симптомы

Не всегда наличие гипертрофии межжелудочковой перегородки и левого желудочка имеет какие-то клинические признаки. Пациенты могут прожить достаточно много, и только после семидесятилетнего рубежа у них начинают проявляться первые признаки. Но это утверждение относится не ко всем подряд. Ведь есть такие формы гипертрофии МЖП, которые проявляют себя лишь в условиях интенсивной физической нагрузки. Есть такие варианты, которые при минимальной физической активности дают о себе знать. И все вышеперечисленное связано с тем, в каком отделе межжелудочковая перегородка утолщена. В другом случае единственным проявлением заболевания может стать внезапная сердечная смерть.

В первую очередь, симптомы появятся при обструктивной форме гипертрофии. Самыми частыми жалобами пациентов при гипертрофии МЖП в области выносящего тракта будут следующие:

• одышка,
• боль в грудной клетке,
• головокружение,
• обморочные состояния,
• слабость.

Все указанные симптомы имеют свойство прогрессировать. Как правило, вначале они проявляются при выполнении физической нагрузки. При прогрессировании заболевания симптомы дают о себе знать и в состоянии покоя.

5 Диагностика и лечение

Несмотря на то, что стандартная диагностика должна начинаться с жалоб пациента, впервые гипертрофия МЖП и левого желудочка может быть выявлено с помощью эхокардиографического исследования (ЭхоКГ, УЗИ сердца). Кроме физикальных методов диагностики гипертрофии МЖП и левого желудочка, осуществляемых в кабине у врача, используются лабораторные и инструментальные методы. Из инструментальных методов диагностики применяются следующие:

1. Электрокардиография (ЭКГ). Основными ЭКГ-признаками гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки и левого желудочка являются: признаки перегрузки и увеличения левых отделов сердца, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях, глубокие атипичные зубцы Q в отведениях II, III aVF; нарушение ритма и проводимости сердца.
2. Рентгенография органов грудной клетки.
3. Суточное холтеровское мониторирование ЭКГ.
4. УЗИ сердца. На сегодняшний день этот метод является ведущим в диагностике и представляет собой «золотой стандарт».
5. Магниторезонансная томография Коронарная ангиография.
6. Генетическая диагностика использует метод картирования. Применяется ДНК-анализ мутантных генов.

Все указанные методы диагностики не только используются с той целью, чтобы поставить диагноз ГКМП, но для проведения дифференциальной диагностики в отношении ряда схожих заболеваний.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии ставит перед собой несколько целей: уменьшить проявления заболевания, затормозить прогрессирование сердечной недостаточности, провести профилактику жизнеугрожающих осложнений и др. Как и большинство, если не все кардиологические заболевания, ГКМП требует немедикаментозных мер, которые вносят свою лепту в прогрессирование заболевания. Самыми важными являются нормализация массы тела, отказ от вредных привычек, нормализация физической активности.

Основными группами лекарственных препаратов для лечения гипертрофии МЖП и левого желудочка являются бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов (верапамил), антикоагулянты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антагонисты рецепторов к ангиотензину, диуретики, антиаритмики 1А клсса (дизопирамид, амиодарон). К сожалению, ГКМП трудно поддается медикаментозному лечению, особенно, если имеет место обструктивная форма и недостаточный эффект от медикаментозной терапии.

На сегодняшний день существуют следующие варианты хирургической коррекции гипертрофии:

• иссечение гипертрофированной сердечной мышцы в области МЖП (миосептэктомия),
• протезирование митрального клапана, пластика митрального клапана,
• удаление гипертрофированных папиллярных мышц,
• алкогольная септальная аблация.

6 Осложнения

Несмотря на то, что такое заболевание гипертрофическая кардиомиопатия может протекать абсолютно бессимптомно, оно может иметь следующие осложнения:

1. Нарушение сердечного ритма. Могут иметь место нефатальные (несмертельные) нарушения ритма, такие как синусовая тахикардия. В других ситуациях ГКМП может осложниться более опасными видами аритмий — фибрилляцией предсердий или фибрилляцией желудочков. Именно два последних варианта аритмий имеют место при гипертрофии МЖП.
2. Нарушение проводимости сердца (блокады). Около трети случаев ГКМП могут осложнить блокадами.
3. Внезапная сердечная смерть.
4. Инфекционный эндокардит.
5. Тромбоэмболические осложнения. Сгустки крови, образованные в определенном месте сосудистого русла, с током крови могут разноситься и закупоривать просвет сосуда. Опасность такого осложнения, что эти микротромбы могут попадать в сосуды головного мозга и приводить к нарушению мозгового кровообращения.
6. Хроническая сердечная недостаточность. Прогрессирование заболевания неуклонно ведет к тому, что вначале снижается диастолическая, а потом и систолическая функция левого желудочка с развитием признаков сердечной недостаточности.

Частота внезапной смерти молодого трудоспособного населения катастрофически нарастает. Одну из почётных лидирующих позиций среди причин смерти занимает гипертрофическая кардиомиопатия – избыточная масса миокарда без увеличения объёма полостей сердца. Достаточно ли для профилактики и предотвращения смерти прекратить курить и заняться спортом?

Суть заболевания – нарушение нормального сокращения и расслабления сердечной мышцы. При снижении сократительной способности на периферию поступает мало крови, развивается недостаточность кровообращения. При отсутствии релаксации в диастолу, сердце плохо наполняются кровью. Насосная функция страдает, ему приходится чаще сокращаться, чтобы обеспечить организм. Это механизм появления ускоренного пульса.

Гипертрофическая кардиомиопатия, что это такое? Диагноз правомочен, если имеется:

• распространённое или ограниченное увеличение толщины миокарда до 1,5 см и более;
• уменьшение вместительности желудочков;
• нарушение их диастолы;
• грудная боль;
• головокружение;
• обмороки не связанные с неврологическими болезнями.

Гипертрофия миокарда

Виды и варианты течения заболевания

Существует 4 вида гипертрофической кардиомиопатии:

1. С увеличением верхних отделов перегородки между желудочками.
2. Гипертрофия всей перегородки.
3. Концентрическое расширение стенки и сужение левого желудочка.
4. Изолированное увеличение верхушки.

Основные гемодинамические типы:

• обструкция перманентная;
• обструкция периодическая, только при физической нагрузке;
• скрытая или лабильная, развивается время от времени, например, при снижении давления.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Симптоматика появляется без предшествующих воспалительных явлений, провоцирующих факторов. Причина – генетический дефект, имеющий наследственный, семейный характер.

1. В результате мутации генов нарушается синтез сократительных белков миокарда.
2. Мышечные волокна имеют неправильное строение, расположение, местами заменяются соединительной тканью.
3. Изменённые кардиомиоциты сокращаются не координировано, нагрузка на них возрастает, волокна утолщаются, гипертрофируется вся толща миокарда.

Болезнь врождённая, первые проявления начинаются в детстве и остаются незамеченными. Важно проведение профилактического обследования.

Симптомы заболевания

В зависимости от толщины миокарда выделяют 3 степени заболевания:

• умеренная гипертрофия;
• средней степени;
• выраженная гипертрофия.

Гипертрофическая кардиомиопатия, симптомы, опасность этой патологии заключаются в том, что проблемы не ограничиваются миокардом:

• развивается гипертрофия папиллярных мышц, фиброзной части межжелудочковой перегородки, эндокарда;
• утолщение стенок митрального клапана препятствует кровотоку;

Все вышеперечисленные факторы ведут к изменению строения стенки сосудов, питающих миокард, просвет их суживается более чем на 50%. Это прямая дорога к инфаркту.

Иррадиация боли при инфаркте миокарда

В начальных стадиях болезнь протекает нехарактерно, симптомы очень многочисленные и неспецифичные. Выделяют следующие модификации течения болезни:

• бессимптомный;
• по типу вегето-сосудистой дистонии;
• в виде инфаркта;
• кардиалгия;
• декомпенсация;

У каждого варианта своя симптоматика. Характерны жалобы той или иной степени выраженности:

• загрудинная боль;
• увеличение частоты дыхания;
• нарушение ритма;
• головокружение;
• обморок;
• может впервые проявиться и сразу закончиться внезапной смертью.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется классической триадой симптомов:

• загрудинная боль;
• нарушение ритма;
• эпизоды потери сознания.

Потеря сознания или близкое к этому предсинкопальное состояние объясняются дефицитом кровоснабжения головного мозга.

Самым серьёзным симптомом гипертрофической кардиомиопатии является аритмия, которая определяет прогноз заболевания.

Пациенты отмечают появление приступов перебоев в работе сердца, чередующихся с тахикардией. Приступы сопровождаются неприятными ощущениями за грудиной, чувством страха смерти. Как оказать неотложную помощь при возникновении симптомов аритмии читайте .

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, что это такое? Это заболевание, неизбежным финалом которого является , характеризующаяся затруднением дыхания, чувством нехватки воздуха.

При визуальном осмотре у больных определяется ненормальный, многокомпонентный сердечный толчок, за ним следует второй – менее сильное сокращение левого желудочка, когда кровь прошла через суженное место. В норме второй толчок отсутствует, а у больных может быть 2, 3, 4 таких толчка. Размеры сердца увеличены влево.

Гипертрофическая кардиомиопатия по МКБ 10 делится на:

• дилатационную I42.0;
• обструктивную I42.1;
• другую I42.2.

При этом при рассмотрении заболевания исключаются ситуации, осложняющие течение беременности, послеродового периода. Это самостоятельные заболевания.

Дополнительные методы обследования

При выполнении ЭКГ специфические признаки гипертрофической кардиомиопатии найти невозможно. Чаще всего есть гипертрофия левого желудочка, левого предсердия, ишемия миокарда.

Все вышеперечисленные изменения на ЭКГ в сочетании с пониженным вольтажём, рубцовыми изменениями миокарда говорит о гипертрофической кардиомиопатии.

Более информативной является эхокардиография, т. к. она позволяет увидеть:

• увеличение межжелудочковой перегородки;
• снижение подвижности перегородки при систоле;
• уменьшение объёма левого желудочка;
• увеличение полости левого предсердия;
• нарастание сократимости левого желудочка.
• неправильное движение створок митралього клапана.

Золотой стандарт раннего и успешного выявления гипертрофической кардиомиопатии – электрокардиография, ЭХО–КГ, УЗДГ.

МРТ, позитронно-эмиссионная томография позволяют чётко увидеть, где, какие изменения произошли.

Лечение

Выбор тактики лечения зависит от особенностей течения болезни, возраста, при котором манифестировалось заболевание.

Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта лечится с основным упором на восстановление диаметра выходного отверстия из левого желудочка.

В обязательном порядке применяются препараты против аритмии, уменьшающие потребление кислорода, улучшающие усвоение доступного кислорода, питательных веществ. Подробно о причинах возникновения аритмии можно узнать в этой .

Различные представители бета-адреноблокаторов – это препараты выбора. Эффект этих лекарственных средств – антиаритмический. Они нормализуют ритм, снижают частоту эпизодов потери сознания, урежают пульс, снижают сократимость миокарда. Основной механизм их действия направлен на то, чтобы сердце успело расслабиться, левый желудочек наполнился кровью для дальнейшей работы.

Известны селективные и неселективные препараты. В настоящее время список бета–адреноблокаторов расширился. Появились новые современные препараты, которые обладают свойством нормализовать тонус сосудов, питающие миокард:

• Карведилол;
• Целипрес;
• Буциндолол.

Наиболее эффективными средствами для лечения тахикардии остаются Бисапролол, .

Назначать эти лекарства нельзя при бронхиальной астме, низком артериальном давлении, брадикардии, атеросклерозе периферических артерий.

Суточная доза лекарства подбирается индивидуально, путём постепенного увеличения количества применяемого блокатора.

Гипертрофическая кардиомиопатия (код по МКБ 10 — I42) является противопоказанием к назначению препаратов , сердечных гликозидов, нитритов, т.к. они увеличивают обструкцию.

При неэффективности блокаторов, лечение гипертрофической кардиомиопатии постоянное – Кордароном, . При необходимости добавляются Новокаин, Никотинамид, Хинин.

Хирургическое лечение

Неэффективность консервативной терапии требует назначения оперативного вмешательства. Все операции проводятся под АИК с искусственной гипотермией до 32оС. Виды применяемых операций:

1. Удаление разросшейся мышечной ткани в межпредсердной перегородке. Риск смертельных послеоперационных осложнений составляет 9 10%.
2. Чрескожное введение 96 % спирта в левую коронарную артерию вызывает некроз стенки как при инфаркте в передней перегородочной области.
3. Постановка кардиостимуляторов.
4. Имплантация дефибрилляторов.

Профилактика сердечной недостаточности

Учитывая, что ежегодная летальность при первичной постановке диагноза сердечная недостаточность составляет 33%, предупредительным мероприятиям уделяется большое внимание. К основным способам профилактики относятся:

• избегать стрессов, думать о позитивных вещах, слушать классическую музыку;
• больше отдыхать, проводить время на свежем воздухе;
• избегать курения и алкоголя;
• вылечить болезни почек, анемию, сахарный диабет, ночное апноэ – храп, бронхиты, тонзиллиты, зубы и других источников инфекции в организме;
• дозированная физическая активность, при условии, что она разрешена лечащим врачом;
• правильное питание с использованием рыбы, зелени, кисломолочных продуктов и отказом от жирного, жареного, копченого, солёного;
• контроль уровня холестерина;
• предупреждение тромбозов, повышенной свёртываемости крови;
• регулярные обследования: ЭКГ, ЭХО-КГ, эргометрия, МРТ с ангиографией, допплеровское исследование.

Возможные осложнения

Если пациенты доживают до 40–50 лет, присоединяются бактериальные эндокардиты, инсульты, артериальная гипертензия, инфаркты, тромбоэмболия лёгочной артерии, тромбоз сосудов кишечника со смертельным исходом.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии невысока. Течение и прогноз считаются неблагоприятными, т.к. летальность ежегодно достигает 7-8%, особенно если не лечить. Половина из этих пациентов умирает в молодости на фоне занятий физическими упражнениями, сексом.

Эффекты, отягощающие течение гипертрофической кардиомиопатии:

• желудочковая аритмия;
• чем в более молодом возрасте проявилась болезнь, тем серьёзнее ее прогноз;
• значительное увеличение массы сердечной мышцы;
• приступы потери сознания;
• наличие у родственников внезапной смерти.

Полезное видео

Подробнее о гипертрофической кардиомиопатии, причинах, симптомах можно узнать из следующего видео:

Заключение

1. Гипертрофическую кардиомиопатию невозможно вылечить.
2. Усилия должны быть направлены на замедление развития симптоматики, предупреждение и лечение осложнений, увеличение продолжительности и качества жизни пациента.
3. От пациента требуется дисциплинированно применять лекарственные средства, выполнять рекомендации врача, вести здоровый образ жизни.