Мышечные дистонии. Дистония

Возникает заболевание у грудничков, детей старшего возраста, взрослых. Причины лежат в патологическом течении беременности, поражении ЦНС, болезнях других органов, инфекций. Код МКБ10 – G24.

Виды

Этиология, различные проявления болезни позволяют говорить о различных видах мышечной дистонии. На ее течение оказывают воздействие причины, возраст, в котором возникли первые признаки, область поражения, особенности проявления.

Факторы развития

Генетическая предрасположенность обуславливает возникновение первичной (идиопатической) дистонии. Ее обнаруживают уже у грудничков. По крайнее мере на начальных этапах заболевания дистония не связана с поражением других органов.

Вторичная дистония возникает как следствие других заболеваний, интоксикации, приема лекарственных средств.

Возраст появления первых симптомов

Этот критерий позволяет выделить дистонии нескольких возрастов. Младенческая обнаруживается с момента рождения до двух лет, детская — до 12 лет, подростковая – до 20. Молодая диагностируется до 40 лет. Последний вид – дистония взрослых.

Область поражения

Если патологическое сокращение мышц характерно только для одной части тела, говорят о фокальной дистонии. Наиболее распространенные подвиды это кривошея и блефароспазм.

Поражение нескольких участков характеризует мультифокальную дистонию.

При нарушении тонуса мышц всего тела или больше его части говорят о генерализированной форме патологии. Для нее характерны странные позы, которые в обычном состоянии человеку поддерживать очень сложно. Больные могут неестественно выгнуть позвоночник и так лежать.

Изменение тонуса с одной стороны тела свидетельствует о гемидистонии.

Если мышечные нарушения охватывают несколько соседних частей тела, говорят о сегментарной дистонии. В большинстве случаев такая патология характерна для зрелого возраста, она сопровождается дрожанием головы.

Степень напряжения

Наиболее известной классификацией дистонии, с которой сталкивалась каждая мама после рождения малыша, является выделение повышенного и пониженного тонуса.

В первом случае речь идет о гипертонусе. Он характеризуется слишком сильным одновременным напряжением мышц-сгибателей и разгибателей. На ребенка с гипертонусом трудно надеть одежду, ему тяжело играть. Многие позы вызывают боль, дискомфорт. Отсюда частая плаксивость, беспокойство.

В то же время Е. Комаровский говорит, что гипертонус – нормальное явление для младенца до 3-4 месяцев.

Меньше внимания обычно уделяется гипотонусу у детей. Его характеризует слабость мышц. Малыш, у которого обнаруживается дистония этого типа, много спит, не проявляет беспокойства. Кажется, что у него все нормально. Однако эта форма заболевания опасна. Она приводит к задержке физического развития. Дети с гипотонусом позже начинают держать головку, сидеть, ходить, не могут держать предметы в руках.

У некоторых детей одновременно проявляются симптомы обеих форм дистонии. При этом для нижних конечностей обычно свойственно излишнее напряжение, для верхних – слабость мышечной ткани.

Обе формы возникают и в старшем возрасте в результате развития неврологических, психических, инфекционных заболеваний.

Механизм развития

Поддержание тонуса мышц, его изменение, обеспечение сложных движений относится к функциям экстрапирамидной системы. В нее включены подкорковые ядра, мозжечок, проводящие пути продолговатого мозга, кора. В процессе сокращения участвуют также нервы, иннервирующие скелетные мышцы, а также сами мышечные волокна, сложная структура которых обеспечивает движение.

Мускульная ткань состоит из удлиненных клеток – миоцитов, саркоплазматической сети, богатой кальцием, и миофибрилл, которые имеют вид удлиненных нитей.

Сокращение мышцы возникает при достижении ее нервным импульсом, исходящим из головного мозга. Нервная клетка синтезирует медиатор ацетилхолин и провоцирует выделение кальция из саркоплазматической сети. Кальций взаимодействует с белком тропонином. Последний содержится в миофибриллах и вызывает сближение актиновых нитей. В результате уменьшается саркоплазматическая сеть, сокращаются мышцы.

Из-за дисфункции экстрапирамидной системы нарушается синтез ацетилхолина и других медиаторов, обеспечивающих связь между нейронами. Неполная обработка импульсов ведет к одномоментному сокращению мышц-антагонистов и агонистов, хотя в нормальной ситуации они противостоят друг другу.

Этот процесс лежит в основе развития судорожных явлений, а также нарушения тонуса.

Острота проявления

Иногда дистония возникает как острая реакция на прием некоторых психотропных лекарств. Если симптомы появляются в ситуации, связанной с сильным психическим напряжением, говорят об эгодистонии. Этот вид патологии является психологическим нарушением, имеет временный характер.

Наиболее часто дистония носит постоянный прогрессирующий характер.

Причины

Мышечная дистония у детей и взрослых возникает из-за разных причин. Общими являются генетическая предрасположенность – она приводит к появлению первичной дистонии, не связанной ни с какими другими заболеваниями. Пример такого заболевания – .

Груднички

У новорожденных, детей до двух лет развитие мышечной дистонии связывают с гипоксией, неправильным развитием, патологиями головного мозга, возникающими во время внутриутробного развития, родовыми травмами. Это различные заболевания и привычки будущей мамы: гипертония, сахарный диабет, курение, алкоголизм, прием наркотиков, токсикоз.

Другая группа факторов, вызывающих мышечную дистонию у грудничков, связана с нарушениями беременности и родов: отслоение плаценты, многоводие или маловодие, обвитие пуповиной, долгий безводный период, стремительные роды, неправильное ведение родоразрешения.

Дети и подростки

Основная причина появления дистонии у детей в возрасте старше двух лет – болезни нервной системы, инфекционные заболевания, возникновение новообразований. Часто спазмирование и тонусное нарушение возникает при энцефалите и менингите.

Дистония – одна из характеристик церебрального паралича. Патология возникает при травмах, интоксикациях.

Взрослые

Круг заболеваний, которые вызывают мышечную дистонию у взрослых, достаточно широк, и включает энцефалит, кровоизлияния в мозг, онкологию, рассеянный склероз, заболевания Паркинсона, Вильсона-Коновалова. Так же, как у детей, к патологии ведут инфекционные заболевания, травмы, отравления.

Симптомы

Особенности проявления дистонии, проявляющейся в повышенном или пониженном тонусе мышц, различны. В связи с этим принято выделять признаки гипертонуса и гипотонуса.

Симптомы гипертонуса

Обращает на себя внимание склонность большинства малышей держать конечности немного согнутыми и разведенными в сторону. Любая попытка их разогнуть наталкивается на сопротивление. Груднички с повышенным тонусом часто запрокидывают головку назад. Среди других симптомов выделяют беспокойство, плач, расстройства сна, дрожание подбородка при плаче. Такие малыши часто срыгивают, когда кушают или после еды.

По мере развития ребенка становятся заметны Возможно хождение на носочках, ведущее к неправильному формированию стопы. При высоком тонусе мышц тела развивается искривление позвоночника.

У подростков и взрослых отмечается нарушение почерка, онемение или окаменение мускул после длительных нагрузок, развитие судорожных явлений. Появляются мускульные боли.

Симптомы гипотонуса

Новорожденные с пониженным тонусом большую часть времени спят, мало кушают, не интересуются тем, что происходит вокруг них, не хотят двигаться. Они быстро начинают отставать в развитии. Ребятишки постарше не могут удерживать в руках предметы, ручку.

У взрослых патология характеризуется общей слабостью, апатией, неспособностью выполнять какие-либо действия.

Симптомы асимметричного тонуса

При наличии одновременно повышенного и пониженного напряжения наблюдается попытка ребенка принять необычную позу, зависящую от вида тонуса. Лежа на животике, он будет постоянно стремиться повернуться на сторону с повышенным напряжением мышц. Возможно дугообразное изгибание всего тела.

При положении лежа на спинке ребенок поворачивает головку. Заметно некоторое искривление таза.

Дополнительным симптомом служит подгибание конечности с одной стороны, расслабленное состояние с другой. У маленького ребенка эти проявления наиболее заметны.

Другие признаки

На дистонию мышц указывают и другие признаки. Это различные непроизвольные движения, выкрикивание звуков, слов, изменение тембра голоса. Речь становится смазанной, непонятной. Человек не способен удержать определенную позу.

Синдромы

Совокупность нескольких симптомов позволяет выделять такие синдромы:

1. Цервикальная дистония. По-другому патологию называют спастической кривошеей. Появляется из-за поражения мышечных волокон, отвечающих за положение головы. Узнать кривошею можно по характерному повороту головы.
2. Краниальная. Захватывает мускулатуру шеи, головы, лица.
3. Торсионная. Генетически обусловленная патология связана с формированием поз, которые здоровому человеку принять или сложно, или невозможно. Патология ведет к инвалидности. Развивается преимущественно в детстве.
4. Писчий спазм. Сокращение возникает в мышцах кисти рук при письме.
5. Блефароспазм. , позже ведет к невозможности открыть веки. В особо тяжелых случаях появляется слепота.

Стадии

Развитие заболевания проходит несколько фаз. На первой симптомы возникают только после того, как человек испытал сильное нервное напряжение. В спокойный период они исчезают. На этом этапе появляются судороги в голени, скованность движений, онемение после долгой нагрузки. Наблюдается частое моргание, кивание, жевательные движения.

На второй стадии признаки дистонии наблюдаются также во время покоя. Появляются болевые ощущения.

На третьей изменения становятся настолько сильными, что заметны со стороны. Они не зависят от нагрузки. Происходит патологическое поражение скелета, искривляется стопа, шея, позвоночник.

На последней стадии двигательные способности оказываются очень серьезными, в зависимости от области поражения лишают человека возможности самостоятельно двигаться или выполнять определенные действия. Если заболевание развивается у ребенка, он отстает в развитии.

Диагностика

Определение признаков мышечной дистонии обычно происходит на приеме у врача. Для уточнения диагноза назначают МРТ, электроэнцефалографию, УЗИ с допплерографией, электронейрографию.

Детям проводят нейросонографию.

Лечение

На начальном этапе развития мышечной дистонии медикаментозное лечение не проводится. Рекомендуется физиотерапия, массаж, ЛФК. При прогрессировании заболевания показано применение лекарств.

Медикаментозная терапия

Для улучшения проводимости нервного импульса назначают препараты для регулирования действия и содержания нейротрансмиттеров. Бензотропин блокирует ацетилхолин, Лорезапем и Диазепам регулирует ГАМК, Леводопа активизирует выработку дофамина.

Назначаются ноотропные средства, направленные на улучшение процесса обмена веществ, например, Церебролизин, Ноотропил, Глицин.

Мозговую активность улучшают капли Семакс. Для восполнения дефицита кальция используют кальция глюконат.

Стимуляция мозга

В тяжелых ситуациях проводят имплантацию электродов в головной мозг. Они блокируют передачу импульсов.

Массаж

Одним из эффективных методов нормализации тонуса мышечной ткани и уменьшения спазмов является массаж. Он проводится курсами два раза в год, однако некоторые элементы детям и взрослым можно выполнять дома.

Перед тем как делать массаж, обязательно нужно посоветоваться с невропатологом и ортопедом. Он порекомендует, какие элементы показаны на какой части тела, уточнит длительность курса, укажет диагноз. Массажист на основе этой информации сформирует правильный комплекс упражнений.

При гипертонусе показаны процедуры, направленные на расслабление мускульной ткани. Используют поглаживания, растирания раскрытой ладонью и пальцами. В некоторых случаях показан точечный массаж. Противопоказано похлопывать и постукивать ребром ладони.

При гипотонусе проводят более интенсивный массаж. Пораженную зону пощипывают, растирают, сдавливают. Подобные действия помогут восстановить нормальный рост и развитие мышц.

Вне зависимости от того, кто проводит массаж и где, требуется соблюдать некоторые правила. Процедуру начинают через час после еды. Температура окружающего воздуха не должна превышать 22 °С. Для того чтобы не повредить нежную кожу, используется специальный крем или масло.

Физиотерапия

Для облегчения симптомов мышечной дистонии проводится физиолечение. Назначаются грязевые и расслабляющие ванны, водные процедуры, электрофорез.

Для снижения гипертонуса у грудничка в домашних условиях показано делать парафиновые сапожки. Детям старшего возраста, взрослым проводят курсы иглоукалывания.

ЛФК

Больным дистонией обязательно назначается лечебная физкультура. Два-три раза в год занятия проводятся с физиотерапевтом, в остальное время – самостоятельно в домашних условиях.

Грудничкам показано проводить занятия на фитболе. Пациентам любого возраста при отсутствии противопоказаний назначают плавание.

Осложнения

Неправильно подобранное лечение, его отсутствие у ребенка приводит к значительной задержке в физическом развитии, искривлениям скелета, постоянным болям.

Профилактика

Для снижения вероятности появления мускульной дистонии у ребенка будущим мамам показано сбалансированное питание, прогулки на воздухе, проведение регулярных медицинских осмотров.

После рождения проводятся осмотр ребенка всеми специалистами в соответствии с графиком. Любые симптомы патологии необходимо обсуждать с врачом. Это касается также детей старшего возраста, взрослых.

Мышечная дистония появляется как первичное заболевание, вызванное генетическими нарушениями, иногда развивается вследствие патологии ЦНС, инфекционных болезней. Проявляется непроизвольными сокращениями, повышенным, пониженным или асимметричным тонусом.

Дистония, захватывающая мышцы шеи и конечностей, иногда имитирует миоклонию или дрожательный гиперкинез.

Дистонии классифицируют:

• по этиологии;
• по возрасту начала;
• по локализации.

Многие авторы считают термин атетоз излишним, считая это двигательное расстройство вариантом дистонии. Атетоз представляет собой непроизвольные червеобразные постоянные медленные движения. Это расстройство чаще всего возникает вследствие перинатальной энцефалопатии или деафферентации. Из прагматических соображений мы не будем далее специально рассматривать «атетоз», так как дифференциальная диагностика и лечение при атетозе проводится по тем же принципам, что и при дистонии.

Дистония характеризуется наличием неритмичных медленных мышечных сокращений. Дистонии делятся на первичные и вторичные, а также на генерализованные, фокальные и сегментарные. При лечении генерализованных форм дистонии часто совместно применяются препараты из групп холиноблокаторов, миорелаксантов и бензодиазепинов. Для лечения фокальных и сегментарных форм дистонии часто применяются препараты ботулинического токсина; при тяжелых генерализованных формах, а также в случае резистентности к терапии улучшение может достигаться хирургическим лечением.

Дистонии делятся на первичные (идиопатические) и вторичные по отношению к нейродегенеративному заболеванию, метаболическому поражению ЦНС (например, при болезни Вильсона, пантотенаткиназа-ассоциированной нейродегенерации, различных болезнях накопления липидов, рассеянном склерозе, инсульте, гипоксии головного мозга) или применению лекарственных препаратов (чаще всего препаратов фенотиазинового ряда, производных тиоксантена, бутирофенонов и противорвотных средств).

Генерализованная дистония . Эта редкая форма дистонии является прогрессирующей и характеризуется формированием устойчивых, часто причудливых, поз. У асимптомных сибсов часто выявляется стертая форма заболевания. Чаще всего развитие этой формы дистонии связано с мутацией в гене DYT1 (дистония DYT1).

Как правило, симптомы заболевания проявляются в детстве с подворачивания и патологической установки стопы при ходьбе. Дистонические проявления могут наблюдаться как изолированно в туловище или ноге, так и во всем теле. При наиболее тяжелых формах у пациентов могут формироваться вычурные патологические позы, что в конечном счете делает больных прикованными к инвалидному креслу. При дебюте заболевания во взрослом возрасте симптомы заболевания чаще всего проявляются в лицевой мускулатуре или руках. Интеллект, как правило, остается сохранным.

Фокальные дистонии . При этих формах дистонии клинические признаки заболевания наблюдаются в какой-либо одной части тела. В типичных случаях данными формами страдают лица в возрасте 30-40 лет, чаще женщины. Первоначально мышечные спазмы могут быть периодическими, спонтанными или возникать при эмоциональном стрессе. Они также могут провоцироваться определенными движениями в пораженной части тела и исчезать в состоянии покоя. В течение дней, недель и многих лет выраженность мышечного напряжения может увеличиваться: спазмы могут провоцироваться движениями в непораженных частях тела и даже сохраняться в состоянии покоя. В конечном счете это приводит к тому, что пораженная часть тела становится фиксированной в патологической, часто болезненной, позе. Непосредственные клинические проявления варьируют в зависимости от вовлеченных в процесс мышц.

Профессиональные дистонии представляют собой вариант фокальных дистаний, провоцируемых выполнением определенных рабочих движений.

Спастическая дисфония характеризуется напряженным, хриплым или скрипучим голосом вследствие патологического непроизвольного сокращения мышц гортани.

Спастическая кривошея начинает проявляться с ощущения напряжения, сопровождаемого стойким поворотом и наклоном головы и шеи. Причина часта остается неясной, но в ряде случаев может иметь место наличие генетических факторов. На ранних стадиях насильственные движения удается произвольно подавлять. Пациенты могут использовать сенсорные или тактильные корригирующие жесты с целью предотвращения мышечного спазма, например прикосновение к лицу на стороне, противоположной локализации дистонии. К цервикальной дистонии может также приводить применение препаратов, блокирующих дофаминовые рецепторы (галоперидол).

Сегментарные дистонии . При данной форме дистоний поражается 2 и более смежных сегментов тела.

Синдром Мейжа (блефароспазм с оромандибулярной дистонией) включает в себя насильственное моргание, жевательные движения нижней челюсти и гримасничанье и развивается, как правило, в среднем возрасте. Он может имитировать щечно-язычно-лицевые движения при поздней дискинезии.

Причины дистонии

Лишь у 20% пациентов с дистонией удается выяснить ее причину. В этих случаях можно говорить о вторичной дистонии. Вторичная дистония может развиться вследствие структурных изменений в базальных ганглиях, метаболических нарушений (например, при гепатолентикулярной дегенерации).

Различают следующие типы дистонии:

• Первичная (идиопатическая) дистония . Сейчас считают, что решающее значение в развитии первичной дистонии играют генетические факторы. У многих родственников пациентов удается выявить симптомы дистонии лишь при целенаправленном обследовании. При типичной форме первичной дистонии, которая начинается в детском возрасте и первоначально вовлекающей одну из нижних конечности, выявлен дефектный ген на коротком плече 9-й хромосомы (DYT1), который кодирует АТФ-связанный белок.

К первичным относятся также пароксизмальные дистонии, некоторые из которых считают расстройствами, близкими к эпилепиформным (так как они хорошо поддаются лечению противоэпилептическими средствами), и дистонию с выраженными суточными флуктуациями и дебютом в детском возрасте.

У некоторых детей с синдромом Сегавы ошибочно диагностируют церебральный паралич, хотя при применении препаратов L-ДОФА симптомы заболевания становятся незаметными!

• Генерализованная дистония . Данной формой дистонии страдают менее 3% пациентов. Наиболее часто генерализованная дистония наблюдается в юношеском возрасте, в этих случаях особенно важно своевременное проведение терапевтических мероприятий с тем, чтобы избежать вторичных осложнений, таких как фиксированная патологическая установка конечностей или сколиоз.
• Фокальные дистонии :
  • Блефароспазм . Это заболевание может приводить к функциональной слепоте при сохранности органа зрения. Форма заболевания, при которой нарушается способность произвольно или по команде открывать глаз обозначается как «апраксия открывания глаз». При осмотре в этом случае обнаруживается сокращение лобной мышцы с образованием складок на лбу. Такая форма хуже всего лечится периорбитальными инъекциями ботулотоксина.
  • Оромандибулярная дистония . Различают оромандибулярную дистонию периорального типа (затрагивающую поверхностные мышцы лица и губы), дистонию со спазмом мышц, закрывающих рот (дистонический тризм) и открывающих рот.
  • Синдром Мейжа .
  • Цервикальная дистония .
  • Спастическая дисфони я. Гиперактивность мышц гортани. Различают два типа дисфонии: спастическая дисфония приводящего типа (вовлекающая мышцы, смыкающие голосовые складки), при которой пациенты разговаривают «сдавленным» голосом, как будто им что-то сжимает горло и душит, и отводящего типа (затрагивающая мышцы, размыкающие голосовые складки), при котором наблюдается шепотная речь. В некоторых случаях симптомы бывают настолько выраженными, что окружающие перестают понимать речь больного.
  • Дистония в конечностях чаще всего характеризуется спазмами мышечных групп, провоцирующиеся движениями, иногда строго определенными (например, писчий спазм). Аналогичные симптомы могут наблюдаться у музыкантов, секретарей и спортсменов (например, у игроков в гольф). Реже встречается дистония стопы. Она может приводить к повреждению 1 пальца стопы при беге. Спонтанные ремиссии при дистонии очень редки. Кратковременные ремиссии чаще наблюдаются при спастической кривошее (у 10% пациентов).

Дифференциальный диагноз дистонии

Дифференциальный диагноз дистонических синдромов проводят с другими двигательными расстройствами, в том числе тиками, миоклонией, тремором и спастичностью. Наиболее тщательная дифференциальная диагностика необходима при указаниях на симптоматический характер дистонии и при дебюте в юношеском возрасте. Особенно важно выявление гепатолентикулярной дегенерации.

Лечение дистонии

• При генерализованной дистонии - холиноблокаторы, миорелаксанты или их сочетание.
• При фокальной дистонии - ботулинический токсин.

Лечение часто не дает эффекта. При генерализованной дистонии, как правило, применяют холиноблокаторы в высоких дозах, нередко сочетая с миорелаксантом (как правило, баклофен), препаратом бензодиазепинового ряда (например, клоназепам) или и тем и другим. При тяжелых формах генерализованной дистонии или в случае резистентности к терапии возможно проведение операции по имплантации электродов для стимуляции внутреннего сегмента бледного шара.

При фокальных и сегментарных листаниях, а также при генерализованной дистонии с преимущественным вовлечением в гиперкинез какой-либо определенной части тела предпочтение в лечении отдается введению опытным специалистом в пораженные мышцы очищенного ботулинического токсина типа А. Он ослабляет мышечные сокращения, не влияя при этом на патологическую нервную импульсацию. Дозы его могут значительно варьировать. Также необходимо его повторное введение каждые 3-6 мес.

Селективная временная денервация путем локального введения ботулотоксина А - терапия выбора при:

• блефароспазме;
• цервикальной дистонии;
• спастической дисфонии приводящего типа;
• оромандибулярной дистонии со спазмом мышц, закрывающих рот (при хорошем владения техникой введения, а также знании локальной анатомии и фармакологии лекарственных форм ботулотоксина).

Другие фокальные дистонии и двигательные расстройства, сопровождаемые повышением мышечного тонуса, также являются показаниями для лечения препаратами ботулотоксина.

Ботулотоксин выпускается в виде препаратов диспорт и ботокс. Доза препаратов измеряется в единицах биологической активности. Единицы дозы обоих препаратов не идентичны! Вводимый в мышцу (например, в шейные мышцы) или под кожу век, токсин вызывает слабость мышц и их невосприимчивость к поступающим по нервам импульсам. Действие препаратов может иметь различную длительность и в среднем составляет три месяца. После введения оно, в зависимости от вида дистонии, наступает сразу же или спустя несколько дней. При цервикальной дистонии (тортиколлисе) максимальный эффект может развиваться через 20 дней, но в среднем проявляется через 10 дней. При спастической дисфонии, напротив, уже через 24 ч наступает заметное улучшение. Из-за того что во время первой инъекции обычно вводится минимальная доза, эффект вначале может быть недостаточным.

При блефароспазме у многих пациентов удается достигнуть временного, но полного устранения симптомов (у 90% выявляется значительное улучшение). При цервикальной дистонии у 80% пациентов наблюдается устранение патологической установки головы и улучшается контроль над положением головы. Кроме того, многие пациенты отмечают уменьшение болезненных ощущений, связанных со спастическим сокращением мышц.

При спастической дисфонии приводящего типа инъекции производят через кожу (под контролем ЭМГ) или через полость рта в группу мышц, управляющих голосовыми складками и черпаловидным хрящом (щито-черпаловидный мышечный комплекс). Около 80% пациентов способны после инъекции нормально или почти нормально разговаривать. Эффект длится около 3 мес. Случаи ослабления эффекта после повторного введения не описаны. Опубликованы наблюдения над пациентами, которые перенесли более 40 инъекций.

Побочное действие ботулотоксина . Побочные эффекты, наблюдаемые при применении препаратов ботулотоксина, обычно бывают кратковременными и объясняются либо слишком сильным расслаблением мышцы-мишени, либо слабостью соседних с ней мышц.

• Блефароспазм: припухлость века, птоз, сухость глаз (необходимо применять глазные капли), слезотечение, лагофтальм и др. редко встречающиеся побочные эффекты, такие как эктропи-он, кератит, двоение, кровотечение и энтропион.
• Цервикальная дистония.
• Спастическая дисфония: шепотная речь и гипервентиляция в течение первых шести недель. В редких случаях могут быть нарушения глотания.
• Писчий спазм: слабость мышц, которая иногда приводит к тому, что функция руки временно оказывается нарушенной больше, чем до инъекции.
• «Спазм музыканта» плохо поддается лечению ботулотоксином. Выбор мышцы для проведения инъекции и подбор дозы требуют большого опыта.

Нейтрализующие антитела к ботулотоксину . При цервикальной дистонии и других заболеваниях, требующих применения высоких доз ботулотоксина, у 1-10% пациентов происходит образование нейтрализующих антител к токсину. Обычно у таких пациентов после первых инъекций наблюдается достаточный эффект, а затем, после очередной инъекции препарат неожиданно не оказывает обычного действия (вторичная резистентность). Атрофия мышц, в которые производились инъекции, не возникает.

Факторами риска являются короткие перерывы между инъекциями и женский пол.

При резистентности к терапии необходимо учитывать такие факторы, как преувеличенные ожидания пациента, неправильная техника проведения инъекции, слишком маленькая доза, низкая активность данного образца препарата и др.

Медикаментозная терапия

Синдром Сегавы - единственный вид дистонии, чувствительный к препаратам L-ДОФА. Для лечения этого заболевания применяют препараты L-ДОФА с ингибитором периферической декарбоксилазы. Пробное лечение препаратом L-ДОФА в течение 8 нед. показано у всех детей и подростков, страдающих дистонией. В любом возрасте может встретиться симтоматическая форма синдрома Сегавы, при которой также может наблюдаться положительный эффект препаратов L-ДОФА, хотя и менее значительный. При генерализованных, мультифокальных или тяжелых фокальных дистониях, которые плохо поддаются лечению препаратами ботулотоксина (например, при дистонии жевательных мышц, аксиальной дистонии, тортипельвисе), в зависимости от клинической ситуации (субъективное и объективное ухудшение качества жизни, вторичные скелетно-мышечные изменения, повышение уровня КФК) применяются различные лекарственные препараты. Ниже представлен список который может оказаться эффективными при дистонии, но при этом все они имеют побочные эффекты.

Индивидуальный подбор дозы требует большого терпения. Сперва рекомендуется монотерапия, в дальнейшем возможно применение комбинации лекарственных препаратов:

• антихолинергические средства: бипериден (акинетон) с увеличением дозы на 1-2 мг в нед. до достижения границы переносимости. Перед началом лечения необходима психометрическая оценка когнитивных функций - с тем, чтобы в последующем осуществлять контроль за их состоянием при назначении высоких доз антихолинергических средств.
• симпатолитики: тетрабеназин, нарушающий дофаминергическую и норадренергическую передачу в ЦНС. Побочные эффекты: утомляемость, головокружение, лекарственный паркинсонизм, депрессия, острая акатизия.
• комбинация бипериден (акинетон) с нейролептиком пимозидом (орапом). (возможно также одновременное назначение тетрабеназина). Лечение проводят при регулярном контроле ЭКГ (оценка интервала QT). У пациентов подросткового возраста возможно также сочетание тригексифенидила и баклофена (лиорезала). Эти препараты являются средствами выбора при так называемом дистоническом статусе, при котором может потребоваться применение миорелаксантов и подключение к аппарату ИВЛ.
• Нейролептики при дистонических синдромах используются крайне редко с большой осторожностью, что связано с опасностью присоединения к идиопатической дистонии поздней дискинезии. Нейролептики не могут служить основным средством лечения дистонии!
• Эндолюмбальное введение баклофена с помощью имплантированной помпы (в настоящее время данный метод пока рассматривается как экспериментальный) может применяться при тяжелой аксиальной дистонии или дистонических синдромах в конечностях. (Методика применения та же, что и при спастичности, однако для лечения дистонии нужны более высокие дозы; многие пациенты резистентны к данному методу лечения.)
• Бензодиазепины (например, диазепам) часто оказывают временный эффект, связанный с неспецифическим седативным действием.

Хирургическое лечение

• На уровне периферической нервной системы: при цервикальной дистонии - селективная денервация по Bertrand, при блефароспазме - селективная денервация лица и миэктомия (после данной операции часто наблюдаются рецидивы). В мире немного хирургов, имеющих большой опыт проведения подобных вмешательств.
• На уровне центральной нервной системы: вентролатеральная таламотомия проводится лишь в нескольких медицинских центрах и показана при тяжелой гемидистонии - после того, как все попытки медикаментозного лечения и оперативные вмешательства на уровне периферической нервной системы оказались неэффективными.

Нелекарственная терапия

• Лечебная гимнастика для предотвращения мышечных контрактур.
• Психотерапия: при дистонии применяют различные методы психотерапии (психоанализ, поведенческая терапия,). Они не являются средством выбора при лечении дистонии, но необходимы для предотвращения тяжелых невротических расстройств, связанных с наличием хронического стигматизирующего заболевания и разработки стратегий преодоления психологических проблем.

Что такое вегетососудистая дистония головы? Прежде всего, отметим, что это, конечно же, патология, то есть не норма. Другое название данного заболевания, предлагаемое медиками, - вегетативная дисфункция. Однако мы будем придерживаться первого термина.

Вегетососудистая дистония - симптомы

Как проявляется вегетососудистая дистония головы? Симптомы различны, причём они могут присутствовать как по отдельности, так и комплексно. Расскажем об основных проявлениях вегетососудистой дистонии головы:

Сбои в работе сердца. А именно сердечные боли, тахикардия, ощущение, будто сердце, замирает в груди;

Одышка, затруднённое дыхание, перебои в дыхании при волнении, а также при отходе ко сну и пробуждении;

Повышенное либо пониженное артериальное и/или венозное давление, неправильная циркуляция крови;

«Скачки» температуры тела – она может быть как неадекватно повышенной, так и пониженной;

Проблемы с желудком и кишечником, вплоть до рвоты и поноса;

Проблемы в половой жизни (например, невозможность получить оргазм), а также нарушения в работе мочеполовой системы;

Головные боли, головокружение при вегетососудистой дистонии головы;

Ощущение слабости, невозможность полноценно работать, чрезмерная чувствительность к раздражающим факторам.

Вегетососудистая дистония - причины

Что является причинам, вызывающими вегетососудистую дистонию головы? К сожалению, риск «приобрести» данное заболевание есть у каждого. Но в большей степени этому риску подвержены те, в чьём роду уже были подобные случаи. Помимо наследственности, развитию такого заболевания, как вегетососудистая дистония головы, способствуют и другие факторы. Это, в частности:

Всплески гормональной активности, гормональной перестройки. К примеру, в пубертатный период, когда происходит половое созревание;

Нарушения в работе щитовидной железы, надпочечников и половых желез;

Нарушения в работе головного мозга, его кровообращения (самое страшное – естественно, инсульт);

Различные психотравмирующие ситуации, нервные перенапряжения и срывы.

Таким образом, мы отмечаем, что развитие вегетососудистой дистонии головы может происходить как на фоне клинических заболеваний, так и вследствие психологических проблем. Поэтому ещё раз дадим банальный, казалось бы, совет: берегите свои нервы! Зачастую мы переоцениваем драматизм тех или иных ситуаций, накручиваем себя понапрасну, в то время как наше здоровье получает непоправимый урон. Помните, что именно здоровье – это самое ценное, что есть у каждого из нас. И его необходимо беречь.

Типы вегетососудистой дистонии

Вегето сосудистая дистония может проявляться по-разному, в зависимости от назначенного лечения и степени запущенности заболевания. Давайте рассмотрим виды дистонии.

Для разных типов вегетососудистой дистонии характерно большое многообразие синдромов, а иногда у одного и того же пациента наблюдается даже неоднократная смена дистонических синдромов, когда, например, дистония стоп сменяется спастической кривошеей. Классифицируют дистонию с учетом того, что дистонические мышечные спазмы иногда вовлекают одну, а иногда несколько мышц в смежных или не смежных областях тела, соответственно, классификация учитывает степень и характер генерализации дистонии.

Церквиальная дистония

При данном виде заболевания неврологи иногда наблюдают инверсию ротации головы, а иногда, в довольно редких случаях, кривошея изменяет направление ротации на противоположное направление. Для примера такого проявления недуга можно привести превращение правостороннего тортиколлиса в стойкий левый тортиколлис.

Фокальная дистония

Этот вид дистонии характеризуется непроизвольным движением группы мышц, который специалисты называют гиперкинез. Он может появляться в одной из частей тела: шее, головы, руке или ноге, в грудном или поясничном отделе.

Сегментарная дистония

Гиперкинез одновременно охватывает смежные сегменты тела. Например, краниоцерквиальная дистония характеризуется гиперкинезом головы и шеи, круральная дистония – ноги и люмбосакрального отдела, спастическая кривошея – шеи и руки.

Гемидистония

При этом виде дистонии гиперкинез затрагивает мышцы одной половины человеческого тела, редко – и одноименную половину лица. В основном вовлекаются руки и ноги правой или левой части тела.

Мультифокальная дистония

В данном случае дистонические синдромы наблюдаются в частях тела, расположенных с разных сторон, затрагивающие две или более области тела.

Генерализованная дистония

При генерализованной дистонии непроизвольное напряжение мышц происходит в большей части тела. Мышечный спазм обычно начинается в каком-то одном месте, чаще всего в ногах, после чего быстро переходит на смежные области и затрагивает обычно руки, ноги, туловище и шею. Чаще всего генерализованная дистония наблюдается у молодых людей и детей.

Виды дистонии и выраженность синдрома зависят от эмоционального состояния больного. Это подтверждают не только сами пациенты, но и результаты, полученные в процессе гипнотического внушения и наркопсихотерапии.

Вегето сосудистая дистония гипертонического типа

Следует помнить, что вегето сосудистая дистония гипертонического типа – это комплексная болезнь, которая включает не только клинические проявления, но и психологические факторы. Так, вегето сосудистая дистония гипертонического типа, как правило, сопровождается психоэмоциональными нарушениями. О них речь пойдёт чуть позже, а пока – о клинической картине заболевания.

Отметим, что диагноз вегетососудистая дистония в том числе гипертонического типа (или, как ещё называется данный синдром, - «нейроциркулярная дистония по гипертоническому типу»), может быть поставлен в любом возрасте. Например, у 10-15% подростков наблюдаются болезненные колебания гипертонических состояний. Помните и о немаловажной роли наследственности. Нейроциркулярная вегетососудистая дистония возникнет с большей вероятностью, если наследственность отягощена сердечно-сосудистыми заболеваниями: в 50 - 75% - со стороны отца, в 50 - 65% - со стороны матери. Также не сбрасываем со счетов и инфекционно-токсические факторы – такие, как, к примеру, хронические тонзиллит. Не сказывается благополучно на организме и его перегревание и/или переохлаждение.

Симптомы гипертонического типа вегетососудистой дистонии:

Неприятные ощущения в области головы – от головокружения до резкой боли (в некоторых случаях может даже возникать рвота и/или обмороки);

Сердечные боли, повышенная частота сокращений сердца, непереносимость физических нагрузок;

Высокое артериальное давление при вегетососудистой дистонии гипертонического типа (как правило, верхние цифры), вызванное чаще всего психологическими факторами – такими, как переживания, стрессы и т.п.;

Учащённое сердцебиение, особенно в связи с физической нагрузкой, усиленное потоотделение, возникновение покраснений на коже, понижение температуры тела в области конечностей;

Очень часто – излишний вес.

К психологическим факторам, которыми провоцируется вегето сосудистая дистония гипертонического типа относятся, прежде всего, различные травмы – от ухода из жизни близких людей до «бытовых» ссор и семейных скандалов. Как известно, все люди разные, и, соответственно, различные обстоятельства на одного человека могут повлиять так, на другого – иначе. То есть не стоит, как говорится, всех грести под одну гребёнку. Тем не менее, следует помнить, что люди, имеющие больший риск «заработать» вегето сосудистую дистонию гипотонического типа, - это не застенчивые интроверты, а наоборот, лидеры. В то же время, они, как показывает практика, не лучшие исполнители и имеют повышенный уровень тревожности.

Вегето сосудистая дистония гипотонического типа

Наследственность как фактор развития такого недуга, как вегетососудистая дистония гипотонического типа. Прежде всего, отметим, что вегето сосудистая дистония по гипотоническому типу – заболевание сравнительно редкое. Данный тип дистонии составляет примерно 4% от общих типов дистонии.

Причины гипотонического типа вегетососудистой дистонии:

Какую же роль в развитии этого заболевания играет наследственность?

Во-первых, следуют обратить внимание на то, что, если у ваших родственников имеются нарушения в работе органов кровообращения, то вы автоматически попадаете в число тех, кто рискует «заработать» вегетососудистую дистонию гипотонического типа. В 75% случаев эта тенденция прослеживается, если органы кровообращения страдают у матери, в более чем 50%, - у отца.

Во-вторых, зачастую вегето сосудистая дистония гипотонического типа знакома людям, появившимся на свет при осложнённых родах. Скажем также, что следствием гипотонии у матери могут стать такие проблемы, как повреждение центральной нервной системы, нарушение функций надпочечников, щитовидной железы и гипофиза.

В психологическом плане люди, страдающие вегето сосудистой дистонией по гипотоническому типу, являются проблемными. Например, нередко это выходцы из семей, в которых не было отца либо матери. Также многим из них довелось узнать, что такое гиперопека – когда все твои инициативы подавляются родительской властью, когда в семье установлена жёсткая диктатура. Как следствие, у ребёнка (а в будущем – взрослого человека) развивается множество фобий, начиная со страха темноты и заканчивая страхом смерти.

Характеристики, которые, как правило, подходят людям с вегето сосудистой дистонией по гипотоническому типу:

• Излишняя чувствительность,
• Повышенная тревожность,
• Излишняя застенчивость,
• Раздражительность,
• Завешенный уровень требовательности к себе и окружающему миру,
• Излишняя мнительность,
• Неумение приспособиться к повседневной жизни и быту.

Симптомы вегето сосудистой дистонии гипотонического типа:

Перечислим основные симптомы:

Боль в области лба, темя или висков, возникающая, как правило, ближе к вечеру;

Слабость по утрам, непереносимость нагрузок (причём как физических, так и умственных);

Ярко выраженные боли в области сердца;

Пониженное давление;

Низкая температура тела, бледность кожи при вегетососудистой дистонии гипотонического типа;

Подверженность различным инфекциям, аллергиям, заболеваниям желудка и кишечника.

Вегето сосудистая дистония смешанного типа

Вегето сосудистая дистония смешанного типа является формой заболевания, свидетельствующей о нарушенной работе сердца и сосудов. К сожалению, описания данного конкретного типа ВСД нет даже в международной классификации болезней, при этом подвержено этому недугу большое количество людей.

Вегето сосудистая дистония смешанного типа - диагностика

Вегето сосудистая дистония смешанного типа является довольно коварным заболеванием. В первую очередь потому, что диагностика болезни представляется довольно сложной процедурой для медиков. Так как заболевание относится к гипертонической форме, оно является очень опасным для беременных женщин, и в некоторых случаях даже может развиться в гестоз.

Для постановки правильного диагноза вегетососудистой дистонии смешанного типа требуется комплекс консультаций у самых разных специалистов: терапевта, окулиста, невролога, эндокринолога и гинеколога для женщин, иногда и некоторых других врачей. При этом больному следует подробно рассказывать о своих ощущениях, чтобы врач имел полную картину симптомов для постановки диагноза.

Симптомы вегето сосудистой дистонии смешанного типа

Наличие вегетососудистой дистонии смешанного типа характеризуют различные признаки. Больных, у которых наблюдается вегетососудистая дистония этого типа, беспокоят симптомы:

• Болезненные ощущения в области сердца;
• Аритмия с замедленным или учащенным сердцебиением;
• Повышенное или пониженное артериальное давление;
• Головная боль;
• Головокружение;
• Общая слабость;
• Одышка;
• Повышенная потливость;
• Потемнение в глазах.

К сожалению, психологическое состояние больных, подверженных ВСД, зачастую не способствует выздоровлению. Они готовы смириться с наличием болезни и не верят в возможную победу над недугом. Некоторые пытаются довериться фитотерапии при вегетососудистой дистонии смешанного типа, скупая множество препаратов, что, конечно же, не приводит к излечению.

Люди, подверженные вегетососудистой дистонии смешанного типа должны знать, что медикаментозными средствами лечения заболевания добиться полного выздоровления не удастся. И если человек не предпримет никаких усилий в борьбе с патологией, он рискует оказаться в числе гипертоников, так как в последствие гипотензивный эффект болезни очень часто переходит в гипертензивный эффект.

Профилактика вегето сосудистой дистонии смешанного типа

Методы профилактики вегетососудистой дистонии смешанного типа преимущественно заключаются в ведении здорового образа жизни: установленный режим дня, правильное питание, занятие спортом, отказ от злоупотребления спиртным, курения и других пагубных привычек. Только такое поведение благотворно способствует лечению и избавлению от неприятного заболевания.

Мышечная дистония у взрослых

Эффективное лечение мышечной дистонии происходит не только на уровне мышечных групп, но и на уровне воздействия на участки центральной нервной системы. В случае мышечной дистонии происходит в основном нарушение мышечного тонуса отдельных мышц или групп мышц, а также нормального характера их взаимодействий. Мышечная дистония чревата излишним напряжением мышц, при котором человеку трудно выполнять какие-то движения или держать тело в естественных позах. Это может быть и чрезмерная потеря тонуса, при котором проявляется вялость и неспособность к нормальному функционированию мышечных групп. Это происходит от нарушений работы соответствующих узлов и областей нашей нервной системы. В случае мышечной дистонии наблюдаются или гипертонус – чрезмерное завышение мышечного тонуса, или гипотонус – чрезмерное занижение тонуса. Известно, что мышечная дистония является не болезнью, а симптомами – проявлением заболевания. Для нормальной работы тела и организма человеку необходимо гармоничное соотношение тонусов в разных группах мышц – если оно нарушается, появляются признаки мышечной дистонии.

Симптомы мышечной дистонии

Симптомами мышечной дистонии являются нарушения работы опорно-двигательного аппарата, нарушения соответствия движений одной половины тела движениям другой, затруднения в процессе принятия естественных для человека поз и положений тела или невозможность их принять, неестественные или нервические движения тела. Если такие симптомы проявляются у детей, то им становятся необходимы постоянные визиты в гости к специалисту-неврологу. Так происходит определение характера и силы проявления мышечной дистонии, методов лечения. Что, впрочем, рекомендуется и взрослым, и людям любого возраста. В России практикуется разнообразное лечение мышечной дистонии, в частности специальный массаж.

Лечение мышечной дистонии

Применение неврологических препаратов, лечебная физкультура, санаторный отдых и антистрессовые лечебные методики. О лечении мышечной дистонии нужно знать то, что продлиться оно в большинстве случаев может достаточно долго – вплоть до нескольких лет. А начинаются сроки прохождения курсов для лечения мшечной дистонии от нескольких месяцев. Если терапия и лечение этого мышечной дистонии проводится правильно, то в результате есть возможность провести полную корректировку двигательных функций у больного. В редких случаях применяются хирургические методы лечение.

Сегментарная дистония

Сегментарная дистония - это синдром двигательного расстройства, наблюдаемый в двух или более частях тела, расположенных рядом и переходящих одна в другую (например, рука-плечо-шея). Различные виды мышечных дистонии характеризуются непроизвольными мышечными сокращениями, повторяющимися нерегулярно и обуславливающими патологические позы или вычурные стереотипные движения.

Симптомы дистонии

Дистоническими называются позы, при которых время нахождения мышцы в сокращенном состоянии составляет больше минуты. Существуют случаи нахождения больного в такой позе несколько часов/дней, и даже постоянно во время бодрствования. Со временем происходит возникновение контрактур, что может привести к стабильному сохранению этих поз. Для сегментарной дистонии состояние максимального отклонения от физиологически обусловленного положения составляет от нескольких секунд до минуты.

Более легкие формы сегментарной дистонии предполагают наличие непроизвольных движения и поз только во время бодрствования, а во время сна происходит ликвидация подобных расстройств. При заболевании тяжелой формы дистонические позы могут отмечаться и в то время, когда человек спит.

Виды и взаимосвязь сегментарной дистонии разных типов поражений

Если подобному нарушению подвергается одна часть тела, оно называется очаговой дистонией. Чаще всего первичная дистония является именно очаговой дистонией. В процессе прогрессирования заболевания им захватывается соседняя часть тела, таким образом, следующим этапом развития заболевания является сегментарная дистония. Со временем болезненный процесс при сегментарной дистонии начинает затрагивать и отдаленные части тела, это получило название генерализированная сегментарная дистония. В общем случае, если первичная мышечная дистония возникает в достаточно раннем возрасте, то очень высока вероятность, что со временем она превратится в сегментарную, а затем и генерализированную дистонию. Чем старше человек при возникновении очаговой дистонии, тем больше вероятность, что она останется сегментарной.

В зависимости от распространенности на различных частях тела существуют различные виды сегментарной дистонии: краниальная (мышцы лица), аксиальная (туловище, шея), брахиальная (рука или руки плюс шея, туловище) и круральная (нога или ноги плюс туловище). В настоящее время основным методом лечения сегментарной дистонии являются инъекции ботулинического токсина. А в мышцы, задействованные в дистонических движениях.

Сердечная дистония

Сердечная дистония в настоящее время является достаточно распространенным диагнозом. Тем не менее, каждый отдельный случай сердечной дистонии может отличаться своими проявлениями, так что каждый больной будет описывать свое состояние несколько индивидуально. Однако некоторые характерные моменты отмечаются достаточно часто. Например, общее состояние больного сердечной (вегето сосудистой) дистонией при отвлечении внимания и выполнении важного дела улучшается, особенно, если дело приносит позитивные эмоции. У больных дистонией наблюдается сильная метеозависимость, приступ приносит с собой нарастающее чувство тревоги, страха, паники.

Люди, которым поставлен диагноз сердечная дистония, должны стараться избегать переполненного транспорта, им не подходит очень жаркий или наоборот, холодный климат, кроме того, желательно не оставлять таких людей надолго в одиночестве. Поскольку в основном сердечной дистонии подвержены очень эмоциональные люди, то совершенно не смертельные симптомы приводят их к подозрениям о наличии в организме чрезвычайно опасной болезни, что еще больше усугубляет дистонию и является самым большим препятствием на пути выздоровления.

Советы пациентам с сердечной дистонией

Поддаваться апатии и бездействию;

Выполнять любые действия, способные взбудоражить организм, например, смотреть фильмы ужасов и передачи, перевозбуждающие нервную систему;

Окружать себя таблетками;

Курить и увлекаться алкоголем;

Употреблять стимуляторы, например, энергетические напитки, кофе, которые приводят организм к предельному напряжению и истощению;

Длительное время проводить за компьютером при сердечной дистонии;

Постоянно говорить о своем заболевании с любыми собеседниками, особенно с теми, которые не имею никакого представления о данном заболевании.

Способствовать уменьшению проявлений сердечной дистонии может каждый человек, совсем немного позаботившись о себе. В первую очередь, если позволяют финансы, приобретите в квартиру кондиционер, пусть даже самый недорогой. Может он и не столько создаст прохлады, сколько психологической уверенности в том, что эта прохлада создается. А у сердечной дистонии, как известно – основа психологическая. Организуйте себе режим дня с нормальным отдыхом и сном. И не бойтесь – с этим заболеванием вы справитесь.

Фокальная дистония

Фокальная дистония - дистония, протекающая в какой-либо одной части тела: лице, мышцах шеи, руке, ноге и т.д. Это наиболее распространенная форма, которая особо проявляется в зрелом возрасте.

Фокальная дистония подразделяется на следующие виды болезней:

Спастическая кривошея

При данной болезни основной жалобой больных - затруднение при произвольных движениях в мышцах шеи и вынужденное положение головы.

Причины в большинстве случаев болезни не ясны. Женщины наиболее подвержены этой болезни, чем мужчины. Наибольший процент больных в возрасте от 25 до 60 лет.

Блефароспазм

При этом заболевании фокальной дистонией происходит непроизвольное зажмуривание глаз. При выраженной форме фокальной дистонии может протекать с покраснением лица, нарушением дыхания, движениями рук, которые указывают о попытках больного преодолеть зажмуривание. Фокальная дистония может не проявляться во время какой-нибудь активности в лице (курение, поедание конфеты, экспрессивная речь и т.д.) эмоциональной активации, после длительного сна, употребления алкоголя, в темноте, при закрывании одного глаза и при закрывании обоих глаз.

Блефароспазм обладает выраженным результатом стрессовых ситуаций.

Оромандибулярная фокальная дистония

Оромандибулярная фокальная дистония – это появление непроизвольных движений в мышцах рта, мышцах языка, щек, шейных и дыхательных. Возможны короткие периоды нарушения дыхания. Связь с шейной мускулатурой может сопровождаться проявлениями кривошеи. Ряд движений в лице, в теле и конечностях у больных не носят противоестественный характер, они являются произвольными и отражают попытки больного сопротивляться спазмам.

Оромандибулярная фокальная дистония характеризуется разнообразием своих проявлений. В обычных случаях это спазм мышц, которые закрывают рот и сжимают челюсти; спазм мышц: непроизвольное открывание рта, и постоянное сжатие челюсти.

Писчий спазм

Писчий спазм - наиболее распространенная форма фокальной дистонии в кисти правой руки и проявляется лишь при письме. В дальнейшем при прогрессировании заболевания проявляются аналогичные затруднения и при других действиях.

Вначале у больного возникают затруднения только при письме, - скорость письма замедляется, буквы становятся крупными, возникают неровности, после - зигзаги и колебания в буквах. Больной чувствует напряжение, скованность в мышцах кисти. Больной не может начать писать. В более выраженных случаях письмо становится вовсе невозможным.

Фокальная дистония стопы

Дистония стопы встречается наименее часто других дистонических болезней. Болезнь проявляется в зрелом возрасте, включает две части: подошвенное сгибание пальцев и подворачивание стопы внутрь, которые возникают только при ходьбе. Эти нарушения проявляются постепенно и поначалу проявляются незначительным «стягиванием» мышц стопы, которые приводят к прихрамыванию. В выраженных случаях такой фокальной дистонии спазмы в пальцах приводят к травме тканей фаланг, которые упираются в подошву обуви. Это ведет к отеку, покраснению, боли при ходьбе.

Спастическая фокальная дистония

Спастическая фокальная дистония обычно начинается в зрелом возрасте и вначале имеет проявления в виде охриплости, по мере прогрессирования болезни появляются запинки и перепады в громкости, четкости речи. Степень выраженности болезни уменьшается после продолжительного сна, употребления алкоголя, а также во время пения, смеха, плача, шепота и т.д.

Спастическая дистония не ограничиваются гортанью, а распространяется на всю голосообразующую систему.

Цервикальная дистония

Цервикальная дистония – это локализованный гиперкинез, проявление которого сопровождается напряжением мышц шеи и приводит к принудительному повороту головы. Эта болезнь протекает чаще всего у мужчин 25-35 лет. Развитие болезни может происходить в трех случаях: постепенное развитие, острое развитие и с предварительным болевым синдромом в задних шейных мышцах.

Виды цервикальной дистонии

В зависимости от расположения головы выделяют:

• Тортиколлис (наиболее типичный вариант кривошеи) - поворот головы в сторону,
• Антеколлис - наклон или выставление головы вперед,
• Ретроколлис - с отклонение головы назад,
• Латероколлис - поворот головы в сторону,
• Комбинированная вариация цервикальной дистонии.

В зависимости от характера гиперкинеза цервикальная дистония классифицируется на: тоническую, клоническую и смешанную формы заболевания. В процессе болезни, как правило, участвуют все мышцы шеи, но чаще всего - грудино-ключично-сосцевидная, трапециевидная и ременная мышцы.

На первоначальной стадии цервикальной дистонии возможно самостоятельный возврат головы в срединное положение, а гиперкинез усиливается только при ходьбе, а во сне отсутствует. С прогрессированием заболевания выведение головы становится возможным только с применением рук. Для этого периода характерно заметное уменьшение гиперкинеза при незначительном прикосновении к некоторым зонам лица. При дальнейшем прогрессировании становится невозможным самостоятельный поворот головы и ведет к гипертрофиям пораженных мышц и вертебральным корешковым компрессионным синдромам.

Спастическая кривошея может быть и врожденной, она встречается при гепатоцеребральной дегенерации, болезни Галлервордена-Шпатца или может быть самостоятельной формой. У некоторой части больных происходит переход спастической кривошеи в болезнь торсионной цервикальной дистонии.

Цервикальная дистония - лечение

При фокальных и цервикальных дистониях в нескольких случаях временный, но положительный эффект (однако, не более 30% случаев) оказывают такие препараты как клоназепам, баклофен, антихолинестеразные препараты. Наиболее эффективный метод в лечении фокальных дистоний - метод локальной денервационной терапии инъекциями препаратов ботулотоксина в мышцы, замешанные в гиперкинез, тем самым избавляющие от дистонии на срок до нескольких месяцев, после чего к введению препарата приходится вновь прибегать. В особых случаях иногда необходимо прибегнуть к оперативному вмешательству.

Циркулярная дистония

Циркулярная дистония - это комплекс патологических состояний, которые характеризуются первичными функциональными расстройствами работы сердечнососудистой системы, в фундаменте, которого лежит не относящиеся к неврозу или органической патологии нервной и эндокринной систем несовершенство или расстройство регулирования вегетативных функций.

Циркулярная дистония является распространенной формой болезни, которая встречается в основном у детей в старшем возрасте, подростков и молодых людей, менее вероятность встречи заболевания у людей старше 40 лет.

Основания состояний, объединяемых в группу нейроциркуляторных и циркулярных дистонии, разнообразны, однако среди них нет органического поражения нервной и эндокринной систем. У детей младшего и старшего возраста несовершенство регуляции вегетативных функций и аномальные реакции сердечнососудистой системы на психологическую и физическую нагрузку обычно вызваны несколькими факторами: несоответствием развития исполнительных органов, и регуляции их бесперебойной работоспособности. Именно это объясняет наиболее частое возникновение циркулярной дистонии у детей при ускоренном росте. Дополнительное болезнетворное влияние оказывают и особенности воспитания ребенка, которые приводят к расхождению психического и соматического развития, к частым психологическим переживаниям, особо остро при формировании ложных представлений подростка о жизни.

Циркулярная дистония - причины

Вне зависимости от возраста, причинами циркулярной дистонии у различных мужчин и женщин, могут быть воздействия окружающей среды и образ жизни человека. Которые могут привести к перенапряжению аппарата регулирования кровообращения, истощению или рассогласованию его нервного звена: гиподинамия, бессилие после истощающих инфекционных болезней, переутомление, недосып, психические и физические перегрузки, воздействие на организм вибрации, производственных шумов, продолжительное нахождение в искусственной атмосфере.

Серьезной возможной причиной циркулярной дистонии у подростков является курение. Немаловажную роль в развитии циркулярной дистонии играет наследственная предрасположенность: частота развития циркулярной дистонии у детей и подростков, родители которых мучаются сосудистыми заболеваниями, гораздо выше, чем у обычных детей и может достичь в некоторых группах 75%.

Торсионная дистония

Торсионная дистония – это хроническое заболевание нервной системы, которое в дальнейшем прогрессирует. Данное заболевание клинически проявляется изменениями мышечного тонуса и непроизвольными сокращениями мышц и конечностей.

Торсионная дистония - симптомы

Торсионная дистония бывает идиопатической (семейной) торсионной дистонией и симптоматической. Тип наследования при торсионной дистании может быть аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Симптоматическая торсионная дистония встречается при таких заболеваниях как гепатоцеребральная дистрофия, хорея Гентингтона, опухоль мозга, эпидемический энцефалит, детский церебральный паралич.

Развитие торсионной дистонии происходит степенным образом, в две трети случаев болезнь протекает у человека в возрасте до 15 лет. В раннем возрасте первые симптомы торсионной дистонии - нарушение походки, спастическая кривошея. У взрослого человека же чаще встречаются первично-генерализованные формы торсионной дистонии. Результатом нарушения соотношения функции мышц-синергистов и антагонистов происходит продолжительные тонические сокращения мышц тела, головы, таза, конечностей, по обыкновению ротаторного характера, которые сочетаются с атетоидными движениями пальцев. Возникает ощущение, что мышцы все время сокращаются. Позы, которые в следствие возникают, даже самые неудобные, сохраняются на протяжении длительного времени. Гиперкинезы имеют свойство усиливаться во время волнения, либо при активных движениях, а во сне исчезают. Мышечный тонус при торсионной дистонии меняется в конечностях, обычно несколько занижен. Суставы тела в разболтанном состоянии. В дальнейшем при прогрессировании торсионной дистонии, поза больного становится постоянной, при этом усиливается поясничный лордоз, флексией бедер, медиальной ротацией конечностей.

В зависимости от того, насколько распространены дистонические явления выделяется локальная и генерализованная формы торсионной дистонии. При локальной форме торсионной дистонии возникает тоническое сокращение отдельных мышц, нарушаются произвольные движения и возникает неестественная поза. К этим симптомам относятся спастическая кривошея, писчий спазм, открывание и закрывание рта, непроизвольное движение языком, блефароспазм, щечно-лицевая дистония или щечно-язычная дистония, хореоатетоз.

Это заболевание в большинстве случаев неумолимо прогрессирует. Больной торсионной дистонией быстро становится инвалидом и наступает смерть человека, особенно при генерализованной форме.

Мышечная дистония — непроизвольные, спонтанно возникающие сокращения мышц, которые сопровождаются нехарактерной двигательной активностью с ненормальным положением частей тела.

Это довольно тяжелая болезнь, которая чаще всего развивается в раннем детском возрасте. Однако встречается и взрослых людей.

При синдроме мышечной дистонии у больного может происходить деформация лица, шеи, рук, туловища, ног. При этом тело принимает патологические позы. В патологический процесс может быть вовлечена одна мышца либо целая группа мышц. При этом не происходит нарушение интеллекта либо иных нарушений психики.

Наиболее часто симптомы этого заболевания проявляются к вечеру или в моменты нервного напряжения. В период покоя проявления болезни очень редки.

Как возникает

В результате нарушения функционирования экстрапирамидной системы головного мозга возникают расстройства движений, проявляющиеся сокращениями мышц. Это происходит из-за того, что при дистонии нарушается выработка нейротрансмиттеров, которые обеспечивают связь между нейронами.

При этом нарушается процесс обработки нервных импульсов и часть их остается необработанными нервной системой. Это приводит к тому, что происходит одновременное сокращение мышц-антагонистов и мышц-агонистов, которые при нормальном функционировании нервной системы должны противодействовать друг другу.

Такой процесс и становится причиной возникновения тремора, судорог, нарушений речи, скручиваний, морганий и т.д. Такие спазмы мышц приводят к изменениям положения тела человека, снижению его трудоспособности и причиняя массу других неудобств.

Виды мышечных дистоний

Современная медицина различает множество форм мышечной дистонии, которые различаются этиологическими характеристиками, симптоматикой и проявлениями.

В зависимости от причины возникновения различают идиопатическую или первичную и вторичную мышечную дистонию. Первый вид этого недуга характерен для раннего детства и встречается в 90% случаев болезни. Такую дистонию вызывает генетическая предрасположенность. Второй тип дистонии возникает у более старших людей на фоне приема определенных препаратов или вследствие перенесенных болезней.

В зависимости от возраста пациента различают:

• младенческую — от рождения и до 2 лет;
• детскую — у детей в возрасте от 2 до 12 лет;
• подростковую — в возрасте от 12 до 20 лет;
• молодого возраста — 20-40 лет;
• взрослого возраста — у людей старше 40 лет.

В зависимости от проявления различают:

• гипотонус, при котором наблюдается слабость мышц либо абсолютная их обездвиженность;
• гипертонус, при котором мышцы наоборот напряжены, вплоть до полной парализации движений.

В зависимости от вовлеченности частей тела в патологический процесс различают:

Синдромы мышечной дистонии

Выделяют несколько синдромов мышечной дистонии:

Стадии болезни

Мышечная дистония обычно развивается постепенно и проходит несколько стадий:

• 1-я стадия — симптомы проявляются только после нервного перенапряжения, а в период спокойствия самостоятельно исчезают;
• 2-я стадия — симптомы начинают проявляться во время любой двигательной активности, даже в период покоя;
• 3-я стадия — физические изменения становятся сильно заметными;
• 4-я стадия — происходят существенные нарушения двигательных способностей организма.

Причины развития болезни у взрослых

Как уже упоминалось первичная дистония мышц возникает из-за генетической предрасположенности. Вторичная же дистония у взрослых может возникать по следующим причинам:

• энцефалит;
• прием некоторых лекарственных средств;
• онкологические болезни;
• церебральный паралич;
• болезнь Гетингтона;
• рассеянный склероз;
• болезнь Вильсона-Коновалова.

Симптомы болезни у взрослых

Проявления мышечной дистонии будет зависеть от ее вида и места локализации. Насторожить взрослого человека должно возникновение следующих симптомов, являющихся ранними признаками болезни:

• боль в мышцах;
• тремор головы и/или рук;
• постоянное движение нижней челюсти;
• зажмуривание глаз;
• наклон головы в сторону;
• сковывающие спазмы;
• глухой, напряженный голос;
• нарушения речи;
• патологические позы, например, подворачивание стоп или выкривление позвоночника.

Особенности мышечной дистонии у детей

Причинами развития мышечной дистонии у новорожденных может служить также генетическая предрасположенность. Однако, нередко эта патология имеет вторичную природу, вследствие следующих причин:

• угроза выкидыша во время беременности;
• курение и употребление алкоголя во время беременности;
• многоводие при беременности;
• стремительные или затяжные роды;
• хроническая гипоксия плода;
• кровотечение во время родов;
• родоразрешение при помощи кесарева сечения;
• патология беременности;
• родовые и иные травмы;
• интоксикация организма;
• заболевания головного мозга, сердца и сосудов инфекционного характера.

Симптомы мышечной дистонии у новорожденных и детей

Проявляться дистония у детей может так же по разному, как и у взрослых. Насторожить родителей и послужить причиной обращения к педиатру, а затем и невропатологу, должны следующие симптомы:

• непроизвольные периодические подергивания конечностями;
• длительное сохранение позы эмбриона после рождения;
• неправильное патологическое положение стоп;
• патологический разворот тела;
• хождение на носочках;
• разворот кистей рук;
• невозможность удерживать в руках какие-либо предметы.

В запущенных случаях возможно полное нарушение двигательной активности вплоть до невозможности осуществления даже самых простых движений.

Лечение

Мышечная дистония, хоть и серьезное заболевание, но не безнадежное.

При правильном подходе к лечению, а главное, своевременном обнаружении проблемы и обращению к врачу, мышечные функции можно восстановить практически во всех случаях. Если же болезнь запущена, то целью терапии являются облегчение симптомов и улучшение двигательной активности пациента.

Медикаментозное лечение

Лечение медикаментами подразумевает применение лекарственных средств, которые способны повлиять на нейромедиаторы. С этой целью применяют:

1. Допаминергические препараты (Тетрабеназин, Леводопа). Эти препараты влияют на систему дофамина и нейротрансмисттерадопамина, участвующих в работе мышц.
2. Антихолинергические средства (Тригексифенидил, Бензтропин). Эти препараты блокируют действие ацетилхолина, являющегося нейротрансмисттером.
3. ГАМК-эргические средства (Диазепам, Баклофен, Клоназепам, Лоразепам). Эта группа средств регулирует нейротрансмисттер ГАМК.

Ботулинотерапия

Эта методика подразумевает введение инъекций ботулинического токсина, который в малых дозах способен предотвратить мышечные сокращения. Это вызывает временное улучшение состояния, с исчезновением аномальных патологических поз и непроизвольных движений. Эффект после введения препарата развивается через несколько дней и может длиться несколько месяцев.

Глубокая стимуляция мозга

Этот вид лечения назначается при недостаточной эффективности лекарственных средств или при невозможности их приема из-за сильно выраженных побочных эффектов. Процедура подразумевает имплантацию небольших электродов в определенные отделы головного мозга, контролирующие двигательные функции.

Лечебная физкультура

Этот вид терапии является обязательной составной лечения. Виды упражнений и курс лечения подбираются в каждом конкретном случае в индивидуальном порядке в зависимости от вида и тяжести мышечной дистонии.

Массаж

Массаж является очень важной составной комплексной терапии заболевания, особенно в детском возрасте. Важно, чтобы его проводил только специалист, чтобы не навредить здоровью и не усугубить заболевание.

Физиотерапия

Физиотерапевтические методы практически всегда применяются в комплексной терапии дистонии. Особенно в детской практике. Могут быть назначены:

• ультразвуковая терапия;
• электрофорез;
• магнитотерапия;
• водолечение;
• грязелечение;
• теплолечение.

Вспомогательная терапия

Дополнением к основному лечению, оказывающим положительное влияние на процесс выздоровления и приведение тонуса мышц в норму могут назначаться:

• иглотерапия;
• остеопатия;
• стоунтерапия;
• гирудотерапия и др.

Хирургическое вмешательство

Оперативным путем мышечная дистония лечится лишь в случае неэффективности остальных методов терапии.

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского (СГМУ, СМИ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

«Неотложная кардиология»

1990 - Рязанский медицинский институт имени академика И.П. Павлова

Синдром мышечной дистонии может возникать в любом возрасте и доставлять массу неудобств и даже приводить к потере трудоспособности. Патологическое состояние провоцируется нарушением работы головного мозга. Болезнь выражается во внезапном сокращении мышц, вызывающем непроизвольные движения с неестественным положением частей тела.

Как развивается болезнь?

Дистония определяется как мышечный спазм. При этом спазм может наступать в сгибательной и разгибательной мышце одновременно, от того возникают вынужденные патологические позы. Почему так происходит?

Нарушается работа участков мозга, отвечающих за мышечный тонус и управление движениями (экстрапирамидной системы). Дистония провоцирует снижение выработки специальных гормонов, которые называются нейромедиаторами. Эти вещества отвечают за передачу сигналов от нейрона к нейрону и от нейронов к мышцам. Часть сигналов головной мозг не обрабатывает, что приводит к «конфликту» мышечных сгибателей и разгибателей.

Мышечная дистония выражается в виде судорог, дрожания головы, частого моргания, непроизвольной мимики, выгибания позвоночника, кривошеи.

Причины

Синдром мышечной дистонии бывает первичным (идиопатическим) и вторичным. Идиопатическая дистония носит наследственный характер, проявляется в младенчестве или в детстве и занимает до 90% всех случаев заболевания. Вторичная мышечная дистония развивается у взрослых в результате болезней или на фоне приема некоторых лекарств.

Причины вторичной формы у детей

Вторичную форму у детей провоцируют неблагоприятные факторы, связанные с беременностью и родами. Причины врожденной патологии:

• вредные привычки мамы – курение и спиртное во время беременности;
• патологические роды, а также в некоторых случаях кесарево сечение;
• многоводная и многоплодная беременность;
• хроническое внутриутробное кислородное голодание;
• травмы при родах.

Взрослые страдают синдромом в результате перенесенных или имеющихся хронических заболеваний, для которых он является одним из характерных проявлений:

• энцефалит, в том числе клещевой;
• онкология;
• рассеянный склероз и церебральный паралич;
• инсульт или травма мозга;
• отравление свинцом;
• хорея Гетингтона.

Виды мышечной дистонии

Существует обширная классификация синдрома – по стадиям, причинам, локализации и количеству вовлеченных участков тела:

1. Острая дистония является реакцией на прием нейролептических препаратов (психотропов).
2. Эгодистония – это острая реакция на стресс или неприятные события. Рассматривается как психологическое нарушение.
3. Органическое или функциональное расстройство нервной системы вызывает гиперкинезию – повышенную возбудимость.
4. Торсионная дистония носит хронический, неуклонно прогрессирующий характер.

Классификация по участкам поражения

В зависимости от вовлеченности участков тела в патологический процесс различают несколько видов мышечной дистонии:

• спастическая кривошея при нарушении двигательной активности мышц шеи;
• блефароспазм – непроизвольное частое моргание двумя или одним глазом, при отсутствии лечения может привести к функциональной слепоте – полному закрытию век при отсутствии нарушения зрения;
• спазм кистей или писчий спазм, вызывается во время письма;
• краниальная дистония охватывает не только мышцы шеи, но и лица, что выражается в непроизвольных гримасах.

Патология может затрагивать одну или несколько мышц. Если поражение сосредоточено в одной части тела, говорят о фокальной дистонии. Мультифокральным называется поражение двух и более частей. Генерализованная дистония охватывает мышцы всего тела. Для людей старшего возраста характерна сегментарная форма, когда поражаются мышцы соседних участков тела.

Стадии развития синдрома и характерные признаки

Мышечная дистония развивается постепенно и проходит несколько стадий. Взрослых людей должны насторожить даже ее начальные симптомы. Своевременное обращение к врачу поможет предупредить дальнейшее развитие патологии. Имеет значение и состояние, в котором возникают спазмы.

Стадия болезни	Время возникновения спазмов	Клиническое проявление
Первая	Только в состоянии напряжения	судороги в мышцах ног;
		скованность;
		изменение почерка;
		частое моргание;
		«скручивание» шеи;
		онемение ног при длительной ходьбе или физических нагрузках.
Вторая	Во время обычной активности, иногда в состоянии покоя	Неестественное положение частей тела становится заметно окружающим
Третья	Не зависит от физической активности	Физические дефекты, образующиеся в результате длительных мышечных спазмов (деформация позвоночника, искривление шеи, вывернутость стоп)
Четвертая		Ограничение подвижности и частичная потеря способности к самообслуживанию.

К подобным нарушениям приводит торсионная дистония. В случае наследственного происхождения болезнь не лечится, а проводится поддерживающая терапия. С ее помощью можно лишь увеличить периоды более или менее благополучного состояния больного.

Как протекает торсионная дистония?

Торсионная дистония – одна из самых тяжелых форм болезни. Она характеризуется длительными обострениями и относительно короткими периодами ремиссии. Этиологические факторы – наследственность и перенесенные тяжелые заболевания.

Генетическая торсионная дистония начинает проявляться с 4 до 20 лет. Сначала меняется походка, затем возникают спазмы шейных мышц, периодически появляются судороги. Локальная на начальном этапе дистония переходит в генерализованную форму.

У взрослых людей торсионная дистония начинается резко и протекает в острой форме. Ее признаками могут быть ларинго- и бронхоспазмы, непроизвольные ротационные движения туловища (с разворотом), движения тазового, плечевого пояса или конечностей. Такие состояния называются гиперкинезом. Спазмы усиливаются в минуты физического и эмоционального напряжения и самостоятельно исчезают во время сна.

Признаки дистонии у детей

У детей мышечная дистония может проявиться в любом возрасте. В связи с этим ее делят на младенческую, детскую и подростковую. Симптомы младенческой дистонии появляются в возрасте от 0 до 2 лет. На что родителям следует обратить внимание? Важным показателем является нарушение мышечного тонуса. В норме у детей до полутора лет сохраняется немного повышенный тонус. Признаки патологического гипертонуса:

• беспокойный сон;
• сильное сопротивление разгибанию ног и рук;
• дрожащий подбородок;
• частые капризы и плач;
• сильное срыгивание.

Сон у такого ребенка поверхностный, его может разбудить малейший шорох, а яркий свет вызывает раздражение.

Пониженный тонус – это тоже неблагоприятный симптом. Он выражается в расслабленности мышц – ребенка легко одевать, купать, он много спит и вяло ест. Поэтому у таких детей часто наблюдается недобор веса. Гипотонус может быть предвестником серьезных заболеваний, например, полиомиелита или сахарного диабета.

Неравномерный тонус

Неравномерный тонус означает наличие одновременно повышенного и пониженного напряжения мышц. Есть простой тест, который покажет, где у ребенка увеличен тонус. В позе на животе он начнет разворачиваться в ту стороны, где мышцы более напряжены. Если лежа на спине, малыш изгибается в одну сторону, это тоже свидетельствует о неравномерном тонусе. При наличии таких особенностей необходим осмотр невролога.

Лечение

Мышечная дистония лечится медикаментами, физиопроцедурами, массажем и лечебной физкультурой. Медикаменты используют для влияния на нейромедиаторы. Для временного облегчения и обездвиживания пораженных мышц применяют инъекции слабых доз ботулотоксина. Он начинает действовать через несколько дней после введения и приносит облегчение на несколько месяцев.

В тяжелых случаях делают операцию – вживляют в мозг электроды, которые контролируют двигательные функции. Этот метод применяют в случае полного отсутствия эффекта от медикаментов и прочих способов лечения.