Лечение полимиозита какая доза гормонов. Полимиозит, симптомы, лечение, диагностика, народные средства. Какой прогноз имеет дерматомиозит и полимиозит

Полимиозит возникает из-за системного поражения ткани мышц, чаще всего страдает поперечно-полосатая мускулатура конечности, при этом возникает сильная боль, появляется слабость и атрофируются пораженные мышцы. Также в сердце и легких из-за полимиозита возможно развитие патологических процессов. Чтобы диагностировать заболевание нужно обязательно проконсультироваться у ревматолога и других врачей, также нужно сдать все необходимые анализы, пройти биопсию ткани мышц, чтобы обследовать соматические органы нужно провериться на УЗИ, рентген, ЭКГ, электромиографию.

Лечат полимиозит с помощью иммунодепрессантов и стероидных гормонов. Полимиозит – это системное аутоиммунное заболевание, относится к группе воспалительной миопатии. Возникает полимиозит в разном возрасте, но чаще всего страдают дети 5-15 лет, взрослые 40 – 60 лет. Часто заболевание возникает из-за злокачественной опухоли.

Причины возникновения полимиозита

Чаще всего полимиозит появляется из-за таких вирусов – , вирус Коксаки. Также могут влиять на мышечную ткань и другие вирусы. Учеными доказано, что полимиозит появляется из-за генетической предрасположенности.

Также заболевание могут провоцировать такие факторы – хроническая инфекция, аллергические реакции на лекарство – крапивница, дерматит и т.д.

Виды полимиозита

В медицине можно выделить такие формы полимиозита:

1. Первичная, при ней поражаются мышцы шеи, конечностей, пищевода, гортани, глотки, может возникать артралгия. При этом кожные проявления могут поражать лицо и суставы, слизистую глаз, тогда возникает конъюнктивит, если ротовая полость – стоматит, если глотку, то фарингит.

2. Полимиозит при злокачественной опухоли характерен для людей старше 40 лет, чаще всего он является последствием рака желудка, молочной железы, рака легкого, кишечника, яичников и простаты. Также может появиться при лимфоме.

4. Полимиозит, который сопровождает другие аутоиммунные заболевания – болезнь Шегрена, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, склеродермию.

5. Редкой формой полимиозита является миозит с включениями, он может поражать мышцы конечностей в дестальном отделе. Исследование пораженной мышцы показывает, что в них присутствуют включения.

Симптомы полимиозита

Сначала заболевание поражает мышцы таза и плеча, затем могут поражаться соматические органы – сердце, легкие и желудочно-кишечный тракт, суставный синдром.

Синдром в мышцах характеризуется болью в мышцах, которая возникает, когда человек двигается, прикасается к пораженной мышце, в некоторых случаях в состоянии покоя.

При возникновении боли может прогрессировать слабость в мышцах, из-за этого пациент не может полноценно передвигаться – тяжело поднимать и удерживать конечности, невозможно в руках крепко удерживать предметы, также больному нелегко поднимать голову с подушки, сидеть и вставать. Мышцы отекают и уплотняются.

При полимиозите в мышце, которая поражена, может наблюдаться контрактура, кальциноз, атрофия и миофиброз. Из-за того, что мышца поражена, пациент полностью перестает двигаться.

Полимиозит может поражать гладкую мускулатуру пищевода, гортани, глотки, из-за этого человеку трудно глотать пищу, он постоянно может во время приема пищи давится, у него нарушается речь. Если заболевание поражает мышцы глаз, может опускаться верхнее веко, двоится в глазах и развивается косоглазие.

Если полимиозит поражает мимическую мускулатуру, лицо человека обретает вид маски.

При суставном синдроме поражаются лучезапястные суставы, мелкие суставы в кистях. Очень редко могут возникать проблемы с плечевыми, голеностопными, локтевыми, коленными суставами. Если сустав поражен, он начинает воспаляться, отекать, краснеет, очень сильно болит, движение в суставе ограниченное. Над суставом отлаживаются кальцификаты.

Если полимиозит влияет на внутренние органы, могут наблюдаться разнообразные симптомы, которые характерны для желудочно-кишечного тракта:

1. Анорексия.

2. Появляется сильная боль в области живота.

3. Наблюдается понос и запор.

4. Кишечная непроходимость.

5. Эрозия поражает слизистую желудочно-кишечного тракта, из-за этого может появиться кровотечение.

6. Язва желудка и кишечника.

Из-за полимиозита может возникнуть пневмония, при этом ослабевает дыхательная мускулатура, пища может попадать в дыхательный путь. Если полимиозит поражает сердечнососудистую систему, человек страдает гипотонией, аритмией, миокардит, развивается сердечная недостаточность.

Как протекает полимиозит?

Острая форма может появиться из-за интоксикации или лихорадки, стремительно поражаются мышцы. Затем может обезвоживаться организм, у больного начнут поражаться легкие и сердце. Если не предпринимать меры, человек может умереть.

Хроническая форма полимиозита поражает отдельные мышцы, человек при этом трудоспособен.

Диагностика полимиозита

Очень важно вовремя проконсультироваться у ревматолога, чтобы отличить полимиозит от неврологического заболевания – миастении, больного направляют к неврологу.

Анализ крови показывает воспалительный процесс – повышенной количество лейкоцитов и . Биохимический анализ может показывать повышенное АСТ, КФК, АЛТ.

Очень важно исследовать мышечные волокна, для этого нужно провести биопсию. С помощью его можно вовремя выявить вакуоли, некроз в мышечных волокнах, дегенерацию.

Лечение полимиозита

Обязательно врач назначает прием глюкокортикостероидов. Если в течение 20 дней пациенту не стало лучше, может быть назначен метотрексат, азатиоприн. Но обязательно при их введении, нужно брать биохимические пробы печени.

Итак, сложной формой полимиозита является острая, потому что она может привести к летальному исходу, потому что развивается легочно-сердечная недостаточность. Если полимиозит развивается у детей, он опасен тем, что может привести к тому, что больной не сможет передвигаться. Наиболее легкой формой является хронический полимиозит.

Все интересное

Мастоцитоз возникает тогда, когда клетки, которые вырабатывают гестамин, принимают участие в иммунной реакции, из-за этого начинают накапливаться в коже и других системных органах. Мастоцитоз очень сильно влияет на кожу, особенно детскую, также…

Миалгия является мышечной болью, которая появляется при гипертонусе мышц. Неприятные ощущения могут возникать при физическом напряжении и в состоянии покоя. Каждому человеку приходится сталкиваться с болью в мышцах. На сегодняшний день миалгия…

Видео: Миастения симптомы, причины, лечениеМиастения является аутоиммунным заболеванием, из-за которого в нервно-мышечном соединении нарушается функциональность, из-за этого возникает слабость в мышцах. Иммунная система при миастении начинает…

Очень часто людям доставляет большой дискомфорт боль в мышцах рук, что делать в этом случаи? Для начала нужно выяснить причину появления боли – она может возникать из-за вирусной инфекции, из-за тонуса мышцы, быть последствием травмы и т.д. Если она…

Рак щитовидной железы возникает крайне редко, но за последние года статистика говорит о том, что заболевание стало более распространено, особенно часто наблюдается у детей и пожилых людей. Также опухоль больше всего поражает женщин, в некоторых…

При синдроме Гийена-Барре сначала появляется сильная слабость, ощущается покалывание в конечностях, они теряют чувствительность, сначала заболевание поражает ноги, затем руки. Часто у людей при синдроме поражаются мышцы, которые отвечают за дыхание,…

Синдром грушевидной мышцы поражает область ягодиц, сопровождается сильной болью, может отдавать в пах, спину, бедра, голень. Относится к туннельной невропатии. Патология может возникнуть из-за инъекции лекарственным препаратом, после ее мышца…

При воспалении лицевого нерва поражаются мимические мышцы, которые расположены в одной части лица, из-за этого они становятся слабыми, может возникать парез, в тяжелом случае наступает паралич в мимических мышцах, лицо обретает асимметрическую…

Ювенильный ревматоидный артрит чаще всего появляется в детском возрасте у девочек, симптоматикой отличается от ревматоидного артрита, который характерен для взрослых. Заболевание развивается из-за инфекционных заболеваний, таких как ОРВИ, ангина,…

Миалгией принято называть боль в мышцах, возникающую как при физических нагрузках и движении, так и в состоянии покоя, что происходит по причине гипертонуса мышечных клеток.Виды и симптомы миалгииВсе миалгии делятся на три вида: фибромиалгия,…

Мышечная слабость или миастения представляет собой уменьшение сократительной способности одной или нескольких мышц. Данный симптом может наблюдаться в любой части тела. Чаще встречается мышечная слабость в ногах и руках.В качестве причин мышечной…

Причины возникновения полимиозита

Также заболевание могут провоцировать такие факторы – хроническая инфекция, аллергические реакции на лекарство – , дерматит и т.д.

Виды полимиозита

В медицине можно выделить такие формы полимиозита:

3. Детский полимиозит характеризуется внутрикожными и подкожными кальцификатами. При этом он протекает прогрессивно – возникает мышечная атрофия, контрактура, поражаются сосуды желудочно-кишечного тракта, при этом может появляться тромбоз и васкулит, из-за этого в животе человек чувствует острую боль, его тревожат желудочно-кишечные кровотечения, могут наблюдаться изъязвления и перфорация в стенках кишечника.

4. Полимиозит, который сопровождает другие аутоиммунные заболевания – , системную красную волчанку, ревматоидный артрит, .

Симптомы полимиозита

Если полимиозит поражает мимическую мускулатуру, лицо человека обретает вид маски.

1. Анорексия.

2. Появляется сильная боль в области живота.

3. Наблюдается понос и запор.

5. Эрозия поражает слизистую желудочно-кишечного тракта, из-за этого может появиться кровотечение.

6. и кишечника.

Из-за полимиозита может возникнуть пневмония, при этом ослабевает дыхательная мускулатура, пища может попадать в дыхательный путь. Если полимиозит поражает сердечнососудистую систему, человек страдает гипотонией, аритмией, развивается сердечная недостаточность.

Как протекает полимиозит?

Хроническая форма полимиозита поражает отдельные мышцы, человек при этом трудоспособен.

Диагностика полимиозита

Анализ крови показывает воспалительный процесс – повышенной количество и СОЭ. Биохимический анализ может показывать повышенное АСТ, КФК, АЛТ.

Лечение полимиозита

Полимиозит – системное аутоиммунное воспалительное заболевание, при котором поражается мышечная ткань верхних и нижних конечностей. Относится к группе идеопатических воспалительных миопатий. Как правило, сопровождается мышечной слабостью, болезненностью.

Заболевание прогрессирующее: при отсутствии должного лечения, начинается постепенный, но постоянный процесс атрофии мышц таза, плеч и конечностей. Кроме того происходят патологические изменения иных органов: сердечной мышцы, легких, суставов и органов пищеварения. По причине мышечного поражения человек может полностью потерять двигательную способность. Патологический процесс может сочетаться со .

Почему возникает, как проявляется полимиозит, симптомы, лечение, диагностика, народные средства, какие имеются? Поговорим об этом:

Симптомы полимиозита

Для данной патологии характерно подострое начало, при котором начинается поражение мышц таза и плечевого пояса, развиваются патологии суставов, сердца, легких, ЖКТ. Данный процесс сопровождается различными синдромами, имеющими свою, характерную симптоматику. Рассмотрим их подробнее:

Мышечный синдром

Характеризуется болезненностью в мышцах при движении, воздействии (например, пальпации). Иногда боль ощущается даже в неподвижном состоянии. Далее, к болезненности присоединяется сильная мышечная слабость: человек не в состоянии поднять даже не тяжелые вещи, ему трудно удерживать руками предметы и т.п. Кроме этого, больные жалуются на отечность, уплотнение пораженных мышц.

Если не принять соответствующих мер, не оказать больному профессиональную медицинскую помощь, мышечный синдром продолжает прогрессировать. Развиваются тяжелые осложнения, приводящие к атрофии мышц, контрактурам, а также миофиброзам, и кальцинозу.

Нередко поражается гладкая мускулатура области гортани, глотки и пищевода. В этом случае возникает дисфагия, когда ощущаются трудности с глотанием, а также дизартрия - расстройство речи.

Если мышечное поражение затрагивает мимическую мускулатуру лицевых мышц, лицо больного принимает обездвиженный вид.

Суставной синдром

Происходит поражение лучезапястных суставов и мелких суставов кисти. Развивается воспалительный процесс, сопровождающийся скованностью, отечностью, покраснением суставов. Нередко наблюдаются отложения кальцификатов под кожей пораженной области. Больные жалуются на болезненные ощущения в пораженных суставах.

Реже, суставной синдром проявляется поражением крупных суставов: голеностопных, плечевых, локтевых.

Нарушения внутренних органов при полимиозите

Данная патология самым негативным образом влияет на состояние внутренних органов и тканей. В частности, могут возникать симптомы желудочно-кишечного расстройства: боль области кишечника, вздутие, запор или понос, иногда наблюдается .

У больных нередко развиваются эрозии слизистой ЖКТ, осложняющиеся кровотечениями и перфорацией стенок желудка, кишечника.
Нередко больные полимиозитом страдают от пневмонии. Это заболевание развивается вследствие поражения, ослабления дыхательной мускулатуры, а также гиповентиляции легких.

Кроме того, пациенты часто страдают от патологий сердечно-сосудистой системы, в том числе, от миокардита, аритмии, гипотонии и синдрома Рейно.

Нужно сказать, что причины появления описываемой патологии не выяснены до сих пор. Большая часть ученых считает основной причиной патологическое воздействие на организм определенных групп вирусов. Кроме того, нельзя исключать и наследственный фактор. Доказано, что болезнь начинает интенсивно развиваться при ослаблении иммунитета.

Полимиозит - диагностика

При подозрении на развивающееся заболевание, наличии описанных выше симптомов, в частности, слабости, болезненности мышц, суставов, следует как можно скорее обратится к врачу-ревматологу. Доктор назначит обследование для постановки, либо уточнения диагноза. После чего назначит адекватное лечение.

Диагностика состоит в лабораторных исследованиях крови: общий анализ - ОАК, СОЭ, биохимический анализ - АЛТ, альдолазы, АСТ и КФК, ОАМ. Также необходимо сдать анализ кала.

При проведении диагностики проводят биопсию мышц. Для этого производят забор образца мышечных волокон области плеча или бедра. При гистологическом исследовании патологические изменения обнаруживаются в большинстве случаев.

Кроме того для постановки окончательного диагноза, пациента направляют на консультацию и, если необходимо, обследование к другим специалистам: неврологу, ортопеду, кардиологу и гастроэнтерологу. Направление к тому или иному специалисту зависит от симптоматики заболевания.

Полимиозит - лечение

Лечение полимиозита, как правило, длительное. Обычно терапия начинается с курсового применения препаратов-кортикостероидов. При остром течении назначают высокие дозировки (по 50-100 мг ежедневно). В дальнейшем, при постепенной нормализации активности ферментов, дозировку постепенно снижают.

Эффективность лечения определяется клиническими наблюдениями, полученными результатами исследования ферментов, а также гистологическими данными.

Помимо преднизолона также используют другие гормональные лекарственные средства, в частности, Триамцинолон или . Однако при их применении следует учитывать, что гормоны сами по себе могут спровоцировать развитие миопатии.

В рефрактерных случаях пациенту могут назначить препарат Хингамин, способствующий ускорению процесса регенерации.

Если через месяц терапии с применением глюкокортикоидов нет необходимых результатов, лечение дополняют препаратами - иммунодепрессантами, например, назначают Метотрекс, либо Циклоспорин, Хлорамбуцил, Циклофосфамид или их сочетание. Во время приема, ежемесячно проводят исследования биохимических проб печени.

По показаниям могут быть назначено лечение с использованием препарата , а также Иммуноглобулин (внутривенно). При наличии полимиозита в сочетании с васкулитом используют плазмаферез, лимфоцитоферез. Вспомогательными методами лечения являются физиотерапия и реабилитация.

При наличии диагноза полимиозит у пожилых пациентов, их обязательно обследуют на предмет наличия злокачественных новообразований.

Полимиозит - народные средства

Самостоятельное лечение данной патологии при помощи народных методик может быть эффективным, если оно используется дополнительно к основной терапии. Народные средства не могут полностью заменить профессиональное лечение полимиозита, однако могут помочь облегчить симптоматику. Вот некоторые наиболее популярные, проверенные практикой рецепты:

Противовоспалительные средства

Компрессы :

Многие больные используют противовоспалительные свойства для облегчения симптомов при полимиозите. Для этого возьмите большой, сочный капустный лист, разомните его ладонями до появления сока. Обильно натрите мятый лист темным хозяйственным мылом. Приложите к больному месту (мышце или суставу), оберните пленкой, утеплите шерстяным шарфом. Оставьте на ночь (необходимое время воздействия не менее 8 час). Процедуру повторяйте ежедневно, до облегчения состояния.

Соберите молодые , залейте их дома кипятком, чтобы распарились. Оберните листьями больные суставы или разложите на участке воспаленной мышцы. Оберните х\б тканью, полиэтиленовой пленкой, утеплите шерстяной тканью. Время воздействия - менее 2 час. Процедуру можно делать 2-3 раза за сутки.

Хорошим противовоспалительным средством является . На ее основе делают компрессы: натрите на мелкой терке очищенный корнеплод. Кашицу слегка подогрейте, равномерно выложите необходимое количество на плотную марлевую салфетку, положите на больной участок. Оберните полиэтиленом, утеплите шерстяной тканью. Держите 1 час. Если очень жжет, сократите время воздействия, либо замените это средство другим.

Например, вместо тертой редьки можно делать согревающий компресс из перцового масла, которое свободно продается в аптеках. Хорошо пропитайте им марлевую салфетку, приложите к больному месту. Утеплите, как описано в предыдущих рецептах, держите не менее часа. Процедуры проводите ежедневно, пока не наступит улучшение.

Настойки для растираний:

Очень эффективны растирания, которые способствую снижению симптомов воспаления, а также облегчают боль.

Выраженным противовоспалительным действием обладает спиртовая настойка из . Готовится следующим образом: наполните банку цветками, залейте водкой, чтобы покрывала поверхность полностью. Плотно закройте, уберите в кладовку, либо погреб (главное чтобы место было темным) на 2 недели. Периодически содержимое банки взбалтывайте.

Готовую настойку перелейте через марлю в темную бутылку. Вечером разотрите больное место, втирая настойку в мышцы, суставы. После растирания оберните шерстяной тканью, оставьте на ночь. Процедуры проводите ежедневно.

Приготовьте растирание на основе черной редьки: приготовьте из очищенных корнеплодов свежий сок. Смешайте его с растительным маслом, соблюдая пропорцию 2:1, хорошо перемешайте. Растирайте больные места вечером, перед сном. Остатки масла снимайте влажным теплым полотенцем.

Можно смешать сок редьки с натуральным медом и водкой: на 3 ст. л. сока берется 2 ст. л. меда, 1 ст.л. спиртового содержимого. Втирайте аналогичным способом, перед сном.

Растирания можно дополнить спиртовой настойкой на основе березовых почек. Готовится следующим образом: Выложите в банку березовые почки, залейте спиртом (85 – 90%). На 20 г сырья берут 100 мл спирта. Держите банку в темном месте 3-4 недели. Готовое процеженное средство применяют для растираний.

Мази :

Многим помогло такое средство, которым можно дополнить основную терапию полимиозита: соедините в чашке 1 ст. л. скипидара и 1 ст. л. натурального 6% яблочного уксуса. К этим ингредиентам добавьте свежий сырой желток. Хорошенько размешайте до однородности. Храните на холоде, в плотно закрытой посуде. Этой домашней мазью натирайте болезненные места. После обработки оберните плотной х\б тканью, утеплите шерстяной. Держите всю ночь.

Перемешайте 2 ст. л. размягченного сливочного масла (обязательно свежего)или 4 ст. л. смальца с 1 ч. л. порошка из сушеной травы хвоща полевого. Втирайте полученную мазь в больное место. После обработки оберните полиэтиленом, утеплите.

Средства от мышечной боли

Чтобы облегчить болезненные ощущения области пораженных мышц, приготовьте настой из лавровых листьев: насыпьте в полулитровую баночку 3 ст.л. порошка из сушеных листьев. Залейте стаканом подсолнечного масла. Уберите в кухонный шкафчик на 10-12 суток. Готовое средство втирайте в болезненные места утром и обязательно, перед сном. Лечение – около месяца.

Быстро устранить болезненность мелких и лучезапястных суставов поможет компресс из горячего парафина. Растопите в миске немного парафина или пчелиного воска (что еще лучше), когда немного остынет, чтобы не обжечься, смажьте суставы двумя слоями. Оберните х\б тканью, пищевой пленкой, наденьте шерстяные варежки. Прогревайте не менее часа.

Важно!

Нужно знать, что при отсутствии адекватного лечения патологии, особенно, ее острой формы, прогноз весьма неблагоприятный: возможно развитие дыхательной или сердечной недостаточности, либо возникновение аспирационной пневмонии. Эти осложнения могут привести к летальному исходу.

Помните, что полимиозит – тяжелое, прогрессирующее заболевание, требующее обязательного вмешательства специалиста. При своевременном обращении к врачу, вовремя проведенном лечении, у большинства пациентов происходит длительная ремиссия, что дает возможность человеку жить обычной, нормальной жизнью. Будьте здоровы!

Дерматомиозит и полимиозит - это заболевания, характеризующиеся системным негнойным воспалением соединительной ткани, поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции.

При дерматомиозите (болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) поражение мышц сочетается с поражением кожи в виде эритемы и отека на открытых участках тела.
При полимиозите развивается только поражение мышц, а кожный синдром отсутствует.

Заболеваемость составляет примерно 1:200000 в год. Девочки и женщины болеют в 2 раза чаще.

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна. Существует мнение, что в его развитии имеют значение вирусная инфекция и аутоиммунные реакции. В крови больных дерматомиозитом детей обнаружены антитела к пикорнавирусам, а у больных полимиозитом взрослых к Toxoplazma gondii. У больных гриппом и инфекцией, вызванной вирусом Коксаки, может развиться легкий миозит. Но до настоящего времени вирусологические и серологические исследования и отсутствие эффекта от антибактериальной терапии токсоплазмоза не подтверждают вирусную природу этих заболеваний. Но, возможно, измененные вирусы содержат антигены, напоминающие собственные антигены организма и вызывающие образование аутоантител к цитоплазматическим белкам (антигену J 0 -1).

Аутоиммунная природа заболеваний подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным или цитоплазматическим антигенам, культурам эпителиальных клеток человека (Нер-2), синтетазам транспортной РНК (например, к гистидил-тРНК-синтетазе) и внутрисосудистых отложений иммунных комплексов, повреждающих эндотелиальные клетки. Иммуногистохимические исследования мышечной ткани при полимиозите выявляют воспалительные инфильтраты, содержащие активированные цитотоксические лимфоциты СD8 наряду с лимфоцитами СD4 и макрофагами. При дерматомиозите в биоптатах мышц обнаруживают отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5b-С9, а вокруг мелких сосудов накапливаются СD4 + -клетки и β-лимфоциты. Развивается поражение сосудов, опосредованное антителами и приводящее к образованию очагов некроза в мышечных волокнах, их дегенерации и потере поперечной исчерченности.

Регенерация скелетных мышц проявляется увеличением числа мышечных ядер и базофилией мышечных элементов. В последующем развивается интерстициальный фиброз.

Классификация

В настоящее время используется классификация (по R.L. Woltman, 1994), в которую вошли идиопатические воспалительные миопатии и миопатии, вызываемые инфекциями, лекарствами и токсинами.

Идиопатические воспалительные миопатии:
- Первичный полимиозит.
- Первичный дерматомиозит.
- Ювенильный дерматомиозит.
- Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
- Миозит с "включениями".
- Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
- Локализованный или очаговый миозит.
- Оссифицирующий миозит.
- Гигантоклеточный миозит.
Миопатии, вызываемые инфекциями.
Миопатии, вызываемые лекарственными средствами.

Симптомы

Первичный полимиозит. Может начинаться внезапно или постепенно. Вначале развивается симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, особенно бедер. Больным трудно подниматься и спускаться по лестнице, вставать из положения на корточках. При поражении мышц плечевого пояса больные испытывают затруднение при подъеме рук вверх и причесывании. Нередко поражаются мышцы шеи, что сопровождается нарушением ее сгибания. У многих больных развивается слабость поперечнополосатых мышц глотки и верхней трети пищевода, приводящая к дисфагии. У некоторых больных поражаются дыхательные мышцы, что приводит к тяжелым дыхательным нарушениям. Дистальные мышцы конечностей поражаются сравнительно редко. Атрофия мышц и контрактуры могут развиться на поздних стадиях заболевания. Примерно у 35% больных имеются поражения сердечной мышцы, проявляющиеся инфарктоподобными изменениями на ЭКГ, аритмиями и сердечно-сосудистой недостаточностью. У некоторых больных развиваются артралгии и синдром Рейно.

Первичный дерматомиозит. Составляет треть случаев дерматомиозита-полимиозита. Поражение мышц развивается у большинства больных одновременно с изменениями кожи. На коже появляются локальные или диффузные эритематозные участки с характерным лиловым оттенком, шелушением и атрофией. Высыпания чаще всего локализуются на веках, переносице, щеках, лбу, над локтевыми, коленными и пястнофаланговыми суставами и распространяются на шею и верхнюю часть туловища. Нередко выявляется синдром Готтрона (шелушение и атрофия кожи, наиболее выраженная на кистях и стопах), гелиотропные ("солнечные") веки (припухшие и имеющие фиолетовое окрашивание) и "руки мастерового" (эритематозные гипертрофические изменения кожи ладоней и пальцев).

Поражения суставов. Иногда у больных развиваются симметричные воспалительные поражения мелких суставов кистей и лучезапястных суставов. Но деструктивные изменения суставов обычно отсутствуют. Воспаление носит преходящий характер и быстро купируется при лечении глюкокортикоидами.

Поражения легких. Чаще всего проявляются интерстициальными пневмониями, альвеолитом и медленнопрогрессирующим фиброзом, обусловленными антителами к синтетазам транспортных РНК. Проявляются эти поражения непродуктивным кашлем и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Поражение диафрагмальных мышц и развивающаяся сердечная недостаточность усугубляют смешанную одышку.

Поражение почек. Развивается редко и проявляется протеинурией и нефротичексим синдромом. Иногда вследствие выраженной миоглобинурии развивается .

Дерматомиозит и полимиозит при злокачественных новообразованиях. Примерно у 10-25% больных выявляют онкологические заболевания, главным образом, у взрослых старше 40 лет. Особенно высок риск у онкологических больных старше 60 лет. Миопатии чаще всего развиваются при раке легкого, ЖКТ, молочной железы, матки, яичников и лимфопролиферативных заболеваниях. Данные формы дерматомиозита-полимиозита рассматривают как самостоятельные и относят к паранеопластическим синдромам. Для исключения злокачественных новообразований проводят тщательное клиническое, гинекологическое, ректальное и по показаниям рентгенологическое исследование, общий и биохимический анализ крови, цитологическое исследование мокроты и мочи. Дополнительно рекомендуют определение простатспецифического антигена у мужчин и СА-125 у женщин (антиген опухоли яичника). Прогноз неблагоприятный, больные погибают от основного заболевания, осложнений или не поддающегося лечению поражения мышц.

Ювенильный дерматомиозит. Среди больных дерматомиозитом примерно 25% составляют дети, у которых наблюдается клиническая и гистологическая картина васкулита с поражением кожи, мышц, ЖКТ, почек и других органов. Нередко развиваются очаги некроза кожи, ишемические инфаркты мышц, почек и ЖКТ. При прогрессировании заболевания развиваются контрактуры вследствие кальцификации мышц и околосуставной подкожной клетчатки. Прогноз заболевания такой же, как у взрослых. Но существует мнение, что у детей прогноз лучше, чем у взрослых. Возможно, эта противоречивость обусловлена различием диагностических критериев ювенильного дерматомиозита.

Миозит с "включениями". Данная форма относится к воспалительным миопатиям, носит спорадический характер и по клинике напоминает полимиозит. Болезнь развивается обычно у пожилых мужчин, проявляется очаговым порождением как проксимальных, так и дистальных мышц конечностей и имеет медленное прогрессирование. Характерно для миозита с "включениями" раннее появление выраженной слабости четырехглавой мышцы, сгибателей пальцев и запястья. Типичный гистологический признак, выявляемый в биоптате мышц, - вакуоли, окруженные ободком из базофильных гранул, содержащих амилоид. С помощью электронной микроскопии обнаруживают в саркоплазме и ядрах включения, напоминающие по форме нуклеокапсиды парамиксовирусов. В сыворотке крови отсутствуют аутоантитела. Характерна резистентность к глюкокортикоидам и другим иммуносупрессивным препаратам. Через 5-10 лет при хроническом прогрессировании течения больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению.

Дерматомиозит и полимиозит, ассоциированный с ревматическими болезнями. Поражение проксимальных мышц, идентичное полимиозиту, может быть при системной склеродермии, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и реже при узелковом периартериите и ревматизме. Но чаще всего миозит является компонентом смешанного заболевания соединительной ткани. На долю этой формы дерматомиозита-полимиозита приходится 20% всех перекрестных синдромов, для которых характерны полиартрит и феномен Рейно, высокий титр антинуклеарных аутоантител и повышение активности КФК. Биопсия мышц не всегда позволяет привести дифференциальную диагностику, так как выявляемые патологические изменения в мышцах сходны при полимиозите и других заболеваниях соединительной ткани. Как правило, хорошо поддается лечению глюкокортикоидами.

Диагностика

Лабораторные и инструментальные исследования

Для всех форм полимиозита характерно повышение активности мышечных ферментов (КФК, альдолазы, ЛДГ, АСЛ и АЛТ), выраженность которой коррелирует со степенью активности заболевания. Показатели общего анализа крови нормальные. У большинства (80-90%) больных выявляют аутоантитела к ядерным и цитоплазматическим антигенам. Наличие аутоантител к НEр-2 клеткам является стандартным диагностическим тестом.

Все воспалительные миопатии сопровождаются образованиями специфических аутоантител. К ним относятся аутоантитела к синтетазам транспортной РНК (антитела J 0 -1 к гистидил-тРНК-синтетазе) и распознающим сигналы частицам, взаимодействующим с нуклеопротеинами миозина. При сочетании полимиозита с системной склеродермией обнаруживают антитела к Sel-70, a с СКВ и синдромом Шёгрена - к Sm, Ro/SS-A La/SS-В.

При регистрации электромиограмм у большинства больных (80%) выявляют типичную миопатическую триаду: мелкие, короткие и полифазные (более чем из четырех фаз) потенциалы действия двигательных единиц. При гистологическом исследовании биоптата мышц выявляют очаговый некроз, дегенерацию и фагоцитоз мышечных волокон и воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток. В скелетных мышцах развивается регенерация с базофилией мышечных элементов, увеличением числа и величины мышечных ядер. По периферии мышечных пучков развивается атрофия мышечных волокон, обусловленная некрозом эндотелия и уменьшением количества капилляров. При хроническом течении заболевания формируются интерстициальные фиброзные инфильтраты.

Диагностические критерии

Диагностические критерии были разработаны A. Bohan et J.B. Petter в 1975 г. Эти критерии следует дополнить пунктами о наличии недеструктивного артрита и обнаружении аутоантител J 0 -1. При обнаружении одного типа поражения кожи и четырех других признаков из пунктов 1-4 и аутоантител J 0 -1 диагноз будет достоверен (чувствительность - 98,9%, специфичность - 95,2%).

Диагностические критерии дерматомиозита-полимиозита (по А. Bohan, J.B. Petter, 1975):

Симметрическая слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры.
При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.
Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ и ЛДГ).
Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.
Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки.

Дифференциальная диагностика

Генерализованная мышечная слабость или слабость проксимальных мышц в сочетании с типичными кожными изменениями являются характерными признаками дерматомиозита-полимиозита. Но мышечная слабость, сопровождающаяся или не сопровождающаяся миалгиями, может быть при многих других заболеваниях.

Заболевания, сопровождающиеся слабостью проксимальных групп скелетных мышц и выраженными миалгиями
(по В.С. Гасилину и соавт., 2000)

Заболевания, сопровождающиеся слабостью проксимальных групп скелетных мышц и не сопровождающиеся миалгиями
(по В.С. Гасилину с соавт., 2000)

Инфекционные миозиты: миозит при токсоплазмозе, трихинеллезе, цистициркозе, миозит вирусный;
Метаболические миопатии: острая алкогольная миопатия, болезнь Мак-Ардла, дефицит карнитин-пальметил-трансферазы;
Эндокринные миопатии: гипотериоз, первичный и вторичный , остеомаляция любой этиологии;
Другие: гипокалиемия, прием левостатина, гемфиброзила, эпсилон-аминокапроновой кислоты и др.

Демиелинизирующие полиневропатии;
Интермиттирующая острая порфирия;
Болезни с поражением нервно-мышечного синапса: миастения, синдром Ламберта-Итона, спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера, ювенильная или взрослая формы;
Прогрессирующие мышечные дистрофии: конечно-поясная (миодистрофия Эрба), лице-лопаточно-плечевая (миодистрофия Ландузи-Дежерина);
Эндокринные миопатии: , ;
Метаболические миопатии: дефицит кислой мальтазы (взрослая форма), хроническая алкогольная миопатия;
Лекарственно-индуцированные миопатии (как побочное действие лекарственных препаратов: пеницилламин, азидотимедин, циметидин, ипеак, колхицин, плаквенил).

Лечение

Основными препаратами при лечении тяжелого дерматомиозита-полимиозита являются глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон). Начальная доза глюкокортикоидов колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут, которую в течение 2-3 нед принимают 3 раза в день, затем - один раз в утренние часы. Улучшение наступает в течение 3-4 нед лечения, но у некоторых больных оно наступает через 3 мес. Отсутствие эффекта к этому времени являются основанием для увеличения дозы глюкокортикоидов.

После улучшения состояния больных, нормализации мышечной силы и КФК суточную дозу преднизолона уменьшают на 5 мг каждые 4 нед с обязательным регулярным контролем мышечной силы и активности КФК в сыворотке. Но следует учитывать то, что преднизолон в начале лечения может снижать активность КФК без уменьшения воспаления и инфильтрации мышц. Для уменьшения побочных эффектов больших доз глюкокортикоидов необходимо сочетать их с приемом Н 2 -блокаторов, витамина Д и препаратов кальция. После снижения суточной дозы до 40 мг переходят на прием 80 мг препарата через день. Если развивается рецидив заболевания дозу препарата вновь увеличивают до стойкого улучшения.

При неэффективности лечения в течение 3 мес высокими дозами глюкокортикоидов рекомендуют назначение азатиоприна в дозе 2-3,5 мг/кг/сут в 2-3 приема. Эффект развивается через 4-5 мес, показателем эффективности является снижение числа лимфоцитов до 750 мкл -1 . В последние годы используют метотрексат в начальной дозе 10 мг/нед с последующим ее постепенным повышением до 0,5 мг/кг/нед. Сочетанная терапия этих препаратов с глюкокортикоидами позволяет снизить дозу последних. Циклофосфамид и циклоспорин менее эффективны и их применяют при развитии интерстициального фиброза легких. Но все эти препараты угнетают кроветворение, вызывают нарушения ЖКТ и повышают риск инфекций.

По данным последних исследований, при неэффективности глюкокортикоидов улучшение может быть достигнуто с помощью в/в введения нормального иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 сут. Применение плазмафереза показано больным с тяжелыми формами дерматомиозита-полимиозита, которым проводится лечение сочетанием глюкокортикоидов с азатиоприном или метотрексатом.

Очень важное значение имеет реабилитация больных с помощью физиотерапии, ЛФК и вспомогательных приспособлений. В острую фазу заболевания больной с помощью методиста выполняет пассивные упражнения и напряжение мышц, при улучшении состояния показаны изометрические и изотонические упражнения для восстановления мышечной силы.

Прогноз

Лечение большинства больных эффективно, но общая смертность при дерматомиозите-полимиозите в 4 раза выше, чем среди населения в целом. Пятилетняя выживаемость составляет 80%, у детей она еще выше.

Прогноз хуже у женщин и пожилых больных, при остром и тяжелом течении заболевания (высокая лихорадка, выраженная дисфагия, поражение внутренних органов), поздней диагностике и неадекватном лечении, наличии в сыворотке антител к J 0 -1 и злокачественных новообразованиях.

Определение понятия

Полимиозит - аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным воспалением мышц и проявляющееся нарастающей слабостью и болезненностью мыщц шеи, гортани глотки, плечевого и тазового поясов, проксимальных отделов конечностей, дыхательных мышц. Возможно присоединение миокардита и пневмонита.

Заболевание может начаться в любом возрасте, однако чаще всего в 50-70 лет (ревматоидный артрит и СКВ развиваются обычно в более молодом возрасте). Около 70% больных — женщины.

Первичный полимиозит

Первичный дерматомиозит

Полимиозит при злокачественных новообразованиях

Детский полимиозит

Полимиозит при других аутоиммунных заболеваниях: синдроме Шегрена, смешанном заболевании соединительной ткани, СКВ и ревматоидном артрите

Причины заболевания

Предполагается, что в патогенезе заболевания участвуют T-лимфоциты и антитела к тРНК - синтетазам — ферментам белкового синтеза, которые обеспечивают присоединение аминокислоты к тРНК.

Механизмы возникновения и развития заболевания (патогенез)

Полимиозит - аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным воспалением мышц. Это аутоиммунное заболевание, проявляется нарастающей слабостью и болезненностью мыщц шеи, гортани глотки, плечевого и тазового поясов, проксимальных отделов конечностей, дыхательных мышц. Возможно присоединение миокардита и пневмонита. Может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями или возникать на фоне злокачественного новообразования.

Характерно резкое повышение активности креатинфосфокиназы в крови. В тяжелых случаях возможен летальный исход.

Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)

Существует несколько классификаций полимиозита. Согласно одной из них, выделяют 5 форм заболевания:

1. Первичный полимиозит. Заболевание начинается внезапно или постепенно. Характерны слабость проксимальных мышц, миалгия, атрофия мышц. У 15% больных наблюдается выраженная артралгия, у 7% заболевание начинается с лихорадки, озноба и синдрома Рейно. В последнем случае обычно ставится неверный диагноз. Первыми чаще всего поражаются мышцы голеней. Больные жалуются на то, что с трудом встают со стула. Затем присоединяется поражение мышц шеи, плеч и бедер и возникает дисфагия — больному трудно глотать жидкость, и она выливается через нос. Дисфагия часто приводит к аспирации пищи. У детей возможна дыхательная недостаточность. Кортикостероиды при этой форме полимиозита умеренно эффективны, в 25—50% случаев требуется назначение иммунодепрессантов.

2. Первичный дерматомиозит. Начало заболевания такое же, как при первичном полимиозите. Однако для дерматомиозита характерна сыпь красного или лилового цвета вокруг глаз, на скулах и над межфаланговыми суставами (папулы Готтрона). В более тяжелых случаях сыпь распространяется на область коленных, локтевых и голеностопных суставов, а также на шею и верхнюю часть спины в виде шали. На поздних стадиях заболевания возникают шелушение, атрофия кожи, возможен некроз. Поражение кожи может предшествовать или сопутствовать поражению мышц, но практически никогда не встречается без полимиозита.

3. Полимиозит при злокачественных новообразованиях. Злокачественные новообразования у мужчин старше 40 лет часто сопровождаются полимиозитом, поэтому при развитии заболевания в этом возрасте требуется тщательное обследование. Чаще всего полимиозит встречается при раке легкого, предстательной железы, желудка, толстой кишки, яичников и молочной железы. Иногда полимиозит возникает при лимфомах. Кортикостероиды неэффективны, улучшение наступает после излечения основного заболевания.

4. Детский полимиозит почти всегда сопровождается сыпью и миалгией (более выраженной, чем у взрослых). Заболевание обычно неуклонно прогрессирует. Прогноз менее благоприятный, чем при других формах полимиозита. Часто развиваются атрофия, обызвествление и оссификация мышц, контрактуры. Характерная особенность детского дерматомиозита — васкулиты и тромбозы с поражением ЖКТ, проявляющиеся болью в животе, изъязвлением слизистой, желудочно-кишечным кровотечением и даже перфорацией кишечника.

5. Полимиозит при других аутоиммунных заболеваниях: синдроме Шегрена, смешанном заболевании соединительной ткани, СКВ и ревматоидном артрите.

6. Миозит с включениями — редкая форма полимиозита — проявляется слабостью дистальных мышц. При биопсии пораженных мышц обнаруживаются включения в мышечных волокнах. Активность мышечных ферментов повышена незначительно. Кортикостероиды при этой форме полимиозита неэффективны.

Диагностика заболевания

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, повышения активности КФК и альдолазы в сыворотке, результатов ЭМГ и биопсии мышц. Однако полимиозит нельзя исключить даже в отсутствие характерных лабораторных признаков заболевания. Трудности диагностики полимиозита приводят к тому, что сразу поставить диагноз удается лишь у 20% больных.

1. ЭМГ выявляет изменения, характерные для поражения как нервов — спонтанные фибрилляции, повышенная возбудимость при введении электродов и положительные потенциалы, так и мышц — низкоамплитудные полифазные потенциалы действия двигательных единиц

2. Гистологическое исследование. Выявляются дегенерация, вакуолизация и некроз мышечных волокон. Поражаются преимущественно волокна, расположенные по периферии мышечных пучков. Регенерирующие мышечные волокна имеют базофильную цитоплазму и центрально расположенные ядра. В мышечной ткани и стенках сосудов нередко обнаруживаются инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и нейтрофилов. Для дерматомиозита характерны более выраженные периваскулярные инфильтраты с большим количеством B-лимфоцитов. Иногда при дерматомиозите наблюдается картина, характерная для васкулитов.

3. Серологические исследования в диагностике полимиозита малоинформативны. У небольшой части больных выявляется ревматоидный фактор, у 20% — антинуклеарные антитела. Диагностическое значение имеют антитела к антигенам Pm-1, Scl-70 и Jo-1, однако их находят лишь у немногих больных.

Лечение заболевания

Консервативное лечение

Первоначально полимиозит лечится введением больших доз кортикостероидов. Препараты принимаются внутрь через рот или внутривенно. Применяются данные препараты, потому что они имеют свойство резко снижать воспаление в мышцах. Назначают преднизон 60 мг/сут внутрь, или другой кортикостероид в эквивалентной дозе. По мере улучшения состояния дозу постепенно снижают. За несколько недель до повышения мышечной силы снижаются активность КФК и альдолазы, а также СОЭ. Поддерживающие дозы преднизона в большинстве случаев составляют 10—20 мг/сут внутрь. Для уменьшения риска побочных действий кортикостероиды назначают через день.

Кортикостероиды имеют массу предсказуемых и непредсказуемых побочных эффектов. В больших дозах, они, как правило, вызывают большой аппетит и увеличение веса, отечность лица и появление синяков. Также они могут вызывать потоотделение, появление волос на лице, расстройство желудка, чрезмерную эмоциональность, отек ног, акне, развитие катаракты, остеропороза, высокое артериальное давление, ухудшение состояния при диабете и повышенный риск заражения какой-либо инфекцией. В связи с приемом кортикостероидов может происходит омертвление костей, при котором разрушаются суставы (например, тазобедренные и плечевые суставы). Если резко прекратить принимать данный препарат, то может возникнуть рецидив болезни и проявление других побочных эффектов, включая тошноту, рвоту и пониженное артериальное давление.

Применение кортикостероидов не всегда помогает при полимиозите. В таких случаях применяются иммуносупрессивные препараты. Если после 6 нед. лечения кортикостероидами состояние не улучшается или заболевание продолжает прогрессировать спустя 3 нед после начала лечения, назначают метотрексат, 15 мг/нед внутрь, постепенно увеличивая ее до 50 мг/нед. Метотрексат в дозе более 20 мг/нед обычно вводят парентерально. К препаратам второго ряда относится азатиоприн, 2—3 мг/кг/сут внутрь. При лечении азатиоприном ежемесячно проводят общий анализ крови и каждые 3 мес определяют биохимические показатели функции печени. При неэффективности лечения и после исключения злокачественных новообразований назначают циклофосфамид, циклоспорин, хлорамбуцил или комбинацию этих препаратов.

Данные лекарства эффективны, т.к. они блокируют "выход" белых кровяных телец к мышцам. Многие виды таких препаратов сейчас применяются, а другие находятся в разработке. Метотрексат может применяться внутрь или внутривенно. Имуран применятся также внутрь. Оба препарата могут вызвать побочные эффекты (поражение почек и костного мозга), и их применение требует тщательного контроля артериального давления.

Пациентам с кальцинозом, который появляется вследствие дерматомиозита, следует принимать дилтиазем (кардизем), чтобы уменьшить поступления кальция в организм. Однако, данный эффект появляется нескоро, через несколько лет, и не всегда действенен. У детей намного чаще происходит выброс кальция в мышцы и в мягкие ткани, чем у взрослых.

При лечении полимиозита очень важна физиотерапия. Для каждого пациента в отдельности составляется индивидуальная программа для разработки конечностей. Больные легко идут на поправку при правильном подходе и лечении болезни и при внезапных вспышках этой болезни. Часто болезнь протекает в пассивной форме, и поэтому реабилитация атрофированных мышц происходит не скоро.

Одна из форм полимиозита - миозит с внутриклеточными включениями более восприимчив к лечению, чем полимиозит. Исследователями также были найдены другие антитела в крови больных, которые могут быть использованы для диагностики и лечения болезни.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью