14.Топографическая перкуссия легких. Высота стояния верхушек легких, ширина полей Кренига. Нижние границы легких(по топографическим линиям) справа и слева в норме. Изменения границ легких в патологии.

15.Активная подвижность нижнего легочного края, методика проведения, нормативы. Диагностическое значение изменений активной подвижности нижнего легочного края.

16.Аускультация как метод исследования. Основоположники метода. Способы аускультации.

17. Везикулярное дыхание, механизм его образования, области выслушивания. Ларинго-трахеальное (или физиологическое бронхиальное) дыхание, механизм его образования, области выслушивания в норме.

19. Абсолютная тупость сердца: понятие, методика определения. Границы абсолютной тупости сердца в норме. Изменения границ абсолютной тупости сердца в патологии.

21. Пульс, его свойства, методика определения. Дефицит пульса, методика определения, клиническое значение. Аускультация артерий.

22. Артериальное давление (ад). Методика определения ад аускультативным методом н.С.Короткова (последовательность действий врача). Величины систолического ад и диастолического ад в норме.

23. Аускультация как метод исследования. Основоположники метода. Способы аускультации.

24. Места проекций клапанов сердца и обязательные точки аускультации сердца (основные и дополнительные)

25. Тоны сердца (I, II, III, IV), механизм их образования.

26. Отличия I тона от II тона сердца.

28. Методики определения асцита.

29. Глубокая методическая скользящая пальпация живота по в.П.Образцову и н.Д.Стражеско. Четыре момента действий врача при пальпации кишечника.

30. Аускультация живота.

31. Определение нижней границы желудка методами перкуторной пальпации (вызыванием шума плеска) и аускультоаффрикции.

32. Пальпация сигмовидной кишки. Последовательность действий врача при ее выполнении. Характеристика сигмовидной кишки в норме и ее изменения в патологии.

33. Пальпация слепой кишки. Последовательность действий врача при ее выполнении. Характеристика слепой кишки в норме и ее изменения в патологии.

34. Пальпация 3-х отделов ободочной кишки. Последовательность действий врача при ее выполнении. Характеристика ободочной кишки в норме и ее изменения в патологии.

36. Перкуссия печени. Определение размеров печени. Границы и размеры печени по Курлову (в среднем, в см) в норме и в патологии. Клиническое значение выявляемых изменений.

42. Жалобы больных с заболеваниями печени и желчевыводящих путей, их патогенез.

43. Жалобы больных с заболеваниями почек, их патогенез.

44. Последовательность проведения общего осмотра больного. Телосложение. Конституция: определение, типы.

45. Диагностическое значение осмотра лица и шеи.

46. Исследование кожных покровов: изменение цвета кожи, диагностическое значение.

47. Исследование кожных покровов: влажность, тургор, высыпания (геморрагические и негеморрагические).

53. Общее состояние больного. Положение больного (активное, пассивное, вынужденное).

54. Состояние сознания. Изменения сознания: количественные и качественные изменения сознания.

55. Тип, ритм, частота и глубина дыхательных движений в норме и их изменения в патологии.

56. Пальпация грудной клетки. Что выявляется пальпацией грудной клетки? Голосовое дрожание в норме и патологии.

57. Изменения перкуторного звука над легкими в патологии (тупой, притупленный, притупленно-тимпанический, тимпанический, коробочный). Механизм образования этих звуков. Клиническое значение.

58. Изменения везикулярного дыхания. Количественные изменения. Качественные изменения (жесткое дыхание, саккадированное дыхание). Механизм этих изменений. Клиническое значение.

62. Классификация побочных дыхательных шумов. Крепитация. Механизм образования крепитации. Клиническое значение. Отличие крепитации от других побочных дыхательных шумов.

63. Классификация хрипов. Звучные и незвучные хрипы. Механизм образования хрипов. Клиническое значение. Отличие хрипов от других побочных дыхательных шумов.

64. Шум трения плевры. Механизм образования шума трения плевры. Клиническое значение. Дифференциация шума трения плевры от других побочных дыхательных шумов.

66. Расщепление и раздвоение тонов сердца. Ритм перепела, ритм галопа. Механизм образования. Клиническое значение.

72. Характеристика шума при стенозе устья аорты (аортальном стенозе)

73. Крупозная пневмония. Основные жалобы больных. Изменения физикальных данных по 3-м стадиям крупозной пневмонии. Лабораторно-инструментальная диагностика.

74. Гипертоническая болезнь (т.Е. Первичная, эссенциальная артериальная гипертензия) и вторичные (т.Е. Симптоматические) артериальные гипертензии. Определение

81. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз). Изменения внутрисердечной гемодинамики. Физикальная и инструментальная диагностика.

82. Недостаточность полулунных клапанов аорты (аортальная недостаточность). Изменения внутрисердечной гемодинамики. Физикальная и инструментальная диагностика.

83. Стеноз устья аорты (аортальный стеноз). Изменения внутрисердечной гемодинамики. Физикальная и инструментальная диагностика.

84. Недостаточность трехстворчатого клапана – относительная (вторичная) и первичная (в чем суть различий). Изменения внутрисердечной гемодинамики. Физикальная и инструментальная диагностика.

85. Сердечная недостаточность: острая и хроническая, право- и левожелудочковая. Клинические проявления.

87. Экг. Определение. Графическая запись экг – характеристика ее элементов (зубец, сегмент, интервал, изолиния). Ученые – основоположники электрокардиографии.

88. Экг-отведения (двуполюсные и однополюсные): стандартные, усиленные от конечностей и грудные

94. Экг в норме: электрическая систола желудочков (интервал qt). Нормированные показатели интервала qt. Современное клиническое значение изменения интервала qt.

95. Экг: определение частоты ритма сердца.

96. Электрическая ось сердца (эос). Варианты положения эос в норме и патологии.

98. Последовательность проведения анализа экг. Формулировка заключения по экг.

99. Экг-признаки синусового ритма. Синусовые аритмия, брадикардия, тахикардия.

100. Экг-признаки гипертрофии правого и левого предсердий. Клиническая интерпретация.

101. Экг-признаки гипертрофии левого желудочка. Клиническая интерпретация.

102. Экг-признаки гипертрофии правого желудочка (qR-тип, rSr´-тип, s-тип). Клиническая интерпретация.

106. Экг-диагностика инфаркта миокарда: топическая диагностика передних инфарктов миокарда левого желудочка.

107. Экг-диагностика инфаркта миокарда: топическая диагностика задних инфарктов миокарда левого желудочка.

36. Перкуссия печени. Определение размеров печени. Границы и размеры печени по Курлову (в среднем, в см) в норме и в патологии. Клиническое значение выявляемых изменений.

С помощью перкуссии можно оценить размеры печени, увеличение которой прежде всего проявляется смещением её нижней границы и только в редких случаях (абсцесс, большая киста, большой опухолевый узел) – верхней границы. Верхняя граница печени обычно совпадает с нижней границей правого лёгкого; перкуторное определение расположения нижней границы печени помогает в дальнейшем проводить её пальпацию.

Нижнюю границу печени определяют с помощью тихой перкуссии. Её начинают от области тимпанического звука на уровне пупка или ниже, постепенно переставляя палец-плессиметр вверх до появления тупого звука, что будет соответствовать нижней границе печени. В норме печень не выступает из-под рёберной дуги. При глубоком вдохе и в вертикальном положении тела нижняя граница печени смещается книзу на 1-1,5 см.

В клинической практике широко распространено перкуторное определение границ печени по Курлову. Определяют три перкуторных размера печени:

По правой среднеключичной линии производят перкуссию от пупка до нижней границы печени и от ясного лёгочного звука вниз по межреберьям до появления печёночной тупости (следует напомнить, что границу перехода ясного или тимпанического звука в тупой отмечают по наружному краю пальца – плессиметра, т.е. со стороны ясного или тимпанического звука). Соединив две точки, измеряют первый размер печени по Курлову. Обычно он составляет 9 см. Верхнюю границу печёночной тупости используют для определения двух других размеров.

По срединной линии живота перкутируют вверх до появления печёночной тупости. Верхнюю границу по срединной линии определить сложно из-за расположения под кожей плотной грудины, гасящей перкуторные звуки, поэтому за верхнюю точку этого размера условно принимают точку, лежащую на одном уровне с верхней границей первого размера печёночной тупости (через эту точку проводят горизонталь до пересечения со срединной линией). Соединив эти точки, измеряют второй размер печени по Курлову, обычно составляющий 8 см.

Третий размер печени по Курлову определяют при перкуссии вблизи левой рёберной дуги параллельно ей, начиная перкуссию приблизительно с передней подмышечной линии. Верхняя точка соответствует верхней точке второго размера печени по Курлову. Третий размер обычно составляет 7 см. Если печень увеличена, то первый большой размер обозначают дробью, в числителе которой - общий размер по правой среднеключичной линии, а в знаменателе – его часть, соответствующая размеру, выходящему за рёберную дугу вниз.

37. Исследование селезенки. Осмотр области селезенки. Методика определения перкуторных границ селезенки. Перкуторные границы и размеры селезенки в норме. Пальпация селезенки. Последовательность действий врача при пальпации. Изменения селезенки в патологии (определяемые физикально). Клиническое значение выявляемых изменений.

Существует много методов перкуссии селезёнки, что можно объяснить трудностями выбора оптимальных анатомо-топографических ориентиров. К одним из наиболее традиционных методов относят топографическую перкуссию селезёнки по Курлову. Её проводят в положении больного лёжа при неполном повороте на правый бок.

Перкуссию проводят по десятому межреберью, начиная от позвоночника; по границам притупления определяют продольный размер(динник) селезёнки – у здоровых лиц, как правило, он не превышает 8-9см. В случае, если селезёнка выступает из под края рёберной дуги (что можно наблюдать либо при её увеличении, либо при опущении), отдельно учитывают длину выступающей части. Ширину(поперечник) селезёнки (в норме до 5 см) определяют, перкутируя сверху от передней подмышечной линии (перпендикулярно середине выявленного длинника селезёнки). Полученные результаты выражают в виду дроби, в числители которой указывают длину, а в знаменателе – ширину селезёнки. В норме селезёнка располагается чаще всего между 9 и 11 рёбрами. Точность перкуторного определения размеров селезёнки невелика; это связано с особенностями её анатомического расположения, близостью полых органов(желудка, толстой кишки), что может существенно исказить результаты исследования.

Пальпацию селезёнки проводят по общим правилам глубокой скользящей пальпации. Больной должен лежать на правом боку с выпрямленной правой и слегка согнутой в тазобедренном и коленном суставах левой ногой. Аналогично пальпации печени, при глубоком вдохе увеличенная селезёнка опускается и «перекатывается» через пальцы исследующего. При значительном увеличении селезёнки её нижний край опускается в левое подреберье, и в этом случае удаётся прощупать поверхность селезёнки, её характерную вырезку, определить консистенцию и болезненность. В норме селезёнку прощупать не удаётся. В некоторых случаях целесообразно пальпировать селезёнку в положении как на правом боку, так и на спине.

В левом верхнем квадранте живота, кроме селезёнки, иногда выявляют другие органы (почку, левую долю печени, увеличенную поджелудочную железу, селезёночный изгиб ободочной толстой кишки). Иногда отличить их от селезёнки бывает сложно, т в этих случаях для идентификации пальпируемого образования следует использовать УЗИ и др.методы. 38. Осмотр области почек. Методика пальпации почек (лежа и стоя). Симптом Пастернацкого. Клиническое значение обнаруживаемых изменений. Обследование почек начинается с осмотра . При осмотре передней стенки живота иногда определяется выпячивание в области подреберья за счет увеличенной почки (гидронефроз, опухоль и т. п.). При больших опухолях почки подкожные вены соответствующей половины живота иногда расширены. При паранефрите наблюдается иногда припухлость в соответствующей половине поясничной области. При осмотре можно увидеть над лобком или в нижнем отделе живота выпячивание грушевидной формы, относящееся к переполненному мочевому пузырю при задержке мочи.

Пальпацию почек производят бимануально в положении больного на спине, на боку и стоя. Больной расслабляет мышцы живота, дышит ровно и глубоко. При исследовании правой почки левую руку кладут под поясничную область больного ладонью кверху, между позвоночником и XII ребром, а правую руку - на переднюю стенку живота под реберный край. Во время выдоха сближают пальцы обеих рук: пальцы лежащей сверху правой руки проводят по возможности глубже в подреберье, а левой рукой слегка оттесняют кпереди область почки. У здоровых почки, как правило, не прощупываются. У худощавых людей, особенно у женщин, удается иногда ощупать нижний край правой почки, расположенной ниже, чем левая. Левую почку исследуют таким же образом, но под поясничную область подводят правую руку, а левую кладут на переднюю брюшную стенку. Пальпация почек на боку особенно показана у больных со значительно развитым подкожножировым слоем передней брюшной стенки. Больной лежит на правом боку при исследовании левой и на левом боку при исследовании правой почки. На исследуемой стороне нога слегка согнута в коленном и тазобедренном суставах. Положение рук врача такое же, как и при исследовании на спине. При исследовании больного в положении стоя для расслабления брюшных мышц он слегка наклоняется вперед. Болевые ощущения, вызванные поколачиванием поясничной области в углу между XII ребром и наружным краем длинных мышц спины (симптом Пастернацкого), указывают на заболевание почки или почечной лоханки.

39. Жалобы больных с заболеваниями системы органов дыхания, их патогенез. Одышка (диспноэ) - ощущение затруднения ды­хания, объективно сопровождающееся изменением его частоты, глубины и ритма, продолжительности вдоха или выдоха. Субъе­ктивные ощущения одышки не всегда совпадают с ее объекти­вными признаками. Так, при постоянной одышке больной привыкает к ней и перестает ощущать, хотя внешние проявле­ния одышки не исчезают (больной задыхается, часто переводит дыхание при разговоре) и отмечаются значительные нарушения функции внешнего дыхания. С другой стороны, в некоторых случаях больные жалуются на ощущение нехватки воздуха при отсутствии объективных признаков одышки, т.е. у них возникает ложное ощущение одышки. По отношению к отдельным фазам внешнего дыхания одышка может быть инспираторной (затруднен вдох), экспираторной (затруднен выдох) и смешанной (затруднены вдох и выдох). Крайняя степень одышки - удушье. Относительно этого симптома обязательно следует выяснить, с чем связан его пароксизмальный характер, продолжительность, связь с кашлем и отхождением мокроты, каким образом боль­ной снимает приступ и др. Кашель как защитная реакция в подавляющем большинстве случаев обусловлен раздражением рецепторов ды­хательных путей и плевры. Наиболее чувствительные рефлексо­генные зоны располагаются в местах ветвления бронхов, в области бифуркации трахеи и в межчерпаловидном простран­стве гортани. Реже кашель бывает связан с возбуждением цен­тральной нервной системы, со слизистой оболочкой полости носа и зева и т.д. Соответственно этому выделяют кашель центрального происхождения (в том числе кашель как проявление невроза, или невротический) и рефлекторный кашель, обусло­вленный раздражением рецепторов вне дыхательных путей (слу­хового прохода, пищевода и т.п.). В диагностическом отношении кашель сам по себе не является специфическим симптомом какой-либо болезни ле­гких, но его значение как симптома существенно возрастает при оценке характера и особенностей проявления. Кашель имеет свои специфические особенности: характер (постоянный или приступообразный), продолжительность, время появления (утром, днем, ночью), громкость и тембр. Кашель бывает ча­стым и редким, слабым и сильным, болезненным и безболе­зненным, постоянным и периодическим. В зависимости от продуктивности, т.е. наличия или отсутствия секрета, разли­чают кашель сухой и влажный - с выделением мокроты. В по­следнем случае необходимо уточнить количество и характер мокроты (слизистая, гнойная и др.), цвет, запах, некоторые особенности ее отделения (например, плевком или «полным ртом», в дренажном положении и т.д.). Продуктивный кашель, при котором отделяется мокрота, отличается от сухого своим тембром. Особый тембр влажного кашля зависит от того, что к кашлевому шуму примешиваются шумы от передвижения секрета. Определять тембр кашля ну­жно потому, что не все больные выводят мокроту наружу, неко­торые проглатывают ее (ослабленные больные, дети). В связи с этим, кашель ошибочно может казаться сухим. При расспросе следует выяснить факторы, вызывающие или усиливающие ка­шель (запах, физическая нагрузка и др.), чем он сопровождае­тся (удушье, тошнота, рвота, обморок, потеря сознания, эпилептиформный припадок и др.), от чего уменьшается или исчезает (чистый воздух, прием каких-то медикаментов и др.). Кровохарканье и легочное кровотечение Это грозные осло­жнения заболеваний бронхов, легких и сердца. Кровохарканье - выделение (откашливание) мокроты с кровью в виде прожи­лок и точечных вкраплений вследствие диапедеза эритроцитов при повышенной проницаемости стенок сосудов или разрыва капилляров. Иногда мокрота окрашена в розово-красный цвет. Легочное кровотечение - выделение (откашливание) в результате разрыва сосудистых стенок чистой, алой, пенистой крови в количестве 5 - 50 мл и больше. Различаются малые (до 100 мл), средние (до 500 мл) и большие, профузные (более 500 мл) легочные кровотечения. Кровь, выделяемая при кашле с мокротой, может быть свежей (алой) или измененной, если произошел распад эритро­цитов и образовался пигмент гемосидерин (например, «ржавая мокрота» у больных крупозной пневмонией). Кровохарканье и легочное кровотечение необходимо диф­ференцировать от выделения крови из ротовой полости, носо­вого, пищеводного, желудочного кровотечения.

Боли в грудной клетке Боли в груди различаются по лока­лизации, характеру, интенсивности, продолжительности, ирра­диации, по связи с актом дыхания и положением туловища. Боли в грудной клетке могут быть как поверхностного, так и глубокого характера. Поверхностные боли - торакалгии - обычно связаны с поражением кожи мышц грудной клетки, ребер, хрящей, суставов, межреберных нервов, сухожилий, по­звоночника. По локализации они делятся на передние (стернальные, клавикулярные, пекторальные и т.п.) и задние. Задние торакалгии, возникающие в зоне лопатки, называются скапалгиями (или скапулалгиями), а возникающие в области грудного отдела позвоночника - дорсалгиями. Такие боли распознаются при тщательном осмотре и пальпации грудной клетки, при ко­торых выявляются локальная болезненность и напряжения мышц. Эти боли чаще ноющего или колющего характера, нере­дко интенсивные и продолжительные, усиливаются при лежа­нии на больной стороне, при резких движениях туловища. Поверхностные боли могут быть обусловлены вторичным ре­флекторным и нейродистрофическим поражением структур гру­дной клетки в результате заболеваний близлежащих внутренних органов - легких и плевры, сердца, пищевода, желудка, пе­чени, желчного пузыря и т.д. Вторичные нейрососудистые и нейродистрофические изменения в мышцах, сухожилиях, связ­ках, ребрах, хрящах и суставах грудной клетки иногда ошибо­чно принимаются врачом за первичные, и не диагностируется основная висцеральная патология. Глубокие боли в грудной клетке связаны с поражением ле­гких, плевры, органов средостения. Эти боли усиливаются при дыхании, кашле, точно локализуются больным. Раздражение слизистой оболочки мелких бронхов и легочной паренхимы каким-либо процессом не вызывает у больного болевых ощуще­ний. Воспаление легочной паренхимы сопровождается болями только в тех случаях, когда в патологический процесс вовлекае­тся париетальная плевра. К дополнительным, или общим, жалобам больных с забо­леваниями органов дыхания относятся повышение температуры тела, потливость, общая слабость, повышенная утомляемость, раздражительность, понижение аппетита и т.д. Эти жалобы не позволяют локализовать патологический процесс (поэтому они и являются общими), но существенно дополняют, картину заболевания легких (поэтому называются дополнительными) и характеризуют тяжесть состояния больного. Больные с заболе­ваниями органов дыхания этим дополнительным жалобам обычно придают гораздо большее значение, поскольку они су­щественно ограничивают их работе- и трудоспособность. Об­щие, или дополнительные, жалобы чаще всего отражают инфекционно-воспалительные и интоксикационные процессы. Поэтому повышение температуры тела у легочных больных обычно наблюдается в вечерние часы, она достигает фебрильных цифр (т.е. выше 38° С) и сопровождается ознобами. Пот­ливость, как правило, отмечается в покое, во время сна и вынуждает больного в течение ночи несколько раз менять на­тельное белье. Ощущение общей слабости у легочных больных сочетается с их достаточной физической силой.

40. Жалобы больных с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, их патогенез. Основные жалобы - боли в левой половине грудной клетки (области сердца), затрудненное дыхание(одышка), ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца, отеки, обмороки и внезапная потеря сознания.Боли в области сердца могут быть длительными, хроническими и острыми, очень сильными, внезапно возникающими. Хронические боли обычно малой или средней интенсивности, появляются в левой передней половине грудной клетки или за грудиной, отдают в левую руку, левую лопатку. Боли могут быть - тупые, ноющие, сжимающие, схватывающие, давящие; постоянные, периодические и приступообразные. Чаще всего они возникают в связи с физической или психоэмоциональной нагрузкой. Облегчаются боли нитроглицерином, валидолом или "сердечными каплями" - валерианой, пустырником, валокордином, корвалолом. В пользу "сердечной" природы болей говорит их сочетание с другими жалобами, характерными для заболеваний сердечно-сосудистой системы - одышкой, сердцебиением, ощущением перебоев, вегетативными нарушениями. В сердце возбуждаются чувствительные окончания - рецепторы, сигнал от них идет сначала в спинной мозг, затем в кору головного мозга и там появляется чувство боли. Во-первых, боли возникают вследствие ишемии - уменьшения притока крови в определенные участки миокарда. Потребность в повышении кровотока возникает при физической нагрузке, эмоциональном напряжении. В силу этого для таких болей характерны возникновение приступами при ходьбе, эмоциональных расстройствах, прекращение болей в покое, быстрое снятие их нитроглицерином.

Второй механизм болей обусловлен накоплением в миокарде продуктов нарушенного обмена вследствие воспалительных, и дегенеративных изменений, при лекарственных воздействиях. Боли в этих ситуациях длительные, охватывают широкую зону, нитроглицерин их обычно не снимает.

Третий механизм болей при заболеваниях сердца - воспалительные изменения в наружной оболочке сердца - перикарде. При этом боли обычно длительные, возникают за грудиной, усиливаются при дыхании, кашле. Они не снимаются нитроглицерином, могут ослабевать после назначения обеболивающих препаратов.

Четвертый механизм болей обусловлен снижением "порога болевой чувствительности" в центральных отделах нервной системы системы, когда "нормальные" импульсы от сердца вызывают болевые ощущения. Это могут быть тупые, ноющие, длительные боли, или короткие "секундные" колющие боли, не связанные с физической нагрузкой, иногда после нагрузки боли ослабевают.Боли сопровождаются повышенной утомляемостью, бессоницей, иногда небольшим повышением температуры.

Для больного и врача особенно тревожны должны быть боли, связанные с нарушением питания сердца, здесь не надо медлить с обращением к врачу, обследованием и лечением.

Одышка - один из наиболее частых симптомов поражения сердца. Больной жалуется на затрудненное дыхание, ощущение нехватки воздуха. Одышка усиливается при физической нагрузке, положении лежа. Она ослабевает в покое, при переходе в положение сидя. Одышка в подавляющем большинстве случаев является результатом застоя крови в легких, повышением давления в легочных капиллярах.

Сердцебиение ощущается больным как частое сокращение сердца; иногда больные описывают его как "колотящее", "трепещущее" сердце, нередко перебои в деятельности сердца. Сердцебиения могут испытывать здоровые люди во время физической работы, эмоционального напряжения, но оно быстро проходит в покое, когда человек успокаивается. Во всех других ситуациях это симптом, указывающий на наличие нарушений деятельности сердца.

Отеки при заболеваниях сердца являются признаком сердечной недостаточности. Вначале они появляются на лодыжках, затем голенях, усиливаются к вечеру (становится тесной обувь), к утру исчезают или уменьшаются.

41. Жалобы больных с заболеваниями желудочно-кишечного тракта, их патогенез. Основные жалобы больных с заболеваниями пищеварительной системы:

Нарушение прохождения пищи по пищеводу

Боли в животе

Отрыжка

Тошнота и рвота

Вздутия

Кровь в стуле

Желтуха

Нарушения прохождения пищи по пищеводу

При заболеваниях пищевода основными жалобами будут затруднения при прохождении пищи по пищеводу (дисфагия) и боли по ходу пищевода (за грудиной). Боли в животе - одна из самых частых жалоб. Это сигнал неблагополучия в пищеварительной системе. Боли появляются, когда в таких органах как желудок, кишечник, желчный пузырь возникают спазмы, сильные спастические сокращения или, наоборот, когда эти органы растянуты пищей, газами, когда снижен их мышечный тонус. Иногда орган растягивается извне спайками, которые образуются после операций на органах брюшной полости. При спазмах боли сильные, резкие, при растяжении тянущие, ноющие. Заболевания печени, поджелудочной железы - цельных органов, без полости, обычно приводят к увеличению этих органов, растяжению капсул, покрывающих их поверхность, это также вызывает боли как при растяжении. Отрыжка - одно из частых проявлений нарушения двигательной функции желудка. В месте перехода пищевода в желудок находится своеобразный мышечный клапан - кардиальный сфинктер. Такой же клапан находится на выходе из желудка, в месте перехода его в 12-перстную кишку. В нормальных условиях оба они закрыты, что обеспечивает достаточное длительное нахождение пищи в желудке для ее переваривания. Клапаны открываются в момент прохождения пищи в желудок и в момент выхода из него. Отрыжка - это как бы обратный очень небольшой выход из желудка чаще всего воздуха, который человек заглатывает вместе с пищей и реже самой пищи. Она может быть физиологической,т.е. нормальной, возникает после еды, особенно обильной, употребления газированных напитков. В этих ситуациях вследствие открытия кардиального сфинктера выравнивается внутрижелудочное давление. Физиологическая отрыжка обычно однократная. Многократная отрыжка беспокоит больного. Она обусловлена снижением тонуса кардиального сфинктера. Может встречаться при заболеваниях желудка и других органов пищеварительной системы, которые оказывают на кардиальный сфинктер рефлекторные влияния. Отрыжка тухлым (сероводородом) указывает на задержку пищевых масс в желудке. Кислая отрыжка бывает при повышении кислотности желудочного сока. Горькая отрыжка обусловлена забросом желчи из 12-перстной кишки в желудок и далее в пищевод. Отрыжка прогорклым маслом может указывать на снижение секреции соляной кислоты и задержку опорожнения желудка. Изжога - это неприятное своеобразное чувство жжения в проекции нижней трети пищевода за грудиной. Убедится в том, что человек действительно ощущает изжогу, можно, если провести несложную пробу. Надо выпить половину чайной ложечки соды, растворенной в 100 мл воды, изжога очень быстро проходит. Изжога обусловлена обратным забросом содержимого желудка в пищевод вследствие ослабления тонуса кардиального сфинктера желудка. Такое состояние называется недостаточностью кардии. Она может быть проявлением функционального расстройства или органического поражения желудка. Изжога может быть при любом уровне кислотности желудочного сока, но относительно чаще она бывает при повышенной кислотности. Упорная многократная изжога, усиливающаяся в горизонтальном положении больного, при работе с наклоном туловища вперед характерна для воспалительного заболевания пищевода. При язвенной болезни изжога может быть эквивалентом ритмичных болей. Тошнота и рвота - тесно связанные между собой явления, оба возникают при возбуждении рвотного центра, который находится в продолговатом мозге. Сигналы, которые активизируют рвотный центр, могут идти из желудка при попадании в него недоброкачественной пищи, кислот, щелочей. Они могут возникать в других органах пищеварительной или других систем при их тяжелых заболеваниях. Поражения самого головного мозга, например, сотрясение при травме, также ведет к активизации рвотного центра. Наконец, если в кровь попадают ядовитые, токсичные вещества, рвотный центр омывается кровью и также активизируется. Из рвотного центра идет сигнал к желудку, его мышцы сильно сокращается, но как бы в обратном направлении, и содержимое желудка выбрасывается наружу. Обычно перед рвотой человек ощущает тошноту. Особую тревогу должна вызвать рвота, если рвотные массы темного цвета ("кофейная гуща") или в них есть прожилки крови, или просто алая кровь. Такое бывает при кровотечениях из пищевода или желудка. В этих ситуациях необходим срочный осмотр врача.

Вздутия живота Вздутия и вместе с ним урчание в животе носят название кишечной диспепсии. Длительное их существование свидетельствует о нарушениях основных функций кишечника. Эти признаки усиливаются во второй половине дня, после употребления в пищу молока, продуктов, богатых растительной клетчаткой. После отхождения газов временно они уменьшаются. У ряда людей урчание и вздутия четко связаны с отрицательными эмоциями, не имеют каких-либо органических причин. Появление урчания и вздутия в виде приступов в течение относительно короткого времени - тревожный симптом, поскольку можно предполагать наличие механического препятствия на пути выделения газов. Понос - это учащение опорожнения кишечника (дефекаций) в течение суток и одновременно изменение консистенции кала, он становится жидким и кашицеобразным. У здорового человека кишечник опорожняется 1-2 раза в день, кал плотной консистенции. Происходит это благодаря тому, что существует равновесие между количеством жидкости поступающей в полость кишки из ее стенки и количеством жидкости, всасывающейся в стенку кишки. Кроме того, имеются нормальные сокращения (перистальтика) кишки. Эти перистальтические движения как бы задерживают движение по кишке, способствуя формированию кала. При поносах эти условия нарушаются - усиливается секреция жидкости, поступление ее в полость кишки, снижается всасывание и ослабевает перистальтика (см. схему). В результате кал становится жидким и выделяется чаще - 4-5 и даже чаще раз в день. При поносах, вызванных заболеваниями толстой кишки, стул обычно очень частый, кала мало, в нем часто обнаруживаются слизь, иногда прожилки крови. Причины поносов многочисленны. Это кишечные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, пищевые отравления, хронические заболевания тонкой и толстой кишки. Запор - это урежение опорожнения кишечника (дефекаций), задержка стула более 48 часов. Кал твердый и сухой, после стула нет ощущения полного опорожнения кишки. К запору, следовательно, следует относить не только задержку стула, но также и те ситуации, когда стул ежедневно, но в крайне малом объеме. При запорах поступление жидкости в полость кишки уменьшается, всасывание (выход из полости кишки в стенку кишечника) усиливается, усиливается также двигательная активность активность кишки и время продвижения кала по кишке увеличивается. Относительно чаще запоры встречаются при заболеваниях толстой кишки, причины их могут быть функциональными и органическими. Кровь в стуле Появление в стуле крови - один из самых серьезных и тревожных признаков заболеваний кишечника. Кровь в кале - сигнал нарушения целостности слизистой и сосудов кишечника.

Алая кровь, не смешанная с калом. Характерна для внутреннего геморроя, трещины заднего прохода. Алая кровь на туалетной бумаге . Характерна для внутреннего геморроя, трещины заднего прохода, рака прямой кишки. Кровь и слизь на белье. Характерны для поздних стадий геморроя, выпадения прямой кишки. Кровь на белье без слизи. Характерна для рака прямой кишки.. Кровь и слизь, смешанные с калом. Характерна для язвенного колита, проктита, полипов и опухолей прямой кишки. Массивное кровотечение. Может быть при дивертикулезе толстой кишки, ишемическом колите. Кал черного цвета (мелена). Характерна для кровотечений из расширенных вен пищевода при циррозе печени, язвы и рака желудка. В большинстве случаев причины крови в стуле относительно доброкачественные - при геморрое, трещинах заднего прохода. Но это может быть проявлением и весьма серьезных болезней - полипов, опухолей кишечника.

Желтуха Жалоба на появлении желтого цвета кожи - одна из немногих характерных для поражения печени. Вначале больные или их близкие могут заметить желтушность склер, затем кожи. Одновременно могут быть указания на изменения цвета мочи (“цвета пива”), обесцвечивание кала. Одновременно с желтухой может быть кожный зуд.

Гемолитическая анемия относится к болезням, характеризующимся как малокровие. Наиболее распространена наследственная форма заболевания, которая может развиться даже у новорожденных. В целом, эта болезнь крови может обнаружиться у людей в любом возрасте (и даже у домашних животных, например, собак) и иметь как врожденную, так и приобретенную этиологию. По своей поражающей способности гемолитическая анемия является очень опасным заболеванием и лечится трудно, длительно и в стационарных условиях.

Особо опасен гемолитический криз, который вызывает резкое ухудшение состояния больного и требует принятия срочных мер. Запущенные формы болезни приводят к хирургическому вмешательству, что указывает на необходимость своевременного ее обнаружения и эффективного лечения.

Сущность болезни

Гемолитическая анемия включает в себя целую группу анемий с усиленным гемолизом эритроцитов, повышенным уровнем продуктов разрушения эритроцитов в сочетании с наличием реактивно усиленного эритропоэза. Суть болезни заключается в повышенном кроворазрушении за счет существенного сокращения жизненного цикла эритроцитов в результате того, что их разрушение идет быстрее, чем образование новых.

Эритроциты (красные кровяные тельца) представляют собой кровяные клетки, отвечающие за очень важную функцию — перенос кислорода к внутренним органам. Они образуются в красном костном мозге, а после созревания поступают в кровяной поток и распространяются вместе с ним по всему организму. Жизненный цикл этих клеток составляет порядка 100-120 суток, их ежедневное отмирание достигает 1% от общего количества. Именно это количество заменяется новым, что поддерживает нормальный уровень эритроцитов в крови.

В результате патологии в периферических сосудах или селезенке происходит ускоренное разрушение эритроцитов, а новые клетки не успевают развиваться — нарушается их баланс в крови. Рефлекторно организм включает активизацию формирования эритроцитов в костном мозге, но они не успевают дозревать, и в кровь поступают молодые незрелые эритроциты — ретикулоциты, что и обусловливает процесс гемолиза.

Патогенез болезни

Патогенез анемии гемолитической основан на разрушении эритроцитов с диффузией гемоглобина и образованием билирубина. Процесс разрушения эритроцитов может происходить в двух вариантах: внутриклеточном и внутрисосудистом.

Внутриклеточный, или внесосудистый, гемолиз развивается в макрофагах селезенки, реже — костного мозга и печени. Разрушительный процесс обусловлен патологией мембраны эритроцитов или ограничением их возможности по изменению формы, что вызвано врожденной морфологической и функциональной неполноценностью этих клеток. В крови наблюдается значительное повышение концентрации билирубина и уменьшение содержания гаптоглобина. Основные представители такого варианта патогенеза — аутоиммунные гемолитические анемии.

Внутрисосудистый гемолиз происходит непосредственно в кровеносных каналах под воздействием внешних факторов, таких как механические травмы, токсические поражения, переливание несовместимой крови и т. д. Патология сопровождается выходом в кровяную плазму свободного гемоглобина и гемоглобинурией. В результате образования метгемоглобина кровяная сыворотка получает коричневый оттенок, происходит резкое снижение уровня гаптоглобина. Гемоглобинурия может вызвать почечную недостаточность.

Оба механизма патогенеза опасны своим крайним проявлением — гемолитическим кризом, когда гемолиз эритроцитов приобретает массовый характер, что приводит к резкому прогрессированию анемии и ухудшению состояния человека.

Классификация заболевания

С учетом этиологии болезни гемолитические анемии подразделяются на два основных типа: приобретенную и врожденную; также в медицине выделяются более редкие специфические виды. Врожденные или наследственные гемолитические анемии включают следующие основные формы заболевания:

1. Мембранопатии: анемии, обусловленные дефектами в строении эритроцитов. Микросфероцитарная, овалоцитарная и акантоцитарная разновидности.
2. Энзимопеническая форма: патология вызвана дефицитом различных ферментов — пентозофосфатного класса, гликолиза, окисления или восстановления глутатиона, АТФ, синтеза порфиринов.
3. Гемоглобинопатии: болезни, связанные с нарушением синтеза гемоглобина, разновидности и талассемия.

Приобретенная гемолитическая анемия имеет следующие характерные формы:

1. Иммуногемолитический тип: изоиммунная и гемолитическая аутоиммунная анемия.
2. Приобретенные мембранопатии: ночная пароксимальная гемоглобинурия и шпороклеточная разновидность.
3. На основе механического повреждения клеток: маршевая гемоглобинурия, микроангиопатический тип (болезнь Мошковича) и анемия в результате установки протезов сердечных клапанов.
4. Токсические разновидности: основной вид — анемия от лекарственных препаратов и попадания гемолитического яда.

Помимо двух основных форм болезни, выделяются специфические виды патологии.

В частности, гемолитическая анемия у детей может быть выражена гемолитической желтухой новорожденных.

В этом случае повреждение эритроцитов обусловлено разрушительным воздействием материнских антител.

Распространенным типом болезни является идиопатическая анемия, в том числе вторичная форма, вызванная лимфомой.

Причины гемолитической анемии

Причины патологии можно условно разделить на внешние и внутренние, в зависимости от воздействующих факторов. Врожденная анемия порождается внутренними причинами на генетическом уровне: наследование аномального гена от одного или обоих родителей; проявление самопроизвольной генной мутации в период развития плода в утробе матери.

Наиболее опасна патология в виде гомозиготной формы, когда аномальный ген присутствует в обеих хромосомах из одной пары. Такие гемолитические анемии у детей имеют крайне пессимистический прогноз развития.

В этиологии приобретенных видов болезни можно выделить следующие основные причины: попадание ядов (мышьяк, змеиный яд, ядовитые грибы, свинец и т. п.); повышенная чувствительность к некоторым химическим и лекарственным веществам; инфекционное поражение (малярия, гепатит, герпес, пищевые инфекции и т. д.); ожоги; переливание крови, несовместимой по группе и резус-фактору; сбой в иммунной системе, приводящий к выработке антител к собственным эритроцитам; механическое повреждение эритроцитов (хирургическое воздействие); нехватка витамина Е; чрезмерный прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды); системные заболевания соединительных тканей (красная волчанка, ревматоидный артрит).

Симптомы болезни

Независимо от типа болезни, можно выделить общие характерные симптомы гемолитический анемии: бледность или желтизна кожи, слизистой рта, глаз; тахикардия, слабость и одышка, увеличение размеров селезенки и печени, признаки желтухи, головокружение, повышенная температура, возможное помутнение сознания и судороги; увеличение вязкости крови, ведущее к тромбозу и нарушению кровоснабжения.

В зависимости от механизма патогенеза отмечаются специфические симптомы.

При внутрисосудистом гемолизе проявляются следующие признаки: повышение температуры, изменение цвета мочи (красная, бурая или почерневшая), выявление билирубина в крови, цветовой показатель в пределах 0,8-1,1.

Внутриклеточный механизм приводит к таким симптомам, как желтизна кожи и слизистых, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в крови, число ретикулоцитов превышает 2%, повышение содержания непрямого билирубина, большое количество уробилина в моче и стеркобилина в кале.

Распространенные клинические формы

В клиническом проявлении можно выделить несколько распространенных форм гемолитической анемии:

1. Анемия Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз) характеризуется аномальной проницаемостью эритроцитной мембраны, через которую проходят ионы натрия. Заболевание имеет аутосомно-доминантный наследственный характер. Развитие волнообразное: чередование стабильных периодов и гемолитических кризов. Основные признаки: уменьшение осмотической сопротивляемости эритроцитов, преобладание измененных эритроцитов — микросфероцитов, ретикулоцитоз. При сложном течении болезни необходимо хирургическое вмешательство (удаление селезенки).
2. Талассемия включает ряд аналогичных по характеру заболеваний, имеющих наследственную основу. Болезнь связана с нарушением выработки гемоглобина. Основные признаки: увеличение размеров селезенки, заячья губа, башенный череп, гипохромный цветовой показатель, измененная форма эритроцитов, ретикулоцитоз, повышенный уровень билирубина и железа в крови. Когда выявляется такая гемолитическая анемия, лечение проводится путем введения эритроцитов и назначения фолиевой кислоты.
3. Серповидно-клеточная анемия является наиболее распространенным вариантом гемоглобинопатии. Характерный признак: эритроциты принимают серповидную форму, что приводит к застреванию их в капиллярах, вызывающему тромбоз. Гемолитические кризы сопровождаются выделением мочи черного цвета со следами крови, значительным снижением гемоглобина в крови, лихорадкой. В костном мозге обнаруживается большое содержание эритрокариоцитов. При лечении больному вводится повышенное количество жидкости, проводится оксигенотерапия и назначаются антибиотики.
4. Порфирии относятся к наследственной форме заболевания и обусловлены нарушением формирования порфиринов — составляющих гемоглобина. Первый признак — гипохромия, постепенно проявляется отложение железа, изменяется форма эритроцитов, в костном мозге появляются сидеробласты. Порфирии могут иметь и приобретенный характер при токсическом отравлении. Лечение осуществляется введением глюкозы и гематита.
5. Аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуется разрушением эритроцитов антителами к их мембране и лимфоцитами. В лечении преобладает назначение гормонов стероидного типа (преднизолон, дексаметазон и цитостатики). При необходимости проводится оперативное лечение — спленэктомия.

– патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога . При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

• Исследование крови . Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
• Анализы мочи и кала . Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
• Миелограмму . Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия , гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Лечение

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия .

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа , по показаниям – введение антидотов.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Является заболеванием системы крови, которая может иметь разнообразные формы. К наиболее опасным из них относят гемолитическую анемию. Причиной возникновения данного заболевания является короткий цикл жизни эритроцитов. Патологический процесс может иметь несколько видов, в соответствии с которым проводится подбор лечения.

Что такое гемолитическая анемия?

Гемолитическая форма заболевания возникает на фоне нарушения жизненного цикла эритроцитов. Частота возникновения данного заболевания у людей напрямую зависит от их возраста и континента, на котором они проживают. В соответствии с исследованиями можно сделать выводы, что патологический процесс развивается только у одного процента людей.

Заболевание может иметь наследственный или приобретенный характер. Первый тип заболевания встречается более часто. Появление первых признаков патологии наблюдается только при явном дисбалансе между гибелью и образованием новых кровяных клеток.

Разновидности заболевания

Заболевание может иметь наследственную и приобретенную формы. Обе группы могут разделяться на несколько разновидностей. Среди наследственных форм выделяют:

• Талассемию. Возникновение данного заболевания диагностируется при нарушении выработки гемоглобина.
• Несфероцитарную анемию. Деструкция эритроцитов возникает на фоне неполноценной активности ферментов, которые отвечают за их жизненный цикл.
• Микросфероцитарную анемию. Заболевание появляется из-за передачи мутированных генов, которые должны синтезировать белки молекул, формирующих стенки эритроцитов. В период протекания данной формы болезни наблюдается снижение активности и устойчивости к потере своей формы эритроцитами.
• . Заболевание появляется при мутации генов, которыми кодируется очередность аминокислот, отвечающих за выработку гемоглобина. В период протекания патологического состояния эритроциты деформируются по форме серпа. При поражении клеток наблюдается невозможность изменения ними своей формы, что приводит к их усиленной деструкции.

Приобретенная форма патологии также разделяется на несколько видов, к основным из которых относятся:

• Аутоиммунная анемия. При формировании и накапливании на мембранах эритроцитов антител наблюдается их гемолиз. В результате этого наблюдается маркирование красных кровяных телец и восприятие их макрофагами в виде чужеродных. В период протекания данного заболевания наблюдается самостоятельное разрушение эритроцитов иммунной системой.
• Травматическая анемия. Наиболее часто патологический процесс возникает при . Если у пациента изменяется структура капилляров, то это приводит к возникновению заболевания. Достаточно частой причиной патологии является установка сосудистых протезов.
• Резус-конфликтная анемия. В большинстве случаев патология диагностируется, если резус матери и плода не совпадает. В организме женщины наблюдается постепенная выработка антител к эритроцитам, которые характеризуются наличием резус-антигена. Это приводит к формированию иммунных комплексов и распаду клеток эритроцитов.
• Острая пароксимальная ночная гемоглобулинемия.
• Гемолиз эритроцитов. На появление данного заболевания могут влиять эндогенные и экзогенные факторы.

Гемолитическая анемия характеризуется наличием нескольких разновидностей. Перед назначением лечения пациенту необходимо в обязательном порядке определить тип заболевания, что обеспечит его высокую эффективность.

Причины возникновения заболевания

Существует масса причин появления гемолитической анемии. Наследственные формы заболевания достаточно часто возникают при наличии разнообразных генетических дефектов в мембранах эритроцитов. Если изменяется структура гемоглобина, то это может привести к возникновению патологического процесса. При наличии данных провоцирующих факторов достаточно часто наблюдается морфо-функциональная неполноценность эритроцитов. Именно поэтому они чрезмерно быстро разрушаются.

Приобретенная анемия может возникать при негативном воздействии факторов окружающей среди или во время протекания разнообразных заболеваний. Достаточно часто патологический процесс развивается после проведения профилактической вакцинации. Причиной заболевания может стать посттрансфузиональная реакция. При гемолитическом заболевании плода также развивается данное патологическое состояние.

Появление болезни диагностируется при длительном приеме медикаментозных препаратов, к которым относятся:

• анальгетики;
• сульфаниламиды;
• противомалярийные препараты;
• производные нитрофуранового ряда.

Развитие патологического процесса достаточно часто наблюдается на фоне аутоиммунных реакций, при которых образовываются антитела. Причинами протекания данного процесса могут выступать хронические лимфолейкозы, миеломные заболевания, острые формы лейкоза, лимфогранулематозы и т.д. Аутоиммунная патология, которая в большинстве случаев возникает на фоне неспецифического язвенного колита, может выступать причиной патологии. Инфекционные заболевания в виде токсоплазмозов, вирусных пневмоний, инфекционных монокулезов, сифилисов могут спровоцировать гемолитическую анемию.

Внутрисосудистый гемолиз может развиваться при отравлении такими веществами, как тяжелые металлы, мышьяковистые соединения, грибные яды, спиртные напитки, уксусная кислота и т.д. Причиной механического повреждения и повреждения телец достаточно часто являются чрезмерные физические нагрузки. Патология может развиваться в период протекания малярии. В группе риска находятся пациенты, у которых развивается злокачественная артериальная гипертензия. Сепсис и обширные ожоги достаточно часто приводят к появлению болезни.

Гемолитическая анемия является достаточно тяжелым патологическим процессом, который развивается при воздействии целого ряда факторов.

Симптомы, признаки заболевания у взрослых и детей

У новорожденных детей симптоматика гемолитической анемии наблюдается практически сразу же после их появления на свет. Это позволяет своевременно определить заболевание и назначить рациональное лечение.

Наиболее часто признаки патологического процесса проявляются в виде синдрома желтухи . В данном случае кожа ребенка становится лимонно-желтого цвета. Также у малыша наблюдают потемнение мочи. При этом изменения цвета фекалий не наблюдается. Взрослые пациенты при появлении данного синдрома жалуются на зуд кожных покровов.

На фоне нарушения нормальной структуры слизистых оболочек наблюдается их побледнение не только у взрослых, но и у детей. Заболевание достаточно часто сопровождается синдромом кислородного голодания . Пациенты жалуются на появление общей слабости и отдышки. В период обследования больного наблюдается учащение сердцебиения. Мышечная сила у людей в период протекания патологического процесса значительно снижается. В период обследования пациентов наблюдается увеличение в размерах селезенки и печени . На фоне этого наблюдается тяжесть в правом боку.

У маленьких пациентов достаточно часто в период протекания патологии внезапно повышается температура тела до 38 градусов. Это объясняется максимальным разрушением эритроцитов. Некоторые пациенты при гемолитической анемии жалуются на болезненность в области костей и живота. Если патология протекает у ребенка еще до рождения, то она сопровождается признаками нарушения во внутриутробном развитии. Боли в области почек и грудной клетки достаточно часто сопровождают патологию. Заболевание нередко сопровождается послаблением стула.

Гемолитическая анемия имеет целый ряд признаков, при появлении которых необходимо обращаться в медицинский центр для назначения адекватного лечения.

Диагностика заболевания

Для того чтобы определить гемолитическую анемию, необходимо провести целый ряд диагностических мероприятий. Наиболее часто для определения данного заболевания осуществляется проведение клинического анализа крови. Он дает информацию о качестве и количестве эритроцитов. С его помощью можно узнать о снижении концентрации гемоглобина, ускорении СОЭ, деформации эритроцитов.

Для подтверждения предварительного анализа пациентам могут назначить анализ мочи. В некоторых случаях проводят пункцию красного костного мозга. Также больным могут назначить биохимию крови.

Диагностика заболевания дает возможность назначения пациентам рациональной терапии, которая будет способствовать их выздоровлению. Подробнее об анализах при анемии и их расшифровке - .

Лечение гемолитической анемии

Заболевание является достаточно сложным в лечении и требует комплексного подхода. Наиболее часто терапия патологического процесса проводится с применением медикаментозных препаратов.

Пациентам в обязательном порядке необходимо принимать фолиевую кислоту. Также достаточно эффективным в лечении патологического процесса является витамин В12.

Больным делают назначение гемотрансфузий отмытых эритроцитов. Эта процедура проводится в том случае, если показатели красной крови снижаются до критического уровня.

Терапия патологии должна проводиться глюкокортикостероидными гормонами. Наиболее часто пациентам делают назначение:

• Дексаметазона
• Кортинефа
• Преднизолона
• Метилпреднизолона

Если у пациента протекает аутоиммунная форма заболевания, то ее терапия проводится цитостатиками. При неэффективности медикаментозного лечения осуществляется применение хирургического вмешательства. Наиболее часто оно заключается в удалении селезенки и характеризуется наличием положительных прогнозов.

Выбор метода лечения болезни напрямую зависит от ее вида, степени развития, а также индивидуальных особенностей больного. Именно поэтому данная процедура должна проводиться доктором на основе результатов диагностики.

Профилактика возникновения

Во избежание появления гемолитической анемии, необходимо своевременно проводить ее профилактику, которая может быть первичной и вторичной.

В случае первичной профилактики пациенту рекомендуется делать все возможное, чтобы исключить возможность влияния провоцирующих факторов. В данном случае рекомендуется избегать мест, в которых токсические вещества содержатся в чрезмерных количествах. В период протекания заболеваний инфекционного характера пациенту необходимо обеспечить качественное и своевременное лечение.

Во избежание развития гемолиза пациентам не рекомендуется прием сульфаниламидов, противотуберкулезных препаратов, антималярийных лекарств, жаропонижающих средств, антибактериальных и обезболивающих лекарств.

Проведение вторичной профилактики заболевания также рекомендуется пациентам. С этой целью необходимо своевременно лечить и предупреждать инфекционные процессы, на фоне которых может развиваться гемолитическая анемия. Также пациенту необходимо прохождение регулярных профилактических осмотров и сдача необходимых анализов.

Гемолитическая анемия является достаточно сложным заболеванием, которое может развиваться в нескольких формах. Существуют разнообразные провоцирующие факторы, на фоне которых может развиваться патология. При появлении первых симптомов болезни человеку необходимо пройти диагностику, что даст возможность назначить правильное лечение.

К их числу относят врожденные формы заболевания, связанные с появлением сфероцитов, которые подвергаются быстрому разрушению (снижена осмотическая стойкость эритроцитов). Эта же группа включает энзимопатические гемолитические анемии.

Анемии бывают аутоиммунными, связанными с появлением антител к клеткам крови.

Для всех гемолитических анемий характерно повышенное разрушение эритроцитов, вследствие чего в периферической крови повышается уровень непрямого билирубина.

При аутоиммунных гемолитических анемиях может выявляться увеличение селезенки, при лабораторном исследовании отмечается положительная проба Кумбса.

В 12 -фолиеводефицитные анемии связаны с недостатком витамина В 12 и фолиевой кислоты. Этот тип заболевания развивается из-за недостатка внутреннего фактора Кастла или в связи с глистной инвазией. В клинической картине превалирует выраженная макроцитарная анемия. Цветной показатель всегда повышен. По размерам эритроциты нормальные или увеличены в диаметре. Часто отмечаются симптомы фуникулярного миелоза (поражение боковых стволов спинного мозга), что проявляется парастезией нижних конечностей. Иногда этот симптом обнаруживается до развития анемии. При пункции костного мозга выявляется мегалоцитарный тип кроветворения.

Апластигеские анемии характеризуются угнетением (аплазией) всех ростков кроветворения - эритроидного, миеломного и тромбоцитарного. Поэтому такие больные склонны к инфекциям и геморрагиям. В пунктате костного мозга наблюдаются уменьшение клеточности и снижение всех ростков кроветворения.

Эпидемиология . В средиземноморском бассейне и в экваториальной Африке наследственные гемолитические анемии занимают второе место, на их долю приходится 20-40% анемий.

Причины гемолитической анемии

Гемолитическую, желтуху, или гемолитическую анемию, выделили от других типов желтух Минковcкий и Шоффар в 1900 г. Болезнь характеризуется длительной, периодически усиливающейся желтухой, связанной не с поражением печени, а с повышенным распадом менее стойких эритроцитов при наличии усиленной кроворазрушающей функции селезенки. Нередко болезнь наблюдается у нескольких членов семьи, в нескольких поколениях: характерны также изменения эритроцитов; последние уменьшены в диаметре и имеют форму шара (а не диска, как в норме), почему и болезнь предлагают называть «микросфероцитарной анемией» (Описаны редкие случаи серпоклеточных и овалоклеточных анемий, когда эритроциты также менее устойчивы и у части больных развивается гемолитическая желтуха.). В этих. особенностях эритроцитов склонны были видеть врожденную аномалию эритроцитов. Однако в последнее время такой же микросфероцитоз удалось получить под влиянием длительного воздействия малых доз гемолитических ядов. Отсюда можно сделать заключение, что и при семейной гемолитической желтухе дело идет о длительном действии какого-то яда, образующегося, возможно, в результате стойко нарушенного обмена веществ или поступающего в организм больных извне. Это позволяет поставить семейную гемолитическую желтуху в один ряд с гемолитическими анемиями определенного симптоматического происхождения. В силу изменений формы эритроциты при семейной гемолитической анемии менее устойчивы, в большей степени фагоцитируются активными элементами мезенхимы, особенно селезенки, и подвергаются полному распаду. Из гемоглобина распадающихся эритроцитов образуется билирубин, которого в крови селезеночной вены содержится значительно больше, чем в селезеночной артерии (в чем можно убедиться во время операции удаления селезенки). В развитии болезни имеет значение и нарушение высшей нервной деятельности, о чем говорит ухудшение болезни или первое ее выявление нередко вслед за эмоциональными моментами. Деятельность одного из активнейших органов кроворазрушения-селезенки, как и органов кроветворения, несомненно, постоянно подлежит регуляции со стороны нервной системы.

Гемолиз компенсируется усиленной работой костного мозга, выбрасывающего большое количество молодых эритроцитов (ретикулоцитов), что многие годы предупреждает развитие тяжелой анемии.

Условием нормальной продолжительности жизни эритроцитов служит деформируемость, способность противостоять осмотическому и механическому стрессу, нормальный восстановительный потенциал, а также адекватное образование энергии. Нарушение этих свойств укорачивает продолжительность жизни эритроцитов, в некоторых случаях вплоть до нескольких дней (корпускулярные гемолитические анемии). Общей характеристикой этих анемий является увеличение концентрации эритропоэтина, обеспечивающего в создавшихся условиях компенсаторную стимуляцию эритропоэза.

Причиной корпускулярной гемолитической анемии обычно служат генетические дефекты.

Одна их форм заболеваний, при которых повреждается мембрана - наследственный сфероцитоз (сфероцитарная анемия). Он вызван функциональной аномалией (дефектом анкирина) или дефицитом спектрина, который является важнейшей составной частью цитоскелета эритроцитов и в значительной степени определяет его стабильность. Объем сфероцитов нормальный, однако нарушение цитоскелета приводит к тому, что эритроциты принимают сферическую форму вместо нормальной легко деформируемой двояковогнутой. Осмотическая резистентность таких клеток снижена, т. е. в сохраняющихся гипотонических условиях они гемолизируются. Такие эритроциты преждевременно разрушаются в селезенке, поэтому при данной патологии эффективна спленэктомия.

Дефект ферментов метаболизма глюкозы в эритроцитах:

1. при дефекте пируваткиназы уменьшается образование АТФ, снижается активность Na + /К + -АТФазы, клетки набухают, что способствует их раннему гемолизу;
2. при дефекте глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы нарушается пентозофосфатный цикл, поэтому окисленный глутатион (GSSG), образующийся в результате окислительного стресса, не может адекватно регенерироваться в восстановленную форму (GSH). В результате свободные SH-группы ферментов и мембранных белков, а также фосфолипидов оказываются незащищенными от окисления, что приводит к преждевременному гемолизу. Употребление конских бобов (Viciafabamajor, вызывающих фавизм) или некоторых лекарственных средств (примахина или сульфаниламидов) увеличивает выраженность окислительного стресса, усугубляя тем самым ситуацию;
3. дефект гексокиназы приводит к дефициту и АТФ, и GSH.

Серповидноклеточная анемия и талассемии также имеют гемолитический компонент.

При (приобретенной) пароксизмальной ночной гемоглобинурии некоторые эритроциты (происходящие из стволовых клеток с соматическими мутациями) имеют повышенную чувствительность к действию системы комплемента. Это обусловлено дефектом мембранной части якоря (гликозилфосфатидилинозитол) белка, который защищает эритроциты от действия системы комплемента (особенно фактора, ускоряющего распад , CD55 или мембранного ингибитора реактивного лизиса ). Эти нарушения приводят к активации системы комплемента с последующей возможной перфорацией мембраны эритроцитов.

Экстракорпускулярную гемолитическую анемию могут вызывать следующие причины:

• механические, такие как повреждение эритроцитов при их ударах об искусственные клапаны сердца или сосудистые протезы, особенно при увеличении сердечного выброса;
• иммунные, например, при переливании крови, несовместимой по АВО, или при Rh-конфликте между матерью и плодом;
• влияние токсинов, например некоторых ядов змей.

При большинстве гемолитических анемий эритроциты, как и в нормальных условиях, фагоцитируются и перевариваются в костном мозге, селезенке и печени (внесосудистый гемолиз), а освободившееся железо утилизируется. Небольшие количества высвобождающегося в сосудистое русложелеза связываются с гаптоглобином. Однако при массивном остром внутрисосудистом гемолизе уровень гаптоглобина увеличивается и в виде свободного гемоглобина фильтруется почками. Это приводит не только к гемоглобинурии (появляется темная моча), но и из-за тубулярной окклюзии к острой почечной недостаточности. Помимо этого хроническая гемоглобинурия сопровождается развитием железодефицитной анемии, увеличением сердечного выброса и дальнейшим усилением механического гемолиза, приводя к порочному кругу. Наконец, фрагменты эритроцитов, образующиеся при внутрисосудистом гемолизе, способны вызывать формирование тромбов и эмболов с последующим развитием ишемии мозга, миокарда, почек и других органов.

Симптомы и признаки гемолитической анемии

Больные жалуются на слабость, понижение работоспособности, периодические приступы лихорадки с ознобом, болями в области селезенки и печени, усилением слабости и появлением явной желтухи. Годами, иногда с первых лет жизни, у них находят слабую желтушность кожи и склер, обычно также увеличенную селезенку и малокровие.

При осмотре покровы слабо лимонножелтого цвета; в противоположность печеночной желтухе отсутствуют расчесы и зуд; нередко можно обнаружить аномалии развития-башенный череп, седловидный нос, широко расставленные глазницы, высокое небо, иногда шестипалость.

Со стороны внутренних органов наиболее постоянный признак- увеличение селезенки, обычно умеренной степени, реже значительная спленомегалия; селезенка болезненна во время кризов, когда из-за мышечной защиты может быть затруднено ее ощупывание и ограничены дыхательные экскурсии грудной клетки слева. Печень чаще не увеличена, хотя при длительном течении болезни прохождение насыщенной билирубином желчи вызывает выпадение пигментных камней, резкие боли в области печени (пигментная колика) и увеличение самого органа.

Лабораторные данные. Моча цвета портвейна вследствие повышенного содержания уробилина, не содержит билирубина и желчных кислот. Испражнения окрашены сильнее обычного (гиперхолический стул), выделение уробилина (стеркобилина) достигает 0,5-1,0 за сутки вместо нормальных 0,1-0,3. Сыворотка крови золотистого цвета; содержание гемолитического (непрямого) билирубина повышено до 1-2-3 мг% (вместо 0,4 мг% в норме-по методу с диазореактивом), содержание холестерина несколько понижено.

Характерные гематологические изменения эритроцитов сводятся прежде всего к следующей триаде:

1. понижение осмотической устойчивости эритроцитов;
2. постоянный значительный ретикулоцитоз;
3. уменьшение диаметра эритроцитов.

Понижение осмотической резистентности эритроцитов . В то время как нормальные эритроциты сохраняются не только в физиологическом растворе соли (0,9%), но и в несколько менее концентрированных растворах и начинают гемолизироваться лишь с 0,5% раствора, при гемолитической желтухи гемолиз начинается уже в 0,7-0,8% растворе. Поэтому если, например, к точно приготовленному 0,6% раствору хлористого натрия прибавить каплю крови здорового, то после центрифугирования все эритроциты будут в осадке, а раствор останется бесцветным; при гемолитической же желтухе эритроциты в 0,6% растворе частью гемолизируются, и жидкость окрашивается в розовый цвет.

Чтобы точно установить границы гемолиза, берут ряд пробирок с растворами поваренной соли, например, 0,8-0,78-0,76-0,74% и т. п. до 0,26-0,24-0,22-0,2% и отмечают первую пробирку с началом гемолиза («минимальная резистентность») и ту пробирку, в которой все эритроциты гемолизировались, а если слить раствор, то останется лишь беловатый осадок из лейкоцитов и теней эритроцитов («максимальная резистентность»). Границы гемолиза в норме-приблизительно 0,5 и 0,3% хлористого натрия, при гемолитической желтухе обычно 0,8-0,6% (начало) и 0,4-0,3% (полный гемолиз).

Ретикулоцитов в норме не больше 0,5-1,0%, при гемолитической же желтухе- до 5-10% и более с колебаниями лишь в сравнительно незначительных пределах при повторных исследованиях в течение- ряда лет. Ретикулоциты подсчитывают в свежем нефиксированном мазке, сделанном на стекле с тонким слоем краски бриллианткрезилблау и на короткий срок помещаемом во влажную камеру.

Средний диаметр эритроцитов вместо нормальных 7,5 μ при гемолитической желтухе понижен до 6-6,5 μ; эритроциты в дативном препарате не дают, как в норме, феномена монетных столбиков, не обнаруживают втяжений при рассматривании в профиль.

Количество гемоглобина снижено чаще до 60-50%, эритроцитов- до 4 000 000-3 000 000; цветной показатель колеблется около 1,0. Однако цифры красной крови, вследствие усиленной регенерации, несмотря на повышенный распад крови, могут быть практически нормальными; число лейкоцитов нормально или слегка повышено.

Течение, осложнения и прогноз гемолитической анемии

Начало болезни обычно постепенное в годы полового созревания, иногда болезнь обнаруживается уже с первых дней жизни. Нередко болезнь выявляется впервые после случайной инфекции, перенапряжения, травмы или операции, волнения, которые и в дальнейшем часто служат толчком для ухудшения болезни, для гемолитического криза. Раз возникнув, болезнь длится всю жизнь. Правда, в благоприятных случаях могут быть длительные периоды слабо выраженного или скрытого течения болезни.

Криз сопровождается резкими болями в области селезенки, затем и печени, лихорадкой, нередко с ознобом (от распада крови), резким усилением желтухи, резкой слабостью, приковывающей больного к постели, падением гемоглобина до 30-20% и ниже и соответственно низкими цифрами эритроцитов.

При пигментной колике с закупоркой общего желчного протока камнем может присоединиться механическая желтуха с обесцвеченными испражнениями, зудом кожи, наличием в крови, кроме гемолитического, также и печеночного (прямого) билирубина, желтушной, содержащей билирубин мочой и т. д., что не исключает гемолитической желтухи как основной болезни. Тяжелого поражения печеночной паренхимы, в частности, цирроза печени, не развивается даже при многолетнем течении болезни, так же как не наступает и истощения костномозгового кроветворения.

В селезенке могут развиться инфаркты, перисплениты, долгое время составляющие главную жалобу больных или сочетающиеся с большой анемичностью и общей слабостью больных.
Иногда развиваются трофические язвы на голенях, упорно не поддающиеся местному лечению и связанные патогенетически с повышенным гемолизом, ибо эти язвы быстро заживают вслед за удалением селезенки и прекращением ненормально повышенного распада крови.

В легких случаях болезнь может иметь значение почти только косметического дефекта(как говорят, такие «пациенты скорее желтушны, чем больны»), в средних случаях болезнь ведет к потере трудоспособности, тем более что физическое переутомление, несомненно, у этих больных усиливает распад крови; в редких случаях гемолитическая желтуха является непосредственной причиной смерти-от тяжелого малокровия, последствий инфаркта селезенки, халемии при механической желтухе и т. д.

Диагноз и дифференциальный диагноз гемолитической анемии

Следует чаще думать о семейной гемолитической желтухе, так как многие случаи долгое время неправильно трактуются как упорная малярия, злокачественное малокровие и т. д.

При малярии повышенный распад крови сопутствует только периодам активной инфекции, когда легко обнаружить в крови плазмодии, имеется лейкопения с нейтропенией; ретикулоцитоз также наблюдается периодически, лишь вслед за лихорадочными пароксизмами, осмотическая резистентность, размер эритроцитов не понижены.

При злокачественном малокровии повышение билирубина крови в общем отстает от степени малокровия, увеличение селезенки менее постоянно, больные, как правило, пожилого возраста, налицо глоссит, ахилия, поносы, парестезии и другие признаки фуникулярного миэлоза.

Иногда же за гемолитическую желтуху принимают физиологическое отложение жира на конъюнктиве (pinguecula) или индивидуально желтоватый цвет кожи у здоровых лиц и т. д.

Лечение гемолитической анемии

Острый гемолитический криз - отмена «провоцирующего» медикамента; форсированный диурез; гемодиализ (при ОПН).

Терапия АИГА с тепловыми антителами проводится преднизолоном внутрь 10-14 дней с постепенной отменой за 3 месяца. Спленэктомия - при недостаточном эффекте терапии преднизолоном, рецидивах гемолиза. При неэффективности терапии преднизолоном и спленэктомии - цитостатическая терапия.

При лечении АИГА с Холодовыми антителами следует избегать переохлаждений, применяется иммуносупрессивная терапия.

Большое значение имеет щадящий режим с правильным чередованием труда и отдыха, пребывание в теплом климате, предотвращение случайных, даже легких инфекций. Лечение железом, печенкой оказывается мало эффективным. Переливание крови иногда ведет к тяжелым реакциям, однако при применении тщательно подобранной одногруппной свежей крови оно может быть с пользой применено больным со значительной анемией.

В случаях с прогрессирующим нарастанием анемии, значительной слабостью, частыми гемолитическими кризами, делающими больных нетрудоспособными, а часто и постельными больными, показана операция удаления селезенки, которая быстро приводит к исчезновению держащейся годами желтухи, улучшению состава крови, явному повышению работоспособности. Операция спленэктомии является, конечно, сама по себе серьезным вмешательством, поэтому показания к ней следует серьезно взвешивать. Усложняет операцию наличие большой селезенки, с обширными спайками с диафрагмой и другими органами.

Лишь в виде исключения после удаления селезенки опять может наступить усиленный распад крови, со стороны белой крови может наблюдаться лейкемоидная реакция. Пониженная осмотическая резистентность эритроцитов, микросфероцитоз обычно остаются и у спленэктомированных больных.

Другие формы гемолитических анемий

Гемолитические анемии наблюдаются как симптом ряда заболеваний крови или инфекций (например, при злокачественном малокровии, малярии, о которых упомянуто выше в разделе дифференциального диагноза семейной гемолитической желтухи).

Серьезное клиническое значение имеет бурно наступающий гемолиз, приводящий к одинаковой клинической картине гемоглобинемии, гемоглобинурии и почечным осложнениям, при различных болезненных формах. Гемоглобинурия наблюдается в виде исключения периодически » и при классической семейной гемолитической желтухе, а также иногда при особой форме хронической гемолитической анемии с приступами ночной гемоглобинурии и при тяжелой атипической остро протекающей и сопровождающейся лихорадкой гемолитической анемии (так называемая острая гемолитическая анемия) без микроцитоза, с фиброзом селезенки и ретикулоцитозом до 90-95%.

Полагают, что вообще если быстро распадается не менее 1/50 всей крови, то ретикулоэндотелий не успевает полностью переработать гемоглобин и билирубин и наступает гемоглобинемии и гемоглобинурия, наряду с развивающейся одновременно гемолитической желтухой.

Острая гемолитическая анемия с гемоглобинурией и анурией после переливания несовместимой кропи (вследствие гемолиза эритроцитов донора) развивается следующим образом.
Уже в процессе переливания крови больной жалуется на боль в пояснице, в голове, с ощущением разбухания, «переполнения» головы, одышку, стеснение в груди. Наступает тошнота, рвота, потрясающий озноб с повышением температуры, лицо гиперемировано, с цианотичным оттенком, брадикардия, сменяющаяся частым, нитевидным пульсом с другими признаками сосудистого коллапса. Уже первые порции мочи цвета черного кофе (гемоглобинурия); вскоре наступает анурия; к копну суток развивается желтуха.

В ближайшие дни, до недели, наступает период латентный, или симптоматического улучшения: температура падает, возвращается аппетит, спокойный сон; желтуха исчезает в ближайшие дни. Однако мочи выделяется мало или продолжается полная анурия.

На второй неделе развивается смертельная уремия с высокими цифрами азотистых шлаков в крови, иногда даже при восстанавливающемся диурезе с неполноценной функцией почек.
Такие явления наблюдаются при переливании обычно 300-500 мл несовместимой крови; в наиболее тяжелых случаях смерть наступает уже в раннем шоковом периоде; при переливании менее 300 мл крови чаще наступает выздоровление.

Лечение . Повторное переливание 200-300 мл заведомо совместимой, лучше той же группы, свежей крови (устраняющее, как полагают, губительный спазм почечных артерий), введение щелочей и большого количества жидкости для предотвращения закупорки почечных канальцев гемоглобиновым детритом, новокаиновая блокада околопочечной клетчатки, диатермия почечной области, препараты печени, соли кальция, симптоматические средства, общее согревание тела.

Известны и другие формы гемоглобинурии, наступающей обычно отдельными пароксизмами (приступами):

• малярийная гемоглобинурийная лихорадка, наступающая у больных-малярией после приема хинина в редких случаях приобретенной повышенной чувствительности к нему;
• пароксизмальная гемоглобинурия, наступающая под влиянием охлаждения-от особых «Холодовых» аутогемолизинов; при этой болезни кровь, охлажденная в пробирке до 5° в течение 10 минут и опять нагретая до температуры тела, подвергается гемолизу, причем особенно легко при добавлении свежего комплемента от морской свинки; раньше болезнь связывали с сифилитической инфекцией, что для большей части случаев заболевания не является обоснованным;
• маршевая гемоглобинурия после длительных переходов;
• миогемоглобинурия за счет выхождения с мочой миогемо-глобина при травматическом размозжении мышц, например, конечностей;
• токсическая гемоглобинурия при отравлении бертолетовой солью, сульфонамидными и иными химиопрепаратами, сморчками, змеиным ядом и т. д.

В более легких случаях дело до гемоглобинурии не доходит, развивается только токсическая анемия и гемолитическая желтуха.

Лечение проводят по указанным выше принципам с учетом особенностей каждой болезненной формы и индивидуальных особенностей больного.