Двс синдром прогнозы. Что такое двс-синдром. ДВС-синдром - методы диагностики

ДВС-синдром – это заболевание, касающееся крови, ее качественного и количественного состава. Так как кровь – это естественная жидкость организма, и только благодаря ей идет нормальное функционирование органов и систем всего тела, то такая патология имеет очень неприятные последствия для человека, вплоть до летального исхода.

ДВС-синдром, или (тромбогеморрагический синдром) – это значительное усиление свертываемости крови, что приводит образованию тромбов в капиллярах, а в дальнейшем и других кровеносных сосудах. Естественно, такие изменения приводят к серьезному нарушению кровотока. Формула крови изменяется, уменьшается количество тромбоцитов, а способность крови к естественному свертыванию утрачивается. Фактически, блокируется нормальная жизнедеятельность человеческого организма.

ДВС-синдром – это заболевание, касающееся крови, ее качественного и количественного состава

Почему появляется ДВС-синдром?

Причины синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания довольно обширны, рассмотрим наиболее часто встречающиеся из них:

• Переливание крови. Далеко не всегда правильно устанавливают группу и резус-принадлежность, поэтому при таких процедурах, если реципиент получает кровь не своей группы или с другим резусом, возможны такие проявления.
• Беременность и роды. При этих состояниях у женщин возможны различные отклонения от нормы на любой из стадий вынашивания малыша. При этом страдает организм матери и плода. То же самое касается и гинекологических операций, вынужденного прерывания беременности или самопроизвольных выкидышей. Выживаемость при синдроме ДВС, спровоцированными данными факторами, очень низкая.
• Любые оперативные вмешательства. Организм после таких воздействий очень ослаблен, поэтому одним из осложнений при операциях может быть синдром ДВС.
• Шоковые состояния разной природы: от анафилактического шока, вызванного аллергической реакцией на какое-либо вещество, до нервного срыва, вызванного потрясением из-за какого-либо трагического случая.
• Заражение крови (сепсис) и тяжелые инфекции (СПИД, ВИЧ). Заболевания тяжелые сами по себе, поэтому ДВС будет своеобразной реакцией организма.
• Воспалительные процессы в пищеварительном тракте и мочевыводящей системе.
• Различные злокачественные и доброкачественные новообразования.
• Пересадка органов.

Существует достаточно большое количество факторов, провоцирующих такую патологию. Это только наиболее распространенные из них.

Любые оперативные вмешательства могут вызвать это заболевание

Симптомы ДВС-синдрома

Узнаем, по каким же внешним признакам можно предположить наличие такого заболевания. Нужно понимать, что это зависит от патологии, вызвавшей подобную реакцию организма, общего состояния пациента, этапа развития синдрома. Клиника ДВС синдрома – это сочетание патологического процесса со стороны крови (образование тромбов, нарушение свертываемости крови, кровоточивость), органов, систем всего организма. Рассмотрим эти симптомы в зависимости от тяжести:

• Острый ДВС. При таком течении заболевания наблюдается массированное появление очагов кровоизлияния, патологические кровотечения из внутренних органов, соответственно, наступает резкое падение артериального давления, ухудшение сердечной деятельности и угнетение дыхания. Прогнозы при таком виде ДВС синдрома очень печальные. В большинстве случаев процесс заканчивается летальным исходом.
• Патология средней тяжести. Вялотекущий ДВС синдром выявляется по небольшим синякам на коже без видимой причины. Могут появляться необычные выделения – слезы или слюна розового цвета. Кровь смешивается с лимфой и проступает наружу. Появляются необычные аллергические реакции: диатез, крапивница и другие высыпания на коже, ее складках и слизистых. Со стороны внутренних органов возможна отечность. Кожа обычно бледная.
• Хронический ДВС. Такая стадия заболевания проявляется в наличии геморрагического диатеза, вегетоастенического синдрома, общей слабости, вялости, нарушением скорости восстановления кожных покровов, нагноением мелких ран и ссадин.

Диагностика ДВС-синдрома

Так как данный синдром – это заболевание, касающееся кровеносной системы, то постановка диагноза невозможна без нескольких специальных исследований крови. Пациенту назначается общий и биохимический анализ крови. Врачу необходимо выявить степень нарушения свертываемости крови, ее густоту, вязкость, склонность к тромбообразованию.

Анализ на свертываемость крови

Обязательными в диагностике являются:

• скрининг;
• тестовые анализы-маркеры свертываемости крови;
• выявление показателей протромбинового индекса.

Врач-гематолог оценивает частоту и объем кровотечений. При такой патологии они наблюдаются из нескольких органов. Зачастую диагностируются кровопотери из кишечника, носа, половых органов.

Кроме лабораторной диагностики, при уточнении диагноза выясняется и общее состояние человека. Врачу важно знать, как функционируют органы и системы пациента (сердце, легкие, печень).

Лечение

После уточнения диагноза начинается лечение тромбогеморрагического синдрома. Схема терапевтических действий напрямую зависит от стадии процесса и причин, его вызвавших. При острой патологии пациент госпитализируется и подвергается активному лечению. При своевременно оказанной помощи выздоровление наступает в большинстве случаев.

Проводятся активные противошоковые меры, вводятся препараты, улучшающие состав крови – «Гепарин», «Дипиридамол», «Пентоксифиллин». Пациенты проходят лечение при постоянном контроле лабораторных исследованиях эффективности введения препаратов. При необходимости производится замена одних лекарственных средств на другие.

Гепарин-Биолик раствор для иньекций по 5000 ЕД/мл в флаконах по 5мл

Внутривенно пациенту вводится:

• плазма донорской крови;
• «Криопреципитат»;
• «Натрия хлорид» (физраствор);
• раствор «Глюкозы» в концентрации 5 или 10%;
• «Аминокапроновая кислота»;
• донорская кровь.

При необходимости выполняют такие процедуры, как плазмаферез, лечение кислородом, гормональная терапия. Кроме того, обязательно проводятся терапевтические меры по восстановлению функционирования головного мозга, сердца, сосудов.

Часто пациенты интересуются: «Стоит ли лечить внезапно возникший вялотекущий ДВС-синдром при беременности, не опасно ли это для матери и малыша?». Терапия этой патологии обязательна, ведь только так можно сохранить жизнь и здоровье женщины и плода.

Скорая помощь при ДВС-синдроме

Чтобы помочь больному с такой патологией до попадания в стационар, нужно, прежде всего, ликвидировать причины этого процесса, конечно же, если это возможно. Необходимо приложить максимум усилий на остановку кровотечения, нормализацию основных показателей организма – дыхания, сердечной деятельности, артериального давления.

Сотрудники неотложной помощи вводят внутривенно пациенту альфа-адреноблокаторы («Феноламин») и прочие препараты для восстановления объема крови («Реополиглюкин»).

Заболевание достаточно серьезное, поэтому терапия должна проводиться незамедлительно. Лечение патологии проводится только в условиях стационара.

ДВС-синдром является расстройством процессов гемостаза, которое способствует образованию тромбов, а кроме того, развитию различных микроциркуляторных и геморрагических нарушений. Полное название этого заболевания звучит как диссементированное внутрисосудистое свертывание, помимо этого, встречается такое обозначение патологии, как тромбогеморрагический синдром. Далее узнаем, как проводится лечения данного заболевания и как его диагностируют.

Основная информация о заболевании

Для этого синдрома свойственен геморрагический диатез с усилением коагуляции крови внутри сосудов. Это ведет к формированию сгустков крови. Эти процессы влекут за собой развитие патологического изменения в органах дистрофического, гипоксического и некротического характера.

ДВС-синдром предполагает угрозу для жизни пациента, так как есть риск появления кровотечений. Они могут быть обширными и с трудом поддаются остановке. В патологические процессы могут вовлекаться и внутренние органы, чье функционирование при этом полностью нарушается. Риску подвергаются в первую очередь почки, селезенка, легкие, печень и надпочечники.

Многим интересно, каковы причины ДВС-синдрома.

Этот недуг способен возникнуть при разных болезнях, но абсолютно всегда ведет к сгущению и нарушению циркуляции крови по капиллярам. Такой процесс является несовместимым с нормальной жизнедеятельностью организма. ДВС-синдром может привести к молниеносной гибели человека или к затяжной скрытой смертельной форме нарушений.

Статистика данного синдрома с трудом поддается подсчету, так как при тех или иных заболеваниях он возникает с различной частотой. Одни болезни всегда сопровождаются этим синдромом, а при других заболеваниях он встречается намного реже.

При ДВС-синдроме протокол диагностики и лечения будет представлен ниже.

Эту патологию стоит расценивать в качестве аномальной защитной реакции организма, которая им выдается для того, чтобы суметь подавить кровотечение, которое возникает при повреждении сосудов. Так организм пытается оградить себя от поражения тканей. Эта болезнь очень часто встречается во врачебной практике различных специальностей. С этим синдромом очень хорошо знакомы реаниматологи, гинекологи, травматологи, хирурги и гематологи.

Рассмотрим патогенез ДВС-синдрома.

Что при этом происходит?

При этом отмечается несостоятельность реакций организма, которые запускаются, чтобы попытаться предотвратить кровотечение. Такой процесс называют гемостазом. На фоне этого функция, которая отвечает за свертываемость крови, стимулируется избыточно, а уравновешивающие ее фибринолитическая и антикоагулянтная системы, наоборот, очень быстро истощаются.

Повлиять на манифестацию данного синдрома могут ферменты, которые продуцируются попавшими в организм токсинами, бактериями, иммунными комплексами, фосфолипидами и так далее. При этом они циркулируют в кровяном русле либо воздействуют на эндотелий сосудов.

Стадии заболевания

Синдром обычно развивается по некоторым определенным закономерностям, проходя через ряд последовательных этапов:

• На первой стадии происходит запуск процесса избыточного кровяного свертывания, а также клеточной агрегации внутри сосудов. В кровь происходит выброс избыточного количества тромбопластина либо веществ, обладающих аналогичным эффектом. Эти процессы запускают свертывание. Период начальной стадии сильно варьируется, занимая время от минуты до пары-тройки часов в том случае, если синдром развивается в острой форме. До нескольких месяцев могут протекать патологические процессы в том случае, если синдром носит хронический характер.
• Вторую стадию ДВС-синдрома характеризуют запуском процессов коагулопатии потребления. На фоне этого в организме увеличивается нехватка тромбоцитов, фиброгена и прочих плазменных факторов, которые отвечают за процессы свертывания крови.
• Третья стадия ДВС-синдрома считается уже критической. В этот период происходит процесс вторичного фибринолиза, а свертывание крови достигает своего максимума до полной остановки этого процесса. На фоне этого гемостаз оказывается значительно разбалансированным.
• Стадию восстановления характеризуют нормализацией гемостаза. На тканях и органах наблюдают остаточные дистрофические и некротические изменения. Другим завершением этого синдрома может послужить острая недостаточность какого-то определенного органа.

В полной мере развитие болезни, то есть ее тяжесть, и механизм развития во многом зависят от степени нарушений микроциркуляции крови и уровня поражения органов и систем.

Одной из причин, вызывающих острый ДВС-синдром при беременности на любом сроке гестации, является внутриутробная гибель плода и замирание беременности. Патология 4 степени может привести к смерти женщины, поэтому при любых признаках, указывающих на возможное прерывание беременности, необходимо сразу обращаться в отделение патологии родов при районном родильном доме.

Причины возникновения ДВС-синдрома в акушерстве могут иметь инфекционное происхождение. Заражение амниотических вод, затяжные бактериальные инфекции внутренних органов у матери, повышающие риск попадания бактерий и их токсинов в кровяное русло - все это может вызвать нарушение свертываемости и системную коагулопатию, поэтому важно вовремя лечить любые болезни инфекционной природы и выполнять все назначения врача.

Опасность ДВС-синдрома в акушерстве заключается в его практически бессимптомном течении. В большинстве случаев определить патологию можно только после лабораторной диагностики, которая сможет определить гематологические нарушения (изменения химических показателей крови).

У детей

ДВС синдром у новорожденных может быть спровоцирован следующими причинами:

Чаще всего патология диагностируется у недоношенных младенцев. В крови ребенка содержится недостаточное количество прокоагулянтов или антикоагулянтов, что становится причиной повышенной кровоточивости.

ДВС синдром у младенца может развиваться при многих болезнях. Для состояния типично молниеносное течение, что практически исключает возможность применения какого-либо лечения.

Осложнения

Они на фоне этого заболевания обычно весьма тяжелые и могут угрожать не только здоровью, но и жизни. Чаще других у таких пациентов, как правило, развиваются следующие болезни и состояния:

• Развитие гемокоагуляционного шока. На фоне него ткани и органы у человека начинают испытывать недостаточность кислорода, так как в сосудах, которые отвечают за их питание, нарушена микроциркуляция крови. Помимо этого, непосредственно в самой крови крайне превышено количество токсинов. В итоге у больного резко падает давление, присоединяются шок и органная недостаточность.
• Развитие острой дыхательной недостаточности при ДВС-синдроме. Это состояние является пограничным и несет прямую угрозу для жизни пациента. С усилением гипоксии может теряться сознание, возникают судороги, в итоге наступает гипоксическая кома.
• Развитие острой недостаточности почек выступает еще одним очень часто встречающимся осложнением данного синдрома. Пациент перестает мочиться, выделение мочи прекращается. Водно-солевой баланс тоже нарушается, а в крови увеличивается уровень азота, мочевины и креатинина. Но такое состояние относят к потенциально обратимым.
• Развитие
• Работа пищеварительной системы может отмечаться появлением язвы желудка, инфарктом кишечника, панкронекрозом и так далее.
• Со стороны работы сердца возможен ишемический инсульт.
• Система кроветворения реагирует геморрагической анемией в острой форме.

Проведение диагностики

Диагностику болезни врач выстраивает при осмотре пациента, а кроме того, в рамках сбора анамнеза и проведения различных лабораторных исследований. В рамках диагностики предполагается:

• Проведение клинического анализа крови.
• Исследование клинического анализа мочи.
• Исследование мазка крови.
• Сдача крови на коагулограмму. Это исследование является основным методом диагностики гемостаза, в рамках которого происходит подсчет фиброгенов, тромбоцитов и других важных показателей.
• Проведение иммуноферментного анализа, в рамках которого исследуются основные маркеры кровяного свертывания внутри сосудов.
• Сдача крови на паракоагуляционные тесты позволяет опровергнуть или, наоборот, подтвердить диагноз.

Благодаря всем этим исследованиям врачи выясняют основную причину, которая привела к возникновению синдрома. Кроме того, на основании этих тестов определяется стадия и характер заболевания.

Диагностика ДВС-синдрома должна быть своевременной.

В том случае, если течение синдрома является скрытым, то определить гиперкоагуляцию удастся исключительно на основании данных лабораторных анализов. На фоне этого в мазке будут наблюдаться фрагментированные эритроциты, тромбированное время увеличится, а концентрация продуктов деградации фибрина значительно возрастет. Анализ крови будет указывать на нехватку в ней фибриногена и тромбоцитов. Когда синдром подтверждается, обязательно исследуются самые уязвимые органы, такие как почки, сердце, легкие, печень, головной мозг и надпочечники.

Лечение

Лечение данного заболевания является достаточно сложным процессом, выздоровление пациента может происходить далеко не в каждой ситуации. В том случае, если была диагностирована острая форма течения болезни, то летальный исход происходит в тридцати процентах случаев, что считается достаточно высоким показателем. Но тем не менее, в точности установить причину, из-за которой погиб пациент, далеко не всегда удается. Не всегда сразу понятно, послужил ли данный синдром критичным состоянием, или же пациент умер из-за негативного воздействия своего основного заболевания.

Врачи, которые наблюдают ДВС-синдром крови, прилагают свои силы в первую очередь к тому, чтобы ликвидировать, либо хотя бы минимизировать факторы, которые привели к развитию синдрома и стимулируют его прогрессирование. В первую очередь важно суметь ликвидировать гнойно-септическое состояние, которое чаще всего провоцирует нарушения гемостаза. На фоне этого дожидаться результата бактериологического исследования не имеет никакого смысла, терапию осуществляют в соответствии с клиническими проявлениями заболевания.

В каких случаях показана антибактериальная терапия?

Антибактериальную терапию назначают в ряде следующих случаев:

• В результате перенесенного аборта.
• На фоне преждевременного отхождения околоплодных вод, в особенности в том случае, если они не прозрачные и в них присутствует муть.
• Увеличение температуры.
• Наличие симптомов, которые указывают на воспаление легких, органов брюшного района или мочевыводящих путей.
• Наличие признаков менингита.

В рамках лечения ДВС-синдрома врачи используют антибактериальные средства широкого спектра воздействия. Кроме того, в схему лечения включаются глобулины. Для купирования шокового состояния применяются инъекции солевых растворов наряду с трансфузиями плазмы с «Гепарином» и «Преднизолоном» внутривенно, также может быть использован препарат «Реополиглюкин». В том случае, если своевременно побороть шоковое состояние, можно успеть добиться остановки дальнейшего развития ДВС-синдрома, либо в значительной степени смягчить его проявления.

Касательно «Гепарина» стоит отметить, что при его введении есть риск появления кровотечений. Это средство не имеет положительного эффекта в случае его запоздалого применения. Вводить его требуется как можно раньше. При этом важно строго соблюдать рекомендованную дозировку. В том случае, если больной находится уже на третьей стадии развития синдрома, то ввод «Гепарина» считается прямым противопоказанием. Признаками, которые указывают на запрет использования этого препарата, считаются симптомы в виде падения давления, геморрагического коллапса и кровотечения, которые могут быть скрытыми.

В том случае, если признак только начинает развиваться, то целесообразным считается введение адреноблокаторов в виде «Дибенамина», «Фентоламина», «Тиопроперазина» и «Мажептила». Эти препараты вводят внутривенно в требуемой концентрации. Они помогают нормализовать микроциркуляцию в органах, а кроме того, противостоят тромбообразованию внутри сосудов. Не следует применять препараты норадреналина и адреналина, так как они могут ухудшить ситуацию.

На фоне формировании недостаточности почек или печени, на раннем этапе развития ДВС-синдрома возможно применение препаратов в виде «Трентала» и «Курантила». Вводят их внутривенно.

На третьем этапе развития данного синдрома требуется введение ингибиторов протеаз. Основным лекарственным препаратом выбора в данном случае является «Контрикал», способ его ведения - внутривенный. При наличии необходимости, ввод лекарства можно повторить. Локальное воздействие сводится к обработке кровоточащих ран, эрозий и прочих участков с помощью в шестипроцентной концентрации «Андроксона».

Проведение комплексного лечения

Поводя итоги, следует отметить, что комплексная терапия ДВС-синдрома, как правило, сводится к следующим пунктам:

• Устранение первопричины, которая спровоцировала развитие синдрома.
• Проведение противошокового лечения.
• Процедура восполнения объема крови с переливанием плазмы, которая обогащена «Гепарином». Но такую процедуру можно выполнять только в том случае, если к этому отсутствуют какие-либо противопоказания.
• Своевременное применение адреноблокаторов, а также средств, которые способствуют уменьшению в крови количества тромбоцитов, к примеру, «Курантил», «Трентал» или «Тиклодипин».
• Введение пациенту «Контрикала» наряду с переливанием тромбоцитов в целях нормализации гематокрита при наличии выраженных кровотечений.
• Назначение больному плазмацитафареза в том случае, если к этому имеются соответствующие показания.
• В рамках нормализации процессов микроциркуляции в пораженных органах применяют ноотропы наряду с ангиопротекторами и иными посиндромными препаратами.
• На фоне развития острой недостаточности почек проводится гемодиафильтрации и гемодиализ.

Больных с наличием ДВС-синдрома в обязательном порядке госпитализируют, и они пребывают под круглосуточным наблюдением специалистов. Их обычно располагают в реанимационном блоке или в палатах интенсивного лечения.

Касательно прогноза, можно сказать, что он весьма вариабельный. В большей степени прогноз зависит, прежде всего, от того, что послужило причиной развития данного синдрома, а кроме того, от уровня нарушения гемостаза. Не менее важно, как быстро пациенту была оказана первая помощь и насколько она была адекватной и соответствовала нуждам больного. Летальный исход на фоне этого синдрома, к сожалению, исключить невозможно, так как вероятно его возникновение на фоне обильных кровопотерь, в результате шока или недостаточности органов. Особое внимание врачи должны уделять тем пациентам, которые относятся к группе риска, речь идет, прежде всего, о пожилых людях, беременных женщинах, новорожденных и о больных с фоновыми патологиями.

Проведение профилактики

Знание причин этой болезни делает возможными и меры профилактики для ее предотвращения. Разумеется, абсолютно все предусмотреть невозможно, но соблюдение нескольких следующих правил поможет серьезно снизить риски развития столь тяжелой патологии:

• При наличии необходимости проведения хирургического лечения следует выбирать наиболее щадящую методику операции.
• Следует применять антикоагулянты при любой патологии, которая способна осложниться данным синдромом.
• Необходимо избегать укусов змей и всяческих интоксикаций химикатами.
• Отказ или по крайней мере минимальное применение цельной крови.
• Своевременное обнаружение и лечение онкологических болезней.

Выводы

ДВС-синдром выступает весьма тяжелым осложнением клинической патологии и отличается высоким уровнем летальности, что зависит от причины. При этом гибнет до пятидесяти процентов пациентов. Именно в связи с этим меры профилактики считаются более важными по сравнению с лечебными мероприятиями. Поэтому очень важно следовать вышеуказанным советам, чтобы избежать развития подобного синдрома.

Мы рассмотрели, что такое ДВС-синдром простыми словами.

Лечение ДВС-синдрома зависит от стадии процесса. В первую очередь необходимо устранить причину, вызвавшую активацию тромбокиназы (тромбопластина). Если видимая причина отсутствует, то необходимо начать посиндромную терапию, направленную на восстановление адекватной гемодинамики, микроциркуляции, дыхательной функции легких, коррекции метаболических нарушений.

В I стадии ДВС-синдрома рекомендуется (обязательно!) применять гепарин по 100—400 ЕД/кг (суточная доза) подкожно 3-6 раз в сутки или внутривенно путем постоянной инфузии (от 400-500 до 2000 ЕД/ч и более) через дозатор. Считается, что исходное время свертывания по Ли-Уайту должно увеличиться в 2 раза. Определенными преимуществами обладают препараты фракционированного гепарина (фраксипарин, клексан и т. д.): их можно вводить 1 раз в сутки без значительных колебаний времени свертывания.

Необходимо введение донаторов AT-III: кубернина и свежезамороженной плазмы (СЗП) - в I стадии достаточно инфузии 200- 300 мл СЗП (5 мл/кг) в сутки на фоне введения гепарина. Введенный непосредственно в плазму гепарин из расчета 0,1-0,25 ЕД/мл повышает активность AT-III по отношению к факторам Ха и IХа в 1000(!) раз, обрывает процесс внутрисосудистого свертывания и тем самым не дает развиться коагулопатии потребления.

Для нормализации реологических свойств крови и улучшения микроциркуляции в последнее время широко рекомендуется применение 6% или 10% оксиэтилированного крахмала до 10 мл/кг или реополиглюкина в той же дозировке. С этой же целью назначают: внутривенно курантил 10-20 мг в сутки, папаверин 3-5 мг/кг (в сутки), компламин 10-20 мг/кг в сутки.

Во II стадии ДВС-синдрома доза СЗП увеличивается до 10- 15 мл/кг в сутки. Гепарин в микродозах добавляется только в СЗП. Переливание сухой плазмы и фибриногена противопоказано(!). Введение СЗП следует проводить струйно. В последнее время в практику терапии входит препарат антитромбина III - кубернин . В первые сутки назначают 1500-2000 ЕД, затем 2-3 дня 1000 ЕД, 500 ЕД и 500 ЕД соответственно.

В III стадии (гипокоагуляции) показано введение ингибиторов протеаз (контрикал, трасилол - 1000-2000 Атр ЕД/кг массы тела). При развитии кровотечений СЗП вводится в суточной дозе 1,5 - 2 л, в этом случае выполняя заместительную роль - возмещая дефицит факторов, истощающихся в ходе ДВС-синдрома. Очень эффективно применение криопреципитата , содержащего более высокие концентрации фибриногена, фактора Виллебранда, фибронектина и фХIII.

При снижении уровня гемоглобина ниже 70-80 г/л, гематокрита менее 22 л/л показано переливание отмытых эритроцитов , а при их отсутствии - эритроцитарной массы. Трансфузия цельной крови, особенно со сроком хранения более 3 суток сама может вызвать развитие ДВС-синдрома.

Тромбоцитарную массу переливают при снижении уровня тромбоцитов до 50 . 10 в 9 степени/л вместе с контрикалом.

Использование аминокапроновой кислоты для лечения ДВС-синдрома противопоказано из-за ее способности провоцировать ДВС-синдром. Ее можно использовать только для проведения локального гемостаза. По тем же причинам нельзя вводить и фибриноген, т. к. последний «подкармливает» ДВС-синдром (З. С. Баркаган, 1988).

Одним из наиболее перспективных и безопасных методов лечения ДВС-синдрома является лечебный плазмаферез . Его эффект обусловлен деблокированием системы мононуклеарных фагоцитов и выведением из кровотока продуктов коагуляции и фибринолиза, белков «острой фазы» воспаления, циркулирующих иммунных комплексов и других соединений, обуславливающих развитие синдрома эндотоксикоза. Эксфузируют не менее 70-90% ОЦП с возмещением СЗП в полном объеме.

В дальнейшем после стабилизации свертывания на протяжении 1-3 суток продолжают введение СЗП по 400-500 мл под коагулологическим контролем. С целью нормализации системы свертывания и подавления синтеза биологически активных веществ целесообразно назначение аспизола не менее 1,5 г в сутки.

Ниже мы приводим таблицу основных препаратов, применяемых при лечении ДВС-синдрома:

Таблица 1

Препараты, применяемые в лечении ДВС-синдрома

Препарат	Механизм действия	Дозировка и разведение	Способ введения
Стрептокиназа, урокиназа, альтеплаза, антистреплаза	Тромболитики, катализируют образование плазмина из плазминогена; показаны при массивных тромбоэмболических осложнениях. Альтеплаза - активатор тканевого плазминогена	Нагрузочная доза, затем - поддерживающая (см. лечение ТЭЛА); Антистреплаза - в/в 30 ЕД однократно.	В/в с предшествующим введением 400-600 мл СЗП и 5-10 тыс. ЕД гепарина
Гепарин	Мощный антикоагулянт прямого действия, в 100-1000 раз повышает активность AT-III, вместе с ним ингибирует фIIа, фIХа, фХа, фХIа, отчасти - фVIIа, фХIIа; обладает неферментативной фибринолитической активностью, ингибитор активации системы комплемента по классическому пути	В I стадии ДВС - до 30-40 тыс. ЕД в сут.; во II стации вместе со СЗП 2,5 тыс. ЕД; в III стадии - противопоказан	П/к по 2,5-5 тыс. ЕД или через дозатор 1-1,5 тыс Ед/ч
Фраксипарин	Обладает аналогичным действием, но оказывает более длительный и независимый от AT-III терапевтический эффект, ингибирует в основном фХа	С профилактической целью 0,3 мл за 2-4 ч до операции, затем - 1 раз в сутки	П/к
Реополиглюкин	Увеличивает ОЦК на 140%, образует мономолекулярный слой на эндотелии и форменных элементах крови, снижает электростатическое притяжение, снижает агрегационную способность тромбоцитов, вязкость крови, инактивирует фибрин путем преципитации, усиливает фибринолитическую активность крови. При применении в конце беременности значительно усиливает кровоток в плаценте.	Показан только в I стадии ДВС; До 10 мл/кг (200-400) мл	Монотерапия или в сочетании с гепарином в/в капельно с переходом на п/к введение гепарина
Аспирин	Ингибирует простагландин-синтетазу, необратимо нарушает синтез тромбоксана и обратимо - простациклина, ингибирует реакцию высвобождения, снижает адгезию тромбоцитов, эффект развивается в течение 6-10 суток	Профилактические дозы - 60 мг/сут, лечебные - 375-500 мг через 36-48 ч; прием прекращается за 6-10 дней до родов	Per os, в/в
Гидроксиэти- лированный крахмал (рефортан, стабизол)	Нормализует реологические свойства крови и микроциркуляцию - снижает вязкость крови и агрегацию. Объемный эффект - 100%; практически не проникает через стенку сосудов; показан в I, II стадиях ДВС	До 10 мл/кг в сут	В/в
Курантил	Уменьшает агрегацию тромбоцитов, улучшает микроциркуляцию, тормозит тромбообразование, обладает сосудорасширяющим эффектом, иммуностимулирующим действием; устраняет гипоксию плода за счет усиления плацентарного кровотока, нормализации венозного оттока; нормализует КОС. Показан в I стадии ДВС-синдрома и стадии выздоровления	Таб. по 25 или 75 мг; Внутривенно капельно 2 мл 0,5% р-ра на 200 мл физ р-ра	Per os; В/в
Трентал	Уменьшает агрегацию тромбоцитов, оказывает сосудорасширяющее действие, снижает вязкость крови (применяется в I стадии ДВС-синдрома)	100 мг в 100 мл физ. р-ра	В/в
1) Трасилол 2) Контрикал 3) Гордокс	Ингибиторы протеаз широкого спектра действия, плазмина, ф Хагемана, кининов и др., показаны в стадии гипокоагуляции, при активации фибринолиза	1) 500 тыс-1 млн КИЕ 2) 20-120 тыс. АТрЕ 3) 200-800 тыс. ЕД	В/в одномоментно, затем капельно
Трансамча	Ингибирует активатор плазмина и плазминогена (в III стадии ДВС-синдрома)	10-15 мг на кг массы тела	В/в
Кубернин HS	Лиофилизированный препарат AT-III	100-АТ-III (%) на кг массы тела
Свежезамо-роженная, плазма (СЗП)	Замещает недостаточность всех компонентов коагуляционного звена гемостаза, AT-III	5 мл/кг в I стадии; 10-15 мл/кг во II стадии; 1,5-2 л в сут. в III стадии	В/в
Эритроцитар- ная масса	Восполняет объем циркулирующих эритроцитов, показана при Нb< 70-80 г/л, Нt25%	300-1000 мл	В/в
Альбумин	Содержит антиплазмин, поддерживает коллоидно-осмотическое давление в кровеносном русле	5, 10, 20% раствор по 100-400 мл	В/в
Криопреци- питат	Замещает недостаточность фактора VIII, фибриногена, фибронектина	200-600 ЕД	В/в
Тромбин	Способствует быстрому образованию сгустка	125-200 ЕД	Местно
Викасол	Участвует в синтезе печеночных факторов (фII, фVII, фХ, фIХ)	1% р-р 1-5 мл	В/в, в/м
1) Адроксон 2) Дицинон	Обладают капилляропротекторным действием	1) 1-5 мл 0,025% 2) 12,5% (250-1000 мг)	В/в или местно
Преднизолон, Гидрокортизон	Протекторное действие на клеточные мембраны за счет подавления активности фосфолипазы А2	До 600 мг в сут До 3 г в сут	В/в В/в дробно

Термином ДВС-синдром обозначается неспецифический общепатологический процесс, в основе которого лежит рассеянное диффузное свертывание крови в сосудах с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирование кровообращения в органах и развитие в них глубоких дистрофических изменений.

Основные патологические состояния, при которых развивается ДВС крови:

Инфекции - сепсис, бактериальная дизентерия, вирусный гепатит, сальмонеллез, ГЛПС, пищевые токсикоинфекции, тропические лихорадки и др.

Шок - анафилактический, септический, травматический, кардиогенный, геморрагический, ожоговый, - при синдроме длительного раздавливания и другие.

Острый внутрисосудистый гемолиз - трансфузии несовместимой крови, кризы гемолити­ческих анемий, отравления гемолитическими ядами, гемолитико-уремический синдром и т.д.

Опухоли - диссеминированные формы рака Ш-IV ст., синдром Труссо, острые лейкозы, бластные кризы хронических лейкозов и др.

Травмы - переломы трубчатых костей, политравма, ожоги, отморожения, электротравма, краш-синдром и др.

Травматичные хирургические вмешательства - большие полостные и ортопедические операции, операции на легких, печени, поджелудочной железе, операции при политравме и др.

Акушерско-гинекологическая патология - отслойка, предлежание и разрывы плаценты; эмболия околоплодными водами; атонические маточные кровотечения; антенатальная ги­бель плода; стимуляция родовой деятельности и плодоразрушающие операции; послеро­довый сепсис; пузырный занос; криминальный аборт; тяжелый поздний гестоз; эклампсия.

Иммунные и иммунокомплексные болезни - СКВ, системная склеродермия, геморрагиче­ский васкулит, острый диффузный гломерулонефрит и др.

Сердечно-сосудистая патология - крупноочаговый инфаркт миокарда, застойная сердеч­ная недостаточность, сердечная астма, врожденные "синие" пороки, тромбозы глубоких вен голени, ТЭЛА и др.

Острые и подострые воспалительно-некротические и деструктивные процессы и забо­ левания - острый панкреатит, системные поражения сосудов, неспецифические заболева­ния легких, бронхиальная астма, болезни печени, заболевания почек и ОПН, сахарный диабет, лучевая болезнь.

Синдром повышенной вязкости крови - полиглобулинемии (полиглобулии) различного генеза, парапротеинемия и криоглобулинемия, эритроцитозы и эритремия.

Трансплантация органов и тканей, протезирование клапанов и сосудов, экстракорпоральные процедуры и др.

Массивные гемотрансфузии и реинфузии крови.

Тромботическая тромбцитопеначеская пурпура.

Отравления змеиными гемокоагулирующими ядами.

Лекарственные ятрогенные формы - большие дозы антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков, α-адреностимуляторов, ε-АКК, неправильное применение антикоагулянтов и фибринолитиков, оральных контрацептивов и т.д.

Основой ДВС во всех случаях является чрезмерная (патологическая) активация гемо­стаза, ведущая к массивному свертыванию крови, блокаде микроциркуляции в жизненно важ­ных органах (легких, почках, печени, надпочечниках и др.) рыхлыми массами фибрина и агре­гатами клеток, и развитию полиорганной дисфункции. ДВС характеризуется значительным потреблением факторов свертывания и тромбоцитов при образовании многочисленных тромбов и сгустков крови, акти­вацией фибринолиза, накоплением в кровотоке продуктов распада фибрина/фибриногена (ПДФ/ф) и других белков, проявляющих антикоагулянтные свойства и оказывающих повреждающее действие на стенки сосудов. Это приводит к развитию гипокоагуляционного состояния , которое может сопровождаться тяжелым геморрагическим синдромом в виде кровотечений различной локализации.

ДВС-синдром – патогенез. ДВС - представляет собой такой вариант коагулопатии, при котором особенно четко происходит нарушение равновесия между свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами организма . Особенностью "трагедии" ДВС-синдрома является диссеминированное, рассеянное, множественное образование тромбов и фибринных сгустков, по сути дела там, где гемостаза не требуется.

Этиологические факторы приводят к гиперкоагуляции, образованию мелких рыхлых сгустков фибрина или микротромбов практически во всей микроциркуляторной системе. Они сразу же растворяются фибринолитической системой. Образуются новые тромбы и новые сгустки и постепенно истощаются все основные факторы свертывающей системы - тромбоциты, протромбин, фибриноген. Развивается гипокоагуляция вследствие коагулопатии потребления. Если где-то нарушается целостность сосудистой стенки, тромб уже образоваться не может. При этом в избытке имеются антикоагулянтные субстанции, из-за которых кровотечение также невозможно остановить. Образующиеся в микрососудах фибринные сгустки и микротромбы блокируют тканевой кровоток, вызывают ишемию тканей, нарушают функцию таких жизненно важных органов как сердце, легкие, почки.

Механизм развития ДВС-синдрома

I фаза. Образование активного тромбопластина - самая продолжительная фаза гемостаза. В ней принимают участие факторы плазменные. (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) и факторы тромбоцитарные (3, 1).

II фаза. Переход протромбина в тромбин. Происходит при действии активного тромбопластина и участии ионов кальция (фактор IV).

III фаза. Образование фибрин-полимера. Тромбин (при участии ионов кальция - фактор IV и фактора тромбоцитов - 4) переводит фибриноген в фибрин-мономер, который при действии VIII фактора плазмы и тромбоцитарного фактора 2 превращается в нерастворимые нити фибрина-полимера.

Изменение прокоагулянтов в системе гемостаза, активация тромбоцитарного звена приводят к агрегации тромбоцитов с выделением биологически активных веществ: кининов, простагландинов, катехоламинов и других, которые оказывают влияние на сосудистую систему.

При замедленном течении крови через разветвления мелких сосудов происходит ее расслоение на плазму и эритроциты, заполняющие разные капилляры. Теряя плазму, эритроциты теряют способность к передвижению и скапливаются в виде медленно циркулирующих, а затем нециркулирующих образований. Происходит стаз, агрегация, а затем и лизис, высвобождается связанный со стромой эритроцитов кровяной тромбопластин. Поступление в кровоток тромбопластина вызывает процесс внутрисосудистого свертывания крови. Выпадающие при этом нити фибрина опутывают глыбки эритроцитов, образуя "сладжи" - комочки, оседающие в капиллярах и еще больше нарушающие однородность структуры крови. Важную роль в развитии "сладж"-феномена играют два взаимосвязанных явления - снижение кровотока и увеличение вязкости крови (М.А. Репина, 1986). Происходит нарушение кровоснабжения тканей и органов. В ответ на активацию системы коагуляции включаются защитные механизмы - фибринолитическая система и клетки ретикулоэндотелиальной системы. На фоне диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови вследствие повышенного потребления прокоагулянтов и усиления фибринолиза развивается повышенная кровоточивость.

ДВС-синдром – классификация.

Клиническая классификация.

Клиническая картина ДВС-синдрома складывается из признаков основного заболевания, обусловившего внутрисосудистое свертывание крови, и самого ДВС-синдрома. По клиническому течению он бывает:

острым (вплоть до молниеносного);

подострым;

хроническим;

рецидивирующим.

Стадии ДВС-синдрома :

Гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.

Переходная, с нарастающей коагулопатией потребления, тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих коагуляционных тестах.

Глубокой гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови.

Неблагоприятный исход или восстановительная стадия.

1. стадия гиперкоагуляции - на этой стадии происходит резкое повышение адгезивности тромбоцитов, и в связи с этим активация первой фазы свертывания, повышение концентрации фибриногена. Эти показатели можно определить с помощью коагулограммы, которая позволяет определить состояние свертывающей и противосвертывающей системы.

В периферических сосудах происходит образование сгустков крови: слипаются тромбоциты, начинается образование фибриновых глобул, образуются тромбы в мелких сосудах. Это тромбирование мелких сосудов, как правило, к некрозу не приводит, однако вызывает значительную ишемизацию тканей различных органов.

Тромбирование происходит во всем организме, поэтому синдром называется диссеминированным (рассеянным). Период гиперкоагуляции характеризуется активацией плазменных систем свертывания крови, внутрисосудистой агрегацией тромбоцитов и других форменных элементов крови, нарушением микроциркуляции в разных органах в результате блокады сосудистого русла массами фибрина и агрегатами клеток. Фаза гиперкоагуляции может развиваться постепенно, при медленном поступлении малых доз протромбиназы. Однако медленное течение может закончиться взрывом с быстрым развитием ДВС-синдрома.

Кроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, в ряде случаев отмечаются только локальное ограниченное внутрисосудистое свертывание и тромбообразование.

2. Коагулопатия потребления . В результате диссеминированного внутрисосудистого свертывания уходят основные ресурсы факторов свертывающей системы крови (фибриноген, протромбин), они становятся дефицитными. Такое истощение факторов свертываемости крови приводит к тому, что развивается кровотечение, если оно не остановлено то из основного источника, а также возможны кровотечения из других сосудов, даже при небольших повреждениях.

Внутрисосудистое свертывание крови также вызывает активацию фибринолитической системы, ведущую к растворению кровяных сгустков и создающую предпосылки для развития геморрагического синдрома. Естественно, что включение механизмов, обусловливающих гипокоагуляцию, имеет определенную последовательность и значимость в течение всего процесса: истощение механизмов свертывания крови - накопление продуктов деградации фибрина - активация фибринолитической системы. Исходя из этого положения, некоторые авторы детализируют фазу гипокоагуляции, выделяя в ней ряд стадий. Так, М. С. Мачабели (1981) и В. П. Балуда (1979) различают фазы гипокоагуляции и гипокоагуляции с вторичным фибринолизом, А. В. Папаян (1982) - стадии коагулопатии потребления и афибриногенемии, или патологического фибринолиза, 3. С. Баркаган (1980) - стадии гипокоагуляции и глубокой гипокоагуляции. Как уже отмечалось, в практических целях возможно выделение общей фазы гипокоагуляции.

В коагулограмме - признаки гипо - или афибриногенемии, но концентрация фибриногена S еще больше возрастает, он уже превращается в фибрин, что способствует образованию пептидаз, вследствие чего возникает спазм сосудов, еще больше усиливающий ишемизацию различных органов. Характерна гипопротромбинемия, количество тромбоцитов снижается и далее. В результате кровь теряет способность к свертыванию. На этой же стадии активизируется фибринолитическая система. Это приводит к тому, что образовавшиеся сгустки крови начинают рассасываться, расплавляться, в том числе расплавляются сгустки, которые закупорили кровоточащие сосуды.

3. Третья стадия - фибринолиз . Он начинается как защитная реакция, но в результате расплавления сгустков кровоточащих сосудов происходит усиление кровотечения, которое приобретает профузный характер.

Показатели коагулограммы на стадии фибринолиза незначительно отличаются от показателей на стадии коагулопатии потребления, поэтому эту стадию распознают по клиническим проявлениям: все ткани, как губка, начинаются кровоточить.

Если лечебные мероприятия оказываются эффективными, то этот процесс можно остановить на любой из стадий, в том числе иногда и на стадии фибринолиза. Тогда развивается - 4 фаза.

4. Фаза восстановления . Здесь на первый план начинают выходить признаки полиорганной недостаточности. В результате длительной ишемизации, возникает сердечно-сосудистая недостаточность. Возможно нарушение мозгового кровообращения.

Наступление этой стадии регистрируется в коагулограмме: показатели могут улучшиться или нормализоваться. В зависимости от того, в какой фазе ДВС-синдрома начато лечение, летальность составляет на стадии гиперкоагуляции около 5%, на стадии коагулопатии потребления 10-20%, на стадии фибринолиза 20-50%, на стадии восстановления до 90%.

В четертой стадии, при её благоприятном исходе, в той или иной мере происходит восстановление функции органов, которое зависит от степени их поражения (дистрофические изменения, склероз и т. д.). Стадия может закончиться полным выздоровлением. Возможно развитие тяжелых осложнений уже в отсутствие как такового ДВС-синдрома - почечная, печеночная недостаточность, неврологические, кардиальные и другие осложнения.

В. П. Балуда (1979) выделяет несколько основных причин смерти при остром течении ДВС-синдрома):

1. Гибель организма может наступить мгновенно при закупорке магистральных сосудов жизненно важных органов.

2. Если организм не погибает в первые минуты от закупорки сосудов кровяными сгустками, то летальный исход может быть определен развитием тяжелого геморрагического синдрома в виде локальных кровотечений в месте повреждения сосудов (операции, травмы), или генерализованных кровотечений и кровоизлияний во внутренние органы.

3. В более поздний период летальный исход возможен в связи с тяжелым нарушением функции отдельных органов (почки, печень, легкие, селезенка, миокард, головной мозг, гипофиз, надпочечники, пищеварительный тракт).

ДВС-синдром – клиника. Течение ДВС-синдрома может быть острым, подострым, затяжным и волнообразным. При этом для различных вариантов течения характерны "свои" этиологические факторы. Острый ДВС-синдром развивается при шоковых состояниях, тяжелых формах сепсиса, массивных травмах и ожогах, остром внутрисосудистом гемолизе, укусах некоторых видов змей. Затяжной ДВС-синдром наблюдается при онкологических заболеваниях, иммунокомплексных и миелопролиферативных процессах, недостаточности кровообращения у больных кардиомиопатиями, циррозах печени, тяжелых активных гепатитах, хроническом гемодиализе. Волнообразное, рецидивирующее течение наблюдается при деструктивных процессах в органах, обусловленных вирулентной микрофлорой или токсическими влияниями.

Геморрагические проявления при ДВС-синдроме имеют свои особенности. Могут быть кровотечения локального типа или распространенные кровоизлияния. В первом случае наблюдаются геморрагии из ран при травмах, послеродовые и послеабортные маточные кровотечения, гематурия. Эти кровотечения длительные и торпидны к рутинной гемостатической терапии. В случае распространенных геморрагий отмечается смешанный «синячково-гематомный» тип кровоточивости в сочетании с носовыми, желудочно-кишечными, легочными, маточными кровотечениями, диффузным пропотеванием крови в плевральную и брюшную полости, перикард.

Для ДВС-синдрома характерно сочетание геморрагических расстройств с рядом синдромов, обусловленных нарушениями микроциркуляции в органах, их дистрофией и дисфункцией . Развивается "шоковое" легкое и острая дыхательная недостаточность, острая почечная недостаточность, дисциркуляторная энцефалопатия, надпочечниковая недостаточность, острые эрозии и язвы в желудке и кишечнике.

Продолжительность клинических проявлений ДВС-синдрома может достигать 7-9 часов и более. Изменения в системе гемокоагуляции, определяемые с помощью лабораторных методов, сохраняются дольше, чем клинические. Поэтому лабораторная диагностика ДВС-синдрома имеет первостепенное значение: позволяет более точно установить степень или фазу синдрома и выбрать правильное лечение.

Клинические проявления ДВС крови могут быть многообразными в зависимости от во­влечения различных органов и систем. Так, появляются признаки нарушения функции:

сердечно-сосудистой системы (тахикардия, гипотония, коллапс, шок);

легких (одышка, хрипы, отек легких, дыхательная недостаточность);

головного мозга (заторможенность, сонливость, нарушения чувствительности и двигатель­ ных функций, ОНМК, сопор, кома);

почек (снижение диуреза, протеинурия, гематурия, анурия, ОПН);

надпочечников (острая недостаточность с падением АД и гипогликемией);

печени (гипербилирубинемия, гепатозы, печеночная недостаточность);

желудочно-кишечного тракта (нарушение моторики, эрозии и язвы) и т.д.

Клинически I фаза ДВС протекает очень вариабельно: от бессимптомных форм ("лабо­раторный ДВС") до проявлений тромбозов любой локализации (инфаркт миокарда, преходящие нарушения мозгового кровообращения, ишемический инсульт, ТЭЛА, тромбозы мезентеральных сосудов и т.д.). Возможны тахикардия, приглушенность сердечных тонов, одышка, падение АД, в тяжелых случаях - развитие полиорганной недостаточности.

Во II фазе ДВС могут наблюдаться: тахикардия, одышка, гипотония, коллапс, бледность или мраморность кожных покровов, снижение диуреза из-за нарушения функции почек, нарушение моторики кишечника, угнетение сознания и т.д. В тяжелых случаях развивается синдром полиорганной недостаточности (СПОН). В этой фазе возможны тромбозы и кровоте­чения любой локализации; вместе с тем у части пациентов заболевание может протекать бес­симптомно ("ДВС крови без ДВС-синдрома").

III фаза ДВС крови нередко является критической, смертность от острого ДВС-синдрома достигает 40-50%. Характерен выраженный геморрагический синдром со смешанным типом кровоточивости: развиваются носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные и геморрои­дальные кровотечения, кровоизлияния в склеры и в местах инъекций, многочисленные петехии и "синяки" на коже, кровотечения из операционных ран, микро- и макрогематурия, кровохарка­ние и т.п. Бывают выражены явления сердечно-сосудистой, дыхательной, почечной, печеноч­ной недостаточности; часто наблюдается картина шока с бледностью или мраморностью кож­ных покровов, акроцианозом и похолоданием конечностей, одышкой, гипотонией и спутанно­стью сознания. Смерть может наступить в результате кровоизлияний в головной мозг, гипофиз, надпочечники; острого желудочно-кишечного кровотечения; острой почечной или сердечно-легочной недостаточности и т.д.

Ранней диагностике ДВС способствует выявление фоновых заболеваний и состояний (инфекционно-септические процессы, все виды шока и тяжелой гиповолемии, острый внутрисосудистый гемолиз, акушерская патология и т.д.). Важно отметить, что ДВС крови необходимо выявлять на ранних этапах, т.е. до ДВС-синдрома, пока еще нет выраженных клинических проявлений, но уже имеются лабораторные симптомы. Основная задача врача - прервать ДВС во время I-II фаз процесса (до развития необратимых нарушений), сохранив функции органов и систем организма пациента.

Важнейшим подспорьем для врача-клинициста в распознавании ДВС на ранних стадиях, до появления развернутой клинической картины, служит лабораторная диагностика.

Диагноз хронического синдрома ДВС ставят на основании лабораторных исследований системы гемостаза.

ДВС-синдром - методы диагностики.

Ранняя диагностика носит ситуационный характер и основана на выявлении заболеваний и состояний, при которых ДВС-синдром развивается закономерно. Во всех этих случаях необходимо начинать раннюю профилактическую терапию до появления выраженных клинических и лабораторных признаков ДВС-синдрома.

Диагностика должна основываться на проведении следующих мероприятий:

критическом анализе клиники;

тщательном исследовании системы гемостаза на предмет выяснения формы и стадии синдрома;

оценке реакции гемостаза на проводимую терапию противотромботическими препаратами.

Диагностика ДВС-синдрома базируется на комплексе исследований, характеризующих систему гемостаза. Они должны назначаться как можно раньше, повторяться в динамике. Это связано с тем, что при ДВС-синдроме нарушаются практически все звенья гемостаза, нередко эти нарушения разнонаправлены.

Общая тенденция изменений гемокоагуляционных тестов такова: количество тромбоцитов уменьшается, время свертывания удлиняется, содержание фибриногена уменьшается, протромбиновый индекс уменьшается, продукты деградации фибриногена увеличиваются, ретракция сгустка уменьшается.

В фазе гиперкоагуляции отмечается укорочение времени свертывания крови, рекальцификации плазмы, повышение потребления протромбина, укорочение протромбинового и тромбинового времени. Такую же информацию дают и стандартизированные пробы - каолин-кефалиновое время, аутокоагуляционный тест и др. Также повышена адгезия тромбоцитов .

В конце фазы гиперкоагуляции, в начальном периоде гипокоагуляции обнаруживают следующие типичные сдвиги (3. С. Баркаган, 1980):

а) наличие в мазке периферической крови обломков эритроцитов (феномен фрагментации);

б) прогрессирующая тромбоцитопения;

в) удлинение протромбинового времени;

г) удлинение тромбинового времени;

д) снижение уровня фибриногена в плазме;

е) повышение содержания в плазме продуктов деградации фибриногена и фибрина (ПДФ);

ж) повышение содержания в плазме, лишенной тромбоцитов, антигепаринового фактора (фактор 4);

з) в ряде случаев сохранение положительных паракоагуля-ционных тестов (этаноловый, протамин-сульфатный), которые обычно отмечаются на ранних этапах.

Фаза гипокоагуляции характеризуется выраженным нарушением свертывания крови, что отражают все низко- и высокочувствительные коагуляционные тесты. Необходимо определение антитромбина III, а также плазминогена.

В таблице приведены показатели гемостаза при различных стадиях ДВС-синдрома (по Е.П.Иванову)

Показатель			II стадия	III стадия	IV стадия
Тромбоциты
Время свертывания
Аутокоагулограмма
Фибриноген
Протромбиновое время
Антитромбин III в %
Этаноловая проба
Протаминовая проба
ПДФ-продукты деградации фибриногена в мкг/л
Ретракция сгустка в %

ДВС-синдром – лечение.

Общая схема лечения ДВС-синдрома представлена на рисунке. Гепарин, антиагреганты (аспирин), реополиглюкин вводятся обычно на ранних стадиях синдрома. Реополиглюкин улучшает реологические свойства крови, препятствует адгезии и агрегации тромбоцитов. В том же направлении действует аспирин. Гепарин останавливает действие плазменных факторов свертывания крови, препятствует превращению фибриногена в фибрин. При нарастании явлений гипокоагуляции наиболее эффективным является введение свежезамороженной плазмы, которая устраняет дефицит факторов свертывания - антитромбина III, фибриногена, плазминогена. Если количество антитромбина III достаточное, можно вводить ингибиторы фибринолиза е-аминокапроновую кислоту, трасилол, контрикал.

Имеются рекомендации по дифференцированному лечению ДВС-синдрома в зависимости от клинического варианта течения (А.А.Мартынов). I вариант - нарушения функций шоковых органов, умеренные геморрагии. Показано переливание свежезамороженной плазмы, введение гепарина и антиагрегантов.

II вариант - выраженный геморрагический синдром. Целесообразно введение антипротеаз в больших дозах, малые дозы гепарина, свежезамороженная плазма и антиагреганты.

III вариант - массивные локальные тромбозы и/или тромбоэмболии. Необходимо введение тромболитических средств, прерывистое введение свежезамороженной плазмы и назначение антиагрегантов.

Высокая эффективность лечения достигается ранним (!) подключением струйных (!) трансфузий свежезамороженной плазмы (до 800-1600 мл/сут в 2-4 приема). Первоначальная доза 600-800 мл, затем по 300-400 мл через каждые 3-6 час. Такие трансфузии показаны на всех стадиях ДВС-синдрома, потому что они возмещают недостаток всех компонентов свертывающей и антисвертывающей систем, в том числе антитромбина III и белков С и S (снижение содержания которых при ДВС-синдроме идет особенно интенсивно - в несколько раз быстрее, чем всех прокоагулянтов); позволяют ввести в кровоток полный набор естественных антипротеаз и факторов, восстанавливающих антиагрегационную активность крови и тромборезистентность эндотелия.

Перед каждой трансфузией свежезамороженной плазмы внутривенно вводят 5 000-10 000 ЕД гепарина для того, чтобы активизировать антитромбин III, вводимый с плазмой. Это также предупреждает свертывание плазмы циркулирующим тромбином.

При ДВС-синдроме инфекционно-токсической природы и развитии легочного дистресс-синдрома показан плазмоцитоферез, поскольку в патогенезе этих форм существенную роль играют лейкоциты. Часть их них начинает продуцировать тканевой тромбопластин (мононуклеары), а другие - эстеразы, вызывающие интерстициальный отек легких (нейтрофилы).

Методы плазмотерапии и плазмозамены повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и вызывающих его заболеваний, снижают в несколько раз летальность, что позволяет считать их одними из основных способов терапии больных с этим нарушением гемостаза.

При значительной анемизации и снижении гематокрита необходимо проводить трансфузии свежей консервированной крови (суточной или до 3 дней хранения), эритроцитной массы. Требование переливания свежих гемопрепаратов обусловлено тем, что в консервированной крови более 3 сут хранения образуются микросгустки, поступление которых в кровь приводит только к потенцированию ДВС-синдрома. Гематокрит необходимо поддерживать на уровне не ниже 22%, показатель гемоглобина - более 80 г/л, эритроцитов - 2,5* 10¹² /л и выше.

Следует помнить, чтс острый ДВС-синдром легко осложняется отеком легких, поэтому значительные циркуляторные перегрузки сердечно­сосудистой системы весьма нежелательны, в связи с чем, необходима осторожность и строгий учет количества переливаемой крови, а также кровопотери, потери организмом жидкости, диурез.

В III стадии ДВС-синдрома и при выраженном протеолизе в тканях (гангрена легкого, некротический панкреатит, острая дистрофия печени и др.) плазмаферез и струйные трансфузии свежезамороженной плазмы (под прикрытием малых доз гепарина - 2 500 ЕД на вливание) сочетают с повторным внутривенным введением больших доз контрикала (до 300 000-500 000 ЕД и более) или других антипротеаз.

АНЕМИИ

Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Классификация анемий. Существуют различные классификации. Наибольший интерес представляет патогенетическая классификация , основные принципы которой были разработаны М.П.Кончаловским и далее усовершенствованы И.А.Кассирским (1970), Л.И.Идельсоном (1979), П.А.Воробьевым (1994):

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические) .

Острая постгеморрагическая анемия.

Хроническая постгеморрагическая анемия.

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина .

Железодефицитная анемия.

Железоперераспределительная анемия.

Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гема.

Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК.

6.1. В12- и фолиеводефицитные анемии.

Гипопролиферативные анемии.

Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью.

1. Гипопластическая (апластическая) анемия

   Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме.

Метапластические анемии.

1. Анемия при гемобластозах.

   Анемия при метастазах рака в костный мозг.

Дисэритропоэтические анемии.

III. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические) .

Наследственные.

1. Связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, овалоцитоз, акантоцитоз).

   Связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах

   Связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия).

Приобретенные.

1. Аутоиммунные.

   Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

   Лекарственные

   Травматические и микроангиопатические

   Вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.

IV. Анемии смешанные.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свeртывания крови (ДВС-синдром) - приобретeнное тромбогеморрагическое нарушение, возникающее в результате чрезмерного образования тромбина и плазмина в периферической крови.

Синонимы
Коагулопатия потребления, синдром дефибринирования, тромбогеморрагический синдром.

ЭТИОЛОГИЯ
ДВС-синдром - следствие основного патологического процесса, способствующего активации системы свeртывания крови и генерации тромбина. Этиологические факторы, запускающие каскад свeртывающей системы:

• тяжeлые формы гестоза;
• преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты;
• геморрагический шок;
• эмболия околоплодными водами;
• сепсис;
• заболевания сердечно-сосудистой системы, почек, печени;
• резус-конфликт;
• переливание несовместимой крови;
• неразвивающаяся беременность.

Эти состояния приводят к гипоксии тканей и метаболическому ацидозу, что, в свою очередь, вызывает активацию кровяного и тканевого тромбопластина.

ПАТОГЕНЕЗ
Основные механизмы патогенеза ДВС-синдрома:

• Повреждение тканей. Поступление прокоагулянтов (тканевой фактор) в системный кровоток запускают каскад реакций системы свeртывания крови, прежде всего благодаря активации VII фактора. Происходит образование активного тромбопластина (самая продолжительная фаза гемостаза) при участии плазменных (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) и тромбоцитарных факторов.
• Повреждение эндотелия. Приводит к обнажению коллагена и субэндотелиальной зоны, активации факторов свeртывания контактной фазы и тромбоцитов. Это ведeт к избыточному переходу протромбина в тромбин при действии активного тромбопластина и участии ионов кальция (фактор IV).
• Поражение тромбоцитов и макрофагов. Непосредственная стимуляция тромбоцитов приводит к образованию внутрисосудистых тромбоцитарных микроагрегатов и фибрин-полимера. Тромбин при участии ионов кальция (фактор IV) и фактора тромбоцитов переводит фибриноген в фибрин-мономер. В свою очередь, фибрин-мономер при действии VIII фактора плазмы и тромбоцитарного фактора II превращается в нерастворимые нити фибрина-полимера.

Активация системы свeртывания крови любого происхождения приводит к чрезмерному образованию тромбина и плазмина, действие которых обусловливает проявления ДВС-синдрома.

Действия тромбина и их результат:	Действия плазмина и их результат:
образование фибрина - снижение активности факторов I, II; агрегация тромбоцитов - снижение количества тромбоцитов; активация факторов V, VIII - снижение концентрации факторов V, VIII; активация фактора XIII - снижение концентрации фактора XIII; активация системы протеина С/протеина S - снижение их концентрации; активация фибринолитической системы.	деградация фибрина - значительное повышении продуктов деградации фибрина; деградация фибриногена - снижение концентрации фактора I; протеолиз фактов V и VIII - снижение их содержания; протеолиз фактора Виллебрандта, XIII, XI - снижение их содержания; протеолиз фактора XIII - снижение его концентрации; изменения в гликопротеидах тромбоцитарной мембраны.

Образование тромбина на ранних стадиях ДВС способствует появлению больших растворимых комплексов фибрин-фибриноген и образованию фибриновых микротромбов, вызывающих обструкцию микроциркуляторного русла и полиорганную недостаточность. При замедленном течении крови через разветвления мелких сосудов происходит ее "расслоение" на плазму и эритроциты, заполняющие разные капилляры. Без плазмы эритроциты теряют способность к передвижению и скапливаются в виде медленно циркулирующих, а затем нециркулирующих образований. Затем происходит их стаз, агрегация, лизис и высвобождение кровяного тромбопластина.

Поступление в кровоток тромбопластина запускает процесс внутрисосудистого свeртывания крови. Выпадающие при этом нити фибрина опутывают глыбки эритроцитов, образуя "сладжи" - комочки, оседающие в капиллярах и ещe больше нарушающие однородность структуры крови. Важную роль в развитии "сладж-феномена" играют снижение скорости кровотока и увеличение вязкости крови.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Основные клинические проявления ДВС-синдрома - тромбозы, приводящие к нарушению микроциркуляции и возникновению полиорганной недостаточности и геморрагического синдрома. ДВС-синдром характеризуется стадийностью развития.

Стадии (фазы) ДВС-синдрома:

• I стадия - гиперкоагуляция;
• II стадия - коагулопатия потребления;
• III стадия - гипокоагуляция.

В стадию гиперкоагуляции происходит активация сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза, усиление коагуляционного потенциала крови и гиперагрегация тромбоцитов. Кроме того, повышается концентрация тромбина, содержание фибриногена, вязкость крови и Ht.

Клинически стадия гиперкоагуляции характеризуется ухудшением самочувствия. Пациенты предъявляют жалобы неспецифического характера на повышенную утомляемость, тревожное настроение, снижение диуреза и сердцебиение. При объективном осмотре выявляют повышение АД.

Стадия коагулопатии потребления - "немая" и коварная. Внешнее благополучие не соответствует тяжести развивающейся патологии. Периодически на фоне нормального или даже несколько пониженного АД возникает артериальная гипертензия, тахикардия или брадикардия. В эту стадию происходит потребление факторов свертывания крови (фибриногена, тромбина, VII, V, IX, X факторов, тромбоцитов) на образование множества тромбов, которые лизируются благодаря интенсивной продукции плазминогена и антитромбина III. Усиливается ферментативный и неферментативный фибринолиз, одновременно происходит распад и деградация многих белков (усиленный протеолиз), снижается образование антитромбина III.

Стадия гипокоагуляции характеризуется потерей одной из главных жизненных функций - способности крови свeртываться. Это происходит вследствие отсутствия главного фактора коагуляционного звена - фибриногена (фактор I), при этом фибринолиз может достигать 100%. Клиническая картина стадии гипокоагуляции характеризуется массивными кровотечениями. Как из-за острой кровопотери, так и вследствие токсического влияния продуктов протеолиза и фибринолиза быстро развивается тяжeлое состояние пациентки. В паренхиматозных органах (печени, почках, поджелудочной железе) одновременно отмечаются и тромбозы, и кровоизлияния.

ДВС-синдром классифицируется не только по стадийности (фазности) развития, но и по скорости развития геморрагических проявлений. Различают следующие формы ДВС-синдрома: молниеносная, острая, подострая и хроническая.

При активации гиперкоагуляции по внешнему пути свeртывания наблюдается быстрое развитие клинических симптомов, возникают особо тяжeлые формы ДВС-синдрома (молниеносная, острая).

Активация по внутреннему пути отличается растянутой по времени клинической картиной (хронический ДВС-синдром).

Молниеносная форма чаще всего встречается при такой акушерской патологии, как ТЭЛА, эмболия околополдными водами, тромбоз брыжеечной артерии.

Острая форма развивается при эмболии околоплодными водами, преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты, эклампсии, разрыве матки, хориоамнионите в родах, шоке любого происхождения, массивной кровопотере и стремительных травматичных родах. К острой форме ДВС-синдрома следует отнести и эклампсию (судорожную и бессудорожную).

Подострая форма (преэклампсия) непродолжительная (несколько часов или минут). Она либо переходит в хроническую, либо реализуется в острую форму. Для подострой формы ДВС-синдрома характерно наличие высокой АГ (180/120 мм рт.ст. и выше), олигурии или анурии, геморрагии (петехии), неврологических проявлений (головная боль, нарушение зрения, боли в эпигастральной области) и болей в правом подреберье в результате напряжения капсулы печени.

Хроническая форма развивается при длительно текущем гестозе, продолжительном нахождении мeртвого плода в матке, иммуноконфликтной беременности, прогрессирующей плацентарной недостаточности и ряде других акушерских осложнений. Клиническая диагностика этой формы не всегда возможна из-за стёртой симптоматики, высоких функциональных резервов и компенсаторно- приспособительных возможностей организма. Хронический ДВС-синдром может существовать недели и месяцы. Активация тромбоцитарно- сосудистого звена гемостаза не переходит границы потребления. Факторы, которые расходуются в процессе внутрисосудистого тромбообразования, активно синтезируются печенью, и в плазме крови восстанавливается их концентрация. Только при воздействии провоцирующего фактора (роды, стресс, боль, соматическое заболевание, операция) наступает стадия декомпенсации. В этом случае хронический ДВС-синдром стремительно переходит в подострую и далее в острую форму, реализуясь в один из своих типичных исходов (тромбоз, геморрагический синдром, ПОН).

Главные клинические проявления ДВС-синдрома:

• тромботические явления;
• геморрагический синдром;
• микроциркуляторные нарушения;
• полиорганная недостаточность;
• анемия;
• нестабильная гемодинамика;
• шок и формирование шоковых органов.

Вязкая кровь, содержащая растворимые комплексы мономеров фибрина и продукты протеолиза, в сочетании со сниженной способностью эритроцитов к деформации способствует быстрому развитию тканевой гипоксии и ацидоза. Неэффективность лечения артериальной гипертензии, почечной или легочной недостаточности обусловлена прежде всего глубокими нарушениями микроциркуляции в органах и тканях.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика ДВС-синдрома возможна на основании клинических (тромбо-геморрагический синдром, микроциркуляторные нарушения) и лабораторных (тромбоцитопения, фрагментация эритроцитов, снижение концентрации АТ III и плазминогена) данных.

Лабораторные исследования

Стадия гиперкоагуляции:	Стадия коагулопатии потребления:	Стадия гипокоагуляции:
время свeртывания крови - понижение; АЧТВ - понижение; Ht - повышение (40 и ≥); фибриноген - повышение; время рекальцификации плазмы - повышение (более 45"); тромбиновое время - повышение (более 10"); АЧТВ - снижение (менее45"); ± продукты деградации фибрина (более 10 мг%); ± растворимые комплексы мономеров фибрина; ± тесты: этаноловый, протаминсульфатный.	тромбоциты - понижение; фибриноген - понижение; антитромбин III - понижение; гипопротеинемия, гипоальбуминемия; продукты деградации фибрина - повышение; АЧТВ - повышение (>65"); время рекальцификации плазмы - повышение; протромбиновое и тромбиновое время - повышение; время свeртывания крови, время кровотечения и Ht могут оставаться либо укороченными, либо в пределах верхней или нижней границы нормы.	время кровотечения - повышение, время свертывания крови - повышение; повышение фибринолитической активности и протеолиза; фибриноген - снижение; Нb - снижение, Ht - повышение; эритроциты - снижение; плазменные факторы IV, VIII, I, II, V, XIII - снижение; активность антитромбина III - снижение; плазминоген - снижение; повышенная кровоточивость, отсутствие сгустков или быстрое их растворение.

Длительное течение ДВС-синдрома (например, при гестозе) приводит к истощению противосвeртывающих механизмов системы гемостаза. Снижается и не восстанавливается содержание АТ III, протеина С, поэтому главным компонентом лечения является введение свежезамороженной плазмы.

Для лечения гиперкоагуляции из-за феномена гепаринрезистентности и снижения АТ III нельзя вводить только гепарин. Именно комплекс антитромбин III + гепарин способен оборвать развитие и прогрессирование внутрисосудистого свeртывания крови. На всех этапах развития ДВС-синдрома имеет место перманентная активация тромбоцитарного звена и нарушение микроциркуляции, в связи с чем показано применение антиагрегантов.

В развитии ДВС-синдрома имеет значение блокада ретикуло-эндотелиальной системы, т.е. системы мононуклеарных фагоцитов, вследствие которой в крови накапливаются белки острой фазы, продукты воспаления и иммунные комплексы. Все эти изменения диктуют необходимость проведения плазмафереза.

На фоне проводимой терапии необходимо тщательно контролировать почасовой диурез, пульс, показатели АД и ЦВД, оксигенацию артериальной крови и сатурацию Sа0 2 , уровень белков, мочевины, креатинина, количество тромбоцитов, эритроцитов, Ht, показатели коагулограммы.

Продолжительность клинических проявлений ДВС-синдрома может быть более 7-9 ч. Изменения в системе гемокоагуляции, определяемые с помощью лабораторных методов, сохраняются дольше, чем клинические. Поэтому лабораторная диагностика ДВС-синдрома имеет первостепенное значение, именно она позволяет более точно установить степень и форму синдрома, а также выбрать правильное лечение.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения
Лечение ДВС-синдрома заключается в проведении одновременно трeх основных мероприятий:

1. ликвидации основной причины, вызвавшей ДВС;
2. нормализации гемодинамики;
3. нормализации свeртывания крови.

Для лечения ДВС-синдрома при акушерских кровотечениях следует учитывать фазу синдрома, в которую начато лечение, а также характер акушерской патологии. Лечение проводят под контролем лабораторной диагностики.

Медикаментозное лечение
При гестозах беременным с хронической формой ДВС-синдрома показано применение низкомолекулярных кровезаменителей (декстран, гемодез в сочетании со спазмолитиками, которые улучшают реологические свойства крови, препятствуют микротромбозу и способствуют усилению тканевой перфузии. Гепарин натрия - антикоагулянт прямого действия, при введении подкожно по 5000-10 000 ЕД каждые 12 ч он нормализует уровень тромбоцитов и фибриногена. Гепарин уменьшает активность тромбоцитов, обладает антитромбопластиновой и антитромбиновой активностью, тем самым нормализует кровообращение в паренхиматозных органах и маточно-плацентарном комплексе.

При острых формах ДВС, наряду с мероприятиями по нормализации центральной и периферической гемодинамики, проводят мероприятия по восстановлению коагуляционных свойств крови. Для этого необходимо остановить внутрисосудистое свeртывание и снизить фибринолитическую активность крови. Лекарственную терапию осуществляют под контролем коагулограммы. Для восстановления коагуляционных свойств крови проводят замещающую терапию: переливание свежезамороженной плазмы, свежезамороженных эритроцитов, "тeплой донорской крови", свежецитратной крови, антигемофильной плазмы.

Торможение фибринолитической активности достигают введением еe ингибиторов животного происхождения, например апротинина. Разовая доза контрикала - 2000 ЕД (суточная - 6000 ЕД), трасилола - 2500 ЕД (суточная - 10 000 ЕД), гордокса - 100 000 ЕД (суточная - 500 000 ЕД). Ингибиторы фибринолиза применяют строго под контролем коагулограммы.

Интенсивную терапию продолжают и после устранения ДВС-синдрома. Пациенту проводят лечение почечной, печeночной и лeгочной недостаточности, восстановление белкового и электролитного баланса, профилактику инфекционных осложнений.

Сроки и методы родоразрешения
При прогрессирующей хронической форме ДВС-синдрома у беременных с гестозами, при наличии мeртвого плода в матке, целесообразно досрочное родоразрешение через естественные родовые пути.

1. Клинические рекомендации. Акушерство и гинекология. Выпуск 2 / Под ред. В.И. Кулакова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. - С. 172.
2. Нисвандер К., Эванс А. Акушерство. Справочник Калифорнийского университета. - М.: Практика, 1999. - С. 113-115.
3. Сидорова И.С., Кулаков В.И., Макаров И.О. Руководство по акушерству. - М.: Медицина, 2006. - 700 с.
4. Сидорова И.О., Макаров И.О. Кровотечения во время беременности и в родах. - М.: МИА, 2006. - С. 69-87.
5. Сидорова И.О. Гестоз. - М.: Медицина, 2003. - С. 89-103.