Болезнь шенлейна. Болезнь шенлейна геноха у детей. Методы диагностики и лечения

Описание

Васкулит геморрагический или пурпура Шенлейна-Геноха считается одной из самых часто диагностируемых геморрагических болезней, которая преобладает в детских и молодых организмах. Наиболее опасным считается возраст 14 лет, когда на десять тысяч человек встречается 25 пациентов с данным диагнозом. В пенсионном возрасте эта трудноизлечимая болезнь считается редкостью, поэтому после 60 лет можно уже не беспокоиться.

В основе патологического процесса преобладает микротромбоваскулит, который поражает сосуды внутренних органов и дермы. Так, страдают не только мелкие капилляры, но артериолы и посткапиллярные венулы, в стенках которых наблюдается патогенное отложение иммунных комплексов, формированных из иммуноглобулинов А (IgA).

Этиология данного заболевания так до конца и не изучена, однако медики уверены, что основным патогенным фактором является формирование иммунных циркулирующих комплексов, которые оседают в пространстве кровеносных сосудов и повреждают их целостность.

Медики предполагают, что васкулит геморрагический имеет наследственную предрасположенность, однако пока такая информация так и не была подтверждена. И, тем не менее, случаи семейного заболевания диагностированы в современной практике, хотя и являются редкими.

Симптомы

Данное заболевание начинается с кожных высыпаний, которые сперва кажутся беспричинными, но затем клиническая картина становится ясна. Выраженность симптомов зависит от формы и стадии преобладающего патологического процесса.

Так, в легкой форме встречаются нестабильные кожные высыпания с возможной артралгией, а вот при средней стадии болезнь значительно прогрессирует, сопровождаясь обильными высыпаниями, острыми болями в животе, артритом, артралгией и преобладанием белка в моче.

Если вновь не прореагировать, то состояние пациента можно смело назвать тяжелым, поскольку высыпания в данной клинической картине обильные сливные с достаточно обширными очагами некроза; боли в животе невыносимые, а также прогрессирует почечная недостаточность. Также наблюдаются ангионевротические отеки хронической формы, макрогематурия, желудочно-кишечное кровотечение и нефротический синдром.

В данном случае требуется немедленная диагностика, которая позволяет не только избежать острого патологического процесса, но и вернуть пациенту его былое здоровье. При наличии пурпуры Шенляйна-Геноха имеют место и более красноречивые симптомы, которые в медицинской практике даже получили характерные названия.

Итак, чаще всего в пораженном организме преобладает кожный синдром, который симметрично поражает ягодицы, конечности, реже — туловище. Присутствующая сыпь имеет волдыри, которые после испражнения покрываются корочкой и надолго меняют цвет кожи. Кроме того, они способны сформировать очаги некроза, негативно отражаясь на работе органов и систем организма.

Спустя пару часов после обострения кожного синдрома прогрессирует суставной синдром, представленный уже болями различной интенсивности в тазобедренных, коленных и локтевых суставах. Болевые ощущения приступообразные, то есть возникают также неожиданно, как впоследствии и исчезает.

Как правило, абдоминальный синдром наблюдается преимущественно в детском возрасте, при этом сопровождается сильнейшими болями в животе, способными даже приковать к постели. Причиной этому – внутреннее кровотечение, которое может отразиться примесями крови в кале и моче. Наряду с таким симптомом присутствует лихорадка, реже – коллапс.

По своей симптоматике данное патологическое состояние схоже с рецидивом острой кишечной непроходимости, аппендицита, перекруты и кисты яичника, язвенной болезни.

Почечный синдром пурпуры Шенляйна-Геноха сопровождается, как правило, нефротическим проявлением, признаки которого сопровождаются всего несколько недель или месяцев. Однако в современной медицине диагностированы и хронические формы почечного синдрома, которые заметно ухудшают преобладающую клиническую картину. А вот сосудистое поражение легких может и вовсе закончиться неожиданным летальным исходом.

Диагностика

Диагностировать пурпуру Шенляйна-Геноха весьма затруднительно, поскольку медики довольно часто симптоматику путают с проявлениями других диагнозов органов брюшины, склонных к хирургическому лечению. Трудности дифференциальной диагностики в характерной клинической картине приводят к тому, что пациентам по ошибке делают операцию.

Как ни странно, но данное заболевание легко определить, исходя из результатов анализов, а дополнительной диагностики вовсе не требуется. Уже в анализе крови пациента врач обнаруживает увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов, тромбоцитов и эозинофилов. А вот анализ мочи позволяет достоверно исследовать работу почек и выделительной системы.

Обязательно изучить характер высыпаний, а также область их распространения. Как правило, такие признаки красноречиво свидетельствуют о наличии заболевания, поэтому другого обследования не требуется.

Однако чтобы верно идентифицировать пурпуру Шенляйна-Геноха, также необходимо посетить остальных специалистов узкого профиля, что исключить риск совершенно иного заболевания со сходной симптоматикой.

Профилактика

Чтобы в дальнейшем избавить свой организм от обострения данной формы васкулита, рекомендуется заранее подумать о профилактических мерах, которые включают отказ от антибиотиков по средствам самолечения, предупреждение хронических инфекций, отсутствие контакта с сильнейшими аллергенами.

Кроме того, рекомендуется контролировать свое питание и температурный режим, а также всячески избегать вирусных заболеваний и инфекционных поражений организма. Отказ от вредных привычек и алкоголя также считается мерой надежной профилактики.

Лечение

Если имеет место пурпура Шенляйна-Геноха, то пациента в срочном порядке госпитализируют, где предоставляют ежеминутный контроль за нестабильным состоянием здоровья. Такому больному в течение трех недель требуется постельный режим, иначе болезнь может неожиданно рецидивировать.

Крайне важно сесть на лечебную диету, а также исключить контакт с малознакомыми медикаментами. Запретными продуктами являются шоколад, кофе, цитрусовые, какао, свежие ягоды и соки из них.

Что же касается лекарственных средств, то желательно избегать приема антибиотиков, которые способны только усилить васкулит геморрагический. Если отсутствует рецидив, то можно применять Рифампицин и Цепорин, а особенно уместна такая чадящая антибактериальная терапия при ярко выраженном суставном синдроме с повышением температуры и лейкоцитозом.

В данной клинической картине также показаны противоаллергические препараты, желудочные капли, пантотенат кальция, аскорбиновая кислота, рутин, однако эффективность данных лекарств в современной медицинской практике ставится под сомнение.

При появлении острой боли в животе показаны анальгетики, представленные Но-шпой, Темпалгином и прочими медикаментами.

При тяжелом течении характерной патологии грамотные специалисты в индивидуальном порядке предписывают до восьми сеансов плазмафереза, однако опять-таки в данной клинической картине требуется неотложная помощь специалиста.

Уже доказано, что пурпура Шенляйна-Геноха может стать следствием эмоциональной нестабильности, поэтому в таких клинических картинах показана интенсивная терапия антидепрессантами и транквилизаторами.

В любом случае, если консервативное лечение не дает желаемых результатов, то имеет место хирургическое вмешательство, но только строго по показаниям и по предварительно выполненной диагностике.

В любом случае, задача пациента – избежать обострения по средствам мер профилактики либо своевременно отреагировать на появившуюся проблему в организме. в любом случае, клинический исход зависит от стадии болезни и адекватно подобранного лечения.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит . анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз) — распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек. При этом наиболее ранимой частью терминального сосудистого русла являются посткапиллярные венулы; на втором месте по степени повреждаемости стоят капилляры, на третьем — артериолы. Поражается микроциркуляторное русло различных органов, а том числе и кожи.

Код по МКБ-10

D69.0 Аллергическая пурпура.

Эпидемиология геморрагического васкулита

Частота геморрагического васкулита составляет 23-25 на 10 000 населения; чаще болеют дети от 4 до 7 лет, несколько чаще мальчики.

Классификация геморрагического васкулита

Принятой классификации нет. В рабочих классификациях болезни Шенлейна-Геноха выделяют:

фазу болезни (начальный период, рецидив, ремиссия); клиническую форму (простая, смешанная, смешанная с поражением почек); основные клинические синдромы (кожный, суставной, абдоминальный, почечный); степень тяжести (лёгкая, среднетяжёлая, тяжёлая); характер течения (острое, затяжное, хроническое рецидивирующее).

Причины геморрагического васкулита

Причины возникновения геморрагического васкулита остаются невыясненными. Одни авторы связывают болезнь Шенлейна-Геноха с различными инфекциями, другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и другие) приводит к снижению иммунитета. Геморрагический васкулит — гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы, микоплазма).

Патолорфология геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В коже изменения локализуются главным образом в мелких сосудах дермы в виде лейкокластического васкулита с экстравазатами эритроцитов в окружающую ткань. В капиллярах и других сосудах часто развиваются деструктивные изменения стенок типа фибриноидного некроза. Фибриноидные изменения наблюдаются также в коллагеновых волокнах, окружающих сосуды. Иногда возникает некроз сосудистых стенок и окружающего коллагена, что приводит к закрытию просвета сосуда. Наблюдается периваскулярный инфильтрат, но часто происходит инфильтрация стенок сосудов, состоящая в основном из нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов. Характерным является кариорексис, или лейкоклазия, с образованием «ядерной пыли». В некоторых случаях определяется диффузная инфильтрация верхних отделах дермы на фоне резко выраженного отека и фибриноидного набухания с экстравазатами эритроцитов. Эпидермис в таких случаях также подвергается некрозу с образованием язвенных дефектов.

В хронических случаях некробиотические изменения и экстравазаты эритроцитов менее выражены. Стенки капилляров утолщенные, иногда гиалинизированы, инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов с примесью небольшого количества нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Как правило, обнаруживают кариорексис, являющийся выражением анафилактоидното состояния. В результате дальнейших изменений эритроцитов и их фагоцитоза макрофагами в них выявляют гранулы гемосидерина.

Гистогенез геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В основе заболевания — отложение IgA в стенках сосудов кожи и почечных клубочках. Нередко помимо этого обнаруживают фибриноген и С3-компоненл комплемента. В сыворотке пациентов выявляют повышение уровня IgA и IgE. Электронно-микроскопические и иммунологические исследования выявили, что вначале в эндотелиальных клетках пораженных капилляров происходят адаптивные изменения: гипертрофия митохондрий, интенсивный пиноцитоз, повышение числа лизосом и активный цитоплазматический транспорт, даже фагоцитоз. Наличие иммунных комплексов в просветах сосудов вызывает агрегацию тромбоцитов на поверхности эндотелия и их миграцию через стенку. Одновременно тромбоциты повреждаются и выделяют вазоактивные вещества. В дальнейшем нейтрофильные гранулоциты и тканевые базофилы, выделяющие вазоактивные вещества, усиливают повреждение сосудистых стенок клетки инфильтрата.

Общие проявления. Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции. Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Клинически в остром периоде болезни на коже наблюдаются петехиальная сыпь, экхимозы, папулезные и уртикарные очаги, нередко эритема. В некоторых случаях образуются пузырьки и пузыри, напоминающие многоформную экссудативную эритему. Отдельные очаги могут изъязвляться. При системности процесса метут быть артралгии, абдоминальные кризы с меленой, гематурия при фокальном или диффузном гломерулонефрите, в редких случаях — одышка, обусловленная легочными инфильтратами. Высыпания сопровождаются лихорадкой и обшей слабостью, наблюдаются большей частью у детей в виде сыпи на коже нижних конечностей. Хронические формы поражения W.F. Lever (I975) рассматривает как пурпуру Гужеро — Руитера.

Диагностика геморрагического васкулита

Диагноз устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на нижних конечностях. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях постановка диагноза возможна лишь при последующем появлении типичной сыпи.

В острый период геморрагического васкулита обязательны госпитализация, постельный режим на период кожных высыпаний, гипоаллергенная диета. Постельный режим необходим для улучшения кровообращения до момента исчезновения сыпи и боли с последующим постепенным его расширением. Нарушение постельного режима часто приводит к усилению или повторным высыпаниям.

Профилактика геморрагического васкулита

Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) является одной из самых распространенных форм среди системных васкулитов. Заболевание поражает капилляры, артериолы и венулы кожи, суставов и внутренних органов (почек, органов брюшной полости и проч.) При геморрагическом васкулите стенки микрососудов воспаляются, образовывается множество микротромбов.

Чаще всего заболевание поражает детей и подростков, возникая как осложнение перенесенной инфекции (стрептококковой ангины, фарингита, тонзиллита) или вследствие непереносимости определенных лекарственных препаратов, вакцин и сывороток. Неблагоприятное влияние окружающей среды также может вызывать геморрагический васкулит.

Существует ряд классификаций геморрагического васкулита.

По формам он может быть кожным, кожно-суставным, простым, некротическим, абдоминальным и кожно-абдоминальным, почечным и кожно-почечным, с холодовой крапивницей и отеками, а также смешанным.

Геморрагический васкулит может протекать молниеносно, в острой (1 месяц), подострой (3 месяца), затяжной (до 6 месяцев) и хронической формах.

Симптомы геморрагического васкулита

Существуют три степени активности данного заболевания. Именно они определяют выраженность клинических симптомов геморрагического васкулита.

Для первой степени активности характерно удовлетворительное состояние больного, температура тела нормальная или незначительно повышена, высыпания на коже носят необильный характер. Во второй степени активности состояние больного становится более тяжелым: усиливаются высыпания, появляется лихорадка (до 38 градусов), происходит интоксикация, выражающаяся головной болью. слабостью, мышечной болью. Третья степень активности геморрагического васкулита характеризуется значительным ухудшением состояния человека. Поражению подвергается нервная система, кожа, суставы и почки. Интоксикация приводит к сильной слабости, головной и мышечной боли, боли в животе, кровавой рвоте.

У больных наблюдается симметрично располагающаяся сыпь с четко ограниченными элементами, отечность суставов, желудочно-кишечные кровотечения; через пару недель после начала заболевания возникает почечный синдром.

Болезнь протекает с чередованием периодов обострения и ремиссии.

При молниеносном течении заболевание поражает множество внутренних органов за очень короткое время, что иногдастановится причиной кровоизлияний в надпочечники и даже летального исхода.

— Нашли ошибку в тексте? Выделите ее (несколько слов!) и нажмите Ctrl + Enter

— Неточный рецепт? — напишите об этом нам, мы его обязательно уточним из первоисточника!

Геморрагический васкулит приводит к развитию кишечной непроходимости, желудочно-кишечных кровотечений, перитонита, перфорации кишечника, постгеморрагической анемии, тромбозов, инфарктов и прочих осложнений.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита проводится в условиях стационара с соблюдением строгого постельного режима. Больному назначается диета, исключающая продукты, способные вызвать аллергическую реакцию. Также для лечения применяют медикаменты (дезагреганты, «Трентал», индометацин, гепарин), в тяжелых случаях терапия включает в себя плазмаферез, применение глюкокортикостероидов, цитостатиков (при возникновении аутоиммунного нефрита).

Течение заболевания чаще всего имеет благоприятный характер. Больные дети подлежат диспансерному учету. Для профилактики геморрагического васкулита следует проводить своевременное лечение хронических инфекций.

После выздоровления человеку показан щадящий режим без интенсивных физических нагрузок и длительного пребывания на солнце.

Пурпура Шенлейна–Геноха (геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха, анафилактоидная пурпура, геморрагический капилляротоксикоз) системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и пост капиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA); клинически проявляется кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек

Вильям Геберден (William Heberden) Первым описал заболевание в своём труде «Commentarii de Marlbaun», вышедшем в 1801 году. А в разделе 78 «Purpureae Maculae» другой своей книги «Commentaries on the History and Cure of Diseases», напечатанной в 1802 году, он описывает два клинических наблюдения История болезни 4-летнего мальчика, у которого 10 дней назад появился красно-пурпурный, а в последующем жёлтый отёк конечностей, ягодиц и мошонки. 5-летний мальчик с похожим отёком и изменением цвета, особенно ног. Помимо этого отмечались отёки и боли в отдельных частях тела, в частности половой член был настолько отёкший, что мочеиспускание было затруднено. Периодически появлялись боли в животе с рвотой, в это же время в стуле обнаруживались прожилки крови, а моча слегка окрашивалась кровью. При появлении болей в ногах мальчик не мог ходить, на момент осмотра все ноги были покрыты пятнами цвета крови

Климент Оливье (Clement Ollivier) В обоих случаях болезнь самостоятельно купировалась, хотя продолжительность её во втором случае была больше. В 1808 году Роберт Виллан (Robert Willan), который ввёл термин «purpura haemorrhagica», описал очень похожий случай в 1827 году обратил внимание на сочетание пурпуры и болей в животе, однако это состояние не рассматривалось как самостоятельная нозологическая форма

Йоханн Лукас Шенлейн (Johann Lukas Shönlein) в 1837 году назвал сочетание артралгий и артритов с макулярной сыпью «peliosis rheumatica» (ревматическое ливедо). Экзантема при ревматическом ливедо, описанном Шенлейном, не вызывала кровоизлияний в кожу или слизистые оболочки, однако заболевание могло повреждать внутренние органы и приобретать хроническое течение

Эдуард Хайнрих Генох (Eduard Heinrich Henoch) В 1874 году сообщил о четырёх детях с кровавой диареей, болями в животе и сыпью в сочетании с болезненными суставами И Шенлейн, и Генох описывали сыпь скорее как макулярную, нежели как пурпуру. Генох также обратил внимание на то, что болезнь не всегда прекращается самостоятельно и может в действительности быть связана с поражением почек и смертью

Евген Франк (Eugen Frank) В 1915 году в Бреслау назвал данный синдром «анафилактоидной пурпурой», однако этот термин в настоящее время не используется в связи с тем, что аллергическая природа заболевания не подтвердилась. Одной из пациенток Франка была 15-летняя девочка, которая страдала от рецидивирующей пурпуры в течение 3 лет. Франк отметил, что появление сыпи провоцировалось наложением сдавливающей повязки на конечность

Этиология Этиология заболевания не установлена В список этиологических агентов, ассоциирующихся с развитием пурпуры Шенлейна–Геноха, входят β-гемолитический стрептококк группы А, гемофильная палочка, хламидии, микоплазмы, легионеллы, йерсинии, вирусы Эпштейна–Барр, Коксаки, гепатита В и С, аденовирус, цитомегаловирус, парвовирус В19, сальмонеллы, Helicobacter pylori, Clostridium difficile Имеются единичные наблюдения случаев пурпуры Шенлейна–Геноха, развившейся после проведения вакцинации против брюшного тифа, кори, гриппа

Этиология (продолжение) Кроме инфекционных факторов, в качестве триггера могут выступать алкоголь, лекарства, пищевые продукты, переохлаждения, укусы насекомых О возможной роли наследственной предрасположенности могут свидетельствовать единичные наблюдения развития пурпуры Шенлейна– Геноха у близких родственников

Патогенез Пурпура Шенлейна–Геноха рассматривается как иммунокомплексное заболевание, связанное с отложением в сосудистой стенке и тканях гранулярных IgA-депозитов и активацией комплемента. НО в последние годы было показано, что: IgA обладает способностью уменьшать продукцию провоспалительных цитокинов (факторы некроза опухоли α, интерлейкина 6) и не способен активировать комплемент IgA обнаруживается в эндотелии непораженных сосудов и в мезангии неизмененных почечных клубочков описано наблюдение пурпуры Шенлейна–Геноха при полном селективном дефиците IgA

Патогенез предполагается возможность участия эндотоксина в развитии сосудистого воспаления, опосредованного реакцией Шварцмана нарушения функции кишечного барьера развития транзиторной эндотоксемии хроническое воспаление кишечной стенки обусловленное дисфункцией её локальной иммунной системы или инфекционным процессом обнаружена патологически повышенная кишечная проницаемость для макромолекул у большинства больных пурпурой Шенлейна– Геноха в период обострений кожного васкулита Наиболее вероятный источник эндотоксина желудочно- кишечный тракт

Клиническая картина Клиническая картина пурпуры Шенлейна–Геноха складывается из четырёх типичных проявлений: кожная геморрагическая сыпь 100% суставной синдром 75% абдоминальный синдром 65% поражение почек 40% Заболевание может иметь острое начало и сопровождаться общими, конституциональными симптомами слабостью, недомоганием, лихорадкой Количество органных проявлений пурпуры Шенлейна–Геноха варьирует от 1–2 до комбинации всех 4 классических признаков, которые могут развиваться в любой последовательности в течение нескольких дней или недель болезни

Поражение кожи Поражение кожи в различные периоды болезни наблюдается у всех больных пурпурой Шенлейна–Геноха и является обязательным (sine qua none) критерием диагностики изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с размером высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы геморрагической сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации. Такая особенность геморрагической сыпи при пурпуре Шенлейна–Геноха связана с ее воспалительным происхождением и обозначается термином «пальпируемая пурпура». В течение нескольких часов инфильтрированность кожной сыпи исчезает, геморрагические папулы трансформируются в геморрагические пятна и пурпура перестает быть пальпируемой также возможно развитие петехий точечных кровоизлияний размером до 3 мм значительно реже отмечаются экхимозы крупные кожные геморрагии неправильной формы диаметром свыше 10 мм. Наиболее типичной локализацией экхимозов линейной формы являются места, подвергающиеся повышенной механической компрессии (кожные складки, резинка носков, тугой ремень, манжетка тонометра). Этот феномен при пурпуре Шенлейна–Геноха является аналогом симптома Кончаловского– Румпеля–Лееде или симптома жгута

Поражение кожи Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить их от эритемы Наиболее типичной локализацией кожных высыпаний нижние конечности голени и стопы. Нередко пурпура распространяется на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности и исключительно редко на лицо В процессе эволюции высыпания постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и затем исчезают. При длительном рецидивирующем течении кожа на месте бывших высыпаний может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. Характерная особенность кожного васкулита при пурпуре Шенлейна–Геноха склонность к рецидивированною после длительного пребывания больного в вертикальном состоянии. При тяжёлом поражении кожи может наблюдаться слияние геморрагических высыпаний с их последующей буллезной трансформацией, изъязвлением и образованием длительно заживающих эрозий и язв Наряду с геморрагической сыпью поражение кожи может быть представлено эритематозно-макулярными и уртикарными элементами В отдельных случаях кожные высыпания могут сопровождаться зудом и локальной отёчностью тканей

Поражение суставов Как правило, развивается параллельно с поражением кожи обычно имеет характер мигрирующих полиартралгий, реже артритов локализация воспалительных изменений коленные и голеностопные суставы, реже поражаются локтевые, лучезапястные и другие суставы эти проявления болезни всегда преходящи и доброкачественны, никогда не приводят к развитию стойких изменений в суставах. Длительность суставного синдрома редко превышает 1 нед

Поражение желудочно-кишечного тракта отмечается у 60–80% больных детского возраста и нередко носит драматический характер с развитием тяжёлых хирургических осложнений, таких как инвагинация или перфорация кишечника. У взрослых больных абдоминальный синдром развивается несколько реже (40–65% случаев) и его течение более благоприятное Наиболее постоянный симптом боли в животе Как правило, боли в животе возникают внезапно и носят схваткообразный характер, протекая по типу кишечных колик, что заставляет больного принимать вынужденное положение с прижатыми к животу ногами. В некоторых случаях приём пищи усиливает боли, создавая типичную картину «брюшной жабы». Реже боли носят ноющий характер и существенно не нарушают общего состояния больного. У 70% больных отмечается анорексия. Наиболее типичная локализация болей мезогастрий, эпигастрий или правая подвздошная область. Наибольшие сложности для диагностики представляют случаи, требующие дифференциальной диагностики с острым аппендицитом. Позднее развитие системных признаков болезни (главным образом кожной пурпуры) часто становится причиной «необоснованного» проведения таким больным аппендэктомии

Поражение желудочно- кишечного тракта Возможно появление клинических признаков раздражения брюшины. В таких ситуациях необходимо тщательное обследование, включающее лапароскопию, для исключения гнойного перитонита в результате возможной перфорации кишечной стенки Частым осложнением абдоминального поражения при пурпуре Шенлейна–Геноха является кишечное кровотечение, протекающее клинически ярко (мелена, гематемезис, гематохезия), или латентно (положительные гваяковая и/или бензидиновая пробы). Выраженность кровотечения может достигать значительной степени и приводить к развитию геморрагического шока, требующего массивных гемотрансфузий. Следует отметить, что в отличие от идиопатической инвагинации, имеющей в основном илеоцекальную локализацию, инвагинация при пурпуре Шенлейна–Геноха в 70% случаев выявляется в тонкой кишке

Поражение почек у взрослых развивается почти в 2 раза чаще, чем у детей. В детском возрасте клинические признаки поражения почек обычно обнаруживают в течение первого месяца болезни. У 80% взрослых больных вовлечение в процесс почек отмечается в первые 3 месяца болезни, тем не менее, при хроническом рецидивирующем течении кожного васкулита возможно отсроченное возникновении признаков нефрита Возможными предвестниками вовлечения в процесс почек у детей являются: мужской пол, возраст старше 5 лет, абдоминальный синдром, персистирующая кожная пурпура и снижение уровня фактора XIII в плазме крови. У взрослых больных к факторам риска поражения почек относят эпизоды инфекций в дебюте болезни, наличие лихорадки, распространение кожной сыпи на туловище, выраженные абдоминальные проявления болезни и наличие лабораторных признаков воспалительной активности Тяжесть почечной патологии, как правило, не соответствует выраженности кожных проявлений болезни. Следует отметить, как у детей, так и у взрослых отмечена достоверная положительная корреляция между частотой поражения почек и развитием абдоминального синдрома. У детей в половине случаев поражение почек имеет благоприятное течение с полным клинико- лабораторным выздоровлением, в то время как у большинства взрослых больных наблюдается тенденция к хроническому персистирующему течению нефрита

Поражение почек представлено гломерулонефритом и у половины больных характеризуется незначительно или умеренно выраженным мочевым синдромом (микрогематурия и протеинурия). У трети больных наблюдается макрогематурия, которая чаще всего развивается в дебюте нефрита, нередко на фоне респираторных инфекций, напоминая течение синфарингитной нефропатии. Возможны и более тяжёлые проявления болезни, в том числе нефротический и остронефритический синдром, быстропрогрессирующий нефрит и острая почечная недостаточность. У 14–20% больных обнаруживается синдром артериальной гипертензии Наблюдается отчётливая (хотя и не обязательная) связь между степенью тяжести клинических проявлений гломерулонефрита и характером гистологических изменений в клубочках, выявляемых при биопсии почки. Так, у больных с бессимптомной гематурией обычно определяется лишь в большей или меньшей степени выраженная мезангиальная пролиферация. Появление протеинурии сопровождается усилением клеточной пролиферации и, если протеинурия достигает нефротического уровня, нередким формированием эпителиальных «полулуний»

Поражение лёгких Описаны единичные наблюдения в виде альвеолярного кровотечения. Клинико- рентгенологические проявления легочного васкулита при пурпуре Шенлейна–Геноха неспецифичны и мало чем отличаются от таковых при других системных васкулитах. У большинства больных с альвеолярным кровотечением прогноз болезни крайне неблагоприятный

Вовлечение центральной и периферической нервной системы К клиническим проявлениям, позволяющим заподозрить церебровакулит в рамках пурпуры Шенлейна–Геноха, относятся упорные головные боли, различные поведенческие нарушения, локальные или генерализованные судорожные припадки в основе подобных нарушений могут лежать субарахноидальные и внутримозговые кровоизлияния, субдуральные гематомы и инфаркты мозга, которые можно выявить с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга

Диагностика основывается на выявлении типичных клинических признаков заболевания, в первую очередь двусторонних кожных геморрагических высыпаний. Наличие характерной пальпируемой пурпуры на нижних конечностях при отсутствии других системных проявлений, вполне достаточное основание для установления диагноза пурпуры Шенлейна–Геноха при условии исключения вторичного характера геморрагической сыпи

Диагностика Лабораторные исследования Изменения в клиническом анализе крови могут отражать воспалительную активность болезни (СОЭ), а также выраженность осложнений (анемия при кишечном кровотечении). Наличие тромбоцитопении критерий исключения пурпуры Шенлейна–Геноха При неосложнённых формах биохимические тесты малоинформативны Активность болезни отражают уровень фактора Виллебранда и тромбомодулина в плазме крови. Важно учитывать, что обнаружение высокого уровня продуктов деградации фибрина/фибриногена в плазме при активных формах болезни не является признаком развития ДВС-синдрома, а лишь отражает высокую воспалительную активность заболевания

Диагностика Иммунологическое исследование должно включать исследование антистрептолизина О (АСЛ-О), С-реактивного белка (СРБ), ревматоидного фактора (РФ), антинуклеарного фактора (АНФ), антитела к нативной (двухспиральной) ДНК, комплемента, криоглобулинов, криофибриногена, антинейтрофильных цитоплазматичнских антител (АНЦА), анти-Ro(SS-A), антитела к кардиолипину. Большая часть указанных показателей необходима для исключения других заболеваний, протекающих с кожной пурпурой Вирусологическое исследование (направленное на обнаружение вирусов гепатита В и С) показано всем больным с кожными геморрагическими высыпаниями для исключения кожного васкулита, ассоциированного с хроническими вирусными заболеваниями печени Анализ кала на дисбактриоз

Инструментальные исследования Ключевую роль в подтверждении клинического диагноза играет биопсия кожи и/или почек, реже других органов, с обязательным проведением иммуногистохимического исследования Типичной находкой в биоптате кожи при световой микроскопии является картина лейкоцитокластического васкулита: фибриноидный некроз сосудистой стенки и периваскулярная инфильтрация нейтрофилами с их распадом и образованием лейкоцитарного детрита. Следует подчеркнуть, что подобная морфологическая картина обнаруживается при всех васкулитах, протекающих с поражением мелких сосудов. Характерный, но не абсолютный признак пурпуры Шенлейна–Геноха фиксация в сосудистой стенке IgA-содержащих иммунных комплексов, обнаруживаемых при иммуногистохимическом исследовании Диагностика

Диагностика Инструментальные исследования Гистологическое исследование почечных клубочков показано для уточнения отдалённого прогноза гломерулонефрита. Морфологическая картина поражения почек при пурпуре Шенлейна–Геноха идентична таковой при болезни Берже (первичной IgA нефропатии). Наиболее частый морфологический вариант поражения почек мезангиопролиферативный гломерулонефритнефрит, характеризующийся фокальной или диффузной пролиферацией мезангиоцитов. Иммуногистохимическое исследование выявляет гранулярные депозиты IgA, реже IgG, а также С3 фракции комплемента, фибрина. В более тяжёлых случаях отмечается формирование эпителиальных «полулуний»

Диагностика Тяжёлый абдоминальный синдром может потребовать проведения эндоскопических исследований, в том числе лапароскопии, для исключения перфорации стенки тонкой или толстой кишки. Наиболее типично для абдоминальной формы пурпуры Шенлейна–Геноха развитие эрозивно- геморрагического дуоденита с преимущественным вовлечением нисходящей части двенадцатиперстной кишки. Поражение толстой кишки встречается значительно реже и может манифестировать афтозными язвами и петехиальными высыпаниями, чаще локализующимися в нисходящей толстой и сигмовидной кишках

Диагностика В последние годы все шире используется ультразвуковое исследование брюшной полости, позволяющее обнаружить: отёк кишечной стенки гематому дилятацию различных отделов кишечника а также оценить протяженность указанных изменений При повторных исследованиях можно проследить эволюцию кишечного поражения в виде уменьшения или нарастания отёка кишки, спонтанного разрешения или рецидива инвагинации, уменьшения дилятации кишечника и изменения количества свободной жидкости

Диагностика Информативным методом диагностики абдоминального поражения является контрастная рентгенография, выявляющая в различных отделах преимущественно тонкой кишки: утолщение складок слизистой оболочки моторную дисфункцию в виде дилятации или спазма а также дефекты наполнения («пальцевых вдавлений»)

Классификационные критерии (1995 г.) наличие IgA депозитов в сосудах кожи возраст больного менее 20 лет наличие абдоминального поражения (абдоминалгии или кишечное кровотечение) наличие респираторной инфекции в дебюте болезни демонстрация IgA депозитов в мезангиальном матриксе почечных клубочков Для установления определённого диагноза пурпуры Шенлейна–Геноха необходимо наличие как минимум 3 из вышеуказанных 5 критериев.

Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика проводится с широким кругом заболеваний, протекающих с кожным лейкоцитокластическим васкулитом: васкулиты сосудов мелкого калибра (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чёрга–Страусс, криоглобулинемический васкулит, криофибриногенемический васкулит) васкулиты при аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном артрите, дерматомиозите, болезни Шегрена, болезни Крона, язвенном колите) васкулиты при инфекциях, злокачественных новообразованиях, лекарственной аллергии

Показания к консультации других специалистов Всем больных рекомендована консультация ревматолога Учитывая ассоциацию болезни с инфекциями слизистых оболочек, всем больным в плановом порядке показана консультация ЛОР-врача, уролога, гинеколога В зависимости от локализации органных поражений возможны консультации дерматолога (при поражении кожи), нефролога (поражение почек), гастроэнтеролога (поражение желудочно-кишечного тракта), кардиолога (поражение сердца), пульмонолога (поражение лёгких), невролога (поражение нервной системы) При необходимости дифференциальной диагностики «острого живота» возможна консультация хирурга

Немедикаментозное лечение Применяется редко, главным образом, как дополнение медикаментозной терапии: при альвеолярном кровотечении, быстропрогрессирующем нефрите и острой почечной недостаточности показано проведение обменного переливания плазмы (плазмаферез) При развитии почечной недостаточности показано проведение гемодиализа

Медикаментозное лечение При поражении кожи могут быть эффективны колхицин дапсон дисулон димоцифон сульфасалазин комбинация дапсона с пентоксифиллином глюкокортикоиды эффективны у подавляющего числа больных, особенно в высоких дозах, однако их длительное применение у больных пурпурой Шенлейна–Геноха без вовлечения внутренних органов является ошибкой, поскольку тяжесть побочных эффектов в такой ситуации может превосходить тяжесть самой болезни

Медикаментозное лечение Схемы назначение препаратов: колхицин внутрь 1– 2 мг 1 раз в сутки, длительно; димоцифон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно; дапсон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно; дисулон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно (препарат не зарегистрирован в России, что затрудняет его получение); пентоксифиллин внутрь по 400 мг 3 раза в сутки, длительно; сульфасалазин внутрь по 500–1000 мг 2 раза в сутки, длительно.

Медикаментозное лечение Поражение желудочно-кишечного тракта с интенсивными абдоминалгиями абсолютное показание к назначению глюкокортикоидов: преднизолон внутривенно капельно 300–500 мг/сут в течение 3 дней подряд с последующим переходом на приём внутрь 0,5 мг/кг 1 раз в сутки в течение 2–3 нед, затем быстрое снижение дозы по 5 мг каждые 3 суток до полной отмены. Противопоказанием к назначению глюкокортикоидов внутрь при абдоминальном синдроме может быть только перфорация стенки кишки.

Медикаментозное лечение Наибольшие проблемы чаще всего связаны с выбором средств лечения хронического гломерулонефрита: Большинство авторов считают оправданным применение сверхвысоких доз глюкокортикоидов, цитостатиков и/или сеансов плазмафереза в случае тяжёлого гломерулонефрита (более 50% клубочков с эпителиальными «полулуниями»).

Медикаментозное лечение В этом случае используется следующая схема: преднизолон внутрь 1 мг/кг 1 раз в сутки в течение 4–6 нед, затем снижение дозы по 2,5 мг/нед до полной отмены или до приёма поддерживающей дозы 5–10 мг/сут или преднизолон внутривенно 15 мг/кг 1 раз в сутки в течение 3 сут (всего 6–20 трёхдневных «пульсов» с интервалом в 3 нед) циклофосфамид внутривенно 15 мг/кг 1 раз в 3 нед, под контролем уровня лейкоцитов периферической крови (всего 6–20 «пульсов») плазмаферез с объёмом эксфузии 30–60 мл/кг, 10– 14 сеансов

Медикаментозное лечение В отношении менее тяжелых форм гломерулонефрита единства мнений нет. для лечения больных с нефротическим и быстропрогрессирующим гломерулонефритом предлагается использовать внутривенные иммуноглобулины: o иммуноглобулин человеческий нормальный внутивенно по 400–1000 мг в течение 1–5 сут, повторные курсы 1 раз в месяц в течение 6 мес. В неконтролируемых испытаниях, проводимых французскими авторами, применение иммуноглобулина было сопряжено с отчётливым улучшением состояния большинства больных. Механизм действия иммуноглобулина склонны объяснять положительный эффект препарата растворением иммунных комплексов. К сожалению, возможности практического использования такой терапии ограничиваются высокой стоимостью лечения.

Медикаментозное лечение Коррекция нарушений гемостаза в настоящее время рассматривается лишь в качестве вспомогательного метода терапии, перспективы которого оцениваются скептически. В то же время использование XIII фактора при «абдоминальной пурпуре» в связи с высокой стоимостью препарата, по-видимому, может быть реальной альтернативой глюкокортикоидам лишь в редких случаях их неэффективности (или противопоказаний к их применению): фактор свертывания XIII внутривенно 15000–25000 МЕ в течение 3–7 сут или урокиназа внутривенно медленно 5000 МЕ/кг 3 раза в неделю в течение 3–12 нед.

Хирургическое лечение Хирургическое лечение проводится больным с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта и развитием хирургических осложнений (инвагинация или перфорация кишки). В случае развития терминальной почечной недостаточности может быть проведена трансплантация почки. Полагают, что клинически значимые рецидивы гломерулонефрита в трансплантате возникают приблизительно у 35% больных и приводят к полной утрате функции пересаженной почки в 10% случаев. По-видимому, рецидивы особенно часто развиваются у больных с исходно тяжёлым течением гломерулонефрита, когда терминальная почечная недостаточность развивается в течение менее чем трёх лет с начала болезни. Отдельные наблюдения свидетельствуют о том, что риск рецидива гломерулонефрита в трансплантате может быть более высоким в случае родственной трансплантации. Дальнейшее ведение Амбулаторное наблюдение должны осуществлять специалисты, обладающие опытом лечения этого заболевания. Иногда даже на фоне лечения возможно развитие угрожающих жизни состояний, требующих срочной госпитализации в многопрофильный стационар, располагающий соответствующим опытом Нередко удаётся добиться полного прекращения лечения. Следует, однако, помнить о том, что преждевременная отмена лечения может привести к развитию обострения

Прогноз Несмотря на то, что течение пурпуры Шенлейна– Геноха у большинства больных в течение первого года болезни (и даже первых пяти лет) представляется доброкачественным, отдалённый прогноз нередко оказывается менее благоприятным. Так, среди пациентов, заболевших в детском возрасте, спустя 20 лет значительное клиническое ухудшение отмечено у 22%; причём в число пациентов с ухудшением состояния попали 10% больных, у которых через 10 лет после начала заболевания была зарегистрирована «полная» клинико-лабораторная ремиссия. Обращено внимание также на нередко осложнённое течение беременности у женщин, перенёсших пурпуру Шенлейна–Геноха: артериальная гипертензия и протеинурия наблюдается у 36% из них

Прогноз В когорте взрослых больных пурпурой Шенлейна– Геноха, течение болезни которых было прослежено на протяжении 15 лет, у 11% возникла необходимость в заместительной терапии программным гемодиализом и ещё у 13% развилась хроническая почечная недостаточность со снижением скорости клубочковой фильтрации менее 30 мл/мин. С плохим исходом гломерулонефрита тесно связаны склеротические изменения в клубочках при исходной биопсии. Важно, что у большинства больных с поздним прогрессированием гломерулонефрита отсутствуют признаки клинической активности почечных и внепочечных поражений, что объясняют преимущественным влиянием на течение болезни неиммунных механизмов прогрессирования Список рекомендуемой литературы 1. Кривошеев О.Г., Гуляев С.В., Семеновых А.Г. К вопросу о патогенезе пурпуры Шенлейна–Геноха. // Врач С. 17– Мухин Н. А., Гуляев С. В., Кpивошеев О. Г., Семенкова Е. Н. и соавт. Клиническое и пpогностическое значение поражения желудочно-кишечного тракта при системных сосудистых пуpпуpах. // Терапевтический архив С. 50– Rostoker G. Schönlein–Henoch purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. // Biodrugs Vol P. 99–138. (PMID:)

Показания к консультации других специалистов Ревматолог проведение интенсивной терапии, любое изменение лечения. При обострениях инфекций слизистых оболочек показана консультация ЛОР-врача, уролога, гинеколога. При ухудшении течения органных поражений возможны консультации дерматолога (при поражении кожи), нефролога (поражение почек), гастроэнтеролога (поражение желудочно-кишечного тракта), кардиолога (поражение сердца), пульмонолога (поражение лёгких), невролога (поражение нервной системы). При развитии хирургических осложнений необходима консультация хирурга.

Или геморрагический васкулит или пурпура Шенлейна-Геноха — это распространенное инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся поражением мелких кровеносных сосудов, с образованием в них микротромбов. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов, в том числе легких, мозга и его оболочек. В кровотоке происходит образование циркулирующих иммунных комплексов, эти вещества оседают на внутренних стенках кровеносных сосудов, повреждая их. По статистическим данным наиболее подвержены болезни Шенлейна-Геноха дети до 6 лет, а у взрослых после 60лет случаев заболевания практически нет. Пол больного значения не имеет. Наибольшая частота заболеваний наблюдается весной, зимой и осенью. Замечено, что примерно в половине случаев перед развитием болезни больной перенес острое респираторное заболевание. Это можно считать косвенным доказательством инфекционной зависимости природы болезни Шенлейна-Геноха.

Причины болезни Шенлейна-Геноха

Причины и условия возникновения болезни Шенлейна-Геноха на сегодняшний день неизвестны. Есть данные, подтверждающие зависимость болезни от вирусных и стрептококковых инфекций, от пищевых и лекарственных аллергий, от переохлаждения. Подтверждены предположения о зависимости болезни Шенлейна-Геноха от аллергической наследственности.

Симптомы болезни Шенлейна-Геноха

Первыми симптомами чаще всего являются двухсторонние геморрагические высыпания на коже с размерами от 3 до 10 мм, иногда с волдырями. Наиболее характерные места для этой сыпи – нижние конечности. Отличительным признаком этих высыпаний является то, что при надавливании они не бледнеют. Постепенно сыпь превращается в темные пигментные пятна и исчезает. Возможно появление точечных кровоизлияний. Вторым по важности признаком болезни Шенлейна-Геноха являются боли разной интенсивности в крупных суставах, ограничение подвижности. Полное нарушение подвижности суставов или их деформация встречаются крайне редко. Третьим симптомом болезни Шенлейна-Геноха являются сильные приступообразные . Боли эти обусловлены кровоизлияниями в стенку кишки. Одним из важных симптомов болезни является также наличие крови в моче.

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха основывается в первую очередь на визуальном выявлении кожной геморрагической сыпи. На сегодняшний день каких-либо специфических лабораторных тестов для диагностики болезни Шенлейна-Геноха не существует. Обычно врачи назначают клинический анализ крови (обязательно с оценкой количества тромбоцитов), биохимический анализ крови, анализ мочи, ультразвуковое обследование органов брюшной полости. Правильная диагностика болезни Шенлейна – Геноха или даже проведение начального курса лечения в сомнительных случаях позволит избежать необоснованного хирургического вмешательства. Однако, гораздо большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений, которые вызываются проявлениями абдоминального синдрома, таких как аппендицит, инвагинации (вид непроходимости кишечника), перфорация кишечника, перитонит.

Лечение болезни болезни Шенлейна-Геноха

Лечение болезни Шенлейна – Геноха проводится только в специализированных медицинских учреждениях. Прежде всего, из рациона больных исключаются все предполагаемые аллергены, включая лекарственные препараты и индивидуально непереносимые пищевые продукты. Больному обеспечивают эмоциональный покой, поскольку много данных о резких обострениях болезни в стрессовых ситуациях, повышенных психоэмоциональных нагрузках. По статистике более 60% больных выздоравливают в течение месяца. Летальный исход при болезни Шенлейна – Геноха менее 3%.

Профилактика болезни Шенлейна-Геноха

К профилактическим мерам болезни Шенлейна – Геноха относятся: отказ от приема антибиотиков без веских оснований (особенно нежелательно принимать левомицетин, тетрациклины), предупреждение острых респираторных инфекций. Повторные проявления симптомов болезни может спровоцировать также переохлаждение организма, чрезмерные физические нагрузки, нарушения режима питания, чрезмерное употребление алкоголя.

ШЕНЛЕЙНА - ГЕНОХА БОЛЕЗНЬ (J. L. Schonlein, немецкий терапевт, 1793-1864; E. H. Henoch, немецкий педиатр, 1820-1910; синоним; абдоминальная пурпура, аллергическая пурпура, васкулит геморрагический, Геноха геморрагическая пурпура, капилляротоксикоз, микротромбоваскулит геморрагический, пурпура капилляропатическая, Шенлейна - Геноха анафилактоидная пурпура) - асептическое воспаление мелких сосудов, обусловленное повреждающим действием иммунных комплексов и проявляющееся геморрагиями, нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и микроциркуляторными расстройствами. Термин «Шенлейна - Геноха болезнь» не является общепринятым, за рубежом предночтение отдается термину «анафилактоидная пурпура». В СССР, но предложению В. А. Насоновой (1959), заболевание называют чаще геморрагическим васкулитом. 3. С. Баркаган (1980) считает, что точнее отражает суть патологического процесса термин «микротромбоваскулит».

Заболевание впервые описано в 1808 году Р. Вилланом, который отметил, что геморрагии на коже могут сочетаться с болями в животе, меленой, отеками. И. Шенлейн в 1837 году обратил внимание на частое поражение суставов у больных с геморрагическими высыпаниями и обозначил эту форму болезни как «peliosis rheu-matica». Вариант болезни, при котором в клинике доминирует картина острого живота и (или) желудочно-кишечного кровотечения, был детально охарактеризован в 1868 и 1874 годы Генохом. Он обозначил его как «purpura abdominalis». Сопутствующее поражение почек у больных с геморрагической пурпурой было описано в 1852 году Джонсоном (G. Johnson), однако первые систематизированные исследования поражения почек принадлежат Геноху (1899) и У. Ослеру (1914). В 1914 году Ослер впервые связал патогенез геморрагической пурпуры с анафилаксией (см.). Это представление было развито в последующем исследованиями Гланцман-на (E. Hlanzmann, 1920). Типичные гистоморфологические признаки поражения кожи при данном заболевании описаны в 1890 году Зильберманном (О. Silbermann) и в 1900 году У. Ослером. Клиническую картину генерализованного васкулита с подробной характеристикой каждого симптома описали в 1940 году А. Н. Крюков и К. И. Агамалов, подчеркнув важную роль инфекции в его развитии.

Шенлейна- Геноха болезнь чаще встречается в детском возрасте. По данным А. В. Папаяна и Н. П. Шабалова (1982), она регистрируется с частотой 23-26 на 10 000 лиц в возрасте до 14 лет. Заболеваемость повышается ранней весной и осенью. У взрослых чаще, чем у детей, наблюдаются симптоматические васкулиты как проявление лимфопролиферативных заболеваний, хронически активного гепатита, опухолей, ревматоидного артрита, туберкулеза, системной красной волчанки, бактериального эндокардита.

Патогенез полностью не раскрыт. Основное значение придают повреждающему действию на сосуды низкомолекулярных комплексов антиген - антитело (см. Антиген - антитело реакция), которые вследствие неполноценных реакций иммунитета начинают циркулировать в крови либо преципитировать в мелких сосудах. Прилипание иммунных комплексов к поверхности эндотелиальных клеток приводит к их повреждению, активации системы комплемента (см.) и системы свертывания крови (см. Свертывающая система крови). Образуются хемотаксисные факторы, привлекающие в очаг повреждения нейтрофилы, фагоцитирующие мононуклеары, базофилы, эозинофилы, тучные клетки, что формирует картину асептического воспаления. В процессе фагоцитоза клетки дегранулируют, освобождая прокоагулянтные факторы, вазоактивные амины (гистамин, серотонин); при этом активируется калликреинкининовая система (см. Кинины). В составе гранулярных отложений, обнаруживаемых вокруг сосудов, выявляют иммуноглобулины класса А, СЗс, C3d, С5 (см. Иммуноглобулины). Иммуноглобулины класса M, С4, СЗЬ регистрируются реже, Clq и СЗ-проактиватор (фактор В) не выявляются вообще, что может свидетельствовать о преимущественной активации комплемента при Шенлейна-Геноха болезни по альтернативному пути.

В результате активации ферментных систем сосуды расширяются, проницаемость их повышается, базальная мембрана оголяется, и иммунные комплексы проникают в интиму сосуда, а также в межуточное вещество. Тромбоциты после контакта с коллагеном базальной мембраны активируются, освобождая III и IV факторы свертывания; активируется также фактор Хагемана (см. Геморрагические диатезы). Диссеминированное свертывание крови обусловливает блокаду микроцир-куляторного русла, что усугубляет дистрофию сосудов и их асептическое воспаление. При длительной циркуляции в крови иммунных комплексов изменения в стенках сосудов достигают степени некроза, становятся необратимыми, что приводит в ряде случаев к значительному поражению тканей и органов, в которых локализуется патологический процесс (кожи, суставов, почек, брюшины, брыжейки, иногда сосудов легких и мозга). При воспалении vasa vasorum возможны тромбофлебиты, которые могут осложняться тромбоэмболией (см.).

Патологическая анатомия. При гистол. исследовании обнаруживают признаки асептического воспаления сосудов с преимущественным поражением микроциркуляторного русла - артериол, капилляров, венул. При исследовании пораженных участков кожи выявляют признаки фибриноидного некроза, тромбоцитарные тромбы, отложение в стенках сосудов и интерстиции масс фибрина. В периваскулярном пространстве часто видны нейтрофилы, в некоторых случаях - эозинофилы. Межуточная ткань отечна, содержит эритроциты. Изменения в почках чаще характеризуются картиной очагового, реже диффузного гломерулонефрита (см.). Отмечается очаговая пролиферация преимущественно мезангиальных клеток клубочков, увеличение мезангиального матрикса, типичны эпителиальные полулуния. Изменения сосудов почек относительно редки. Иногда встречаются утолщение интимы, воспалительные изменения, фибриноидный некроз, закупорка сосудов тромбоцитарны-ми тромбами. При флюоресцентной микроскопии наиболее постоянно находят отложения IgA, СЗ, фибрина, реже - отложения IgG. Депозиты располагаются преимущественно в мезангии, а не вдоль базальной мембраны. При вовлечении в патологический процесс сосудов слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта в ней обнаруживают сливающиеся между собой геморрагии, участки некроза, язвенные дефекты. Гистологическая картина такая же, как и в пораженных участках кожи. Изменения в легких чаще всего ограничиваются очаговым продуктивным или экссудативным альвеолитом, основу которого составляют капилляриты межальвеолярных перегородок.

Клиническая картина. Различают следующие формы Шенлейна-Геноха болезни: острую, в том числе молниеносную пурпуру, отличающуюся тяжелым течением вплоть до летального исхода через несколько дней после начала заболевания; хроническую рецидивирующую, для которой характерно чередование ремиссий с рецидивами. Рассмотрение молниеносной пурпуры как формы течения Шенлейна-Геноха болезни остается спорным, несмотря на патогенетическую общность тромбогеморрагических расстройств. У детей в 50-90% случаев, а у взрослых примерно в 30% случаев заболеванию предшествует респираторная инфекция (за 1-3 недели до его начала). Первые проявления Шенлейна-Геноха болезни могут быть неспецифичными (недомогание, головные боли, лихорадка, полиартралгия, боли в животе). Острая форма болезни в большинстве случаев начинается внезапно с появления и распространения геморрагических высыпаний на коже нижних конечностей, ягодиц, боковых поверхностей живота, в ряде случаев - с резких, схваткообразных болей в животе по типу колики, кровавого поноса, мелены, рвоты с примесью крови, иногда в клин, картине доминирует полиартрит (по типу ревматического).

Молниеносная пурпура наблюдается преимущественно у детей дошкольного возраста после перенесенных вирусных заболеваний (корь, краснуха, ветряная оспа, грипп) или бактериальной инфекции, в частности менингококковой, а также после вакцинации и применения антибиотиков, сульфаниламидов и некоторых других лекарственных средств. При этом отмечаются обширные геморрагические высыпания на коже конечностей и туловища с последующим изъязвлением и некрозами наиболее пораженных участков. Типичны некрозы кожи над крупными суставами, нередко заканчивающиеся гангреной, изъязвления слизистой оболочки рта и профузные желудочно-кишечные кровотечения, обычно приводящие к летальному исходу. У взрослых молниеносная пурпура наблюдается реже, чем у детей, и в каждом ее случае необходимо особенно тщательно исключать симптоматический васкулит.

Xроническая рецидивирующая форма Шенлейна-Геноха болезни характеризуется кожным, суставным, абдоминальным и почечным синдромами. Возможны различные комбинации этих синдромов. Вариант течения болезни, проявляющийся кожным и суставным синдромами (кожно-суставная форма), часто называют простым.

Кожный синдром наблюдается у большинства взрослых больных, в то время как поражение почек, суставов, желудочно-кишечного тракта менее чем в 50% случаев. У детей геморрагические высыпания на коже выявляются практически во всех случаях (96- 98%) заболевания, абдоминальный синдром встречается значительно чаще, чем у взрослых (существуют указания, что его частота составляет 54-72%); поражение суставов наблюдается примерно в 42-59% случаев, лихорадка - у 60-75% заболевших, почечный синдром - примерно в 24-66% случаев. Геморрагические высыпания на коже (пурпура) могут располагаться в виде отдельных элементов на некотором расстоянии друг от друга или группами. Высыпания возникают волнообразно, причем наиболее бурными бывают первые волны сыпи, последующие менее выражены. Чаще всего сыпь локализуется симметрично на передней поверхности голеней, стопах, бедрах, ягодицах, на наружной поверхности плеч и предплечий, в окружности пораженных суставов (локтевых, коленных, голеностопных). Значительно реже пурпура возникает на коже груди, спины, передней поверхности живота, на лице, чрезвычайно редко - на слизистой оболочке рта, конъюнктиве, веках, ушных раковинах, мочках ушей. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с ур-тикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Вначале высыпания ярко-красные, синюшно-багровые, к концу третьих суток они, как правило, бледно-желтые, а в дальнейшем могут исчезать совсем. Нередко пурпура сопровождается зудом, что ведет к многочисленным расчесам; реже больных беспокоит ощущение жжения. Иногда возникают парестезии, особенно в тех случаях, когда высыпания локализуются на тыле стоп и кистей. У пожилых людей пурпура нередко носит некротический или буллезно-некротический характер. В этом случае течение болезни тяжелое, затяжное. Иногда некротические высыпания на кончиках пальцев рук и ног заканчиваются гангреной. У некоторых больных (чаще у детей и подростков) могут возникать ангионевротические отеки (см. Квинке отек) на кистях, стопах, губах, в области глазниц, волосистой части головы, вызывающие иногда сильную боль и неприятные ощущения.

В редких случаях васкулит локализуется в хрящевых структурах ушных раковин, носа, суставов, ребер, и тогда заболевание протекает по типу рецидивирующего полихондрита с деформацией хрящей (см. Хондрит).

Суставной синдром часто возникает одновременно с кожным или спустя несколько часов или дней после него. Боли локализуются преимущественно в крупных суставах - коленных, голеностопных, которые нередко отекают. Суставной синдром через несколько дней, как правило, исчезает, сгибательные контрактуры формируются редко. Деформации и нарушения подвижности суставов, как правило, не выявляются.

Абдоминальный синдром доминирует в клин, картине примерно в V3 случаев, предшествуя иногда появлению кожных высыпаний, что затрудняет правильную диагностику. Основное его проявление - сильные постоянные или схваткообразные боли в животе, обусловленные отеком и геморрагиями в стенке кишки, брыжейке или брюшине. Боли возникают внезапно, чаще локализуются вокруг пупка, но могут определяться и в правом подреберье, правой подвздошной области, эпигастрии, имитируя острую непроходимость кишечника, перфорацию язвы, аппендицит, холецистит, перекрут кисты яичника. Обычно боли проходят в течение 2-3 дней, реже продолжаются 7 -10 дней, имеют характер приступов, которые повторяются несколько раз в сутки. При этом больные беспокойны, мечутся в постели, часто принимают вынужденное положение - лежат, скорчившись, на боку, прижав согнутые в коленях ноги к животу. Часто отмечается вздутие живота, но в ряде случаев он может быть втянут, активно участвует в акте дыхания. У некоторых больных выявляется небольшое напряжение брюшной стенки. Нередко возникает тошнота, реже - кровавая рвота. Примерно в половине случаев появляется свежая кровь в кале или мелена. При обильной кровопотере развивается коллапс (см.), острая постгеморрагическая анетия (см.). Частая рвота, поносы могут привести к обезвоживанию, гипоальбуминемии. В разгар болезни часто отмечаются лихорадка, лейкоцитоз, в связи с чем нередко прибегают к оперативному вмешательству по поводу предполагаемого острого патологического процесса в брюшной полости. Многие клиницисты считают, что это менее опасно, чем отказаться в такой ситуации от операции, поскольку и васкулит может обусловить кишечную непроходимость (инвагинацию), осложниться перфорацией язвы кишки и перитонитом. Диагностическую лапаротомию выполняют в том случае, если пробное лечение васкулита не дает эффекта, а клиника острого живота нарастаем.

Почечный синдром различной выраженности протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита (см.), который развивается чаще всего на 2-4-й неделе заболевания и характеризуется микрогематурией или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Артериальная гипертензия наблюдается редко. Риск вовлечения в патологический процесс почек выше у мужчин и подростков. Через несколько недель или месяцев с момента развития гломерулонефрит может исчезнуть. Хроническое течение гломерулонефрита в значительной степени ухудшает прогноз в связи с возможностью развития уремии (см.).

Длительность течения хронической формы Шенлейна-Геноха болезни значительно варьирует и зависит от выраженности поражения того или иного органа.

Диагноз устанавливают на основании типичных клин, признаков и результатов лабораторных исследований. В крови больных Шенлейна-Геноха болезнью выявляют (непостоянно) незначительный лейкоцитоз, ускорение РОЭ, изредка эозинофилию. В сыворотке обычно повышается содержание а2-и у-глобулинов, в плазме - уровень фибриногена, нередко обнаруживаются С-реактивный белок, сиаловые кислоты, часто (примерно в 60% случаев) выявляется увеличение содержания в крови иммунных комплексов.

Дифференциальный диагноз проводят с тяжело протекающими симптоматическими васкулитами при туберкулезе, злокачественных опухолях (рак, гистиоцитарные саркомы), с васкулитами при лимфогранулематозе (см.), саркоидозе Бека (см. Саркоидоз), ревматоидном артрите (см.), хроническом активном гепатите (см.), затяжном бактериальном эндокардите (см. Эндокардит). Сочетание васкулита с частыми рецидивами ангионевротического отека требует исключения системной красной волчанки (см.), особенно у лиц женского пола. При молниеносной пурпуре, а также при длительном и тяжелом течении васкулита у взрослых в первую очередь исключают лимфопролиферативные заболевания - лимфому, лимфоцитому, лимфосаркому (см.), миеломную болезнь (см.), макроглобулинемию Вальденстрема (см. Вальденстрема болезнь).

Так как клинические проявления собственно васкулита не имеют этиологической специфичности, то дифференциальный диагноз с симптоматическими формами в каждом случае основывается на активном выявлении признаков предполагаемого заболевания.

Лечение. Обязательна госпитализация больных и соблюдение постельного режима в течение первых 2-3 недели заболевания. Из рациона исключают сенсибилизирующие пищевые продукты (цитрусовые, шоколад, свежие ягоды). Следует избегать применения лекарственных препаратов, если прогноз их эффекта сомнителен. Антибиотики назначают только при доказанной бактериальной инфекции. Димедрол, супрастин, тавегил и другие антигистаминные препараты не эффективны, как и широко применявшиеся ранее препараты кальция, аскорбиновая кислота, рутин. Используют нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен). Глюкокортикоидные гормоны, но данным И. Е. Тареевой (1983), оказывают в ряде случаев благоприятное действие при кожном и суставном синдромах, но не влияют на патологический процесс в почках; вместе с тем они повышают свертываемость крови, ингибируют фибринолиз, усугубляют внутрисосудистое свертывание крови. Поэтому их назначают с осторожностью и только в комплексе с гепарином. Применение гепарина наиболее эффективно в связи с многосторонним действием препарата на патогенетические факторы Шенлейна-Геноха болезни. Он устраняет гиперкоагуляцию и купирует диссеминированное свертывание крови, ингибирует комплемент и препятствует его дальнейшей активации, стимулирует фибринолиз. Терапию гепарином начинают после определения гепаринорезистентности плазмы in vitro и проводят под контролем показателей свертываемости крови. Обычно гепарин назначают из расчета 300-400 ЕД на 1 кг массы тела в сутки в виде инъекций Под кожу живота (каждые 6-8 часов), при необходимости изменяя дозу так, чтобы обеспечить снижение показателей аутокоагуляционного теста и активированного парциального тромбопластинового времени в 2 раза. При развитии гепарино-резистентности дозу препарата увеличивают (иногда суточную дозу доводят до 800 ЕД на 1 кг массы тела). Если гепаринорезистентность связана с дефицитом антитромбина III, то больным ежедневно вводят в вену струйно 300-400 мл свежезамороженной донорской плазмы. Для улучшения микроциркуляции и усиления фибринолиза рекомендуют внутривенное капельное введение никотиновой кислоты в максимально переносимых дозировках. В качестве дезагреганта может быть использован трентал.

Больным с абдоминальным синдромом назначают полный голод до тех пор, пока не купируются боли. Разрешается только пить воду. При профузном кровотечении из желудочно-кишечного тракта струйно переливают большие дозы свежезамороженной плазмы (до 1000 мл и более). Введение аминокапроновой кислоты противопоказано, так как это может привести к усугублению синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Назначать гепарин и дезагреганты нецелесообразно. При отсутствии эффекта производят резекцию пораженного отдела кишечника.

К наиболее эффективным методам лечения Шенлейна-Геноха болезни относится плазмаферез (см.). Эффект наступает быстро - после первой или второй процедуры. Купируются даже самые тяжелые криоглобулинемические формы васкулитов, протекающие с тяжелым синдромом внутрисосудистого свертывания крови. Обычно проводят 5-6 процедур через 3-4 дня. За сеанс удаляют от 1500 до 2000 мл плазмы больного. Дефицит жидкости и белков восполняют солевыми растворами, реополиглюкином, 10% раствором альбумина, свежезамороженной плазмой. Как при острых, так и при хронических формах Шенлейна-Геноха болезни весьма эффективным оказался так называемый селективный плазмаферез. Суть метода заключается в экстракорпоральном осаждении при t° 4° макромолекулярных агрегатов, в состав которых входят фибронектин, фибриноген, VIII фактор свертывания крови, криоглобулины, иммунные комплексы, обломки клеточных мембран. Перечисленные и другие компоненты плазмы преципитируют в присутствии гепарина. «Очищенная» таким образом плазма может быть заморожена и в дальнейшем перелита больному при следующем гшазмаферезе. При f -20° пластиковый контейнер с плазмой может храниться в течение недели. При отсутствии эффекта от перечисленных выше методов лечения или при частых и тяжелых рецидивах Шенлейна-Геноха болезни назначают цитостатические препараты, обладающие иммунодепрессивным действием: азатиоприн по 150 мг в сутки в течение 3-4 месяца, циклофосфан по 200 мг через день (суммарная курсовая доза 8-10 г). Лечение цитостатиками нужно проводить под контролем уровня лейкоцитов в крови. Следует избегать использования этих препаратов у детей, учитывая мутагенный эффект цитостатиков.

Прогноз зависит от формы и степени тяжести, заболевания. Он хуже при молниеносной форме, при хирургическом вмешательстве у больных с абдоминальной пурпурой, а также в случае развития уремии при поражении почек.

Профилактика обострений болезни состоит в предупреждении инфекций, исключении из употребления сенсибилизирующих продуктов питания и лекарств, а также алкоголя. Детям после стационарного лечения проводится реабилитация в местных санаториях в течение 1,2-2 месяца с последующей диспансеризацией у районного педиатра. С диспансерного учета снимают через 5 лет после последнего рецидива болезни. По медицинским показаниям дается освобождение от прививок на 2 года. Больные должны избегать переохлаждения и избыточной инсоляции.

Библиогр.: Баркаган 3. С. Геморрагические заболевания и синдромы, М., 1980; Васильев С. А. и др. Изменение концентрации фибронектина в процессе проведения лечебного плазмафере-за, Тер. арх., т. 56, № 6, с. 35, 1984; Воробьев А. И., Городецкий В. М. и Бриллиант М. Д. Плазмаферез в клинической практике, там же, с. 3; Городецкий В. М. и Р ы ж к о В. В. Плазмаферез в терапии заболеваний, обусловленных иммунной патологией, там же, с. 19; Клиническая нефрология, под ред. E. М. Тареева, т. 2, с. 184, М., 1983; Морфологические основы иммунопатологических процессов и болезней, под ред. В. В. Серова, М., 1978; Насонова В. А. Геморрагический васкулит (Болезнь Шенлейна - Геноха), М., 1959, библиогр.; она же, Ревматоидный артрит в современной ревматологии, Тер. арх., т. 50, № 9, с. 3, 1978; Савченко В. Г. и др. Уровень плазменного фибронектина у больных с заболеваниями системы крови, там же, т. 56, № 6, с. 28, 1984; Современная гематология и онкология, под ред. Дж. Лобуи и др., пер. с англ., с. 105, М., 1983; Я р ы-гин Н Е., Насонова В. А. и Потехи на Р. Н. Системные аллергические васкулиты, М., 1980; Hematology, ed. by W. J. Williams a. o., p. 1393, N. Y., 1977; Henoch E. H. Ueber purpura fulminas, Berl. klin. Wschr., S. 8, 1887; S c h 6 n 1 e i n J. L. Allgemeine und specielle Pathologie und Therapie, Bd 2, S. 48, Herisau, 1837.

E. Я. Маргулис, В. Г. Савченко.

(болезнь Шенлейна-Геноха) принадлежит к приобретенным диатезам, обусловленным преимущественным повышением проницаемости стенок сосудов.

Существует несколько форм его проявления. Название «Шенлейна-Геноха» в ходу за рубежом. Термин «геморррагический васкулит» используется только в отечественной медицине с 1959 года.

Шенлейн-Геноха болезнь : патогенез

В основе ее лежит аллергическое воспаление небольших капилляров и сосудов. В результате этого пропотевает плазма, и эритроциты выходят в окружающие ткани. Патогистологическая картина поражения почти такая же, как и при Но те сосуды, которые повреждаются при геморрагическом васкулите, еще мельче.

Шенлейн-Геноха болезнь : симптомы

Поражает она преимущественно молодых людей. Ведущий симптом - высыпания на нижних конечностях, имеющие экссудативно-геморрагический характер.

Узелки могут быть разной величины, но в основном мелкие, симметрично расположенные. Высыпания часто сопровождаются болью в суставах, зудом, подъемом температуры и недомоганием в целом. Если же заболевание протекает очень тяжело, то они распространяются и сливаются в большие Возможно возникновение обширных кровоизлияний с отмирающими участками. Дней через 10-15 сыпь, как правило, исчезает, но не навсегда. Часто она появляется повторно. Из-за периартикулярного отека происходят изменения в суставах. Иногда болезнь Шенлейна-Геноха осложняется еще и кровоизлиянием в ткани и внутренние органы. Если оно происходит по ходу желудка и кишечника, то в животе возникают острые боли. сопровождается развитием параличей и парезов. Иногда изменения, характерные для геморрагического васкулита, происходят не только во внутренних органах, а и затрагивают сосуды сетчатки глаз и ЦНС.

Шенлейн-Геноха болезнь : формы

Их различают четыре: ревматоидную, молниеносную, простую и абдоминальную пурпуру. Каждая из них имеет свои специфические симптомы. Простая пурпура, например, сопровождается на слизистых и коже. Появляется недомогание в целом, поднимается температура. При ревматоидной пурпуре изменения происходят внутри суставов (чаще коленных). Они становятся крайне болезненными, припухают. Относительно часто в юношеском и детском возрасте встречается абдоминальная пурпура. При ней возникают кишечные и желудочные кровотечения. Сильные боли в животе проходят приступами. В рвотных массах наблюдается примесь крови, стул дегтеобразный. Все перечисленные явления сопровождаются подъемом температуры тела. Одновременно появляются и характерные высыпания. Реже они предшествуют или возникают после. Молниеносная пурпура имеет те же симптомы, но протекает настолько тяжело, что уже с первых дней может привести к смертельному исходу.

Шенлейн-Геноха болезнь: распознавание

Важно дифференцировать ее от гемофилии и Распознавание базируется на наличии специфических и вполне узнаваемых экссудативно-геморрагических высыпаний, суставных болей и недомогания в целом. Рассматривая результаты анализов, следует учитывать количество тромбоцитов - они остаются в норме, не измененными должны быть и показатели свертываемости крови, сжатия сгустка крови.