Iga нефропатия и белок. Болезнь берже. Механизм развития болезни Берже
БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ
мед.
Заболевание характеризуется наличием мезангиальных отложений IgA в почках у больных с рецидивирующей гематурией при сохранённой функции почек.
Частота заболевания существенно варьирует в различных географических зонах; мужчины заболевают в 3-4 раза чаще, чем женщины. Генетические аспекты. У 50% больных определяют HLA-DR4.
Патоморфология
В мезангии диффузные, иногда неправильно распределённые отложения IgA. Возможно наличие IgM или IgGЧасто встречают очаговый и сегментарный гломерулонефрит с пролиферацией мезангия. Набухание мезангия может быть единственной находкой.
Клиническая картина
Выделяют 2 формы заболевания: рецидивирующая макроге-матурия (у 90% больных) и бессимптомная микрогематурия со слабой протеинурией. Иногда заболевание проявляется ОПН, ХПН, тяжёлой артериальной гипертёнзией или нефротическим синдромом (менее 20%).Клиническая симптоматика появляется через 1-2 дня после лихорадочного заболевания с поражением слизистых оболочек верхних дыхательных путей, кишечника. В отличие от постинфекционного гломерулонефрита гематурия совпадает с лихорадочным состоянием.
Для заболевания характерны слабая протеинурия (менее 1 г/сут), гематурия. Уровни креатинина и комплемента в сыворотке не изменены, IgA повышен.
Лечение
Не получено данных о благоприятном эффекте какой-либо специфической терапии. Некоторым больным могут помочь антибиотикотерапия или изменение диеты. При быстром прогрессировании заболевания рекомендуют плазма-ферез. Хорошие результаты получены после трансплантации почки, однако возможен рецидив заболевания.Течение и прогноз вариабельны
20-летняя выживаемость - около 50%
У меньшей части больных развивается почечная недостаточность. Факторы, предопределяющие плохой прогноз: пожилой возраст в начале заболевания, выраженная протеинурия, артериальная гипертензия и обнаружение полулуний или сегментарного склероза при биопсии почки.
Синоним: IgA-нефропатия
См. также , Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный, Синдром нефритический острый
МКБ
N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурияСправочник по болезням . 2012 .
Смотреть что такое "БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ" в других словарях:
Берже - (фр. Berger) Содержание 1 Персоналии 1.1 А 1.2 М … Википедия
Берже болезнь - (син. IgA гломерулопатия) мембранозно пролиферативный гломерулонефрит, характеризующийся очаговой или диффузной пролиферацией мезангиальных клеток и наличием субэндотелиальных и мезангиальных отложений иммунных комплексов … Большой медицинский словарь
Мед. Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине протеинурией, гематурией и эритроци тарными цилиндрами,… … Справочник по болезням
Мед. Острый нефритический синдром характеризуется внезапным возникновением гематурии и протеинурии, признаков азотемии (снижением скорости клубочковой фильтрации), задержкой в организме солей и воды, артериальной гипертёнзией. Этиология … … Справочник по болезням
Гематурия - при микроскопии. МКБ 10 N … Википедия
Описание:
Болезнь Берже - заболевание, которое характеризуется наличием мезангиальных отложений IgA в почках у больных с рецидивирующей гематурией при сохранённой функции почек.
Частота заболевания существенно варьирует в различных географических зонах; мужчины заболевают в 3-4 раза чаще, чем женщины. Генетические аспекты. У 50% больных определяют HLA-DR4. Патоморфология В мезангии диффузные, иногда неправильно распределённые отложения IgA. Возможно наличие IgM или IgG.
Часто встречают очаговый и сегментарный с пролиферацией мезангия. Набухание мезангия может быть единственной находкой.
Причины болезни Берже:
Причины возникновения болезни Берже изучены мало. Предполагается этиологическая роль вирусной инфекции на основании связи рецидивов болезни с острыми лихорадочными заболеваниями (фарингитом), данных о развитии IgA-нефропатии в почечном трансплантате. Гиперпродукция антигена (неидентифицированного) на слизистых оболочках индуцирует синтез антител (на основе полимерного и мономерного IgA), обладающих антимезангиальной активностью, реагирующих с антигенами желудочно-кишечной флоры, пищевыми антигенами с образованием циркулирующих иммунных комплексов. Циркулирующие IgA, содержащие иммунные комплексы, чаще обнаруживаемые в период обострения заболевания, повреждают почечные клубочки. Имеются данные о наследственной предрасположенности к IgA-нефропатии.
Симптомы болезни Берже:
Болезнь Берже развивается преимущественно в возрасте 15-30 лет, значительно чаще (в 3 - 4 раза) встречается у мужчин, характеризуется приступами макрогематурии, протекающими нередко с тупыми болями в пояснице, миалгиями, рецидивирующими на фоне (на высоте лихорадки - так называемая синфарингитная ). Иногда эти приступы сопровождаются преходящей ОПН. обычно минимальна и высокоселективна. АД у большинства больных в пределах нормы. Характерно стойкое повышение уровня IgA сыворотки крови (у 60% больных) с увеличением доли полимерного IgA при нормальном содержании других иммуноглобулинов и Сз-фракции комплемента.
В трети случаев (чаще у взрослых) наблюдаются атипичные варианты заболевания, проявляющиеся стойкой микрогематурией, значительной протеинурией, рецидивирующим остронефритическим синдромом с макрогематурией, нефротическим синдромом, злокачественной гипертонией.
Течение болезни при типичном варианте чаще персистирующее, доброкачественное. При массивной протеинурии и других атипичных вариантах болезнь нередко может прогрессировать. Необратимая терминальная развивается в среднем через 10 лет от дебюта заболевания у 10-20% больных.
Выделяют 2 формы заболевания:
рецидивирующая макроге-матурия (у 90% больных),
бессимптомная микрогематурия со слабой протеинурией.
Иногда заболевание проявляется ОПН, ХПН, тяжёлой артериальной гипертёнзией или нефротическим синдромом (менее 20%).
Клиническая симптоматика появляется через 1-2 дня после лихорадочного заболевания с поражением слизистых оболочек верхних дыхательных путей, кишечника. В отличие от постинфекционного гломерулонефрита гематурия совпадает с лихорадочным состоянием.
Для заболевания характерны слабая протеинурия (менее 1 г/сут), гематурия. Уровни креатинина и комплемента в сыворотке не изменены, IgA повышен.
Течение и прогноз вариабельны 20-летняя выживаемость - около 50%. У меньшей части больных развивается почечная недостаточность.
Факторы, предопределяющие плохой прогноз: пожилой возраст в начале заболевания, выраженная протеинурия, и обнаружение полулуний или сегментарного склероза при биопсии почки.
Лечение болезни Берже:
Лечение зависит от причины заболевания, а также вида и тяжести симптомов. Основной целью лечения является контроль симптомов. Высокое кровяное давление может быть трудноконтролируемым, и это, как правило, является наиболее важным аспектом лечения. Для снижения АД могут быть задействованы комплекные схемы гипотензивных средств.Кортикостероиды, иммунодепрессанты и другие препараты могут быть использованы для лечения некоторых из причин .
Термин IgA нефропатия является синонимом болезни Берже, синфарингитной гематурии и IgA-нефрита. Характеризует заболевание почек с первичным поражением клубочков. Впервые была описана как гломерулонефрит, затем были выявлены различия в данной группе нефритов. На сегодня заболевание достаточно распространенное, занимает первое место среди больных, находящихся на гемодиализе. IgA нефропатия наблюдается чаще всего в молодом возрасте.
Болезнь Берже как одна из патологий почек
Различные патологии почек встречаются довольно часто, одной из таких является болезнь Берже. Это еще одна форма гломерулонефрита. Наблюдается у пациентов, начиная с 15-летнего возраста. Имеет прогноз благоприятный. В тяжелую форму почечной недостаточности болезнь Берже переходит очень редко. Наиболее часто диагностируется у мужчин. Диагноз выставляется по МКБ, код N02.
При болезни Берже поражаются почечные клубочки
Причины развития
- Частые переохлаждения.
- Пониженная функция иммунной системы.
- Вирусные процессы верхних дыхательных путей.
- Хронические бактериальные заболевания.
- Иммунные комплексы почечных сосудов.
- Различные нарушения фильтрации крови.
- Травмы.
- Частые синуситы, гаймориты, отиты.
Частые инфекционные и вирусные атаки на организм могут вызвать IgA нефропатию, в том числе у детей. При развитии заболевания сосуды почек не в состоянии нормально функционировать, повреждаются. Из-за недостаточной циркуляции крови происходит нарушение фильтрации. Развивается ишемия или гипоксия в микрокровеносной системе, воспаление с отеком паренхимы. Как результат – микрогематурия или макрогематурия. Почечные клубочки повреждаются, через мембрану клеток проникает жидкость.
Эпизод острой вирусной инфекции может спровоцировать развитие болезни Берже
Симптомы развития болезни Берже:
- тупые ноющие боли в поясничной области;
- появление в моче крови (гематурия);
- повышение температуры тела;
- общая слабость;
- появление белка в моче – протеинурия.
Перечисленные симптомы индивидуальны. IgA нефропатия может развиться и как наследственное заболевание, проявляющееся у пациентов в детском возрасте.
Наиболее частым пусковым механизмом являются вирусы и бактерии, частые воспаления и несвоевременное обращение к врачу. Недостаточное лечение на фоне несвоевременного обследования приводит к развитию осложнений, дальнейшему прогрессированию патологических процессов в почках. Лечение болезни Берже наиболее эффективно на первых стадиях диагностирования.
Диагностика
Хроническое течение заболевания – это важный и основной критерий в диагностике. Как правило, пациента беспокоят ноющие боли в области поясницы по несколько раз за год. По 3-4 раза в год боли возобновляются, особенно сразу после перенесенной простуды или переохлаждения. Периодически проявляется гематурия.
Анализ мочи помогает не только выявить заболевание, но и контролировать его течение
Для диагностирования важны следующие лабораторные анализы:
- Общий анализ мочи.
- Пробы мочи по Зимницкому и/или Нечипоренко.
- Биохимический анализ венозной крови.
- Биопсия почек (в самых крайних тяжелых случаях).
- Ультразвуковое исследование для дифференциальной диагностики.
Лечение IgA нефропатии
С целью предотвращения дальнейших патологических процессов в почках правильное эффективное лечение важно и во время рецидива, и для профилактики в осенне-весеннее время.
Назначаются:
- антибактериальные препараты;
- противовирусные препараты;
- противовоспалительные средства;
- травяные настои и отвары;
- гормональная терапия.
Лечением болезни Берже должны заниматься специалисты в области нефрологии
В лечении болезни Берже в случаях, когда заболевание тяжело поддается исцелению, назначаются гормональная и антиагрегантная терапия, цитостатические препараты.
Противовоспалительное лечение назначается для уменьшения инфильтрации воспалительных клеток и уменьшения повреждения мезангиальных клеток. Лечение антикоагулянтами снижает вероятность развития тромбоза, так как при воспалении вязкость крови усиливается, и этот процесс может вызвать микротромбоз клубочковой капиллярной трубки.
Эффективность и результативность зависят от комплексного подхода к лечению болезни.
Профилактика
При наличии любых хронических заболеваний, в том числе болезни Берже, важно проводить профилактические мероприятия. Почки любят тепло, поэтому любое переохлаждение может привести к рецидиву болезни. Это не значит, что, к примеру, на детей нужно надевать кучу одежды. От чрезмерной одежды любой человек только еще больше вспотеет, тогда малейший ветерок сможет вызвать простуду. Одеваться надо по погоде. А вот своевременно сдавать специальные анализы для проверки состояния почек важно. Хорошо периодически употреблять целебные отвары и настои.
Болезнь Берже – это доброкачественная форма IgA нефропатии, и выполнение всех рекомендаций лечащего врача – залог нормального самочувствия и недопущения рецидивов.
– это форма гломерулонефрита инфекционно-аутоиммунного характера, характеризующаяся мезангиопролиферативным воспалением с отложением иммунных комплексов. Клиническое течение сопровождается периодической макрогематурией вскоре после инфекционных заболеваний дыхательных путей, органов ЖКТ, изредка возможна постоянная микрогематурия, протеинурия, нефротический синдром с перемежающейся ОПН. Диагностика основывается на результатах лабораторных исследований мочи, иммунограммы крови, гистологического изучения биоптата почки. В лечении патологии используют симптоматическую терапию, иммуносупрессивные средства, антигипертензивные препараты.
- Инфекционные факторы. К ним относят разнообразные бактериальные и вирусные инфекции дыхательных путей, ЖКТ, кожи. У многих больных в анамнезе часто обнаруживаются ангины , гастрит , вирусный гепатит, герпесвирусная инфекция . Считается, что поражение почечной ткани при этих инфекциях обусловлено нетипичной иммунологической реакцией на антигены возбудителя.
- Иммунологические факторы. Патогенетическим субстратом состояния считается появление иммунных комплексов, которые не могут элиминироваться печенью и почками. Причиной их образования являются нарушения синтеза разных форм иммуноглобулина А, нетипичная реакция иммунитета на экзогенные (инфекционные, реже аллергенные) и эндогенные (опухолевые, клеточные) антигены.
- Генетические факторы. Этнические особенности распределения синдрома Берже обусловлены генетическими факторами. В частности, у больных обнаружены нетипичные мутации на 6-й хромосоме, изменения в генах, контролирующих синтез цепей главного комплекса гистосовместимости и рецепторов гепатоцитов. Выявлена повышенная частота развития патологии у лиц, имеющих некоторые наследственные заболевания – целиакию , галактоземию и ряд других.
- Синфарингитная форма. Считается самой распространенной, проявляется периодическими обострениями, которые связаны с воспалительными заболеваниями дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта (кишечная инфекция). Пик проявлений возникает через 1-2 дня после инфекционной патологии, их выраженность колеблется от макрогематурии и болей в пояснице до преходящей ОПН. В период между обострениями никаких клинических или лабораторных симптомов нефропатии не определяется.
- Латентная форма. Регистрируется примерно у трети больных, характеризуется менее выраженными симптомами, но считается более серьезной в прогностическом отношении. Обычно никаких субъективных проявлений не обнаруживается, признаки синдрома Берже выявляются при лабораторном исследовании мочи в виде слабой протеинурии и микрогематурии. Количество выделяемого с мочой белка постепенно увеличивается, фильтрующая способность почек уменьшается, что создает условия для развития ХПН.
- Нефротическая форма. Диагностируется у небольшого процента больных с IgA-нефропатией, сопровождается выраженной протеинурией, макрогематурией, онкотическими отеками, гиповолемией и гиперлипидемией. Крайне редко возникает первично, обычно становится осложнением синфарингитных и латентных форм заболевания.
- Физикальный осмотр и сбор анамнеза. При расспросе пациента обращают внимание на частоту аллергических и инфекционных состояний в прошлом, пытаются найти их взаимосвязь с почечными проявлениями (гематурией, болью в пояснице). Нефротические типы нефропатии характеризуются наличием отеков, увеличением живота из-за асцита, симптомами почечной недостаточности.
- Лабораторные исследования крови. Изменения в общем анализе крови незначительные – при остром приступе возможно увеличение СОЭ, нерезко выраженный лейкоцитоз, повышение гематокрита. Биохимические показатели изменяются сильнее – увеличивается уровень глобулинов крови, креатинина (из-за нарушенной фильтрации в почках), при развитии нефротического синдрома возникает гипоальбуминемия и гиперлипидемия. Иммунологическое исследование крови указывает на рост уровня IgA и небольшое снижение фракций комплемента.
- Лабораторные исследования мочи. При синфарингитном типе патологии в моче отмечается макрогематурия, протеинурия до уровня 1-2 г/л, иммунологическое исследование обнаруживает наличие комплексов на основе IgA и незначительное количество компонентов комплемента (С3). Латентный вариант болезни Берже проявляется слабо выраженной протеинурией (до 0,3 г/л), наличием выщелоченных эритроцитов в моче.
- Инструментальная диагностика. УЗИ почек часто не выявляет специфических изменений на начальных этапах заболевания, лишь при длительном течении можно обнаружить незначительное уменьшение размеров органа. В основном УЗИ и УЗДГ почек применяются для дифференциальной диагностики. Экскреторная урография указывает на задержку контраста по причине пониженной фильтрационной способности.
- Гистологическое изучение. Биопсия почек с гистологическим исследованием материала является наиболее точным методом диагностики IgA-нефропатии. Обнаруживаются признаки воспаления в мезангиальном пространстве, гистохимическими методами в нем выявляются отложения иммунных комплексов.
- Нефропротективная терапия. Применяют препараты, снижающие артериальное давление (ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновых рецепторов) и антиагреганты (дипиридамол). Помимо лекарственных средств для снижения нагрузки на выделительную систему рекомендуют поддержание оптимального водного режима, ограничение потребления поваренной соли.
- Антибактериальная терапия. Назначается в тех случаях, когда точно доказана взаимосвязь между нефропатией и наличием очага бактериальной инфекции (при синфарингитных формах). Выбор антибиотика и схема его приема зависят от характера возбудителя, что определяется при дополнительной диагностике. Иногда применяют метод удаления инфекционного очага (тонзиллэктомию).
- Противовоспалительная терапия. С этой целью назначают глюкокортикостероидные средства (преднизолон и его аналоги). Их используют при всех формах данной нефропатии, дозировка зависит от выраженности протеинурии, которая отражает степень повреждения почек.
- Иммуносупрессивная терапия. Применение цитостатиков и других иммуносупрессоров показано при тяжелых случаях и выраженном иммунологическом повреждении органов выделительной системы. Их включают в комплексную терапию нефротических форм болезни Берже.
Болезнь Берже (IgA-нефропатия) также известна под названиями очаговый пролиферативный гломерулонефрит , синфарингитная гематурия или идиопатическая возвратная макрогематурия. Синонимические названия отражают разные черты патологии – пролиферативный характер воспаления почек, рецидивирующее развитие гематурии и ее связь с заболеваниями верхних дыхательных путей (фарингитом). Считается самым распространенным вариантом гломерулонефрита в мире – средняя частота встречаемости составляет 5 случаев на 100 тысяч населения, в азиатских странах регистрируется в 5-6 раз чаще, колеблется от 5 до 30% всех случаев воспаления почек. Мужчины страдают от синдрома Берже в несколько раз чаще женщин, среди заболевших преобладают лица в возрасте от 15 до 30 лет. Наблюдается некоторая сезонность обострений (увеличение в осенне-зимний период), что связано с большей частотой простудных заболеваний в холодное время года.
Причины
Болезнь Берже является патологией со сложной и многофакторной этиологией, включающей в себя ряд инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма. Достоверно доказана взаимосвязь заболевания с рядом бактериальных и вирусных инфекций, некоторыми аутоиммунными патологическими состояниями и определенными генетическими мутациями. Роль генетики в патогенезе состояния косвенно доказывают также особенности этнического и расового распространения болезни. Таким образом, выделяют следующие группы этиологических факторов:
Роль влияния внешних факторов является предметом обсуждения – возможно, они выступают причиной полиморфной клинической картины состояния. Употребление некоторых продуктов питания, характерных для азиатского региона (неочищенный рис, морепродукты), может усугублять течение нефропатии, что наряду с генетическими особенностями становится причиной более частой регистрации заболевания на этой территории. Роль сопутствующих патологий (артериальной гипертензии , воспалений мочевыводящих путей) в развитии болезни на сегодняшний момент не установлена.
Патогенез
В настоящее время известно несколько основных патогенетических сценариев развития IgA-нефропатии. При заболевании в крови возникают иммунные комплексы, содержащие полимерные формы иммуноглобулина А, которые обычно выделяются на слизистых оболочках и в ничтожном количестве встречаются в кровотоке. Выделение повышенных количеств полимерных разновидностей IgA обусловлено аномалиями их синтеза в костном мозге и нарушениями элиминации через печень по причине дефектов в рецепторах гепатоцитов. В конечном итоге единственным путем выведения иммуноглобулинов и связанных с ними антигенов становятся почки, но размер молекул слишком велик, поэтому они могут откладываться в клубочках нефронов.
Отложения иммунных комплексов в тканях почек активируют лейкоцитарную реакцию и систему комплемента, из-за чего возникает вялое диффузное воспаление с попаданием в мочу эритроцитов и незначительных количеств белка. Влияние факторов, активирующих синтез иммуноглобулинов (воспалительные реакции, инфекционные заболевания), приводит к попаданию больших количеств IgA в выделительную систему и усиливает иммунные реакции. Именно с этим связаны обострения IgA-нефропатии вскоре после перенесенных ангин, ларингитов , заболеваний ЖКТ, вирусных инфекций. Выраженность воспалительных проявлений в период обострения может быть высокой, способна приводить к преходящей острой острой почечной недостаточности . Скрытее и вялотекущие формы могут протекать бессимптомно длительное время, развитие ХПН в большинстве случаев занимает десятки лет.
Классификация
Болезнь Берже подразделяют на несколько клинических форм, которые характеризуются разной тяжестью проявлений, прогностическими данными и подходами к лечению. Разделение является условным – разновидности состояния могут перетекать одно в другое. Это дает повод некоторым исследователям рассматривать их как стадии развития единого патологического процесса, прогрессирующего под действием внешних и внутренних факторов. Значительные различия в скорости прогрессирования приводят к видимости существования различных форм нефропатии. В урологии и нефрологии выделяют три основные формы заболевания:
Симптомы болезни Берже
Клинические проявления зависят от формы данного состояния. Самая распространенная синфарингитная гематурия характеризуется резким началом на 2-3 сутки после инфекционного заболевания – фарингита, ларингита, кишечной инфекции. Иногда пусковым фактором болезни Берже могут выступать вакцинации , тяжелые физические нагрузки, длительные инсоляции (солнечный загар, посещение солярия). Пациенты жалуются на боль и дискомфортные ощущения в области поясницы, моча становится красноватого оттенка (макрогематурия), ее количество уменьшается. В редких случаях регистрируются признаки ОПН – задержка мочи с последующей полиурией, нарушения водно-солевого обмена. У некоторых пациентов приступ сопровождается повышением уровня артериального давления. Чаще всего при синфарингитной форме IgA-нефропатии почечная функция полностью восстанавливается через несколько дней или недель.
Латентная разновидность болезни характеризуется скрытым течением с практически полным отсутствием симптомов поражения почек. В анализе мочи определяются патологические изменения – выделение белка и небольших количеств крови. У ряда больных имеются жалобы на боли в мышцах, суставах, периодические отеки. Со временем при отсутствии лечения такая форма заболевания ведет к развитию хронической почечной недостаточности. Нефротическая форма, напротив, характеризуется выраженной клинической картиной – нефротическим синдромом с резкими отеками тела, развитием асцита , признаками обезвоживания по причине потери жидкости с мочой.
Осложнения
Основным и самым распространенным осложнением IgA-нефропатии является почечная недостаточность. Острые формы (ОПН) могут возникать при приступе синфарингитных разновидностей и иногда при нефротическом типе заболевания. Хроническая почечная недостаточность развивается медленно, регистрируется в течение 15 лет примерно у половины больных. Среди прочих осложнений нефропатии выделяют риски развития гиповолемического шока , нефротического криза, тромбозов на высоте приступа болезни. Отсутствие комплексного лечения во много раз повышает риск возникновения почечной недостаточности и других осложнений нефропатии.
Диагностика
В нефрологии определение патологии Берже производится на основании результатов общего осмотра пациента, сбора анамнеза, лабораторных данных (общих, биохимических и иммунологических показателей крови и мочи). Кроме того, в спорных случаях может быть назначено гистологическое исследование почек, цистоскопия, рентгенографические методы диагностики – в основном, для исключения других заболеваний. Осложняют диагностику патологии такие обстоятельства, как рецидивирующее течение синфарингитных форм (в период ремиссии проявления нефропатии практически не обнаруживаются) и отсутствие явной симптоматики при наличии латентных разновидностей. Все диагностические мероприятия при нефропатии разделяют на группы:
Дифференциальную диагностику IgA-нефропатии проводят с другими формами нефропатии, мочекаменной болезнью, онкологическими поражениями органов мочевыделительной системы. Для этого больным назначают цистоскопию, рентгенологические и ультразвуковые исследования, определяют уровень уратов в биохимическом анализе крови. Вспомогательную роль в диагностике нефропатии играет выявление заболеваний, способных спровоцировать поражение почек – воспаления миндалин, гепатитов, кишечных инфекций.
Лечение болезни Берже
Этиотропное специфическое лечение не разработано, врачами-нефрологами используется симптоматическая, нефропротективная и поддерживающая терапия. При развитии почечной недостаточности показано назначение гемодиализа по показаниям. Трансплантация почек , применяющаяся в исключительных случаях, не является эффективным методом лечения – примерно у каждого второго больного в пересаженном органе развиваются аналогичные изменения. Это говорит о преимущественно экстраренальных причинах патологии. Наиболее часто при лечении заболевания используют следующие методы:
В зависимости от наличия других симптомов повреждения почек и экстраренальных проявлений больным также показана инфузионная терапия, статины (для уменьшения уровня липидов крови), гипотензивные средства. Важен отказ от вредных привычек – курения, употребления алкоголя. Во избежание провоцирования приступа гематурии следует избегать физических нагрузок, длительного нахождения под солнцем.
Прогноз и профилактика
Прогноз болезни Берже неопределенный, зависит от показателей конкретного больного. По статистике, в течение 16-20 лет приблизительно у 30-50% пациентов развивается ХПН, но ее прогрессирование крайне медленное и доброкачественное. При правильном соблюдении предписаний врача и поддерживающей терапии качество жизни больных сохраняется на высоком уровне. Методы профилактики патологии не разработаны, некоторые специалисты рекомендуют своевременное полноценное лечение хронических инфекций (воспаления миндалин и других), но достоверных данных, что эти меры позволяют избежать синфарингитной нефропатии, нет. Профилактические мероприятия (водный режим, ограничение соли, исключение вредных привычек) дают возможность существенно замедлить прогрессирование повреждения почек.
IgA-нефропатия (болезнь Берже) описана впервые в 1968 г. как гломерулонефрит, протекающий в виде рецидивов гематурии. В настоящее время IgA-нефропатия занимает одно из первых мест среди взрослых пациентов хроническим гломерулонефритом, находящихся на гемодиализе.
В большинстве случаев IgA-нефропатия проявляется в детском возрасте, чаще у мальчиков. Характеризуется мезангиальной пролиферацией в гломерулах почек вследствие отложения иммуноглобулина А. В работах последних лет у большинства больных установлена ассоциация с преобладанием антигенов гистосовместимости II класса HLA-DR.
Причина IgA-нефропатии (болезни Берже) неизвестна.
Патогенез IgA-нефропатии (болезни Берже) связан с особенностями метаболизма IgA, состоящего из двух легких и двух тяжелых цепей. При IgA-нефрите резко усиливается синтез только легких цепей. В патогенезе имеет значение увеличение синтеза IgA в костном мозге в ответ на вирусную инфекцию и ненормальная продукция IgA мононук-леарами слизистой миндалин. Отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, происходит преимущественно в мезангии почек. Исследования последних лет показали, что мезангиальная пролиферация связана с активностью цитокинов: ИЛ-1, ИЛ-6, FNO-a, тромбоцитарного ростового фактора Р, и сосудистого фактора роста.
Морфология IgA-нефропатии (болезни Берже). Подтверждением диагноза при IgA-нефрите служат морфологические изменения в почках. Обязательна биопсия почек. При световой микроскопии характерна фокальная или диффузная мезангиальная пролиферация - мезангиопролиферативный гломерулонефрит. Однако только по данным световой микроскопии диагноз IgA-нефропа-тии невозможен. Необходима иммунофлюоресцентная микроскопия.
По данным иммунофлюоресцентной микроскопии обнаруживают наличие отложений IgA (легких цепей) в мезангии почек, часто в сочетании с СЗ фракцией комплемента, иногда IgG или IgM. Характерна гиперклеточность мезангия - мезангиопролиферативный гломерулонефрит.
Может быть сегментарный склероз клубочков, который свидетельствует о далеко зашедшем заболевании. При далеко зашедшей IgA-нефропатии выражены атрофия канальцев и фиброз интерстиция.
Симптомы IgA-нефропатии (болезни Берже). Начало заболевания чаще в детском возрасте. Первые признаки болезни долго остаются скрытыми. Впервые обнаруживается макро- или микрогематурия на фоне ОРВИ с фарингитом, тонзиллитом. При этом интервал между инфекционным процессом и гематурией обычно составляет 1-2 дня в сравнении с 2-3 нед при остром постстрептококковом гломерулонефрите. Отеков и гипертензии нет. Функция почек не нарушена. Почечный процесс прогрессирует медленно, причем у больных с периодически возникающий макрогематурией степень поражения ткани почек меньше, чем у детей, имеющих почти постоянную гематурию и протеинурию. При прогрессировании заболевания развиваются поражения почек под воздействием выделяемых цитокинов ИЛ-1а, ИЛ-6, у-интерферона.
По мере развития заболевания у детей старшего возраста присоединяется артериальная гипертензия, выраженная протеинурия, являющиеся неблагоприятными прогностическими критериями. Снижение ренальных функций более чем у половины больных наблюдается через 10-12 лет. Однако у детей чаще, чем у взрослых, могут наблюдаться спонтанные ремиссии.
Диагностика IgA-нефропатии (болезни Берже).
- Рецидивирующая макро- и(или) микрогематурия на фоне острых инфекций.
- Повышенный уровень IgA в сыворотке крови и в слюне.
- Наличие легких цепей подкласса IgA в биоптате почек при иммунофлюоресцентной микроскопии.
Лечение IgA-нефропатии (болезни Берже). Режим без особых ограничений. Диета аглютеновая с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, пшена с заменой на рис, гречу, кукурузу.
Антибактериальная терапия инфекционных заболеваний.
Прогноз. Важным для прогнозирования течения IgA-нефропатии и эффективности терапии является оценка распространенности пролиферативного процесса и степени склеротических изменений как в клубочке, так и интерстиции. Присоединение артериальной гипертензии на фоне длительно текущей IgA-нефропатии ухудшает прогноз, в дальнейшем в большинстве случаев уже у взрослых наступает развитие хронической почечной недостаточности.