Артериальный ствол. Виды артериовенозных свищей, их симптомы. Учебное видео УЗИ сердца плода в норме

Общий артериальный ствол составляет 1-4% всех ВПС.

Анатомия

От основания сердца отходит один магистральный сосуд с единым полулунным клапаном и обеспечивает системное, легочное и коронарное кровообращение.

Согласно классификации Collett и Edwards выделяют 4 типа аномалии:

Главная легочная артерия отходит от ствола и затем делится на правую и левую ветви.

Левая и правая легочные артерии отходят от задней стенки ствола. Устья их расположены рядом.

Обе легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.

Легочные артерии отходят от нисходящей аорты.

Последний вариант, или, как его называют, «ложный общий артериальный ствол», является скорее тяжелой формой тетрады Фалло с АЛА и аортальными коллатералями, кровоснабжающими легкие. Типы I и II составляют 85% всех ОАС. Van Praagh предложил модифицированную классификацию ОАС. Тип А1 соответствует типу I классификации Collett и Edwards, тип А2 объединяет типы II и III, так как тип III встречается крайне редко и с эмбриологической и хирургической точки зрения они не отличаются. Тип А3 описывает отсутствие одной легочной артерии. Легкое кровоснабжается через боталлов проток или коллатеральные сосуды. По данным клиники Mayo, одна легочная артерия отсутствует у 16% пациентов, обычно со стороны дуги аорты. Тип А4 представляет сочетание ОАС с перерывом дуги аорты.

Легочный кровоток увеличен при I типе, остается нормальным при II и III типах и снижен при IV типе заболевания.

Непосредственно под стволом располагается большой перимембранозный ДМЖП, образовавшийся вследствие отсутствия или выраженного дефицита инфундибулярной перегородки. Дефект окружен двумя ветвями септальной ножки и сверху примыкает к створкам трункуса. В большинстве случаев слияние нижней ветви и париетальной ножки образует мышечную массу, отделяющую трехстворчатый клапан от клапана трункуса. Таким образом, мембранозная перегородка интактна. Если слияния не произошло, имеет место контакт трехстворчатого клапана и общего ствола. В этих случаях дефект занимает часть мембранозной перегородки и инфундибулярную перегородку. В очень редких случаях ДМЖП при ОАС может быть небольших размеров и даже отсутствовать.

Клапан трункуса может иметь от двух до четырех створок. Во многих случаях створки утолщены. Патология клапана проявляется недостаточностью или стенозом и имеет большое клиническое значение, так как влияет на течение и исходы лечения. Стеноз встречается у трети больных, а недостаточность - у половины пациентов. Анатомические причины недостаточности клапана трункуса различны:

утолщение и узловатая дисплазия створок;

провисание не имеющих опоры створок;

сращение их с поверхностными рубцами;

разномерность створок;

комиссуральные аномалии и дилатация трункуса.

Стеноз клапана ОАС обычно обусловлен дисплазией створок. При этом синусы Вальсальвы часто плохо сформированы. Трехстворчатая структура клапана отмечается у 65-70% больных. В 9-24% случаев клапан состоит из 4 створок и редко - из 5 и более. Клапан трункуса может быть также двустворчатым и даже одностворчатым. Полулунный клапан находится в фиброзной связи с митральным клапаном у всех пациентов и изредка - с трехстворчатым клапаном. Нависая над межжелудочковой перегородкой, ОАС в 60-80% случаев отходит от обоих желудочков, в 10-30% - полностью от правого и в 4-6% - от левого желудочка.

Для ОАС характерны различные аномалии коронарных артерий в виде стеноза устьев, высокого и низкого отхождения коронарных артерий. Наиболее частым вариантом является более высокое и заднее расположение устья левой коронарной артерии вблизи устьев легочных артерий. У 13-18% больных встречается единственная коронарная артерия. При вариабельности устьев дистальные ветви обычно нормальны. Иногда наблюдаются крупные диагональные ветви правой коронарной артерии. Они идут параллельно и ниже конусной ветви по передней поверхности правого желудочка и поэтому значительно усложняют хирургическую коррекцию порока. Встречаются также аномалии коронарных устьев, в частности, множественные отверстия в проходящей интрамурально правой коронарной артерии, открывающиеся в легочную артерию. Устья коронарных артерий могут быть суженными или щелеобразными, что может быть причиной ухудшения коронарного кровотока.

Наиболее частыми сопутствующими пороками являются аномалии дуги аорты. У 20-40% пациентов дуга аорты правосторонняя, с зеркальным отхождением брахиоцефальных артерий. Очень редко встречается двойная дуга аорты. У 3% больных наблюдается гипоплазия дуги с коарктацией перешейка или без нее. Сравнительно часто встречается перерыв дуги аорты, при котором ОАП продолжается в нисходящую аорту. И, наоборот, у 12% пациентов перерыв дуги аорты сопровождается наличием ОАС. Обычно встречается тип В перерыва дуги - между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией. Данное сочетание ухудшает результаты коррекции этих пороков, поэтому должна быть высокая степень настороженности на дооперационном этапе. Общий артериальный ствол могут сопровождать добавочная левая верхняя полая вена, ЧАДЛВ, АТК, АВСД, единственный желудочек сердца.

Открытый артериальный проток у половины больных отсутствует. При наличии протока он персистирует у двух третей больных.

У трети больных с ОАС и у 68% пациентов с перерывом дуги аорты типа В диагностируют синдром Di George. Больные с этим синдромом обладают специфической внешностью, у них наблюдаются гипоплазия вилочковой железы и аплазия паращитовидных желез с гипокальциемией. Характерные черты лица и степень нарушения функции вилочковой и паращитовидных желез варьируют. Цитогенетическими исследованиями обнаружено отсутствие хромосомы 22g 11. Кроме перечисленных клинических признаков у части больных имеет место расщепление нёба.

Гемодинамика

Доминирующим вариантом кровообращения является лево-правый сброс крови на уровне магистральных сосудов, если нет сужений устьев легочных артерий. Соотношение системного и легочного кровотока зависит от сопротивления легочного и системного сосудистого ложа. Поскольку ЛСС у новорожденных повышенное, порок вначале себя не проявляет. По мере снижения ЛСС увеличивается легочный кровоток, развиваются симптомы застойной сердечной недостаточности. Увеличивается пульсовое давление в результате утечки крови в легочную артерию в фазу диастолы.

Насыщение артериальной крови кислородом зависит от объема легочного кровотока. В связи с выраженной легочной гиперволемией SaO2 снижено незначительно - в среднем до 90%. Без ранней коррекции порока быстро развивается обструктивная болезнь легочных сосудов.

Основные гемодинамические нарушения усугубляются наличием стеноза или недостаточности клапана трункуса, которые уже в период новорожденности клинически проявляются грубым шумом. Выраженный стеноз сопровождается перегрузкой желудочков давлением, недостаточность клапана - объемной перегрузкой левого желудочка. После снижения ЛСС левый желудочек испытывает двойную объемную перегрузку, которая плохо переносится больными. У детей с сопутствующим перерывам дуги аорты системный кровоток зависит от персистенции ОАП. При его закрытии резко снижается сердечный выброс.

Клиника

Типичным клиническим проявлением порока является застойная сердечная недостаточность, возникающая в первые дни или недели после рождения. Объективные признаки напоминают ДМЖП с ОАП или дефект аортолегочной перегородки с ДМЖП. Выслушиваются средней интенсивности систолический шум по левому краю грудины, щелчок выброса и нерасщепленный II тон. Иногда слышен протодиастолический шум недостаточности клапана и непрерывный шум при наличии градиента давления между стволом и ветвями легочной артерии. В гиперволемической стадии течения порока периферический пульс высокий.

На ЭКГ - признаки бивентрикулярной гипертрофии. Изолированная гипертрофия левого или правого желудочка встречается реже.

На рентгенограмме характерным признаком является кардиомегалия уже при рождении. Сердце продолжает увеличиваться по мере снижения ЛСС. Левое предсердие расширено из-за увеличенного легочного венозного возврата. Сосудистый рисунок усилен, однако на фоне легочного застоя и отека силуэт легочных сосудов может быть размытым. Необходимо идентифицировать положение дуги аорты. Правосторонняя дуга с усиленным легочным рисунком дает основание заподозрить ОАС. При сужении или атрезии одной из легочных артерий видна асимметрия сосудистого рисунка иногда в сочетании с гипоплазией легкого.

Эхокардиография

Двухмерная ЭхоКГ и допплер ЭхоКГ позволяют точно определить детали анатомии и гемодинамики. Она дает возможность дифференцировать ОАС от открытого аортолегочного окна, которое при ангиокардиографическом исследовании иногда трудно различить. Аортолегочное окно обычно не сопровождается ДМЖ, и выводной тракт правого желудочка связан непосредственно с легочным стволом. При стенозе клапана трункуса допплер ЭхоКГ позволяет установить величину градиента давления и выраженность недостаточности клапана с помощью цветной ЭхоКГ.

Катетеризация сердца и ангиокардиография

Катетеризация сердца выполняется для оценки состояния гемодинамики, а ангиокардиография позволяет установить, какой тип ОАС имеется у данного пациента, уточнить функцию клапана и анатомию коронарных артерий. В связи с большой утечкой крови в легочное русло обычно требуется большая доза контрастного вещества для выявления деталей анатомии. У пациентов, перенесших операцию суживания легочной артерии, обязательно выполняют детальное исследование коронарных артерий, при необходимости включая селективную коронарную ангиографию. Это важно, так как эпикардиальные сращения во время радикальной операции затрудняют прямую визуализацию коронарных артерий и выбор свободного места для выполнения вентрикулотомии и проксимального анастомоза кондуита.

Ангиокардиография позволяет подтвердить отсутствие одной из ветвей легочной артерии, которое может быть заподозрено на рентгенограмме. У этих пациентов соответствующее легкое гипоплазировано и им нельзя выполнять хирургическое вмешательство. У больных с перерывом дуги аорты необходима идентификация места перерыва относительно отходящих от нее сосудов. Состояние дуги аорты и тип ОАС обычно изучают в переднезадней и боковой проекциях.

Катетер, проведенный в правый желудочек, регистрирует равное системному давление и высокое содержание кислорода. Далее он легко проходит в ОАС, дугу и нисходящую аорту. Необходимо введение катетера в обе легочные артерии. Градиент давления между стволом и ветвями указывает на наличие стеноза их устьев. Несмотря на то, что оба желудочка нагнетают кровь в ОАС, насыщение в легочных артериях может быть ниже, чем в аорте, благодаря распределению потоков артериальной и венозной крови.

При ОАС обструктивная болезнь легочных сосудов развивается рано, поэтому для исключения неоперабельности по данным катетеризации рассчитывают ЛСС.

Оценить степень недостаточности клапана трункуса при введении контрастного вещества трудно. Преимущественная утечка крови в легочное русло может маскировать недостаточность клапана, поэтому, если на ангиокардиограмме обнаружена небольшая или умеренная недостаточность, на операции может быть выявлена выраженная несостоятельность клапана, требующая протезирования. Доплер ЭхоКГ в этом отношении имеет преимущество перед ангиокардиографией.

Естественное течение

Без лечения прогноз абсолютно неблагоприятный. Хотя некоторые больные переживают детский возраст, большинство младенцев умирают между 6 и 12 мес жизни от сердечной недостаточности. Большая продолжительность жизни у больных с нормальным легочным кровотоком. Когда развивается обструктивная болезнь легочных сосудов, состояние больных улучшается. Эти больные умирают на 3-й декаде жизни. Недостаточность клапана трункуса со временем прогрессирует.

Состояния, вызванные врождёнными пороками, опасны для жизни. Они чреваты критическими состояниями. Общий артериальный ствол – патология, которую специалисты относят по тяжести к первой категории.

Ранняя диагностика, желательно ещё в перинатальном периоде, позволит хорошо подготовиться к оказанию помощи, тщательно её спланировать. Такой подход улучшит прогноз пациента на решение проблемы. Итак, давайте разберемся, что это аномалия системы кровообращения, общий артериальный ствол.

Особенности болезни

Неправильное строение: вместо двух исходящих из каждого желудочка магистралей – один артериальный ствол, который получает кровь из желудочков, где она смешивается. Магистраль располагается чаще всего над перегородкой в месте её дефекта.

В перинатальном периоде ребёнок не страдает от аномальных нарушений в строении сердца. Он после рождения приобретает синюшную окраску кожных покровов, развиваются и другие признаки: одышка, потливость.

Организм испытывает кислородное голодание. Правая половина сердца перегружена, потому что из-за сообщения желудочков в них получается одинаковое давление.

От природы правый желудочек создан для пониженного давления. В связи с патологией, давление создаётся в лёгочных сосудах, а они вырабатывают сопротивление, что может создать угрозу для жизни.

Помочь ребёнку можно, если вовремя сделать коррекцию патологии хирургическим путём. Если не лечить, то плохой прогноз.
Необратимые процессы в лёгких со временем делают невозможной корригирующую операцию. Спасти может в таком случае пересадка лёгких и сердца.

Схема развития общего артериального ствола

Формы и классификация

Расположение лёгочной артерии, в том числе её ветвей, определяют разные формы патологии.

Из тыльной части ствола дислоцируются правая и левая лёгочные артерии. Они выходят из общего ствола и расположены относительно друг друга рядом.
Лёгочные артерии крепятся к стволу, располагаясь по бокам.
Ствол разделяется на аорту и лёгочную короткую артерию. Правая и левая артерия выходят из лёгочного общего сосуда.
Когда нет лёгочных артерий, и лёгкие снабжаются кровью через артерии бронхов. Специалисты сейчас не относят эту патологию к типу общего артериального ствола.

Причины возникновения

Порок формируется у ребёнка во время его перинатальной жизни. В первые три месяца происходит детализирование сердечно сосудистой системы. Этот период и становится наиболее уязвимым для вредных влияний, способных посодействовать появлению аномалий.

К вредным факторам во время вынашивания ребёнка относят:

воздействие радиации,
никотина,
контакт с вредными химическими веществами,
алкоголь, наркотические вещества;
приём лекарственных средств необходимо делать после согласования со специалистом;
неправильное формирование органов может случиться, если будущая мать во время беременности переболеет:
- гриппом,
- аутоиммунными заболеваниями,
- краснухой,
- другими инфекционными болезнями;
из хронических болезней опасность представляет сахарный диабет; беременной женщине, страдающей этим нарушением, необходимо быть под тщательным наблюдением эндокринолога.

Симптомы

Порок создаёт ситуацию хронической нехватки кислорода в крови. Это проявляется в симптомах.

У больного возникают:

потливость,
происходит значительное учащение дыхания, особенно во время повышения нагрузки на организм;
кожные покровы имеют разной степени, в зависимости от глубины проблемы, синеватый цвет,
пониженный тонус,
селезёнка и печень могут увеличиваться,
ребёнок начинает заметно отставать в физическом развитии,
увеличенные размеры сердца могут спровоцировать деформацию грудной клетки в виде сердечного горба,
может случиться изменение формы кончиков пальцев, их утолщение;
патология вызывает деформацию ногтей в виде «часовых стёкол».

Диагностика

Новорождённый может быть с уже предполагаемыми отклонениями в здоровье, если проводились обследования плода. Ранняя диагностика позволяет заблаговременно подготовиться и спланировать помощь ребёнку.

Если у новорождённого появились симптомы: быстрая утомляемость, одышка, цианоз, то специалист назначает уточняющее обследование. В него могу входить процедуры:

Фонокардиография – прибор записывает тона сердца на бумажный носитель. Даёт точное определение, есть ли в них нарушения, шумы. Проясняет те тона, которые не удаётся прослушать при помощи стетоскопа.
Электрокардиография – даёт информацию о том, есть ли увеличение камер сердца, присутствует ли перегрузка в их работе, выявляет изменение проводимости.
Аортография – осмотр строения аорты. В нее вводят специальное контрастное вещество, которое обозначает себя при рентгенологическом исследовании магистрали. Информативный метод.
Рентгенография – проводится исследование грудной клетки. Часто процедуру дополняют применением контрастного вещества, что даёт возможность увидеть лёгочный рисунок, подробности о нарушениях в работе желудочков. Этот метод обязательно применяют для диагностики этого порока.
Катетеризация – в область сердца при помощи катетера вводится аппаратура, передающая полную информацию о строении и аномалиях внутренних структур.
Эхокардиография – метод безопасный, даёт ценную информацию о строении магистральных сосудов и перегородки между желудочками.
Анализы – исследования крови и мочи помогут понять общее состояние организма и определить есть ли ещё другие патологии.

Лечение

Основным методом помощи пациентам с общим артериальным стволом есть оперативное вмешательство. Все другие процедуры направлены на поддержание нормального состояния до операции или после неё.

Терапевтическим и медикаментозным способом

Пациенты, у которых диагностирована патология «общий ствол», должны выполнять рекомендации специалистов, чтобы избежать воспаления оболочек сердца.

До операции применяются диуретики и гликозиды. Они облегчают состояние новорождённых с симптомами . Это может быть только временной мерой.

Операция

Сужение ветвей, отходящих от лёгочной артерии, улучшают общую картину болезни, и дают возможность на какое-то время отложить радикальное вмешательство. Поэтому есть паллиативная операция, которая решает задачу перевязки лёгочных артерий.

Основной метод устранения проблемы – открытая операция. Вмешательство необходимо, чтобы исправить врождённые аномалии, разделив общий ствол на две магистрали. Дефект перегородки, который почти всегда сопровождает этот вид порока, тоже реконструируют.

Для выполнения задачи часто применяют протезы. Когда ребёнок подрастает, требуется замена существующего протеза на приспособление большего размера.

Современная медицина научилась делать корректирующие операции и без предварительного паллиативного вмешательства. Но это, если позволяет состояние пациента.

Встречаются случаи, когда ребёнка оперировать нельзя. Это касается пациентов, у которых сопротивление сосудов лёгких повышено. Они рождаются с более выраженным цианозом. Помочь таким детям можно будет через какое-то время, сделав трансплантацию лёгких и сердца.

Следующее видео покажет на примере, в чем состоит операция-коррекция общего артериального ствола:

Профилактика заболевания

Во время вынашивания ребёнка женщине следует максимально оградить себя от негативных факторов:

не находиться в зоне неблагополучной экологии,
не попадать под воздействие вредных химикатов,
осторожно принимать лекарственные средства, советоваться с врачом;
отказаться от приёма алкоголя и исключить из своих привычек ,
не подвергать себя ионизирующему излучению,
наблюдаться у специалистов, чтобы если случился у плода общий артериальный ствол, выиграть время для помощи ему через ранний диагноз.

Осложнения

Важно как можно раньше определить заболевание, чтобы успеть подготовить больного к оперативному вмешательству и провести его. Повышенное давление в правом желудочке не свойственно ему. Оно возникает в связи с тем, что между артериальной и венозной кровью есть сообщение, и давление в желудочках выравнивается.

Повышенное давление в сосудах лёгких вызывает реакцию сопротивления, которая инициирует гипертензию лёгких. Это необратимый процесс, при котором корректирующая операция не проводится. Ситуация опасная для жизни, может помочь только пересадка лёгких и сердца.

Прогноз

Если вовремя проведена корригирующая операция, то обычно прогноз положительный. Следует длительно наблюдаться у специалиста и с возрастом заменить вшитые в раннем детстве протезы.

Особый случай: общий артериальный ствол и гипоплазия правого желудочка

Врождённые пороки могут встречаться и в сочетании друг с другом. Так, если описываемая патология ещё и нагружена уменьшенными размерами , то напряжение в нём может быть неестественно повышенным.

И общий ствол даёт возможность сбрасывать венозную кровь и несколько уменьшить напряжение в правой стороне. Переброс венозной крови усиливает цианоз. Требуется срочная операция, чтобы не случились необратимые явления.

Общий артериальный ствол - ВПС, при котором один крупный сосуд отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение . Другие названия: общий ствол, общий аортопульмональный ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание порока принадлежит A. Buchanan (1864). Этот порок составляет 3,9 % всех ВПС по результатам патологоанатомических исследований и 0,8-

7% - по клиническим данным .

Анатомия, классификация. Анатомическими критериями общего артериального ствола являются: отхождение от основания сердца одного сосуда, обеспечивающего системное, коронарное и легочное кровоснабжение; легочные артерии отходят от восходящей части ствола; имеется единое клапанное кольцо ствола. Термин «псевдотрункус» относится к аномалиям, при которых легочная артерия или аорта атрезированы и представлены фиброзными пучками. R. W. Collett и J. Е. Edwards (1949) выделяют 4 типа общего артериального ствола (рис. 65): I -единый ствол легочной артерии и восходящая аорта отходят от общего ствола, правая и левая легочные артерии - от короткого легочного ствола; II - левая и правая легочные артерии расположены рядом и отходят каждая от задней стенки трункуса;

- отхождение правой, левой или обеих легочных артерий от боковых стенок трункуса; IV - отсутствие легочных артерий, из-за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты. Этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от трункуса. Таким образом, можно говорить в основном о двух типах пороков: I и II-III.

При I типе общего артериального ствола длина общего ствола легочной артерии составляет 0,4-2 см, возможны аномалии развития легочной артерии: отсутствие правой или левой ветви, стеноз устья общего ствола. При II варианте размеры легочных артерий равны и составляют 2-8 мм, иногда одно меньше другого Клапан общего артериального ствола может быть одно- (4 %), двух- (32 %), трех- (49 %) и четырехстворчатым (15 %). F. Butto и соавт. (1986) впервые описали клапан с одной комиссурой при общем артериальном стволе, который, как и при стенозе аорты, создает схенотический гемодинамический эффект. Створки могут быть нормальными, утолщенными (22%) (по краю видны мелкие узелки, миксоматозные изменения), дисплас- тичными (50 %). Такое строение створок предрасполагает к клапанной недостаточности. С возрастом деформация створок увеличивается, у детей старшего возраста возможно развитие каль-

циноза. Створки клапана общего ствола фиброзно связаны с митральным клапаном, поэтому считается, что он в основном аортальный.
Место расположения трункуса над желудочками имеет значение при отборе больных на радикальную коррекцию порока. В наблюдениях F. Butto и соавт (1986) в 42 % он располагался в равной мере над обоими желудочками, в 42 % - преимущественно над правым ив 16 % - преимущественно над левым желудочком. В этих случаях выходом из желудочка, не соединяющегося со стволом, служит ДМЖП. По другим наблюдениям, отхождение трункуса от правого желудочка встречается в 80 % случаев, при этом закрытие ДМЖП во время операции приводит к субаортальной обструкции.
ДМЖП всегда имеется при общем артериальном стволе, он не имеет верхнего края, лежит непосредственно под клапанами и сливается с устьем ствола, инфундибулярная перегородка отсутствует.
Этот порок часто сочетается с аномалиями дуги аорты: перерыв, атрезия, праворасположенная дуга, сосудистое кольцо, коарктация.
Другими сопутствующими ВПС бывают открытый общий ат
риовентрикулярный канал, единственный желудочек, единая легочная артерия, аномальный дренаж легочных вен. Из экстра- кардиальных пороков встречаются аномалии желудочно-кишечного тракта, урогенитальные и скелетные аномалии.
Гемодинамика. Кровь из правого и левого желудочков попадает в единый сосуд через ДМЖП; давление в обоих желудочках, трункусе и ветвях легочной артерии равное, что объясняет раннее развитие легочной гипертензии; исключение составляют случаи со стенозом устья легочной артерии и ее ветвей или малым их диаметром. Правый желудочек при общем артериальном стволе преодолевает системное сопротивление, что вызывает гипертрофию его миокарда, дилатацию полости. Гемодинамичес- кие особенности порока определяются во многом состоянием кровообращения в малом круге. Можно выделить следующие варианты.

Повышенный легочный кровоток с низким сопротивлением в сосудах легкого, давление в легочных артериях равно системному, что свидетельствует о высокой легочной гипертензии. Чаще встречается у детей раннего возраста, сопровождается сердечной недостаточностью, резистентной к терапни. Цианоза может не быть, поскольку большое количество крови оксигенируется в легких и смешивается в желудочках из-за большого размера ДМЖП. Большой сброс в общий ствол, особенно при многостворчатом клапане, способствует появлению со временем клапанной недостаточности, которая еще более усугубляет тяжесть клинического течения заболевания.
Нормальный или слабо увеличенный легочный кровоток вследствие новы шенного сопротивления в сосудах малого круга, предотвращающий большой сброс крови в общий ствол. Сердечная недостаточность отсутствует, при нагрузке появляется цианоз.
Сниженный легочный кровоток (гиповолемия) может возникнуть при сужении устья ствола или ветвей легочной артерии или при прогрессирующем склерозе легочных сосудов. Постоянно отмечается выраженный цианоз, так как в легких оксигенируется незначительная часть крови.

Сердечная недостаточность носит бивентрикулярный характер; выраженная недостаточность левого желудочка объясняется большим возвратом крови в его полость и нередко имеющимся препятствием к выбросу при преимущественном отхождении общего ствола от правого желудочка. При развитии высокой легочной гипертензии, ее склеротической фазы, состояние больных улучшается, уменьшаются размеры сердца и проявления сердечной недостаточности, но увеличивается выраженность цианоза. Учитывая анатомическое строение створок клапана ствола, возможно развитие их недостаточности и/или стеноза.
Клиника, диагностика. По клиническим проявлениям дети с этим пороком напоминают больных с большим ДМЖП. Ведущим признаком следует считать одышку по типу тахипноэ до 50-100 в минуту. В случаях уменьшенного легочного кровотока одышка выражена значительно меньше. Цианоз при общем артериальном стволе различен: он минимальный или отсутствует при увеличенном легочном кровотоке, выражен при склеротических изменениях в легочных сосудах (реакция Эйзенменгера) или стенозе легочной артерии. В последних случаях он сопро

вождается развитием симптомов «часовых стекол» и «барабанных палочек», иолицитемией. При кардиомегалии появляется сердечный горб. Тоны сердца громкие, II тон над легочной артерией акцентирован, может быть единым и расщепленным при наличии более трех створок. Часто определяется апикальный систолический клик. Грубый, продолжительный шум ДМЖП определяется в третьем и четвертом межреберьях слева у грудины, на верхушке может быть мезодиастолический шум относительного стеноза митрального клапана - признак гиперволе- мии малого круга кровообращения. Если структура створок вызывает стенотический эффект во втором и третьем межреберьях, слева или справа выслушивается систолический шум типа изгнания. При развитии недостаточности клапанов ствола вдоль левого края грудины появляется протодиастолический шум. Сердечная недостаточность выражена по право- и левожелудочковому типу вплоть до картины отека легкого; она меньше или отсутствует при гиповолемии малого круга кровообращения и склеротических изменениях в легочных сосудах.
Специфических электрокардиографических характеристик порока нет. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо (от -(-60 до 4-120°). У половины больных увеличены правое предсердие, правый желудочек (в отведении комплекс QRS типа R или qR), реже оба желудочка. При легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки перегрузки по типу „strain” в правых грудных отведениях (снижение интервала ST на 0,3-0,8 см, отрицательные зубцы Т в отведениях
Vi-з).
На ФКГ видны обычной амплитуды тоны на верхушке, во втором межреберье фиксируются аортальные клики; II тон чаще единый, но может быть широким и состоять из нескольких высокоамплитудных компонентов; фиксируется пансистолический шум, иногда высокочастотный с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева и протодиастолический шум - признак клапанной недостаточности.
На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок обычно усилен, при стенозе устья легочной артерии обеднен с двух сторон, при стенозе или атрезии одной из ветвей - с одной, при склеротической фазе легочной гипертензии - обеднен преимущественно по периферии и усилен в прикорневой зоне. Сердце чаще умеренно увеличено (кардиоторакальное отношение- от 52 до 80%), может стать яйцевидным с узким сосудистым пучком, что напоминает транспозицию магистральных сосудов, но с более прямым верхним левым краем. Увеличены, как правило, оба желудочка. Иногда сердце похоже по форме на таковое при тетраде Фалло, имеется характерное широкое основание сосуда с S-образным ходом. Правостороннее расположение дуги аорты находят у "/з больных, что в сочетании с усилением легочного кровотока и цианозом должно вызвать подозрение на общий артериальный ствол. Определенное диаг
ностическое значение может иметь высокое положение левой легочной артерии.
Характерным М-эхокардиографическим признаком порока является отсутствие непрерывного септально-аортального (переднего) продолжения, при этом широкий сосуд «верхом сидит» над ДМЖП. При преимущественном отхождении общего ствола от левого желудочка заднее (митрально-полулунное) продолжение сохранено. При сообщении артериального ствола преимущественно с правым желудочком регистрируется нарушение переднего и заднего непрерывного продолжений. Другими М-эхокар- диографическими признаками порока являются: невозможность определения второго полулунного клапана; диастолическое трепетание передней створки митрального клапана из-за недостаточности полулунного клапана общего артериального ствола; дилатация левого предсердия.
При двухмерном эхокардиографическом обследовании в проекции длинной оси левого желудочка определяется широкий магистральный сосуд, пересекающий («верхом сидящий») перегородку, большой ДМЖП, заднее продолжение сохранено. В короткой проекции на уровне основания сердца провожелу- дочковый выводной тракт и клапан легочной артерии не идентифицируются. Из супрастернального доступа в ряде случаев возможно определить место отхождения легочной артерии или ее ветвей от трункуса.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография имеют решающее значение в диагностике. Венозный катетер входит в правый желудочек, где давление равно системному, но в сочетании с повышением насыщения крови кислородом свидетельствует
о ДМЖП. Далее катетер свободно проводится в трункус, где давление оказывается такое же, как в желудочках. Насыщение крови кислородом в общем артериальном стволе обычно колеблется в пределах 90-96 % в случаях с гиперволемией. Разница в насыщении кислородом крови легочной артерии и трункуса не превышает 10 %. Снижение насыщения крови кислородом до 80 % свидетельствует о склеротических изменениях в легочных сосудах и неоперабельности больных. При введении контрастного вещества в правый желудочек виден (лучше в боковой проекции) общий артериальный ствол, от которого отходят коронарные сосуды и легочная артерия (или ее ветви). Аортография позволяет окончательно подтвердить отхождение истинных легочных артерий непосредственно от ствола, детализировать тип порока и определить степень недостаточности клапана трункуса (рис. 66).
Дифференциальный диагноз следует проводить в случаях без цианоза с ДМЖП, при цианозе - с тетрадой Фалло (особенно при атрезии легочной артерии), транспозицией магистральных сосудов, синдромом Эйзенменгера.
Течение, лечение. Течение порока тяжелое с первых дней жизни больного из-за выраженной сердечной недостаточности и

1
легочной гиперволемии; при цианозе тяжесть состояния пациента определяется степенью гипоксемии. Большинство детей умирают в первые месяцы жизни и только "/5 их переживает первый год, а 10% доживают до 1-3-го десятилетия }

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью