Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит — хронический гломерулонефрит, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток, утолщением стенки клубочковых капилляров, увеличением массы мезангиального матрикса, низким уровнем комплемента в сыворотке. Частота. 41% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей и 30% случаев у взрослых. Мужчины и женщины поражаются в равной степени.

Этиология. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулине-мии, хронической вирусной или бактериальной инфекции, повреждении клубочков лекарственными средствами, токсинами, метаболитами).

Патоморфология. Существует три типа патологических изменений при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия и увеличение объёма мезангиального матрикса (капиллярный клубочек приобретает дольчатость), а также утолщение базальной мембраны. Это утолщение отражает факт образования новых базальных мембран. Такая удвоенность базальных мембран видна при электронной микроскопии и некоторых специальных методах подготовки материала (в частности, при импрегнации солями серебра). При этом мезангиальные клетки оказываются между новой и старой базальной мембранами

Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной клубочков, подэндотелиальными и мезангиальными отложениями, значительным набуханием мезангия и позитивной иммуно-флюоресценцией в отношении IgG, Clq, С4, С2 и пропердина

Тип II (болезнь плотных депозитов) характеризуется наличием внутримем-бранозных и субэпителиальных отложений (бугорков) в 50% случаев, мезангиальных депозитов, умеренного набухания мезангия и

позитивной иммунофлюоресценции в отношении IgG, C3 и пропердина

Тип III характеризуется признаками истинного мембранозно-го гломерулонефрита и мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита I типа.

Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный - клиническая картина

Симптомы вариабельны. Быстрая прогрессия в почечную недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертёнзией (острый нефрит)

Гипокомплементемия, степень которой может служить ориентиром для определения активности заболевания.

Лечение:

Диета № 7а

Глюкокортикоиды малоэффективны

Цитостатики

Циклофосфан nbsp;— ежемесячная пульс-терапия (1 000 мг/сут в/в) в течение 1—2 лет

Двухстороннее воспаление клубочков почек – серьезная инфекция, называемая гломерулонефритом. Часто это заболевание наступает после фарингита, ангины, скарлатины и других стрептококковых инфекций. Пролиферативный гломерулонефрит выделяется тем, что повышена проницаемость гломерулярных мембран.

Что из себя представляет заболевание?

В почках находятся клубочки, они состоят из кровеносных капилляров. Они фильтруют кровь и участвуют в выведении лишней жидкости. Если клубочки повреждены, то почки функционируют с нарушениями, это приводит к формированию почечной недостаточности. Такое состояние может угрожать жизни и требует срочного лечения.

Выделяются разные подвиды этого заболевания.

• Диффузный пролиферативный гломерулонефрит характеризуется чередованием периодов обострения и ремиссии. Вызывается это заболевание поражением сосудов клубочков.
• Мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит – это слабая или умеренная диффузия. Для МПГН характерно явное увеличение капилляров в клубочках.
• Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит – заметное утолщение базальной мембраны.
• Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит – морфологический вид заболевания, характеризуется умеренным или слабым диффузным увеличением капиллярного русла в клубочках

Это наиболее часто встречающиеся виды гломерулонефрита, но в медицине классифицируются и другие разновидности этой болезни.

Причины возникновения

Почки очищают кровь, поступающую в них, а потом по капиллярам она попадает в почечные клубочки. Там жидкость проходит через клубочковые мембраны и образуется первичная моча. Если мембраны обладают высокой проницаемостью, то развивается заболевание. Если взять анализ, то в собранной моче обнаружится белок и красные тельца. Врачи еще не выяснили механизм, приводящий к подобным расстройствам.

Есть гипотеза, что это ответ человеческой иммунной системы, потому что воспаленные клубочки – это причина появления антител. При заболевании отекают разные части тела, затем снижается содержание в моче белка. Болезнь бывает в острой или в хронической (вялотекущей) форме. При прогрессировании заболевания может наступить хроническая недостаточность почек.

Симптомы заболевания

• Аппетит снижается или пропадает совсем.
• Моча имеет бурый оттенок из-за содержащейся в ней крови.
• Круглосуточная усталость и апатия.
• Сильная жажда.
• Болезненность в области поясницы.
• Отечность на лице.
• Кашель, скопление жидкости в легких.
• Ночные судороги в мышцах.
• Налет коричневого цвета на языке.
• Запах аммиака из ротовой полости.
• Кожа желтого цвета.

Виды диагностики

При характерных симптомах назначаются лабораторные исследования. Учитывается наличие инфекции дыхательных путей. Чтобы диагностировать гломерулонефрит, понадобятся клинико-лабораторные данные. Учитываются имеющиеся хронические инфекции, перенесение в прошлом – острый гломерулонефрит и прочие системные болезни.

• Назначается общий анализ мочи, в нем обнаруживаются эритроциты, белок, лейкоциты, изменяется удельный вес жидкости.
• Чтобы уточнить состояние почек берутся пробы Реберга, Зимницкого, Ничепоренко.
• Анализ крови по присутствию вируса гепатита.
• Биохимия крови.
• Определение в крови антител к стрептококку.
• Иммунограмма.

Из инструментальных исследований назначаются следующие анализы.

• УЗИ почек.
• Биопсия почек.
• Экскреторная урография.
• Электрокардиограмма.

Также требуются консультации других специалистов: ЛОР-врача, окулиста, стоматолога – для обнаружения инфекционных очагов и диагностики глазного дна, а также гипертонического синдрома.

Виды лечения

Используется базовая лечебная схема:

• госпитализация в нефрологическое отделение;
• в острый период – постельный режим;
• ограничения в диете: воды не более литра для взрослых, соли – 3, а белок – до 80 гр/сутки, уменьшить потребление жиров и углеводов (придерживаться две недели);
• диуретическая и гипотензивная терапия;
• антиагрегантная терапия (назначается аспирин, дипиридамол);
• антикоагулянтная терапия;
• при наличии бактериальной инфекции – антибактериальная терапия (для этого лучше взять мазок из носоглотки для исследования вида бактерий и их чувствительности к препарату);
• лечение всех сопутствующих заболеваний.

Если мембранозно пролиферативный гломерулонефрит лечится антибиотиками, то назначается кальций и другие десенсибилизирующие средства, аскорбиновая кислота и другие витамины. Во рту ежедневно санируются очаги распространения инфекции с помощью медикаментов, ингаляций, физиотерапии.

Для снижения отеков применяются мочегонные препараты. Наиболее эффективны салуретики, благотворно влияющие на сердце. Если имеется артериальная гипертензия, то показаны осмотические диуретики. Иммунодепрессанты назначаются при нефротическом эффекте без признаков ремиссии. В процессе лечения необходимо строго контролировать уровень лейкоцитов на 10-ый и 14-ый день после пульс-терапии. На некоторых этапах лечения рекомендуется повышенное потребление жидкости для стимуляции частого мочеиспускания. При длительном течении острой формы заболевания с наличием нефротического синдрома показано использование медикаментов, стимулирующих почечную микростимуляцию.

Если заболевание протекает остро, то пациента обязательно госпитализируют – другого пути лечения не предусмотрено. Поначалу две недели (а иногда и больше) больной проводит в постели, под теплым одеялом – это обеспечивает равномерность прогревания тела и нормализует функцию почек. В таком положении больному желательно оставаться до исчезновения отеков (в тяжелых случаях это может затянуться на пару месяцев).

• молоко нежирное;
• мягкий сыр;
• сок апельсина;
• яйцо;
• вареное мясо;
• рыба.

Запрещены уха, бульоны, студень и прочие блюда содержанием экстрактивных компонентов.

Некоторым пациентам (не все) на пару дней рекомендовано сухое голодание. После окончания голодовки следует придерживаться вышеописанной диеты более года. Затем можно снять все ограничения в питании, кроме нормы поваренной соли. На протяжении трех лет после выписки пациенту запрещены тяжелые физические нагрузки, переохлаждения, перегревы.

Диспансерное наблюдение длится три года после получения первого нормального анализа – пациент регулярно посещает врача, сдает на проверку мочу. Особенно актуальным это становится после перенесенных ОРВИ, гриппа, других простудных болезней и травм. Если подозревается рецидив, то проводится углубленное обследование. Если есть ухудшение – пациента госпитализируют. Перед окончательным снятием с учета проводят проверку уровня холестерина, спектра крови.

Относительно лечения народными средствами приговор нефрологов однозначный – такой метод не принесет полного выздоровления. Однако народные методики хороши как дополнительный фактор лечения, но не в острой фазе, а когда состояние больного нормализовалось. Лечение травами при обострении чревато печальным исходом, вплоть до наступления смерти – необходима срочная госпитализация и прием сильнодействующих медикаментов. Когда состояние стабилизируется, врач сам назначит мочегонные на основе листьев березы, земляники, цветков василька, столбиков кукурузы и т. д.

Женщинам, которые вылечились от гломерулонефрита, врачи не советуют беременеть в ближайшие три года. Если избежать рецидива при беременности не удалось, то нужно придерживаться рекомендаций:

• отдыхать в течение дня в постели;
• ограничит соль и жидкость в питании;
• белок ограничивать не нужно (как это советуется другим, небеременным пациентам);
• использовать симптоматическую терапию, этиологическое лечение исключить;
• некоторые виды физиотерапии (эндоназальный электрофорез).

Противопоказаны анкоагулянты, вызывающие у плода геморрагический синдром и смерть.

Профилактика заболевания

Чтобы предотвратить развитие патологии, обязательно следует вылечить все имеющиеся в организме очаги воспаления (гайморит, тонзиллит, пневмония, заболевания зубов). Следует учитывать, что мембранозно пролиферативный гломерулонефрит и другие почечные болезни – это осложнения после других инфекционных заболеваний. Следует уделять должное внимание гигиене полости рта и профилактике переохлаждения. Для развития иммунитета необходимо закалятся и правильно питаться, не курить и не злоупотреблять спиртным.

Мембранозно пролиферативный гломерулонефрит и отдельные заболевания почек – очень опасные патологии. Самолечением в этом случае заниматься особенно опасно – реален летальный исход. Даже медики предпочитают лечить подобные заболевания в стационаре, а не в домашних условиях.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ мед.
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - хронический гломерулонефрит, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток, утолщением стенки клубочковых капилляров, увеличением массы мезангиального матрикса, низким уровнем комплемента в сыворотке. Частота. 41% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей и 30% случаев у взрослых. Мужчины и женщины поражаются в равной степени.

Этиология

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулине-мии, хронической вирусной или бактериальной инфекции, повреждении клубочков лекарственными средствами, токсинами, метаболитами).
Патоморфология. Существует три типа патологических изменений при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия и увеличение объёма мезангиального матрикса (капиллярный клубочек приобретает дольчатость), а также утолщение базальной мембраны. Это утолщение отражает факт образования новых базальных мембран. Такая удвоенность базальных мембран видна при электронной микроскопии и некоторых специальных методах подготовки материала (например, при импрегнации солями серебра). При этом мезангиальные клетки оказываются между новой и старой базальной мембранами
Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной клубочков, подэндотелиальными и мезангиальными отложениями, значительным набуханием мезангия и позитивной иммуно-флюоресценцией в отношении IgG, Clq, С4, С2 и пропердина
Тип II (болезнь плотных депозитов) характеризуется наличием внутримем-бранозных и субэпителиальных отложений (бугорков) в 50% случаев, мезангиальных депозитов, умеренного набухания мезангия и
позитивной иммунофлюоресценции в отношении IgG, C3 и пропердина
Тип III характеризуется признаками истинного мембранозно-го гломерулонефрита и мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита I типа.

Клиническая картина

Симптомы вариабельны. Быстрая прогрессия в почечную недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертёнзией (острый нефрит)
Гипокомплементемия, степень которой может служить ориентиром для определения активности заболевания.

Лечение:

Диета № 7а
Глюкокортикоиды малоэффективны
Цитостатики
Циклофосфан - ежемесячная пульс-терапия (1 000 мг/сут в/в) в течение 1-2 лет
Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут
НПВС
Индометацин 150 мг/сут длительно
Антиагреганты длительно
Дипиридамол 400-600 мг/сут
Ацетилсалициловая кислота 250-320 мг/сут
Хирургическое лечение - трансплантация почки; однако рецидив заболевания возможен и в трансплантированной почке.
Течение. В 50% случаев в течение 10 лет развивается хронический гломерулонефрит с терминальной стадией ХПН.

Синонимы

Гипокомплементарный персистирующий гломерулонефрит
Дольковый гломерулонефрит
Мезангиокапиллярный гломерулонефрит
См. также , Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Синдром нефро-тический, . Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический, быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ N00.-N08. Гломерулярные болезни

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ" в других словарях:

гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный - (g. membranosoproliferativa; син.: Г. мезангиопролиферативный, Г. гипокомплементарный персистирующий) патоморфологический тип хронического Г., характеризующийся сочетанием признаков мембранозного и пролиферативного Г … Большой медицинский словарь

Гломерулонефрит - I Гломерулонефрит (лат. glomenilus клубочек + нефрит [ы] (Нефриты)) двустороннее диффузное иммунное воспаление почек с преимущественным поражением клубочков см. Нефриты. II Гломерулонефрит (glomerulonephritis; гломеруло (Гломерул) + Нефрит; син … Медицинская энциклопедия

Мед. Мембранозный гломерулонефрит гломерулонефрит с диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров (отчасти вследствие отложения Ig), клинически характеризующийся постепенным началом нефротического синдрома и длительно… … Справочник по болезням

гломерулонефрит гипокомплементарный персистирующий - (g. hypocomplementaria persistens) см. Гломерулонефрит мембранозно пролиферативный … Большой медицинский словарь

гломерулонефрит мезангиопролиферативный - (g. mesangioproliferativa) см. Гломерулонефрит мембранозно пролиферативный … Большой медицинский словарь Справочник по болезням

Мед. Острый нефритический синдром характеризуется внезапным возникновением гематурии и протеинурии, признаков азотемии (снижением скорости клубочковой фильтрации), задержкой в организме солей и воды, артериальной гипертёнзией. Этиология … … Справочник по болезням

Мед. Хронический нефритический синдром синдром, сопровождающий ряд заболеваний разной этиологии, характеризующийся диффузным склерозом клубочков, приводящим к ХПН, клинически проявляющийся протеинурией, цилиндрурией, гематурией и артериальной… … Справочник по болезням

МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Мембранопролиферативный ГН (МПГН) – это заболевание и, одновременно, морфологический вариант гломерулярного поражения, включающий разнородные патологические состояния с различными патогенетическими механизмами развития: отложение иммунных комплексов, хроническая тромботическая микроангиопатия, хроническая реакция отторжения трансплантата и др. Гистологическая картина характеризуется гломерулярной гиперцеллюлярностью, расширением мезангиального матрикса, утолщением капиллярной стенки.

Патогенетически МПГН изначально отличается от других вариантов хронического гломерулонефрита наличием у большинства пациентов гипокомплементемии .

Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный варианты МПГН. Ранее первичный МПГН подразделяли на 3 типа. В настоящее время к МПГН относится только его I тип с субэндотелиальными депозитами. В связи с различиями в патогенезе, характере гистологических изменений, течении и прогнозе (в том числе и после трансплантации почки), БПД (ранее относился к МПГН II типа) теперь выведен из группы МПГН и отнесен к группе С3-гломерулопатий (без депозитов Ig). III тип существенно не отличается от МПГН I типа как по морфологической картине, так и по клиническому течению и прогнозу, потому был исключен .

Эпидемиология . Раньше МПГН встречался чаще, но благодаря успешным мерам профилактики и лечения инфекционных заболеваний в последнее десятилетие в развитых странах Европы и Северной Америки заболеваемость МПГН снизилась. В целом, заболеваемость первичным МПГН в экономически развитых странах очень низкая, в то время как она остается высокой в развивающихся странах. Идиопатическим МПГН болеют обычно дети и подростки. Чаще встречается МПГН I. БПД является редким заболеванием, составляя лишь 5% всех первичных случаев МПГН. Также, как МПГН I, характерна для детей и подростков.

МПГН I типа

Патогенез. МПГН I типа, или теперь просто МПГН, развивается в результате отложения циркулирующих иммунных комплексов в субэндотелиальном пространстве ГБМ и мезангии, что приводит к активации комплемента по классическому пути. Характерна гипокомплементемия. Эти процессы приводят к пролиферации мезангиальных клеток и расширению мезангиального матрикса. Мезангиальные клетки образуют цитоплазматические выросты, которые проходят под эндотелиальными клетками и синтезируют материал ГБМ, состоящий из коллагена IV типа (как и мезангий). Таким образом, капиллярная стенка клубочка из трехслойной становится пятислойной:

1) эндотелиальная клетка;

2) новообразованная ГБМ;

3) цитоплазма мезангиальной клетки;

4) первоначальная ГБМ с депозитами;

5) подоциты.

Клубочки приобретают многоклеточный, дольчатый вид, просветы капиллярных петель суживаются. Этот процесс носит диффузный характер.

При окрашивании по Джонсу двойные базальные мембраны создают типичную картину «трамвайных рельсов». При ИФ имеет место по периферии капиллярной стенки гранулярное свечение IgG, C3, реже IgM. При МПГН характерно так же поражение канальцев и интерстиция. Выявляется воспалительная инфильтрация нейтрофилами и мононуклеарами, макрофагами. Обнаружение МПГН у взрослых требует исключения хронической антигенемии. Чаще встречается вторичный МПГН, связанный с вирусным гепатитом В, С, бактериальным эндокардитом, СКВ, синдромом Шегрена, хроническим лимфолейкозом, дефицитом α1-антитрипсина, на фоне нефрита шунта. При вирусном гепатите С развивается криоглобулинемический ГН, который морфологически характеризуется, помимо МПГН варианта, наличием капиллярных тромбов (криоглобулины и иммуноглобулины), артериита. При ЭМ депозиты и массы в просветах капилляров носят организованный характер по типу трубочек или тактоидных изменений. При ИФ свечение IgM, C3, IgG не только по периферии капиллярных петель, но и в просветах капилляров, соответствуя капиллярным тромбам.

Клиническая картина . МПГН проявляется нефритическим синдромом, нефротическим синдромом или их сочетанием. В начале заболевания у трети пациентов имеет место АГ и почечная недостаточность. При этом его бывает трудно отличить от ОПИГН. Но для ОПИГН характерно улучшение течения с купированием основных симптомов нефритического синдрома в течение первых недель. При МПГН I типа симптомы стабильны либо становятся тяжелее. Спонтанных ремиссий заболевания не бывает, оно течет хронически и прогрессирует до развития тХПН в течение 5-10 лет.

Лечение . МПГН трудно поддается лечению. Тем не менее при идиопатическом МПГН I типа иммуносупрессивная терапия позволяет замедлить прогрессирование . У детей и подростков длительное лечение ПЗ в дозе 60 мг/м 2 альтернирующим курсом с последующим медленным снижением дозы с общей максимальной длительностью лечения до 5 лет в ряде случаев приводило к снижению уровня протеинурии и улучшению почечной выживаемости, хотя в последующем не было проведено рандомизированных исследований. У взрослых и детей при МПГН с НС и прогрессирующим снижением СКФ предлагается в качестве индукционной терапии циклофосфамид внутрь или ММФ, в сочетании с низкими дозами ГКС в альтернирующем режиме или ежедневно (KDIGO, 2012). Другими препаратами выбора могут стать ритуксимаб и в меньшей степени ингибиторы кальцинейрина (усиление АГ, более быстрое падение функций почек). В связи с небольшим числом наблюдений выводы в отношении эффективности сделать сложно. Многим пациентам назначается поддерживающая терапия (симптоматическая, диуретическая, антигипертензивная, нефропротективная).

При вторичном МПГН, развивающемся на фоне инфекции (вирусный гепатит В и С), системных заболеваний (криоглобулинемия, СКВ и др.), при опухолевых заболеваниях, гистологические изменения не отличаются от таковых при идиопатическом варианте. В лечении обязательны вышеупомянутые виды поддерживающей терапии в сочетании с лечением пускового фактора развития МПГН – инфекции. При наличии вируса гепатита С применяется комбинированная противовирусная терапия. При этом следует учитывать стадию ХБП, переносимость препаратов пациентами. У пациентов со смешанной криоглобулинемией, ПУ нефротического уровня и снижением СКФ рекомендуется назначать противовирусную терапию в сочетании с плазмаферезом, ритуксимабом или ЦФ в сочетании с пульсами ГКС (KDIGO, 2012).

Ниже проводим историю болезни пациентки, наблюдавшейся с начала болезни до трансплантации почки.

Рисунок 4.7. Мембранопролиферативный гломерулонефрит I типа. (Микрофотография – А.В.Суханов, Москва, 2004).

Девочка М., 9 лет, нефротический + нефритический синдром.

A. Дольчатый вид клубочков за счет выраженной пролиферации мезангиальных клеток, увеличения мезангиального матрикса, стаза мононуклеаров и нейтрофилов в просветах капиллярных петель. Световая микроскопия, PAS х100.

В. На ЭМ можно различить пять уровней капиллярной стенки, начиная от просвета капилляра: 1) эндотелиальная клетка; 2) новообразованная ГБМ; 3) цитоплазма мезангиальной клетки; 4) первоначальная ГБМ с субэндотелиальными депозитами; 5) подоциты. Стаз мононукларов в просвете капилляра. Электронная микроскопия.

На световой микроскопии: 20 клубочков, все увеличены в размерах, лобулярны (рисунок 4.7А). Гиперклеточность за счет пролиферации мезангиоцитов, эндотелиоцитов и задержки лейкоцитов в петлях клубочков. Стенка капиллярных петель значительно утолщена. Диффузные дегенеративные изменения в канальцах. Легкая фокальная инфильтрация интерстиция мононуклеарами. Артерии и артериолы не изменены. При иммунофлюоресцентной микроскопии отмечается выраженное (+++) свечение IgG и C3 вдоль капиллярных петель клубочков гранулярного характера и в мезангии. Электронномикроскопическое исследование выявило множество мезангиальных, субэндотелиальных и немногочисленных интрамембранозных депозитов иммунокомплексного типа. Многие субэндотелиальные депозиты в стадии разрешения. На многих участках капиллярных петель отмечается формирование новой базальной мембраны и интерпозиция мезангия (рисунок 4.7В). Значительное увеличение мезангиального матрикса и пролиферация мезангиоцитов. В капиллярных петлях имеется много лимфоцитов и сегментоядерных лейкоцитов.

Морфологическое заключение: Мембранопролиферативный гломерулонефрит 1 типа.

Клинико-морфологический диагноз: Стероид-резистентный нефротический синдром с гематурией и артериальной гипертензией с мембранопролиферативным гломерулонефритом 1 типа.

Ребенок переведен на терапию альтернирующим курсом преднизолона со снижением до 40 мг/м2/48 ч в сочетании с иАПФ, на фоне которой за первые 3,5 года у девочки СКФ оставалась в норме – 101 мл/мин, несмотря на персистирующую протеинурию 1-1,5 г/с.

Данный клинический случай демонстрирует влияние на почечную выживаемость длительной терапии преднизолоном в альтернирующем режиме в сочетании с ингибиторами АПФ при мембранопролиферативном ГН 1 типа. В последующем, при обострениях нефротического синдрома девочка получала ЦсА, ЦФ, ММФ, но без стойкого эффекта. Через 8 лет от начала заболевания, в связи с развитием терминальной стадии ХБП проведена упреждающая (без диализа) трансплантация почки.

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - МПГН (мезангиокапиллярный гломерулонефрит, смешанный мембранозный и пролиферативный гломерулонефрит, хронический гипокомплементарный гломерулонефрит) характеризуется нефротическим синдромом с гематурией и(или) артериальной гипертензией или нефритическим или изолированным мочевым синдромом со специфическими морфологическими изменениями. Часто встречается у подростков.

Патоморфология . По классификации ВОЗ выделяют 3 типа мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита, базирующихся на ультраструктурных изменениях:

1-й тип - классический, с субэндотелиальными депозитами и неизмененной базальной мембраной;

2-й тип - с интрамембранозными депозитами (или болезнь плотных депозитов);

3-й тип - с выраженными структурными изменениями базальной мембраны, а также субэпителиальными и субэндотелиальными депозитами.

Для всех трех типов заболевания характерно наличие эндотелиальной мезангиальной пролиферации, отложение иммунных депозитов.

Патогенез . Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - иммунокомплексное заболевание. В патогенезе ведущая роль отводится циркулирующим и фиксированным иммунным комплексам с активацией системы комплемента по классическому и альтернативному пути, активацией сосудисто-тромбоцитарного, коагуляционного звеньев гемостаза с образованием микротромбов в капиллярах клубочка.

Клиническая картина . Болезнь отличает выраженная вариабельность дебюта, течения и скорости прогрессирования в хроническую почечную недостаточность.

Лечение . В лечении гломерулонефрита применяют четырехкомпонентную схему или преднизолонотерапию в альтернирующем режиме (в течение нескольких лет).

Комбинированная терапия преднизолоном, циклофосфамидом, дипиридамолом, антикоагулянтами длительностью до 4 лет улучшает прогноз мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита у детей и у взрослых. При МПГН применяют алкилирующие цитостатики (чаще циклофосфан 2-2,5 мг/кг/сут 12-24 нед), ингибиторы транскрипции ДНК (циклоспорин А, неорал 3,5-7 мг/кг/сут 6-12 мес), антиметаболиты (азатиоприн 2-2,5 мг/кг/сут 6-12 мес).

В 1992 г. P. Tarshish опубликовал сообщение интернациональной группы ISKDS о результатах лечения идиопатического МПГН преднизолоном в дозе 40 мг/м2 (через день) в альтернирующем режиме. Показано, что длительное лечение преднизолоном в дозе 40 мг/м2 через день улучшает исход МПГН типов 1 и 3, не приводя, однако, к улучшению при типе 2.

J. Berstein и S. Andreoli предложили протокол лечения мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита типа 1: пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг (максимальная доза 1,5 г) через день (6 инфузий) в сочетании с дачей преднизолона внутрь 2 мг/кг (максимальная доза 60 мг) продолжительностью 12-66мес.

Показана эффективность комбинированной терапии МПГН преднизолоном и азатиоприном (6-12 мес.) с последующим переходом на альтернирующий прием преднизолона в течение нескольких лет.

При высокой активности МПГН с экстракапиллярным компонентом показана синхронная пульс терапия метилпреднизолоном и плазмаферезом, далее 4-компонентная (преднизолон+ цитостатик+ антикоагулянты+антиагреган-ты) или преднизолонотерапия в альтернирующем режиме. При прогрессировании в ХПН показан плазмаферез.

Течение и прогноз . Хроническое течение МПГН приобретает рецидивирующий, персистирующий или прогрессирующий характер. Прогноз МПГН сомнительный.