Неонатальные судороги (судороги новорожденных). Цистатионинурия

ВРЕДНЫЕ ВИТАМИНЫ

Здравствуйте, ищущие баланс! Меня зовут Изабелла Воскресенская, я врач нейрофизиолог, невропатолог, реабилитолог.

Из предыдущих выпусков Вам, конечно, стало понятна жизненная необходимость иметь в рационе питания всей семьи достаточный доступ к витаминам.

Достаточный не значит избыточный! Вам должно быть понятно,

что если недостаток в еде нескольких миллиграмм важных веществ

ведет к смертельным болезням, то эти вещества настолько сильны,

что их переизбыток может оказаться не менее опасным, чем недостаток

Как говорил Парацельс: «Не говорите мне о яде, говорите мне о дозе!»

Поэтому хочу Вас предостеречь. В-6, регулирует передачу импульса в Нервной системе. Его недостаток вызывает судороги, но вот чего я почему-то не нашла в интернете:

Если женщина во время беременности, например, принимает

избыточные дозы этого витамина, то у ребенка формируется зависимость к этому витамину, он еще в утробе привыкает

к этим гигантским дозам, его сложный биохимический, только формирующийся, аппарат ломается

И он рождается с синдромом пиридоксин зависимых судорог,

если останется жив, то будет умственно отсталым инвалидом.

Я писала на эту тему более 20 лет назад дипломную работу.

Но сегодня, как будто кто-то нарочно изъял эту информацию из доступа.

Я была беременна вторым сыном, когда добрая врач-гинеколог,

увидев проблемный акушерский анамнез, решила «помочь» сохранить ребенка. Назначила эндоназально (в нос), электрофорез с витамином В6.

Я задала ей вопрос о пиридоксинзависмых судорогах новорожденных. Она знала!

Можете не ходить, но назначить то я должна!

Плохо иметь дело с неврологами! Слишком много знают!

Сегодня пиридоксин зависимые судороги приписывают исключительно генетическим отклонениям, и помалкивают о заболевании, вызванном действиями врачей!

Сударыни! Применять аптечные витамины или витамины в биодобавках нет смысла и даже опасно, если нет клинических проявлений недостаточности того или иного витамина, в норме эти вещества должны поступать к нам с пищей.

Если проявлений недостатка витаминов нет, то значит, количество поступающих витаминов с едой достаточно!

Еще один признак, на который мне постоянно указывают беременные:

как только начинают пить специальные витамины для беременных,

самочувствие ухудшается, появляется тошнота, которой не было раньше, понос, вялость, могут быть покраснения кожи – это признаки отравления витаминами!

В основном излишек водорастворимых витаминов выводится с мочой

и большой угрозы здоровью не доставляет, исключая разве пиридоксин во время беременности, но может мы еще чего-то не знаем.

А вот передозировка жирорастворимых витаминов опаснее! Они имеют свойство накапливаться в жировой ткани, и плохо выводятся из организма, следовательно и лечить такое осложнение проблемно.

Витамин Д при передозировке вызывает снижение содержания кальция в костях и отложение камней в почках и сосудах, кардиосклероз, снижение умственной активности - то есть это признаки старения! У детей до трехлетнего возраста!

Нас еще в мед училище старые педиатры учили, что лучше иметь легкий рахит, чем легкий гипервитаминоз Д!

Так что не надо действовать по принципу: «Заставь дурака Богу молиться – он себе лоб расшибет»!

Еще хочу обратить Ваше внимание на популярный препарат

Кальций Д3-Никомед – выкиньте немедленно у кого есть! Вместо костей, кальций под воздействием этого препарата откладывается

в суставах и в почках.

Случай из практики:

Еду на машине, на пять км ни одного городского транспорта, а впереди парень на костылях ковыляет. Решила подвести, разговорились. Спрашиваю, что с ногой?

Отвечает: «Сломал бедро, на лыжах. Хирург посоветовал пить кальций Д3 никомед, чтобы перелом быстрее срастался. Пока нога в гипсе была, сросся не только перелом, но тазобедренный сустав и колено. Теперь жду операцию по пластике суставов».

Я этот препарат вообще никому не советую, а беременным и спортсменам он вообще противопоказан! Помните об этом.

Все хорошо в меру и Сила в балансе!

«Отзыв на мой вебинар про витамины:

Честно говоря, я в легком шоке была после вебинара и долго не могла прийти в себя от такой массы положительной информации, что дала нам Изабелла Леонтьевна.

Перед вебинаром думала, что все знаю о витаминах, но не тут -то было))))). На вебинаре было дано много информации о водорастворимых и жирорастворимых витаминах, немало было сказано о «макро» и «микроэлементах».

Даже был дан рецепт про морскую капусточку))). Я безумно рада, что присутствовала на этом вебинаре и много полезного узнала для себя на раннем сроке беременности.

Прямо на вебинаре, без проблем выявила, что у меня не хватка витамина С и как его восполнить. (сразу после вебинара начала пить аскорбинку с апельсиновым соком и мое состояние заметно улучшилось). Короче говоря, если в вашем организме есть дефицит какого-либо витамина, можно самому определить по некоторым признакам и это здорово! Мой муж тоже для себя открыл много нового и интересного.

Честно говоря, не знала, что с жирорастворимыми витаминами нужно быть предельно осторожными, так как при передозировке может быть даже летальный исход! Я считаю, что это довольно таки ценная информация для всех нас!

Много говорилось о том, в каких продуктах, какие содержаться витамины и т.д. На самом деле, что бы до конца во всем разобраться, нужно еще раз просмотреть или прослушать этот вебинар.

По-больше бы таких вебинаров, Изабелла Леонтьевна))))

Безумно благодарна вам за такую информацию! Алена Мацюрская».

ПС. В питании участвуют не только витамины! Если витамины - катализаторы (ускорители) биохимических реакций, то должно быть еще и то, что они ускоряют: белки, жиры и углеводы.

Еще во всех, без исключения, химических реакций организма

участвуют минералы и их роль не менее значительна!

На вебинарах по питанию я не давала кулинарных рецептов,

я просто рассказывала, из чего строится организм и как «обедает» живая клетка. Опираясь на эти знания, участницы сами разработали принципы питания для своих семей и свои рецепты, практически не меняя своих пищевых пристрастий.

Ваша Изабелла Воскресенская.

Пишите Ваши отзывы и предложения сюда: [email protected]

Судороги - внезапные непроизвольные сокращения мышц. Они являются следствием патологически синхронизированного (гиперсинхронизированно-го) электрического разряда большой группы нейронов. В отличие от судорог, феномены повышенной нервно-рефлекторной возбудимости новорожденных (тремор, самопроизвольный рефлекс Моро, тонические позы и др.) всегда спровоцированы внешними раздражителями и могут быть прерваны осматривающим.

Частота. Согласно данным Американской академии педиатрии, частота судорожного синдрома у новорожденных 1 - 1 5 на 1 0 0 0 живорожденных, но у недоношенных доходит до 1 5 - 2 5 % (Пиантер М.Дж., 1988). 65% неонатальных судорог впервые отмечают у детей м е ж д у 2 - 5 - м днями жизни. I . I . V o l p e (1995) приводит данные литературы, согласно которым ЭЭГ-паттерны судорожного синдрома у новорожденных встречаются в 3 - 4 раза чаше, чем клинически зарегистрированный судорожный синдром.

Этиология. Гипоксия, ГИЭ - наиболее частая причина судорог у новорожденных; этиологический фактор судорог, развившихся на первой неделе жизни у 6 5 - 7 0 % детей. У 80% новорожденных, поступивших по поводу рецидивирующих судорог в неврологическое отделение, Л.О.Бадалян и соавт. (1992) связали развитие судорог именно с перинатальной гипоксией, приведшей к атрофи-ческому процессу в лобно-височных отделах головного мозга.

Внутричерепные кровоизлияния (субарахноидальные, внутрижелудочковые и др.) - второй по частоте причинный фактор судорог у новорожденных.

Метаболические нарушения - гипогликемия, гипокальциемия, гипомагние-мия, гипо- и гипернатриемии, гипербилирубинемия, гипераммониемия - третий по значимости этиологический фактор судорог.

Инфекции (менингиты, энцефалиты, сепсис и др.) - четвертый основной фактор неонатальных судорог, но второй по частоте (после ГИЭ).

Генетические и врожденные дефекты развития мозга - следующий нередкий (встречается с такой же частотой, как и инфекционные поражения мозга) патогенетический фактор неонатальных судорог: хромосомные аномалии, фако-матозы (туберозный склероз), изолированные пороки развития мозга разной этиологии, синдромы с задержкой умственного развития, семейная эпилепсия.

Синдром абстиненции (синдром отмены) у детей, матери которых во время беременности имели лекарственную зависимость (опиаты, барбитураты, про-поксифен и др.), также может проявляться судорогами в первые часы жизни.

Врожденные аномалии обмена веществ (см. табл. 11.6).

В разных неонатальных центрах этиологическая структура судорог у новорожденных может несколько различаться в зависимости от принятой в них тактики инфузионной терапии, обследования и др. В качестве примера приводим данные по неонатальному центру Вашингтонского университета (табл. 11.5).

Время начала судорог разной этиологии различно. Считается, что судороги при ГИЭ, как правило, развиваются в первые 3 дня жизни (обычно даже в первые сутки, а точнее у 60% - в течение первых 12 часов жизни). Однако если судороги возникают в первые 2 часа жизни, то это не гипоксические судороги; они имеют другую этиологию - врожденные аномалии мозга, врожденные внутричерепные кровоизлияния, пиридоксин-зависимость, синдром абстиненции.

Судороги, появившиеся на 2 - 3 - й день жизни, - обычно метаболические, тогда как судороги у ребенка старше 3 дней жизни - обычно проявление инфекции

или порока развития мозга (изолированного либо в комплексе с другими пороками). Сказанное - упрощенная схема. Время проявления судорог у новорожденных в зависимости от этиологии представлено в таблицах 11.6, 11.7.

Патогенез судорожного синдрома, по мнению I.I.Volpe (1995), вкратце можно свести к дефициту энергии в нейроне, а отсюда - к дефекту K+,Na+ АТФ-азы, избытку возбуждающих нейротрансмиттеров или повреждению нейронов. Повышенную частоту судорожного синдрома в период новорожденное™ по сравнению с другими периодами жизни человека связывают с низким синтезом ингибиторного трансмиттера нейронов - гаммаамино-масляной кислоты и высоким - возбуждающих трансмиттеров (см. раздел Патогенез ГИЭ), а также незрелостью мозга новорожденного. Важность своевременного лечения судорог определяется неизбежным прогрессирующим повреждением мозга, механизм которого изучают, при некупируемом судорожном синдроме.

Клиническая картина. Классификацию и клиническое описание вариантов судорог у новорожденных - см. главу V. Вместе с тем, у новорожденных редко выявляются лишь изолированный тип судорог (табл. 11.8).

Как видно из таблицы 119, чаще всего у новорожденных отмечали минимальные судороги. Тип минимальных судорог может быть разный (табл. 11.9).

К минимальным судорогам относят, помимо перечисленных в таблице 11.8, неожиданные вскрикивания и вазомоторные реакции (побледнение,

покраснение, симптом Арлекина, приступы тахипноэ, форсированного дыхания). При приступе апноэ, являющимся эквивалентом судорожного синдрома, обычно имеются другие проявления минимальных судорог, а главное - отсутствует брадикардия.

Таким образом, в период новорожденное™ судороги, как правило, полиморфные, бывают в форме вздрагиваний и одномоментных тонических напряжений, на фоне которых наблюдаются клонические судороги верхних конечностей, реже мышц лица и еще реже нижних конечностей. Симметричные хорошо организованные клонико-тонические судороги у новорожденных бывают редко. При осмотре ребенка с судорожным синдромом надо, конечно, искать и клинические симптомы, которые могут указывать на гипогликемию, ги-покальциемию, гипомагниемию, гипераммониемию.

Диагноз. При постановке диагноза очень важно предпринять все усилия для выяснения причины судорог.

Обследование должно включать:

оценку течения беременности, родового акта, семейного анамнеза;

тщательную оценку неврологического статуса, включая соотношение окружности головы и груди;

биохимический анализ крови с целью определения уровней глюкозы, кальция, натрия, магния, КОС, мочевины, аммония, билирубина;

определение напряжения газов (О2 и COj) в артериальной или артериали-зированной крови;

электрокардиографию;

осмотр окулиста (выявление признаков внутриутробных инфекций; застойных изменений, кровоизлияний на глазном дне);

нейросонографию;

клинический анализ крови;

люмбальную пункцию (посев ликвора, бактериоскопия, определение уровней белка, глюкозы, цитоза);

рентгенографию черепа и, при возможности, компьютерную томографию, ядерный магнитный резонанс;

скрининг мочи и сыворотки крови на дефекты обмена аминокислот и органических кислот;

обследование на TORCH-инфекции;

электроэнцефалографию.

Безусловно, у каждого ребенка нет необходимости проводить весь комплекс обследования, объем последнего определяется данными анамнеза, клинической картиной и возрастом больного. ЭЭГ очень важна и даже не столько для постановки диагноза, сколько для сравнения с последующими ЭЭГ в случае рецидивирования судорожного синдрома в дальнейшем. Патологические изменения, выявляемые на ЭЭГ в первые дни жизни, в дальнейшем могут исчезнуть, а потому так важно снять ее как можно раньше.

На ЭЭГ с судорожной активностью ассоциируются: моноритмическая фокальная активность, очаговые или множественные спайки или острые волны, эпизоды высокого вольтажа, спайки и волны, нетипичные для новорожденных. О серьезном прогнозе свидетельствует уплощение кривой, низкий вольтаж (5 - 1 5 мкВ - во время бодрствования и 1 0 - 1 5 мкВ - в период сна) или внезапное угнетение волн на первой ЭЭГ. Низкий вольтаж после 2 недель жизни, ритмичные вспышки альфа- и тета-волн на фоне низкоамплитудной активности, нарушение фазовой организации фоновой активности также являются неблагоприятными прогностическими признаками. Нормализация ЭЭГ в первые месяцы жизни в 75% случаев указывает на хороший прогноз, без неврологических последствий.

Лечение. Скорейшее купирование судорог - жизненно важная задача, ибо в момент приступа неизбежно гибнут нейроны, а потребление мозгом кислорода возрастает в 5 раз. Существует печальный афоризм: Когда пищит монитор тревоги, то пищат гибнущие нервные клетки. Конечно, очень важна при судорогах этиотропная терапия - ликвидация гипогликемии, гипокальциемии, ги-помагниемии, патологического ацидоза, активное влияние на инфекцию антибиотиками. Но до выполнения и получения результатов всех перечисленных выше исследований назначают лекарственные средства, подавляющие возбудимость ЦНС.

В неонатальных центрах нашей страны обычно назначают сибазон (диазе-пам, седуксен, реланиум) - производное бензодиазепинов, относящееся к группе транквилизаторов. Механизм его действия связан с повышением активности эндогенной Г А М К. Препарат вводят внутривенно в дозе 0,2 мг/кг (0,04 мл/кг 0,5% раствора). У некоторых детей разовую дозу повышают (особенно при внутримышечном введении) до 0 , 4 - 0 , 5 мг/кг, но это опасно из-за возможности остановок дыхания. В большинстве случаев противосудорожный эффект возникает сразу же после окончания вливания (на конце иглы) и длится около одного часа. При отсутствии эффекта инъекцию можно повторить через 30 мин. При этом надо помнить, что период полувыведения диазепама из организма - около 30 ч. Помимо угнетения дыхания, побочными эффектами диазепама могут быть сонливость, вялость, угнетение сосательного рефлекса, мышечная и артериальная гипотония. J.J.Volpe (1995), указывая на редкость применения диазепама для купирования судорожного синдрома новорожденных в США, аргументирует это следующим образом: 1) фенобарбитал и дифенин более эффективны как противосудорожные препараты в неонатальном периоде; 2) противо-судорожный эффект диазепама более короткий (уже через несколько минут после инъекции препарат покидает мозг, а в крови противосудорожный уровень сохраняется лишь 30 мин); 3) содержащийся в препарате бензоат натрия увеличивает риск ядерной желтухи; 4) противосудорожный эффект диазепам оказывает в дозе, близкой к той, которая приводит к остановкам дыхания (по J.J.Volpe, это 0,36 мг/кг). К этому можно добавить, что фармакокинетика сиба-зона у разных детей очень сильно варьирует, а потому у одного ребенка повторное введение препарата создает противосудорожную концентрацию медикамента в крови, а у другого - резко чрезмерную.

Фенобарбитал - препарат первого ряда, с которого за рубежом начинают лечение судорог у новорожденных. Представляет собой барбитурат длительного действия с периодом полувыведения из организма новорожденных 120-150 ч и более. При судорогах фенобарбитал вводят внутривенно в нагрузочной дозе 20 мг/кг массы тела, что приводит к созданию через 5 мин адекватной противосудорожной концентрации препарата в плазме крови 15-20 мг/л. Правда, у некоторых детей для достижения противосудорожного эффекта необходимо повышать концентрацию фенобарбитала в плазме крови до 30 мг/л, что может потребовать дополнительного введения фенобарбитала (после нагрузочной дозы 20 мг/кг) по 5 мг/кг 2 раза с интервалом 0 , 5 - 1 , 0 ч. Внутривенно фенобарбитал вводят медленно в течение 15 мин. Противосудорожный эффект сохраняется до 1 2 0 часов, поэтому если действие фактора, вызвавшего судороги, устранено, то достаточно одной инъекции фенобарбитала. Если речь идет о ГИЭ, то фенобарбитал назначают 5 дней и после нагрузочной дозы в первые сутки в дальнейшем дают в дозе 3 , 4 мг/кг/сут (однократно внутрь).

Из желудочно-кишечного тракта фенобарбитал всасывается медленно, и при обычных его дозах 5 - 1 0 мг/кг/сут противосудорожная концентрация препарата в плазме может возникнуть лишь в середине 2-й недели лечения. Н.В.Богатырева (1991) показала, что назначение фенобарбитала внутрь в первый день в нагрузочной дозе 20 мг/кг массы тела в сутки (разделить на 3 приема и далее по 4 - 5 мг/кг/сут) уже на 2-е сутки лечения приводит к созданию в плазме крови минимальных противосудорожных концентраций препарата (1 5 - 2 0 мг/л).

Тиопентал натрия - барбитурат, не обладающий обезболивающим действием, применяемый для контроля судорог у детей, находящихся на ИВЛ. В больших дозах вызывает падение периферического сосудистого сопротивления и сердечного выброса, что определяет необходимость мониторирования артериального давления в период его применения. Период полувыведения препарата в первый день жизни - 20-30 ч. Нагрузочная доза - 5 мг/кг массы тела, поддерживающая - 2 , 5 - 1 , 0 мг/кг/ч.

Дифенин (фенитоин) назначают в дополнение к фенобарбиталу, если при концентрациях фенобарбитала в плазме 30 мг/л и выше не достигнут противо-судорожный эффект. За рубежом рекомендуют первую нагрузочную суточную дозу дифенина - 20 мг/кг массы тела (вводить медленно внутривенно не более 50 мг в 1 мин). Поддерживающая доза (4 мг/кг в сутки) может быть назначена однократно внутрь. Дифенин нельзя назначать при гипербилирубинемиях. Побочные эффекты: сонливость, летаргия, нистагм, мышечная гипотония, цианоз, персистирующие брадикардия и гипотензия, сердечные аритмии, гипергликемия.

Лоразепам - короткодействующий бензодиазепин, применяемый при резистентных к диазепаму судорогах. Период полувыведения препарата у новорожденных 30-50 ч. Препарат назначают внутримышечно или внутрь в дозе 0,1-0,2 мг/кг 1 раз в сутки. Длительность противосудорожного эффекта - 6-24 ч. Согласно I.l.Volpe (1995), при судорогах у новорожденных наиболее эффективен лоразепам, далее дифенин и затем уже фенобарбитал.

Оксибутират натрия (ГОМК) - эндогенное вещество, как и гамма-амино- масляная кислота, участвует в осуществлении тормозного процесса в ЦНС. Кроме того, ГОМК может повысить резистентность мозга к гипоксии. Вводят ГОМК медленно (!) внутривенно в виде 20% раствора в дозе 1 0 0 - 1 5 0 мг/кг мас сы тела. Эффект развивается через 1 0 - 1 5 мин и длится 2 - 3 ч и дольше. ГОМК увеличивает поступление калия в клетки и для предотвращения гипокалиемии, отрицательно сказывающейся на функции сердца, нервно-мышечных синап сов, кишечника, одновременно с ГОМК надо вводить калия хлорид в дозе, со ставляющей 1/10 от весового количества ГОМК. При гипокалиемии ГОМК противопоказана. ...

У новорожденных с ГИЭ и резистентными к обычной терапии судорогами Л.Хелстром-Уестес и соавт. (1988) назначали лидокаин внутривенно дозе 4 мг/кг/ч. Длительность лечения - 1-3 дня. Эффект наступает у большинства детей через 15 мин. Мы с успехом использовали эту рекомендацию.

Ларальдегид (клоназепам) - полимер ацетальдегида, назначаемый за рубежом детям, устойчивым к терапии обычными противосудорожными препаратами, в дозе 0,1 мг/кг внутривенно в виде медленной болюсной инфузии в изотоническом растворе натрия хлорида 1 раз в сутки. Период полувыведения препарата у новорожденных - 24-48 ч.

При резистентных к обычной терапии судорогах у детей первого дня жизни можно попробовать ввести внутримышечно или внутривенно 5 0 - 1 0 0 мг витамина В6. Если имеют место пиридоксин-зависимые судороги, то эффект наступает уже через несколько минут.

Магния сульфат в настоящее время как противосудорожное средство используют лишь при гипомагниемии. Однако если у ребенка имеется постги-поксический отек мозга на фоне артериальной гипертензии, то целесообразно внутримышечно ввести 25% раствор магния сульфата в дозе 0,4 мл/кг массы тела.

При резистентных к упомянутой терапии судорогах (обычно при комбинированном назначении фенобарбитала и дифенина) дополнительно назначают один из следующих препаратов или их комбинацию: финлепсин (10 мг/кг/сут), радедорм (1 мг/кг/сут), энтэлепсин (0,4 мг/кг/сут), бензонал (5 мг/кг/сут), си-нактен-депо (0,1 мг/кг/сут) с интервалом в 3 дня, диакарб (20-40 мг/кг/сут). Тактика такой комбинированной терапии не отработана. Многие фармакологи против комбинированного назначения большого числа противоэпилептичес-ких препаратов, поскольку считают, что необходимо добиваться при изучении уровней основных препаратов (фенобарбитал, дифенин) в плазме крови больного рационального их противосудорожного уровня, варьируя дозы. При длительном назначении необходимо учитывать и побочные эффекты противосу-дорожных средств (см. табл. 11.10).

Прогноз неонатального судорожного синдрома зависит от гестационного возраста, этиологии и изменений, отмеченных на ЭЭГ (см. табл. 11.11-11.14).

М.Дж.Пиантер и соавт. (1988), обобщив данные литературы и собственные наблюдения, пришли к заключению, что летальность у новорожденных с судорогами достигает 24% (с колебаниями в разные годы от 18 до 30%), а из числа выживших детей лишь у 47% в дальнейшем отмечается нормальное развитие, у 28,3% детей отмечаются легкие нарушения, а у 28,3% - тяжелые отклонения нервно-психического развития (в том числе у 17% - рецидивирующие судороги). В то же время после неонатальных судорог, обусловленных лишь гипокаль-циемией, гипомагниемией или субарахноидальным кровоизлиянием, нормальное развитие наблюдалось у 88,9-94,7% детей. Прогностически важным фактором является как длительность судорожного синдрома, так и рецидивирующий его характер.

Длительность противосудорожной терапии. Отменять или продолжать про-тивосудорожную терапию у ребенка после успешного купирования неонаталь-ного судорожного синдрома? Мнение педиатров-неврологов на этот счет различно. Несомненно, если у новорожденного причина судорог четко

установлена (гипокальциемия, гипомагниемия, гипогликемия, субарахноидальное кровоизлияние или высокая при инфекции), то противосудорожную терапию можно отменить. Правда, как и вообще во всех случаях, целесообразно перед отменой убедиться в отсутствии изменений на ЭЭГ, ибо и метаболические, и другие нарушения могут быть и у детей с дефектами развития мозга.

Что касается детей с ГИЭ или с судорожным синдромом неустановленной этиологии, то Е.Мизрахи (1989) считает, что примерно у 1/3 этих детей имеется эпилепсия. По Е.Мизрахи, у детей, у которых в дальнейшем предстоит развиться типичной эпилепсии, в неонатальном периоде, как правило, отмечались фокально-клонические или фокально-тонические судороги (такие, как асимметричные застывания конечностей или всего тела и тонические девиации глазных яблок) и некоторые другие виды клонических судорог. В промежутке между приступами дети просыпались и были даже возбуждены. В отличие от них дети с неэпилептическими судорогами в неонатальном периоде имели генерализованные тонические позиции, миоклонические судороги, моторные автоматизмы, а в промежутках между приступами судорог были вялыми, апатичными, заторможенными. Конечно, первой группе детей надо и после выписки из неонатального стационара продолжать принимать противоэпи-лептические средства (как правило, фенобарбитал), тогда как второй - не надо. Опять-таки окончательное решение надо принимать при динамическом ЭЭГ-наблюдении за ребенком.

Судороги – довольно частое явление, представляющее собой непроизвольное сокращение или напряжение одной мышцы или групп мышц. Причины судорог многообразны: мышечная усталость, продолжительные силовые тренировки, плавание в холодной воде, обезвоживание организма, гиподинамия, неврозы, заболевания (полиневриты, гипопаратиреоз, диабет, варикоз, тромбофлебит и др.). Частота возникновения судорог увеличивается при стрессовых ситуациях, переутомлениях, переохлаждении. В пожилом возрасте судороги связаны с дистрофическими процессами мышечной и нервной ткани.

В комплексной терапии заболеваний, сопровождающихся судорогами мышц, важное значение отводится витаминотерапии и минеральным веществам.

Витамины, предотвращающие судороги

Витамины группы В вследствие участия в многочисленных ферментативных реакциях организма, оказывают терапевтический эффект при судорогах различной этиологии.

• Витамин В1 (тиамин) является одним из основных витаминов, отвечающих за передачу нервного импульса. Тиамин участвует в активации ферментов, снабжающих кислородом ткани, в том числе и мышечную. Кислородное голодание мышцы приводит к ее судорожному сокращению.
• Витамин В2 (рибофлавин) предупреждает риск возникновения мышечных спазмов, участвуя в передаче электрического заряда в клетке. Рибофлавин необходим для нормальной работы натрий-калиевого насоса, играющего важную роль в проведении нервного импульса.
• Витамин В6 (пиридоксин) – один из основных витаминов, предупреждающий развитие пиридоксин-зависимых судорог у новорожденных детей. У взрослых людей витамин В6 участвует в проведении нервного импульса, кроветворении. Эти свойства пиридоксина обуславливают его терапевтический эффект при судорожном синдроме.
• Дефицит витамина В12 (цианокобаламин) вызывает мышечные судороги, особенно по ночам. Участие витамина в патогенезе этого явления заключается в регуляции кровоснабжения тканей, обогащению их кислородом. Витамин регулирует биохимические процессы, участвует в ферментативных процессах при передаче нервного импульса.

Витамин Д играет важную роль в патогенезе такого заболевания, как гипопаратиреоз, сопровождающийся спазмом мышц. При гипопаратиреозе уменьшается выработка паратгормона щитовидной железой. Этот гормон отвечает в организме за метаболизм кальция в организме. Нарушается равновесие между ионами кальция и магния, что сопровождается повышением нервно-мышечной возбудимости (судорогам). Витамин необходим для усвоения кальция и магния, так как именно их дефицит вызывает судороги мышц.

Витамин Е обладает сосудорасширяющим действием, уменьшает вязкость крови. Эти свойства витамина играют важное значение, если причиной судорог является нарушение кровоснабжения конечностей. Прием витамина Е способствует нормализации кровотока, уменьшает ночные судороги икроножных мышц.

Микроэлементы и минералы

Из минеральных веществ, предупреждающих развитие судорог и уменьшающих судорожный синдром, наибольшее значению имеют магний, кальций, калий, натрий.

Магний является одним из основных противосудорожных микроэлементов. Механизм его действия заключается в том, что он препятствует проникновению кальция в клетку. Именно высокое содержание кальция внутри клетки приводит ее в состояние спазма. Магний же блокирует этот процесс и предупреждает судорожное сокращение мышц. Для работы клеточного калий-натриевого насоса также необходим магний. Благодаря этому механизму происходит сокращение и расслабление клетки.

В терапии судорог различного происхождения успешно применяется кальций. Элемент отвечает за нервно-мышечную возбудимость, поддержание кислотно-щелочного равновесия. Гипокальциемия может сопровождаться не только единичными судорогами групп мышц, но и тетанией. Недостаток кальция возникает при гипопаратиреозе и усугубляется дефицитом витамина Д.

Калий и натрий являются главными составляющими сложного механизма натрий-калиевого насоса. Его функция заключается в регуляции процессов передачи нервного импульса, поддержании осмотического давления в клетке. При дефиците этих минералов наблюдается слабость и мышечные судороги.

Витаминные препараты для борьбы с судорогами

В комплексной терапии судорожного синдрома применяются следующие витаминно-минеральные препараты:

• Компливит Магний. Препарат содержит витамины группы В, кальций и магний.
• Комбилипен. Нейротропный препарат, содержащий витамин В1, В6 и В12.
• Препараты магния: Магнерот, Магний плюс, Магне В6.
• Препараты кальция: Кальцемин Адванс, Кальций Д3-никомед.

Перечисленные витаминные комплексы не обладают строго антисудорожными свойствами. Назначить препараты витаминов и минералов при судорогах может только врач, определив истинную причину появления мышечных спазмов.

Судороги - самое частое проявление поражения ЦНС в детском возрасте. Считается, что до 2/3 судорожных припадков у детей приходятся на первые 3 года жизни. Этапы развития (созревания) ЦНС оказывают выраженное влияние на электроэнцефалографические и клинические особенности проявлений судорог у детей. Если у новорожденного ребенка, перенесшего гипоксически-ишемическое поражение нервной системы, могут изначально манифестировать многоочаговые клонические судороги, то к полугодовалому возрасту они могут трансформироваться в инфантильные спазмы (с характерным ЭЭГ-паттерном по типу так называемой гипсаритмии), а к 2 годам приобрести вид миоклонических приступов, атипичных абсансов и/или генерализованных тоникоклонических судорог.

Подобная эволюция судорожного синдрома не является редкостью в практике детских неврологов. В этой связи целесообразно отдельно рассматривать судороги у детей в различные периоды жизни:

* новорожденности;

* 1-го года;

* раннего возраста;

* последующей жизни.

Не имея возможности в формате одной работы коснуться всех аспектов многообразия проявлений судорожных синдромов в детском возрасте, а также отразить особенности терапии в различных клинических ситуациях, ниже мы представим их основные возрастные отличия.. При описании терапевтических подходов мы коснемся в первую очередь некоторых особенностей лечения пароксизмальных приступов у детей неонатального периода развития, грудного и раннего возраста.

Этиология и патогенез

К возникновению судорог может приводить ряд многочисленных эндогенных и экзогенных факторов. К ним относятся:

* инфекции;

* интоксикации;

* травмы;

* заболевания ЦНС;

* метаболические дефекты;

* генетическая предрасположенность и т.д.

Судороги являются типичным проявлением эпилепсии, но их наличие далеко не всегда свидетельствует об этом заболевании. Поэтому в данной статье мы остановимся преимущественно на описании судорог и эпилептического, и неэпилептического генеза. Причиной развития судорожных состояний могут служить гипоксия, нарушения микроциркуляции, а также геморрагические проявления.

Патогенез судорожных состояний определяется их этиологией (которая, как указывалось выше, мультифакториальна), поэтому он достаточно сложен и неоднозначен у детей любого возраста. В ряде случаев в патогенезе судорог задействован целый комплекс патофизиологических механизмов.

Точные патогенетические механизмы судорог неизвестны. Тем не менее в их развитии имеет значение ряд нейрофизиологических факторов. Во-первых, для инициации судорожного приступа требуется наличие группы нейронов, способных к генерации выраженного взрывного разряда, а также ГАМКергическая система ингибиторов. Передача судорожного разряда находится в зависимости от эксайтоторных (возбуждающих) глутаматергических синапсов. Имеется подтверждение тому обстоятельству, что эксайтоторные аминокислотные нейтротрансмиттеры (глутамат, аспартат) вызывают раздражение нейронов, воздействуя на специфические клеточные рецепторы. Судороги могут исходить из регионов смерти нейронов, а сами эти регионы - способствовать развитию новых сверхвозбудимых синапсов, вызывающих пароксизмы. В частности, повреждения в височных долях (при медленно растущих глиомах, гамартомах, глиозе и артериовенозных мальформациях) вызывают судорожную активность, а при хирургическом удалении аномальной ткани судороги прекращаются.

В настоящее время рассматривается также гипотеза о существовании так называемого кайндлинг-феномена (от англ. "kindling" - возгорание) и его роли в формировании (или стабилизации) очага патологической активности при постоянной стимуляции дофаминергических центров лимбической системы под воздействием психоактивных веществ и иных факторов.

Предполагается, что рецидивирующая судорожная активность с поражением височных долей головного мозга может вызывать судороги в контрлатеральной интактной височной доле посредством передачи стимула через мозолистое тело.

Черное вещество мозга (substantia nigra) играет интегральную роль в развитии генерализованных судорожных припадков. Предполагается, что функциональная незрелость черного вещества может обладать существенной значимостью в повышенной подверженности судорогам недостаточно зрелого головного мозга. Кроме того, нейроны ГАМК-чувствительных субстратов черного вещества могут и предотвращать судорожную активность, модулируя и регулируя диссеминацию, но не инициацию судорожных пароксизмов.

Судороги у новорожденных

По своим проявлениям в неонатальном периоде судороги у новорожденных бывают следующими:

* малые (или минимальные) судороги (отмечается судорожная активность при отсутствии тонических и клонических движений конечностей: апноэ (диспноэ), тоническое закатывание глаз, подергивание и дрожание век, слюнотечение, судорожное сосание и "пожевывание");

* многоочаговые (мультифокальные) клонические судороги (мигрирующие);

* очаговые (фокальные) клонические;

* тонические;

* миоклонические.

При неонатальных судорогах значение придается фактическому возрасту ребенка. Так, в 1-2-й день жизни судороги чаще бывают обусловлены перинатальными нарушениями (родовая травма, перенесенная гипоксия, внутричерепные кровоизлияния). Менее частыми состояниями в первые 48 часов жизни являются: синдром отмены наркотиков, так называемая пиридоксиновая зависимость, врожденные нарушения обмена веществ. Иногда имеет место случайное введение в скальп ребенку анестетика, назначаемого его матери во время схваток с целью обезболивания родов.

На 3-й день жизни наиболее частой причиной судорог у новорожденных является гипогликемия, а на 4-й день и далее (на протяжении неонатального периода) - инфекции. Чаще речь идет о генерализованных вариантах инфекций, например сепсисе и/или менингите, а также таких врожденных инфекциях, как краснуха, токсоплазмоз, цитомегалия, герпес и т.д. Другими причинами судорог в этом возрасте служат гипокальциемия, гипо- или гипернатриемия, гипомагниемия. Значительно реже встречаются ядерная желтуха и столбняк, а также врожденные нарушения развития (например, артериовенозная фистула и др.) или порэнцефалия.

Судороги при перинатальных нарушениях - следствие аноксии с отеком головного мозга при родовой травме. Недоношенным новорожденным больше свойственны микрокровоизлияния, а доношенным - массивные. При микрокровоизлияниях (внутричерепных) судороги в виде тонических спазмов (которым предшествуют клонические подергивания), развиваются в 1-й день жизни. При массивных кровоизлияниях они обычно регистрируются между 2-м и 7-м днями. Такие судороги чаще носят односторонний характер.

Первые проявления гипокальциемии могут отмечаться с 1-го дня жизни вследствие следующих причин: вскармливание малоадаптированными смесями с избыточным содержанием фосфора, длительный прием фенобарбитала и др. Кроме судорог, проявления гипокальциемии могут включать трепетания, ларингоспазм, тремор, мышечные подергивания, карпопедальный спазм. Между приступами состояние новорожденных не нарушено. Судороги купируют внутривенным введением 5-10 мл 10%-го раствора глюконата кальция.

Гипогликемические судороги отмечаются при респираторном дистресс-синдроме, ядерной желтухе (kernicterus), гликогенозах, гиперплазии надпочечников, задержке внутриутробного развития, синдроме Беквита - Видемана, а также при рождении от матерей с сахарным диабетом. Помимо судорог гипогликемия у новорожденных выражается в треморе, цианозе, мышечных подергиваниях (миоклония), приступах апноэ.

Судороги генерализованные и нейроинфекции отмечаются у новорожденных с гнойным менингитом, сепсисом, при внутричерепных кровоизлияниях (следствие ДВС-синдрома, ишемии-гипоксии головного мозга, при сердечно-сосудистом коллапсе, нарушениях терморегуляции, электролитного баланса, гипогликемии и т.д.).

Столбнячные судороги - редкость в наше время. Появляются на 5-6-й день после рождения, при отсечении пуповины без соблюдения правил антисептики или при инфицировании пупочной ранки и проявляются генерализованной спастичностью (спонтанной или индуцированной внешними раздражителями), а также затрудненным сосанием, напряженностью мышц лица, так называемой сардонической улыбкой.

Судороги при энцефалитах являются результатом внутриутробного инфицирования плода вирусом краснухи, цитомегалии или возбудителем токсоплазмоза, развиваются сразу после рождения. Если инфекционный процесс угас к наступлению родов, судороги могут начаться значительно позже (на 1-м году жизни). При внутриутробном инфицировании вирусом герпеса судорожные проявления энцефалита возникают к концу 1-й недели жизни.

Пиридоксинзависимые судороги развиваются у новорожденных, матери которых длительно получали пиридоксин во время беременности, а также при наследственном дефекте метаболизма (с повышенной потребностью в витамине В6). Между приступами дети беспокойны, реагируют мышечными подергиваниями на внешние раздражения. Эти судороги не поддаются обычному противосудорожному лечению, но назначение пиридоксина в высоких дозах (25 мг/кг/день) быстро приводит к нормализации состояния.

Судороги при синдроме отмены наркотиков могут развиться у новорожденных от матерей-наркоманов, употребляющих тяжелые наркотики (морфин, героин и т.д.). Помимо судорог характерны гиперсаливация и повышенная возбудимость.

Судороги при электролитных нарушениях гипо- и гипернатриемия по причине дегидратации (или ее неправильной коррекции) вызывают манифестные судороги со стойкими неврологическими нарушениями. Гипомагниемию можно заподозрить, если при гипокальциемических судорогах отсутствует эффект от терапии препаратами кальция.

Метаболические нарушения. Их наличие следует заподозрить, если судороги не поддаются стандартной терапии антиконвульсантами.

При галактоземии судороги появляются после кормления. Дополнительными признаками являются иктеричность кожных покровов и гепатоспленомегалия.

Судороги при непереносимости фруктозы наступают на фоне гипогликемии (вплоть до комы) непосредственно сразу после потребления смесей с содержанием сахарозы или тростникового сахара, у детей более старшего возраста - фруктовых и овощных соков и пюре.

Врожденные нарушения аминокислотного обмена, сопровождающиеся (или могущие сопровождаться) судорогами, чрезвычайно многочисленны. Основные их разновидности перечислены ниже.

Болезнь мочи с запахом кленового сиропа (валинолейцинурия) клинически выражается в гипогликемических судорогах в сочетании с плохим сосанием, стойким метаболическим ацидозом, прогрессирующими неврологическими нарушениями, а также запахом кленового сиропа в моче.

Некетотическая гиперглицинемия - следствие недостаточного расщепления глицина. Встречается чаще кетотической. Ее проявлений можно ожидать через 48 часов после рождения в виде икоты и/или срыгиваний, сниженной реакции на внешние раздражения, миоклонических подергиваний. Многоочаговые судороги не поддаются терапии традиционными антиконвульсантами. Заменное переливание крови может непродолжительно улучшить состояние. Исход летальный, среди выживших - умственная отсталость и глубокий неврологический дефицит.

Кетотическая гиперглицинемия (разновидности: пропионовая и метилмалоновая) - наиболее частые нарушения аминокислотного обмена. Они протекают с клинической выраженностью с 1-й недели жизни. Их проявления: метаболический ацидоз, рвота, дегидратация, судороги вследствие метаболических изменений на фоне имеющегося дефицита ферментов. Клинический эффект достигается при использовании адекватной диетотерапии. При метилмалоновой гиперглицинемии введение витамина В12 (в/м) обеспечивает нормальное развитие детей.

Другие органические ацидемии, могущие сопровождаться судорожным синдромом, включают:

* изовалериановую;

* бета-метилкротонилглицинурию;

* 3-гидрокси-2-метилглутаровую ацидурию;

* множественный дефицит карбоксилаз (неонатальная форма болезни);

* дефицит аденилсукцинатлиазы (чаще по завершении неонатального периода);

* дефицит короткоцепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы;

* глутаровую ацидурию 2-го типа.

Ряд генетических болезней (дефектов) также зачастую сопровождается судорожными приступами. Пиридоксинзависимые судороги уже рассмотрены выше.

Судороги при синдроме Блоха - Сульцбергера (incontinentia pigmenti), заболевании ЦНС, эктодермы с поражением кожных покровов, глаз, и (впоследствии) зубов. Появляются с 2-3-го дня жизни (обычно односторонние). Болезнь в 20 раз чаще встречается у девочек. Характерны кожные высыпания в виде эритематозной/везикулярной сыпи. Судороги купируются стандартными антиконвульсантами.

Судороги при синдроме Смит - Лемли - Опитц (аутосомно-рецессивном) появляются с 3-го дня жизни вследствие перинатальной гипоксии и структурных нарушений гемисфер и мозжечка. Им сопутствуют летаргия, генерализованное снижение мышечного тонуса, затрудненное дыхание. Фенотипически: выпуклость ноздрей, птоз, крипторхизм, гипоспадия, синдактилия 2-го и 3-го пальцев стоп. Около 20% пациентов не доживает до 12 месяцев.

Врожденные нарушения формирования ЦНС часто сопровождаются судорогами. В их числе:

* артериовенозная фистула;

* врожденная гидроцефалия;

* порэнцефалия;

* микрогирия;

* агенезия мозолистого тела (corpus callosum);

* гидроцефалия и другие виды дисгенезий головного мозга.

Доброкачественные "семейные" неонатальные судороги. При этом состоянии в семейном анамнезе имеются указания на наличие судорог в периоде новорожденности у других членов семьи. Наследуются по аутосомно-доминантному типу, возникают на 3-й день жизни или позже. Судороги самопроизвольно спонтанно купируются (без лечения) через 1-3 недели. Врожденных нарушений метаболизма при этом не выявляется.

Лечение. Новорожденному должен быть обеспечен максимальный покой. По показаниям осуществляется симптоматическое лечение в виде дегидратационной и регидратационной терапии; мероприятия, нацеленные на нормализацию микроциркуляции, а также улучшение тканевого метаболизма и т.д.

Из антиконвульсантов в раннем неонатальном периоде применяют фенобарбитал (0,001-0,005 г/кг), седуксен (диазепам) (1 мг/кг в/в или в/м), ГОМК (до 50 мг/кг). Впоследствии новорожденным назначают фенобарбитал (0,001-0,005 г/кг в 2-3 приема).

При недостаточной эффективности лечения может использоваться противосудорожная смесь, включающая фенобарбитал, дифенин (0,003-0,005 г), папаверин (0,001-0,005 г), буру (0,03-0,05 г), кальция глюконат (0,01-0,05 г), назначаемая 2-3 раза в день.

При малых и стволовых судорогах названную смесь чередуют с радедормом (0,00012 г 1-2 раза в день). При резистентности к лечению прибегают к назначению вальпроатов и/или клоназепама.

Судороги у детей первого года жизни

У детей старше 1 месяца чаще встречаются следующие разновидности судорог:

1. Первично-генерализованные (тоникоклонические, по типу grand mal). Для них характерна тоническая фаза продолжительностью менее 1 минуты, с закатыванием глаз вверх. При этом снижается газообмен (вследствие тонического сокращения дыхательной мускулатуры), что сопровождается цианозом. Клоническая фаза судорог следует за тонической, выражаясь в клоническом подергивании конечностей (обычно 1-5 минут); газообмен при этом улучшается. Могут отмечаться: гиперсаливация, тахикардия, метаболический/дыхательный ацидоз. Постиктальное состояние чаще продолжается менее 1 часа.

2. Фокальные моторные судороги (парциальные, с простой симптоматикой). Для них характерно возникновение в одной из верхних конечностей или в области лица. Такие судороги приводят к отклонению головы и отведению глаз в сторону полушария, противоположного локализации судорожного очага. Фокальные судороги могут начаться на ограниченном участке, без потери сознания или, наоборот, генерализоваться и напоминать вторично генерализованные тоникоклонические судороги. Указаниями на очаг служат паралич Тодда или отведение головы и глаз в сторону пораженного полушария. Они появляются после приступа указанных судорог.

3. Височные или психомоторные судороги (парциальные, с комплексной симптоматикой). Примерно в 50% случаев им предшествует аура. Могут имитировать другие виды судорог, быть фокальными, моторными, по типу grand mal или с застыванием взора. Иногда выглядят более сложными: со стереотипичными автоматизмами (бег - у начавших ходить, смех, облизывание губ, необычные движения рук, лицевой мускулатуры и т.д.).

4. Первично-генерализованные абсансные приступы (по типу petit mal). Редко развиваются на первом году жизни (более типичны для детей старше 3 лет).

5. Инфантильные спазмы (с гипсаритмией - по данным ЭЭГ). Чаще появляются на 1-м году жизни, характеризуются выраженными миоклоническими (салаамовыми) спазмами. Инфантильные спазмы (синдром Веста) могут развиться вследствие наличия различной неврологической патологии или без каких-либо очевидных предшествующих нарушений. При инфантильных спазмах психомоторное развитие замедляется, в дальнейшем высока вероятность выраженного отставания в развитии.

6. Смешанные генерализованные судороги (малые моторные или атипичный petit mal). Эта группа судорожных нарушений типична для синдрома Леннокса - Гасто, который характеризуется частыми, плохо поддающимися контролю судорогами, включая атонические, миоклонические, тонические и клонические, которым сопутствует ЭЭГ-паттерн с атипичными спайками (от англ. Spike - пик) и волнами (менее трех спайк-волн в 1 с), мультифокальными спайками и полиспайками. Возраст пациентов чаще превышает 18 месяцев, но данный синдром может развиться и на 1-м году жизни вслед за инфантильными спазмами (трансформация из синдрома Веста). У детей часто имеется выраженное отставание в развитии.

Фебрильные судороги (ФС). Отмечаются у детей, начиная с 3-месячного возраста, при повышении температуры тела (>38,0оС). Как правило, бывают первично-генерализованными тоникоклоническими, хотя могут быть тоническими, атоническими или клоническими.

ФС считаются простыми, если отмечались однократно, длились не более 15 минут и отсутствовала очаговость. Сложные ФС характеризуются неоднократным возникновением, продолжительностью и наличием очаговости. Всем пациентам в возрасте до 12 месяцев необходимо проведение люмбальной пункции и метаболического скринирования.

Факторы риска по развитию эпилепсии при ФС включают:

Указания на наличие неврологических расстройств или нарушений психомоторного развития;

Наличие в семейном анамнезе афебрильных судорог;

Сложный характер фебрильных судорог.

При отсутствии или наличии лишь одного фактора риска вероятность развития афебрильных судорог составляет всего 2%. При наличии двух и более факторов риска вероятность эпилепсии возрастает до 6-10%.

Лечение. При первичных генерализованных судорогах (grand mal) обычно используют фенобарбитал, фенитоин, карбамазепин. В качестве альтернативы в ряде случаев могут быть применены вальпроаты или ацетазоламид.

Парциальные простые судороги (фокальные). Применяются фенобарбитал, фенитоин, карбамазепин, примидон. В качестве прочих терапевтических средств при необходимости могут использоваться (препараты вальпроевой кислоты.

Парциальные сложные судороги (височная эпилепсия). Предусматривается первоочередное назначение препаратов карбамазепина, фенитоина и примидона. Альтернативой им служат препараты фенобарбитала, вальпроаты и ацетазоламид (а также метсуксимид).

Первично-генерализованные судороги (petit mal, абсансы). Основные антиэпилептические препараты АЭП в описываемой клинической ситуации - этосуксимид, вальпроаты, метсуксимид. Другие средства: ацетазоламид, клоназепам, фенобарбитал.

Лечение инфантильных спазмов предполагает эффективность от применения cинтетического аналога АКТГ, вальпроатов, клоназепама. Другие виды терапии включают использование фенитоина, фенобарбитала, ацетазоламида. При наличии возможности может быть применена кетогенная диета (КД).

Фебрильные судороги. Целесообразность назначения детям антиконвульсантов при ФС на протяжении многих лет продолжает оставаться чрезвычайно дискутабельной. Тем не менее при принятии решения в пользу проведения превентивной терапии с использованием АЭП, наиболее часто применяются препараты фенобарбитала, реже - вальпроаты.

Смешанные генерализованные судороги. Основные АЭП: фенобарбитал, вальпроаты, клоназепам. В качестве альтернативных могут применяться ацетазоламид, диазепам, этосуксимид, фенитоин, метсуксимид, карбамазепин, а также транксен и др.

Дозирование основных антиконвульсантов (на 1-м году жизни)

Диазепам - 0,1-0,3 мг/кг до максимальной дозы 5 мг внутривенно медленно;

Фенитоин - 5 мг/кг/день (2-кратно, per os);

Фенобарбитал - 3-5 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);

Примидон - 5-25 мг/кг/день (1-2-кратно);

Карбамазепин - 15-30 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);

Этосуксимид - 20-30 мг/кг/день (2-кратно);

Метсуксимид - начальная доза 5-10 мг/кг, поддерживающая - 20 мг/кг (2-кратно, per os);

Вальпроаты - 25-60 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);

Клоназепам - 0,02-0,2 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);

Паральдегид - 300 мг (0,3 мл/кг, ректально);

Ацетазоламид (диакарб) - начальная доза 5 мг/кг, поддерживающая - 10-20 мг/кг (per os).

Особенности лечения судорог у детей первого года жизни (включая новорожденных). Всегда следует учитывать то обстоятельство, что фенитоин (дифенин) в неонатальном периоде абсорбируется с малой эффективностью, хотя впоследствии его утилизация постепенно улучшается.

Препараты вальпроевой кислоты при одновременном назначении взаимодействуют с фенитоином и фенобарбиталом, приводя к повышению уровня их содержания в крови. При длительном назначении вальпроатов необходимо контролировать показатели общего анализа крови, а также исследовать уровень ферментов печени (АЛТ, АСТ) изначально (в первые месяцы терапии) с частотой 1 раз в 2 недели, затем ежемесячно (в течение 3 месяцев), а впоследствии - 1 раз в 3-6 месяцев.

Практически все известные на сегодняшний день антиконвульсанты в большей или меньшей мере обладают так называемым рахитогенным действием, приводя к появлению или усугублению проявлений витамин D-дефицитного рахита. В этой связи детям первого года жизни, получающим лечение противосудорожными препаратами, следует обеспечить адекватное поступление витамина D (D2 - эргокальциферол, или D3 - холекальциферол), а также препаратов кальция.

Судороги у детей раннего возраста. Клинические проявления синдромов Веста и Леннокса - Гасто уже были описаны выше. Как уже указывалось, они могут отмечаться и в первые 12 месяцев жизни, хотя более характерны именно для детей раннего возраста.

Вторично-генерализованные судороги. В их число входят эпилепсии с проявлениями в виде простых и/или сложных парциальных приступов с вторичной генерализацией, а также простые парциальные приступы, переходящие в сложные парциальные с последующей вторичной генерализацией.

Фебрильные cудороги у детей раннего возраста встречаются с не меньшей частотой, чем на 1-м году жизни. Принципы подходов к их диагностике и терапевтической тактике не отличаются от таковых у детей первого года жизни.

Судороги у детей старше 3 лет

Первично-генерализованные абсансные приступы - не редкость среди детей этой возрастной группы. Их выявление и проведение адекватного лечения находится полностью в компетенции детских неврологов и эпилептологов. Педиатрам и представителям других педиатрических специальностей следует не оставлять без внимания выявленные эпизоды кратковременного "отключения" детей (с отсутствием реакции на обращение) или жалобы родителей на то, что неспециалисты чаще именуют "задумками".

Ювенильная миоклонус-эпилепсия - это подтип идиопатической генерализованной болезни с проявлениями приступов по типу импульсивных petit mal. Появление судорог характерно после 8-летнего возраста. Отличительной чертой служит наличие миоклоний, выраженность которых варьирует от минимальной (расцениваемой как "неуклюжесть") до периодических падений, нарушений сознания при этом не отмечается. Тем не менее у большинства таких пациентов отмечаются спорадические тоникоклонические судороги, а абсансы имеют место примерно у одной трети детей с этим видом эпилепсии.

Катамениальные эпилепсии. Не останавливаясь подробно на этой группе хронических пароксизмальных состояний, связанных с менструальным циклом, отметим, что именно их можно привести в качестве одного из примеров зависимых от возраста судорожных состояний применительно к пациентам женского пола, достигшим периода полового созревания.

Фебрильные судороги могут отмечаться и у детей старше 3 лет (в дошкольном возрасте), хотя в этот период жизни они встречаются со значительно меньшей частотой. Наличие при этой патологии эпизодов афебрильных судорог (без повышения температуры тела) свидетельствует о развитии симптоматической эпилепсии, которую необходимо лечить в соответствии с принципами, сформулированными Международной противоэпилептической лигой (ILAE).

Доброкачественные фокальные эпилепсии детского возраста.

Среди патологических состояний, составляющих содержание этого понятия, следует рассматривать роландическую эпилепсию (центрально-темпоральную) с характерными изменениями на ЭЭГ, нередкую для детей в возрасте от 4 до 13 лет; а также синдромы Гасто и Панойотопулоса. Прогноз при роландической эпилепсии благоприятен, так как приступы обычно самопроизвольно ликвидируются с наступлением пубертатного возраста. Синдром Гасто - еще одна разновидность идиопатической локализационно обусловленной эпилепсии у детей, при которой (помимо ЭЭГ-изменений) в момент приступа обычно отмечаются симптомы со стороны органов зрения: амблиопия и/или галлюцинации. При этом виде эпилепсии прогноз также довольно благоприятный - к 18-летнему возрасту у большинства детей исчезают клинические и электроэнцефалографические признаки болезни.

Синдром Панойотопулоса может встречаться у пациентов старше 3 лет (как и у детей раннего возраста), другое его название - "доброкачественные детские судороги с окципитальными спайками с ранним дебютом". Последняя форма болезни обычно диагностируется в возрасте между 4 и 5 годами и встречается чаще, чем вариант Гасто. Ее характерные симптомы: бледность, потоотделение, рвота в сочетании с заведением глаз и отклонением головы, а также изменениями сознания различной выраженности с парциальными или вторично-генерализованными судорогами. Большинство припадков начинается в ночное время. Сообщается о нарушениях зрения (транзиторных). У 10% пациентов с описываемым вариантом эпилепсии постепенно формируется роландическая эпилепсия.

Существует также синдром Янца - ювенильная миоклонус-эпилепсия, подтип идиопатической генерализованной эпилепсии, именуемый также импульсивным petit mal и клинически проявляющийся обычно после 8-летнего возраста. Симптоматика болезни заключается в утренних миоклонических подергиваниях, генерализованных тоникоклонических судорогах сразу после пробуждения и т.д.

Описать все разновидности судорожных реакций у детей данной возрастной группы не представляется возможным ввиду их многочисленности, мультифакториальности и разнообразия клинических проявлений.

Основные виды пароксизмальных нарушений неэпилептического генеза в детском возрасте

К ним относятся, например, психогенные судороги, синкопы, мигрень, апноэ, нарушения сна, тики, приступы вздрагивания ("shuddering"), гастроэзофагеальный рефлюкс, нарушения сердечной проводимости и др.

Именно о перечисленных выше состояниях следует помнить при проведении дифференциального диагноза между эпилептическими и неэпилептическими пароксизмальными состояниями у детей старше 3-летнего возраста. Например, психогенные судороги редко отмечаются у детей до наступления 6-летнего возраста.

В целом, при обследовании ребенка с судорожным синдромом можно рекомендовать попытаться разрешить в первую очередь следующие важнейшие вопросы:

1. Являются ли наблюдаемые приступы судорогами?

2. Если да, то какими судорогами они являются?

3. Каков риск возникновения их рецидива (эпилепсии)?

4. При наличии такового к какому эпилептическому синдрому следует отнести наблюдаемые припадки?

5. Если приступы имеют отношение к симптоматической эпилепсии, то какова их этиология?

Лишь подобный подход позволяет своевременно и правильно устанавливать причину наличествующей судорожной активности у детей различного возраста, основываясь на объективных клинических, лабораторных и инструментальных (ЭЭГ, КТ, МРТ и др.) методах исследований.

Вполне естественно, что при описании особенностей судорожных синдромов у детей 4 выделенных нами возрастных периодов (неонатальный, грудничковый, ранний, а также старше 3-летнего возраста) нами допущен ряд условностей, поскольку пароксизмальные состояния, характерные для детей школьного возраста, в ряде случаев могут отмечаться у пациентов в возрасте до 3 лет, и наоборот.

Известно, что в большинстве случаев судорожные эпизоды у детей являются изолированными (единичными) и не требуют дальнейшего лечения. Рецидивирующие судороги, наиболее часто относящиеся к различным видам эпилепсий, требуют тщательно подобранной и длительной терапии антиконвульсантами под наблюдением детского невролога.

Владимир СТУДЕНИКИН, профессор.

Владимир ШЕЛКОВСКИЙ, кандидат медицинских наук.

Светлана БАЛКАНСКАЯ, кандидат медицинских наук.

НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН.

Витамины при эпилепсии, а также природные фитонутриенты и антиоксиданты могут улучшить состояние головного мозга и повысить эффективность стандартных лекарственных средств при эпилепсии.

Наиболее значимые витамины при эпилепсии

Длительный приём противоэпилептических средств отрицательно влияет на витаминный и минеральный статус. Их восполнение существенно улучшает состояние пациентов, повышает эффективность проводимой терапии.

Витамин D при эпилепсии

Уровень витамина D при эпилепсии снижен (Menon and Harinarayan, 2010; Shellhaas and Joshi, 2010; Pack, 2004; Valsamis, 2006; Mintzer, 2006). Это происходит потому, что многие противоэпилептические средства повышают активность ферментов в печени, которые разрушают витамин D. Недостаток этого витамина увеличивает риск развития остеопороза. Поэтому для пациентов с эпилепсией необходим дополнительный приём препаратов кальция и витамина D (Fong, 2011).

Лайф Малти Фактор - многокомпонентная витаминно-минеральная коллоидная фитоформула, которая содержит в том числе и витамин D .

В составе Лайф Малти Фактора содержится комплекс витаминов и минералов в сочетании с экстрактами растений - носителей и проводников витаминов и минералов к клеткам организма.

Лайф Малти Фактор выпускается в виде коллоидного раствора, обеспечивающего биодоступность до 98% и гарантированное усвоение целебных компонентов клетками организма.

Витамины группы В при эпилепсии

Противоэпилептические препараты уменьшают уровни витаминов группы В, в том числе фолиевой кислоты, витаминов B 6 и B 12 (Sener, 2006; Linnebank, 2011). Эти витамины необходимы для контроля обмена веществ в организме, и при их низком уровне отмечаются вялость, усталость, бледность. При низком уровне витаминов группы В повышается уровень гомоцистеина, что является фактором риска сердечно-сосудистых заболеваний (Sener, 2006; Kurul, 2007; Apeland, 2001), что отмечается у людей с эпилепсией. Кроме того, некоторые исследования показали, что повышенный уровень гомоцистеина может способствовать развитию нечувствительности к противоэпилептическим препаратам (Diaz-Arrastia, 2000). При эпилепсии желателен регулярный контроль уровней фолиевой кислоты, витамина В 12 и гомоцистеина и восполнение дефицита витаминов с помощью биодобавок, чтобы снизить риск сердечно-сосудистых заболеваний.

Некоторые формы эпилепсии непосредственно связаны с недостатками витамина B 6 . Это так называемые пиридоксин-зависимые судороги, лечатся они только посредством высоких доз витамина B 6 (Asadi-Pooya, 2005). Низкий уровень витамина B 6 также связан с общей тяжестью состояния. Даже у пациентов без пиридоксин-зависимых судорог недостаточный уровень витамина В 6 снижает порог чувствительности и повышает риск возникновения приступов (Gaby, 2007).

Ментал Комфорт - источник витаминов группы В в сочетании с целебными растениями

Витамины и антиоксиданты при эпилепсии

Антиоксиданты, такие как витамин Е , витамин С и селен, защищают от повреждения энергетические станции клеток митохондрии, снижают свободнорадикальное повреждение нейронов, что облегчает состояние при эпилепсии (Tamai, 1988; Zaidi, 2004; Savaskan, 2003; Yamamoto, 2002; Ogunmekan, 1979; 1989; 1985). Эксперименты на животных показали, что альфа-токоферол способен предотвратить несколько типов судорожных припадков (Levy, 1990; 1992).Также установлено, что при эпилепсии наблюдается низкий уровень витамина Е, что может быть и следствием приёма противоэпилептических препаратов (Higashi, 1980).

Магний при эпилепсии

Магний помогает поддерживать связи между нейронами. Было установлено, что приём магния благоприятно влияет на электроэнцефалограмму мозга и тяжесть приступов у животных. Кроме того, дефицит магния связан с риском развития судорожных приступов (Oladipo, 2007; Nuytten, 1991; Borges, 1978). В организме магний блокирует потоки кальция при возникновении электромагнитного потенциала в нервных клетках, что снижает электромагнитную активность в мозге и риск судорожного приступа, по типу лекарственных препаратов-блокаторов кальциевых каналов (Touyz, 1991). Кроме того, уровень магния резко снижен при идиопатической эпилепсии (Gupta, 1994).

Также часто при эпилепсии снижен уровень тиамина, марганца и биотина (Gaby, 2007).

Мелатонин при эпилепсии

Мелатонин играет важную роль в головном мозге, в частности регулирует цикл сон-бодрствование. Он также оказывает успокаивающее действие на нервные клетки, снижая активность глутаминовой (возбуждающей) системы и активируя сигналы, связанные с гамма-аминомаляными рецепторами (тормозящими) (Banach, 2011). Мелатонин широко используется в качестве средства для сна, а также для восстановления биоритмов. Эксперименты на животных показали, что мелатонин предупреждает эпилептические припадки (Lima, 2011; Costa-Latufo, 2002). Есть данные, что мелатонин повышает эффективность лечения эпилепсии, особенно в случаях низкой чувствительности к проводимой терапии (Banach, 2011). Благодаря широкому спектру оздоровительного воздействия и хорошей переносимости препаратов мелатонина, он является перспективным средством для улучшения контроля над эпилепсией (Fauteck, 1999).

Надёжным источником фито-мелатонина являются Ночной восстанавливающий BIA -гель и коллоидная фитоформула Слип Контрол от Компании ЭД Медицин.

Природный фито-мелатонин получен из комбинации целебных растений (горчица чёрная и белая, овёс посевной), эффективный и безопасный и по своим свойствам полностью идентичен собственному мелатонину человека.

Слип Контрол обеспечивает высокую биодоступность (до 98%) фито-мелатонина, быстрый и выраженный эффект.

Ночной восстанавливающий при нанесении на кожу обеспечивает проникновение фито-мелатонина через кожный барьер, создание в глубоких слоях кожи депо, из которого затем он будет постепенно и длительно высвобождаться в кровоток, обеспечивая пролонгированное оздоравливающее воздействие на организм, в том числе снижение судорожной готовности при эпилепсии.

Омега-3 при эпилепсии

Полиненасыщенные омега-3 жирные кислоты играют важную роль в поддержании здоровья центральной нервной системы. Исследования на животных показали, что омега-3 и некоторые омега-6 жирные кислоты могут регулировать возбудимость нервных клеток (Blondeau, 2002; Таhа, 2010). Это дополнительно подтверждается тем фактом, что у детей на кетогенной диете более высокие уровни жирных кислот в спинномозговой жидкости, что, вероятно, и объясняет возможность подобной диеты предупреждать судороги (Xu, 2008; Auvin, 2011).

Клинические испытания у взрослых дали смешанные результаты. В одном из исследований 57 эпилептических пациентов получали омега-3 жирные кислоты. Судорожная активность снижалась на протяжении шести недель приёма жирных кислот, хотя эффект был временным и после прекращения приёма постепенно исчезал (Yuen, 2005).

Рандомизированное слепое контролируемое исследование не обнаружило, что омега-3 жирные кислоты снижают риск судорожных припадков по сравнению с плацебо (при этом пациенты не знали, что применяют - омега-3 или плацебо), но был получен противосудорожный эффект в открытом исследовании, когда пациенты знали, что применяли именно омега-3, а не плацебо (Bromfeld, 2008). В настоящий момент в Национальном институте здравоохранения проводится обширное исследование эффектов омега-3 на состояние сердца у эпилептиков (ClinicalTrials.gov).

Надёжный источник омега-3 жирных кислот - коллоидная фитоформула АнгиΩмега Комплекс.

АнгиΩмега Комплекс - многокомпонентное средство, в котором омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты усилены природными нутриентами поликосанолом и олеуропеином и комплексом противовоспалительных омега-9 и омега-6 жирных кислот.

АнгиΩмега Комплекс выпускается в виде коллоидного раствора, который обеспечивает высочайшую биодоступность (до 98%) и гарантированное усвоение ингредиентов, выпускается по фармакопейному стандарту cGMP, исключены потенциально опасные компоненты (наиболее распространённые аллергены, ГМО и НАНО).