Хроническая интерстициальная пневмония. Причины, симптомы и лечение интерстициальной пневмонии. Причины возникновения пневмонии у детей

Описание:

Интерстициальная - воспаление, главным образом межуточной ткани легкого.

Симптомы:

Начальные симптомы интерстициальной пневмонии: фебрильная лихорадка, выраженная и со скудной мокротой, нередко с прожилками крови. Перкуторно определяется небольшое укорочение звука над зоной поражения; при выслушивании - жесткое дыхание, без хрипов. Во многих случаях выявляются характерный ринит, а также , резкая ; возможно поражение печени, почек.

Рентгенологически инфильтратов нет, легочный рисунок подчеркнут, корни расширены. В крови, как правило, лейко(нейтро)пения, СОЭ нормальная или слегка повышена.

Микоплазменная пневмония встречается обычно у лиц с приобретенным иммунодефицитом. Во всех случаях упорного течения, рецидивов или бессимптомных теней в легком следует исключить .

При вирусно-бактериальной пневмонии поражаются как альвеолы, так и межуточная ткань, поэтому выражена тяжесть состояния больного: резкая одышка, цианоз, сердца, глухость тонов сердца (иногда ритм галопа), снижение АД, возможен , неврологические нарушения. Как правило, присоединяется . Отмечается высокая летальность. По интерстициальному типу протекает и пневмония при орнитозе.
Заболевание может развиться в любом возрасте, с одинаковой частотой у мужчин и женщин, вне зависимости от курения. Развитию тяжелой нарастающей одышки часто предшествуют симптомы – миалгии, артралгии, лихорадка, недомогание. В легких выслушиваются распространенные «целлофановые» хрипы. Через несколько дней развивается тяжелая одышка, цианоз.
Пульмональные функциональные тесты демонстрируют рестриктивный тип нарушений вентиляции в сочетании с расстройствами диффузионной способности легких. Легочная недостаточность быстро прогрессирует, при этом часто наблюдается рефрактерность к оксигенотерапии. Как правило, больным требуется .

Причины возникновения:

Основными возбудителями интерстициальной пневмонии являются вирусы, микоплазмы, пневмоцисты.

Лечение:

Для лечения назначают:

Лечение глюкокортикостероидами и цитостатиками малоэффективно. Смертность превышает 50%, большинство больных умирает в течение 1-2 мес после появления симптомов. У выживших пациентов могут быть рецидивы или развитие прогрессирующего интерстициального заболевания легких.
Рентгенологические признаки. На рентгенограмме выявляются диффузные билатеральные затемнения, которые имеют неоднородный пятнистый характер. обычно отсутствует. При КТВР видны двухсторонние симметричные, преимущественно субплеврально расположенные негомогенные области «матового стекла», участки уплотнения воздушных пространств, расширение бронхиол на фоне нарушения нормальной архитектоники легких.
Позднее, на организующей стадии интерстециальной пневмонии, появляются нарушения структуры бронхо-сосудистых пучков, тракционные . У пациентов, которые перенесли острейшую фазу болезни, наблюдается постепенное уменьшение участков уплотнения и «матового стекла», при этом могут формироваться изменения сетчатого характера.

При установлении пациенту такого диагноза, как интерстициальная пневмония, многие задаются вопросом, что это такое, какие отличия подразумевает недуг от стандартного проявления воспаления лёгких? Отличия заключаются в том, что при наличии данного недуга воспаляются интерстиции, затем альвеолы лёгких. При отсутствии своевременного лечения происходит разрастание соединительной ткани, что приводит к неутешительным прогнозам. В нашей статье мы рассмотрим симптомы и лечение интерстициальной пневмонии у взрослых и детей.

Так как данная форма воспаления лёгких встречается не так уж и часто, причины её развития изучены не до конца. Согласно медицинской практике основными причинами развития недуга являются патогенные бактерии и инфекции, которые могут содержаться в пыли. Риск развития интерстициальной пневмонии значительно увеличивается у курильщиков со стажем, а также у людей, страдающих вирусом иммунодефицита человека.

Симптомы патологии

Интерстициальная пневмония делится на несколько видов, в зависимости от которых у пациента могут наблюдаться различные симптомы. Из общих признаков течения болезни можно выделить постоянную сонливость, сильный кашель, преимущественно влажный, а также общее недомогание. Рассмотрим какие симптомы могут свидетельствовать о данном заболевании в зависимости от его вида:

Острая интерстициальная пневмония. Как и любое другое заболевание, интерстициальная пневмония может протекать и в острой стадии. Это говорит о том, что недуг развивается очень быстро. Сначала пациента мучает озноб в связи со значительным изменением уровня температуры тела. Иногда отметка поднимается до 40 градусов. Возникает сильнейшая одышка и приступообразный кашель. При развитии острой стадии данного недуга, возможно, понадобится искусственная вентиляция легких до стабильного улучшения состояния больного. На рентгенографии наблюдается стандартная картина: затемнение в лёгких с одной или с обеих сторон (двусторонняя интерстициальная пневмония).
Неспецифическая интерстициальная пневмония. Данное заболевание протекает с очень медленной скоростью. В некоторых случаях признаки недуга могут наблюдаться несколько лет. Наблюдается постоянный кашель, преимущественно развивающийся в утренние часы, при подъеме по лестнице возникает одышка, наблюдается общее недомогание. Стоит отметить, что данный вид заболевания характерен для пожилых людей, особенно для тех, кто имеет стаж курения более 10 лет. При диагностическом исследовании с помощью рентген-аппарата наблюдается «матовое стекло».
Лимфоидная интерстициальная пневмония. Стоит отметить, что данный тип болезни встречается очень редко, по сравнению с остальным. Шансы на полное выздоровление высоки, при условии, что необходимо лечение будет назначено своевременно. Согласно статистике, большинство заболевших — женщины. Из симптомов отмечается , общая слабость, сонливость и сухой периодичный кашель.
Криптогенная интерстициальная пневмония. Начало болезни резкое. Первым симптомом выступает повышение температуры тела. Часто криптогенная форма возникает в качестве осложнения после гриппа. Заболевание имеет благоприятные прогнозы. С помощью препаратов антибактериальной группы оно вылечивается за 4-8 недель.
Десквамативная интерстициальная пневмония. Тип недуга характерен для курильщиков со стажем. Признаки болезни скудны: редкий кашель, одышка при тяжёлых физических нагрузках. Симптомы очень легко спутать с банальными последствиями курения. В большинстве случаев пациентам удаётся избавиться от недуга.
Идеопатическая интерстициальная пневмония. На сегодняшний день о данном заболевании не так уж и много информации, так как болезнь возникает довольно-таки редко. Болезнь начинается с обычной простуды, признаки в виде одышки, кашля и боли в груди нарастают постепенно. На рентгенографии наблюдается картина «матового стекла».

Как диагностируют болезнь

Диагностировать первые признаки болезни очень трудно по той причине, что характерные симптомы схожи с другими болезнями и недугами. Чтобы подтвердить наличие обычной интерстициальной пневмонии необходимо пройти следующие виды обследования:

Рентгенологическое обследование лёгких. Несмотря на то что данный вид диагностики малоинформативен, визуально можно заметить изменения, которые сигнализируют о патологическом изменении органа.
Компьютерная томография (КТ). Более информативный метод диагностики, который помогает выявить структуру органа, более детально рассмотреть изменения в органе.
Электрокардиограмма. При несвоевременном лечении интерстициальной пневмонии часто возникают осложнения, которые могут отразиться и на сердце. ЭКГ необходима при подозрении на осложнения.
Исследование мокроты. Если кашель влажный, возможно, потребуется лабораторное исследование мокроты с целью выявления чувствительности к антибактериальным средствам.
Биопсия. В отдельных случаях особой тяжести может быть назначено гистологическое исследование органа.

Справка: При обнаружении первых симптомов заболевания обязательно обратитесь к доктору для прохождения диагностики и назначения лечения.

Какие осложнения возможны

Как было сказано выше, интерстициальная пневмония способна привести к нежелательным последствиям. На фоне общего недуга может возникнуть следующее:

Фиброз лёгкого. Наиболее распространенное осложнение, которое возникает при разрастании соединительной ткани.
Вторичное инфицирование. Возникает в том случае, если болезнь вовремя не обнаружить. Слизь в лёгких начинает застраиваться и гнить, что может привести к сепсису или абсцессу.
Проблемы с сердцем. Болезни органов дыхательной системы часто дают осложнения на сердце. Чаще всего возникает сердечная недостаточность или аритмии различной этиологии.
Онкологическое заболевание. Самым опасным моментом является развитие рака органа. Чаще встречается у курильщиков со стажем.

Отдельно стоит упомянуть, что интерстициальная пневмония у детей и новорожденных протекает немного иначе. В обязательном порядке о развитии недуга сигнализирует высокая температура тела. Осложнения у детей встречаются довольно-таки часто. Помимо вышеперечисленных, может возникнуть отек лёгкого или эмфизема.

Лечение заболевания

Осуществлять лечение интерстициальной пневмонии необходимо сразу после постановки диагноза. В таком случае значительно повышаются шансы на полное выздоровление и избежания серьёзных осложнений. Стоит отметить, что болезнь лечат исключительно в стационарных условиях.

Основной терапией являются медикаментозные средства группы глюкокортикостероидов. Отлично себя зарекомендовал препарат Преднизолон.
В качестве дополняющей терапии взрослым и детям назначаются средства антибактериальной группы в соответствии с возрастом. Для высокой эффективности лекарство вводят внутримышечно. Обычно используют препарат широкого спектра действия — Цефтриаксон.
Обязательны к приёму препараты, которые способствуют разжижению и выходу мокроты.
Назначается терапия кислородом, которая стимулирует восстановление тканей лёгких и дыхательной функции.
Показаны витаминные курсы внутримышечно Это необходимо для стимуляции повышения иммунитета. Обычно используют витамины основных групп (A,B,C,D).

Помимо основного лечения показано соблюдение определённой диеты. На фоне заболевания больные интерстициальной пневмонией стремительно теряют вес, что крайне нежелательно при лечении. По этой причине назначается максимально калорийная . В зависимости от индивидуальных особенностей пациентов питание может быть различным.

Справка: Курс лечения интерстициальной пневмонии строго индивидуален. Сроки терапии зависят от формы болезни, степени её тяжести и индивидуальных особенностей организма.

Народные средства

Конечно же, рецепты народной медицины не способны избавить больного от недуга. Но все же, медики рекомендуют использовать их в качестве дополнительной терапии. Некоторые рецепты способствуют отхождению мокроты и восстановлению дыхательной функции. Рассмотрим подробнее:

Корень солодки необходимо поместить в воду и довести до кипения. Полученную жидкость остужают до комнатной температуры. Отвар рекомендуют пить по 1/3 стакана трижды в сутки.
Перечную мяту и чабрец мелко измельчают ножом и заливают растительным маслом. Настаивают в темном месте около недели. Маслом натирают спину и грудь ежедневно на ночь.
Листья зверобоя запаривают крутым кипятком. Оставляют как минимум на 3 часа. Отвар принимают по стакану в течение суток.
Если пациента беспокоит сухой кашель с першением в горле, хорошо помогает тёплое молоко с жидким медом (из расчёта 1 столовая ложка на стакан жидкости).

Профилактические меры

Раз в год ставить прививку от гриппа.
При возникновении симптомов простудного заболевания вовремя начинать лечение.
Беречься от переохлаждений.
Ежедневное выполнение дыхательной гимнастики.
Ежедневно проводить влажную уборку помещения.
В местах массового скопления людей пользоваться медицинской маской.
Отказаться от курения.
Правильно питаться.

Это важно! Интерстициальная пневмония — коварное заболевание, которое может протекать в латентной форме. Выявить болезнь могут только современные методы диагностики и лабораторные исследования некоторых анализов. При появлении симптомов, характерных для данного типа воспаления лёгких, ни в коем случае не занимайтесь самолечением и в ближайшее время обратитесь к доктору.

Одним из самых сложных проявлений воспалительных процессов в легких является интерстициальная пневмония, представляющая собой совокупность диффузных прогрессирующих воспалительных легочных изменений. В процессе развития этой патологии поражается часть функционирующих органов, которые провоцируют воспаление соединительной интерстициальной ткани, нарушение газообмена и склеивание легочных сегментов. В итоге происходит полное изменение легочного каркаса (интерстиции).

Несвоевременное лечение может привести к уплотнению легочной ткани, что чревато прекращением доступа кислорода в кровеносную систему.

Клиническая картина

К основным группам этой патологии можно отнести такие заболевания, как:

идиопатическая интерстициальная пневмония;
саркоидозные поражения легких;
экзогенный альвеолит аллергической природы;
гистиоцитозное развитие легочных аномалий;
альвеолярный протеиноз легких;
васкулиты легких;
криптогенная организующаяся пневмония;
осложнения по причине приема отдельной лекарственной группы;
скрытый бессимптомный тип патологии.

Вся перечисленная группа имеет схожие симптомы, но при этом отмечаются их отличия в течении и развитии, в лечении и прогнозах. Медики отмечают схожесть причинных факторов группы интерстициальных легочных заболеваний. К ним можно отнести следующие распространенные причины:

попадание в результате вдыхания токсических составляющих - дыма, химических паров и производственных выхлопов;
вирусные и грибковые возбудители, которые становятся причиной инфицирования легких и поражения межуточной ткани;
коллагенозные заболевания легочной ткани;
контактирование с определенными видами птиц, которые относятся к разряду аллергенных носителей;
побочные эффекты от длительного приема некоторых препаратов;
радиоактивные воздействия.

Как определить патологию

Характерными симптомами для всей группы заболеваний можно назвать одышку при активной физической нагрузке, которая переходит со временем в прогрессирующую стадию. Если причиной патологии стало заражение респираторной инфекцией, к основным симптомам может добавиться кашель, температура и одышка, которая уже появляется при ходьбе. Заболевание может не отличаться яркой симптоматикой несколько месяцев, а в некоторых случаях и лет. Обнаружить патологические процессы в легких медики могут иногда только при плановых медосмотрах с проведением рентгенологического и флюорографического исследования легких, что значительно тормозит лечение.

Пневмония интерстициальная может иметь симптомы нелегочного характера:

болезненные ощущения в суставах;
кожная сыпь по всему телу;
изменения размера печени;
снижение зрительных возможностей;
аритмии сердца.

В большинстве случаев иммунологи даже при первых результатах исследований, показавших наличие пневмонии, проводят компьютерную томографию легких, чтобы определить, какой именно вид интерстициальной патологии легких стал причиной болезненного состояния пациента. Такой вид диагностики позволяет точно определить характер изменений в тканях легких. Иногда при обычной рентгенограмме легкие больного могут выглядеть совершенно здоровыми, поэтому пациент долгое время проводит лечение, не приносящее положительных результатов.

Обязательным диагностическим мероприятием является исследование функции легких при помощи спирометрии, которая предусматривает обследование дыхательной функции, изменение объема легких и их диффузные способности, выражающиеся в возможности доставки кислорода в кровь. Не всегда, чтобы установить окончательный диагноз и иметь полную картину того, как развивается заболевание, достаточно провести только КТЛ (компьютерную томографию легких).

Основным этапом диагностики в большинстве случаев является видеотарокоскопия. Она представляет хирургическую операцию, в результате которой проводят забор материала из легочной ткани. Биоптаты (фрагменты ткани легких) исследуют и по строению тканевых клеток определяют вид интерстициальной пневмонии. В дополнении к основным видам диагностики врачи могут назначить иммунологические анализы крови, определяющие наличие аллергенов грибоподобных возбудителей, птиц, а также с целью выявления хронических недугов соединительной ткани. Тяжелая форма патологии предусматривает и анализ газового состава крови.

Благодаря полной диагностической процедуре, врач может назначить эффективное лечение пациенту.

Лечебная тактика

По причине нечастых случаев интерстициальной пневмонии основные мероприятия по диагностике и соответствующее лечение назначают специалисты узкого профиля - иммунологи, которые имеют большой опыт ведения пациентов с этим диагнозом. Лечение патологии определяется по типу пневмонии. Если пациент нормально себя чувствует, его легочные функции не изменились, лечебные процедуры врачи не назначают, только наблюдают за состоянием больного. Как только замечается прогрессирование болезни - начинают активное лечение.

При назначенной лечебной терапии, которая сразу же переходит в активную фазу, межуточная легочная ткань может быть полностью восстановлена.

Но этот процесс иногда может растянуться на месяцы и даже годы. Главным условием, которое позволяет свести к минимуму побочные эффекты в процессе лечения является полное следование всем врачебным рекомендациям. Современные методы, включенные в лечение интерстициальной пневмонии, помогают добиться выздоровления и возврата больного к полноценному существованию.

Детская патология

Основными причинами появления интерстициальной пневмонии у детей могут быть разной природы вирусные инфекции. Особенно это касается малышей до года. Чаще такое проявление пневмонии наблюдается в период эпидемий гриппа. Если инфекция попадает в кровь ребенка, не только возбудитель, но и все токсические продукты его внутриклеточного обмена оказывают пагубное воздействие на легочную ткань.

В большинстве случаев этот вид патологии начинается как первоначальное заболевание, но по причине присоединения к основному недугу бактериального возбудителя, он принимает смешанный характер развития. На основании того, что это вид пневмонии протекает часто бессимптомно, ее относят к атипичным формам проявления. Интерстициальная пневмония у детей имеет острую начальную форму проявления. У малыша на фоне ярко выраженных симптомов - температуры, кашля, рвотных позывов физикальные изменения в легких могут быть очень слабыми, не характеризующими очаговое воспаление.

Характерной симптоматикой детской интерстициальной пневмонии называют:

нежелание принимать пищу;
рефлекторная слабость в сухожилиях;
повышенная чувствительность к внешним раздражителям - свету, звуку;
плохой сон;
беспокойное состояние, переходящее в возбуждение, а затем сменяющееся динамическим состоянием;
дыхательная недостаточность.

При некоторых видах пневмонии может отмечаться цианоз - выраженная синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, сильная дыхательная дисфункция. У очень маленьких детей врач может прослушать только жесткое дыхание и булькающие хрипы. Малыши, страдающие экссудативным диатезом, в период протекания воспалительного процесса в легких, как сопутствующее явление, могут получить осложнение в виде астматических проявлений.

Детская патология, обусловленная воспалением легочной ткани, очень часто приводит к поражению сердечно-сосудистой системы, что может проявляться в ярко выраженной тахикардии и брадикардии, нарушается сердечный ритм. У больных пневмонией детей, как правило, врачи констатируют увеличение печени. Дети могут иметь нарушения в составе крови - заболеть лейкоцитозом или лейкопенией, что характерно повышением показателя лейкоцитов в клетках крови. При этом, гамма-глобулин значительно снижен, а РОЭ сильно увеличена.

Патология характеризуется тяжелым протеканием, с частыми рецидивами и осложнениями.

Антибиотикотерапия

Пневмонию разного типа у детей, не достигших трехлетнего возраста, лечат в стационарных условиях. Если наблюдается дыхательная недостаточность, врач принимает решение отправить в стационар ребенка независимо от возрастных показателей. Перед прохождением активной фазы лечения иммунологи проводят полное освидетельствование состояния малыша - имеющиеся аномалии развития, сопутствующие недуги, состояние иммунной системы.

Дети более 3 лет могут проходить лечение вне больницы, при условии, если родители готовы выполнять четко все врачебные предписания.

В основу лечения входит антибактериальная терапия, благодаря которой нейтрализуется главный возбудитель болезни. Иногда в силу возраста ребенка врачи не могут получить образцы исследовательского материала, поэтому назначение препаратов для лечения происходит на основании клинической картины патологии и возраста малыша. Назначенное лекарственное средство уже через двое суток может показать свою результативность, в противном случае врач назначает другое или комбинирует его с препаратами разных групп.

Как правило, детям назначают антибиотики. Самыми широко применяемыми в этих целях являются:

Пенициллины полусинтетической природы, которые устойчивы к грамположительным микроорганизмам - Амоксиклав, Ампициллин.
Цефалоспорины второго и третьего поколения - Азитромицин, Ровамицин, Эритромицин.
Тяжелую форму лечат при помощи комбинированной схемы препаратами разных групп с Метронидазолом или сульфаниламидами.
На поздних сроках выявления пневмонию у детей лечат, комбинируя прием цефалоспоринов и Вакомицина.
При определении в анализах синегнойной палочки применяют цефалоспориновые антибиотики третьего поколения - Цефтазидим, Цефоперазон, Тиенам.
Детям до шестимесячного возраста назначают макролиды - Джозамицин, Спирамицин.

В случае, если врачу сложно определить возбудителя, он назначает антибиотики двух групп. Межуточная пневмония, вызванная грибковой инфекцией, лечится Дифлюканом, Амфотерицином. Практически всегда врачи назначают инъекционное введение антибиотиков, но в период ремиссии заболевания употребление препаратов назначают перорально.

Дополнительные средства лечения

Чаще назначают в таком случае Вильпрофен, Солютаб, Флемоклав. Как побочный эффект, прием антибиотиков может вызвать нарушение микрофлоры кишечника у ребенка, поэтому с целью предупреждения такого осложнения врачи выписывают обязательно принимать одновременно с антибиотиками Бифидумбактерин, Хилак, Линекс.

Нормализовать обменный процесс в детском организме помогает достаточное количество жидкости, благодаря которому выводятся вредоносные токсины. Обязательно при легочной недостаточности назначают кислородотерапию и витаминные комплексы. Если воспалительный процесс сопровождается высокой температурой, применяют жаропонижающие средства, что способствует предупреждению судорог. При сильно выраженном лихорадочном состоянии врач может назначить прием нестероидных противовоспалительных средств - Диклофенак, Ибупрофен.

При межуточной пневмонии, сопровождающейся мокрым кашлем, назначают муколитики - Мукосалван, Бромгексин, АЦЦ, Мукомист, ингаляции с щелочной минеральной водой или содовыми растворами. Чтобы улучшить моторику бронхов, назначают отхаркивающие средства - Доктор МОМ, Бронхикум. Большое значение уделяется физиотерапии.

С профилактической целью врачи рекомендуют проводить закаливания, следить за качеством питания, своевременно лечить инфекционные очаги, проводить вакцинации против пневмококка. Пневмония - опасное заболевание, которое при неправильном лечении может привести к смерти.

Интерстициальная детская пневмонияИнтерстициальная детская пневмония

Интерстициальная пневмония у детей вызывается, по мнению большинства пульмонологов, различными, главным образом респираторными вирусами и часто встречается у детей первого года жизни, особенно первого полугодия. Нередко эта пневмония возникает в период эпидемических вспышек гриппа. По данным детских пульмонологов , определенное значение в ее возникновении имеет гематогенный путь распространения инфекции, вследствие чего не только возбудитель, но и его токсины, продукты межуточного обмена, воздействуют на легочную ткань.

Интерстициальная вирусная пневмония у детей может начинаться как первичное заболевание, но затем вследствие присоединения бактериальной инфекции становится смешанной. Так как удельный вес вирусной пневмонии раньше был значительно меньшим и, кроме того, она часто протекает без характерных для пневмонии изменений в легких, ее долго называли атипичной.
У детей интерстициальная пневмония , так же как и мелкоочаговая пневмония, возникает обычно остро. Для нее характерно несоответствие между общим тяжелым состоянием, интоксикацией и скудными физикальными изменениями в легких. Температура вначале часто высокая, снижается постепенно или имеет двухволновой характер, а иногда бывает неправильного типа. Появляется кашель, у многих детей мучительный и упорный, иногда рвота, изо рта выделяется пенистая слизь.
Симптомы интерстицианальной вирусной детской пневмонии:
Характерно возбуждение, беспокойство, нарушение сна, гиперестезия. Затем возбуждение сменяется вялостью, адинамией, гипотонией мышц, снижением сухожильных рефлексов. Понижается аппетит, иногда до анорек-сии, нередки диспептический стул, рвота. Отмечены выраженный цианоз, и значительная дыхательная недостаточность. Количество дыханий нередко до 120 в минуту, поверхностное, прерывается глубокими вдохами, аритмичное (биотовское).
Грудная клетка, особенно у детей первых месяцев жизни, часто вздувается, межреберные промежутки расширяются, наступает их втяжение. При перкуссии в области легких нередко определяется коробочный звук или тимпанический его оттенок. Аускультативные данные скудные. У многих детей выслушиваются только жесткое дыхание, реже влажные хрипы. Интерстициальная пневмония часто протекает с астматическим компонентом, особенно у детей с экссудативным диатезом, а также у болевших пневмонией раньше.

Интерстициальная пневмония у детей первого года жизни протекает тяжело, длительно, с частыми обострениями. Приводим одно из наших наблюдений.
На течение интерстициальной вирусной пневмонии влияет возбудитель, вызвавший данное заболевание. В последнее время благодаря применению люминесцентного метода, культивированию вирусов на тканях, идентификации выделенных вирусов специфическими сыворотками, серологическим исследованиям (нарастание комплементсвязывающих и вирусней-трализующих антител) этиологический диагноз стал более точным.

В группу интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) включают несколько десятков отдельных нозологических форм, отличающихся по этиологии, особенностям патогенеза и морфологической картине, имеющих различную клинику и прогноз. Терминологические и классификационные подходы к этим заболеваниям неоднократно менялись, дополнительно затрудняя и без того непростую диагностическую работу с данной категорией пациентов. Даже сегодня, несмотря на наличие общепринятой классификации ИЗЛ, термин «интерстициальная пневмония» ассоциируется у врача скорее с вирусной инфекцией, чем с заболеванием, требующим обязательной морфологической верификации и имеющим довольно серьезный прогноз .

Напомним основные определения.

Пневмония — группа острых инфекционных (преимущественно бактериальных) заболеваний, характеризующихся очаговым поражением респираторных отделов легких с обязательным наличием внутриальвеолярной экссудации. Из рубрики «пневмония» исключены заболевания, вызванные физическими (лучевой пневмонит) или химическими («бензиновая» пневмония) факторами, а также имеющими аллергическое («эозинофильная пневмония») или сосудистое (инфаркт легкого вследствие ТЭЛА) происхождение. Воспалительные процессы в легких при кори, краснухе, гриппе и др. рассматриваются не в рубрике «пневмония», а в рамках соответствующих нозологических форм .

Пневмонит (альвеолит) — воспалительный процесс, часто иммунного, неинфекционного характера, затрагивающий преимущественно паренхиматозный интерстиций (альвеолярные стенки) и экстраальвеолярную соединительную ткань легких без обязательной внутриальвеолярной экссудации. Ряд авторов разграничивает понятия «пневмонит» и «альвеолит», предполагая, что при альвеолите воспалительный процесс локализуется преимущественно в альвеолах, а при пневмоните воспаление затрагивает и другие структуры паренхимы легких, однако практического значения такое разделение не имеет, и термины часто используются как синонимы .

Термин «пневмонит» отражает не конкретную нозологическую форму, а особенности патологического процесса. Поражение легких по типу пневмонита (альвеолита) может развиваться при самых разных заболеваниях: идиопатических интерстициальных пневмониях, лекарственных поражениях легких, системных заболеваниях соединительной ткани, гиперчувствительном пневмоните, саркоидозе и др. Следует учесть, что при каждом из этих заболеваний пневмонит является обязательным, но далеко не единственным проявлением поражения легких. Причины, клинические проявления, направления лечения и прогноз при этих заболеваниях различны, по-этому при выявлении признаков пневмонита такое большое значение имеют морфологическая верификация и дальнейшая нозологическая диагностика.

С современных позиций ИЗЛ представляют собой гетерогенную группу заболеваний, общими чертами которых являются поражение интерстициальной ткани легких по типу продуктивного пневмонита с последующим формированием фиброза, прогрессирующая одышка при нагрузке, непродуктивный кашель, крепитация, диффузные изменения при рентгенографии и компьютерной томографии легких, рестриктивные вентиляционные нарушения, снижение диффузионной способности легких и нарастающая дыхательная недостаточность .

В настоящее время в большинстве стран, в том числе и в России, используется классификация ИЗЛ, принятая Согласительной комиссии Американского торакального общества и Европейского респираторного общества (ATS/ERS, 2002 г.) . Согласно этой классификации выделяют четыре группы ИЗЛ: ИЗЛ известной этиологии, гранулематозы, идиопатические интерстициальные пневмонии, другие ИЗЛ (рис.).

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — типичные представители группы ИЗЛ неизвестной этиологии, имеющие много сходных клинических, рентгенологических и функциональных признаков, но принципиально разную морфологическую картину, обусловливающую особенности клиники, ответ на терапию и прогноз. Принципом построения клинико-патологической классификации ATS/ERS является соответствие каждой клинической форме ИИП определенного гистологического варианта ИИП (табл. 1).

Клинические особенности больных с различными видами ИИП приведены в табл. 2.

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы ИИП. Синонимом ИЛФ являются «идиопатический фиброзирующий альвеолит» — термин, традиционно используемый в нашей стране.

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Основными жалобами больных являются нарастающая одышка и непродуктивный кашель. Начало болезни, как правило, незаметное, болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке и на момент обращения имеют анамнез заболевания длительностью до 1-3 лет. Лихорадка и кровохарканье для больных ИФЛ не характерны. Другими симптомами могут быть общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек». Типичным аускультативным феноменом при ИЛФ является инспираторная крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана». По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца, снижение массы тела вплоть до кахексии. Данные лабораторного обследования неспецифичны. ИЛФ относится к рестриктивным легочным заболеваниям, поэтому характерными функциональными особенностями заболевания является снижение статических легочных объемов, выявляемое при бодиплетизмографии. Одним из ранних признаков заболевания является снижение DL CO . Спирометрический показатель FEV 1 /FVC находится в пределах нормы или повышен.

Наиболее частыми рентгенографическими признаками ИЛФ являются двусторонние изменения ретикулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких. На ранних этапах развития заболевания может наблюдаться лишь некоторое уменьшение объема легочных полей и понижение прозрачности легких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления, отражающие формирование «сотового легкого». Для уточнения рентгенологической картины целесо-образно проведение мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки.

Поскольку возможности диагностики ИИП ограничены, а данные обследования не всегда специфичны, «золотым» диагностическим стандартом всех ИИП является биопсия легких: открытая либо торакоскопическая. Особая необходимость в выполнении биопсии возникает в случаях наличия не вполне типичной клинической и/или рентгенологической картины, возрасте пациента менее 50 лет, наличии системных признаков заболевании, быстром прогрессировании заболевания. Необходимым условием является преобладание пользы от постановки правильного диагноза над риском хирургической манипуляции.

Существует диагностический подход, позволяющий с большой вероятностью установить диагноз ИЛФ в тех случаях, когда проведении биопсии невозможно. Для этого необходимо, чтобы у пациента имелись четыре из четырех больших критериев и хотя бы три из четырех малых критериев.

Большие критерии

Исключение других ИЗЛ, вызванных известными причинами, например лекарственным поражением, СЗСТ и т. д.
Изменения функции внешнего дыхания, включающие рестриктивные изменения и нарушение газообмена.
Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах легких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным компьютерной томографии высокого разрешения.
По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе.

Малые критерии

Возраст более 50 лет.
Незаметное, постепенное появление диспноэ при физической нагрузке.
Длительность заболевания более 3 месяцев.
Инспираторная крепитация в базаль-ных отделах легких.

Современная терапия ИЛФ построена, в основном, на противовоспалительной терапии (кортикостероиды и цитостатики (ЦС)), т. е. препаратах, способных воздействовать на воспалительные и иммунологические звенья развития заболевания. Базой такого подхода служит положение, что хроническое воспаление предшествует и неизбежно ведет к фиброзу и что агрессивное подавление воспаления может блокировать последующее формирование фиброзных изменений.

Широко используются три режима противовоспалительной терапии: монотерапия глюкокортикостероидами (ГКС), комбинация ГКС с азатиоприном и комбинация ГКС с Циклофосфаном. ATS/ERS рекомендует комбинированные режимы как более предпочтительные . Терапия проводится, как минимум, в течение 6 месяцев. Обязательно тщательное мониторирование побочных эффектов терапии. При назначении цитостатиков мониторинг больных должен включать общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца, затем один раз каждые 2-4 недели; при терапии Циклофосфаном требуется еженедельный анализ мочи на гематурию.

В случае выбора монотерапии ГКС начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг идеального веса в сутки (максимум до 80 мг/сут). Через 4 недели проводится оценка переносимости такой терапии. Если произошло улучшение или стабилизация функциональных показателей, то в течение последующих 3 месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают. При отсутствии ответа на стероиды добавляют азатиоприн .

Альтернативным подходом, сфокусированным на снижении избыточной депозиции матрикса в легких или ускорении распада коллагена, является антифибротическая терапия. К числу антифиброзных препаратов относятся D-пеницилламин, колхицин, интерферон гамма-1 b, пирфенидон.

Доказано повышение эффективности терапии при добавлении к противовоспалительным препаратам N-ацетилцистеина в дозе 600 мг 3 раза в сутки. В настоящее время ведущие эксперты при лечении ИЛФ отдают предпочтение схеме, включающей преднизолон, азатиоприн и N-ацетилцистеин .

Кроме медикаментозной терапии, как и при других заболеваниях легких, при развитии гипоксемии используется терапия кислородом. При развитии легочной гипертензии, кроме кислородотерапии, возможно использование вазодилататоров. Развитие инфекций трахеобронхиального дерева требуют использования антибактериальных и противогрибковых препаратов. Всем больным ИЛФ рекомендована регулярная вакцинация противогриппозными и антипневмококковыми вакцинами.

Другие идиопатические интерстициальные пневмонии (не-ИЛФ)

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП) наряду с ИЛФ является одной из наиболее часто встречаемых форм ИИП. НИП может быть идиопатической, именно эта форма входит в группу ИИП. Однако морфологическая картина, соответствующая паттерну НИП, бывает и при поражении легких у больных с СЗСТ, гиперчувствительном пневмоните, радиационном пневмоните и т. д.

Клинические, лабораторные и функциональные показатели при НИП неспецифичны. Рентгенография грудной клетки чаще всего выявляет двусторонние изменения по типу «матового стекла» и ретикулярные изменения в нижних отделах легких.

Прогноз больных НИП более благоприятный, чем при ИЛФ. Клиническое течение и выживаемость больных зависят от выраженности легочного фиброза. Десятилетняя выживаемость при НИП составляет около 35%. Спонтанные случаи выздоровления без лечения при НИП неизвестны, терапия ГКС без или с добавлением цитостатиков приводит к улучшению или стабилизации приблизительно у 75% больных .

Криптогенная организующаяся пневмония

Синонимами криптогенной организующейся пневмонии (КОП) являются термины «облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией» и «пролиферативный бронхиолит». КОП имеет четкие клинико-морфологические отличия от «изолированного» облитерирующего бронхиолита: наряду с поражением бронхиол наблюдается вовлечение в воспалительный процесс альвеол с наличием в их просвете организованного экссудата. КОП в большинстве случаев является идиопатическим, т. е. причина остается неустановленной. Среди установленных причин наибольше значение имеют СЗСТ (ревматоидный артрит и др.), осложнения лекарственной терапии (амиодарон, препараты золота и др.).

Заболевание чаще всего развивается у людей в возрасте 50-60 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто. КОП характеризуется острым или подострым течением, клиническая картина часто напоминает бактериальную пневмонию. Средняя продолжительность симптомов до момента постановки диагноза составляет 2-6 мес. Рутинные лабораторные тесты выявляют лейкоцитоз периферической крови (50%), повышение СОЭ и C-реактивного белка (70-80%).

Типичным рентгенологическим признаком КОП является наличие пятнистых, двусторонних (реже односторонних) плотных очагов консолидации субплевральной локализации. При КОП описана миграция легочных инфильтратов, чаще всего от нижних к верхним отделам. Дифференциальный диагноз КОП, кроме бактериальной пневмонии, проводят с хронической эозинофильной пневмонией, бронхоальвеолярным раком и лимфомой легких.

Спонтанное улучшение при КОП описано, но бывает редко. Терапия выбора при КОП — пероральные ГКС. Клиническое улучшение наступает уже через 1-3 суток от начала приема первой дозы, рентгенологические изменения обычно исчезают через несколько недель, общая длительность терапии ГКС составляет от 6 до 12 мес. При снижении дозы ГКС рецидивы заболевания возникают довольно часто, в такой ситуации вновь увеличивают дозу стероидов. Прогноз при КОП обычно благоприятный, большинство больных полностью излечивается при приеме ГКС. Однако в редких случаях наблюдается плохой ответ на стероиды и неуклонно прогрессирующее течение КОП. У таких больных рекомендовано использование цитостатиков .

Десквамативная интерстициальная пневмония

Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) является довольно редким заболеванием из группы ИИП. Среди всех больных ДИП более 90% являлись курильщиками. Кроме того, описаны редкие случаи ДИП, ассоциированной с другими состояниями — СЗСТ, реакциями на лекарственные препараты, экспозицией к факторам внешней среды.

Клиническая картина заболевания типична для ИИП. Лабораторные, функциональные и рентгенологические показатели при ДИП не дают дополнительной информации.

При наличии сомнительной картины для исключения более агрессивных форм ИЗЛ рекомендовано проведение биопсии легких.

Отказ от курения является первым шагом лечения ДИП, так как показано, что данное мероприятие часто приводит к обратному развитию заболевания. Для большинства больных ДИП основным лечением является терапия преднизолоном в дозе 40-60 мг/сут. Начальная доза преднизолона обычно назначается на период 1-2 месяца, а затем дозу препарата постепенно снижают на протяжении 6-9 мес. На фоне терапии ГКС клиническое улучшение или стабилизация течения заболевания наблюдается приблизительно у двух третей больных ДИП. Значение цитостатиков при данной форме ИИП пока не ясно. 5- и 10-летняя выживаемость при ДИП составляет 95,2 и 69,6% соответственно .

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБ-ИЗЛ), — заболевание из группы ИИП, при котором респираторный бронхиолит сочетается с поражением альвеол и легочного интерстиция.

Данное заболевание встречается у курильщиков со стажем курения более 30 пачек/лет. Средний возраст больных колеблется от 30 до 40 лет. Клиническая картина и данные лабораторно-инструментального обследования типичны для ИИЛ.

Часто прекращение курения приводит к полному разрешению заболевания, в ряде случаев могут потребоваться небольшие дозы ГКС. Прогноз при РБ-ИЗЛ более благоприятный, чем при ИЛФ, но все-таки данное заболевание в ряде случаев может иметь неуклонно прогрессирующее течение и стать причиной смерти больных .

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) является одним из наиболее редко встречающихся заболеваний из группы ИИП. Как следует из названия, в основе заболевания лежит распространенная гомогенная лимфоцитарная инфильтрация легочного интерстиция. Морфологический диагноз ЛИП очень сложен, так как сходную гистологическую картину имеют некоторые заболевания, ассоциированные с массивной лимфоцитарной инфильтрацией ткани легких: псевдолимфома, первичная лимфома, лимфоматозный гранулематоз и др.

ЛИП встречается чаще всего у женщин, обычно в возрасте 40-60 лет. Большинство больных ЛИП — некурящие. Начало заболевания чаще всего незаметное, постепенное. Рентгенологическая картина ЛИП неспецифична.

Для постановки диагноза ЛИП во всех случаях требуется проведение открытой биопсии легких. Основу терапии ЛИП составляют ГКС. Дозы и длительность терапии приблизительно такие же, как и при других клеточных формах ИИП, например ДИП. На фоне противовоспалительной терапии улучшение или стабилизация заболевания отмечается у большинства больных (около 80%), хотя у небольшой группы их наблюдается медленное, но неуклонное прогрессирование заболевания. Кроме ГКС, у больных ЛИП применялись попытки терапии азатиоприном, циклофосфамидом, метотрексатом и циклоспорином .

Острая интерстициальная пневмония

Первые упоминания ОИП относятся к 1935 г., когда Hamman и Rich описали четырех больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью, приведшей к смерти пациентов в течение 6 месяцев от начала болезни. На аутопсии был обнаружен выраженный распространенный фиброз легких . Длительное время синдромом Хаммена-Рича назывались и заболевания с хроническим течением (в первую очередь ИЛФ), однако в настоящее время к синдрому Хаммена-Рича можно отнести только ОИП .

В современных руководствах ОИП рассматривается как заболевание, характеризующееся прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приводящей в большинстве случаев к летальному исходу. Клиническая картина напоминает острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС), однако при ОИП неизвестна причина заболевания и отсутствует вовлечение в процесс других систем организма (полиорганная недостаточность). В настоящее время в мировой литературе описано около 150 случаев ОИП, что связано не столько с редкостью заболевания, сколько со сложностью его диагностики .

Для ОИП характерно очень быстрое нарастание симптомов заболевания. Период от появления первых симптомов до обращения за медицинской помощью у большинства больных составляет не более 3 недель и очень редко превышает 2 месяца. Заболевание может развиться в любом возрасте и встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Наиболее частыми симптомами ОИП являются непродуктивный кашель и диспноэ, лихорадка, миалгии, головная боль, слабость. При осмотре обращает на себя внимание тахипноэ, тахикардия, цианоз. При аускультации выслушивают крепитацию, реже — сухие свистящие хрипы.

Функциональные тесты неспецифичны и выявляют картину, характерную для других ИИП, однако полноценное функциональное исследование удается провести далеко не всегда. Характерным признаком ОИП является выраженная гипоксемия, часто рефрактерная к кислородотерапии, поэтому большинство больных, описанных в литературе, требовали проведения механической вентиляции легких.

Рентгенологическая картина при ОИП выявляет двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, распространяющиеся практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты (консолидация). Типичными находками компьютерной томографии легких являются участки пониженной прозрачности паренхимы по типу «матового стекла», дилатация бронхов и нарушение легочной архитектоники. Изменения по типу «матового стекла» чаще всего имеют пятнистое распространение («географическая карта»).

Для морфологической верификации диагноза возможно проведение открытой или торакоскопической биопсии легких. Однако, к сожалению, из-за крайней тяжести больных с ОИП проведение данной диагностической процедуры чаще всего бывает невозможно. Все описанные в литературе морфологические изменения ОИП основаны на данных аутопсии или открытой биопсии легких, выполненной во время проведения больным ИВЛ.

Заболевание характеризуется фульминантным течением, прогноз плохой, летальность больных ОИП крайне высока и составляет, в среднем, 70% . Дифференциальный диагноз ОИП чаще всего проводится с двусторонней бактериальной пневмонией или ОРДС. При ОРДС, как правило, известна причина (сепсис, травма, шок и т. д.); кроме того, ОРДС чаще всего бывает одной из составных частей полиорганной недостаточности.

Эффективной терапии ОИП в настоящее время не существует. Обязательными компонентами терапии ОИП являются кислородотерапия и респираторная поддержка.

Литература

Шмелев Е. И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких // Consilium medicum. 2003. T. 5. № 4. С. 15-19.
Внебольничная пневмония у взрослых: практические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике. Пособие для врачей. Смоленск: МАКМАХ, 2010. 80 с.
Илькович М. М. Интерстициальные болезни легких. В кн.: Заболевания органов дыхания. СПб, 1998. C. 109-318.
Авдеев С. Н. Интерстициальные идиопатические пневмонии. В кн. Респираторная медицина. Под ред. А. Г. Чучалина. М.: «Гэотар», 2007. Т. 2. С. 217-250.
American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias // Am J Respir Crit Care Med. 2002. V. 165. P. 277-304.
Johnson M. A., Kwan S. et al. Randomized controlled trial comparing prednisolone alone with cyclophosphamide and low dose prednisolone in combination in cryptogenic fibrosing alveolitis // Thorax. 1989. V. 44. P. 280-288.
American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment. International Consensus Statement // Am J Respir Crit Care Med. 2000. V. 161. P. 646-664.
Behr J., Maier K. et al. Antioxidative and clinical effects of high-dose N-acetylcysteine in fibrosing alveolitis. Adjunctive therapy to maintenance immunosuppression // Am J Respir Crit Care Med. 1997. V. 156. P. 1897-1901.
Carrington C. B. Gaensler E. A. et al. Usual and desquamative interstitial pneumonia // Chest. 1976. V. 69. P. 261-263.
Cordier J. F. Cryptogenic organising pneumonia // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 422-446.
Epler G. R., Colby T. V. et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia // N Engl J Med. 1985. V. 312. P. 152-158.
Cha S. I., Fesler M. B. et al. Lymphoid interstitial pneumonia: clinical features, associations and prognosis // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 364-369.
Hamman L., Rich A. R. Fulminating diffuse interstitial fibrosis of the lungs // Trans Am Clin Climat Assoc. 1935. V. 51. P. 154-163.
Olson J., Colby T. V., Elliott C. G. Hamman-Rich syndrome revisited // Mayo Clin Proc. 1990. V. 65. P. 1538-1548.
Bonaccorsi A., Cancellieri A., Chilosi M., Trisolini R., Boaron M., Crimi N., Poletti V. Acute interstitial pneumonia: report of a series // Eur Respir J. 2003. V. 21. P. 187-191.
Quefatieh A., Stone C. H. et al. Low hospital mortality in patients with acute interstitial pneumonia // Chest. 2003. V. 124. P. 554-559.

М. В. Вершинина, кандидат медицинских наук, доцент

ГБОУ ВПО ОмГМА Минздравсоцразвития России, Омск

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью