Опытный врач-дерматолог внимательно осмот-рела Аллу всю, с ног до головы. Были взяты необходимые анализы, и через несколько дней Аллу вызвали, чтобы объявить страшный диагноз - очаго-вая склеродермия.

Врач сказала, что прогноз тяжелый. Болезнь плохо поддается лечению. Вполне возможно, что спровоциро-вали ее диеты, которыми увлекаются

балерины, чтобы держать себя в фор-ме. Хотя о причинах недуга медикам пока известно очень мало. Остановить процесс удается при скрупулезном лечении, но восстановить пораженную ткань... увы.

Вот такой разговор. Алла была в шоке, ведь любимую профессию придется оставить С обезображен-ным лицом ей не место в балете. И макияж противопоказан, так как аллергическая реакция может усугу-бить стремительно развивающееся заболевание. Замуж выходить она тоже передумала, ее сумасшедшая любовь вдруг отступила.

Долго Алле пришлось лечиться в больнице от нервного потрясения и от склеродермии. Лицо становилось все безобразнее, несмотря на лекарства. Между бровями появилось новое пят-но, а потом и другие.

В середине лета Алла с родителями посетила один сибирский женский монастырь.

Приняла их игуменья Пелагея - красивая, несмотря на свои пятьде-сят лет, с иконописным лицом.

Прямо в монастырском дворе бил источник с целебной водой, а вокруг - в поле, в лесу - росли ле-карственные травы. «Тебе поможет хвощ полевой», - сказала игуменья. Оказывается, в монастырской боль-нице были случаи полного исцеления от Аллиной страшной болезни. И она осталась в монастыре без пос-трига. Вместо строгой монашеской одежды она носила белый халат санитарки. Ухаживала за больны-ми, бывшими бомжами, старыми и убогими людьми, которых оголте-лое общество выбросило на улицу. Собирала лекарственные растения для монастырских нужд, посещала шикарную монастырскую библиотеку и с особым интересом изучала травы под мудрым руководством игуменьи Пелагеи.

МОНАСТЫРСКАЯ МЕТОДИКА

В миру игуменья Пелагея была хорошим врачом. В каждую тра-пезу она сама выдавала больной лекарство. Алла выполняла все ее предписания.

Перед трапезой 3 раза в день выпивала 1 /3 стакана настоя из хвоща полевого.

Утром после сна мыла лицо водой из целебного источника и шла в кабинет к игуменье. Пелагея смазывала ее лицо кашицей: 2 ст. л. с верхом меда и свежее яйцо. Кашица стяги-вала кожу лица 5 минут. Затем игуменья легкими прикоснове-ниями кончиков пальцев делала массаж: приложит пальчики и оторвет их, приложит и оторвет. Процедура болезненная, но Алла терпела. Начинали с 5 минут и прибавляли по минуте каждый день.

Через 2 недели медовый мас-саж закончился, и Алла испы-тывала радостное облегчение, когда ее лицо на полчаса пок-рывалось маской из нутряного свиного жира.

Затем 10 недель подряд по 2 раза в неделю на пораженные места ставились по 2 медицин-ские пиявки. После завершения курса - перерыв на 2 месяца.

Каждый день на протяжении 10 недель лечения пиявками на пораженные склеродермией места накладывались на 2 часа ветошки из льняной ткани. Пела-гея густо смазывала их кашицей из травы хвоща полевого (можно использовать не только свежую траву, но и распаренную суше-ную). После такого компресса лицо на полчаса смазывалось сметаной, смешанной пополам

с чуть поджаренной в сливочном масле морковью. В те дни, когда после приставления пиявок еще сочилась кровь из ранок, комп-рессы делали на 9 часов позже.

Внутрь на 22-й день лечения больная начала принимала све-жий сок из полевого хвоща: по 1 ст. л. через час после трапезы.

Дважды в неделю Алла при-нимала ванны из настоя хвоща полевого. Туго набивали хвощом (по возможности свежим) 2 литровые банки. Хвощ заливали ведром кипятка и настаивали сутки. На ночь - ванна на 30 минут (температура до 42° С). Такие процедуры продолжались полгода (по самочувствию).

Итак, порядок процедур был та-кой: на ночь - пиявки, утром - ком-прессы. Курс медового массажа повторили - еще 2 недели после 10 недель лечения пиявками. А внутрь - полевой хвощ (то настой, то све-жий сок).

Алла провела в монастыре больше восьми месяцев, и болезнь отсту-пила. Девушка вернулась домой на радость родителям и стала препода-вать в балетной школе. Чувствовала она себя так, будто заново родилась. А через год очень хороший хирург сделал ей пластическую операцию, и следов болезни почти не оста-лось. Пиявки помогли в заживлении тканей.

ПРИРОДНОЕ ЛЕКАРСТВО

Хвощ полевой растет на песчаных грунтах всюду - на лугах, полянах и лесосеках. В его составе, помимо прочих целебных веществ, есть кремниевая кислота и флавоноиды. Поэтому растение обладает мочегонным, кровоостанав-ливающим, противовоспалительным свойствами. Благодаря большому ко-личеству силикатов хвощ благотворно воздействует на соединительные ткани, помогает бороться с туберку-лезными очагами, особенно в легких и почках. Он улучшает состав мочи, тем самым предотвращая образование камней.

Как мочегонное средство хвощ по-левой часто применяется в народной медицине при застойных явлениях. Его используют при сердечных неду-гах (пороках, недостаточности), при заболеваниях мочеполовых путей (циститах, уретритах) и даже при экссудативном плеврите. Растение дает прекрасный эффект при лечении ате-росклероза головного мозга и сосу-дов сердца, поражении капилляров. Помогает при мочекаменной болез-ни, красной волчанке, туберкулезе (не только легких, почек, но и кожи), детском ревматоидном полиартрите, отравлениях свинцом. Хвощ стиму-лирует кору надпочечников, поэтому знахари применяют его и при лечении аддисоновой болезни.

Как применять хвощ полевой? Вот несколько народных рецептов для ле-чения перечисленных заболеваний.

Настой. Залить 4 ст. л. порошка из сушеной травы 1,5 стакана ки-пятка, настоять 2 часа, процедить и принимать по 0,5 стакана. 3 раза в день через час после еды.

Свежий сок. Пить по 1 ст. л. 3 раза в день после еды или перед едой. Проконсультируйтесь с врачом Необходимо учитывать состояние желудочно-кишечного тракта. Также сок противопоказан при хронических нефритах и неко-торых других заболеваниях.

Наружное применение. Для по-лосканий, компрессов, примочек, спринцеваний готовят настой: 2 ст. л. сырья заливают 2 стаканами кипятка, настаивают в термосе ночь и процеживают.

Ванны. На 1 л кипятка - 4 ст.л. травы, настаивать сутки.

При очаговой склеродермии, красной волчанке также прово-дится комплексное лечение:

Сначала втереть в пораженные места касторовое масло. По-дождать, пока оно хорошенько впитается. Через полчаса на очаги нанести кашицу из корне-вищ синюхи, смешанных пополам со сливками;

Принимать внутрь по 1 /2 ста-кана настоя из корневищ синюхи.2 ст. л. измельченного сырья за-лить 0,5 л кипятка, настоять ночь. Процедить и принимать по 1 /4 стакана 3 раза в день за полчаса до еды.

Опытный врач-дерматолог внимательно осмот­рела Аллу всю, с ног до головы. Были взяты необходимые анализы, и через несколько дней Аллу вызвали, чтобы объявить страшный диагноз — очаго­вая склеродермия.

Врач сказала, что прогноз тяжелый. Склеродермия плохо поддается лечению. Вполне возможно, что спровоциро­вали ее диеты, которыми увлекаются балерины, чтобы держать себя в фор­ме. Хотя о причинах недуга медикам пока известно очень мало. Остановить процесс удается при скрупулезном лечении, но восстановить пораженную ткань… увы.

Вот такой разговор. Алла была в шоке, ведь любимую профессию придется оставить с обезображен­ным лицом ей не место в балете. И макияж противопоказан, так как аллергическая реакция может усугу­бить стремительно развивающееся заболевание. Замуж выходить она тоже передумала, ее сумасшедшая любовь вдруг отступила.

Долго Алле пришлось лечиться в больнице от нервного потрясения и от склеродермии. Лицо становилось все безобразнее, несмотря на лекарства. Между бровями появилось новое пят­но, а потом и другие.

В середине лета Алла с родителями посетила один сибирский женский монастырь.

Приняла их игуменья Пелагея — красивая, несмотря на свои пятьде­сят лет, с иконописным лицом.

Прямо в монастырском дворе бил источник с целебной водой, а вокруг — в поле, в лесу — росли ле­карственные травы. «Тебе поможет хвощ полевой», — сказала игуменья. Оказывается, в монастырской боль­нице были случаи полного исцеления от очаговой склеродермии. И она осталась в монастыре без пос­трига. Вместо строгой монашеской одежды она носила белый халат санитарки. Ухаживала за больны­ми, бывшими бомжами, старыми и убогими людьми, которых оголте­лое общество выбросило на улицу. Собирала лекарственные растения для монастырских нужд, посещала шикарную монастырскую библиотеку и с особым интересом изучала травы под мудрым руководством игуменьи Пелагеи.

МОНАСТЫРСКАЯ МЕТОДИКА ЛЕЧЕНИЯ ОЧАГОВОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

В миру игуменья Пелагея была хорошим врачом. В каждую тра­пезу она сама выдавала больной лекарство. Алла выполняла все ее предписания.

Перед трапезой 3 раза в день выпивала 1 /3 стакана настоя из хвоща полевого.

Утром после сна мыла лицо водой из целебного источника и шла в кабинет к игуменье. Пелагея смазывала ее лицо кашицей: 2 ст. л. с верхом меда и свежее яйцо. Кашица стяги­вала кожу лица 5 минут. Затем игуменья легкими прикоснове­ниями кончиков пальцев делала массаж: приложит пальчики и оторвет их, приложит и оторвет. Процедура болезненная, но Алла терпела. Начинали с 5 минут и прибавляли по минуте каждый день.

Через 2 недели медовый мас­саж закончился, и Алла испы­тывала радостное облегчение, когда ее лицо на полчаса пок­рывалось маской из нутряного свиного жира.

Затем 10 недель подряд по 2 раза в неделю на пораженные места ставились по 2 медицин­ские пиявки. После завершения курса — перерыв на 2 месяца.

Каждый день на протяжении 10 недель лечения пиявками на пораженные склеродермией места накладывались на 2 часа ветошки из льняной ткани. Пела­гея густо смазывала их кашицей из травы хвоща полевого (можно использовать не только свежую траву, но и распаренную суше­ную). После такого компресса лицо на полчаса смазывалось сметаной, смешанной пополам

с чуть поджаренной в сливочном масле морковью. В те дни, когда после приставления пиявок еще сочилась кровь из ранок, комп­рессы делали на 9 часов позже.

Внутрь на 22-й день лечения больная начала принимала све­жий сок из полевого хвоща: по 1 ст. л. через час после трапезы.

Дважды в неделю Алла при­нимала ванны из настоя хвоща полевого. Туго набивали хвощом (по возможности свежим) 2 литровые банки. Хвощ заливали ведром кипятка и настаивали сутки. На ночь — ванна на 30 минут (температура до 42° С). Такие процедуры продолжались полгода (по самочувствию).

Итак, порядок процедур был та­кой: на ночь — пиявки, утром — ком­прессы. Курс медового массажа повторили — еще 2 недели после 10 недель лечения пиявками. А внутрь — полевой хвощ (то настой, то све­жий сок).

Алла провела в монастыре больше восьми месяцев, и болезнь отсту­пила. Девушка вернулась домой на радость родителям и стала препода­вать в балетной школе. Чувствовала она себя так, будто заново родилась. А через год очень хороший хирург сделал ей пластическую операцию, и следов болезни почти не оста­лось. Пиявки помогли в заживлении тканей.

ПРИРОДНОЕ ЛЕКАРСТВО

Хвощ полевой растет на песчаных грунтах всюду — на лугах, полянах и лесосеках. В его составе, помимо прочих целебных веществ, есть кремниевая кислота и флавоноиды. Поэтому растение обладает мочегонным, кровоостанав­ливающим, противовоспалительным свойствами. Благодаря большому ко­личеству силикатов хвощ благотворно воздействует на соединительные ткани, помогает бороться с туберку­лезными очагами, особенно в легких и почках. Он улучшает состав мочи, тем самым предотвращая образование камней.

Как мочегонное средство хвощ по­левой часто применяется в народной медицине при застойных явлениях. Его используют при сердечных неду­гах (пороках, недостаточности), при заболеваниях мочеполовых путей (циститах, уретритах) и даже при экссудативном плеврите. Растение дает прекрасный эффект при лечении ате­росклероза головного мозга и сосу­дов сердца, поражении капилляров. Помогает при мочекаменной болез­ни, красной волчанке, туберкулезе (не только легких, почек, но и кожи), детском ревматоидном полиартрите, отравлениях свинцом. Хвощ стиму­лирует кору надпочечников, поэтому знахари применяют его и при лечении аддисоновой болезни.

Как применять хвощ полевой? Вот несколько народных рецептов для ле­чения перечисленных заболеваний.

Настой. Залить 4 ст. л. порошка из сушеной травы 1,5 стакана ки­пятка, настоять 2 часа, процедить и принимать по 0,5 стакана. 3 раза в день через час после еды.

Свежий сок. Пить по 1 ст. л. 3 раза в день после еды или перед едой. Проконсультируйтесь с врачом Необходимо учитывать состояние желудочно-кишечного тракта. Также сок противопоказан при хронических нефритах и неко­торых других заболеваниях.

Наружное применение. Для по­лосканий, компрессов, примочек, спринцеваний готовят настой: 2 ст. л. сырья заливают 2 стаканами кипятка, настаивают в термосе ночь и процеживают.

Ванны. На 1 л кипятка — 4 ст.л. травы, настаивать сутки.

Склеродермия – это заболевание, при котором нарушается работа небольших сосудов. Это происходит после воспалительного процесса, из-за которого вокруг поврежденного сосуда начинает возникать фиброзная ткань. Известны два вида данного заболевания — ограниченная и системная склеродермия.

При системной склеродермии страдает множество органов и тканей, а при ограниченной разновидности поражается главным образом только кожный покров без признаков системности.

Народное лечение склеродермии

(необходима консультация врача!)

1. Для приготовления первого средства нам потребуется одинаковое количество

• корешков пузатки высокой

Все ингредиенты следует измельчить и перемешать между собой.

Затем 20 г смесь необходимо залить 200 мл горячей воды и сразу же поставить на водяную баню вариться примерно на 15 мин. Затем снимаем с огня и даем время остыть (около 30 мин), после этого доливаем еще воды, чтобы восстановить первоначальный объем.

Пить за 30 мин. до еды по 85 мл (1/3 ст.) 3 р. в день. Курс лечения должен составлять 1,5-2 мес.

2. Смешайте в равных количествах

• полевой хвощ

Затем 20 г данного сбора следует залить 250 мл кипятка, накрыть крышкой и поставить на водяную баню подогреваться примерно на 15 мин. После снимаем отвар с огня и оставляем его на 30 мин. настаиваться, затем восстанавливаем первоначальный объем.

Пить также как и в первом случае.

3. Чтобы приготовить следующие средство нам следует смешать по 20 г

• листики тысячелистника,
• листики лопуха,

а затем добавить по 10 г

• ноготков,
• донник

Также следует добавить по 5 г

• луговой герани,
• дубравный марьянник,
• полынь,
• золотую розгу,
• листики и корешки одуванчика,
• цветы и листики иван-чая,
• и веточки малины.

Все тщательно перемешиваем, берем 20 г сбора и заливаем 500 мл кипятка.

Приготовленный настой следует пить 4 р. в сутки по 125 мл.

Осадок не выбрасывайте — его можно заварить второй раз, а затем использовать для лечебной ванны, после которой не стоит вытираться, вода должна самостоятельно высохнуть на коже.

4. Чтобы приготовить следующий лечебный настой, нам следует мелко нарезать одинаковое количество

• листиков малины,
• подорожника,
• брусники,
• зверобоя продырявленного,
• мяты перечной,
• кипрея,
• герани луговой,
• тысячелистника,
• цветы ромашки аптечной,
• листики золотой розги,
• корешки одуванчика,
• горец птичий (траву),
• клевер луговой,
• лекарственный донник
• и обыкновенную полынь.

40 г травяного сбора следует залить 100 мл кипятка и оставить настаиваться на ночь. Процеженный настой следует пить по 85 мл 3 р. в сутки. Курс лечения 3 мес.

5. Лечебный компресс против склеродермии. Нам потребуется средних размеров луковица. Сначала ее следует запечь в духовке, а затем после того, как она остынет 10 г измельченного лука смешать с 5 г натурального меда и с 10 мл свежего кефира.

Все тщательно перемешать и использовать в качестве компресса. Данный компресс стоит делать на ночь на протяжении 1 мес.

Внимание! Перед использованием народных рецептов для лечения заболеваний различного рода, - проконсультируйтесь с лечащим врачом, фитотерапевтами, чтобы не допустить негативных последствий!

Если перевести термин «склеродермия» дословно, то окажется, что под этим названием скрывается болезнь, при которой кожа склерозируется, то есть уплотняется, теряет свою первоначальную структуру, внутри нее отмирают нервные окончания.

Очаговая склеродермия – патология, относящаяся к классу системных соединительнотканных (туда также входит красная волчанка, синдром Шегрена и некоторые другие). В отличие от склеродермии системной, в случае развития данного подвида практически не страдают внутренние органы. Также эта форма патологии отличается лучшей реакцией на лечение и даже может полностью исчезнуть.

Суть патологии

При очаговой склеродермии страдает «материя», из которой строятся опорные каркасы всех органов, формируются связки, хрящи, сухожилия, суставные сумки, межклеточные «прослойки» и жировые «уплотнители». Несмотря на то, что соединительная ткань может иметь различное состояние (твердое, волокнистое или гелеобразное), принцип ее строения и выполняемые функции приблизительно одинаковы.

Кожа человека также частично состоит из соединительной ткани. Ее внутренний слой, дерма, позволяет нам не сгореть от ультрафиолетовых лучей, не получить заражение крови при неизбежном попадании микробов из воздуха, не покрыться язвами при контакте с агрессивными веществами. Именно дерма обусловливает молодость или старость нашей кожи, дает возможность совершать движения в суставах или выказывать свои эмоции на лице, не занимаясь потом длительным восстановлением внешнего вида от складочек и трещин.

Состоит дерма из:

• отдельных клеток, одни из которых отвечают за формирование местного иммунитета, другие – за образование в ней фибрилл и аморфного вещества между ними;
• волокон (фибрилл), которые обеспечивают коже эластичность, тонус;
• сосудов;
• нервных окончаний.

Между этими компонентами лежит гелеобразный «наполнитель» – упомянутое ранее аморфное вещество, которое обеспечивает способность кожи сразу же принимать исходное положение после работы мимических или скелетных мышц.

Могут случаться ситуации, когда иммунные клетки, расположенные в дерме, начинают воспринимать какую-то другую ее часть как чужеродную структуру. Тогда они начинают вырабатывать здесь антитела, которые атакуют клетки-фибробласты, синтезирующие волокна дермы. Причем происходит это не повсеместно, а на ограниченных участках.

Результатом иммунной атаки становится повышенная выработка фибробластами одного из волокон – коллагена. Появляясь в избытке, он делает кожу плотной и грубой. Также он «оплетает» сосуды внутри пораженных участков дермы, из-за чего последние начинают страдать от недостатка кислорода и питательных веществ. Вот что такое очаговая склеродермия.

Опасности заболевания

Существуя на ограниченном участке кожи и будучи своевременно диагностированной и пролеченной, патология не представляет опасности для жизни. Она только способствует формированию косметического недостатка, который может быть устранен дерматологическими и косметологическими методами. Но чем опасна очаговая склеродермия, если не обратить на нее внимания?

Данная патология может:

1. вызвать появление темных участков на кожной поверхности;
2. спровоцировать развитие сосудистых сеток (телеангиоэктазий);
3. привести к хроническому синдрому Рейно, связанному с нарушением местной микроциркуляции. Он проявляется тем, что на холоде человек начинает испытывать боль в пальцах рук и ног; одновременно с этим кожа этих участков резко бледнеет. При согревании боль уходит, пальцы сначала становятся фиолетовыми, затем приобретают багровый оттенок;
4. осложниться кальцинозом, когда под кожей появляются мелкие и безболезненные «узелки», имеющие каменистую плотность. Это – отложения солей кальция;
5. распространиться на протяженные участки кожного покрова. В этом случае коллагеновые волокна сдавливают находящиеся в дерме потовые и сальные железы, а это приводит к нарушению терморегуляции организма;
6. перейти в , вызвав поражение внутренних органов: пищевода, сердца, глаз и других.

Поэтому, если вы обнаружите у себя симптомы патологии (они будут описаны ниже), обращайтесь к ревматологу, чтобы узнать, чем она лечится.

Кто чаще болеет

Склеродермия, имеющая только очаговые проявления, чаще обнаруживается у лиц женского пола. Девочки болеют ею втрое чаще мальчиков; патология может обнаруживаться даже у новорожденных, а к 40 годам женщины составляют ¾ всех больных склеродермией. Связана «любовь» склеродермии к представительницам прекрасного пола с тем, что:

• клеточный иммунитет (это те клетки, которые сами, не с помощью антител, уничтожают чужеродные агенты) у женщин менее активен;
• гуморальное (обусловленное антителами) звено иммунитета обладает повышенной активностью;
• женские гормоны оказывают выраженное влияние на работу сосудов микроциркуляции в дерме кожи.

Причины заболевания

Точная причина патологии неизвестна. Наиболее современная гипотеза гласит, что очаговая склеродермия возникает как сумма:

1. попадания в организм инфекционных агентов. Значительная роль приписывают вирусу кори, вирусам герпетической группы (простого герпеса, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр-вирус), вирусу папилломатоза, а также бактериям-стафилококкам. Есть мнение, что заболеть склеродермией можно вследствие перенесенных скарлатины, ангины, болезни Лайма. ДНК боррелии Бургдорфери, вызывающей болезнь Лайма, или антитела к ней наблюдаются в анализах крови большинства больных очаговой склеродермией;
2. генетических факторов. Это носительство определенных рецепторов на иммунных клетках-лимфоцитах, которые способствуют хроническому течению вышеуказанных инфекций;
3. эндокринных нарушений или физиологических состояний, при которых резко меняется гормональный фон (аборт, беременность, менопауза);
4. внешнесредовых факторов, которые чаще всего запускают «дремлющую» склеродермию или обостряют болезнь, которая до этого протекала скрыто. Это: стрессы, переохлаждения или перегревание,избыток ультрафиолетовых лучей, переливание крови, травмы (особенно черепно-мозговая).

Считают также, что пусковым фактором появления склеродермии являться опухоли, имеющиеся в организме.

Немаловажно мнение отечественных ученых во главе с Болотной Л.А., которые изучали изменения в клетках кожи, появляющиеся при очаговой склеродермии. Они считают, что запустить развитие данной патологии может снижение содержания магния в крови, из-за чего в эритроцитах накапливается кальций и нарушается работа группы ферментов.

Кто находится в зоне риска

Больше всех рискуют заболеть очаговой склеродермией женщины 20-50 лет, но в зоне риска также находятся мужчины:

• чернокожие;
• те, у кого уже имеются другие системные соединительнотканные заболевания;
• чьи родственники болели одной из системных патологий соединительной ткани (красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом);
• работники открытых рынков и те люди, которые продают товар с уличных лотков зимой;
• строители;
• лица, которые вынуждены часто брать охлажденный товар из морозильных камер;
• те, кто охраняет склады пищевой продукции, а также представители других профессий, которые вынуждены часто переохлаждаться или подвергать руки воздействиям химических смесей.

Классификация

Очаговая склеродермия может быть:

1. Бляшечной (дискоидной). У нее есть свое деление на:

• поверхностную;
• глубокую (узловатую);
• индуративно-атрофическую;
• буллезную (булла – это большой пузырь, заполненный жидкостью);
• генерализованной (по всему телу).

2. Линейной:

• как «удар саблей»;
• полосовидная;
• зостериформная (похожая на или ветряной оспе).

3. Болезнью белых пятен.

4. Идиопатической, Пазини-Пьерини, атрофией дермы.

Как проявляется болезнь

Первые симптомы очаговой склеродермии появляются после того, как уже несколько лет существует синдром Рейно. Также предварять специфические склеродермические признаки может шелушение кожи ладоней и стоп, появление сосудистых звездочек в щечных областях (если очаг будет возникать на лице).

Первым симптомом очаговой склеродермии является появление очага:

• видом как кольцо;
• небольших размеров;
• фиолетово-красной окраски.

Далее такой очаг изменяется и становится желто-белым, блестящим, более прохладным на ощупь. «Венчик» по периметру еще остается, но начинают выпадать волосы и исчезают линии, характерные для кожи (это означает, что здесь уже плохо функционируют капилляры). Пораженную кожную поверхность нельзя собрать в складку; она не потеет и не покрывается отделяемым сальных желез, даже если кожа вокруг – жирная.

Постепенно «кольцо» фиолетового цвета исчезает, белесый участок вдавливается, находится ниже здоровой кожи. На этой стадии он не напряжен, а мягкий, податливый на ощупь.

Второй основной вид патологии – линейная склеродермия. Она встречается чаще всего у детей и молодых женщин. Отличие линейной склеродермии от бляшечной видно невооруженным глазом. Это:

• полоска желтовато-белой кожи;
• по форме напоминающая полосу от удара саблей;
• располагается чаще всего на туловище и лице;
• может вызывать атрофию (истончение, побледнение, выпадение волос) на половине лица. Может поражаться и левая, и правая половина лица. Кожа на больной половине становится синюшной или желтоватой, вначале уплотняется, а затем атрофируется, причем атрофии подвергаются также и подкожная клетчатка, и мышцы. Мимика на пораженном участке становится недоступной, может показаться, что кожа «висит» на костях черепа;
• может возникать на половых губах, где выглядит как белесо-перламутровые очаги неровной формы, окруженные синюшным «ободком».

Болезнь Пазини-Пьерини – это несколько фиолетово-сиреневых пятен диаметром около 10 см или более. Их очертания – неправильны, а располагаются они чаще всего на спине.

Переход от очаговой формы склеродермии в системную можно заподозрить по следующим критериям:

1. человек заболел или до 20 лет, или уже после 50;
2. имеется или линейная форма патологии, или есть множество бляшек;
3. очаги склеродермии находятся или на лице, или в области суставов ног и рук;
4. в анализе крови на иммунограмму нарушен клеточный иммунитет, изменен состав иммуноглобулинов и антител к лимфоцитам.

Диагностика

При очаговой склеродермии в крови выявляются антитела против ядер клеток, ферментов топоизомеразы I и РНК-полимеразы I и II, центромер (участков хромосом, в которых будет происходить деление при делении ядра). Но диагноз ставится не по этим антителам, и даже не по наличию в крови антител Scl70. Его устанавливают по специфической картине, которую видит под микроскопом врач-гистолог при изучении участка «больной» кожи, взятого с помощью биопсии.

Лечение

Вначале ответим на вопрос, излечима ли очаговая склеродермия, утвердительно. До того, как наступит атрофия кожи на большом участке, заболевание может быть остановлено несколькими курсами препаратов для местного и системного применения.

Лечение очаговой склеродермии начинают со следующих системных лекарств:

1. Антибиотики группы пенициллина. Их обязательно пьют первые 3 курса.
2. Инъекции препаратов, улучшающих работу сосудов. В первую очередь, это средства на основе никотиновой кислоты, расширяющие капилляры, уменьшающие их тромбируемость и образование в крупных сосудах холестериновых бляшек. Вторыми являются препараты, препятствующие «забиванию» капилляров тромбоцитами: Трентал.
3. Блокаторы тока кальция (Коринфар, Циннаризин). Эти лекарства расслабляют гладкие мышцы сосудов, улучшают проникновение нужных веществ из сосудов в клетки кожи, мышц и сердца.

Также при очаговой линейной склеродермии применяют местное лечение мазями. Рекомендуется нанесение не одного, а нескольких таких местных средств, имеющих разную направленность, в разное время суток. Так, необходимы в применении:

• Солкосерил или Актовегин – препараты, улучшающие утилизацию кислорода клетками кожи, что приводит к нормализации ее структуры;
• гепариновая, уменьшающая тромбообразование в сосудах;
• крем Эгаллохит. Это препарат на основе зеленого чая, который с помощью содержащихся в нем катехинов запустит образование новых сосудов на начальной стадии болезни, в конце будет подавлять этот процесс. Также он мешает образовываться повышенному количеству коллагена, оказывает противовоспалительное и антиоксидантное действия;
• Троксевазин-гель, укрепляющий сосуды;
• Бутадион – противовоспалительный препарат.

Эффект обеспечивают физиотерапевтические методы (фонофорез с препаратами лидазы, аппликации парафина, радоновые и грязевые ванны), массаж, гипербарическая оксигенация, плазмаферез, аутогемотерапия.

Народные методы

Лечение народными средствами может дополнить терапию склеродермии. Это:

• компресс с соком алоэ, нанесенным на марлю;
• компресс из сухой полыни, смешанной с вазелином или соком полыни, смешанным 1:5 со свиным жиром;
• мазь из эстрагона, смешанного 1:5 с нутряным жиром. Жир должен быть растоплен на водяной бане, а, вместе с эстрагоном его томят в духовке около 6 часов;
• принятые внутрь, по 100 мл в сутки отвары трав зверобоя, пустырника, календулы, боярышника, красного клевера.

Online Тесты

• Предрасположены ли Вы к раку груди? (вопросов: 8)

  Для того, что бы самостоятельно принять решение, насколько для Вас актуально провести генетическое тестирование на определение мутаций в гене BRCA 1 и BRCA 2 ответьте, пожалуйста, на вопросы данного теста...

Лечение системной склеродермии

Причины возникновения системной склеродермии

(прогрессивный системный склероз) - прогрессивное системное заболевание, в основе которого лежат поражения соединительной ткани с преобладанием фиброза и распространенная сосудистая патология по типу облитерирующей микроангиопатии, что приводит к развитию генерализированного синдрома Рейно, индуративных изменений кожи, поражений опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек). Термин "склеродермия" объединяет ряд заболеваний склеродермической группы от склеродермии системной и очаговой до индуцированных форм и псевдосклеродермии.

Эта группа включает широкий спектр различных нозологических форм и синдромов с характерным развитием генерализированного или локального фиброза, нередко с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов. Основные клинические формы склеродермической группы заболеваний обобщены в современной международной классификации, куда включают также паранеопластическая склеродермия и мультифокальный фиброз, локализированный системный склероз. Классификация склеродермической группы заболеваний включает в себя:

• системную склеродермию (системный склероз):
  • диффузная;
  • лимитированная;
  • перекрестная:
    • ССД в сочетании с дерматомиозит (ДМ),
    • ССД в сочетании с ревматоидным артритом (РА);
  • висцеральная;
  • ювенильная;
• ограниченную склеродермию:
  • очаговая (бляшечная и генерализованная);
  • линейная (типа удара саблей, гемиформа);
• диффузный эозинофильный фасциит;
• склередему Бушке;
• мультифокальный фиброз (локализированный системный склероз);
• индуцированную склеродермию:
  • химическая;
  • медикаментозная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин);
  • вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью);
  • иммунологическая ("адъювантная болезнь", хроническая реакция отторжения трансплантата);
  • паранеопластическая или опухолеассоциированная;
• псевдосклеродермия:
  • метаболическая;
  • наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема).

ССД принадлежит к системным заболеваниям соединительной ткани, которая по частоте занимает второе место после системной красной волчанки. В последнее десятилетие отмечают рост заболеваемости ССД до 5-16 человек на 1 млн. населения. Женщины болеют в 6-7 раз чаще, чем мужчины. Заболевание чаще обнаруживают в возрасте 30-50 лет.

Заболеванию нередко предшествуют следующие факторы:

• инфекционные заболевания,
• стресс и нервное напряжение,
• удаление зуба,
• тонзиллэктомия,
• переохлаждения и обморожения,
• изменение климата в сторону более низких температур,
• использование силикона и парафина,
• вибрация,
• травмы (в том числе черепа),
• контакт с кремниевой пылью, с химическими веществами (органические растворители, токсичные масла, хлорвинил),
• контакт с лекарственными средствами (например, блеомицином),
• вакцинация.

Иногда заболевание начинается после родов или аборта, а также в климактерический период. Некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины) вызывают повреждения эндотелия сосудов с развитием в дальнейшем иммунных реакций, которые приводят к еще большему повреждению сосудов и фиброза тканей.

Большое значение в возникновении ССД придается генетическим факторам, роль которых рассматривается как с точки зрения предрасположенности к заболеванию, так и со стороны особенностей клинических форм и вариантов его течения:

• наличие семейных случаев ССД и близких к ней заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, синдром Рейно и его эквивалент, кардио- и нефропатии неясного генеза, поражение щитовидной железы и т.д.), часть из которых может рассматриваться как неполный проявление ССД;
• выявление иммунологических и других лабораторных нарушений у здоровых родственников пробандов;
• значительная частота хромосомных аномалий;
• ассоциация ССД с определенными антигенами системы гистосовместимости (HLA-А9, В8, В35 DR3, DR5, DR52 и Cw4), ответственными за иммунный ответ, подтверждающие участие генетических механизмов в развитии этого заболевания.

Участие вирусной инфекции в развитии ССД подтверждается иммунными, соединительнотканными и микроциркуляторными нарушениями. Остается неясным вопрос о первичности и взаимодействии вирусного, иммунного и генетического факторов. Особое внимание привлекают группы ретро- и герпесвирусов, для которых характерна склонность к персистенции, возможность латентных и эндогенных форм, активизация которых обусловлена действием различных химических, биохимических и других факторов.

О роли эндокринной системы в развитии ССД свидетельствует тот факт, что женщины болеют значительно чаще, чем мужчины, и болезнь чаще развивается в период перестройки эндокринных функций. Существует взаимосвязь между ССД и злокачественными опухолями: одновременно с развитием различных вариантов псевдосклеродермического паранеопластического синдрома при злокачественных новообразованиях у онкологических больных может также возникнуть типичная форма ССД.

Центральное место в патогенезе ССД занимает нарушение иммунитета, гиперфункция фибробластов с повышенным производством коллагена и усилением фибрилообразования, что приводит к индуративным изменениям кожи и фиброзу внутренних органов.

Важным звеном патогенеза является нарушение микроциркуляции с развитием синдрома Рейно вследствие поражения сосудистой стенки и изменения реологических свойств крови (повышение агрегации эритроцитов, тромбоцитов, микротромбоза). Несомненную роль при ССД играют также воспалительные изменения соединительной ткани и иммунные нарушения, проявляющиеся дисбалансом Т- и В-лимфоцитов (снижение числа циркулирующих Т-лимфоцитов при нормальном уровне В-лимфоцитов), активизацией лимфоцитов, дефектом антителозависимой клеточной цитотоксичности, увеличением количества ЦИК, большой частотой антинуклеарных антител и тому подобное.

Острое течение отличается тяжелыми периферийными и висцеральными поражениями с развитием функциональной недостаточности органов уже в первые месяцы болезни, ранней генерализацией процесса, неуклонным прогрессированием и летальным исходом в течение двух лет. Ход расценивается как злокачественный.

Подострое течение характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей индурацией, рецидивным полиартритом, реже - миозитом с миастеническим синдромом, полисерозитом, висцеральной патологией на фоне нерезко выраженных вазомоторных трофических нарушений.

Для хронического течения характерны прогрессивные вазомоторные нарушения в виде синдрома Рейно и обусловленные ими трофические расстройства. В дальнейшем вазомоторные нарушения превалируют в картине заболевания. Кроме того, развиваются уплотнения кожи и околосуставных тканей, остеолиз, образуются контрактуры, медленно прогрессируют склеродермические изменения внутренних органов. Лимитированная форма склеродермии (поражение кожи преимущественно на кистях и лице) или CREST-синдром включает кальциноз (С), синдром Рейно (R), эзофагит (Е), склеродактилию (S) и телеангиэктазии (Т) и имеет относительно доброкачественное хроническое течение.

Клиническая картина ССД отличается полиморфностью и полисиндромнистью, что свидетельствует о системном характере заболевания и варьируется от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализированных, прогрессирующих, фатальных.

ССД чаще развивается медленно, появляются:

• вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно,
• артралгии или тенденция к контрактурам,
• уплотнения кожи и подлежащих тканей,
• на поздних этапах - патология внутренних органов.

Склеродермоподобные проявления, развивающиеся у некоторых больных после пересадки костного мозга, связывают с реакцией "трансплантат против хозяина". Предполагают, что риск развития ССД у женщин увеличивается в случае поступления в кровь беременной фетальных клеток. Этот феномен получил название "фетальный микрохимеризм". Поэтому нельзя исключить, что в некоторых случаях развитие ССД также представляет собой своеобразное проявление хронической реакции "трансплантат против хозяина".

Развитие феномена Рейно связано со сложным взаимодействием некоторых эндотелиальных, тромбоцитарных медиаторов и нейропептидов (пептид, связанный с геном кальцитонина, вазоактивный интестинальный полипептид).

Гистологическая картина при ССД зависит от локализации процесса и стадии заболевания. Для ССД характерно диффузное поражение соединительной ткани, проявляющееся муколидным и фибриноидным набуханием, фибриноидным некрозом, гиалинозом и склерозом сосудов (преимущественно артериол и мелких артерий) по типу продуктивного васкулита. Патогистологические изменения кожи на ранней стадии проявляются умеренной клеточной дегенерацией (Т-лимфоциты, моноциты, гистиоциты), более выраженной вокруг мелких сосудов и в глубоких слоях дермы. В дальнейшем инфильтрация исчезает, отмечают:

• нарастание дермального коллагена;
• гомогенизацию,
• утолщение и агрегацию коллагеновых волокон в пучки, которые ориентированы вдоль эпидермальной поверхности и в случае выраженного фиброза распространяются на трабекулы подкожного слоя.

При этом эпидермис истончается, придатки кожи атрофируются, их окружает фиброзная ткань, развивается гиалиноз и фиброз артериол. При синдроме Рейно отмечают выраженные структурные изменения пальцевых артерий и артериол: утолщение стенок сосудов, вплоть до полной окклюзии просвета, адвентициальный фиброз, иногда микротромбоз, что лежит в основе сосудисто-трофических и некротических изменений пальцев кистей и/или стоп. Генерализированные вазоспастические нарушения при синдроме Рейно являются следствием таких феноменов:

• повышенной чувствительности и способности к вазоконстрикции мелких сосудов за счет интимальной пролиферации мышечных клеток;
• органического поражения, утолщение стенок мелких сосудов с резким сужением просвета артериол и капилляров, когда обычные физиологические стимулы (переохлаждение и др.) могут привести к значительному нарушению гемоциркуляции;
• увеличение вязкости из-за агрегации клеточных элементов и повышенное содержание белковых макромолекул, возникновение ДВС-синдрома.

Суставы поражаются практически у всех больных ССД и по тяжести клинических проявлений эти поражения очень разнообразны:

• полиартралгии (изолированные);
• полиартрит, который может быть в двух вариантах:
  • с преимущественно экссудативными и экссудативно-пролиферативными изменениями,
  • с преимущественно фиброзно-индуративными изменениями;
• деформирующий псевдоартрит с маловыраженным болевым синдромом без рентгенологических признаков поражения суставных поверхностей (обусловлен фиброзно-склеротическими изменениями околосуставных мышц).

На ранней стадии заболевания наблюдают только артралгии различной интенсивности: от незначительных или умеренных до резко выраженных с периодами почти полной потери подвижности. Полиартралгии могут быть единственным проявлением суставного синдрома в течение всего периода заболевания. Чаще они симметричны и локализуются преимущественно на кистях и крупных суставах, редко имеют распространенный характер, с вовлечением в процесс нижнечелюстных, грудино-ключичных, тазобедренных суставов и позвоночника. У части больных с артралгиями отмечают утреннюю скованность, тугоподвижность и болевые контрактуры.

Как лечить системная склеродермия?

Лечение системной склеродермии должно быть комплексным и направленным на:

• торможение интенсивности коллагенообразования, активности иммунных и аутоиммунных реакций,
• устранение микроциркуляторных нарушений,
• нормализацию функций органов и систем,
• предотвращение поражения внутренних органов или устранения их с учетом варианта клинического течения и стадии заболевания.

Основу патогенетического лечения системной склеродермии составляют антифиброзные, противовоспалительные, сосудоактвизирующие и улучшающие микроциркуляцию крови препараты.

Для торможения избыточного коллагенообразования стоит длительное время использовать D-пеницилламин, однако наличие побочных эффектов (лейко- и тромбоцитопения, нефротоксичность, аллергические реакции, миастения, алопеция, мочевой синдром) ограничивает его широкое использование.

В качестве антифиброзных средств применяют пиаскледин (содержит соединения масла авокадо и сои) и мадекасол, диуцифон и колхицин. Для предотвращения колагено- и фиброзообразования применяют унитиол. Пои хроническом течении заболевания положительный эффект дают ферментативные препараты (лидаза, ронидаза, трипсин, химотрипсин) внутримышечно или методом электрофореза.

В комплексном лечении больных ССД используют препараты системной энзимотерапии. Глюкокортикостероиды используют по показаниям с учетом их воздействия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления и на фибробласты. Преднизолон следует назначать в случае подострого и острого течения, II и III степеней активности процесса.

При лечении системной склеродермии нужно учитывать характер органной патологии. Так, при явлениях альвеолярного фиброзите целесообразно назначить преднизолон, а поражение мышц по типу полимиозита требует повышения его суточной дозы с последующим снижением до поддерживающей. Иммунодепрессанты включают в комплексное лечение больных ССД с активностью кожных проявлений и выраженным прогрессированием заболевания, а также при фиброзивном альвеолите, выраженных иммунологических сдвигах, неэффективности предшествующей терапии.

Нестероидные противовоспалительные средства (вольтарен, мелоксикам, нимесулид, целекоксиб и др.) в общепринятых дозах можно использовать для лечения больных ССД (например, в комбинации с аминохинолиновыми препаратами) при наличии суставного синдрома или при снижении дозы ГКС, однако изолированного применения недостаточно для торможения активности процесса. Для уменьшения сосудистых нарушений и улучшения микроциркуляции применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, ангиопротекторы и гипотензивные средства.

При наличии у больных ССД недостаточности кардио- и рефлюкс-эзофагита назначают антациды, антисекреторные (блокаторы Н2-рецепторов, ингибиторы протонной помпы), вяжущие и обволакивающие средства.

Биогенные препараты способствуют повышению активности ферментативных систем, усилению синтеза белков, торможению воспалительных реакций, повышению функций коры надпочечников. Их целесообразно включать в комплексное лечение в стадии отека и склероза. Назначают также витамины, которые нормализуют различные виды обмена, уменьшают воспалительную реакцию (кальция пантотенат, аскорбиновую кислоту, рутин). При отсутствии или небольшой активности процесса назначают тепловые процедуры (парафин и т.д.), а также электропроцедуры (электрофорез или йонофорез с лидазой на кисти и стопы), ультразвук, лазерную терапию, акупунктуру. При выраженной активности аутоиммунного процесса используют экстракорпоральные методы: плазмаферез, гемосорбцию, гемодилюцию, гемофильтрации.

При преимущественном поражении кожи хороший эффект дают сероводородные и углекислые ванны, при поражении преимущественно опорно-двигательного аппарата - радоновые ванны, при наличии фиброзных контрактур - пелоидотерапия. Бальнео- и грязелечение следует сочетать с назначенными ранее медикаментозной терапией и другими видами лечения. Рекомендуются курорты Пятигорска, Сочи, Минеральных вод, Сак, Мацесты, Бердянска, Евпатории, Феодосии.

Критерии эффективности лечения:

• уменьшение или отсутствие клинических признаков синдрома Рейно;
• стабилизация и отсутствие прогрессирования кожных симптомов ССГ;
• обратное развитие, отсутствие или минимальное поражение внутренних органов
• положительная динамика лабораторных показателей активности воспалительного процесса.

С какими заболеваниями может быть связано

Патологические изменения мышц включают дегенерацию мышечных волокон, периваскулярную лимфоплазмоцитарную инфильтрацию и интерстициальный фиброз. Гистологические изменения пищевода более выражены в его нижних двух третях и заключаются в утончении, а иногда в изъязвлении слизистой оболочки, образовании лимфоцитарного инфильтрата в подслизистом слое, увеличении коллагеновых волокон в собственной пластинке (lamina propria), подслизистом слое и серозной оболочке, атрофии мышц, которые могут полностью заменяться соединительной тканью. Стенки мелких артерий и артериол утолщены, отмечают периадвентициальний и перигландулярний фиброз (включая малые слюнные железы). В других отделах пищеварительного тракта обнаруживают схожие изменения.

Изменения в легких проявляются преимущественно диффузным, интерстициальным, альвеолярным и перибронхиальным фиброзом. У большинства больных стенки альвеол утолщены, однако можно наблюдать дегенерацию и разрыв перегородок ведет к формированию кистоподибних полостей и очагов буллезной эмфиземы. Изменения сосудов особенно выражены у больных с легочной гипертензией. Часто обнаруживают , реже - наличие плеврального экссудата.

В сердце наблюдают интерстициальный или выраженный диффузный фиброз с замещением мышечных волокон и очаговый некроз миокарда, а также локальную лимфоцитарную инфильтрацию, продуктивный васкулит. Фиброзные и сосудистые изменения могут проявляться в проводящей системе сердца: синусно-предсердном и предсердно-желудочковом узлах, проксимальных отделах пучка Гиса. Отмечают экстенсивные поражения мелких венечных артерий и артериол, но большие (основные) венечные артерии обычно не изменены. Нередко наблюдают поражения пристеночного и клапанного эндокарда (склероз), утолщение хорд клапанов, у отдельных больных - признаки склеродермического порока сердца. Возможно поражение перикарда в виде серозного, серозно-фиброзного и фиброзного . При поражении почек у больных имеются множественные кортикальные некрозы и выраженные изменения сосудов.

Который диагностируют у 90% больных ССД, сначала возникает эпизодически и проявляется симметричным изменением цвета пальцев кистей и стоп (бледность, цианоз, эритема), реже - кожи лица (нос, губы, уши). При этом больные могут жаловаться на онемение или боль в пораженных участках. Синдром Рейно приводит к развитию стойкого цианоза рук и хронической аноксии тканей. На этом фоне на кончиках пальцев появляются, симметрично расположенные язвы, напоминающие укус крысы. Эти язвы долго не заживают. Иногда трофические ранки появляются в области костных выступов над суставами.

ССД присуще также поражения кистей, связанное с сосудисто-трофическими нарушениями. При этом часто проявляются остеолиз дистальных фаланг и эпифизарный остеопороз. Почти у трети больных ССД генерализированный приводит к повышению содержания кальция в крови и его отложения в мягких тканях под кожей, особенно в пальцах кистей и в тканях вокруг суставов в виде болезненных неровных образований. Иногда они самостоятельно вскрываются с отторжением крошкоподобных известковых масс.

Поражение мышц у больных ССД развивается вследствие склеротических и атрофических изменений в коже и подкожной жировой клетчатке и проявляется преимущественно в виде двух вариантов:

• фиброзного интерстициального миозита с разрастанием соединительной ткани и атрофией собственно мышечных волокон;
• системного миозита с первичными дегенеративными и некротическими изменениями в мышечных волокнах и последующим склерозом.

Поражения в виде фиброзного интерстициального миозита случается чаще и нередко сочетается с фиброзивным процессом в суставах, околосуставных тканях и сухожилиях. Кожные изменения при ССД проходят три стадии:

• плотного отека - отмечают отек кожи, покраснение или бледность;
• индурации - кожа становится сухой, гладкой, спаянной с окружающими тканями, иногда наблюдают ее пигментацию или кератоз; становится четким сосудистый рисунок;
• атрофии - значительное истончение кожи, пигментация; тотальное вовлечение в процесс кожи туловища и конечностей приводит к мумификации и кахексии ("живые мощи").

Кожа лица становится натянутой, лицо приобретает маскообразный, амимический вид, нос заостряется, ноздри натягиваются, губы истончаются, кожа вокруг них собирается в складки, которые направлены к ротовой щели. У некоторых больных повреждения кожи незначительное или его не бывает вовсе (висцеральная форма).

У некоторых больных наблюдают одновременное поражение слизистых оболочек (хронический конъюнктивит, атрофический или субатрофический ринит, стоматит, фарингит и желез.

Поражение ЖКТ наблюдают у 60-70% больных ССД. В патологический процесс могут вовлекаться все отделы пищеварительного тракта, от полости рта до прямой кишки, особенно если характер поражения генерализированный, но чаще всего диагностируют поражение пищевода и кишок. Для ССД характерно нарушение моторики пищевода, часто сочетается с забрасыванием содержимого желудка в пищевод.

Если такие изменения значительно выражены, возникает , что может сопровождаться отрыжка или рвотой, ощущением кома или жжения за грудиной и в подложечной области. Нередко больных беспокоят изжога, отрыжка воздухом - симптомы, указывающие на недостаточность кардии.

Изменения в печени у больных ССД разнообразны, однако их можно разделить на три группы:

• развитие фиброза в соединительной ткани;
• дистрофия печеночной ткани;
• жировая дистрофия, особенно в сочетании со значительными поражениями пищеварительного канала.

В ходе клинического обследования чаще обнаруживают умеренную или гепатолиенальный синдром, иногда - с признаками портальной гипертензии. Поражение поджелудочной железы по типу фиброза с развитием недостаточности ее секреторной функции у больных ССД обнаруживают относительно редко.

Системная склеродермия может сочетаться с другими системными заболеваниями соединительной ткани (), образуя перекрестный синдром.

Непосредственной причиной смерти больных ССД могут быть:

• дыхательная, и ;
• вследствие нарушения пищеварения;
• и кровотечение, обусловленные язвами и некротическими изменениями кишечника.

Лечение системной склеродермии в домашних условиях

Больным ССД следует уменьшить время пребывания на солнце, избегать длительного переохлаждения, локального воздействия вибрации. Для уменьшения частоты и интенсивности вазоспазмов рекомендуют носить теплую одежду, головной убор, шерстяные носки и перчатки, а также прекратить курение, отказаться от употребления кофе и кофеинсодержащих напитков.

Таким больным запрещают поднятия тяжестей, ношение тугих поясов, ремней, труд, связанный с наклонами туловища вперед, переедание. После еды не следует ложиться в течение 1-1,5 часа. В случае развития грыжи пищеводного отверстия диафрагмы показано оперативное лечение.

Вторичная профилактика (предотвращение обострения и генерализации склеродермического процесса) включает:

• соблюдение рекомендованных режима, диеты и лечения;
• избежание вероятных травм, переохлаждения, переутомления, обострений хронических заболеваний;
• избегание стрессовых факторов (прививки, беременность, аборты);
• одновременное проведение реабилитационных мероприятий и закалки организма путем систематического проведения лечебной физкультуры, повторных курсов массажа, прогулок на свежем воздухе;
• своевременное лечение сопутствующих заболеваний;
• в случае необходимости оперативного вмешательства или наличии интеркуррентной инфекции включать антибиотики (дозу кортикостероидов в таком случае желательно не снижать);
• правильное трудоустройство больных, они должны быть освобождены от тяжелой физической работы, действия химических агентов, вибрации, переохлаждения;
• больные с острым и подострым течением следует переводить на инвалидность.

Прогноз при ССД определяется прежде всего характером течения заболевания; имеют значение также пол, возраст начала болезни, наличие висцератов (поражения почек, сердца и др.), клиническая форма заболевания. Патологические изменения жизненно важных органов могут сначала снижать жизненную активность пациентов, а в дальнейшем стать причиной их смерти. Большинство больных с острым течением ССД без адекватной терапии погибают в течение первых 5 лет болезни у пациентов с подострым течением пятилетняя выживаемость составляет 75%. Хроническому течению присущ благоприятный прогноз. Существенно улучшают прогноз у больных ССД ранняя диагностика, раннее адекватное лечение больных в специализированных стационарах, проведения длительной поддерживающей и реабилитационной терапии.

Какими препаратами лечить системная склеродермия?

• - принимается в длительной перспективе, начальная доза 150-300 мг в течение 2 недель, затем каждые 2 недели дозу повышают на 300 мг до максимальной (1800 мг); спустя 2 месяца приема такой дозировки ее медленно уменьшают до поддерживающей - 300-600 мг в сутки;
• - по 1 капсуле (300 мг) 3 раза в сутки в течение 2-3 месяцев;
• Мадекассол - по 10 мг внутрь 3 раза в сутки в течение 3-6 месяцев или в виде мази на трофические язвы в течение 1 месяца;
• Диуцифон - по 0,1-0,2 г 3 раза в сутки или по 4-5 мл 5%-го раствора внутримышечно;
• - по 1 мг 2 раза в сутки перорально.
• - в виде 5% раствора по 5-10 мл внутримышечно через день или ежедневно; 20-25 инъекций на курс, 2 раза в год;
• - при хроническом течении проводятся повторные курсы подкожных или внутримышечных инъекций по 64 ЕД (разводится в 1 мл 0,5% раствора новокаина) через день, на курс 12-14 инъекций;
• - 30-80 мг в сутки;
• - по 120-240 мг в сутки;
• Доксиум - внутрь по 0,25 г 3-4 раза в сутки, курс лечения от 3-4 недель до нескольких месяцев;
• - по 100-200 мг раза в сутки перорально или 5 мл 2% раствора в 250-500 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% растворе глюкозы;
• Кетансерин - по 40-80 мг внутрь или 10 мг ежедневно;
• - по 150-225 мг в сутки в течение 2-3 месяцев;
• - по 5-10 тыс. ЕД каждые 6 часов подкожно;
• Простагландин Е - внутривенно капельно в дозе 20-40 мг в 250 мл изотонического раствора натрия хлорида в течение 2-3 часов в день или через день (на курс лечения 10-20 вливаний);
• Продектин - по 0,25 г 3 раза в сутки, при хорошей переносимости дозу можно увеличить до 0,75 г 3 раза в сутки.

Лечение системной склеродермии народными методами

В качестве народных средств для лечения системной склеродермии можно рассмотреть несколько травяных сборов, однако перед применением любого из них лучше проконсультироваться со своим доктором:

• соединить по две части листа подорожника, лопуха большого, травы тысячелистника и по одной части донника лекарственного, травы зверобоя продырявленного, цветков ромашки аптечной, календулы, травы герани луговой, листа и веток малины, марьянника дубравного, полыни обыкновенной, буквицы лекарственной, золотой розги, листьев одуванчика лекарственного, полчасти иван-чая в пропорции в четыре раза меньшей первого сбора трав; 0,5 кг полученного сбора выварить в течение 30 минут в 5 литрах воды, отвар использовать для приема ежедневных ванн;
• соединить одну часть корня солодки, почек березы, полыни, коры корицы, три части зеленых грецких орехов, 100 грамм сбора залить 500 мл 30%-го спирта и дать настояться в течение получаса на водяной бане, процедить, остудить; данным составом смазывать пораженные участки кожи два раза в день;
• компресс с ихтиоловой мазью или соком алоэ после приема бани; компресс делается на ночь и закрепляется повязкой.

Лечение системной склеродермии во время беременности

Все больные системной склеродермией в репродуктивном возрасте должны быть полностью информированы о характере и степени связанного с беременностью риска для себя и потомства и получать рекомендации по контрацепции. В качестве контрацепции рекомендуются внутриматочные средства и барьерные методы.

Склеродермия все же не является абсолютным противопоказанием для наступления беременности. Женщины, страдающие системной склеродермией, нуждаются в особых условиях во время беременности и родов. Родоразрешение проводится преимущественно через естественные родовые пути. ССД не является показанием для кесарева сечения, а проведение оперативного родоразрешения происходит по акушерским показаниям.

На протяжении всей беременности больным ССД необходимо проводить адекватную комплексную терапию сосудистыми препаратами с применением вазодилататоров, антиагрегантов, антикоагулянтов, а также неспецифических средств для улучшения метаболизма тканей.

Вопрос о возможности сохранения беременности определяется степенью риска беременности для женщины. Больные ССД во время гестационного периода должны динамически наблюдаться совместно терапевтом (ревматологом) и акушером-гинекологом. Проводившаяся до беременности терапия кортикостероидами должна быть продолжена в поддерживающей дозе. При обострении процесса доза кортикостероидов может быть увеличена до 20 мг в I триместре и до 30 мг со II триместра, если требуются более высокие дозы гормонов, вопрос о пролонгировании беременности решается индивидуально.