Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) у детей. Лимфогранулематоз у детей - симптомы и лечение. Возможно ли лечение лимфогранулематоза у детей

Лимфогранулематоз - это опасное заболевание, которое относится к лимфомам злокачественного характера. В медицине этот недуг также называют болезнью Ходжкина. На это заболевание приходится около 12-15 % от всех злокачественных образований, диагностируемых у детей. Такое заболевание может появиться в любом возрасте. Но чаще всего недуг проявляется у детей в 4-6 лет и 12-14 лет. Малыши до одного года никогда не страдают от этого заболевания. Статистика также утверждает, что среди детей до десяти лет, у которых диагностировали лимфогранулематоз, на одну девочку приходится три мальчика.

Симптомы лимфогранулематоза у детей

Развивается заболевание незаметно для больного. На раннем этапе недуга ребенок не ощущает никаких симптомов. Единственным признаком заболевания является небольшое уплотнение в лимфатическом узле на шее. Прикасание к нему не вызывает никакой боли. Со временем консистенция его становится более твердой. Уплотнение увеличивается в размере и отличается малоподвижностью. Первые симптомы появляются, когда у ребенка поражается селезенка. При этом больной может жаловаться на:

  • жар или озноб;
  • потливость;
  • потерю аппетита.

Лихорадка то усиливается, то отступает. При этом прием жаропонижающих препаратов не дает результата. Такой лихорадочный синдром, по данным медицинской статистики, наблюдается у 60 детей из 100, страдающих от болезни Ходжкина. Также дети могут говорить, что у них сильно болит голова, ощущается скованность в суставах. На раннем этапе развития болезни у ребенка наблюдается:

По достижении терминальной стадии развития заболевания у малыша возникают симптомы общей интоксикации организма. При этом у него наблюдаются нарушения в работе нервной, сердечно-сосудистой и дыхательной систем. На последних этапах развития лимфогранулематоз перерождается в саркому.

Лит.: Большая медицинская энциклопедия г. 1956

Заболевание было названо болезнью Ходжкина в честь врача Томаса Ходжкина из Англии. Он впервые описал этот недуг в 1832 году. Специалисты не могут сегодня ответить на вопрос, что провоцирует появление этого заболевания. По последним данным, лимфогранулематоз относится к недугам с наследственной предрасположенностью. Повышенный риск столкнуться с таким заболеванием у:

  • близнецов;
  • носителей вируса Эпштейн-Барра;
  • детей, перенесших заболевания, подавившие иммунную систему.

Заболевание имеет несколько форм. В 35-50 % случаев у детей диагностируется смешанно-клеточный склероз. Это наиболее распространенная форма лимфагранулематоза. Почти в 30 % случаев встречается склероз нодулярный. Он характеризуется хорошим прогнозом, при своевременно начатом лечении. Почти у 10 % заболевших диагностируется лимфоидное истощение, а на богатый лимфоцитами лимфогранулематоз приходится около 4-6 % случаев.

Вне зависимости от формы заболевания, оно развивается у детей приблизительно по одной схеме. Даже при успешном и длительном лечении у больного может возникнуть рецидив. Гарантировать, что недуг снова не появится, не может ни один врач. Заболевание может вернуться через год после окончания терапии, а может возникнуть через несколько лет после полного выздоровления.

К какому врачу идти?

Чем раньше будет диагностировано заболевание, тем быстрее и легче пройдет его лечение. Очень важно своевременно начать терапию. Это значительно повышает шансы ребенка на выздоровление. Лечением такого заболевания занимаются:

После этого врач направит ребенка на обследование. Результаты анализа крови, иммунологического исследования лимфоуза и лучевой диагностики помогут подтвердить лимфогранулематоз. Также в ходе этих процедур доктор выясняет на какой стадии развития находится заболевания, как с ним более эффективно бороться. Терапия разрабатывается для пациента в строго индивидуальном порядке.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Откладывать начало терапии нельзя. Как только у ребенка диагностировали болезнь Ходжкина, врачи сразу начинают борьбу за его жизнь. Современные методы лечения дают возможность справиться с заболеванием. Успешно проводится лечение начальных стадий лимфогранулематоза у детей. Даже при тяжелых формах заболевание полное выздоровление возможно, при условии прохождения пациентом адекватной и полноценной терапии. Сегодня для борьбы с недугом используют следующие методы:

Начинают лечение с назначения химиотерапии. Она подразумевает прием противоопухолевых препаратов, как внутривенно, так и перорально. Сегодня используются различные комбинации таких средств, которые помогают победить лимфогранулематоз у детей. Но наиболее часто используют.

Злокачественное поражение лимфоузлов называется лимфогранулематоз. Болезнь встречается довольно часто в детском возрасте. Лимфогранулематоз у детей диагностируется в 5% всех случаев онкологии .

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) - это раковое поражение лимфатической системы , при котором происходит набухание лимфоузлов из-за клеток Рид-Березовского-Штенберга. У больного в крови преобладают лимфоциты Т-типа. Заболевание чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Средний возраст заболевших - 6-14 лет.

В возрасте до 6 лет лимфогранулематоз практически не встречается.

Лимфогранулематоз у детей бывает следующих типов :

  • Лимфогистиоцитарный тип. Встречается в 15% случаев лимфомы Ходжкина. Имеет низкую степень злокачественности.
  • Смешанноклеточный тип. Встречается чаще всего, обладает высокой злокачественностью.
  • Подавляющий лимфоидную ткань. Встречается очень редко, характеризуется полным отсутствием лимфоцитов в крови.

Лимфома Ходжкина у детей проходит 4 стадии:

  • 1 стадия. Раковые клетки находятся в лимфоузлах одного вида.
  • 2 стадия. Поражены лимфатические узлы двух областей.
  • 3 стадия подразделяется на 2:
  1. 3.1. злокачественный процесс поражает лимфоузлы в верхней части брюшной полости;
  2. 3.2. злокачественный процесс поражает лимфоузлы в нижней части брюшной полости (в малом тазу).
  • 4 стадия. Болезнь поражает другие органы и системы (головной мозг, почки, печень).

Как развивается заболевание

Лимфогранулематоз у детей начинается с поражения шейных или надключичных лимфоузлов, которые могут то увеличиваться, то уменьшаться в размерах. Затем рак распространяется на подмышечные и паховые лимфатические узлы. На 3-4 стадиях в процесс вовлекаются, в первую очередь, селезенка, печень, костный мозг. Легкие и почки страдают значительно реже, примерно в 10% случаев.

При больших опухолях нарушается работа нервной системы из-за сдавления спинномозговых корешков.

Посмотрите видео на эту тему

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

Причины

Точные причины лимфомы Ходжкина у детей до сих пор не установлены . Медики называют несколько факторов, провоцирующих развитие патологии:

  • длительное воздействие высоких доз радиации (проживание в неблагоприятной зоне или лечение других видов рака);
  • мутации генов, провоцирующие неправильное развитие лимфоидной ткани.

Лимфогранулематоз относится к злокачественным заболеваниям, которые относительно часто встречаются у детей. Нередко врачи эту патологию называют болезнью Ходжкина. Характерная особенность лифмогранулематоза у детей - это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов.

Факторы, которые провоцируют развитие заболевания:

Точные причины лимфогранулематоза у детей не установлены. Выделяют ряд факторов, которые могут приводить к развитию заболевания:

Наличие в организме патогенного возбудителя туберкулеза. Эта теория до настоящего времени не доказана

Вирус невыясненной природы. Эта теория не имеет существенных обоснований

Инфекция неизвестного происхождения, которая приводит к активному проявлению симптомов, особенно в детском организме с повышенной чувствительностью

Длительное воздействие радиации и излучения на организм ребенка

Генетические мутации в клетках лимфоидной ткани - опухолевая теория. Является наиболее обоснованной и доказанной

Область поражения при лимфогранулематозе у детей:

Лимфогранулематоз начинается с того, что опухают надключичные или шейные лимфатические узлы. В остальных отделах лимфатической системы патологический процесс развивается крайне редко. Характерный признак лимфогранулематоза у детей - групповое поражение лимфоузлов - имеет важное диагностическое значение.

Важно! При лимфогранулематозе практические никогда не поражаются брюшинные, забрюшинные лимфоузлы, а также расположенные в средней части грудной клетки - области средостения.

По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются новые лимфатические узлы. Крайне редко лимфогранулематоз у детей ограничивается только первоначальной локализацией.

Клинические проявления заболевания в детском возрасте:

Ранние стадии заболевания практически всегда протекают без видимых симптомов. Как правило, начинают обращать внимание, когда нащупывается уплотненный и увеличенный лимфоузел на шее или в другом отделе лимфатической системы.
Патологический процесс, особенно на ранних стадиях заболевания затрагивает лимфатические узлы. Проявления следующие:

Уплотнение пораженных узлов
в некоторых случаях может происходить размягчение лимфоузлов
различная форма лимфатических узлов
пораженные лимфоузлы сливаются между собой, образуя так называемые "пакеты"
лимфоузлы сливаются с расположенными вблизи тканями
лимфатические узлы никогда не спаиваются с кожными покровами, а располагаются изолированно
развитие инфицирования пораженных лимфоузлов
нагноение в лимфатических узлах
вскрытие лимфатических узлов наружу с образование специфических "ходов"

Поражаются и другие органы при таком заболевании, как лимфогранулематоз у детей. Симптомы следующие:

Увеличение размеров печени
увеличение размеров селезенки
изменение картины крови
внезапное и длительное повышение температуры тела у ребенка. Лихорадка то нарастает, то снижается. Отмечается эффект "волны".

Важно! При лимфогранулематозе у детей жаропонижающие средства оказываются неэффективными.

Повышенная потливость. Начинается вместе с повышением температуры тела. Симптом более ярко выражен ночью. Часто отмечается состояние, называемое "проливной пот"
зуд кожных покровов. В редких случаях является ранним неспецифическим признаком заболевания
вялость, апатия, мышечная слабость
головные боли
тахикардия
скованные движения
снижение веса
частые простудные заболевания, ОРВИ, а также бактериальные инфекции вследствие стремительного снижения иммунитета у ребенка
анемия
распространение метастазов во внутренние органы: легкие, селезенку, печень, кишечник. В результате этого развиваются соответствующие формы заболевания

Проявления критической (терминальной) стадии лимфогранулематоза у детей следующие:

Очень сильная слабость
сильные головные боли
аритмия на фоне усиления тахикардии
нарушения функционирования системы дыхания
поражение нервной системы, спутанность сознания
кровоточивость
анемия
истощение организма - кахексия

Наиболее тяжело протекает форма заболевания с поражением брюшинных лимфатических узлов. К общим симптомам присоединяются боли в животе нечеткой локализации, стремительное повышение СОЭ, а также выраженная анемия.

Диагностика заболевания:

Основной и информативный метод диагностики лимфогранулематоза у детей - анализ крови. Основные изменения следующие:

Значительное снижение числа лимфоцитов, вплоть до их отсутствия в крови на поздних стадиях заболевания
увеличение количества нейтрофилов
повышенная СОЭ
повышение количества эозинофилов
нормальный уровень тромбоцитов. По мере прогрессирования заболевания происходит стремительное снижение уровня тромбоцитов в крови ребенка, что приводит к кровоточивости

Другой информативный метод диагностики - гистологическое исследование тканей лимфоузлов. Обнаруживаются такие изменения:

Замещение нормальной лимфоидной ткани другими клетками: эндотелиальными, фибробластами, видоизмененными лейкоцитами
клетки содержат крупное ядро
большое количество протоплазмы внутри клетки. В медицине они называются клетками Штернберга, которые характерны для данного заболевания
некротические очаги в тканях лимфоузлов

Особенности дифференциальной диагностики:

Важно правильно отличать лимфогранулематоз у детей от таких заболеваний:

Лимфосаркома. Отличить лимфосаркому от лимфогранулематоза крайне сложно. Как правило, это удается сделать на основании исследования тканей лимфоузлов
лейкемия. Отличают по результатам лабораторного анализа крови
туберкулез лимфоузлов. При этом заболевании всегда происходит нагноение и вскрытие лимфатических узлов
лимфома
брюшной тиф
доброкачественный лимфогранулематоз. При исследовании ткани лимфоузлов не выявляют клеток Штернберга, а на рентгеновском снимке легких имеются пятна - гранулемы

Важно! Если при гистологическом исследовании тканей лимфоузлов выявлены клетки Штернберга - наличие лимфогранулематоза злокачественной природы бесспорно.

Детям с любым из указанных заболеваний показано пожизненное периодическое гистологическое исследование тканей лимфоузлов. Ни в коем случае нельзя пренебрегать такими исследованиями, поскольку всегда имеется высокий риск перерождения одного злокачественного заболевания крови в другое, еще более опасное.




Пентоксил
нуклеинат натрия
тезан

Лечение лимфогранулематоза у детей: основные принципы и эффективность:

Основные методы лечения ребенка, страдающего лимфогранулематозом, следующие:

Хирургическое удаление на ранних стадиях. Метод эффективен, если поражен только один лимфоузел
рентгенотерапия. Облучают любые группы лимфатических узлов. Метод оказывается достаточно эффективным на поздних стадиях заболевания, но обладает негативным вилянием на формулу крови ребенка
применение средств на основе радиоактивного фосфора. Отличаются высокой токсичностью, применяют чаще на более поздних стадиях заболевания
лекарственными препаратами дуаминового ряда, в частности новэмбихином
цитостатические препараты, например винкристин. Это более современные препараты, которые отличает более низкая токсичность
гормональные средства на основе кортизона и адренокортикотропного гормона. Применяются как вспомогательные средства в сочетании с основным химиотерапевтическим средством
переливание крови при выраженной анемии. Вспомогательный метод лечения, не воздействующий на основное заболевание

Как правило, лечение комплексное. Сочетание химиотерапии и облучения дает ощутимый результат, приводя к длительным периодам ремиссии заболевания.

Серьезное побочное действие указанных методов - это стремительное снижение числа лейкоцитов в крови. Если их количество снижается ниже границы нормы - лечение следует временно прекратить. В целях снижения побочного эффекта назначают такие средства:

Пентоксил
нуклеинат натрия
тезан

Прогноз заболевания:

Как правило, у детей исход лимфогранулематоза неблагоприятный. Выявление заболевания на ранних стадия обеспечивает успех лечения. Чем раньше оно начато, тем больше шансов на благоприятный исход. Комплексное лечение детей с лимфогранулематозом, начатое на начальных этапах патологического процесса, позволяет обеспечить один из таких результатов:

Длительная ремиссия
полное излечение заболевания

Трудности ранней диагностики затрудняет получение указанных результатов и приводит к затягиванию болезни. На запущенных стадиях заболевания правильно подобранное лечение приводит к длительной ремиссии. Но избежать рецидива не удается. При назначении современных методик лечения на поздних стадиях ребенок может прожить около 5-6 лет.

В тяжелых случаях на поздних этапах лимфогранулематоз у детей перерождается в злокачественную лимфосаркому. Это состояние характеризуется стремительным развитием кахексии (истощения) и быстрым наступлением смерти.

Будьте внимательны к любым жалобам ребенка. Ранняя диагностика и своевременное лечение - путь к здоровой и долгой жизни!


Любой родитель несет ответственность за здоровье своего ребёнка. Очень важно своевременное обращение за квалифицированной медицинской помощью. От этого, зачастую, зависит жизнь.

Лимфогранулематоз – злокачественное опухолевое поражение лимфоидной ткани, сопровождающееся . Такое заболевание чаще встречается у людей, у которых в роду такие больные уже были.

По этой причине существует мнение, что лимфогранулематоз тесно связан с наследственностью. На сегодняшний день точной причины заболевания не обнаружено. Очень долго считалось, что причиной могла быть туберкулёзная палочка.

Редкость явления у детей связана с тем, что развитие болезни происходит медленно, поэтому чаще пациентами становятся люди, начиная с подросткового возраста. В большинстве случаев — представители мужского пола.

Выявлены случаи частоты заболеваний территориально. Сделаны предположения, что на возникновение заболевания влияют внешние факторы окружающей среды. Но определённых выводов в отношении диеты питания, вредных привычек, вредности профессий, химического состава воздуха сделано не было.

Дети в возрасте до 1 года этому заболеванию не подвержены. Малыши же до 5 лет крайне редко заболевают лимфогранулематозом. По статистике из 100000 детей заболевание приходится на одного ребёнка, а из всех больных 15% дети подросткового возраста, а остальные – взрослые люди.

Анализ причин возникновения заболевания показал, что, практически, во всех случаях в организме присутствовал вирус Эпштейна-Барра. Лимфогранулематоз может возникнуть в результате сильного подавления .

Несмотря на то, что конкретные причины возникновения болезни не определены, необходимо отдельно отметить – своевременное обнаружение заболевания на ранней стадии – его излечение на 50%.

Признаки и симптомы лимфогранулематоза

Лимфогранулематоз у детей и взрослых проявляется одинаково. Сначала заболевание протекает незаметно. Первые признаки проявления болезни начинаются с увеличения размеров шейных лимфатических узлов (около 70-80% случаев).

Прогрессируя, болезнь вызывает опухоль внутригрудных и внутрибрюшных лимфатических узлов. Поражаются печень и селезёнка. Локальные симптомы с течением времени вовлекают в процесс всё большее количество лимфатических узлов. При этом возникают разнообразные общие симптомы заболевания, как:

  • Нестабильная температура
  • Сильная потливость
  • Лихорадка
  • Отсутствие аппетита и снижение веса
  • Болевые ощущения в мышцах и суставах
  • Кашель и боль в груди.

Из всех этих симптомов первые три затрудняют прогнозирование болезни, так как видимых причин для этого нет. Иногда единственным признаком бывает хроническая слабость и усталость. При боли в груди затрудняется дыхание, особенно сбивчивым оно становится в положении «лёжа».

У деток все эти симптомы очень подходят к другим заболеваниям. Поэтому лимфогранулематоз у детей на ранней стадии обнаружить довольно сложно. Обращайте внимание на припухлость лимфатических узлов. При обнаружении обратитесь к врачу, даже если припухлости спадут на следующий день.

Стадии заболевания

В зависимости от продолжительности заболевания и отсутствия медицинского вмешательства лимфогранулематоз принято разделять на стадии. Самая общепринятая классификация традиционно делится на четыре стадии:

  • Первая стадия – локализованная
  • Вторая стадия – регионарная
  • Третья стадия – генерализованная
  • Четвёртая стадия – диссеминированная.

Первая локализованная стадия характеризуется тем, что при заболевании поражается либо только одна группа лимфатических узлов, либо одна экстралимфатическая зона (реже орган). В случае повреждения смежных лимфатических узлов, то они расположены с одной стороны диафрагмы.

На второй регионарной стадии поражаются две и более группы лимфоузлов, как смежных, так и отдельных. Одновременно в этот процесс могут быть вовлечены экстралимфатические ткани и органы, расположенные по одну сторону диафрагмы.

При третьей генерализованной стадии развитие болезни переключается на весь организм человека в пределах лимфатической системы.

В четвёртой диссеминированной стадии в процесс поражения вовлекаются:

  • нервная система
  • костный мозг
  • печень
  • лёгкие
  • кишечник.

Чем дольше протекает заболевание, тем оно опаснее, например, при острых осложнениях может возникать желтуха и асцит.

Не стоит забывать, что лимфогранулематоз относится к онкологическим заболеваниям, опухоли достигают очень больших размеров. Поэтому на запущенной стадии смертность — не редкость.

Развитие болезни и отдельных её проявлений

Как и другая болезнь, лимфогранулематоз может иметь различные осложнения специфического и неспецифического характера.

Неспецифический характер заболевания может выражаться в виде зуда кожи. Обычными лекарственными средствами этот зуд не унимается. С течением времени зуд становиться всё интенсивнее. Возникают начёсы, язвы, гнойные ранки. В месте патологического очага может возникнуть . Распространяясь, может занять обширную территорию кожи.

При сдавливании верхней полой вены по причине нарушения нормального кровообращения возникают отёки верхней части тела.

Появление очага поражения в лимфоузлах грудной клетки сопровождается удушьем и отдышкой, болью в груди, деструктивным воздействием на плевру. Кожа может приобретать синий оттенок.

Самым серьёзным осложнением болезни – нарушение работы желудочно-кишечного тракта. Давление на стенки тракта приводят к их разрушению. Развивается кровотечение из кишечника и желудка, выход их содержимого в брюшную полость. Это нередко приводит к смерти.

Чаще всего осложнения касаются костей и суставов. Происходит их деформация и разрушение. Развивается лейкемия костного мозга, кроветворная ткань истощается.

Осложнения касаются:

Как вы можете видеть, развитие болезни происходит поэтапно, её проявления с каждым разом усиливаются и вызывают не только серьезные осложнения, но и приводят к смерти. Поэтому не стоит недооценивать лимфогранулематоз и считать лёгкое воспаление лимфатического узла – обычной .

Способ лечения и профилактика

Можно ли излечить ребёнка от этой опасной болезни? Можно. Лечение должно происходить в специализированных медучреждениях. К каждому случаю индивидуальный подход и программа лечения, которые зависят от стадии заболевания. Причём процент полного излечения для 1 и 2 стадии достаточно высок – до 95. Для 3 и 4 стадий выживаемость инфекции составляет 85%. Опасность рецидива болезни сохраняется на протяжении двух лет.

Лечение у детей стараются проводить без хирургического вмешательства. Предпочтение отдаётся комбинированной методике: медикаментозная терапия и кобальтовое облучение. Бывают очень редкие случаи, когда требуется пересадка костного мозга.

Как бы эффективны не были методы лечения, все они имеют свои недостатки. Лекарства могут быть, как в виде таблеток, так и внутривенные препараты.

Химиопрепараты эффективно воздействуют на болезнетворные клетки, разрушая их. Но их сильное действие может вызвать облысение, способствовать появлению ранок на слизистой оболочке рта и стать причиной нарушения пищеварения. После курса лечения эти побочные действия проходят.

Лучевая терапия, благодаря кобальтовой пушке, позволяет щадить кожу. Лечение болезни всегда заканчивается именно облучением. При таком виде лечения сохраняется риск повреждения кожи и внутренних органов. В большинстве случаев, как и при химиотерапии, все побочные эффекты лечения проходят бесследно.

К случаям необходимости хирургического вмешательства подход индивидуальный к каждому пациенту.

Профилактика направлена на предотвращение рецидивов. Она состоит из диспансерного наблюдения пациентов гематологом на протяжении первых трёх лет один раз в пол года. К тому же пациентам категорически противопоказано перегревание.

Несмотря на то, что заболевание редкое, не стоит расслабляться. Как уже было сказано, причины возникновения точно не определены, поэтому будьте внимательны к своим детям. Ваше ответственное и бережное отношение к их здоровью поможет Вам вовремя обратиться к врачу.

Лимфогранулематоз у детей – не приговор. Будьте здоровы!

Смотрите видео о лимфотической системе и болезнях лимфоузлов:

Понравилось? Лайкни и сохрани у себя на страничке!

Лимфатическая система представляет собой часть иммунной системы человека, которая помогает организму бороться с инфекциями. Помимо этого, лимфатическая система участвует в транспорте жидкости внутри организма.

Основными составляющими лимфатической системы являются: лимфоидная ткань (лимфатические узлы, селезенка, костный мозг, тимус, аденоиды, миндалины, лимфатические образования желудочно-кишечного тракта), лимфа (прозрачная жидкость, несущая продукты обмена и избыток жидкости из ткани и содержащая клетки иммунной системы), лимфатические сосуды.

Лимфоидная ткань состоит из клеток – лимфоцитов, которые борются с проникающими в организм чужеродными агентами. Существует два основных типа лимфоцитов, каждый из которых выполняет свои функции. В-лимфоциты – помогают защитить организм от микробов и вирусов. Для этого они превращаются в плазматические клетки и вырабатывают специфические белки – антитела, разрушающие микробы.

Т-лимфоциты – представлены несколькими видами клеток, которые могут разрушать болезнетворные микроорганизмы и клетки, а также – замедлять или активировать другие клетки иммунной системы. Злокачественная опухоль, которая развивается в лимфатической системе, называется лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Патологический процесс начинается с поражения В-лимфоцитов. Поскольку органы лимфоидной системы «разбросаны» по всему организму, заболевание может начинаться в любом месте. Чаще всего лимфогранулематоз начинается с поражения лимфатических узлов верхней части тела.

Распространяется лимфогранулематоз по лимфатическим сосудам, ступенчато, от лимфатического узла в лимфатический узел. На терминальном этапе заболевания опухоль может распространяться с током крови и поражать другие органы (печень, легкие, костный мозг). Лимфогранулематоз — одно из самых излечимых онкологических заболеваний, особенно, при раннем начале его лечения.

Причины лимфогранулематоза фото

Несмотря на многочисленные исследования, которые ежегодно проводятся во всем мире для поиска причин развития болезни, они до сих пор остаются невыясненными. Считается, что развитие лимфогранулематоза вызывает комплексное воздействие нескольких этиологических факторов.

Риска развития лимфогранулематоза повышают:

  • Принадлежность к мужскому полу
  • Возраст от 15 до 40 лет или старше 55 лет

Лимфогранулематоз в семейном анамнезе

  • Перенесенный или другие заболевания, вызванные вирусом Эпштейна-Барра
  • Иммунодефицитные состояния (в том числе, вызванные ВИЧ)
  • Длительное применение соматотропного гормона
  • Длительное воздействие на организм экзотоксинов (гербицидов)

Что такое клетки Рида-Штернберга?

Злокачественные клетки, образующиеся при лимфогранулематозе, называются клетками Рида-Штернберга. Они образуются из В-лимфоцитов и при микроскопии выглядят гораздо крупнее обычных лимфоцитов. Они способны к неограниченному делению с образованием своих копий. В отличии от нормальных лимфоцитов, клетки Рида-Штернберга не способны выполнять иммунные функции.

Главным симптомом лимфогранулематоза является образование шишки

В дебюте лимфогранулематоз может протекать без каких-либо симптомов. Наиболее распространенными симптомами лимфогранулематоза являются:

  • Зуд кожи – появляется из-за повышения уровня эозинофилов в крови
  • Сильная потливость в ночное время
  • Необъяснимая потеря веса
  • Спленомегалия – увеличение размеров селезенки
  • Гепатомегалия – увеличение размеров печени из-за поражения ее лимфоидной ткани

Безболезненное увеличение одного или нескольких лимфатических узлов. Чаще всего заболевание начинается с увеличения шейных или надключичных лимфатических узлов. Могут увеличиваться грудные и паховые лимфатические узлы.

Боль в лимфатических узлах после приема алкоголя – классический симптом лимфогранулематоза. Несмотря на это симптом встречается довольно редко – всего у двух процентов пациентов с лимфогранулематозом. Боль возникает спустя несколько минут после употребления алкоголя. Она может быть как острой, так и тупой, ноющей

  • Боль в спине и груди – неспецифический симптом и встречается не всегда
  • Кашель, затрудненное дыхание – симптомы связаны с увеличением грудных лимфатических узлов
  • Повышенная утомляемость и длительная необъяснимая лихорадка

Лимфогранулематоз у детей

Не смотря на то, риск развития лимфогранулематоза повышается с 15 лет, заболевание встречается и у детей более раннего возраста. У детей в возрасте до одного года заболевание не встречается. Среди детей, больных лимфогранулематозом, преобладают мальчики. Клинически лимфогранулематоз у детей протекает так же, как у взрослых.

Для постановки диагноза и диагностирования болезни делают рентгенологического исследование

Диагностика лимфогранулематоза не представляет сложностей. Заболевание можно заподозрить на основании жалоб пациента и анамнеза. Пальпация увеличенных лимфатических узлов, печени и селезенки подтверждает предположение о диагнозе и требует проведения дальнейшей диагностики. Исследование общего анализа крови при лимфогранулематозе может обнаружить анемию, лимфоцитопению, снижение уровня тромбоцитов, повышенное содержание эозинофилов и повышение СОЭ.

Для уточнения диагноза и визуализации увеличенных лимфоузлов проводят рентгенологическое исследование, КТ и МРТ грудной клетки, брюшной полости и малого таза. «Золотым» стандартом диагностики лимфогранулематоза является биопсия увеличенных лимфоузлов.

При гистологическом исследовании в биоптате находят атипичные клетки Рида-Штернберга. Если предполагают распространение опухоли на костный мозг, производят его биопсию.

Существует 4 основные стадии лимфогранулематоза

После всестороннего обследования пациента с лимфогранулематозом врач устанавливает стадию распространения опухоли. И у детей, и у взрослых их четыре:

  • 1– опухоль ограничивается поражением одного лимфатического узла одного региона (например, одного шейного лимфатического узла) или одного органа
  • 2 – опухоль затрагивает две группы лимфатических узлов, но обе эти группы располагаются выше диафрагмы
  • 3 – опухоль в лимфатических узлах по обе стороны диафрагмы. Клетки опухоли могут обнаруживаться в одной части ткани или органа вблизи пораженных групп лимфатических узлов или в селезенке
  • 4 – распространение опухоли на другие органы

В дополнение к этой классификации для уточнения симптомов используют латинские буквы A, B, E, S и Х:

  • А – не было таких симптомов, как потеря веса, лихорадка и потливость в ночное время
  • В – эти симптомы присутствовали
  • Е — распространение опухоли с лимфатических узлов на близлежащие ткани
  • S – поражение опухолью селезенки
  • Х – объемное новообразование большого размера

Паховый лимфогранулематоз

Вопреки распространенному заблуждению, паховый лимфогранулематоз и лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это два совершенно разных заболевания с разной этиологией, разным механизмом развития, но со схожим названием.

Паховый лимфогранулематоз имеет инфекционную природу, вызывается хламидиями и передается половым путем. Два этих заболевания объединяет только увеличение лимфатических узлов.

Лечение лимфогранулематоза начинают с правильного питания

Важным моментом в лечении лимфогранулематоза является организация правильного питания для пациента. Пища должна содержать повышенное количество белка и калорий. При снижении аппетита пациентам рекомендуется дробное питание небольшими порциями пищи. Лечение заболевания должно быть начато как можно раньше, так как это улучшает прогноз выживаемости и снижает вероятность рецидивов.

Для лечения лимфогранулематоза применяются химиотерапия, радиотерапия и трансплантация костного мозга. Выбор метода лечения зависит от стадии и от особенностей течения заболевания.

Химиотерапия лимфогранулематоза проводится с использованием цитостатиков – винбластина, доксорубицина, блеомицина. После химиотерапии может назначаться радиотерапия с использованием радиоактивного излучения высокой энергии. При возникновении рецидивов заболевания некоторым пациентам назначают трансплантацию костного мозга с использованием аутоклеток пациента.

Трансплантация костного мозга может улучшить прогноз выживаемости для пациентов.

Прогноз при болезни

Прогноз при лимфогранулематозе зависит от многих факторов таких как возраст, стадии болезни, симптомов

Прогноз заболевания при лимфогранулематозе во многом определяется сроками диагностики и началом лечения заболевания. К неблагоприятным прогностическим фактором лимфогранулематоза относятся:

  • Возраст 45 лет и старше
  • 4 стадия заболевания
  • Мужской пол пациента
  • Уровень альбумина ниже 4г\дл
  • Наличие симптомов В
  • Высокая СОЭ
  • Низкий уровень гемоглобина, лимфоцитов и лейкоцитов
  • Использование современных методов химиотерапии значительно улучшает прогноз заболевания.



Понравилась статья? Поделитесь ей
Наверх