Красная волчанка в ротовой полости. Лечение системной волчанки. Лечение красной волчанки

Различают хроническую (дискоидную) и острую (системную) красную волчанку (lupus erythematosys). Болеют преимущественно женщины, начинается заболевание обычно с 20 - 40 лет. При обеих формах красной волчанки могут поражаться красная кайма губ и слизистая оболочка рта. Изолированные поражения слизистой оболочки рта красной волчанкой практически не встречаются, поэтому больные первично к стоматологу обращаются очень редко.

По современным представлениям, красная волчанка относится к коллагенозам, аутоиммунным заболеваниям, при которых возникает сенсибилизация к инфекционным и другим агентам. Предрасполагающими факторами являются аллергия к солнечному свету, инфекции, в том числе фокальные, травмы, холод и др.

Хроническая красная волчанка. Поражается обычно кожа на лице (чаще на лбу, носу и щеках в виде бабочки), ушных раковинах, волосистой части головы, красная кайма губ (преимущественно нижней) и другие открытые участки. Процесс может локализоваться изолированно на красной кайме губы. Слизистая оболочка рта поражается очень редко.

Основные клинические признаки хронической красной волчанки: эритема, гиперкератоз и атрофия. Сначала возникает эритема, затем быстро появляется гиперкератоз, позднее - атрофия, с центра постепенно захватывающая весь очаг, эритема и гиперкератоз при этом сохраняются. Возможно возникновение инфильтрации очага, телеангиэктазий и пигментации.

Все формы хронической красной волчанки на красной кайме губ и слизистой оболочке рта сопровождаются жжением и болью, особенно во время еды.

Различают 4 клинические формы хронической красной волчанки на красной кайме губ: типичную, без клинически выраженной атрофии, эрозивно-язвенную и глубокую.

При типичной форме красная кайма губы диффузно или очагово инфильтрирована, темно-красного цвета. Очаги покрыты плотно сидящими чешуйками. При попытке их удаления возникают кровоточивость и боль. В центре поражения - атрофия.

Поражение красной каймы без клинически выраженной атрофии клинически отличается от типичной формы. Отдельные участки имеют слабо выраженную инфильтрацию и телеангиэктазии.

Эрозивно-язвенная форма характеризуется выраженным воспалением, эрозиями, язвами, трещинами, вокруг которых наблюдается гиперкератоз. Это самая болезненная форма.

При глубокой форме красной волчанки очаг поражения выглядит как узловатое образование, выступающее над красной каймой, на его поверхности — эритема и гиперкератоз.

Красная волчанка красной каймы губ трансформируется в рак после многолетнего существования примерно в 6 % случаев.

В полости рта чаще всего поражается, кроме губ, слизистая оболочка щек по линии смыкания зубов, реже небо, язык и другие участки.

На слизистой оболочке рта при типичной форме появляются слегка выступающие очаги застойной гиперемии с гиперкератозом в виде помутнения эпителия; по периферии очага располагается ободок гиперкератоза, в центре - атрофированная поверхность, покрытая нежными белыми точками и полосками. Точки и полоски позднее появляются и по периферии очага. При выраженном воспалении картина гиперкератоза и атрофии проявляется нечетко. При сильном воспалении и травматизации очага типичная форма переходит в эрозивно-язвенную с образованием в центре резко болезненной эрозии или язвы. После их заживления остаются, как правило, очаги атрофии и рубцы. Некоторые формы красной волчанки протекают без выраженного кератоза и атрофии, другие - без выраженной гиперемии и атрофии.

При патогистологическом исследовании в эпителии наблюдаются паракератоз, гиперкератоз и акантоз, чередующийся с атрофией, местами - бледное окрашивание клеток шиповатого слоя, нечеткость базальной мембраны из-за проникновения клеток инфильтрата из стромы в эпителий. Строма характеризуется массивным лимфоидно-плазмоклеточным инфильтратом, резким расширением сосудов с образованием «лимфатических озер» между эпителием и соединительной тканью, разрушением коллагеновых и эластических волокон. При эрозивно-язвенной форме более выражены отек и воспаление, местами видны дефекты эпителия.

Хроническую красную волчанку следует отличать от красного плоского лишая, лейкоплакии, на красной кайме губ - также от актинического хейлита и абразивного преканкроз-ного хейлита Манганотти. При одновременном поражении красной волчанкой кожи и красной каймы губ диагностика обычно не вызывает затруднений. Изолированные поражения губ и слизистой оболочки рта подчас трудны для диагностики. Поэтому помимо клинического осмотра прибегают к дополнительным методам исследования - гистологическому, люминесцентной диагностике. В лучах Вуда при красной волчанке участки гиперкератоза на красной кайме губ дают снежно-голубое или снежно-белое свечение, на слизистой оболочке - белое или мутно-белое свечение в виде точек и полос.
Хроническая красная волчанка - длительно (годы - десятилетия) протекающее заболевание, трудно поддающееся лечению.

Больной красной волчанкой должен быть всесторонне обследован для выявления системности заболевания, обнаружения и ликвидации очагов фокальной инфекции, определения реакции на солнечные лучи. Затем санируют полость рта, устраняют раздражители, принимают меры по защите очагов поражения от солнечных лучей, сильного тепла, холода, ветра, травм с помощью фотозащитных кремов «Щит » и «Луч», мазей с кортикостероидами.

Наилучшие результаты получены при комплексном лечении антималярийными и кортикостероидными препаратами. Хингамин (делагил, резохин) применяют внутрь по 0,25 г 2 раза в день (на курс в среднем 20 г) или в виде внутриочаговых инъекций 5—Ю % раствора по 1 - 3 мл через 1 - 2 дня после стихания острых воспалительных явлений. Одновременно дают внутрь преднизолон по 10 - 15 мг/сут (триамцинолон, дексаметазон в соответствующих дозах), комплекс витаминов группы В, никотиновую кислоту. Кортикостероидные препараты применяют до стихания выраженных воспалительных явлений, после чего постепенно снижают дозировку и прекращают введение.

Местно, в полости рта, применяют антисептические и обезболивающие средства.
Больных хронической красной волчанкой ставят на диспансерный учет.

Острая красная волчанка. Острая красная волчанка - тяжелое системное заболевание, протекает остро или подострю. Характеризуется тяжелым состоянием, часто сопровождаемое высокой температурой, поражением внутренних органов (гломерулонефрит, эндокардит, полисерозит, полиартрит, гастрит, колит и др.), лейкопенией, резким повышением СОЭ. Кожные изменения могут проявляться в виде очагов нерезкой гиперемии или иметь полиморфный характер (пятна гиперемии, отек, пузырьки, пузыри), напоминая рожистое воспаление. В полости рта наблюдаются сходные с кожей изменения - гиперемированные и отечные пятна, кровоизлияния, высыпания пузырьков и пузырей, которые быстро переходят в эрозии, покрытые фибринозным налетом.

Диагноз острой красной волчанки ставят на основании исследования кожи, внутренних органов, а также обнаружения в периферической крови и пунктатах костного мозга красно-волчаночных клеток и «феномена розетки».

Лечение больных острой красной волчанкой проводят специалисты по коллагеновым болезням.

Наибольший эффект достигается при лечении в начале заболевания. В острый период терапию проводят в стационаре, где обеспечивается питание с достаточным количеством витаминов группы В и С. Тактика лечения зависит от степени активности патологического процесса.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Основное заболевание

Сопутствующие заболевания: Атеросклероз сосудов головного мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия 1 ст. Цефалгический синдром. Двусторонний коксартроз. Хронический гастрит. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Узловая мастопатия, состояние после резекции правой молочной железы с лимфаденэктомией от 1984 г. Желчнокаменная болезнь, состояние после холецистэктомии в 2003 г. Дислипидемия

1. Жалобы

Боли в области тазобедренных, голеностопных, а также суставов кистей рук, в мышцах ног (особенно правой), зуд и синюшность ладоней; утреннюю скованность, зябкость рук; онемение кончиков пальцев рук и I пальца правой ноги; покраснение кожи на левой щеке; периодические головные боли (в области затылка), общую слабость.

волчанка диагноз заболевание лечение

2. История настоящего заболевания (А namnesis morbi )

В 2002 году впервые появились боли в мелких суставах обеих кистей, их припухлость, онемение. Были назначены диклофенак, ксантинола никотинат, на фоне терапии симптомы уменьшились. В дальнейшем периодически наблюдались повторные эпизоды, пациентка самостоятельно применяла гели вольтарен, диклак, найз, с положительным эффектом.

В 2006 году наблюдалось ухудшение состояния: прогрессирование болезненности, онемения, припухлости суставов кистей, некупируемых местными НПВС; появление болей в тазобедренных суставах, больше справа; кожных высыпаний в виде «бабочки» на лице и на коже рук, области декольте после пребывания на солнце, выпадение волос. В ноябре 2006 года была госпитализирована в клинику им. Е. М. Тареева, где при обследовании выявлены ANA 1:40 (N — отриц.), СОЭ 20 мм/ч (N=2−15 мм/ч), комплемент 34.9 гем. ед. (N=20−40), LE-клетки — отриц., АТ к КЛ IgM 18,3 МЕ/мл (0−7), АТ к КЛ IgG 3,93 МЕ/мл (0−10). Поставлен диагноз системная красная волчанка хронического течения с поражением кожи (эритематозный дерматит), суставов, синдромом Рейно. Вторичный антифосфолипидный синдром. Назначен плаквенил 400 мг/сут. Выписана с улучшением, ANA отриц. (N — отриц.), СОЭ 15 мм/ч (N=2−15 мм/ч). В 2007 г. самостоятельно отменила терапию. В дальнейшем не наблюдалась, терапию не получала.

Настоящее ухудшение — около 2 месяцев назад, когда усилились боли в суставах и мышцах, зуд и онемение кончиков пальцев. Госпитализирована в клинику им. Е М. Тареева для обследования и лечения.

3 . История жизни (А namnesis vitae )

Краткие биографические данные : родилась в 1937 г. в г. Москва. В развитии от сверстников не отставала. Образование — среднее специальное.

Профессиональный анамнез

Образование — среднее специальное, бухгалтер.

В настоящее время на пенсии, инвалид II группы.

С 1977 г. по 1987 г. работала продавцом в магазине на территории исправительной колонии общего режима в г. Якутск. Наблюдался высокий риск инфекционных заболеваний, связанный с пребыванием в закрытом учреждении, а также с воздействием неблагоприятных климатических факторов (резко континентальный климат; средняя температура июля 19,0°C, января?39,6°C). Также подвергалась воздействию повышенного естественного электромагнитного фона.

Объекты промышленного и химического производства, АЭС и др. потенциально опасные объекты рядом с местом жительства и работы отрицает.

Вредные привычки : Курение, употребление алкоголя, наркотиков отрицает.

Гинекологический анамнез : Менструации с 13 лет, регулярные. Последние месячные в 45 лет. Б-2 Р-1 А-1.

Перенесенные заболевания , операции, травмы : В детстве — корь, скарлатина, краснуха; правосторонняя пневмония. В 15 лет (1952 г.) — аппендэктомия. В 45 лет (1982 г.) — миома матки, выполнена экстирпация матки с придатками. В 47 лет (1984 г.) — узловая мастопатия, выполнена секторальная резекция правой молочной железы. С 57 лет (1994 г.) — язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, гастрит, эзофагит. Принимала омез, трихопол, ранитидин. В 66 лет (2003 г.) — желчнокаменная болезнь, выполнена холецистэктомия. В 74 года (2011 г.) перелом шейки бедра слева, перелом головки плечевой кости справа, ХI грудного позвонка.

На протяжении последних 20 лет наблюдаются периодические подъемы АД (максимальное значение 155 и 100 мм рт. ст.), в связи с которыми пациентка нерегулярно принимает престариум.

Инфаркт миокарда, острые нарушения мозгового кровообращения, венерические заболевания, туберкулез отрицает.

Эпидемиологический анамнез : в контакте с лихорадящими и инфекционными больными не была. Ежегодно выезд в страны с теплым климатом (Кипр, Египет, Греция, Куба), в последние 6 мес: октябрь 2013 г. — Кипр. Переливания крови, ее компонентов и кровезаменителей не проводились.

Аллергологический анамнез и лекарственная непереносимость : отрицает

Семейный анамнез

Отец умер в возрасте 83 года, «зоб».

Мать умерла в возрасте 78 лет, рак желудка.

Сестра умерла в возрасте 74 года, СКВ, рак молочной железы; сестра (73 года) — СКВ, «зоб».

Дочь (52 года) СКВ, болеет с 18 лет.

Наличие туберкулеза, сифилиса, ВИЧ-инфекции, вирусных гепатитов у ближайших родственников отрицает.

4 . Настоящее состояние (Status praesens )

ОБЩИЙ ОСМОТР:

Общее состояние больного : удовлетворительное.

Сознание : ясное.

Состояние психики: не изменено.

Положение : активное.

Температура тела : 36,7?С.

Рост: 151 см Вес: 58 кг ИМТ: 25,4 кг/м 2

Телосложение : нормостеническое.

Кожные покровы : цвета загара, сухие. Эритема на коже левой щеки. Синюшность, фиброз кожи пальцев рук.

Видимые слизистые: Розовые, влажные, чистые.

Ногти: форма правильная. Цвет ногтей тусклый, исчерченности нет.

Подкожно-жировая клетчатка : умеренно развита, распределение равномерное. Отеки/пастозность — нет. Анасарка — нет. Болезненность и крепитация при пальпации подкожно-жировой клетчатки отсутствует.

Молочные железы : послеоперационный рубец на правой молочной железе.

Лимфатические узлы : подчелюстные, шейно-надключичные, подключичные, подмышечные, подвздошные, паховые, бедренные, локтевые, затылочные не пальпируются.

Мышцы : развитие удовлетворительное. Атрофии/гипертрофии — нет. Тонус и сила мышц сохранена. Болезненность при пальпации мышц бедер, голеней.

Костно-с устав ная система : Припухлость, гиперемия и болезненность суставов кистей, плюсно-фалангового сустава I пальца правой ноги, увеличение температуры кожи над ними; болезненность тазобедренных суставов. Суставы не деформированы. Активные и пассивные движения в суставах ограничены в связи с выраженной болезненностью. Деформаций суставов нет. Форма костей скелета не изменена.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Осмотр:

Нос : форма носа не изменена, дыхание через нос свободное. Отделяемого нет.

Гортань : деформаций и припухлости в области гортани нет. Голос громкий, чистый.

Грудная клетка : форма грудной клетки коническая. Лопатки на одном уровне, плотно прилегают к грудной клетке. Грудная клетка симметрична. Искривление позвоночника — нет.

Дыхание : тип дыхания — смешанный. Левая и правая половины грудной клетки одинаково участвуют в акте дыхания. Вспомогательная мускулатура в дыхании не участвует. Число дыхательных движений — 16 в минуту. Дыхание ритмичное.

Пальпация:

Пальпация грудной клетки безболезненная. Эластичность не снижена. Голосовое дрожание на симметричные участки грудной клетки проводится одинаково.

Перкуссия лёгких:

При сравнительной перкуссии симметричных участков грудной клетки определяется ясный легочный звук над всей поверхностью.

Топографическая перкуссия

Топографические ориентиры	Правое лёгкое	Левое лёгкое
Верхняя граница легких
Высота стояния верхушек спереди	2 см выше ключицы
Высота стояния верхушек сзади	Остистый отросток VII шейного позвонка
Нижняя граница легких
Окологрудинная линия
Срединно-ключичная линия
Передняя подмышечная линия
Средняя подмышечная линия
Задняя подмышечная линия
Лопаточная линия
Околопозвоночная линия		Остистый отросток XI грудного позвонка
Дыхательная экскурсия нижнего края легких:
Среднеключичная линия		Не определяется
Задняя подмышечная линия
Лопаточная линия

Аускультация:

Основные дыхательные шумы : Дыхание везикулярное над всей поверхностью легких.

Побочные дыхательные шумы : не выслушиваются

Бронхофония : одинакова с обеих сторон.

СИСТЕМА ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Осмотр:

Осмотр шеи : наружные яремные вены и сонные артерии без видимых патологических изменений. Набухания вен шеи, усиленной пульсации сонных артерий нет.

Осмотр области сердца : Верхушечный толчок, сердечный толчок, эпигастральная пульсация визуально не определяются.

Пальпация:

Верхушечный толчок : пальпируется на 1 см. кнаружи от левой срединно-ключичной линии в 5 межреберье, не усиленный, не разлитой.

Сердечный толчок : не определяется.

Эпигастральная пульсация : отсутствует.

Дрожание в области сердца (систолическое или диастолическое) не определяется.

Пальпаторная болезненность и зоны гиперестезии в области сердца отсутствуют.

Перкуссия:

Поперечник относительной тупости сердца 11 см.

Ширина сосудистого пучка 5 см.

Конфигурация сердца нормальная.

Аускультация:

Сердечные сокращения ритмичные. ЧСС= 75 ударов / минуту.

	Тоны	Шумы
I (Верхушка)	Тоны четкие, не расщеплены, I тон ослаблен	Убывающий систолический шум, не проводится
II (Аорта и сонные ааар терии)	Тоны четкие, не расщеплены. Акцент II тона.	не выслушиваются
III (Легочная артерия)		не выслушиваются
IV (Трехстворчатый к кк лапан)	Тоны четкие, не расщеплены, нормальной громкости	не выслушиваются
V (Точка Боткина-Э Э рба)	Тоны четкие, не расщеплены, нормальной громкости	не выслушиваются

ИССЛЕДОВАНИЕ СОСУДОВ

Исследование артерий : височные, сонные, лучевые, бедренные, подколенные, заднеберцовые артерии эластичные, безболезненные. Извитости артерий нет. Пульсация аорты в яремной ямке отсутствует.

Шумы или патологические тоны над бедренными и сонными артериями не выслушиваются.

Артериальный пульс на обеих лучевых артериях одинаков, ритмичен, нормального наполнения и напряжения. Число пульсаций — 75 в мин.

Артериальное давление , измеренное методом Короткова на правой и левой плечевых артериях 125 и 75 мм рт. ст.

Исследование вен : наружные яремные вены не набухшие. Пульсация вен шеи не определяется. При выслушивании яремных вен шумы не определяются.

Вены грудной клетки, передней брюшной стенки не расширены, не уплотнены, при пальпации безболезненны.

Видимые под кожей голеней утолщенные извитые вены с участками расширения в виде узлов.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ

Аппетит хороший.

Стул : 1 раз в день, количество умеренное. Кал оформленный, коричневого цвета, обычного запаха. Примеси крови и слизи в кале нет.

Кровотечения : Признаков пищеводного, желудочного, кишечного и геморроидального кровотечений (рвота кровью, «кофейной гущей», алая кровь в кале, мелена) нет.

Осмотр:

Полость рта : язык розового цвета, влажный, не обложен. Дёсны, мягкое и твёрдое небо обычной окраски, геморрагий и изъязвлений нет. Запах изо рта отсутствует. Зубы санированы.

Живот : симметричный, выбухания или втяжения отсутствуют. Рубцы после аппендэктомии, холецистэктомии. Живот участвует в акте дыхания. Видимая перистальтика кишечника отсутствует. Венозных коллатералей передней брюшной стенки нет.

Перкуссия:

Перкуторный звук — тимпанический. Свободной или осумкованной жидкости в брюшной полости не выявлено.

Пальпация:

Поверхностная ориентировочная : передняя брюшная стенка не напряжена, безболезненна. Симптом Щеткина-Блюмберга, френикус-симптом отрицательны.

Расхождения прямых мышц живота нет, пупочной грыжи, грыжи белой линии живота нет. Поверхностно расположенных опухолевидных образований нет.

Методическая глубокая скользящая пальпация по В.П. Образцову и Н.Д. Стражеско :

Сигмовидная, слепая, поперечная ободочная, восходящая ободочная, нисходящая ободочная кишка, илеоцекальный угол, большая кривизна желудка и привратник не пальпируются.

Аускультация:

Выслушивается нормальная перистальтика кишечника. Шума трения брюшины нет. Сосудистые шумы в области проекции брюшной аорты, почечных артерий не выслушиваются.

ПЕЧЕНЬ И ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ

Осмотр:

Выпячивания в области правого подреберья нет. Ограничение этой области в дыхании отсутствует.

Перкуссия:

Границы печени по Курлову

Пальпация:

Безболезненна.

Размеры печени по Курлову

Консистенция печени эластичная, поверхность гладкая, край печени острый.

Аускультация:

Шума трения брюшины в области правого подреберья нет.

СЕЛЕЗЕНКА

Осмотр:

Выпячивания в области левого подреберья нет, ограничения этой области в дыхании нет.

Перкуссия:

Продольный размер селезенки по X ребру — 8 см

Пальпация:

Селезенка не пальпируется в положении лежа на боку и на спине / 8, www.сайт /.

Аускультация:

Шума трения брюшины в области левого подреберья нет.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

Пальпация:

Покраснение, гиперпигментации, повышение температуры кожных покровов в зоне проекции поджелудочной железы не обнаруживаются.

Поджелудочная железа не пальпируется. Болезненность в зоне Шоффара, эпигастрии, левом подреберье, зоне Губергрица-Скульского, точке Дежардена, точке Мейо-Робсона, точке Малле-Ги отсутствует. Симптом Куллена, с-м Грея Тернера — отрицательны

СИСТЕМА ОРГАНОВ МОЧЕОТДЕЛЕНИЯ

Мочеиспускание : свободное, количество мочи за сутки около 1 л. Полиурии, олигурии, анурии или ишурии нет.

Дизурические явления отсутствуют. Мочеиспускание не затруднено. Резь, жжение, боль во время мочеиспускания, ложные позывы на мочеиспускание отсутствуют. Поллакиурии или ночного мочеиспускания нет.

Моча соломенно-желтого цвета, непрозрачная. Примесей крови в моче нет.

Осмотр:

В области поясницы видимых изменений не обнаружено. Гиперемии кожи, припухлости или сглаживания контуров поясничной области нет. Ограниченное выбухание в надлобковой области (после опорожнения мочевого пузыря) отсутствует.

Перкуссия:

Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Над лобком притупления перкуторного звука (после опорожнения мочевого пузыря) нет.

Пальпация:

Почки не пальпируются. Мочевой пузырь не пальпируется. При пальпации в рёберно-позвоночной точке и по ходу мочеточников болезненности нет.

НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКИЙ СТАТУС

Сознание ясное. Головные боли тупого, распирающего характера в области затылка2−3 раза в неделю, чаще купирующиеся самостоятельно (со слов, прием НПВС 1 раз в 1−2 недели). Головокружение при резкой смене положения тела. Степень работоспособности снижена. Сон не нарушен. Оценка своего состояния адекватная. Интеллект соответствует уровню своего развития. Внимание не ослаблено. Память не снижена. Настроение ровное. Не апатична. Не тревожна. Общительна.
Двигательных и чувствительных расстройств нет.

Менингеальные симптомы отрицательные.

Признаки вегетативной лабильности: (потливость, красный дермографизм) отсутствуют.

Органы чувств без особенностей.

ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА

Жажды нет, аппетит не повышен.

Характер оволосения по женскому типу. Тремора пальцев рук нет. Щитовидная железа не увеличена, безболезненна, эластичной консистенции.

5 . Предварительный диагноз

Основное заболевание : Системная красная волчанка хронического течения с поражением кожи (эритематозный дерматит), суставов (артралгии), синдромом Рейно, леченная препаратами 4-аминохинолинового ряда. Вторичный антифосфолипидный синдром (АТ к КЛ в анамнезе).

Сопутствующие заболевания: Хронический гастрит. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Узловая мастопатия, состояние после резекции правой молочной железы с лимфаденэктомией от 1984 г. Желчнокаменная болезнь, состояние после холецистэктомии в 2003 г.

6 . Пл ан дополнительного обследования

1. Общий анализ крови

2. Биохимический анализ крови

3. Коагулограмма

4. Общий анализ мочи

5. А/т.к. ДНК

6. Анализ крови на ANA

7. А/т.к. кардиолипину

8. Волчаночный антикоагулянт

9. Ревмопробы (РФ, СРБ)

10. RW, а/т.к. Treponema pallidum

11. АССР, anti-MCV

12. ЭКГ (в 12 отведениях)

14. Рентгенография органов грудной клетки

15. УЗИ органов брюшной полости

17. Рентгенография кистей, тазобедренных, голеностопных суставов.

18. Денситометрия

19. Консультация невролога

20. Консультация хирурга

7 . Данные лабораторных и инструментальных методов исследования и консультации специалистов

1. Клинический анализ крови ( 6.11.2013):

	3 . 76
	34 .39
	11.7 5
Цветовой показатель

2 . Би охимический анализ крови (6.11.2013):

Тест	Результат	Единица	Нормальные величины
Щелочная Фосфатаза
Триглицериды
Общий холестерин
Креатинин
Холинэстераза			3650 — 12 920
Общий белок
Альбумин
Общий билирубин

3. Коагулограмма (6.11.2013)

4 . Общий анализ мочи (6.11.2013)

Относительная плотность
Цилиндры гиалинов
Цилиндры зернист
	Небольшое кол-во
Кетоновые тела
Уробилиноген
Билирубин
Эпителий плоский
Эпителий полиморфный	Единичный
Почечный эпителий
Эритроциты
Лейкоциты	3−4 в п.зр.
Бактерии

5 . Анализ крови на ANA (6.11.2013)

6 . Иммунологический анализ крови (6.11.2013)

2. ЭКГ (6.09.2012)

Заключение: ЧСС 81 удар в минуту. ЭОС не отклонена. Ритм синусовый, правильный. Нерезко выраженная предсердная правограмма. Изменения миокарда преимущественно левого желудочка.

9 . Рентгенография органов грудной клетки (13.11.2013)

Заключение: На рентгенограммах органов грудной клетки легкие без свежих очаговых и инфильтративных изменений. Легочный рисунок деформирован за счет пневмофиброза, прослеживается во всех отделах. Корни легких малоструктурны, уплотнены. Диафрагма обычно расположена, правый купол деформирован спайками. Плевральные синусы свободны. Сердце расширено за счет левых отделов, аорта без особенностей.

1. Эхокардиографическое исследование (13.11.2013)

Камеры сердца

Полость ЛЖ уменьшена, Д=3,8 см (N — 5,5 см) Толщина стенок ЛЖ: ТМЖП 1,0 (N до 1,0 см), ТЗСЛЖ 1,0 см (N до 1,1 см).

Глобальная сократительная функция ЛЖ не нарушена, ФИ -63% (N от 55%)

Нарушение локальной сократимости — нет.

Снижение функции диастолического расслабления миокарда Е/А=0,40,56

Полость ПЖ 1,9 см (N до 2,6 см) Толщина свободной стенки ПЖ: ТПСПЖ — 0,5 см (N до 0,5 см) Зоны гипокинезии не выявлены.

Полость ЛП 3, 2 см (Nдо 4,0 см) на левом боку.

Полость ПП не расширена.

Межпредсердная перегородка без особенностей.

Клапанные структуры:

Митральный клапан — створки уплотнены, утолщены. У основания задней створки включения кальция. Незначительный пролапс передней створки.

Фиброзные кольца митрального клапана — уплотнены, утолщены, с включениями кальция.

Митральная регургитация 1 ст.

Аортальный клапан — створки уплотнены, утолщены, с мелкоглыбчатыми включениями кальция. Фиброзные кольца аортального клапана — уплотнены, утолщены, с включениями кальция.

Аортальная регургитация — нет.

Трикуспидальный клапан — сворки уплотнены. Трикуспидальная регургитация 1 ст.

Клапан легочной артерии — створки не изменены. Признаков легочной гипертензии нет.

Легочная артерия — не расширена, д — 1,8 см Систолический поток в легочной артерии не изменен. Регургитация через клапан легочной артерии — нет.

Корень аорты — 2, 7 см (N — 4,0 см) Стенки аорты уплотнены, утолщены, с включениями кальция.

Листки перикарда не утолщены, в диастолу смыкаются полностью.

Заключение: уплотнение и утолщение стенок аорты, створок и фиброзных колец митрального и аортального клапанов с включениями кальция. Недостаточность митрального и трикуспидального клапанов 1 ст. Снижение диастолической функции левого желудочка.

УЗИ органов брюшной полости (8.11.2013)

размеры: не увеличены Левая доля 54×55 мм, правая доля 129×113 мм, хвостатая доля 27×24 мм, контуры: четкие, ровные. Эхогенность паренхимы: обычная. Эхоструктура печени: однородная. Сосудистый рисунок: не изменен. Диаметр нижней полой вены: 14 мм. Воротная вена: не расширена. Диаметр воротной вены: 8 мм. Печеночные вены: не расширены. Внутрипеченочные желчные протоки: не расширены ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ:

Оперативно удален. Гепатикохоледох без особенностей до 3.5 мм, просвет его свободен ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА:

размеры: не увеличены. контур: ровный, четкий. эхоструктура: однородная. эхогенность: значительно повышена. вирсунгов проток: не расширен СЕЛЕЗЕНКА:

размеры 95×45 мм (не увеличена). Эхогенность: обычная. Эхоструктура: однородная. селезеночная вена: не расширена. Диаметр селезеночной вены: 4 мм ПОЧКИ:

Расположены обычно. Контуры четкие, неровные. Нормальных размеров: левая 99×56×51 мм, толщина паренхимы 15 мм, правая 101×58×54, толщина паренхимы 16 мм, кортико-медуллярная дифференциация не сохранена. ЧЛС не расширена. Камней, вист не выявлено.

Подвижность почее при пальпации обычная. Область надпочечников не изменена.

Заключение: выраженные диффузные изменения поджелудочной железы.

12 . ЭГДС (12.11.2013)

В пищеводе без изменений. Кардия полностью не смыкается. В желудке слизь. Слизистая эластичная, бледная. Угол ровный. Привратник, луковица, двенадцатиперстная кишка без изменений.

Заключение: Рубцы на месте язвы желудка, двенадцатиперстной кишки. Хронический гастрит.

13. Рентгенологичекое исследование кистей (31.10.06)

Определяется остеопороз с кистовидной перестройкой костной ткани. Мелкие краевые костные разрастания в области суставных поверхностей.

21. Рентгенография тазобедренных суставов (13.11.06)

На обзорной рентгенограмме суставов выявлено субхондральный склероз замыкательных пластин с заострением крыш вертлужных впадин, деформация замыкательных пластин, умеренное сужение высоты межсуставной щели, диффузный остеопороз. В проекции правого тазобедренного сустава определяется 2 округлых кальцината (постинъекционные).

Заключение: Рентгенологическая картина двустороннего коксартроза.

22. Консультация невролога (14.11.06)

Атеросклероз сосудов головного мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия 1 ст. Цефалгический синдром. Синдром Рейно. Рекомендовано: Sol. Pyracetami 10.0 № 10 в/в струйно, затем в плановом порядке T. Bilobil 40 мгх3 р/д 2−3 мес.

8 . Клинический диагноз и его обоснование

Основное заболевание : Системная красная волчанка хронического течения с поражением кожи (эритематозный дерматит), суставов (артралгии), синдромом Рейно, леченная препаратами 4-аминохинолинового ряда, неактивная.

Сопутствующие заболевания: Атеросклероз сосудов головного мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия 1 ст. Цефалгический синдром. Хронический гастрит. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Узловая мастопатия, состояние после резекции правой молочной железы с лимфаденэктомией от 1984 г. Желчнокаменная болезнь, состояние после холецистэктомии в 2003 г. Дислипидемия.

Диагноз системная красная волчанка поставлен на основании следующих диагностических критериев:

1. Люпоидная «бабочка»

2. Неэрозивный полиартрит

3. Фотодерматит (в анамнезе)

4. ANA (в анамнезе)

Системная красная волчанка хронического течения I степени на основании длительного преобладания нескольких симптомов (поражение кожи, суставов, синдром Рейно); отсутсвия лихорадки, поражения внутренних органов (включая почки); низкой иммунологической активности (А/т.к. ДНК 2,62 МЕ/мл (0−20), ANA — отриц.)

Эритематозный дерматит, полиартрит, синдром Рейно — на основании жалоб на зябкость, онемение, болезненность пальцев рук, данных объективного обследования — синюшность, фиброз кожи пальцев рук.

Двусторонний коксартроз на основании рентгенологического исследования от 13.11.2006.

Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии на основании данных ЭГДС от 12.11.2013.

Хронический гастр ит на основании данных ЭГДС от 12.11.2013

Варикозное расширение вен нижних конечностей — на основании данных объективного обследования — видимые под кожей голеней утолщенные извитые вены с участками расширения в виде узлов.

Узловая мастопатия, состояние после резекции правой молочной железы с лимфаденэктомией от 1984 г . на основании анамнеза, наличии послеоперационного рубца на коже правой молочной железы.

Желчнокаменная болезнь, состояние после холецистэктомии в 2003 г . — на основании анамнеза, данных УЗИ органов брюшной полости от 8.11.2013.

Дислипидемия на основании данных биохимического анализа крови от 6.11.2013 — общий холестерин — 7,82 ммоль/л (3,88 — 6,47).

9 . Дифференциальная диагностика

О наличии у пациентки СКВ свидетельствует характерное поражение кожи («бабочка»), суставов, синдром Рейно, наличие антинуклеарных антител в анамнезе, отягощенный семейный анамнез (больны 2 сестры и дочь).

Однако необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями, которые также могут проявляться сходным симптомокомплексом (главным образом, суставным синдромом):

1. Ревматоидный артрит. Поражение суставов характерно и для этого заболевания, однако при нем чаще наблюдаются деформация суставов, ревматоидные узелки, поражения легких. Отрицательный ревматоидный фактор. Для исключения — определение АССР, anti-MCV в сыворотке.

2. Ревматический артрит. Отсутствуют данные о наличии острой ревматической лихорадки (лихорадка, поражение сердца, кольцевидная эритема, малая хорея, подкожные ревматичекие узелки). Длительное моносимптомное течение ОРЛ в виде артрита возможно, однако, при этом наблюдается поражение коленных, голеностопных, лучезапястных и локтевых суставов (мелкие суставы кистей не вовлекаются), а также мигрирующий характер артралгий.

3. Реактивный артрит. Развитие асимметричного моно / олигоартрита, поражение нижних конечностей, предшествующая инфекция — основные критерии реактивного артрита, при отсутствии которых можно исключить это заболевание.

4. Псориатический артрит. Отсутствуют кожные проявления. Развитие артрита перед поражением кожи крайне редко и встречается обычно у детей, имеющих семейный анамнез псориаза.

5. Внекишечные проявления при воспалительных заболеваниях кишечника (при болезни Крона, неспецифическрм язвенном колите и др.). Отсутствуют данные за поражение кишечника

6. Костно-суставная форма туберкулеза. Отсутствует туберкулез в анамнезе. Для исключения — рентгенография органов грудной клетки.

7. Костно-суставная форма сифилиса — одна из форм третичного сифилиса, характерно поражение крупных суставов. Отсутствует сифилис в анамнезе, отрицательная RW, а/т.к. Treponema pallidum.

8. Лекарственный волчаночноподобный синдром. Отсутствие связи между приемом лекарственных средств и развитием симптомом, редкий прием лекарственных средств (со слов) позволяют исключить это заболевание. Также при лекарственноиндуцированной волчанке чаще наблюдаются полиорганные поражения, острое / подострое течение и регресс симптомов при отмене препарата.

Лечение:

Цель лечения: устранить проявления, замедлить прогрессирование, предотвратить развитие новых полиорганных поражений и осложнения заболевания; снизить уровень общего холестерина крови.

1. Гидроксихлорохин — 400 мг 1 р/сут. Для снижения проявления поражения кожи, суставов; предотвращения обострений; антигиперлипидемическое и антитромботическое действие.

2. Фелодипин — 5 мг 1 р/сут. Для терапии синдрома Рейно. Сосудорасширяющее действие.

3. Ибупрофен 200 мг 3 р/сут. 10 дней. Для терапии суставного синдрома. Противовоспалительное, аналгезирующее действие.

4. Омез 20 мг 2 р/сут. 10 дней. Для профилактики рецидива язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки на фоне приема НПВС. Противоязвенное действие.

5. СаД31 т. 2 р./сут. Для терапии остеопороза (перелом шейки бедренной кости, головки плечевой кости в анамнезе, данные рентгенографии). Повышает количество поступающего в организм кальция.

6. Миакальцик 50 МЕ/сут п/к. Для терапии остеопороза (перелом шейки бедренной кости, головки плечевой кости в анамнезе, данные рентгенографии). Ингибирует костную резорбцию (подавляет активность остеокластов)

6. Sol. Pyracetami 10.0 № 10 в/в струйно. Ноотропное действие, улучшает кровоснабжение и метаболизм головного мозга.

1. Диета: стол № 15.

2. Исключить инсоляцию.

3. Соблюдать щадящий режим: ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок.

4. Исключить неоправданный прием лекарственных препаратов, БАДов, алкоголя.

5. Контроль общего анализа крови, биохимического анализа крови (креатинин, АСТ, АЛТ, холестерин, К+, мочевина), коагулограммы, общего анализа мочи каждые 6 — 12 мес.

6. Консультация офтальмолога 1 раз в 6 мес. (в связи с возможным развитием ретинопатии при приеме гидроксихлорохина)

11 . Прогноз :

Прогноз заболевания относительно благоприятный. У данной пациентки благоприятными прогностическими признаками являются позднее начало заболевания (в 65 лет), отсутствие иммунологической активности (отрицательные иммунологические показатели, отсутствуют перикардит, миокардит и др., Нb в норме), отсутствие полиорганных поражений (в т.ч. сохранная функция почек). Однако при несоблюдении рекомендаций возможно прогрессирование системной красной волчанки с вовлечением внутренних органов, инвалидизация.

Слизистая оболочка рта также нередко поражается при дискоидной волчанке. Очаги поражения имеют вид четко отграниченных синюшнокрасных или белесоватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром. Клинические формы красной волчанки с поражением слизистой оболочки рта и красной каймы губ сопровождаются жжением и болью, усиливающейся при приеме пищи и разговоре.

При хронической красной волчанке достаточно часто поражается красная кайма губ (по данным А.Л.Машкиллейсона и др., у 9 % больных).

На красной кайме губ различают 4 клинические разновидности красной волчанки: типичную; без клинически выраженной атрофии; эрозивноязвенную; глубокую.

При типичной форме на красной кайме губ образуются инфильтративные очаги овальных очертаний либо процесс может диффузно захватывать всю красную кайму. Пораженные участки багровокрасного цвета со стойко расширенными сосудами и выраженным инфильтратом. Поверхность их покрыта плотно сидящими беловатосероватыми чешуйками, при насильственном удалении которых появляются кровоточивость и значительная болезненность. В центре поражения отмечается атрофия красной каймы губ и кожи. По периферии очага имеются участки помутнения эпителия в виде наравномерно выраженных полосок белого цвета.

Патогистологически при типичной форме в эпителии определяются паракератоз, гиперкератоз, акантоз, вакуольная дистрофия базального слоя, местами выражена атрофия ткани. В собственной пластинке слизистой оболочки имеется диффузный воспалительный инфильтрат, выявляются резкое расширение кровеносных и лимфатических сосудов, разрушение коллагеновых волокон.

Форма красной волчанки без клинически выраженной атрофии характеризуется возникновением на красной кайме губ диффузной застойной гиперемии с гипер и паракератотическими чешуйками на поверхности, которые отслаиваются легче, чем при типичной форме. Гиперкератоз при данной форме выражен слабее, чем при типичной форме красной волчанки. Иногда отмечаются незначительная инфильтрация и телеангиэктазии.

Эрозивно-язвенная форма красной волчанки на красной кайме губ проявляется резко выраженным воспалением; очаги яркокрасного цвета, отечны, с эрозиями и трещинами, покрыты кровянистогнойными корочками. По периферии очага поражения определяются гиперкератоз в виде чешуек и атрофия.

Больных беспокоят сильное жжение, болезненность и зуд, усиливающиеся во время еды. После заживления на месте очагов остаются атрофические рубцы.

При глубокой форме красной волчанки Капоши-Ирганга поражение на губах встречается редко. Участок поражения в виде узловатого образования выступает над поверхностью красной каймы, на поверхности его эритема и гиперкератоз.

Красная волчанка губ нередко осложняется вторичным гландулярным хейлитом.

Слизистая оболочка рта поражается при красной волчанке значительно реже, чем красная кайма губ. Процесс локализуется на слизистой оболочке губ, щек по линии смыкания зубов, реже языке, небе и других участках.

На слизистой оболочке рта различают следующие формы красной волчанки: типичную, экссудативно-гиперемическую; эрозивно-язвенную.

Типичная форма характеризуется очагами застойной гиперемии с инфильтрацией и гиперкератозом. В центре очага имеется атрофия, а по периферии - гиперкератоз в виде белых, прилегающих друг к другу полосок, расположенных в виде частокола.

В случае экссудативно-гиперемической формы вследствие сильного воспаления гиперкератоз и атрофия выражены нечетко.

При наличии травмирующего фактора экссудативно-гиперемическая форма довольно быстро трансформируется в эрозивно-язвенную, при которой в центре очага поражения возникают болезненные эрозии или язвы. Вокруг эрозии или язвы на фоне эритемы видны радиально расходящиеся белые полоски. По периферии очага усиливаются явления гиперкератоза и иногда образуется гиперкератотический бордюр, состоящий из плотно прилежащих друг к другу полосок и точек. После заживления очага красной волчанки, как правило, остается рубцовая атрофия с древовидно расположенными рубцами и тяжами.

Течение хронической красной волчанки длительное (годы - десятилетия) с обострениями в весеннее-летний период. Эрозивно-язвенная форма хронической красной волчанки на красной кайме губ может озлокачествляться, в связи с чем эту разновидность относят к факультативному предраку.

Гистологическая картина поражения при хронической красной волчанке слизистой оболочки рта и губ характеризуется наличием паракератоза или паракератоза, чередующегося с гиперкератозом, акантозом и атрофией. Выявляются вакуольная дегенерация клеток базального слоя эпителия и нечеткость базальной мембраны вследствие проникновения клеток инфильтрата из стромы в эпителий. В собственной пластинке слизистой оболочки имеются массивный лимфоидно-плазмоклеточный инфильтрат, расширение капилляров и застойные явления. Разрушение коллагеновых волокон особенно значительно под эпителием и вокруг мелких кровеносных сосудов. При эрозивно-язвенной форме имеются дефекты эпителия, значительно выражены отек и воспаление.

Диагноз не вызывает затруднений, если очаги красной волчанки есть одновременно и на коже. Изолированные поражения слизистой оболочки рта или красной каймы губ могут вызывать сложности в диагностике, поэтому наряду с клиническим обследованием используют дополнительные методы исследования (гистологический, иммуноморфологический, люминесцентная диагностика). В лучах Вуда участки гиперкератоза при красной волчанке, локализованные на красной кайме губ, дают снежноголубое или снежнобелое свечение, на слизистой оболочке рта - белое или мутнобелое свечение в виде полос и точек.

Паспортные данные

1. Ф. И. О.:_________

2. Пол: женский.

3. Возраст: ____

4. Постоянное место жительства: г. Пенза

5. Место работы: ______________

6. Дата поступления в стационар: 13.08.08.

7. Дата курации: 2.09.08.-17.09.08.

Жалобы

Больная предъявляет жалобы на общую слабость, отечность лица (утром, проходит через несколько часов), нижних конечностей (больше к вечеру), до уровня средней - верхней трети голени, периодическое повышение цифр АД до 140 и 90 мм. рт. ст., сердцебиение и умеренную одышку смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа, периодически возникающие боль и скованность в суставах кисти, реже в плечевых, локтевых и коленных суставах (возникает в день, когда больная не принимает преднизолон, вечером), иногда - судороги в области икроножных мышц (ночью, когда в предыдущий день не принимала преднизолон), покраснение открытых участков кожи после пребывания на улице в солнечную погоду.

Анамнез настоящего заболевания (Anamnesis morbi )

Считает себя больной с сентября 1997 года, когда стала отмечать повышение температуры тела к вечеру до 37,0-37,5?С, общую слабость, в связи с чем принимала аспирин. Данное состояние продолжалось в течение месяца. Затем температура резко повысилась до 40,0?С. Больная обратилась к участковому терапевту, была направлена на госпитализацию в клиническую инфекционную больницу с предварительным диагнозом «геморрагическая лихорадка с почечным синдромом», однако данный диагноз не подтвердился. По данным выписки: при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки обнаружен пульмонит, были выявлены анемия (гемоглобин 77 г/л), лейкопения (2,6х10 9), ускорение СОЭ до 55 мм/ч, гепатоспленомегалия и миокардит, увеличение поднижнечелюстных, подмышечных, паховых лимфатических узлов. Больная получала антибактериальную терапию, однако в течение 2 месяцев эффекта не было. Во время пребывания в стационаре температура тела повышалась до 37,5-38,0?С. Была проведена консультация ревматолога, после чего больная была переведена в Областную клиническую больницу им. Бурденко, в отделение ревматологии, где был поставлен диагноз «системная красная волчанка». По данным выписки в ноябре 1997 года наряду с имеющимися нарушениями выявлен мочевой синдром: протеинурия 0,34 г/л, эритроцитурия (8-10 в поле зрения); была обнаружена жидкость в полости перикарда, плеврит; поражение кожи (фиксированная эритема, дискоидная сыпь - эритемотозные приподнимающиеся бляшки с прилегающими чешуйками и фолликуряными пробками, - на коже скуловых выступов, спинки носа); хейлит, эрозии на слизистой оболочке полости рта. Проводилось лечение глюкокортикоидами (преднизолон до 50 мг/сут, который больная принимала в течение 35 дней с последующим медленным снижением дозы) в сочетании с цитостатиками (циклофосфамид в дозе 200 мг в неделю). В связи с недостаточной эффективностью лечения в январе 1998 года больная поступила в нефрологическое отделение республиканской клинической больницы №2 в г. Москва, где проходила сначала стационарное, а затем амбулаторное лечение общим сроком 4 года. При поступлении больная принимала преднизолон в дозе 25 мг в сутки. Проводилось лечение глюкокортикоидами, «пульс»-терапия метипредом и циклофосфамидом, плазмаферез. После проведенной терапии больная не предъявляла никаких жалоб, чувствовала себя здоровым человеком в течение 6 лет, в этот период стояла на учете у ревматолога, проходила периодические обследования (1 раз в 3 месяца), результаты анализов были нормальными. Принимала преднизолон по 4 таблетки в сутки (20 мг) через день.

В связи с наличием заболевания «системная красная волчанка» в 2000 году больная получила инвалидность II группы, с 2002 года - III группы.

По поводу обострения заболевания больная находилась на стационарном лечении в отделении ревматологии МУЗ «ГКБСМП им. Г. А.Захарьина» с 20.12.07 по 5.01.08.

С марта 2008 года отмечается повышение цифр артериального давления, по данным лабораторных исследований, проведенных амбулаторно, - возрастание уровня протеинурии до 0,65 г/сутки, нарастание уровня креатинина (от 2.05.08 - 198,4 мкмоль/л), и мочевины (12,1 ммоль/л). 16.06.08 больная обратилась за консультацией в республиканскую клиническую больницу №2 по телефону, было рекомендовано проведение сочетанной «пульс»-терапии метипредом и циклофосфамидом. Больная находилась на стационарном лечении в МУЗ «ГКБСМП им. Г. А.Захарьина» в отделении ревматологии с 18.06.08 по 27.06.08, однако «пульс»-терапии проведено не было, так как в общем анализе мочи выявлено большое количество лейкоцитов (35-40 в поле зрения), поставлен диагноз «хронический пиелонефрит», стадия обострения, назначена антибактериальная терапия (цефабол по 2 мг в/м 1 раз в день, нолицин по 1 таб. 2 раза в день в течение 7 дней). 13.08.08 больная поступила в отделение нефрологии МУЗ «ГКБСМП им. Г. А.Захарьина», где и находится в настоящее время, планируется лечение обострения хронического пиелонефрита и проведение «пульс»-терапии.

Анамнез жизни (Anamnesis vitae )

Краткие биографические данные. Родилась в г. Ашхабат, развивалась в соответствии с возрастом и полом, после окончания школы получила высшее экономическое образование, в 1995 году переехала в Пензу, где и проживает в настоящий момент.

Семейно-половой анамнез. Начало менструаций - 10 лет, длительность менструального цикла от 21 до 28 дней, начало половой жизни - 20 лет. Не замужем, детей нет, беременностей не было.

Трудовой анамнез. Начало трудовой деятельности - после окончания университета (21 год), работала бухгалтером. В настоящее время работает главным бухгалтером в ЗАО «Росцентросвязь».

Бытовой анамнез. Жилищные и санитарно-гигиенические условия в быту благоприятные. Больная проживает одна в однокомнатной квартире.

Питание: больная придерживается постоянного режима, регулярности приема пищи; питание разнообразное, среднекаллорийное, старается ограничивать мясные продукты, кофе.

Вредные привычки: курение, употребление алкоголя, наркотиков отрицает.

Перенесенные заболевания: ОРВИ примерно 1 раз в год. В 1998 году выявлен пролапс митрального клапана.

Эпидемиологический анамнез: Болезнь Боткина, туберкулез, вирусные гепатиты, венерические заболевания у себя и родственников отрицает.

Гемотрансфузий не проводилось.

Аллергологический анамнез: отмечает развитие аллергической реакции на прием сульфаниламидных препаратов в виде крапивницы, сопровождающейся зудом. Аллергических реакций в виде кожного зуда, сыпи, крапивницы, отека Квинке после введения каких-либо других лекарственных препаратов, приема пищевых продуктов не отмечалось.

Наследственность.

У кого-либо из ближайших родственников системной красной волчанки не наблюдалось, также отсутствовали какие-либо тяжёлые инфекционные заболевания, сахарный диабет, заболевания сердечно-сосудистой системы.

Настоящее состояние (Status localis ). Общий осмотр

Общее состояние больной: средней степени тяжести.

Сознание: ясное.

Положение: активное.

Телосложение: нормостеническое, вес - 70 кг, рост - 164 см (соотношение массы тела и роста по индексу Брока (масса тела, кг / (рост, см - 100) 100%) составляет 26,0 - избыточная масса тела; больная длительное время принимает глюкокортикоидные препараты, этим можно объяснить прибавку массы тела, до начала приема вес был 62 кг.

Температура: 36,6 0 .

Выражение лица: спокойное.

Исследование кожи и слизистых оболочек: Кожный покров бледной окраски, чистый. На коже спинки носа и скуловых выступов - эритемотозный дерматит. Тургор кожи сохранен, кожа умеренно влажная, эластичность не снижена. Видимые слизистые бледно-розового цвета. Ногтевые пластинки не изменены. Расчёсов, рубцов, «сосудистых звёздочек», ангиом нет. Состояние слизистой носа хорошее, слизистая полости рта и твёрдого нёба розовая, влажная, высыпаний нет. Дёсны розовой окраски, не гиперемированы, не кровоточивы, не разрыхлены. Язык обычной формы и величины, чистый, выраженность сосочков в пределах нормы. Трещин, прикусов, язвочек нет. Слизистая зева розовой окраски, влажная, высыпаний и налетов нет.

Подкожно-жировая клетчатка: наблюдается увеличение количества подкожной жировой клетчатки в верхней половине туловища и на лице - кушингоид. Толщина кожной складки в области трёхглавой мышцы плеча, лопатки, под ключицей - 2см., в области пупка толщина жировой складки - 4 см. Есть отеки на лице и на нижних конечностях (до уровня 1/2 голени). Подкожные вены малозаметны, подкожных опухолей нет.

Лимфатические узлы: подчелюстные - эластичные, безболезненные, неспаянные с окружающей тканью, шейные, подмышечные, паховые - не пальпируются.

Зев (мягкое небо, корень языка, небные дужки, задняя стенка глотки): слизистая бледно-розового цвета, влажная, гладкая, блестящая, отечность и налет не выявлены; миндалины нормальной величины, формы, розовой окраски, без налётов и гнойных пробок.

Мышцы: умеренно развиты. Тонус мышц сохранен, симметричен. Сила мышц сохранена, болезненности и наличие уплотнений при пальпации не выявлено.

Костная система: деформаций нет, болезненность при пальпации, постукивании отсутствует.

Суставы: нормальной конфигурации, безболезненны.

Система органов дыхания (Systema respiratorium).

Жалобы. Больная предъявляет жалобы на одышку смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа.е предъявляетнице ебиение (при физической нагрузкедо 140 - 150 уровня средней - верхней кг. сопровождающейся зудом.

Нос: нормальной формы, дыхание через нос свободное.

Гортань: расположение нормальное, отёков нет, голос громкий.

Грудная клетка: правая и левая половины симметричны, нормостеническая, над- и подключичные ямки выражены умеренно, эпигастральный угол прямой, межреберные промежутки шириной 1 см, ребра расположены в косом направлении, лопатки выступают умеренно, отношение переднезаднего и бокового размеров грудной клетки 2:3. Окружность грудной клетки 110 см.

Экскурсия - справа 5 см, слева - 5 см.

Дыхание: тип дыхания - смешанный, дыхательные движения симметричны, дыхание ритмичное, средней глубины, частота дыхательных движений - 18 в минуту.

Пальпация. Пальпация грудной клетки: болезненность отсутствует, резистентность нормальная, голосовое дрожание одинаково на симметричных участках.

Перкуссия . Топографическая перкуссия легких:

Высота стояния верхушек легких: спереди слева 3 см, справа 3 см, сзади - ниже уровня седьмого шейного позвонка на 0,5 см с обеих сторон.

Ширина полей Кренига: 8 см с обеих сторон.

Нижняя граница лёгких по линиям:

Справа: по окологрудинной линии - 4-е ребро, по среднеключичной линии - 4-е ребро, по переднеподмышечной линии - 5-е ребро, по среднеподмышечной линии - 6-е ребро, по заднеподмышечной линии - 7-е ребро, по лопаточной линии - 8-е ребро, по околопозвоночной линии - остистый отросток 9 грудного позвонка.

Слева: по переднеподмышечной линии - 5-е межреберье, по среднеподмышечной линии - 6-е межреберье, по заднеподмышечной линии - 7-е межреберье, по лопаточной линии - 8-е межреберье, по околопозвоночной линии - остистый отросток 9 грудного позвонка.

Аускультация. Дыхание везикулярное, хрипов нет.

Сердечно-сосудистая система (Systema cardiovasculare).

Жалобы. Больная предъявляет жалобы на периодически возникающие приступы сердцебиения и одышки смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа.

Осмотр. Осмотр шеи: набухания наружных яремных вен, пульсации сонных артерий (пляска каротид), подключичных артерий в яремной ямке нет.

Осмотр области сердца: выпячиваниея области сердца не обнаружено, визуально заметна пульсация в пятом межреберье на 1 см кнутри от левой срединно-ключичной линии (верхушечный толчок - положительный, локализованный).

Пальпация. Верхушечный толчок: определяется в пятом межреберье на 1 см кнутри от левой срединноключичной линии, локализованный, среднеамплитудный.

Сердечный толчок: не определяется.

Эпигастральная пульсация: не определяется.

Дрожание в области сердца: не определяется.

Перкуссия сердца:

Границы относительной тупости сердца: правая - по правому краю грудины, верхняя - 3-е межреберье, левая - на 1 см кнутри от левой срединноключичной линии в пятом межреберье.

Границы абсолютной тупости сердца: правая - по левому краю грудины, верхняя - 4-е ребро, левая - на 1,5 см кнутри от левой границы относительной тупости сердца.

Поперечник сердца - 12 см.

Длинник сердца - 14 см.

Ширина сосудистого пучка - 4 см.

Аускультация сердца.

Сердечные сокращения ритмичны, тоны сердца приглушены, 1-й тон лучше выслушивается на верхушке сердца, совпадает с пульсовой волной на сонной артерии, громче, ниже 2-го тона.

Шумы: на верхушке сердца выслушивается мягкий систолический шум, не иррадиирует, шум начинается вместе с 1-ым тоном и занимает всю систолу. АД на правой руке - 140/90, на левой руке - 135/90. ЧСС 64 удара в минуту.

Аорта и сосуды: видимой пульсации, расширения вен не наблюдается.

Данные аускультации: сосудистые шумы не выслушиваются.

Данные пальпации: пульс с частотой 64 в минуту, одинаков на обеих лучевых артериях, ритмичный, мягкий, полный.

Пищеварительная система (Systema digestorium).

Жалоб не предъявляет.

Осмотр. Полость рта: слизистая бледно-розового цвета, умеренной влажности, состояние сосочкового слоя в норме, налетов, трещин, язв нет. Зубы санированы, десны, мягкое и твердое небо бледно-розовой окраски, налетов, геморрагий, изъязвлений нет.

Живот: симметричен, округлой формы, равномерно участвует в акте дыхания; послеоперационных рубцов не обнаружено.

Окружность живота на уровне пупка 78 см.

Перкуссия. Перкуторный звук тимпанический. Наличие свободной или осумкованной жидкости в брюшной полости не обнаружено.

Пальпация. Поверхностная пальпация: живот мягкий, безболезненный, напряжения мышц передней брюшной стенки, расхождения прямых мышц живота и наличие грыжи белой линии, пупочной грыжи не выявлено. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. Поверхностных опухолевых образований не выявлено.

Глубокая пальпация:

Желудок: пальпируется на 2 см. выше пупка.

Кишечник: безболезненный при пальпации, эластичный, гладкий, достаточной подвижности, диаметр слепой кишки 4 см, сигмовидной - 5см.

Аускультация. При аускультации живота выслушивается шум перистальтики кишечника ритмичный, средней громкости.

Печень и желчный пузырь.

Жалоб не предъявляет.

Осмотр. В области правого подреберья ограниченного выпячивания, ограничения дыхания не выявлено.

Перкуссия. Верхняя граница абсолютной тупости печени: по правой срединноключичной линии - по 6 ребру. Нижняя граница абсолютной тупости печени: по правой срединноключичной линии - по краю реберной дуги, по передней срединной линии - на уровне пересечения верхней и средней трети расстояния между краем мечевидного отростка и пупком, по левой реберной дуге на расстоянии 4 см от реберного угла.

Поколачивание по правой реберной дуге: симптом Ортнера отрицательный.

Пальпация. Печень: нижний край - по правой реберной дуге по срединно-ключичной линии, печень эластична, безболезненна при пальпации, край заострен.

Размеры печени по Курлову: 10:9:8.

Желчный пузырь: не пальпируется, безболезненный.

Аускультация. Наличие шума трения брюшины в области правого подреберья не выявлено.

Селезёнка: не пальпируется; по данным перкуссии: длинник - 7 см, поперечник - 5 см.

Поджелудочная железа: болезненность в области ее проекции отсутствует, не пальпируется.

Мочеполовая система (Systema urogenitale).

На момент осмотра болей в области поясницы нет. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Осмотр. Поясничная область: гиперемии кожи, припухлости, сглаживания контуров поясничной области не выявлено.

Надлобковая область: ограниченного выбухания в лобковой области нет.

Перкуссия. Поясничная область: симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Надлобковая область: перкуторный звук над лобком тимпанический.

Пальпация. Почки: не пальпируются в положении стоя и лежа.

Мочевой пузырь: не пальпируется.

Нервная система.

Сознание ясное, настроение спокойное. Реакция зрачков на свет живая, D=S. Рефлексы сохранены. Грубой неврологической симптоматики нет.

Эндокринная система.

Жалобы. Больная жалоб не предъявляет.

Осмотр. При пальпации щитовидная железа не увеличена, первичные и вторичные половые признаки соответствуют полу и возрасту. Симптомы гипо- и гипертиреоза отсутствуют. Изменений лица и конечностей, характерных для акромегалии, нет. Форма глазных щелей обычная, пучеглазия нет. Рост 164см, вес 70 кг. Заметно увеличение количества подкожной жировой клетчатки в верхней половине туловища и на лице - кушингоид.

Пальпация. Щитовидная железа не пальпируется.

Предварительный диагноз и его обоснование

Диагноз основного заболевания: системная красная волчанка, хроническое течение, активность III степени, с поражением почек - волчаночный нефрит, нефротический синдром, мочевой синдром, с нарушением азотовыделительной функции почек; сердца (анамнестически - миокардит, тромбэндокардит), кожи (эритемотозный дерматит), легких (анамнестически - плеврит, пневмонит), системы крови (анемия), суставов (артралгии суставов кистей, плечевых, локтевых, коленных суставов).

Сопутствующие заболевания: хронический пиелонефрит, стадия обострения, пролапс митрального клапана.

Обоснование предварительного диагноза.

Анамнеза заболевания: больна системной красной волчанкой в течение 11 лет, с периодическими обострениями и ремиссиями; вначале заболевания (по данным выписки) у больной наблюдалось поражение со стороны почек (активный волчаночный нефрит), сердца (миокардит, тромбэндокардит), кожи (дискоидная сыпь, эритемотозный дерматит), слизистых (хейлит, эрозии слизистой полости рта), легких (плеврит, пневмонит), крови (анемия), получала лечение глюкокортикоидами и цитостатиками, в том числе пульс-терапию, плазмаферез. Последнее обострение началось в марте 2008 года, по поводу которого больная и находится в настоящий момент на стационарном лечении;

Данных объективного исследования: кожный покров бледный, на коже спинки носа и скуловых выступов - эритемотозный дерматит, заметны отеки на лице, на нижних конечностях (до уровня? голени), тоны сердца приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум, АД 140 и 90 мм. рт. ст.

6. Поражение почек - стойкая протеинурия более 0,5 г/сут.

План обследования

1. Общий анализ крови - общеклинический анализ, назначен с целью определения уровня эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, СОЭ как показателей нарушений, свойственных системной красной волчанке.

2. Общий анализ мочи - общеклинический метод исследования, направленный на определение функции почек, поражение которых характерно для системной красной волчанки.

3. Биохимический анализ крови: определение уровня холестерина, общего белка, альбумина - с целью возможной диагностики нефротического синдрома; креатинина, мочевины - для оценки детоксикационной способности почек; глюкозы (с целью диагностики нарушения углеводного обмена).

4. Анализ мочи по Нечипоренко - для анализа работы почек, подтверждения диагноза сопутствующего заболевания «хронический пиелонефрит».

5. Анализ мочи на суточную протеинурию - с целью определения уровня потери белка с мочой.

6. Анализ мочи по Зимницкому - с целью определения относительной плотности мочи в 8 порциях, взятых в течение суток, а также определение дневного, ночного и суточного диуреза.

7. Проба Реберга-Тареева - с целью определения скорости клубочковой фильтрации.

8. Анализ мочи на бактериурию - для определения роста микрофлоры в моче.

9. УЗИ почек - с целью определения структурных изменений почек.

10. Исследование крови на LE-клетки как патогномоничного показателя при системной красной волчанке.

11. Иммунологическое исследование крови: антитела к нДНК, АНФ, ЦИК, МИК - показателей, характерных для заболевания «системная красная волчанка», комплемента СН 50 и его компонентов, снижение которых коррелирует с активностью люпус-нефрита.

12. Рентгенография суставов кистей, а также плечевых, локтевых и коленных суставов - с целью возможного выявления патологии.

13. Рентгенография органов грудной клетки - для возможного определения патологии со стороны легких и сердца.

10. УЗИ гепатобилиарной системы - для определения состояния органов брюшной полости.

11. ЭКГ с целью возможного выявления патологии со стороны сердца.

12. ЭХОКГ с целью оценки структурных изменений, сократительной способности миокарда, подтверждения диагноза «пролапс митрального клапана».

13. Консультация гинеколога - с целью исключения гинекологической патологии.

14. Анализ крови на RW с целью определения наличия/отсутствия в крови бледной трепонемы - возбудителя сифилиса.

Данные лабораторных, инструментальных методов исследования.

Общий анализ крови.

Гемоглобин - 120 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 2,94 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=1,2 (норма - 0,8 - 1,05)

Лейкоциты - 5,4 (норма 4 - 9 10 9 /л)

Палочкоядерные нейтрофилы - 2 (норма - 1- 6%)

Сегментоядерные нейтрофилы - 70 (норма - 47 - 72%)

Эозинофилы - 2 (норма - 0,5 - 5%)

Моноциты -5 (норма - 3 - 11%)

Базофилы - 1 (норма - 0 - 1%)

СОЭ - 40 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 213 (норма - 180 - 320 10 12 /л).

Заключение: снижение содержания эритроцитов, повышение ЦП, СОЭ.

Гемоглобин - 119 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 4,28 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=0,8 (норма - 0,8 - 1,05)

Лейкоциты - 6,6 (норма 4 - 9 10 9 /л)

Сегментоядерные нейтрофилы - 78 (норма - 47 - 72%)

Моноциты -2 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 20 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 44 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 354 (норма - 180 - 320 10 12 /л).

Заключение: повышение уровня тромбоцитов, ускорение СОЭ.

Гемоглобин - 80 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 2,75 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=0,87 (норма - 0,86 - 1,05)

Лейкоциты - 4,0 (норма 4 - 9 10 9 /л)

Палочкоядерные нейтрофилы - 2 (норма - 1- 6%).

Сегментоядерные нейтрофилы - 64 (норма - 47 - 72%)

Моноциты -11 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 22 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 40 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 226 (норма - 180 - 320 10 12 /л).

Заключение: нормохромная нормоцитарная анемия II степени, ускорение СОЭ.

Гемоглобин - 91 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 3,14 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=0,87 (норма - 0,86 - 1,05)

Сегментоядерные нейтрофилы - 84 (норма - 47 - 72%)

Моноциты -3 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 13 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 25 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 267 (норма - 180 - 320 10 12 /л).

Заключение: нормохромная анемия I степени, лимфопения.

Гемоглобин - 92 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 3,19 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=0,87 (норма - 0,86 - 1,05)

Лейкоциты - 14,7 (норма 4 - 9 10 9 /л)

Палочкоядерные нейтрофилы - 5 (норма - 1- 6%).

Сегментоядерные нейтрофилы - 85 (норма - 47 - 72%)

Эозинофилы - 1 (норма - 0,5 - 5%)

Моноциты - 4 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 5 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 40 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 311 (норма - 180 - 320 10 12 /л).

Гемоглобин - 94 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 3,28 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=0,86 (норма - 0,86 - 1,05)

Лейкоциты - 8,3 (норма 4 - 9 10 9 /л)

Сегментоядерные нейтрофилы - 83 (норма - 47 - 72%)

Моноциты - 7 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 10 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 32 (норма 1 - 15 мм/ч)

Заключение: нормохромная нормоцитарная анемия I степени, лимфопения, ускорение СОЭ.

Общий анализ мочи.

Цвет - с/ж

Реакция - слабокислая

Белок - 1,71 г/л

Удельный вес - 1003

Лейкоциты - 3-6 в поле зрения

Эритроциты неизмененные - 5-7 в поле зрения

Выщелоченные - 3 - 6 в поле зрения

Цилиндры - 0 - 1 в поле зрения

Заключение: протеинурия.

Цвет - с/ж

Прозрачная

Белок - 1,87 г/л

Удельный вес - м/м

Лейкоциты - 10-15 в поле зрения

Эритроциты - 0-2 в поле зрения

Эпителий плоский - 2 - 4 в поле зрения

Цилиндры гиалиновые - 1 - 2 в поле зрения

Зернистые - 0 - 1 в поле зрения

Бактерии ++

Заключение: протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия, цилиндрурия.

Цвет - с/ж

Прозрачная

Реакция - слабокислая

Белок - 1,54 г/л

Удельный вес - 1.008

Лейкоциты - большое количество

Эритроциты - 2 - 3 в поле зрения

Эпителий плоский - 2 - 3 в поле зрения

Бактерии +

Заключение: протеинурия, бактериурия, лейкоцитурия.

Цвет - с/ж

Прозрачная

Белок - 1,27 г/л

Удельный вес - 1.008

Лейкоциты - 10 - 12 в поле зрения

Лейкоформула: нейтрофилы 26%

Лимфоциты 4%

Эритроциты - 18-20 в поле зрения

Эпителий плоский - 1-3 в поле зрения

Бактерии +

Заключение: протеинурия, лейкоцитурия, гематурия, бактериурия.

Цвет - с/ж

Слабомутная

Реакция - слабокислая

Белок - 1,095 г/л

Удельный вес - 1.007

Лейкоциты - 4 - 5 в поле зрения

Эритроциты (неизмененные и часть выщелоченные) - 11 - 14 в поле зрения

Эпителий переходный - 0 - 1 в поле зрения

Почечный эпителий - 0 - 1 в поле зрения

Цилиндры зернистые - 0 - 1 в поле зрения

Гиалиновые - 0 - 1 в поле зрения

Бактерии +

Заключение: протеинурия, гематурия, бактериурия.

Цвет - бледно/желтый

Прозрачная

Реакция - слабокислая

Белок - 1,98 г/л

Удельный вес - 1008

Лейкоциты - 2-3 в поле зрения

Эритроциты выщелоченные - 5 - 7 в поле зрения

Эпителий плоский - 0 - 2 в поле зрения

Цилиндры гиалиновые - 1 - 3 в поле зрения

Заключение: протеинурия, цилиндрурия.

19.08.08. Проба Реберга-Тареева.

Минутный диурез - 1,83 мл/мин

Креатинин крови - 130,0 мкмоль/л

Креатинин мочи - 3400 мкмоль/л

Клубочковая фильтрация - 72,0 мл/мин.

Заключение: скорость клубочковой фильтрации снижена.

21.08.08. Анализ мочи по Нечипоренко.

В1 л. мочи: лейкоциты 28,25 10 6

Эритроциты 3,5 10 6

Цилиндры гиалиновые 0,25 10 6

6.09.08. Анализ мочи по Нечипоренко.

В1 л. мочи: лейкоциты 28, 5 10 6

Эритроциты неизмененные 17,5 10 6

Цилиндры гиалиновые 3 10 6

Заключение: лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия.

14.08.08. Анализ мочи на суточную протеинурию.

Белок за сутки - 3,58 г.

Объем мочи - 1550 мл.

Заключение: выраженная протеинурия.

23.08.08. Анализ мочи на суточную протеинурию.

Белок за сутки - 2,551 г.

Объем мочи - 1450 мл.

6.09.08. Анализ мочи на суточную протеинурию.

Белок за сутки - 2,152 г.

Объем мочи - 1600 мл.

Заключение: средневыраженная протеинурия.

22.08.08. Анализ мочи на бактериурию.

Роста микрофлоры не обнаружено.

Заключение: норма.

Биохимический анализ крови.

Общий белок - 46,6 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Альбумин - 24,8% (норма - 40 - 50 г/л)

ПТИ - 85% (норма - 80 - 110%)

Мочевина - 12,1 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 136,5 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

Билирубин общий - 18,86 ммоль/л (норма 8,5 - 20,5 ммоль/л)

АСТ - - (норма до 25,2 ед/л)

АЛТ - 14,2 ед/л (норма до 25,2 ед/л)

Щелочная фосфатаза - 51,7 ед/л (норма - до 240 ед/л)

Тимоловая проба - 0,6 ед (норма - 1,6 - 2,2 ед)

Калий - 4,8 ммоль/л (норма - 4 - 5 ммоль/л)

Кальций - 2,1 ммоль/л (норма - 2,25- 3,0 ммоль/л)

Заключение: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение уровня мочевины, снижение показателя тимоловой пробы (диспротеинемический тест), гипокальциемия, гиперфибриногенемия.

Общий белок - 52 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Альбумин - 28% (норма - 40 - 50 г/л)

Мочевина - 9,3 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 139 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

Общий холестерин - 6,7 ммоль/л (норма - до 5 ммоль/л)

Билирубин общий - 15,56 ммоль/л (норма 8,5 - 20,5 ммоль/л).

Общий белок - 51,9 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Альбумин - 27,1% (норма - 40 - 50 г/л)

Мочевина - 13,6 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 244,3 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л).

Заключение: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение уровня азотистых шлаков.

Общий белок - 40 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Мочевина - 14 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 180 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

ПТИ - 80% (норма - 80 - 110%)

Фибриноген - 4,4 г/л (норма - 2 - 4 г/л).

Заключение: гипопротеинемия, повышение уровня азотистых шлаков, гиперфибриногенемия.

Общий белок - 75,5 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Мочевина - 3,8 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 54,7 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

Билирубин общий - 11,11 ммоль/л (норма 8,5 - 20,5 ммоль/л)

АСТ - 25,6 ед/л (норма до 25,2 ед/л)

Щелочная фосфатаза - 58,4 ед/л (норма - до 240 ед/л).

Заключение: небольшое повышение уровня АСТ.

Общий белок - 47 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Альбумин - 30% (норма - 40 - 50 г/л)

Мочевина - 14,2 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 149 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

Билирубин общий - 17,78 ммоль/л (норма 8,5 - 20,5 ммоль/л)

Глюкоза - 4,8 ммоль/л (норма 3,5 - 5,5 ммоль/л)

АСТ - 21 ед/л (норма до 25,2 ед/л)

АЛТ - 20 ед/л (норма до 25,2 ед/л)

Щелочная фосфатаза - 49 ед/л (норма - до 240 ед/л)

Заключение: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение уровня азотистых шлаков.

14.08.08. Иммунологический анализ крови.

ЦИК - 15 ед. (норма - до 80-100)

МИК - 35 ед. (норма - до 370-390)

4.09.08. Иммунологический анализ крови.

ЦИК - 30 ед. (норма - до 80-100)

МИК - 110 ед. (норма - до 370-390)

15.08.08. Анализ крови на RW. Результат отрицательный.

15.08.08. Анализ крови на LE-клетки. LE-клетки не обнаружены.

25.08.08. Анализ крови на LE-клетки. LE-клетки не обнаружены.

Анализ ЭКГ 14.08.08.

1. ФИО больной: Москаева Валентина Геннадьевна.

2. Ритм синусовый.

3. Ритм правильный.

4. ЧСС - 92 удара в минуту.

5. Угол? = 35 0 - нормальной положение электрической оси сердца.

Зубец R максимальный во II отведении, в грудных отведениях зубец R максимальный в V 5 . Продолжительность зубеца R в I, aVL, V 5 , V 6 отведениях - 0,02 с (в норме - не более 0,03 с), амплитуда в I отведении - 3 мм (в норме в стандартных отведениях не должен превышать 20 мм), в грудном отведении V 5 - 8 мм (в норме не должен превышать 25 мм). Зубец S в грудных отведениях максимальный в V 3 , 13 мм, амплитуда - 0,03 с. Длительность интервала PQ - 0,12 с (норма).

6. Из ЭКГ-признаков имеющейся у больной гипокальциемии можно отметить лишь снижение амплитуды зубца Т; продолжительность интервалов Q-T (0,32 сек) и Р - Q(R) (0,12 сек) не превышает норму.

Консультация гинеколога.

Заключение: данных за гинекологическую патологию на момент осмотра не выявлено.

14.08.08. УЗИ органов брюшной полости.

Печень не увеличена, по структуре неоднородная, повышенной эхогенности.

Поджелудочная железа: головка 31 мм, тело 21 мм, хвост 31 мм. Контур ровный, с участками уплотнений, повышенной эхогенности.

Желчный пузырь в тонусе, стенки не утолщены, в просвете хлопьевидный осадок.

Заключение: дискинезия желчного пузыря, гепатоз.

15.08.08. УЗИ почек.

Правая почка 114х46 мм, ТПС 15 мм. Левая почка 126х48 мм, ТПС 15 мм (в неполном удвоении). ЧЛС почек не расширена, с эховключениями диаметром 2-3 мм.

Клинич еский диагноз и его обоснование

Диагноз основного заболевания: системная красная волчанка, хроническое течение, активность III степени, с поражением почек - волчаночный нефрит, нефротический синдром, мочевой синдром, с нарушением азотовыделительной функции почек; сердца (анамнестически - миокардит, тромбэндокардит), кожи (эритемотозный дерматит), легких (анамнестически - плеврит, серозит), системы крови (анемия I - II степени), суставов (артралгии суставов кистей, плечевых, локтевых, коленных суставов).

Сопутствующие заболевания: хронический пиелонефрит, стадия обострения, пролапс митрального клапана, дискинезия желчного пузыря, вторичная артериальная гипертензия 2 стадии, риск 3.

Обоснование клинического диагноза.

Диагноз поставлен на основании:

Жалоб на общую слабость, отечность лица и нижних конечностей до уровня средней - верхней трети голени, периодическое повышение цифр АД до 140 и 90 мм. рт. ст., сердцебиение и умеренную одышку смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа, периодически возникающие боль и скованность в суставах кисти, реже в плечевых, локтевых и коленных суставах, иногда - судороги в области икроножных мышц, покраснение открытых участков кожи после пребывания на улице в солнечную погоду;

Анамнеза заболевания: больна системной красной волчанкой в течение 11 лет, с периодическими обострениями и ремиссиями; вначале заболевания (по данным выписки) у больной наблюдалось поражение со стороны почек (активный волчаночный нефрит), сердца (миокардит, тромбэндокардит), кожи (дискоидная сыпь, эритемотозный дерматит), слизистых (хейлит, эрозии слизистой полости рта), легких (плеврит, пневмонит), крови (анемия), получала лечение глюкокортикоидами и цитостатиками, в том числе пульс-терапию, плазмаферез. Инвалид III группы. Последнее обострение началось в марте 2007 года, по поводу которого больная и находится в настоящий момент на стационарном лечении;

Данных объективного исследования: кожный покров бледный, на коже спинки носа и скуловых выступов - эритемотозный дерматит, заметны отеки на лице, на нижних конечностях (до уровня? голени), тоны сердца приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум АД 140 и 90 мм. рт. ст.;

Данных лабораторных исследований: в общем анализе крови - нормохромная нормоцитарная анемия I - II степени, ускорение СОЭ; в общем анализе мочи - протеинурия (суточная протеинурия - 3,58 - 2,551 г), лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия, бактериурия; в биохимическом анализе крови - гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолистеринемия, повышение уровня азотистых шлаков, гипокальциемия, гиперфибриногенемия; по результатам пробы Реберга-Тареева - снижение скорости клубочковой фильтрации;

Данных инструментальных методов исследования: по результатам УЗИ органов брюшной полости - заключение - дискинезия желчного пузыря, гепатоз.

Таким образом, у больной имеются следующие диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:

1. Высыпания на скулах - фиксированная эритема (плоская или приподнятая), имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

2. Дискоидная сыпь - эритематозные приподнятые бляшки с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками (в анамнезе).

3. Фотодерматит - кожная сыпь, возникающая в результате воздействия на кожу солнечного света.

4. Эрозии и язвы в ротовой полости - изъязвления полости рта, безболезненные (в анамнезе).

5. Серозиты - плеврит, перикардит (в анамнезе).

6. Поражение почек - стойкая протеинурия более 0,5 г/сут, цилиндрурия, гематурия.

7. Поражение ЦНС - судороги в икроножных мышцах при отсутствии приема лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса).

Течение системной красной волчанки хроническое, так как заболевание протекает в течение 11 лет, с обострениями и ремиссиями, с поражением нескольких систем. Поражение почек - волчаночный нефрит, нефротический синдром (протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолистеринемия, отеки), мочевой синдром (протеинурия, гематурия, цилиндрурия, лейкоцитурия), нарушение азотовыделительной функции почек, так как в биохимическом анализе крови повышен уровень азотистых шлаков. III степень активности заболевания объясняется следующими показателями: наличие нефротического синдрома, уровень гемоглобина менее 100 г/л, альбуминов менее 30%, СОЭ выше 40 мм/ч, поражение кожи - «бабочка» и эритема волчаночного типа.

Диагноз «вторичная артериальная гипертензия 2 стадии, риск 3» поставлен на основании того, что у больной имеется повышение АД при обострении основного заболевания до 140 и 90 мм. рт. ст., 2 стадия, так как у больной имеется поражение почек (протеинурия, повышение уровня креатинина крови), риск 3, так как у больной имеется фактор риска - гиперхолистеринемия выше 6,5 ммоль/л, поражение почек (протеинурия, повышение уровня креатинина крови).

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциальной диагностики СКВ с ревматизмом необходимо отметить, что у данной больной заболевание началось в возрасте 23 лет с лихорадки, поражение суставов не выступало на первый план, тогда как ревматизм возникает, как правило, у подростков и юношей в дебюте заболевания - при наличии артрита и лихорадки. Ревматический артрит отличается от волчаночного большей остротой проявлений, преимущественным поражением крупных суставов, скоротечностью. У данной больной отмечается периодические боли и чувство скованности в суставах кистей, реже - в коленных, локтевых, плечевых суставах. Диагноз ревматизма становится достоверным с момента появления признаков поражения сердца (ревмокардит), последующее динамическое наблюдение позволяет выявить формирующийся порок сердца. У данной больной в 1998 году выявлен пролапс митрального клапана (при его обнаружении врачи пришли к выводу, что данный порок является врожденным), других пороков нет. В отличие от СКВ в острой стадии ревматизма отмечается лейкоцитоз, LE-клетки, АНФ не обнаруживаются.

Дифференциальный диагноз между СКВ и ревматоидным артритом труден в начальной стадии болезни из-за сходства клинической симптоматики: симметричного поражения мелких суставов кисти, вовлечения новых суставов, наличия «утренней скованности». Больная отмечает мигрирующий характер артралгий, тогда как для ревматоидного артрита характерен прогрессирующий характер. Для ревматоидного артрита характерно преобладание в пораженных суставах пролиферативного компонента, раннего развития гипотрофии мышц, приводящих в движение пораженные суставы, стойкости суставных поражений. Больная также отмечает (редко) развитие скованности в суставах кистей, локтевых, плечевых, коленных суставах, которые проходят на следующий день после приема преднизолона, что не характерно для ревматоидного артрита. Деформации суставов, анкилозов нет, а при ревматоидном артрите обычно деформация значительная, характерны анкилозы.

При инфекционном эндокардите (первичном) быстро выявляется поражение сердца (развитие недостаточности аортального или митрального клапана), отчетливый эффект антибиотической терапии; LE-клетки, антитела к ДНК, АНФ, как правило, не обнаруживаются. Своевременно проведенный посев крови выявляет рост патогенной микрофлоры. У данной же больной недостаточности или стеноза митрального клапана нет, вначале заболевания проводилась активная антибактериальная терапия, эффекта не было.

Наиболее сложна дифференциация с другими нозологическими формами из группы диффузных заболеваний соединительной ткани. Такие заболевания, как системная склеродермия и дерматомиозит, могут иметь много общих черт с СКВ; при данных заболеваниях, как и при СКВ, могут обнаруживаться АНФ и LE-клеток (хотя и в меньшем титре). Основой дифференциации является более частое и более выраженное поражение внутренних органов (в особенности почек) при СКВ, что и наблюдается у данной больной, совершенно иной характер поражения кожи при системной склеродермии (гиперпигментация, сухость, отек, индурация, атрофия, более характерная локализация - на лице и кистях, тогда как у данной больной вначале заболевания отме...........

В основу классификации предопухолевых процессов слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ положены два основных признака: вероятность, частота трансформации в рак и патоморфологические изменения. Морфологические изменения определяются как гиперплазия и гипертрофия клеток эпителия.

Классификация предопухолевых процессов слизистой оболочки полости рта:

I. С высокой частотой озлокачествления (облигатные). Болезнь Боуэна.
II. С меньшей частотой озлокачествления (факультативные).
1. Лейкоплакия веррукозная.
2. Папилломатоз.
3. Эрозивно-язвенная и гиперкератотическая формы красной волчанки и красного плоского лишая.
4. Постлучевой стоматит.

Болезнь Боуэна. Клиническая картина. Чаще поражаются задние отделы слизистой оболочки полости рта. Очаг поражения обычно одиночный, как правило, представлен ярко-красным гиперимированным пятном с гладкой или бархатистой поверхностью из-за мелких сосочковых разрастаний. В центре имеется участок с мелкобугристой поверхностью и очагами ороговения. Вследствие атрофии слизистой оболочки этот участок несколько западает по сравнению с окружающими тканями, местами на нем возникают эрозии. Размер очага поражения от 2—3 мм до 5-6 см, очертания его неправильной формы с довольно четкими границами.

Заболевание может продолжаться в течение нескольких лет, в некоторых случаях быстро появляются признаки инфильтрирующего роста, т. е. признаки, характерные для рака, а хроническая травматизация ускоряет этот процесс.

Гистологически при болезни Боуэна определяется картина интраэпителиального рака (carcinoma in situ). При гистологическом исследовании обнаруживается полиморфизм и атипия клеток шиловидного слоя, увеличение числа митозов. Базальная мембрана и базальный слой сохранены. Лечение хирургическое. Удаление очага поражения необходимо выполнить отступя от видимых границ образования на 1-1,5 см. Удаление образования можно выполнить путем иссечения, электрокоагуляции, криодеструкции или лазерного испарения.

Веррукозная лейкоплакия развивается из плоской формы. Образованию веррукозной формы способствуют местные раздражители. Усиливается процесс ороговения с утолщением рогового слоя.

Веррукозная лейкоплакия слизистой оболочки альвеолярного отростка нижней челюсти

Рак слизистой оболочки дна полости рта на фоне лейкоплакии

Участок лейкоплакии выступает над уровнем прилежащей слизистой оболочки в виде бляшки или бородавчатых разрастаний, поверхность бугристая, серовато-белого цвета. При травматизации могут появляться эрозии и трещины, которые вызывают жалобы у больных на болезненность, особенно при приеме пищи. Гистологически в строме определяется диффузное хроническое воспаление с инфильтрацией лимфоцитами. Количество слоев эпителия резко увеличивается, возникает гиперкератоз с образованием значительного рогового слоя. Без лечения озлокачествление наступает у 20 % больных. Лечение следует начинать с санации полости рта, устранения возможных травмирующих факторов, удаление разнородных металлов, немедленное прекращение курения. При консервативном лечении, если веррукозная форма лейкоплакии не имеет тенденции переходить в плоскую, требуется хирургическое лечение. Срок наблюдения при консервативном лечении не должен превышать 3-4 нед.

Папилломатоз - множественная папиллома. Клиника. Образования, возвышающиеся над окружающей их слизистой оболочкой полости рта и имеющие тонкую ножку, в ряде наблюдений несколько папиллом имеют одно широкое основание. Поверхность папиллом гладкая или бугристая. При наличии процессов ороговения папилломы имеют серовато-белый цвет и своим видом напоминают «цветную капусту». Папилломатоз чаще всего обнаруживается на слизистой оболочке нёба, языка, щеки. Гистологически характеризуется разрастанием в сторону эпителия сосочкового слоя слизистой оболочки. Лечение хирургическое.

Эрозивно-язвенная и гиперкератотическая формы красного плоского лишая . Клиника. Основной элемент поражения - ороговевшая папула округлой или полигональной формы. Папулы красного плоского лишая имеют беловато-серый цвет, выделяясь на фоне нормальной или гиперемированной слизистой оболочки. Папулы имеют склонность к слиянию, образуя рисунок, напоминающий кружевную сетку, слегка возвышаясь над уровнем слизистой оболочки.

При эрозивно-язвенной форме на фоне типичных для красного плоского лишая элементов появляются эрозии, реже язвы неправильной формы. Эрозии покрыты фибринной пленкой, очень болезненны, легко кровоточат. В возникновении эрозий и язв большая роль принадлежит травме. Такие эрозии имеют тенденцию к длительному течению.

Типеркератотическая форма характеризуется слиянием папул в крупные бляшки, усилением картины гиперкератоза. Бляшки имеют четкие границы, покрыты роговыми массами и значительно возвышаются над непораженной слизистой оболочкой. Красный плоский лишай - хроническое заболевание, которое может тянуться годами с чередованием периодов обострения и стабилизации процесса. Озлокачествление этого заболевания в полости рта наблюдается (по данным литературы) от 1 до 7 %. Гистологическая картина характеризуется акантозом эпителия, гиперкератозом и паракератозом. При гиперкератотической форме выражен гиперкератоз. При эрозивно-язвенной форме в местах поражения определяется картина неспецифического воспалительного процесса. Лечение, как правило, консервативное и должно начинаться с санации полости рта, устранения травмирующих факторов. Необходимо прекратить курение и прием раздражающей пищи.

Эрозивно-язвенная и гиперкератотическая формы красной волчанки . Чаще поражается красная кайма губ, изолированное поражение слизистой оболочки полости рта встречается редко.

Клиника. Больные предъявляют жалобы на жжение и боль, особенно при приеме пищи. При типичной форме заболевания на слизистой оболочке появляются выступающие очаги застойной гиперемии с гиперкератозом, в центре атрофированная поверхность. При воспалении и травматизации возникает эрозивно-язвенная форма с образованием в центре болезненной эрозии или язвы, склонных к длительному течению. Вероятность трансформации в рак при длительном течении наблюдается примерно в 6 % случаев.

Гистология. В эпителии определяется паракератоз и гиперкератоз, акантоз, нечеткость базальной мембраны. В строме имеется лимфоидно-плазмоклеточный инфильтрат, разрушение коллагеновых и эластических волокон.

Лечение. Красная волчанка относится к системным заболеваниям, и изменения в полости рта являются местными проявлениями общего заболевания. Общее лечение проводится антималярийными и кортикостероидными препаратами. Местно используют антисептики и обезболивающие средства. Озлокачествление проявлений красной волчанки на слизистой оболочке полости рта достигает 6 %.

Постлучевой стоматит относится к поздним лучевым осложнениям.

Клиника. Больные предъявляют жалобы на сухость в полости рта, затрудненный прием сухой пищи, снижение или отсутствие вкусовой чувствительности. Слизистая оболочка сухая, атрофичная. В ряде случаев определяются участки гиперкератоза. Даже легкая травма способствует появлению эрозий и язв на такой измененной слизистой оболочке. При появлении эрозий и язв больные предъявляют жалобы на боли как в покое, так и при приеме пищи. Образовавшиеся язвы имеют подрытые края, дно которых имеет грязно-серый цвет, при пальпации резко болезненны, инфильтрация в основании не определяется. Эрозии и язвы имеют тенденцию к длительному течению, трудно поддаются лечению.

Гистологическая картина характеризуется наличием акантоза и атрофии эпителия. Подлежащая строма инфильтрирована клеточными элементами, отечна. Выявляется облитерация сосудов.

Лечение. В течение 3-4 нед. проводят консервативное лечение, если после этого срока нет тенденции к уменьшению патологического процесса, то производят хирургическое иссечение язвы.


"Заболевания, повреждения и опухоли челюстно-лицевой области"
под ред. А.К. Иорданишвили