В корковом веществе. Мелкие артерии и приносящие артериолы почти полностью облитерированы из-за выраженной гиперплазии интимы и отложений под ней фибрина . При множественной окклюзии артерий возможен двусторонний некроз коркового вещества. Могут развиваться также микроаневризмы артериол, инфаркты клубочков и неспецифические очаговые изменения. В участках поражения развиваются отек интерстициальной ткани, некроз канальцев и, в конечном счете, фиброз.

При иммунофлюоресцентном окрашивании в артериолах выявляют отложения комплемента и иммуноглобулинов . В артериях, артериолах и клубочковых капиллярах обнаруживают отложения фибрина .

В патогенезе тромботической тромбоцитопенической пурпуры выделяют несколько факторов: генерализованный феномен Швартцмана , вызванный микроорганизмом или эндотоксином, генетическая предрасположенность и дефицит веществ с антиагрегантными свойствами (например, простациклина). В отдельных случаях относительно эффективны обменное переливание крови и плазмаферез , что косвенно указывает на участие некоего токсина.

Для классической тромботической тромбоцитопенической пурпуры характерны пять признаков:

Гемолитическая анемия с фрагментацией эритроцитов и признаками внутрисосудистого гемолиза ;

Наличие и выраженность этих признаков зависят от числа и локализации пораженных артериол.

Анемия может быть как очень легкой, так и очень тяжелой. Тяжесть тромбоцитопении обычно соответствует тяжести анемии. Неврологическая симптоматика и нарушение функции почек появляются обычно при выраженной тромбоцитопении (менее 20000-30000 1/мкл). Лихорадка бывает не всегда.

Начало заболевания может быть очень острым, но даже в этих случаях оно длится от нескольких суток до нескольких недель и даже месяцев. Причиной смерти нередко служит поражение головного мозга или почек. Протеинурию и умеренное повышение АМК можно обнаружить уже при первичном обследовании. С развитием почечной недостаточности происходит дальнейшее повышение АМК и снижение диуреза .

Неврологическая симптоматика наблюдалась более чем у 90% умерших от тромботической тромбоцитопенической пурпуры больных. Сначала могут появиться угнетение сознания или помрачение сознания . Наблюдаются эпилептические припадки , гемипарез , афазия , дефекты поля зрения . Неврологические нарушения могут быть непостоянными и закончиться комой .

Поражение сосудов сердца может привести к внезапной смерти.

О тяжести заболевания судят по выраженности анемии и тромбоцитопении , а также по активности ЛДГ в сыворотке (она повышается в результате внутрисосудистого гемолиза). ПВ , АЧТВ , содержание фибриногена и продуктов деградации фибрина обычно в норме или лишь слегка отклонены от нее. Если же показатели коагулограммы указывают на значительное потребление факторов свертывания, диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры сомнителен.

Почти у 20% больных обнаруживают антинуклеарные антитела .

Причина тромботической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, но ее проявления можно объяснить образованием тромбоцитарных микротромбов и отложением фибрина. Артериолы заполнены гиалиновыми массами, состоящими, по-видимому, из фибрина и тромбоцитов. Такие же отложения обнаруживают под эндотелием в незакупоренных тромбами сосудах.

Иммунофлюоресцентное окрашивание выявляет в отложениях иммуноглобулины и компоненты комплемента. Часто образуются микроаневризмы артериол. Связь заболевания с беременностью , СПИДом , СКВ , системной склеродермией и синдромом Шегрена подтверждает его иммунную природу. Заболевание обусловлено выходом из поврежденного эндотелия фактора фон Виллебранда и других веществ, вызывающих спонтанную агрегацию тромбоцитов.

В число причин тромботической тромбоцитопенической пурпуры входят также метастазы рака , высокодозная химиотерапия , лечение митомицином . Типичны тромбоцитопения , гиалиновые тромбы с положительной окраской на фибрин в мелких сосудах, микроангиопатическая гемолитическая анемия , предрасполагающими к ее развитию.

В настоящее время лечение острой тромботической тромбоцитопенической пурпуры коренным образом изменилось. Антиагрегантная терапия не оправдала надежд; гепарин, глюкокортикоиды и спленэктомия вышли из употребления. Основу лечения сейчас составляют обменные переливания крови или массивные плазмаферезы с замещением свежезамороженной плазмой. Это позволило резко снизить летальность, и в большинстве случаев неизлечимая прежде болезнь теперь заканчивается полным выздоровлением.

При редкой хронической рецидивирующей форме тромботической тромбоцитопенической пурпуры требуется поддерживающая терапия плазмаферезами и переливаниями плазмы; некоторым больным помогают только

, » Что такое тромботическая тромбоцитопеническая пурпура?

Что такое тромботическая тромбоцитопеническая пурпура?

         6495
Дата публикации: Август 24, 2011

    

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) является редким заболеванием крови. Оно вызывает образование в мелких кровеносных сосудах по всему телу. Сгустки крови могут вызвать серьезные проблемы, если они блокируют кровеносные сосуды и ограничивают приток крови к мозгу, почкам или сердцу. Сгустки крови образуются, когда фрагменты клеток крови называемые тромбоцитами, слипаются. Тромбоциты образовываются в вашем наряду с другими видами клеток крови. Они держатся вместе, чтобы залепить небольшие порезы или повреждения на стенках кровеносных сосудов и тем самым остановив кровотечения. При ТТП тромбоцитов в крови будет меньше. Это может вызвать кровотечение, длительное кровотечение из порезов, и внутреннее кровотечение. Он также может стать причиной мелких сгустков крови с последующим кровоизлиянием в головной мозг и почки. “Тромботический” относится к сгусткам крови, которые формируются. “Тромбоцитопенический” означает содержание тромбоцитов ниже нормы. “Пурпура” относится к фиолетовым синякам, вызванным, кровотечениями под кожей. Если у вас есть ТТП, вы также можете иметь кровотечение, которое приводит к крошечным красным или фиолетовым точкам на коже. Эти точки могут выглядеть как сыпь на теле. TTP также может привести к быстрому распаду эритроцитов. Это приводит к – редкой форме анемии. Анемия это состояние, при котором кровь человека не имеет достаточного количества красных кровяных телец. Отсутствие активности ADAMTS13 фермента (тип белка в крови) вызывает ТТП. Ген ADAMTS13 управляет ферментом, который участвует в процессе свертывания крови. Фермент распадается на большой белок, называемый фактор фон Виллебранда, который участвует вместе с тромбоцитами в свёртывании крови. Есть два основных типа ТТП: по наследству и приобретенный. Что вызывает ТТП не известно, но некоторые факторы могут играть большую роль. Эти факторы могут включать:

• Некоторые заболевания и состояния, такие, как беременность, инфекции и волчанка
• Некоторые медицинские процедуры, такие, как хирургия
• Некоторые лекарства, такие как , тиклопидин, клопидогрель, циклоспорином, и и эстрогены
• Хинин, который представляет собой вещество, часто встречается в тонизирующей воде и в пищевых продуктах

TTP является редким заболеванием. Оно может привести к смерти или вызвать долговременный ущерб, такой как повреждение мозга или инсульт, если это не лечить сразу. ТТП обычно возникает внезапно и длится в течение нескольких дней или недель, но это может продолжаться в течение месяца. Рецидивы могут происходить у до 60 процентов людей, которые приобрели ТТП. Многие люди, которые унаследовали TTP имеют частые сверхновые заболевания, которые необходимо лечить. Лечение ТТП включают вливания свежезамороженной плазмы. Эта процедура значительно улучшит перспективы состояния.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович) - распространенное повреждение мелких сосудов (микроангиопатия), протекающее c гемолитической анемией, внутрисосудистой коагуляцией, тромбоцитопенией, пурпурой, поражением почек (часто с развитием ОПН) и нервной системы. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура наблюдается у лиц любого пола и возраста, чаще у молодых женщин. Описаны семейные случаи, а также случаи тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) при системной красной волчанке, подостром бактериальном эндокардите, при опухолях (в том числе после цитостатической противоопухолевой терапии). Близкое патогенетически и клинически заболевание, но без неврологических симптомов наблюдается у детей и называется гемолитически-уремическим синдромом.

В основе тромботической тромбоцитопенической пурпуры лежит повреждение эндотелия мелких сосудов с субэндотелиальным отложением фибрина, последующей агрегацией тромбоцитов, частичной или полной окклюзией сосудов (тромботическая микроангиопатия).

Этиология заболевания неизвестна.

В патогенезе заболевания играет роль снижение активности простациклина (ингибитор агрегации тромбоцитов и вазодилататор), вызванное снижением плазменного фактора, активирующего высвобождение простациклина из сосудов. Поражение эндотелия сосудов и агрегация тромбоцитов приводит к локальной внутрисосудистой коагуляции с микротромбозами и к развитию синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. В ряде случаев в сосудах обнаруживают иммуноглобулины и комплемент, что свидетельствует о возможной роли иммунных механизмов.

Клиника тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура обычно развивается остро. Иногда этому предшествуют респираторные или другие инфекционные заболевания, лекарственная непереносимость. Первые признаки- слабость, головная боль, головокружение, тошнота, рвота, боли в животе. Вскоре возникает тромбоцитопения с геморрагическим синдромом (петехии, экхимозы, кровоизлияния в сетчатку, кровотечения-желудочно-кишечные, носовые, маточные) и гемолитическая анемия (бледность, небольшая желтуха). Затем присоединяются неврологические расстройства (судороги, параличи черепных нервов, гемиплегия, нарушения речи, иногда кома, психотическое поведение, бред, ступор, спутанное сознание) и поражение почек (микро- и макрогематурия, протеинурия, азотемия, гипертония, нередко ОПН). Часто отмечаются тахикардия, ритм галопа, гепато- и спленомегалия, лимфаденопатия.

В периферической крови выявляют тромбоцитопению и гемолитическую анемию с повышенным ретикулоцитозом; особенно характерно резкое изменение формы эритроцитов - анизоцитоз, пойкилоцитоз, обломки эритроцитов и так называемые шлемовидные эритроциты. Содержание билирубина нерезко повышено, уровень гаптоглобина сыворотки снижен. Отчетливые лабораторные признаки внутрисосудистой коагуляции встречаются редко.

Течение болезни волнообразное, обычно через несколько недель или месяцев наступает смерть от почечной недостаточности или неврологических расстройств. Описаны молниеносные, а также хронические формы.

Диагноз, дифференциальный диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры ставят на основании клинико-лабораторных данных (сочетание гемолитической анемии с фрагментированными эритроцитами, тромбоцитопения, лихорадка, неврологические расстройства, почечная недостаточность). Диагноз подтверждают показатели коагулограммы, данные биопсии кожи, мышц, десны, выявляющие микроангиопатию. Дифференцируют от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, а также криза внутрисосудистой коагуляции.

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Из-за крайне неблагоприятного прогноза комплексное лечение необходимо назначать как можно раньше. Применяют высокие дозы глюкокортикоидов (100-1000 мг преднизолона в сутки), антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (дипиридамол до 600 мг/сут, декстран, ацетилсалициловая кислота по 0,3 г в день); ацетилсалициловая кислота может повысить риск кровотечения и применяется с осторожностью. Описаны случаи успешного применения спленэктомии, а также лечения винкристином. При необходимости показан гемодиализ.

Прогноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры

До последнего времени болезнь всегда заканчивалась смертью больного. В настоящее время прогноз несколько улучшился. При рано начатом комплексном лечении возможна ремиссия, иногда с последующим рецидивом.

Ведущие специалисты в области нефрологии.

Профессор Батюшин Михаил Михайлович - Председатель Ростовского областного общества нефрологов, заместитель директора НИИ урологии и нефрологии, Руководитель нефрологической службы ГОУ ВПО РостГМУ, заведующий отделением нефрологии клиники РостГМУ

Бова Сергей Иванович - Заслуженный врач Российской Федерации,заведующий урологическим отделением - рентгено-ударноволнового дистанционного дробления камней почек и эндоскопических методов лечения, ГУЗ «Областная больница №2», г. Ростов-на-Дону.

Летифов Гаджи Муталибович - зав.кафедрой педиатрии с курсом неонатологии ФПК и ППС РостГМУ, д.м.н., профессор, член Президиума Российского творческого общества детских нефрологов, член правления Ростовского областного общества нефрологов, член редакционного совета «Вестника педиатрического фармакологии нутрициолгии», врач высшей категории.

Редактор страницы: Семенистый Максим Николаевич.

ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ МОШКОВИЧА)

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - редкое заболевание. Появляющееся лихорадкой, гемолитической анемией, тромбоцитопенической пурпурой, поражением центральной нервной системы и почек.

Впервые болезнь была описана под названием «острая лихорадочная плейохромная анемия с гиалиновым тромбозом терминальных артерий | капилляров» в 1925 г. Aloschcowitz у 16-летней девушки, страдавшей лихорадкой, острым внутрисосудистым гемолизом и геморрагической пурпурой; больная умерла через 2 недели от начала болезни. В связи с этим в литературе часто встречается термин «болезнь, или синдром, Мошковича». Другими синонимами являются: тромботическая микроангиопатия», «тромботический микроангиотромбоз», «гемолитическая анемия с микроангиотромбозом», «тромбогемолитическая тромбоцито- леническая пурпура» и др.

После Moschcowitz через 11 лет Baehr и соавторы (1936) описали 4 аналогичных наблюдения. В 1947 г. Singer и соавторы предложили термин «тромботическая тромбо- цитопеническая пурпура». За последующие годы число наблюдений значительно воз­росло. По данным Hill и Cooper, к 1968 г. было известно более 300 случаев. В отечест­венной литературе больные тромботической тромбоцитопенической пурпурой описаны.М. И. ‘Геодори, Ю П. Лихачевым (I960), Е. В. Урановой, М. Я. Штырен (1966), Б. Г. Савкив, Н. И. Голотенко (I960), Т. Н. Дрозд (1970).

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

В основе заболевания лежит распространенное поражение мелких сосудов с субэндотелиальным отложением фибрина и частичной или полной окклюзией сосудов аморфным эозинофильным материалом, описываемое как тромботическая микроангиопатия. Характерны и мно­жественные веретенообразные микроаневризмы в области артериоло- капиллярного стыка. Наряду с отложениями гемосидерина эти измене­ния обнаруживаются почти во всех органах, особенно в сердце, надпо­чечниках, почках, поджелудочной железе. Сосудистые поражения наиболее выражены в почках.

Макроскопически почки увеличены, бледны. Их поверхность гладкая с множественными точечными кровоизлияниями. При микроскопическом исследовании находят характерное поражение артериол (чаще аффе­рентных) с фибриноидным некрозом стенок сосудов и эозинофильными безъядерными тромбами в просветах. Некоторые тромбы могут нахо­диться на различных стадиях организации, во многих сосудах выявля­ется реканализация тромбов (что, очевидно, объясняет нередко наблю­дающуюся волнообразность течения). В клубочках (чаще в местах, не­посредственно прилегающих к капиллярным поражениям) находят аналогичные изменения - фибриноидный некроз стенок гломерулярных капилляров. В просвете многих капилляров безъядерные эозинофиль­ные, PAS-положительные, пиронинофильные массы, дающие положитель­ную реакцию на фибрин при окраске по Вейгерту (Т. Н. Дрозд, 1970).

При иммуногистохимическом исследовании в стенках сосудов и внутрисосудистых массах находят фибрин (Craig, Gitlin, 1957; Feldman et al., 1966). Иммуноглобулин G обнаруживается в значительно мень­шем количестве, чем фибрин, комплемент не выявляется (Feldman et al.).

В клубочках могут быть выражены и пролиферативные и мембраноз­ные изменения, вплоть до образования «проволочных петель», а затем и фибропластические.

В наблюдениях Т. Н. Дрозд при длительности заболевания от 2 до 4г месяцев большинство клубочков было уменьшено в размерах, имело лапчатую форму, видны были синехии между капиллярными петлями и капсулой Шумлянского - Боумена.

Среди экстраренальных изменений описывают иногда тромбоз круп­ных сосудов и бородавчатый эндокардит.

с патогенезе тромботической тромбоцитопенической пурпуры главенстщую роль несомненно играют иммунологические нарушения. В настоящее время наиболее распространена концепция первичного повреждения эндотелия сосудов с последующим отложением бесклеточного Материала, состоящего из дериватов фибриногена, и образованием тромбов. Иммуногистохимические и электронномикроскопические иссле­дования подтвердили, что тромбоцитопеническая пурпура - болезнь с оаспрострапенным поражением сосудов, при которой фибрин преципити- оует как в стенках, так и в просвете сосудов.

Фибрин откладывается сначала субэндотелиально, что сопровождает­ся набуханием эндотелия, сужением просвета сосудов. Прохождение эритроцитов через суженный просвет капилляров, повторный контакт эритроцитов с патологически измененными сосудами приводят к фраг­ментации эритроцитов и к внутрисосудистому гемолизу.

Английский гематолог Dacie (1962, 1967) сближает механизм гемоли­тической анемии при тромботической тромбоцитопенической пурпуре с механизмом гемолиза у некоторых больных с протезированными клапа­нами сердца, в основе которого лежит механическое поражение эритро­цитов. Возможность механического повреждения эритроцитов доказана Bull и соавторами (1968) в опытах in vitro при форсированном прохожде­нии эритроцитов через рыхлые фибриновые тромбы или даже через сеть нефибриновых волокон. Dacie предлагает объединить гемолитические анемии с подобным механизмом в группу гемолитических микроангио- иатических анемий, считая картину периферической крови достаточно характерной. Повреждение эндотелия сосудов и разрушение эритроцитов приводят к высвобождению тканевого и клеточного тромбопластинов с последующим повышением содержания тромбина, аггрегацией пла­стинок и внутрисосудистой коагуляцией. Накопление пластинок внутри пораженных сосудов, их склеивание, являющееся вторичным явлением, ведут к тромбоцитопении.

С точки зрения первичности сосудистых изменений представляет инте­рес одно из наблюдений Distenfeld и Oppenheim (1966). У больного за­долго до развития тромботической тромбоцитопенической пурпуры бы­ла произведена холецистэктомия. Ретроспективное изучение препарата желчного пузыря выявило типичные для тромботической тромбоцитопе­нической пурпуры сосудистые изменения.

Отдельные авторы относят тромботическую тромбоцитопеническую ’пурпуру к гемопатиям аутоиммунного генеза и объясняют развитие ост­рого гемолиза и тромбоцитопении действием антиэритроцитарных и ан- титромбоцитарных антител, а повреждение сосудистой стенки рассмат­ривают как вторичное, связанное с тромбозом и спазмом сосудов. Одна­ко это только предположение, так как специфические антитела обнару­живаются лишь в отдельных наблюдениях. Ritz и соавторы (1956) на основании анализа литературных данных установили, что среди 55 боль­ных, описанных до 1956 г., только у 2 проба Кумбса была положительной.

Отсутствие комплемента в стенках пораженных сосудов, в клубочко­вой базальной мембране и во внутрисосудистых тромбах, частое обнару­жение в участках поражения только фибрина без иммуноглобулина G (Feldman et al.), очевидно, исключают роль реакции антиген - анти­тело как пускового механизма болезни.

В литературе обращается внимание на некоторые сходные морфологи­ческие черты тромботической тромбоцитопенической пурпуры и систем­ной красной волчанки: фибриноидный некроз стенок сосудов и клубоч­ковых капилляров, утолщение базальной мембраны капилляров клу­бочков в виде «проволочных петель», бородавчатый эндокардит и др. Имеются и отдельные наблюдения сочетания тромботической тромбоцитопенической пурпуры и системной красной волчанки. Так Levine и She- arn (1964) обобщили литературные данные относительно 117 случаев» пурпуры и 34 случаев сочетания ее и системной красной волчанки. Они предполагают, что сосудистые поражения при системной красной волчан­ке могут привести к развитию пурпуры. Такая точка зрения представ­ляется более правильной, чем попытка объяснить сочетание общностью» патогенетических механизмов названных болезней. Впрочем, при наблю­дении за 268 больными системной красной волчанкой нам ни разу не удалось отметить развития тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Болезнь развивается чаще в молодом и среднем возрасте, одинаково часто поражает мужчин и женщин.

Начало обычно острое. Иногда заболеванию предшествуют респира­торные или другие инфекционные заболевания, лекарственная неперено­симость (пенициллина, сульфаниламидов, препаратов йода). Описаны случаи развития тромботической тромбоцитопенической пурпуры во вре­мя беременности. Первыми признаками обычно являются слабость, го­ловная боль, головокружение, тошнота, рвота, боли в животе. Вскоре- развивается тромбоцитопения с геморрагическим синдромом (петехии,. экхимозы, кровоизлияния в сетчатку, желудочно-кишечные, носовые*, маточные кровотечения) и гемолитическая анемия (бледность, неболь­шая желтушность кожных покровов), затем присоединяются неврологи­ческие расстройства - судороги, параличи черепномозговых нервов, ге­миплегия, нарушения речи, иногда кома, психотическое поведение, бред, ступор, спутанное сознание. Нередки тахикардия, ритм галопа, гепато- мегалия, спленомегалия, лимфаденопатия.

В периферической крови отмечаются лейкоцитоз (часто со сдвигом влево), единичные тромбоциты, гемолитическая анемия с повышенным ретикулоцитозом. Особенно характерно резкое изменение формы эритро­цитов- анизоцитоз, пойкилоцитоз, обломки эритроцитов и так называе­мые шлемовидные эритроциты, что, по Dacie, характеризует именно мик- роангиопатическне гемолитические анемии. Содержание билирубина нерезко повышено, время кровотечения удлинено, ретракция кровяного сгустка замедлена, реакция Кумбса, как правило, отрицательная.

Поражение почек наблюдается у подавляющего большинства боль­ных, проявляется протеинурией, микро- или макрогематуриен, цилинд- рурией, азотемией, иногда гипертонией. В части случаев развивается острая почечная недостаточность с анурией. Течение болезни волнооб­разное, обычно приводящее к смерти от почечной недостаточности в те­чение нескольких недель или месяцев. Описаны молниеносные и хрони­ческие формы.

Прогноз крайне неблагоприятный. Так, по данным Hill, Cooper, из описанных в литературе с 1925 по 1968 г. более чем 300 больных оста­лось в живых только 20 человек.

ДИАГНОСТИКА

При постановке диагноза помимо характерной клинической картины, может помочь биопсия лимфатических узлов, кожи, мышц, почек, трепанобиопсия с обнаружением типичных сосудистых изменений.

Дифференциальный диагноз следует проводить с системной красной, волчанкой, узелковым периартериитом, ревматизмом, затяжным септи­ческим эндокардитом, геморрагическим васкулитом Шенлейна-Геноха болезнью Верльгофа, гемолитическими анемиями, нефропатией бере меиных и др.

33 лечении основное место занимают кортикостероиды, спленэктомия, диализ (гемо- или перитонеальный) и антикоагулянты. Исходя из (признания ведущей роли иммунологических нарушений, следует при­менять большие дозы кортикостероидных гормонов. Однако сама по себе кортикостероидная терапия редко дает благоприятные результаты. Несколько чаще удается добиться ремиссий при сочетании массивной кортикостероидной терапии и спленэктомии.

Hill и Cooper наблюдали выздоровление у 3 больных после массивной кортикостероидной терапии и спленэктомии. При анализе литературного материала они отметили, что более половины больных, оставшихся в живых, получали аналогичное лечение. Авторы подчеркивают, что в свя­зи с нередко молниеносным течением болезни надо начинать стероидную терапию и производить спленэктомию сразу же после установления ди­агноза.

При развитии острой почечной недостаточности показаны гемодиализ -или перитонеальный диализ.

В ряде случаев эффективны антикоагулянты (несмотря на кажущую­ся парадоксальность такой терапии при геморрагическом синдроме), в основном гепарин. Механизм действия гепарина не совсем ясен: гепарин препятствует аггрегации пластинок, обладает фибринолитическим дейст­вием.

Довольно убедительны наблюдения Brain и соавторов (1968), лечив­ших гепарином 7 больных тромботической тромбоцитопенической пурпу­рой; 4 больных, которым гепаринотерапия была начата в первые 10 дней болезни, выздоровели (лишь 2 из них проводился перитонеальный диализ); из 3 больных, которым лечение было начато позже (18-31-й день болезни), осталась в живых только одна, причем функция почек у нее полностью не восстановилась.

Allanby и соавторы (1966), исходя из предположения об антагонизме магния и кальция в процессах коагуляции, добились выздоровления больного при лечении гепарином и солями магния (сернокислая магне­зия, карбонат магния).

Monnens и Schretlen (1968), основываясь на экспериментальных дан­ных об обратном развитии поражения почек при феномене Санарелли- Шварцмана (с гистологической картиной, близкой тромботической тром­боцитопенической пурпуре) под влиянием стрептокиназы, с успехом при­меняли стрептокиназу у одного больного.

Наконец, представляет интерес наблюдение Giromini и Laperronza <1969), описавших 23-летнюю больную тромботической тромбоцитопени­ческой пурпурой с синдромом злокачественной гипертонии, безуспешно леченную кортикостероидами, гепарином и гемодиализом. Лишь после спленэктомии и двусторонней нефрэктомии исчезли гемолиз и гиперто­нический синдром.

Разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии , геморрагического васкулита , гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений .

Лечение и прогноз тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии , язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию . Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей , ограничивается инсоляция.