Эктопия мочеточника - заболевания мочеполовой системы у детей. Осложнения и последствия. Причины эктопии устья мочеточника

Нередко врачами наблюдается такая аномалия, при которой устье мочеточника расположено нетипично. Патология именуется эктопией устьев мочеточника. Наблюдается внутрипузырное или внепузырное расположение. В первом случае возможно развитие пиелонефрита, а при внепузырном расположении у человека подтекает урина после мочеиспускания. Эктопия нуждается в своевременной диагностике с помощью ультразвукового исследования и других процедур. Эктопия имеет несколько видов, каждый из которых подразумевает особое лечение.

Общая информация

Эктопия мочеточника связана с аномальным расположением устьев внутреннего органа, которые могут располагаться во внепузырной или внутрипузырной области. В таком случае устье нередко включено в матку, влагалище, уретру или другие рядом расположенные органы. Зачастую вместе с эктопией устья мочеточника выявляется удвоение органа и лоханки. В редких случаях наблюдается эктопия основного или солитарного мочеточника. Как правило, медики наблюдают эктопированный мочеточник, который соединен с лоханкой, расположенной вверху.

Такое явление имеет врожденный характер, и дает о себе знать через короткое время после рождения. Патология преимущественно диагностируется у представительниц слабого пола, у мужчин отклонение встречается крайне редко. Таким образом, патологический процесс по-разному проявляется у обеих полов и имеет отличия по месту локализации.

Разновидности

Есть несколько классификаций патологического процесса, при которых будет отличаться симптоматика и лечение. Учитывая локализацию устья внутреннего органа, эктопия бывает кишечной, маточной, влагалищной, гименальной, вестибулярной или парауретральной. Патология может иметь односторонний или двусторонний характер. В первом случае поражается один внутренний орган. При двусторонней патологии повреждается две почки. Симптоматика будет проявляться в зависимости от вида аномального явления. Лечение зависит и от разновидности, и от степени протекания заболевания. Различают и такие формы эктопии:

• внутрипузырная;
• внепузырная.

При внутрипузырной эктопии мочеточник располагается в нетипичном месте мочевика. В таком случае у пациента развивается уретерогидронефроз или пиелонефрит. Если диагностирована внепузырная эктопия устья мочеточника, то у мужчин выводящий проток входит в задний мочеиспускательный канал, семенной бугорок или пузырьки. Нередко устья присоединяются к предстательной железе или семявыводящему протоку. У женщин устья мочеточника присоединяются к влагалищу, телу матки, мочеиспускательному каналу или шейке матки. При таком отклонении у больного фиксируется подтекание урины, но процесс мочевыведения не нарушается.

Основные причины

Развивается патология, как правило, при внутриутробном формировании плода. Мочеточник и вся мочевыводящая система формируется на 3-8-й неделях беременности. Из-за соматических болезней женщины или под воздействием лекарственных препаратов во время беременности, в процессе формирования происходят аномалии, которые влияют на нормальное развитие системы. В некоторых случаях роль играет наследственный фактор. В результате мочеточниковые устья не присоединяются к мочевому пузырю, а остаются присоединенными к первичной почке. Таким образом, провоцируется эктопия мочеточников.

Затем происходит формирование влагалища, матки и труб (у девочек), при котором устья располагаются в одном из этих органов. Порой устья заходят в мочеиспускательный канал или шейку пузыря. Как правило, у женщин устья мочеточника расположены за мочевой системой, что приводит к подтеканию урины. В мужском организме при формировании придатков яичек, семенных пузырьков, семявыносящего протока мочеточниковые трубы присоединяются к одной из этих структур. Но из-за того, что у мужчины анатомически отличается мочевыводящая система, у них не происходит подтекания урины. Нередко у обеих полов наблюдается патология вместе с другими почечными патологиями, а именно с поликистозом, уретероцеле, удвоением внутренних органов и другими.

Разница эктопии устьев мочеточника у мужчин и женщин

Медиками замечено, что данная проблема в 3-4 раза чаще диагностируется у представительниц слабого пола. Если мужчина и сталкивается с отклонением, обычно такая аномалия - самостоятельная (первичная). При поражении женского организма диагностируется одновременно эктопия и удвоенный мочеточник. Для женщины характерно подтекание урины, а у мужчин такой признак не наблюдается, поэтому они не всегда обращаются за помощью. Этот факт объясняется различной структурой мочевыделительной системы. В женском организме отверстие внутреннего органа расположено ниже сфинктера уретры, поэтому урина вытекает. У большинства мужчин устья внутреннего органа впадают в предстательную железу, а крайне редко встречается эктопия с выходом в семявыбрасывающий проток. У представительниц слабого пола патологический процесс происходит в уретру, а у меньшей части устья мочеточника располагаются в матке.

Симптоматика

Самый верный признак патологического процесса у девушек и женщин является выделение урины, которое сложно контролировать. Но при этом не наблюдается нарушения при мочеиспускании. Особенно часто урина выделяется при интенсивных физических нагрузках, во время смены положения или при передвижении. Нередко пациента жалуется на такие симптомы, которые указывают на эктопию устьев мочеточника:

• выделения из влагалища;
• воспалительные процессы во внутреннем половом органе;
• болезненные ощущения в области живота;
• поясничные боли;
• воспаление эпителиального покрова промежности.

У представителей сильного пола отмечается пиелонефрит, который имеет свойство рецидивировать. Пациент жалуется на боли тупого характера в поясничном отделе и животе. Нередко наблюдаются гнойные выделения в процессе мочеиспускания. Процесс выведения урины учащается. Если устье впадает в придатки яичка, то возникает воспалительный процесс этого органа и проявляется характерная для патологии симптоматика. В некоторых случаях беспокоит неопределенная боль, которая локализуется в малом тазу и промежности. При длительном течении патология приводит к бесплодию и нарушенной эякуляции. Патология сопровождается пузырно-мочеточниковым рефлюксом, на фоне которого возникает гидронефроз.

Нередко на фоне эктопии правого или левого мочеточника возникают различные инфекционные поражения мочевыводящей системы. В большинстве случае эктопия устьев сопровождается уретероцеле, при которой происходит закупорка мочеточников, что приводит к застою урины. Если патологию своевременно не выявить и не заняться лечением, то развивается почечная недостаточность со всеми вытекающими симптомами.

Диагностика

При эктопии устьев мочеточника необходима комплексная диагностика, заключающаяся в инструментальных и лабораторных исследованиях. В первую очередь врач интересуется присутствующими симптомами, которые наблюдаются у больного. Затем производится осмотр пациента, после чего назначаются диагностические мероприятия. В первую очередь следует пройти ультразвуковую диагностику почек и органов мочевыводящей системы.

Эффективными диагностическими методами являются уретроскопия и цистоскопия. При цистоскопии возможно выяснить патологию, при которой устья дополнительного мочеточника не обнаруживаются в мочевом треугольнике. Уретроскопия позволяет определить эктопию устья и его степень. В большинстве случаев больной проходит экскреторную урографию, выявляющую удвоенную почку или мочеточник. С помощью восходящей уретрографии определяют, в каком месте нарушен мочеточник.

Для постановки диагноза применяют цветную пробу с помощью индигокармина, который вводят в пузырь через катетер. Если урина подтекает через катетер, то это указывает на эктопию. С помощью компьютерной томографии выясняют месторасположение дисфункционирующей почки. Применяя микционную цистоуретрографию можно выяснить место присоединения мочеточника к мочевому пузырю. Метод определяет наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Немаловажными являются лабораторные методы диагностики, особенно когда имеется подозрение на пиелонефрит. В таком случае общий анализ крови укажет на значительное присутствие лейкоцитов и бактерий. Назначают бактериологический посев, чтобы определить возбудителя инфекционного поражения. Еще одним методом исследования инфекционного травмирования является мазок из мочеиспускательного канала.

Основные методы лечения

Основным методом лечения является хирургическое вмешательство, которое возможно двумя путями. Исходя из сложности и степени заболевания пациенту проводят операцию, при которой сохраняют внутренний орган или удаляют полностью. Если почечная функция не нарушена, то прибегают к пересадке мочеточника в мочевой пузырь. Данная процедура в медицине именуется уретероцистоанастомозом.

Если у пациента обнаружен удвоенный мочеточник, то назначается оперативное вмешательство под названием уретероуретероанастамоз.

Во время процедуры налаживают межмочеточниковые и лоханочно-мочеточниковые соединения. Мочеточник, в котором произошла эктопия устья, удаляют, а часть почки оставляют. У парней при внепузырной патологии быстро теряется почечная функция, поэтому проводится срочное оперативное вмешательство, при котором удаляют орган.

Когда у больного наблюдается сниженная естественная функция половины почки, тогда проводят геминефрэктомию или уретерэктомию. В первом случае удаляют верхнюю часть почки, а во втором производиться удаление мочеточника. При полной потери почечной функции, больному показана экстренная нефрэктомия с последующим удалением поврежденного органа.

Послеоперационный период и осложнения

После проведения оперативного вмешательства больному показана повторная радиография, ультразвуковая диагностика и микционная цистоуретрография. Эти исследования важны, чтобы исключить присутствие пузырно-мочеточникового рефлюкса и закупорки мочеточника. Если у больного имелся гидронефроз, то после оперативного вмешательства он может сохраняться на протяжении нескольких лет. Рекомендуется контролироваться артериальную гипертензию и протеинурию пациентам, у которых имелась дисплазия почек.

Если своевременно не обнаружить отклонение, то возможны различные осложнения, которые сложно или невозможно вылечить. После операции возможно инфекционное поражение мочевыводящих путей. Нередко сохраняется гематурия, что не является нормой. На поздней послеоперационной стадии возможны такие осложнения, как возникновение рецидива пузырно-мочеточникового рефлюкса или обструкции мочеточника. В редких случаях у пациента наблюдается деваскуляризация нижнего отдела почки после проведения частичной нефрэктомии.

Этот порок развития возникает вследствие того, что уретральный зачаток отходит от мезанефрального протока более краниально. В этих условиях создаются большие возможности для уретерального зачатка мигрировать вместе с элементами вольфова протока и оканчиваться каудальнее места, где нормально локализуется развивающийся мочеточник. Эта концепция объясняет патогенез эктопии устья в уретру, семенные пузырьки, семявыбрасывающий и семявыносящий протоки, но не указывает на причину эктопии устья мочеточника во влагалище, матку, широкую связку.

Классификация . Выделяют две группы эктопий мочеточника. Устье мочеточника открывается в производные уретерогениталыюго синуса (шеечно-пузырная эктопия, уретральная эктопия и парауретральная - вестибулярная); устье мочеточника открывается в производные парамезонефральных протоков и кишечной трубки (влагалищная эктопия, маточная эктопия, кишечная эктопия).

У девочек эктопическое устье мочеточника чаще располагается в вульве, вблизи наружного отверстия мочеиспускательного канала (в области преддверия влагалища), у мальчиков - в задней уретре, предстательной железе, в семенном пузырьке и семявыносящем протоке, а также в прямой кишке.

Симптомы эктопии устья мочеточника .

Характерным клиническим симптомом эктопии устья мочеточника является сочетание нормального акта мочеиспускания с постоянным недержанием мочи. Казалось бы, несмотря на простоту диагностики эктопии устья мочеточника, дети с этим пороком развития долго и безрезультатно лечатся у педиатров и невропатологов. Постоянное недержание мочи вызывает выраженную мацерацию кожи половых губ и паховых складок, а иногда и внутренних поверхностей бедер. При исследовании больного выясняют место постоянного подтекания мочи. Ребенка укладывают на гинекологическое кресло с широко разведенными ногами, при тщательном и подчас долгом осмотре наружных половых органов удается установить место подтекания (уретра, влагалище, промежность).

Диагностика заболевания . В трудных для диагностики случаях выполняют внутривенную индигокармииную пробу: во влагалище вводят тампон, при окрашивании его проводят болсс тщательный осмотр влагалища. Обнаруженное эктопироваппос устье необходимо катетеризировать. Производят ретроградную пиелографию и определяют аномалию развития. Посредством цистоскопии устанавливают число устьев мочеточника с каждой стороны. Наибольшие трудности возникают при эктопии в шеечной области. В подобных случаях необходимо тщательно осмотреть шейку пузыря. Нередко клиническое обследование позволяет установить только предположительный диагноз.

Чтобы определить объем операции, необходима экскреторная урография, которая позволяет выявить функцию верхнего сегмента почки, наличие удвоения мочевых путей, асимметрию чашечек с обеих сторон. При выраженной потере функции верхнего сегмента показана отсроченная урография. На микционной цистоуретрограмме часто выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Для уточнения функции каждого сегмента почки целесообразно проведение радиоизотопного их исследования.

Следует учесть, что в ряде случаев экскреторная урография не даст возможности судить о взаимоотношениях эктопированного устья мочеточника с почкой. Это связано с тем, что почка, к которой относится эктопированный мочеточник, часто недоразвита, поэтому плохо контрастируется. В трудных случаях (при условии функционирования почки) внутривенное введение индигокармина помогает по месту его выделения определить топографию устьев мочеточника.

Наибольшие трудности возникают при сочетании эктопии устья мочеточника и недостаточности сфинктера мочевого пузыря. В подобных случаях показано исследование функции сфинктера. У некоторых детей при эктопированном устье отсутствует недержание мочи, что связано с локализацией устья в области сфинктера шейки или со значительным нарушением функции почки. Мочи выделяется мало, она собирается в расширенном тазовом сегменте эктопированного мочеточника. У таких больных лишь при физическом напряжении и в положении стоя периодически отмечается недержание мочи, которое порой рассматривается как стрессовое недержание. Этот симптом отсутствует при эктопии в задний отдел уретры, прямую кишку, семенной пузырек и семявыносящий проток, о чем нужно помнить.

Лечение эктопии устья мочеточника . Выбор вида вмешательства обусловлен наличием эктопированного устья мочеточника единственной или удвоенной почки (при наличии контралатеральной почки), степенью нарушения функции этой почки и локализацией эктопии. При диагностировании эктопированного устья единственной хорошо функционирующей почки показан уретероцистоанастомоз по антирефлюксной методике, при удвоенной почке с сохранением функции обоих сегментов - пиелоуретеро- или уретероуретероанастомоз. При гибели сегмента с эктопированным устьем выполняют геминефрэктомию с резекцией мочеточника.

При выявлении эктопированного устья мочеточника в семенной пузырек показана резекция кистовидного расширения, семенного бугорка и наложение уретероцистоанастомоза. Значительные трудности возникают при ликвидации эктопированного устья в области наружного сфинктера. В этих наблюдениях необходимо проявить максимальную техническую осторожность.

Дискуссию вызывает вопрос о целесообразности при оперативном вмешательстве выделения дистопированного отдела мочеточника, проходящего через толщу стенки мочевого пузыря. Есть ли в этом необходимость? Одни авторы стремятся выделить мочеточник до уровня локализации эктопированного устья в области шейки мочевого пузыря или наружного сфинктера, другие являются противниками такой тактики и ограничиваются резекцией мочеточника на уровне вхождения его в стенку мочевого пузыря. По-видимому, предпочтение должно отдаваться последней тактике, позволяющей провести операцию с минимальной травматизацией стенки мочевого пузыря.

Что такое эктопия мочеточника?

- врожденная аномалия развития мочеполовой системы, характеризующаяся открытием устья мочеточника вне треугольника мочевого пузыря. Эктопия мочеточника может быть одно- или двусторонней, с удвоением или без удвоения мочеточников. Устье мочеточника может открываться в мочевой пузырь вне треугольника, кроме того эктопия мочеточника может быть внепузырной (отверстие мочеточника открывается во влагалище, мочеиспускательный канал и др.)

Рис.1. Строение мочевого пузыря

Причины возникновения эктопии мочеточника

Для того чтобы понять причины возникновения эктопии мочеточника, необходимо знать как происходит развитие мочеполовой системы в эмбриональном периоде. Развитие мочеточников начинается на 4 неделе беременности, когда происходит закладка зачатков мочеточников. Эктопия мочеточника развивается в том случае, если происходит нарушение миграции зачатков мочеточников или задержка внедрения устьев мочеточников в стенку развивающегося мочевого пузыря.

Стоит отметить, что в 80% случаев эктопия мочеточника сочетается с его удвоением, удвоение же мочеточника сочетается с эктопией в 15% случаев. Реже эктопия мочеточника может сочетаться с уретроцеле (шаровидное выпячивание внутрипузырного отдела мочеточника), удвоением почки и другими аномалиями.

Эктопия мочеточника у женщин и мужчин – есть ли разница?

По разным данным эктопия мочеточника в 2-12 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Также стоит отметить, что у мужчин эктопия мочеточника чаще встречается как изолированная аномалия, в то время как у женщин в 80% случаев эктопия сочетается с удвоением мочеточника. Недержание мочи при эктопии мочеточника заставляет женщин обращаться к врачу, в отличие от мужчин, для которых такое проявление данной патологии не характерно. Это обусловлено тем, что отверстие мочеточника у женщин может открываться ниже сфинктера мочеиспускательного канала, в то время как у мужчин устье эктопированного мочеточника всегда открывается выше наружного сфинктера мочеиспускательного канала.

Таким образом, при эктопии мочеточника его отверстие может открываться: У женщин:

• В 36% случаев в мочеиспускательный канал (a);
• В 34% - в преддверие влагалища (b);
• В 25% - во влагалище (c);
• В 5% случаев устье мочеточника открывается в матку (d).

У мужчин:

Когда появляются первые симптомы эктопии мочеточника?

Первые симптомы эктопии мочеточника могут появляться очень рано, диагноз может быть поставлен даже у плода в эмбриональном периоде.

• Проявления эктопии мочеточника в эмбриональном периоде: если эктопия мочеточника осложняется обструкцией, у плода развивается гидронефроз, что может быть обнаружено при скриниговом УЗ обследовании беременной женщины.
• Проявления эктопии мочеточника в периоде новорожденности: рецидивирующие с рождения инфекции мочевыводящих путей могут косвенно указывать на наличие аномалий развития мочеполовой системы. Кроме того, частые инфекции в сочетании с обструкцией могут приводить к развитию такого жизнеугрожающего состояния как уросепсис.
• Проявления эктопии мочеточника в старшем возрасте:
• Рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей. К инфекции предрасполагают обструкция отверстия мочеточника и пузырно-мочеточниковый рефлюкс, которые часто встречаются при эктопии мочеточника.
• Недержание мочи при эктопии мочеточника, как уже упоминалось раньше, наблюдается у женщин, если отверстие устья мочеточника открывается во влагалище, преддверие влагалища или в мочеиспускательный канал ниже сфинктера. Поэтому жалобы на постоянное промокание нижнего белья (как ночью, так и днем) является типичными при эктопии мочеточника.
• Эктопия мочеточника, сочетающаяся с уретероцеле, может сопровождаться обструкцией внутреннего отверстия мочеиспускательного канала и/или недержанием мочи у девочек.
• Эктопия мочеточника, как правило, сопровождается нарушением функции почек различной степени выраженности в зависимости от варианта аномалии.

Диагностика эктопии мочеточника

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов забрюшинного пространства является стартовым методом исследования при подозрении на наличие аномалии мочеполовой системы. УЗИ позволяет исключить удвоение почки и наличие уретроцеле, визуализировать ход эктопированного мочеточника, диагностировать гидронефроз. Гипоплазия небольших размеров не всегда визуализируется при УЗИ, однако их признаками могут быть усиление эхогенности почечной ткани, наличие кист почек, отсутствие чашечки верхнего полюса почки и истончение коркового слоя почки.

Внутривенная урография позволяет визуализировать ход мочеточника и определить его место впадения в мочевой пузырь. Недостатком внутривенной урографии является, то, что из-за гипоплазии или аплазии почечной ткани, не всегда удается добиться контрастирования верхнего полюса почки.

Компьютерная томография полезна в случае, когда необходимо определить место локализации нефункционирующей, значительно уменьшенной в размере гипоплазированной или аплазированной почки.

эта методика позволяет определить место впадения мочеточников в мочевой пузырь. Также она предназначена для выявления пузырно-мочеточникового рефлюкса и определения степени его выраженности (рис.2). Однако если устье мочеточника впадает не в мочевой пузырь, определить его местоположение при микционной цистоуретрографии невозможно.

Рис.2.Микционная цистоуретрография в латеральной позиции. На данном рисунке визуализируется пузырно-мочеточниковый рефлюкс в эктопированный мочеточник, устье которого открывается в шейку мочевого пузыря.

Сцинтиграфия почек используется, когда необходимо определить функциональную активность почечной паренхимы, если не удалось установить степень дисплазии почки вышеописанными методами. Сцинтиграфия позволяет оценить функциональную активность отдельных сегментов почки. Полученные данные помогают определить объем оперативного вмешательства.

Магнитно-резонансная урография имеет ряд преимуществ в отличие от УЗИ и внутривенной урографии. Этот метод позволяет визуализировать место впадения мочеточника при внепузырном его расположении и дает общее представление об анатомии порока.

Цистоуретроскопия позволяет врачу с помощью цистоскопа, вводимого в мочеиспускательный канал, увидеть место впадения мочеточника (рис.3). Цистоуретроскопия всегда проводится перед операцией для подтверждения диагноза эктопии мочеточника. Иногда визуализация отверстия оказывается достаточно проблематичной, что требует внутривенного введения красителя (индигокармина или метиленового синего) для облегчения поиска отверстия мочеточника. При определении местонахождения отверстия мочеточника врач может проводить ретроградное контрастирование для визуализации аномального мочеточника.

Рис.3. Отверстие мочеточника, открывающееся в мочеиспускательный канал.

Лечение эктопии мочеточника

Эктопия мочеточника требует хирургического лечения. Определяющими при выборе метода хирургического лечения являются следующие аспекты:

• Форма порока (односторонняя или двусторонняя эктопия мочеточника, с удвоением или без, осложненная или неосложненная уретероцеле).
• Возраст
• Эктопия с удвоением мочеточника, осложненная пузырно-мочеточниковым рефлюксом у новорожденного требует консервативного лечения антибиотиками в случае инфекции мочевыводящих путей до достижения ребенком возраста 6-12 месяцев, когда возможно проведение хирургического лечения с меньшим риском для ребенка.
• У маленьких детей небольшой размер мочевого пузыря может ограничивать возможность реконструктивной операции, так как не всегда возможно сформировать достаточный по длине мочеточниковый тоннель для предупреждения пузырно-мочеточникового рефлюкса в дальнейшем.
• У детей с обструкцией эктопированного мочеточника или обструкцией одного из удвоенных мочеточников, ответственного за дренаж верхнего полюса почки, но с сохраненной функцией почки, возможно проведение операций, направленных на создание других путей оттока мочи.
• Выведение у детей уретеростомы на поверхность кожи для декомпрессии является промежуточным этапом перед последующей операцией реимплантации мочеточника.
• Если эктопия мочеточника сочетается с удвоением, и в мочеточнике, ответственном за дренаж нижнего полюса почки, не наблюдается рефлюкса, возможно наложение уретеро-уретероанастамоза между мочеточниками.
• Объем функционирующей паренхимы почки. Если диагностировано отсутствие функциональной активности верхнего полюса почки или всей почки, требуется проведение частичной или полной нефрэктомии (удаление почки).
• Наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса и др.

Методы хирургического лечения эктопии мочеточника

• Эндоскопическая декомпрессия уретероцеле эктопированного мочеточника допустима при удовлетворительной функции почек. Эндоскоп вводится в полость мочевого пузыря через мочеиспускательный канал, под контролем зрения делается небольшой разрез уретероцеле, важно сформировать створчатый клапан в области отверстия мочеточника для предупреждения развития пузырно-мочеточникового рефлюкса в послеоперационном периоде. Однако минусом данной операции является то, что после декомпрессии уретероцеле часто происходит деформация треугольника мочевого пузыря и развитие пузырно-мочеточникового рефлюкса.
• Открытые реконструктивные операции
• Открытая реконструкция на уровне мочевого пузыря (нижний доступ). При этой операции производят реимплантацию устья с формированием адекватного тоннеля для мочеточника с целью профилактики пузырно-мочеточникового рефлюкса. Несмотря на то, что при таких операциях не проводят удаление диспластической или апластической почки, в последующем при отсутствии рефлюкса и обструкции нефрэктомия не требуется.
• Открытая реконструкция на уровне почки (верхний доступ) проводится, когда необходимо провести частичную или полную нефрэктомию.
• Открытая реконструкция, когда необходимо обеспечить доступ к почке и мочевому пузырю (комбинированный доступ). В настоящее время применяется редко, так как при проведении таких вмешательств увеличивается длительность операции и восстановительный послеоперационный период.

В настоящее время успешно выполняются лапароскопические реконструктивные операции на мочеточниках (реимплантация устьев мочеточников, наложение уретеро-уретероанастамозов, формирование уретеропиелостом). Существует несколько основных вариантов реимплантации мочеточника. Суть заключается в одном: необходимо воссоздать нормальную анатомию мочевых путей. Для этого мочеточник “пересаживается” в мочевой пузырь, причем важным этапом данной операции является создание клапанного механизма, препятствующего забросу мочи из мочевого пузыря в мочеточник. Частичная или полная нефрэктомия проводится при нарушении функции почки.

Операция выполняется под общей анестезией в положении пациента лежа на спине или на здоровом боку. Доступ к почке обеспечивается лапароскопическим или ретроперитонеальным методом. Для этого выполняются 2-3 разреза по 3-5 мм. Ретроперитонеальный доступ имеет множество преимуществ по сравнению с лапароскопическим, при этом он требует соответствующих навыков уролога. Лапароскопические методики позволяют сократить время операции, уменьшить выраженность болевого синдрома в раннем послеоперационном периоде. На следующий день после операции пациенту разрешается вставать и ходить, а на 2-3 день пациент может быть выписан домой.

Послеоперационный период

В послеоперационном периоде необходимо повторить радиографию в комплексе с УЗИ и микционной цистоуретрографией для того, чтобы убедиться в отсутствии пузырно-мочеточникового рефлюкса и обструкции. Гидронефроз после операции может сохраняться в течение многих лет. Пациенты с почечной дисплазией должны наблюдаться у терапевта для контроля артериальной гипертензии и протеинурии.

Осложнения:

• В раннем послеоперационном периоде:
• Инфекции мочевыводящих путей
• Гематурия (кровь в моче)
• Кровопотеря
• В позднем послеоперационном периоде:
• Рецидив пузырно-мочеточникового рефлюкса
• Рецидив обструкции
• Деваскуляризация нижнего полюса почки после частичной нефрэктомии с развитием почечной недостаточности. Встречается крайне редко.

Статья носит информационный характер. При любых проблемах со здоровьем - не занимайтесь самодиагностикой и обратитесь к врачу!

В.А. Шадеркина - врач уролог, онколог, научный редактор

– это врожденная аномалия топографии мочеточника, заключающаяся в нетипичном внутрипузырном или внепузырном расположении его устья. При внепузырной эктопии отмечается непроизвольное подтекание мочи на фоне сохранного мочеиспускания; внутрипузырные виды аномалии сопровождаются развитием пиелонефрита и уретерогидронефроза. Диагностика может включать проведение УЗИ, цистоскопии и уретроскопии, экскреторной урографии, цистографии, уретеропиелографии, почечной ангиографии, гинекологического осмотра у женщин, ректороманоскопии. При сохранной функции почки проводится наложение уретероуретероанастомоза или уретеропиелоанастомоза. При утрате функции почки показана частичная или тотальная нефроуретерэктомия.

Общие сведения

При эктопии мочеточника его устье может открываться дистальнее угла треугольника Льето либо впадать в соседние органы (уретру, влагалище, матку, кишечник, семенные пузырьки). Патология в большинстве случаев сочетается с полным удвоением мочеточника и лоханки, при этом эктопированным, как правило, является мочеточник, соединяющийся с верхней лоханкой. Реже встречается неправильное расположение основания солитарного или основного мочеточника. Эктопия устья – врожденная аномалия мочеточника , которая проявляет себя уже в детском возрасте. В практической урологии данный порок развития в 4 раза чаще выявляется у девочек, чем у мальчиков.

Причины

Развитие урогенитальной системы в процессе эмбриогенеза происходит между 3-ей и 8-ой неделями гестации. Первоначально зачатки мочеточников формируются из мезодермальных протоков проксимальнее области своего будущего расположения. Постепенно они мигрируют книзу для впадения в заднюю стенку мочевого пузыря в типичном месте. Под влиянием тератогенов (соматических заболеваний беременной, профессиональных вредностей, приема лекарств, наследственных факторов и прочих неблагоприятных воздействий) устья мочеточников своевременно не имплантируются в мочевой пузырь, оставаясь в зачатках мезонефрального протока.

В дальнейшем из парамезонефральных протоков у девочек формируются влагалище, матка и маточные трубы, поэтому мочеточник оказывается открывающимся в одну из этих структур, или дериваты урогенитального синуса – мочевой пузырь латеральнее треугольника Льето, уретру, шейку мочевого пузыря, парауретральную область. Все варианты эктопии у женщин обнаруживаются либо вне мочевой системы, либо ниже уровня наружного сфинктера мочевого пузыря, что клинически проявляется капельным подтеканием мочи.

Из мезонефральных зачатков у мужчин развиваются придатки яичек, семенные пузырьки и семявыносящий проток, а эктопированный мочеточник, как правило, открывается в данные структуры. Однако, поскольку указанные анатомические образования располагаются проксимальнее наружного жома мочевого пузыря, эктопия мочеточника у мужчин никогда не сопровождается недержанием мочи. Патология часто сочетается с удвоением почки и мочеточника, уретероцеле , дистопией почки , гипоплазией и поликистозом почек и др. врожденными аномалиями.

Классификация

Эктопия основания мочеточника может быть односторонней или двусторонней, интравезикальной (внутрипузырной) или экстравезикальной (внепузырной). Внутрипузырно-эктопированный мочеточник открывается в нетипичном месте мочевого пузыря. Внепузырно-эктопированный мочеточник у женщин может впадать в преддверие влагалища, уретру, влагалище, шейку или тело матки; у мужчин – в заднюю уретру, семенные пузырьки, семенной бугорок, семявыносящий проток, простату или придаток яичка.

В зависимости от локализации устья мочеточника различают шеечно-пузырную, уретральную, парауретральную (вестибулярную), гименальную, влагалищную, маточную, кишечную и другие виды эктопии. Разновидность патологии обусловливает особенности клинических проявлений, диагностики и лечебной тактики при данном пороке.

Симптомы

Патогномоничным признаком внепузырной эктопии основания мочеточника у девочек и женщин служит постоянное неконтролируемое капельное выделение мочи при сохранном нормальном акте мочеиспускания. Усиление непроизвольного выделения мочи наблюдается при движениях, смене положения тела, физической активности. Кроме этого, могут отмечаться выделения из половых путей, явления вульвита и кольпита , боли в животе и пояснице, воспаление кожи промежности ввиду постоянного контакта с мочой (мочевой дерматит).

У мальчиков и мужчин эктопия в простатическую уретру проявляется рецидивирующими пиелонефритами , тупыми болями в пояснице и животе, пиурией, ургентными позывами и учащенным мочеиспусканием. При впадении эктопированного мочеточника в придаток яичка может развиваться клиника эпидидимита . Также для заболевания у мужчин характерны боли неопределенного характера в промежности и области таза, дискомфорт при эякуляции, запоры, бесплодие , асимметрия мошонки или живота, пальпируемое образование в животе или поясничной области. Наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса обусловливает постепенное развитие гидронефроза .

Диагностика

Обследование при подозрении на эктопию основания мочеточника включает сбор жалоб, осмотр пациента, проведение УЗИ почек и мочевого пузыря, уретроскопии и цистоскопии , экскреторной урографии, цистографии , восходящей уретрографии . Для выявления осложнений и оценки функционирования почек требуется проведение сцинтиграфии , почечной ангиографии , КТ, МРТ. Комплексное эхографическое, эндоскопическое, рентгенологическое обследование мочевой системы позволяет обнаружить анатомические аномалии почек и мочеточников – дистопию, удвоение, эктопию; оценить состояние чашечно-лоханочной системы.

Парауретральная эктопия хорошо доступна наружному осмотру и не представляет сложностей в диагностике. Влагалищное расположение устья у женщин может быть обнаружено при гинекологическом исследовании и кольпоскопии с выполнением катетеризации эктопированного мочеточника. Сложнее диагностируется маточная эктопия, требующая проведения УЗИ органов малого таза, гистероскопии, иногда – диагностической лапароскопии .

У мужчин обязательным является пальцевое обследование прямой кишки и выполнение уретроскопии. Редкие случаи кишечного расположения основания мочеточника могут быть выявлены при ректороманоскопии . Лабораторные данные при эктопии устья характеризуются типичным для пиелонефрита обнаружением в общем анализе мочи лейкоцитов и бактерий. Для идентификации возбудителей, поддерживающих воспаление, проводится бактериологическое исследование мочи и мазка из уретры.

Лечение эктопии устья мочеточника

Лечение оперативное, включающее два принципиально различных подхода – органосохраняющий или органоудаляющий. При сохранных функциональных характеристиках почки может быть предпринята имплантация эктопированного мочеточника в мочевой пузырь – уретероцистоанастомоз . В случае удвоения мочеточников хорошие результаты дает наложение лоханочномочеточниковых и межмочеточниковых анастомозов – уретеропиелоанастомоза и уретероуретероанастамоза . При данных вмешательствах добавочный мочеточник, имеющий эктопию устья, удаляется, а та часть почки, которую он дренировал, сохраняется.

При внепузырной эктопии у мужчин почка довольно быстро теряет способность нормально функционировать, поэтому часто приходится прибегать к органоудаляющим вмешательствам. В случае снижения функции одной половины почки показана геминефрэктомия с уретерэктомией. При полной утрате функций почки проводится нефрэктомия .

Прогноз и профилактика

При своевременном начале лечения и отсутствии осложнений прогноз обычно благоприятный. В раннем послеоперационном периоде возможно присоединение инфекций мочевыводящих путей, длительно сохраняющаяся гематурия. У мужчин после геминефрэктомии в редких случаях наблюдаются нарушения кровоснабжения почки, требующие полного удаления органа. Пациентам обоих полов показано наблюдение врача-уролога , контроль артериального давления, периодическая сдача анализов для исключения протеинурии. Профилактические мероприятия предусматривают исключение тератогенных влияний.

Аномалии развития мочевыводящей системы встречаются довольно часто. Наиболее распространенным дефектом внутриутробного развития считается эктопия устья мочеточника. Чаще она возникает у девочек.

Анатомическая справка

Мочеточники — это трубки, соединяющие почечные лоханки и мочевой пузырь. Почечные лоханки – это резервуары, куда поступает отфильтрованная почками жидкость. На выходе из них мочеточники имеют сфинктер, который препятствует обратному забросу мочи в почку. Другой конец мочеточника соединяется с дном мочевого пузыря.

В норме устья мочеточников и уретра образуют треугольник Льето. Его вершиной является начало мочеиспускательного канала, а углы основания – это устья мочеточников. При эктопии мочеточник соединяется с пузырем за пределами этого треугольника либо вообще не сообщается с ним. Аномалией является выход устья в мочеиспускательный канал, кишечник или половые органы.

Патология почти всегда сопровождается наличием лишней почечной лоханки и дополнительного эктопированного мочеточника. Аномальное развитие получает мочеточник, идущий от верхней удвоенной лоханки.

Почему возникает аномалия

Патология развивается на этапе формирования мочевыделительной системы плода. Это происходит в течение первых 10 недель.

Причины:

• острые заболевания в начале беременности;
• использование некоторых лекарств;
• генетический фактор.

Особенности патологии у мальчиков и девочек

Варианты аномалии делятся на две группы.

В первом случае мочеточник соединен с мочевым пузырем, но в неположенном месте (внутрипузырная эктопия):

• в шеечной области мочевого пузыря;
• в уретре:
• в парауретральной области.

Ко второй группе относят внепузырную эктопию, когда устье находится во влагалище, матке или кишечнике. У мужчин мочеточник может выходить в семенные пузырьки, заднюю уретру, придаток яичка. Кишечная эктопия встречается редко у детей обоих полов (единичные случаи в медицинской практике). Эктопия бывает односторонней и двусторонней, когда аномально развиваются одна или обе почки.

Внепузырная эктопия мочеточника

Клиническая картина эктопии мочеточника

В зависимости от вида эктопии устья мочеточника она проявляется разными признаками. Симптомы у девочек отличаются от тех, которые сопровождают патологию у мальчиков.

У девочек шеечная и парауретральная локализация устья вызывает подтекание мочи. При этом сохранено нормальное мочеиспускание. Моча подтекает из удвоенного мочеточника, так как он практически не имеет мышечной ткани и отличается атонией. Обычно подобная форма аномалии диагностируется почти сразу после рождения.

Признаки того, что устье расположено вне мочевого пузыря могут проявиться у детей, подростков, и взрослых людей.

У женщин на нее указывают следующие симптомы:

• подтекание мочи, особенно при физическом напряжении;
• раздражение поверхности кожи и зуд в промежности, вызванные воздействием урины;
• постоянные выделения из влагалища, часто гнойные, которые могут приниматься за вульвовагинит и дисбиоз влагалища;
• поясничные боли и в области живота при соединении мочеточника с маткой;
• возможно нарушение менструаций.

Появляются симптомы характерные для , но без специфических изменений мочи. У мужчин эктопия не сопровождается недержанием в силу строения мочеполовой системы, поэтому диагностика аномалии у них сложнее.

Для назначения обследования ориентируются на следующие признаки:

• болезненное, неполное или несвоевременное мочеиспускание;
• гной в моче;
• боль при опорожнении кишечника;
• боль в области яичек;
• чувство дискомфорта при семяизвержении у мужчин.

Если устье мочеточника выходит в придаток яичка, появляются симптомы . У мужчин могут начаться продолжительные запоры, возможно развитие бесплодия. Мошонка имеет ассиметричную форму.

Кишечная эктопия выражается рецидивирующим пиелонефритом из-за попадания кишечной микрофлоры в мочеточник и почку. Возможно расстройство стула и абдоминальные боли у ребенка и взрослого.

При нахождении устья мочеточника выше шейки пузыря или в заднем отделе уретры симптомы и внешние признаки отсутствуют.

Одним из диагностических признаков внутрипузырной эктопии у мальчиков и девочек служит развитие пиелонефрита и гидронефроза (увеличения почечных лоханок).

Постановка диагноза

Задача диагностического обследования не только выявить патологию, но и исследовать функцию почек. Диагностика парауретральной эктопии проста – устье видно при наружном осмотре. Вводя внутривенно краситель (индигокармин) по окрашенной моче определяют гименальную эктопию.

Основные методы диагностики:

Вид диагностического исследования	Что показывает?
Ультразвуковое	расширение полостей; удвоение; гидронефротическое увеличение.
Уретроцистоскопия	количество устьев; их местоположение; наличие воспаления; наличие рефлюкса
Экскреторная урография	Полную анатомическую картину мочевыводящей системы и ее аномалий, а также состояние почек
Динамическая сцинтиграфия	Сохранение функции почек
Ректороманоскопия (исследование кишечника)	Выявляет кишечную эктопию

Пальцевое ректальное обследование у девочек позволяет определить маточное расположение устья мочеточника по величине матки и ее болезненности.

Лечение

Лечение проводится только хирургическим путем. Выбор метода зависит от сохранности функции почки. Если орган работает нормально, проводится соединение эктопированного устья с мочевым пузырем. Операция называется уретероцистоанастомоз.

Еще один вид операции, который применяется при удвоении мочеточника – это их соединение между собой или между лоханкой и мочеточником. При этом мочеточник с эктопированным устьем удаляется, а часть почки сохраняется.

У мальчиков внепузырная патология всегда провоцирует развитие пиелонефрита и быструю утрату функции органа. В этом случае показано его полное удаление. При снижении функции удвоенной части почки удаляют ее половину – проводят геминефрэктомию.

Если патология обнаружена сразу после рождения, операцию откладывают до годовалого возраста.

Послеоперационные осложнения

После вмешательства пациенту проводится контрольное обследование на предмет проходимости мочеточника и исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса (обратного движения мочи из пузыря в мочеточник). Если у больного до операции диагностировался гидронефроз, он будет сохраняться еще несколько лет.

Поздние послеоперационные осложнения, которые плохо поддаются лечению – присоединение инфекции мочевыводящих путей, длительное сохранение . Иногда возможно нарушение кровоснабжения почки после геминефрэктомии. Необходим постоянный контроль кровяного давления и протеинурии. Для женщин после успешно проведенной операции прогноз обычно благоприятный.