Заболевания спинного мозга. Спинного мозга заболевания

При повреждениях спинного мозга первостепенная задача – как можно раньше начать лечение, чтобы пострадавшие сегменты нервной ткани как можно скорее начали восстанавливаться. Если лечение начато несвоевременно или неправильно, могут возникнуть необратимые изменения в ткани спинного мозга, а следовательно – двигательные функции и чувствительность на разных участках тела никогда не восстановятся в полном объеме.

Современные методы диагностики повреждений спинного мозга

При первом медицинском осмотре больного очень важно выявить – какие структуры спинного мозга повреждены. Специалист проверяет, не нарушена ли чувствительность отдельных участков тела, оценивает способность пострадавшего выполнять движения, силу мышц конечностей.

Рентгеновский снимок шеи и спины поможет определить, есть ли у больного перелом позвоночника или смещение позвонков относительно друг друга. На снимке также будет видна опухоль – при её наличии, артрит или инфекционный процесс. Ведь эти заболевания также могут служить причиной сдавления и повреждения спинного мозга.

Миелография

Этот метод заключается в рентгеновском исследовании с применением контрастного вещества.

Пневмомиелография

Диагностика, которая основана на рентгенологическом исследовании с введением воздуха.

Компьютерная томография

Этот диагностический метод поможет выявить те изменения и повреждения позвоночника, спинного мозга, которые не видны на рентгеновском снимке.

Этот диагностический метод более информативен, так как позволяет не только диагностировать повреждения позвоночника и спинного мозга, но и исследовать межпозвонковые диски, окружающие ткани, связки, нервные пути.

Спинномозговая пункция

Исследование, которое позволяет определить давление спинномозговой жидкости, её состояние – цвет, состав, наличие примесей крови. Взяв спинномозговую жидкость на исследование, специалисты произведут серологические и биохимические реакции.

Общие принципы лечения повреждений спинного мозга – когда требуется операция?

Доврачебная первая помощь

Этот этап крайне важен при травмах позвоночника и спинного мозга, когда правильная иммобилизация пострадавшего позволяет стабилизировать позвоночник и избежать дополнительных повреждений структур спинного мозга при транспортировке больного.

Пострадавшего после травмирующего инцидента с признаками повреждения спинного мозга следует осторожно положить на жёсткий щит для транспортировки, хорошо зафиксировав. Перед тем, как транспортировать пострадавшего, можно сделать обезболивающие внутримышечные инъекции (промедол 2% — 2 мл)

Во время транспортировки необходимо следить за дыханием и контролировать сердечно-сосудистую деятельность.

Лечение сотрясений спинного мозга

Больному назначается постельный режим. Врач выписывает витамины, обезболивающие средства. Если у пострадавшего наблюдается нарушение функции мочеиспускания, ему опорожняют мочевой пузырь при помощи катетера. Необходимо предупредить пролежни, переворачивая больного каждые 2-3 часа. При улучшении состояния пациенту назначаются массаж и лечебная физкультура.

Лечение ушиба спинного мозга

Если в результате полученного ушиба спинного мозга у пациента длительно отсутствует положительная динамика состояния, требуется операция для устранения рубцовых образований на месте. Где были кровоизлияния.

Лечение повреждений спинного мозга в результате переломов и травм позвоночника

Положение больного с повреждением спинного мозга должно быть горизонтальным, на противопролежневом матрасе или на жёстком щите с тонким матрасом из поролона. Необходимо часто поворачивать больного, поправлять его постель, расправлять простыни. При травмах шейного отдела положение больного должно быть на спине, при травмах поясничного, грудного отделов лучше всего положение на животе, для предупреждения пролежней.

При повреждении спинного мозга в шейном отделе главная задача специалистов – контролировать функции дыхания и сердцебиения. Для этого используют электростимуляцию диафрагмы, выполняют искусственную вентиляцию легких. Несмотря на полный комплекс мер, при данных травмах лечение имеет мало шансов на успех.
При переломах, вывихах позвонков , для устранения всех причин сдавливания спинного мозга и деформации позвоночного столба, в подавляющем большинстве случаев выполняется хирургическое лечение. Вывихнутый позвонок вправляется и, если необходимо, фиксируется при помощи специальных приспособлений. При переломах из раны удаляются осколки кости, сдавливающие и повреждающие спинной мозг, а позвоночник стабилизируется при помощи специальных спинальных систем. Противопоказания к хирургическому лечению – нарушение функционирования жизненно важных систем (дыхательной, сердечнососудистой), тяжелый травматический шок.
В позднем периоде повреждения спинного мозга зачастую возникают нарушения функций органов таза, а также ряд синдромов (спастический, болевой, спаечный), которые нуждаются в коррекции. Для лечения данных нарушений применяются микронейрохирургические методы.
Например, при болевом синдроме микронейрохирургические операции выполняются с учетом локализации повреждений спинного мозга – это селективная ризотомия, хордотомия, комиссуротомия и другие.
Спастический синдром после повреждения спинного мозга в настоящее время лечат при помощи метода гипотермии и с применением миотонолитиков. Оперативное лечение спастического синдрома заключается в выполнении ряда вмешательств – это, прежде всего, продольная фронтальная миелотомия, билатеральная продольная миелотомия и другие.
Если нарушена мочеиспускательная функция , больному в уретру вводят постоянный катетер для отвода мочи. Катетер в уретру вводится также больным с повреждениями спинного мозга в остром периоде травм, пациентам с сильным травматическим шоком. Чтобы предупредить инфицирование мочевыводящих путей, ежедневно выполняется промывание мочевого пузыря раствором фурацилина (в пропорции 1 к 5000) с антибиотиками.

Восстановление после повреждения спинного мозга

При повреждении спинного мозга и позвоночного столба дополнительное лечение может понадобиться при возникновении одного или нескольких типичных частых осложнений:

Важнейшая задача в лечении больных с повреждением спинного мозга, после мероприятий по стабилизации позвоночника и устранению факторов, угрожающих жизни – восстановление функций пострадавших органов и систем, участков тела, конечностей. Как правило, возможное восстановление функций повреждённых конечностей, органов и участков тела происходит в период 6 месяцев после травмирующего инцидента. Если какие-либо функции не восстанавливаются за 12 месяцев, есть большая вероятность, что они никогда больше не смогут восстановиться.

Для восстановления пациентов после повреждения спинного мозга используют:

Заболевания спинного мозга

Патология спинного мозга может возникнуть при пороках развития позвоночника и спинного мозга, его повреждениях (позвоночно-спинномозговая травма), различных воспалительных и инфекционных заболеваниях, нарушениях спинального кровоснабжения и при опухолевых процессах первичного и метастатического генеза.

Пороки развития . В формировании пороков развития спинного мозга большую роль играют наследственные факторы, влияние на зародыш или плод в ранние периоды его развития инфекционных болезней матери, интоксикаций, травм и др. Пороки развития спинного мозга обычно сопровождаются расщеплением тел и дуг позвонков и несмыканием тканей, расположенных внутри и вне позвоночного канала. Степень тяжести порока развития спинного мозга бывает различной - от тяжёлой, с практически полным отсутствием спинного мозга (амиелия) и как следствие этого нежизнеспособностью плода, до лёгких незначительных отклонений в развитии, не вызывающих грубых нарушений функций спинного мозга, например, некоторые формы spina bifida. Особой формой пороков развития являются спинномозговые грыжи - выпячивания в щель расщепленных несросшихся позвонков мозговых оболочек, корешков спинномозговых нервов и частей спинного мозга. Спинномозговые грыжи локализуются чаще в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга. Полость грыжевого выпячивания при всех формах спинномозговых грыж заполнена цереброспинальной жидкостью и, как правило, сообщается с субарахноидальным пространством спинного мозга. Пороки развития спинного мозга часто бывают множественными, им сопутствуют пороки развития головного мозга, черепа, внутренних органов. При некоторых спинномозговых грыжах производят нейрохирургические операции.

Повреждения спинного мозга разделяют на закрытые и открытые. К закрытым повреждениям относят сотрясение, ушиб, сдавление спинного мозга. Открытыми считают повреждения, сопровождающиеся нарушениями целости твёрдой оболочки спинного мозга, кожи, подлежащих мягких тканей и позвоночника. Повреждения спинного мозга редко бывают изолированными, чаще они сочетаются с переломами, переломовывихами, вывихами тел позвонков (так называемая позвоночно-спинномозговая травма). Клинически в течении спинальной травмы различают 4 периода: острый, который длится 2-3 дня, ранний - продолжительностью 2-3 недели, промежуточный - до 2-3 месяцев и поздний - более 3 месяцев.

Сотрясение спинного мозга является функционально обратимой формой повреждения. Картина поражения спинного мозга обычно достигает максимальной выраженности сразу после травмы и проявляется местной болью, сегментарными, реже частичными проводниковыми нарушениями с развитием парезов или параличей, снижением сухожильных рефлексов, нарушением чувствительности ниже уровня травмы, нарушениями функции тазовых органов. При лёгких формах сотрясения спинного мозга в ближайшие часы после травмы происходит обратное развитие нарушенных функций, при более тяжёлых восстановление функций наступает позже - через 3-5 суток, иногда в течение 1-го месяца, и может быть неполным.

Ушиб спинного мозга в остром и раннем периодах после травмы, особенно в тяжёлых случаях, сопровождается спинальным шоком с синдромом полного нарушения проводимости по спинному мозгу. Клинически спинальный шок проявляется вялыми параличами и утратой сухожильных рефлексов на конечностях, отсутствием всех видов чувствительности книзу от уровня повреждения, расстройством функции тазовых органов. Снижаются АД и температура тела, уменьшается частота и наполнение пульса. Явления спинального шока не позволяют на ранней стадии после травмы оценить истинную степень повреждения спинного мозга, которое может заключаться в частичном или полном поперечном поражении спинного мозга. Симптомы спинального шока регрессируют обычно не ранее чем через 3-4 недели - постепенно восстанавливаются рефлекторное мочеиспускание, спинальная рефлекторная активность, вялые параличи мышц становятся спастическими, в дистальных отделах появляется чувствительность и др. Восстановительный процесс при ушибе спинного мозга часто осложняется трофическими нарушениями, урогенным сепсисом, бронхопневмонией и др. После ушибов спинного мозга даже при благоприятном исходе остается стойкая неврологическая симптоматика.

Сдавление спинного мозга может быть следствием сочетания многих причин - сопутствующего отёка спинного мозга, гематом, смещения костных отломков поврежденных позвонков и др. Оно нередко сопровождается размозжением спинного мозга с частичным нарушением его анатомической целости. Симптомы сдавления спинного мозга могут сопутствовать различным клиническими формам травматического поражения спинного мозга. В зависимости от причин, вызвавших сдавление спинного мозга, может иметь место прогрессирующее или, напротив, регрессирующее течение основных неврологических симптомов - сегментарных и проводниковых расстройств.

Открытые повреждения спинного мозга (огнестрельные, колото-резаные и другие ранения) сопровождаются частичным его разрушением или полным анатомическим перерывом. При разрушении половины поперечника спинного мозга развивается синдром Броун-Секара, при полном анатомическом перерыве спинного мозга - паралич конечностей, отсутствие всех видов чувствительности ниже уровня перерыва, нарушения функции тазовых органов, потоотделения, трофики и др. Сохранность каких-либо двигательных функций или чувствительности ниже уровня повреждения свидетельствует о частичном поражении спинного мозга и является прогностически благоприятным признаком.

Пострадавшего с повреждением спинного мозга необходимо направить в стационар. Транспортировка проводится в положении лёжа на жёстких носилках или щите. Уже на доврачебном этапе следует начинать мероприятия по борьбе с травматическим шоком, нарушениями жизненно важных функций, обеспечить обезболивание. В стационаре больные со спинномозговой травмой подлежат комплексному обследованию для решения вопроса о необходимости хирургического лечения, имеющего целью устранение деформаций позвоночника и сдавления спинного мозга, восстановление нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости. Консервативные лечебные мероприятия предполагают снятие явлений спинального шока, болевого синдрома, отёка, восстановление проводимости спинного мозга и др. Крайне важную роль играет уход за такими больными - профилактика и лечение пролежней, уросепсиса (см. Сепсис) и др.

Заболевания . Воспалительные заболевания спинного мозга - миелиты могут быть вызваны различными возбудителями - вирусами, бактериями и др. Возможны воспалительные поражения спинного мозга, являющиеся осложнениями таких инфекционных болезней, как бруцеллёз, опоясывающий лишай, корь, эпидемический паротит, ветряная оспа и др. Нередко спинной мозг вовлекается в патологический процесс при менингите, энцефаломиелите и др. Спинной мозг поражается также при таких демиелинизирующих заболеваниях предположительно вирусной этиологии, как амиотрофический боковой склероз и рассеянный склероз. Особой формой воспалительного поражения спинного мозга, вызванного бледной трепонемой, является спинная сухотка. Воспалительный процесс может развиваться в спинном мозге также вторично при распространении его с окружающих структур при эпидурите, спондилите и др.

Абсцесс спинного мозга и его оболочек встречается редко. Он возникает вследствие переноса в эпидуральную клетчатку гематогенным или лимфогенным (периневральным) путём возбудителей инфекции из первичного гнойного очага (например, фурункула, карбункула и др.) или по соприкосновению из близлежащего гнойного очага (например, при остеомиелите позвоночника), при ранениях и др. Клиническая картина острого абсцесса характеризуется высокой температурой тела, ознобом, корешковыми болями, резко усиливающимися при кашле, чиханье, перкуссии или надавливании на остистые отростки позвонков в области абсцесса. Быстро присоединяются и нарастают слабость в конечностях, появляются патологические рефлексы, параличи, задержка мочи, нарушение чувствительности проводникового характера. В крови выявляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. При бактериологическом исследовании крови может быть получен рост патогенной микрофлоры.

Лечение хирургическое: производят ламинэктомию, опорожняют гнойник и удаляют измененную эпидуральную клетчатку; твердую оболочку спинного мозга не вскрывают и не пунктируют. В послеоперационном периоде вводят антибиотики.

Сосудистые заболевания спинного мозга подразделяют на геморрагические, ишемические (миелоишемия) и сочетанные. К ним относятся и пороки развития сосудистой системы спинного мозга (аневризмы, сосудистые мальформации спинного мозга). Причинами сосудистых поражений спинного мозга могут быть другие аномалии сосудов (коарктация аорты), приобретенные изменения сосудов (атеросклероз аорты и её ветвей, расслаивающая аневризма аорты и др.), компрессионные поражения сосудов: сдавление аорты и её ветвей опухолями и опухолеподобными образованиями, сдавление корешковых артерий грыжей межпозвоночного диска при остеохондрозе позвоночника, эпидуральной или субдуральной опухолью, рубцово-спаечным процессом в оболочках спинного мозга, аномальными позвонками, эпидуральным воспалительным инфильтратом, костными отломками при повреждении позвоночника.

Синдромы острого нарушения спинального кровообращения многообразны, их распознавание требует высокой квалификации и применения специальных методов исследования. Клинические проявления инфаркта спинного мозга зависят от его локализации и связаны с поражением основных сосудистых бассейнов спинного мозга. Например, при закупорке передней спинальной артерии наступает некроз передней части спинного мозга. При этом остро или подостро развивается нижняя спастическая параплегия с нарушением чувствительности и функции тазовых органов. При поражении передней спинальной артерии на уровне шейных сегментов возникает вялый парапарез верхних конечностей и спастический - нижних с диссоциированной болевой и температурной параанестезией и нарушением функции тазовых органов по центральному типу. Если сосудистый бассейн поражён на уровне пояснично-крестцовых сегментов, клиническая картина характеризуется нижней вялой параплегией (парапарезом) с арефлексией, нарушением функции тазовых органов и диссоциированной параанестезией.

Лечение хронических и острых нарушений спинального кровообращения проводят в следующих направлениях. Применяют лекарственные средства, улучшающие коллатеральное кровообращение и микроциркуляцию (эуфиллин, компламин, никотиновую кислоту, кавинтон, дибазол), мочегонные средства (лазикс, маннит), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту), витамины С и группы В. Осуществляют мероприятия, направленные на устранение основной причины окклюзии спинальных сосудов. В периоде восстановления назначают физиотерапевтические процедуры, массаж, лечебную гимнастику. Проводят лечение рассасывающими средствами (алоэ, стекловидным телом, церебролизином, лидазой), препаратами, стимулирующими проводимость нервных импульсов (прозерином, галантамином и др.), витаминами группы В, никотиновой кислотой.

Дегенеративно - дистрофические поражения структур спинного мозга наблюдаются при ряде наследственных заболеваний (амиотрофии, атаксии) и при метаболических нарушениях (фуникулярном миелозе). Развитие глиоматозного процесса и образование патологических полостей в сером веществе спинного мозга отмечается при сирингомиелии.

Эхинококкоз спинного мозга обнаруживается крайне редко и обычно является вторичным по отношению к эхинококкозу позвоночника и окружающих его тканей. Клиническая картина сходна с клиникой опухоли. Диагностическое значение имеет кожно-анафилактическая проба Касони. Лечение оперативное. Исход операции более благоприятный при небольших размерах пузыря эхинококка, т. е. при ранней диагностике. Прогноз зависит от степени сдавления спинного мозга и общего состояния больного (степень интоксикации, истощения).

Опухоли спинного мозга бывают внемозговыми (экстрамедуллярными), развивающимися из корешков спинномозговых нервов, оболочек и сосудов спинного мозга, и внутримозговыми (интрамедуллярными), растущими в веществе спинного мозга. Опухоли чаще бывают доброкачественными (невриномы, менингиомы), но могут встречаться и злокачественные первичные опухоли спинного мозга (глиобластомы, медуллобластомы), а также метастазы рака в оболочки спинного мозга и позвонки, саркомы мягких тканей, прорастающие в позвоночный канал, и др. Клинически такие опухоли проявляются синдромом сдавления спинного мозга, уровень которого определяется локализацией корешковых болей и уровнем проводниковых расстройств чувствительности.

Лечение хирургическое. Операции при опухолях спинного мозга прежде всего устраняют сдавление спинного мозга. Объём операции, подходы к спинному мозгу зависят от характера опухоли, её расположения и распространённости. При нерадикально прооперированных интрамедуллярных опухолях или злокачественных опухолях проводится послеоперационная лучевая терапия; в ряде случаев при радиочувствительных спинальных опухолях (ангиоретикуломе, эпендимоме и др.) ограничиваются лучевым лечением.

Операции

Связанные заболевания: авитаминоз (витаминная недостаточность, гиповитаминоз) , заболевания мозговых оболочек

Лекарственные растения: аир обыкновенный

Выздоравливайте!

Признаки и симптомы

Основными клиническими признаками заболеваний спинного мозга являются: потеря чувствительности ниже определенного уровня («уровень расстройств чувствительности»), сопровождающаяся мышечной слабостью и спастичностью конечностей.

Нарушения чувствительности. Часты парестезии; они могут развиться в одной или обеих стопах и распространяться вверх. Уровень расстройств болевой или вибрационной чувствительности часто совпадает с локализацией уровня поперечного поражения спинного мозга.

Двигательные нарушения. Разрыв кортикоспинальных путей вызывает квад-риплегию или параплегию с повышенным мышечным тонусом, повышенными глубокими сухожильными рефлексами и положительным симптомом Бабинского.

Сегментарные признаки. Существуют ориентировочные показатели уровня поражения, например, полоса гипералгезии или гиперпатии, снижение тонуса и атрофия отдельных мышц с утратой сухожильных рефлексов.

Вегетативные дисфункции. Сперва задержка мочи, что должно вызвать подозрение на заболевание спинного мозга при сочетании со спастичностью и (или) расстройствами чувствительности на определенном уровне.

Боль. Боль в спине по средней линии имеет диагностическую ценность для локализации уровня поражения; боль между лопатками может стать первым признаком сдавления спинного мозга на уровне средней части грудного отдела позвоночника; корешковые боли могут свидетельствовать о более латерально расположенном поражении; боль, возникающая при поражении нижнего отдела спинного мозга (медуллярного конуса), может иррадиировать в нижнюю часть спины.

Поражения на уровне или ниже уровня L 4 позвонка. Поражение конского хвоста (cauda equina) вызывает развитие вялого асимметричного парапареза с отсутствием рефлексов, дисфункцией мочевого пузыря и прямой кишки, потерей чувствительности с уровня L,; обычно возникают боли, иррадиирующие в промежность или бедра. Поражение медуллярного конуса не вызывает боли, но влечет за собой более раннее проявление симптомов нарушения функции мочевого пузыря и прямой кишки. Компрессионные повреждения конуса и конского хвоста одновременно (cauda equina) могут вызвать сочетанное развитие признаков поражения периферических мотонейронов и гиперрефлексию или положительный рефлекс Бабинского. (Такое сочетание симптомов обычно наблюдается при поражении не только конского хвоста и конуса, но и спинного мозга на уровне поясничного утолщения. Прим. ред.).

Поражения на уровне foramen magnum. В типичных случаях мышечная слабость плеча и руки сопровождается ипсилатеральным, а затем контралатеральным поражением ноги и, наконец, контралатеральной руки; наличие синдрома Горнера предполагает поражение шейного отдела.

Экстрамедуллярные поражения. Сопровождаются корешковыми болями, синдромом Броуна—Секара, признаками асимметричного сегментарного поражения нижних мотонейронов, ранними кортикоспинальными признаками, крестцовой потерей чувствительности, ранними проявлениями патологии СМЖ.

Интрамедуллярные поражения. Сопровождаются жгучими болями, локализацию которых трудно определить, потерей болевой чувствительности с сохраненным чувством положения сустава, с сохранением перинеальных и сакральных ощущений, менее выраженными кортикоспинальными признаками; СМЖ в норме или с небольшими отклонениями.

Этиология

Компрессия спинного мозга

1. Опухоли спинного мозга: первичные или метастатические, экстра- или инт-радуральные; большинство из них — эпидуральные метастазы из прилежащих позвонков; наиболее частые малигнизированные опухоли поражают предстательную железу, грудную клетку, легкие, лимфомы, плазмоцитарные дискразии; первым симптомом обычно является боль в спине, которая усиливается в положении лежа, с болевыми точками, этот симптом предшествует другим симптомам за многие недели.

2. Эпидуралъный абсцесс: первоначально, лихорадка неизвестной этиологии с ноющей спинальной болью и болевыми точками, затем развиваются корешковые боли; вскоре после развития неврологической симптоматики быстро нарастает компрессия спинного мозга.

3. Спиналъное эпидуралъное кровоизлияние и гематомиелия: проявляется как острая поперечная миелопатия, развивающаяся в течение минут или часов на фоне сильной боли. Причины: незначительная травма, люмбальная пункция, антикоагулянтная терапия, гематологические расстройства, артерио-венозные аномалии, кровоизлияние в опухоль. Этиология большинства этих нарушений не ясна.

4. Острая протрузия межпозвоночного диска: образование грыжи межпозвоночного диска в шейном и грудном отделах встречается реже, чем в поясничном (см. гл. 5).

5. Острая травма со спинальным переломом или смешением: может не проявляться миелопатией до тех пор, пока механическое давление не вызовет дальнейшего смещения дестабилизированного позвоночника.

6. Хронические компрессионные миелопатии: а) шейный спондилез; б) сужение позвоночного канала на поясничном уровне: интермиттирующая и хроничеекая компрессия конского хвоста (cauda equina), связанная с врожденным сужением поясничного канала и спровоцированная протрузией диска или спондилитом.

Некомпрессионные неопластические миелопатии. Интрамедуллярные метастазы, паракарциноматозная миелопатия, осложнения после лучевой терапии.

Воспалительные миелопатии

1. Острый миелит, поперечный миелит, некротическая миелопатия: заболевание развивается в течение нескольких дней с проявлением чувствительных и двигательных симптомов, часто с вовлечением мочевого пузыря. Может быть первым признаком рассеянного склероза.

2. Инфекционная миелопатия: опоясывающий герпес с предшествующими корешковыми симптомами и сыпью, чаще всего вирусной природы; также встречается при инфицировании лимфотропным ретровирусом, ВИЧ, при полиомиелите.

Сосудистые миелопатии. Инфаркт спинного мозга, аномалии развития сосудов.

Хронические миелопатии. Спондилез, дегенеративные и наследственные миелопатии, подострая комбинированная дегенерация (дефицит витамина В 12), сиринго-миелия, спинная сухотка.

Инструментальные исследования

Обычная рентгенография, КТ-сканирование позвоночника для выявления переломов и искривлений позвоночного столба, а также определения возможных метастазов в позвоночник. МРТ служит методом ускоренной оценки с высокой разрешающей способностью, особенно для диагностики интрамедуллярных поражений, и предпочтительнее, чем традиционная миелография. Анализ СМЖ на наличие инфекционного процесса, рассеянного склероза, карциномы. Соматосенсорные вызванные реакции могут быть патологическими.

Лечение

Компрессия, вызванная опухолью. При эпидуральных метастазах — большие дозы глкжокортикоидов (для уменьшения отека) и местное облучение метастазов, с химиотерапией или без нее; хирургическое вмешательство применяется, если опухоль нечувствительна к лучевой терапии или не поддается максимальным дозам облучения. Хирургическое удаление опухоли показано при нейрофибромах, менин-гиомах или других экстрамедуллярных опухолях.

Эпидуральный абсцесс. Обычно требует неотложного хирургического вмешательства для дренирования абсцесса и бактериологического исследования с последующим назначением курса антибиотиков внутривенно.

Эпидуральное кровоизлияние, или гематомиелия. При наличии доступа срочно удаляют сгусток. Причины дискразии, приведшей к кровоизлиянию, должны быть установлены и, по возможности, устранены или скорректированы. Диагностику артериовенозных аномалий развития можно провести с помощью МРТ, миело-графии или артериографии сегментарных спинальных артерий.

Острая протрузия диска, спинальный перелом или смещение. Требует хирургического вмешательства.

Осложнения

Повреждение мочевых путей, связанное с задержкой мочи из-за растяжения мочевого пузыря, и повреждение мышцы-детрузора мочевого пузыря; пароксиз-мальная гипертензия или гипотензия с нарушениями объема; илеус и гастрит; при высоких цервикальных повреждениях спинного мозга — механическая дыхательная недостаточность; тяжелая гипертензия и брадикардия в ответ на раздражение или растяжение мочевого пузыря и кишечника; инфекции мочевыводящих путей; пролежни; ТЭЛА.

Заболевания спинного мозга всегда требуют срочного лечения. Причем обращаться нужно только к медикам, никакое самостоятельное лечение недопустимо! Ведь любые болезни спинного мозга чреваты такими осложнениями, как паралич или парез, а в некоторых случаях – даже летальный исход. Поэтому любые подозрения на глубокую травму спины или воспалительный процесс должны быть сигналом к вызову скорой помощи. Врачи назначат лечение, которое поможет сохранить качество жизни пострадавшего в будущем.

Спинной мозг – часть центральной нервной системы. Он снабжает данными и импульсами головной мозг. Основная работа спинного мозга – адекватно транспортировать приказы головного мозга во внутренние органы и мышцы. В его составе – разнообразная нервная ткань, сигнализирующая из головного мозга в тело и обратно.

Состоит спинной мозг из белой и серой ткани, нервов и самих клеток. Посреди спинного мозга, в множестве нервов, находится чистая нервная ткань.

Если патологии либо травматические воздействия задействовали спинномозговую область, это может вылиться в большую опасность для нормальной жизнедеятельности, качества жизни человека. Кроме того, имеется опасность летального исхода. Даже небольшие компрессии, причиненные к примеру , могут снизить чувствительность и подвижность, негативно отразиться на работе внутренних органов. Симптомов таких нарушений огромное количество, неизменным остается одно – повреждения и болезни в районе спинномозгового канала заметны сразу же.

Симптомы

К слабым проявлением патологических процессов можно отнести головокружение, болевой синдром, повышение давления. Боли и другие симптомы могут не всегда проявляться одинаково. Могут находить приступами, а могут плавно становиться то сильнее, то слабее. Могут носить и хронический характер. Зависит это от клинической картины и ее деталей. Кроме болевого синдрома патологические изменения позвоночника часто причиняют:

Снижение чувствительности и подвижности;
Недержание мочи и кала;
Параличи и парезы, полного и частичного типа;
Атрофические изменения мускулатуры.

Если что-то оказывает давление на спинной мозг, результатом может стать большое количество неврологических проблем. Если содержимое спинномозгового канала меняет свое положение, или на него просто оказывается давление – начинают происходить негативные изменения в организме. Иногда необратимые, причем среди прочего может быть затронут и головной мозг.

Читайте также: .

Если происходят гнойные и воспалительные процессы, их очаги часто начинают давить на спинной мозг. Происходит это во многих случаях по причине каких-либо сторонних инфекционных заболеваний. Позвоночник хорошо снабжается кровью и достаточно уязвим перед различными заразными возбудителями. Здесь может образоваться воспаление или нагноение, которое зажмет нервные корешки либо начнет давить на спинной мозг, вызывая неизбежные боли.

При межпозвонковый диск выпячивается назад. В итоге поврежденная хрящевая ткань может начать давить на спинной мозг, вызывая сильные боли и неврологические проблемы.

Стеноз спинномозгового канала

Из-за трения друг об друга позвонки могут наращивать остеофиты, острые грани по своим краям. Если такие наросты станут слишком большими, появляется опасность для жизни и здоровья пациента. Также пространство, в котором находится спинной мозг, может сузиться из-за изменения положения позвонков, протрузий и грыжевых образований. Чтобы дать свободу спинному мозгу, медики часто приходят к выводу, что единственный допустимый способ решить проблему – хирургическое вмешательство.

Советуем прочитать: .

Опухоли

В близлежащей к спинному мозгу области могут развиваться новообразования. Такие как киста либо злокачественная опухоль. Также, если онкологическое заболевание затронуло внутренние органы (например, мочеполовую систему), в позвонки и спинномозговой канал могут проникнуть метастазы.

Миелопатия

При ткани спинного мозга начинают стремительно отекать. Врачи не всегда сразу обнаруживают причину патологического процесса. Иногда даже информация, полученная после магнитно-резонансной томографии, может не обрисовать полной картины.

Происходит это обычно из-за того, что в легких либо груди развивается злокачественное новообразование. Такие отечности трудно вылечить, а среди их симптомов быстро появляется затрудненная подвижность, недержание мочи и кала. В случаях, когда врачи не сразу обратили внимание на миелопатию и не назначили адекватного лечения, может случиться летальный исход.

Вызвать быстрое развитие отечности могут и такие заболевания, как гайморит. Такая миелопатия протекает в остром режиме и имеет инфекционную природу.

Заболевания спинного мозга часто заканчиваются тем, что доступ крови к спинному мозгу оказывается нарушенным, и он начинает испытывать голод. Клетки начинают умирать, начинается некроз. Причина обычно кроется в травматических воздействиях на позвоночник. Если при этом уже присутствовала межпозвоночная грыжа, она может разорваться, а ее частицы распространиться внутри спинномозгового канала. Это может стать одной из причин позвоночного голодания.

Клиническая картина следующая:

Резко появившаяся слабость, «валит с ног»;
Тошнит;
Понижается температура тела;
Сильно болит голова;
Пациент впадает в предобморочное состояние или даже лишается сознания.

Если врачебная помощь подоспела вовремя, специалисты смогут не допустить летального исхода. Но скорее всего нарушения подвижности в той или иной мере останутся на всю жизнь.

Нарушиться спинальная циркуляция крови может по разным причинам. Иногда это генетически заданные особенности сосудистой системы. Симптоматика спинального инфаркта включает большое количество проявлений, которые зависят от того, какая . Если была пережата спинная передняя артерия, начнут умирать ткани спереди спинномозгового канала. Пациент почти сразу начнет страдать от нарушений работы органов таза, ухудшится чувствительность ног. Если же такая артерия находится в районе шеи, понизится чувствительность верхних конечностей, повысится температура. И опять же, человек может потерять контроль над дефекацией и мочеиспусканием.

Когда заболевание, без разницы какое, затрагивает спинной мозг, проявления не дают себя ждать. Сразу же ухудшается чувствительность ниже пораженной области. Ведь эти органы и мышцы теперь хуже воспринимают сигналы головного мозга. Такое явление может сопровождаться ощущением «бегающих мурашек» и слабостью соответствующей области. Называется оно парестезией.

Хотя при этом ухудшается контроль человека над тазовыми органами. Может произойти и так, что вместо недержания мочи исчезнут как позывы, так и потребность мочиться. Это состояние опасно тем, что при нем накапливаются отравляющие организм вещества.

Советуем прочитать:

Если разорванными оказались нервные волокна спинного мозга, мышцы пострадавшего на короткое время может сковать сильный спазм, повышаются рефлексы сухожилий. Главное проявление – болевой синдром. Он отличается от болей, скажем, при грыже тем, что явственно локализован посередине спины, в точности по линии позвоночника. Опасным для жизни симптомом станет полный отказ в работе прямой кишки и мочевого пузыря. При этом болевой синдром будет отдавать в бедренную и паховую область.

Никакие попытки самостоятельного лечения недопустимы. Даже лекарственные препараты назначить имеет право только квалифицированный врач после диагностики.

Как правило, время не терпит, и как только медики начали работать с больным, они одновременно переходят к медицинской помощи и сбору анамнеза.

Чтобы улучшить кровообращение спинного мозга и не допустить некротической гибели тканей, используются такие средства, как никотиновая кислота или Кавинтон. Так как мочевой пузырь может отказаться работать, назначаются диуретики. Разжижают кровь аспирином или другими подобными лекарствами, особенно если присутствуют тромбы.

После того, как острый период закончился и за жизнь пациента доктора больше не беспокоятся, начинается период реабилитации. Чтобы восстановить подвижность и чувствительность тканей, используются физиолечение, ЛФК, массажные процедуры. Кроме того, потребуется улучшить проходимость импульсов через нервы. Иногда применяют медикаменты из группы миорелаксантов, чтобы минимизировать ненужные мышечные спазмы.

Хирургическое вмешательство необходимо при грыжах, компрессионных переломах, иногда – изменении положения позвонков. Сами по себе эти состояния не относятся к сосудистым патологиям спины, но при них часто развивается недостаток питания спинномозгового канала. Когда воспаление при абсцессах начинает затрагивать область спинного мозга, в срочном порядке его надрезают и откачивают содержимое, чтобы гнойные скопления не затронули нервные ткани.

Болезни спинного мозга часто приводят к необратимым неврологическим нарушениям и к стойкой и выраженной инвалидизации. Незначительные по своим размерам патологические очаги обусловливают возникновение тетраплегии, параплегии и нарушения чувствительности книзу от очага, поскольку через небольшую площадь поперечного сечения спинного мозга проходят практически все эфферентные двигательные и афферентные чувствительные проводящие пути. Многие болезни, особенно сопровождающиеся компрессией спинного мозга извне, носят обратимый характер, в связи с чем острые поражения спинного мозга следует относить к наиболее критическим неотложным состояниям в неврологии.

Спинной мозг имеет сегментарное строение и иннервирует конечности и туловище. От него отходят 31 пара спинномозговых нервов, что делает анатомическую диагностику относительно простой. Определить локализацию патологического процесса в спинном мозге позволяют граница расстройств чувствительности, параплегия и другие типичные синдромы. Поэтому при заболеваниях спинного мозга требуется тщательное обследование больного с применением дополнительных лабораторных тестов, включая ЯМР, КТ, миелографию, анализ СМЖ и исследование соматосенсорных вызванных потенциалов. Благодаря легкости проведения и лучшей разрешающей способности КТ и ЯМР вытесняют стандартную миелографию. Особенно ценную информацию о внутренней структуре спинного мозга дает ЯМР.

Соотношение анатомического строения позвоночного столба и спинного мозга с клиническими симптомами

Универсальная организация длинника спинного мозга по соматическому принципу позволяет достаточно легко идентифицировать синдромы, обусловленные поражением спинного мозга и спинномозговых нервов (см. гл. 3, 15, 18). Продольную локализацию патологического очага устанавливают по самой верхней границе чувствительной и двигательной дисфункции. Между тем соотношение между телами позвонков (или их поверхностными ориентирами, остистыми отростками) и расположенными под ними сегментами спинного мозга затрудняет анатомическую интерпретацию симптомов заболеваний спинного мозга. Синдромы поражения спинного мозга описывают в соответствии с вовлеченным сегментом, а не находящимся рядом позвонком. В период эмбрионального развития спинной мозг растет медленнее позвоночного столба, так что спинной мозг заканчивается позади тела первого поясничного позвонка, а его корешки принимают более отвесное нисходящее направление, чтобы достичь иннервируемых ими структур конечностей или внутренних органов. Полезное правило состоит в том. что шейные корешки (за исключением CVIII) покидают позвоночный канал через отверстия над соответствующими им телами позвонков, тогда как грудные и поясничные корешки - под одноименными позвонками. Верхние шейные сегменты лежат позади тел позвонков с теми же номерами, нижние шейные - на один сегмент выше соответствующего им позвонка, верхние грудные - на два сегмента выше, а нижние грудные - на три. Люмбальные и сакральные сегменты спинного мозга [(последние формируют мозговой конус (conus medullaris)] локализуются позади позвонков ThIХ - LI. Чтобы уточнить распространение различных экстрамедуллярных процессов, особенно при спондилёзе, важно тщательно измерить сагиттальные диаметры позвоночного канала. В норме на шейном и грудном уровнях эти показатели составляют 16-22 мм; на уровне позвонков LI-LIII - около 15-23 мм и ниже - 16-27 мм.

Клинические синдромы заболеваний спинного мозга

Основными клиническими симптомами поражения спинного мозга служат утрата чувствительности ниже границы, проходящей по горизонтальной окружности на туловище, т. е. «уровень расстройств чувствительности», и слабость в конечностях, иннервируемых нисходящими кортико-спинальными волокнами. Нарушения чувствительности, особенно парестезии, могут появиться в стопах (или одной стопе) и распространяться вверх, первоначально создавая впечатление о полиневропатии, до того, как установится постоянная граница расстройств чувствительности. Патологические очаги, приводящие к перерыву кортико-спинальных и бульбоспинальных путей на одном и том же уровне спинного мозга, вызывают параплегию или тетраплегию, сопровождающиеся повышением мышечного тонуса и глубоких сухожильных рефлексов, а также симптомом Бабинского. При детальном осмотре обычно обнаруживают сегментарные нарушения, например полосу изменений чувствительности вблизи верхнего уровня проводниковых сенсорных расстройств (гиперальгезия или гиперпатия), а также гипотонию, атрофию и изолированное выпадение глубоких сухожильных рефлексов. Уровень проводниковых расстройств чувствительности и сегментарная симптоматика примерно указывают на локализацию поперечного поражения. Точным локализующим признаком служит боль, ощущаемая по средней линии спины, особенно на грудном уровне, боль в межлопаточной области может оказаться первым симптомом компрессии спинного мозга. Корешковые боли указывают на первичную локализацию спинального поражения, расположенного более латерально. При вовлечении нижнего отдела спинного мозга - мозгового конуса боли часто отмечаются в нижней части спины.

На ранней стадии острого поперечного поражения в конечностях может отмечаться гипотония, а не спастика из-за так называемого спинального шока. Данное состояние может удерживаться до нескольких недель, и ошибочно его иногда принимают за обширное сегментарное поражение, но позднее рефлексы становятся высокими. При острых поперечных поражениях, особенно обусловленных инфарктом, параличу часто предшествуют короткие клонические или миоклонические движения в конечностях. Другим важным симптомом поперечного поражения спинного мозга, требующим пристального внимания, особенно при сочетании со спастикой и наличием уровня чувствительных расстройств, служит вегетативная дисфункция, прежде всего задержка мочи.

Значительные усилия предпринимаются для клинического разграничения интрамедуллярных (внутри спинного мозга) и экстрамедуллярных компрессионных поражений, но большинство правил приблизительны и не позволяют надежно дифференцировать одни от других. К признакам, свидетельствующим в пользу экстрамедуллярных патологических процессов, относятся корешковые боли; синдром половинного спинального поражеиия Броун-Секара (см. ниже); симптомы поражения периферических мотонейронов в пределах одного-двух сегментов, часто асимметричные; ранние признаки вовлечения кортико-спинальных путей; существенное снижение чувствительности в крестцовых сегментах; ранние и выраженные изменения СМЖ. С другой стороны, с трудом локализуемые жгучие боли, диссоциированная утрата болевой чувствительности при сохранности мышечно-суставной чувствительности, сохранение чувствительности в области промежности, крестцовых сегментах, поздно возникающая и менее выраженная пирамидная симптоматика, нормальный или незначительно измененный состав СМЖ обычно характерны для интрамедуллярного поражения. «Интактность сакральных сегментов» означает сохранность восприятия болевых и температурных раздражений в сакральных дерматомах, обычно с SIII no SV. с ростральными зонами выше уровня расстройств чувствительности. Как правило, это достоверный признак интрамедуллярного поражения, сопровождающегося вовлечением наиболее внутренних волокон спиноталамических путей, но не затрагивающего самые внешние волокна, обеспечивающие сенсорную иннервацию сакральных дерматомов.

Синдромом Броун-Секара обозначают симптомокомплекс половинного поперечного поражения спинного мозга, проявляющийся гомолатеральными монокли гемиплегией с утратой мышечно-суставной и вибрационной (глубокой) чувствительности в сочетании с контралатеральным выпадением болевой и температурной (поверхностной) чувствительности. Верхнюю границу расстройств болевой и температурной чувствительности нередко определяют на 1-2 сегмента ниже участка повреждения спинного мозга, поскольку волокна спиноталамического пути после формирования синапса в заднем роге переходят в противоположный боковой канатик, поднимаясь вверх. Если имеются сегментарные нарушения в виде корешковых болей, мышечных атрофий, угасания сухожильных рефлексов, то они обычно бывают односторонними.

Патологические очаги, ограниченные центральной частью спинного мозга или затрагивающие в основном ее, преимущественно поражают нейроны серого вещества и сегментарные проводники, перекрещивающиеся на данном уровне. Наиболее распространенными процессами такого рода являются ушиб при спинномозговой травме, сирингомиелия, опухоли и сосудистые поражения в бассейне передней спинномозговой артерии. При вовлечении шейного отдела спинного мозга синдром центрального спинального поражения сопровождается слабостью руки, значительно более выраженной по сравнению со слабостью ноги, и диссоциированными расстройствами чувствительности (аналгезия, т. е. утрата болевой чувствительности с распределением в виде накидки на плечах и нижней части шеи, без анестезии, т. е. потери тактильных ощущений, и при сохранности вибрационной чувствительности).

Поражения, локализующиеся в области тела Ц или ниже, сдавливают спинальные нервы, входящие в состав конского хвоста, и вызывают вялый асимметричный парапарез с арефлексией, которому, как правило, сопутствует дисфункция мочевого пузыря и кишечника. Распределение чувствительных расстройств напоминает очертания седла, достигает уровня L» и соответствует зонам иннервации корешков, входящих в конский хвост. Ахилловы и коленные рефлексы снижены или отсутствуют. Часто отмечаются боли, иррадиирующие в промежность или бедра. При патологических процессах в области конуса спинного мозга боли выражены слабее, чем при поражениях конского хвоста, а расстройства функций кишечника и мочевого пузыря возникают раньше; угасают лишь ахилловы рефлексы. Компрессионные процессы могут одновременно захватывать как конский хвост, так и конус и вызывать комбинированный синдром поражения периферических мотонейронов с некоторой гиперрефлексией и симптомом Бабинского.

Классический синдром большого затылочного отверстия характеризуется слабостью мускулатуры плечевого пояса и руки, вслед за которой появляется слабость гомолатеральной ноги и, наконец, контралатеральной руки. Объемные процессы данной локализации иногда дают субокципитальную боль, распространяющуюся на шею и плечи. Другим свидетельством высокого шейного уровня поражения служит синдром Горнера, который не наблюдается при наличии изменений ниже сегмента ТII. Некоторые болезни могут вызвать внезапную «инсультоподобную» миелопатию без предшествующих симптомов. К их числу относятся эпидуральное кровоизлияние, гематомиелия, инфаркт спинного мозга, пролапс пульпозного ядра, подвывих позвонков.

Компрессия спинного мозга

Опухоли спинного мозга. Опухоли позвоночного канала подразделяют на первичные и метастатические и классифицируют на экстрадуральные («эпидуральные») и интрадуральные, а последние - на интра- и экстрамедуллярные (см. гл. 345). Чаще встречаются эпидуральные опухоли, происходящие из метастазов в рядом расположенный позвоночный столб. Особенно часто наблюдают метастазы из предстательной и молочной желез и легких, а также лимфомы и плазмоцитарные дискразии, хотя развитие метастатической эпидуральной компрессии спинного мозга описано практически при всех формах злокачественных опухолей. Первым симптомом эпидуральной компрессии обычно служит локальная боль в спине, часто усиливающаяся в положении лежа и заставляющая больного просыпаться по ночам. Им часто сопутствуют иррадиирующие корешковые боли, нарастающие при кашле, чиханье и напряжении. Часто боли и локальная болезненность при пальпации за много недель предшествуют другим симптомам. Неврологическая симптоматика обычно развивается в течение нескольких дней или недель. Первым проявлением синдрома поражения спинного мозга служит прогрессирующая слабость в конечностях, приобретающая в конце концов все признаки поперечной миелопатии с парапарезом и уровнем расстройств чувствительности. При обычной рентгенографии можно обнаружить деструктивные или бластоматозные изменения либо компрессионный перелом на уровне, соответствующем синдрому поражения спинного мозга; радионуклидные сканограммы костной ткани еще более информативны. Наилучшими методами визуализации компрессии спинного мозга остаются КТ, ЯМР и миелография. Участок горизонтального симметричного расширения и сдавления спинного мозга, компримированный экстрамедуллярным патологическим образованием, заметен по границам блокады субарахноидального пространства, обычно при этом отмечаются также изменения со стороны соседних позвонков (рис. 353-1).

В прошлом для лечения больных с экстрамедуллярными компрессиями спинного мозга считали необходимым неотложное проведение ламинэктомий. Однако современная методика лечения с введением высоких доз кортикостероидов и быстрым проведением фракционной лучевой терапии оказалась не менее результативной. Исход чаще зависит от типа опухоли и ее радиочувствительности. Выраженность парапареза часто уменьшается в течение 48 ч после введения кортикостероидов. При некоторых неполных ранних синдромах поперечного поражения спинного мозга более целесообразно хирургическое лечение, но в каждом случае требуется индивидуальный анализ тактики лечения с учетом радиочувствительности опухоли, локализации других метастазов и общего состояния больного. Но какое бы лечение ни выбирали, целесообразно его быстрое проведение и назначение кортикостероидов сразу же после возникновения подозрения на спинальную компрессию.

Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли реже бывают причиной компрессии спинного мозга и развиваются медленнее, чем экстрадуральные патологические процессы. Чаще встречаются менингиомы и нейрофибромы; гемангиоперицитомы и другие оболочечные опухоли довольно редки. Вначале обычно возникают корешковые расстройства чувствительности и синдром асимметричных неврологических нарушений. При КТ и миелографии видна характерная картина дислокации спинного мозга в сторону от очертаний опухоли, находящейся в субарахноидальном пространстве. Первичные интрамедуллярные опухоли спинного"мозга рассматриваются в гл. 345.

Неопластические компрессионные миелопатии всех типов вначале приводят к незначительному увеличению содержания белка в СМЖ, но с наступлением полной блокады субарахноидального пространства концентрация белка в СМЖ возрастает до 1000-10000 мг/л в связи с задержкой циркуляции СМЖ из каудального мешка в интракраниальное субарахноидальное пространство. Цитоз, как правило, низкий или отсутствует, цитологическое исследование не позволяет выявить злокачественные клетки, содержание глюкозы в пределах нормы, если процесс не сопровождается распространенным карциноматозным менингитом (см. гл. 345).

Эпидуральный абсцесс. Больные с эпидуральным абсцессом поддаются лечению, но на начальной стадии его часто диагностируют неправильно (см. гл. 346). К возникновению абсцесса предрасполагают фурункулез затылочной области, бактериемия, а также небольшие травмы спины. Эпидуральный абсцесс может развиться как осложнение операции или люмбальной пункции. Причиной образования абсцесса,

Рис. 353-1. Сагиттальная проекция ЯМР, демонстрирующая компрессионную деформацию тела позвонка TXII метастатической аденокарциномой (под стрелками), а также сдавление и смещение спинного мозга. (Предоставлено Shoukimas G., M. D., Department of Radiology, Massachusetts General Hospital.)

Который по мере увеличения в размере сдавливает спинной мозг, служит остеомиелит позвоночника. Очаг остеомиелита обычно мал и часто не обнаруживается на обычных рентгенограммах. В течение периода от нескольких дней до 2 нед у больного могут отмечаться лишь необъяснимая лихорадка и нерезкая боль в спине с локальной болезненностью при пальпации; позднее появляется корешковая боль. Увеличиваясь, абсцесс быстро сдавливает спинной мозг, и появляется синдром его поперечного поражения, обычно с полным перерывом спинного мозга. В этом случае целесообразна быстрая декомпрессия посредством ламинэктомии и дренирования с последующим проведением антибиотикотерапии, назначенной на основании результатов культивирования гнойного материала. Неполноценное дренирование часто приводит к развитию хронического гранулематозного и фиброзного процессов, которые можно стерилизовать антибиотиками, но которые продолжают воздействовать в качестве компрессионного объемного процесса. Туберкулезные гнойные абсцессы, более распространенные в прошлом, еще встречаются в развивающихся странах.

Спинальное эпидуральное кровоизлияние и гематомиелия. Острая поперечная миелопатия, развивающаяся за несколько минут или часов и сопровождающаяся сильными болями, может быть вызвана кровоизлиянием в спинной мозг (гематомиелия), субарахноидальное и эпидуральное пространство. Источником последних служат артериовенозная мальформация или кровотечение в опухоль во время антикоагулянтной терапии варфарином, но гораздо чаще кровоизлияния бывают спонтанными. Эпидуральные кровоизлияния могут развиться в результате незначительной травмы, люмбальной пункции, антикоагулянтной терапии варфарином и вторично на фоне гематологических заболеваний. Боль в спине и корешковая боль нередко предшествует возникновению слабости на несколько минут или часов и бывают настолько выраженными, что больные вынуждены при движении принимать причудливые позы. Эпидуральная гематома поясничной локализации сопровождается утратой коленных и ахилловых рефлексов, тогда как при ретроперитонеальных гематомах обычно выпадают только коленные рефлексы. При миелографии определяется объемный процесс; при КТ изменений иногда не обнаруживают, поскольку сгусток крови не удается отличить от расположенной рядом костной ткани. Сгустки крови могут образовываться в результате спонтанных кровотечений или обусловливаться такими же факторами, что и эпидуральные кровоизлияния, и в субдуральном и субарахноидальном пространствах дают особенно выраженный болевой синдром. При эпидуральном кровоизлиянии СМЖ, как правило, чистая или содержит малое число эритроцитов; при субарахноидальном кровоизлиянии СМЖ сначала кровянистая, а позднее приобретает выраженный желто-коричневый оттенок из-за присутствия в ней пигментов крови. Кроме того, могут выявляться плеоцитоз и снижение концентрации глюкозы, что создает впечатление о бактериальном менингите.

Острая протрузия диска. Грыжи дисков в поясничном отделе позвоночника - довольно распространенная патология (см. гл. 7). Протрузии дисков грудных или шейных позвонков реже служат причиной компрессии спинного мозга и обычно развиваются после травмы позвоночника. Дегенерация шейных межпозвоночных дисков с сопредельной остеоартритической гипертрофией вызывает подострую спондилитически-компрессионную шейную миелопатию, рассматриваемую ниже.

Артритические болезни позвоночника проявляются в двух клинических формах: компрессия поясничного отдела спинного мозга или конского хвоста в результате анкилозирующего спондилита, сдавление шейных сегментов при деструкции шейных апофизарных или атлантоосевых суставов при ревматоидном артрите. Осложнения на спинной мозг, возникающие в качестве одной из составляющих генерализованного поражения суставов при ревматоидном артрите, часто пропускаются. Передний подвывих тел шейных позвонков или атланта относительно второго шейного позвонка (СII) способен привести к разрушительному и даже фатальному острому сдавлению спинного мозга после небольшой травмы, такой как хлыстовая, либо к хронической компрессионной миелопатии, сходной с таковой при шейном спондилёзе. Отделение зубовидного отростка от СII может вызывать сужение верхней части спинномозгового канала с компрессией цервикомедуллярного соединения, особенно при сгибательных движениях.

Некомпрессионные неопластические миелопатии

Интрамедуллярные метастазы, паракарциноматозная миелопатия и радиационная миелопатия. Миелопатии при злокачественных заболеваниях в большинстве являются компрессионными. Однако если с помощью радиологических исследований не удается обнаружить блока, то часто бывает сложно разграничить интрамедуллярные метастазы, паракарциноматозную миелопатию и лучевую миелопатию. У больного с диагностированным метастазирующим раком и прогрессирующей миелопатией, некомпрессионный характер которой подтвержден с помощью миелографии. КТ или ЯМР, наиболее вероятен интрамедуллярный метастаз; реже в такой ситуации встречается паранеопластическая миелопатия (см. гл. 304). Боль в спине чаще всего служит первым, хотя и не обязательным, симптомом интрамедуллярного метастаза, вслед за ней развиваются нарастающий спастический парапарез и несколько реже парестезии. Диссоциированное выпадение чувствительности или ее интактность в крестцовых сегментах, более характерные для внутренней, чем для наружной компрессии, наблюдаются редко, тогда как правилом являются асимметричный парапарез и частичная утрата чувствительности. При миелографии, КТ и ЯМР виден отечный спинной мозг без признаков внешней компрессии: почти у 50% пациентов КТ и миелография дают нормальную картину; ЯМР более эффективен при дифференцировании метастатического очага от первичной интрамедуллярной опухоли (рис. 353-2). Интрамедуллярные метастазы обычно происходят из бронхогенной карциномы, реже из раковой опухоли молочной железы и других солидных опухолей (см. гл. 304). Метастатическая меланома редко бывает причиной внешней компрессии спинного мозга и обычно встречается в виде интрамедуллярного объемного процесса. Патологоанатомически метастаз представляет собой одиночный эксцентрически расположенный узел, образующийся в результате гематогенной диссеминации. Лучевая терапия эффективна в соответствующих обстоятельствах.

Карциноматозный менингит, распространенная форма поражения ЦНС при онкологических заболеваниях, не вызывает миелопатии, если не происходит распространенной субпиальной инфильтрации с прилежащих корешков, что приводит к образованию узелков и вторичной компрессии или инфильтрации спинного мозга.

Рис. 353-2. Сагиттальное ЯМР-изображение веретенообразного расширения шейного отдела спинного мозга при интрамедуллярной опухоли.

Опухоль проявляется в виде сигналов низкой плотности (показана стрелками). (Предоставлено Shoukimas G., М. D., Department of Radiology, Massachusetts General Hospital.)

Неполный, не сопровождающийся болями синдром конского хвоста может обусловливаться карциноматозной инфильтрацией корешков (см. гл. 345). Больные часто жалуются на головные боли, а в повторных анализах СМЖ в конце концов обнаруживаются злокачественные клетки, повышенное содержание белка и в некоторых случаях - снижение концентрации глюкозы.

Прогрессирующая некротическая миелопатия, сочетающаяся со слабовыраженным воспалением, встречается в качестве отдаленного эффекта рака, обычно при солидных опухолях. Миелографическая картина и СМЖ обычно нормальные, в ликворе может быть лишь незначительно повышено содержание белка. Подострый прогрессирующий спастический парапарез развивается в течение нескольких дней или недель и обычно характеризуется асимметричностью; ему сопутствуют парестезии в дистальных отделах конечностей, распространяющиеся вверх до формирования уровня чувствительных расстройств, и позднее - дисфункция мочевого пузыря. Поражаются также несколько соседних сегментов спинного мозга.

Лучевая терапия вызывает отдаленную подострую прогрессирующую миелопатию, обусловленную микроваскулярной гиалинизацией и окклюзией сосудов (см. гл. 345). Она часто представляет серьезную дифференциально-диагностическую проблему, когда спинной мозг оказывается в пределах зоны, подвергаемой облучению с целью лечебного воздействия на другие структуры, например на лимфатические узлы средостения. Разграничение с паракарциноматозной миелопатией и интрамедуллярным метастазом затруднено, за исключением тех случаев, когда в анамнезе имеются четкие сведения о проводимой ранее лучевой терапии.

Воспалительные миелопатии

Острый миелит, поперечный миелит и некротическая миелопатия. Это группа близких заболеваний, для которых характерны внутреннее воспаление спинного мозга и клинический синдром, развивающийся в течение от нескольких дней до 2-3 нед. Возможно формирование синдрома полного поперечного спинального поражения (поперечный миелит), а также частичных вариантов, в том числе заднестолбовой миелопатии с восходящими парестезиями и уровнем выпадения вибрационной чувствительности; восходящих, преимущественно спиноталамических нарушений; синдрома Броун-Секара с парезом ноги и контралатеральными расстройствами чувствительности спиноталамического типа. Во многих случаях причиной служит вирусная инфекция. Чаще поперечный миелит проявляется болями в спине, прогрессирующим парапарезом и асимметричными восходящими парестезиями в ногах, позднее в процесс вовлекаются и кисти рук, в связи с чем болезнь может быть ошибочно принята за синдром Гийена-Барре. Чтобы исключить компрессионный характер поражения, необходимо провести радиологические исследования. У большинства больных в СМЖ содержится 5-50 лимфоцитов на 1 мм; иногда обнаруживают более 200 клеток на 1 мм, изредка преобладают полиморфно-ядерные клетки. Воспалительный процесс чаще локализуется в средних и нижних грудных сегментах, но поражаться спинной мозг может практически на любом уровне. Описан хронический прогрессирующий шейный миелит, преимущественно у пожилых женщин; это состояние рассматривают как одну из форм рассеянного склероза (см. гл. 348).

В некоторых случаях некроз бывает глубоким, может нарастать интермиттирующим образом в течение нескольких месяцев и захватывать прилегающие участки спинного мозга; последний при этом уменьшается в размерах до тонкого глиозного тяжа. Данное состояние обозначают термином «прогрессирующая некротическая миелопатия». Иногда в патологический процесс вовлекается весь спинной мозг (некротичекая панмиелопатия). Если поперечное некротическое поражение возникает до или вскоре после неврита зрительного нерва, то это состояние обозначают как болезнь Девика, или оптикомиелит. Складывается впечатление, что такие процессы связаны с рассеянным склерозом, а многие из них представляют собой его варианты. Системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания также могут сопровождаться миелитом. Постинфекционные демиелинизирующие процессы обычно имеют монофазное течение и лишь изредка рецидивируют, но при этом часто наблюдают различные симптомы, свидетельствующие о поражении одного и того же уровня спинного мозга (см. гл. 347).

Токсическая миелопатия. Токсическая невоспалительная миелопатия иногда протекает одновременно с атрофией зрительного нерва. Чаще она встречается в Японии и обусловлена поступлением внутрь йодохлоргидроксихинолина. Большинство больных выздоравливают, но у многих из них сохраняются стойкие парестезии.

Арахноидит. Этим неспецифическим термином обозначают воспаление, сопровождающееся рубцовым и фиброзным утолщением паутинной оболочки, способное привести к компрессии нервных корешков и иногда спинного мозга. Арахноидит, как правило, представляет собой послеоперационное осложнение или последействие от введения рентгеноконтрастных веществ, антибиотиков и вредных химических веществ в субарахноидальное пространство. Вскоре после неблагоприятного воздействия в СМЖ можно обнаружить большое число клеток и высокую концентрацию белка, но затем воспалительный процесс стихает. В остром периоде возможна небольшая лихорадка. Наиболее выражены двусторонние асимметричные корешковые боли в конечностях, определяются также признаки компрессии корешков, например выпадение рефлексов. По-видимому, боль в спине и радикулярные симптомы связывают с поясничным арахноидитом чаще, чем следовало бы; кроме того, арахноидит не относится к числу частых причин компрессии спинного мозга (см. гл. 7). Подходы к лечению противоречивы; у некоторых больных улучшение наступает после ламинэктомии. Множественные менингеальные арахноидальные кисты, расположенные вдоль нервных корешков, могут быть врожденной аномалией. Увеличиваясь, эти кисты вызывают деформацию или растяжение спинальных нервных корешков и ганглиев, обусловливая сильные корешковые боли у лиц среднего возраста.

Инфаркт спинного мозга

Поскольку передняя и задние спинномозговые артерии при атеросклерозе обычно остаются интактными и лишь изредка поражаются при ангиите или эмболиях, большинство инфарктов спинного мозга являются следствием ишемии на фоне отдаленных артериальных окклюзий. Тромбоз или расслоение аорты вызывают спинальный инфаркт за счет перекрытия корешковых артерий и прекращения прямого артериального кровотока к передней и задним спинномозговым артериям. Инфаркт обычно развивается в зоне смежного кровоснабжения грудного отдела спинного мозга между крупной спинальной ветвью аорты, артерией Адамкевича снизу и передней спинномозговой артерией сверху. Синдром поражения передней спинномозговой артерии обычно возникает внезапно, апоплектиформно, или формируется в постоперационном периоде в результате пережатия проксимального участка аорты. Однако у некоторых больных симптомы нарастают в течение 24-72 ч, что затрудняет постановку диагноза. Имеются отдельные сообщения о спинальном инфаркте при системном артериите, иммунных реакциях при сывороточной болезни и после внутрисосудистого введения контрастного вещества; в последнем случае предвестником служит сильная боль в спине во время инъекции.

Инфаркт мозга, вызванный микроскопическими фрагментами грыжи диска, содержимым которой служит пульпозное ядро, может развиться после небольшой травмы, часто полученной во время занятий спортом. При этом отмечают острую локальную боль, сменяющуюся быстро наступающей параплегией и синдромом поперечного поражения спинного мозга, развивающимся в течение от нескольких минут до часа. В мелких интрамедуллярных сосудах и часто внутри костного мозга прилежащего тела позвонка обнаруживают пульпозную ткань. Путь ее проникновения из материала диска в костный мозг и оттуда в спинной мозг остается неясным. Данное состояние следует подозревать у лиц молодого возраста с синдромами поперечного поражения спинного мозга в результате несчастного случая.

Сосудистая мальформация спинного мозга

Артериовенозная мальформация (АВМ) спинного мозга - это наиболее трудный для диагностики патологический процесс, что объясняется свойственной ей клинической вариабельностью. По своим проявлениям она может напоминать рассеянный склероз, поперечный миелит, спинальный инсульт, неопластическую компрессию. АВМ чаще локализуются в нижнегрудном и поясничном отделах спинного мозга и встречаются у мужчин среднего возраста. В большинстве случаев болезнь начинает проявляться синдромом неполного прогрессирующего поражения спинного мозга, который может возникать эпизодически и протекать подостро, напоминая рассеянный склероз и сопровождаясь симптомами двустороннего вовлечения кортико-спинальных, спиноталамических путей и задних столбов в разнообразных сочетаниях. Почти все пациенты страдают парапарезом и не в состоянии ходить в течение нескольких лет. Примерно у 30% бальных может внезапно развиться синдром одиночной острой поперечной миелопатии в результате кровоизлияния, которое напоминает острый миелит; у других отмечается несколько сильных обострений. Примерно 50% пациентов жалуются на боли в спине или радикулярные боли, которые вызывают перемежающуюся хромоту, сходную с таковой при стенозе поясничного канала; иногда же больные описывают острое начало с резкими, локализованными болями в спине. Изменение интенсивности болей и выраженности неврологических симптомов при нагрузке, в определенных положениях тела и во время менструаций помогает диагностике. Шумы под областью АВМ прослушиваются редко, но их следует попытаться обнаружить в покое и после физической нагрузки. У большинства пациентов несколько повышено содержание белка в СМЖ, а у некоторых выявляют плеоцитоз. Возможны кровоизлияния в спинной мозг и СМЖ. При миелографии и КТ поражения обнаруживают в 75-90% случаев, если дорсальное субарахноидальное пространство исследуют в положении больного лежа на спине. Анатомические детали большинства АВМ удается обнаружить с помощью селективной спинальной ангиографии - процедуры, для выполнения которой требуется достаточно опыта.

Патогенез миелопатии, вызванной АВМ (которая не кровоточила), недостаточно понятен. По-видимому, в ее основе лежит некротический невоспалительный процесс, сопровождающийся ишемией. Некротическая миелопатия описана при дорсальной АВМ с выраженным прогрессирующим синдромом интрамедуллярного поражения. Поскольку любой некротический процесс в спинном мозге может сопровождаться неоваскуляризацией и утолщением стенок сосудов, по поводу патологоанатомической основы данной сосудистой мальформации существуют противоречивые суждения.

Хронические миелопатии

Спондилёз. Этим термином обозначают некоторые сходные дегенеративные изменения позвоночника, приводящие к компрессии шейного отдела спинного мозга и прилежащих корешков. Шейная форма встречается в основном у лиц пожилого возраста, чаще у мужчин. Она характеризуется: 1) сужением пространств межпозвонковых дисков с образованием грыж пульпозного ядра или выпячиванием фиброзного кольца; 2) формированием остеофитов с дорсальной стороны тел позвонков;

3) частичным подвывихом позвонков и 4) гипертрофией дорсальной спинальной связки и дорзолатеральных фасеточных суставов (см. л. 7). Костные изменения имеют реактивную природу, но признаков истинного артрита нет. Наиболее существенный фактор, вызывающий симптомы поражения спинного мозга, представляет собой «спондилитическая перекладина», образованная остеофитами, растущими с дорсальных поверхностей прилежащих тел позвонков; эти остеофиты дают горизонтальную компрессию вентральной поверхности спинного мозга (рис. 353-3, а и б). Разрастание «перекладины» в латеральном направлении, сопровождающееся гипертрофическими изменениями суставов и ее вторжением в невральные отверстия, часто приводит к появлению радикулярных симптомов. Сагиттальный диаметр позвоночного канала уменьшается также в результате протрузии диска, гипертрофии или выгибания дорсальной спинальной связки, особенно во время разгибания шеи. Несмотря на то что радиографические признаки спондилёза часто встречаются у лиц пожилого возраста, лишь у немногих развиваются миелопатия или радикулопатия, что нередко связано с врожденным сужением позвоночного канала. Первыми симптомами обычно бывают боли в области шеи и плеча, сочетающиеся с ограничением движений; сдавление нервных корешков сопровождается радикулярными болями в руке, чаще распространяющимися на сегменты CV-CVI. Компрессия шейного отдела спинного мозга вызывает медленно прогрессирующий спастический парапарез, иногда асимметричный, и часто парестезии в стопах и кистях. У большинства больных значительно понижена вибрационная чувствительность в нижних конечностях, иногда определяется граница нарушения вибрационной чувствительности в верхней части грудной клетки. Кашель и напряжение часто провоцируют слабость в ногах и иррадиирующие боли в руках или плечевом поясе. Нередко обнаруживают также утрату чувствительности в сегментарных зонах на руках, атрофию мышц кистей, повышение глубоких сухожильных рефлексов на ногах и асимметричный симптом Бабинского. При далеко зашедшем патологическом процессе появляются императивные позывы к мочеиспусканию или недержание мочи. Часто понижаются рефлексы на руках, особенно с двуглавых мышц плеч, что соответствует компрессии спинальных сегментов CV-CVI или вовлечению в патологический процесс одноименных корешков. В клинической картине преобладают корешковые, миелопатические или сочетанные нарушения. Данный диагноз должен предполагаться в случаях прогрессирующей шейной миелопатии, парестезий в стопах и кистях, атрофий мышц кистей. Спондилёз - это также одна из самых частых причин затруднений при ходьбе у лиц пожилого возраста, а также необъяснимого увеличения сухожильных рефлексов с нижних конечностей и рефлексов Бабинского.

На рентгенограммах обнаруживают спондилитические «перекладины», сужение межпозвонковых щелей, подвывихи, трансформацию нормального изгиба шейного отдела позвоночника и уменьшение сагиттального диаметра канала до 11 мм и менее или до 7 мм при разгибании шеи (см. рис. 353-3, а). СМЖ обычно нормальная или содержит несколько повышенное количество белка. Весьма показательно исследование соматосенсорных вызванных потенциалов, обнаруживающее нормальную скорость проведения по крупным периферическим чувствительным волокнам и задержку центральной проводимости в средних и верхних шейных сегментах спинного мозга.

Шейный спондилёз диагностируют довольно часто. Многим больным с пораже

Рис. 353-3. Рентгенограммы шейного отдела позвоночника. а - боковая рентгенограмма шейного отдела позвоночника, демонстрирующая образование спондилитичсской «перекладины» в результате соединения соседних остеофитов позвонков CVI - СVII (показано стрелками); б - горизонтальная проекция КТ того же больного на уровне позвонка CVI после инстилляции водорастворимого контрастного вещества в субарахноидальное пространство. Остеофитный отросток сдавливает и деформирует спинной мозг (показано стрелками). (Предоставлено Shoukimas G„ M. D., Department of Radiology, Massachusetts General Hospital.).

Ниями спинного мозга, особенно с боковым амиотрофическим склерозом, рассеянным склерозом и подострой сочетанной дегенерацией, выполняют шейную ламинэктомию в связи с тем, что причиной имеющихся расстройств считают спондилёз. Часто после этой процедуры наступает временное улучшение, что дает основание предполагать частичное значение спондилолитической компрессии, но вскоре миелопатия, обусловленная основной причиной, вновь начинает прогрессировать. С другой стороны, легкие нарастающие нарушения походки и чувствительности можно ошибочно объяснить полиневропатией.

При легком течении болезни эффективны покой и иммобилизация шейного отдела позвоночника с помощью мягкого корсета, в других случаях показано вытяжение. Оперативное вмешательство рекомендуется тем больным, у которых появляются выраженные нарушения при ходьбе, значительная слабость в кистях рук или расстройства функции мочевого пузыря, либо при наличии практически полного спинального блока (по данным миелографии и КТ).

Люмбальный стеноз (см. также в гл. 7) - это интермиттирующая хроническая компрессия конского хвоста, обычно обусловленная врожденным сужением позвоночного канала на поясничном уровне, которое усиливается в результате протрузии диска и спондилитических изменений. Физическая нагрузка провоцирует тупые боли в области ягодиц, бедер и икр, обычно распространяющиеся по ходу седалищного нерва; эти боли стихают в покое, в связи с чем напоминают перемежающуюся хромоту сосудистого генеза. На высоте болей по сравнению с состоянием покоя определяется снижение глубоких сухожильных рефлексов и чувствительности, тогда как при исследовании сосудов изменений не обнаруживают. Люмбальный стеноз и шейный спондилёз часто сочетаются друг с другом, и первый, по-видимому, обусловливает периодическое присутствие фасцикуляций в нижних конечностях при шейном спондилёзе.

Дегенеративные и наследственные миелопатии. Прототипом наследственных болезней, вызывающих синдромы поражения спинного мозга, является атаксия Фридрейха - прогрессирующее аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся атаксией нижних конечностей и туловища, проявляющееся в позднем детстве. Наблюдаются также интенционный тремор, неловкость в руках и позднее - дизартрия. Часто встречается кифосколиоз и pes cavus. При осмотре больного выявляют арефлексию, симптомы Бабинского и грубые расстройства вибрационного и мышечно-суставного чувства. Наблюдают также фрагментарные и легкие формы болезни, встречающиеся наряду с другими синдромами, включая спастический парапарез (форма Штрюмпеля-Лорена), церебеллярную кортикальную дегенерацию с атаксией и оливопонтоцеребеллярную атрофию.

У больных с симметричным спастическим парапарезом без чувствительных расстройств можно предполагать боковой амиотрофический склероз (болезнь двигательного нейрона). Он вызывает чистый синдром двигательных нарушений с одновременным вовлечением в патологический процесс кортико-спинальных, кортико-бульбарных путей и клеток передних рогов. Клинические и электромиографические признаки фасцикуляций и денервации мышц, свидетельствующие о дегенерации двигательных нейронов, подтверждают диагноз (см. гл. 350 и 354).

Подострая сочетанная дегенерация при дефиците витамина В12. Эта поддающаяся лечению миелопатия вызывает прогрессирующий спастический и атактический парапарез с полинейропатией и обычно с выраженными дистальными парестезиями в стопах и кистях. О ее возможном возникновении необходимо помнить в случаях, напоминающих шейный спондилёз, дегенеративные миелопатии с поздним началом и симметричный спинальный множественный склероз с поздним началом. В патологический процесс вовлекаются также периферические и зрительные нервы, а также головной мозг. Диагноз подтверждается низким содержанием витамина В и в сыворотке крови и положительным тестом Шиллинга. Данное состояние и близкие к нему алиментарные дегенерации рассматриваются в гл. 349. Существуют противоречивые мнения относительно того, способна ли недостаточность фолата или витамина Е привести к развитию аналогичного синдрома. В редких случаях у одного и того же больного обнаруживают рассеянный склероз и В12-дефицитную миелопатию.

Сирингомиелия. Сирингомиелия - это прогрессирующая миелопатия, патологоанатомически характеризующаяся образованием полостей в центральной части спинного мозга. Часто заболевание бывает идиопатическим или представляет собой аномалию развития (см. гл. 351), но также может быть обусловлено травмой, первичными интрамедуллярными опухолями, внешней компрессией с центральным некрозом спинного мозга, арахноидитом, гематомиелией или некротическим миелитом. При варианте аномалии развития процесс начинается со средних шейных сегментов и затем распространяется вверх к продолговатому мозгу и вниз до уровня поясничного отдела спинного мозга. Нередко полости располагаются эксцентрически, что определяет одностороннюю проводниковую симптоматику или асимметрию рефлексов. Во многих случаях наблюдают сочетание с краниовертебральными аномалиями, чаще всего с аномалией Арнольда-Киари, а также с миеломенингоцеле, базилярной импрессией (платибазия), атрезией отверстия Мажанди и кистами Денди-Уокера (см. гл. 351).

Основные клинические симптомы сирингомиелии напоминают синдром центрального поражения верхнешейного отдела спинного мозга и определяются протяженностью патологической полости и сопутствующими аномалиями, например Арнольда-Киари. К числу классических проявлений относят: 1) потерю чувствительности диссоциированного типа (утрата болевой и температурной при сохранности тактильной и вибрационной) в области задней части шеи, плеч и верхних конечностей (распределение по типу «накидки» или «пелерины») с возможным вовлечением кистей; 2) атрофию мышц нижней части шеи, плечевого пояса, верхних конечностей, кистей с асимметричным выпадением рефлексов и 3) высокий грудной кифосколиоз. Чаще симптомы возникают асимметрично в виде одностороннего снижения чувствительности. У некоторых больных снижается болевая чувствительность в области лица. что обусловлено поражением ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне верхних шейных сегментов. Провоцируемые кашлем головные боли и боли в области шеи часто наблюдают при сочетании с мальформацией Арнольда-Киари.

В идиопатических случаях симптомы болезни возникают у подростков или у молодых людей и прогрессируют неравномерно, часто останавливаясь в своем развитии на несколько лет. Лишь небольшое число пациентов не становятся инвалидами, а более половины остаются прикованными к креслу-каталке. Аналгезия способствует появлению травм, ожогов и трофических язв на кончиках пальцев. На развернутых стадиях болезни часто развивается нейрогенная артропатия (сустав Шарко) плечевых, локтевых и коленных суставов. Выраженная слабость в нижних конечностях или гиперрефлексия свидетельствуют о сопутствующей аномалии краниовертебрального сочленения. Сирингобульбия представляет собой результат распространения полости до уровня продолговатого мозга и иногда моста; обычно полость занимает латеральные

Рис. 353-4. А. Горизонтальная проекция через 1 ч после введения в субарахноидальное пространство водорастворимого контрастного вещества показывает шейный отдел спинного мозга, окруженный контрастным веществом. Это вещество заполняет также крупную интрамедуллярную кистозную полость (показано стрелкой). Б. На ЯМР-изображении в сагиттальной проекции у того же больного видны кистозная полость и расширение шейного отдела спинного мозга (показано стрелками). (Предоставлено Shoukimas G., M. D., Department of Radiology, Massachusetes General Hospital.)

Отделы покрышки мозга. Можно наблюдать также паралич мягкого неба и голосовой связки, дизартрию, нистагм, головокружение, атрофию языка и синдром Горнера.

Медленное увеличение полости приводит к сужению или полной блокаде субарахноидального пространства. Полости могут быть отделены от центрального канала, но обычно соединены с ним. Диагноз ставят на основании клинических признаков и подтверждают при обнаружении расширенного шейного отдела спинного мозга при миелографии, а также по результатам КТ, произведенной через несколько часов после введения в субарахноидальное пространство метризамида или другого водорастворимого контрастного вещества (рис. 353-4, а). Лучше всего кистозные полости видны при ЯМР-томографии (см. рис. 353-4, б). В связи с возможностью аномалии развития необходимо дополнительное исследование цервико-медуллярного соединения.

Лечение направлено на декомпрессию полости с целью предотвращения прогрессирующего поражения и декомпрессию спинномозгового канала в случае расширения спинного мозга. При сочетании дилатации шейного отдела спинного мозга с аномалией Арнольда-Киари показаны ламинэктомия и субокципитальная декомпрессия.

Сухотка спинного мозга. Сухотка и менинговаскулярный сифилис спинного мозга редко встречаются в наши дни, но их необходимо иметь в виду при дифференциальной диагностике большинства синдромов поражения спинного мозга. Наиболее распространенными симптомами сухотки спинного мозга служат типичные скоротечные и повторяющиеся простреливающие боли, главным образом в ногах и несколько реже - в области лица, спины, груди, живота и в руках. У 50% больных появляется грубая атаксия походки и ног, обусловленная потерей чувства положения. У 15-30% больных отмечают парестезию, расстройства функций мочевого пузыря, острые боли в животе и рвоту (висцеральные кризы). Наиболее характерные симптомы спинной сухотки - это выпадение рефлексов с нижних конечностей, нарушения чувства положения и вибрационной чувствительности, положительная проба Ромберга, двусторонние зрачковые нарушения, симптом Аргайла Робертсона (отсутствие сужения зрачка при освещении с сохранением их реакции на аккомодацию).

Травматические поражения спинного мозга и его компрессия вторичного характера при ортопедической патологии обсуждаются в главе, посвященной черепно-мозговым и спинномозговым травмам (см. гл. 344).

Общие принципы ухода за больными с острой параплегией или тетраплегией

В острых стадиях параплегии первостепенное значение придают профилактике вторичного поражения мочевых путей. Возникает арефлексия мочевого пузыря с задержкой мочи, больной не ощущает его наполнения, в связи с чем появляется вероятность повреждения m. detrusor из-за ее перерастяжения. Меры урологической реабилитации включают дренирование мочевого пузыря и предупреждение инфекций мочевых путей. Лучше всего это достигается периодической катетеризацией, выполняемой квалифицированным персоналом. Альтернативными методами являются длительное дренирование с помощью закрытой системы, но сопряженное с достаточно высокой частотой инфекционных осложнений, а также супрапубитальное дренирование. Больные с острыми поражениями, особенно вызывающими спинальный шок, часто нуждаются в специальной кардиоваскулярной терапии в связи с пароксизмальной гипертензией или гипотензией, при этом необходимо введение растворов с целью коррекции отклонений объема циркулирующей крови. Потенциальными неотложными медицинскими проблемами у больных с полными поперечными спинальными поражениями являются стрессовые язвы кишечника и желудка. В подобных ситуациях эффективна терапия циметидином и ранитидином.

Поражения спинного мозга на высоком шейном уровне вызывают механическую дыхательную недостаточность различной степени тяжести, требующую проведения искусственной вентиляции. При неполной дыхательной недостаточности с показателями форсированной жизненной емкости легких 10-20 мл/кг целесообразно назначать физиотерапию для грудной клетки, а с целью купирования ателектаза и утомления, особенно при локализации массивного поражения ниже уровня CIV, может быть использован корсет с отрицательным давлением. При тяжелой дыхательной недостаточности интубация трахеи (при нестабильности позвоночника осуществлять с помощью эндоскопа) с последующей трахеостомией обеспечивает доступность трахеи для вентиляции и отсасывания. Перспективным новым методом представляется электростимуляция диафрагмального нерва у пациентов с локализацией патологического процесса на уровне Су или выше.

По мере стабилизации клинической картины необходимо обратить внимание на психологическое состояние больного и построение реабилитационного плана в рамках реальных перспектив. Энергичная программа часто дает неплохие результаты у пациентов молодого и среднего возраста и делает возможным их возвращение домой для продолжения нормального образа жизни.

Некоторые процедуры могут выполнять сами больные с помощью окружающих. Серьезные проблемы связаны с иммобилизацией: нарушение целостности кожных покровов над участками сдавления, урологический сепсис и вегетативная нестабильность создают предпосылки для возникновения легочных эмболий. Больному нужно часто менять положение тела, использовать кожные аппликации смягчающих веществ и мягкое постельное покрытие. Кровати специальной конструкции облегчают повороты тела больного и более равномерное распределение массы тела без преимущественной нагрузки на костные выступы. Если сохранены крестцовые сегменты спинного мозга, то удается достичь автоматического опорожнения мочевого пузыря. Сначала больные мочатся рефлекторно в интервалах между катетеризациями, а позднее учатся индуцировать мочеиспускание с помощью различных приемов. Если наличие остаточного объема мочи может привести к инфицированию, то необходимы хирургические процедуры или установка постоянного катетера. Большинству пациентов необходимы контроль за функцией кишечника и обеспечение его опорожнения по меньшей мере дважды в неделю во избежание растяжения и непроходимости кишечника.

Выраженная гипертензия и брадикинезия возникают в ответ на негативные поверхностные стимулы, растяжение мочевого пузыря или кишечника или хирургические манипуляции, в особенности у больных с повреждением шейных или верхних грудных сегментов спинного мозга. Гипертензии могут сопутствовать сильное покраснение и профузное потоотделение в областях выше уровня поражения. Механизм этих вегетативных расстройств недостаточно ясен. В связи с этим требуется назначение гипотензивных средств, особенно во время хирургических операций, однако не рекомендуется использовать бета-блокаторы. У некоторых больных резкая брадикардия возникает в результате трахеальной аспирации; этого можно избежать при введении небольших доз атропина. Грозное осложнение в раннем периоде представляет собой эмболия легочной артерии на фоне иммобилизации; его отмечают примерно у 30% пациентов после острой травмы спинного мозга.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью