Какие прогнозы если у ребенка копчиковая тератома. Крестцово-копчиковая тератома. Диагностика и лечение крестцово-копчиковых тератом. Диагностика

Крестцово-копчиковая тератома – это патология, при которой развивается герминативная опухоль, расположенная в области копчика. Этот вид опухоли один из самых часто диагностируемых у новорожденных. Один ребенок из 35000 рождается с крестцово-копчиковой тератомой. Она бывает доброкачественной и злокачественной. Чаще всего диагностируют патологию у девочек, чем у мальчиков.

Симптомы

С учетом локализации опухоли и ее размера клиническая картина выглядит следующим образом:

1. Поверхностный слой тератомы копчиковой области имеет нормальный внешний вид. Крайне редко кожу покрывают кровеносные сосуды, рубцы и волосяной покров.
2. Растет опухоль медленно. Увеличение ее размеров происходит в сторону прямой кишки. Это приводит к запору и кишечной непроходимости. Патологический процесс отрицательно влияет и на мочеиспускание, способствуя его нарушению.
3. За счет увеличения опухоли она начинает оказывает давление на другие близлежащие органы, в результате чего нарушается их функциональность. Также видоизменениям подлежат тазобедренные суставы.
4. Нарушение сердечного ритма. Происходит это по причине активного кровоснабжения опухоли, которое осуществляется от системного кровотока. В результате сердце не успевает качать крови и подвергается повышенной нагрузке.
5. При увеличении размеров опухоли существует опасность ее разрывы в процессе родоразрешения. Это чревато наступлением кровотечения, смертельного для новорождённого. Врачи в этом случае назначают кесарево сечение.

В области копчика перетекают в злокачественные только в 5% случаев у новорожденных, в 60% — до года и 75% — после года.

Виды тератом

Опухоли, которые возникают в крестцово-копчиковой области, подразделяются на два вида (незрелые и зрелые):

1. Незрелые. Определить незрелость опухоли можно по наличию в ней тканей, определить тип которых затруднительно. В большинство случаев образование имеет злокачественное течение.
2. Зрелая. В ней отчетливо просматриваются элементы тканей, свойственных для человека: нервной, мышечной, соединительной, жировой. Отличие от незрелой в том, что у них различные характеристики роста.

Кроме этого, зрелые опухоли делятся на два вида:

1. Кистозная опухоль. Она принимает большие размеры, а под ее гладкой поверхностью имеется одна или несколько полостей, внутри которых мутное содержимое. Внутри них можно обнаружить фрагменты зубов, хрящей или волосы.
2. Солидная. Это плотное опухолевидное образования, которое может принимать разные размеры. Поверхность может быть гладкой или бугристой. По строению тератома неоднородная, внутри нее присутствует ткань неясного происхождения и кисты маленьких размеров, заполненные жидкостью.

Своевременно выполненная диагностика позволит на 100% избавиться от заболевания. Прогноз носит неблагоприятный характер только при первично-злокачественных опухолях.

Диагностика

При появлении ребёнка на свет опухоль можно увидеть невооружённым глазом без применения дополнительных методов диагностики. Если использовать УЗИ, то обнаруживается тератома в 25%. В случае подозрения назначают следующие вариант диагностики:

1. Рентген беременной в латеральной и фронтальной проекциях. В случае диагностировании опухоли копчиковой области у ребенка больших размеров назначают кесарево сечение.
2. Уже родившемуся ребенку с тератомой назначают ТМ. Она позволит определить уровень проникновения опухоли и показать место ее расположения.
3. Взрослому человеку для исключения злокачественного происхождения назначают биопсию.

Лечение

Применять консервативные методы терапии при диагностировании копчиковой тератомы нет смысла. Единственным способом лечения остаётся оперативное вмешательство. Если опухоль растет медленно, то операцию можно отложить, пока малышу не исполнится 8-9 месяцев.

Техника удаления образования выглядит следующим образом:

1. На коже выполняется дугообразный надрез. Делают его так, чтобы концы доходили до больших вертелов бедра, а середина дуги была сзади от анального отверстия на 3-5 см.
2. Перед операцией в прямую кишку вводят толстую газоотводную трубу. Это облегчает выведение кишки.
3. После надреза на коже и клетчатке опухоль будут выводить спереди. Дальше ее отсекают от кишки. Этот эта самый трудный.
4. Из мышцы ягодицы выделение образования не составит труда. Чтобы добраться к той части опухоли, которая находится в тазу, резецируют копчик.
5. После гемостаза на тазовое дно и кожу накладывают швы. Избыток кожи сзади отсекают.

В реабилитационном периоде на 2-е сутки между швами ставят дренаж. Ребёнок должен лежать на животике или боку. В первые дни проводится интенсивная инфузионная терапия.

Крестцово-копчиковая тератома лечится сразу же после ее обнаружения. Для этого пациенту назначают операцию. Исход ее положительный, так что после удаления опухоли ребенок или взрослый могут дальше жить полноценно. Важно только своевременно обнаружить патологию, чтобы она не успела перерасти в злокачественную.

Образование крестцово-копчиковой тератомы – редкий патологический процесс. Такая патология чаще всего диагностируется у новорожденных младенцев. Больше всего она наблюдается у девочек, чем у мальчиков. Как проявляется тератома и как с ней бороться?

Характеристика патологии

Крестцово-копчиковая тератома у плода –патология, которая формируется из разных типов тканей, поэтому обладает довольно сложным строением. Диагностируют новообразование, когда ребенок появляется на свет.

Размеры опухоли могут быть разными. На поздней стадии при достижении крупного размера тератома начинает давить на близлежащие органы, вызывая нарушение их функциональности.

Тератома крестцово-копчиковой может быть как доброкачественной, так и злокачественной. При первой форме опухоль растет медленно, не приносит дискомфорта, пока не достигнет большого размера. Онкологический же тип характеризуется стремительным развитием. Злокачественное перерождение обычно происходит в 6-ой месяц жизни ребенка.

Особенности клиники патологии

Тератобластома пояснично-крестцового отдела вызывает следующие признаки:

1. Поверхность опухоли обладает нормальным внешним видом. В некоторых случаях на ней могут выступать кровеносные сосуды, образоваться рубцы, расти волосы.
2. Образование растет довольно медленно. Но при большом увеличении оказывается давление на органы малого таза. В результате этого у пациента наблюдаются нарушения стула и мочевыделения.
3. При увеличенном размере возникают аномалии в тазовой области.
4. Заболевание способно вызвать сбой сердцебиения, потому что новообразование активно питается из общего кровотока. Поэтому сердце сильно нагружается, и его ритм сбивается.
5. Возможен разрыв опухоли в ходе родовой деятельности. Такое явление способно привести к кровотечению, которое вызывает смерть малыша.

Такой симптом крестцово-копчиковой тератомы как боль в области поражения говорит о наличии злокачественного перерождения.

Возникновение патологии

Точной причины, почему возникает тератома крестцово-копчиковой области, до настоящего времени неизвестно. Специалисты считают, что заболевание вызывает нарушение внутриутробного развития младенца. Такое явление происходит под влиянием следующих факторов:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Перенесение инфекционной патологии во время беременности.
3. Воздействие вредных веществ на организм будущей мамы.
4. Курение и употребление алкогольных напитков беременной женщиной.
5. Плохая экологическая обстановка.

В период беременности женщинам следует исключать любые негативные воздействия на свой организм и плод.

Диагностика

Выявление тератомы позвонков крестцового отдела позвоночника не составляет труда. Новообразование в большинстве случаев обнаруживается уже при обычном осмотре доктором. Только иногда для этого требуется проведение ультразвукового исследования.

Получить полную картину об опухоли помогают такие методы диагностики как:

1. Рентгенография крестца и копчика.
2. Компьютерная или магнитного-резонансная томография.
3. Онкомаркеры для выявления злокачественного процесса.

Врачу важно отличить тератому от других подобных патологий. Особое внимание следует уделить отличию опухоли от врожденных дефектов развития, который поражают спинной мозг.

Лечение опухоли

Основная методика при тератоме – оперативное вмешательство. При доброкачественном течении тератомы и ее медленном росте операцию обычно откладывают до тех пор, пока ребенку не исполнится 9 месяцев.

До этого времени малыш должен находиться под тщательным наблюдением. Важно не допустить повреждения новообразования. Это приведет к разрыву его тканей и сильном кровоизлиянию.

В экстренном порядке делать операцию по удалению опухоли необходимо в следующих ситуациях:

1. Выявлен злокачественный процесс в опухоли.
2. Стремительный рост тератомы.
3. Разрыв новообразования и сопутствующее обильное кровотечение.

В реабилитационный период в течение нескольких дней малышу нужно лежать лицом вниз. В его мочевом пузыре фиксируют катетер. Когда процесс восстановления от наркоза и нормализации дыхания закончится, его вынимают. Если в ходе операции необходимо было дренирование, то на 3 сутки дренаж удаляют.

После операции по удалению тератомы пациентам требуется в течение определенного времени посещать доктора для обследования. Это необходимо для своевременного обнаружения возможного рецидива патологии. Прогноз выживаемости при тератоме благоприятный, если она была вылечена до наступления онкологического перерождения.

Крестцово-копчиковая тератома имеет смешанное строение и классифицируется как организмоидная тератома , или эмбриома . Она состоит из различных тканей, являющихся производными всех трех первичных зародышевых листков - эктодермы, мезодермы и эндодермы. В 100 % тератом обнаруживают эктодермальные элементы, в 90 % - мезодермальные и в 70 % - эндодермальные. Опухоль может содержать кожу, волосы, хрящ, кости и даже зачатки отдельных органов. Крестцово-копчиковые тератомы разделяют на доброкачественные и злокачественные. Однако даже в доброкачественных тератомах имеются незрелые ткани эмбрионального типа, что создает угрозу их озлокачествления.

Клиника и диагностика тератомы . Признаки опухоли обнаруживают сразу после рождения. Чаще они наблюдаются у девочек и располагаются в области промежности, достигая иногда громадных размеров, свисая между бедрами и оттягивая вниз и смещая вперед заднепроходное отверстие.

При пальпации тератома безболезненна и неоднородна по консистенции: прощупываются то плотные включения (кости, хрящ), то более мягкие участки (кистозные). Кожа над опухолью обычно не изменена, но могут встречаться расширения сосудов по типу ветвистой ангиомы, а также волосатость, эмбриональные рубцы. Верхний полюс опухоли уходит в пресакральное пространство, где хорошо ощущается при пальцевом ректальном исследовании . Но иногда верхняя граница доходит до промонтория и даже выше и недоступна пальпации. Сзади тератома уходит под ягодичные мышцы и границы ее не всегда ясно определяются.

Доброкачественная тератома в первые месяцы жизни ребенка растет медленно. Увеличение ее зависит главным образом от накопления содержимого в кистозных полостях. С 6-10-го месяца появляется опасность злокачественного перерождения, для которого характерны быстрый рост и метастазирование в ближайшие лимфатические узлы (в частности паховые) и другие органы. Злокачественное превращение крестцово-копчиковых тератом наблюдается в 10 % случаев.

Первично-злокачественные формы развиваются бурно, проявляя бластоматозные свойства в первые недели жизни. Нередко опухоль сдавливает задний проход и шейку мочевого пузыря, поэтому рано отмечается задержка стула и мочеиспускания, что иногда требует срочного наложения калового или надлобкового мочевого свищей.

Диагностика тератомы большей частью не встречает затруднений. Характерным и, можно сказать, патогномоничным признаком тератомы является сочетание кистозных флюктуирующих участков и плотных узлов. На рентгеновском снимке опухоли обнаруживают плотные тени от костных и известковых включений, что в совокупности с клинической картиной дает достаточно оснований для установления диагноза. В ряде случаев приходится дифференцировать тератому и спинномозговую грыжу.

Лечение тератомы . Единственно правильным методом является хирургическое удаление опухоли. Срок операции определяется клиническим течением опухолевого процесса. При явно доброкачественном течении операцию можно отложить до 6-8-месяччного возраста. При первично-злокачественной тератоме (быстрый рост), а также осложнениях (разрыв опухоли, кровотечение) необходимо безотлагательное вмешательство. Однако на современном этапе во всех случаях надо считать принципиально показанным возможно более ранее (по установлении диагноза) вмешательство, ибо потенциальная злокачественность тератомы снижает шансы на благоприятный исход, даже если операция отложена на несколько недель. Поэтому если в лечебном учреждении пет соответствующих условий, больного с тератомой крестцово-копчиковой области необходимо в кратчайшие сроки направить в клинику, где такая операция может быть выполнена.

Техника удаления тератомы . Наносят дугообразный разрез кожи так, что концы его доходят до больших вертелов бедра, а середина дуги располагается кзади от заднепроходного отверстия на 3- 5 см. Перед операцией в прямую кишку вводят толстую газоотводную трубку, что облегчает выделение кишки, которая на значительном протяжении бывает спаяна с опухолью. После рассечения кожи и клетчатки выделение опухоли начинают спереди. Далее опухоль отделяют от кишки - это наиболее трудный этап операции. Выделение опухоли из мышц ягодицы обычно не представляет трудности. Для доступа к той части опухоли, которая расположена в тазе, резецируют копчик. После тщательного гемостаза зашивают тазовое дно и кожу, избыток которой сзади иссекают.

В послеоперационном периоде на 1-2 суток между швами оставляют дренаж. Ребенка укладывают в постели на живот или на бок. В первые дни проводят интенсивную инфузионную терапию.

Одно из частых послеоперационных осложнений - парез или паралич сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря, что в последующем вызывает необходимость реабилитационного лечения.
Советы по лечению крестцово-копчиковой тератомы Результаты лечения доброкачественных тератом хорошие. Прогноз благоприятен. Первично-злокачественные и озлокачествленные опухоли прогностически весьма неблагоприятны.

Копчиковая тератома - редкий вид опу­холи, встречающийся с частотой 1:40000 новорож­денных, у девочек намного чаще, чем у мальчиков (3:1). Она обычно исходит из каудального конца позвоночника, распространяясь на промежность и смещая кпереди анус. Общепризнано, что крест­цово-копчиковая тератома возникает в результате продолжающегося размножения тотипотентных клеток первичного узелка Гензена, которые теряют способность к обратному развитию в конце эмбри­ональной жизни.

Копчиковые тератомы являются истинными опухолями. Уиллис (Willis) дал им такое определение: «терато­ма - это истинная опухоль или неоплазма, состоя­щая из разнообразных тканей, чужеродных для той области, где она развивается». Тератома состоит из нескольких типов тканей, обычно являющих­ся дериватами двух или трех зародышевых слоев. Внутри одной опухоли клетки могут варьировать от полностью доброкачественных (даже в виде хорошо сформированных зубов, волос или других органов) до явно злокачественных. Однако многие терато­мы содержат «злокачественноподобные» клетки (обычно описываемые как «незрелые»), причем если такая тератома полностью иссечена, то она не рецидивирует. Риск малигнизации зависит от ло­кализации и размеров опухоли, а также от сроков диагностики. Опухоли, диагностированные позже второго месяца жизни, обладают высоким риском малигнизации. Тератомы, имеющие «экзофитный» рост (т.е. опухоль расположена преимущественно снаружи с небольшим внутрибрюшным компонен­том), обычно доброкачественные. Однако опухоли с большим интраабдоминальным компонентом обла­дают высоким риском малигнизации. Если тератома удалена полностью, то риск рецидива низкий.

Симптомы

Копчиковая тератома - фото

Обычно копчиковые тератомы диагностируются сразу при рождении в виде большого образования в крестцо­вой области. Однако в настоящее время чаще всего диагноз устанавливается при антенатальном УЗИ. В ряде публикаций сообщается о том, что если раз­меры тератомы у плода превышают размеры самого плода, то в большинстве случаев такие дети поги­бают внутриутробно от сердечной недостаточности, поскольку сердце плода не способно достаточно обеспечивать кровью («качать кровь») как опухоль, так и сам плод. Кроме того, в большинстве работ сообщается, что при тератоме часто отмечается водянка плода (неиммунная) - в этом случае также велик риск гибели плода.

Копчиковая тератома, как правило, представляет собой боль­шую опухоль, покрытую кожей, выбухающую в коп­чиковой области и смещающую анус и влагалище кпереди. На ее поверхности иногда видны расши­ренные вены. Большие тератомы могут осложнить­ся разрывом оболочек с профузным кровотечением или изъязвлением поверхности. Новорожденные с тератомой, размеры которой приближаются к размерам самого ребенка, могут рождаться недо­ношенными и часто имеют признаки неиммунной водянки. Во всех случаях опухоль плотно соединена с копчиком, можно сказать «исходит» из передней его поверхности. Копчик бывает смещен кзади, а крестец практически всегда нормальный.

Видео: Тератома яичников. Опухоль-монстр

Диагностика

УЗИ позволяет определить размеры и «консис­тенцию» как тазовой, так и абдоминальной части тератомы. Иногда необходимо наполнить мочевой пузырь, чтобы улучшить визуализацию тератомы при УЗИ. Магнитно-резонансная томография поз­воляет четко отдифференцировать тератому от пе­реднего менингоцеле, а также выявить распростра­нение опухоли (редкие случаи) через крестцовое отверстие в спинномозговой канал.

Лечение

Лечение в домаших условиях, Народное лечение

Копчиковую тератому лучше удалять в первые сутки после рождения, когда кишечник новорожденного еще не колонизирован, а потому снижается риск инфи­цирования как во время , так и в после­операционном периоде. Антибиотики вводят периоперационно перед началом операции и в течение 24-48 ч после нее. Если ребенок кормился до опе­рации или ему уже несколько дней, то желательна подготовка кишечника перед операцией. Необхо­димо также определить группу крови и обеспечить адекватный венозный доступ. Важно определить до операции содержание а-фетопротеина в крови, чтобы после вмешательства можно было, повто­ряя исследование, убедиться в снижении уровня а-фетопротеина до нормального.

Операция

После введения в наркоз пациента укладывают ли­цом вниз с валиком под бедрами. Валик располага­ют таким образом, чтобы вес ребенка «приходился» в основном на передние верхние подвздошные ости. Важно, чтобы живот «висел» свободно во избежа­ние нарушений дыхания, связанных со сдавлением живота. В связи с этим плечи ребенка должны под­держиваться небольшим валиком, который подкладывают под верхнюю часть грудной клетки, либо двумя валиками, расположенными параллельно позвоночнику под плечелопаточными суставами. В мочевой пузырь вводят катетер для измерения ди­уреза во время операции. Многие хирурги считают, что операционное поле должно быть отграничено от ануса. Однако, по мнению автора, такой подход неудобен и непрактичен, поскольку во время опе­рации нередко необходим доступ к анусу. Важно обеспечить согревание ребенка на операционном столе (пластиковое покрытие), чтобы предотвра­тить гипотермию.

Углообразный разрез производят над дорсаль­ной поверхностью опухоли, продолжая его вглубь до фасциальных слоев. На этой стадии выделения нежелательно проникать глубже уровня глубокой фасции. Часто по обеим сторонам от средней линии в подкожных тканях встречается несколько больших вен. Они должны быть рассечены после перевязки. Разрез следует проводить таким образом, чтобы со­хранить нормальную кожу, насколько это возможно. Избыточная кожа может быть удалена позже, если это окажется необходимым. Вершина разреза долж­на располагаться над нижней частью крестца.

Видео: Эпителиальный копчиковый ход

Выделение копчиковой тератомы продолжают прямо вниз к крестцово­-копчиковому сочленению, или даже ниже 4 или 5 крестцового позвонка. Выделяют края крестца и на этом уровне проводят зажим между крестцом и подлежащими (довольно крупными) средними крестцовыми сосудами, снабжающими основную массу опухоли. Теперь крестец (обычно полностью или в основном хрящевидный) может быть рассечен скальпелем и опухоль смешена слегка книзу, что позволяет подойти к средним крестцовым сосудам. Рассечение крестца следует производить с большой осторожностью, поскольку иногда основной отток венозной крови из опухоли осуществляется через крестцовую щель (выходное отверстие крестцового канала) в эпидуральное сплетение. Если подобная анатомическая ситуация не распознана, то может возникнуть быстрая и значительная потеря крови. Кровотечение останавливают обычным прижатием сосудов до тех пор, пока артериальные сосуды не будут перевязаны и рассечены. Однако даже после этого может продолжаться из эпидурального сплетения, требующая использования воска для остановки кровотечения из кости. Иног­да, чтобы сделать возможным смещение каудально дистальной части крестца и копчика, необходимо отделить (отсечь) остатки леваторов, прикреплен­ные к краям нижней части крестца и копчика. Сред­ние крестцовые сосуды затем лигируют на протя­жении и пересекают. Раннее пересечение средних крестцовых сосудов [как предлагал Смит (Smith) с коллегами] позволяет войти в слой вне капсулы опухоли, но глубже по отношению к остаткам ле­ваторов и большой ягодичной мышцы. Леваторы могут быть столь тонкими, что почти невидимы, но они сокращаются в ответ на стимуляцию как мышечным стимулятором, так и электрокаутером. Выделение следует продолжить латерально с любой из сторон от средней линии до тех пор, пока мыш­цы не уходят в фасцию опухоли. В этом месте они могут быть рассечены вдоль линии, параллельной кожному разрезу. Это позволит в дальнейшем смес­тить опухоль в каудальном направлении.

Теперь все внимание должно быть обращено на та­зовый компонент копчиковой тератомы. Используя маленькие тупфера, опухоль выделяют спереди по направ­лению к передним крестцовым сосудам, при этом смещая ее вперед до тех пор, пока не достигну­та верхняя граница опухоли. Обычно кпереди от крестца имеется аваскулярная зона, хотя латераль­но можно встретить несколько ветвей, идущих к опухоли от внутренних подвздошных сосудов. Эти ветви обычно коагулируют. В большинстве случаев опухоль теперь может быть «вывихнута» из таза и отведена книзу.

После отведения копчиковой тератомы открывается верхняя часть прямой кишки, которую легко обнаружить, введя в прямую кишку через анус тампон с вазелином или палец. Тератому отделяют от прямой кишки, соче­тая тупое и острое выделение и все больше отводя ее книзу, пока она полностью не будет отделена от прямой кишки и анального канала. В процессе выделения постоянно следует держаться как можно ближе к капсуле опухоли, стараясь сохранить все нормальные анатомические структуры, как бы они ни были изменены, смешены и истончены. По мере отведения опухоли книзу достигается подкожная ткань вдоль ее нижней поверхности, позади от ану­са. На этом выделение может быть закончено, если нижний кожный лоскут имеет достаточные разме­ры, чтобы легко закрыть рану. Нижний кожный лос­кут отделяют от копчиковой тератомы и опухоль удаляют. Ложе тератомы тщательно осматривают, чтобы убедиться в надежном гемостазе.

Затем производят реконструкцию тазового дна и ушивание раны. Определяют остатки леваторной петли и центральную часть подшивают к надхрящ­нице передней поверхности крестца, используя рассасывающуюся мононить 5/0. Такими же швами ушивают все мышцы и фасцию. Именно эти на­чальные фасциальные швы в большей степени, чем кожные, будут определять положение ануса. В связи с этим данный этап реконструкции должен выпол­няться с особой осторожностью и тщательностью, чтобы обеспечить хороший функциональный и косметический результат.

Если используется дренаж, то его ставят на этом этапе в пресакральное пространство, выводя наружу через щель в леваторах и через туннель в подкожных тканях ягодиц.

Если по бокам от средней линии определяются ос­татки леваторов, то их сшивают отдельными расса­сывающимися швами мононитью 5/0. Средние края большой ягодичной мышцы ушивают по средней линии над крестцом и нижней частью леваторного кольца. Кожные лоскуты затем выравнивают по дли­не. Если только возможно, то подкожные ткани уши­вают непрерывным швом PGA5/0, а кожу - таким же непрерывным субэпителиальным швом. Кожные края укрепляют пластырем и повязкой с коллодием. Если подкожные ткани невозможно ушить, тогда субэпителиальный шов нецелесообразно наклады­вать. В этом случае кожу ушивают нейлоном 5/0. По окончании операции в прямую кишку вводят вазелиновый тампон, чтобы облитерировать «мертвое пространство». Целесообразно прошить конец там­пона шелковой нитью 2/0, чтобы облегчить его извле­чение, если тампон «уйдет» внутрь (выше) в прямую кишку в раннем послеоперационном периоде.

После операции

Положение ребенка лицом вниз в течение не­скольких дней после операции по поводу копчиковой тератомы. По мере стабили­зации состояния и восстановления дыхательных функций ребенка дезинтубируют и удаляют мочевой катетер. После дезинтубации начинают кормление. Вазелиновый тампон удаляют в течение перво­го послеоперационного дня. Если оставлялся ка­кой-либо дренаж, то его удаляют в первые несколь­ко дней после операции. Необходимо определить уровень а-фетопротеина сразу после операции и перед выпиской. Ребенка осматривают ежемесячно в течение первых трех месяцев после операции и затем 1 раз в 3 мес. в течение года.

Ребенка следует наблюдать в течение 5 лет. При каждом осмотре необходимо проводить ректальное исследование (с целью не пропустить рецидив) и определять уровень а-фетопротеина, чтобы выявить отдаленные метастазы (в случае их возникновения). Уровень а-фетопротеина часто очень высокий (по­рядка 100000 и более) и даже у здоровых детей может быть выше 10000.Такие показатели обыч­но держатся в течение года, пока не придут к норме. Считается, что если уровень а-фетопротеина стойко постоянно снижается, то рецидив маловероятен. Однако опыт автора свидетельствует о том, что пос­тоянное падение уровня а-фетопротеина отнюдь не исключает возможности как локального рецидива копчиковой тератомы, так и рецидива даже с озлокачествлением. Все локальные рецидивы и рецидивы с малигнизацией развивались на фоне стойкого снижения уровня а-фетопротеина. По этой причи­не согласно протоколу, разработанному автором, в течение первых 3 лет жизни регулярно проводятся ректальное исследование и ультрасонография.

Если операция при копчиковой тератоме была проведена радикально и ко времени вмешательства не было отдаленных мета­стазов, дети развиваются нормально, хотя внешний вид ягодиц «оставляет желать лучшего». Как ни удивительно, дети обычно удерживают кал. Однако относительно позднее развитие (в возрасте 3 лет) у одного из наших пациентов нейрогенного мочевого пузыря свидетельствует о том, что с уверенностью говорить о нормальной функции мочевого пузыря у таких пациентов нужно с осторожностью до школь­ного возраста. Если к школьному возрасту функция мочевого пузыря нормальная, можно утверждать, что со стороны мочевой системы нет последствий вмешательства.

Видео: копчиковый ход 1

Прогноз

О прогнозе у детей со злокачественной копчиковой тератомой надо говорить с очень большой осторожностью. Современная химиотера­пия способствовала некоторому повышению выжи­ваемости, однако используемые препараты чрезвы­чайно токсичны, а опухоль довольно резистентна к химиотерапии. Однако, к счастью, злокачественная копчиковая тератома встречается редко.

Видео: Операция удаление кисты копчика Kleft Lift (пластика межягодичной борозды)

Крестцово-копчиковые тератомы – редкие опухоли, они развиваются в основании позвоночника (крестцово-копчиковая область). Несмотря на то, что большинство этих опухолей являются доброкачественными, некоторые из них могут стать довольно большими. Эти опухоли всегда требуют срочного хирургического удаления сразу после постановки правильного диагноза. Вполне вероятно, что все крестцово-копчиковые тератомы присутствуют уже с рождения. Большинство из них обнаруживаются еще до рождения с помощью пренатального ультразвукового исследования. В редких случаях, крестцово-копчиковые тератомы могут быть злокачественными (при рождении), более того, если эти опухоли (доброкачественные) не будут удаляться, то большинство из них могут претерпеть злокачественную трансформацию. В очень редких случаях, крестцово-копчиковые опухоли могут развиться у взрослых лиц. Большинство из них представляют собой медленно растущие опухоли. Причины развития крестцово-копчиковых тератом неизвестны.

Крестцово-копчиковые тератомы. Эпидемиология

Крестцово-копчиковые тератомы возникают у лиц женского пола чаще, чем у лиц мужского пола с соотношением 4:1. Злокачественные новообразования чаще всего встречаются у лиц мужского пола. Распространенность этих опухолей, по некоторым оценкам, составляет от 1 к 30,000 до 1 к 70,000 живорожденных. Крестцово-копчиковые тератомы являются наиболее распространенным опухолями у новорожденных младенцев.

Крестцово-копчиковые тератомы. Причины

Причины развития крестцово-копчиковой тератомы неизвестны. Крестцово-копчиковы тератомы являются опухолями зародышевых клеток. Согласно одной из теорий, половые клетки могут случайно мигрировать в необычные для них места еще на ранней стадии развития эмбриона. Как правило, такие неуместные половые клетки дегенерируют и погибают, но в случаях тератом, как пологают исследователи, эти клетки продолжают подвергаться митозу, процессу, при котором клетки продолжают делиться, что в конечном счете приводит к развитию этих опухолей.

Крестцово-копчиковые тератомы (как полагают исследователи) возникают из района, находящегося под копчиком, этот район называется «узлом Хенсона». Это та область, где сохраняются зародышевые клетки, которые затем преобразуются в три основных слоя тканей эмбриона: эктодерма, энтодерма и мезодерма. Эти эмбриональные слои, в конечном итоге, развиваются в различные структуры организма. Крестцово-копчиковые тератомы могут содержать зрелую ткань, которая выглядит как и любая другая ткань в организме, или незрелую, напоминающую эмбриональные ткани.

• Миеломенингоцеле – врожденный порок. Он характеризуется проблемами в закрытии позвоночного канала и позвоночника. Это часто приводит к выпиранию спинного мозга и мембраны со спины. Миеломенингоцеле является наиболее распространенной формой расщелины позвоночника. Особенности этого дефекта могут включать в себя: паралич ног, потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником, потеря чувствительности в пораженной области. Точная причина развития миеломенингоцеле неизвестна.
• Хордомы. Это редкие первичные опухоли костей, они могут возникнуть практически в любой точке вдоль оси позвоночника, от основания черепа до крестца и копчика. Под микроскопом, клетки хордомы являются доброкачественными, но из-за их расположения, насильственного характера, и рецидивов, эти опухоли считаются злокачественными. Они возникают из клеточных остатков примитивной хорды, которые присутствуют на ранних этапах развития эмбрионов. При нормальном развитии млекопитающих, хорда и вещества, вырабатываемые ею, участвуют в формировании тканей из которых развивается позвоночник. Как правило, эти ткани начинают исчезать с момента начала формирования позвонков. Тем не менее, у небольшого процента людей эти ткани могут остаться, в результате чего из них может развиться хордома.

Крестцово-копчиковые тератомы. Фото

Крестцово-копчиковые тератомы. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления крестцово-копчиковой тератомы широко варьируются в зависимости от размера и конкретного местоположения опухоли. Небольшие опухоли часто не вызывают никаких симптомов и, как правило, они удаляются без каких либо осложнений сразу после рождения.

Однако, большие опухоли могут вызвать различные осложнения до и после рождения. Крестцово-копчиковые тератомы могут быстро расти внутри плода, тем самым, они будут забирать на себя очень большой объем крови, в результате чего может развиться сердечная недостаточность и водянка плода. Водянка плода будет проявляться в виде расширения сердца и сбора жидкости в других тканях организма, в том числе вокруг легких (плеврит), вокруг сердца (перикардит) и / или в брюшной полости (асцит). Если водянкой плода будут пренебрегать, то она может привести к гипертонии и одышке у беременной. В дополнение к водянке плода, примерно в 15% очень крупных крестцово-копчиковых тератом может развиться многоводие, гидронефроз, кровотечение в опухоли, разрыв опухоли с кровотечением в амниотическое пространство или дистоция (состояние, при котором плод не может быть рожден естественным образом из-за размера опухоли).

У взрослых, крестцово-копчиковые тератомы могут быть бессимптомными. В некоторых случаях это может привести к прогрессивной боли в пояснице, слабости, обструкции мочеполовой и желудочно-кишечной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы. Диагностика

В большинстве случаев, тератомы диагностируются при рождении. В большинстве случаев эти опухоли обнаруживаются по сильно выступающим массам из области крестца. В других случаях, эти копчиковые тератомы диагностируются случайно при проведении обычного пренатального УЗИ или в результате выяснения причин аномально большого накопления амниотической жидкости.

В некоторых случаях, образец амниотической жидкости или сыворотка крови матери могут быть направленны на изучение по определению уровней альфа-фетопротеина (АФП). АФП является нормальным белком плазмы плода и повышенные уровни этого белка могут указывать на наличие определенных нарушений (сюда можно отнести и копчиковую тератому).

Очень часто, врачи проводят МРТ, с помощью которого можно определить анатомию опухоли и других структур. В случаях с большими крестцово-копчиковыми тератомами, врачи должны очень часто проводить УЗИ и эхокардиографию с тем, чтобы можно было отслеживать признаки развития водянки плода. Что касается больших крестцово-копчиковых тератом, то любой плод с такой опухолью должен доставаться путем проведения кесарева сечения, чтобы можно было избежать разрыва опухоли и кровоизлияния во время родов. Большинство плодов с большими опухолями рождаются преждевременно.

У взрослых, диагноз крестцово-копчиковой тератомы может быть заподозрен по ходу проведения рутинного тазового или ректального исследования, при проведении которых можно случайно обнаружить наличие массы или опухоли. Диагноз копчиковой тератомы может быть подтвержден хирургическим удалением и микроскопическим исследованием пораженной ткани (биопсия).

В случаях злокачественных крестцово-копчиковых тератом, врачи будут часто проводить как лабораторные анализы так и визуализационные исследования, которыми можно будет следить за развитием и распространением клеток этой опухоли.

Когда человеку ставится диагноз крестцово-копчиковой тератомы, врачам необходимо будет определить степень или «стадию» болезни. Стадирование опухоли очень важно, это поможет в определении потенциального течения заболевания и соответствующих подходов к лечению. Крестцово-копчиковые тератомы классифицируются следующим образом:

• Тип I – опухоль преимущественно внешняя с очень минимальной внутренней составляющей.
• Тип II – опухоль преимущественно внешняя, но она может проявлять внутреннее расширение в пресакральное и ретросакральное пространства.
• Тип III – опухоль видна внешне, но преимущественно находится в области малого таза с некоторым расширением в живот.
• Тип IV – опухоль не видна снаружи и расположена в пресакральной и ретросакральной областях. Тип IV имеет самый высокий уровень злокачественности.

Крестцово-копчиковые тератомы. Лечение

Все внутриутробно диагностированные крестцово-копчиковые тератомы требуют резекции еще в неонатальном возрасте.

Операцию по удалению опухоли необходимо провести как можно скорее (чтобы можно было избежать ее разрыва). Операция всегда включает в себя резекцию опухоли вместе с копчиком. Удаление только одной опухоли связано с 30% риском рецидива. Большинство детей, которым еще в раннем возрасте проводят резекцию крестцово-копчиковой тератомы, в конечном счете имеют хорошие прогнозы с очень низким риском злокачественной трансформации или рецидива доброкачественной опухоли, с сохранением нормальной мочеполовой, кишечной функций и с сохранением хороших неврологических функций нижних конечностей. Эти дети, как правило, будут регулярно проверяться у врача в течение 3 лет, прежде чем они будут считаться окончательно вылеченными.

В редких случаях, тех пациентов у которых будет диагностирована злокачественная форма, будут направлять к онкологам и другим специалистам, для проведения более доскональной диагностики и составления плана лечения.

В редких случаях, в результате осложнений крестцово-копчиковой тератомы, может потребоваться вмешательство еще до рождения (пренатальное). Такие меры часто включают амниоцентез и медикаментозную задержку преждевременных родов. В очень редких случаях, когда плод уже на ранних стадиях имеет водянку, хирурги могут провести операцию на плоде в утробе матери, этой операцией хирурги постараются уменьшить объем опухоли и тем самым снизить спрос на кровь. После удаления основной массы опухоли, плод будет помещен обратно в утробу матери. Этот тип операции связан с высоким риском неудач, только в 50% случаев хирургам удается достичь поставленных задач.

У взрослых, хирургическое удаление всей опухоли и копчика является основным методом лечения. Удаление копчика снижает вероятность рецидива. Тем не менее, для злокачественных опухолей, пациенты должны будут пройти химиотерапию и лучевую терапию.