Частные симптомы опухолей головного мозга. Внутрижелудочковые опухоли головного мозга

Первичные опухоли боковых желудочков (эпендимомы, плексуспапилломы, менингеомы) очаговой неврологической симптоматики практически не дают и с самого начала они проявляются, в основном, окклюзионно-гидроцефальным синдромом.

При асимметричной гидроцефалии вследствие оклюзии лишь одного отверстия Монро могут появляться симптомы преимущественного поражения этого полушария мозга. Во время окклюзионных приступов может отмечаться вынужденное положение головы, улучшающее условия для оттока ликвора.

Вторичные опухоли (в основном, глиомы), врастающие в полость желудочка более отчетливо манифестируются очаговыми симптомами поражения соответствующего полушария мозга.

Опухоли III желудочка также подразделяются на первичные (эпендиомы, плексуспапилломы, интравентрикулярныекраниофарингеомы, коллоидные кисты и др.) и вторично врастающие в его полость (глиомы дна, эндосупраселлярные аденомы гипофиза и краниофарингеомы, глиомы хиазмы и др.).

Некоторые первичные опухоли длительное время протекают бессимптомно. К ранним симптомам первичных опухолей III желудочка (а также глиом его дна) относятся гормональные нарушения - несахарный диабет, булемия или анорексия, ожирение по адипозогенитальному типу или наоборот- прогрессирующее снижение веса вплоть до кахексии, половые расстройства.

Характерны преходящие окклюзионные кризисы с параксизмальными головными болями, вегетососудистыми реакциями (кожными вазомоторными, колебаниями пульса и артериального давления, нарушение терморегуляции). Нередки приступы общей слабости с нарушением мышечного тонуса по типу катаплектоидных, нарушения ритма сон-бодрствование с выраженной сонливостью днем.

При продолжающемся росте опухоли развивается окклюзионно-гипертензионный синдром (обычно симметричный), характерны нарушения психики и снижения памяти, вплоть до развития корсаковского синдрома.

При опухолях III желудочка влияющих на прилежащие образования могут появляться поражения черепных нервов, нарушения зрения, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, четверохолмный синдром.

Вторичные опухоли III желудочка также характеризуются полиморфной симптоматикой; практически не решенной до сих пор задачей остается уточнение дифференциально-диагностических критериев сдавления или прорастания опухолью III желудочка.

Т. е. опухоли, располагающиеся над наметом, составляют, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, 35,8%; по данным Нейрохирургического института имени Поленова - 42,2%; по данным Киевского института нейрохирургии - 36 %. В этих же пределах колеблются цифры и зарубежных авторов.

Опухоли больших полушарий головного мозга, чаще всего нейроэктодермальные опухоли - астроцитомы, редко олигодендроглиомы или оболочечные опухоли - арахноидэндотелиомы, ангиоретикуломы. Течение заболевания медленное, с постепенно нарастающими общемозговыми проявлениями. Очаговые симптомы непостоянны и могут быстро проходить. Мы нередко наблюдали преходящие геми- и монопарезы, но почти никогда не бывало полных параличей; редко удавалось констатировать нарушения чувствительности. Эпилептические припадки в детском возрасте являлись часто первыми очаговыми симптомами опухоли мозга. Застойные соски на дне глаза при опухолях полушарий большого мозга появлялись обычно поздно.

Опухоли III желудочка мозга - также относительно частая локализация супратенториальных опухолей мозга у детей. В огромном большинстве случаев - это астроцитомы с большими кистами; редко наблюдаются и другие формы глиальных опухолей. Опухоли III желудочка могут длительно протекать бессимптомно, если нет нарушения циркуляции ликвора. Очаговая симптоматика по мере роста опухоли к дну III желудочка и диэнцефальным отделам ствола проявляется в виде нарушения водного, сахарного, жирового обменов и адипозо-генитального синдрома, а также поражения хиазмальной области с гемианопсией и застойными сосками на дне глаза. При сдавлении задних отделов III желудочка и сильвиева водопровода быстро нарастают явления окклюзионной гидроцефалии с перемежающимися гипертензионно-стволовыми приступами. Может проявляться в том или другом виде расстройства сна.

Внезапное наступление общей мышечной слабости и падение (без потери сознания) также характерно для поражения III желудочка.

Опухоли боковых желудочков мозга встречаются в виде эпендимой, реже папиллом, когда последние исходят из сосудистого сплетения. Это истинные опухоли боковых желудочков, длительный срок протекающие бессимптомно. Основной симптом опухолей боковых желудочков мозга, как отчасти и опухолей III желудочка, - это ремиттирующий характер клинических проявлений заболевания с симптомами нарушений ликвороциркуляции.

Одно из самых сложных в диагностическом отношении - это поражение опухолевым новообразованием подкорково-стволовых отделов головного мозга. Обычно это - нейроэктодермальные опухоли различного морфологического строения: астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, олигодендроглиомы. Очаговая симптоматика подкорковых опухолей долгое время очень неопределенна и в значительной степени связана с направлением роста их к области III желудочка, диэнцефалон, ножкам мозга и т. д. Диагноз очень труден, когда надо решать вопрос первичности или вторичности синдрома поражения подкорково-стволовых отделов головнею мозга. Опухоли по своей локализации неоперабильны.

Глиомы зрительного нерва у детей наблюдались как самостоятельное заболевание, а также в сочетании с нейрофиброматозом Реклингхаузена . Клиническое течение заболевания складывается из трех основных симптомов: снижения остроты зрения, экзофтальмии и застойных явлений на дне глаза. На рентгенограммах орбиты констатируется, почти как правило, расширение размеров зрительного отверстия. Глиома зрительного нерва может поражать последний в пределах глазницы, но может прорастать и в полость черепа, захватывая хиазму зрительных нервов и зрительный нерв другой стороны.

Опухоли шишковидной железы, по данным различных авторов, встречаются в 0,5-1,3%. По своей морфологической структуре это могут быть относительно доброкачественные пинеаломы, которые, кистозно перерождаясь, могут быть вполне доступными оперативному вмешательству, и инфильтративно растущие пинеобластомы, обычно неоперабильные.

Клиническая симптоматика опухолей шишковидной железы в значительной степени зависит от направления роста в сторону III желудочка мозга (чаще всего) или в направлении к сильвиеву водопроводу, четверохолмию и к стволовым отделам мозга. Основной синдром заболевания, который всегда считался патогномоничным для шишковидной железы, - преждевременное физическое развитие и половое созревание, - далеко не так часто наблюдается, примерно в трети наблюдений. Одновременно отмечаются и эндокриннообменные нарушения по адипозо-генитальному типу, с полидипсией, булимией и нарушениями углеводного обмена. При росте опухоли кзади на первый план выступает четверохолмный синдром с расстройством зрачковых реакций и движений глазного яблока, с парезом взора кверху и окклюзионной гидроцефалией.

На рентгеновских снимках часто отмечаются несколько увеличенные размеры петрифицированной шишковидной железы.

Краниофарингиомы составляют, по данным ряда авторов, довольно значительный (от 10 до 14) процент опухолевого поражения головного мозга у детей. Краниофарингиомы преимущественно встречаются в дошкольном и раннем школьном возрасте, но они наблюдаются и в старшем школьном и в любом возрасте у взрослых.

Краниофарингиома представляет собой опухоль эпидермоидного ряда, развивающуюся из эмбриональных остатков гипофизарного хода (опухоль кармана Ратке).

Опухолевое образование складывается из компактной массы клеточных элементов, холестерина, жирных кислот и из остатков некротической ткани в результате бывших кровоизлияний в ткань опухоли. Содержимое этого опухолевого новообразования часто кистозно перерождается. Кисты достигают величины куриного яйца, а в ряде случаев и значительно больше. Примерно в 20% всех наблюдений при пункциях желудочков мозга удается попадать в кисту и извлекать ее содержимое. По своему расположению различают краниофарингиомы различной локализации, но чаще эндоселлярно-супраселлярные или часто супраселлярные с дальнейшим направлением роста опухоли кпереди или кзади от седла или параселлярно.

Характерные клинические проявления краниофарингиом зависят от направленности роста новообразования, и в основном у детей приходится различать три основных синдрома патологии центральной нервной системы: 1) хиазмальный синдром - падение остроты зрения в результате первичной атрофии зрительных нервов от сдавления опухолью и битемпоральная гемианопсия; 2) эндокриннообменные нарушения с адипозо-генитальным синдромом, с инфантилизмом или нанизмом; 3) рентгеновские изменения турецкого седла с порозностью клиновидных отростков и с расширением входа в седло, а также примерно в 70-80% петрификатов над седлом в виде компактных четких масс или в виде трудно уловимых расплывчатых теней. У взрослых петрификаты над седлом встречаются очень редко.

В детском возрасте заболевание протекает часто с явлениями экзацербации, особенно когда выявляются нарушения ликвороциркуляции в желудочковой системе либо когда происходит прорыв краниофарингеальной кисты в полость желудочков мозга. Последнее сопровождается коматозным состоянием больного, с большими температурными колебаниями, появлением ксантохромии и цитоза в ликворе.

Для уточнения распространенности опухолевого новообразования и уточнения наличия кист и направления роста опухоли приходится прибегать к повторным вентрикулярным пункциям, к пневмовентрикулографии, кистографии и ангиографии.

Субтенториальные опухоли. Опухоли задней черепной ямки составляют примерно 2/3 всех опухолей головного мозга у детей. По различным авторам, процент этот колеблется в пределах от 57,8 до 70.

По морфологическому строению они представляют собой нейроэктодермальные опухоли - астроцитомы, медуллобластомы и эпендимомы, причем астроцитомы составляют основную форму опухолей задней черепной ямки, с которыми приходится встречаться хирургу.

Периодически, особенно во время войны, появлялись в значительном количестве туберкуломы головного мозга, излюбленная локализация которых - задняя черепная ямка.

Так же, как при супратенториальных опухолях, в значительном большинстве субтенториальных опухолей наблюдается довольно длительный скрытый период заболевания. Так же длительно тянется период общих мозговых проявлений заболевания. Далее возникают экзацербации в течении опухолевого страдания с признаками нарастания гипертензионных явлений и выявление очаговых признаков опухоли задней черепной ямки.

Вторая характерная черта опухолей мозга этой локализации - наличие вторичной водянки головного мозга в связи с нарушением циркуляции ликвора в желудочковой системе, преимущественно на уровне сильвиева водопровода или IV желудочка и большой цистерны. Окклюзия ликворных путей сопровождается тяжелыми приступами мозжечково-стволовых расстройств, которые характеризуются как «гипертензионно-гидроцефальный мозжечковый криз».

Различают три формы острых синдромов декомпенсации: 1) синдром ущемления миндаликов мозжечка и продолговатого мозга в затылочной дыре (синдром Кушинга); 2) синдром ущемления ствола и верхнего червя в тенториальном отверстии; 3) синдром сдавления дна ромбовидной ямки IV желудочка.

При гипертензионно-гидроцефальном мозжечковом кризе отмечается нарастающая головная боль, у маленьких детей - двигательное беспокойство, тошнота, рвота, нарушение сердечной деятельности - брадикардия и аритмия пульса, нарушение дыхания, бледность кожных покровов, перемежающиеся красные пятна на лице, вынужденное положение головы и туловища. При прогрессирующем нарастании внутричерепного давления и сдавлении ствола мозга может развиваться эпилептический припадок с тоническими судорогами, иногда вплоть до наступления децеребрации. Вынужденное положение больного в постели при наступлении гипертензионного криза может быть различным; в определенной степени это зависит от локализации опухоли и места блокады ликворных путей. Продолжительность гипертензионного криза различна: от нескольких минут до 1/2 часа и больше.

В детском возрасте различают три основные локализации опухолевого новообразования в задней черепной ямке: 1) опухоли червя и гемисфер мозжечка; 2) опухоли четвертого желудочка мозга; 3) опухоли ствола мозга.

Опухоли червя и гемисфер мозжечка - наиболее часто встречающаяся локализация опухолей. Исходный рост опухоли чаще всего наблюдается из червя, откуда опухоль растет в одно или в оба полушария мозжечка и нередко вдается в полость IV желудочка мозга. Из очаговых симптомов наиболее ранними и характерными признаками для указанной локализации опухоли являются мозжечковые расстройства статики и походки, расстройства координации движения, интенционное дрожание в конечностях и диффузная мышечная гипотония.

Первое, что бросается в глаза матери заболевшего ребенка, - это неуверенность в ходьбе и пошатывание; ребенок часто спотыкается и падает. Дальше ребенок предпочитает сидеть, а потом и лежать, так как становится невозможным удерживать туловище и в положении сидя. При этом развивается гипотония, чаще двусторонняя, диффузная, независимо от локализации поражения мозжечка.

В развернутом периоде заболевания появляются вторичные стволовые явления в результате нарастания гипертензионно-гидроцефальных окклюзионных явлений, с одной стороны, а также местного сдавления опухолью стволовых отделов мозга, с другой стороны. Одним из первых проявлений сдавления ствола является спонтанный нистагм, снижение корнеальных рефлексов, косоглазие, а также парез взора вверх. В этом же периоде заболевания устанавливаются и наличие патологических рефлексов на нижних конечностях, застойные соски на дне глаза в различной степени своего развития.

На рентгенограммах черепа констатируется расхождение черепных швов, изменение очертаний турецкого седла в виде порозности его деталей, усиление рисунка пальцевых вдавлений или истончение костей свода черепа и уплощение базиса у детей раннего возраста. Одновременно заметна порозность края затылочной дыры (симптом Бабчина) и истончение всей затылочной кости.

Среди опухолей мозжечка чаще всего встречается астроцитома, т. е. доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, примерно почти в половине всех наблюдений с кистозным формированием, с медленным постепенным развитием симптомов.

Медуллобластома - злокачественная нейроэктодермальная опухоль мозжечка. Эта форма нейроэктодермальных опухолей мозжечка встречается у детей примерно в 23,9%, т. е. она является второй по частоте наблюдений после астроцитом.

Заболевание нередко начинается остро и проявляется головной болью, тошнотой и рвотой и даже температурными колебаниями, т. е. в течении клинической картины медуллобластомы много общего с течением воспалительного процесса. В ликворе при относительно небольшом количестве белка нередко отмечается плеоцитоз в пределах нескольких десятков клеток; удается иногда найти среди них и опухолевые клетки.

В клинической картине заболевания медуллобластомой мозжечка, помимо описанных ранее признаков поражения мозжечка, может выявляться многоочаговость поражения с локализацией в супратенториальной области и по спинному мозгу. В этих случаях имеются метастазы медуллобластомы по субарахноидальным пространствам.

В развившейся картине медуллобластомы бросается в глаза заметное физическое истощение ребенка с большим похуданием, бледностью и сухостью кожных покровов.

Опухоли IV желудочка растут обычно из эпендимы или субэпендимарного слоя, реже - из сосудистого сплетения. Морфологически это доброкачественные эпендимомы либо эпендимобластомы.

Одним из первых симптомов поражения опухолевым новообразованием IV желудочка мозга является рвота натощак, иногда с предшествующей икотой. Один из постоянных симптомов - горизонтальный нистагм.

Висцеральные кризы в виде болей в животе наблюдаются чаще всего именно при поражении IV желудочка. Точно так же и вынужденное фиксированное положение головы и туловища почти постоянно имеет место при локализации опухоли в просвете IV желудочка.

В развившейся картине заболевания будут выявляться ядерные поражения черепно-мозговых нервов V - VI - VII - VIII пары, иногда и других. Во время гипертензионных кризов при рассматриваемой локализации опухоли наблюдаются расстройства дыхания и сердечной деятельности. Нарастающая окклюзионная гидроцефалия и тяжесть общемозговых симптомов начинают в этот период заболевания стушевывать характерную очаговость поражения IV желудочка мозга. Возникающие в это же время гипертезионные кризы и эпилептические припадки с тоническими стволовыми судорогами становятся угрожающими для жизни этих больных.

Опухоли ствола мозга - наиболее тяжелое поражение головного мозга, так как оно исключает какую-либо возможность хирургического лечения патологического процесса указанной локализации, кроме декомпрессивной трепанации. Здесь наблюдаются астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, реже саркомы или другие формы опухолей. При этом опухоли могут находиться в различных отделах стволовой части мозга: в продолговатом мозгу, варолиевом мосту и несколько реже в среднем мозгу.

Благодаря расположению на небольшом протяжении всех ядер черепно-мозговых нервов, двигательных и чувствительных путей в стволовых отделах мозга, связывающих большой мозг с мозжечком и спинным мозгом, наблюдают чрезвычайно разнообразную картину очаговых поражений мозга, позволяющую с достаточной достоверностью определить уровень поражения ствола и установить также первичность или вторичность стволового поражения мозга. В результате поражения ствола мозга возникают пара- и тетрапарезы спастического порядка, расстройства функции сфинктеров, двустороннее поражение черепно-мозговых нервов, резко выраженные патологические рефлексы конечностей. Характерной стороной первичного поражения столовых отделов мозга является сохранность ликвороциркуляции в желудочковой системе. Строение костей черепа - в пределах нормальных вариаций.

Диффузное первичное поражение саркоматозом оболочек мозга, по материалам Института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, наблюдалось у детей в 1,8% случаев. Поражались оболочки головного и спинного мозга. Клинически при саркоматозе оболочек наблюдалось поражение оболочек головного и спинного мозга с наличием в отдельных местах прорастания и в мозговую ткань. Отсюда многоочаговость поражения центральной нервной системы, постепенно нарастающие общие мозговые гипертензионные и резко выраженные оболочечные явления.

В ликворе нередко параллельно с повышением содержания белка имелся плеоцитоз, а иногда находили и клетки опухоли.

К числу врожденных опухолей головного мозга относятся холестеатомы, дермоиды и тератоидные опухоли, которые встречаются у детей в 0,8-2% случаев среди всех опухолей головного мозга.

Локализуются они чаще всего в области турецкого седла и III желудочка либо в IV желудочке и в мостомозжечковом углу параллельно стволу мозга. Растут эти опухоли экспансивно и долго без каких-либо четких клинических проявлений, и только тогда, когда опухоль достигает значительных размеров, появляется очаговая симптоматика.

Формирующиеся кистозные скопления в холестеатоме прорываются иногда в полость желудочков мозга или в субарахноидальные пространства. Наступает тяжелая общая реакция с резкими температурными колебаниями до 40° и выше, с затемнением сознания, общими гипертензионными и выраженными оболочечными явлениями. В ликворе содержатся: большой плеоцитоз, кристаллы холестерина и жирные кислоты. Температура и оболочечные явления с плеоцитозом в ликворе держатся длительно, в течение недели, а иногда и больше.

Туберкулома головного мозга представляет собой гранулематозную опухоль, достигающую нередко размеров сливы и достаточно хорошо обособленную от окружающей здоровой мозговой ткани. Иногда при длительном существовании туберкулома может подвергаться петрифицированию. Не всеми авторами это заболевание принимается за истинную опухоль.

Туберкуломы, по материалам Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, поражают в 75% детей или подростков, причем мальчиков в 2 раза чаще, чем девочек. В 82% случаев туберкуломы поражают заднюю черепную ямку и чаще всего - область червя мозжечка, а в 18% они располагаются супратенториально.

Клиника туберкуломы протекает по типу опухолевого заболевания, но с менее грубой симптоматикой и имеет относительно короткий период течения (4-6 месяцев). Однако заболевание нередко начинается остро, по воспалительному типу, периодически наблюдаются температурные колебания с волнообразно текущими общими мозговыми и очаговыми явлениями со стороны центральной нервной системы. Таким образом, в туберкуломе имеются две стороны патологического процесса - опухолевого, с одной стороны, и воспалительного - с другой. В этом и сложность заболевания, и обоснование для установления диагноза.

Резюме

Опухоли III желудочка являются глубинными новообразованиями и существенно воздействуют на окружающие жизненно важные структуры головного мозга. Широкое применение современных методов нейровизуализации высокого уровня позволило увеличить возможности диагностики данных опухолей, а также выявлять топографо-анатомические особенности и взаимосвязь со структурами головного мозга. При анализе данных литературы, посвященных различным методам хирургического и комбинированного лечения, выявлена неоднозначность мнений в отношении радикальности удаления, тактики ведения данной патологии соответственно гистоструктуре и локализации. Изучение результатов хирургического лечения необходимо для оптимизации лечения новообразований III желудочка, что является сложным и актуальным на сегодняшний день.
Изучены результаты хирургического лечения (выживаемость) у 292 больных, находившихся на лечении в Институте нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины с1993 по 2009 г., с опухолями области III желудочка.

Пухлини III шлуночка є глибинними новоутвореннями та істотно впливають на навколишні життєво важливі структури головного мозку. Широке застосування сучасних методів ней-ровізуалізації високого рівня дозволило збільшити можливості діагностики даних пухлин, а також виявляти топографо-анатомічні особливості та взаємозв’язок зі структурами головного мозку. При аналізі даних літератури, присвячених різним методам хірургічного та комбінованого лікування, виявлена неоднозначність думок щодо радикальності видалення, тактики ведення даної патології відповідно до гістоструктури та локалізації. Вивчення результатів хірургічного лікування необхідно для оптимізації лікування новоутворень III шлуночка, що є складним і актуальним на сьогоднішній день.
Вивчено результати хірургічного лікування (виживаність) у 292 хворих, які перебували на лікуванні в Інституті нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України з1993 по 2009 р., з пухлинами області III шлуночка.

Third ventricular tumors are deep-located neoplasms, which significantly impact on surrounding vital structures of the brain. The widespread use of modern neuroimaging techniques has increased ability to diagnose these tumors, and also to identify topographic and anatomical features and correlation with brain structures. The analysis of the literature on various methods of surgical and combined treatment revealed the ambiguity of views on the radical removal tactics of this pathology, respectively histostructure and localization. Study of outcomes of surgical treatment is necessary to optimize the treatment of third ventricular tumors, which is difficult and urgent today.
We have studied treatment outcomes (survival rate) in 292 patients with third ventricular tumors. They had been treated in Institute of neurosurgery named after acad. A.P. Romodanov of Academy of medical sciences of Ukraine in 1993–2009.

Ключевые слова

опухоли, III желудочек, хирургическое лечение, выживаемость.

пухлини, III шлуночок, хірургічне лікування, виживаність.

tumors, third ventricle, surgical treatment, survival rate.

Введение

Новообразования III желудочка являются достаточно редкими среди опухолей головного мозга (5-8 %), преимущественно встречаются в молодом возрасте и очень разнообразны по гистоструктуре .

История опухолей III желудочка начинается с описания Wallmann в 1858 г. коллоидной кисты этой локализации . Начальный этап развития хирургии III желудочка приходится на первые два десятилетия прошлого века, когда появился доклад о впервые примененной битемпоральной декомпрессии у больного с опухолью шишковидной железы (Cushing, 1904) .

Начало успешного хирургического лечения опухолей III желудочка связано с именем Dandy. Со времени первой успешной операции, произведенной Dandy в 1921 году по поводу коллоидной кисты III желудочка, нейрохирургами разных стран накоплен значительный опыт хирургического лечения опухолей III желудочка .

A. Rhoton и соавторами внесен большой вклад в обоснование хирургических доступов к различным отделам III желудочка благодаря работам, посвященным топографии и микрохирургической анатомии артерий и вен головного мозга, детальной микрохирургической анатомии III желудочка .

Существенную роль в расширении возможностей современной нейрохирургии сыграло появление нейровизуализирующих методов диагностики: компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), ангиографии (исследование взаимоотношения сосудов головного мозга и опухоли, степени крово-снабжения). Оба диагностических метода — КТ и МРТ информативны в определении локализации, характера процесса, степени выраженности гидроцефалии, однако МРТ головного мозга оказалась более информативной в определении размеров опухоли, характера ее роста и отношения к прилежащим структурам головного мозга .

Как указывалось выше, опухоли области III желудочка представлены разнообразной гистологией: краниофарингиома; астроцитома; коллоидная киста; глиома хиазмы с прорастанием в III желудочек; аденома гипофиза; киста кармана Ратке; опухоли из ткани шишковидной железы (пинеоцитомы, пинеобластомы, опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки); парапинеальные опухоли (глиомы, ганглиоцитомы, менингиомы, липомы, эпидермоидные или дермоидные кисты); опухоли из эмбриональных клеток (герминомы, эмбриональные карциномы, хориокарциномы, тератомы, супраселлярные опухоли); глиальные кисты; плексус-папиллома .

За последние десятилетия результаты хирургического лечения опухолей III желудочка значительно улучшились благодаря использованию микрохирургической техники и возможностям нейроанестезиологии и интенсивной терапии . Но, несмотря на значительный успех, лечение, направленное на сохранение и улучшение качества жизни пациентов, остается и на сегодняшний день достаточно сложным и неоднозначным.

Все это требует изучения разных подходов в лечении новообразований данной области, позволяющих обеспечить оптимальное удаление опухоли и добиться высоких показателей качества жизни.

Метод лечения, хирургический доступ, объем удаления, гистоструктура опухоли могут влиять на выживаемость и качество жизни пациентов с опухолями III желудочка после хирургического лечения.

Цель: изучить выживаемость больных с опухолями области III желудочка после нейрохирургических вмешательств, установить прогностический фактор для оптимизации хирургического лечения данной патологии.

Материалы и методы

В основу работы положены результаты анализа комплексного обследования и хирургического лечения 292 больных с опухолями области III желудочка, которые находились на обследовании и лечении в ГУ «Институт нейрохирургии имени академика А.П. Ромоданова АМН Украины» в период с 1993 по 2009 г. Среди них больных мужского пола — 152 (52 %), женского пола — 140 (48 %). В зависимости от места исходного роста и локализации опухолей по отношению к стенкам III желудочка они были разделены на опухоли передних отделов — 81 наблюдение (27,7 %), выполняющие полость — 70 наблюдений (24 %) и задних отделов III желудочка — 141 наблюдение (48,3 %). Больные обследованы клинически и инструментально: КТ головного мозга до операции произведена у 234 пациентов, МРТ головного мозга до операции выполнена у 132 больных. Операция проведена в 285 случаях (97,6 %). Не оперированы 2 больных с опухолями передних отделов и 5 больных с опухолями задних отделов III желудочка.

Проведена оценка объема удаления опухоли в соответствии с гистологической формой. Тотально удалены: коллоидные кисты и плексус-папилломы в 100 % наблюдений; краниофарингиомы — в 24 % наблюдений в области передних отделов III желудочка, а выполнявшие полость III желудочка — в 20 % наблюдений; астроцитомы, выполнявшие полость, — в 25 % наблюдений, в области задних отделов III желудочка — в 23 % наблюдений; опухоли паренхимы шишковидного тела — в 30 % наблюдений, герминативноклеточные опухоли — в 38 % наблюдений. Субтотально удалены: краниофарингиомы, выполнявшие полость, — в 35 % наблюдений, в передних отделах — 24 % наблюдений; астроцитомы — в 18 % наблюдений в области передних отделов, в 30 % наблюдений — выполнявшие полость и в 46 % наблюдений — в области задних отделов III желудочка; опухоли паренхимы шишковидного тела — в 40 % наблюдений, герминативноклеточные опухоли — в 12 % наблюдений. Частично были удалены: краниофарингиомы передних отделов — в 32 % наблюдений, краниофарингиомы, выполнявшие полость, — в 40 % наблюдений; астроцитомы в передних отделах — 76 % наблюдений, выполнявшие полость III желудочка — 40 % наблюдений, в задних отделах — 31 % наблюдений; опухоли паренхимы шишковидного тела — в 30 % наблюдений, герминативноклеточные опухоли — в 50 % наблюдений.

Ликворошунтирующая операция применена у больных с опухолями передних отделов III желудочка — 8 наблюдений, с опухолями, выполняющими полость желудочка, — 6 наблюдений, с опухолями задних отделов III желудочка — 99 наблюдений.

Катамнез исследован у 260 больных (89 % наблюдений) и варьировал от 3 месяцев до 353 месяцев (медиана составила 42 месяца).

Летальность в раннем послеоперационном периоде составила 31 наблюдение (17 наблюдений с опухолями, выполняющими полость III желудочка, по 7 наблюдений с опухолями передних и задних отделов), а в отдаленном периоде — 10 наблюдений (опухоли задних отделов III желудочка — 6 наблюдений, передних отделов и выполняющих полость — по 2 наблюдения).

Изучены факторы, оказывающие неблагоприятное влияние на исход, который оценивался по шкале Карновского (в пределах от 0 до 70 баллов). Значимость факторов определялась при помощи непараметрического метода c 2 и соответствующего ему уровня статистической значимости (p) при сравнении двух выборок. Исследования проводились для выборки пациентов, у которых благоприятность исхода оценивалась в отдаленном периоде в двух временных диапазонах: от 2 до 5 лет (ранний отдаленный период) и от 6 до 10 лет (поздний отдаленный период) включительно.

Статистическая обработка проводилась с использованием пакета программ Statistica, версия 6.0. Высчитывание выживаемости произведено с помощью метода Kaplan — Meier .

Результаты и их обсуждение

Основным критерием оценки эффективности хирургического лечения опухолей области III желудочка является выживаемость и продолжительность жизни пациентов после операции.

Кривая выживаемости всей выборки больных с опухолями области III желудочка представлена на рис. 1.

Как показано на рис. 1, для всех видов опухолей III желудочка в 85 % наблюдений выживаемость после операции составила 7,5 года, а 10-летняя выжива-емость наблюдалась у 83 % пациентов. Таким образом, оценивая выживаемость всей выборки пациентов с опухолями области III желудочка, можно заключить, что если пациент прожил после операции 5 лет, то вероятность выживания более 10 лет достаточно высока (больше 90 %).

При анализе катамнестических данных выявлена зависимость послеоперационной выживаемости от локализации опухоли в III желудочке, степени радикальности удаления и гистоструктуры новообразования.

Кривая выживаемости пациентов после хирургического лечения опухолей III желудочка в зависимости от локализации отображена на рис. 2.

Медиана катамнеза для пациентов с опухолями передних отделов составила 39 месяцев (варьировал от 3 до 158 мес.), для выполняющих полость — 42 месяца (от 3 до 353 мес.) и для задних отделов — 44 месяца (от 3 до 171 мес.).

Из представленного на рис. 2 графика видно, что в группе опухолей задних отделов III желудочка выживаемость до 7,5 года составила около 91 % наблюдений, а 10-летняя — 87 % наблюдений. В группе опухолей передних отделов III желудочка выживаемость до 2 лет составила около 84 % наблюдений, а 10-летняя выживаемость — 79 % наблюдений. Для пациентов после удаления опухолей, выполняющих полость желудочка, 10-летняя и более выживаемость составила 77,5 % наблюдений.

Одним из существенных факторов, влияющих на выживаемость пациентов после операции, является степень радикальности удаления опухоли. Тотальное удаление опухоли III желудочка произведено в 60 наблюдениях, субтотальное — у 39 пациентов и частичное удаление произведено в 59 наблюдениях.

Кривая выживаемости пациентов с опухолями области III желудочка в зависимости от радикальности операции представлена на рис. 3.

Как видно из приведенных на рис. 3 графиков, наибольшее количество пациентов с выживаемостью более 10 лет выявлено в группе больных, у которых произведено тотальное удаление опухоли (83 % наблюдений), по сравнению с пациентами, которым произведено субтотальное и частичное удаление опухоли, среди которых десятилетняя выживаемость составила 74 и 77 % наблюдений соответственно (p = 0,002).

После применения ликворошунтирующей операции 5-летняя выживаемость составила 94 % наблюдений, а 7-летняя и более выживаемость — 87 %. Такой высокий показатель выживаемости объясняется тем, что тяжесть состояния больных была обусловлена окклюзионной гидроцефалией, которая устранялась после применения вентрикулоперитонеостомии.

Гистоструктура опухоли также может влиять на качество жизни и на выживаемость пациентов после операции.

Выживаемость пациентов в зависимости от гистоструктуры опухоли III желудочка представлена на рис. 4.

Сравнивая кривые выживаемости согласно гистологии, следует заключить, что после удаления астроцитом, независимо от локализации, почти в 90 % наблюдений выживаемость составила более 10 лет, что значительно больше (p = 0,04) по сравнению с выживаемостью после удаления краниофарингиомы (до 2 лет — 72 % наблюдений, 5 лет и более — около 62 % наблюдений), опухолей паренхимы шишковидного тела (5 и более лет — в 60 % наблюдений), герминативноклеточные опухоли (5-летняя выживаемость — 78 % наблюдений).

После тотального удаления коллоидных кист летальность отсутствовала.

Лечение злокачественных форм опухолей преду-сматривает хирургическое удаление с последующим применением лучевой терапии, химиотерапии.

Выживаемость пациентов после хирургического лечения и применения лучевой терапии представлена на рис. 5.

Семилетняя выживаемость составила практически 94 % наблюдений, а 10-летняя и более выживаемость прослежена почти в 90 % наблюдений.

Летальность после хирургического лечения и применения лучевой терапии составила 7 наблюдений: 2 пациента — после частичного удаления пинеаломы и герминомы, 1 пациент после тотального удаления пинеаломы, 3 пациента — после ликворошунтирующей операции и 1 пациент без операции.

Результаты статистической обработки данных исследования позволили выделить ряд благоприятных и неблагоприятных факторов, влияющих на исход заболевания.

Неблагоприятными факторами, влияющими на результат хирургического лечения опухолей области III желудочка, для отдаленного периода в ранних сроках (2-5 лет) являются:

— возрастной диапазон пациентов от 20 до 30 лет (р < 0,01);

— ликворошунтирующая операция, которая не сопряжена с удалением опухоли (р < 0,05);

— отсутствие данных гистологического исследования после ликворошунтирующей операции (р < 0,05).

В более поздних сроках (6-10 лет) отдаленного периода в качестве неблагоприятных факторов, оказывающих влияние на результат хирургического лечения после удаления опухолей III желудочка, определены:

— возраст пациентов;

— локализация опухоли;

— радикальность удаления опухоли;

— гистоструктура опухоли.

Наиболее неблагоприятное влияние на результат лечения в зависимости от возраста пациентов выявлено в диапазоне от 1 до 10 лет (р < 0,05).

В зависимости от локализации опухоли неблагоприятный прогностический фактор определен в группе пациентов с опухолями, выполняющими полость III желудочка (р < 0,01).

При сравнении объема радикальности удаления опухолей III желудочка наиболее неблагоприятное влияние на результат лечения оказало частичное удаление опухоли (р < 0,01).

В зависимости от гистологической формы статистически достоверно установлено неблагоприятное влияние краниофарингиомы на исход заболевания (р < 0,001).

Выводы

1. Выживаемость пациентов с опухолями области III желудочка после нейрохирургического лечения зависит от локализации опухоли, радикальности удаления и гистоструктуры опухоли.

2. Наиболее высокая выживаемость пациентов (10-летняя) достигнута после тотального удаления опухолей области III желудочка (83 % наблюдений) при сравнении с субтотальным (74 % наблюдений) и частичным (77 % наблюдений) удалением (p = 0,002). В зависимости от гистоструктуры выживаемость больных в 100 % наблюдений установлена после тотального удаления коллоидной кисты, наиболее высокая выживаемость (90 % наблюдений) — после удаления астроцитомы (10 лет) при сравнении с удалением краниофарингиомы (5 лет — 62 % наблюдений), опухолей паренхимы шишковидного тела (5 лет — 60 % наблюдений) и герминативноклеточных опухолей (5 лет — 78 % наблюдений), при p < 0,05.

3. Хирургическое лечение больных с опухолями области III желудочка повышает выживаемость в отдаленном периоде. Преодоление 5-летнего порога выживаемости после тотального удаления опухоли значительно повышает вероятность длительного выживания пациентов с указанной патологией (p = 0,004).

4. В результате статистической обработки определены неблагоприятные прогностические факторы в отдаленном периоде: возраст пациента от 1 до 10 лет (р < 0,05), локализация — опухоль, выполняющая полость III желудочка (р < 0,01), объем удаления — частичная степень удаления опухоли (р < 0,01), гистология — у краниофарингиомы наиболее прогностически неблагоприятная значимость для выживания (р < 0,001).

Список литературы

1. Вербова Л.Н. Диагностика и хирургическое лечение опухолей области III желудочка: Дис… д-ра мед. наук / НИИ нейрохирургии им. А.П. Ромоданова. — К., 1999. — С. 29-31, 136-140.

2. Гринберг Марк С. Нейрохирургия. — М.: МЕДпресс-информ, 2010. — С. 474-497.

3. Дзейтова А.С. Опухоли паренхимы шишковидного тела: клиника, диагностика и лечение: Автореф. дис… канд. мед. наук: 14.00.28 / НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. — М., 2006. — С. 21-23.

4. Коновалов А.Н., Горелышев С.К. Хирургические доступы к опухолям передних отделов III желудочка // Вопр. нейрохирургии. — 1988. — № 2. — С. 6-12.

5. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н. Компьютерная диагностика в нейрохирургической клинике. — М.: Медицина, 1985. — С. 296.

6. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. — М.: Видар, 1997. — С. 188-189, 241.

7. Коновалов А.Н., Пицхелаури Д.И. Лечение опухолей пинеальной области. — М., 2004. — С. 17, 18, 65, 262-268, 271.

8. Легконогов В.А. Опухоли третьего желудочка мозга. — М., 1973. — С. 3-18.

9. Реброва О.Ю. Статистический анализ медицинских данных. Применение пакета прикладных программ STATISTICA. — М.: МедиаСфера, 2002. — 305 с.

10. Bosch D.A., Rahn T., Backland E.O. Treatment of Colloid Cysts of the Third Ventricle by Stereotactic Aspiration // Surg. Neurol. — 1978. — V. 9. — Р. 15-8.

11. Boström A., Boström J.P., von Lehe M. et al. Surgical treatment of choroid plexus tumors.

12. Bruce J.N., Connoly E.S. Pineal cell and germ cell tumors // Brain tumors. — 1995. — Р. 725-755.

13. Bruce J.N., Stein B.M. Supracerebellar approaches in the pineal region // Brain surgery: complication, avoidance and management / Ed. by M.J. Apuzzo. — New York, Churchil-Livingstone, 1993. — Р. 511-536.

14. Carmel P.W., Antunes J.L., Chang C.H. Craniopharyngiomas in children // Neurosurgery. — 1982. — V. 11. — P. 382-389.

15. Chang T., Teng M.M., Guo W.-Y et al. CT of pineal tumors and intracranial germ-cell tumors // AJNR. — 1989. — V. 153. — P. 1039-1044.

16. Cushing H. The establishment of cerebral hernia as a decompressive measure for a inaccessible brain tumors // Surg. Gynec. Obstet. — 1905. — Vol. 1. — P. 297-314.

17. Easwer H.V., Bhattacharya R.N., Nair S. et al. Pre-coronal, paramedian minicraniotomy: a minimal access approach for microsurgical, transcallosal, transforaminal removal of colloid cysts of the third ventricle // Minim. Invasive Neurosurg. — 2008. — V. 51(5). — Р. 253-7.

18. Fujii K., Lenkey C., Rhoton Al. Microsurgical Anatomy of the choroidal arteries: Lateral and third ventricle // J. Neurosurg. — 1980. — V. 52. — P. 165-188.

19. Ganti S.R., Hilal S.K., Silver A.J. et al. CT of pineal region tumors // AJNR. — 1986. — V. 7. — P. 97-104.

20. Kleihues P., Cavenee W. Tumors of Nervous System; Pathology and Genetics: World Health Organization International Classification Of tumors. — Lyon, IARC press, 2000.

21. Little J.R., McCarty C.S. Colloid Cysts of the Third Ventricle // J. Neurosurg. — 1974. — V. 39. — Р. 230-5.

22. Manor R.S., Rar-Ziv J., Tadmor R. еt al. Pineal germinoma with unilateral blindness. Seeding of germinoma cells with optic nerve sheath // J. of Clinical Neurol. and Ophthtalmol. — 1990. — V. 10. P. 239-243.

23. Nagata Shinji, Rhoton Al.L., Barry M. Microsurgical Anatomy of the Choroidal Fissure // Surg. Neurol. — 1988. — V. 30. — P. 3-59.

24. Neuro-Oncology of CNS Tumors / J.-C. Tonn, M. Westphal, J.T. Rutka, S.A. Grossman. — Berlin: Springer, 2006. — Р. 145-159, 207-217, 491-499, 505-517, 529-539.

25. Ono M., Rhoton Al.L. Microsurgical Anatomy of the Deep venous System of the Brain // Neurosurgery. — 1984. — V. 15, № 5. — P. 621-657.

26. Ono M., Rhoton Al.L., Barry M. Microsurgical anatomy of the region of the tentorial incisura // J. Neurosurg. — 1980. — V. 60. — P. 365-399.

27. Rhoton Al.L. Microsurgical Anatomy of the Third Ventricular Region // Surgery of the third ventricle / M.L.J. Apuzzo (ed.). — Baltimore: Williams, Wilkins, 1987. — P. 92-167.

28. Rhoton Al.L., Yamamoto I. Microsurgery of the third ventricle // Neurosurgery. — 1981. — V. 8, Part 1. — P. 334-356.

29. Rhoton Al.L., Yamamoto I., Peace D.A. Microsurgery of the third ventricle: Operative approaches // Neurosurgery. — 1981. — V. 8, Part 2. — P. 357-373.

30. Saeki N., Rhoton Al.L. Microsurgical anatomy of the upper basilar artery and the posterior circle of Willis // J. Neurosurg. — 1977. — V. 46. — P. 563-578.

Опухоли III желудочка головного мозга могут развиться из элементов стенок желудочка или сосудистого сплетения. Первичными опухолями III желудочка являются эпендимомы, хориоидные папилломы. В полости III желудочка могут также первично развиться арахнондэндотелиомы, эпидермоиды (холестеатомы, тератомы) и коллоидные кисты. Из вторичных опухолей в этой области чаще всего развиваются астроцитомы с исходным ростом их из области дна III желудочка. Эти опухоли врастают в его полость, постепенно распространяются, достигают часто больших размеров и нередко кистозно перерождаются. Несмотря на инфильтративный рост астроцитом дна III желудочка, нередко можно макроскопически обнаружить четкую границу между опухолью и прилегающей мозговой тканью. Редко в этой области наблюдаются нейроэктодермальные опухоли другой гистологической структуры.

Опухоли III желудочка встречаются редко. По данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, они составляют 1,8% всех опухолей головного мозга; по данным Института нейрохирургии имени A. Л. Поленова - 1,5%. По данным А. А. Арендта, среди 1200 опухолей головного мозга у детей опухоли III желудочка наблюдались у 42 (3,2%). Из 922 операций, произведенных у детей с опухолями головного мозга, 35 (3,8%) приходится на опухоли III желудочка. Опухоли этой области могут развиться в любом возрасте, чаще в молодом. Опухоли дна III желудочка (астроцитомы) наблюдаются преимущественно у детей и подростков.

Денди на основании анализа личных и литературных наблюдений отметил, что у больных с опухолями III желудочка заболевание протекает с явлениями повышения внутричерепного давления, с длительными ремиссиями, имеется зависимость развития приступов головной боли и рвоты, а также различных пароксизмов от перемены позы и положения головы и тела больного. Он отметил диагностическую ценность вентрикулографии в распознавании характера процесса и его локализации. Фултон и Бейли делят опухоли III желудочка на опухоли полости III желудочка и опухоли его дна.

Клиническая картина заболевания и его течение имеет много общего с клиникой опухолей желудочков мозга другой локализации.

Некоторые особенности клинического течения опухолей III желудочка зависят от исходного места роста опухоли, ее направления, распространенности опухоли, степени окклюзии ликворных путей и воздействия опухоли на образования дна III желудочка, перивентрикулярные и стволовые отделы мозга. Опухоль может оказать воздействие на зрительные бугры, подбугорную область, подкорковые узлы и средний мозг. Астроцитомы дна III желудочка могут прорастать хиазму, срастаться с нею, растягивать и деформировать ее. Опухоль может прорастать стенки желудочка и распространяться на основание мозга. Нередко одновременно обнаруживается базальный или перивентрикулярный энцефалит.

Длительность заболевания от момента выявления первых симптомов до поступления под наблюдение и операции колеблется в широких пределах: от нескольких месяцев до 3-5 лет. Среди наблюдений О. С. Успенской имеется больной, у которого длительность заболевания была равна 11 годам. Необходимо, однако, учесть, что заболевание длительное время протекает бессимптомно и первые симптомы выявляются лишь после латентного периода по мере нарастания ликвородинамических нарушений и вторичной гидроцефалии.

Заболевание чаще всего начинается с головных болей в области лба или затылка, разлитых головных болей или приступов головной боли и рвоты. В этой стадии заболевания у одних больных обнаруживаются застойные соски различной степени, у других - застойные соски с вторичной атрофией зрительных нервов. При опухолях дна III желудочка нередка первичная атрофия зрительных нервов, которая иногда сочетается с застойными сосками. В этой же стадии заболевания на краниограмме можно найти вторичные изменения в костях основания и свода черепа, а у детей - расхождение черепных швов.

При длительно развивающихся окклюзирующих процессах, в частности при опухолях III желудочка, часто по анамнезу отмечается недлительный срок развития заболевания, особенно при развитии окклюзии у детей. Однако изменения на глазном дне, особенно на краниограмме, указывают, что эти изменения развились давно, иногда несколько лет назад, что не соответствует анамнестическим данным о длительности развития заболевания. Это совпадает и с мнением Денди, который полагает, что развитие опухоли III желудочка надо отнести к раннему периоду жизни больного.

Головные боли или приступы головной боли со рвотой наступают периодически с большими светлыми промежутками. Выявляется зависимость развития этих приступов от перемены позы и положения головы или туловища. Часто на высоте головной боли обнаруживается вынужденное положение головы, которое в последующем нередко остается стабильным. Больные предпочитают лежать одни на спине, другие - на животе, третьи - на том или другом боку. Иногда они предпочитают сидеть. В некоторых случаях на высоте приступа головной боли больные запрокидывают голову назад. Могут наблюдаться нарушения позы и положения только головы или головы и туловища. Иногда больному достаточно изменить позу или положение, чтобы приступ тут же прекратился.

При опухолях дна III желудочка нарушения позы и положения обычно выявляются в поздней стадии заболевания, наблюдаются реже и не так резко выражены, как при первичных опухолях III желудочка.

В основе внезапного развития вынужденного положения, приступов головной боли или других пароксизмов лежат ликвородинамические и циркуляторные нарушения. Не исключена возможность, что этому способствует подвижность первичных опухолей III желудочка, смещение которых усиливает блокаду ликворных путей.

Характерно для опухолей III желудочка появление на высоте приступа головной боли ряда новых, преходящих симптомов, вызванных воздействием опухоли на те или иные отделы III желудочка, соседние или более отдаленные образования мозга, включая средний мозг и стволовые отделы мозга. Выявляющиеся симптомы колеблются в своей интенсивности, изменчивы и непостоянны.

Изменения позы и положения головы или туловища нередко приводят к развитию ряда пароксизмов. У одних больных возникают приступы головных болей, на высоте которых могут выявиться нарушения сознания, обморочные состояния, двигательное беспокойство. У других - развивается приступ общей слабости, нарушения тонуса катаплектоидного типа: у больного «подкашиваются» ноги, он не в состоянии удержаться на ногах и падает. У третьих, чаще всего у детей, имеет место приступ децеребрационной ригидности. Редко развиваются эпилептические припадки, которые чаще наблюдаются у больных с опухолями дна III желудочка. Иногда отмечаются приступы патологической сонливости. Описанные выше пароксизмы могут возникнуть также спонтанно, независимо от изменения позы и положения. Некоторые пароксизмы сопровождаются гипертермией и вегетативно-сосудистыми нарушениями. Появляются разлитые красные пятна на лице и верхней части туловища, иногда обильное потоотделение. У ряда больных, особенно в поздней стадии заболевания, выявляются нарушения сердечной деятельности и дыхания. Те или иные пароксизмы, которые чаще всего связаны с блокадой ликворных путей, могут закончиться внезапной смертью больных. Срочно предпринятая в этих случаях, по жизненным показаниям, вентрикулярная пункция или наложение длительного дренажа бокового желудочка выводит больного из тяжелого состояния на тот или иной срок, достаточный, чтобы в последующем оперировать его в более благоприятных для него условиях.

У больных с опухолями III желудочка могут развиться те или иные психические нарушения. У одних может наблюдаться вялость, аспонтанность, подавленное настроение, иногда спутанность, нарушение ориентировки, корсаковоподобный синдром и сонливость; у других - эйфория, расторможенность, дурашливость, иногда двигательное беспокойство. Р. Я. Голант наблюдала больного, у которого на фоне сонливости, апатичности, иногда эйфории отмечались лабильные делириозные признаки. Различные вышеописанные варианты, а также нарушения ориентировки и корсаковоподобные состояния, колеблющиеся в своей интенсивности, описывает также О. С. Успенская.

Наряду с теми или другими изменениями со стороны глазного дна могут быть обнаружены изменения полей зрения, которые чаще всего наблюдаются при опухолях дна III желудочка. Развивается полная или неполная битемпоральная гемианопсия, реже - гомонимная. Учитывая, что опухоли дна III желудочка развиваются преимущественно у детей, исследование полей зрения у которых в ряде случаев затруднено, необходимо в этих случаях производить целеустремленные повторные исследования, чтобы выявить эти нарушения.

Из других черепномозговых нервов могут быть обнаружены нарушения обоняния, реже гипестезия на лице, снижение корнеальиых рефлексов, поражение глазодвигательных нервов, чаще отводящего, редко периферический парез лицевого нерва. Степень поражения тех или иных черепномозговых нервов колеблется в своей интенсивности и нередко выявляется или усиливается на высоте окклюзионных приступов. Функциональные нарушения пораженных нервов более стойки при опухолях дна III желудочка.

По мере роста опухоли, заполнения ею полости III желудочка могут обнаруживаться легкие двигательные нарушения в различных сочетаниях, то в ногах, то по гемитипу или в одной конечности. Реже наблюдаются парестезии как в лице, так и в конечностях или легкие выпадения чувствительности. Могут иметь место нарушения тонуса по экстрапирамидному типу, иногда в сочетании с гипотонией, чаще всего у детей. У некоторых больных развиваются амимия, общая скованность, нарушения походки, гиперкинезы и рефлексы орального автоматизма, которые чаще наблюдаются при первичных опухолях III желудочка.

По наблюдениям О. С. Успенской, эндокринно-обменные нарушения при опухолях III желудочка встречаются так же часто, как и при опухолях боковых желудочков, и редко являются ведущими симптомами в клинической картине заболевания. Чаще наблюдается гипофункция половых желез (отсутствие полового влечения, импотенция, аменорея, недостаточное развитие вторичных половых признаков). Редко бывает преждевременное половое созревание. Обычно эти нарушения сочетаются с ожирением по адипозогенитальному типу и нарушениями углеводного и водного обмена. Редко наблюдается полидипсия и полиурия, булимия или анорексия. Уже в раннем периоде заболевания у некоторых больных может быть выявлена различная патология сна, из которого они легко выводятся. Наблюдаются нарушения терморегуляции в виде легкой субфебрильной температуры или гипертермия на высоте окклюзионных приступов. Редко имеют место преходящие нарушения артериального давления как в сторону гипертонии, так и гипотонии. Эти нарушения могут быть асимметричными.

Из менингеальных симптомов часто наблюдается симптом Кернига без ригидности затылочных мышц. Менингеальные симптомы также колеблются в своей интенсивности и нарастают на высоте окклюзионных приступов.

Отмечаются те или иные изменения в сухожильных рефлексах, наличие патологических рефлексов, повышение тонуса, реже его понижение или дистония.

По мере роста опухоли, распространения ее кзади могут наблюдаться симптомы воздействия опухоли на образования среднего мозга и мозжечковой системы. Обнаруживается парез взора вверх, реже в стороны, зрачковая арефлексия или симптом Аргайл-Робертсона, редко птоз, потеря или снижение слуха на камертоны и шепотную речь. Нередко выявляются атактические нарушения, нарушения статики и походки.

В течение заболевания эти симптомы также колеблются в своей интенсивности и обычно более выражены у детей.

На краниограммах обычно находят вторичные изменения, характерные для длительно существующей окклюзионной гидроцефалии. У детей можно установить различную степень расхождения черепных швов. Редко на краниограммах выявляется различная степень обызвествления опухоли. Из 21 больного с опухолями III желудочка Денди обнаружил обызвествление у пяти, О. С. Успенская из 48 больных - у двух.

По сравнению с первичными опухолями III желудочка при опухолях дна его значительно чаще наблюдается повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости, который иногда может достигать значительных цифр. Гиперальбуминоз сочетается с небольшим плеоцитозом. Нередко такие же изменения обнаруживаются и в желудочковой жидкости. Необходимо, однако, учесть, что отсутствие этих изменений, наличие незначительной патологии в ликворе или нормальный состав жидкости не исключают наличия опухоли III желудочка.

На электроэнцефалограмме обычно обнаруживаются общемозговые изменения. Иногда удается установить глубинность локализации патологического очага и близость его к средней линии.

Заболевание обычно протекает с длительными ремиссиями. К моменту поступления больных в стационар у них имеется выраженная картина окклюзионной гидроцефалии, уровень которой не всегда легко установить. Диагноз нередко колеблется между краниофарингиомой , опухолью III желудочка или задней черепной ямки. В основе ошибочных заключений чаще всего лежат трудности оценки нарушений тонуса, координационных и стато-кинетических нарушений в связи с трудностями дифференциации стволовых проявлений от мозжечковых, которые нередко сочетаются между собой. В этих условиях локальный диагноз чаще всего может быть уточнен путем применения вентрикулографии. Правильная трактовка вентрикулограмм возможна только в случаях, когда в желудочковую систему вводится достаточное количество воздуха. Необходимо, однако, учесть, что в некоторых случаях вентрикулография не всегда может разрешить клинические затруднения как в уточнении уровня окклюзии, так и характера процесса.

Во избежание развития тяжелых осложнений после вентрикулографии целесообразно по уточнении диагноза оперировать больного в тот же день, а при невозможности или ухудшении состояния больного установить длительный дренаж боковых желудочков.

Новообразования головного мозга прочно занимают второе место среди онкологической патологии и причин смерти у детей с онкологическими заболеваниями, уступая по частоте только поражениям кроветворной и лимфатической систем. Опухоли III желудочка являются относительно редкой группой новообразований головного мозга. По данным ряда авторов, они составляют от 1,5% до 2 – 5%. Наиболее частыми новообразованиями III желудочка у детей являются субэпендимарные гигантоклеточные и пилоцитарные астроцитомы, нейрофибромы, герминомы, глиомы, краниофарингиомы, папилломы и пинеальные новообразования. У взрослых наиболее часты коллоидные кисты, метастазы, лимфомы, менингиомы, глиомы и пинеаломы. По данным разных авторов, в пинеальной области локализуются от 0,5 до 1% от всех верифицированных опухолей головного мозга. Частота возникновения опухолей пинеальной области у детей выше, чем у взрослых, и доходит до 2 – 6% от всех интракраниальных новообразований. Существует четкая региональная зависимость частоты обнаружения герминативно-клеточных опухолей. Так, в азиатских странах, а именно в Японии, отмечается самая высокая частота встречаемости этих опухолей, достигая 5 – 15% от всех выявляемых опухолей. Объяснения этому феномену до настоящего времени нет. Опухоли из пинеальной паренхимы составляют 17%, герминогенные опухоли диагностируются в 40 – 65% случаев и глиальные опухоли встречаются в 15% опухолей этой локализации. Паренхиматозные пинеальные опухоли чаще встречаются у детей первого десятилетия жизни, герминогенные опухоли чаще диагностируются у подростков, преимущественно мальчиков. Астроцитомы этой локализации имеют два возрастных пика: от 2 до 6 лет и с 12 до 18 лет.

Глиомы зрительных нервов и хиазмы составляют 3 – 5% от всех интракраниальных опухолей у детей. Более 75% опухолей, поражающих зрительные нервы, встречаются в течение первого десятилетия жизни с пиком в первые 5 лет и 90% возникают к возрасту 20 лет, поражения хиазмы более часто регистрируются у старших детей. Приблизительно 20% детей с глиомами хиазмы зрительных нервов страдают нейрофиброматозом I типа, и ряд исследователей утверждают, что прогноз у таких детей благоприятнее, чем у больных без нейрофиброматоза I типа. По другим данным, частота возникновения глиом хиазмы составляет 5 – 10%. Гистологически эти опухоли обычно низкозлокачественные фибриллярные или пилоцитарные астроцитомы. Их микроскопические признаки фактически идентичны таковым при классической мозжечковой астроцитоме и других срединных пилоцитарных опухолях. Признаки злокачественного роста встречаются редко. Среди всех первичных опухолей головного мозга у детей краниофарингиомы составляют 8,2% – 13% и являются самыми распространенными (40%) супратенториальными опухолями, и приблизительно 1/3 из них локализуются в III желудочке (интравентрикулярные и экстра-интравентрикулярные краниофарингиомы). По данным А.Ю Улитина (1997), в Санкт-Петербурге краниофарингиомы составили 1,8% от всех верифицированных опухолей головного мозга. Краниофарингиомы – наиболее частые опухоли супраселлярной области неглиального происхождения у детей и составляют 54% от всех опухолей супраселлярной области в детском возрасте и 20% – у взрослых. Наибольший пик заболеваемости – в возрасте 5 – 10 лет, у взрослых в 40 – 50 лет. Существенных половых различий не отмечается.

МОРФОЛОГИЯ ОПУХОЛЕЙ III ЖЕЛУДОЧКА

Морфология опухолей III желудочка различна. В передних отделах желудочка чаще наблюдаются коллоидные кисты, которые относятся к дизэмбриогенетическим новообразованиям. Ранее считалось, что они являются дериватами нейроэктодермы (парафиза – эмбриональной структуры, представляющей собой карман между конечным мозгом и передними отделами среднего мозга), однако больше данных, свидетельствующих об их энтодермальном происхождении. Они имеют эпителиальную выстилку и характерное слизистое содержимое и чаще встречаются у взрослых. Макроскопически коллоидные кисты представляют собой округлые или овальной формы образования, диаметр которых колеблется от 0,3 до 4 см. Киста имеет плотную капсулу с гладкой стенкой и вязкое содержимое зеленовато-серого цвета. В последнее время установлено их энтодермальное происхождение.

Эпендимомы возникают из внутренней выстилки желудочков мозга и составляют 5 – 10% всех опухолей ЦНС. Из них 2/3 возникают в задней черепной ямке, 10% – в спинномозговом канале и остальные – супратенториально в боковых и III желудочке. В пределах III желудочка эпендимарные опухоли преимущественно локализуются в его задних отделах, макроскопически имеют вид узла с преимущественной локализацией в полости желудочка. Хорошо отграничены от мозга, однако на отдельных участках они прорастают мозговое вещество. Глубина прорастания зависит от злокачественности. Эпендимомы имеют хорошо визуализируемые границы, в связи с чем возможно их тотальное удаление. Имплантационные метастазы злокачественных эпендимом редки. По данным R.I. Ernestus (1996), у детей частота эпендимом – 18,6%, менее чем астроцитом и медуллобластом (соотношение по полу 6:5 с преобладанием мужчин).

В пинеальной области встречаются: опухоли из зародышевых клеток – герминома, тератома (или эпидермоид, дермоид), тератома со злокачественной трансформацией, эмбриональная карцинома, эндодермальная синусовая опухоль, хориоидкарцинома и смешанные опухоли из зародышевых клеток; опухоли из пинеальной паренхимы – пинеалома, пинеоцитома, пинеобластома; глиомы и опухоли из velum interpositum – менингиомы, гемангиоперицитомы, ангиомы, кисты, реже – пинеоцитомы.

Пинеаломы и герминомы, по данным того же автора, могли находиться в супраселлярно-гипоталамической области и в других отделах. Пинеобластомы имеют инвазивный характер роста, часто метастазируют и по своему гистологическому строению и степени злокачественности близки к медуллобластомам. Пинеалоцитомы – хорошо отграниченные доброкачественные опухоли, часто имеют капсулу и кисты. Хориоидкарциномы и опухоли желточного мешка имеют вид больших инфильтрирующих образований, которые рано диссеминирют по спинномозговому каналу и в 10% случаев метастазируют за пределы ЦНС (в кости, легкие, лимфатические узлы).

Менингиома является весьма редким новообразованием этой области, особенно в детском возрасте. Их частота составляет 1,5 – 2,5%.

Краниофарингиомы, локализующиеся в этой области, часто кистозные, располагаются в полости III желудочка, проникают в боковые желудочки, экстравентрикулярно и нередко достигают гигантских размеров. В мировой литературе имеется одно сообщение о диагностике краниофарингиомы пинеальной области, случайно выявленное на аутопсии у женщины 58 лет, погибшей при пожаре, и второе наблюдение – в нашей клинике. Герминомы происходят из эмбриональных клеток, 20% из них располагаются в супраселлярной области, вовлекают дно и стенки III желудочка, могут первично исходить из базальных ганглиев. Герминомы могут метастазировать в стенки желудочков и базальные цистерны.

По гистологической структуре опухоли дна III желудочка почти все астроцитомы, чаще всего низкозлокачественные ювенильные пилоцитарные и иногда фибриллярные астроцитомы. Наши данные подтверждают это утверждение. Астроцитомы данной локализации – доброкачественные нейроэктодермальные опухоли, гистологическая структура которых не меняется в большинстве наблюдений на протяжении многих лет роста до и после оперативных вмешательств. Макроскопически астроцитомы в большинстве случаев плохо отграничены от окружающей ткани, гомогенные. Пилоцитарные астроцитомы имеют вид узла сероватого цвета. Границы опухоли достаточно четкие, довольно часто обнаруживаются кисты. В пилоцитарных астроцитомах много сосочков, иногда обнаруживаются опухоли с выраженным ангиоматозом.

Гамартомы гипоталамуса обоснованно относятся к порокам развития, располагаются между воронкой гипофиза и мамиллярными телами, гистологически состоят из ткани, сходной с гипоталамусом. Выделяют гормонально-активные и гормонально-неактивные формы.

Хориоидпапилломы составляют менее 1% (0,65% по нашим данным) всех интракраниальных опухолей и только менее 10% из них локализуются в III желудочке. Чаще всего эти опухоли возникают как функционирующие внутрижелудочковые папилломы крыши III желудочка, секретирующие спинномозговую жидкость. Опухоли сосудистых сплетений имеют довольно медленную скорость роста и достигают большого размера. Макроскопически имеют вид узла с мелкогранулярной дольчатой поверхностью (вид цветной капусты), темно-красного цвета, плотной консистенции, с преимущественной локализацией в просвете желудочка. Карцинома сосудистых сплетений – более агрессивная опухоль, составляющая 10 – 20% всех опухолей сосудистых сплетений. Справедливо считается, что хориоидкарциномы могут прорастать мозговое вещество на большом протяжении. Эта опухоль характеризуется чертами, свойственными анапластическим опухолям, и имеет склонность к диффузному экстракраниальному распространению. Хотя и папилломы сосудистых сплетений могут распространяться за пределы черепа, но их депозиты доброкачественного характера и, как правило, бессимптомны. Хориоидкарциномы имеют тенденцию к формированию имплантационных метастазов, которые обычно клинически проявляются на протяжении первых месяцев после операции.

В литературе имеются сообщения о 23 кавернозных мальформациях III желудочка.

В III желудочке могут встречаться также гемангиобластомы, метастатические медуллобластомы, глиобластомы, эпидермоидные кисты.

Классификация опухолей III желудочка

Общепринятым на данном этапе развития нейрохирургии является деление новообразований III желудочка на опухоли передних отделов, опухоли задних отделов (граница massa intermedia) и опухоли дна III желудочка.

Рис. Схематическое изображение локализации новообразований III желудочка.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ III ЖЕЛУДОЧКА

Клиническая диагностика опухолей III желудочка чрезвычайно трудна ввиду наличия в клинической картине заболевания весьма скудной очаговой симптоматики и развития почти одних лишь общемозговых симптомов (гидроцефально-гипертензионные явления, головные боли, застойные диски зрительных нервов).

В 1910 году появилась первая обобщенная работа по опухолям III желудочка, в которой Weisenburg анализирует 30 наблюдений (27 литературных и 3 собственных, из них 5 детей). И приходит к выводу, что для опухолей III желудочка нет специфических симптомов, а диагноз во всех случаях был установлен на аутопсии. Наиболее значимой работой по этой проблеме явилась вышедшая в 1933 г монография W. Dandy, в которой автор на основании 68 наблюдений (21 собственное и 47 литературных) анализирует клиническое течение и методики оперативного удаления опухолей III желудочка.

Всеми признано, что опухоли III желудочка долгое время протекают бессимптомно и только по мере роста и заполнения полости III желудочка, сдавления паравентрикулярных образований создают окклюзию ликворных путей и проявляются характерными клиническими симптомами. Хотя клиническая картина опухолей III желудочка зависит от локализации новообразования в пределах желудочка, ведущим в клинической картине заболевания является синдром внутричерепной гипертензии. И начало заболевания в большинстве случаев характеризуется появлением общемозговых симптомов (приступообразные головные боли, рвота, застойные явления на глазном дне), которые в большинстве случаев остаются ведущими в клинике заболевания.

Особенности клинического течения зависят от исходного пункта роста опухоли, ее направления, степени окклюзии ликворных путей и воздействия опухоли на образования III желудочка, а также на паравентрикулярные и стволовые отделы мозга. Краниобазальные симптомы поражения черепных нервов обусловлены гидроцефальным растяжением боковых и III желудочков с придавливанием черепно-мозговых нервов к костям основания черепа и крупным сосудам основания мозга. Хронический базальный арахноидит, нередко сопутствующий опухолям III желудочка, также иногда является причиной поражения отдельных черепно-мозговых нервов.

В известной степени клиническая картина опухолей III желудочка зависит от локализации опухоли в пределах желудочка, однако, можно отметить много общего для всей группы этих новообразований. Для них характерен синдром внутричерепной гипертензии. Начало заболевания при опухолях III желудочка во многом характеризуется появлением общемозговых симптомов (головные боли, рвота, застойные диски зрительных нервов), которые в большинстве случаев остаются ведущими в клинической картине заболевания. Менингеальные симптомы, обусловленные тоническими рефлексами, наблюдаются довольно часто. Характерным является диссоциация между постоянным и выраженным симптомом Кернига при слабой ригидности затылочных мышц. Некоторые авторы отмечают вынужденное положение головы или туловища, которые появляются в более поздние сроки заболевания, особенно во время приступов головных болей. Проявлений заболевания такого характера мы не встречали на нашем материале.

Характерным для опухолей задних отделов III желудочка является сочетание гипертензионного и четверохолмного синдромов. Первыми и ведущими симптомами у данной категории больных являются симптомы внутричерепной гипертензии с ранним развитием окклюзионной гидроцефалии. Патогномоничным для опухолей задних отделов III желудоча и пинеальной области является четверохолмный синдром, наблюдающийся в 50 – 87% случаев. Нередко при этих опухолях отмечается мозжечковая симптоматика, свидетельствующая о каудальном распространении опухоли. Встречаются также эндокринные расстройства, которые наиболее часто представлены синдромом преждевременного полового развития.

Клиника опухолей дна III желудочка складывается из эндокринных гипоталамических расстройств, поражения хиазмы, гипертензионного синдрома и поражения турецкого седла. Первыми признаками заболевания могут быть либо указанные симптомы изолированно, либо в сочетании, либо они могут варьировать в значительной степени. При краниофарингиомах III желудочка отмечается снижение остроты зрения, гипоталамо-гипофизарные расстройства, адипозогенитальный синдром, отставание в росте, несахарный диабет, нарушение сна и др. При глиомах зрительных путей на первый план выступают офтальмологические симптомы (снижение остроты зрения, нистагм, экзофтальм 43 – 88%), эндокринно-обменные нарушения (задержка роста, преждевременное половое развитие, несахарный диабет, 20 – 26%), гипертензионные головные боли (15 – 28%), еще реже – судорожный синдром, психические нарушения, парезы, (5 – 10%), а ассоциированность с нейрофиброматозом (13 – 29%). Гипталамические гамартомы, разделенные на два типа, по данным МРТ, (парагипоталамические и интрагипоталамические), характеризуются симптомами преждевременного полового развития при парагипоталамической и трудно поддающимися лечению припадками с задержкой умственного развития и поведенческими расстройствами при интрагипоталамической гамартоме.

Основными проявлениями заболевания при опухолях передних отделов III желудочка являются симптомы, характерные для окклюзии ликворных путей (симптомы внутричерепной гипертензии), в виде нарастающих по своей интенсивности головных болей, рвоты, застойных явлений на глазном дне, а у части больных – гипертензионные кризы, которые могут протекать крайне тяжело, и даже быть причиной смерти. Коллоидные кисты отличаются длительным течением заболевания и медленным увеличением их объема.

Все многообразие клинических симптомов при первичных опухолях III желудочка В.А. Легконогов (1973) свел к следующим синдромам: гидроцефально-гипертензионному, пароксизмальному, перивентрикулярному, мез- и ромбэнцефальным и синдрому психических нарушений.

Динамика развития клинических симптомов может указывать на исходное место роста опухоли. Если, например, заболевание начинается с появления четверохолмного синдрома, то можно предположить, что опухоль исходит из пинеальной области, если с офтальмологической симптоматики, то можно предположить, что местом исходного роста опухоли была сама хиазма. В случае, когда заболевание манифестирует диэнцефальными и эндокринно-обменными нарушениями, можно предположить, что опухоль первично возникла в дне III желудочка.

По мере роста опухоли, заполнения ею полости III желудочка в клинической картине заболевания могут обнаруживаться двигательные и чувствительные нарушения, мозжечковая и стволовая симптоматика. При опухолях III желудочка могут наблюдаться те или иные психические расстройства, связанные с повышением внутричерепного давления и локализацией опухоли. Хотя типичных эпилептических припадков при новообразованиях III желудочка не встречается. Изредка развиваются эпилептические припадки, которые чаще наблюдаются при новообразованиях, исходящих из дна III желудочка. Они проявляются потерей сознания или сопровождаются судорогами тонического характера (диэнцефальные припадки). W. Dandy (1933) называет эти припадки «интермиттирующими приступами». Характерными компонентами приступов были явления чувствтительного раздражения или вазомоторные нарушения (ознобоподобные дрожания в виде кратковременных пароксизмов, обильное потоотделение, повышение температуры тела до 38 – 39 0 градусов).

Длительность заболевания от появления первых симптомов до поступления в клинику колеблется от нескольких суток до 15 лет.

Y. Sawamura et. al. (1995) сообщает об асимптомных кистах пинеальной области у женщин с пиком в возрасте 21 г. – 30 лет размерами >5мм, случайно выявленных при МРТ головного мозга, а на аутопсии же частота таких кист доходила до 25 – 40%.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ III ЖЕЛУДОЧКА

При диагностике опухолевого поражения необходимо, прежде всего, решить вопросы о локализации новообразования в пределах желудочка и преимущественном направлении роста опухоли, от чего непосредственно зависит выбор оптимального хирургического доступа и соответственно ближайшие результаты лечения.

Компьютерная и магнитно-резонансная томографии являются основными информативными методами исследования опухолей III желудочка, также как и других опухолей ЦНС. Предложенный в 70-х годах метод компьютерной томографии дает возможность с высокой точностью локализовать и устанавливать характер патологического процесса в мозге, выбрать адекватный метод их лечения.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

Клиническое наблюдение 1. Больная К. 8 лет, поступила с жалобами на слепоту на правый глаз, выявленную случайно при осмотре в школе. На теле множественные коричневые пятна цвета «кофе с молоком» различной величины, на груди справа, на спине. Неврологически: двусторонняя пирамидная симптоматика. Vis: OD=светоощущение с носовой стороны; OS=1,0, почти полная височная гемианопсия. Расходящееся косоглазие. Слабость конвергенции. На глазном дне – однотонность диска правого зрительного нерва и резкое сужение артерий сетчатки обоих глаз.

На серии КТ головного мозга расширение, уплощение и деформация турецкого седла объемным гиподенсным образованием. Контуры его четкие, плотность однородная (+17 едН), без контрастного усиления. Размеры 3,0х2,5х2,2см. III желудочек компремирован, смещен кверху и влево.

На МРТ головного мозга – объемное образование 2,6х3,3х2,9см в ХСО с бугристыми контурами, неоднородной структуры. Компремирует дно III желудочка с его инфильтрацией. Хиазма не визуализируется. Латеральные отделы новообразования прилежат к кавернозным синусам и смещают в стороны сонные артерии. Локальный двусторонний отек в зоне подкорковых ядер. Супраселлярные цистерны деформированы и резко сужены.

Рис. МРТ больной К. до операции.

Операция: правосторонняя краниотомия в лобной области, субтотальное удаление пилоцитарной астроцитомы хиазмы и правого зрительного нерва из субфронтального доступа.

Выписана без нарастания зрительных расстройств. Несколько расширилось поле зрения. Лучевая терапия в СОД 40Гр.

При обследовании через 3 г. данных за продолженный рост не получено (рис. 89).

Рис. МРТ той же больной в отдаленном периоде.

Клиническое наблюдение 2. Больной Ж. 12 лет, поступил с жалобами на периодические головные боли, диэнцефальные эпилептические припадки. Неврологически: очаговой симтоматики не выявлено. Vis: OD=1,0; OS=1,0. Поле зрения не изменено.

На серии КТ головного мозга расширение, уплощение и деформация турецкого седла объемным гиподенсным образованием. Контуры его четкие, плотность однородная (+19 едН), капсула накапливает контраст. Размеры 3,5х3,4х3,6см. создается впечатление, что III желудочек компремирован и смещен к верху.

На МРТ головного мозга определяется объемное образование 4,6х4,2х4,1см в области дна III желудочка с четкими контурами, неоднородной структуры с кистозными компонентами, компремирует и прорастает дно III желудочка. Капсула опухоли интенсивно накапливает контрастное вещество. Хиазма не визуализируется. Латеральные отделы новообразования прилежат к кавернозным синусам и обволакивают обе внутренние сонные артерии. Супраселлярные цистерны деформированы и резко сужены.

Рис. МРТ больного Ж. а – до операции, б – после операции.

Рис. МРТ больного Ж. в отдаленном периоде после операции.

Операция: правосторонняя кранитомия в лобной области, субтотальное удаление фибриллярной астроцитомы из субфронтального доступа.

Выписан без зрительных и эндокринных расстройств. Несколько расширилось поле зрения. Проведена химиотерапия нидраном в дозе 114 мг.

При наблюдении в течение 9 лет признаков продолженного роста опухоли не получено.

Клиническое наблюдение 3 . Больной С. 11 лет, поступил с жалобами на головные боли с рвотой, косоглазие и двоение по горизонтали. Длительность заболевания около 2 мес. Начало заболевания – головные боли с рвотой. Поступил в компенсированном состоянии. Состояние средней степени тяжести. Неврологически: нистагмоидные подергивания при крайних отведениях глазных яблок. Симптом Мажанди. Горизонтальный нистагм. Зрачки D>S, реакция на свет почти отсутствует. Сглажена левая носогубная складка. Симптом Мингацини. Глубокие рефлексы D>S, живые. Адиодохокинез слева. При пальце-пальцевой пробе левая рука отходит влево. На одной ноге не стоит. Симптом Кернига 145 0 . Ригидность затылочных мышц – на 1 поперечный палец. Голова наклонена влево. Vis: OD=0,8; OS=0,6, не корригируется. Резко выраженные застойные соски зрительных нервов обоих глаз. Поле зрения не изменено.

Рис. Предоперационные КТ головного мозга.

Рис. Предоперационные МРТ головного мозга.

На серии КТ головного мозга объемное образование задних отделов III желудочка, декомпенсированная окклюзионная тривентрикулярная гидроцефалия. Размеры 2,4х1,7х1,6см, содержит кальцификат. Задние отделы желудочка тампонированы опухолью. Боковые желудочки резко расширены. Резко выраженный перивентрикулярный отек.

На МРТ головного мозга – объемное образование задних отделов III желудочка 2,9х2,1х1,8см, неоднородной структуры, с четкими, ровными контурами, неравномерно, умеренно накапливающее контрастное вещество. Значительно расширены боковые желудочки

Операция: костно-пластическая трепанация задней черепной ямки, тотальное удаление тератомы из субтенториального супрацеребеллярного доступа.

Выписан в удовлетворительном состоянии, регрессировали застойные явления на глазном дне. Очаговых признаков поражения нервной системы, гипертензионной симптоматики при выписке не определялось.

Рис. Послеопрационные МРТ головного мозга через 1г.

Гидроцефалия регрессировала. Опухолевая ткань не выявляется.

Клиническое наблюдение 4. Больной М. 7 лет, поступил с жалобами на головные боли с тошнотой и рвотой, повышенную утомляемость, сонливость, двоение перед глазами. Длительность заболевания 1 мес. Начало заболевания – головные боли, сопровождавшиеся рвотой. Течение заболевания прогредиентное. По месту жительства после выявления на КТ головного мозга объемного образования III желудочка с окклюзионной гидроцефалией выполнено вентрикулоперитонеальное шунтирование. При поступлении состояние тяжелое, установка головы влево. Неврологически: незначительный парез взора вверх, негрубое расходящееся косоглазие, снижены корнеальные рефлексы, симптом Бабинского слева. Интенция при выполнении пальце-носовой пробы. (Глазная щель D>S, расходящееся косоглазие, диплопия, четверохолмный синдром, легкое нарушение координации, синдром Гертвига – Мажанди). Vis: OD=0,7; OS=0,7 cyl – 0,25 = 0,8-0,9. На глазном дне – осложненные застойные соски зрительных нервов. Поле зрения не изменено.

На серии КТ головного мозга – объемное образование задних отделов III желудочка, неоднородной структуры, размерами 3,2х2,8х2,9см. Боковые желудочки и передние отделы III резко расширены (дисфункция шунтирующей системы). Тень шунта в заднем роге правого бокового желудочка.

На МРТ – в проекции шишковидной железы определяется объемное образование неоднородной структуры с нечеткими границами, расположенное центрально и больше слева, интенсивно накапливающее контрастное вещество. Размеры 33х29х30мм. Полость III желудочка резко деформирована. Шунт в желудочке справа.

Рис. Дооперационные МРТ больного.

Операция: костно-пластическая трепанация в правой затылочной области с заходом за среднюю линию, тотальное удаление эпидермоида в сочетании с кавернозной ангиомой задних отделов III желудочка из субокципитального доступа с рассечением мозолистого тела в задней части.

Рис. Послеоперацинные МРТ больного.

Выписан в удовлетворительном состоянии, регрессировали застойные явления. При повторной госпитализации 28.10.1994 г. после предварительной пробы шунтирующая система удалена. Катамнез 8 лет, без очаговой симптоматики.

Клиническое наблюдение 5. Больной Б. 8 лет, поступил с жалобами на головные боли с рвотой, двоение перед глазами. Длительность заболевания около 1 мес. Начало заболевания с головных болей и рвоты. Поступил в тяжелом, компенсированном по витальным функциям состоянии переводом. По месту жительства выполнено вентрикулоперитонеальное шунтирование по поводу окклюзионной гидроцефалии, вызванной объемным образованием задних отделов III желудочка. Неврологически: сознание на уровне оглушения. Четверохомный синдром. Реакция на свет почти отсутствует. Положительный симптом Кернига (155 0). Двусторонний симптом Бабинского. Спонтанный нистагм. Vis: OD=0,3; OS=0,2, не корригируется. Постзастойные соски зрительных нервов обоих глаз. Синдром Парино. Поле зрения не изменено.

На серии КТ головного мозга – объемное образование задних отделов III желудочка. Размеры 3,1х3,5х3,2см, содержит кальцификат и кистозный компонент. Задние отделы желудочка тампонированы опухолью. Состояние после вентрикулоперитонеального шунтирования. Тень шунтирующей системы в переднем роге левого бокового желудочка. Субарахноидальные пространства расширены. Боковые желудочки не расширены.

На МРТ головного мозга объемное образование задних отделов III желудочка 3,8х4,1х3,2см, неоднородной структуры, с нечеткими, относительно ровными контурами и кистозным компонентом. Интенсивно и неравномерно накапливает контрастное вещество. Желудочковая система не расширена.

Рис. Дооперационные КТ головного мозга.

Рис. Дооперационные МРТ головного мозга.

Операция: 05.06.1997 г. костно-пластическая трепанация задней черепной ямки, тотальное удаление пинеоцитомы из субтенториального супрацеребеллярного доступа.

Выписан в удовлетворительном состоянии, регрессировали застойные явления на глазном дне, без очаговой симптоматики. Катамнез 5 лет, без признаков рецидива.

Рис. Послеоперационные МРТ того же больного.

Опухолевой ткани в зоне оперативного вмешательства не выявлено