Болезнь педжета молочной. Рак сосков: симптомы, лечение. Чем проявляется рак Педжета

До конца 19-го века врачи безуспешно пытались лечить загадочное заболевание кожи в области соска, от которого погибали женщины. Благодаря исследованиям британского онколога Джеймса Педжета выяснилось, что это одна из форм рака, после чего он и получил название рак Педжета.

Считалось, что это рак кожи, но современной наукой доказано, что он берет свое начало из эпителиальных клеток, выстилающих молочные протоки в области соска, и уже вторично распространяется на кожу груди. Это подтверждается тем фактом, что у 95% больных параллельно выявляется и внутрипротоковый рак молочной железы.

Болезнь Педжета молочной железы составляет всего 3% от ее злокачественных опухолей, но имеет довольно агрессивный характер - быстро распространяется и рано дает метастазы. Очень редко она может развиваться в грудных железах у мужчин пожилого возраста, и отличается у них еще более злокачественным характером, молниеносным течением.

Причины заболевания

Раковые клетки в молочных протоках образуются вследствие генных мутаций, когда нарушается структура гена, отвечающего за размножение клеток. В результате они начинают усиленно делиться, не успевая вызревать. Эти невызревшие клетки и являются злокачественными. Точная причина этих изменений пока не выяснена, однако установлено, что развитию рака способствуют следующие факторы:

  1. Частое травмирование кожи соска.
  2. Плохой гигиенический уход за кожей.
  3. Частые раздражения кожи, явления дерматита (под влиянием синтетического белья, химических факторов).
  4. Гормональные нарушения.
  5. Солнечная радиация.
  6. Табакокурение.
  7. Наследственная предрасположенность.

Важно! Любительницам загорать топлес нужно знать, что нельзя подвергать обнаженную грудь воздействию прямых солнечных лучей, это может провоцировать развитие опухолей.

Чем проявляется рак Педжета?

Причиной поздней диагностики заболевания является тот факт, что симптомы рака Педжета молочной железы поначалу ничем не отличаются от явлений дерматита. Он может проявляться шелушением и зудом кожи, могут появиться мокнущие пузырьки, участки изъязвления, папулы (узелки).

Примечание. Характерно, что эти явления не снимаются никакими мазями.

Существует несколько клинических форм рака Педжета:

  • экземоподобная, напоминающая острую или хроническую экзему - в области ареолы и соска появляется зудящая сыпь, пузырьки, сменяющиеся корочками, мокнутие, раздражение кожи;
  • псориатическая, когда изменения кожи напоминают псориаз - участки уплотнения (бляшки) с белыми чешуйками;
  • язвенная, при которой образуются дефекты кожи с кровоточащей поверхностью;
  • опухолевидная, проявляющаяся образованием одного или нескольких плотных узлов в околососковой области.

Важно! При появлении любых изменений на коже груди следует незамедлительно обратиться к врачу, не тратя драгоценное время на самолечение.

Псориатическая форма рака - папулы и чешуйки в области соска и ареолы

Методы диагностики

В первую очередь выполняется биопсия пораженных участков кожи и патогистологическое исследование, УЗИ груди. Если подтверждается наличие атипичных клеток, назначается полное обследование:

  • МРТ, ПЭТ - точные томографические методы, определяющие распространенность опухоли;
  • лабораторное исследование, в том числе на онкомаркеры;
  • специальные молекулярно-генетические тесты для выявления вида рака и чувствительности его к методам лечения.

Для выявления возможных метастазов проводится УЗИ органов брюшной полости, томография грудной клетки, сцинтиграфия костной системы. Все это важно для определения стадии заболевания и выбора наиболее эффективной программы лечения.

Важно! Задача онкологии - раннее выявление рака груди, когда его лечение более эффективно. Главная роль в этом принадлежит профилактическим осмотрам у гинеколога - не реже 2 раз в год, и женщина не должна об этом забывать.

Как лечат болезнь Педжета?

В принципе, рак молочной железы на сегодняшний день считается излечимым заболеванием при условии, если он не запущен и не распространился по организму. Об этом хорошо знают те, кто вылечился от рака Педжета, вовремя обратившись к врачу. Современные программы комбинированного лечения позволяют избавиться от опасной болезни, и даже в далеко зашедших случаях приостановить ее распространение и существенно продлить жизнь больной.

Выбор лечения зависит от стадии болезни, оно всегда комбинированное, сочетающее несколько методов:

  1. Удаление опухоли.
  2. Химиотерапию.
  3. Лучевую терапию.
  4. Иммунотерапию.

Удаление опухоли

Только в начальной стадии, когда опухоль не прорастает в ткань молочной железы, выполняют органосохраняющую операцию - резекцию, с возможной последующей пластикой (восстановлением) соска и ареолы. В остальных случаях выполняется мастэктомия (полное удаление груди) вместе с регионарными лимфоузлами и даже с грудными мышцами, если в них прорастает опухоль.

Прорастание железы опухолью - показание к радикальной мастэктомии

Химиотерапия

Проводят 2 курса химиотерапии: неадьювантный (предоперационный) и адьювантный (послеоперационный).

Первый курс необходим, чтобы опухоль приостановила свой рост и уменьшилась в размерах, второй курс направлен на уничтожение возможно оставшихся после операции раковых клеток. Современные препараты менее токсичны и более эффективны, их назначают несколько видов по индивидуальной программе.

Лучевая терапия

Облучение сочетают с химиотерапией при распространенных формах рака, также проводят курс до и после операции. Применяется и современная методика интраоперационного облучения Intra Beam (Интра Бим), когда после удаления опухоли в рану вводят на 15-20 минут облучатель, только после этого ее зашивают. Лучи убивают оставшиеся клетки, это значительно снижает число рецидивов опухоли.

Иммунотерапия

Новое направление в онкологии - нетоксичные препараты, обладающие целевым воздействием на раковые клетки. Это - так называемые «золотые пули» - моноклональные антитела, которые отыскивают раковые клетки в организме и уничтожают их.

В чем заключается профилактика, каков прогноз?

Специалисты утверждают, что в значительной степени можно уменьшить риск развития рака Педжета. В профилактические мероприятия входят:

  • тщательный уход за молочными железами - гигиена кожи, ношение хлопчатобумажного белья;
  • избавление от вредных привычек;
  • не загорать с обнаженной грудью;
  • регулярно проходить осмотр гинеколога.

Статистика говорит о том, что на ранних стадиях возможно полное излечение, при распространенной опухоли средняя продолжительность жизни составляет 3 года, а при отдаленных метастазах не превышает 1 год.

Несмотря на то, что рак Педжета отличается высокой злокачественностью, сегодня он успешно лечится на незапущенных стадиях. Очень важно своевременное обращение и регулярное прохождение медицинских осмотров.

Раком Педжета называют злокачественный недуг, чаще всего поражающий сосково-ареолярный комплекс молочных желез.

Поскольку объектом опухолевого процесса при раке Педжета всегда становятся апокринные (крупные потовые и молочные) железы и их протоки, заболевание может развиваться также в области подмышечных впадин, на женских и мужских наружных половых органах, в перианальной (вокруг заднепроходного отверстия) области.

Заболевание было названо в честь британского патологоанатома Джеймса Педжета, впервые описавшего механизм его возникновения и клинические проявления.

Понятие и статистика болезни

На долю болезни Педжета – экземоподобного рака соска – приходится от одного до пяти процентов всех случаев злокачественных . Таким образом, она относится к категории достаточно редких недугов.

У подавляющего большинства (95%) пациентов, страдающих болезнью Педжета, был выявлен рак груди.

Чаще всего заболевание выявляется у людей, перешагнувших пятидесятилетний возрастной порог, но были отмечены единичные случаи его развития у двадцатилетних пациентов. Средний возраст женщин, пораженных раком Педжета – 61 год, мужчин – 68 лет.

На фото показана раковая болезнь Педжета молочной железы

Течение рака Педжета у мужчин отличается большей агрессивностью, скоростью протекания и тяжестью последствий.

Специалисты объясняют это тем, что грудные железы мужчин отличаются достаточно небольшими размерами. Опухолевые клетки очень быстро поражают их ткани, а затем, проникнув в лимфатические узлы, быстро метастазируют, распространяясь по всему организму.

Клинические формы

В зависимости от клинических проявлений принято различать следующие формы рака Педжета:

  • При опухолевой форме злокачественное новообразование локализуется в тканях, расположенных прямо под соском.
  • Для псориатической формы характерно появление множественных мелких розовых папул (покрытых сухими, легко отшелушивающимися чешуйками) на внешней поверхности соска.
  • При язвенной форме на поверхности самого соска и окружающей его ареолы появляются язвы кратероподобного вида.
  • Форма, именуемая острым экзематоидом , характеризуется образованием мелкой сыпи, сменяющейся мокнущими язвами.
  • Для хронического экзематоида характерно образование корочек на поверхности соска и ареолы. Удаление корочек приводит к обнаружению мокнущих экзематозных участков.

У половины пациентов поражения отмечаются только в области соска и его ареолы. В 40% случаев помимо упомянутой симптоматики у пациентов выявляется опухолевое новообразование в форме узла, поддающегося пальпации.

Оставшиеся 10% эпизодов рака Педжета выявляются совершенно случайно (в результате лабораторного исследования выделений, взятых из соска). Именно после их появления пациент и обращается к врачу.

Причины

Достоверные причины возникновения рака Педжета до сего дня не установлены. В современной маммологии существует две точки зрения, пытающиеся дать ответ на этот вопрос.

  • Последователи эпидермотропной теории считают, что при наличии рака молочной железы (локализующегося в самых глубоких ее слоях) раковые клетки, именуемые клетками Педжета, из опухолевых тканей попадают в млечные протоки и, мигрируя по ним, достигают соска. Имплантируя в его ткани, клетки начинают разрастаться. Основанием для данной теории являются наблюдения, подтверждающие тот факт, что у 95% пациентов наряду с раком Педжета отмечаются другие виды рака груди (чаще всего внутрипротоковая карцинома). Раковые клетки Педжета, локализующиеся в тканях соска и образованные эпителием млечных протоков, имеют железистую природу.
  • Сторонники трансформирующей теории полагают, что причиной развития рака Педжета является стихийное перерождение эпителиальных тканей ареолы и соска в раковые. Основанием для данной гипотезы являются случаи рака Педжета, не сопровождаемого злокачественными опухолями иной локализации.

К числу факторов риска, способствующих возникновению рака Педжета, исследователи относят:

  • Наличие семейной предрасположенности к этому заболеванию (особенно по мужской линии).
  • Воздействие канцерогенов, содержащихся в окружающей среде.
  • Всевозможные травмы сосково-ареолярной зоны.

Описаны случаи ассоциации (случайного сочетания) рака Педжета с такими заболеваниями, как: пузырчатка, рак шейки матки, склеродермия.

Симптомы рака Педжета

Признаки рака Педжета у мужчин имеет сходные проявления.

Методы диагностики

Своевременность постановки правильного диагноза – залог успешной борьбы со злокачественным заболеванием.

Для выявления рака Педжета необходим целый комплекс лабораторных и аппаратных исследований:

  • В процессе визуального осмотра специалист-маммолог может обнаружить целый ряд изменений соска и его ареолы, характерных для данной патологии (наличие изъязвлений, сухих корочек, мокнущих экзем).
  • При наличии выделений из соска у пациента берут мазок и подвергают его . Оно обязательно обнаружит раковые клетки.
  • для пациентов с подозрением на рак Педжета выполняют сразу в трех проекциях: это позволяет исключить присутствие злокачественной опухоли другого вида. Метод маммографии наиболее информативен при наличии опухолевых образований в молочных железах. Если они отсутствуют, достоверность результатов полученной маммограммы составляет не более 50%.
  • молочных желез при первичной диагностике рака Педжета относится к категории обязательных процедур, поскольку его данные часто выявляют патологии, не отраженные маммограммой.
  • Магнитно-резонансная томография позволяет не только выявить заболевание на самых ранних стадиях (даже при отсутствии видимых клинических нарушений), но и дифференцировать обнаруженные новообразования.
  • Метод сцинтиграфии (основанный на введении в организм пациента радиоактивных изотопов с последующим оцениванием результатов их распределения в тканях) позволяет обнаружить опухоли самого незначительного размера, что очень важно для раннего диагностирования рака.
  • Для выявления раковых клеток применяют – лабораторное исследование тканей, взятых из соска и области ареолы.
  • Ведущим методом лечения рака Педжета является хирургическое вмешательство. При сочетании его с внутрипротоковой карциномой или при наличии инвазивной формы прибегают к операции радикальной мастэктомии, состоящей в удалении молочной железы вместе с тканями клетчатки, лимфатическими узлами и грудными мышцами.
  • Если рак Педжета застигнут на ранней стадии, выполняют радикальную резекцию молочной железы, состоящую в удалении части молочной железы, содержащей опухоль, вместе с сосково-ареолярным комплексом. Через некоторое время пациентки проходят через операцию реконструктивной маммопластики.

Лечение молочной железы

Лечение рака Педжета отличается системным подходом, направленным на профилактику рецидивов недуга и предотвращение возникновения , поэтому хирургическое лечение обязательно сопровождается , и гормонотерапией.

Прогноз и профилактика

Благоприятность прогноза при раке Педжета зависит от целого ряда влияющих на него факторов:

  • клинической стадии недуга;
  • возраста пациента;
  • количества пораженных лимфоузлов;
  • наличия отягчающих морфологических признаков;
  • множественности раковых новообразований или сочетания недуга с инфильтративным дольковым раком.

Учитывая особую агрессивность рака Педжета, вероятность рецидивов высока даже во время послеоперационного периода. Средняя продолжительность жизни пациентов составляет около трех лет. При наличии инфильтрации и метастазов она сокращается до одного года.

Профилактика рака Педжета сводится к регулярным посещениям специалиста-маммолога и периодическому диагностическому обследованию молочных желез. Своевременное выявление злокачественного новообразования и лечение его на ранних стадиях существенно улучшает прогноз и шансы пациента на выживание.

Видео показывает радикальную мастэктомию с сохранением грудных мышц при раке Педжета левой молочной железы:

Рак Педжета – это отдельная разновидность онкологии молочной железы, которая выделена в Международном классификаторе. Заболевание представляет собой поражение соска и ареолы, отличается внешним проявлением, относящим его к экземным типам, и редкими случаями диагностики: его доля от всех разновидностей злокачественных опухолей груди составляет не более 3%.

Данному патологическому процессу чаще всего подвержены женщины старшей возрастной категории (от 50 лет), в более молодом возрасте диагностируются практически единичные случаи. Очень редко заболевание выявляется у мужчин, в основном, после 70 лет, и у них недуг отличается крайней агрессивностью, т.е. динамичным процессом метастазирования злокачественных клеток на ткани здоровых органов, с быстрым поражением всего организма. Это объясняется тем, что мужская молочная железа имеет малые размеры, соответственно, больные клетки быстрее попадают на лимфоузлы.

Интересно! Данный вид онкологии был впервые описан в 1874 году британским патологоанатомом и хирургом Джеймсом Педжетом как злокачественное новообразование на соске и ареоле с признаками экземы, связанное с молочной железой. Соответственно, свое название эта разновидность онкологии получила по его имени.

Причины развития заболевания

На сегодняшний день этиология заболевания точно не установлена, но ученые вывели две основные теории его развития рака Педжета (молочной железы):

  • эпидермотропную;
  • трансформирующую.

Согласно первой, мутация клеток изначально происходит в протоках железы, а затем они перемещаются на сосок, где и начинают образовывать опухоль вследствие своего аномального деления. Следует отметить, что данная теория на сегодняшний день собрала больше подтверждений и сторонников.

Вторая теория сводится к тому, что мутации поддаются именно эпителиальные клетки соска и ареолы, после чего, их распространение переходит на молочную железу, затем на лимфоузлы и далее с током крови по всему организму.

Кроме теорий образования и распространения, рассматриваются и факторы, которые провоцируют появление симптомов рака Педжета. Основным – называют генетический (речь идет о передаче по наследству склонности клеток к изменениям в работе и мутации). Не исключается также вредное влияние чрезмерного количества ультрафиолетовых лучей, радиоактивного облучения, иммунодефицита, микротравм соска и ушибов, большого количества канцерогенов в организме. В особенную группу риска входят те, у кого развиваются фоновые заболевания, например, пузырчатка, склеродермия.

Разновидности данной онкологии

У заболевания симптомы напрямую связаны с разделением недуга на несколько типов. Один из вариантов – разделение по форме проявления: язвенное и опухолевое.

Следующее разделение – по виду:

  • псориатический (сыпь чешуйчатая, сухая, которую легко можно слущивать);
  • экзематоид.

Отдельно следует рассмотреть второй вид, для него характерно два типа протекания:

Разновидности заболевания выделяются и по месту поражения: сосково-альвеолярный комплекс, непосредственно сосок, области гениталий: промежность, вульва, половой член.

Как проявляется данное заболевание

Проявляется рак груди Педжета 1 стадии неспецифично, из-за чего его не всегда удается своевременно выявить. Вокруг соска появляется небольшое шелушение и покраснение, сопровождающееся легким зудом. Его можно обработать мазью для лечения широкой группы дерматитов и дискомфортное проявление исчезнет (безусловно – временно, оно очень скоро появится вновь).

Спустя время, при пальпации молочной железы, ощущаются небольшие узелки (или так называемые «шишки»). Далее появляется зуд и жжение в области поражения, а сам кожный покров становится очень чувствительным.

Если посмотреть, как выглядит рак Педжета на фото, то первое, на что обращается внимание – деформация соска: он может сильно уплотниться или вытянуться. С развитием злокачественного процесса, его начинают покрывать эрозии и различные язвы с плотными корками, которые добавляются, но не исчезают самостоятельно. Срыв корочки очень болезненный, вместо нее останется мокрый участок.

Претерпевает изменения и структура кожи молочной железы, опухоли, слегка выступающие над поверхностью, тоже симптомы рака Педжета. Когда метастазы достигают лимфатических узлов, последние характерно увеличиваются в размерах.

На запущенных стадиях заболевания из сосков и язв начинает постоянно сочиться зловонная жидкость с кровянистыми вкраплениями, появляются сильные боли, повышается утомляемость, общее состояние организма стремительно ухудшается.

Современная диагностика

Рак Педжета признан одним из наиболее легких в диагностике онкологическим заболеванием, его симптомы находятся на достаточно доступном месте для быстрой и точной постановки диагноза.

Обследование в современном онкологическом центре необходимо провести, как только появились первые признаки рака Педжета, оно включает:

  • осмотр врачом-онкологом;
  • маммографию;
  • ультразвуковое исследование;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • сцинтиграфию;
  • биопсию ткани пораженного участка;
  • анализ крови (на содержание онкомаркеров).

Как лечат заболевание

Сегодня самым эффективным лечением рака Педжета признано хирургическое вмешательство, подразумевающее радикальное удаление злокачественной опухоли и затрагиваемых тканей.

Объем иссечения определяется исходя из того, какой размер у новообразования и степень его распространения (в данном случае помогут фото рака Педжета, сделанные в нескольких плоскостях с помощью современной диагностической аппаратуры).

Таким образом, может быть удалена непосредственно опухоль, железа с соском и ареолой, при необходимости, с лимфоузлами, грудными мышцами.

Рак Педжета молочной железы – редко встречающееся злокачественное новообразование, которое характеризуется экзематозными изменениями соска и ареолы. Составляет до 5% всех случаев рака молочной железы, 70% заболевших находятся в возрасте 50-60 лет.

Механизмы развития

Есть две теории, объясняющие возникновение рака Педжета:

  1. Эпидермотропная теория. Согласно этой теории, клетки Педжета, то есть опухолевые, по своему происхождению – клетки внутрипротоковой карциномы, которые, мигрировав по протокам молочной железы, оседают в эпидермисе (наружном слое кожи) соска, где начинают поглощать кератиноциты (клетки кожи) и размножаться.
  2. Транформационная теория. Её сторонники считают, что злокачественное перерождение клеток эпидермиса происходит на месте, а клетки Педжета – ничто иное, как озлокачествленные кератиноциты.

Большинство ученых склоняются к первой теории, обосновывая ее сходным антигенным составом клеток внутрипротокового «рака на месте» и рака Педжета. В его развитии важно не только появление злокачественных клеток, но также изменения в биохимии эпидермиса соска, кератиноциты которого начинают вырабатывать вещество под названием херегулин-альфа. Это вещество имеет сродство к рецепторам клеток внутрипротокового рака, заставляя их мигрировать и оседать в эпидермисе.

Еще один аргумент в пользу этой теории – тот факт, что рак Педжета редко бывает изолирован. В 90-98% случаев он сочетается с внутрипротоковой карциномой.

Клинические проявления

Выделяют 3 формы рака Педжета молочной железы:

  1. Поражение соска и ареолы без формирования опухолевого узла.
  2. Изменения соска и ареолы в сочетании с формированием опухолевого узла в тканях железы.
  3. Имеется только узел в молочной железе, а поражение соска выявляется случайно при комплексном обследовании.

Симптомы при болезни Педжета

Рак Педжета – единственная злокачественная опухоль, проявления которой заметны на ранних стадиях – in situ. Это термин означает, что рак не пророс в глубокие слои кожи. Чаще всего он развивается только с одной стороны (всего известно только 3 случая двустороннего рака) и характеризуется следующими симптомами:

  • изъязвление;
  • корочки;
  • мокнутие (мацерация);
  • втянутость соска;
  • избыточная пигментация;
  • выделения из соска.

Со временем в области соска и вокруг него развивается экзематозный участок, четко отграниченный от неповрежденной кожи. Возможны жалобы на зуд, боль, жжение в этой области, но частота таких жалоб – не более 15% случаев.

Такой симптомокомплекс часто приводит к тому, что пациентки сами назначают себе мази, зачастую и гормональные. Под их действием внешние проявления болезни немного ослабевают. Но, разумеется, такое «лечение» приводит только к потере времени, а опухоль продолжает расти. К сожалению, нередки и врачебные ошибки: опухоль путают с контактным дерматитом, псориазом, гиперкератозом соска и т.п.

Когда болезнь переходит на поздние стадии, на месте опухоли образуется язва, часто кровоточащая.

Диагностика

Чаще всего для правильного диагноза достаточно характерных жалоб и визуального осмотра. Для его подтверждения используют гистологические данные. Чтоб уточнить распространенность процесса, используют маммографию, УЗИ, КТ. Две последних методики позволяют обнаружить поражение лимфоузлов.

Лечение

Как и при большинстве злокачественных опухолей, основной метод лечения – оперативный. На ранних стадиях стараются делать . Если процесс зашел далеко, приходится удалять молочную железу целиком. Как правило, одновременно с ней удаляют и лимфоузлы, в которые возможны метастазы.

Органосохраняющую операцию часто дополняют лучевой терапией, чтобы предотвратить рецидив болезни. Используется и . В целом, выбор тактики лечения зависит от многих факторов.


Прогноз

Вероятность благоприятного исхода зависит от стадии, на которой была выявлена болезнь, и биологической агрессивности самой опухоли. В целом, более благоприятен в случаях поражения соска и ареолы без формирования опухолевого узла: пятилетняя выживаемость достигает 92%. При сочетании с пальпируемым опухолевым узлом пятилетняя выживаемость падает до 38%.



Понравилась статья? Поделитесь ей
Распечатать статью
Наверх