Симптом оппенгейма. Поражение цилиарного узла (синдром Оппенгейма). Диагностика синдрома Оппенгейма

Заболевание проявляется часто повторяющимися приступами резких болей в области глазного яблока или позади него. У больных появляется слезотечение, покраснение конъюнктивы глаза, светобоязнь, нередко развиваются конъюнктивиты и кератиты. При пальпации определяется болезненность глазного яблока.
Дифференциальная диагностика
Синдром Оппенгейма следует отличать от невралгии носоресничного нерва. Различие в том, что при поражении цилиарного узла характерно ограниченное поражение одной области орбиты и появление типичных герпетических высыпаний в области кожи носа и лба.
Лечение
Во время болевого приступа рекомендуется закапывание в глаз 0,25% раствора дикаина по 2 капли 1 раз в день в течение 5-7 дней; внутрь следующая лекарственная смесь: 0.1г спазмолитина, 0,015 г димедрола, 0,025 г аминазина, 0,25 г глютаминовой кислоты, 0,015 г кофеин-бензоата натрия, 0,02 г папаверина гидрохлорида, 0,3 г глюкозы (по 1 порошку 2 раза в день). Используются витамины В(, Вг
При инфекционной природе заболевания назначаются
антибиотики, сульфаниламиды. Больным старшей возрастной группы рекомендуется противосклероти- ч е с к а я терапия, гипотензивные, ноотропы.
Поражение подчелюстного и подъязычного узлов
Подчелюстной узел передним и задним корешками связан с язычным нервом. Задний корешок в основном состоит из парасимпатических секреторных волокон, идущих из верхнего слюноотделительного ядра, нижний симпатический корешок составлен волокнами из сплетения наружной челюстной артерии. В составе переднего корешка подчелюстного узла расположены афферентные вегетативные волокйа Симпатические пути верхнего шейного узла, проходя через подчелюстной узел и не прерываясь в нем, присоединяются к язычному нерву, следуя с ним к тканям языка.
Особенности клинических проявлений
Поражение подчелюстного узла характеризуется постоянными болями в подчелюстной области и языке, периодически возникают интенсивные болевые пароксизмы с частотой 1 раз в день или 1 раз в неделю, длящиеся 10-50 минут. Боли могут иррадиировать в нижнюю челюсть, висок, затылок, шею, верхнюю губу. В подчелюстном треугольнике можно определить болезненную точку Во время приступа боли может усилиться слюноотделение, иногда может наступить ксеростомия.
Поражение подъязычного узла, связанного с язычным нервом и сплетением подъязычной артерии, проявляется тупыми болями в подъязычной области, языке и в меньшей мере в подчелюстной области. Боли могут иррадиировать в различные участки лица. При приступах болей может возникать как усиление слюноотделения, так и сухость во рту. Болевая точка также расположена в подчелюстном треугольнике.
Характерным признаком поражения обоих узлов являет
ся появление болевых приступов после приема обильной пищи. Боли при этом локализуются в области кончика языка и в соседних с ним участках
Лечение
Лечение бильных с патологией подчелюстного и подъязычного узлов направлено на устранение болей. В остром периоде назначаются анальгетики,транквилизаторы, ганглиоблокирующие средства, включая ганглионарные блокады 0,5-1% раствором новокаина по 5-20 мл в течение 10-15 дней. При стихании обострения необходимы курсы витаминов группы В, физиотерапевтические процедуры: индуктотермия, гальванизация.

Нервная система человека никогда не была полностью разгадана медиками и учеными. Человечество постепенно начинает понимать медицинские слова наподобие рефлекса, аксона или же нервного импульса.

Но в каждой сфере деятельности имеются те, кто по факту перевернули науку и внесли значимый вклад в развитие медицинских отраслей. К таким людям можно смело отнести академика Павлова, который дал объяснение физиологии человеческих рефлексов. Этим он позволил окружающим посмотреть на мир другими глазами. Вследствие его открытия началось активное развитие таких отраслей, как психиатрия и неврология. А дальнейшему развитию поспособствовали ученые, к примеру, Оппенгейм.

Патологии: неврологические рефлексы

Оппенгейма рефлекс - это неврологическое заболевание. Это означает, что здоровый человек не будет наблюдать данных признаков. Патологические рефлексы Оппенгейма можно проверить при надавливании пальцем на большеберцовую кость движениями снизу вверх, после чего на большом пальце ступни начнется сокращение и вытягивание кверху.

Данный признак схож с рефлексом Бабинского (при поглаживании тыльной стороны ноги будет виден тот же феномен). в неврологии, как правило, находятся в паре. Сейчас выделяют многие другие признаки (Гордона, Гиршберга, Жуковского), но практически симптоматика не проверяется специалистом, хватит проверить только три.

Характеристика рефлекса Оппенгейма

Патологический стопный разгибательный рефлекс связывают со сбоем в области больших полушарий. Он указывает на неисправность эфферентной проводимости нервного импульса непосредственно к органам-рефлекторам.

Зачастую сбои в экстрапирамидной системе подразумевают Оппенгейма рефлекс. Исходя из этого, предполагают первый этап развития нейродегенеративной деменции. Благодаря этому можно своевременно приступить к лечению и удерживать заболевание на первоначальном этапе.

Как правило, данным недугом считается заболевание Паркинсона, которое провоцирует поражение эфферентной иннервации. Вследствие чего может возникнуть даже паралич скелета, а после сердечной мышцы. Следует понимать, что такой недуг развивается и возникает в районе двигательных ядер снизу-вверх.

Признаки синдрома Оппенгейма в области глаз

Главным признаком этого недуга считаются вегетативные колики в глазном яблоке. Это жгучая боль, которая относится ко всем вегеталгиям и появляется в образе болевого пароксизма, который длится около получаса и более. В некоторых случаях встречается Оппенгейма рефлекс, при котором длительность болевого пароксизма составляет порядка 7 дней. У больного появляется ощущение, будто что-то выдавливает глазное яблоко из глазницы. Боль поступает и распространяется по виску и лбу.

Редко можно встретить рефлекторную иррадиацию, она подразумевает развитие боли в районе затылка, надплечья. На момент приступа у больного наблюдается конъюнктивит, сопровождающийся слезотечением и боязнью света. Зачастую симптоматика проявляется вечером или же ночью. Острый период подразумевает присутствие каждодневных приступов, после чего должна идти межприступная стадия. Как правило, заболевание возникает в определенный сезон - весной или же осенью.

Иногда такую симптоматику могут спровоцировать осложнения после операции. Развитию недуга могут способствовать холодные воздействия на область лица и головы, а также постоянные стрессы.

Симптоматика на физиологическом уровне

Признак показывает необратимые изменения в районе эфферентной иннервации. А такой феномен возникает из-за воздействия пальцем на кость, после чего сигнал принимают сенсорные рефлексы, связанные с мозгом. Вначале они следуют в области и только потом поступают в мотонейронное место головного мозга.

Оппенгейма рефлекс заключается в том, что на момент прохода нервного импульса, организм обязан среагировать. Так как осуществляется поражение нейронов экстрапирамидной системы, то сигнал в полном объеме не доходит до органа, поэтому в работу подключается спинальный рефлекс. Он состоит в разгибании большого пальца ступни.

Выделяют также и другую версию данной патологии. Состоит она в следующем: так как нервные клетки производят синтез дофамина, то в процессе деменции нейронов просто отсутствует нужное число его синтеза. Исходя из чего отсутствует сигнал из центральной нервной системы, нарушаются звенья рефлекторной дуги. В деятельность подключаются спинномозговые человеческие рефлексы, которые у здорового человека не наблюдаются.

Лечение

Начальной стадией лечения рефлекса Оппенгейма является дифференциальная диагностика нарушений головного мозга. Из-за простоты и доступности процедуры каждый невролог сможет поставить правильный диагноз и предоставить грамотное лечение. Терапия заключается в купировании пароксизмов. В этих целях назначаются симптоматические медикаменты, в том числе, и витамины.

Миатония Оппенгейма – это врождённое поражение нервно-двигательной системы, впервые описанное Оппенгеймом в 1900 г. Название отражает основной признак болезни – резкое снижение мышечного тонуса.

Нарушения в мышцах обнаруживаются в виде неравномерного изменения калибра и контуров мышечных волокон. Большая часть их истончена, меньшая – нормальна, отдельные волокна гипертрофированы. Большая часть мышечных волокон очень узкая, бледно-красного цвета, прозрачна. Продольная и поперечная исчерченность мышц в основном сохранена, иногда отмечается исчезновение поперечной исчерченности и усиление продольной. Количество ядер сарколеммы увеличено. Отмечается некоторое разрастание соединительной ткани; наблюдается небольшие скопления жира и фиброзных волокон между пучками истонченных мышечных волокон.

В спинном мозгу изменения сильнее всего выражены в области поясничного утолщения, где местами полностью пропадают клетки передних рогов, а местами клетки очень малы по размерам и структура их изменена. Изменения ганглиозных клеток расцениваются как врождённые. Отмечается также истончение и демиелинизация волокон передних корешков.

Симптомы

Основной симптом миатонии Оппенгейма– резкая гипотония или атония мышц. Во всех случаях миатонии снижение мышечного тонуса резче всего выражено в ногах. Тонус снижен также в мышцах туловища, рук, шеи, но мускулатура лица остается сохранной. Страдают часто дыхательные мышцы (межрёберные) и диафрагма.

Характерна полная симметричность поражения. Резкое снижение тонуса мышц приводит к значительному ограничению или отсутствию активных движений. Дети производят впечатление парализованных, и первое, что обращает на себя внимание, – это малая подвижность или полная обездвиженность ребёнка. В основе лежит атония мышц, а не истинный паралич.

Резкое снижение мышечного тонуса приводит к увеличению объема пассивных движений. Конечностям и туловищу ребёнка можно придать любое положение – заплести ноги, как косу; положить стопы на голову; развернуть ножки в одну горизонтальную линию; ребёнок сгибается вперед и как бы складывается вдвое, когда пытаешься его посадить.

Атрофии мышц и фибриллярные подёргивания не отмечаются. При пальпации мышцы пастозны. Они имеют особую тестоватую консистенцию. Отмечается в ряде случаев распространенный отёк кожи и клетчатки, напоминающий микседему. Сухожильные рефлексы снижены, их состояние находится в зависимости от выраженности гипотонии – атонии мышц. В большинстве случаев сухожильные рефлексы отсутствуют на ногах и снижены на руках.

Не подлежит сомнению, что при улучшении состояния, уменьшении гипотонии, наступает восстановление отсутствовавших сухожильных рефлексов и заметное оживление сниженных. Кожные рефлексы сохранены. Механическая возбудимость мышц отсутствует. При исследовании электровозбудимости качественные изменения не выявлены, отмечается только количественное снижение.

Миатоническая реакция Вильсона и Колье (отсутствие или снижение возбудимости на фарадический ток при сохранении нормальной реакции на гальванический) во многих случаях миатоний Оппенгейма не обнаруживается.

Чувствительность, функции сфинктеров и психическое развитие не нарушены. Внутренние органы нормальны. Дети, больные миатонией, более подвержены инфекционным заболеваниям, особенно бронхопневмониям. В развитии последних несомненную роль играет поражение дыхательных мышц и недостаточная вентиляция.

Течение болезни

Явления миатонии никогда не нарастают. Состояние постепенно улучшается или течёт стационарно. Уже при первом описании Оппенгейм подчёркивал, что заболевание не имеет прогредиентного течения, улучшение наблюдается и в тяжело выраженных случаях.

Появление отсутствовавших сухожильных рефлексов является несомненным и важным признаком улучшения, которое происходит очень медленно и постепенно.

Случаев полного выздоровления не наблюдается. В отдельных случаях значительное улучшение с возможностью сидеть, стоять, даже ходить отмечено в 5-10-летнем возрасте.

Диагноcтика

Врождённый характер заболевания, распространённость и симметричность поражения, резкое снижение мышечного тонуса, отсутствие атрофий и качественных изменений электровозбудимости, являются основанием для диагностики.

Дифференциально-диагностическое значение имеет течение болезни. Все эти данные позволяют отличить миатонию Оппенгейма от острого полиомиелита, семейной спинальной амиотрофии и некоторых других заболеваний.

Сходство миатонии с рахитом значительно меньше, чем различия. Миатония Оппенгейма в отличие от рахита имеет врождённый характер, нет типичных для рахита изменений костей и обмена веществ. Антирахитическая терапия даёт при рахите выраженный эффект, чего не бывает при миатонии. При токсикоинфекционных процессах у маленьких детей, связанных с ацетонемией и дегидратацией, а также в стадии реконвалесценции от различных заболеваний, может наблюдаться атония мышц, но она легко обратима и отнюдь не имеет врождённого характера.

Много внимания уделяется отличиям миатонии Оппенгейма от спинальной амиотрофии и миопатии.

Можно привести следующие дифференциально-диагностические отличия миатонии и спинальной амиотрофии:

1) Миатония – заболевание врождённое, а спинальная амиотрофия появляется в течение первого года жизни;

2) Миатония – заболевание спорадическое, а спинальная амиотрофия – семейное;

3) При миатонии основным симптомом является снижение тонуса, а атрофии мышц не выражены, а для спинальной амиотрофии характерны выраженные и нарастающие атрофии, которые начинаются с ног и туловища.

4) При миатонии нет качественных изменений электровозбудимости, что типично для спинальной амиотрофии.

5) Течение миатонии характеризуется тенденцией к улучшению, а спинальная амиотрофия имеет прогредиентное течение с нарастанием патологии.

Столь же подробно разработан вопрос дифференциальной диагностики с миопатией. Так, можно привести следующие отличия:

1) Семейно-наследственный характер миопатий;

2) Все формы миопатий развиваются в том или ином возрасте, но не являются врождёнными как миатония;

3) Для миопатий нехарактерна атония и дряблость мышц;

4) Атрофии мышц, гипертрофии и псевдогипертрофии, что типично для миопатии, не наблюдается при миатонии;

5) Миопатии имеют прогрессирующее течение с нарастанием симптомов, а при миатонии выражена тенденция к улучшению.

Также при миопатии не отмечается восстановления угасших сухожильных рефлексов, что возможно при миатонии Оппенгейма.

Лечение

Основное значение имеет уход за ребёнком, оберегание его от заболеваний органов дыхания, а при их возникновении – применение интенсивного лечения (прежде всего антибиотики, аппаратное дыхание).

Применяется общеукрепляющее лечение и щадящий режим с назначением лёгкого массажа, очень осторожной пассивной гимнастики, общего облучения кварцем, дозированных воздушных ванн. При миатонии Оппенгейма нередко показано переливание небольших доз крови или плазмы.

Применяется монокальциевая соль аденозинтрифосфорной кислоты, глютаминовая кислота. Следует назначать систематические курсы лечения витамином В1, В12, Е, а также аскорбиновую кислоту длительно и в достаточных дозах.

Рис. 32. Пирамидный синдром. Способы вызывания патологических рефлексов. Кистевые патологические рефлексы: 1 - аналог рефлекса Россолимо; 2 - рефлекс Жуковского; 3 - рефлекс Якобсона - Ласка. Разгибательные и сгибательные стопные патологические рефлексы: 4 - рефлекс Бабинского; 5 - рефлекс Оппенгейма; 6 - рефлекс Шеффера; 7 - рефлекс Гордона; 8 - рефлекс Россолимо; 9 - рефлекс Бехтерева 1; 10 - рефлекс Жуковского; 11 - рефлекс Бехтерева II. Способы вызывания основных патологических защитных рефлексов: 12 - проба Мари - Фуа

Клонусы стоп, коленных чашечек и кистей - ритмические сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий - являются следствием резкого повышения сухожильных рефлексов. При грубых поражениях пирамидного пути клонус нередко возникает спонтанно при перемене положения конечности, при прикосновении, при попытке изменить позу. В менее выраженных случаях вызывание клонуса требует резкого растяжения сухожилий, что достигается быстрым тыльным сгибанием стопы больного (клонус стопы), кисти (клонус кисти) или резким отведением коленной чашечки вниз (клонус коленной чашечки). Патологические рефлексы. Различают кистевые и стопные (сгибательные и разгибательные) патологические рефлексы, а также рефлексы орального автоматизма (рис. 32). Кистевые патологические рефлексы характеризуются тем, что при различных способах их вызывания возникает рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти. Кистевой аналог симптома Россолимо - обследующий наносит кончиками пальцев короткий, отрывистый удар по кончикам II - V пальцев кисти больного, находящейся в положении пронации. Симптом Жуковского - обследующий наносит молоточком удар по середине ладони больного. Симптом Якобсона-Ласка - обследующий наносит удар молоточком по шиловидному отростку. Стопные патологические рефлексы разделяются на сгибательные и разгибательные. Сгибательные рефлексы характеризуются медленным сгибанием пальцев стопы (аналогичны кистевым патологическим рефлексам). Симптом Россолимо - обследующий кончиками пальцев наносит короткий удар по кончикам II - V пальцев стопы обследуемого. Симптом Жуковского вызывается ударом молоточка по середине подошвы у основания пальцев. Симптом Бехтерева I вызывается ударом молоточкатю тылу стопы в области IV - V плюсневых костей. Симптом Бехтерева II вызывается ударом молоточка по пятке обследуемого. Разгибательные рефлексы характеризуются появлением экстензии большого пальца стопы; II - V пальцы веерообразно расходятся. Симптом Бабинского - обследующий проводит рукояткой неврологического молоточка или тупым концом иглы по наружному краю подошвы. Симптом Оппенгейма - обследующий проводит тыльной поверхностью средней фаланги II и III пальцев по передней поверхности голени исследуемого. Симптом Гордона вызывается сжатием икроножной мышцы обследуемого. Симптом Шеффера вызывается сжатием ахиллова сухожилия. Симптом Пуссепа вызывается штриховым раздражением вдоль наружного края стопы. В ответ возникает отведение мизинца в сторону. Защитные рефлексы. При болевом и температурном раздражении парализованной конечности она непроизвольно отдергивается (из выпрямленного положения сгибается, из согнутого - разгибается). Например, при резком болевом сгибании пальцев стопы возникает тройное сгибание ноги в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (симптом Бехтерева - Мари - Фуа). Синкинезия - непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающие выполнение активных движений. Они делятся на физиологические (например, размахивание руками при ходьбе) и патологические. Патологические синкинезии возникают в парализованной конечности при поражении пирамидных путей и обусловлены выпадением тормозящих влияний со стороны коры больших полушарий на интраспинальные автоматизмы. В течение первого месяца жизни у ребенка определяется физиологическая экстензорная синкинезия - так называемая тройственная экстензия. Она заключается в экстензии конечностей, тела и головы при надавливании на подошвы. К синкинезиям грудного возраста можно отнести и рефлекс Переза, описанный в главе 10. Патологические синкинезии разделяют на глобальные, координатор- ные и имитационные. Глобальные синкинезии - сокращение мышц парализованных конечностей, проявляющееся в обычном для их функции движении, возникающее при напряжении групп мышц на здоровой стороне. Например, при попытке подняться из положения лежа или встать из положения сидя на паретичной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается. Координаторные синкинезии - при попытке совершить паретичной конечностью какое-либо движение в ней непроизвольно появляется другое движение. Большеберцовая синкинезия (тибиальный феномен Штрюмпелля) - при попытке сгибания голени происходит тыльное сгибание стопы и большого пальца. Пронаторная синкинезия - при попытке сгибания паретичной руки в локтевом суставе наступает одновременная пронация предплечья. Радиальная синкинезия - при попытке сжатия паретичной руки в кулак происходит тыльное сгибание кисти. Имитационные синкинезии - непроизвольное повторение в паретичной конечности тех движений, которые совершаются в здоровой конечности. Синкинезия Раймиста - если обследующий оказывает сопротивление приводящим и отводящим движениям здоровой ноги больного, то в паретичной ноге появляются аналогичные движения. Снижение или отсутствие кожных рефлексов (брюшных), наблюдаемое: на стороне паралича, объясняется тем, что сегментарная рефлекторная дуга кожных рефлексов функционирует лишь при наличии стимулирующего влияния коры больших полушарий. При центральном параличе эта связь может разрываться. Центральному параличу нередко также сопутствуют расстройства мочеиспускания и дефекации. Центры мочеиспускания и дефекации расположены в сером веществе спинного мозга на уровне 1 - III поясничных и II - IV крестцовых сегментов. Произвольное управление мочеиспусканием обеспечивается благодаря связям этих центров с корой больших полушарий. Корковая иннервация осуществляется по путям, проходящим в боковых канатиках спинного мозга вблизи пирамидного пути, поэтому двустороннее поражение последнего сопровождается расстройством тазовых функций. При центральном расстройстве наблюдается периодическое недержание мочи (рефлекторное опорожнение мочевого пузыря при его растяжении мочой, наступающее периодически, без произвольного контроля), иногда задержка мочи, императивные позывы на мочеиспускание (см. главу 5). Схема двухнейронного двигательного кортико-мускулярного пути исключает сочетание периферического и центрального параличей (табл. 2). Поражение второго нейрона всегда влечет за собой развитие периферического паралича независимо от состояния пирамидного пути. Так, при поражении серого вещества спинного мозга на уровне поясничного утолщения неизбежно возникнет нижняя параплегия по периферическому типу независимо от наличия или отсутствия повреждений вышележащих боковых канатиков с пирамидными путями. В практике, однако, приходится встречаться с заболеваниями (например, боковой амиотрофический склероз), при которых выявляются симптомы, присущие как центральному, так и периферическому параличу: сочетание атрофий и грубо выраженных гиперрефлексии, клонусов, патологических рефлексов. Таблица 2. Симптоматика центрального и периферического паралича

Рис. 33. Основные синдромы двигательных нарушений при поражении центрального и периферического мотонейронов. Локализация поражения: I - правая передняя центральная извилина; (I - двигательная зона правой внутренней капсулы; III - средний мозг; очаг справа; IV- мост головного мозга, очаг справа; V продолговатый мозг, очаг справа; VI - VIII - перекрест пирамид; IX - половинное поражение спинного мозга справа в нижне-грудном отделе: 1 - корково-ядерный путь: 2-3 - корково-спинномозговой

Это объясняется тем, что прогрессирующий дегенеративный или острый воспалительный процесс мозаично, избирательно поражает пирамидный путь и клетки переднего рога спинного мозга, вследствие чего для части мышечных волокон оказывается пораженным центральный двигательный нейрон (и развивается центральный паралич), для других - периферический мотонейрон (развивается периферический паралич). Прогрессирование процесса при боковом амиотрофическом склерозе приводит к все большей генерализации поражения мотонейронов переднего рога, при этом начинают постепенно исчезать гиперрефлексия и патологические рефлексы, уступая место симптомам периферического паралича (несмотря на продолжающееся разрушение пирамидных волокон). В последние годы представления о пирамидной системе в значительной степени пересмотрены, в частности, получены данные о том, что так называемый пирамидный синдром (центральный паралич или парез) не является следствием изолированного поражения пирамидного пути и в значительной степени связан с одновременным поражением нисходящих путей экстрапирамидной системы. Эксперименты с перерезкой пирамид продолговатого мозга и педун- кулотомией (перерезкой пирамидного пути в ножке мозга) обнаружили лишь незначительное нарушение двигательных функций в виде изменения (чаще снижения) мышечного тонуса и расстройства тонких дискретных движений кисти (противопоставление большого и указательного пальцев, необходимое для захватывания мелких предметов), причем эти локомоторные нарушения носили преимущественно преходящий характер. Таким образом, изолированное поражение пирамидного, пути не вызывает тех нарушений, которые в клинике относят к проявлениям пирамидного синдрома, и прежде всего не обусловливает возникновение спастического паралича с сухожильной гиперрефлексией. В эволюционном отношении пирамидный путь - один из наиболее молодых в центральной нервной системе. Он отсутствует у рептилий и птиц, у которых основной системой регуляции двигательной функции является ретикулоспинальная. Пирамидный путь появляется у высших позвоночных, причем достигает наибольшего развития у животных, имеющих пальцы и способных не только «схватывать», но и «собирать». Возникновение пирамидного синдрома связывают с вовлечением в патологический процесс наряду с пирамидным путем волокон экстрапирамидной системы, берущих начало от двигательных зон коры больших полушарий и тесно связанных со стволовыми тоническими и позотоническими системами, включающими красное ядро, ретикулярную формацию, вестибулярный аппарат и др. В изолированном же виде пирамидный путь оказывает облегчающее тонизирующее действие на спинальные моторные механизмы. Воздействие пирамидного пути на переднероговые мотонейроны осуществляется через вставочный путь (2 - к руке, 3 - к ноге): 4 - ядро глазодвигательного нерва; 5 - ядро лицевого нерва; 6 - ядро Неврологический синдром: I - II - контралатеральные гемиплегии и поражение VII, XII нервов по центральному типу; III - синдром Вебера; IV - синдром Миияра - Гюблера; V - синдром Джексона: VI - контралатеральная гемйплегия; VII - центральный паралич руки на стороне очага и контралатеральный центральный паралич ноги; VIII - гомолатеральная гемиплегия; IX - гомолатеральная мо- клетки, которые не имеют синаптических входов от периферических афферентов, благодаря чему пирамидное управление мотонейронами относительно независимо от сегментарной афферентации. В настоящее время среди волокон пирамидного пути различают толстые, быстро проводящие, обеспечивающие быстрые (фазные) двигательные реакции, и тонкие, медленно проводящие волокна, обеспечивающие тоническую регуляцию произвольных движений. Приведенные данные о функциональном значении пирамидного пути свидетельствуют о том, что классический «пирамидный синдром» обусловлен поражением не только пирамидного пути, но и сопутствующих путей экстрапирамидной системы. Вместе с тем пирамидный симптомокомплекс настолько стереотипен, что в клинике нет смысла разделять его на истинно пирамидные и экстрапирамидные компоненты. Классические представления вполне приемлемы для использования их в топической диагностике. Симптомокомллексы двигательных расстройств, возникающих при поражении различных отделов двигательных путей. Поражение периферического нерва вызывает периферический паралич. Возникают атрофия мышц, иннервируемых данным нервом, атония (гипотония) этой группы мышц, выпадение рефлексов. В связи с тем что периферические нервы смешанные, наряду с двигательными расстройствами наблюдаются боли, нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в зоне иннервации этого нерва. При поражении передних корешков развиваются периферический паралич мышц, иннервируемых данным корешком, фасцикулярные подергивания. Поражение передних рогов спинного мозга вызывает периферический паралич в зоне иннервации данного сегмента. Особенностями его являются раннее возникновение атрофий, реакции перерождения, наличие фибриллярных подергиваний В передних рогах спинного мозга содержатся различные группы клеток, иннервирующие соответствующие мышцы. Поражение отдельной группы клеток приводит к атрофии, атонии определенных мышц (мозаичность поражения). В результате поражения передних рогов спинного мозга с обеих сторон в сегментах C5-Th, (шейное утолщение) наступает периферический паралич рук (верхняя параплегия или верхний парапарез). Поражение передних рогов спинного мозга с обеих сторон на уровне поясничного утолщения вызывает периферический паралич нижних конечностей (нижняя параплегия или парапарез). При поражении бокового канатика спинного мозга (tractus corticospinalis) развивается центральный паралич мускулатуры ниже уровня поражения. При локализации процесса в грудном отделе спинного мозга возникает паралич ноги на стороне очага, при локализации процесса выше шейного утолщения - центральный паралич руки и ноги. Поражение конского хвоста обусловливает периферический паралич нижних конечностей, расстройство мочеиспускания периферического типа, расстройство чувствительности в области промежности и на нижних конечностях. Характерны резкие боли, асимметрия симптомов. Вследствие поражения мозгового конуса наступают утрата чувствительности в области промежности, расстройство мочеиспускания периферического типа (истинное недержание мочи). При поражении спинного мозга на уровне L1-2-Si (поясничное утолщение) развиваются вялый паралич и анестезия нижних конечностей, центральное расстройство мочеиспускания. Результатом Поражения грудного отдела (Thj-Th) являются спастический паралич нижних конечностей, центральное расстройство мочеиспускания, нарушение всех видов чувствительности по проводниковому типу. Поражение спинного мозга на уровне Сб - Th, (шейное утолщение) вызывает периферический паралич нижних конечностей, нарушение чувствительности по проводниковому типу, центральное расстройство мочеиспускания. При поражении спинного мозга на уровне С, - С4 развиваются тетраплегия и утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, парез или паралич диафрагмы, центральное расстройство мочеиспускания (задержка, периодическое недержание мочи). Поражение пирамидного пути в области пирамидного перекреста приводит к параличу руки на стороне очага, ноги - на противоположной стороне (рис. 33). Поражение пирамидного пути в мозговом стволе вызывает центральную гемиплегию на противоположной стороне. Обычно при этом вовлекаются в процесс ядра черепных нервов или их корешки, что сопровождается возникновением, помимо контралатеральной гемиплегии, периферического паралича мышц языка, лица, глазного яблока на стороне локализации очага (альтернирующий синдром). Альтернирующие синдромы позволяют определить локализацию поражения ствола мозга. Например, при очаге в области среднего мозга гомолатеральный периферический паралич мышц глаза (ядро III нерва, его корешок) сочетается с контралатеральной гемиплегией. В результате поражения пирамидного пути во внутренней капсуле возникает равномерная гемиплегия на противоположной стороне. Одновременно отмечается центральное поражение VII и XII пар нервов (вследствие сопутствующего перерыва кортико-нуклеарных путей, идущих к двигательным ядрам ствола мозга). Поражение передней центральной извилины является причиной моноплегии (монопареза). Раздражение передней центральной извилины вызывает эпилептические судорожные припадки. Судороги могут быть местными (джексоновская эпилепсия) или генерализованными.

Страница 13 из 51

СТРИОПАЛЛИДАРНАЯ СИСТЕМА. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ Кортико-мускулярный путь, рассмотренный в предыдущем разделе, обеспечивает произвольное сокращение той или иной мышцы. Однако отдельный законченной двигательный акт, каким бы примитивным он ни был, требует согласованного участия многих мышц. Простейшее движение - поднимание руки - обеспечивается сокращением мышц плечевого пояса, но одновременно и мышц туловища, и нижних конечностей, восстанавливающих правильное положение центра тяжести тела. Качество движения зависит не только от вида и количества мышц, его реализующих. Нередко одни и те же мышцы участвуют в осуществлении различных движений; одно и то же движение может в зависимости от условий выполняться то быстрее, то медленнее, с большей или меньшей силой. Таким образом, для выполнения движения необходимо участие механизмов, регулирующих последовательность, силу и длительность мышечных сокращений и регламентирующих выбор необходимых мышц. Другими словами, двигательный акт формируется в результате последовательного, согласованного по силе и длительности включения отдельных нейронов и волокон кортико-мускулярного пути, отдающего приказы мышцам. Это включение обеспечивается при участии практически всех двигательных систем мозга и прежде всего - экстрапирамидной системы и стриопаллидарного ее отдела. Экстрапирамидная система включает структуры коры больших полушарий, подкорковых ганглиев, мозжечка, ретикулярной формации, нисходящие и восходящие пути. Произвольно выполняя то или иное действие, человек не задумывается о том, какую мышцу необходимо включить в нужный Лиомент, не держит в сознательной памяти последовательную рабочую схему двигательного акта. Привычные движения производятся механически, незаметно для внимания, смена одних мышечных сокращений другими непроизвольна, автоматизирована. Двигательные автоматизмы гарантируют наиболее экономное расходование мышечной энергии в процессе выполнения движения. Новый, незнакомый двигательный акт энергетически всегда более расточителен, чем привычный, автоматизированный. Взмах косы косаря, удар молота кузнеца, бег пальцев музыканта - до предела отточенные, энергетически скупые и рациональные автоматизированные движения. Совершенствование движений - в их постепенной экономизации, автоматизации, обеспечиваемой деятельностью стриопаллидарной системы. Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значению и морфологическим особенностям на стриатум и паллидум. Хвостатое ядро и скорлупа объединяются в стриарную систему. Бледный шар, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро составляют паллидарную систему. Паллидум содержит большое количество нервных волокон и относительно немного крупных клеток. Хвостатое ядро и скорлупа включают в себя множество мелких и крупных клеток и небольшое количество нервных волокон. В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных отделах - голова, в средних - руки и туловище, в каудальных отделах - ноги. Между стриарной и паллидарной системами существует тесная связь. Стриарная система является более «молодой», чем паллидарная, как в филогенетическом, так и в онтогенетическом отношении. Она впервые появилась лишь у птиц и формируется у человека к концу внутриутробного периода, несколько позже, чем паллидум. Паллидарная система у рыб и стриопаллидарная. у птиц являются высшими двигательными центрами, определяющими поведение животного. Стриопаллидарные аппараты обеспечивают диффузные, массовые движения тела, согласованную работу всей скелетной мускулатуры в процессе передвижения, плавания, полета и др. Жизнедеятельность высших животных, человека требует более тонкой дифференцировки работы двигательных центров. Потребности движений, носящих целенаправленный, производственный характер, уже не может удовлетворить экстрапирамидная система. В коре переднего мозга создается в процессе эволюции высший аппарат, координирующий согласованную функцию пирамидной и экстрапирамидной систем, руководящих выполнением сложных движений. Однако, перейдя в субординированное, «подчиненное» положение, стриопаллидарная система не утратила присущих ей функций Различие функционального значения стриатума и паллвдума также определяется усложнением характера движений в процессе филогенеза. «Паллидарные» рыбы, передвигаясь во взвешенном в воде состоянии бросковыми, мощными движениями туловища, не должны «заботиться» об экономии мышечной энергии. Потребности такого двигательного акта вполне удовлетворяются работой паллидарной системы, обеспечивающей движения мощные и относительно точные, но энергетически расточительные, чрезмерные. Птица, вынужденная в полете совершать огромную работу и не имеющая возможности вдруг прервать ее в воздухе, должна располагать более сложным двигательным аппаратом, расчетливо регулирующим качество и количество движений, - стриопаллидарной системой. Развитие и включение двигательных систем в онтогенезе человека имеет ту же последовательность. Миелинизация стриарных путей заканчивается лишь к 5-му месяцу жизни, поэтому в первые месяцы паллидум является высшим моторным органом. Моторика новорожденных носит явные «паллидарные» черты. Движения ребенка до 3 - 4 лет и движения молодого животного (щенка, олененка, зайчонка и т. д.) имеют большое сходство, заключающееся именно в излишестве, свободе, щедрости движений. Характерно богатство мимики ребенка, также свидетельствующее о некотором преобладании «паллидарности». С возрастом многие движения человека становятся все более привычными, автоматизированными, энергетическими расчетливыми, скупыми. Улыбка перестает быть постоянным выражением лица. Степенность, солидность взрослых - это торжество стриатума над паллидумом, торжество трезвой расчетливости автоматизированных движений над расточительной щедростью еще «неопытной» стриопаллидарной системы ребенка. Процесс обучения какому-либо движению, направленный на автоматизацию двигательного акта, имеет две фазы. Во время первой фазы, которую условно называют паллидарной, движение чрезмерно, излишне по силе и длительности сокращения мышц„ Вторая фаза рационализации движения заключается в постепенной отработке оптимального для данного индивида энергетически рационального, максимально эффективного (при минимальной затрате Сил) способа движения. Стриопаллидарная система является важнейшим инструментом в выработке двигательных автоматизмов, которые у взрослого человека целенаправленно подбираются и реализуются высшими корковыми центрами праксиса.

Относительная «паллидарность» ребенка обусловлена не только незрелостью стриатума, но и тем, что ребенок еще находится в стадии двигательного обучения в первой, паллидарной фазе его. Чем старше ребенок, тем все большее число двигательных актов автоматизировано, т. е. перестало быть «паллидарными». Наряду с этим незрелость стриатума и преобладание «паллидарности» у новорожденных как бы заранее запланированы, поскольку именно «паллидарность» необходима ребенку в первый период внеутробной жизни. Стриопаллидарная система имеет многочисленные связи: пути, связывающие между собой образования стриопаллидарной системы; пути, связывающие стриопаллидарную систему с конечным двигательным путем и мышцей; взаимные связи с различными отделами экстрапирамидной системы и корой больших полушарий, и, наконец, пути афферентации. Имеется несколько путей доставки импульсов стриопаллидарной системы к сегментарному двигательному аппарату: 1) московский красноядерно- спинномозговой путь от красных ядер; 2) вестибуло-спинномозговой путь от вестибулярного ядра; 3) ретикулоспинно- мозговые пути от ретикулярной формации; 4) тектоспинномозговой (покрышечно-спинномозговой) путь от четверохолмия; 5) пути к двигательным ядрам черепных нервов. Ответственная за непроизвольность выполнения двигательных актов стриопаллидарная система должна получать исчерпывающую информацию о состоянии мышц, сухожилий, о положении тела в пространстве и т. д. (рис. 34, 35).

Рис. 34. Экстрапирамидная Афферентные системы, обслуживающие стриопаллидум (информационные импульсы от «коллектора чувствительности» - таламуса, от мозжечка, ретикулярной формации, корригирующие сигналы от коры и др.), создают вместе с эфферентными путями кольца обратных связей с непрерывным потоком информирующих и корригирующих, приказывающих сигналов. Циркуляция импульсов не прекращается, объединяя в единое целое все двигательные и афферентные системы.Рис. 35. Блок-схема влияния экстрапирамидной системы на спинальный мотонейрон.

При поражении ядер экстрапирамидной системы и их связей возникают различные симптомы. Основными являются гипотонически-гиперкинетический и акинетико-ригидный синдромы. Нарушения экстрапирамидной системы проявляются в виде изменения двигательной функции, мышечного тонуса, вегетативных функций, эмоциональных расстройств. Рис. 36. Стриопаллидарные синдромы. А - поза больного при акинетико-ригидном синдроме; Б - постуральные феномены: а - Вестфаля; Е - гемитремор; 1 - хвостатое ядро; 2 - скорлупа: 3 - бледный шар; 4 - черное вешество; 5 - субталамическое ядро; 6 - красное ядро.