Полимиозит симптомы. Полимиозит - симптомы, причины, диагностика и лечение. Симптомы дерматомиозита и полимиозита

Полимиозит - системное аутоимунное заболевание мышечной ткани (в основном мышц поперечно-полосатой мускулатуры). Характеризуется болью, слабостью и атрофией пораженных мышц. При этой патологии воспаляются мышцы рук, ног, поражается система пищеварения, сердце, легкие, суставы.

Полиомиозит может появиться в любом возрасте, в том числе в детском возрасте (до 15 лет) и у пожилых после 60 лет. Полимиозит считается преимущественно женской болезнью, из 10 случаев 7 выпадает на представительниц прекрасного пола.

Причины полимиозита

В настоящее время причины этого заболевания усиленно изучаются медиками и учеными. Есть предположение, что одна из причин возникновения полимиозита - это вирусы (цитомегаловирус , вирус Коксаки). Выяснилось, что у клеток мышечной ткани и отдельных групп вирусов имеется антигенное сходство.

Недавно в крови у больных полимиозитом были найдены маркеры, указывающие на наличие наследственной предрасположенности к этому виду заболевания. Возможно, что дети могут получить полимиозит «в наследство» от больных родителей.

Внешние факторы, провоцирующие заболевание:

• переохлаждение организма;
• избыточное пребывание на солнце;
• влияние хронических инфекций;
• травмы;
• лекарственная аллергия (медикаментозный дерматит, токсикодермия, крапивница, синдром Стивеса-Джонсона).

Виды и формы полимиозита

Клиническая ревматология выделяет 5 видов полимиозита:

Первичный (идиопатический ) полимиозит проявляется воспалением мышц проксимальных отделов конечностей (т.е.частей конечностей, менее удаленных от туловища), а также поражением пищевода. Иногда сюда могут добавиться и суставные боли.

Первичный дерматомиозит - это полимиозит в сочетании с кожной патологией. Например, на лице и в области суставов могут появиться эритематозные пятна. Возможно появление стоматита, и фарингита .

Полимиозит при онкологических заболеваниях . Чаще встречается у пациентов старше 40 лет. Заболевание может возникнуть на фоне онкологических процессов в легких, желудке, молочной железе, предстательной железе, кишечнике, яичниках.

Детский полимиозит , обычно сочетается с кожными проявлениями. Характеризуется атрофией мышц, воспалением легких и сосудов желудочно-кишечного тракта.

Полимиозит в сочетании с аутоиммунными заболеваниями , например, ревматоидный полимиозит, а также полимиозит, комбинированный с системной красной волчанкой , болезнью Шегрена , склеродермией .

По характеру течения можно выделить следующие формы полимиозита:

Острая форма . У человека сразу наступает расстройство глотания, нарушение произношения, атрофируются мышцы, поражаются легкие и сердце. При несвоевременном лечении может наступить летальный исход.

Подострая форма . Воспаления органов не столь обширны, и не так быстро наступает атрофия мышц.

Хроническая форма . При хроническом полимиозите происходит воспаление единичных мышц, заболевание развивается достаточно медленно. Поэтому, если лечение начинается вовремя, пациент не теряет трудоспособности.

Симптомы полимиозита

Полимиозит может начаться с боли мышц плеч, бедер, затем появляются воспаление легких , сердца , поражение желудочно-кишечного тракта . В некоторых случаях присоединяются боли в суставах.

У человека появляются боли в мышцах, мышечная слабость, отечность. Через некоторое время может возникнуть атрофия мышц.

Если начинают воспаляться мышцы гортани и пищевода, то человеку становится трудно глотать, говорить.

При полимиозите снижается двигательная активность. Больному тяжело повернуть голову, встать с постели, держать ложку в руке.

Появляются отек и боль в суставах. Больше всего поражаются суставы кисти и запястья, меньше и реже - голеностопные и коленные суставы.

Начинают воспаляться внутренние органы, развиваются пневмония , сердечная недостаточность , кишечная непроходимость.

При первых признаках заболевания необходимо срочно обратиться к врачу-ревматологу . Так как полимиозит - заболевание системное, то лечащий врач может вас отправить на консультацию к кардиологу , пульмонологу , гастроэнтерологу и к другим специалистам.

Необходимо будет сдать следующие анализы:

• .

  Лечение полимиозита

  Лечение полимиозита заключается в купировании воспалительной реакции и поддержании ремиссии заболевания.

  Основное лечение приходится на прием глюкокортикоидов (начинают с 40-60 мг в сутки преднизолона, затем дозу снижают до 10-20 мг).

  Если не наблюдается улучшение состояния пациента, то ему назначают иммунодепрессанты. Это внутримышечное или пероральное введение метротрексата. Однако препарат может быть противопоказан при нарушении функции печени и почек, и нарушении свертываемости крови.

  Возможен прием и других антидепрессантов: азатиоприна, циклоспорина, циклофосфамида.

  При полимиозите в сочетании с васкулитом назначают экстракорпоральное лечение с помощью плазмафереза и лимфоцитофереза.

  Помните, что при правильном и своевременном лечении полимиозита воможно достичь длительной ремиссии заболевания.

Полимиозит – это системный недуг воспалительного характера, поражающий мышечную ткань мускулатуры верхних и нижних конечностей. Как следствие, развивается болевой синдром, прогрессирует слабость, а также постепенно начинают атрофироваться мышцы. Заболевание может поразить сердце и лёгкие.

• Этиология
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Народная медицина

Полимиозит относится к группе идиопатических воспалительных миопатий. Поражает людей из различных возрастных групп, но чаще всего им болеют дети от 5–15 лет, а также взрослые люди от 40 и до 60 лет. Полимиозит может развиться на фоне другой аутоиммунной патологии, а также у людей, в анамнезе которых есть онкозаболевания.

Этиология

Учёные предполагают, что некоторую роль в развитии данного недуга играют вирусы (цитомегаловирусы). Также значительная роль в этом процессе отводится антигенной схожести некоторых вирусов и мышечной ткани человека.

Триггерные факторы, которые могут способствовать развитию полимиозита:

• травмы;
• переохлаждение;
• хроническая инфекция;
• аллергия на синтетические медикаментозные препараты;
• повышенная инсоляция.

Виды

В медицинских учреждениях пользуются ниже представленной классификацией для более точной постановки диагноза:

• первичный (идиопатический) полимиозит. Его также именуют полимиозит взрослых. Преимущественно поражает женщин от 30 до 55 лет. Начало заболевания постепенное. Сначала поражаются мышцы шеи, затем патологический процесс распространяется на верхние и нижние конечности, гортань и пищевод. Как правило, недуг прогрессирует в хронической форме, но периодически происходит его обострение. При правильно подобранной методике лечения прогноз благоприятный. Эта форма заболевания лечится медикаментозно, а также с применением народных средств;
• первичный дерматомиозит. Поражает преимущественно женщин трудоспособного возраста. Заболевание начинается внезапно. В области суставов и на лице образуются эритематозные пятна. В некоторых клинических случаях поражаются также и слизистые оболочки;
• полимиозит, развивающийся совместно со злокачественными опухолями. Основные факторы, способствующие его развитию – рак лёгкого, кишечника, желудка или поджелудочной железы. В этом случае лечение не всегда оказывается эффективным, поэтому прогноз в большинстве случаев неблагоприятный;
• детский полимиозит. Сопровождается поражением всех органов ЖКТ, лёгких, а также контрактурами. Важно вовремя заметить первые симптомы заболевания, чтобы провести диагностику и лечение, и не допустить развития осложнений;
• полимиозит в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями. Недуг развивается стремительно. Симптомы выражены и проявляются практически сразу;
• миозит с включениями. Эта форма недуга встречается крайне редко. Её отличие от прочих состоит в том, что воспалительный процесс поражает мышцы дистальных отделов конечностей.

Формы заболевания по характеру его течения:

• острая. Заболевание прогрессирует быстро. У пациента развивается дизартрия, дисфагия, атрофия мышц. Симптомы ярко выражены. В более тяжёлых случаях поражается сердце и лёгкие. Необходимо в экстренном порядке проводить диагностику и лечение, так как без отсутствия терапии возможен летальный исход;
• подострая форма. Недуг прогрессирует постепенно. Поражения внутренних органов не так обширны, а атрофия мышц конечностей происходит намного позже;
• хронический полимиозит. В этом случае происходит поражение отдельных мышечных волокон. Если своевременно провести диагностику и правильное лечение, то можно снизить болевой синдром и предотвратить развитие осложнений. Как правило, прогноз благоприятный.

Симптоматика

• мышечный синдром. Для него характерно появление болей в мышцах при попытке совершать любые движения, а также при прощупывании мышечных волокон. Появление болей сопровождается мышечной слабостью, которая постепенно прогрессирует. Из-за этого человек не может нормально совершать привычные для него движения. Поражённые мышцы отекают и становятся более плотными. Если данные симптомы были замечены не вовремя, и не было проведено адекватное лечение, то со временем в поражённых мышцах начнутся процессы атрофии и миофиброза;
• суставной синдром. В этом случае поражаются мелкие суставы кисти, а также лучезапястные суставы. Симптомы выражены ярко. В месте поражения сустава отмечается покраснение, отёчность и болезненность;
• поражения внутренних органов. У 50% пациентов больных полимиозитом, отмечаются боли в животе, анорексия, диарея или запор. В некоторых случаях возможно развитие эрозивного поражения слизистой оболочки ЖКТ. В случаи поражения дыхательной мускулатуры развивается пневмония. Также страдает и ССС - у пациента с полимиозитом развивается аритмия, сердечная недостаточность, синдром Рейно. Если появились симптомы данных заболеваний, то лечение следует проводить только комплексное и в условиях стационара. Народные средства в этом случае не помогут.

Диагностика

При появлении первых симптомов полимиозита, следует немедленно обратиться за консультацией к квалифицированному ревматологу, а не начинать самолечение. Точная постановка диагноза и назначение правильного плана лечения базируется на данных инструментальных и лабораторных методов исследований.

Лабораторные методы:

• ОАК. В нём отмечается лейкоцитоз, а также ускорение СОЭ;
• биохимический анализ крови. В нём отмечается повышение «мышечных ферментов» - АЛТ, альдолазы, АСТ и КФК;
• анализ кала.

Инструментальные методы:

• электромиография;
• УЗИ органов брюшной полости и сердца;
• рентген-диагностика суставов и легких;
• гастроскопия.

Важная роль в диагностике полимиозита отводится биопсии мышц. Этот метод является наиболее информативным. Гистологическое исследование способно выявить наличие патологических изменений в 80% случаев.

Лечение

Больным полимиозитом назначают глюкокортикостероиды. Доза препарата будет постепенно снижаться до поддерживающего уровня. Данная терапия не всегда оказывает должный эффект. А при миозите с включениями эффект вообще отсутствует. В некоторых случаях можно добавить к медикаментозной терапии и народные средства. Только делать это можно с разрешения лечащего врача.

Если улучшение не наступает на протяжении 20 дней от начала лечения, то в таком случае необходимо назначать антидепрессанты. Как правило, врачи назначают парентеральное введение метотрексата. Лечение этим препаратом проводится строго под контролем лечащего врача! Также необходимо каждый месяц сдавать биохимические пробы печени. При правильном лечении заболевания прогноз, как правило, благоприятный.

Причины возникновения полимиозита

Несмотря на усилия специалистов, причины полимиозита на данный момент окончательно не установлены. Однако большинство ученых склоняется к мысли, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в пример приводятся вирусы Коксаки, цитомегаловирус). Определенную роль, хоть и не определяющую, отыгрывает и наследственность.

Дополнительным фактором запуска полимиозита может являться резкое снижение уровня сопротивляемости иммунной системы к вирусам в результате аллергических реакций, инфекционных заболеваний, травм и переохлаждения.

Виды полимиозита

Существует несколько классификаций заболевания, но рассмотреть стоит наиболее распространенную из них, по которой принято выделять пять форм патологии:

Идиопатический (первичный) полимиозит – наиболее распространенная форма, развивается примерно в 35% случаев и довольно часто ее называют полиомиозитом взрослых. Встречается преимущественно у женского пола в возрасте от 30 до 35 лет, характерно постепенное начало, поражение шеи, гортани, конечностей и пищевода. Прогрессирует в хронической форме с периодическими обострениями.

Идиопатический (первичный) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще всего у женщин в зрелом и молодом возрасте. Имеет внезапное начало и характеризуется появлением пятен на коже лица и в области суставов, также страдают и слизистые оболочки (глаза – конъюнктивит, глотка – фарингит, во рту – стоматит).

Полимиозит в сочетании с онкологическими заболеваниями составляет 10% ото всех случаев и обычно развивается у людей, которые старше, при этом мужчины страдают чаще женщин в три раза. Основными причинами являются рак простаты, легкого, кишечника, поджелудочной железы, желудка.

Детский полимиозит – развивается в 7% случаев и сочетается с васкулитом, также сопровождается поражением органов ЖКТ, легких, контрактурами.

Полимиозит в сочетании с патологиями соединительной ткани – развивается в 21% случаев и отличается стремительным прогрессированием, сопровождается синдромом Шенгрена и наличием в мускулатуре инфильтратов из лимфоцитов и плазматических клеток.

По течению данное заболевание подразделяется на такие формы:

Острая – стремительное прогрессирование патологии, возникает дизартрия, дисфагия, поражение легких и сердца, атрофия мышц. В случае отсутствия терапии возможна смерть пациента.

Подострая – болезнь постоянно прогрессирует, но с периодами отступления и обострения. Атрофия мышц развивается позже, чем в случае с наличием острого течения полиомиозита, поражения внутренних органов не настолько обширны.

Хроническая форма – отличается поражением отдельных мышц, но не имеет системного характера. Пациенты продолжительное время остаются трудоспособными, поскольку прогрессирование заболевания происходит медленно. В случае своевременной и адекватной терапии болевой синдром можно значительно снизить и вместе с тем предотвратить развитие ряда осложнений.

Диагностика заболевания

При возникновении болей в мышцах нужно посетить ревматолога. В большинстве случаев для диагностики полиомиозита в зависимости от симптомов может потребоваться консультация ортопеда, гастроэнтеролога, кардиолога, невролога.

Постановка диагноза основывается на данных инструментальных и лабораторных исследований. Лабораторные исследования заключаются в проведении биохимического и общего анализов крови, которые показывают наличие ускорения СОЭ, лейкоцитоз, наличие АНАТ, увеличение КФК, альдолазы, у некоторых больных возможно повышение концентрации креатинина, высокий титр РФ, повышение АСТ и АЛТ. Электромиография показывает повышение уровня мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, на ЭКГ – аритмия. Для проведения оценки состояния внутренних органов выполняют УЗИ органов брюшной полости и сердца, анализ кала и мочи, гастроскопию, рентгенологическое исследование суставов и легких (флюорографию).

Особую роль в диагностике полиомиозита отводят биопсии мышц. Для исследования мышечного волокна выполняют забор материала из четырехглавой мышцы бедра, дельтовидной мышцы, двуглавой мышцы плеча. Гистологическое исследование в 80% случаев идентифицирует наличие патологических изменений, помогая при установке точного окончательного диагноза.

Дифференциальная диагностика подразумевает дифференциацию от лекарственных миопатий, инфекционного миозита, синдрома Ламберта-Итона, миастении, на отдельных этапах диагностики дифференциация проводится с эндокринными патологиями (гипопаратиреоз, гиперальдостеронизм, гипертиреоз).

Лечение

Тактика лечения полиомиозита подразумевает наличие двух составляющих: сначала требуется купировать воспалительный процесс, а затем поддерживать состояние ремиссии. Основу лекарственной терапии составляют глюкокортикоиды, обычно назначают «Преднизолон». В острой стадии заболевания начальная доза «Преднизолона» составляет 1 мг/кг каждые сутки, если улучшение наступает не сразу, дозу нужно ежемесячно повышать на 0,25 мг/кг в сутки и довести до 2 мг/кг ежесуточно. Чаще всего подобной дозировки достаточно для наступления стойкой ремиссии, после чего следует начать снижать дозу также на 0,25 мг/кг ежемесячно, при этом во время такой терапии подразумевается постоянный контроль ситуации при помощи анализов (таким образом, если появляются ухудшения, дозировку вновь начинают повышать).

Нередко подобная терапия продолжается 2-3 года.

Если лечение заболевания с помощью глюкокортикоидов в течение месяца не приводит к улучшению, могут дополнительно назначить иммунодепрессанты, по большей мере это «Метотрексат». При поражении мышц «Метотрексат» внутримышечно обычно не вводят. При наступлении улучшения дозировку снижают на 25% в неделю, снижение также контролируется лабораторно. Нужно напомнить, что применение «Метотрексата» противопоказано при наличии серьезных патологий почек и печени, при нарушении свертываемости крови, лактации и беременности.

Также для лечения данной патологии могут применяться и другие иммунодепрессанты: «Циклофосфамид», «Циклоспорин», «Азатиоприн». «Циклофосфамид» используется в случае наличия опухолей.

Для борьбы с кожными поражениями применяют гидроксихлорин, также внутривенно назначают иммуноглобулин. В случае сочетания полимиозита с васкулитом обычно назначают лимфоцитоферез и плазмаферез.

Прогноз заболевания

Ввиду наличия обширной симптоматики полимиозита довольно трудно рассчитывать на полное излечение, но у 60% больных при условии правильного лечения в течение 5 лет наступает стойкая ремиссия, у детей данный показатель составляет 80% случаев. Но все же рецидив патологии может произойти в любой момент. При наличии острой формы недуга возможно появление дисфагии, дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии, у детей – это кишечный васкулит, который грозит смертельным исходом.

По данным медицинской статистики, общая выживаемость пациентов в течение пяти лет составляет 85% среди детей и 75% среди взрослых. При сочетании злокачественных опухолей и полимиозита выживаемость особенно низкая. При наличии хронической формы заболевания прогноз в целом можно назвать благоприятным, существует вероятность добиться стойкой ремиссии, что существенно снижает болевой синдром и препятствует развитию ряда осложнений, при этом пациент длительное время может сохранять свою работоспособность.

Полимиозит и дерматомиозит аутоиммунные ревматические заболевания, которые проявляются мышечной слабостью и характерными кожными изменениями.

Понятие «слабость», с точки зрения непосвященного пациента может быть неверно интерпретировано. Под словом «слабость» обычно подразумевают утомление в конце дня, после физических, и даже эмоциональных перегрузок. Однако тема нашей сегодняшней беседы — мышечная слабость, которая является следствием болезни непосредственно самих мышц. В этом случае, предшествовали ли физическая нагрузка или стресс на выраженность снижения мышечной силы не влияет. Мышечная слабость сохраняется и утром и вечером, неуклонно нарастая, независимо от отдыха.

Термин «МИОЗИТ» означает, что у пациентов происходит воспалительный процесс в мышечной ткани , ведущий к ее «разрушению» и, как следствие, «ослабеванию» мышц. Как известно, все движения, которые мы осуществляем производятся благодаря мышцам, при страдании которых объем движений постепенно уменьшается. При отсутствии лечения это ведет к обездвиженности. Следует напомнить, что диафрагма – тоже мышца, (дыхательная ) она состоит их мышечной ткани, кроме того, глотание пищи и воды происходит при помощи мышц гортани и пищевода , поэтому их поражение влечет за собой непоправимые последствия!

Причины мышечной слабости могут быть различными (мы будем говорить об этом ниже) и, следовательно, в каждом конкретном случае, подбор терапии индивидуален. Те препараты, которые спасают жизнь в одном случае, — противопоказаны в другом!!!

Для полимиозита и дерматомиозита характерна мышечная слабость верхних и нижних конечностей, мышц шеи. Наиболее часто полимиозит и дерматомиозит начинается с недомогания, общей слабости, болей в мышцах (пациенты сравнивают с болями в мышцах, возникающими после непривычной физической нагрузки), реже, — с болей в суставах. В дальнейшем, на первый план в клинический картине, выходит симметричная слабость мышц плечевого, тазового пояса и шеи. При этом мышцы предплечий и голеней, включая мышцы кистей и стоп, как правило, не поражаются: пациент с трудом поднимается с низкого стула, но без труда встает «на цыпочки». Слабость медленно, но неуклонно прогрессирует, отдых или щадящий режим не восстанавливают мышечную силу. От появления первых признаков болезни, до ее развернутой клинической картины, в среднем, проходит 4-6 месяцев. Появляются затруднения при подъеме с низкого стула, при посадке в транспорт, при поднятии рук вверх — при умывании и причесывании; больной не может оторвать голову от подушки и повернуться в постели. Появляются изменение походки и эпизоды неожиданных падений. Может развиваться отек мышц, чаше кистей (женщины не могут одеть носимые раньше кольца). В более развернутой стадии болезни наблюдается «поперхивание» при глотании пищи или выливание жидкой пищи через нос (в далеко зашедшей стадии болезни) за счет поражения глотательных мышц и изменение тембра голоса («гнусавость»).

Полимиозит и дерматомиозит очень похожи по своим клиническим проявлениям , однако при дерматомиозите, помимо поражения мышечной ткани наблюдается и кожное. Оно часто предшествует развитию мышечной слабости, и часто появляется после пребывания на солнце. Характерна эритема (покраснение) на верхних веках, скулах, в зоне “декольте” и «шали», над локтевыми, коленными, над суставами кистей, на волосистой части головы. Также наблюдаются шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»), покраснение и некроз околоногтевой кутикулы, фотодерматит, иногда — кожный зуд.

Кроме того, наблюдается поражение мелких суставов кистей, локтевых и коленных – как это бывает при ревматоидном артрите. Может, также, наблюдаться феномен Рейно, о котором мы писали в предыдущих номерах, то есть зябкостью рук, изменением цвета кожи пальцев на холоде. Иногда болезнь затрагивает и легочную ткань, приводя к одышке даже при небольших физических нагрузках, вызвать тяжелое интерстициальное поражение легких. Реже наблюдается поражение сердца — тахикардия, аритмия. Снижение веса и повышение температуры тела могут встречаться при полимиозите и дерматомиозите, однако не являются обязательными признаками у взрослых пациентов.

У детей, пациентов молодого возраста воспалительный процесс протекает более остро – с лихорадкой, ярким покраснением кожи. Может развиться кальциноз мягких тканей, т.е отложение кальцинатов в мышечной ткани и сухожилиях, наиболее часто — в области локтевых и коленных суставов, на ягодицах, в местах инъекций. При пальпации эти участки плотные, в период появления – болезненные.

Провоцирующими факторами являются: инсоляция (пребывание на солнце), стресс, вирусная инфекция, токсическое воздействие химических веществ.

Пик заболеваемости приходится на ранний возраст – 12-25 лет, затем следуют пациенты 40-60 лет. Чаще болеют женщины.

Для правильной остановки диагноза необходимо обследование.

Основным лабораторным маркером поражения мышц является повышение фермента — креатинфосфокиназа (КФК) в сыворотке крови. Однако одного ее повышения не достаточно для постановки диагноза, поскольку оно может быть связано и с другими причинами: тяжелой физической нагрузкой, эндокринными заболеваниями (в частности, гипотиреозом), приемом некоторых лекарств, например, статинов (препаратов, снижающих уровень холестерина), с алкогольной или наркотической интоксикацией.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование : биопсия из мышц бедра или плеча. Поскольку воспалительный процесс представляет собой аутоиммунную реакцию организма, направленную против собственной мышечной ткани, при микроскопическом исследовании пораженных мышц можно видеть скопления иммунных клеток.

Еще одно важное обследование – игольчатая электромиография , которая помогает дифференцировать мышечное поражение от неврогенного. В мышцу вводится тонкий игольчатый электрод, и по полученным результатам врач делает заключение о причине снижения мышечной силы.

Комптьютерная томография бедра способствует выявлению отека мышечной ткани, свидетельствующего о ее воспалении.

Компьютерная томография грудной клетки проводится для изучения возможного вовлечения в патологический процесс легких.

К сожалению, существует, так называемый «онкомиозит» — миозит при онкологических заболеваниях. Клиническая картина полимиозита, чаще дерматомиозита, может опережать проявления онкологии и быть представлена идентичными кожным или мышечным синдромами. Поэтому крайне важна онконастороженность . При появлении первых признаков болезни необходимо обследовать все органы и системы (гастроскопия, колоноскопия, рентгенография или компьютерная томография легких, осмотр гинеколога, уролога и т.д. Целесообразно сдать кровь на онкомаркеры. Это очень важно, ибо в случае наличия онкопатологии, лечения поли/дерматомиозита будет не достаточно.

Дифференциальный диагноз. Поскольку множество других заболеваний начинается с мышечной слабости и болей в суставах, для правильной и своевременной поставки диагноза очень важно исключить другие причины мышечной слабости. К сожалению, опыт показывает что диагноз, к сожалению, ставиться далеко не сразу или не правильно. При дерматомиозите, т.е. при наличии кожных изменений, до появления мышечной слабости обращаются к дерматологу или к аллергологу, использует различные мази, которые, как правило, не эффективны. Хотелось бы отметить одно из важных отличий кожных заболеваний, при которых высыпания могут уменьшаться при нахождении на солнце, в то время как при дерматомиозите они наоборот прогрессируют.

Лечение пациентов, страдающих неврологическими заболеваниями, метаболическими, эндокринными, наследственными или другими миопатиями принципиально отличается от терапии полимиозита и дерматомиозита.

Основой лечения ПМ/ДМ являются глюкокортикоиды, — преднизолон (или метипред), дозу назначают соответственно весу пациента. Если она меньше необходимой или будет быстро снижена, происходит обострение, а при длительном неадекватном лечении (недостаточная доза преднизолона) воспаленные мышцы замещаются соединительной тканью и, следовательно, не смогут функционировать нормально. По показаниям, индивидуально подключается дополнительная иммуносупрессивная терапия. В последние годы все чаще используются новые, генно-инженерные биологические препараты. Показания к их применению строго индивидуальны и определяются врачом!

Учитывая тот факт, что преднизолон/метипред, спасая жизнь, обладает рядом побочных эффектов, необходим строгий контроль и обследование пациентов. В первую очередь, назначаются гастропротекторы (омепразол и др.), антиостеопоретическая терапия (препараты кальция в сочетании с витамином Д, бисфосфанаты). Во время лечения категорически запрещается употребление сладкого, чтобы не нарушить толерантность к глюкозе. Важно избегать контакта с инфекционными больными, поскольку во время лечения иммунитет снижен, и любая сопутствующая инфекция опасна.

В период активного воспаления пациенту строго показан покой. По мере стихания воспалительного процесса, можно постепенно начинать заниматься лечебной физкультурой, выполнять работу с небольшими физическими нагрузками, но без чрезмерного напряжения мышц, чтобы не спровоцировать обострение болезни. Категорически противопоказано пребывания на солнце.

В заключение хотелось бы подчеркнуть, что справочная информация в интернете не заменит консультации доктора. Публикации, даже с фотографиями, характеризуют заболевание в целом, не учитывая Ваших индивидуальных особенностей. Поэтому, в случае обнаружения подозрительных признаков, необходимо сразу же обратиться к специалисту и провести исследования.

* Что такое полимиозит?
* Каковы причины полимиозит?
* Какие симптомы полимиозит?
* Как врач диагноз полимиозит?
* Полимиозит. Как это лечить?
* Полимиозит. Краткий обзор
* Пациент Обсуждений: полимиозит - эффективное лечение

Что такое полимиозит?

Полимиозит это заболевание мышечной FEATURING воспаления мышечных волокон. Причина этой болезни неизвестна. Она начинается тогда, когда белые клетки крови, иммунные клетки от воспаления, спонтанно вторгнуться мышц. Мышцы, пострадавшие, как правило, тем ближе к магистральным или туловище. Это приводит к слабости, которые могут быть серьезными. Полимиозит это хроническое заболевание с периодами роста симптомов, называемых вспышек или рецидивов, а также минимальным или нет симптомов, известных как льготы.

Полимиозит несколько чаще встречается у женщин.Она затрагивает все возрастные группы, хотя ее появления является наиболее распространенным в среднем детстве и в 20-е годы. Полимиозит происходит во всем мире. Полимиозит может быть связано с кожная сыпь, а затем называют "dermatomyositis". Оно также может сказаться на других участках тела, и поэтому называются системными заболеваниями. Иногда это связано с раком или другими заболеваниями соединительной ткани (см. системная красная волчанка, склеродермия и ревматоидный артрит).
Каковы причины полимиозит?

На сегодняшний день нет причин полимиозит была изолирована научных исследователей. Есть показатели наследственности (генетической) чувствительности, которые можно найти в некоторых пациентов. Существует косвенные доказательства заражения вирусом, который еще предстоит определить в виде полимиозит которые особенно устойчивы к лечению, называемые включением тела миозиты.Эта форма полимиозит диагностируется по патологоанатом, врач специалист, который интерпретирует микроскопа выводы мышечной ткани. В мышечной ткани в виде полимиозит отображает четкую областях, в мышечных клетках (так называемый вакуолей), если смотреть под увеличением микроскопа.

Исследователи из Швеции в национальной конференции Американского колледжа ревматологии в 2007 году представили свои выводы о том, что Т-клетки иммунной системы в некоторых полимиозит или dermatomyositis пациенты реагировали против цитомегаловирусом (ЦМВ) и обнаружению антител против ЦМВ присутствовали. Их вывод заключался в том, что там может быть подмножеств пациентов, которые разрабатывают свои болезни, в частности, потому, что инфекции с этим вирусом.

Помимо болезней, с которыми полимиозит может быть связано (как упоминалось выше), многие другие заболевания и состояния могут имитировать полимиозит.К ним относятся нервно-мышечных заболеваний (таких, как мышечная dystrophies), токсины, наркотики (такие, как алкоголь, кокаин, стероиды, колхицин, hydroxychloroquine, а также снижения уровня холестерина-препаратов, называемых статинами), метаболических расстройств (когда мышечные клетки не смогут обработать химикатами, как правило,), гормональных расстройств (например, аномальное щитовидной железы), кальция и магния условий и инфекционных заболеваний (таких, как вирус гриппа, СПИДа, стрептококк и Лайма бактерии, свиной солитер и шистосомоз).

Какие симптомы полимиозит?

Слабость мышц является наиболее распространенным симптомом полимиозит. В мышцах, как правило, участвуют те, которые ближе всего к стволу тела. Начало может быть постепенным или быстрым. Это приводит к различной степени утраты власти и мышечной атрофии. Потеря прочности можно заметить, как трудности, вставая со стула, альпинизм лестницы или отмены выше плеч. Проблемы с глотанием и слабостью подъема головы от подушки может произойти. Иногда боль в мышцах и нежные на ощупь (25% больных).

Пациенты также могут чувствовать усталость, общее ощущение дискомфорта и потерю веса и / или некачественных лихорадки.

При участии кожи (dermatomyositis), глаза могут быть окружены в фиолетовой окраски с набуханием. Там может быть красноватой окраски скалах над ножка, локти и колени (Gottron входа). Там также может быть красноватой сыпьюна лице, шее, груди и верхней части. Жесткий куски отложений кальция может развиться в жировых слой кожи, чаще всего в детстве dermatomyositis.

Сердце и легкие участие могут привести к нерегулярному ритма сердца, сердечной недостаточностью, а также затрудненное дыхание.

Поскольку полимиозит могут присутствовать в сочетании с другими заболеваниями (см. соответствующие статьи на системная красная волчанка, склеродермия и ревматоидный артрит), он также может иметь совпадения черт с ними. Эти болезни, обсуждаются в другом месте.

Оба полимиозит и dermatomyositis иногда могут быть связаны с раком, в том числе лимфома, рак яичников и рак толстой кишки. В риска развития рака, как сообщается, будет гораздо больше, чем с dermatomyositis полимиозит.

Как врач диагноз полимиозит?

Если пациент считает, что первый доктор, в последнее время особенно в отношении симптомов слабости будут обсуждаться. Состояние многих других областей тела могут быть пересмотрены, например, кожу, сердце, легкие и суставы. Анализ будет и далее сосредоточить внимание на этих и других систем. Различные меры прочности можно отметить.

Крови, как правило (но не всегда), показывает, аномально высокий уровень мышечных ферментов, КПК или креатинин phosphokinase, aldolase, SGOT, SGPT и ЛДГ. Эти ферменты выпускаются в крови в мышцы, которые повреждены в результате воспаления. Они также могут быть использованы в качестве меры активности воспаления. Другие обычные крови и мочи можно также посмотреть на внутренний орган аномалии. Грудной клетки рентген, маммография, PAP мазки и другие скрининговые тесты могут быть рассмотрены.

В electromyograph (ГРП) и проводимость нервных скоростиявляются электрические испытания мышцы и нервы, которые могут показать аномальные выводы типичной полимиозит, а также исключает других нервно-мышечных заболеваний.
магнитно-резонансная томография

А мышечная биопсия используется для подтверждения наличия мышечных воспалений типичные только полимиозит. Эта хирургическая процедура которого мышечная ткань удаляется для анализа на патологоанатом, специалист в изучении ткани под микроскопом. Мышцы часто используются для биопсии включать четырехглавой мышцы передней части бедра, то двуглавой мышцы плеча, а дельтовидную мышцы плеча.

Полимиозит. Как это лечить?

Первоначально полимиозит рассматривается с высокими дозами кортикостероидов. Эти препараты, связанные с кортизон и может быть предоставлена в рот или внутривенно. Они приведены, поскольку они могут оказать мощное воздействие на снижение воспаления в мышцах. Они, как правило, требуется несколько лет, и их дальнейшее использование будет основываться на том, что врач считает, связанных с симптомами, экзамен, и мышцы ферментов крови.

Кортикостероиды много предсказуемых и непредсказуемых побочных эффектов. В больших дозах, они обычно вызывают увеличение аппетита и веса, отеки на лице, и просто синяки. Они могут также вызвать потение, лицевой-рост волос, расстройство желудка, чувствительных эмоции, отеки ног, угри, катаракты, остеопороз, повышенное кровяное давление, обострение сахарного диабета, а также повышенный риск инфицирования. В редких осложнение кортизон препаратов является серьезным повреждением костей (бессосудистый некроз), Которая может уничтожить крупных суставов, таких как бедра и плеча. Кроме того, резко остановить кортикостероидов может привести к вспышкам болезни и результаты в других побочных эффектов, включая тошноту, рвоту и снижение артериального давления.

Кортикостероиды, не всегда должным образом улучшить полимиозит. В этих больных, иммуносупрессивной лекарства считаются. Эти препараты могут быть эффективными на подавление иммунной реакции, что привлекает белых кровяных клеток воспаления в мышцах. Многие виды в настоящее время широко используются и другие все еще экспериментальный характер. Метотрексат (Rheumatrex, Trexall) могут быть приняты в рот или путем инъекций в тело. Азатиоприн (Imuran) является устное наркотиков. Оба могут вызвать печени и костного мозга, побочные эффекты и требуют регулярного контроля крови. Циклофосфамид (Cytoxan), chlorambucil (Leukeran) и циклоспорином (Sandimmune) были использованы для серьезных осложнений, тяжелых заболеваний, таких, как рубцы от легких (легочный фиброз). Это также может иметь серьезные побочные эффекты, которые должны быть рассмотрены с каждым пациентом индивидуально. Лечение с внутривенной инфузии иммуноглобулинов (IVIG) было показано, что эффективность в тяжелых случаях полимиозит, устойчивых к лечению другими. Последние исследования свидетельствуют о том, что доклады внутривенно rituximab (Rituxan) может оказаться полезным при лечении заболеваний устойчивы.

Пациенты с кальцием вкладов (кальциноз) из dermatomyositis иногда могут воспользоваться путем diltiazem (Cardizem) уменьшить размер кальция вкладов. Этот эффект, однако, происходит медленно, часто на протяжении многих лет, и не всегда эффективны. В осложнение кальция вкладов в мышцах и мягких тканей наблюдается чаще у детей, чем взрослых.

Физическая терапия является важной частью лечения полимиозит. Когда начинается и продолжение степень осуществленияи диапазон движения конечностей настроить для каждого пациента.

Пациенты могут в конечном итоге сделать так, особенно в начале лечения заболеваний и вспышек болезней. Болезнь часто становится неактивным и реабилитации атрофирована мышца становится долгосрочным проектом. Наблюдение за признаками рака, сердечные и легочные заболевания, имеют важнейшее значение. Соответственно, ЭКГ, легочные функции тестирования, а также рентгеновские тесты используются.

Как уже упоминалось выше, в виде полимиозит призвал включить тело миозиты часто более устойчивы к лечению, чем обычная форма болезни. Как ученым лучше определить конкретные причины различных форм полимиозит, лечение будет более точно, направленных на лечение от этой болезни. Исследователи находят более специфических антител у больных, которые могут быть использованы для диагностики и определения активного заболевания.

Полимиозит. Краткий обзор

* Полимиозит и dermatomyositis (ПМ / ДМ) являются хронические воспалительные заболевания мышц.
* Мышечная слабость является наиболее распространенным симптомом PM / ДУ.
* Причиной PM / ДМ является неизвестным.
* Диагноз PM / ДУ включает медицинский осмотр мышечной силы, анализы крови на мышечных ферментов, электрические испытания мышцы и нервы, и подтверждается мышечной биопсии.
* Лечение PM / ДУ предполагает высокие дозы кортизон, связанных с лекарствами, подавление иммунитета, и физической терапии.

Для получения дополнительной информации о полимиозите, пожалуйста, посетите следующий сайт:
PO Box 19000
Атланта, Джорджия 30326
или свяжитесь с вашим местным главе.

Другие организаций по адресу:
Национальный артрит и Скелетно-мышечные и кожные заболевания механизма
Вставка AMS
Бетесда, Мэриленд 20892
301-495-4484

Литература:
Клинические Primer ревматологии, Lippincott Уильямс И Уилкенс под редакцией Уильяма Koopman, и др.., 2003.
Келли в Учебник Ревматология, ВБ Сондерз Co редакцией Shaun Радди и др.., 2000.
Американский колледж ревматологии, Ежегодный Научно совещания; ноября, 2006, 2007.

Общая информация

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ) - идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а при ДМ - также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела.

Эпидемиология
Заболеваемость - 0,2-0,8 на 100000 населения. Преобладающий возраст - определяют два пика заболеваемости - 5-15 и 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (2:1).

Этиология
Неизвестна. Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов, прежде всего, пикорнавирусов. Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани.

Патогенез
Предполагается, что в патогенезе ДМ основная роль принадлежит гуморальным реакциям, протекающим с активацией комплемента и приводящим к развитию васкулопатий, в то время как при полимиозите основное значение придают клеточным цитотоксическим реакциям. Различия в патогенезе отражаются в гистологической картине. При ДМ в составе периваскулярных инфильтратов обнаруживают CD4+Т-лимфоциты, В-лимфоциты и макрофаги. При полимиозите мононуклеарные инфильтраты, содержащие цитотоксические CD4+Т-лимфоциты, обнаруживают в эндомизии (результатом цитотоксических реакций является некроз миофибрилл). При полимиозите и ДМ обнаруживают миозитспецифические АТ, однако их патогенетическое значение оспаривают.

Классификация

Клиническая классификация дерматополимиозита
Форма:
- полимиозит идиопатический;
- дерматомиозит идиопатический;
- полимиозит (дерматомиозит), связанный с опухолями;
- полимиозит (дерматомиозит), связанный с васкулитами (детский);
- оverlap-синдром (перекрестный);
- антисинтетазный синдром.
Течение:
- острое;
- подострое;
- хроническое.
Степень активности
0 (отсутствует).
І (минимальная).
ІІ (умеренная).
ІІІ (высокая).
Клинико-морфологическая характеристика поражений
Мышцы:
- миозит;
- миопатия.
Кожа:
- кальциноз;
- телеангиоэктазия.
Специфические:
- эритема шеи («декольте»);
- синдром Готтрона;
- гелиотропный параорбитальный отек, и тому подобное.
Сердце:
- миокардит;
- кардиомиопатия.
Легкие:
- фиброзирующий альвеолит;
- пульмонит;
- пневмонит.
Система пищеварения:
- эзофагит;
- нарушения глотания;
- дисфагия;
- псевдобульбарный синдром;
- гастрит, и тому подобное.
Суставы:
- артралгии;
- полиартрит мелких и крупных суставов.
Нервная система: полинейропатия.
Почки: гломерулонефрит.

Острое течение. Через 4-6 мес. от начала заболевания наблюдается быстропрогрессирующее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности. Развивается дисфагия и дизартрия, кожные высыпания, общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние. Часто заканчивается летальным исходом. Причины летального исхода - аспирационные пневмонии, легочно-сердечная недостаточность.
Подострое течение. Характерна цикличность, нарастание адинамии, поражения кожи и внутренних органов. При адекватно проведенном лечении, возможно выздоровление больных с развитием амиотрофий, кальциноза.
Хроническое течение. Характерно медленное прогрессирование с поражением отдельных групп мышц. Больные длительно сохраняют трудоспособность, несмотря на частые обострения.

Диагностика

Анамнез
Начало заболевания может быть связано с перенесенной инфекцией, переохлаждением, эндокринными нарушениями, физической или психической травмой.

Клиническая картина
Начало заболевания обычно постепенное. Больные жалуются на прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах конечностей. В ряде случаев мышечная слабость нарастает в течение 5-10 лет. Менее характерно острое начало, когда в течение 2-4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышение температуры тела и быстро развивается тяжелое состояние больного (этот вариант дебюта заболевания характерен для лиц молодого возраста и детей). Иногда первыми предшествующими симптомами болезни бывают кожные сыпи, синдром Рейно, полиартралгии.

Поражение мышц:
- нарастающая мышечная слабость в мышцах плечевого и тазового пояса; пораженные мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме, активные движения нарушаются, возникают затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт; в очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках предметы;
- при поражении мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание;
- поражение интеркостальных мышц и диафрагмы ведет к снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции, нарушению дыхания и развитию пневмоний;
- поражение глазодвигательной мускулатуры с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век;
- миалгии и болезненность мышц при пальпации;
- отек мышц;
- мышечные атрофии (у лиц, длительно страдающих ДМ, при отсутствии адекватной терапии);
- поражение дистальной мускулатуры наблюдается редко.

Поражение кожи:
1) «гелиотропная» сыпь - пурпурно-красные высыпания на веках, скулах, крыльях носа, в зоне «декольте», верхней части спины, над локтевыми и коленными, пястно-фаланговыми, проксимальными межфаланговыми суставами, на волосистой части головы; отёк окологлазной области;
2) признак Готтрона - красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей;
3) покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»), околоногтевая эритема, гипертрофия кутикулы, фотодерматит, телеангиэктазии, кожный зуд.
Поражение слизистых оболочек:
- конъюнктивит;
- стоматит (сухость слизистых оболочек);
- гиперемия, отек в области неба, задней стенки глотки.
Поражение суставов
Двустороннее симметричное поражение суставов без деформаций, поражающее, чаще всего, мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания. Напоминает поражение при ревматоидном артрите. Иногда может предшествовать мышечной слабости, быстро купируется при назначении глюкортикоидов.
Кальциноз - характерный признак хронического ювенильного дерматомиозита, реже наблюдается у взрослых. Кальцификаты располагаются:
- подкожно или внутрикожно и внутрифасциально вблизи пораженных мышц и в пораженных мышцах, преимущественно в области плечевого и тазового пояса;
- в проекции локтевых и коленных суставов, ягодиц.
Массивная кальцификация тканей может вызвать инвалидизацию больных. Подкожное отложение кальцинатов может вызвать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковатых масс.
Поражение лёгких
Интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, гиповентиляция (поражение межреберных мышц, мышц диафрагмы), аспирация при нарушениях глотания - проявляется одышкой, обильной, рассеянной по всем легочным полям, крепитацией, иногда - сухими хрипами, кашлем. При рентгенологическом исследовании легких выявляется базальный пневмосклероз.
Поражение сердца:
- миокардит, миокардиофиброз: тахикардия, умеренное расширение границ сердца, приглушение тонов, чаще - в области верхушки, аритмии, артериальная гипотензия, на ЭКГ - атриовентрикулярная блокада различных степеней, изменения зубца Т, смещение интервала S-T книзу от изолинии;
- перикардит бывает редко, описаны случаи развития констриктивного перикардита.
Поражение почек
Наблюдается редко. У отдельных больных наблюдается гломерулонефрит, характеризующийся протеинурией, очень редко - нефротическим синдромом.
Поражение желудочно-кишечного тракта обусловлено, в основном, мышечной патологией и клинически проявляется дисфагией. Часто отмечается увеличение печени.
Поражение нервной системы
Полинейропатии. Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-III пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца.
Феномен Рейно
Наблюдается при ДМ, антисинтетазном синдроме, у больных с перекрестным синдромом ПМ/ДМ с системными заболеваниями соединительной ткани.

Основные осложнения дерматомиозита:
- аспирационная пневмония;
- дыхательная недостаточность;
- асфиксия;
- трофические язвы и пролежни.
Непосредственными причинами смерти, чаще всего, являются злокачественные опухоли, пневмония, дыхательная и сердечная недостаточность, осложнения глюкокортикостероидной терапии, общая дистрофия, глубокие трофические осложнения, в особенности со стороны желудочно-кишечного тракта (эрозии, язвы, перфорации, кровотечения).

Лабораторные методы исследования
Обязательные:
1) клинический анализ крови (изменения неспецифичны). Увеличение СОЭ (редко - при развитии системных проявлений);
2) биохимический анализ крови:
- КФК, МВ-КФК - увеличение содержания;
- альдолаза - повышение уровня;
- трансаминазы - повышение уровня;
- лактатдегидрогеназа - повышение уровня;
- креатинин - повышение уровня (менее чем у 50% пациентов);
- острофазовые показатели (CРБ, сиаловые кислоты, серомукоид) - повышение уровня; показатели неспецифичны, но, в сочетании с клинической картиной, помогают оценить степень активности заболевания;
- α 2 и γ-глобулины - повышение уровня;
- фибриноген - повышение уровня;
3) анализ мочи:
- наличие миоглобина в моче;
4) иммунологические исследования:
- АТ к аминоацилсинтетазам транспортной РНК: гистидин (анти-Jo-1), треонил (PL-7), глицин (EJ), лизин, изолейцин (OJ), аланин (PL-12) тРНК-синтетазам.
Дополнительные:
- мочевая кислота;
- LE-клетки;
- антитела к ДНК;
- ревматоидный фактор.

Инструментальные методы исследования
Обязательные:
1) электромиография - мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия - с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции;
2) биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев (воспалительная инфильтрация скелетной мускулатуры с дегенерацией и некрозом мышечных фибрилл, признаки активного фагоцитоза и регенерации);
3) ЭКГ - аритмии, нарушения проводимости;
4) рентгенография органов грудной клетки и (с целью усиления чувствительности) компьютерная томография - применяют для рентгенологической диагностики интерстициального фиброза лёгких;
5) капилляроскопия сосудов ногтевого ложа - расширение и дилатация капиллярных петель.
Дополнительные:
- УЗИ органов брюшной полости;
- УЗИ сердца;
- ФГДС;
- ирригоскопия;
- колоноскопия;
- рентгенологическое исследование суставов.
В большинстве случаев ДМ является вторичным при опухолях различной локализации, в связи с чем необходимо исключить его опухолевый генез. Поэтому у всех пациентов старше 45-50 лет, имеющих мышечную слабость, независимо от наличия кожных высыпаний, нужно проводить двухэтапное обследование. На первом этапе обязательно проводят:
- рентгенографию легких;
- осмотр молочных желез;
- исследование органов малого таза;
- анализ крови на простатоспецифический антиген, онкомаркер яичников, раково-эмбриональный антиген;
- исследование кала на скрытую кровь.
Если на этом этапе у пациента не выявляется онкопатология, то назначают обычное для полимиозита лечение. В том случае, если терапия не дает должного результата, следует более углубленно дообследовать больного.

Диагностика

Диагностические критерии полимиозита (ПМ), предложенные Таnimotо и соавторами (1995):

3) спонтанные мышечные боли;
4) изменения на электромиограмме, полифазные потенциалы малой продолжительности, спонтанные фибрилляции;
5) положительный тест на анти-Jo 1 (гистидил - тРНК синтетаза) антитела;

- лихорадка > 37 °С;
- повышение уровня СРБ, СОЭ > 20 мм/ч по Вестергрену;
8) данные микроскопии биопсийного материала; воспалительная инфильтрация скелетной мускулатуры с дегенерацией и некрозом мышечных фибрилл, признаки активного фагоцитоза и регенерации.
При наличии 4 или более из 8 вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз «полимиозит».

Диагностические критерии дерматополимиозита (ДМ), предложенные Таnimotо и соавторами (1995)
Кожные критерии:
- гелиотропная сыпь - пурпурно-красная отечная эритема верхнего века;
- признак Готтрона - пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема на разгибательной поверхности суставов пальцев;
- эритема кожи разгибательной поверхности суставов конечностей.
Критерии полимиозита:
1) слабость в проксимальных группах мышц верхних, нижних конечностей и туловища;
2) повышение уровня сывороточной креатинкиназы или альдолазы;
3) спонтанные мышечные боли;
4) изменения на электромиограмме; полифазные потенциалы короткой продолжительности, спонтанные фибрилляции;
5) положительный тест на анти-Jo1 (гистатидил - тРНК синтетаза) антитела;
6) недеструктивные артриты и артралгии;
7) признаки системного воспаления:
- лихорадка > 37 °С;
- повышение уровня СРБ, СОЭ > 20 мм/ч по Вестергрену;
8) данные микроскопии биопсийного материала - воспалительная инфильтрация скелетной мускулатуры с дегенерацией и некрозом мышечных фибрилл, признаки активного фагоцитоза и регенерации.
При наличии одного и более кожных критериев и не менее 4 критериев полимиозита можно поставить диагноз «Дерматополимиозит».

Консультации других специалистов
- Гинеколог;
- уролог;
- кардиолог;
- пульмонолог;
- нефролог;
- гастроэнтеролог;
- невропатолог;
- окулист;
- отоларинголог.

Лечение

Цели лечения
- Достижение клинической ремиссии;
- сохранение на максимально долгий срок удовлетворительного качества жизни;
- снижение выраженности общих признаков болезни (недомогания, снижения массы тела - мышечной массы);
- увеличение продолжительности жизни;
Уровень лечения (амбулаторно) - ревматолог.

Показания для госпитализации в ревматологическое отделение:
- уточнение диагноза и оценка прогноза;
- подбор базисных противовоспалительных лекарственных средств в начале и на всем протяжении болезни;
- обострение ДМ;
- развитие интеркуррентной инфекции или других тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.

Немедикаментозное лечение
Лечебная физкультура играет важную роль в предотвращении деформаций. В острой фазе заболевания - ежедневно выполнять пассивные движения в суставах в полном объеме, а при необходимости - проводить иммобилизацию для профилактики деформаций, обусловленных укорочением мышц. Позже - перейти к активным движениям. В программу реабилитации необходимо включить и восстановление функции пораженных мышц.
Массаж мышц туловища и конечностей рекомендуется в неактивную фазу заболевания.
Плазмаферез (курсами по 5 процедур через день), лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами, в сочетании с тяжёлой мышечной патологией, резистентным к другим видам лечения.

Медикаментозное лечение
1. Глюкокортикостероиды: преднизолон и метилпреднизолон в дозе 1 мг/кг длительно, в среднем, в течение 1-3 мес. В течение первых недель суточную дозу делят на 3 приема, затем принимают однократно утром. При положительной динамике клинических и лабораторных показателей - последующее снижение дозы. Дозу ГКС каждый месяц снижают на 1/3 от суммарной, под строгим клиническим и лабораторным контролем. При отрицательной динамике дозу вновь увеличивают. При ювенильном полимиозите или при полимиозите/дерматомиозите взрослых при прогрессировании дисфагии и системных проявлениях показано проведение пульс-терапии.
2. Цитостатические препараты , как правило, в комплексе с ГКС:
- предпочтительно - циклоспорин А 5 мг/кг/сут, поддерживающая доза - 2-2,5 мг/кг/сут;
- метотрексат - от 7,5 мг/нед до 25-30 мг/нед. При данной патологии противопоказано внутримышечное введение метотрексата. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и ЛС, угнетающими кроветворение.
- Азатиоприн - 2-3 мг/кг/сут, поддерживающая доза - 50 мг/сут. Уступает по эффективности метотрексату, максимальный эффект развивается позже (через
6-9 месяцев).
3. В/в иммуноглобулин - по 1 г/кг, в течение 2 дней или по 0,5 г/кг в течение 5 дней ежемесячно (3-4 мес.). Применяют у пациентов с рефрактерным миозитом, не отвечающих на ГКС и цитостатики.
4. Аминохинолиновые препараты (при наличии поражений кожи).
- Плаквенил 0,2 г/сут - не менее 2 лет.
5. НПВС (при доминирующем болевом и суставном синдроме при хроническом течении ДМ с малой степенью активности):
- ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам 7,5-15 мг/сут, нимесулид 100 мг 1-2 р/сут, целекоксиб 200 мг 1-2 р/сут);
- диклофенак 150 мг/сут;
- ибупрофен 400 мг 3 р/сут.
6. Препараты, улучшающие метаболизм в пораженных мышцах :
- ретаболил 1 мл 5% р-ра 1 раз в 2 нед. №3-4;
- витамины, особенно группы В.
7. Комплексоны (при ДМ, осложненном кальцинозом):
- двухнатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты в/в на 400 мл изотонического р-ра натрия хлорида или глюкозы 250 мг ежедневно в течение 5 дней с 5-дневным перерывом (на курс - 15 процедур).

Прогноз
При своевременно начатом лечении и назначении достаточной дозы ГКС прогноз благоприятный. Рано начатое адекватное лечение преднизолоном, планомерная реабилитация и квалифицированный контроль за состоянием больного позволяют добиться хороших результатов, а в ряде случаев - длительной ремиссии. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении ГКС - 90%.
Факторы, ассоциирующиеся с неблагоприятным прогнозом: пожилой возраст, поздний диагноз, неадекватная терапия в начале болезни, тяжелое течение миозита, миозит при злокачественных новообразованиях, антисинтетазный синдром.

Профилактика

Является, главным образом, вторичной, направлена на предупреждение обострений процесса. Профилактика обострений заболевания заключается в регулярном приеме поддерживающих дозировок лекарственных средств, прежде всего, ГКС. Периодически проводятся курсы общеукрепляющей терапии. Настойчиво рекомендуются регулярные занятия лечебной физкультурой. Больным следует избегать факторов, способствующих обострению патологического процесса (инсоляция, переохлаждение, простуды, аборты, стрессовые ситуации, контакт с химическими веществами, прием лекарственных препаратов, на которые наблюдалось развитие побочных реакций). Женщинам следует избегать беременности. Большое значение также имеет раннее выявление и лечение опухолевых процессов. Санаторно-курортное лечение при дерматомиозите, как и при других болезнях соединительной ткани, не рекомендуется.

Семейный врач. Терапевт (Том I)
Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов.

А. Общие сведения

1. Полимиозит - воспалительное аутоиммунное заболевание мышц, проявляющееся слабостью и утомляемостью. Течение вариабельно, наблюдаются обострения и ремиссии, которые могут возникать под влиянием терапии или спонтанно. К неблагоприятным прогностическим признакам относятся наличие онкологического заболевания, вовлечение сердечной мышцы, пожилой возраст, позднее начало лечения. При полимиозите страдают и внутренние органы. Часто возникает интерстициальное поражение легких.

2. Клиническая картина вариабельна, однако наиболее характерна слабость проксимальных мышц. При наблюдающемся иногда остром течении за несколько недель может развиться полная обездвиженность. В части случаев отмечается подострое течение, при котором слабость нарастает в течение нескольких месяцев. Лицевые мышцы обычно не страдают, а мышечные атрофии развиваются лишь на поздней стадии. При поражении глоточной мускулатуры появляется дисфагия, но речь обычно остается нормальной. Часто вовлекаются задние шейные мышцы. Иногда появляются эритематозные высыпания на тыле кистей, проксимальных фалангах пальцев, в области коленных и локтевых суставов, а также характерный периорбитальный отек с эритемой. У некоторых развивается склеродактилия. Полимиозит с кожными проявлениями называют дерматомиозитом (лечение такое же, как при полимиозите). Сердце поражается в 30% случаев. При остром начале может возникать миоглобинурия.

Б. Диагностика

1. Активность мышечных ферментов (КФК , аминотрансфераз, фруктозодифосфатальдолазы) обычно повышена, хотя иногда бывает нормальной.

2. СОЭ не коррелирует с активностью заболевания.

3. На ЭМГ выявляются неспецифические изменения, характерные для первичного поражения мышц (короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы действия двигательных единиц). Однако нередко регистрируются также положительные острые волны, потенциалы фибрилляций и повторные высокочастотные разряды.

4. При биопсии мышц в 85-90% случаев обнаруживают воспалительные инфильтраты и некроз мышечных волокон. Часто для того, чтобы подтвердить диагноз, приходится проводить повторную биопсию.

5. Дифференциальный диагноз обычно несложен, но требует применения вышеуказанных методов (включая биопсию). Полимиозит дифференцируют с пароксизмальной миоглобинурией, трихинеллезом, ревматической полимиалгией, врожденными миопатиями, тиреотоксической или другими эндокринными миопатиями, диабетической амиотрофией.

6. Связь со злокачественными новообразованиями. Полимиозит традиционно считался спутником скрыто протекающих онкологических заболеваний, однако последние исследования показывают, что это далеко не всегда так. Тем не менее частота злокачественных новообразований у больных с истинным полимиозитом (который следует отличать от мышечных атрофий при раковой кахексии) достигает 20%; она выше при дерматомиозите и при денервационных изменениях наЭМГ .

В. Лечение

1. Кортикостероиды

а. Кортикостероиды, несомненно, оказывают благоприятное действие при полимиозите, хотя контролируемые испытания не проводились. Кортикостероиды не уменьшают смертность, но способствуют более быстрому наступлению ремиссии и уменьшают выраженность осложнений. Часто их сочетают с метотрексатом или азатиоприном.

б. Особенно хороший эффект кортикостероиды оказывают в ранней стадии острого полимиозита; напротив, при хроническом полимиозите и мышечных атрофиях эффект может отсутствовать. Если при хроническом полимиозите лечение не приводит к улучшению в течение двух месяцев, переходят на иные средства (см. гл. 16, п. VII.В.2).

в. Дозы

1) Начальная доза преднизолона обычно составляет 60-100 мг (ежедневно однократно утром). После улучшения дозу снижают до 40 мг и лечение проводят еще несколько месяцев.

2) Чтобы избежать рецидива, дозу снижают медленно - на 5-10 мг каждые 3-7 сут. По мере того как суточная доза уменьшается, эти 5-10 мг становятся все больше в процентном отношении, и поэтому интервалы между снижениями дозы должны увеличиваться. После того как доза станет равной двум третям от первоначальной, дальнейшее снижение прекращают на несколько месяцев. Через 6-12 мес большинство больных переводят на поддерживающую дозу (15-20 мг преднизолона однократно утром). При стабильной ремиссии можно перейти на прием через день (по 30-40 мг). При обострении приходится возвращаться к высоким дозам. Об эффективности лечения и о развитии рецидива можно судить по активности мышечных ферментов.

3) Попытку отменить кортикостероиды следует предпринять через 24 мес лечения, поскольку к этому времени активность заболевания часто снижается. В большинстве случаев достигается устойчивая 8-летняя ремиссия.

4) При активном полимиозите низкие дозы кортикостероидов не позволяют добиться ремиссии.

г. Стероидная миопатия, возникающая у больных с хроническим полимиозитом, осложняет лечение. Ее следует заподозрить при нарастании мышечной слабости, если нет увеличения активности мышечных ферментов и ухудшения на ЭМГ . Морфологическим признаком стероидной миопатии является преимущественная атрофия волокон 2 типа. Однако для подтверждения диагноза биопсии обычно не требуется - достаточно клинического улучшения при снижении дозы кортикостероидов. Дозу обычно снижают до поддерживающей под контролем активности мышечных ферментов. Если она повышается, а слабость нарастает, вновь переходят к высоким дозам. Стероидная миопатия чаще развивается у женщин, поэтому им по возможности назначают более низкие дозы.

д. Наблюдение. Активность мышечных ферментов (АсАТ , КФК , фруктозодифосфатальдолазы и др.) обычно достаточно хорошо отражает активность патологического процесса, однако иногда активность всех или почти всех ферментов остается нормальной даже при обострении. С другой стороны, активность ферментов может снижаться за несколько недель до клинического улучшения и повышаться перед обострением.

2. Иммуносупрессивная терапия

а. Показания: хронический прогрессирующий полимиозит, неэффективность или непереносимость кортикостероидов.

б. Иммунодепрессанты применяют в сочетании с кортикостероидами (для уменьшения дозы последних) или самостоятельно.

1) Метотрексат

а) Дозы. При неэффективности кортикостероидов добавление метотрексата приводит к улучшению в 75% случаев. Препарат вводят в/ в течение 20-60 мин. При нормальной функции печени и почек начинают с 0,4 мг/кг, затем в течение 2-3 нед дозу увеличивают до 0,8 мг/кг.

б) Частота введения. Вначале препарат вводят еженедельно. При положительном эффекте переходят на введение через две, а затем через три недели. После достижения максимального улучшения препарат вводят один раз в месяц в течение 10-24 мес. По мере стихания активности дозу кортикостероидов снижают.

в) Побочные эффекты метотрексата проявляются стоматитом и другими расстройствами ЖКТ , которые обычно проходят при уменьшении дозы. Возможны поражение печени и лейкопения; в тяжелых случаях препарат приходится отменять.

2) Азатиоприн применяют внутрь в дозе 1,5-2 мг/кг самостоятельно или в сочетании с преднизолоном. При добавлении азатиоприна к преднизолону эффект может долго не наступать. Препарат назначают также на длительный срок при неэффективности или непереносимости преднизона. Дозу постепенно увеличивают, пока в крови не снизится количество лейкоцитов, после чего лечение продолжают в этой же дозе вплоть до достижения ремиссии. Основные побочные эффекты: угнетение кроветворения, анорексия, тошнота, рвота, желтуха.

3. Другие лечебные мероприятия

а. В острой стадии необходим постельный режим.

б. Добившись улучшения, сразу же начинают ЛФК , прежде всего упражнения на объем движений.

в. При длительной слабости используют корсеты и другие ортопедические приспособления.

Другие нервно-мышечные заболевания www.matveynator.ru/pub/library/MEDICINE/n eurology/neuro016a.html

У.Г.Брэдли (W . G . Bradtey )

Дерматомиозит и полимиозит — это болезни неизвестной этиологии, характеризу-ющиеся поражением скелетной мускулатуры и сопровождающиеся воспалительным процессом без нагноения с преобладанием лимфоцитарной клеточной инфильтрации. Термин «полимиозит» используют в тех случаях, когда кожа не вовлекается в патоло-гический процесс, термин же «дерматомиозит»— в случаях поединения к полими-озиту характерных кожных проявлений. В 1/3 случаев указанная патология обычно со-четается с системным поражением соединительной ткани («коллагенозы»)— ревматоидным артритом, системной красной волчанкой (СКВ), смешанным поражением сое-динительной ткани и склеродермией, а в 1/10 случаев — со злокачественными новооб-разованиями.

Этиология.
Этиология болезней неизвестна. В соответствии с двумя основными теориями причиной служит либо вирусная инфекция скелетной мускулатуры, либо аутоиммунные процессы в организме (гл.269). Экспериментальный вирусный миозит можно вызвать у животных вирусом Коксаки. Нерезко выраженная воспа-лительная миопатия возможна при гриппе. Хотя имеются многочисленные сообщения о выявлении при электронной микроскопии в мышечных волокнах вирусоподобных частиц, однако вирусная этиология дерматомиозита и полимиозита не была подтвер-ждена ни изоляцией этих вирусов, ни повышением титров антивирусных антител в крови, ни заражением животных путем инъецирования им экстрактов из пораженных мышц. У 1/3 больных в сыворотке крови повышены титры антител к токсоплазме, однако специфическое лечение неэффективно. Есть сообщения о возникновении у лабораторных животных заболевания, напоминающего полимиозит, при инъецировании им стерильного экстракта из мышечной ткани, смешанного с адъювантом Фрейнда (экспериментальный аллергический миозит). Наличие при этом в крови лимфоцитов, реагирующих на антигены скелетной мышцы, а также наличие лим-фоцитарной инфильтрации в пораженной мускулатуре свидетельствуют о возможном участии в патогенезе данного заболевания клеточно-опосредованной иммунной ре-акции. У некоторых бальных в стенках внутримышечных сосудов были обнаружены отложения иммуноглобулинов, что заставляет предполагать наличие циркулирующих антител в крови, следовательно, также задействованных в патогенезе данного забо-левания. Тот факт, что полимиозит часто сочетается с коллагеновыми болезнями, говорит в пользу общего для них аутоиммунного патогенеза. У пожилых больных дерматомиозит нередко протекает одновременно со злокачественными новообразова-ниями. Таким образом, дерматомиозит-полимиозит можно рассматривать как поли-этиологический синдром.

Классификация.
Наиболее широко распространена классификация дерматоми-озита-полимиозита, приведенная в табл.356-1. Классификация эта не основана на известных различиях в этиологии, так что она имеет некоторые недостатки, значи-тельно реже полимиозит сопутствует саркоидозу, гигантоклеточному миозиту, тимоме и миозиту при системных вирусных или токсоплазменных инфекциях. Инфекционный миозит стрептококковой или стафилококковой этиологии носит обычно фокальный характер и встречается в основном в тропиках, фокальный нодулярный миозит является вариантом полимиозита; когда очаги миозита при этом очень болезненные, горячие на ощупь, они нередко сливаются между собой и образуют мышечные массы с неровными очертаниями. Миозит с включениями в мышцы вирусных частиц — это воспалительная миопатия с характерными клиническими и патоморфологиче-скими особенностями (ниже).

Таблица 356-1. Классификация полимиозита-дерматомиозита

Группа I: первичный идиопатический полимиозит Группа II: первичный идиопатический дерматомиозит Группа III: дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмами Группа IV: детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкулитом Группа V: полимиозит (или дерматомиозит) в сочетании с коллагеновыми бо-лезнями

Из: Bohan et al.

Распространенность. По современным данным, частота воспалительных миопатий составляет примерно 5 на 1 млн населения, однако есть основание полагать, что эта цифра сильно занижена.

Клинические проявления.

Группа I: первичный идиопатический полимиозит. Эта группа включает около 1/3 всех случаев воспалительных мио-патий. Процесс незаметно прогрессирует в течение недель, месяцев или лет. Забо-левание редко начинается остро, когда резкая мышечная слабость развивается в течение нескольких дней. Болезнь может возникнуть в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.

Сначала появляется слабость в проксимальных мышцах конечностей, особенно в области бедер и тазового пояса. Больной при этом испытывает затруднение, вставая с колен или из положения на корточках, как поднимаясь или спускаясь по лестнице. Если в патологический процесс вовлекаются мышцы плечевого пояса, то больному трудно положить какую-либо вещь на верхнюю полку или расчесать волосы. Иногда заболевание ограничивается поражением какой-нибудь одной группы мышц — мышц шеи, плеча, четырехглавой мышцы бедра. Примерно 10% больных испытывают ноющие боли в ягодичных мышцах или мышцах верхней части бедра, в икроножных мышцах, чувствительность же этих мышц при пальпации отмечают 20% пациентов. Если у больного с хронической миопатией уже на ранних этапах заболевания появляются дисфагия и слабость разгибательных мышц шеи. то скорее всего речь идет о полимиозите. При первом осмотре больного может обратить на себя внимание слабость мышц туловища, мышц тазового и плечевого поясов, мышц проксимальной части плеча и бедра, передних и задних мышц шеи, а также мышц глотки. Мышцы глазного яблока обычно не поражаются, за исключением редких случаев сочетаний данного заболевания с миастенией. Дистальные мышцы остаются интактными почти у 75% больных. В ранних стадиях миозита крайне редко возможны мышечная атрофия, контрактуры и снижение сухожильных рефлексов, причем это никогда не бывает столь выражено, как при мышечных дистрофиях или при дегенеративных поражениях мышц. Если сухожильные рефлексы ослаблены непропорционально степени поражения, то следует заподозрить карциному на фоне полимиозита или полиневропатию Ламберта —Итона. Иногда при дерматомиозите-полимиозите сухо-жильные рефлексы могут быть парадоксально резко повышенными, что, по-видимому, может быть результатом раздражения рецепторов нервно-мышечного веретена вслед-ствие воспалительного процесса. По некоторым данным, примерно у 25% больных имеется дисфагия, у 5% — расстройство функции внешнего дыхания, а 5% из них не могут передвигаться. Дисфагия развивается в результате поражения поперечно-полосатой мускулатуры глотки и верхней части пищевода. В тот или иной период болезни у 30% пациентов возникает нарушение деятельности сердца: изменения на ЭКГ, аритмии, застойная сердечная недостаточность вследствие поражения миокарда. У 50% погибших больных при аутопсии патологические изменения со стороны сердца характеризуются некрозом миофибрилл с очень умеренно выраженной воспалитель-ной реакцией. Длительное лечение глюкокортикоидами значительно повышает к развития инфаркта миокарда у больных. Иногда появляется одышка, обусловленная легочным фиброзом. У некоторых больных наблюдают артралгии, феномен Рейно и крайне редко — небольшой субфебрилитет.

Группа II: первичный идиопатический дерматомиозит: К этой группе относятся примерно 25% больных миозитом. Изменения со стороны кожи могут предшествовать или следовать за поражением мышц и включают локализо-ванную или диффузную эритему, макулопапулезную сыпь, шелушащийся экзема-тозный дерматит или (редко) эксфолиативный дерматит. Классическая сыпь цвета гелиотропа обычно появляется на веках, спинке носа, щеках (в виде «бабочки»), лбу, груди, на локтях, коленях, суставах пальцев и вокруг ложа ногтей. Иногда появляется сильный зуд. Необходимо отметить, что кожные поражения могут про-являться очень незаметно. Периорбитальный отек развивается довольно часто, осо-бенно в острых случаях. Иногда кожные поражения подвергаются изъязвлению. Может иметь место подкожная кальцификация, особенно у детей.

Наличие типичной сыпи и миозита позволяет поставить диагноз дерматомиозита, относящегося именно к группе II (табл.356-1). Если же указанные признаки сопровождаются такими явлениями, как злокачественные новообразования, васкулит (у детей) или коллагенозно-сосудистая патология, то дерматомиозит-полимиозит следует отнести к III, IV и V. Около 40% всех больных с миозитом страдают по сути дерматомиозитом. У большинства больных в возрасте старше 60 лет в основе дерматомиозита лежит злокачественное новообразование.

Группа III: полимиозит или дерматомиозит на фоне злока-чественного новообразования. Этот синдром, включающий до 8% всех случаев миозита, рассматривается как самостоятельная форма, хотя характерные для него кожные и мышечные изменения неотличимы от таковых при других формах (группах) этого заболевания. Проявления злокачественного новообразования могут предшествовать началу миозита или отставать почти на два года. Частота данного паранеопластического синдрома выше у больных с дерматомиозитом в возрасте старше 55 лет, что диктует необходимость тщательного онкологического обследования подо-бных больных. Чаще всего дерматомиозит сопутствует раку легкого, яичников, мо-лочной железы, желудочно-кишечного тракта, а также миелопролиферативным за-болеваниям. Миозит в данном случае является паранеопластическим синдромом, причина которого, возможно, кроется в измененном иммунном статусе или оккультной вирусной инфекции мышц.

Группа IV: детский полимиозит и дерматомиозит в сочета-нии с васкулитом. На эту форму заболевания приходится около 7% всех случаев миозита. Воспалительная миопатия в детском возрасте довольно часто со-провождается кожными поражениями и клиническими или морфологическими про-явлениями васкулита в коже, мышцах, желудочно-кишечном тракте и других органах. Типичны дегенерация и исчезновение капилляров при распределении их по пери-фасцикулярным пространствам в скелетной мускулатуре; нередко встречаются не-кротизирующие поражения кожи, ишемические инфаркты в почках, желудочно-ки-шечном тракте и (редко) в мозге. Согласно некоторым публикациям, уровень ле-тальности при детском дерматомиозите достигает 30%, хотя, по мнению большинства авторов, прогноз при детском дерматомиозите все же лучше, чем при заболевании взрослых дерматомиозитом-полимиозитом. Из классификации Bohanetal. неясно, все ли случаи детского миозита должны быть включены в группу IV. При детской форме дерматомиозита довольно часто можно наблюдать подкожную кальцификацию.

Группа V: полимиозит или дерматомиозит в сочетании с системным поражением соединительной ткани. Эта группа, харак-теризующаяся «феноменом наложения», включает в себя около 1/5 всех случаев миозита. Эта форма дерматомиозита встречается на фоне ревматоидного артрита, склеродермии, смешанного заболевания соединительной ткани и СКВ. Реже в качестве фоновых заболеваний встречаются узелковый периартериит и острый ревматизм. Критерием для отнесения больного в «группу наложения» («оверлап»-группа) является наличие клинических и лабораторных признаков системного заболевания соедини-тельной ткани наряду с клиническими и лабораторными признаками миозита. Ди-агностика миозита у больных с системным поражением соединительной ткани и поражением суставов бывает затруднена, так как при этом может возникать мышечная слабость с атрофией волокон II типа. Более того, при системных поражениях сое-динительной ткани в мышцах часто появляются очаги периваскулярного воспаления. В подобных случаях диагноз основывается на обнаружении в сыворотке крови по-вышенной активности креатинкиназы, патологических изменений в электромиограмме и соответствующих изменениях в биоптате мышц. Хотя больные «оверлап»-группы хорошо реагируют на лечение глюкокортикоидами, прогноз в смысле функциональ-ного восстановления менее благоприятный, чем при чистой форме дерматомиозита-полимиозита. Дисфагия у больных V группы при наличии склеродермии часто бывает связана с вовлечением в патологический процесс гладкой мускулатуры дистальной трети пищевода.

Другие заболевания, сочетающиеся с миозитом. Саркоидоз и полимиозит.
Примерно у 1/4 больных с саркоидозом в скелетных мышцах путствуют гранулемы без творожистого распада полинуклеарных гигантских клеток типа клеток Лангханса. Симптомы полимиозита при этом, однако, появляются до-вольно редко. Наличие регенерирующих многоядерных миобластов, напоминающих гигантские клетки Лангханса, часто приводило к ошибочному диагнозу — саркоидного миозита. По данным литературы, у больных с тимомой также встречается гиганток-леточный или гранулематозный полимиозит, нередко сочетающийся с миастенией.

Фокальный нодулярный миозит. Синдром, при котором в различных мышцах остро возникают болезненные фокальные воспалительные узелки, получил название фокального нодулярного миозита. Патоморфологические изме-нения и реакция больных на лечение такие же, как и при генерализованном полимиозите. В круг дифференциальной диагностики при фокальном нодулярном миозите обычно включают опухоли (при солитарных формах)— саркому и рабдомиосаркому, а при множественной форме — инфаркты мышц, какие случаются в случае узелкового периартериита.

Инфекционный полимиозит .
Инфекционный полимиозит может сопро-вождать токсоплазмоз (гл.157) или инфицирование вирусом Коксаки (гл.139).Выявление соответствующих антител подтверждает диагноз. Иногда трихинеллез может быть ошибочно принят за идиопатический полимиозит, особенно если больной категорически утверждает, что не употреблял в пищу сырой или плохо проваренной свинины. Симптомы трихинеллеза очень вариабельны и зависят от массивности инфицирования. Чаще всего это субфебрильная лихорадка, боли в мышцах, конъ-юнктивальный и периорбитальный отек и быстрая утомляемость. Мышечная слабость выражена обычно незначительно. Тяжелая инвазия часто сопровождается симптомами поражения центральной нервной системы, бредом, комой и очаговой неврологической симптоматикой. Вовлечение в патологический процесс миокарда проявляется тахи-кардией и другими патологическими изменениями на ЭКГ. Диагноз основывается на данных анализа (употребление в пищу непроваренного свиного мяса), выраженной эозинофилии, положительной интрадермальной пробе с трихинеллезным антигеном и обнаружении в сыворотке крови антител к возбудителю. Иногда диагноз удается подтвердить только после исследования биоптата пораженной мышцы. Пиомиозит, т. е. гнойное воспаление мышц, обусловленное стафилококковой или стрептококковой инфекцией, встречается в основном в тропиках. Клинически это проявляется диф-фузным абсцессом пораженной мышцы.

Миозит, связанный с вирусными включениями .
Клинические про-явления этого заболевания весьма сходны с таковыми при хроническом идиопати-ческом полимиозите, за исключением того, что в патологический процесс довольно часто вовлекаются дистальные мышцы. В биоптате мышцы обнаруживают интерсти-циальную и периваскулярную воспалительную инфильтрацию, некроз и регенерацию мышечных волокон. Кроме того, в самих мышечных волокнах заметны как бы обведенные ободком вакуоли. При электронной микроскопии видны парамиксовирусные филаменты в ядрах и саркоплазме. Полагают, что это вирус эпидемического паротита. Больные плохо реагируют на лечение иммуносупрессивными препаратами, что определяет неблагоприятный прогноз.

Лабораторные исследования.
При всех формах полимиозита в крови повышается активность ферментов, содержащихся в скелетных мышцах: креатинкиназы, альдо-лазы, глутаматоксалоацетат трансаминазы, лактатдегидрогеназы и сывороточной глутаматпируваттрансферазы (ферменты перечислены в порядке возрастания активности, что противоположно наблюдаемому при поражениях печени). Тесты на циркулиру-ющий ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела положительные менее чем у 50% больных. При выраженной и распространенной мышечной деструкции в моче появляется миоглобин, а острый полимиозит вызывает классический синдром раб-домиолиза и миоглобинурии. У 2/3 больных СОЭ ускорена. Большинство других показателей крови в пределах нормы. Примерно у 40% больных на электромиограммах выявляют резкое увеличение инсертионной активности (активность в месте прикрепления мышцы, что свидетельствует о мышечной возбудимости и раздражен-ности). а также типичную для миопатии «триаду» потенциалов действия моторной единицы (снижение амплитуды, полифазность, патологически ранний феномен вос-становления). У 40% больных на электромиограммах обнаруживают только миопа-тические изменения. В начале заболевания патологические изменения на ЭКГ от-мечаются у 5—10% больных. Для биопсии необходимо выбрать две клинически пораженные мышцы, однако это не должна быть мышца, с которой недавно снимали электромиограмму или осуществляли внутримышечные инъекции. Примерно у 2/3 больных при биопсии мышц можно выявить патологические изменения, характерные для миозита. Поскольку поражения носят «пятнистый» характер, следует детально исследовать всю толщу биоптата мышцы. Тем не менее примерно в 10% случаев при явном клинически выраженном заболевании в биоптате мышцы не обнаруживают никаких изменений.

Патологические изменения в скелетных мышцах. Основные изменения в мышцах характеризуются инфильтрацией воспалительными клетками (лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, эозинофилы и нейтрофилы) и деструкцией мышечных волокон с фагоцитарной реакцией. Типичной морфологи-ческой особенностью полимиозита является периваскулярная (обычно перивенуляр-ная) инфильтрация воспалительными клетками, а также — инфильтрация воспа-лительными клетками интерстиция. В меньшей степени указанные изменения вы-ражены при других поражениях мышц, в частности в виде вторичной реакции при мышечной дистрофии Беккера и плече-лопаточно-лицевой миопатии. Путствуют, как правило, и дегенерация, и регенерация мышечных волокон. Многие мышечные волокна небольших размеров, число сарколемных ядер в них увеличено. В опреде-ленном биоптате мышцы может преобладать либо дегенерация мышечных волокон, либо инфильтрация воспалительными клетками. Можно также обнаружить перива-скулярную атрофию мышечных волокон, атрофию мышечных волокон II типа и мышечные инфаркты.

Диагностика.
У больных дерматомиозитом с характерными кожными изменени-ями, мышечной слабостью, поражением мышц, подтверждаемых данными ЭМГ и результатами исследования сывороточной активности креатинкиназы (повышение ее активности), диагноз очевиден, и проводить биопсию мышцы нецелесообразно. В случаях идиопатического полимиозита диагноз может считаться обоснованным при наличии характерных клинической картины и изменений на ЭМГ, повышения ак-тивности сывороточной креатинкиназы и характерных изменений в биоптате мышцы. Причем необходимы все четыре указанных критерия, так как воспалительные из-менения в мышцах могут быть обнаружены и при других миопатиях, например плече-лопаточно-лицевой, а также при других поражениях соединительной ткани, не сопровождающихся выраженной мышечной слабостью. В то же время следует отметить, что всем названным критериям полимиозит соответствует менее чем в 1/3 случаев. Труднее всего дело обстоит с получением диагностически информативного биоптата мышцы, так как поражение локализуется в мышце очень неравномерно («пятнисто»). Если данные мышечной биопсии отрицательные, предположительным диагнозом может быть «вероятный полимиозит», и при наличии четких клинических данных и инвалидизирующей мышечной слабости больному следует назначить проб-ное лечение кортикостероидами.

Дифференциальный диагноз.
Клиническая картина заболевания, состоящая из кожных изменений и проксимальной или диффузной мышечной слабости, редко встречается при каких-нибудь иных заболеваниях, кроме дерматомиозита. Однако просто слабость проксимальных мышц без патологических изменений со стороны кожи может быть обусловлена многими заболеваниями, помимо полимиозита, поэтому в подобных случаях необходимо тщательно обследовать больного для установления точного диагноза.

Подострая, или хроническая, прогрессирующая мышечная слабость. Это состояние может быть связано с процессом денервации, как, на-пример, при спинальных мышечных атрофиях или амиотрофическом боковом скле-розе. В последнем случае мышечной слабости сопутствует поражение переднего моторного нейрона, что значительно облегчает диагностику. Часто мышечные дист-рофии (например, Дюшенна и Беккера, мышечные дистрофии поясно-конечностного и плече-лопаточно-лицевого типов) клинически могут быть весьма сходными с поли-миозитом (гл.357), однако развиваются медленнее, редко возникают в возрасте старше 30 лет, в патологический процесс обычно вовлекаются мышцы глотки и задние мышцы шеи, но лишь в поздних стадиях болезни. Локализуются мышечные поражения при этом избирательно: так, на ранних стадиях заболевания нередко поражаются двуглавые мышцы и плечелучевые, в то время как другие мышцы, например дельтовидная, остаются интактными. Тем не менее у некоторых больных даже при исследовании биоптата мышцы иногда очень трудно провести дифферен-циальный диагноз между полимиозитом и быстро прогрессирующей мышечной ди-строфией.

В большей степени это относится к плече-лопаточно-лицевой миопатии, при которой уже на ранних стадиях заболевания выявляется выраженная интерстици-альная воспалительная инфильтрация. В таких сомнительных случаях можно реко-мендовать попробовать провести лечение адекватными дозами кортикостероидов. Миотоническая дистрофия обычно сопровождается характерными изменениями со стороны лица: возникают птоз, фасциальная миопатия, атрофия височной мышцы и хватательная миотония (гл.357). Некоторые метаболические миопатии, включая нарушения депонирования гликогена в связи с недостаточностью миофосфорилазы, а также жиров в связи с недостаточностью карнитин- и карнитинпальмитилтрансферазы, сопровождаются мышечными судорогами при физическом усилии, рабдо-миолизом и мышечной слабостью; диагноз в таких случаях основывается на биохи-мических исследованиях биоптатов мышц (гл.357). Для диагностики гликогеноза, обусловленного недостаточностью кислой мальтазы, также необходима мышечная биопсия. Для подтверждения эндокринных миопатий, например, связанных с гиперкортикостеромой или с гипер- или гипотиреозом, требуются соответствующие лабо-раторные исследования. Патоморфология токсических миопатий (например, связан-ных с аминокапроновой кислотой или эметином) несколько иная, отличная от таковой полимиозита, и для подтверждения диагноза целесообразно тщательно изучить анам-нез с точки зрения злоупотребления указанными выше веществами. Быстро разви-вающаяся атрофия мышц при вторичном полимиозите, возникающем на фоне зло-качественного новообразования, может быть следствием распада белков, характерного для раковой кахексии, паранеопластической нейропатии или мышечной атрофии II типа.

Мышечная слабость, возникающая при быстрой утомляе-мости во время физической нагрузки. Быстрая утомляемость мышц без уменьшения ее размеров может быть обусловлена патологией нервно-мышечных соединений, миастенией, синдромом Ламберта —Итона. Исследование пораженных мышц с повторным раздражением соответствующего нерва может оказаться полезным в диагностике указанных состояний (гл.358).

Остро развивающаяся мышечная слабость. Это состояние может быть связано с острой невропатией, например при синдроме Гийена —Барре или при воздействии какого-либо нейротоксина. Если остро развивающаяся мышечная слабость сопровождается болезненными судорогами, рабдомиолизом и миоглобинурией, при-чиной этого могут быть болезни накопления гликогена [при недостаточности мио-фосфорилазы —гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла)] или жиров (при недоста-точности карнитинпалмитилтрансферазы) или недостаточность фермента миоаденилатдеаминазы. Острые вирусные инфекции также могут вызвать указанный синдром. В других же случаях обследование не позволяет установить этиологию поражения, и тогда это может быть действительно связано с истинным острым аутоиммунным полимиозитом или с пока еще не установленным метаболическим дефектом.

Боль в мышцах при движении и болезненность мышц при пальпации. Боли в мышцах при отсутствии слабости в них обычно связаны с неврозом или истерией. Так что при дифференциальной диагностике полимиозита приходится иметь в виду ряд самых разных заболеваний. Так, например, при ревматической полимиалгии (гл.269) и поражениях суставов в мышечном биоптате не находят каких-либо изменений либо обнаруживают атрофию мышечных волокон II типа, а в биоптате височной артерии при ревматической полимиалгии выявляют признаки гигантоклеточного артериита (гл.269). При дифференци-альной диагностике полимиозита не следует забывать о фиброзите и синдроме фибромиалгии. Пациенты при этом жалуются на боли и слабость в мышцах, на локальную или диффузную болезненность мышц при пальпации, причем иногда это бывает трудно отличить от болей в суставах. Кроме того, у некоторых больных обнаруживают те или иные признаки нерезко выраженного «коллагенового (коллагено-сосудистого)» заболевания — ускорение СОЭ, антинуклеарные антитела или ревматоидный фактор в сыворотке крови, некоторое повышение активности креа-тинкиназы в крови. В мышечном биоптате может быть выявлена незначительная воспалительная клеточная инфильтрация в интерстиции. В случаях же, когда имеет место фокальная триггерная болезненность при биопсии, можно видеть воспалительную инфильтрацию соединительной ткани. Указанный синдром изредка может трансформироваться в истинный полимиозит, но прогноз при этом несколько более благоприятный, чем при полимиозите (ниже). Многие такие больные положительно реагируют на лечение противовоспалительными нестероидными пре-паратами, но все же большинство из них продолжает предъявлять те или иные жалобы.

Лечение.
Лечение больных с резко выраженным дерматомиозитом-полимиозитом осуществляют глюкокортикоидами в больших дозах, хотя эффективность указанной терапии неоспоримо не доказана. Наиболее активен преднизон, начальные дозы которого должны составлять 1—2 мг/кг массы тела больного в день, что составляет 60—100 мг в день для взрослого пациента. Улучшение может начаться через 1—4 нед, но у некоторых больных лишь через 3 мес. Когда состояние пациента улучшается (уменьшается выраженность мышечной слабости), дозу препарата начинают снижать на 5 мг в день каждые 4 нед. Для того чтобы вовремя обнаружить возможный рецидив заболевания, необходимо проводить соответствующие мануальные исследо-вания и определять активный КК в сыворотке крови. При дозе кортикостероидов 40 мг схему лечения постепенно меняют и переходят на прием препарата в дозе 80 мг через день с тем, чтобы уменьшить возможность проявления побочных эффектов глюкокортикостероидов. Дети и больные с острыми и подострыми формами дерма-томиозита-полимиозита обычно быстрее реагируют на лечение, чем больные с хро-нической формой полимиозита. Если снижение суточной дозы кортикостероида осуществлять слишком быстро или доза препарата недостаточная, то часто возникает рецидив заболевания, тогда требуется возвратиться к большим дозам. Лечение пред-низоном может длиться несколько лет, но попытки прекратить применение препарата нужно предпринимать каждый год, если течение болезни стабильное. Это помогает установить, не находится ли патологический процесс все еще в активном состоянии.

Если болезнь протекает тяжело, если кортикостероиды малоэффективны или рецидивы заболевания очень часты, целесообразно назначить цитотоксические пре-параты. Как правило, применяют азатиоприн (2,5—3,5 мг/кг в несколько приемов). Эффективны также циклофосфан и метотрексат. При применении цитотоксических препаратов общее число лимфоцитов должно снизиться до 0,75.10 9 /л, содержание гемоглобина составлять выше 120 г/л, число лейкоцитов превышать 30.10 9 /л, а тромбоцитов — 125.10 9 /л. При лечении цитотоксическими препаратами необходимо еженедельно контролировать картину крови. Сочетанное применение преднизона и цитостатических препаратов позволяет снизить дозу преднизона. Постельный режим рекомендуется только в острой стадии заболевания, необоснованное его продление оказывает скорее отрицательный эффект. В процессе длительного лечения больных с дерматомиозитом-полимиозитом большое значение имеют реабилитационные ме-роприятия.

Пожилые больные, особенно страдающие дерматомиозитом, ежегодно должны проходить онкологическое обследование. Если обнаружено злокачественное новооб-разование, больному необходимо оказать адекватное лечение, так как после удаления опухоли мышечная слабость обычно исчезает. Но следует помнить, что терапевти-ческий эффект у больных с полимиозитом на фоне злокачественного новообразования может быть достигнут и с помощью кортикостероидов. При снижении доз иммуносупрессантов таким больным необходимо время от времени исследовать сывороточную активность КК, так как повышение последней указывает на незаметно начинающийся рецидив заболевания. Однако этот тест не может быть использован для выявления начала лечебного эффекта преднизона у больных с дерматомиозитом-полимиозитом, поскольку препарат обладает способностью снижать сывороточную активность КК неизвестным образом, но независимо от активности воспалительных изменений в мышцах.

Длительное применение кортикостероидов в высоких дозах сопровождается по-бочным действием (гл.325). Если у больных в относительно стабильные периоды заболевания на фоне постоянных доз преднизона начинает увеличиваться мышечная слабость, то это может быть связано не только с рецидивом заболевания, но и быть следствием кортикостероидной миопатии. В подобных ситуациях разобраться в сущ-ности происходящего могут помочь ЭМГ, исследование активности сывороточной КК, а иногда и биопсия мышцы. Более надежным способом дифференциальной диагностики в данном случае является постепенное снижение дозы преднизона: если причиной мышечной слабости является кортикостероидная миопатия, то, естественно, при уменьшении дозы препарата мышечная сила будет нарастать, и наоборот, при мышечной слабости, обусловленной рецидивом заболевания, она будет нарастать по мере снижения дозы кортикостероида.

К побочным эффектам цитотоксических препаратов относятся угнетение костного мозга, алопеция, те или иные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, повреждающее действие на яички и яичники (включая потенциальное генетическое повреждение), а также состояния, связанные с хронической иммуносупрессией.

Прогноз.
Общая смертность среди больных, страдающих дерматомиозитом-поли-миозитом, примерно в 4 раза превышает таковую в общей популяции. Причиной смерти обычно служат осложнения со стороны легких, почек и сердца. У женщин и представителей негроидной расы прогноз, как правило, менее благоприятный. Тем не менее процент пятилетней выживаемости приближается к 75, и он выше у взрослых, чем у детей. Состояние большинства бальных улучшается в процессе лечения. Многие из них возвращаются к самостоятельной жизни. Некоторая слабость в проксимальных мышцах конечностей, хотя и остается, однако она не носит ин-валидизирующего характера. Конечно, рецидив заболевания может возникнуть в любое время, поэтому лечение кортикостероидами не следует прекращать слишком быстро, тем более что рецидивы поддаются терапии гораздо труднее, чем начальные проявления болезни. Около 50 % больных выздоравливают и могут обходиться без лечения в течение 5 лет после начала болезни; у 20% больных активное заболевание сохраняется, им необходимо продолжение лечения; у 30% болезнь переходит в неактивную стадию, и у них наблюдается лишь остаточная мышечная слабость.

Этиология

Классификация

Одна из наиболее часто применяющихся классификаций.

Группа II. Первичный идиопатический дерматомиозит.

Группа III. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с новообразованием.

Группа IV. Детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкули-том.

Группа V. Полимиозит (или дерматомиозит) в сочетании с болезнями соединительной ткани.

Клинические проявления

Группа I. Первичный идиопатический полимиозит.

Составляет приблизительно 4 / 3 всех случаев полимиозита; заболевание начинается и прогрессирует обычно незаметно; женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.

Сначала развивается слабость проксимальных мышц; затруднения при подъеме по лестнице, расчесывании волос, вставании из положения сидя на корточках; часто поражены задние мышцы шеи; глазные мышцы поражаются редко; поздним симптомом является мышечная атрофия.

Некоторые больные отмечают болезненность или напряженность мышц.

Дисфагия в 25% случаев, поражения сердца в 30 %, патология органов дыхания в 5% случаев.

Группа П. Первичный идиопатический дерматомиозит.

Около 25 % всех случаев.

Кожные проявления могут появляться до или после мышечных; встречаются следующие типы высыпаний: 1) локализованная или диффузная эритема; 2) розеолезно-папулезная эритема; 3) чешуйчатый экзематозный дерматит; 4) эксфолиативный дерматит или 5) классическая сиреневая гелиотропная сыпь на веках, носу, щеках, лбу, туловище, конечностях, ногтевых ложах и суставах пальцев. У 40 % больных миозитом наблюдается также и дерматомиозит.

Группа III. Полимиозит или дерматомиозит с неоплазией.

Около 8% всех случаев миозита; кожные и мышечные проявления неотличимы от описанных в других группах.

Малигнизация может предшествовать миозиту, а может следовать за ним с временным интервалом до 2 лет.

Главным образом у пожилых больных.

Наиболее часто встречаются новообразования легких, яичников, груди, ЖКТ и миелопролиферативные нарушения.

Группа IV. Детский полимиозит и дерматомиозит в сочетании с васкулитом.

Около 7% всех случаев миозита.

Обычно с подкожным кальцинозом.

Васкулит может поражать кожу и внутренние органы.

Группа V. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с заболеваниями соединительной ткани.

Около 20% случаев миозита.

РА, склеродерма, СКВ, смешанные заболевания соединительной ткани встречаются наиболее часто; реже— узелковый полиартериит и ревматическая атака.

Диагностика

Типичная клиническая картина — мышечная слабость (проксимальная больше дистальной), может сопровождаться сыпью.

Лабораторные исследования — в сыворотке повышено содержание КФК, альдолазы, Ал AT, АсАТ ЛДГ; могут быть определены РФ и AHA; миоглобу-линурия (при остром и обширном разрушении мышечной ткани); повышена СОЭ.

ЭМГ может показать возбудимость и миопатические изменения.

Биопсия мышц обычно имеет диагностическую ценность, но в 10% случаев патологии не выявляет.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Преднизон 1-2 мг/кг/сут применяется, но эффективность не доказана. Улучшение состояния может наблюдаться в первые несколько недель, а может — лишь через значительное время (до 3 мес). Дозу преднизона следует снижать по мере улучшения состояния. Развитие стероидиндуцированной миопатии у больных с хроническим полимиозитом часто осложняет лечение.

Показания к применению цитостатиков: 1) тяжесть заболевания; 2) неадекватная реакция на стероиды; 3) частые рецидивы; 4) непереносимость сте-роидных препаратов. Препаратами выбора являются: азатиоприн 2,5-3,5 мг/кг/сут; циклофосфамид 1-2 мг/кг/сут; метотрексат7,5-15 мг/нед.

Активность сывороточной КФК — важный показатель эффективности лечения, хотя раннее снижение КФК может вести к переоценке первичной реакции организма на преднизон.

Пожилых больных необходимо незамедлительно обследовать на наличие злокачественных новообразований.

Необходимо исключить поражение сердца (частота 5-10 %); развиваются выраженные аритмии, требующие лечения.

Физиотерапия и реабилитациия относятся к важным вспомогательным мерам.

**************************************** **************************************** **************************************** *********************

Частота
Заболеваемость - 0,5-0,8 на 100 000 населения.
Преобладающий возраст: два пика заболеваемости - 5-15 и 40-60 лет.
Преобладающий пол - мужской (3:2).

Этиология и патогенез

• Возможно участие аутоиммунных механизмов с активацией Т-хелперов
• Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов. В миоцитах обнаружены пикорна-вирусоподобные структуры
• Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани.

  Патоморфология

• Дегенерация мышечных волокон, перифасцику-лярная атрофия, фагоцитоз детрита мышечной ткани, инфильтрация воспалительными клетками, внутриклеточные включения, базофилия саркоплазматического ретикулума.

  Клиническая картина

• Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт
• Поражение кожи
• фотодерматит и отёк параорбитальной области
• эритема кожи лица (бабочка) или груди (декольте)
• эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона)
• покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика)
• Дисфагия

• Синдром Шёгрена
• Феномен Рейно
• Фиброз лёгких
• Поражение миокарда
• сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ блокады
• возможно развитие дилатационной кардиомиопатии
• Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания
• Синдром запястногоканала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-II 1 пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца
• Кальциноз кожи (у детей).

  
  Лабораторные исследования

• Увеличение содержания КФК
• Увеличение концентрации альдолазы
• Увеличение содержания у-глута-матаминотрансферазы
• Увеличение уровня ЛДГ
• Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50 % пациентов)
• Миоглобинурия
• Увеличение СОЭ
• Высокие титры РФ (менее чем у 50% пациентов)
• Положительный антинуклеарный фактор (более чем у 50% пациентов)
• Миозитспецифические AT обнаруживают у небольшой части пациентов, чаще находят антисинтетазные AT.
• Специальные исследования
• ЭКГ - аритмии, нарушения проводимости
• Электромиография (ЭМГ) - мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции
• Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев
• Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях).

  
  Дифференциальная диагностика

  Критерий диагноза

• Полимиозит
• Миопатическая мышечная слабость
• Данные ЭМГ, свидетельствующие о миопатии
• 50-кратный рост концентрации миоспецифических ферментов (КФК, у-глутамил-аминотрансфераза, ЛДГ)
• Данные биопсии мышц (специфичны при определённом и неспецифичны при вероятном диагнозе полимиозита).
• Мышечная сила
• Определённый диагноз ДМ - мышечная слабость
• Лёгкий или ранний ДМ - субъективно мышечная слабость отсутствует
• Данные ЭМГ
• Определённый диагноз ДМ - миопатия
• Лёгкий или ранний ДМ -миопатия или неспецифические изменения
• Миоспецифи-ческие ферменты
• Определённый диагноз ДМ - 50-кратный рост
• Лёгкий или ранний ДМ - увеличение содержания ферментов менее, чем в 10 раз
• Биопсия
• Определённый диагноз ДМ - специфическая миопатия
• Лёгкий или ранний ДМ - неспецифические или специфические изменения
• Кожные изменения, кальциноз возникают как при определённом диагнозе, так и при лёгком или раннем ДМ.

  Лечение

• Препараты выбора - глюкокортикоиды (например, преднизолон)
• В острой стадии заболевания начальная доза пред-низолона - 1 мг/кг/сут. Одновременно для предупреждения побочных эффектов преднизолона можно назначить антациды и препараты калия
• При отсутствии улучшения в течение 4 нед следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности
• После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4-6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают: сначала на 5 мг/мес до 20 мг/сут, затем на 2,5 мг/мес до 10мг/сут, далее на 1-2 мг/мес
• Общая продолжительность лечения - приблизительно 2-3 года
• Пульстерапия даёт временный эффект, а у резистентных пациентов не эффективна
• При отсутствии увеличения мышечной силы после приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес следует исключить стероидную миопатию (характеризуется нормальным уровнем миоспецифических ферментов). При стероидной миопатии отменяют глюкокортикоиды и продолжают лечение другими ЛС, например иммунодепрессантами.
• Иммунодепрессивные средства - при неэффективности глюкокортикоидов или противопоказаниях к их применению (например, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, артериальная гипертёнзия).
• Метотрексат 4 При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/неддо получения эффекта (не более 25 мг/нед) 4 При в/в введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта 4 При данной патологии метотрексат в/м не вводят! 4 Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 нед, максимальный эффект - через 5 мес 4 По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю) 4 При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. По достижении суммарной годовой дозы 1 500 мг показана биопсия печени
• Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга. Метотрексат несовместим с антикоагулянтами, сали-цилатами и ЛС, угнетающими кроветворение.
• Азатиоприн
• Начальная доза - 1 мг/кг/сут внутрь, через 6-8 нед - 1,5 мг/кг/сут, а далее (при необходимости) дозу повышают на 0,5 мг/кг/сут каждые 4 нед до высшей суточной дозы (2,5 мг/кг). Максимальный эффект развивается обычно через 6-9 мес Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4-8 нед до минимальной эффективной
• Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности
• Аллопуринол повышает токсичность аза-тиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко- или тромбоцитопению.
• Циклоспорин А начальная доза 5 мг/кг 4 поддерживающая доза 2-2,5 мг/кг.
• Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией.
• Общее рентгеновское облучение показано пациентам, резистентным к любой другой терапии.

  
  Осложнения

• Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммуносупрессивной терапии
• Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких
• Аспирационная пневмония.

  Сопутствующая паталогия

• Злокачественные новообразования (чаще - ЖКТ)
• Системная склеродермия
• Васкулит
• СКВ.

  Синонимы

• Болезнь Вагнера
• Синдром Вагнера-Унферрихта-Хеппа

Сегодня симптомы и лечение полимиозита — актуальная для многих тема, ведь это одна из наиболее сложных и опасных форм в группе миозитов.

Встречается она у людей разных возрастов (в т.ч. у детей младше 15 лет), но чаще наблюдается у женщин.

Патология опасна тем, что приводит к атрофии мышц, резкой потере веса, при отсутствии адекватной терапии затрагивает не только мышечно-полосатую мускулатуру, а и вовлекает в процесс мышцы всех конечностей, отражается на работе лёгких, сердца, пищеварительной системы, суставов.

Особенности патологии и её формы, классификация

Под полимиозитом понимают системное заболевание, развивающееся на фоне воспалительного процесса в структуре поперечнополосатой мускулатуры, особенно в районе тазового и плечевого пояса. Для патологии свойственно одновременное поражение сразу нескольких групп мышц.

По характеру течения болезни выделяют формы:

• острую;
• подострую;
• хроническую.

В первом случае наблюдается быстрое появление таких расстройств как глотание, произношение за счет скоротечной атрофии мышц. Форма сопровождается лихорадкой и интоксикацией, а при отсутствии лечения возможен летальный исход. Во втором — наблюдается умеренное течение болезни, с периодами улучшения состояния, но постоянно прогрессирующее. Третья форма характеризуется наиболее спокойным течением, при ней поражаются отдельные мышечные группы, пациенты долго сохраняют трудоспособность, но патология медленно прогрессирует, распространяясь на ткани других органов.

По клинике заболевания предусмотрена следующая классификация полимиозита:

• первичный. Характеризуется тем, где расположены мышечные поражения: воспаление локализовано в мышечных тканях проксимальных отделов конечностей (максимально приближенных к туловищу). Процесс затрагивает пищевод, сопровождается суставными болями;
• первичный дерматомиозит. При нём мышечное воспаление протекает совместно с патологией кожных покровов (на интернет-ресурсе размещены фотографии требующего лечения полимиозита, симптомов заболевания много, в частности, четко видно, что пятна могут появиться на лице, в районе суставов), а также нередко развивается стоматит в ротовой полости и конъюнктивит глаз;
• детский. Ему свойственна атрофия мышц совместно с кожными высыпаниями, в развитие процесса вовлекаются лёгкие и желудочно-кишечный тракт;
• на фоне онкологических болезней (чаще всего появляется у больных раком лёгкого, молочной железы, желудка, кишечника);
• развившийся вследствие других аутоиммунных болезней. Это могут быть: системная красная волчанка, склеродермия;
• с включениями. В этом случае патологический процесс распространяется на дистальные отделы конечностей. Этот вид встречается реже всех.

Основные симптомы развития патологии

Признаки заболевания во многом зависят от группы, но во всех случаях отмечаются и общие характерные симптомы полимиозита – это мышечные и суставные синдромы.

1. Мышечному свойственно появление болевых ощущений во время совершения движений или при пальпации (при этом также прощупываются небольшие уплотнения). Пациенты жалуются на мышечную слабость, которая в самом начале проявляется сложностью поднимать и удерживать в таком положении конечность, а с развитием процесса приводит к трудностям самостоятельно подниматься (со стула, с кровати, по ступенькам). Пораженные области отекают, наблюдается внешнее покраснение и припухлости.
2. При суставном синдроме воспалительный процесс распространяется на суставы (плечевой, локтевой, лучевой и далее на мелкие, составляющие конечности). В этом случае пациенты жалуются на ноющие суставные боли, опухоли, скованность в движениях.

При переходе заболевания на мышцы гладкой мускулатуры гортани, глотки и пищевода пациентам становится трудно проглатывать пищу, появляются проблемы с речью (ухудшается её внятность).

При воспалении, перешедшем на внутренние органы, наблюдаются и другие, требующие лечения полимиозита симптомы, это: диарея, боли в желудке, анорексия, кишечная непроходимость. При запущенном процессе нередко развивается пневмония, сердечная недостаточность.

Что может вызвать воспаление мышц

Причины развития патологии досконально не изучены, предположительно основную опасность представляют некоторые вирусы (Коксаки, цитомегаловирус). Также не исключено опасное влияние внешних факторов:

• сквозняков;
• чрезмерного воздействия ультрафиолета (солнечные ожоги);
• перенесенных травм мягких тканей;
• токсического воздействия;
• других заболеваний (аутоиммунных, онкологических).

Необходимые виды диагностического обследования

Диагностика заболевания начинается с консультации ревматолога, но учитывая, что болезнь системная, может понадобиться осмотр другими специалистами (кардиологом, гастроэнтерологом и т.д.). В программу обследования включают:

• анализы крови (общий, биохимический, на антитела);
• биопсию мышечной ткани;
• электромиографию;
• электрокардиограмму;

Внимание! Полимиозит сегодня излечим, но при условии своевременного, полного диагностического обследования и назначения адекватной терапии.

Программа лечения заболевания мышц

Лечение полимиозита предполагает длительный курс. На первом этапе назначаются глюкокортикостероиды — Метилпреднизолон, Метипред (сначала в большой дозе, затем – в сниженной).

Если через три недели желаемый результат не получен, то добавляются иммунодепрессанты (чаще всего – Метотрексат, реже — Азатиоприн). Возможно введение Циклофосфамида, Хлорамбуцида.

Обязательно назначается симптоматическое лечение выявленных сопутствующих полимиозиту заболеваний.

Важно! Программу лечения должен составить только врач по результату диагностики, советы на форумах могут только усугубить ситуацию. Не скажут на них точно, ни сколько проживет больной полимиозитом без метипреда, ни курс какой терапии необходим именно вам!

Что такое Дерматомиозит (полимиозит) -

Дерматомиозит - системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Приблизительно у 25 % больных патология ограничивается мышечной системой (полимиозит) .

Дерматомиозит (полимиозит) - заболевание редкое. По данным Т. A. Medsger и соавт. болеют 5 человек на 1 млн населения в год (штат Теннеси, США). Болезни подвержены люди всех возрастных групп - от детей до стариков, но обычно болеют дети в возрасте до 15 лет и лица зрелого возраста 50- 60 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще, чем мужчины.

Что провоцирует / Причины Дерматомиозита (полимиозита):

Этиология и патогенез болезни изучены недостаточно. Предполагается персистирующая вирусная инфекция (Коксаки В пи корнавирус и др.). В ряде случаев миозит развивался в результате перенесенных опоясывающего лишая, гриппа, краснухи, вирусной инфекции и др. Т. Т. Tang и соавт. выделили вирус Коксаки А9 из пораженной мышечной ткани у умершей девочки 9 лет. У матери и сестры девочки были обнаружены антитела к этому же типу вируса. Отмечается также повышение титров антител к токсоплазме, однако выделить этот микроб никому не удалось.

Более очевидна связь дерматомиозита (полимиозита) со злокачественными опухолями различных локализаций. Опухолевый (паранеопластический) Дерматомиозит составляет 14-30 % от числа всех случаев болезни. Предполагается, что опухолевый дерматомиозит развивается либо как им мунопатологическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, либо как аутоиммунная реакция на опухолевые или поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием продуктов опухолевого распада. В то же время не исключается прямое токсическое действие на мышцы опухолевых субстанций, как и потребление растущей опухолью какихлибо компонентов, необходимых для нормального функционирования и структурной целостности мышечной ткани, также предрасположенность к обоим заболеваниям одновременно.

Роль предрасположения в развитии дерматомиозита подтверждается семейной агрегацией аутоиммунных заболеваний, включая дерматомиозит у нескольких членов семьи, в том числе близнецов. A. Pachman и соавт. показали, что у детей, больных дермато миозитом, обнаруживается накопление NLA B8, a D. Hirsch и соавт. выявили повышение содержания HLA B8 и Drw 3, между которыми имеется неустойчивое равновесие. Как известно, с HLA B8 связываются разнообразные патологические состояния, при которых обнаруживаются иммунные нарушения, что сближает дерматомиозит с другими аутоиммунными болезнями.

Среди патогенетических концепций воспалительной миопатии основной является иммунопатологическая теория. У больных дерматомиозитом выявлена сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани, в биоптатах мышц - лимфоплазмати ческие инфильтраты, как и при классических аутоиммунных болезнях. В последнее время показана роль иммунокомплексных процессов в развитии васкулитов в скелетных мышцах (особенно у детей). Показано, что иммунные комплексы при этом состоят из IgM и C3d.

Патогенез (что происходит?) во время Дерматомиозита (полимиозита):

Воспалительные изменения в мышцах носят очаговый характер. Диагностическое значение имеет обнаружение воспалительных инфильтратов, состоящих преимущественно из лимфоцитов и гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов. Эти инфильтраты локализуются в межмышечной соединительной ткани, вокруг мелких сосудов, в том числе перивенулярно в мышцах. Характерны также некроз мышечных волокон, регенерация и избыточный фагоцитоз. Во многих мышечных волокнах отмечается вакуольная дистрофия. При хронизации болезни различного диаметра мышечные волокна, многоядерность в них, увеличение фиброза эндомизия и перимизия. Мышечные волокна атрофируются.

Симптомы Дерматомиозита (полимиозита):

Изучение клинических проявлений , течения и прогноза дерматомиозита позволило выделить варианты течения, знание которых полезно для проведения целенаправленной дифференциальной диагностики и своевременного распознавания болезни.

Наибольшее распространение получила рабочая классификация, предложенная С. М. Barson , A. Bohan и J. В. Peter. В соответствии с этой классификацией выделяются 5 групп болезни:

• первичный идиопатический полимиозит;
• первичный идиопатический дерматомиозит;
• дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с опухолями;
• дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с васкулитом;
• сочетание полимиозита (дерматомиозита) с диффузными болезнями соединительной ткани.

Типичный полимиозит обычно развивается у женщин 30- 50 лет, характеризуясь постепенным развитием и частым сочетанием с атипичными кожными высыпаниями, синдромом Рейно, легкими артралгиями и различными системными проявлениями.

Дерматомиозит также поражает женщин этого же возраста, но начинается остро или подостро в виде кожномышечного синдрома.

В отличие от предыдущих паранеопластический дерматомиозит (полимиозит) почти с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, в виде клинической симптоматики поражения кожи и мышц или только мышц (полимиозит).

Особенностью детского дерматомиозита является связь с вас кулитами. У детей процесс протекает либо как острое рецидивирующее заболевание, либо (чаще) как первичнохроническая болезнь с кальцинозами в мышцах, коже и подкожной клетчатке.

Наконец, дерматомиозит (полимиозит) может сочетаться с другими близкими заболеваниями. Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни, что определяет адекватную терапию.

Одним из наиболее ранних проявлений миозита являются миалгии при движении, в покое, при надавливании на мышцы и нарастающая слабость преимущественно в мышцах плечевого и тазового пояса. Пораженные мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме, активные движения нарушаются, больные не могут самостоятельно сесть, поднять конечности, оторвать голову от подушки и удержать ее; вскоре они становятся полностью обездвиженными, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полнейшей прострации. Миастенический синдром не уменьшается после приема прозерина и его аналогов. Процесс распространяется на мимические мышцы, способствуя маскообразности лица;

в результате поражения мышц мягкого неба, глотки и гортани появляются дисфония, дисфагия и дизартрия (редко). Поражение интеркостальных мышц и диафрагмы ведет к снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции, нарушению дыхания и развитию пневмоний. В. патологический процесс может вовлекаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п.

Если на ранних этапах мышцы болезненны и нередко отечны, то в последующем подвергшиеся дистрофии и миолизу мышечные волокна замещаются миофиброзом, атрофией, контрактурами, реже кальцинозом {преимущественно у детей и молодых лиц). Кальциноз в мышцах и подкожной клетчатке легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромио графии обнаруживаются разнообразные изменения в виде повышения активности инсерции мышц, фибрилляции и др.

Поражения кожи разнообразные, они наблюдаются у 35-40 % больных, обычно в виде эритемы, развивающейся преимущественно на открытых частях тела - лице, шее, конечностях, передней поверхности грудной клетки (по типу декольте). Также встречаются папулезные, буллезные (пемфигоидные) высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер и депигментация и т. п. В ряде случаев кожные высыпания сопровождаются зудом. Патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой - так называемые дерматомиозитные очки, а также стойкая шелушащаяся эритема над суставами, особенно пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми (синдром Готтрона). При дерматомиозите может быть гиперемия у основания ногтевого ложа, кожа подушечек пальцев становится атрофичной, блестящей, красной с постоянными трещинами и шелушением (как при капилляритах). Из других кожных проявлений необходимо отметить нарушения пигментации (пойкилодермия), алопецию.

Многие авторы обращают внимание на значительную частоту выявления синдрома Рейно при дерматомиозите - до 30 %. По материалам нашей клиники, синдром Рейно наблюдался у 9% больных, а по данным А. П. Соловьевой, только у 1 из 130 больных. Столь значительные различия в выявлении синдрома Рейно при дерматомиозите объясняются его нерезкой выраженностью, отсутствием тяжелых сосудистых осложнений. Однако сохраняется характерная для синдрома Рейно чувствительность к охлаждению и волнениям. Можно думать, что обнаружение синдрома Рейно связано с настороженностью врача на его выявление при шп.чмическом наблюдении больных.

Полиартралгии (частый признак полимиозита) возникают при движениях и ограничивают подвижность суставов, которая иногда может полностью отсутствовать и изза поражения мышц («анкилозы мышечного генеза»).

Поражение сердечнососудистой системы развивается примерно у 20-30 % больных. Наблюдается преимущественное поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, проявляющееся тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотонией, расширением границы сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом над верхушкой сердца, а также изменениями на электрокардиограмме (снижения вольтажа, нарушение возбудимости и проводимости, депрессия сегмента ST, инверсии зубца Т).

Нарушение кровообращения при дерматомиозите наблюдается крайне редко (у 9 из 130 больных) и, как правило, связано с сердечнолегочной недостаточностью.

Поражение легких редко обусловлено основным заболеванием, обычно оно связано с банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких и аспирации пищи изза дисфагии.

Органы пищеварения вовлекаются в патологический процесс почти у половины больных: наблюдаются частая анорек сия, боли в животе, явления гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Эти симптомы обусловлены поражением мышц, слизистой оболочки полости рта, желудка и кишечника с образованием некрозов, отеком и геморрагиями. В литературе описаны желудочнокишечные кровотечения, перфорации желудка и кишки, иногда симптомы, симулирующие кишечную непроходимость, не связанную с приемом ГКС, хотя роль последних полностью исключить невозможно.

Лабораторные данные при дерматомиозите неспецифичны. Обычно наблюдается умеренный лейкоцитоз с выраженной (у половины больных) эозинофилией (до 25-70 %), изредка гипо хромная анемия. Отмечают стойкое, хотя и умеренное, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию.

Характерным для этой болезни является нарастание активности ферментов - трансаминаз, альдолазы и креатинфосфоки назы, обусловленное высвобождением их при деструкции мышечных волокон или при повышении проницаемости мышечных мембран. Обращает на себя внимание связь активности ферментов, особенно креатинфосфокиназы, с остротой миозита, поэтому динамическое исследование последней оказывает неоценимую помощь в оценке адекватности лечения. Несомненное диагностическое значение имеет и креатинурия.

Для оценки воспалительной активности процесса исследуют острофазовые показатели. Как показал С. В. Агабабов, показатели СОЭ, СРВ, фибриногена и серомукоида тесно коррелировали с выраженностью клинической активности и в значительной мере могут быть использованы для подбора оптимальной дозы ГКС.

Несомненное значение имеет биопсия мышцы, особенно при хроническом и подостром течении полимиозита, при котором клиническая симптоматика, особенно в первые месяцы болезни, не такая яркая, как при остром течении. Обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией, вакуольной дистрофией вплоть до их некроза с фагоцитозом продуктов деструкции. Безусловное значение имеет изменение размеров отдельных мышечных волокон на поперечном срезе биоптата. Необходимо обратить внимание на поражение межмышечной соединительной ткани, где наблюдается значительная клеточная реакция - скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д. При оценке диагностического значения биопсии нужно помнить об очаговом характере поражения мышц и необходимости исследования серии срезов биоптата.

Классификация дерматомиозита (полимиозита) еще не разработана, однако на практике полезно пользоваться предложенными выше клиническими формами, отличающимися остротой начала процесса и выраженностью активности болезни. Выделение различных вариантов течения помогает определить лечебную тактику и прогноз.

При остром течении болезни через 3-6 мес от начала болезни наблюдается катастрофически нарастающее генерализо ванное поражение поперечнополосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, развитие дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочнотоксическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода обычно являются аспирационные пневмонии или легочно сердечная недостаточность, обусловленная поражением легких или сердца. При лечении большими дозами ГКС прогноз болезни лучше.

Подострое течение процесса отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. До терапии ГКС болезнь также заканчивалась смертью, однако в настоящее время возможно выздоровление больных с развитием выраженных амиотрофий, контрактур, каль цинозов, значительно ухудшающих их подвижность.

Хроническое течение - наиболее благоприятное, поражаются лишь отдельные группы мышц. Поэтому, несмотря на значительное число обострении, общее состояние больных остается удовлетворительным, они длительно сохраняют работоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с развитием стойких контрактур и почти полной неподвижности.

Своеобразно течение опухолевого (паранеопластического) дерматомиозита. Как отмечает А. П. Соловьева, опухолевый дерматомиозит может протекать остро и подостро с поражением кожи, мышц, а также с разнообразными «ревматологическими» признаками (полиартралгии, полиартрит и др.), т.е. практически не отличается от идиопатических вариантов, поэтому врач обязан придерживаться правила - исключать злокачественную опухоль у любого больного с клинической симптоматикой дерматомиозита или полимиозита. Опухоли могут быть различными, включая злокачественные лимфомы. Паранеопласти ческий дерматомиозит может предшествовать опухолевому росту, развиваться на его фоне или возникать одновременно. Необходимо помнить, что усугубление течения полимиозита может быть проявлением метастазирования после радикального удаления опухоли, реакцией на рентгенотерапию. Крайне редко при выраженной опухолевой интоксикации, напротив, ослабляются признаки полимиозита, что, по мнению А. П. Соловьевой (1980), связано со значительным угнетением иммунологической реактивности.

Детский (ювенильный) дерматомиозит прежде всего характеризуется двумя особенностями - высокой частотой развития васкулитов в начальном периоде болезни и кальциноза на поздних ее этапах, а также четкой ассоциацией с NLA B8 и DR 3, подчеркивающей роль предрасполагающих факторов к развитию болезни в детском возрасте.

Дерматомиозит, развивающийся в детском возрасте, подробно описан в монографии Л. А. Исаевой и М. А. Жвания, основанной на наблюдении за 118 больными. Отмечено, что у /з больных детей появляются отеки на лице и конечностях, развиваются лихорадка, быстро нарастающая мышечная слабость, а также наблюдаются кожные высыпания.

В основе отека и уплотнения кожи и подкожной клетчатки, лица, конечностей, кожных язв в местах надавливания (плечевые, локтевые, голеностопные суставы), язвенного стоматита, ретинита, капилляритов, включая стойкие телеангиэктазии в области ногтевого ложа, лежит развитие васкулита. Перечисленные признаки васкулита практически наиболее ярко заметны в остром периоде дерматомиозита (примерно у /з больных).

При первичнохроническом дерматомиозите, по данным Л. А. Исаевой и М. А. Жвания, у 12,7% больных наблюдались мышечная слабость, боли в мышцах при физической нагрузке, постепенно нарастающая гипотрофия мышц, нарастающая лиловая окраска кожи лица и синдром Готтрона. У 50 % больных развивался тяжелый распространенный кальциноз, приведший к полной инвалидности.

При сочетании дерматомиозита (или чаще полимиозита) с какимлибо заболеванием из группы диффузных болезней соединительной ткани основные признаки мышечной патологии, по данным С. В. Агабабова, были характерными для идиопати ческой болезни, но болезнь протекала менее тяжело, а ГКС были эффективны в меньших дозах. Характерно, что мышечная слабость была у всех больных, боли в мышцах-только у 50 %, а уплотнение их- 2/3 больных. Реже вовлекалась в патологический процесс мускулатура глотки и гортани. Кальциноз развивался часто, но был более ограниченным по распространенности.

Достоверно было различие в частоте отдельных признаков кожного синдрома. Параорбитальный отек наблюдался лишь у /з, еще реже эритемы над суставами (у 16 % больных) и другой локализации. Но особое различие было в частоте выявления «ревматических» проявлений, включая характерные признаки СКВ, ССД, синдрома Шегрена и др. Соответственно при меньшей выраженности^ процесса были ниже показатели креатин фосфатазы и существенно чаще выявлялись LEклетки, высокие титры РФ и AHA, антител к нативной ДНК, нуклеопротеиду. В целом те или иные аутоантитела были обнаружены у 92 % больных, у которых полимиозит (дерматомиозит) сочетался с какимлибо заболеванием из группы диффузных болезней соединительной ткани и у 68 % с идиопатическим дерматомиозитом (полимиозитом).

Диагностика Дерматомиозита (полимиозита):

При распознавании дерматомиозита (полимиозита) можно использовать все более распространяющиеся критерии диагностики , включающие прогрессирующую симметричную слабость в проксималькых мышцах, классический кожкый синдром, повыше ние активности сывороточных мышечных ферментов, типичную патологию мышц по данным биоптата и электромиографические признаки воспалительной миопатии.

Лечение Дерматомиозита (полимиозита):

Среди препаратов первого ряда, используемых для лечения дерматомиозита (полимиозита), эффективны ГКС, обладающие высокой противовоспалительной активностью. Опыт клиницистов многих стран показывает, что эффективность терапии и, следовательно, прогноз тесно связаны со сроками начала лечения и адекватными дозами. Для подбора наиболее адекватной дозы С. В. Агабабов предлагает исследовать показатели серомукоида, фибриногена и СРБ. Чем выше эти показатели при поступлении больного в стационар, тем большие дозы необходимы для подавления активности полимиозита. Сохраняет свое значение оценка остроты начала и течения дерматомиозита (полимиозита).

При остром дерматомиозите (полимиозите) суточная доза преднизолона достигает 80-100 мг и более. Препарат назначают в 4-6 приемов через равные промежутки времени в течение нескольких недель до стабилизации клинических признаков процесса и снижения лабораторных показателей воспалительной и мышечной активности. Так, большие дозы преднизолона назначают при поражении мускулатуры плечевого и тазового пояса, глотки, гортани, диафрагмы, межреберной мускулатуры. В качестве ориентира можно использовать такие показатели улучшения, как нормализация тембра голоса (исчезновение гнусавости), исчезновение поперхивания при глотании, попадания пищи в нос, уменьшение выраженности дерматита, отеков, болей в мышцах, слабости. Среди лабораторных признаков можно ориентироваться на динамику активности сывороточных ферментов, степень креатинурии, острофазовые показатели воспаления.

В последующем начинают медленно снижать дозы ГКС.

При лечении дерматомиозита предпочтение следует отдавать преднизолону как препарату, лучше переносимому и дающему меньше побочных реакций. При дерматомиозите противопоказан триамцинолон, который сам по себе может вызывать миопатию.

Поскольку лечебные дозы преднизолона при этой болезни порой бывают высокими, то побочные фармакологические эффекты терапии ГКС весьма значительны. Среди наиболее частых: ульцерогенный эффект, инфекционные осложнения, кардиомио патия, реже преходящая глюкозурия, остеопении, смертельный панкреонекроз. Кроме того, необходимо контролировать гипер тензию, психозы, наиболее часто наблюдаемые у женщин кли мактеричекого возраста (основного контингента больных дерматомиозитом). По данным W. G. padley, кортикостероид ная миопатия развивается у больных, получающих очень высокие дозы преднизолона. При этом может возникнуть трудная дифференциальнодиагностическая проблема: повышать дозы, чтобы подавить активность миозита, или снижать, чтобы уменьшить их побочное действие? Автор предлагает руководствоваться уровнем креатинфосфокиназы и динамикой данных электромиографи ческого исследования, биоптата мышцы (отсутствие воспалительной инфильтрации).

Вопрос о целесообразности назначения цитостатиков еще не решен однозначно. Многие авторы являются сторонниками включения в комплексную терапию иммунодепрессантов. В качестве препаратов выбора чаще всего используют азатиоприн в дозе 2-3 мг/(кгсут). Обычно азатиоприн добавляют к преднизолону, если в течение 2-3 мес больному не становится лучше. По обобщенным данным А. П. Соловьевой, применение цитостатиков при дерматомиозите у больных вызывало улучшение. В то же время практически еще не решен вопрос о целесообразности раннего назначения этих препаратов. В сущности сформулировано единственное показание - стероидорезистентность, которая может быть как истинной нечувствительностью к препарату вообще, так и результатом проведения неадекватной кортикостероидной терапии. Так, А. П. Соловьева указывает, что при лечении 100 больных дерматомиозитом ни в одном случае не было отмечено рефрактер ности к кортикостероидным препаратам. Исключение составили больные опухолевым (вторичным) дерматомиозитом. Поэтому, с точки зрения автора, стероидорезистентность - это прежде всего проблема диагностическая, а затем уже лечебная.

В то же время появившиеся в последнее время контролируемые исследования с последующим длительным наблюдением за больными, показывающие преимущество сочетанной терапии преднизолоном и азатиоприном (более быстрое улучшение функциональной способности мышц и в последующем возможность назначить более низкую поддерживающую дозу ГКС), обосновывают целесообразность раннего применения азатиоприна при дерматомиозите (полимиозите).

Аминохинолиновые препараты применяются в качестве «амортизаторов» развития обострении при снижении доз преднизолона. Рекомендуется их длительный прием - не менее 2 лет.

Наиболее сложная проблема - лечение кальциноза. Обычно применяются комплексоны, которые, образуя комплексные соединения с ионами кальция", способствуют их выведению с мочой, в частности двунатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Na2 ЭДТА). Разовую дозу препарата 250 мг разводят в 400 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5 % глюкозы внутривенно. Вводят указанный раствор ежедневно в течение 5 дней с 5-дневным перерывом (всего на курс лечения 15 вливаний) под контролем содержания кальция в крови, поскольку возможно развитие тетании вследствие его быстрого снижения. Такие курсы повторяют 3 раза в год.

Na2 ЭДТА не оказывает влияния на активность процесса при дерматомиозите, поэтому необходимо одновременно назначать адекватную терапию преднизолоном.

Осложнения: лихорадка, ознобы (возможно, связанные не столько с применением Na2 ЭДТА, сколько с воздействием изотонического раствора хлорида натрия или глюкозы, приготовленных на неапирогенной воде), жжение в месте введения (предотвращается медленным введением), тромбофлебиты, про теинурия и гематурия, повидимому, обусловленные увеличением содержания кальция в 2-4 раза. Из других препаратов для лечения кальциноза рекомендуются колхицин и пробенецид.

Прогноз при дерматомиозите (полимиозите) пока остается серьезным из-за высокой летальности, особенно при паранео пластическом процессе. Однако и при идиопатическом прогноз достаточно серьезный у взрослых больных и лучше у детей. Отмечается четкая связь прогноза с возрастом больных и ранним началом лечения.

Прогноз при опухолевом дерматомиозите определяется эффективностью лечения опухоли.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дерматомиозит (полимиозит):

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Дерматомиозита (полимиозита), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Cиндром Шарпа

Алкаптонурия и охронотическая артропатия

Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона)

Артропатия при гемохроматозе

Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)

Болезнь Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)

Болезнь Кашина-Бека

Болезнь Такаясу

Болезнь Уипла

Бруцеллезный артрит

Внесуставный ревматизм

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха)

Гигантоклеточный артериит

Гидроксиапатитная артропатия

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари - Бамбергера)

Гонококковый артрит

Гранулематоз Вегенера

Дерматомиозит (ПМ)

Дисплазия тазобедренного сустава