Респираторный тракт. Дыхательный тракт Респираторный тракт человека

Взрослый человек, находясь в состоянии покоя, совершает в среднем 14 дыхательных движений в минуту, однако частота дыхания может претерпевать значительные колебания (от 10 до 18 за минуту) . Взрослый человек делает 15-17 вдохов-выдохов в минуту, а новорождённый ребёнок делает 1 вдох в секунду. Вентиляция альвеол осуществляется чередованием вдоха (инспирация ) и выдоха (экспирация ). При вдохе в альвеолы поступает атмосферный воздух , а при выдохе из альвеол удаляется воздух, насыщенный углекислым газом.

Обычный спокойный вдох связан с деятельностью мышц диафрагмы и наружных межрёберных мышц . При вдохе диафрагма опускается, рёбра поднимаются, расстояние между ними увеличивается. Обычный спокойный выдох происходит в большой степени пассивно, при этом активно работают внутренние межрёберные мышцы и некоторые мышцы живота. При выдохе диафрагма поднимается, рёбра перемещаются вниз, расстояние между ними уменьшается .

По способу расширения грудной клетки различают два типа дыхания: [ ]

• грудной тип дыхания (расширение грудной клетки производится путём поднятия рёбер), чаще наблюдается у женщин;
• брюшной тип дыхания (расширение грудной клетки производится путём уплощения диафрагмы), чаще наблюдается у мужчин.

Строение

Дыхательные пути

Различают верхние и нижние дыхательные пути. Символический переход верхних дыхательных путей в нижние осуществляется в месте пересечения пищеварительной и дыхательной систем в верхней части гортани.

Система верхних дыхательных путей состоит из полости носа (лат. cavitas nasi ), носоглотки (лат. pars nasalis pharyngis ) и ротоглотки (лат. pars oralis pharyngis ), а также частично ротовой полости, так как она тоже может быть использована для дыхания. Система нижних дыхательных путей состоит из гортани (лат. larynx , иногда её относят к верхним дыхательным путям), трахеи (др.-греч. τραχεῖα (ἀρτηρία) ), бронхов (лат. bronchi ), лёгких.

Вдох и выдох осуществляется путём изменения размеров грудной клетки с помощью дыхательных мышц . В течение одного вдоха (в спокойном состоянии) в лёгкие поступает 400-500 мл воздуха. Этот объём воздуха называется дыхательным объёмом (ДО). Такое же количество воздуха поступает из лёгких в атмосферу в течение спокойного выдоха. Максимально глубокий вдох составляет около 2 000 мл воздуха. После максимального выдоха в лёгких остаётся воздух в количестве около 1 500 мл, называемый остаточным объёмом лёгких . После спокойного выдоха в лёгких остаётся примерно 3 000 мл. Этот объём воздуха называется функциональной остаточной ёмкостью (ФОЁ) лёгких. Дыхание - одна из немногих функций организма, которая может контролироваться сознательно и неосознанно. Виды дыхания: глубокое и поверхностное, частое и редкое, верхнее, среднее (грудное) и нижнее (брюшное). Особые виды дыхательных движений наблюдаются при икоте и смехе . При частом и поверхностном дыхании возбудимость нервных центров повышается, а при глубоком - наоборот, снижается.

Дыхательные органы

Дыхательные пути обеспечивают связи окружающей среды с главными органами дыхательной системы - лёгкими . Лёгкие (лат. pulmo , др.-греч. πνεύμων ) расположены в грудной полости в окружении костей и мышц грудной клетки. В лёгких осуществляется газообмен между атмосферным воздухом, достигшим лёгочных альвеол (паренхимы лёгких), и кровью , протекающей по лёгочным капиллярам , которые обеспечивают поступление кислорода в организм и удаление из него газообразных продуктов жизнедеятельности, в том числе - углекислого газа. Благодаря функциональной остаточной ёмкости (ФОЁ) лёгких в альвеолярном воздухе поддерживается относительно постоянное соотношение содержания кислорода и углекислого газа, так как ФОЁ в несколько раз больше дыхательного объёма (ДО). Только 2/3 ДО достигает альвеол, который называется объёмом альвеолярной вентиляции . Без внешнего дыхания человеческий организм обычно может прожить до 5-7 минут (так называемая клиническая смерть), после чего наступают потеря сознания, необратимые изменения в мозге и его смерть (биологическая смерть).

Функции дыхательной системы

Кроме того, дыхательная система участвует в таких важных функциях, как терморегуляция , голосообразование , обоняние , увлажнение вдыхаемого воздуха. Лёгочная ткань также играет важную роль в таких процессах, как: синтез гормонов, водно-солевой и липидный обмен. В обильно развитой сосудистой системе лёгких происходит депонирование крови. Дыхательная система также обеспечивает механическую и иммунную защиту от факторов внешней среды.

Газообмен

Газообмен - обмен газов между организмом и внешней средой. Из окружающей среды в организм непрерывно поступает кислород, который потребляется всеми клетками, органами и тканями; из организма выделяются образующийся в нём углекислый газ и незначительное количество других газообразных продуктов метаболизма. Газообмен необходим почти для всех организмов, без него невозможен нормальный обмен веществ и энергии, а, следовательно, и сама жизнь. Кислород, поступающий в ткани, используется для окисления продуктов, образующихся в итоге длинной цепи химических превращений углеводов, жиров и белков. При этом образуются CO 2 , вода, азотистые соединения и освобождается энергия, используемая для поддержания температуры тела и выполнения работы. Количество образующегося в организме и, в конечном итоге, выделяющегося из него CO 2 зависит не только от количества потребляемого O 2 , но и от того, что преимущественно окисляется: углеводы, жиры или белки. Отношение удаляемого из организма объёма CO 2 к поглощённому за то же время объёму O 2 называется дыхательным коэффициентом , который равен примерно 0,7 при окислении жиров, 0,8 при окислении белков и 1,0 при окислении углеводов (у человека при смешанной пище дыхательный коэффициент равен 0,85–0,90). Количество энергии, освобождающееся на 1 л потребленного O 2 (калорический эквивалент кислорода), равно 20,9 кДж (5 ккал) при окислении углеводов и 19,7 кДж (4,7 ккал) при окислении жиров. По потреблению O 2 в единицу времени и по дыхательному коэффициенту можно рассчитать количество освободившейся в организме энергии. Газообмен (соответственно и расход энергии) у пойкилотермных животных (холоднокровных) понижается с понижением температуры тела. Такая же зависимость обнаружена и у гомойотермных животных (теплокровных) при выключении терморегуляции (в условиях естественной или искусственной гипотермии); при повышении температуры тела (при перегреве, некоторых заболеваниях) газообмен увеличивается.

При понижении температуры окружающей среды газообмен у теплокровных животных (особенно у мелких) увеличивается в результате увеличения теплопродукции. Он увеличивается также после приёма пищи, особенно богатой белками (т. н. специфически-динамическое действие пищи). Наибольших величин газообмен достигает при мышечной деятельности. У человека при работе умеренной мощности он увеличивается, через 3-6 мин. после её начала достигает определённого уровня и затем удерживается в течение всего времени работы на этом уровне. При работе большой мощности газообмен непрерывно возрастает; вскоре после достижения максимального для данного человека уровня (максимальная аэробная работа) работу приходится прекращать, так как потребность организма в O 2 превышает этот уровень. В первое время после окончания работы сохраняется повышенное потребление O 2 , используемого для покрытия кислородного долга, то есть для окисления продуктов обмена веществ, образовавшихся во время работы. Потребление O 2 может увеличиваться с 200-300 мл/мин. в состоянии покоя до 2000-3000 при работе, а у хорошо тренированных спортсменов - до 5000 мл/мин. Соответственно увеличиваются выделение CO 2 и расход энергии; одновременно происходят сдвиги дыхательного коэффициента, связанные с изменениями обмена веществ, кислотно-щелочного равновесия и лёгочной вентиляции. Расчёт общего суточного расхода энергии у людей разных профессий и образа жизни, основанный на определениях газообмена важен для нормирования питания. Исследования изменений газообмена при стандартной физической работе применяются в физиологии труда и спорта, в клинике для оценки функционального состояния систем, участвующих в газообмене. Сравнительное постоянство газообмена при значительных изменениях парциального давления O 2 в окружающей среде, нарушениях работы органов дыхания и т. п. обеспечивается приспособительными (компенсаторными) реакциями систем, участвующих в газообмене и регулируемых нервной системой. У человека и животных газообмен принято исследовать в условиях полного покоя, натощак, при комфортной температуре среды (18-22 °C). Количества потребляемого при этом O 2 и освобождающейся энергии характеризуют основной обмен . Для исследования применяются методы, основанные на принципе открытой либо закрытой системы. В первом случае определяют количество выдыхаемого воздуха и его состав (при помощи химических или физических газоанализаторов), что позволяет вычислять количества потребляемого O 2 и выделяемого CO 2 . Во втором случае дыхание происходит в закрытой системе (герметичной камере либо из спирографа, соединённого с дыхательными путями), в которой поглощается выделяемый CO 2 , а количество потребленного из системы O 2 определяют либо измерением равного ему количества автоматически поступающего в систему O 2 , либо по уменьшению объёма системы. Газообмен у человека происходит в альвеолах лёгких и в тканях тела.

Дыхательная недостаточность

Дыха́тельная недоста́точность (ДН) - патологическое состояние, характеризующееся одним из двух типов нарушений:

• система внешнего дыхания не может обеспечить нормальный газовый состав крови,
• нормальный газовый состав крови обеспечивается за счёт повышенной работы системы внешнего дыхания .

Асфиксия

Асфи́кси́я (от др.-греч. ἀ- - «без» и σφύξις - пульс, буквально - отсутствие пульса , в русском языке допускается ударение на второй или третий слог) -

Наиболее частым объектом исследования при заболеваниях дыхательного тракта является мокрота.

Цитологу необходимо иметь представление о месте образования мокроты. Входящие в нее элементы являются либо производными бронхиального дере­ва, составными частями которой являются слизь, к которой примешиваются макрофаги, лейкоциты, микробы, клетки бронхиального эпителия, метаплази рованный эпителий»

В зависимости от вида патологии, встречающейся в легких, может быть не­сколько вариантов мокроты

1. Сл изисто-лейкоцитарная.

2. Сл изисто- мак рофагал ь на я.

3. Смешанная.

4. Сл из исто-гнойная

5. Гнойная.

6. Гистиоцитарно-лейкоцитарная.

7. Гистиоцитарно-макрофагальная.

8. Гистиоцитарно-лимфоцитарная.

Серозная.

10. Бедная клеточными элементами.

От 1 до 5 варианта чаще встречаются в бронхогенной мокроте От 5 до 10 чаще являются отделяемым, соответственно, легочной ткани.

Для окрс1шгюипг1л цщшю! нрСимрШ^и пользуются методиками

Романовского- Гимза, Май-Грюнвальд, гематоксилином и эозином, Папа- никояау и его модификациями. Лучшие результаты при окраске слизистого материала мо*чно иол учить при окрашивании м&оксо по Пиилп.кчолау. Приме­нение полихромной окраски Папаниколау, в состав которой входят крепкие ал1чОгол«>«1.».е рас шоры нескольких цитоплазменных красителей имеет следу­ющие преимущества:

1. Хорошее прокрашивание всех клеточных элементов, расположенных в тяжах слизи, благодаря уплотняющем^ дейстию спьртовь.л растворов красок.

2. Хорошее прокрашивание деталей элементов, расположенных в группа?:.

3. Четкое, контрастное выявление ацидо- и базофилии цитоплазмы.

4. Отчетливое выявление особенностей структуры ядра клеток.

5. Слабое окрашивание эритроцитов и микробной флоры.

Этот метод окраски не требует приготовления мазка растягиванием мате­риала между двумя предметными стеклами, что нарушает расположение кле­ток в группах, очень важное для оценки клеточных элементов. Достаточно приготовить тонкий мазок препаровальными иглами, лучинками или пипеткой перенести аспират на стекло. Окраска даст хорошие результаты при изучении мокроты, вагинального секрета, отделяемого бронхов, пищевода, желудка.

Для получения полноценного материала очень важно правильно собран, мокроту. 11оэтому персонал должен каждому больному подробно V терпеливо объяснить, как это лучше сделать. Собирают утреннюю порцию мокроты* по­лученную до еды, после тщательного полоскания рта водой и глубокого от­кашливания, в чистую стеклянную посуду. От момента отхаркивания до иссле­дования не должно пройти более 2-3 часов, т.к. клетки мокроты разрушаются и их трудно оценить. 11а посуду с мокротой необходимо наклеить этикетку с фамилией и инициалами больного. Кроме того, обязательно прилагается на­правление. в котором лечащий врач четко указывает необходимые сведения о

Цитологическое исследование мокроты начинают с осмотра, изучения, ее физических свойств. Для этого мокроту" выливают в чашки Петри так, чтобы она располагалась тонким. 0.5 см слоем, и помещают чашки на черный и бе­лый фон поочередно (на стекло с подложенной под него черной и белой бума­гой). Тщательно осматривают по участкам всю мокроту ь чашках, учитывая его характер, наличие примесей, видимых кусочков ткани и т.п. С помощью препаровальных игл, шпаделя или заостренных лучинок, которые отделяют от остальной массы подозрительные участки и переносят их в одно место предметного стекла, пока еше не растягивая. Эта часть работы весьма суще­ственная для получения правильного конечного результата.

Отбирать следует: беловато-серые уплотненные, в виде тонких, коротких пленок или нитей частицы слизи, которые не исчезают при растягивании ок­ружающих участков; беловато-серые частицы слизи, лежащие вблизи кровя­нистых сгус тков и прожилок; непрозрачные сероватые, белесоватые частицы, заметные на черном фоне; беловато-желтоватые крупинки, которые могу*" быть участками ткани опухоли, но могут быть и частицами пищи, что легко проверить тут же по нативному препарату. При обнаружении макроскопиче ских кусочков ткани опухоли, их выделяют, переносят в формалин г. подверга-

ю"г гистолог ическому исследованию. При вязкой мокроте рекомендуется доба­влять В ЧЛШКу I 1 2“3 тл фгюпО.чкл м |С\^гч.ч_л V/ I ич/р

Еще по теме ДЫХАТЕЛЬНЫЙ ТРАКТ:

1. ИНОРОДНЫЕ ТЕЛА УХА, НОСА, ГЛАЗ, ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ И ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
2. ОСТРАЯ ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПРИ ОБСТРУКЦИИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
3. СУБМОДУЛЬ АСФИКСИЯ ОТ ЗАКРЫТИЯ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ОТВЕРСТИЙ И ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
4. АСФИКСИЯ ОТ ЗАКРЫТИЯ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ОТВЕРСТИЙ И ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
5. Глава 2Адаптация дыхательной и сердечно-сосудистой системы к внеутробной жизниАсфиксия новорождённого и основные принципы первичной реанимационной помощи в родильном зале Адаптация дыхательной системы

Статистика. В структуре заболеваемости острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ) составляют 250-450 обращений к врачу на 1000 человек в год.

Ежегодно 20-40 млн. россиян болеют гриппом и ОРВИ. Смертельные исходы - печальный удел лиц пожилого возраста и детей до 7 лет (50-200 смертей в год на 100000 населения).

Очень часто болеют гриппом и ОРВИ дети (до 40% всех инфекций, до 80% болезней детей младшего возраста). Респираторно-синцитиальный (PC) вирус поражает новорожденных и детей до 2 лет,грипп и риновирусы ищут жертвы среди взрослых; вирус парагриппа, адено- и герпесвирус - одинаково частая причина болезней у детей и взрослых.

Этиология. Факторы риска. Основные характеристики вирусов, вызывающих грипп и ОРВИ, показаны в таблице 1. Видно, что наиболее часто ОРВИ вызывают рино-, корона-, парамиксо-, респираторно-синцитиальный вирус, вирусы парагриппа, мас-таденовирусы (аденовирусы). К факторам риска относятся ранний детский, пожилой и старческий возраст, переохлаждение, переутомление, психоэмоциональный стресс, фоновые болезни (хронический

Таблица 1.

Характеристика вирусов, вызывающих заболевания респираторного тракта человека, и современные возможности их специфической терапии и профилактики (А.Г. Коломиец с соавт., 1997).

Бронхит, сердечная, дыхательная недостаточность, хронический пиелонефрит и др.).

Патогенез, патологическая анатомия. Вирусы гриппа и ОРВИ отличаются выраженной эпителиои вазотропностью. В возникновении эпителий «обвиняют» глобальные процессы (изменения солнечной активности, экопатогенные воздействия).

Вирусы убиквитарны: болезнь возникает лишь при наличии организменных предпосылок (снижение В-, Т-, макрофагального звена иммунитета, активности местных факторов защиты слизистых оболочек).

Органы-мишени при гриппе - центральная нервная система, респираторный тракт; при аденовирусной инфекции - слизистые оболочки респираторного тракта, лимфатические узлы, реже кишечник, печень; при респираторно-синцитиальной инфекции -респираторный тракт.

Грипп и ОРВИ - причина иммуносупрессии; это особенно свойственно вирусам гриппа, а также вирусам герпеса, ЦМВ-вирусу.

Иммунитет при гриппе и ОРВИ несовершенный, кратковременный. Быстрое преформирование собственной ДНК вирусов - причина появления новых штаммов, иммунитет к которым в популяции отсутствует. Отсюда столь закономерно регистрируемые «новые» сезонные вспышки заболеваемости ОРВИ.

Для цитирования: Свистушкин В.М., Мустафаев Д.М. Амилоидоз респираторного тракта // РМЖ. 2014. №26. С. 1940

Амилоидоз (amyloidosis, от греческого: amylon (крахмал) + eidos (вид) + osis) - системное заболевание, в основе которого лежат сложные обменные изменения, приводящие к образованию и выпадению в тканях особой субстанции, вызывающей в конечном итоге нарушение функций органов. Эта субстанция была названа Р. Вирховым амилоидом, поскольку в реакции с йодом она напоминала крахмал .

В настоящее время амилоидозом называют группу заболеваний с большим разнообразием клинических проявлений, вызванных системным или локальным отложением в органах и тканях фибриллярных белковых масс, имеющих общую физическую структуру, но различающихся по химическому составу фибрилл. В основе амилоидоза лежит системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани как следствие синтеза аномального белка - амилоида .

Химический состав и структура амилоида достаточно хорошо изучены. Использование таких красителей, как конго красный, генциановый фиолетовый, тиофлавин Т или S, и исследование материала в поляризационном микроскопе - надежные методы диагностики амилоидоза при изучении биоптатов почки, слизистой оболочки прямой кишки и ткани десны. Большую диагностическую ценность для выявления минимальных отложений амилоида в тканях имеет окраска тиофлавином Т или S .
В связи с возможностью точной биохимической идентификации белков, входящих в состав амилоидных фибрилл, выделены типы амилоидоза и определена связь отдельных белков с клиническими формами амилоидоза.
Разнообразие клинических проявлений приводит к необычайной пестроте диагностических концепций. Более чем у 50% больных подозреваются опухоли, в т. ч. гемобластозы. Часто ошибочно диагностируют ревматические болезни (системную красную волчанку, ревматоидный артрит, системную склеродермию), почечные, неврологические заболевания .
Амилоидные массы могут откладываться в любых органах и тканях, в связи с чем с амилоидозом может встретиться врач любой специальности: кардиолог, нефролог, ревматолог, оториноларинголог, онколог, гематолог, гастроэнтеролог, невропатолог и т. д. .

Для первичного амилоидоза более характерно поражение мезодермальных тканей, в связи с чем часто вовлекаются в процесс сердце, пищеварительный тракт, нервная система, мышцы, кожа, адвентиций средних и крупных сосудов.
Из первичного амилоидоза (спорадические случаи заболевания в отсутствие «причинной» болезни) выделен амилоидоз при миеломной болезни и болезни Вальденстрема, а также наследственный (семейный), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз. Из многочисленных наследственных (генетических, семейных) вариантов в нашей стране встречается в первую очередь амилоидоз с преимущественным поражением почек при периодической болезни, который может возникнуть и без типичных приступов этого заболевания. Среди других генетических форм имеют значение кардиопатический («датский вариант») и нейропатический («португальский вариант») амилоидоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу .

Для вторичного амилоидоза характерно наличие хронического воспаления (туберкулез, сифилис) и хронических нагноений (остеомиелит, легочные нагноения). Данная форма процесса распространена в настоящее время, особенно при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, опухоли (прежде всего опухоли паренхимы почки, лимфогранулематоз), подострый бактериальный эндокардит.
Диагностика амилоидоза, в частности первичного, достаточно сложна. По данным патологоанатомов, число случаев клинически нераспознанного амилоидоза в целом составляет 52,2%, а первичного - 80% .
Патогенез заболевания, как и причины преимущественного поражения некоторых органов при разных его вариантах, остаются не вполне ясными. К факторам, способствующим развитию амилоидоза, относят диспротеинемию, прежде всего гиперглобулинемию, отражающую извращенную белково-синтетическую функцию ретикулоэндотелиальной системы, и иммунологические изменения, касающиеся в первую очередь клеточной системы иммунитета (угнетение Т-системы, изменения фагоцитоза и т. д.). По-видимому, многие нарушения, в частности изменения клеточных реакций, обусловлены генетическими особенностями, т. к. обнаруживаются уже на ранних стадиях болезни, остаются стабильными при ее дальнейшем прогрессировании и являются стандартными при всех вариантах амилоидоза .

Клиника амилоидоза разнообразна и зависит от локализации амилоидных отложений - поражения почек (наиболее частая локализация), сердца, нервной системы, кишечника, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия сопутствующих осложнений. Поражение почек при амилоидозе имеет наибольшее значение, т. к. типично не только при наиболее распространенном вторичном варианте, но может быть выраженным при первичном и наследственном амилоидозе. Многосистемность поражения определяет полиморфизм клинической картины.
Локализованные формы амилоидоза, например, амилоидоз кожи, мочевого пузыря, длительное время могут протекать бессимптомно, так же, как и амилоидоз старческого возраста, когда нередко отложения амилоида в мозге, поджелудочной железе, сердце являются случайной находкой при патолого-анатомическом исследовании .
Самый ценный и объективный метод диагностики амилоидоза - это биопсия органов и тканей. Проводят биопсию печени, селезенки, почек, слизистых оболочек желудка и кишечника, лимфатических узлов, костного мозга, десны, подкожной жировой клетчатки. Диагностическая ценность этих вариантов биопсий различна. Наиболее достоверна нефробиопсия, при которой выявление амилоида достигает 90-100%, в биоптате печени - только 56%, в кишке - 50-70%. Амилоид в биоптате десны находят лишь на поздних стадиях болезни .

О первичном генерализованном амилоидозе следует думать в тех случаях, когда полиморфная клиническая картина не укладывается в привычные нозологические формы. Диагноз ставится чаще на развернутой стадии болезни, когда могут быть увеличены печень, селезенка, лимфатические узлы, выявляются признаки сердечной недостаточности, нефротический синдром .
Проведение адекватного лечения часто оказывается невозможным из-за распознавания болезни на поздней стадии, когда имеются полиорганные поражения. В целом лечение амилоидоза представляет определенные трудности, что связано с отсутствием окончательных представлений об этиологии и патогенезе этого состояния. Рекомендации по общему режиму и питанию при амилоидозе соответствуют таковым при хроническом нефрите. Важно активное лечение того заболевания, которое привело к развитию амилоидоза.
Спорным является вопрос об использовании кортикостероидов и цитостатиков. При наличии процесса, особенно в сочетании с нефротическим синдромом, использование данных средств считается противопоказанием.
Объем симптоматической терапии определяется выраженностью клинических проявлений (диуретики - при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства и т. д.). Лечение больных в стадии хронической почечной недостаточности проводится по тем же принципам, что и при почечной недостаточности, обусловленной гломерулонефритом .
Респираторный тракт поражается у 50% больных первичным генерализованным амилоидозом. Амилоид может откладываться в голосовых складках (иногда первый симптом болезни - охриплость), в околоносовых пазухах носа, в глотке, гортани, трахее, бронхах, межальвеолярных перегородках, в сосудах легких различного калибра. Описаны ателектазы и инфильтраты легких, диффузные изменения по типу фиброзирующего альвеолита, опухолевидный легочный амилоидоз, имитирующий рак легкого. Клинически у больных наблюдаются сухой кашель, одышка, иногда кровохарканье и даже легочное кровотечение. Врача должны настораживать неоднократные респираторные инфекции, повторные пневмонии у больных с неясным диагнозом .

Впервые в России в 1910 г. наблюдение амилоидоза дыхательных путей описал Л.И. Свержевский. Им же проанализированы 25 наблюдений по данным литературы [цит. по 3].
Амилоидоз дыхательных путей является либо самостоятельным заболеванием, либо проявлением общего амилоидоза. В связи с этим некоторые авторы делят амилоидоз дыхательных путей на два типа - общий и местный, другие считают необходимым выделить идиопатический амилоидоз и вторичный, развивающийся в очагах хронического воспаления, а также местное проявление общего амилоидоза .
Амилоидоз дыхательных путей чаще возникает в связи с длительно текущим воспалительным процессом в дыхательных путях или травмой. Указанные причины способствуют повышению проницаемости стенок сосудов и пропотеванию через них плазмы, организации и перестройке фибрина. Эти факторы, сочетающиеся с нарушением белкового синтеза и выработкой белков с аутогенными свойствами, могут обусловить возникновение местного амилоидоза. Считается также, что в основе этого процесса лежит нарушение нейрогуморальной регуляции обмена веществ. Описаны случаи изолированного поражения дыхательных путей при общих инфекционных заболеваниях (например, при бруцеллезе). Очевидно, имеет значение и интоксикация организма .
В дыхательных путях амилоидоз наблюдается в виде ограниченного узла, симулирующего опухоль, или диффузного отложения амилоида. В области отложения амилоида слизистая оболочка бледно-желтого цвета, иногда стекловидная, деревянистой консистенции. Внешний вид опухоли зависит от степени отложения амилоида .
Первичный амилоидоз дыхательных путей составляет 1% от числа всех доброкачественных опухолей дыхательных путей .
Диффузное отложение амилоида чаще наблюдается в области вестибулярного отдела гортани (черпалонадгортанных складок), подголосового пространства, реже - в области вестибулярных складок, трахеи, бронхов .
Амилоидоз дыхательных путей наиболее часто проявляется прогрессирующей охриплостью, иногда - ощущением кома в горле, кашлем. Симптомы заболевания проявляются в зависимости от места локализации амилоида и распространенности процесса. При опухолевой форме процесс может симулировать фиброму. Наблюдаются и множественные опухолевые узлы .
Диагностика заболевания основывается на гистологических и гистохимических методах исследования. Электронная микроскопия выявляет типичную фибриллярную структуру амилоида. Амилоидные отложения практически необратимы .

В основном лечение амилоидоза дыхательных путей хирургическое. Нужно помнить, что в подголосовом пространстве амилоидные массы могут быть удалены в объеме не более 1/4 окружности подголосового пространства и повторное удаление можно проводить только после полного заживления. В настоящее время используют хирургический лазер. Каждый больной с амилоидозом дыхательных путей должен быть тщательно обследован для выявления других проявлений амилоидоза, который может быть системным .
Приводим клиническое наблюдение локального амилоидоза гортани у пациентки, которая находилась на обследовании и лечении в ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского» в 2010 г.

Пациентка О., 60 лет, обратилась с жалобами на охриплость, затруднение дыхания при физической нагрузке и дискомфорт в горле при глотании. В течение последних 3 мес. перед госпитализацией отмечала усиление одышки, охриплости, затруднения дыхания при физической нагрузке. Больная наблюдалась у ЛОР-врача по месту жительства, проводили общую и местную противовоспалительную терапию. В связи с неясностью клинической картины и отсутствием эффекта от проводимой консервативной терапии была направлена в клинику.
Заболевание ни с чем не связывает. При сборе анамнеза предшествующих, сопутствующих заболеваний больная не указывала, вредных привычек не имела, замужем.
При фиброларинготрахеоскопии вход в гортань свободен. Надгортанник в виде лепестка. Вестибулярные и черпалонадгортанные складки обычного цвета и размера. Обе половины гортани подвижны при фонации. На уровне подголосового отдела гортани и 1-го кольца трахеи выявлено новообразование бугристой формы, желтоватого цвета с сужением просвета гортани I степени (рис. 1, а). Периферические лимфоузлы не увеличены. Другие ЛОР-органы - без видимой патологии.

Под местной аппликационной анестезией под контролем фиброларингоскопа взят биоптат из новообразования. Результат гистологического исследования биоптата от 02.10.10 г. (№38081/90): обширные поля отложений амилоида (окрашивание гематоксилином и эозином). При окрашивании гистопрепарата специфическим для амилоида красителем конго красным амилоидные массы приобретают характерный для них розово-красный цвет. Просмотр окрашенных конго красным гистопрепаратов в поляризационном микроскопе выявил свойственное для амилоида свечение золотисто-зеленым цветом. Таким образом, дополнительные исследования подтвердили заключение №38081/90 о наличии амилоидных масс. Учитывая данные патогистологического заключения, с целью уточнения диагноза (форма и распространенность процесса) были назначены следующие исследования и консультации: консультация нефролога, кардиолога, Эхо-КГ, рентгенография органов грудной клетки. Данные развернутого анализа крови и мочи имели показатели в пределах референтных значений. На основании проведенной эхокардиографии дано заключение: сократительная функция сердечной мышцы удовлетворительная. Амилоидоза сердца не выявлено.
На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки легкие без очаговых и инфильтративных теней. Легочный рисунок не изменен. Корни легких структурны, не расширены. Синусы свободны. Куполы диафрагмы ровные, четкие. Сердце, аорта не расширены.
По результатам иммунохимического исследования, включающего электрофорез белков сыворотки и мочи и количественное исследование белков сыворотки крови, - показатели в пределах нормы, моноклональной секреции не выявлено.

На основании полученных данных клинического, гистологического и инструментального методов исследования был поставлен диагноз: первичный локальный амилоидоз подголосового отдела гортани с распространением на верхнюю треть трахеи.
Под общей анестезией проведено хирургическое вмешательство: эндоларингеальная микрохирургия с использованием холодноплазменного хирургического аппарата Coblator II. С помощью электрода PROcise LW проведено удаление амилоидных масс гортани и верхней трети трахеи с восстановлением ее просвета.
Больная наблюдается без рецидива амилоидной опухоли гортани и трахеи в течение 4 лет после хирургического лечения (рис. 1, б).

Приведенное наблюдение демонстрирует определенную вероятность выявления среди редко встречающихся заболеваний различных органов и систем амилоидоза дыхательных путей и гортани в частности, что требует правильного алгоритма обследования и лечения.