Как еще называют аддисонова болезнь. Как проявляется болезнь Аддисона? Снятие негативной симптоматики

Бронзовая болезнь это заболевание характеризуется гипофункцией коры надпочечников. Впервые бронзовую болезнь описал Аддисон (1855 г). Бронзовая болезнь встречается очень редко, появляется она обычно у мужчин средних лет.

Патологическая анатомия Отмечаются атрофия, рубцовые изменения, фиброз коркового слоя надпочечников.

Бронзовая болезнь — клиническая картина

Признаки болезни могут быть резко выраженными или стертыми в зависимости от степени поражения надпочечников. При выраженных формах у больных отмечается бессонница, утомляемость, плохое настроение, половая слабость, отсутствие аппетита, повышенная умственная утомляемость (иногда адинамия).
Причиной таких симптомов служит сильное снижение продукции гормонов (корковый слой надпочечников), что ведет к сахарному голоданию тканей, понижению выработки альдостерона, к обеднению печени гликогеном.

Симптомы бронзовой болезни При внешнем осмотре больного отмечаются: меланодермия, пигментация кожных покровов. То есть вся кожа бронзового цвета. Бронзовый цвет кожи резко выражен в местах,которые подвергались действию света, либо в складках кожи, на лбу, в области половых органов, на сосках, на шрамах и рубцах. Наряду с участками гиперпигментации могут наблюдаться и дипигментированные участки. При избыточной пигментации (обычно при первичном поражении коры надпочечников) выявляется повышенная секреция АКТГ, что вызывает усиленную секрецию интермедина.

Существуют и беспигментные формы бронзовой болезни. В данных случаях не поражается первично надпочечник, а уменьшается секреция гипофизом АКТГ. Это часто наблюдается после продолжительного лечения стероидными гормонами. Бронзовая окраска кожи раньше всего проявляется на слизистой оболочке щек, губ и твердого неба.
При бронзовой болезни встречаются признаки нарушения работы ЖКТ – отрыжка, отсутствие аппетита, рвота, изжога, тошнота, запоры, ахилия, изнуряющий понос, либо запоры. Эти расстройства объясняются трофическими сосудистыми нарушениями и нарушением минерального обмена. Сердечно-сосудистые расстройства проявляются гипотонией, тахикардией. Тоны сердца приглушены, наблюдается . При рентгенологическом исследовании определяются небольшие размеры . Наблюдаются головные боли, головокружение, быстрая возбудимость, бессонница, галлюцинации, вызванные недостаточным кровоснабжение головного мозга. Температура тела ниже нормальной, повышение ее наблюдается при термоневрозах, туберкулезной интоксикации.

Характерны эритроцитоз и полиглобулия; Лейкоциты в норме или повышены при инфекции; отмечается лимфоцитоз и эозинофилия. Хлор, натрий, холестерин в крови понижаются, а уровень калия повышается. Объем циркулирующей крови снижен; повышена вязкость крови, увеличено содержание глобулинов за счет альбуминов. Наблюдается цилиндрурия, альбуминурия.

Как правило, эндокринные расстройства уменьшают оволосение тела, головы, т.е. происходит выпадение волос. Понижается функция половых желез, количество стероидных гормонов, выделенное с мочой сильно уменьшается.

Течение болезни

По течению различают легкие, средние, тяжелые формы бронзовой болезни, а по длительности они бывают острыми, подострыми и хроническими. Характерно также развитие кризов под влиянием различных факторов – операции, травмы, роды.

Диагноз Распознавание беспигментных и стертых форм бронзовой болезни достигается изучением водно-солевого баланса. Для бронзовой болезни показательно резкое снижение отношения натрий/калий в плазме, которое в норме составляет 30. Имеет значение проба Торна. При введении 20 единиц АКТГ больным бронзовой болезнью количество эозинофилов не изменяется, а у здоровых лиц отмечается резкое их снижение.

Дифференциальный диагноз Бронзовую болезнь следует дифференцировать от пеллагры, бронзового диабета (гемохроматоз), пигментации у беременных, . Для гемохроматоза характерно увеличение селезенки, развитие сахарного диабета, увеличение печени. При пеллагре пигментация образуется на кистях рук, также характерны поносы, деменция.

Лечение бронзовой болезни При туберкулезной этиологии поражения надпочечников назначают стрептомицин, фтивазид, стрептомицин, ПАСК. Это лечение осуществляется в течение 10 дней каждые полтора месяца. В тяжело протекающих случаях назначают стероидные гормоны. При сифилитической этиологии болезни обычно проводят специфическую терапия (биохинол). Иногда применяют дезоксикортикостерон (кристаллы), которые нужно вводить подкожно.

Диета должна быть богата углеводами и бедна . Обязательным веществом в диете является поваренная соль не менее 15 г в сутки.

Наиболее частой причиной первичной недостаточности коры надпочечников (гипокортицизм, болезнь Аддисона) является аутоиммунное поражение коры надпочечников. Существуют два синдрома аутоиммунной недостоаточности. В первый входят: хроническая недостаточность коры надпочечников, хронический гипопаратиреоз и хронический кожнослизистый кандидоз. Второй синдром включает хроническую недостаточность коры надпочечников, аутоиммунный тиреодит и сахарный диабет 1 типа. Реже в оба синдрома входит аутоиммунная недостаточность яичников. Сочетание аутоиммунной болезни Аддисона, аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа называется синдромом Шмидта.

Болезнь Аддисона может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями неэндокринной природы: алопецией, хроническим гепатитом, витилиго. Вторая по частоте причина – туберкулёз надпочечников, который может сочетаться с поражением других органов – лёгких, почек, кишечника, урогенитальной системы.К другим причинам возникновения болезни Аддисона относятся: амилоидоз, саркоидоз, последствия лучевой терапии, грибковая инфекция, метастазы в оба надпочечника, состояние после двусторонней адреналэктомии. Редко причиной может являться врождённое снижение чувствительности пучковой и сетчатой зон коры надпочечников к стимулирующему действию АКТГ. В результате уменьшается синтез кортизола и кора надпочечников атрофируется.

В основе всех клинических проявлений болезни Аддисона лежит недостаток кортизола и альдостерона, а у женщин – и надпочечниковых андрогенов.

При недостатке кортизола:

Энергетический гомеостаз. Уменьшается синтез гликогена в печени. Снижается уровень глюкозы в крови. Больные жалуются на слабость, снижение веса, появляется склонность к гипогликемии.
Желудочно-кишечный тракт. Снижается секреторная активность желёз желудка, кишечника, поджелудочной железы. Больные жалуются на снижение аппетита, тошноту, рвоту, диарею, .
Сердечно-сосудистая система. Уменьшается сила сердечных сокращений, развивается гипотония.
Психическая деятельность. Происходит снижение памяти, появляется сонливость, апатия, психозы.
Гипофиз. Увеличивается секреция АКТГ, что приводит к гиперпигментации кожи и слизистых.
Реакция на стресс. Снижается сопротивляемость к стрессовым ситуациям.

При недостатке альдестерона: при недостатке альдестерона происходит уменьшение количества натрия в организме и увеличение калия.

При недостатке натрия происходит уменьшение внеклеточной жидкости, сердечного выброса, размеров сердца, гипотония, снижение клубочковой фильтрации и, в конечном итоге, это приводит к шоку. Клинически это проявляется слабостью, снижением массы тела, головокружениям, обморокам.
Увеличение количества калия проявляется ацидозом, нарушением ритма сердца.

При недостатке надпочечниковых андрогенов: проявляется только у женщин уменьшением роста или отсутствием аксиллярных и лобковых волос. Обычно болезнь Аддисона прогрессирует медленно. Это связано с постепенной деструкцией коры надпочечников, развитием недостаточности кортизола и альдостерона. Наиболее ранние симптомы болезни выражаются в тетраде: слабость, снижение аппетита, снижение массы тела, гипотония.

Для болезни Аддисона характерны анемия, лейкопения, нейтропения, эозинофилия, лимфоцитоз. Уровень калия в сыворотке крови повышен (более 5,5-6,0 ммоль/л), а уровень натрия – снижен. Уровень кортизола в сыворотке крови ниже 3 мкг/дл (0,08 мкмоль/л), альдестерона ниже 7,6 нг/дл (212 пмоль/л). Концентрация АКТГ выше нормы, иногда в десятки раз (выше 250 пг/мл(55 пмоль/л). При скрыто протекающей недостаточности коры надпочечников уровень кортизола в крови может быть нормальным. В таких случаях для подтверждения диагноза проводят быстрый АКТГ-стимуляционный тест.

Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников проводится в течение всей жизни больного и состоит в заместительной терапии глюкокортикоидами, при необходимости – в сочетании с минералокорткоидами.

Среди множества заболеваний, поражающих надпочечники, особое внимание заслуживает редкая патология с хроническим затяжным течением - болезнь Аддисона, или гипокортицизм. Недуг поражает корковый слой надпочечников, как следствие - развивается дефицит жизненно необходимых гормонов. Название патологии связано с именем британского врача Томаса Аддисона, который в 19 веке впервые описал симптоматику тяжелой болезни.

Аддисонова болезнь может поражать все возрастные категории, но основная группа риска приходится на возрастной отрезок 20–40 лет. Диагностируется гипокортицизм редко - на 100 тыс. человек приходится один больной. Однако установление точной численности заболевших проблематично - многие больные не подозревают о течении патологии из-за слабо выраженной симптоматики и к врачу не обращаются.

Надпочечники - парные железы, расположенные в забрюшинном пространстве сверху над почками и тесно к ним примыкающие. Имеют разную форму - левый в виде полусферы, правый в виде пирамиды. Надпочечники имеют две самостоятельные части - корковую, мозговую и играют первостепенное значение в регуляции эндокринных процессов.

Надпочечники вырабатывают гормоны:

адреналин и норадреналин;
кортизол и кортикостерон;
альдостерон;
тестостерон, эстроген.

Деятельность надпочечников по производству гормонов регулируется главными эндокринными органами - гипоталамусом, эпифизом и гипофизом. Когда концентрация гормонов в организме понижается, в мозг идет соответствующий сигнал - в ответ гипофизом выбрасывается адренокортикотропный гормон, под действием которого надпочечники продуцируют гормоны.

Роль гормонов, производимых надпочечниками, велика. Они ответственны за:

поддержание оптимального метаболизма;
налаживание водно-солевого баланса;
липидный обмен;
оптимизацию иммунного ответа организма;
стабилизацию артериального давления;
стимуляцию полового влечения, развитие вторичных половых признаков.

Этиология болезни

Патогенез болезни Аддисона основывается на развитии стойкой дисфункции коры надпочечников, в результате синтез гормонов постепенно замедляется. Сбой в производстве гормонов происходит на фоне сохранности функционала гипофиза и выработки достаточных объемов адренокортикотропного гормона. Патофизиология выделяет группу причин, вызывающих нарушение эндокринных функций надпочечников:

важный фактор, увеличивающий вероятность возникновения болезни - туберкулезное поражение органа. При туберкулезе разрушается не только мозговая оболочка надпочечников, но и вся структура целиком. Течение туберкулезного процесса негативно влияет на иные органы - легкие, пищевод;
дисфункция надпочечников, спровоцированная оперативным вмешательством по поводу удаления органа;
длительный прием некоторых медикаментов, способных блокировать производство гормонов;
наличие онкологических процессов - непосредственно в надпочечниках или вызванных метастазированием;
состояние иммунодефицита при ВИЧ-инфицировании;
тяжкие системные инфекционные и специфические болезни - сифилис, амилоидоз, ревматизм;
обширные кровоизлияния в мозговой слой органа;
грибковые поражения (бластомикоз).

Особую роль в развитии бронзовой болезни патофизиология отводит аутоиммунным процессам в организме. При аутоиммунном поражении антитела надпочечников губительно влияют на сам орган. Процесс аутоиммунного поражения до конца не изучен, однако установлено, что в развитии бронзовой болезни не последняя роль принадлежит генетической предрасположенности - Аддисонова болезнь передается от родителей детям.

Клинические проявления

Болезнь Аддисона имеет богатую клиническую картину, что обусловлено негативным влиянием дефицита гормонов на все системы органов. Существует характерный признак, присущий патологии - кожные покровы больного по мере ее прогрессирования приобретают бронзовый оттенок, отсюда болезнь Аддисона иногда называют бронзовой. Изменение цвета кожи и слизистых вызвано повышенным синтезом адренокортикотропного и альфа-меланоцистостимулирующего гормонов. Но такой признак типичен для первичных форм недуга, вторичная форма Аддисоновой болезни потемнением кожи не сопровождается.

Многообразие клинических проявлений подразделяют на патологические расстройства:

со стороны кожи, слизистых;
в сердечно-сосудистой системе;
в репродуктивной системе;
со стороны ЖКТ;
прочие системные расстройства.

Сердечно-сосудистая система

Расстройство в работе сердца и сосудов связано с понижением частоты сокращений сердечной мышцы, расстраивается сердечная ритмика, замедляется процесс кровообращения. Так, при течении бронзовой болезни у детей сердце развито неполноценно вплоть до тяжелой степени недостаточности. Большинство страдающих болезнью Аддисона из-за дисфункции сердечной деятельности выглядят бледным, на ногах появляется отечность, конечности на ощупь холодные.

При гипокортицизме понижается скорость передачи нервных реакций, необходимых для стимулирования сокращений сердечной мышцы. Стойкая аритмия возникает на фоне скопления ионов калия в ткани миокарда с одновременным активным вымыванием ионов натрия. Дисбаланс в соотношении микроэлементов и вызывает сбой сердечной ритмики, расстройство нервной передачи в сторонних органах.

Неконтролируемое понижение артериального давления - еще один типичный признак патологии. Гипотония развивается по причине ослабления тонуса вен и артерий, снижения ЧСС и сердечной ритмики. Ускоренное выведение с уриной ионов натрия приводит к дегидратации организма и падению давления.

Репродуктивная система

Надпочечники продуцируют половые гормоны, необходимые организму для полового созревания, появления либидо. При Аддисоновой болезни синтез эстрогена и тестостерона снижается, что приводит к появлению негативных реакций:

у женщин возникает сбой менструального цикла вплоть до аменореи; кожные покровы теряют эластичность; выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах; повышается риск развития гинекологических болезней - миомы, мастопатии, эндометриоза;
у мужчин понижается сексуальное влечение, развивается импотенция;
понижаются репродуктивные способности вплоть до бесплодия и невынашивания беременности у женщин.

Желудок и кишечник

Дефицит гормонов отрицательно воздействует на ЖКТ, приводя к снижению секреторных функций поджелудочной, желудка, кишечника. При длительном гормональном дефиците возникает атрофия ворсин, выстилающих внутреннюю оболочку толстой и тонкой кишки. Как следствие - полностью нарушается процесс усвоения питательных веществ. Развиваются гастриты, язвенная болезнь желудка и ДПК, панкреатиты. Механизм возникновения болезней прост - нехватка гормонов приводит к отсутствию защиты слизистой ЖКТ от агрессивных факторов.

Помимо классических болезней ЖКТ, появляются диспепсические симптомы. Приступы тошноты, рвотные позывы характерны для длительно текущей болезни Аддисона. Часто возникает расстройство стула в виде эпизодической диареи. Плохой аппетит наблюдается почти у всех больных.

Прочие симптомы

Обезвоживание организма происходит из-за нехватки гормона альдостерона. Симптомы обезвоживания заметны невооруженным взглядом - у больных сухая сморщенная кожа, щеки провисают и впадают в области щек, отвисают нижние веки, лицо больного приобретает «мученическое» выражение. Живот становится втянутым.

Обезвоживание поражает мозг и ЦНС, приводя к тяжким последствиям:

развивается мышечная слабость, конечности могут терять чувствительность вплоть до парастезии и паралича;
повышается риск тромбоза из-за сгущения крови и снижения насосной функции сердечной мышцы;
развивается кислородное голодание всех органов по причине вялого кровообращения и замедления метаболических процессов.

При бронзовой болезни негативному влиянию подвергается иммунная система. Естественные защитные силы организма падают - больной становится более восприимчивым к вирусным и бактериальным недугам. У страдающих гипокортицизмом в 2 раза чаще диагностируются бронхиты, пневмонии, воспаление легких.

По мере прогрессирования болезни возникают тяжкие неврологические расстройства. Появляются типичные симптомы в виде заторможенности, вялости, у больных угасают все виды рефлексов. Многолетнее течение гипокортицизма приводит к стойкой депрессии - утрачивается интерес к окружающему, периоды апатии резко сменяются на вспышки раздражительности, недовольства всем. Усугубляет положение постоянная усталость, слабость, сонливость.

Аддисонический криз

Болезнь Аддисона развивается постепенно, клиническая картина проявляется по нарастающей. Но в медицине есть случаи внезапного появления признаков гипокортицизма. При острой недостаточности надпочечников возникает опасное для жизни состояние - аддисонический криз. Кризы чаще развиваются у больных, не подозревающих о наличии болезни, либо при отсутствии неадекватной дозы гормонов в рамках заместительной терапии.

Кризы при бронзовой болезни могут возникать на фоне острых катаральных процессов, травм, операций или инфекционных поражений - надпочечниковая недостаточность резко обостряется и состояние больного становится критическим. Кризы могут возникать у пациентов, получающих лечение в виде индивидуальных доз кортикостероидов. Однако при резкой отмене гормонов, снижении дозировки либо увеличении потребностей организма есть риск развития криза.

Симптомы криза:

резкая нетерпимая боль в нижних конечностях, спине или животе;
приступы тошноты в сочетании с неукротимой рвотой, что приводит к обезвоживанию и шоковому состоянию;
понижение артериального давления до критических показателей;
сильная тревога, паническое состояние, спутанность сознания;
резкое падение концентрации ионов натрия с одновременной гиперкалиемией и гиперкальциемией в крови;
падение уровня глюкозы в крови;
появление коричневого налета в ротовой полости.

Состояние больного при кризе тяжелое, без оказания срочной медицинской помощи путем введения повышенных доз гормонов может наступить летальный исход из-за нарастающей дегидратации и расстройства функционирования всех жизненно важных систем органов.

Течение болезни в детском возрасте

Болезнь Аддисона у детей чаще диагностируется в младшем школьном и подростковом возрасте. Есть редкие случаи подтверждения патологии у грудных детей и дошкольников. Бронзовая болезнь у детей в большинстве случаев первична - механизм формирования надпочечниковой недостаточности генетически заложен и передан от родителей. Причины, приводящие к вторичному формированию болезни, не отличаются от факторов, провоцирующих развитие недуга у взрослых:

аутоиммунные нарушения;
туберкулезное поражение;
хирургические операции на надпочечниках;
перенесенные болезни катарального характера;
онкология.

Первоначальные признаки проявления болезни у детей связаны с дефектами во внешности и отставанием в физическом развитии:

появление «бронзовой» кожи и витилиго (белых пятен);
неестественная худоба и изможденный внешний вид;
астенический синдром (ослабленность, бессилие);
головокружения и обмороки;
проблемы по части ЖКТ - поносы, тошнота, рвота, отсутствие аппетита.

Вторичные признаки формируются на фоне длительного дефицита гормонов (после 1–3 лет болезни):

постоянная жажда и желание кушать только соленую пищу;
сниженное содержание сахара в крови;
аменорея у девочек, отсутствие вторичных половых признаков;
замедленный кровоток, синюшность кожи;
судорожные припадки;
затрудненное глотание;
депрессивный синдром.

Болезнь у детей протекает тяжело, доставляя много страданий в физическом и моральном плане. Дети с бронзовой болезнью выделяются на фоне других - им свойственны аномальная худоба, нетипичный темный оттенок кожи, бледность и слабость, несоответствие возраста общему развитию, невозможность длительного пребывания на солнце. Поэтому ранняя диагностика и назначение заместительной терапии имеют первостепенное значение.

Тактика обследования

Диагноз «гипокортицизм» устанавливают по результатам лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальным методам обследования отводится вторичная роль для установления степени поражения надпочечников при длительно текущей болезни.

Лабораторные исследования

При подозрении на надпочечниковую недостаточность обязательному исследованию подлежит кровь и моча. Показательны и диагностические пробы.

Общий анализ крови у страдающих бронзовой болезнью содержит массу отклонений от варианта нормы: усиливается гематокрит (количественное соотношение лейкоцитов, красных кровяных телец и плазмы); понижается концентрация гормонов (кортизол, альдостерон, тестостерон) при повышении содержания адренокортикотропного гормона.
Биохимия покажет нарушения в ионном балансе крови - недостаток натрия при избытке калия.
Анализ урины информативен в плане изучения концентрации продуктов обмена глюкокортикоидов и тестостерона.
Диагностические пробы - с синактеном-депо и АКТГ - позволяют максимально достоверно определить уровень эндокринных расстройств. Проведение проб направлено на выявление органа-мишени.

Инструментальное обследование включает проведение:

ЭКГ и ЭхоКГ - с целью выявления степени расстройств в сердечно-сосудистой системе.
КТ и МРТ - с целью установления патологических процессов в надпочечниках, сердце, нервной и пищеварительной системах; от установленных размеров надпочечников зависит первопричина болезни Аддисона - при туберкулезном поражении орган увеличен и содержит наслоения кальциевых солей, при аутоиммунном процессе орган уменьшается.
Рентгенография черепных костей необходима, когда причина надпочечниковой недостаточности кроется в гипофизе или гипоталамусе.

После полного обследования результаты сводятся воедино. Обязателен сбор анамнеза, изучение наследственности, объективный осмотр пациента. Совокупность жалоб, внешних признаков и данных диагностики позволяет дифференцировать болезнь Аддисона с прочими хроническими патологиями и подтвердить диагноз.

Лечение

Своевременно назначенное адекватное лечение позволяет оптимизировать состояние больного. Терапия при болезни Аддисона комплексная и включает:

основное лечение путем подбора оптимальной дозы гормонов синтетического происхождения (заместительная терапия);
симптоматическое лечение для снятия тревожащих проявлений (боли, желудочно-кишечные расстройства, депрессивные состояния, дегидратация);
рациональное калорийное питание.

Заместительная терапия

Регулярный прием синтетических гормонов необходим для поддержания стабильного состояния больного. Это связано с тем, что жизненно важные гормоны - альдостерон, кортизол - нигде, кроме надпочечников, не синтезируются. Страдающим бронзовой болезнью назначают Кортизон в качестве основного препарата. Кортизон давно положительно зарекомендовал себя в лечении эндокринных дисфункций.

При подборе индивидуальной дозы важно учитывать правила:

назначаемое количество медикамента должно быть идентично тому уровню гормонов, которое синтезируется физиологическим путем у здоровых людей;
заместительная терапия начинается с приема низких доз (с целью адаптации организма), постепенно дозировка повышается до достижения адекватного состояния организма;
гормоносодержащие препараты принимают по принципу убывания - максимальную дозу принимают в утренние часы, уменьшенную - в дневное время, минимальную - вечером; соблюдение принципа основано на естественной деятельности надпочечников, которые наиболее активны ранним утром и пассивны вечером;
при аддисонических кризах показано внутривенное или внутримышечное вливание гормонов с увеличением дозировки.

Снятие негативной симптоматики

Симптоматическое лечение включает назначение медикаментов для поддержания оптимальной жизнедеятельности организма. При длительном обезвоживании, расстройстве электролитного баланса показано внутривенное введение физраствора. Резкое падение сахара в крови требует введения глюкозы в 5% концентрации.

Если течение гипокортицизма осложнено туберкулезным процессом, назначают специальные средства - антибиотики основного и резервного ряда (Изониазид). Подбор дозы в этом случае осуществляет фтизиатр, который совместно с эндокринологом контролирует процесс лечения.

Диета

Диетическое питание играет важную роль в комплексном лечении. Больные гипокоптицизмом нуждаются в усиленном калорийном питании с оптимальным балансом белков, углеводов, жиров и витаминов. Основные принципы питания:

прием пищи дробный, не менее 4–5 приемов пищи, обязателен легкий ужин перед сном в виде белковых продуктов (молоко) для профилактики гипогликемии;
повышение суточного объема потребляемой соли до 2-х ст. л.;
ежедневное употребление мяса и отварных овощей;
строгое ограничение в потреблении продуктов с высоким содержанием калия - картофеля во всех видах, сухофруктов, орехов, шоколада;
обязательное употребление в повышенных дозах продуктов с содержанием аскорбиновой кислоты и витамина В (отвар ягод шиповника, цитрусовые, пивные дрожжи).

Прогноз и превентивные меры

Больные гипокортицизмом подлежат пожизненному наблюдению у эндокринолога для контроля за общим состоянием, оценкой эффективности терапии и недопущения развития кризов. Наблюдающий врач ведет учет:

показателей ритмики сердца - ЧСС, пульс;
показателей крови - ионы, свертываемость, гематокрит;
веса и сохранности аппетита;
уровня сахара крови натощак.

Врач обязан информировать пациента о первых проявлениях аддисонова криза для недопущения серьезных осложнений и внезапной смерти. При соблюдении правильного образа жизни, питания и поддерживающей гормонотерапии средняя продолжительность жизни не отличается от показателя у обычных людей.

Лица с Аддисоновой болезнью для профилактики кризов должны соблюдать ряд профилактических мер:

избегать интенсивных физических нагрузок и стрессовых ситуаций;
самостоятельно не отменять и не корректировать дозы гормонов;
своевременно лечить инфекционные и вирусные болезни.

Для общей профилактики гипокортицизма важно не допускать развития недугов, отрицательно влияющих на надпочечники - туберкулез, аутоиммунные и онкологические болезни, грибковые и системные патологии. При малейшем подозрении на недостаточность надпочечников - резкая потеря веса, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, скачки артериального давления - необходимо обратиться к эндокринологу.

Болезнь Аддисона, несмотря на прогрессирующее хроническое течение, не является приговором. Раннее выявление и длительное поддерживающее лечение позволяют страдающим гипокортицизмом жить полноценной жизнью, не испытывая дискомфорта. Главное - строго выполнять врачебные рекомендации, придерживаться спокойного в психоэмоциональном плане и здорового образа жизни. При планировании детей страдающим Аддисоновой болезнью имеет смысл обратиться в специальные центры репродукции для выявления риска передачи патологии и его минимизации.

Британский терапевт Томас Аддисон в 1855 году впервые описал клинические проявления заболевания, вызванного поражением коры надпочечников. Оно получило название болезни Аддисона. Согласно современным данным, это эндокринная патология, вызванная потерей надпочечниками способности синтезировать необходимое количество гормонов. Главную роль играет недостаток кортизола.

Распространенность зарегистрированных случаев около 1 на 100 тыс. населения. Но врачи не считают эти цифры достоверными, поскольку пациенты с умеренными симптомами возможно не обращаются за медицинской помощью, да и уровень выявления в разных странах мира слишком отличается по своим возможностям.

Так, в Дании, США выявлено 4–6 случаев на 100000 населения, в Великобритании – 3,9. Одни ученые утверждают, что болезнь Аддисона чаще всего развивается у женщин в возрасте 30–50 лет. Другие настаивают на отсутствии связи с возрастом, полом и расовой принадлежностью. Общее мнение: женщины болеют значительно тяжелее, чем мужчины.

Не следует путать патологию с известной анемией Аддисона-Бирмера. Томас Аддисон описал ее на 6 лет раньше и считал одним из проявлений хронической недостаточности надпочечников. Болезнь кроветворения по своему характеру может входить в состав признаков гипокортицизма или развиваться как самостоятельное заболевание.

Классификация

Функционирование периферических эндокринных желез обязательно связано с органом, где они расположены, и «приказами» гипоталамо-гипофизарной системы. По этому принципу срыв работы коры надпочечников разделяют:

на первичный – поражена кора надпочечников;
вторичный – все начальные изменения происходят в гипофизе (передней доле) или гипоталамусе (область ствола мозга), а затем нарушают регуляцию выработки гормонов надпочечников.

Как работает корковый слой надпочечников в норме и при патологии?

В корковом слое надпочечников образуются следующие разновидности гормонов:

глюкокортикоиды (кортизол, кортизон, дезоксикортизол, кортикостерон и дегидрокортикостерон);
минералкортикоиды (альдостерон);
дегидроэпиандростерон (предшественник андрогенов).

Каждый вид гормонов коры надпочечников отвечает за свою функцию

Роль глюкокортикоидов

Из всех глюкокортикоидов максимально активным является кортизол. Действие на организм очень многогранное. Антистрессовый эффект при травмах, шоковом состоянии, массивной кровопотере обеспечивается за счет:

приспособления артериального давления, сосудистой стенки, миокарда к стрессовым факторам;
регуляции продуцирования эритроцитов костным мозгом.

Влияние на обмен веществ

Кортизол участвует:

в биохимическом процессе синтеза в печени глюкозы из аминокислот, создает белковое «депо» в мышцах для поддержания энергетического баланса;
блокирует распад сахаров;
пополняет запасы гликогена (для извлечения энергии) в мышцах и печени;
накапливает жиры;
поддерживает альдостерон в задержке натрия и воды.

Противовоспалительная защита

Обеспечивается за счет:

блокирования ферментов и аутоантител, участвующих в воспалительной реакции;
снижения проницаемости капилляров;
уменьшения окислительных процессов;
нарушения разрастания рубцов;
угнетения клеток, создающих условия для аллергии;
снижения восприимчивости тканей к гистамину и серотонину, при повышении адреналиновой чувствительности.

Воздействие на иммунитет зависит от концентрации в крови: при малых концентрациях – стимулируют, при больших – подавляют.

Кроме того, глюкокортикоиды:

способствуют повышению секреции кислоты и пепсина железами слизистой желудка;
влияют на работу головного мозга (обработка информации, оценка вкуса, запаха).

Наиболее значима при недостаточности коры надпочечников потеря организмом способности «добывать» и пополнять энергетический баланс. У пациентов появляется сильная слабость. Симптом часто приводит к поздней постановке диагноза, поскольку люди связывают его с возрастом и не считают важным.

При недостатке глюкокортикоидов в организме развивается:

изменение чувствительности клеток к инсулину с последующим нарушением всех видов метаболизма;
гипогликемия и падение энергетических запасов гликогена в печени;
снижается иммунитет к инфекционным возбудителям;
любые виды стрессовых реакций протекают бурно;
из-за слабости миокарда падает сердечный выброс, возможно развитие сердечной недостаточности;
рост синтеза АКТГ повышает уровень β-липотропина в крови, это вещество имеет меланоцитостимулирующий эффект, свойство проявляется образованием такого признака, как кожные пигментации (отсюда другое название патологии – бронзовая болезнь).

Фото пигментации на скулах у женщины с бронзовой болезнью

Минералокортикоиды, роль в механизме развития

Альдостерон является активатором синтеза белка-переносчика молекул натрия. Под влиянием гормона он подвергается реабсорбции в канальцах почек и задерживается в крови. За натрием всегда следует вода. Одновременно в мочу выводится калий. Этот механизм поддерживает и повышает артериальное давление при возникновении шока, чрезвычайно важен при кровотечении, потере жидкости с потом, обильной рвотой и поносом.

Синтез альдостерона стимулируют:

ренин-ангиотензиновая система почек;
адренокортикотропный гормон гипофиза;
ионы натрия и калия, при скоплении в эпителии канальцев.

В патогенезе кортикальной недостаточности при болезни Аддисона важна вызванная гипотензия. Дефицит минералокортикоидов способствует повышенному выводу натрия и воды, задержке калия. Выраженное нарушение баланса электролитов приводит организм к состоянию дегидратации (обезвоживания). Снижается объем циркулирующей крови, падает артериальное давление.

При вторичной надпочечниковой недостаточности, связанной с нарушением синтеза АКТГ, часто наблюдается нормальный баланс электролитов в анализе крови.

Андрогеновый дефицит приводит к нарушенному синтезу половых гормонов. Это особенно важно при развитии заболевания в юношеском периоде. У взрослых мужчин и женщин нарушается продуктивная функция.

Возможные причины и механизм развития нарушений

Для первичной недостаточности причинами могут быть:

аутоиммунное воздействие (идиопатическая атрофия коры надпочечников), исследователи из США считают, что сюда входит до 70% случаев заболевания, появились сообщения о значении СПИДа;
туберкулезное воспаление, сифилис;
амилоидоз;
недоразвитие железистого аппарата (гипоплазия);
опухоль надпочечника или метастазы в него;
разрушение железистой ткани ядовитыми веществами;
генетические нарушения в процессе синтеза гормонально активных веществ;
снижение чувствительности ткани надпочечников к «приказам» из высших центров, передающихся адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ).

Опухоль левого надпочечника сдавливает железистые клетки, вызывает их разрушение

При вторичной недостаточности надпочечников (ее называют гипоталамо-гипофизарной) главным фактором патогенеза является поражение передней доли гипофиза с недостатком адренокортикотропного гормона. Его концентрации в крови не хватает для стимуляции железистых клеток надпочечников.

Причины возникают из-за:

локальной опухоли в области ствола мозга или гипофиза;
последствий ишемической атаки, инсульта;
длительных стрессовых ситуаций;
травмы головы;
лучевой терапии мозга при некоторых болезнях;
родовых травм у детей первых дней жизни;
гормональных изменений у женщин при беременности, в период климакса.

Болезнь Аддисона в таких случаях часто сочетается со снижением функции щитовидной железы, сахарным диабетом, синдромом полигландулярной недостаточности (всех эндокринных желез).

От чего зависит развитие ятрогенной формы?

Врачи вынуждены выделить ятрогенную форму заболевания, зависящую от примененного лечения. Современная терапия многих системных заболеваний не обходится без кортикостероидов. Их назначают, например, больным с псориазом, красной волчанкой, астмой, неспецифическим язвенным колитом, аутоиммунным тиреоидитом и другими патологиями внутренних органов.

Пациентам приходится принимать препараты длительными курсами по жизненным показаниям. При этом атрофируются собственные железистые клетки надпочечников, разрывается связь с гипоталамо-гипофизарной системой регуляции. Если прекратить прием препаратов, развивается «синдром отмены» с выраженной недостаточностью. Снижение дозировки необходимо проводить поэтапно.

Симптомы

Симптомы болезни Аддисона развиваются постепенно, длительно остаются незамеченными до тех пор, пока у человека не возникнет резкой потребности в повышенной продукции гормонов для борьбы со стрессом, тяжелой инфекцией. Здесь становится ясно, что организм не в силах организовать борьбу с поражающими факторами и компенсировать потери.

Участки пигментации могут сочетаться с белыми пятнами (витилиго)

Появляются следующие признаки нарушенного гормонального баланса:

нарастающая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени;
слабость в мышцах;
дрожь в руках, тремор головы;
возможны судороги в конечностях (часто связывают с приемом в пищу молочных продуктов);
отсутствие аппетита, нарушенное глотание, снижение веса;
постоянное желание соленого и жажда;
частая тошнота, понос, рвота, временами боли в животе;
гипотензия носит ортостатический характер (давление падает в положении стоя), иногда сопровождается обмороками;
участки гиперпигментации кожи возникают в открытых местах, на лице, руках, шее, губы, соски становятся синюшно-черными;
у пациента замечаются отклонения в психике: раздражительность, тревожность, вспыльчивость, сменяющаяся депрессией;
женщины и девушки отмечают нерегулярность или прекращение менструаций;
для мужчин типично возникновение импотенции;
избыток калия в крови способствует таким проявлениям, как парестезии и параличи.

Для пациентов характерно обострение симптоматики в весенне-летнее время года.

Как возникает аддисонический криз?

На фоне постепенного течения заболевания у пациента может развиться клиника острой недостаточности надпочечников. Патология получила название аддисонического криза. Причиной является:

длительное отсутствие лечения;
недостаточная дозировка препаратов;
встреча больного с тяжелой стрессовой ситуацией;
необходимость оперативного вмешательства;
травма;
инфекционное заболевание.

Аналогичное состояние развивается при «синдроме отмены» препаратов-глюкокортикоидов у пациентов со здоровыми надпочечниками в связи с функциональными нарушениями в секретирующих клетках.

Состояние больного расценивается как тяжелое:

появляются внезапные сильные боли в животе, пояснице или в ногах;
беспрерывная рвота, понос;
развивается шок;
артериальное давление резко снижено;
сознание спутано;
возможен острый психоз;
регистрируется выраженная тахикардия, аритмии;
выделяется значительное количество мочи;
имеются признаки дегидратации (сухость кожи, слизистых);
возможна лихорадка.

Криз длится от нескольких часов до трех суток. Лечение болезни Аддисона при кризовом течении требует немедленной профессиональной помощи: введения жидкости, нормализации электролитного состава, компенсаторной дозировки гормонов.

На языке больного и на зубах виден коричневый налет в связи с присоединением гемолиза эритроцитов, дефицита железа

Диагностика

Диагностика болезни Аддисона строится на сочетании клинических и лабораторных данных. Начальные проявления в виде повышенной усталости, слабости часто принимаются за неврастению. Но дальнейшие изменения позволяют предположить нарастающую надпочечниковую недостаточность.

астенизации;
нервно-психических изменений;
гастроэнтерологических нарушений;
склонности к онкологии;
сердечно-сосудистых признаков;
меланодермических проявлений;
анемии.

Наличие совокупности этих синдромов указывает на болезнь Аддисона. Если же они выделяются каждый отдельно, то диагностика считается недостоверной или ошибочной.

Классическими лабораторными данными являются электролитные сдвиги:

гипонатриемия;
гиперкалиемия;
гиперкальциемия;
гиперфосфатемия.

Особенно если они выявлены на фоне сниженного гематокрита, глюкозы и высокого уровня мочевины в крови. Возможно повышение числа эозинофилов, нормо- и гиперхромная анемия. Специальные исследования на гормоны заключаются в определении уровня кортизола и АКТГ в плазме, их соотношения:

если уровень кортизола низкий, а АКТГ повышен, можно предположить первичный характер надпочечниковой недостаточности;
при одновременно низком уровне АКТГ и кортизола состояние расценивают как вторичную недостаточность.

При экстренной потребности в оперативном лечении дозировка вводимого Гидрокортизона определяется теоретическим путем. В условиях плановой подготовки пациента к операции при возникновении подозрения на болезнь Аддисона, но нормальных показателях гормонов проводят провокационную пробу. Ее значение: ввести пациенту АКТГ и проверить содержание кортизола. Если реакции не последует, диагностируется первичная надпочечниковая недостаточность.

Для диагностики вторичной недостаточности проводятся одновременно тесты:

на воздействие АКТГ-стимуляции – после внутримышечного введение пролонгированного препарата с АКТГ в течении суток с перерывами исследуют кровь на кортизол, его уровень повышается после первого часа;
инсулинорезистентность;
влияние глюкагона.

При постановке диагноза проявления болезни Аддисона сравнивают с болезнью Конна, Иценко-Кушинга (гиперальдостеронизм, избыточная продукция АКТГ в передней доле гипофиза с гиперкортицизмом).

Альдостеронизмом называют изменения, вызванные повышением продукции альдостерона. Заболевание бывает первичным и вторичным.

Синдром Конна (первичный альдостеронизм) связан с гиперпродукцией опухоли надпочечников. Для его симптомов характерны:

мышечная слабость;
гипертензия;
приступы судорог;
полиурия;
отсутствие отеков;
в анализе крови – гипокалиемия;
в моче – повышение выделения альдостерона.

Синдром Иценко-Кушинга патогенетически связан с повышенной продукцией глюкокортикоидов. Возникает под воздействием опухоли, синтезирующей АКТГ (гипофиза, легких, надпочечников) или у людей, длительно леченных гормонами по поводу аутоиммунных заболеваний.

Лечение

Лечение болезни Аддисона требует применения заместительной терапии гормонами.
При первичной недостаточности:

для компенсации потери кортизола назначают Гидрокортизон;
при снижении альдостерона – Флудрокортизон (Кортинефф, Флоринеф), возможно придется перейти на бессолевую диету или сократить прием.

Кортинефф оказывает в 100 раз более сильное минералокортикоидное, в 10 раз превышает противовоспалительное действие Гидрокортизона (не все фармпредприятия сохраняют вторую букву «Ф»)

При вторичной недостаточности надпочечников пациентам не нужна замена минералкортикостероидов. Эти вещества продолжают нормально синтезироваться. Все дозировки препаратов подбираются индивидуально.

Об адекватной терапии говорят достаточное получение жидкости и прекращение ортостатической гипотензии. Некоторым пациентам приходится применять средства для снижения артериального давления, поскольку Флудрокортизон у них вызывает гипертензию.

Сложности обусловлены одновременными сопутствующими заболеваниями. Если наблюдается активация инфекции, дозировка Гидрокортизона удваивается. Важно при сопутствующем сахарном диабете пересмотреть при необходимости дозировку Инсулина. При наличии выраженной тошноты, рвоты назначать препараты в таблетках не имеет смысла. Применяют только инъекции.

Пациентов с хронической недостаточностью надпочечников обучают самопомощи при неожиданных проявлениях. Им рекомендуется всегда иметь при себе особый браслет или карточку, чтобы незнакомые люди знали, какой препарат вводить в случае бессознательного состояния.

В картине аддисонического криза жизни пациента угрожает падение артериального давления, аритмии, вызванные повышением калия в крови, гипогликемия. Поэтому в экстренном порядке внутривенно вводятся:

Гидрокортизон;
физиологический раствор (0,9% хлористый натрий);
Декстроза (вместо сахара).

Гидрокортизон вливается постоянно капельно 24 часа

Обычно наступает улучшение состояния. Затем переходят на таблетированные формы препаратов Гидрокортизона, при необходимости Флудрокортизон. Выздоровление больного также зависит от терапии причины, спровоцировавшей криз. Если виновником оказался стресс, то жидкости переливают значительно меньше.

При высокой температуре на фоне обезвоживания очень осторожно применяются препараты группы Аспирина.
Для воздействия на нервную систему потребуются антипсихотические средства. Преимуществом пользуются препараты с недлительным эффектом.
Симптоматические средства следует координировать с уровнем электролитов в плазме, реакцией артериального давления.
Показаны витамины С и В 1 . Можно применять народные средства для укрепления иммунитета, поскольку чаще всего надпочечники страдают от аутоиммунных реакций.

Больным рекомендуется беречься от любых инфекций, чаще проверяться на предмет заражения туберкулезом. Болезнь Аддисона при компенсированной поддержке лекарственными препаратами не снижает срок активной жизни. Наличие любых симптомов нуждается в полноценной диагностике.

Болезнь Аддисона развивается на фоне недостаточности коры надпочечников, при этом возникает дефицит кортикостероидных гормонов – и , которые отвечают за водно-солевой обмен, метаболизм, и защищают организм от стресса. Заболевание поражает людей разного возраста, но чаще всего диагностируется у женщин 30–50 лет.

Болезнь Аддисона – что это такое, почему появляется недуг? Патологию классифицируют на первичную и вторичную, а также врожденную и приобретенную. К причинам развития первичного поражения коры надпочечников относится:

аутоиммунные процессы в организме;
туберкулез надпочечников;
врожденные аномалии;
гипоплазия;
сифилис;
хирургическое удаление надпочечника;
СПИД;
грибковые болезни – диссеминированный гистоплазмоз, бластомикоз;
снижение чувствительности надпочечников к адренокортикотропному гормону;
раковые опухоли или метастазы.

Секреция гормонов нарушается из-за деструктивных процессов в тканях коры надпочечников. В тяжелых случаях может полностью прекратиться выработка кортикостероидов. Аутоиммунные процессы приводят к разрушению клеток органа патологическими антителами. Это является наиболее распространенной причиной недуга, такие симптомы встречаются у 70–80% пациентов.

Вторичная форма болезни Аддисона наблюдается при нарушении гипоталамо-гипофизарной связи. Передняя доля гипофиза в недостаточном объеме синтезирует адренокортикотропный гормон, который стимулирует выработку кортизола и альдостерона в коре надпочечников.

Причины вторичной болезни Аддисона:

ишемия;
доброкачественные и злокачественные опухоли;
механические травмы;
менингит, энцефалит;
облучение головного мозга в области гипофиза.

Ятрогенные симптомы Аддисоновой болезни появляются на фоне длительного приема цитостатиков, глюкокортикостероидных препаратов, или после их резкой отмены. Терапия вызывает атрофию тканей коры надпочечников, что является причиной нарушения секреции гормонов. Болезнь Аддисона нередко сочетается с сахарным диабетом, толерантностью к глюкозе, и гипотиреоидитом.

Генетическая предрасположенность

Болезнь Аддисона может быть вызвана генными факторами. Если близкие родственники пациента страдали аутоиммунными недугами, то риск развития недостаточности коры надпочечников составляет 25%.

Симптомы патологии возникают при следующих наследственных состояниях:

дефекты глюкокортикоидных рецепторов;
синдром Оллгрова;
адренолейкодистрофия – нарушение обмена жирных кислот;
недостаточность ферментов;
аутоиммунный полигландулярный синдром;
семейная гипоплазия коры надпочечников.

Клинические симптомы заболевания

Гормональный дисбаланс приводит к нарушению водно-солевого обмена, в крови повышается уровень калия, кальция, снижается содержание натрия. Это приводит к уменьшению объема циркулирующей крови, обезвоживанию организма, ацидозу.

Из-за дефицита кортизола нарушается обмен веществ, снижается уровень глюкозы, повышается концентрация эозинофилов. Организм не справляется со стрессом, плохо усваиваются питательные вещества. На начальных стадиях симптомы болезни Аддисона проявляются слабо, их тяжело дифференцировать от других недугов. По этой причине правильный диагноз чаще всего определяется уже при запущенной форме заболевания, когда поражено более 90% коры надпочечников.

Характерные признаки болезни Аддисона:

быстрая утомляемость;
общая слабость, недомогание, головокружение;
отсутствие аппетита, снижение массы тела;
рвота, диарея приводит к обезвоживанию организма;
пересыхание кожи, слизистых оболочек;
низкое артериальное давление, особенно в положении стоя;
раздражительность, беспокойство, склонность к депрессии;

мелазмы Аддисона – гиперпигментированные пятна на коже и слизистых оболочках, из-за этого болезнь называют бронзовой;
желание есть соленую, кислую пищу, усиление вкусовых ощущений;
увеличенный объем выделяемой мочи;
тремор кистей рук, головы;
сильное чувство жажды;
судороги, усиливающиеся после употребления молока;
ослабление иммунитета: частые простудные, инфекционные болезни;
снижение чувствительности конечностей, паралич, вызванный гиперкалиемией;
у женщин нарушается менструальный цикл, могут полностью прекратиться месячные, выпадают волосы в области лобка, подмышечных впадин;
у мужчин уменьшается половое влечение, развивается импотенция;
больным трудно глотать пищу.

Особенности внешнего вида больных

Что такое болезнь Аддисона, и какими симптомами она проявляется? Бронзовые пятна на коже характерны для первичной формы заболевания, чаще всего они локализуются на лице, шее, плечах, локтях, кожных складках. Синюшным цветом окрашиваются соски, губы, слизистые оболочки кишечника и влагалища у женщин. При первичной недостаточности коры надпочечников признак гиперпигментации появляется одним из первых, может на несколько лет опережать другие симптомы.

При вторичной форме болезни Аддисона, вызванной нарушением секреции АКТГ, электролитный баланс крови остается в пределах нормы или изменяется незначительно, пигментные пятна отсутствуют.

Снижение артериального давления сопровождается слабостью, головокружением, зябкостью, непереносимостью холода. вызывает сбой липидного, углеводного, белкового обмена. При дефиците кортизола углеводы синтезируется путем расщепления белков, это приводит к снижению уровня глюкозы в крови, истощению запасов гликогена в печени.

Болезнь Аддисона: фото пациента с гиперпигментацией кожи.

Методы диагностики

Заболевание определяют на основании симптомов и жалоб пациента. Эндокринолог назначает лабораторное исследование крови на:

аутоиммунные антитела;
уровень альдостерона;
кортизола;
адренокортикотропного гормона.

Первичная болезнь Аддисона характеризуется повышенным уровнем и низкой концентрацией гормонов коры надпочечников. Вторичная недостаточность проявляется низкими показателями АКТГ и глюкокортикостероидов.

Биохимическое исследование крови показывает низкий уровень натрия и высокий калия, гематокрита, мочевины, лейкопению. В общем анализе мочи на содержание кетостероидов и оксикетостероидов обнаруживается низкая концентрация продуктов обмена.

При атипичной форме болезни состав крови не изменяется, присутствует только дефицит гормона альдостерона и кортизола. Такие симптомы встречаются у 10% пациентов.

Одним из методов диагностики болезни Аддисона является лабораторная проба, которая помогает выявить, какой орган был поражен первично. При введении синтетического аналога адренокортикотропного гормона должна происходить стимуляция коры надпочечников и усиливаться выработка альдостерона и кортизола. Если этого не происходит - значит, нарушена работа органа. Для подтверждения вторичной формы вводят пролонгированный АКТГ и оценивают результат через 8 часов, делают тест на толерантность к глюкозе.

Важным диагностическим методом, который подтверждает болезнь Аддисона, является электрокардиограмма. Нарушение водно-солевого баланса негативно отражается на работе сердца. Компьютерная томография и магнитно-резонансная терапия проводятся для выявления симптомов туберкулеза надпочечников, кальцификации, определения размеров органа.

Если болезнь Аддисона вызвана , делают рентген черепа. Исследование помогает выявить:

опухоли головного мозга;
метастазы;
кровоизлияния;
и другие патологические процессы.

На основании лабораторных, инструментальных исследований, общей клинической картины устанавливают правильный диагноз.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Аддисона имеет схожие симптомы с другими недугами, поэтому важно правильно установить диагноз для проведения адекватного лечения. Заболевание дифференцируют:

отравление тяжелыми металлами;
хронические дерматозы;
нейропсихические расстройства;
бронхогенная карцинома;
гемохроматоз;
нейрогенная анорексия;
синдром Пейтца-Егерса;
сахарный диабет 2 типа;
болезни сердца;
нефриты, нефропатии.

При аддисонизме присутствуют характерные симптомы Аддисоновой болезни (пигментация кожи и слизистых оболочек, гипотония), но не наблюдается поражение коры надпочечников. Правильный диагноз устанавливается после проведения лабораторных исследований.

Лечение Аддисоновой болезни

Недостаток глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов вызывает повышение калия в крови, поэтому больным рекомендуется исключить из рациона продукты, содержащие данный микроэлемент. Это:

орехи;
бананы;
горох;
сухофрукты;
кофе;
грибы;
картофель.

Полезно употреблять белок, жиры, углеводы, витамины С, В₁. Поддержать обменный процесс помогает морковь, печень, яйца, фасоль, цельнозерновые крупы, бобовые, свежие овощи и фрукты. Питаться нужно дробными порциями по 5–6 раз в день. Пациентам, страдающим болезнью Аддисона, запрещается заниматься тяжелым физическим трудом, следует избегать стрессовых ситуаций.

Для возмещения дефицита гормонов коры надпочечников проводят заместительную гормональную терапию аналогами альдостерона и кортизола (Кортизон). Дозировку препаратов врач подбирает индивидуально для каждого пациента. Длительность лечения зависит от степени тяжести и формы заболевания.

При болезни Аддисона прием глюкокортикостероидов начинают с физиологических доз, затем постепенно повышают количество употребляемого препарата до нормализации уровня гормонального фона. При симптомах острого криза лекарство вводят внутривенно. При стрессах, после хирургического вмешательства, на фоне сопутствующих воспалительных заболеваний дозировку гормонов повышают.

Через 2 месяца проводят контрольный анализ крови для оценки эффективности лечения. При необходимости корректируют дозировку лекарственных средств.

В случае туберкулезной природы болезни Аддисона терапия проводится с помощью Стрептомицина, Рифампицина, Изониазида. За состоянием пациента следит эндокринолог и фтизиатр.

Симптомы аддисонического криза

В результате неправильного лечения, несвоевременной диагностики заболевания или резкой отмены глюкокортикостероидов может развиться аддисонический криз. Провоцирующими факторами острой недостаточности коры надпочечников могут послужить стрессы, травмы, инфекционные, вирусные заболевания, перенесенные хирургические операции, тяжелые физические нагрузки.

Криз развивается от нескольких часов до 2 дней, его основные симптомы:

резкая боль в области поясницы, живота, ног;
неукротимая рвота, диарея, которые приводят к обезвоживанию организма, пересыханию кожи, на слизистых оболочках, языке появляются трещины, налет коричневого цвета;
снижение артериального давления, усиленное потоотделение, холодные руки и ноги;
сначала уменьшается объем выделяемой мочи, затем наступает анурия;
лихорадка, повышение температуры тела;
спутанность сознания, галлюцинации;
потеря сознания, кома.

Кора надпочечников полностью прекращает вырабатывать гормоны, уменьшается объем циркулирующей крови, происходит сильное обезвоживание организма, в крови накапливаются ионы калия. Гиперкалиемия ухудшает работу сердечной мышцы. Нарушение углеводного обмена вызывает снижение уровня сахара в крови, повышает чувствительность клеток к .

Если больному не оказать срочную помощь, то криз может привести к летальному исходу. Пациентам вводят внутривенно глюкокортикоиды, физраствор, декстрозу. При сопутствующем инфекционном, воспалительном заболевании показан курс антибиотиков.

К осложнениям острой недостаточности коры надпочечников относится:

отек мозга;
парестезии;
паралич конечностей;
тиреоидит;
гипопаратиреоз;
анемия;
дисфункция яичников;
хронический кандидоз.

Болезнь Аддисона приводит к нарушению работы многих систем и органов. Своевременно проведенное лечение поможет устранить симптомы недуга и предотвратить тяжелые осложнения.

Список литературы

Невынашивание беременности, инфекция, врожденный иммунитет; Макаров О.В., Бахарева И.В.(Ганковская Л.В., Ганковская О.А., Ковальчук Л.В.)-«ГЭОТАР - Медиа».- Москва.- 73 с.-2007.
Козлова В.И., Пухнер А.Ф. Вирусные, хламидийные и микоплазменные заболевания гениталий. Руководство для врачей. Санкт -Петербург 2000.-574 с.
Вирусные, хламидийные и микоплазменные заболевания гениталий. Руководство для врача. - М.: Информационно-издательский дом «Филинъ», 1997. -536 с.
Раковская И.В., Вульфович Ю.В. Микоплазменные инфекции урогенитального тракта. - М.: Медицина, 1995.
Беременность и роды при экстрагенитальных заболеваниях. Гриф УМО по медицинскому образованию, Апресян С.В., Радзинский В.Е. 2009 г. Издательство: Гэотар-Медиа.
Адамян Л.В. и др. Пороки развития матки и влагалища. - М.: Медицина, 1998.

Окончила Кировскую государственную медицинскую академию в 2006 г. В 2007 году работала в Тихвинской центральной районной больнице на базе терапевтического отделения. С 2007 по 2008 год - сотрудник госпиталя горнодобывающей компании в Республике Гвинея (Западная Африка). С 2009 года и по настоящее время работает в области информационного маркетинга медицинских услуг. Работаем с многими популярными порталами, такие как Sterilno.net, Med.ru, сайт

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью