Рыбья чешуя заболевание. Что за заболевание ихтиоз и как от него избавиться? Ускорит процесс выздоровления лечение ихтиоза народными средствами

Ихтиозиформная эритродермия является аутосомно-доминантным заболеванием. Данное заболевание приводит к отеку и утолщению кожного покрова. На коже появляются многочисленные пузыри и мокнущие очаги. Также для болезни Брока характерны выраженные воспалительные явления в дерме. Ногти, как правило, утолщены и деформированы. Необходимо отметить, что чаще всего симптомы болезни с возрастом регрессируют (уменьшаются ).

Симптомы ихтиоза

Симптомы ихтиоза многочисленны и разнообразны. Для каждой клинической формы ихтиоза существует целый ряд характерных проявлений и симптомов. Стоит отметить, что выраженность некоторых симптомов зависит от тяжести заболевания.

Симптом	Механизм возникновения	Внешнее проявление
*Сухость кожи*	Является прямым следствием нарушения водно-солевого баланса. При ихтиозе эпидермис не способен удерживать жидкость. Сухость кожи зависит от количества потерянной жидкости.
*Шелушение*	Появляется вследствие избыточного отторжения роговых чешуек с поверхности эпидермиса. При ихтиозе скорость десквамации корнеоцитов значительно увеличена.
*Покраснение кожи (эритродермия)*	Встречается при ихтиозиформной эритродермии. Цвет кожи, в зависимости от степени тяжести эритродермии, может сильно варьировать.
*Деформация ногтей*	Возникает вследствие дефекта в синтезе кератина – главного белка ногтевой пластинки. Ногти могут слоиться, утолщаться, а в некоторых случаях и значительно деформироваться. Стоит отметить, что поражение ногтей не характерно для вульгарного ихтиоза.
*Истончение и ломкость волос*	Происходит вследствие атрофии волосяных фолликулов из-за воздействия на них роговых пробок. Истончение волос также возникает вследствие дефекта в синтезе кератина, который содержится в большом количестве в волосяном стержне.
*Пиодермия (гнойно-воспалительное заболевание кожи)*	Возникает вторично вследствие снижения местного иммунитета . Пораженная кожа крайне уязвима для болезнетворных микроорганизмов. Чаще всего пиодермия возникает на фоне микротравматизма кожи, а также в случае присоединения зуда .
*Конъюнктивит*	При некоторых формах ихтиоза возможны различные поражения глаз. Самой частой формой является воспалительный процесс слизистой оболочки глаза (конъюнктивит ). Также может наблюдаться воспалительный процесс в сетчатке глаза (ретинит ) и краев века (блефарит ).
*Выраженный кожный рисунок на ладонях и стопах*	Является частым симптомом ихтиоза. Выраженная исчерченность кожного рисунка говорит в пользу наследственного заболевания кожи.

Лечение ихтиоза

В целом, лечение генетических заболеваний представляет большую сложность. На данный момент не существуют генных препаратов, которые могли бы влиять на ДНК клеток эпидермиса и устранять при этом дефект в синтезе кератина. В лечении ихтиоза главной задачей является снижение интенсивности симптомов, которые значительно влияют на качество жизни. Также при ихтиозе необходимо проводить лечение сопутствующих заболеваний.

Стоит отметить, что лечение ихтиоза и ихтиозоподобных заболеваний должно происходить под строгим наблюдением врача-дерматолога. В зависимости от тяжести заболевания лечение может происходить в стационарных или в амбулаторных условиях.

Выделяют следующие методы лечения ихтиоза:

коррекция гормонального фона;
препараты местного действия;
физиотерапевтические методы лечения;
витаминотерапия.

Коррекция гормонального фона

Коррекция гормонального фона является обязательным компонентом лечения ихтиоза. Чаще всего при ихтиозе наблюдаются поражения щитовидной железы. Также в некоторых случаях ихтиоз может приводить к поражению поджелудочной железы . Данные поражения эндокринной системы должны быть выявлены врачом-эндокринологом. При гипотиреозе (снижение выработки гормонов щитовидной железы ) назначают препараты щитовидной железы (тиреоидин, тиреотом, тиреокомб ). В случае недостаточности поджелудочной железы прибегают к использованию инсулина. В каждом отдельном случае эндокринолог подбирает схему лечения индивидуально.

Препараты местного действия

В качестве препаратов местного действия для лечения симптомов ихтиоза используются различные средства, которые способны увлажнять кожу, а также способствовать отшелушиванию роговых чешуек (кератолитическое действие ).

Название препарата	Форма выпуска	Активное вещество	Механизм действия	Способ применения
*Вазелин*		*Вазелин*	Увлажняет и смягчает кожу в пораженных местах. Оказывает умеренное дерматопротекторное действие.	Наружно, наносят на пораженную кожу, которая должна быть предварительно очищена.
*Дерматоп*	Крем для наружного применения	*Предникарбат*	Обладает мембранопротекторным действием (защищает мембраны и органеллы клеток эпидермиса ). Снижает выработку биологически активных веществ, которые запускают воспалительный процесс. Оказывает увлажняющее воздействие на эпидермис, а также повышает эластичность кожного покрова. В значительной мере насыщает кожу липидами. Обладает умеренным противоаллергическим действием.	Наружно, наносят на пораженную кожу тонким слоем дважды в день. Курс лечения составляет 14 – 21 день.
*Салициловая кислота*	Раствор для наружного применения	*Салициловая кислота*	Обладает умеренным противовоспалительным действием. Оказывает обеззараживающее и кератолитическое действие.	Наружно, обрабатывают на пораженную кожу спиртовым раствором дважды в день.
*Акридерм*	Мазь для наружного применения	*Бетаметазон*	Оказывает выраженное противовоспалительное действие за счет снижения синтеза медиаторов воспаления (цитокины ). Обладает умеренным противоаллергическим и противоотечным эффектом.	Наружно, наносят тонким слоем на пораженные участки кожи 4 – 5 раз в сутки. При поражении лица курс лечения не должен превышать 5 дней.
*Дипросалик*	Мазь для наружного применения	*Бетаметазона дипропионат, салициловая кислота*	Бетаметазона дипропионат обладает противовоспалительным, противозудным и сосудосуживающим действием. Салициловая кислота оказывает обеззараживающее и кератолитическое действие.	Наружно, наносят тонким слоем на поврежденные участки кожи дважды в день – утром и вечером.
*Видестим*	Мазь для наружного применения	*Ретинол*	Обладает мембранопротекторным действием. Способствует процессу регенерации кожного покрова. Значительно снижает процесс ороговения. Проникая вглубь кожи, способствует насыщению тканей витамином А.	Наружно, наносят тонким слоем дважды в день. Перед использованием мази необходимо обработать антисептическими препаратами. В зависимости от степени заболевания курс лечения составляет 4 – 12 недель.

Физиотерапевтические методы лечения

В некоторых случаях для лечения ихтиоза прибегают к использованию определенных физиотерапевтических процедур. Данные процедуры увлажняют поврежденную кожу, а также усиливают обмен веществ в тканях. Лечебный эффект наблюдается уже после недельного курса лечения. Необходимо отметить, что физиотерапевтические методы лечения должны подбираться специалистом исходя из клинической формы и степени тяжести ихтиоза.

При лечении ихтиоза используют следующие физиотерапевтические процедуры:

Лечебные ванны. Лечебные ванны оказывают благоприятный эффект на нервную и сердечно-сосудистую систему человека. В лечении ихтиоза лечебные ванны способствуют улучшению обмена веществ в пораженных участках кожи. В зависимости от основного компонента существуют различные типы медицинских ванн. Стоит отметить, что назначение лечебных ванн противопоказано при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при болезнях крови, а также при онкологических заболеваниях.

Кислородные ванны
Кислородные ванны представляют собой разновидность газовых ванн. Главным специфическим веществом является кислород, который находится в растворенной форме. Температура воды ванны должна быть в пределах 34 – 36ºС. В воду добавляют 200 мл 2,5% раствора перманганата калия (марганцовки ), после чего тщательно размешивают воду. После этого необходимо добавить 40 мл 20% раствора серной кислоты и 200 мл пергидроля (раствор перекиси водорода ) и затем опять перемешать. Уже через 10 минут пациент может принимать кислородную ванну. Продолжительность процедуры, в среднем, составляет 10 – 20 минут. Курс лечения составляет 10 – 15 ванн.

Соляные ванны
Соляные ванны являются самыми простыми в приготовлении. Для того чтобы приготовить соляную ванну необходимо взять 200 – 300 г соли на 200 литров воды (ванна с очень низкой концентрацией соли ). Температура воды не должна превышать 38ºС. Продолжительность процедуры, в среднем, не превышает 15 – 25 минут. Курс лечения составляет 8 – 10 ванн.

Крахмальные ванны
Крахмальные ванны являются ваннами из пресной воды, в которых главным компонентом служит крахмал. Для того чтобы приготовить общую ванну необходимо добавить в воду 1 кг крахмала, в то время как для местной ванны достаточно 200 г. Предварительно крахмал смешивают с небольшим количеством холодной воды, а затем данную смесь выливают в ванну. Температура воды в крахмальной ванне должна быть в пределах 34 – 36ºС. Длительность процедуры не должна превышать 25 минут для взрослых, а для детей – не более 12 минут. Курс лечения должен составлять 8 – 10 ванн.

Средневолновое ультрафиолетовое облучение (СУФ-облучение ). Средневолновое ультрафиолетовое облучение в субэритемных и эритемных дозах оказывает крайне благоприятное действие при лечении ихтиоза. Данная физиотерапевтическая процедура приводит к образованию в коже витамина D, а также его изомера - витамина D2. Также СУФ-облучение нормализует обмен веществ и насыщает организм витаминами С и А. Доказано, что СУФ-облучение способствует повышению в организме концентрации некоторых биологически активных веществ, которые напрямую влияют на состояние эндокринной системы. В то же время средневолновое ультрафиолетовое облучение способствует повышению резистентных функций организма и стимулирует иммунную систему человека.
Талассотерапия. Талассотерапия представляет собой комплексный метод оздоровления организма, который подразумевает использование различных факторов моря или океана (морская вода, водоросли, ил, лечебные грязи ). В морской воде содержится большое число микроэлементов и макроэлементов (йод, железо, кальций, фосфор, фтор, марганец ), которые необходимы для нормальной работы различных органов. Сочетание различных методов талассотерапии приводит к длительному увлажнению кожного покрова и уменьшению выраженности симптоматики.
Гелиотерапия. Гелиотерапия основана на применении солнечного излучения в терапевтических целях. Гелиотерапия способствует образованию витамина D, а также стимулирует иммунную систему. Данная процедура осуществляется при помощи солнечных ванн. Больных располагают на высоких топчанах. При этом голову необходимо держать в тени или покрывать ее головным убором. Для того чтобы воздействие солнечного излучения было равномерным необходимо периодически изменять положение тела. Гелиотерапия проводится в строго определенное время. В утреннее время с 8 до 11 часов, а после обеда с 16 до 18 часов. Температура воздуха должна быть не ниже 20ºС. Первый сеанс гелиотерапии не должен превышать 15 минут. Каждые три дня следует увеличивать пребывание под солнцем на 4 минуты. Через неделю необходимо сделать двухдневный перерыв. Максимальное время облучения солнечными лучами не должно превышать 60 минут.

Витаминотерапия

Витаминотерапия является неотъемлемой частью лечения ихтиоза. Пациентам назначают в больших дозах водорастворимые и жирорастворимые витамины, которые в большинстве случаев уменьшают выраженность некоторых симптомов.

Название препарата	Форма выпуска	Активное вещество	Механизм действия	Способ применения
Жирорастворимые витамины
Витамин А	Мазь для наружного применения	Ретинол	Принимает участие в процессе роста и дифференциации клеток эпидермиса. Значительно снижает скорость процесса ороговения. Препятствует развитию гиперкератоза.	Наружно, наносят тонким слоем на пораженную кожу дважды в день. При ихтиозе средней и тяжелой степени можно прибегнуть к использованию окклюзионной повязки, которая пропитывается мазью. Предварительно следует обработать кожу антисептиками. Курс лечения составляет 1 – 3 месяца.
Витамин Е		Токоферола ацетат	Обладает антиоксидантными свойствами (замедляет процессы окисления ). Обладает мембранопротекторным действием. Участвует в синтезе гема (компонент гемоглобина ), а также в других процессах метаболизма. Входит в состав некоторых ферментных систем организма (роль кофактора ).	Внутримышечные инъекции по 8 – 10 мг взрослым. Детям от 1 до 6 лет по 5 – 7 мг, а от 7 до 17 лет по 10 – 15 мг. Курс лечения в каждом случае подбирается индивидуально.
Водорастворимые витамины
Витамин В1	Раствор для внутримышечных инъекций	Тиамин	Принимает участие в углеводном, белковом и липидном обмене.
Витамин В6	Раствор для внутримышечных инъекций	Пиридоксин	Участвует в биотрансформации различных аминокислот. Принимает участие в обмене липидов.	Внутримышечные инъекции по 1 мл 1 раз в день через день.
Витамин В12	Раствор для внутримышечных инъекций	Цианокобаламин	Способствует свертыванию крови. Повышает активность тромбопластина (фактор свертывания крови ). Принимает участие в нормализации кроветворения.	Внутримышечные инъекции по 200 мкг 1 раз в день через день.
Витамин С	Драже	Аскорбиновая кислота	Принимает участие в окислительно-восстановительных процессах. Участвует в углеводном обмене. Повышает регенерацию тканей. Укрепляет иммунный статус. Понижает потребность организма в других витаминах (В1, В2, А, Е ). В некоторой мере восстанавливает функцию поджелудочной и щитовидной желез. Участвует в обмене некоторых аминокислот.	Внутрь, взрослым по 50 – 100 мг 3 – 6 раз в день, детям по 50 – 100 мг 2 – 3 раза. Курс лечения составляет 14 дней.

При сочетании ихтиоза с бактериальной инфекцией проводят курс антибиотикотерапии. Стоит отметить, что антибактериальные препараты должны подбираться с учетом антибиотикограммы (определение чувствительности микроорганизма к различным группам антибиотиков ).

– заболевание кожи, для которого характерно нарушение ороговения кожных покровов. Относится к группе наследственных дерматологических заболеваний. Этиология ихтиоза полностью не изучена, известно лишь, что заболевание обусловлено биохимическим дефектом группы мутантных генов . При этом различается несколько клинических форм болезни в зависимости от группы мутировавших генов.

Ихтиозы сопровождаются недостаточностью , гипофункцией половых желез , щитовидки . Патологический процесс ихтиоза напоминает , но более усугубленный. Развитие гиперкератоза при ихтиозе приводит к возникновению на кожных покровах чешуек схожих на рыбную чешую, что и определяет название болезни.

По степени поражения кожи – ороговения, в дерматологии различают около 28 различных форм ихтиоза, а также несколько редко встречающихся , при которых ихтиоз выступает как . Он является симптомом синдромов Руда , Рефсума и д.р. Наблюдается различная выраженность гиперкератоза от легкой шероховатости кожи, до сильно выраженных патологических изменений, часто несовместимых с жизнью.

Поскольку все основные формы заболевания имеют наследственный генез , их различают на две группы аутосомно-доминантного типа наследования и рецессивного типа – Х-сцепленный ихтиоз . В зависимости от группы заболевания различаются клинические проявления, сложность течения, прогноз болезни. Первая группа встречается одинаково часто и мужчин и женщин, а вторая только у мужчин, что обусловлено типом мутантных генов.

Симптомы ихтиоза

Среди всех форм ихтиоза 80-95% занимают ихтиозы по аутосомно-доминантному типу наследственности. Самая частая форма — ихтиоз вульгарный , который собственно и делится на несколько типов.

Симптомы ихтиоза характеризуются диффузным поражением кожи туловища и конечностей, которые имеют разную степень выраженности. Наблюдаются наслоения разных по цвету и форме чешуек, кожа становится шершавой, сухой. Чешуйки имеют цвет от белесоватых почти прозрачных до серо-черных. Наибольшая выраженность поражений в местах разгибания конечностей – области коленей и локтей. При этом шея и поверхности сгиба локтей и коленей не поражаются.

Также в клинической картине развития ихтиоза выступает фолликулярный кератоз . В устья волосяных фолликулов образуются мелкие сухие узелки, волосы истончаются, становятся редкими, ломкими. Кожа лица чаще всего поражается у взрослых, появляется шелушение щек и лба. Ладони и подошвы имеют выраженный кожный рисунок, сильно выражено муковидное шелушение.

По книническим признакам ихтиоз вульгарный подразделяют на несколько типов. Ксеродермия – отличается легким течением, характеризуется сухостью и легкой шероховатостью кожи, в основном на разгибательной поверхности конечностей. Простая форма ихтиоза – изменения кожных покровов охватывает все туловище, конечности и волосистую область головы.

Симптомы ихтиоза простого типа это мелкие чешуйки, которые прикреплены к основанию центральной частью. Также различают ихтиозы: белый (чешуйки белые, муковидные); блестящий (чешуйки прозрачные в виде мозаики локализуются на конечностях); змеевидный (крупные серовато-коричневые чешуйки располагаются как змеиный покров).

Чаще всего все вышеперечисленные типы расцениваются как вульгарный ихтиоз в разной степени выраженности. В период полового созревания симптомы ихтиоза ослабевают, позже возобновляются. Заболевание длится всю жизнь, не переходя из одной формы в другую, как правило, обострения происходят в холодное время года.

Гистологическая диагностика ихтиоза вульгарного также выявляет рецессивный тип ихтиоза . В ходе генетических исследований была выделена эта группа ихтиозов из ранее выявленного вульгарного ихтиоза. В полном объеме болезнь проявляется только у мальчиков.

Ихтиоз рецессивный Х-сцепленый отличается врожденным поражением, чаще всего развитие болезни происходит на 4-5 месяце развития плода, тогда как ихтиоз вульгарный проявляется после первого года жизни ребенка. Х-сцепленный ихтиоз также делится на несколько форм, которые различаются по тяжести течения и характерным клиническим проявлениям.

Плод Арлекина или ихтиоз плода одна из врожденных форм болезни, развитие происходит в эмбриональном периоде. Клиническая картина болезни полностью формируется до рождения ребенка.

Симптомы ихтиоза плода у новорожденных заключаются в полном поражении кожных покровов. Кожа сухая, утолщенная, роговой панцирь покрывающий кожу состоит из роговых щитков имеющих серо-черный цвет. Ладони и подошвы также поражены диффузной кератодермией . Ушные раковины, рот и нос деформированы, конечности уродливые, веки, как правило, выворочены. Могут наблюдаться и другие сопутствующие пороки плода. Большая часть детей имеющих ихтиоз плода рождаются уже мертвыми. Но и рожденные живыми умирают после рождения, выживших детей с такими пороками единицы.

Ихтиоз эпидермилогический — врожденная форма болезни, проявляется сразу после рождения. Характерные симптомы ихтиоза выражаются в виде «коллоидального плода » — плод покрыт пленкой, после отторжения, которой кожа ребенка выглядит ошпаренной. Наблюдается ярко-красный цвет кожных покровов, обширные участки эпидермиса отслаиваются, образовываются эрозии и пузыри. Ороговение кожи происходит на 3-4 году жизни, при этом роговые наслоения в виде гребешков имеют концентрическое расположение, наслоения толстые, коричневого цвета. «Коллоидальный плод» наблюдается и при других формах ихтиоза – ламелярном ихтиозе , сухой ихтиозиформной эритродермии .

Наблюдается и несколько форм ихтиоза, которые встречаются крайне редко. Ихтиоз односторонний характеризуется односторонней локализацией патологических изменений. Поражается половина лица, туловища и конечности с правой или левой стороны. По клиническим признакам эту форму различают как один из вариантов ихтиозиформной эритродермии. Ихтиоз иглистый — встречается очень редко. При рождении проявляется выраженной эритемой , которая позже ослабевает, и образуются линеарные участки с веррукозными роговыми наслоениями. Ороговения и диффузные шелушения напоминают иглы ежа.

Диагностика ихтиоза

Первичный диагноз ставится на основании клинической картины болезни. А для уточнения диагноза назначаются дальнейшие исследования.

Поскольку возможна и такая форма заболевания как приобретенный ихтиоз , который, по сути, является лишь ихтиозиформным состоянием спровоцированным другими болезнями, диагностика ихтиоза наследственного типа проводится на уровне исследования генов, клеток тканей. В основе большинства форм ихтиоза лежит нарушение экспрессии генов , которые кодируют формы . Поэтому различные нарушения и приводят к разным формам болезни.

Так при диагностике обнаруживается, к примеру, недостаточность трансглутаминазы кератиноцидов что характерно для ламелярного ихтиоза . Наблюдается ускоренное продвижение кератиноцидов к поверхности кожи. Х-сцепленный ихтиоз диагностируется при наличии упрочнения связей клеток – ретенционном гиперкератозе . Характерно и увеличение потери воды через кожные покровы. Нарушения дифференцировки кератиноцидов и выработка дефектного кератина провоцируют образование пузырей и утолщению кожи, что диагностирует эпидермолитический ихтиоз .

Лечение ихтиоза

При лечении ихтиоза применяется комплексная терапия, в основном лечение ихтиоза симптоматическое. Главное средство в общей терапии витамин А в сочетании с общеукрепляющими средствами. Препараты с высоким содержанием витамина А , а также его аналоги – ретиноиды , назначаются циклами несколько раз в год. Прием таких препаратов рекомендуется 2-3-х месячными курсами. Рекомендуется постоянное наблюдение при приеме ретиноидов, для своевременного прекращения приема препаратов в случае их токсического воздействия на организм.

Лечение ихтиоза требует увлажнения ороговевших участков эпидермиса, потеря воды через кожу очень значительна и необходимо постоянное восстановление водного баланса. Для этого назначают частые ванны, они могут быть солевые, содовые, крахмальные, сульфидные и другие. Рекомендуется и применение лечебных иловых и торфяных грязей.

Из наружных медицинских препаратов назначаются кератолитические средства с содержанием , пропиленгликоля и молочной кислоты . Эти препараты применяют без повязок. С окклюзионной повязкой рекомендуется применять препараты, содержащие салициловую кислоту , а также мочевину .атопия – повышенная аллергическая чувствительность . Отмечается также недостаточность функции эндокринной системы и иммунодефицитные состояния ().

Х-сцепленный ихтиоз в своем развитии может сопровождаться . Наблюдается такое осложнение как гипогонадизм , половые органы и вторичные половые признаки не развиваются в связи со снижением секреции половых . Нередко присутствуют такие врожденные патологии как или монорхизм , отсутствие одного, а иногда и обоих яичек в мошонке.

Список источников

Суворова КН., Антоньев А.А., Гребенников В.А. Генетически обусловленная патология кожи. Ростов н/Д. 1990.
Скрипкин Ю. К. Кожные и венерические болезни. М.: Триада-фарм, 2005.
Джонс Р., Вулф К., Сюрмонд Д. Дерматология. М.: Изд-во Практика, 2007.
Елькин В.Д., Митрюковский Л.С., Седова Т.Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Пермь; 2004.

В мире существует много разнообразных заболеваний кожи, от которых страдают миллионы человек. Одни болезни хорошо изучены, и их диагностика и лечение не заставляют врачей ломать головы. Другие - до сих пор не изведаны, их возникновение и развитие являются загадкой не только для больного, но и для специалистов и ученых. Ко второй группе можно отнести кожное заболевание ихтиоз, лечение, симптоматика, этиология которого ставит в ступор даже ведущих светил медицинской науки.

Ихтиоз. Что это?

По поводу причин возникновения данной патологии у врачей и ученых нет однозначного ответа. Факт того, что заболевание передается наследственным путем в нескольких поколениях, подводит специалистов к выводу, что его развитие напрямую связано с мутацией генов, которая еще очень мало изучена.

Удачным фоном для возникновения ихтиоза являются сбои в работе щитовидных желез, гормональные нарушения, но сам механизм медики не могут до конца уяснить. Заболевание протекает только в хронической форме, то есть окончательно излечиться от него не получится. Как правило, первые признаки проявляются в детстве и могут или прогрессировать или регрессировать, поэтому лечение ихтиоза кожи необходимо проводить постоянно и усердно. Обострения болезни можно побороть. Избежать осложнений и достичь длительной ремиссии возможно при условии ранней диагностики. Нельзя проводить лечение ихтиоза в домашних условиях, это может только ухудшить состояние, нужно применять комплексную терапию под присмотром врача-дерматолога или педиатра.

Причины

Генная мутация, как правило, является основной причиной возникновения ихтиоза. Ее биохимия не расшифрована и передается по наследству. К непосредственному развитию данного вида дерматита приводят нарушения жирового обмена и их результат - повышенное содержание холестерина, накапливание в крови аминокислот в связи с нарушением белкового обмена.

В организме происходит усиление активности ферментов, влияющих на окислительные процессы кожного дыхания, нарушение терморегуляции организма, снижение процессов обмена веществ. Генная мутация - как основная причина ихтиоза - приводит к снижению активности половых желез, надпочечников и щитовидной железы, увеличению дефицита клеточного и гуморального иммунитета.

Начальный этап развития заболевания вызван проблемами в процессах отторжения ороговевшего слоя эпидермиса, снижением функций потовых желез, нарушением усвоения витамина А. Появившиеся на поверхности кожи чешуйки соединяются аминокислотными комплексами, обладающими цементирующим действием, поэтому отделение их от тела очень болезненно.

Клинические признаки

Заболевание ихтиоз, лечение которого требует незамедлительности, начинает проявляться с первых месяцев жизни. Об этом могут свидетельствовать шершавая и сухая кожа, покрытая плотно прилегающими серо-черными или белесыми чешуйками. Не поражаются при ихтиозе паховая зона, область подмышечных впадин, подколенных ямок, локтевых сгибов.

Ладони больного покрываются мукоидными чешуйками, появляется ярко выраженный кожный рисунок. Тяжесть течения заболевания зависит от глубины генной мутации, возможности абортивного течения. Ногти, зубы и волосы при ихтиозе подвергаются дистрофическим изменениям. Кожная болезнь сопровождается хроническими ретинитами и конъюнктивитами, близорукостью, аллергическими заболеваниями хронического характера, нарушениями работы внутренних органов (проблемы печени, сердечно-сосудистая недостаточность). При диагнозе "ихтиоз" лечение должно быть комплексным и направленным на устранение причин и последствий.

Врожденный ихтиоз

Этот вид заболевания развивается на 4-5 месяце беременности внутриутробно. Кожа родившегося ребенка покрыта вся толстыми серо-черными щитками. При врожденном ихтиозе чешуйки могут быть разной формы, зазубренными или гладкими, толщина их может достигать 1 см, а кожа между ними покрыта трещинами и бороздами. Ротовое отверстие ребенка из-за хорошо сцепленных чешуек резко сужено или растянуто, веки выворочены, ушки заполнены роговыми чешуйками и деформированы. Для младенцев с ихтиозом характерны косорукость, косолапость, могут отсутствовать ногти. Очень высок процент мертворожденных детей и смертности младенцев в первые дни жизни в результате наличия аномалий, не совместимых с жизнью.

При эпидермолитическом ихтиозе (врожденная форма) кожа ребенка как будто ошпаренная кипятком. Дети с таким диагнозом имеют дефекты эндокринной, нервной системы, у них развиваются такие болезни, как анемия, полиневропатия, спастические параличи, олигофрения.

Вульгарный ихтиоз

Лечение данного кожного заболевания зависит от его вида и формы. Вульгарный (обыкновенный) ихтиоз встречается чаще всего, наследуется аутосомно-доминантно. Первые вспышки болезни могут проявляться уже на 1-4 году жизни человека. Максимального развития патология достигает к возрасту 10 лет и сопровождает больного на протяжении всей жизни. Во время полового созревания и в летний период симптоматика немного слабеет и наблюдаются улучшения.

Вульгарный ихтиоз характеризируется фолликулярным кератозом, шелушением, утолщением и сухостью кожного покрова. Могут наблюдаться сбои в функционировании сальных и потовых желез. Преимущественно ихтиоз поражает разгибательные поверхности конечностей, лодыжки, область спины. В детстве чешуйки появляются на коже лба и щек. Неповрежденными, как правило, остаются половые органы, паховая область, подмышечные ямки, суставные и межъягодичные складки.

Клинические варианты вульгарного ихтиоза

В зависимости от вида и скопления роговых чешуек или пластинок и выраженности сухости кожи принято различать несколько вариантов обыкновенного ихтиоза. Наиболее легкая разновидность - ксеродермия, когда шелушения и сухость кожи имеет отрубевидный характер. Пластинчатые чешуйки, которые прилегают к шершавой, жесткой, сухой, утолщенной коже, говорят о наличии простого ихтиоза. При блестящем в устьях волосяных фолликулов, на конечностях в значительном количестве скапливаются роговые массы. Своеобразный блеск чешуек напоминает перламутр. Лентовидное расположение пластинок напоминает чешуйки змеи

При дикобразном ихтиозе толстые роговые массы поднимаются над поверхностью кожи на 5-10 мм. Эта форма считается наиболее тяжелой. Дети с подобными формами отстают в развитии, у них наблюдается снижение иммунитета, склонность к развитию отита, пневмонии, пиодермии, нередко с летальным исходом. Человек может продолжать нормальную жизнедеятельность, если у него в легкой форме ихтиоз. Лечение народными средствами, кремами, мазями могут сделать легкую форму почти незаметной.

Другие виды ихтиоза

Кроме обыкновенного (вульгарного) ихтиоза существуют еще и другие виды этого заболевания, которые отличаются друг от друга симптомами, тяжестью, состоянием кожного покрытия. В общем их около сорока. Наиболее распространенными считаются абортивный, черный, белый, иглистый, простой и змеевидный. Лечение ихтиоза кожи назначается в зависимости от вида и формы.

При абортивном отмечается шероховатость, сухость кожи. Мелкие чешуйки покрывают разгибательные поверхности ягодиц, ног и рук. Черный и белый ихтиоз характеризируется наличием коричнево-серых и белых чешуек. При блестящем ихтиозе прозрачные пластинки появляются на конечностях. При иглистом отмечаются роговые наслоения в виде шипов и игл. Простой (отрубевидный, питириазиформный) характеризируется сероватыми мелкими чешуйками. Узор змеиной кожи, составлен из толстых грязновато-серых чешуек, плотно прилегающих друг к другу, говорят о том, что имеет место змеевидный ихтиоз. Лечение в Москве всех видов заболевания осуществляется в специализированных дерматологических клиниках и отделениях дерматологии.

Диагностика

Для того чтобы диагностировать заболевание, в большинстве случаев достаточно клинических проявлений, в связи с которыми можно также назначать лечение. Врожденный ихтиоз по внешним признакам можно спутать с эритермодермией или другой патологией. Поставить точку в диагностике поможет гистологическое исследование.

Ихтиоз: лечение

Заболевание диагностируется и наблюдается дерматологом. Лечение он может назначить стационарное или амбулаторное, в зависимости от тяжести. Больному назначают витамин С, витамины групп А, Е, В, в больших дозах никотиновую кислоту. При заболевании показаны препараты с экстрактом алоэ, кальций, железо, гамма-глобулин, переливание плазмы крови для повышения иммунитета. При поражении щитовидной железы назначают «Тиреодин», «Инсулин».

При врожденной форме или в тяжелых случаях назначают гормонотерапию. В период ремиссии за состоянием больного постоянно наблюдают, чтобы предотвратить осложнения, которые может вызвать ихтиоз. Лечение (фото ниже) дополняется местной терапией с применением ванны с раствором перманганата калия. В зависимости от локализации процесса взрослым показаны ванны с добавлением крахмала и соли. Такие процедуры помогают размягчить чешуйки и облегчить течение кожного заболевания ихтиоз.

Лечение (мази, кремы, сыворотки, препараты) направлено на облегчение симптомов и достижение стойкой ремиссии. Если заболевание протекает в тяжелой форме, то могут быть назначены такие процедуры, как гелиотерапия, талласотерапия, УФ-облучение. Углекислые и сульфидные ванны хорошо влияют на состояние кожного покрова при болезни ихтиоз. Лечение в Израиле в специализированных санаториях может повлечь за собой длительную и стойкую ремиссию.

Народная медицина в борьбе с ихтиозом

Не только традиционная медицина ищет различные пути для преодоления заболевания ихтиоз. Лечение народными средствами заключается в приготовлении мазей, кремов, настоек, ванн на основе целебных трав. Так, с этой целью используются рябина, посевной овес, пустырник, пижма, облепиха, подорожник, аралия и другие. Народные целители на протяжении длительного периода времени изобретали рецепты для борьбы с патологией под названием ихтиоз. Лечение, отзывы пациентов о котором более чем положительны, дает стойкий эффект и облегчение симптоматики, главное - правильно приготовить средство.

Так, например, для приготовления одного из средств понадобятся листья подорожника, корешки пырея ползучего, цветы пижмы, хвощ полевой, пустырник сердечный. Из растений готовят напиток и употребляют внутрь. Такое лекарство поможет улучшить состояние внутренних органов, повысить иммунитет, размягчить чешуйки на коже. С последней целью активно используют мази на основе прополиса, чистотела, меда и других даров природы.

Термин «ихтиоз» происходит от греческого слова ihtiosis (в переводе – рыба) и объединяет в себе группу генетических патологий кожи, которые сопровождаются изменениями кожных покровов. У таких больных внешний вид напоминает рыбью чешую или кожу рептилий. Эти изменения обусловлены генетическими мутациями, которые приводят к нарушению ороговения кожных покровов и появлению на них сухих корочек и чешуек.

Дерматологами описано около 40 разновидностей ихтиозов. Некоторые из них встречаются довольно часто (например, обыкновенный, или вульгарный ихтиоз наблюдается у одного человека из 250), а другие – относятся к редким патологиям (например, ихтиоз пластинчатый или ихтиоз Арлекина). В большинстве случаев это заболевание является врожденным и начинает проявляться сразу после рождения или в детском возрасте. Реже наблюдается приобретенный ихтиоз, развивающийся не вследствие генетических нарушений, а по причине других патологий.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами развития, некоторыми формами недуга, симптомами, методами диагностики и лечения такого дерматологического заболевания, как ихтиоз. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, т. к. при подозрении на развитие этой патологии вы сможете вовремя предпринять все необходимые меры.

Причины

Причиной развития врожденного ихтиоза всегда являются мутации генов, которые передаются по наследству. Факторы, провоцирующие такие генные нарушения, еще не изучены генетиками. Известно, что мутации приводят к изменению многих биохимических процессов в организме больного, которые проявляются нарушением ороговения кожных покровов. Как правило, признаки врожденного ихтиоза наблюдаются у ребенка сразу после появления его на свет, но иногда бывают замечены впервые только в детском возрасте.

Учеными пока полностью не изучены все механизмы развития такой формы ихтиоза, но установлено, что мутация генов вызывает сбой в белковом обмене, и в крови начинается накопление аминокислот и липидов. У больного происходит нарушение всех обменных процессов, усиливается активность ферментов, участвующих в окислительных процессах кожного дыхания, изменяется терморегуляция. Впоследствии развивается недостаточность клеточного и гуморального иммунитета, снижается активность щитовидной железы, половых желез и надпочечников, развивается нарушение усвояемости витаминов.

Все эти патологические изменения приводят к замедлению отторжения ороговевшего слоя кожи, и на теле больного появляются чешуйки, которые напоминают своим внешним видом кожу рептилий или чешую рыб. Между корочками и чешуйками накапливаются комплексы аминокислот, которые вызывают плотное склеивание ороговевших участков кожи между собой, и они с трудом отделяются от кожи, вызывая болезненные ощущения у больного.

Приобретенная форма ихтиоза провоцируется другими заболеваниями и чаще начинает проявляться у людей старше 20 лет. Эта патология может вызываться такими состояниями:

заболевания органов пищеварения;
доброкачественные или новообразования;
тяжелые заболевания: , проказа, пеллагра, гипотиреоз и др.;
хронический (особенно витамина А);
длительный прием некоторых лекарственных препаратов: никотиновая кислота, Бутирофенон, Трипаранол и др.

Формы ихтиоза

На данный момент не существует единой классификации ихтиозов. Патологию можно классифицировать по таким параметрам:

по генетическому фактору;
по характеру кожных изменений;
по тяжести течения.

По генетическому фактору выделяют такие формы заболеваний:

обусловленные наследственностью ихтиозы;
ихтиозы, проявляющиеся на фоне наследственных синдромов;
ихтиозоподобные состояния приобретенного характера, вызывающиеся заболеваниями, приемом лекарств или гиповитаминозами.

По характеру кожных изменений выделяют такие разновидности ихтиозов:

простой (или вульгарный) – развивается в первые 2-3 года жизни, проявляется выраженной сухостью кожи, появлением сероватых чешуек (существуют такие разновидности простого ихтиоза: абортивный, белый, блестящий, буллезный, лихеноидный, змеевидный, отрубевидный, черный, роговой);
иглистый – проявляется появлением роговых образований в виде игл или шипов;
ламеллярный – на теле новорожденного наблюдается желтовато-коричневая пленка, напоминающая коллодий;
линеарный огибающий – на теле появляются кольцевидные участки эритем, которые окружены розоватыми валиками в шелушением в виде пластин (очертания таких кожных поражений могут со временем изменяться);
односторонний – кожные изменения располагаются на одной половине тела, заболевание сопровождается кистозным поражением почек и множественными костными деформациями;
фолликулярный (или болезнь Дарье) – редкое заболевание, которое сопровождается появлением (приблизительно во второй декаде жизни) роговых узелкообразных высыпаний и ороговений на себорейных участках тела (область висков, лба, носогубных складок, волосистой части головы, спины и др.), иногда кожные изменения наблюдаются на более обширных участках, на ладонях и подошвах появляются участки гиперкератоза, патология часто сопровождается , эндокринными нарушениями и кистозными поражениями легких и костей;
Х-сцепленный – может наблюдаться с момента рождения ребенка, иногда сочетается с синдромом Кальмана, в полной мере проявляется только у мальчиков (девочки являются носителями мутированного гена), кожные изменения более обширны и выражены (чем при обыкновенном ихтиозе), может наблюдаться крипторхизм, гипогонадизм, умственная отсталость, помутнение роговицы, аномалии скелета, микроцефалия и другие аномалии развития;
ихтиоз плода (плод-Арлекин) – одна из самыхтяжелых форм заболевания (дети погибают сразу после рождения или в первые недели жизни), развивается на 4-5 месяце развития плода, при рождении на коже ребенка присутствует «панцирь» из очень сухой и толстой кожи, наблюдается выраженная деформация ушей, носа и выворот век, конечности деформированы, часто могут выявляться признаки недоразвития внутренних органов;
эпидермолитический – одна из самых тяжелых форм врожденного ихтиоза, кожа новорожденного имеет ярко-красную окраску (как после ожога кипятком), при малейшем прикосновении эпидермис отторгается, на ступнях и ладонях кожа толстая и имеет белую окраску, к 3-4 годам на коже в области суставов могут образовываться концентрические гребешки, заболевание часто приводит к летальному исходу.

По тяжести течения выделяют такие формы ихтиозов:

тяжелые – навороженный рождается недоношенным и погибает в первые дни жизни;
среднетяжелые – патологии совместимы с жизнью;
поздние – первые проявления болезни появляются в первые 2-3 месяца или 1-5 лет жизни.

Симптомы

Начальными признаками ихтиоза могут быть сухость и шершавость кожи.

Клиническая картина ихтиоза во многом определяется формой заболевания. В нашей статье мы подробно рассмотрим симптомы наиболее распространенной разновидности этого недуга – обыкновенного (или вульгарного) ихтиоза.

В большинстве случаев первые признаки этой патологии появляются в возрасте 1 или 2-3 лет. Иногда они дают о себе знать несколько раньше, но никогда не появляются у детей младше 3-х месяцев (скорее всего, это связано с особенностями метаболических процессов в коже новорожденных и детей более старшего возраста).

Первыми симптомами обыкновенного ихтиоза становятся признаки сухости кожи и ее шершавость. Впоследствии эти участки кожных покровов становятся более толстыми и покрываются небольшими плотно прилегающими друг к другу чешуйками белесого или серо-черного цвета. Размеры и внешний вид чешуек могут быть различными, и их характером определяется разновидность обыкновенного ихтиоза (буллезный, блестящий, черный, змеевидный, абортивный, белый, игольчатый и др.). Выраженность таких проявлений болезни также может варьироваться – от крайне легкой до крайне выраженной.

Кожные изменения всегда наблюдаются на лице (особенно на щеках и в области лба), на наружных поверхностях конечностей и низе спины, но почти никогда не присутствуют в области крупных складок (подмышек, паху или между ягодицами). Чешуйки могут наслаиваться друг на друга и препятствуют нормальному функционированию сальных потовых желез (иногда их работа полностью прекращается). Однако на пораженных участках кожи никогда не наблюдаются признаки воспалительного процесса (покраснения, отечность и др.).

При осмотре больного бросаются в глаза изменения на красной кайме губ. В этой области очень заметна сухость кожных покровов и наличие большого количества выраженных чешуек. На ладонях таких пациентов наблюдается мукоидное шелушение и яркая выраженность кожного рисунка.

Кожные изменения при вульгарном ихтиозе не наблюдаются на волосах и ногтях (такое поражение более характерно для грибковых инфекций). Для таких больных характерна повышенная ломкость и истончение волос, в некоторых зонах они могут . Наблюдается сухость, тусклость и расслаивание ногтей и быстрое прогрессирование множественного .

Общее состояние больного ребенка нарушается не всегда и отмечается только при масштабных кожных изменениях у детей младшего возраста. У маленьких пациентов часто наблюдается хрупкое телосложение, они плохо прибавляют в весе и отстают в росте. Иногда у ребенка может определяться задержка в умственном развитии.

У больных с ихтиозом снижен иммунитет, и они часто болеют различными воспалительными недугами (пневмониями, нейродермитами, гнойными поражениями кожи, экземами или грибковыми заболеваниями). Впоследствии иммунные нарушения могут приводить к развитию различных аллергических реакций.

При прогрессировании недуга у больных с обыкновенным ихтиозом могут наблюдаться различные патологии, которые обусловлены нарушением обмена веществ. К ним относят:

нарушения в усвоении витаминов А и Е;
повышение уровня ;
патологии печени;
склонность к атеросклерозу, гипертонической болезни и другим патологиям сердечно-сосудистой системы;
гипофункция и др.

У больных с ихтиозом могут наблюдаться нарушения в органах зрения:

хронические ретиниты и ;
склонность к близорукости;
склонность к «куриной слепоте».

Наиболее выражены симптомы вульгарного ихтиоза у детей 9-10 лет. В дальнейшем организм и многие обменные процессы ребенка претерпевают значительную перестройку, связанную с пубертатным периодом, и выраженность симптомов заболевания может изменяться.

Для вульгарного ихтиоза характерна одна особенность: летом у большинства больных детей наблюдается улучшение состояния. Это объясняется увеличением солнечной активности и достаточным поступлением витаминов и минералов с пищей. Именно поэтому таким пациентам (особенно летом) показано длительное пребывание на свежем воздухе и активное включение в рацион достаточного количества свежих овощей и фруктов.

Обыкновенный ихтиоз может наблюдаться как у мальчиков, так и у девочек. В дальнейшем этот недуг передается их детям по аутосомно-доминантному принципу, т. е. если один из родителей является носителем мутированного гена, то его ребенок почти со 100% вероятностью наследует эту патологию.

Диагностика

В большинстве случаев диагностика ихтиоза не вызывает затруднений. Для ее проведения врачу-дерматологу достаточно провести осмотр больного и выполнить гистологическое исследование образца кожи.

При подозрении на врожденные формы ихтиоза или ихтиоз Арлекина беременной женщине показано проведение анализов амниотической жидкости и образца кожи плода (его выполняют на 19-21 неделе беременности). При подтверждении диагноза «плод-Арлекин» показано прерывание беременности.

Лечение

Генетические формы ихтиоза не поддаются полному излечению, а при приобретенных формах этого дерматологического заболевания больному показана терапия основного недуга, вызвавшего эту патологию. В настоящее время ведутся исследования, направленные на создание препаратов, которые были бы способны оказывать влияние на измененные гены и способствовать их восстановлению. Вполне возможно, что их создание позволит больным с наследственными формами ихтиоза избавляться от этого неприятного и тяжелого заболевания.

Лечение всех форм ихтиоза проводится врачом-дерматологом. Необходимость госпитализации больного определяется тяжестью клинического случая.

Больным с различными формами наследственного ихтиоза могут назначаться следующие препараты:

витамины А, С, Е и группы В;
никотиновая кислота;
гормональные препараты: инсулин, гормоны щитовидной железы, глюкокортикостероиды (по показаниям);
минеральные добавки с калием, фитином, железом;
препараты с алоэ;
переливания плазмы и введение гамма-глобулина;
антибиотики (при присоединении вторичной инфекции);
масляный раствор ретинола (в виде капель при вывороте век).

Для местного лечения больным с ихтиозом могут назначаться:

использование специальных средств для общей гигиены и ухода за кожей: гель, крем и шампунь Лостерин;
липотропные препараты с липамидом и витамином U;
ванны с марганцовкой, отваром ромашки, тысячелистника или шалфея;
нанесение детского крема с витамином А;
лечебные солевые, углекислые и крахмальные ванны;
нанесение кремов с АЕвитом, мочевиной, винилином и хлористым натрием (для взрослых);
грязелечение;
ультрафиолетовое облучение (в субэритемных дозах);
воздействие морскими водорослями, водой или иными продуктами моря.

– это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Общие сведения

Причины и механизм развития ихтиоза

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза , так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Клинические проявления ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы , ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес . Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами . Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости , которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени .

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия . Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость , косорукость , у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза . Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных - при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению , спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии , анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

Диагностика ихтиоза

В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз.

Лечение и профилактика ихтиоза

Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы , гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза , то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости , то рекомендовано прерывание беременности . Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью