Полиморфный дермальный ангиит – разновидность кожного васкулита, отличающаяся длительностью протекания и постоянным чередованием периодов улучшения состояния пациента и обострения заболевания. Даже после полного и стойкого, как может показаться, излечения недуга его патологические признаки могут возникать снова. Отличительной чертой данной болезни является крайнее разнообразие дерматологических и многих других проявлений.

Симптомы полиморфного дермального ангиита

При данном заболевании очаги поражения в большинстве случаев образуются в области голеней , но при нетипичном протекании недуга могут пострадать и другие зоны тела. По словам специалистов, в редких случаях возможно расположение очагов поражения на слизистой оболочке полости рта. В большинстве случаев высыпания представлены пятнами кровоизлияний, волдырями, бляшками и узелками воспалительного характера. Иногда болезнь представлена крупными подкожными узлами, кожными отеками с областями ее омертвения, малыми и крупными пузырьками, гнойниками, поверхностными кожными дефектами, язвами, рубцовыми изменениями.

В отдельных случаях появлению высыпаний могут сопутствовать такие факторы, как утомляемость, головные боли, повышенная температура тела, слабость, болевой синдром в зоне суставов. После появления высыпаний на теле они могут сохраняться в течение длительного срока, от нескольких недель до многих месяцев. После заживления очагов поражения и внешней картины полного выздоровления имеется риск повторного рецидива заболевания.

ВАЖНО: Пациенту назначаются антигистаминные препараты и препараты кальция, витамины, нестероидные противовоспалительные средства. Если имеется связь с инфекцией, необходимы антибиотики. В тяжелых случаях выполняется плазмаферез или гемосорбция, назначается прием кортикостероидов.

В зависимости от преобладания определенного вида элементов высыпания на коже пациента специалисты выделяют несколько типов данного заболевания:

• Уртикарный тип с преобладанием волдырей
• Геморрагический тип с преобладанием кровоизлияний
• Папулонодулярный тип с преобладанием узелков и участков отечности кожи
• Папулонекротический тип с преобладанием участков отечности кожи с областями ее омертвения
• Некротически-язвенный тип с преобладанием язв в сочетании с областями омертвения кожи
• Пустулезно-язвенный тип с преобладанием гнойников и язв
• Полиморфный тип с преобладанием всех видов высыпаний или большинства их видов

Виды полиморфного дермального ангиита

Уртикарный тип

Данный тип болезни проявляется наличием на теле пациента волдырей разных размеров, которые могут располагаться в его любой области. Волдыри при уртикарном типе отличаются стойкостью и сложностью в лечении. Они могут сохраняться от 1-3 дней и дольше, пациент может жаловаться на чувство дискомфорта и жжения , что связано с раздражением кожных покровов. Общие нарушения проявляются болевым синдромом в животе и суставах, утомляемостью, слабостью и вялостью. По словам специалистов, в ходе обследования пациента могут быть выявлены сопутствующие патологии, например, нарушение иммунитета или болезни крови

Геморрагический тип

Данный тип болезни – наиболее распространенная ее форма. Ее наиболее выраженным проявлением является пальпируемая пурпура, представляющая собой участки кровоизлияний различных размеров и отечность кожи. Очаги поражения в большинстве случаев находятся на тыльной поверхности стоп и голенях , они легко выявляются при осмотре пациента или в ходе пальпации его кожи. Несмотря на это, в начале болезни клиническая картина проявляется возникновением мелких волдырей, которые превращаются в очаги поражения.

По мнению специалистов, далее симптоматика геморрагического типа болезни может нарастать, сопровождаясь появлением на коже пузырьков, заполненных кровью. После вскрытия этих пузырьков на коже остаются небольшие дефекты или язвы. В период обострения недуга отмечается отечность ног пациента, это связано с застоем венозной крови и нарушением кровообращения. Очаги поражения могут появляться на слизистой оболочке полости рта.

Папулонодулярный тип

Данный тип болезни – редко встречаемая ее разновидность. На коже пациента возникают очаги поражения, напоминающие по виду округлые узелки с плоской и гладкой поверхностью . Могут возникать узлы с нечеткими контурами и розоватым оттенком. При пальпации узлов пациент ощущает сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данном типе болезни в большинстве случаев располагаются в области ног, рук или на туловище. Пациент может не ощущать никакого дискомфорта и боли, поэтому своевременное посещение врача бывает редко. Несмотря на это, специалисты рекомендуют обратиться к врачу при первых признаках недуга.

Папулонекротический тип

Данный тип болезни проявляется наличием небольших узлов воспалительного характера на коже пациента. Важным отличием данного типа патологии является отсутствие шелушения в области высыпаний. В центре очагов поражения специалистами отмечается постепенное отмирание кожи с образованием струпа, напоминающего корку черного оттенка. Если удалить данную корку, то можно обнажить несколько кровоточащих язв. После заживления кожных элементов остаются небольшие рубцы. Очаги поражения распространены на разгибательных поверхностях над суставами ног и рук.

Некротически-язвенный тип

Данный тип болезни – наиболее тяжелая ее разновидность. Проявляется внезапным и резким началом, быстро перерастает в хроническую форму, признаки болезни сохраняются в течение длительного срока. Данный тип недуга способен вызвать сильное ухудшение состояния пациента, что может завершиться летальным исходом. Главным механизмом в процессе развития недуга, по словам специалистов, является образование тромбов в сосудах, пораженных воспалительным процессом, с частичным или полным перекрытием их просветов.

Это вызывает нарушение и дальнейшее прекращение кровотока и доставки питательных веществ и кислорода к тканям, проявляется обширным пятном кровоизлияния или крупным пузырем, в дальнейшем – струпом темного цвета . Переход от кровоизлияния до струпа длится лишь несколько часов, в течение которых заметно ухудшается общее состояние пациента.

Вскоре появляется лихорадка, сильная болезненность в области очагов поражения и суставах, резкая слабость и недомогание. Очаги кожного омертвения чаще всего возникают в области ягодиц и ног. В дальнейшем болезнь может осложняться инфекционными осложнениями, на месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс , ухудшающий состояние пациента. Лихорадка достигает максимального уровня, отмечаются нарушения сознания вплоть до комы.

В случае неоказания медицинской помощи вероятен летальный исход, в отдельных случаях даже при оказании полноценной помощи врача не удается с развитием стойких патологических изменений и нарушений обменных процессов в организме. В случае выживания пациента струп на поверхности его кожи медленно отторгается, обнажая крупные и глубокие язвы с большим количеством гноя. Язвы плохо поддаются медикаментозному лечению и отличаются медленным заживлением. Вскоре язвы исчезают, оставляя крупные и довольно грубые кожные рубцы.

Пустулезно-язвенный тип

Данный тип болезни начинается с появления на поверхности кожи малых гнойников и пузырьков, в результате происходит симуляция симптоматики фолликулита и угревой болезни. Далее очаги поражения в течение короткого срока перерождаются в глубокие язвы , непрерывно растущие по периферии. Очаги поражения могут быть локализованы на любом участке кожи пациента, но наиболее частое их местоположение – кожа в области голеней. Нередко процесс может охватывать кожу на животе. После заживления язв на коже остаются рубцы, отличающиеся плоскостью или небольшим возвышением над уровнем кожи.

Полиморфный тип

Данный тип болезни подразумевает наличие высыпаний, характерных для разных типов недуга, на поверхности кожи одного пациента. В большей части случаев заболевание проявляется в виде пятен и покраснений воспалительного характера , пятен с участками кожной отечности, множественных мелких кровоизлияний, мелких узлов, которые расположены непосредственно на кожной поверхности и окружены участками отечности.

Диагностика заболевания

Практически всегда проводится микроскопическое исследование кожи пациента для выявления набухания стенок поврежденных сосудов и их внутреннего слоя. В них специалисты обнаруживают огромное количество иммунных клеток, которые проникают туда из кровяного русла по причине воспаления. В ходе диагностики отмечаются как целые клетки, так и клеточные фрагменты, и обломки ядер. Стенки сосудов, пораженных недугом, насквозь пропитываются фибрином – основным кровяным белком, который отвечает за свертываемость крови. Проницаемость сосудов повышается, по этой причине эритроциты выходят за их пределы.

ВАЖНО: В отдельных случаях появлению высыпаний могут сопутствовать такие факторы, как утомляемость, головные боли, повышенная температура тела, слабость, болевой синдром в зоне суставов.

В отдельных областях отмечается отмирание стенки сосудов, что сразу замечается специалистами в ходе микроскопического исследования кожи пациента. Если образуются язвы и омертвевшие участки, то могут возникнуть и тромбы, так как целостность стенки сосудов – основной фактор, который препятствует процессу образования тромбов. По словам специалистов, защитной реакцией организма здесь является выраженное разрастание целого внутреннего слоя стенки сосудов, которое может полностью перекрывать просвет сосудов, заметно затрудняя ток крови.

Иногда на сосудистых стенках образуются узлы, что изменяет картину, видимую специалистом под микроскопом. Возможно появление множества клеток крупного размера.

Лечение и прогноз полиморфного дермального ангиита

Для начала необходимо выполнить санацию инфекционных очагов и коррекцию эндокринно-обменных нарушений. Пациенту назначаются антигистаминные препараты и препараты кальция, витамины, нестероидные противовоспалительные средства. Если имеется связь с инфекцией, необходимы антибиотики. В тяжелых случаях выполняется плазмаферез или гемосорбция, назначается прием кортикостероидов. При хронических формах назначаются хинолины, местно применяются повязки с кортикостероидами. При язвенных и некротических поражениях – мазь Вишневского, Солкосерил, Ируксол. В тяжелых случаях специалисты рекомендуют госпитализацию пациента и его постельный режим.

Прогноз при изолированном кожном поражении благоприятен, но полное излечение не представляется возможным.

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

ЛИВЕДО-АНГИИТ

Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин; возникает обычно в период полового созревания. Первым его симптомом являются стойкие ливедо-синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

АНГИИТ УЗЛОВАТЫЙ

Ангиит узловатый включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.

Эритема узловатая острая является классическим, хотя и не самым частым вариантом заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне обшей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38--39 оС. обшая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2--3 нед, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдается.

Эритема узловатая хроническая - самая частая форма кожного ангиита. Отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин зрелого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов хронической инфекции и воспалительных или опухолевых процессов и органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще наблюдаются весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраску кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов - голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляться другие.

Ангиит узловато-язвенный в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы. Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными, довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску. Иногда процесс начинается с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву. После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин зрелого возраста, иногда у мужчин. Клиническая картина узловато-язвенного ангиита иногда полностью симулирует индуративную эритему Базена, с которой должен проводиться самый тщательный дифференциальный диагноз. Диагностика ангиитов кожи основывается на клинических, анамнестических данных, подтвержденных в сомнительных случаях гистологическим исследованием. Дифференциальный диагноз проводят чаще с туберкулезом кожи.

Лечение основывается на четком представлении о форме, стадии процесса и степени его активности, о сопутствующей патологии и патологическом процессе, который может лежать в основе кожного ангиита, равно как и факторах, благоприятствующих его развитию. Больные со II степенью активности процесса подлежат обследованию и лечению в условиях стационара, в отдельных случаях допускается постельный режим в домашней обстановке. При 1 степени активности госпитализация или домашний режим необходимы в прогрессирующей стадии заболевания, особенно при наличии неблагоприятных профессиональных условий. Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. В то же время полезна гимнастика в постели для улучшения кровообращения. Постельный режим следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Больные, особенно в период обострения, должны соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые). Во всех случаях кожного ангиита надо обеспечить терапию, направленную на ликвидацию причины заболевания (санация фокальной инфекции, лечение микоза стоп или основного общего заболевания). Необходимо исключить воздействие провоцирующих обострение заболевания факторов (переохлаждение, курение, длительные ходьба и стояние, ушибы, подъем тяжестей и т. п.). Следует обеспечить с помощью соответствующих специалистов коррекцию выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного ангиита (в первую очередь гипертонической болезни, сахарного диабета, хронической венозной недостаточности, фибромиомы матки и т. п.). В острых случаях патогенетически показан плазмаферез. Во всех случаях кожного ангиита лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Его в уменьшенном объеме следует продолжать до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода--год больных следует оставлять на поддерживающем лечении, для которого обычно используют ангиопротекторы, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови, предохраняющие сосудистую стенку от неблагоприятных влияний (продектин, пармидин или доксиум - по 0,25 г 2--3 раза в день), дезагреганты (курантил - по 0,025 г 2--3 раза в день, компламин - по 0,15 г 3 раза в день), периферические гемокинаторы (циннаризин - по 0,025 г на ночь) или адаптогены (экстракт элеутерококка - по 25 капель 2 раза в день перед едой). Больных следует предупреждать о необходимости соблюдения профилактических мер, исключающих воздействие факторов риска (переохлаждение, физические и нервные перегрузки, длительная ходьба, ушибы). В необходимых случаях следует трудоустраивать больных, а иногда переводить их на временную инвалидность. Больным рекомендуют здоровый образ жизни (утренняя гимнастика, закаливание, прогулки на свежем воздухе, плавание, достаточный сон). После клинического выздоровления рекомендуется курортное лечение для закрепления полученных результатов. Показаны курорты для сердечно-сосудистых больных с использованием серных, углекислых и радоновых ванн, дозированной ходьбы, морских купаний.

Полиморфный дермальный ангиит

Данная разновидность кожного васкулита протекает длительное время, при этом отмечается постоянное чередование периодов обострений и улучшения состояния больного. Даже после, казалось бы, полного стойкого излечения признаки патологии могут появляться заново. Отличительной чертой заболевания является то, что кожные проявления при нем крайне разнообразны. Кроме кожных могут иметься и другие самые разнообразные проявления.

Признаки заболевания . При полиморфном (многообразном) дермальном ангиите, как и при других разновидностях васкулитов, очаги поражения в первую очередь развиваются в области голеней, однако при нетипичных вариантах течения они могут появляться и в других местах. Редко, но все же они могут изначально располагаться на слизистых оболочках ротовой полости. Как уже указывалось, высыпания при этом могут быть самыми разнообразными, однако чаще всего встречаются такие образования, как волдыри, пятна кровоизлияний, узелки и бляшки воспалительного характера, большие узлы, расположенные поверхностно непосредственно под кожей, образования по типу отека кожи с участками ее омертвения, небольшие пузырьки, крупные пузыри, гнойнички, поверхностные дефекты кожи, омертвение ее верхних слоев, язвочки и язвы, рубцовые изменения. В некоторых случаях появлению вышеуказанных высыпаний сопутствуют такие общие проявления, как повышение температуры тела (иногда до значительных показателей), слабость, утомляемость, разбитость, болевой синдром в области суставов, головные боли. После появления на теле высыпаний они, как правило, в дальнейшем существуют на теле в течение очень продолжительного времени, от нескольких недель до нескольких месяцев и даже более. После заживления всех очагов и казалось бы полного выздоровления всегда имеется риск развития заболевания заново.

Так как высыпания при указанной патологии могут, как уже указывалось выше, носить самый разнообразный характер, то в зависимости от преобладания того или иного вида элементов принято выделять несколько самостоятельных разновидностей полиморфного дермального ангиита:

1) уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;

2) геморрагический тип – ведущим фактором в патологическом процессе является возникновение кровоизлияний;

3) папулонодулярный тип – преобладают участки отечности кожи и узелки;

4) папулонекротический тип, при котором в основном наблюдаются участки отека с участками омертвения кожи;

5) пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элементами являются язвы и гнойнички;

6) некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тяжело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в сочетании с участками омертвения кожи;

7) полиморфный тип, при котором имеют место все или почти все вышеуказанные виды высыпаний.

Уртикарный тип. У большинства больных данный тип по своим внешним проявлениям сильно напоминает хроническую крапивницу, что в ряде случаев может даже служить причиной постановки неправильного диагноза. На теле больного возникают волдыри самых разнообразных размеров, которые могут располагаться на любых участках тела. Они отличаются от таковых при крапивнице тем, что являются очень стойкими и никогда не проходят быстро. Как правило, они сохраняются на коже не менее чем 1–3 суток, а часто и намного дольше. При крапивнице основной жалобой больного является достаточно интенсивный зуд в области патологических образований, в то время как при уртикарном типе описываемого заболевания в основном отмечается жжение или своеобразное неприятное ощущение, связанное с раздражением кожных покровов. Общие нарушения отмечаются практически у всех больных. Чаще всего они проявляются в виде болевого синдрома в суставах или в животе. Имеются и общая слабость, вялость, утомляемость. Если проводить более детальный осмотр и обследование больного, то можно выявить и сопутствующие патологии в виде гломерулонефрита, воспалительных изменений со стороны крови, нарушения иммунной системы организма.

Геморрагический тип является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и своеобразным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой участки кровоизлияний в кожу различных размеров в сочетании с ее отеком. Очаги поражения расположены в большинстве случаев на голенях, на тыльных поверхностях стоп. Важно то, что их можно очень легко выявить не только при осмотре кожи, но и при ее прощупывании, так как участки отеков при этом очень хорошо чувствуются рукой. Именно этот признак позволяет отличить геморрагический тип полиморфного дермального ангиита от других видов пурпур (заболеваний, сопровождающихся кровоизлияниями в кожу). Однако в самом начале заболевания картина не настолько типична, она проявляется в основном в виде возникновения большого количества достаточно мелких образований по типу волдырей. В течение довольно короткого времени они превращаются в вышеописанные очаги поражения. В дальнейшем симптоматика заболевания может значительно нарастать, при этом наряду с участками отеков и пятнами кровоизлияний на коже больного появляются пузыри различных размеров, наполненные кровью. После их вскрытия на коже могут оставаться поверхностные дефекты либо даже глубокие язвы. Во время разгара заболевания отмечается общий отек ног. Связано это с нарушением кровообращения и венозным застоем. Такие же очаги в виде пятен кровоизлияний могут возникать и на слизистой оболочке рта. Но это бывает далеко не всегда.

Анафилактоидная пурпура Шенлейна – Геноха. Является своеобразной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множественные небольшие участки кровоизлияний.

Папулонодулярный тип заболевания. Является довольно редко встречаемой разновидностью патологии. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, которые по своему внешнему виду напоминают узелки округлой формы с гладкой уплощенной поверхностью. Встречаются узлы и крупных (до грецкого ореха и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При прощупывании таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данной разновидности заболевания чаще всего располагаются в области нижних конечностей, иногда на руках, на туловище. Больной при этом может не испытывать совершенно никаких неприятных ощущений и не предъявлять врачу жалоб.

Папулонекротический тип. На коже больного при этом заболевании появляются небольшие узелки воспалительного характера, которые не выступают над уровнем здоровой кожи либо несколько возвышаются над ним, имея полушаровидные очертания. Важным отличием данной разновидности патологии от других схожих заболеваний является то, что на поверхности кожных высыпаний никогда не отмечается шелушение. В центре очагов кожа начинает постепенно отмирать, в результате чего образуется своеобразный струп, который внешне представляет собой небольшую корочку черного цвета. Если этот струп аккуратно удалить при помощи пинцета, то на его месте обнажается несколько небольших кровоточащих язвочек. После того как все кожные элементы заживают и рассасываются, на их местах остаются небольших размеров, как бы штампованные рубчики. Очаги поражения появляются в первую очередь, как правило, на разгибательных поверхностях на коже над суставами рук и ног. По внешнему виду и основному месторасположению они напоминают папулонекротическую форму кожного туберкулеза. Поэтому в клинике такие больные подлежат тщательному обследованию с целью постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии.

Пустулезно-язвенный тип. Заболевание начинается в большинстве случаев с появления на коже небольших размеров пузырьков и гнойничков. В результате этого симулируется картина угревой болезни (акне) или фолликулита. Затем очаги поражения в течение достаточно короткого времени превращаются в большие глубокие язвы, которые в дальнейшем имеют склонность к непрерывному росту в периферическом направлении. Это происходит в основном благодаря наличию по краям язв синюшного цвета возвышающегося валика, который образуется в результате развития воспалительного процесса. Патологические очаги могут быть расположены абсолютно в любом месте кожи, однако чаще всего они поражают, как и другие разновидности васкулитов, кожные покровы в области голеней. Также часто процесс может захватывать кожу живота, особенно его нижней половины. После того как все язвы заживают, на коже больного остаются плоские или возвышающиеся над уровнем кожи рубцы, в области которых длительное время сохраняется синюшная окраска.

Некротически-язвенный тип. Это самая тяжелая разновидность дермального полиморфного ангиита. Заболевание начинается быстро, внезапно, в клиниках в этом отношении употребляется термин «молниеносное начало». В дальнейшем заболевание становится хроническим, и его признаки держатся в течение очень продолжительного времени. Часто же заболевание приводит к быстрому ухудшению состояния больного (вплоть до чрезвычайно тяжелого), после чего наступает его гибель. Основным механизмом, играющим чрезвычайно важную роль в процессе развития заболевания, является образование в пораженных воспалительным процессом сосудах тромбов, которые полностью или частично перекрывают их просвет. В результате этого нарушаются, а часто полностью прекращаются кровоток и доставка к тканям кислорода и питательных веществ. Это является в свою очередь причиной гибели целых участков кожи, кровоснабжаемых пораженным сосудом. Внешне это выглядит в виде больших размеров струпа, который имеет характерную черную окраску. Струп может появляться на коже сразу же, но его появлению может предшествовать и очень обширное пятно кровоизлияния или пузырь больших размеров. В таком случае весь путь развития очага – от первичного образования до струпа – преодолевается всего за несколько часов, при этом отмечается значительное нарушение со стороны общего состояния больного. Появляются высокая лихорадка, сильные боли в месте поражения, в суставах, общая резкая слабость, недомогание, утомление. Очаги омертвения кожи чаще всего захватывают область нижних конечностей и ягодиц. В дальнейшем к основному заболеванию присоединяются инфекционные осложнения, на коже в месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс, что приводит к еще большему ухудшению состояния больного. В этот период лихорадка достигает своего максимума, выявляются нарушения сознания (вплоть до комы). При неоказании медицинской помощи больной быстро погибает. Однако в ряде случаев даже при оказании помощи в полном объеме не удается справиться с развившимися стойкими патологическими сдвигами и нарушениями обменных процессов в организме. Если больной выживает, то струп на его теле постепенно отторгается. На его месте остаются язвы, которые имеют очень большие размеры и глубину, на дне их находится большое количество гноя. Они очень медленно заживают, плохо поддаются медикаментозному лечению. В это время состояние больного по-прежнему остается критическим. Затем на месте язв остаются довольно большие грубые рубцы кожи.

Полиморфный тип заболевания. При этом типе полиморфного дермального ангиита на коже одного и того же больного одновременно сочетается несколько различных разновидностей высыпаний. Чаще всего это такие очаги поражения, которые свойственны для других разновидностей дермальных ангиитов. В большинстве случаев заболевание проявляется в виде возникновения на коже пятен покраснения воспалительного характера, таких же пятен с участками отека кожи, множественных кровоизлияний мелких размеров, мелких узелков, расположенных непосредственно на поверхности кожи, которые также окружены участком отека.

Ангииты кожи — дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых
первоначальным и ведущим звеном являет­ся неспецифическое воспаление стенок дермальных и
гиподермальньгх кровеносных сосудов разного калибра. В настоящее время насчитыва­ют до 50
нозологических форм, относящихся к группе ангиит ов кожи.

Ангииты кожи: Этиология и патогенез.

В последние годы все большее распростра­нение получает теория иммунокомплексного
генеза ангиитов, связы­вающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку
осаждающихся из крови иммунных комплексов. Среди этиоло­гических факторов, приводящих к воспалению
сосудистой стенки, ча­ще всего называют фокальную (реже общую) инфекцию, обусловлен­ную
стафилококком или стрептококком, микобактериями туберкуле­за, энтерококками, дрожжевыми и другими
грибами, вирусом гриппа. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в настоящее
время отводится лекарственным средствам, в пер­вую очередь антибиотикам и сульфаниламидам.
Существенную роль в патогенезе ангиит ов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии,
различные виды обменных нарушений, а также повтор­ные охлаждения, психическое и физическое
перенапряжение, .фото­сенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой.

Ангииты кожи классификация.

Ангиит полиморфный дермальный.

Как правило, имеет хрониче­ское рецидивирующее течение и отличается разнообразной
мор­фологической симптоматикой. Высыпания первоначально появ­ляются на голенях, но могут возникать
и на других участках кож­ного покрова, реже — на слизистых оболочках. Наблюдаются вол­дыри,
геморрагические пятна различной величины, воспалитель­ные узелки и бляшки, поверхностные узлы,
папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы.
Высыпаниям иногда сопутствуют лихорад­ка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь
обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к
рецидивам. В зависимо­сти от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные
типы дермального ангиит а.

Ангииты кожи - Уртикарный тип .

Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь
волдырями различной величины, возни­кающими на разных участках кожного покрова. В отличие от
кра­пивницы волдыри при уртикарном ангиит е отличаются стойкос­тью, сохраняясь на
протяжении 1—3 сут. (иногда более длительно).

Ангииты кожи - Геморрагический тип .

Наиболее характерен. Самым типичным про­явлением этого варианта является так
называемая пальпируемая пурпура — отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся
обычно на голенях и тыле стоп, легко определя­емые не только визуально, но и при пальпации, что отличает
их от других пурпур. Первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные
воспалительные пятна, напоми­нающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагичес­кую сыпь.
При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться
ге­моррагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило,
сопутствует умерен­ный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут по­являться на
слизистой оболочке рта и зева. Геморрагические вы­сыпания, возникающие остро после перенесенного
простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихо­радкой, выраженными артралгиями,
болями в животе и кровянис­тым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры
Шенлейна—Геноха, которая наблюдается чаще у детей.

Ангииты кожи - Папулонодулярный тип .

Встречается довольно редко. Он характери­зуется появлением гладких уплощенных
воспалительных округлых узелков величиной с чечевицу или мелкую монету, а также неболь­ших
поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовьгх узлов величиной до лесного ореха, болезненных при
пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище и не сопровождаются
выраженными субъек­тивными ощущениями.

Ангииты кожи - Папулонекротический тип .

Проявляется не­большими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися
узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной
корочки. При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания
папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на
разгибательных поверхностях конечностей и клини­чески полностью симулируют папулонекротический
туберкулез, с которым следует проводить самый тщательный дифференциаль­ный диагноз.

Ангиит кожи - Пустулезно-язвенный тип .

Обычно начинается с не­больших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит. Они
быстро трансформируются в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада
отечного синюшно-красного периферического валика, локализуются на любом участке кожи, чаще на голенях,
нижней половине живота. После заживления язв остаются Плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие
воспалительную окраску рубцы. Некро­ тически-язвенный тип является наиболее тяжелым вариантом
дермального ангиит а. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение
(если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза вос­паленных
кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в
виде об­ширного черного струпа, образованию которого может предшест­вовать обширное
геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается
сильными болями и лихорадкой. Поражаются чаще нижние ко­нечности и ягодицы. Гнойно-некротический струп
сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различные величину и
очертания, покрыты гнойным отде­ляемым, крайне медленно рубцуются.

Ангиит кожи - Полиморфный тип .

Характе­ризуется сочетанием различных высыпаний элементов, свой­ственных другим
типам дермального ангиит а. Чаще наблюдается сочетание отечных воспалительных пятен,
геморрагических высы­паний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет
классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро—Дюперра и идентичного ему
по-лиморфнонодулярного типа артериолита Руитера.

Пурпура пигментная хроническая.

Является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры. В
зависимости от клинических особенностей выделяют следующие клинические разновидности: петехиальный
тип характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятна­ми без отека (петехии)
с исходом в стойкие буровато-желтые, раз­личных величины и очертаний пятна гемосидероза. Высыпания
располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти
исключительно у мужчин. Тёлеангиэктатический тип проявляется чаще своеобраз­ными
пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной
коже), а перифери­ческая — из мелких петехий на фоне гемосидероза. Лихеноидный тип
характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидны-ми блестящими, почти телесного цвета узелками,
сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза, иногда мелкими телеангиэктазиями,
отличается наличием в очагах, поми­мо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечность, разлитое
покраснение, папуловезикулы, корочки), сопровождаю­щихся зудом.

Ливедоангиит.

Наблюдается почти исключительно у женщин; возникает обычно в период полового созревания.
Первым его симп­томом является стойкое ливедо - синюшные пятна различной вели­чины и очертаний,
образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и
тулови­ще. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо
становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) воз­никают
мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых
пятен ливе­до формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергаю­щиеся обширному некрозу с
последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. После заживления язв остаются белесо­ватые
рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

Ангиит узловатый.

Включает различные варианты узловатой эри­темы, отличающиеся друг от друга характером
узлов и течением процесса. Эритема узловатая острая проявляется быстрым высы­панием на голенях
(редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони
на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38—39°С, общая
слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают
бесследно в течение 2—3 нед., последова­тельно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую
(«цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает.

Эритема узло­ватая хроническая — самая частая форма кожного ангиита.

Отлича­ется упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин зрелого
возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов хронической инфекции и
воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки).
Обострения чаще наблюда­ются весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа
синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего
развития уз­лы могут не изменять окраску кожи, не возвышаться над ней, а оп­ределяться только при
пальпации. Почти исключительная локали­зация узлов — голени (обычно их передняя и боковая
поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены.
Рецидивы длятся несколько меся­цев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им
появляться другие. Эритема узловатая мигрирующая обычно имеет подострое, реже хроническое течение и
своеобразную дина­мику основного поражения. Процесс, как правило, асимметрич­ный и начинается
одиночным плоским узлом на переднебоковой поверхности голени. Узел розовато-синюшный, тестоватой
конси­стенции и довольно быстро увеличивается в размерах за счет пери­ферического роста,
превращаясь вскоре в крупную глубокую бляш­ку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной,
более насыщенной периферической зоной. Этим изменениям мо­гут сопутствовать единичные мелкие узлы, в
том числе на противо­положной голени. Поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев.
Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).

В практических целях выделяют две степени активности про­цесса: I(низкую) и
II(высокую). При активности Iстепени пораже­ние кожи ограниченное (локализированное), представлено
неболь­шим или умеренным числом высыпаний, отсутствуют общие явле­ния (лихорадка, недомогание,
головная боль), нет признаков вовле­чения других органов, лабораторные исследования не обнаружива­ют
существенных отклонений от нормы. При активности IIстепени процесс диссеминированный (в частности, выходит
за пределы го­леней), сыпь весьма обильна, имеются общие явления, признаки системности (артралгии,
миалгии, нейропатии, желудочно-кишечные расстройства и др.), отклонения в различных лабораторных тестах
(по­вышение СОЭ до 20 мм/ч и более, лейкоцитоз, эозинофилия, сниже­ние уровня гемоглобина,
тромбоцитопения, повышение общего белка, а- или у-глобулинов, изменение содержания отдельных
иммуноглобу­линов, снижение комплемента, появление С-реактивного белка, по­ложительные пробы на
ревматоидный фактор, появление антинукле-арного фактора (АНФ) и антител к ДНК, высокие титры
антистрептолизина-О и антигиалуронидазы, снижение фибринолиза и др.).

Ангииты кожи лечение.

Тактика ведения

• Лечение выявленных сопутствующих заболеваний.
• При активности I степени госпитализация или домашний ре­жим необходимы в
  прогрессирующей стадии заболевания.
• Больные кожными ангиитами при активности процесса IIсте­пени подлежат обследованию и
  лечению в условиях стациона­ра, в отдельных случаях допускается постельный режим в до­машней
  обстановке.

Ангииты кожи профилактика.

Профилактика кожных ангиитов состоит из 3 этапов. На 1-м эта­пе
проводят санацию очагов инфекции и коррекцию сопутствующих заболеваний, на 2-м — поддерживающее лечение
(ангиопротекторы, дезагреганты, гемокинаторы, адаптогены) и при необходимости тру­доустройство, на 3-м
этапе назначают курортотерапию, профилак­тический режим, закаливание.

Ангииты (васкулиты) кожи — это гетерогенная группа заболеваний мультифакториальной природы, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений. Ангиит может быть как полиэтиологической, так и монопатогенетической патологией. Предполагаемые механизмы развития заболевания включают образование патогенных иммунных комплексов и их отложение в стенках сосудов; образование аутоантител, таких как антитела к цитоплазме нейтрофилов и антитела к клеткам эндотелия сосудов; клеточный и молекулярный иммунный ответ, включающий образование цитокинов и молекул адгезии; формирование гранулемы; нарушение барьерной функции эндотелия в отношении инфекционных aгeнтов, опухолей и токсинов. Возможно, иммунные комплексы инициируют возникновение лейкокластических ангиитов, имеющих связь с инфекционными агентами и применением лекарственных препаратов, а также пурпуры Шенлейна-Геноха и некоторых криоглобулинемий. Антитела к цитоплазме нейтрофилов, возможно, являются основными участниками патогенеза так называемых малоиммунных ангиитов, а патологический иммунный ответ с участием Т-лимфоцитов — существенный фактор в развитии других форм ангиитов. Изучение молекулярных механизмов, регулирующих соотношение между циркулирующими и инфильтрирующими стенку сосудов клетками и самими эндотелиоцитами, даст возможность более детально рассмотреть проблему повреждения последних при ангиитах, а также позволит открыть новые возможности для лекарственной терапии .

Предполагается, что ангииты могут быть вызваны различными провоцирующими факторами. Наиболее значимы в развитии заболевания инфекционные факторы. Особое внимание уделяется очагам хронической инфекции (тонзиллиты, синуситы, флебиты, аднекситы, хронические инфекционные поражения кожи). Среди инфекционных агентов важнейшее значение имеют стрептококки (до 60% ангиитов провоцируются именно стрептококковой инфекцией). Подтверждением наличия стрептококковой инфекции у больных ангиитами является выделение гемолитического стрептококка из очагов хронической инфекции, обнаружение в крови высоких титров антистрептолизина-О, наличие антител против стрептококков в крови, а также положительные внутрикожные пробы со стрептококковым антигеном. Одним из важнейших факторов в провокации стрептококком ангиитов является наличие у данных микроорганизмов общих антигенов с компонентами сосудистой стенки, благодаря чему возможно развитие перекрестной реакции сенсибилизированных к стрептококкам лимфоцитов на эндотелий сосудистой стенки. Кроме того, в формировании различных аллергических васкулитов важную роль играют стафилококки, сальмонелла, микобактерии туберкулеза и другие бактериальные агенты. Из вирусных инфекций в развитии ангиитов значимыми являются вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус, парвовирусы. Повышенная чувствительность к лекарственным средствам, в частности к антибиотикам, противотуберкулезным и антивирусным препаратам, сульфаниламидам и т. д. Нередко ангииты развиваются после вакцинации или специфической десенсибилизации. Полагают, что лекарственная гиперчувствительность может индуцировать не только доброкачественный кожный, но и системный некротизирующий ангиит. Помимо вышесказанного, к провоцирующим факторам в развитии ангиитов относятся эндокринопатии (сахарный диабет, гиперкортицизм), хронические интоксикации, фотосенсибилизация, а также длительные переохлаждения или перегрев, длительное стояние на ногах, лимфостаз .

В последние годы все большее распространение получает теория иммунокомплексного генеза ангиитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов. Роль антигена в зависимости от причины ангиита, вероятно, выполняет тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок, а антителом является соответствующий иммуноглобулин. Циркулирующие в крови иммунные комплексы при благоприятных условиях, исключающих или тормозящих их естественную элиминацию, осаждаются субэндотелиально в сосудистых стенках и вызывают их воспаление. К благоприятствующим отложению иммунных комплексов моментам относят их усиленное образование, длительную циркуляцию в кровяном русле, повышение внутрисосудистого давления, замедление тока крови, нарушения в системе иммунного гомеостаза. Среди этиологических факторов, приводящих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную (реже общую) инфекцию, обусловленную стафилококком или стрептококком, вирусом гриппа. О сенсибилизирующем влиянии инфекции на сосудистые стенки свидетельствуют положительные результаты внутрикожных проб с соответствующими антигенами. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в настоящее время отводится лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам. Существенную роль в патогенезе ангиитов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Ангииты кожи часто являются кожным симптомом различных острых и хронических инфекций (грипп, туберкулез, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), криоглобулинемии, болезней крови, различных опухолевых процессов .

В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Значительная часть этих нозологий имеет между собой большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентичностью, что следует иметь в виду при постановке больному того или иного диагноза . Ангииты систематизируют по этиологии, патогенезу, гистологической картине, остроте процесса и особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных ангиитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов .

Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) ангииты. К поверхностным относят геморрагический ангиит (болезнь Шенлейна-Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера-Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким — кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы .

К отдельной группе относят ангииты, являющиеся синдромами разно-образных заболеваний: паранеопластические ангииты, развивающиеся при миело- и лимфопролиферативных заболеваниях, раке почек, опухолях надпочечников; ангииты при диффузных заболеваниях соединительной ткани, таких как системная красная волчанка (в 70% случаев), ревматоидный артрит (в 20% случаев), синдром Шегрена (от 5-30%), дерматомиозит (100%); ангииты, развивающиеся на фоне специфических инфекционных процессов (туберкулез, лепра, сифилис, менингит и др.); ангииты, развивающиеся при болезнях крови (криоглобулинемия, парапротеинемия, гамма-глобулинемия и др.) .

Клинические проявления кожных ангиитов отличается гетерогенностью клинических вариантов и подтипов заболевания. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих клинически эту полиморфную группу дерматозов. К таким особенностям относятся воспалительный характер изменений кожи; склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу; симметричность поражения; полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный); первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях), наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний; нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью; течение острое или с периодическими обострениями .

Полиморфный дермальный ангиит характеризуется хроническим рецидивирующим течением и отличается многообразными морфологическими проявлениями. Первоначально высыпания появляются в области голеней, хотя могут возникать и на других участках кожного покрова, реже бывают на слизистых оболочках. Характерная клиническая картина включает наличие геморрагических пятен различной величины, волдырей, воспалительных узелков и бляшек, поверхностных узлов, папулонекротических высыпаний, пузырьков, пузырей, пустул, эрозий, поверхностных некрозов, язв, рубцов. Высыпаниям могут сопутствовать артралгии, головная боль, общая слабость, лихорадка. Появившаяся сыпь обычно сохраняется в течение длительного времени (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам. В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов высыпаний выделяют различные типы поверхностного дермального ангиита.

Уртикарный тип проявляется волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы. Однако в отличие от крапивницы волдыри при уртикарном ангиите отличаются особой стойкостью, сохраняясь на протяжении 1-3 суток, иногда и дольше. Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в области живота (признаки системного поражения). При обследовании может выявляться гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), активности лактатдегидрогеназы, гипокомплементемию, положительные воспалительные пробы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами, как правило, не дает эффекта. Заболевают чаще женщины среднего возраста. Окончательный диагноз подтверждается патогистологическим исследованием кожи, при котором обнаруживают картину лейкоцитопластического ангиита.

Геморрагический тип дермального ангиита является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и типичным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно в области голеней и тыла стоп, легко определяющиеся не только визуально, но и при пальпации, что отличает их от симптомов других пурпур, в частности от болезни Шамберга-Майокки. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться в области слизистой рта и зева. Описанные геморрагические высыпания соответствуют клинической картине анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, выраженные артралгии, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови.

Папулонодулярный тип является довольно редко встречаемой разновидностью дермального ангиита. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, гладкие, уплощенные узелки округлой формы, величиной от 0,5 см до 1,0 см, иногда больше. Встречаются узлы и крупных (до 1,5 см и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При пальпации таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения локализуются на конечностях, обычно на нижних, реже на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

Папулонекротический тип заболевания проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными узелками, большая часть которых некротизируется (в центральной части формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки). На месте некрозов формируются округлые язвы размером до 1 см, после разрешения, которых остаются «штампованные» (одинаковые по размеру и форме) рубчики. Высыпания симметричны, локализуются на разгибательных поверхностях голенях, бедрах, ягодицах. Зуда и болей, как правило, нет. Течение болезни хроническое, с периодическими обострениями. Данный ангиит клинически сходен с папулонекротическим туберкулезом, поэтому обязательно требуется детальное обследование больных на туберкулез (сбор анамнеза, рентгеновское исследование органов грудной клетки, постановка туберкулиновых проб и т. д.).

Пустулезно-язвенный тип дермального ангиита обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих фолликулиты, которые быстро в течение 1-3 дней трансформируются в глубокие пустулы, окруженные венчиком гиперемии, с обильным гнойным отделяемым. Больные отмечают выраженную болезненность в очагах поражения. Через некоторое время формируются язвенные очаги (от 1-5 см в диаметре) с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы. Язвы и пустулы, формирующиеся при данном пустулезно-язвенном типе ангиита, по клинической картине напоминают трофические язвы, возникающие при хронической венозной недостаточности.

Язвенно-некротический тип является наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита, начинается остро, иногда молниеносно и принимает затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). В основе патогенеза лежит острый тромбоз воспаленных кровеносных сосудов, вследствие чего развивается инфаркт того или иного участка кожи, проявляющийся некрозом в виде обширного черного струпа. Образованию струпа может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Очаг поражения представляет собой обширную язвенную поверхность с неровными подрытыми краями синюшно-розового цвета с нависающими обрывками эпидермиса. Края язв обычно приподняты в виде валика (шириной 1-1,5 см), окруженного зоной гиперемии. Дно язв неровное, выполнено сочными и легко кровоточащими грануляциями. Отделяемое язв обильное, гнойно-геморрагического характера с примесью распадающихся тканей, с неприятным гнилостным запахом. Язвы увеличиваются в размерах путем эксцентрического роста. Патогномоничным признаком язвенно-некротического ангиита является серпингирование процесса, то есть формирование некрозов с одной стороны при наличии рубцевания с другой стороны очага. Течение заболевания хроническое, имеется склонность к рецидивам.

Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки) представляет собой хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют несколько разновидностей (типов) геморрагически-пигментных дерматозов.

Петехиальный тип дермального ангиита (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) — основное заболевание этой группы, являющееся как бы родоначальным для других его форм, характеризуется множественными мелкоточечными геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые пятна гемосидероза различной величины и очертаний. Высыпания располагаются чаще в области нижних конечностей, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин.

Телеангиэктатический тип заболевания (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется пятнами — медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий на слегка атрофичной коже, а периферическая — из мелких петехий на фоне гемосидероза.

Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими узелками телесного цвета, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капенатакиса) отличается наличием в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся выраженным зудом.

Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин, обычно в период полового созревания. Первыми его симптомами являются стойкие ливедо-синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть в области нижних конечностей, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной. Преимущественно в области лодыжек и тыла стоп на его фоне возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

Узловатый ангиит включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.

Острая узловатая эритема — классический, хотя и не самый частый вариант заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38-39 °C, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2-3 нед, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдают.

Хроническая узловатая эритема — самая частая форма кожного ангиита, отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов фокальной инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов — голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и выражены слабо. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие.

Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое, реже хроническое течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит асимметричный характер и начинается с появления одиночного плоского узла на переднебоковой поверхности голени. Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени. Поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).

Узловато-язвенный ангиит характеризуется поражением сосудов подкожно-жировой клетчатки и относится к глубоким кожным ангиитам. Основываясь на характере течения кожного процесса, принято выделять острую и хроническую узловатую эритему. Острая узловатая эритема является классическим, хотя и не самым частым вариантом заболевания. Данный ангиит характеризуется появлением на коже голеней болезненных, островоспалительных узлов ярко-красного цвета, размером до 1,5 см. Заболевание сопровождается отеком голеней и стоп, повышением температуры до 38-39 °С, артралгиями. При острой узловатой эритеме узлы исчезают бесследно в течение 2-3 недель, последовательно меняя свою окраску — наблюдается «цветение синяка». Более тяжелой формой хронического узловатого ангиита является узловато-язвенный ангиит, протекающий с выраженными нарушениями трофики кожи. В данном случае процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется крупными плотными малоболезненными синюшно-красными узлами. С течением времени узлы распадаются и изъязвляются с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску, но иногда процесс может начаться с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву. После заживления язв остаются твердые или втянутые рубцы, которые при обострениях могут вновь уплотняться и изъязвляться. Отмечается типичная локализация высыпаний — задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна стойкая пастозность и выраженная пигментация голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, чаще наблюдается у женщин среднего возраста, реже мужчин. У большинства пациентов отмечаются заболевания органов малого таза (хронические аднекситы, септические аборты, переломы костей таза, миомы матки, аппендэктомии и др.). Клиническая картина хронического узловато-язвенного ангиита сходна с клиническими проявлениями индуративной эритемы Базена, которая является одной из форм туберкулеза кожи. В данном случае должно производиться тщательное обследование больного на предмет тубинфицированности .

Необходимо помнить, что наряду с описанными клиническими разновидностями кожных ангиитов встречаются их более редкие и атипичные варианты, а также смешанные и переходные формы, сочетающие признаки двух и более разновидностей (например, ливедо-ангиита и уртикарного ангита, узловатого и папулонекротического ангиита). При длительном ведении больного иногда возможна трансформация одного типа ангиита в другой .

Для постановки развернутого диагноза кожного ангиита необходимо провести весьма детальное обследование больного. После диагностирования у больного той или иной формы ангиита необходимо установить стадию и степень активности процесса, что важно для разработки максимально индивидуализированной терапевтической тактики. При кожных ангиитах выделяют прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии. Степень активности заболевания определяется распространенностью кожного поражения, наличием общих явлений и признаков поражения других органов и систем, а также изменениями лабораторных показателей. Степень активности ангиитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5 °С, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок — не более ++, комплемент — более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5 °С, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок — более ++, комплемент — менее 30 ед., протеинурия .

Приступая к лечению той или иной формы кожного ангиита, следует иметь четкое представление об основном клиническом диагнозе, стадии процесса и степени его активности, о сопутствующей патологии и, наконец, о патологическом процессе, который может лежать в основе кожного ангиита, равно как и факторах, благоприятствующих его развитию. Кожные ангииты при II степени активности процесса подлежат обследованию и лечению в условиях стационара, в отдельных случаях допускается постельный режим в домашней обстановке. При I степени активности госпитализация или домашний режим необходимы в прогрессирующей стадии заболевания, особенно при наличии неблагоприятных профессиональных условий. Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, поскольку у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. Полезна гимнастика в постели для улучшения кровообращения. Постельный режим следует соблюдать до перехода заболевания в регрессирующую стадию. Больным, особенно в период обострения, необходимо соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые). Во всех случаях кожного ангиита надо стараться обеспечить по возможности каузальную терапию, направленную на ликвидацию причины заболевания. Если таковой служит фокальная инфекция, необходимо провести полную санацию ее очага (например, тонзилэктомию при ангиите на фоне хронического тонзиллита, радикальное противогрибковое лечение стоп при узловатом ангиите микотического генеза и т. п.). В тех случаях, когда кожный ангиит выступает в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования, острой и хронической общей инфекции и т. п.), в первую очередь, естественно, должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса, для чего обычно необходим перевод больного в специализированное отделение . В целях патогенетической терапии необходимо предотвратить воздействие на больного различных провоцирующих факторов (переохлаждения, курения, длительной ходьбы и стояния, ушибов, подъема тяжестей и др.). Следует обеспечить с помощью соответствующих специалистов коррекцию выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного ангиита (в первую очередь гипертонической болезни, сахарного диабета, хронической венозной недостаточности, фибромиомы матки и т. п.). Прогноз для жизни пациента при ангиитах с изолированным или преимущественным поражением кожи благоприятный. Прогноз для излечения зависит от клинической формы и течения заболевания. Острые варианты обычно имеют циклическое течение, склонны к спонтанному регрессу и не рецидивируют. При хронических формах прогноз определяется адекватностью терапии и профилактики .

Таким образом, лечение кожных ангиитов должно быть строго индивидуальным, комплексным, адекватным, этапным и продолжительным. Больные ангиитами по окончании основного лечения должны длительное время (не менее года) находиться под диспансерным наблюдением.

Литература

1. Иванов О. Л. Ангииты кожи. Клиническая дерматовенерология. Руководство для врачей под ред. Ю. К. Скрипкмна, Ю. С. Бутова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. 2. С. 576-589
2. Бутов Ю. С., Волкова Е. Н., Марченко Л. Ф. Мембранопатии при ангиитах кожи: Сообщ. 1 // Рос. журн. кож. и венер. бол. 1998. № 1. С. 23-25.
3. Насонов Е. Л., Баранов А. А., Шилкина Н. П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль: Верхняя Волга, 1999. С. 479-515.
4. Дворянкова Е. В., Тамразова Е. В., Корсунская И. М. Эрозивно-язвенные поражения кожи. Васкулиты // Клиническая дерматология и венерология. 2007. № 3. С. 64-69.
5. Кожные и венерические болезни. Учебное пособие. Под ред. О. Л. Иванова. М.: Шико, 2006. С. 440-457.
6. Иванов О. Л. Современная классификация и клиническое течение ангиитов (васкулитов) кожи // Русский медицинский журнал. 1997, № 11. С. 53-57.
7. Мерцалова И. Б. Васкулиты кожи // Лечащий Врач. 2011. № 5. С. 35-37.
8. Баранов А. А. Рекомендации по ведению больных васкулитами (по материалам рекомендаций Европейской антиревматической лиги) // Совpeменная ревматология. 2009. № 2. С. 5-10.
9. Мордовцев В. Н., Мордовцева В. В., Алчангян Л. В. Эрозивно-язвенные поражения кожи // Консилиум. 2000. Т. 2. № 5. С. 194-198
10. Демьянов О. Б. Совершенствование терапии больных васкулитами кожи с применением иммунокорректора циклоферона и антиоксиданта эмоксипина. Автореф. … кан. мед. наук. 2005. 23 с.
11. Солнцев В. В. Современные аспекты лечения ангиитов кожи (обзор литературы) // Рос. журн. кож. и венер. болезней. 2004. № 3. С. 8-13.
12. Stanford M. R., Verity D. H. Diagnostic and therapeutic approach to patients with retinal vasculitis // Int. Ophthalmol. Clin. 2000. Vol. 40. P. 69-83.
13. Sanders M. D. Retinal arteritis, retinal vasculitis and autoimmune retinal vasculitis. Duke-Elder Lecture // Eye. 1987. Vol. 1. P. 441-465.

Л. А. Юсупова, доктор медицинских наук, профессор

ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань