Название проказы. Проказа — что это за болезнь? Современные знания о болезни

Кажется, все без исключения, слышали в контексте разных фраз слово «проказа» или «прокаженный», при этом не задумываясь об источнике и значении этих слов. В наше время эти слова носят смысл, отличный от изначального. Называя человека прокаженным, говорят, что он нелюдимый и не такой, как все, хотя изначально это означало что человек болен, достаточно опасным заболеванием – проказой.

Что такое проказа

Проказа (современное медицинское название – «Лепра») – заболевание, причиной которого является инфекция, протекает в хронической форме. Возбудителем заболевания считается грамположительная микробактерия лепры. Поражает кожный покров, слизистые оболочки и ПНС (периферическая нервная система) больного.

Многие думают, что проказа – это эпидемия из прошлых столетий, однако оно до сих пор не побеждено и встречается во всех уголках мира.

Чаще всего от лепры страдают тропические страны, хотя и в Европе болезнь дает о себе знать. В России последний зарегистрированный случай был в 2015 году в г. Астрахани. Инфекция передается от зараженного человека к здоровому, при длительном кожном контакте или по средствам смешения слизистой и других жидкостей организмов.


Способы заражения инфекцией:

  • Длительный телесный контакт;
  • Слюна;
  • Кормление грудью;
  • При половом контакте;
  • Моча;
  • Слизь из носовых проходов;
  • Кровь;
  • От животных переносчиков (обезьяны, броненосцы).

У заболевания довольно длительный инкубационный период. С момента заражения до проявления симптомов может пройти от 5 до 25 лет.

Симптомы проказы

Первичными симптомами, лепра аналогична со многими другими вирусными патологиями, и ее нелегко выявить.

Первичные симптомы проказы:

  • Головные боли;
  • Ощущения слабости;
  • Сонливость;
  • Ломота суставов;
  • Повышение температуры тела.

Последующие симптоматика будет отличаться, это зависит от возможного типа и стадии заболевания. Туберколоидный вид – при таком типе заболевания, чаще всего поражению подвергаются кожные покровы и нервная система. Болезнь не затрагивает внутренних органов человека. В начале, на коже образуются единичные пятна, папулы или бляшки, светлого или красноватого оттенка. При дальнейшем протекании симптомов, пятна стягиваются в одной точке, образуя очаги. Кожа вокруг таких очагов теряет чувствительность и становится «онемевшей». Чаще всего, такие образования появляются на лице и конечностях.


Со стороны ПНС также происходят изменения – нервные окончания утолщаются (их можно прощупать) и становятся болезненными.

Нарушаются двигательные функции пальцев, формируются внешние симптомы заболевания конечностей (птичья лапа и свисающая стопа). Поражаются лицевые, околоушные, локтевые и лучевой нервы. При сильном повреждении кожи, может произойти самопроизвольное отторжение больного органа или части тела (мутиляция). Тем не менее такой тип патологии протекает значительно легче для пациентов.

Лепроматозный тип – проказа такого типа, считается наиболее опасной для человека, может привести к инвалидности или смерти. Первыми симптомами можно считать, проявление блеска и пятен на коже. У людей с темной кожей они светлые и наоборот. Восприимчивость на пораженных участках сохраняется, при этом в области очаговых поражений начинается выпадение волос, и появляются опухолевидные или узелковые образования. Органами поражения являются лицо, конечности, спина и периферическая нервная система, так же могут пострадать надпочечники и яички. Есть риск потери зрения. Болезнь прогрессирует достаточно быстро.

Пограничный или диморфный тип – сочетают в себе симптомы двух основных типов, с более выраженными симптомами и слабой чувствительностью. При этом протекает болезнь легче.

Львиное лицо

Львиное лицо (Леонтиаз) – лицо с искаженными чертами, признак прогрессирующей стадии проказы. Данный симптом обусловлен утолщением кожи и появлением борозд на лбу и щеках больного. Иногда можно услышать термин «красивая проказа», хотя красивого здесь мало.

Признаки «Львиного лица», можно наблюдать и при других болезнях:

  • Сердечная недостаточность;
  • Отечный синдром при заболеваниях почек;
  • Гипоальбуминемия, различного генеза.

Недифференцированный вид проказы – нНаилучший вариант течения болезни. Симптоматика не затрагивает органы зрения. При таком типе лепры, на коже возникают характерные воспаления, и самостоятельно исчезают, не нанося опасного вреда здоровью человека.

Понятие «львиное лицо» в медицине

В медицине «львиное лицо» служит признаком прогрессирующей стадии проказы, лепроматозного вида. Такое название признаку проказы дали врачи Вавилона и Ассирии в VIII – VI веках до нашей эры, отмечая схожесть измененных черт лица со львиной мордой.

Что происходит в период формирования «львиного лика»:

  • Мочки ушей отвисают;
  • Кожа грубеет и утолщается;
  • Выпадают волосы в области бровей.

Современная медицина может исправить искаженные болезнью черты лица, однако эффект косметических процедур, возможен лишь при успешном лечении инфекции.

Как выглядят прокаженные люди

Прокаженные люди – это люди больные проказой (лепрой) или хроническим гранулематозом. Так как заболевание известно со времен ветхого завета, то не удивительно, что способы лечения и избегания этой болезни, начались очень давно. Отношение здоровых людей к прокаженным было одинаковым всегда – люди стараются избежать контакта с больным, чтобы не заразиться инфекцией. Однако современные медицинские знания, помогают избегать жестоких методов.

Как относились к прокаженным, тогда и сейчас:

  1. В древности, прокаженные подвергались жестоким гонениям. Их изгоняли из поселений, жилье и вещи подвергались уничтожению путем сожжения. Прокаженный (отверженный) должен был избегать контакта со здоровыми людьми, ходить в рваной одежде и не покрывать головы, так же больным проказой, было запрещено создавать семьи. Таким образом прокаженные становились изгоями и убогими.
  2. В средние века, во время эпидемии проказы, стали организовываться лепрозории – поселения для больных и их семей. Создание лепрозориев подразумевало под собой клиники, где прокаженные должны были проходить лечение. По факту, больных помещали в жесткий карантин, где контакт прокаженных людей, лишь ограничивался на замкнутой территории. Так как лечения особо не предоставлялось, а контакт с зараженными людьми не прерывался, больные лишь доживали свои дни.
  3. Современная наука выяснила практически все о проказе. Одним из таких знаний является факт того, что проказа не передается при легком прикосновении к больному, и не всегда приводит к смерти. Также известно, что 93-95% населения планеты имеют стойкий иммунитет к инфекции, и для них нет риска заражения. Владея данной информацией, люди уже не реагируют так бурно, на зараженных больных, хотя внутренний страх есть в каждом.


Сейчас, медикаментозное лечение прокаженных проводится достаточно успешно. В зависимости от лечения оно проходит в специализированно инфекционном стационаре, а после курса лечения должны проходить регулярную диспансеризацию.

В случаях обнаружения болезни на ранней стадии, можно ждать положительных результатов лечения в течение 2-3 лет, при более запущенных стадиях лечение может проходить десятки лет. Также следует знать, что характерные внешние признаки, могут встречаться и у других патологий: лейшманиоз, третичный сифилис, токсидермия, туберкулез и саркоидоз кожи, узловатая и мультиформная эритема.

Есть достаточно быстрый и простой метод диагностики проказы (может быть не точен): в район лепрозной сыпи ввести 1мл 1% раствора никотиновой кислоты, при положительном результате, в течении 3-х минут в месте сыпи проявляется отечность и покраснение. Для более точного результата, необходимо пройти полную диагностику.

Заболевание проказа: что это за болезнь (видео)

Как выглядит, какие возбудители и микобактерии вызывают проказу, заразна ли она и как лечится – ответит врач. Фотографии тут малоинформативны, лекарство должно назначаться специалистом. Не стоит бояться прокаженных людей, обходя их стороной или «тыкая» в них пальцами, риск заражения от прокаженного должен быть спровоцирован тесным контактом с больным. А само заболевание, хоть и считается опасны, все же подвластна лечению.

Герхард Хансен, норвежский ученый

Кого может поразить лепра, что это такое и каким последствием она приводит, люди знали ещё несколько столетий назад. При этом хроническом недуге у инфицированного человека поражаются кожные покровы, участки периферической нервной системы, нередко — передняя глазная камера, дыхательные пути, ступни и кисти рук, у мужчин яички.

В начальной стадии болезнь диагностируется очень сложно, поскольку признаков, указывающих на её наличие, практически нет. В медицине недуг также принято называть болезнью Хансена. Норвежский учёный Герхард Хансен долго занимался изучением этого заболевания и в конце XIXвека впервые объяснил причины, по которым возникает проказа, и что это за болезнь (фото).

Однако были и сложности при его изучении, которые объяснялись неспособностью микробактерий проказы развиваться в питательной среде, созданной искусственно. Поэтому комплексная лечебная методика была разработано лишь в середине XX века.

Причины болезни

Фото: болезнь проказа туберкулоидная

Лепрозную инфекцию, содержащуюся в слюне, носовой слизи, семенной жидкости, грудном молоке, кале, моче и поражённых участках кожи, распространяют прокажённые люди. Кроме этого, существуют ещё и естественные резервуары инфекции, к которым можно отнести обезьян и броненосцев. Процесс инфицирования происходит в основном воздушно-капельным путём, иногда — вследствие механических повреждений кожи или укусов кровососущих насекомых. Зафиксировано также ряд случаев заражений проказой при набивании татуировок.

Лепра относится к малозаразным заболеваниям. Ею инфицируются после продолжительного и постоянного контакта с заболевшим человеком. У здоровых людей обычно имеется хорошая резистентность к проказе. Наиболее восприимчивыми к заболеванию являются дети, а также люди с болезнями хронического характера, наркоманы и алкоголики.

Симптомы

В медицине различают 3 типа лепры:

  1. Туберколоидная
    При заражении туберколоидной проказой в начале заболевания на теле появляются слабоокрашенные пятна, которые с течением времени начинают терять чувствительность. Туберкулоидная лепра проявляется разрастанием соединительной ткани на кожных покровах и слизистых участках тела человека. В местах, граничащих с поражёнными местами, наблюдается выпадение волос, а потовые железы сокращаются в своём количестве.
  2. Лепроматозная
    При лепроматозной форме лепры болезнь характеризуется разрушением кожи, слизистых участков ротовой полости, глаз и носоглотки. Также поражаются яички, надпочечники и периферическая нервная система. Чаще всего повреждения появляются на руках и ногах, а также на спине. Они представляют собой характерные буро-красные уплотнения. Без своевременно начатого лечения, болезнь прогрессирует достаточно быстро.
  3. Диморфная или пограничная
    В медицине различают ещё одну форму лепры, которая является сочетанием двух основных форм. Её проявления заметны ещё более выражено — возникновение шишек и бляшек сочетается с пятнами. При этом чувствительность более слабая, чем при инфицировании туберкулоидной формой.

Развитие лепры начинается постепенно. К первым её признакам относится интоксикация, которая сопровождается слабостью, ломотой в суставах, головной болью и значительным повышением температуры тела. Кроме этого, зараженный человек постоянно ощущает сонливость. Однако поскольку подобные симптомы появляются в начале многих других болезней, лепра обычно диагностируется несколько позже.

Первым симптомом, характерным именно для проказы, является появление на человеческой коже тёмных или светлых пятен. В отличие от других болезней со схожими проявлениями при возникновении этих пятен, снижается либо полностью утрачивается чувствительность кожи. На ней могут появиться уплотнения и складки, образование которых в народе называют «львиным лицом».

Лепра: фото больного с «львиным лицом»

Лепра — болезнь, при которой в большинстве случаев проваливаетсяспинка носа, мочки ушей начинают отвисать, к тому же, наблюдается выпадение бровей. Возникновение кровотечений из носа, а также деформация носовой перегородки объясняются разрушениями, происходящими в слизистой части носоглотки.

Любая форма лепры имеет четыре стадии развития:

  • прогрессирующую;
  • стационарную;
  • регрессивную;
  • остаточных явлений.

Диагностика

В наше время многие люди даже не знают, что такое проказа, поскольку сегодня болезнь встречается достаточно редко. Однако пока такая вероятность существует, решением проблемы обычно занимаются медики разных специальностей. В основном лечение осуществляют дерматологи, инфекционисты и неврологи.

Если кожные высыпания на теле не исчезают на протяжении длительного времени, при этом теряя чувствительность во многих местах, медики обычно назначают проведение необходимых исследований. Они являются чрезвычайно важными, особенно, если присутствуют другие симптомы, присущие лепре. Например, для бактериоскопического выявления микобактерий проказы используются соскобы слизистой носоглотки и повреждённых участков кожи.

Форма лепры определяется по результатам реакции на лепромин: при туберкулоидном типе заболевания лепроминовый тест всегда положительный, а при лепроматозном — отрицательный. Пограничная лепра характеризуется отрицательной либо слабоположительной реакцией на лепроматозный антиген.

Существует целый ряд кожных заболеваний, которые по своим проявлениям схожи с проказой.

Поэтому очень важно при проведении соответствующих анализов не ошибиться и установить правильный диагноз. Например, высыпания при сифилисе, токсикодермия, саркоидоз и туберкулёз кожи, лейшманиоз, плоский красный лишай и другие болезни по внешнему виду очень напоминают лепру. Сюда же относятся и некоторые болезни нервной системы, к примеру, невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута или сирингомиелия.

Лечение

Если этиология проказы известна, то патогенез, эпидемиология и способы заражения изучены не до конца. Несмотря на то, что случаи заражения лепрой чаще всего выявляют в Казахстане, Каракалпакии, на Дальнем востоке и Прибалтике, болезнь также диагностируется и в других местах. Лечение больных проводится в основном в лепрозориях. Успех терапевтических мероприятий зависит от своевременности правильно установленного диагноза.


Проказа: фото больных, лепрозорий в Индонезии

Способ лечения подбирается в зависимости от формы и стадии заболевания. Комплексная терапия назначается после обследования пациента фтизиатром, физиотерапевтом, хирургом, офтальмологом и другими специалистами. При лечении лепры используются в основном препараты, входящие в группу сульфонов, основным из которых является «Дапсон». При его применения практически отсутствуют побочные реакции, поэтому допускается его приём даже беременными женщинами. Вместе с «Дапсоном» обычно назначается «Клофамизин» и «Рифампицин». В качестве дополнительного лечения может быть показан приём «Протионамида», «Тиамбутозина» и «Тиоацетазона».

Если после необходимого обследования выявлено небольшое число возбудителей заболевания, при лечении могут быть использованы только «Рифампицин» и «Дапсон». Терапия с применением данных препаратов длится от 6 месяцев до одного года. После этого при отсутствии рецидивов больной еще в течение года продолжает принимать только «Дапсон».

Тяжёлые формы болезни лечатся «Талидамидом», «Преднизоном» «Хлорокином». Также нередко показан приём кортиктекоидных и цитотоксических препаратов. Кроме этого, при лечении заболевания используются анальгетики, витамины, а также препараты, которые предупреждают атрофию мышц. При прогрессировании болезни лечение проводится специальными курсами (амбулаторно или стационарно), которые предусматривают месячные перерывы.

Возможные осложнения

К основным осложнениям, которые может вызвать лепра, относятся:

  1. Снижение остроты зрения, развитие глаукомы, и слепоту.
  2. Изменение формы лица, её деформацию вследствие появления отёчности, язв, шишек.
  3. Бесплодие и эректильную дисфункцию у мужчин.
  4. Заболевания почек.
  5. Мышечную слабость, в результате которой происходит скрючивание рук и пропадает способность сгибать и разгибать ноги.
  6. Хронические кровотечения и заложенность носа, вызванные повреждениями его внутренней поверхности.

Лепра: фото больных со скрюченными руками

Кроме этого, повреждённые периферические нервы в верхних и нижних конечностях ведут к потере их чувствительности. Поэтому прокажённые люди практически не испытывают болевых ощущений при травмах, порезах или ожогах. Этот факт объясняет, почему люди, больные проказой, в древности имели неприятный и для многих устрашающий внешний вид.

Меры профилактики

Поскольку вакцины против проказы не существует, профилактические меры заключаются в улучшении бытовых условий, повышении иммунитета и качества жизни. Правда, некоторые медики полагают, что от заражения лепрой защищает противотуберкулёзная вакцина БЦЖ. Однако неопровержимые доказательства, подтверждающие данное предположение, пока отсутствуют.

Человек, инфицированный лепрой, кроме индивидуальных предметов личной гигиены, должен пользоваться отдельной посудой. Очень важна своевременная обработка язв, смена повязок. Даже выздоровевших людей нельзя допускать к работе на любой должности в больницах, школах, детских садах, продуктовых магазинах, поскольку всегда есть риск рецидива болезни. Люди, контактирующие с больными проказой, должны чётко соблюдать личную гигиену.

Родственникам человека, страдающего лепрой, показано проведение лепроминовой пробы, которая заключается в подкожном введении слабых микобактерий проказы. Положительная реакция, выражающаяся в превращении места инъекции в бугорок, означает, что человек здоров. Однако все люди, контактирующие с больными проказой, должны находиться под постоянным врачебным контролем.

ПРОКАЗА
(лепра), хроническое инфекционное заболевание, обычно поражающее кожу и периферические нервы. Вопреки предрассудкам, проказа не передается при простом прикосновении больного и не всегда смертельна. Лишь от 5 до 10% лиц, подвергающихся опасности заражения проказой, действительно заболевают ею, так как большинство людей обладает достаточным уровнем иммунологической защиты от возбудителя, а кроме того, его патогенность, т.е. способность вызывать заболевание, относительно низка. Среди медиков давно известно, что распространение проказы происходит в результате длительного прямого кожного контакта. Однако многие современные исследователи считают, что заражение возможно и при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного. Известны два основных типа проказы: лепроматозный, поражающий в основном кожу, и туберкулоидный с поражением главным образом нервов. Выделяют также стертую и пограничную формы заболевания, но их можно считать промежуточными, имеющими тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов.
Географическое распространение и частота. В настоящее время проказа встречается главным образом в тропиках и субтропиках; в районах с более холодным климатом она редка. Болезнь распространена в Африке и Азии (особенно в Индии), в Испании и Португалии, в странах бывшего СССР и Корее, в Японии и на Филиппинах, а также в странах Центральной и Южной Америки. В США больные проказой встречаются на побережье Мексиканского залива, в Южной Калифорнии и на Гавайях. Проказа не относится к массовым заболеваниям, однако по данным ВОЗ в мире ею страдают около 11 млн. человек, среди которых мужчин втрое больше, чем женщин. Дети более восприимчивы к проказе, чем взрослые.
Возбудитель. Проказу вызывают палочковидные микроорганизмы, Mycobacterium leprae , открытые в 1874 Г. Хансеном. Инкубационный период от заражения до проявлений заболевания может длиться от 2 до 20 лет, но в большинстве случаев первые симптомы появляются через 3-10 лет. Микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулезным, но неспособны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы. В 1957 Ч.Шепарду впервые удалось культивировать их в подушечках лап лабораторных мышей. В 1971 была обнаружена восприимчивость к заражению проказой у броненосца Dasypus novemcinctus и его стали использовать для получения больших количеств микобактерий лепры в экспериментальных целях.
Симптомы. В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным. Из двух типов проказы лепроматозный протекает тяжелее. Микобактерии обильно размножаются в коже, вызывая образование узлов, называемых лепромами, а иногда и чешуйчатых бляшек. Постепенно кожа утолщается, образуются крупные складки, особенно на лице, которое приобретает сходство с львиной мордой. При проказе туберкулоидного типа на коже появляются плоские чешуйчатые пятна красноватого или беловатого оттенка; в местах поражения происходит утолщение оболочек нервов, которое, прогрессируя, приводит к локальной потере чувствительности. Следствием повреждения крупных нервных стволов может быть деструкция костей и суставов, которая обычно ограничивается конечностями. При проказе туберкулоидного типа возможно спонтанное излечение.
Лечение. Сульфоновые препараты заменили применявшееся столетиями в лечении проказы хаульмугровое масло. Терапевтическое действие сульфонов проявляется только после длительного приема. Их нельзя отнести к специфическим лечебным средствам, но в большинстве случаев они способны остановить развитие проказы. При легком ее течении больной может выздороветь в результате двухлетней терапии, но в тяжелых случаях для излечения может потребоваться не менее восьми лет. Однако в начале 1980-х годов было отмечено появление штаммов микобактерий лепры, устойчивых к дапсону (диафенилсульфону), который был основным средством лечения проказы с 1950-х. Поэтому теперь его часто применяют в комбинации с другими препаратами. При лепроматозном типе заболевания широко используется также клофазимин.
Профилактика. Способов предупреждения проказы на сегодняшний день нет. Однако ведутся перспективные исследования по усовершенствованию вакцины, содержащей убитые микобактерии лепры; ее эффективность показана в опытах на мышах и броненосцах.
История. Проказа, по общему убеждению, - одно из древнейших заболеваний. О ней упоминается в Ветхом Завете, но большинство современных исследователей полагают, что в библейские времена проказой называли целый ряд кожных болезней, делавших больного "нечистым". В средневековье к "нечистым" относили страдающих не только проказой, но и многими другими заболеваниями, например сифилисом. С 12 по 14 вв. заболеваемость проказой достигла в Европе своего пика, затем начала быстро падать и к концу 16 в. исчезла в большинстве европейских стран, за исключением средиземноморского побережья, ряда регионов России и Скандинавии. В Америку проказу принесли первые колонисты из Испании, Португалии и Франции. Новый подъем заболеваемости был вызван афро-американской работорговлей, приведшей к появлению проказы в некоторых районах западного полушария.

Энциклопедия Кольера. - Открытое общество . 2000 .

Синонимы :

Смотреть что такое "ПРОКАЗА" в других словарях:

    См. шалость строить проказы... Словарь русских синонимов и сходных по смыслу выражений. под. ред. Н. Абрамова, М.: Русские словари, 1999. проказа проделка, игрушки, баловство, лепра, дурачество, шалость, игра, озорство, озорничанье, леонтиазис… … Словарь синонимов

    Жен. наследственая и, может быть, заразительная накожная (худосочная) болезнь lepra, о которой много говорится в Священном Писании. В то время она походила на злокачественый лишай, переходящий в гнойные язвы, отчасти и поныне известный на… … Толковый словарь Даля

    1. ПРОКАЗА, ы; ж. Шалость, проделка. Детская, мальчишеская п. Потешаться над проказами клоунов. 2. ПРОКАЗА, ы; ж. Тяжёлое хроническое инфекционное заболевание человека, сопровождающееся поражением кожи, мышц, гортани, внутренних органов; лепра. * … Энциклопедический словарь

    проказа - ПРОКАЗА, спец. лепра … Словарь-тезаурус синонимов русской речи

    ПРОКАЗА, то же, что лепра … Современная энциклопедия

    То же, что лепра … Большой Энциклопедический словарь

    - (болезнь), см. ЛЕПРА … Научно-технический энциклопедический словарь

    Толковый словарь Ушакова

    1. ПРОКАЗА1, проказы, мн. нет, жен. Кожная хроническая заразная болезнь, считающаяся неизлечимой. Больных проказой содержат в лепрозориях. 2. ПРОКАЗА2, проказы, жен. Шалость, проделка. Детские проказы. «Все от твоих проказ!» Грибоедов. «Я долго… … Толковый словарь Ушакова

    ПРОКАЗА 1, ы, ж. Хроническая инфекционная болезнь, поражающая кожу, глаза, нервную систему и нек рые внутренние органы. Толковый словарь Ожегова. С.И. Ожегов, Н.Ю. Шведова. 1949 1992 … Толковый словарь Ожегова

    ПРОКАЗА 2, ы, ж. То же, что шалость. Детские проказы. Толковый словарь Ожегова. С.И. Ожегов, Н.Ю. Шведова. 1949 1992 … Толковый словарь Ожегова

Книги

  • Буало-Нарсежак. Комплект из 10 книг , Буало-Нарсежак , Впервые на русском языке - все романы, повести и сборники рассказов П. Буало и Т. Нарсежака, французских писателей - соавторов, всемирно признанных мастеров детективного жанра, - в полном… Серия: Библиотека французского детектива Издатель:

Проказа (лепра, болезнь Хансена) – хронический гранулематоз (воспаленные узелки); инфекционное заболевание, которое поражает преимущественно кожу и периферическую нервную систему.

Общая характеристика

Возбудитель проказы – Mycobacterium leprae – кислото- и спиртоустойчивая бактерия со специфическим циклом размножения и способностью сохранять длительную жизнеспособность вне человеческого организма. Источник инфекции – больной человек, основной путь передачи – воздушно-капельный, а при условии нарушения целостности кожи возможен и чрескожный путь заражения.

Тем не менее, заразиться проказой не так легко. Для этого требуется совпадение как минимум двух условий: длительный контакт с больным (например, совместное проживание) и иммуногенетическая неустойчивость к возбудителю заболевания.

В конце ХХ века учеными было доказано, что носителями инфекции кроме больного человека являются некоторые животные (броненосцы, обезьяны), рыбы, кроме того, возбудитель присутствует в почве и водоемах.

Сама микобактерия лепры не вызывает все ужасающие симптомы проказы, они развиваются после присоединения вторичной бактериальной инфекции, которая, как правило, присутствует в травмированных лишенных чувствительности участках тканей.

Симптомы

Особенность болезни проказа – ее длительный инкубационный период, в среднем 3-7 лет. В течение многих лет (известны даже 40-летние инкубационные периоды), заболевание может никак не проявлять себя симптоматически.

В последующем латентном периоде симптомы проказы настолько размыты, что ее с легкостью можно перепутать с другим заболеванием или же вовсе не заметить.

Кроме того, спектр проявлений проказы в первую очередь зависит от формы заболевания: туберкулоидной или лепроматозной. При лепроматозной форме поражению подвергается в основном кожа человека, при туберкулоидной - преимущественно нервная система.

Возможные ранние симптомы проказы:

  • недомогание, пониженная работоспособность, слабость, ощущение зябкости;
  • нарушения чувствительности конечностей проявляющие себя онемением, покалыванием, ползаньем мурашек;
  • изменение окраски кожи;
  • кожные высыпания различной формы, размещения, размера и цвета;
  • разнообразные узлы, папулы, бугры на кожных покровах;
  • высыпания на слизистых оболочках;
  • воспаление слизистой носа, заложенность носа, кровотечение из него;
  • выпадение ресниц и бровей;
  • уменьшение сократительной способности мышц;
  • нарушение поверхностной чувствительности как следствие частичного паралича периферических нервов;
  • трофические изменения кожи неврогенного происхождения вплоть до возникновения трофических язв;
  • различные сосудистые нарушения, мраморность кожи;
  • нарушение потоотделения;
  • увеличение паховых и подмышечных лимфатических узлов.

Все перечисленные выше симптомы проказы связаны с поверхностным поражением кожи, слизистых оболочек и нервных окончаний, а это объясняет тот факт, что возбудитель лепры «действует» в основном в контактируемых с воздухом тканях.

В случае отсутствия правильного диагноза и, соответственно, лечения проказа, продолжая маскироваться под дерматологические болезни, неизбежно прогрессирует.

В течение многих лет больной лечится от несуществующих заболеваний, тем временем тяжелая болезнь проказа медленно делает из него инвалида:

  • искажает внешний вид, черты лица;
  • образовывает нейротрофические язвы;
  • поражает слизистую носоглотки, перфорирует носовую перегородку и твердое небо;
  • атрофирует мышцы (особенно мышцы кисти);
  • у мужчин провоцирует бесплодие и увеличение молочной железы;
  • поражает глаза (вплоть до слепоты), провоцирует кератит, иридоциклит;
  • поражает внутренние органы;
  • провоцирует контрактуры кистей и стоп, невриты и параличи;
  • рассасывает мягкие и твердые ткани конечностей.

Лечение

До ХХ века болезнь проказа оставалась неизлечимой. Несколько столетий ее лечили хаульмугровым маслом, которое, несмотря на весь «букет» побочных эффектов, помогало на время снимать симптомы и немного замедляло ее течение.

Но в середине ХХ века появилось свидетельство о первом удачном применении препарата сульфоновой группы под названием «Промин». С того времени сульфоновые препараты начали активно внедряться и применяться для лечения проказы. Общеизвестный факт о неизлечимости болезни утратил свою актуальность, большинство прокаженных после нескольких лет лечения становились здоровыми.

В конце ХХ века для достижения лучшего лечебного эффекта сульфоновые препараты стали комбинировать с антибиотиками. Таким образом, на сегодняшний день наиболее эффективной является комбинация сульфона «Дапсон» и антибиотиков «Рифимпицин» и «Клофазимин».

При правильно выбранной схеме лечения, в случае его своевременного начала больной проказой имеет все шансы стать здоровым человеком. В запущенных случаях болезнь вылечить можно, но ее последствия нередко оставляют человека инвалидом.

Проказа в современном мире

Проказа болезнь древняя, еще до н.е. люди умирали долгой мучительной смертью от нее. А во времена Средневековья эпидемии, которые сотрясали Европу и оставляли по себе тысячи калек, по своей масштабности не уступали эпидемиям чумы с ее опустошенными городами и кучами трупов. Можно без преувеличения сказать, что проказа – болезнь страшная, прокаженные, которые, по сути, гнили заживо, наводили ужас на здоровых людей. То время и дало начало так называемой лепрофобии – боязни прокаженых.

К счастью масштабные средневековые эпидемии, которые обрекали тысячи и миллионы людей жить в отшельничестве в мучительном ожидании смерти, при этом видеть и ощущать все ужасающие симптомы проказы, остались в прошлом. В наше время заболевание поддается успешному лечению, кроме того, можно с уверенностью сказать, что в течение многих лет люди выработали некий иммунитет к возбудителю лепры. По этой причине заболеваемость проказой не приобретает массовых масштабов.

В наше время заболевание встречается преимущественно в тропиках и субтропиках (Африка, Азия, Южная Америка), в странах с более холодным климатом проказа болезнь менее распространена. Так, например, в России функционирует четыре лепрозория, в которых лечится несколько сотен прокаженных. Тем временем официальная статистика США регистрирует каждый год 100 новых случаев заболевания. Согласно официальной статистике на сегодняшний день в тройке «лидеров» по масштабности распространения проказы Индия, Бразилия и Бирма.

В мире существует множество болезней, которые появились в давние времена и до сих пор поражают человечество. Одна из них - лепра, или же, как ее чаще называют, проказа.

Что это такое?

В самом начале нужно разобраться, что же собой представляет проказа. Болезнь имеет инфекционный характер, хроническую природу. Возбудителем являются микроорганизмы Mycobacterium leprae. В основном проблема затрагивает кожу человека, а также слизистые оболочки и нервную систему. Стоит также сказать о том, что инкубационный период заболевания весьма продолжителен. Так, можно заразиться вирусом, а внешние проявления начнутся только лишь через 5-20 лет. Важно: эта болезнь неизлечима. Однако если вовремя начать терапию, то можно избежать инвалидности.

Распространение

Проказа - болезнь бедных. Заражаются ею чаще всего самые неблагополучные слои населения. В зоне риска беднейшие страны африканского континента, а также Бразилия, Ангола, Непал, Индия и т.д. Но с очагами инфицирования сегодня активно борется мировое сообщество. А с 1995 года каждый человек может получить хорошее, качественное и, главное, бесплатное лечение от данного заболевания.

Немного истории

Проказа - болезнь, которая была известна еще жителям древних цивилизаций (Индии, Китая и Египта). Впервые упоминание о заболевании появилось в 600 году до нашей эры. Строит сказать о том, что в то время, впрочем, как и намного позже, такие больные часто подвергались остракизму (ссылке, изгнанию) не только обществом, но и близкими людьми. С возникновением христианства картина мало изменилась. Люди, больные проказой, считались наказанными Господом за грехи и также отвергались обществом. И только лишь в средине пошлого века были найдены лекарства, которые довольно таки эффективно помогают противостоять заболеванию. А с 1995 года эти препараты в зонах риска предлагаются людям на бесплатной основе. Современное общество к таким людям чаще всего относится толерантно.

Причины возникновения болезни

Как и почему возникает проказа (болезнь)? Причины медикам все еще неизвестны. А все потому, что инкубационный период заболевания очень длительный. Проявиться первые симптомы могут через несколько лет после заражения. Единственное, о чем можно сказать с уверенностью, - дети заражаются проказой чаще и быстрее, нежели взрослые. Заразиться же можно при очень тесном контакте с больным человеком. Если же больной усердно лечится, то через определенное время он становится безопасным для окружающих. При этом активность патогенных организмов не слишком высока. Только лишь немногие могут заразиться проказой от больного человека: люди с ослабленным или еще не полностью сформированным иммунитетом.

Виды проказы

Проказа бывает двух основных видов:

  1. Туберкулоидная форма. Более легкая. Развивается в том случае, если организм способен противостоять атаке микробактерий.
  2. Пограничная форма. Несколько тяжелее предыдущей формы. Однако нередко перерастает в лепроматозную форму.
  3. Лепроматозная проказа. Наиболее тяжелая форма. Развивается в случае сильного ослабления или же поражения иммунитета больного.

Симптоматика

Как проявляется болезнь «проказа»? Симптомы при этом бывают следующие:

  1. Поражение кожи, тканей, которые контактируют с воздухом. Также поражаются слизистые оболочки носа, рта, нервные окончания, которые находятся на лице человека. Нередко проказа настолько глубоко проникает в кожу, что происходит деструкция нервных волокон. Это и приводит к тому, что человек становится уродливым, искажается его нормальный, первичный облик.
  2. Проказа - болезнь, которая не является причиной отмирания пальцев на руках. Это происходит благодаря повторному инфицированию (бактериальной инфекции) и некрозу тканей.
  3. Пораженные участки кожи становятся нечувствительными к боли, холоду, жару.
  4. Онемение конечностей больного. Также возможна некая потеря чувствительности в конечностях.
  5. У больного развивается сильная мышечная слабость.

Формы болезни: симптоматика

Протекание болезни по туберкулоиному типу отличается от лепроматозной проказы. В первом случае на теле больного появляются плоские пятна, которые имеют белый или красноватый оттенок, также они нередко покрываются чешуйками. На местах пораженных участков кожи оболочки нервных волокон становятся более плотными, что приводит к снижению их чувствительности. Если же возбудители проникают в самые крупные стволы, могут происходить деструктивные изменения суставов и костей. Чаще всего при этом страдают конечности человека. Однако стоит сказать о том, что при данной форме болезни симптомы могут исчезать сами по себе бесследно и невозвратно. Если же это лепроматозная проказа, то на лице человека чаще всего начинают образовываться так называемые узлы или же бляшки, кожа в этих местах теряет чувствительность, утолщается. На кожных покровах могут образовываться большие грубые складки. Лицо больного чаще всего в таком случае приобретает так называемую форму «львиной морды» - это характерный для лепроматозной проказы симптом.

Диагностика

Проказа (болезнь) - это сложно поддающаяся выявлению проблема. Ведь чаще всего она камуфлируется под иные заболевания и проявиться может через много лет после инфицирования человека. Также требует длительной и основательной диагностики. Что же при этом можно использовать:

  1. Бактериологический анализ соскоба кожи больного.
  2. ПЦР (метод полимеразной цепной реакции) - более дорогой, но эффективный метод лабораторной диагностики болезни. Его цель - выявление возбудителей инфекционных заболеваний.
  3. Лепроминовая проба (нужна для определения формы болезни).

Лечение

Итак, если у человека выявлена проказа (болезнь), лечение проводилось по-разному на каждом этапе исторического развития цивилизации.

  1. В течение многих столетий лепру (или же проказу) лечили хаульмугровым маслом.
  2. Далее на смену этому вредству пришли сульфоновые препараты.
  3. С 1950 года при борьбе с данной проблемой болезнью стал использоваться диафенилсульфон (дапсон). Однако его действие можно было увидеть только по прошествии нескольких лет. Иногда лечение затягивалось и на 8-10 лет. Стоит сказать о том, что данные препараты являются некими замораживателями болезни.
  4. В начале 80-х годов прошлого века проказу начали лечить комплексно при помощи антибиотиков: это такие препараты, как «Рифампицин», «Дапсон», «Спарфлоксацин».

Осложнения и прогноз

Стоит сказать о том, что проказа - это хроническое заболевание, избавиться от которого невозможно. Можно только затормозить его развитие. Среди осложнений можно назвать следующие:

  1. Поражение кожных покровов больного до неузнаваемости.
  2. Поражение и истребление нервной системы человека.
  3. Также заболевание может привести к слепоте.

Чтобы избежать такого развития событий, болезнь нужно диагностировать на самых ранних сроках. Также надо постоянно бороться с симптоматикой заболевания.

Болезнь бедных?

В свете последних событий общественность начала активно говорить о том, что проказа - это не только болезнь самых бедных слоев населения. Так, некоторые специалисты утверждают, что данное заболевание медленно поражает украинскую элиту. В самом начале речь шла только лишь о бывшем президенте Викторе Ющенко (как говорится, симптомы на лицо и на лице). Далее же ученые начали активно утверждать, что это и болезнь Тимошенко. Проказа в данном случае передалась во время длительного контакта Ющенко и Тимошенко во время Майдана 2004 года. Симптоматика же на Юлии Владимировне проявилась во время ее тюремного заключения. Однако о том, так ли этом на самом деле, достоверной информации на сегодняшний день нет.



Понравилась статья? Поделитесь ей
Наверх