Миастенический криз неотложная помощь алгоритм. Подозрение на миастенический криз? Срочно в реанимацию! Общие предрасполагающие факторы миастенического криза


Миастенический криз развивается под воздействием экзогенных или эндогенных причин, характеризуется быстрым ухудшением состояния больного и в течение нескольких десятков минут может закончиться летальным исходом.

Миастения - выраженный феномен мышечной слабости и патологической утомляемости мышц с возможным снижением и даже выпадением рефлексов. Двигательный аппарат повреждается в области мионеврального синапса, вовлекая в процесс любую мышцу тела, но, как правило, поражаются мышцы глаз, лица, губ, языка, глотки, шеи.

Наследственный характер миастении на данный момент не доказан, этиология до конца не выяснена.

Миастения имеет сложный патогенез. Бесспорным является факт нарушения нервно-мышечной передачи. Определяющую роль в развитии патологии, по всей видимости играют аутоиммунные нарушения, что подтверждается наличием в сыворотке больных крови множественных аутоантител, включая антитела к скелетным мышцам.

Клинически миастения проявляется патологической мышечной усталостью, которая является уникальным и специфическим признаком данной болезни. Мышечная слабость при миастении отличается от парезов тем, что при многократном повторении одних и тех же движений, она резко возрастает, достигая степени полного паралича. Особенно ярко это проявляется при быстром ритме повторения движений. При работе в медленном темпе мышцы достаточно долго сохраняют свою силу, особенно после сна или отдыха.

Заболевания чаще носит хронический или подострый характер, но в некоторых случаях под влиянием экзогенных факторов (инфекция, интоксикация) или эндокринных сдвигов (беременность, климакс) возможно развитие острой миастении.

Чаще миастения носит генерализованную форму, локализованная форма заболевания встречается реже, и подразделяется на глазную и бульбарную миастению. В первом случае поражаются глазодвигательные мышцы глаз, во втором - мышцы языка, гортани, глотки.

Типичная миастения развивается с нарушения глазодвигательных мышц, что приводит к диплопии, косоглазию, позже возникают трудности речи и глотания. Позже развивается слабость и быстрая утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. При поражении бульбарной мускулатуры происходит нарушение функции мягкого неба и надгортанника, с изменением тембра голоса и возникновением трудностей при глотании. Развиваются аспирационные пневмонии, появляется слабость в руках, мышцах шеи, дыхательных мышцах. Мышечная слабость дыхательных мышц, сочетаясь с бульбарными нарушениями, становятся причиной развития острой гипоксии головного мозга. Отмечается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью, происходит быстрая истощаемость сухожильных рефлексов, развиваются вегетативные расстройства - митриаз, тахикардия, парезы кишечника.

Неотложная помощь при миастеническом кризе:

  • Удалить слизь из глотки больного, при наличии показаний начать ИВЛ любым доступным методом, с последующим переводом больного на стационарное аппаратное дыхание.
  • Введение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин) через эндотрахеальную трубку с целью улучшения нервно-мышечной передачи - подкожно 0,05% раствор прозерина в объеме 1мл, внутривенное введение прозерина на этапе догоспитальной помощи противопоказано по причине возможной остановки сердца.
  • Преднизолон 90..120 мг/сутки как иммунодепрессант.
  • Симптоматическая терапия.

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте сайт носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!

Информационное письмо

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРЫХ СОСТОЯНИЙ ПРИ МИАСТЕНИИ

В отдельные периоды течения миастении могут возникать внезапные нарушения витальных функций, называемые "кризами". Эти состояния наблюдаются у 10-15% больных миастенией. Различают миастенический и холинергический кризы. Имеющиеся диагностические трудности их дифференциации обусловлены тем обстоятельством, что чаще всего они развиваются параллельно в виде смешанного криза. Несмотря на сходство клинической картины миастенического и холинергического кризов, патогенетические механизмы их развития различны и соответственно лечение этих состояний требует разных подходов.

Критерии дифференциации кризов при миастении

Дифференциация кризов при миастении базируется на оценке эффективности пробы с введением адекватной дозы калимина-форте или прозерина.

При миастеническом кризе проба позитивная, причем полная компенсация двигательного дефекта по нашим данным отмечается у 12%, а неполная - у 88% больных.

При холинергическом кризе проба негативная, однако, у 13% больных может наблюдаться частичная компенсация. Наиболее часто (в 80% случаев) частичная компенсация наблюдается при смешанном характере криза, а в 20% случаев отмечается неполная компенсация.

    Миастенический криз

    Миастенический криз - это внезапно развившееся критическое состояние у больных миастенией, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса. Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент опосредованного их разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.

    Тяжелые генерализованные миастенические кризы проявляются различной степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, резкой слабостью скелетной мускулатуры. Расстройства дыхания неуклонно прогрессируют на протяжении часов, иногда - минут. Вначале дыхание становится частым, поверхностным, с включением вспомогательных мышц, затем - редким, прерывистым. В дальнейшем развивается явление гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Появляется тревога, возбуждение. Развивается двигательное беспокойство, затем полная остановка дыхания, спутанность и утрата сознания. Нарушение сердечно-сосудистой деятельности в момент криза выражается учащением пульса до 150-180 в минуту и повышением АД до 200 мм. рт. ст. В дальнейшем давление понижается, пульс становится вначале напряженным, затем аритмичным, редким, нитевидным. Усиливаются вегетативные симптомы – саливация, потоотделение. При крайней степени тяжести потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. При тяжелых генерализованных миастенических кризах развиваются явления гипоксической энцефалопатии с появлением непостоянной пирамидной симптоматики (симметричное повышение сухожильных рефлексов, появление патологических стопных знаков). По нашим наблюдениям пирамидная симптоматика сохраняется длительное время после купирования криза.

    Холинергический криз

    Холинергический криз - это состояние, имеющее особый механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразными препаратами. При этом типе криза, наряду с развитием генерализованной слабости мышц, формируется весь комплекс побочных холинергических эффектов. В основе двигательных и вегетативных расстройств при холинергическом кризе лежит гиперполяризация постсинаптической мембраны и десенситизация холинорецепторов, что связано с выраженной блокадой ацетилхолинэстеразы и вызванным этим избыточным поступлением ацетилхолина к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

    Холинергические кризы встречаются довольно редко (у 3% больных) и развиваются более медленно, чем миастенические кризы. Во всех случаях возникновение их связано с передозировкой антихолинестеразными препаратами. В течение суток или нескольких дней состояние больных ухудшается, нарастает слабость и утомляемость, больной не выдерживает прежнего интервала между приемами антихолинэстеразных препаратов, появляются отдельные признаки холинергической интоксикации, затем, после очередной инъекции или энтерального приема антихолинэстеразных препаратов (на высоте их действия – обычно через 30-40 минут), развивается картина криза, симулирующего миастенические расстройства. Сложность дифференциальной диагностики холинергического криза состоит в том, что во всех его случаях присутствует генерализованная мышечная слабость с бульбарными и дыхательными нарушениями, наблюдаемая и при миастеническом кризе. Помощь при диагностике оказывает наличие различных холинергических проявлений, признаки хронической холинергической интоксикации по данным анамнеза. Диагноз холинергического криза основывается на парадоксальном снижении мышечной силы (без предшествующей провокации физическим усилием) в ответ на обычную или увеличенную дозу антихолинэстеразных препаратов.

    Смешанный криз

    Смешанный тип криза наиболее часто встречается в клинической практике. Трудность его диагностики заключается в том, что он сочетает в себе все клинические черты миастенического и холинергического кризов, описанных выше. Это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных миастенией. В литературе комбинированный криз называют “ломким” (“brittle”) вследствие противоположности механизмов действия, лежащих в его основе. С одной стороны, больной нуждается в немедленном приеме антихолинэстеразных препаратов, а с другой – он не переносит эти препараты, и состояние его ухудшается на фоне их приема. Тщательный анализ состояния больных в смешанном кризе показал, что у 25% из них ранее уже выявлялись миастенические и холинергические кризы. Причем, у половины этих больных характер криза был миастеническим, а у другой половины – холинергическим.

    Предвестниками смешанных кризов являются скрытые или явные признаки хронической холинергической интоксикации, описанные выше. В клиническом течении смешанных кризов выделяют наличие двух фаз: первая – миастеническая - проявляется усугублением бульбарных и дыхательных нарушений, генерализацией двигательных расстройств и адекватной реакцией на прием антихолинэстеразных препаратов; вторая – холинергическая - характеризуется клиническими проявлениями холинергического криза.

    Особенность распределения двигательных расстройств в период смешанного криза состоит в том, что при полной функциональной несостоятельности кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры сила мышц рук и ног может быть снижена незначительно. Кроме того, обращает внимание неодинаковая обратимость двигательных нарушений в различных мышечных группах на фоне приема антихолинэстеразных препаратов. Так, введение калимина-форте или прозерина может существенно уменьшать двигательные нарушения туловищной локализации и практически не влиять на состояние кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры. Клинический опыт позволяет считать, что холинергические и смешанные кризы развиваются у больных с преимущественно кранио-бульбарной формой миастении, у которых существенно снижен порог между лечебной и токсической дозой антихолинэстеразных препаратов. В основе дифференциальной диагностики этих состояний лежит тщательный клинический анализ, позволяющий выявить первую фазу смешанного криза, а также клиническая и электрофизиологическая оценка эффективности введения антихолинэстеразных препаратов. Именно этот тип криза наиболее часто приводит к летальному исходу у больных с миастенией.

Лечение кризов

По современным представлениям, патофизиологические механизмы развития кризов при миастении связаны с различными вариантами изменения плотности и функционального состояния холинорецепторов вследствие их аутоиммунного поражения. В соответствии с этим, лечение кризов должно быть направлено на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и коррекцию иммунных расстройств.

Искусственная вентиляции легких (ИВЛ).

Развитие кризов в качестве первого мероприятия предполагает необходимость обеспечения адекватного дыхания с помощью принудительной ИВЛ.

В каждом конкретном случае вопрос о переводе пациента на ИВЛ решается на основании данных клинической картины (нарушение ритма и глубины дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков, отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов и др.), а также объективных показателей, отражающих газовый состав крови, насыщение гемоглобина кислородом, кислотно-основное состояние (КОС) и др. (ЧД - свыше 40 в 1 мин., ЖЕЛ менее 15 мл/кг, РаО2 ниже 60 мм. рт. ст., РаСО2 выше 60 мм. рт. ст., рН около 7,2, НbО2 ниже 70-80%).

Одной из проблем является адаптация больного к респиратору, т.к. несоответствие дыхательных циклов пациента и респиратора может привести к ухудшению его состояния. Рекомендуются определенные действия для синхронизации самостоятельного дыхания больного и дыхательных циклов респиратора или подавление дыхания пациента в случае невозможности синхронизации:

    1) на фоне умеренной гипервентиляции при 120-150% производят индивидуальный подбор параметров вентиляции: минимальный объем вдоха (МОВ), дыхательный объем (ДО), ЧД, оптимальных соотношений продолжительности вдоха и выдоха, скорости вдувания газовой смеси, давления на вдохе и выдохе. Синхронизация считается достигнутой, если дыхательные циклы пациента и аппарата полностью совпадают;

    2) медикаментозное подавление активности дыхательного центра путем внутривенного введения наркотических анальгетиков (морфина и др.), а также введения натрия оксибутирата (40-50 мг/кг), который расслабляет поперечную мускулатуру.

Собственный опыт и данные, имеющиеся в литературе, показывают, что иногда бывает достаточным проведение ИВЛ и лишение больного антихолинэстеразных препаратов на 16 – 24 часа для прекращения холинергического и смешанного кризов. В этой связи, ИВЛ вначале может проводиться через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3 – 4 дней и более показано наложение трахеостомы в связи с опасностью развития пролежня трахеи. В период проведения искусственной вентиляции легких полностью исключается введение антихолинэстеразных препаратов, проводится интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16 - 24 часа после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических черт холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением калимина-форте или прозерина. При положительной реакции на введение калимина-форте или прозерина можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на прием пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ, повторяя пробу с введением калимина-форте или прозерина через каждые 24-36 часов.

Проведение ИВЛ требует тщательного контроля работы респираторов, особого ухода за больными, своевременного применения мер по профилактике возможных осложнений. Основными требованиями при проведении ИВЛ являются:

    1) обеспечение проходимости дыхательных путей (контроль положения интубационной трубки, своевременная аспирация содержимого трахеобронхиального дерева, ингаляция муколитических, антибактериальных препаратов, вибрационный массаж грудной клетки);

    2) периодический контроль ДО, пиковых давлений вдоха и выдоха, МОВ, КОС, газового состава крови. Особое значение приобретает мониторный контроль с применением устройств, сигнализирующих об отклонениях от заданных параметров;

    3) регулярная регистрация основных показателей функции кровообращения (АД, центральное венозное давление, сердечный выброс, общее периферическое сопротивление);

    4) систематический контроль равномерности вентиляции легких (аускультация, рентгенография), при необходимости - “раздувание” легких вручную;

    5) регулярная регистрация температуры тела, контроль диуреза и баланса жидкостей;

    6) при длительной ИВЛ - рациональное парентеральное или зондовое питание, контроль деятельности кишечника, профилактика инфекции мочевых путей, пролежней;

    7) профилактика осложнений, связанных с длительным пребыванием интубационной или трахеостомической трубки в дыхательных путях (ларингиты, трахеобронхиты, пролежни, эрозивные кровотечения);

    8) своевременный перевод пациента на самостоятельное дыхание при тщательной оценке основных показателей, свидетельствующих об адекватности спонтанного дыхания (отсутствие цианоза, тахипноэ, тахикардии, сохранность мышечного тонуса, достаточные ДО - не менее 300 мл - и МОВ, РаО2 более 80 мм. рт. ст. при дыхании смесью с 50% кислорода, способность больного создать разрежение вдоха не менее 20 см. вод. ст., полное восстановление сознания).

Плазмаферез

Наиболее эффективным лечебным мероприятием при развитии миастенических и холинергических кризов является проведение обменного плазмафереза. Метод плазмафереза основан на заборе крови из локтевой или одной из центральных вен с последующим центрифугированием ее, отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на искусственную плазму. Эта процедура приводит к быстрому - иногда в течение нескольких часов - улучшению состояния больных. Возможно повторное извлечение плазмы в течение нескольких дней или через день.

Обследование больного должно включать:

    1) оценка состояния жизненно важных функций

    2) полный клинический анализ крови (в том числе тромбоциты, гематокрит)

    3) определение группы крови и резус-фактора

    4) РВ, ВИЧ-носительство, австралийский антиген;

    5) общий белок, белковые фракции;

    6) основные показатели свертываемости периферической и венозной крови;

    7) клинический анализ мочи.

Премедикация назначается по показаниям и включает анальгетики, антигистаминные препараты.

В зависимости от показаний применяют плазмаферез ценрифужный (ручной или аппаратный), фильтрационный (аппаратный), плазмаферез в сочетании с плазмасорбцией.

Операция проводятся в операционной или реанимационной палате, оборудованной и оснащенной в соответствии с требованиями ведения больных, находящихся в критическом состоянии, наличием следящей и лечебной аппаратуры, соответствующих медикаментов и инфузионных сред, возможностью проведения сердечно-легочной реанимации.

При дискретном плазмаферезе забор крови и разделение плазмы проводится раздельно, для чего кровь забирается в большой мешок “Гемакон 500/300” и после немедленного центрифугирования в центрифуге 15 мин. ручным плазмаэкстрактором плазма переводится в малый мешок “ Гемакона”. Оставшаяся в большом мешке клеточная масса ресуспендируется в изотоническом кровезаменителе и реинфузируется больному. После реинфузии клеточной взвеси проводится повторный забор крови в новый “Гемакон 500/300” и центрифужная обработка новой дозы крови с отделением плазмы и реинфузией эритроцитов. Общая доза удаленной плазмы у больного этим методом составляет 500-1500 мл. Кратность и частота операций определяется особенностями состояния больного.

Аппаратный плазмаферез проводят на фракционаторах крови непрерывного действия с системой одноразовых магистралей. Подготовка и проведение экстракорпоральной операции осуществляется в соответствии с инструкцией к данному типу аппаратов.

При тяжелых миастенических, холинергических кризах, у больных с выраженными бульбарными нарушениями и другими расстройствами, эффективно проводить плазмаобмены. Высокий объем плазмаэксфузии при плазмаобмене должен быть компенсирован по ходу операции (или немедленно по ее завершении) инфузионной терапией, программа которой может включать не только кристаллоиды, коллоиды, но и нативную донорскую плазму, растворы альбумина. Как альтернативу интенсивному плазмаферезу и плазмаобмену на донорскую плазму при лечении миастении применяется криопреципитация. При ее использовании разработана идеология плазмаобмена на аутоплазму (ПОАП). Суть ее заключается в использовании для плазмаобмена специфически обработанной (криосорбция, криопреципитация) аутоплазмы больного, полученной в ходе предыдущей операции. При этом повышается селективность экстракорпоральной операции, и большая часть плазменных компонентов возвращается больному.

В случаях нарушения белкового обмена и дефицита инфузионных сред, содержащих донорские белки, в экстракорпоральный контур для плазмафереза включается колонка сорбционная и проводится операция плазмасорбции.

Как правило, плазмаферез проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций. Прерывистый плазмаферез приводит к улучшению после проведения 3 – 4 сеансов. Эффективность непрерывного плазмафереза, несмотря на большие возможности по объему заменяемой плазмы, существенно не отличается от прерывистого. Длительность улучшения состояния больных после проведения обменного плазмафереза колеблется от 2 недель до 2 - 3 месяцев. Противопоказанием к применению плазмафереза является наличие пневмонии или других воспалительных процессов.

Иммуноглобулины G (ХУМАГЛОБИН, ОКТАГАМ, БИАВЕН, ВИГАМ, ИНТРАГЛОБИН человеческий иммуноглобулин для внутривенного введения НИЖФАРМ) могут вызывать быстрое временное улучшение течения миастении. Человеческий иммуноглобулин представляет собой иммуноактивный белок. Применение высоких доз иммуноглобулинов обладает способностью подавлять иммунные процессы. Общепринятым режимом терапии считаются короткие (пятидневные курсы) внутривенного введения препарата в дозе 400 мг на 1 кг массы тела ежедневно. В среднем клинический эффект наступал на 4-й день от начала лечения и продолжался в течение 50-100 дней после окончания курса. Через 3-4 мес. возможен повторный курс терапии иммуноглобулинами Имеющийся наш собственный опыт при введении минимальных доз ХУМАГЛОБИНА, ОКТАГАМА, ВИГАМА и БИАВЕНА больным миастенией показал его высокую эффективность даже в дозах, в 100 раз меньше рекомендуемых (4 - 5 мг на 1 кг массы тела). Препарат вводился внутривенно капельно по 5.0 г с частотой 15 капель в минуту. Курс лечения, в среднем, составлял 5 введений в суммарной дозе 25 г. В качестве аналогичного препарата возможно использование нормального человеческого иммуноглобулина производства объединения “НИЖФАРМ” в дозе 50 мл внутривенно капельно на 100-150 мл физиологического раствора. Введения повторяют через день в количестве 3-5 г. на курс лечения. Побочные эффекты проявляются в виде повышения температуры тела (4%), тошноты (1.5%), головной боли (1.5%). Большинство из этих явлений проходило после уменьшения скорости введения препарата, или после временного прекращения инфузии. В настоящее время активно проводятся исследования, оценивающие эффективность терапии иммуноглобулинами. По имеющимся на сегодняшний день данным, влияние такого лечения нанебольшие группы больных, в основном с тяжелым течением заболевания, эффективно в 70-80% случаев.

Хлорид калия при миастенических кризах вводят внутривенно капельно, добавляя 70 мл 4% раствора, или 30 мл 10% раствора в 400 мл 5% раствора глюкозы или физиологического раствора медленно (со скоростью 20-30 капель в минуту) с введением 4 - 7 ед. инсулина короткого действия в конце капельницы.

Антиоксиданты

Антиоксидантные свойства препаратов липоевой кислоты (тиоктацид ) дают основание для применения их у больных миастенией. Препараты липоевой кислоты способствуют активации митохондриального синтеза. Кроме того, они уменьшают выраженность окислительного стресса у больных, находящихся в состоянии миастенического и холинергического кризов, путем снижения содержания в крови свободных радикалов, способствующих повреждению клеточных и митохондриальных мембран во время ишемии. Лечение следует начинать с внутривенного капельного введения в количестве 600 – 900 мг/сутки с дальнейшим переходом на пероральный прием в той же дозировке.

Введение антихолинэстеразных препаратов в качестве диагностической пробы показано при любой форме криза. Оценка пробы с введением калимина-форте или прозерина после периода отмены антихолинэстеразных препаратов позволяет определить эффективность проведенных лечебных мероприятий и возможность перевода пациента на самостоятельное дыхание.

Миастения является достаточно редкой патологией аутоиммунной природы. Официально зарегистрированных случаев этого нарушения порядка 0,01%.

Обычно заболевание возникает у людей в возрасте от 15 до 45 лет, но при этом наибольшее количество случаев ее развития происходит в возрасте 20-30 лет, а наименьшее – в детском возрасте.

С постепенным развитием патологического состояния блокируется передача нервных импульсов мышечных тканей, что приводит к дистрофическим их изменениям.

Выделяют 2 формы миастении – глазная и генерализированная. В первом варианте, от заболевания больше страдают мышцы глазного яблока, а во втором болезнь поражает весь организм в равной степени.

Наихудшим типом развития патологии является миастенический криз, требующий неотложного вмешательства специалистов.

Доказанных сведений о происхождении такого заболевания как миастения на сегодняшний день не существует.

Подавляющее большинство специалистов склоняется к наследственной теории происхождения патологии, так как многие из пациентов с миастенией указывали, что в семье уже бывали случаи такого заболевания.

Этиология процесса кроется в нарушении иммунных процессов, то есть патологических изменений тимуса () – организм начинает вырабатывать антитела, блокирующие рецепторы постсинаптической мембраны с последующим ее разрушением.

При рассмотрении миастении, как самостоятельного заболевания, выделяют ряд причин, которые могут спровоцировать организм на выработку антител:

  • частые стрессовые ситуации;
  • депрессивные состояния;
  • инфекционное воздействие;
  • иммунные патологии.

Когда миастения является одним из совокупности заболеваний, ее рассматривают в качестве синдрома. Обычно сопутствующими заболеваниями выступают:

  • гиперплазия тимуса;
  • амиотрофический синдром (боковой);
  • злокачественные новообразования (чаще – легкого, яичка, молочных желез);
  • системные патологии соединительных тканей.

Отдельных, специфических для миастении, изменений в области ЦНС не наблюдается. С постепенным развитием патологии существуют риски ослабления мышечных волокон до состояния инвалидности или возникновения миастенического криза.

Миастенический криз

Миастенический криз является наиболее тяжелым проявлением патологии.

Происходит жесткая блокировка проводимости нервно-мышечных импульсов в основе дыхательной системы, с развитием апноэ и бульбарных нарушений. При миастении криз может быть спровоцирован такими причинами:

  • активное развитие патологии;
  • обострение второстепенного заболевания;
  • инфекционное поражение организма;
  • стрессовое воздействие;
  • пропуск приема препаратов;
  • превышение или занижение дозировок;
  • применение противопоказанных средств.

На стартовом этапе миастенического криза состояние пациента выражается в следующем:

Последнее возникает по причине значительного расслабления сфинктеров в теле пациента. Если поражена сердечная мышца, наступает острая сердечная недостаточность.

Симптоматические признаки нарастают на протяжении 20-30 минут, в процессе могут проявляться нарушения центрального кровоснабжения мозга с наступлением его гипоксии, что может приводить к утере сознания и летальному исходу пациента.

Диагностирование миастении

Диагностирование миастении имеет некоторые сложности, по причине неясности происхождения патологического состояния на момент выявления симптоматических признаков.

Оптимальным вариантом диагностики является выявление следующих изменений:

  • лимфоцитоз;
  • снижение биопотенциалов (электровозбудимость мышечных тканей);
  • увеличение тени тимуса.

Одной из наиболее точных методик исследования является пневмомедиастинотомография, однако методика требует инвазивного вмешательства.

На сегодняшний день специалисты отказались от данной практики в пользу применения компьютерной томографии, которая имеет достаточное число преимуществ:

  • расширенная информативность;
  • безопасность для пациента;
  • высокая достоверность.

Количество достоверных результатов при исследовании вилочковой железы на КТ порядка 92%, при малых размерах увеличения тимуса.

В случае запущенного развития патологического состояния, диагностирование упрощается.

В процессе постановки диагноза применяется прозериновая проба.

Некоторые специалисты утверждают, что при применении данной методики исследования у определенных пациентов отмечалось ослабление симптоматики, присущей миастении и после проведения оперативного лечения (в данном варианте удаления вилочковой железы), все симптоматические проявления заболевания сходили на нет.

В случае отсутствия изменений – полного исчезновения признаков заболевания не наблюдается.

В некоторых вариантах, патологическое состояние прогрессирует при отсутствии второстепенных патологий и неизмененности параметров тимуса.

Этот вариант патологического нарушения – персистерующий тимус, и он требует оперативного вмешательства, исключая присутствие прямых противопоказаний.

Также, существует необходимость проводить дополнительную дифференциацию диагноза с миастеническим синдромом, который имеет иное происхождение, но характеризуется сходной симптоматической картиной.

Этот синдром возникает у пациентов, страдающих от:

  • энцефалита;
  • амиотрофического склероза бокового;
  • рассеянного склероза;
  • определенных типов гормонпродуцирующих опухолей.

В случаях, когда миастения является следствием развития , важную роль в диагностировании патологического состояния отыгрывает иммуногистохимическое исследование спектра белков.

За счет данного анализа становится возможным определять тип опухолевого процесса, наличие метастазов и его влияние на организм.

Лечение

Проведение консервативного лечения миастении не всегда является возможным.

Купирование патологического нарушения за счет лекарственных препаратов допускается только при легком течении заболевания в локализированных формах. В рамках терапевтического лечения применяются:

  1. Антихолинэстеразные средства, среди которых наибольшее распространение получили: Галантамин, Оксазил, Калимин, Прозерин. В дополнение к ним используются соли калия (дают усиливающий эффект).
  2. «Пульстерапия» – применение Преднизолона в повышенных дозировках. Начинают использование препарата с 1-2 тыс.мг с постепенным понижением.
  3. Иммуносупрессанты (фармакологические средства для искусственного ослабления иммунной системы) – Циклофосфан, Азотиоприн, Циклоспорин.
  4. При тяжелом течении миастении и невозможности оперативного лечения применяют индивидуально подобранный вариант ЗГТ и цитостатики (препараты тормозящие развитие опухолей).

При генерализированной миастении есть необходимость проведения тимэктомии, так как все виды заболевания имеют прямую взаимосвязь с тимусом.

Тимэктомия, как методика лечения миастении, была впервые применена в 1939 г. и приблизительно с 50 гг 20 века была признана в качестве основной методики лечения.

Абсолютными показаниями к проведению операции по удалению тимуса являются следующие:

  1. Истинная миастения. В первую очередь генерализованная форма заболевания, а также скелетно-мышечная и глоточно-лицевая при среднем и тяжелом типе течения.
  2. Миастения на фоне развивающегося опухолевого новообразования в области вилочковой железы. Рассматриваются как злокачественные, так и доброкачественные опухоли.
  3. В случаях, когда патология приводит к постепенному нарушению функций глотания и дыхания, так как несет повышенные риски жизни пациента и причиняет особый дискомфорт.
  4. Активное прогрессирование миастении, вне зависимости от проводимого лечения посредством ЗГТ и прочих фармакологических средств.

В качестве относительных показаний выделяют следующие:

  • облегченное течение заболевания;
  • локальные формы миастении;
  • срок болезни свыше 5 лет.

Среди противопоказаний к оперированию вилочковой железы выделяют:

  • миастенический синдром;
  • неоперабельность опухолевого процесса;
  • возраст пациента свыше 65 лет;
  • тяжелые второстепенные патологии (чаще сердечнососудистые).

В любом случае, решение о возможности оперативного купирования заболевания требует полностью индивидуального подхода.

Это обуславливается множественностью факторов влияющих на течение заболевания. Иногда, при легких формах миастении, может быть назначена операция, к примеру:

  1. Поставленный диагноз соответствует неотягощенной локализированной форме миастении и не несет серьезной опасности для пациента.
  2. Была назначена антихолинэстеразная терапия для корректировки состояния и купирования основной симптоматики патологии.
  3. В течение длительного времени назначенная терапия не помогает, а симптоматика заболевания начала прогрессировать и миастения переходит в генерализированную форму.
  4. Врач принимает решение об оперировании тимуса, так как болезнь несет повышенную угрозу здоровью и жизни пациента.

В любом случае, прямой зависимости от присутствия опухолевых новообразований или у миастении, как заболевания, не имеется.

Поэтому каждый отдельный случай требует тщательного диагностирования и проведения множества анализов для определения состояния пациента.

Для сокращения рисков для пациента, при возможном наступлении миастенического криза, рекомендуется постоянное сопровождение близким человеком, так как может потребоваться неотложная помощь.

Миастения - это приобретенное аутоиммунное заболевание. Характеризуется выраженным феноменом патологической мышечной утомляемости и мышечной слабостью вследствие недостаточности ацетилхолиновых рецепторов на моторной концевой пластинке нерва.

Патологическая мышечная утомляемость - уникальный и специфический признак этого заболевания. Развивающаяся при этом мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений (особенно в частом ритме) она резко возрастает и может достигнуть степени полного паралича. При работе мышц в медленном темпе, особенно после сна и отдыха, сила мышц сравнительно долго сохраняется.

В типичных случаях первыми появляются глазодвигательные нарушения - двоение предметов, особенно при длительном чтении, опущение век. Характерны асимметричность поражения и динамичность симптомов: в утренние часы состояние лучше, вечером птоз и двоение значительно нарастают. Позднее присоединяются слабость и утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. При распространении слабости на мышцы конечностей больше страдают мышцы проксимальных отделов, вначале в руках. При генерализованных формах одним из наиболее тяжелых симптомов является слабость дыхательных мышц.

Современная классификация на основе клинических особенностей выделяет:

Генерализованная миастения без нарушения жизненно важных функций и с нарушениями жизненно важных функций;

Локальные формы без нарушения жизненно важных функций и с нарушениями жизненно важных функций.

Диф. д - з:

Миастения, начинающаяся в пожилом возрасте, требует дифференциации от нарушений мозгового кровообращения.

Миастеническим кризом называется внезапное ухудшение состояния больного миастенией, представляющее непосредственную опасность для жизни, так как вследствие слабости дыхательной и бульбарной мускулатуры может возникнуть недостаточность внешнего дыхания или серьезные бульбарные нарушения. Провоцирующими моментами являются нарушение режима лечения антихолинэстеразными препаратами, а также ОРВИ, различные инфекционные заболевания, физические и психо-эмоциональные нагрузки, 1-2 день менструального периода.

При появлении первых признаков дыхательной недостаточности или дисфагии - интубация трахеи, вспомогательная или искусственная вентиляция легких;

Прозерин 0,05% р-р - 2-3 мл в/м или в/в, если нет эффекта, то через 30-40 мин дозу повторяют в/м;

Преднизолон 90-120 мг в/в (1,5-2 мг/кг).

Холинергические кризы: возникают при избыточных дозировках антихолинэстеразных препаратов вследствие самостоятельного повышения больными рекомендованных врачом доз. Миастенический криз при избыточной терапии может переходить в холинергический. Развиваются симптомы избыточного холинергичсского действие. При этом возникают признаки как никотиновой, так и мускариновой интоксикации - фибриллярные подергивания, миоз, слюнотечение, боли в животе, возбуждение, нередко нарушения дыхания, бледность, похолодание, мраморность кожных покровов. Отмечается диссоциация в повышении потребности антихолинэстеразных препаратов и падении силы мышц после их введения.

Специфических средств для выведения из криза не существует.

Применяют атропин 0,1% р-р - 1 мл в/в или п/к, при необходимости дозу повторяют.

При расстройствах дыхания и бронхиальной гиперсекреции - ИВЛ, туалет верхних дыхательных путей.

Временная отмена антихолинэстеразных препаратов.

Тактика:

Больные с миастеническими и холинергическими кризами подлежат экстренной госпитализации в стационары, имеющие реанимационное и неврологическое отделения.

Опасности и осложнения:

Развитие острой дыхательной недостаточности.

Миастения – хроническое заболевание, характеризующееся слабостью и патологической утомляемостью мышц, относится к аутоиммунным заболеваниям. У многих больных находят изменения вилочковой железы (опухоли и гиперплозии ткани железы).
Для развития заболевания характерно сочетание нейроэндокринной и иммунной недостаточности. Патологическая слабость обусловленная нарушением нервно – мышечной передачи импульса. Клиника. Чаще и раньше поражаются мышцы, иннервируемые ЧМН. Проявляется птозом, двоением (диплопия), затруднено жевание, глотание, появляется слабость мимической мускулатуры, шеи, плечевого пояса, рук, грудной клетки.
Утром пациент чувствует себя здоровым. Через несколько часов веки опускаются, голос становится тихим, слабым, речь невнятная. Лицо амимичное, улыбка «Джоконды». Голова свисает или наклоняется в сторону, часто слюнотечение, отдышка, слабость в ногах и руках после небольшой физической нагрузки.Тонус мышц не нарушен сухожильные рефлексы сохранены, чувствительных расстройств нет.
Формы заболевания:
1 – генерализованная
2 – глазная
3 – бульбарная
4 – туловищная
Под влиянием внешних факторов (инфекции, интоксикации, физическая, нервно – психическое напряжение), изменение дозы применяемых лекарств возможно резкое ухудшение с развитием миастенического криза (это резкое, приступообразное развивающееся мышечная слабость с нарушением функций дыхания, сердечной деятельности).
Миастенический криз (5-10 минут)- опасное состояние — резко возникает мышечная слабость, пациент не дышит самостоятельно, не говорит, не сглатыват слюну. Частоя причина — инфекции верхних дыхательных путей (бронхит, пневмония) в некоторых случаях причина остается не ясной. Усугубляет течение миастенического криза бесконтрольный прием пациентом антихолинэстеразных препаратов (прозерина).
Тактика медсестры:
1. вызвать врача или СП.
2. Обеспечить физический и эмоциональный покой.
3. Придать голове возвышенное положение.
4. При остановке дыхания и сердечной деятельности – закрытый массаж сердца.
5. Провести ИВЛ при ослаблении дыхания.
6. Приготовить к приходу врача прозерин.
Лечение при миастеническом кризе: Прозерин 1-2 мл в/в. Эффект наступает через 30 минут продолжается 2 часа. В межприступный период: прозерин (0,15), калемин принимаются внутрь эффект через 1 час длится 2 – 4 часа.
Больные с миастеническим кризом обычно госпитализируются в отделение интенсивной терапии. Необходимо обеспечить проходимость дыхательных путей (удалить слизь, рвотные массы изо рта, убедиться что нет западения языка). В стационаре переводят на ИВЛ во избежании смерти от дыхательной недостаточности. Затем срочно берут общий и биохимический анализ крови (для выявления признаков воспаления, исключения гипокалемии, и других метаболических сдвигов). Если у пациента наблюдаются признаки инфекции, то добавляются антибиотики (цефалоспорины). Назначают плазмофорез.
=======================



Понравилась статья? Поделитесь ей
Распечатать статью
Наверх