Лечится ли амиотрофический склероз. Боковой амиотрофический склероз — что это такое и как лечить Боковой атеросклероз бас и его признаки возникновения

Энциклопедичный YouTube

1 / 5

✪ Атеросклероз, часть 1

✪ Атеросклероз - болезнь печени. Здоровье

✪ АТЕРОСКЛЕРОЗ - ПРИЧИНЫ СИМПТОМЫ И ПОСЛЕДСТВИЯ

✪ Причины и профилактика атеросклероза. Холестерин - не главная причины

✪ Онемение рук: причины и лечение. Атеросклероз - что делать? Профилактика атеросклероза

Субтитры

Я хочу рассказать вам об атеросклерозе. Я немного схитрил и уже начал рисовать. Я сделал хороший красивый рисунок, чтобы все было видно и понятно. По крайней мере я постарался. Итак, вверху слева - маленький сосуд. Стенки в три слоя, просвет по центру и что-то снаружи. То, что внутри рамки, я покажу в увеличенном виде. Чтобы вы не запутались: слева просвет сосуда, справа - наружная сторона. Судя по строению стенки, этот определенный сосуд - артерия среднего или большого калибра. И говорить я буду именно о таких артериях. У меня есть причины особенно их выделить. Я поясню. Видите эти маленькие зеленые пружинки? Вот такие? Это молекулы белка эластина. Я рассматриваю эти артерии, в стенках которых содержится эластин, потому что они очень подвержены атеросклерозу. Думаю, что важно знать, какие сосуды ему подвержены. Давайте вспомним, из каких слоев состоит стенка сосуда. Итак. Это интима сосуда, его внутренняя оболочка. Она ограничивает просвет. Красным я выделяю среднюю оболочку, она же медия. Медия. И вот наружная оболочка, она же адвентиция. Адвентиция. Если полностью, то "адвентициальная оболочка". Вот эти три слоя. В наши дни атеросклероз поражает миллионы и миллионы людей. В основном, атеросклероз поражает именно артерии большого и среднего калибра. Поясню для лучшего понимания. Это сосуды, диаметр которых составляет от 1 до 25 мм. От 1 до 25. Это большие сосуды, которые видно невооруженным глазом. Это может быть аорта - самая большая артерия, это может быть артерия руки - плечевая артерия. Именно такие артерии большого и среднего калибра и поражает атеросклероз. Итак, атеросклероз начинается с некого раздражителя. И раздражитель химической или физической природы, например, никотин выкуренной сигареты. Я изображу его красным. Предположим, что в кровоток поступил никотин, являющийся раздражителем. Или это может быть, например, большое количество липидов, то есть гиперлипидемия. Я запишу. Под липидами я имею в виду конкретно жиры и холестерин. Я покажу их в виде маленьких желтых капелек. Вот они. Это ЛПНП. Я расшифрую абревиатуру: это липопротеин низкой плотности, низкой плотности - НП. Это то, что переносит жир и холестерин в крови. Случается такое, что ЛПНП в крови много. Его много в просвете артерий, и он становится раздражителем. Нужно подобрать новый цвет для следующего раздражителя - высокого артериального давления. Распирание сосудов давлением также может быть раздражителем. Итак, вот эти раздражители: курение, гиперлипидемия и гипертензия. На что они действуют? Что они раздражают? Вот что важно. Они действуют вот на этот слой клеток внутренней оболочки. Этот внутренний слой клеток называется эндотелием. Итак, этот внутренний слой клеток эндотелий. Именно на этот слой действуют раздражители. Чтобы показать это, я нарисую несколько грустных смайлов. Возможно, они грустят из-за ЛПНП. Возможно, из-за высокого артериального давления. Прямо под слоем эндотелия находится базальная мембрана. Так вот, эндотелий повреждается. И вот что я запишу вторым пунктом: дисфункция эндотелия. Эндотелиоциты прекращают работать, не выполняют свою функцию. А их функция - защитная, так? Они создают барьер между содержимым сосуда и его стенкой. Они первыми контактируют с молекулами и клетками в крови, поэтому вследствие дисфункции барьер начинает разрушаться. Давайте я освобожу немного места. Итак, освободили. Сотру расшифровку сокращения, и гипертензию, а также сотру никотин из сигарет, но ЛПНП мне еще понадобится. Давайте разберем судьбу эндотелия. Итак. Эндотелиоциты гибнут и разрушаются. И в итоге получается что-то подобное. Образуется дефект, пробоина. Раньше тут были клетки, теперь их нет. И в эту пробоину может проникнуть ЛПНП. В эту пробоину может проникнуть ЛПНП, даже если не он был раздражителем. Допустим, основным раздражителем был сигаретный дым, он вызвал дисфункцию эндотелия. Развитием ситуации становится проникновение ЛПНП в интиму сосуда. В интиму сосуда. Итак, на этом этапе ЛПНП проникает внутрь интимы сосуда. И эти желтые капельки оказываются в интиме сосуда. Эти молекулы ЛПНП приносят с собой множество жира и холестерина во внутреннюю оболочку сосуда. Я изменю рисунок, чтобы это было видно. С третьим пунктом разобрались. Переходим к четвертому, и четвертый пункт действительно интересен. Вот что в нем происходит. В иммунной системе человека есть клетки, называющиеся макрофагами. Макрофаги. Я нарисую ему большой рот. Само название "макрофаг" переводится как "тот, кто много ест". Обжора иными словами. Макрофаги плавают в крови и ведут патрулирование, прямо как полицейские. И вот они чувствуют наличие ЛПНП в стенке сосуда. Они идут за ним, проникая в стенку сосуда. Они следуют за ЛПНП. Я не соблюдаю масштаб, поэтому макрофаги получаются огромными. Итак, они внутри стенки сосуда и начинают активно поглощать и пожирать весь этот жир. Я попробую изобразить чуть более понятно. Так вот, макрофаги поглощают жир и переполняются его молекулами, частицами ЛПНП. В макрофаг с ЛПНП внутри. На что это похоже под микроскопом? Воображение рисует морскую пену. Представьте, что вы находитесь на берегу Средиземного моря. Морская пена похожа на содержимое макрофагов. Это макрофаги, поглотившие ЛПНП. Это приводит к их гибели. Поглощение убивает их. Эти клетки называются пенистыми. Пенистые клетки. Нарисую здесь стрелочку, чтобы было понятнее. Итак, весь процесс происходит в интиме сосуда. Я обведу название рамкой. Вот место действия. ЛПНП и умершие от него макрофаги все еще здесь, в этом озере жира. И в четвертый пункт я впишу макрофагов и пенистые клетки в интиме сосуда. Итак, продолжаем. Теперь интима сосуда выглядит вот так. Немного сотру, а то слишком много всего. Надо что-то убрать. Уберу все отсюда. ЛПНП из крови уже попал в оболочку. А затем все молекулы ЛПНП начинают сливаться. Образно говоря, образуется озеро жира. Отвратительно, правда? Озеро жидкого жира, озеро человеческого жира. И весь он находится в интиме сосуда. Вот здесь. И еще один мертвый макрофаг. Он станет еще одной пенистой клеткой, как морская пена. Вот озеро ЛПНП. Все пенистые клетки расположены в интиме. Чтобы увидеть их, придется резать. Я объясню вам, что я имею ввиду. Я сделаю очень простой рисунок. Вы знаете, что эти сосуды состоят из трехслойных стенок, а не так, как я рисую. Представьте, что разрезаете его ножом. Посмотрев внутрь сосуда, прямо внутрь, прежде всего, вы увидите полосу жира. Это и есть то озеро, что я рисовал. Эта длинная полоса жира называется жировой прожилкой. Жировая прожилка. Если вскрыть сосуд и посмотреть туда, вы увидите там жировые прожилки. Вот так и начинается атеросклероз. Продолжим в следующих роликах. Subtitles by the Amara.org community

Эпидемиология

Наиболее изучены показатели смертности от сердечно-сосудистых заболеваний как проявление генерализованного атеросклероза. В Российской Федерации в 2000 году стандартизованный показатель смертности от болезней системы кровообращения составил 800,9 на 100 тыс. населения. Для сравнении во Франции этот показатель 182,8 (самый низкий в Европе), в Японии - 187,4. Доказано, что снижение риска сердечно-сосудистых заболеваний в этих странах связано не столько с качеством медицинской помощи, сколько с образом жизни и особенностями питания.

Этиология

На данный момент единой теории возникновения данного заболевания нет. Выдвигаются следующие варианты, а также их сочетания:

теория липопротеидной инфильтрации - первично накопление липопротеидов в сосудистой стенке,
теория дисфункции эндотелия - первично нарушение защитных свойств эндотелия и его медиаторов,
аутоиммунная - первично нарушение функции макрофагов и лейкоцитов, инфильтрация ими сосудистой стенки,
моноклональная - первично возникновение патологического клона гладкомышечных клеток,
вирусная - первично вирусное повреждение эндотелия (герпес , цитомегаловирус и др.),
перекисная - первично нарушение антиоксидантной системы,
генетическая - первичен наследственный дефект сосудистой стенки,
хламидиозная - первичное поражение сосудистой стенки хламидиями , в основном, Chlamydia pneumoniae.
гормональная - возрастное повышение уровня гонадотропных и адренокортикотропных гормонов приводит к повышеному синтезу строительного материала для гормонов-холестерина .

Факторы риска

Согласно Европейскому руководству по предотвращению сердечно-сосудистых заболеваний (European Guidelines on Cardiovascular Disease Prevention) оценка ведущих факторов риска проводится на основании шкалы SCORE (Systemic COronary Risk Evaluation). Сейчас на сайте Европейского кардиологического общества (ESC) доступна для использования русифицированная программа расчёта риска развития сердечно-сосудистых заболеваний. Более общая оценка может быть проведена по приведённой таблице.

Патогенез

Патогенез атеросклероза называют атерогенезом. Он происходит в несколько этапов. Развитие атеросклеротического поражения - это совокупность процессов поступления в интиму и выхода из неё липопротеидов и лейкоцитов , пролиферации и гибели клеток, образования и перестройки межклеточного вещества, а также разрастания сосудов и обызвествления. Эти процессы управляются множеством сигналов, часто разнонаправленных. Накапливается всё больше данных о сложной патогенетической связи между изменением функции клеток сосудистой стенки и мигрировавших в неё лейкоцитов и факторами риска атеросклероза.

Накопление и модификация липопротеидов

Атеросклеротические бляшки часто обызвествляются. В бляшках содержатся кальцийсвязывающие белки остеокальцин и остеопонтин и некоторые другие белки, характерные для костной ткани (в частности, белки - регуляторы морфогенеза кости).

Клиника

Клинические проявления часто не соответствуют морфологии . При патологоанатомическом вскрытии обширное и выраженное атеросклеротическое поражение сосудов может оказаться находкой. И наоборот, клиника ишемии органа может появляться при умеренной облитерации просвета сосуда. Характерно преимущественное поражение определённых артериальных бассейнов. От этого зависит и клиническая картина заболевания. Поражение коронарных артерий постепенно приводит к коронарной недостаточности , проявляющейся ишемической болезнью сердца . Атеросклероз церебральных артерий вызывает либо преходящую ишемию мозга либо инсульты . Поражение артерий конечностей - причина перемежающейся хромоты и сухой гангрены . Атеросклероз брыжеечных артерий ведёт к ишемии и инфаркту кишечника (мезентериальный тромбоз). Также возможно поражение почечных артерий с формированием почки Голдблатта. Даже в пределах отдельных артериальных бассейнов характерны очаговые поражения - с вовлечением типичных участков и сохранностью соседних. Так, в сосудах сердца окклюзия наиболее часто возникает в проксимальном отделе передней межжелудочковой ветви левой коронарной артерии. Другая типичная локализация - проксимальный отдел почечной артерии и бифуркация сонной артерии. Некоторые артерии, например внутренняя грудная, поражаются редко, несмотря на близость к коронарным артериям и по расположению, и по строению. Атеросклеретические бляшки часто возникают в бифуркации артерий - там, где кровоток неравномерен; иными словами, в расположении бляшек играет роль локальная гемодинамика (см. патогенез).

Диагностика

Диагностика заболеваний связанных с атеросклерозом включает:

Лечение

В схеме лечения атеросклероза рассматриваются как медикаментозные , так и немедикаментозные методы.

Немедикаментозные методы коррекции гиперлипидемии

Для достижения адекватного эффекта продолжительность такого лечения должна быть не менее 6 месяцев . В схеме терапии ключевыми являются следующие моменты (см. Факторы риска):

Медикаментозная терапия

Включает в себя коррекцию артериальной гипертензии (особенно систолического АД), сахарного диабета, метаболического синдрома . Однако наиболее значимым является нормализация липидного спектра. Препараты, применяемые с этой целью, разделяются на четыре основных группы:

I - препятствующие всасыванию холестерина
II - снижающие синтез холестерина и триглицеридов в печени и уменьшающие их концентрацию в плазме крови
III - повышающие катаболизм и выведение атерогенных липидов и липопротеидов
IV - дополнительные

С 2012 года продаётся на территории России препарат, лечащий атеросклероз сосудов с помощью местной генотерапии .

Первая группа

IA - анионообменные смолы (холестирамин, гемфиброзил). Адсорбируют на себе холестерин. Не всасываются и не разрушаются в желудочнокишечном тракте. Пик эффективности достигается через месяц применения. Эффект сохраняется 2-4 недели после отмены. Недостатки: адсорбируют и другие вещества - лекарственные препараты, витамины , микроэлементы . Могут быть причиной диспепсии . Кроме того, специальные исследования свидетельствуют, что тяжесть атеросклероза никак не коррелирует с уровнем холестерина в плазме, а бляшечный холестерин имеет не плазматическое, а эндотелиальное происхождение, то есть не откладывается на сосудистой стенке из кровяного русла, а является её собственным патологическим метаболитом. [ ]
IB - растительные сорбенты (гуарем, β-ситостерин). Препятствуют всасыванию холестерина в кишечнике. Необходимо запивать большим (не менее 200 мл) количеством жидкости. Также могут вызывать диспепсию.
IC - в разработке и апробации блокатор Ац-КоА-трансферазы. Таким образом удастся снизить этерификацию холестерина в энтероцитах , и как следствие, блокировать захват в кишечнике . Однако, хорошо известно, что большая часть (около 2/3) органного холестерина имеет эндогенное происхождение, а «недостаток» алиментарного холестерина легко компенсируется его эндогенным синтезом из ацетата.

Таким образом, борьба с алиментарным и/или плазматическим холестерином как таковым является бессмысленным и небезопасным мероприятием, ничуть не улучшающим прогноза при этом заболевании. [ ]

Вторая группа

IIA - ингибиторы 3-OH-3-метилглуратил КоА редуктазы (ГМГ-КоА редуктаза). Они же - статины. Самая популярная (и дорогая) группа препаратов. Представители в порядке возрастания эффекта: ловастатин (мевакор, медостатин, апекстатин), симвастатин (зокор, вазилип, симвор), флувастатин (лескол), правастатин (липостат, правахол) и церивастатин (липобай), аторвастатин (липримар, торвакард) и розувастатин (крестор). Однако с возрастанием основного эффекта отчасти увеличивается и риск побочных. Среди них: миопатия , рабдомиолиз вплоть до развития почечной недостаточности , особенно в сочетании с фибратами и никотиновой кислотой, гепатотоксичность, импотенция , алопеция , диспепсия. Их нельзя сочетать с алкоголем, применять у детей, беременных и кормящих, больных с поражением печени. Осторожно пациентам после аортокоронарного шунтирования .
IIB - производные фиброевой кислоты (фибраты): клофибрат (мисклерон), безафибрат (безалип), ципрофибрат (липанор), фенофибрат (трайкор). Осложнениями при использовании этих лекарственных средств могут быть: миозит , аллергия , диспепсия , желчнокаменная болезнь у клофибрата. Поэтому эти препараты предыдущих поколений сейчас практически не применяются. В основном сейчас широко применяется производное фенофиброевой кислоты или новое поколение фибратов: фенофибрат. У фенофибрата более высокий профиль безопасности и относительно низкая частота побочных эффектов. Наиболее эффективно применять фенофибрат при лечении пациентов с сахарным диабетом 2 типа, который характеризуется повышением триглицеридов , снижением ЛПВП и умеренным повышением ЛПНП . Также фенофибрат позволяет снизить количество мелких плотных ЛПНП, наиболее атерогенных ЛПα. Наряду с этим при приёме фенофибрата отмечается снижение не только макрососудистых осложнений (ИБС , инфаркт миокарда), но и таких инвалидизирующих микрососудистых осложнений, как ретинопатия, полинейропатия , нефропатия и ампутации нижних конечностей при диабете.

Для более интенсивного лечения атеросклероза рекомендуется сочетать приём статинов и фенофибрата.

IIC - никотиновая кислота (эндурацин). Нежелательно применять при сахарном диабете. Из побочных эффектов: кожный зуд , гиперемия , диспепсия .
IID - снижающие синтез стерола - пробукол (фенбутол)

Третья группа

Ненасыщенные жирные кислоты: линетол, липостабил, трибуспамин, полиспамин, тиоктовая кислота (тиогамма, тиоктацид), омакор , эйконол. Внимание: могут усиливать действие сахароснижающих препаратов.

Четвёртая группа

Эндотелиотропные препараты (питающие эндотелий). Снижают уровень холестерина в интиме . Пирикарбат (пармидин, ангинин), синтетические аналоги простациклина(мизопростол, вазопростан), поликозанол , витамины А, Е (Аевит), С.

Препараты в стадии испытаний

Растворять холестерин, удаляя его из бляшек, может циклодекстрин , продемонстрировавший растворение кристаллов холестерина , и успешное лечение атеросклероза на мышиной модели . Поскольку циклодекстрин как известно, безопасен для человека, этот препарат в настоящее время является потенциальным кандидатом для тестирования у больных людей для лечения атеросклероза .

Пептид, называемый Ас-hE18A-NH2 (в стадии клинической разработки фигурирующий под названием АЭМ-28), как было установлено, обладает поразительной способностью понижать уровень холестерина и триглицеридов, а также обладает противовоспалительными свойствами. Причём в отличие от статинов и ингибиторов PCSK-9, он может снижать холестерин связываясь с гепарансульфат протеогликанами (HSPG). В настоящее время он проходит фазу 1a/1b клинических испытаний и показал приемлемую переносимость и, главное, многообещающую эффективность.

Антисенс препараты, такие как ISIS-APO(a)Rx и более мощный его аналог ISIS-APO(a)-LRx, которые ингибируют трансляцию мРНК аполипопротеина (а), способны уменьшить в плазме крови уровни apo(a)/Lp(a) и связанных с ними окисленных форм фосфолипидов (OxPL) соответственно на 86 % и 93 % .

Хирургическая коррекция

Операции на артериях могут быть открытыми (эндартеректомия), когда удаление бляшки или выпрямление извитости производится с помощью открытой операции, или эндоваскулярными - дилатация артерии с помощью баллонных катетеров с размещением на месте сужения артерии стентов, препятствующих реокклюзии сосуда (транслюминальная балонная ангиопластика и стентирование артерии). Выбор метода зависит от места и распространённости сужения или закрытия просвета артерии.

История

1755 год - Геллер вводит для описания поражения сосудов термин «атерома»
1761 год - Морганьи , а несколько позже (1829) и Cruveilher описывают характерные уплотнения артерий при аутопсии
1833 год - Lobstein вводит понятие «артериосклероз»
1892 год - Virchow предлагает термин «endarteriitis deformans nodosa»
1904 год - Marchand впервые вводит понятие «атеросклероз» для обозначения особого вида артериосклероза
1908 год - Игнатовский и Салтыков впервые экспериментально воспроизвели атеросклероз у кроликов, кормя их молоком и яйцами
1912 год - российский патолог Аничков, Николай Николаевич (впоследствии академик АН и АМН СССР, президент АМН СССР) и помогавший ему студент Халатов, Семён Сергеевич (впоследствии профессор, патофизиолог) впервые создали классическую кроличью модель этого заболевания, скармливая животным чистый холестерин, растворённый в подсолнечном масле
1913 год - Аничков, Николай Николаевич создал инфильтрационную теорию морфогенеза атеросклероза, сутью которой является стадийное проникновение (инфильтрация) липидов плазмы крови во внутреннюю оболочку артерий с последующим формированием вокруг отложений липидов соединительнотканной «капсулы» (часть этой «капсулы» в виде фиброзной покрышки и создаёт атеросклеротическую бляшку)
1924 год - Аничков, Николай Николаевич сформулировал комбинационную теорию патогенеза атеросклероза, которая включает в себя такие факторы, как: нарушения липидного метаболизма, артериальная гипертензия, местные (не липидные) поражения сосудов и др.
1964 год - К. Блох (США) и Ф. Линеен (Германия) удостоены Нобелевской премии за исследования метаболизма и регуляции холестерина
1964 год - основано Европейское общество по изучению атеросклероза - The European Atherosclerosis Society (EAS)
1985 год - М. С. Браун и Дж. Голдстайн (оба США) удостоены Нобелевской премии за исследования метаболизма и регуляции холестерина
2007 год - вручена первая Аничковская премия EAS профессору Göran Hansson, Sweden. На сайте EAS сказано: «This prestigious Prize (Anitschkow Prize), awarded annually by EAS, recognizes outstanding research in the field of atherosclerosis and linked metabolic disturbances. The recipient of the Prize receives the Anitschkow Medal, an award of ten thousand euros, and is invited to present the Anitschkow Lecture as part of the Opening Ceremony at EAS Congress». С тех пор известны 8 лауреатов этой премии (http://www.eas-society.org/?page=anitschkow)

Литература

Энциклопедический словарь медицинских терминов. В 3-х томах / Главный редактор Б. В. Петровский . - Москва: Советская энциклопедия , 1982. - Т. 1. - 1424 с. - 100 000 экз.
Большая медицинская энциклопедия. Том 2. - М.: Советская энциклопедия, 1975
Кардиология в схемах и таблицах. - М.: Практика, 1996
Федеральное руководство для врачей по использованию лекарственных средств. Выпуск 2. - М., 2001
Сравнительно-патофизиологические аспекты энергообеспечения сосудистой стенки / Ю. В. Быць, В. П. Пишак, А. В. Атаман // Черновцы: Прут, 1999
Внутренние болезни по Тинсли и Харри. Том 2. - М.: Практика, 2002
Облитерирующий тромбоангиит. И. И. Затевахин, Р. Ю. Юдин. - М., 2002
Атеросклероз/А. Л. Раков, В. Н. Колесников // Новая аптека. - 2002. - № 6
Антиатеросклеротические лекарственные средства / Н. Г. Преферанская // Российский медицинский журнал. - 2002. - № 5
Немедикаментозные методы коррекции гиперлипидемии / Д. М. Аронов // Лечащий врач. - 2002. - № 7-8
Атеросклероз: клиническая значимость и возможности предупреждения/Марцевич//Лечащий врач. - 2004. - № 2
Дисфункция эндотелия у лиц с отягощенной по атеросклерозу наследственостью/Ковалёв и соавт. // Кардиология. - 2004. - № 1 (т. 44)
Новые европейские рекомендации по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний, обусловленных атеросклерозом/Перова//Кардиология. - 2004. - № 1 (т. 44)
Атеросклероз-основные теории развития / Мкртчян // Диабет. Образ жизни. - 2004. - № 6
Смертность от болезней системы кровообращения в России и экономически развитых странах / ХарченкоВ. И. // Российский кардиологический журнал. - 2005, № 2
Первооткрыватель в патологии. К 125-летию со дня рождения академика Н. Н. Аничкова. - Вестник РАН, 2010, вып. 11. - С. 1005-1012;

Примечания

Disease Ontology release 2019-05-13 - 2019-05-13 - 2019.
Советский энциклопедический словарь / Гл. ред. А.М. Прохоров . - 4-е изд. - М. : Советская энциклопедия, 1988. - 1600 с.
[http://thyronet.rusmedserv.com/spetsialistam/literatura/subklinicheskiy-gipotireoz/ Hak A.E., Pols H.A., Visser T.J. et al. Subclinical hypothyroidism is an independent risk factor for atherosclerosis and myocardial infarction in elderly women: the Rotterdam Study.] (неопр.) .
Ростовский ГМУ Минздрава России, ФПК и ППС, Дроботя Н.В., Гусейнова Э.Ш., Пироженко А.А. Современные подоходы к оценке жесткости артериальной стенки в практике врача-терапевта (неопр.) . Методические рекомендации (2014 г).
AHA Scientific Statement (неопр.) . Hypertension. 2015; 66: 698-722 (Published online before print July 9, 2015).
Vasdev S, Gill V, Singal PK (2006). “Beneficial effect of low ethanol intake on the cardiovascular system: possible biochemical mechanisms” . Vasc Health Risk Manag . 2 (3): 263-76. PMC . PMID .
Деев Р. В. Генная терапия в России: три года опыта // «Химия и жизнь». - № 12, 2013
Edward R. Rosick. Policosanol Stabilizes Atherosclerotic Plaque - Life Enhancement Magazine, jan 2006.
Yao, J., Ho, D., Calingasan, N. Y., Pipalia, N. H., Lin, M. T., & Beal, M. F. (2012). Neuroprotection by cyclodextrin in cell and mouse models of Alzheimer disease. The Journal of experimental medicine, 209(13), 2501-2513.

Боковой амиотрофический склероз (другие названия БАС, болезнь Шарко, Лу Герига) – прогрессирующая патология нервной системы, которым болеют около 350 тысяч человек во всем мире, причем ежегодно диагностируется примерно 100 тыс. новых случаев. Это одно из распространенных двигательных расстройств, ведущее к серьезным последствиям и летальному исходу . Какие факторы влияют на развитие заболевания, и можно ли предотвратить развитие осложнений?

Диагноз БАС — что это

В течение долгого времени патогенез заболевания был неизвестен, но с помощью многочисленных исследований ученым удалось получить необходимую информацию. Механизм развития патологического процесса при БАС заключается в мутации в нарушении сложной системы рециркуляции белковых соединений, которые находятся в нервных клетках головного и спинного мозга, вследствие чего они утрачивают к регенерации и нормальному функционированию.

Существует две формы БАС – наследственная и спорадическая. В первом случае патология развивается у людей с отягощенным семейным анамнезом, при наличии бокового амниотического склероза или лобно-височной деменции у близких родственников. У подавляющего количества больных (в 90-95% случаев) диагностируется спорадическая форма амиотрофического склероза, которая возникает вследствие невыясненных факторов. Установлена связь между механическими травмами, армейской службой, интенсивными нагрузками и воздействием вредных веществ на организм, но говорить о точных причинах БАС пока говорить не приходится.

Интересно: самым известным больным боковым амиотрофическим склерозом на сегодняшний день является физик Стивен Хокинг – патологический процесс развился, когда ему был 21 год. На данное время ему исполнилось 76 лет, и единственная мышца, которой он может управлять – это мышца щеки.

Симптомы БАС

Как правило, болезнь диагностируется в зрелом возрасте (после 40 лет), причем риск заболеть не зависит от пола, возраста, этнической группы или других факторов. Иногда встречаются случаи ювенильной формы патологии, которая наблюдается у молодых людей. На первых стадиях БАС протекает бессимптомно, после чего у больного начинаются легкие судороги, онемение, подергивания и слабость мышц.

Патология может поражать любую часть тела, но обычно (в 75% случаев) она начинается с нижних конечностей – больной ощущает слабость в голеностопном суставе, из-за чего начинает спотыкаться при ходьбе. Если проявление признаков начинается с верхних конечностей, человек теряет гибкость и силу в кистях и пальцах. Конечность истончается, мышцы начинают атрофироваться, а рука становится похожей на птичью лапу. Один из характерных признаков БАС – ассиметричность проявлений, то есть сначала симптомы развиваются на одной стороне тела, а через некоторое время на другой .

Кроме того, заболевание может протекать в бульбарной форме – затрагивать речевой аппарат, после чего возникают трудности с глотательной функцией, появляется сильное слюнотечение. Мышцы, отвечающие за жевательную функцию и мимику, поражаются позже, вследствие чего больной утрачивает мимику лица – не способен надуть щеки, двигать губами, иногда перестает нормально держать голову. Постепенно патологический процесс распространяется на все тело, наступает полный парез мышц и обездвиживание. Болей у людей с диагнозом БАС практически не бывает – в некоторых случаях они проявляются в ночное время, и связаны с плохой подвижностью и высокой спастичностью суставов.

Таблица. Основные формы патологии.

Форма заболевания	Частота	Проявления
Шейно-грудная	50% случаев	Атрофические параличи верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся спазмами
Бульбарная	25% случаев	Парезы небных мышц и языка, речевые нарушения, ослабление жевательных мышц, после чего патологический процесс поражает конечности
Пояснично-крестцовая	20-25% случаев	Признаки атрофии наблюдаются практически без нарушения тонуса ножных мышц, лицо и шея поражаются на последних стадиях болезни
Высокая	1-2%	У больных наблюдается парез двух или всех четырех конечностей, неестественное проявление эмоций (плач, смех) вследствие поражения лицевых мышц

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - это неизлечимое прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у больного наблюдается поражение … заболевания относятся крампы (болезненные мышечные спазмы), вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства

Вышеперечисленные признаки можно назвать усредненными, так как у всех больных БАС проявляется индивидуально, поэтому выделить определенные симптомы достаточно сложно. Ранние симптомы могут быть незаметны как для самого человека, так и для окружающих – наблюдается легкая неуклюжесть, неловкость и тягучесть речи, которую обычно списывают на другие причины.

Важно: когнитивные функции при БАС практически не страдают – умеренное ухудшение памяти и нарушение умственных способностей наблюдаются в половине случаев, но от этого общее состояние больных ухудшается еще больше. Из-за осознания собственного положения и ожидания смерти у них развиваются тяжелые депрессии.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического синдрома усложняется тем, что встречается заболевание редко, поэтому далеко не все врачи могут отличить его от других патологий.

При подозрениях на развитие БАС больной должен отправиться на прием к неврологу, после чего пройти ряд лабораторных и инструментальных исследований.

В качестве дополнительных методов диагностики может использоваться биопсия мышц, поясничная пункция и другие исследования, которые помогают получить полную картину состояния организма и поставить точный диагноз.

Для справки: на сегодняшний день проводится разработка новых диагностических методик, позволяющих выявлять БАС на ранних стадиях – была обнаружена связь между заболеванием и повышением в моче уровня белка p75ECD, но пока данный показатель не позволяет с высокой точностью судить о развитии .

Лечение БАС

Терапевтических методик, которые способны излечить БАС, не существует – лечение направлено на продление жизни больных и улучшении ее качества. Единственное лекарственное средство, которое позволяет затормозить развитие патологического процесса и отсрочить летальный исход – препарат «Рилутек». Он в обязательном порядке назначается людям с данным диагнозом, но в общем практически не влияет на состояние пациентов.

При болезненных мышечных спазмах назначаются миорелаксанты и противосудорожные средства, при развитии интенсивного болевого синдрома – сильные анальгетики, в том числе наркотические. У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом часто наблюдается эмоциональная нестабильность (внезапный, беспричинный смех или плач), а также проявления депрессии – для устранения данных подобных симптомов назначаются психотропные препараты и антидепрессанты.

Для улучшения состояния мышц и двигательной активности применяется лечебная гимнастика и ортопедические приспособления, включая шейные воротники, шины, аппараты для захвата предметов. Со временем пациенты теряют способность передвигаться самостоятельно, вследствие чего приходится использовать инвалидные кресла, специальные подъемники, потолочные системы.

HAL-терапия. Используется в клиниках Германии и Японии. Позволяет улучшить подвижность пациента. Метод лечения замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного. HAL-терапия предполагает использование роботизированного костюма. Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться. В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания

Кресла-каталки для инвалидов

По мере развития патологии у больных нарушается глотательная функция, что препятствует нормальному приему пищи и ведет к дефициту полезных веществ, истощению и обезвоживанию. Чтобы предотвратить данные нарушения, пациентам накладывают гастростому или вводят через носовой проход специальный зонд. В результате ослабления мышц глотки больные перестают разговаривать, и для общения с окружающими им рекомендуется использовать электронные коммуникаторы.

На последних стадиях БАС у больных атрофируются мышцы диафрагмы, из-за чего затрудняется дыхание, в кровь попадает недостаточно воздуха, наблюдается одышка, постоянная усталость, беспокойный сон. На данных этапах человеку при наличии соответствующих показаний может понадобиться неинвазивная вентиляция легких с помощью специального аппарата с подсоединенной к нему маской.

Если вы хотите более подробно узнать, — что это такое, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Хороший результат в устранении симптомов бокового амиотрофического склероза дают массаж, ароматерапия и акупунктура, которые способствуют релаксации мышц, циркуляцию крови и лимфы, снижают уровень тревожности и депрессии.

Экспериментальный способ лечения БАС – использование гормона роста и стволовых клеток, но данная область медицины еще не до конца изучена, поэтому говорить о каких-либо положительных результатах пока нельзя.

Важно: состояние людей, страдающих от бокового амиотрофического склероза, во многом зависит от ухода и поддержки близких – больные требуют дорогостоящего оборудования и круглосуточного ухода.

Подъемники для инвалидов

Прогноз

Прогноз при БАС неблагоприятный – заболевание ведет к летальному исходу, который обычно наступает от паралича мышц, отвечающих за дыхание. Продолжительность жизни зависит от клинического течения заболевания и состояния организма больного – при бульбарной форме человек умирает через 1-3 года, причем иногда смерть наступает еще до потери двигательной активности. В среднем больные могут прожить 3-5 лет, 30% пациентов живут более 5 лет и всего 10-20% – более 10 лет. Вместе с тем, медицине известны случаи, когда состояние людей с данным диагнозом спонтанно стабилизировалось и продолжительность их жизни не отличалось от продолжительности жизни здоровых людей.

Другие болезни - специалисты в Москве

Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

К сожалению, боковой атеросклероз (БАС) — тяжелейшее заболевание в неврологии, относится к замедленным прогрессирующим болезням, которые ведут к смерти больного.

Боковой атеросклероз — что это?

Сам тезис «боковой амиотрофический склероз» соответствует:

болезни нейрона (двигательного);
семейной болезни нейрона (двигательного);
прогрессирующей атрофии мышц;
прогрессирующему параличу (бульбарному).

Движение человека происходит за счет мышц, которыми управляет наша нервная система. В коре мозга головы есть импульс, который доходит до двигательных клеток спинного мозга, которые подхватывают такую электро эстафету и передает ее мышцам.

Когда атеросклероз поражает спинномозговые нейроны, то двигательные клетки в спинном мозге в боковых частях погибают. Они не могут уже передать к мышцам от нейронов мозга импульс. В результате этого некоторые участки конечностей становятся неподвижными. Большее количество двигательных спинномозговых клеток располагаются в шейном и поясничном утолщениях. Чаще всего разрушается шейный уровень.

Патогенез и этиология болезни

БАС — «конечный путь» общих патологических реакций, инициируемых разными известными триггерами либо неизвестными. В определенных случаях такой склероз обусловлен мутацией супероксиддимутазы-1 в гене, когда главный патогенетический фактор — цитотоксическое действие фермента дефектного. Супероксиддисмутаза-1 накапливается между слоями мембраны митохондриальной, при этом нарушает транспорт аксональный и взаимодействует с остальными белками — это приводит к нарушению деградации их. Возникновению амиотрофического бокового склероза способствуют до сих пор триггеры неизвестные, которые как супероксиддисмутаза-1, способны реализовать эффекты в условиях увеличенной функционирующей нагрузки на мото-нейроны — это и вызывает селективную уязвимость их. когда происходит усиление функций мотонейронов, то увеличивается выброс глутамата, скапливается избыток кальция, активируются ферменты протеолитические, а избыток свободных радикалов, который выделяется из митохондрий повреждает астроглии, микроглии, а также мотонейроны с последующей их дегенерацией.

Виды бокового атеросклероза

Спорадический склероз — склероз в изолированной форме либо на фоне сопутствующих болезней;
Генетически детерминированная (наследственная или семейная) форма — склероз, который проявился более чем в 1 поколении. Он имеет разные виды наследования и ассоциируется с разными каузативными мутациями;
Сразу несколько БАС синдромов, напоминающих боковой склероз — развивается при других разных патологических процессах;
С лабораторными признаками БАС неопределенной диагностики — случаи склероза, сочетаемы с лабораторными признаками и имеющие непонятное отношение к боковому атеросклерозу.

Сегодня различают 4 основных формы данного заболевания (с учетом продолжительности жизни пациентов):

высокая церебральная — до 6 лет;
бульбарная — до 3 лет (бывает до 5);
шейно-грудная — до 8 лет;
пояснично-крестцовая — до 12 (иногда до 16).

В целом, выживаемость больше 5-ти лет у 30 % больных, больше 10 у 20%.

Время наступления инвалидности при формах: пояснично-крестцовая — 4 года, бульбарная — 10 мес., шейно-грудная — 2 года, пояснично-крестцовая — 4 года.

Основные проявления болезни

спастичность;
атрофия мышц;
фасцикуляция;
гиперрефлексия;
пирамидные патологические знаки в отсутствии глазодвигательных, а так же тазовых расстройств.

Симптомы и течение

Данная болезнь очень медленно развивается. Проявляется сильной слабостью в руках (кистях), которая тихонько переходит на всю руку. Далее происходят атрофические расстройства — худеют мышцы, кисти у рук приобретают вид «лап когтистых». У ног появляется большой тонус: мышцы достаточно сильно напряжены (так же и во время сна), что больным не позволяет ходить. Процесс гибели клеток поднимается вверх к головному мозгу, а при поражении важных для жизни центров дыхания либо сердцебиения больные умирают.

Как же распознать болезнь?

На начальных стадиях это достаточно сложно: необходимы исследования электромиографии (ЭМГ), но только ранняя правильная диагностика может помочь пациенту и продлить его жизнь. При нарастающей в руках слабости, их быстрой усталости при работе, после ходьбы слабости в ногах следует незамедлительно обратиться к врачу (невропатологу).

При подозрении на атеросклероз нужно проведение следующих обследований:

сбор анамнеза (личного, семейного);
неврологическое физикальное обследование;
ЭМГ и МРТ мозга головы;
биохимический анализ и общий анализ крови;
анализы серологические (реакция Васермана, антитела к ВИЧ и другие);
ликвора исследование;
анализ мутации супероксиддиссмутазы-1.

Когда собран весь анамнез, врач обязан обратить особое внимание на все жалобы больного.

Лечение заболевания

Лечится атеросклероз с применением следующих препаратов:

блокирующих синтез холестерина (типа Ловастатина);
препаратами, которые вовлекаются в жировой обмен (никотиновая кислота);
снижающими повышенное артериальное давление;
понижающими тромбообразование и рост бляшек атеросклеротических;
улучшающими в стенках сосудов метаболические процессы и препятствуют росту бляшек (витамины А, С, Е);
средства из чеснока, так же сам чеснок;
препараты типа эйкозанол.

На начальных клинических исследованиях нужно использовать генетические вирусы, после заражения ими рост бляшки атеросклеротической замедляется. Так же необходимо корректировать сопутствующие заболевания (к примеру, при сахарном диабете боковой атеросклероз быстрее развивается).

В комплексное лечение заболевания входит следующее:

противовирусные лекарства;
средства, которые улучшают передачу электро сигналов на мышцу с нерва и микроциркуляцию;
массаж;
физиопроцедуры.

Прогноз при боковом атеросклерозе

Результат зависит от стадии заболевания и формы к началу лечения, в целом, чаще он неблагоприятный. Исключение составляют наследственные случаи, которые ассоциируются с некоторыми мутациями супероксиддисмутазы-1 в гене. Продолжительность заболевания при поясничном дебюте — 2,5 года, при бульбарном — до 4 лет. Не больше 7% пациентов с таким диагнозом живут больше 5 лет. Если Вам поставили боковой атеросклероз, то не надо отчаиваться. С каждом годом появляются новые препараты и схемы их комплексного приема для лечения бокового атеросклероза.

Одним из лучших на сегодняшний день российских медицинских учреждений, которые занимаются лечением бокового атеросклероза, считается Научный центр неврологии РАМН, город Москва.

Не надо отчаиваться, просто нужно делать все вовремя и настроится исключительно на хорошее. Следует радоваться жизни, а завтрашний день сам позаботится о себе. Желаем здоровья!

Атеросклероз — хроническое заболевание, при котором происходит системное поражение артерий, выражающееся в отложении липидов и солей кальция во внутренней стенке и развитии соединительной ткани с последующим уплотнением и сужением просвета сосуда. Вследствие нарушения кровотока в органах развиваются дистрофические, некробиотические и склеротические процессы.

Атеросклероз является одной из наиболее частых болезней современности. Распространенность атеросклероза неодинакова в отдельных странах. Заболеваемость весьма высока в странах Европы, Северной Америки, в то время как в Азии, Африке, Латинской Америке атеросклероз встречается значительно реже. В крупных городах частота атеросклероза выше, чем в сельских местностях. Мужчины болеют чаще, чем женщины, причем у последних атеросклероз развивается в среднем на 10 лет позже. Эти различия являются следствием различного образа жизни, характера питания, рода занятий, генетических особенностей и т. д.

За последние годы значительно увеличилась (до 70 %) смертность от ишемической болезни сердца, основной причиной развития которой является атеросклероз. Все это свидетельствует о важности и актуальности проблемы атеросклероза.

Ведущая роль в развитии атеросклероза принадлежит нарушениям липидного обмена. В плазме крови липиды соединены с белками и представляют сложные белково-липидные комплексы (липопротеиды), которые проникают в артериальную стенку и вызывают в ней развитие липоидоза — начальной стадии атеросклероза.

Нарушения липидного обмена при атеросклерозе выражаются в гиперлипидемии и гиперлипопротеидемии. При этом в плазме больных повышается содержание не только холестерина и триглициридов, но и фосфолипидов и их основных фракций. Липиды транспортируются кровью в виде комплексов с белками — липопротеидов, среди которых выделяют липопротеиды очень низкой плотности (пре-бетта-фракций), липопротеиды низкой (бетта-фракция) и высокой плотности (альфа-фракция).

Согласно классификации ВОЗ, принято выделять 5 типов гиперлипопротеинемий: I, IIa, IIб, III, IV, V, отличающихся нарушением обмена тех или иных липопротеидов. На практике чаще приходится встречаться с типами IIa, IIб, IV. Гиперлипопротеинемия может измениться с одного типа на другой под влиянием диеты, изменения массы тела и лечения.

I тип: гиперхиломикронемия — результат нарушения лизиса хиломикронов. Встречается крайне редко, проявляется в детском возрасте внезапными коликами в верхнем отделе живота, панкреатитом, гепатоспленомегалией. Диагностируется на основании высокого уровня триглицеридов в сыворотке крови, снижения или полного отсутствия активности липопротеинлипазы, наличие мутной сыворотки (молочной), вплоть до цвета крема со сливкообразным слоем над прозрачной сывороткой при стоянии. У лиц с I типом гиперлипопротеинемии не развивается атеросклероз и не встречается ишемическая болезнь сердца. В качестве вторичного этот тип гиперлипопротеинемий может наблюдаться при гипотиреозе, панкреатите, алкоголизме, диабетическом ацидозе.

II тип: гипер-бетта-липопротеинемия (синонимы: семейная гиперхолестеринемия, множественная бугорчатая ксантома) делится на два подтипа — IIa и IIб .

Гиперлипопротеинемия IIa характеризуется повышенным содержанием липопротеидов низкой плотности (бетта-липипротеидов), при нормальном содержании липопротеидов очень низкой плотности (пре-бетта-липопротеидов), обусловлена замедлением метаболизма липопротеидов низкой плотности с элиминацией холестерина. Проявляется ранним атеросклерозом (коронаросклерозом, инфарктом миокарда), ксантоматозом, коагулопатией. Встречается часто, содержание холестерина в сыворотке крови от 7 до 13 ммоль/l.

Вторичная ее форма может быть вызвана избытком в питании жиров (холестерина), гипотиреозом, заболеваниями печени, нефротическим синдромом, гиперкальциемией, порфирией; сыворотка прозрачная, может иметь желтооранжевый оттенок.

Гиперлипопротеинемия IIб характеризуется повышенным содержанием липопротеидов низкой и очень низкой плотности. Диагноз ставится при обнаружении повышенного содержания холестерина, триглицеридов, бетта и пре-бетта-липопротеидов, сниженной толерантности к глюкозе. Может сопровождать в качестве вторичной формы сахарный диабет, заболевание печени. Сыворотка прозрачная или слегка мутная.

III тип: дис-бета-липопротеинемия (синонимы: семейная гиперхолестеринемия с гиперлипемией, «флотирующая B-гиперлипопротеинемия», индуцированная углеводами гиперлипемия), вызывается замедленным метаболизмом липопротеидов очень низкой плотности, проявляется ранним атеросклерозом многих артерий, в том числе сосудов нижних конечностей, ожирением, диабетом, ксантоматозом.

Характеризуется повышенным содержанием триглицеридов и холестерина, липопротеидов очень низкой плотности, пониженной толерантностью к глюкозе. Плазма крови мутнее, при ее состоянии иногда всплывает слой хиломикронов. Содержание холестерина и триглицеридов высокое от — 7,75 до 15,5 ммоль/l.

IV тип: гипер-пре-бета-липопротеинемия (семейная эссенциальная гиперлипемия, индуцированная углеводами липемия), характеризуется повышенным уровнем липопротеидов очень низкой плотности (пре-бетта-липопротеидов) при нормальном или сниженном содержании липопротеидов низкой плотности и отсутствии хиломикронов. Отличается гиперинсулинизмом и избытком углеводов в питании, вызывающими интенсивный синтез триглицеридов в печени.

Встречается часто, проявляется атеросклерозом коронарных и периферических сосудов, снижением толерантности к глюкозе и гиперуринемией. Эруптивные ксантомы образуются при содержании триглицеридов в крови более 17 ммоль/l, они легко рассасываются при нормализации уровня триглицеридов. Нередко гиперлипемия сочетается с диабетом. Как вторичная форма сопровождает гликогенозы, подагру, алкоголизм, синдром Кушинга, гипофункцию гипофиза, диабет, панкреатиты, нарушение переваривания липидов. Сыворотка крови — от опалесцирующей до очень мутной, без изменения при стоянии.

V тип: гиперхиломикронемия и гипер-пре-бета-липопротеинемия — характеризуется увеличенным содержанием хиломикронов, триглицеридов и пре-бетта-липопротеидов. Уровень холестерина нормальный или слегка повышенный, активность липопротеинлипазы часто снижена. Плазма крови обычно мутная: при ее стоянии всплывает сливкообразный слой. Содержание триглицеридов нередко превышает 5,65 ммоль/l. Клинически проявляется ожирением, панкреатитами, ангиопатиями, увеличением печени и селезенки, внезапными приступами абдоминальной колики, часто сочетается с диабетом.

У больных атеросклерозом отношение эфиров холестерина к свободному холестерину снижается за счет увеличения фракции свободного холестерина. Уровень содержания холестерина зависит от содержания жирных кислот: чем выше уровень насыщенных жирных кислот, тем концентрация холестерина выше, а чем выше содержание ненасыщенных жирных кислот, тем уровень холестерина ниже.

Важной проблемой патогенеза атеросклероза является состояние сосудистой стенки, которая при этом патологическом процессе не является пассивным субстратом, а принимает активное участие в виде нарушения метаболизма основного вещества и белков (эластина, коллагена) в самой сосудистой стенке. Эти изменения могут возникать даже на ранних стадиях атеросклеротического процесса, предшествуя накоплению липидов в стенке артерий. В последнее время облегчается роль аутоиммунных нарушений в патогенезе атеросклероза, в частности, обнаружения в крови больных антител к структурным антигенам пораженной атеросклерозом аорты, образованием комплексов липопротеин — антитело.

Наиболее распространенному поражению артерий атеросклеротическим процессом способствуют:

а) особенность кровоснабжения сосудистой стенки, не имеющей капилляров;

б) постоянный ток крови, содержащей липопротеиды, что создает особые условия для накопления липопротеидов;

в) повреждающее действие на сосудистую стенку холестерина, который освобождается при распаде липопротеидов;

г) гипердинамические условия в артериальной системе, особенно при развитии артериальной гипертензии.

Развитие атеросклероза

Развитие атеросклероза у больных протекает различными темпами и неравномерно. По мере прогрессирования патологического процесса происходит формирование атеросклеротических бляшек, их изъязвление, образование на изъязвленных поверхностях тромботических масс. Процессу тромбообразования способствует процессы гиперкоагуляции и угнетения антисвертывающей функции крови. Облитерирующие просвет артерий тромбы могут в дальнейшем подвергаться реканализации. При обтурации просвета сосуда появляются признаки нарушения кровоснабжения.

В течение атеросклероза выделяют 3 стадии: ишемическую, тромбонекротическую и склеротическую.

Первая стадия характеризуется недостаточным кровоснабжением органов и тканей с обратимыми дистрофическими изменениями в них и небольшими функциональными нарушениями.

Во второй стадии вследствие выраженного нарушения кровоснабжения, а нередко развития тромбообразования формируются очаги дегенерации и некроза.

В третьей стадии в пораженных органах в результате дегенеративно-некротических изменений происходит развитие рубцевой соединительной ткани. Каждая стадия может проявляться соответствующей клинической симптоматикой. Между стадиями имеются разные переходы. Клиническая картина атеросклероза определяется преимущественной локализацией процесса, стадией заболевания, наличием факторов, отягощающих течение заболевания (артериальная гипертония, тромбозы).

Атеросклероз аорты. Наиболее часто атеросклероз локализуется в артериальной системе — аорте и отходящих от нее крупных стволах. Клиническая симптоматика появляется по мере вовлечения крупных ветвей аорты в процесс, нарушающий функцию соответствующих органов и систем. Одним из характерных признаков атеросклероза восходящей части аорты или ее дуги является симптоматическая гипертония. Атеросклеротическая гипертония характеризуется значительным повышением систолического при нормальном или, редко, сниженным диастолическом давлении.

При сужении устьев левой сонной и безымянной артерий наблюдается симптоматика, связанная с нарушением кровоснабжения головного мозга и верхних конечностей (синдром дуги аорты). При этом отмечаются головная боль, головокружение, шум в ушах. При переходе из горизонтального положения в вертикальное или при резких поворотах головы могут возникать обморочные состояния. Нередко при физической работе отмечается слабость и болевые ощущения в верхних конечностях.

Пульс на лучевой артерии пораженной стороны ослабевает. Одновременно с этим может выявляться разница в величине артериального давления на пораженной и здоровой руке. Часто при аускультации выслушивается систолический шум различной интенсивности, особенно при поднятых или заложенных на затылке руках.

Наиболее часто атеросклероз локализуется в брюшном отделе аорты. Симптоматика атеросклероза брюшной аорты определяется выраженностью и локализацией атеросклеротического процесса, поражением ветвей брюшной аорты, наличием тромбоза. При распаде атеросклеротических бляшек отторгающиеся гиперматозные массы могут закрывать просвет артериальных ветвей. В случае локализации атеросклеротических бляшек в области бифуркации аорты или в подвздошных артериях отмечается синдром перемежающей хромоты, ослабление пульсации набедренных и подколенных артерий. Одним из осложнений атеросклероза аорты является развитие аневризмы вследствие гибели эластических и мышечных волокон.

При аневризме восходящего отдела аорты частым симптомом являются аорталгии — длительные боли, ноющие или давящие, постепенно возникающие и затихающие. Аневризму дуги аорты могут вызвать сужение отходящих от нее сонной, безымянной и подключичной артерий, паралич левой голосовой связки, проявляющейся охриплостью, сдавление бронха с развитием ателектаза. Аневризма нисходящей грудной аорты проявляется признаками сдавливания пищевода, болями в груди, спине.

При разрыве внутренней и средней оболочки аорты поступающая в место надрыва кровь отслаивает внутренние слои от наружных. Клинически расслаивающая аневризма проявится внезапными сильными болями за грудиной, в спине, подложечной области (в зависимости от локализации), одышкой, падением артериального давления, возбуждением. В последующем наблюдаются повышение температуры, лейкоцитоз, анемия. Рентгенологически при атеросклерозе аорты обычно отмечается ее расширение и удлинение. Характерным является наличие в стенке отложения кальция в виде краевой каемки.

Атеросклероз мезентериальных сосудов наиболее часто проявляется болями в верхней половине живота, возникающими обычно в поздние часы после еды. Длительность болей от нескольких минут до 1 часа. Они нередко сопровождаются вздутием живота, запорами, отрыжкой. В отличие от болей при язвенной болезни они менее продолжительные, не снимаются после приема соды, могут проходить после приема нитроглицерина. Объективно отмечается вздутие живота, ослабление или отсутствие перистальтики, небольшое напряжение мышц передней брюшной стенки, умеренная болезненность при пальпации в верхней половине живота. Этот симтомокомплекс обозначается как брюшная жаба и возникает вследствие несоответствия между потребностью в кровоснабжении органов пищеварения и количеством протекающей к ним крови.

Одним из осложнений атеросклероза является развитие в мезентериальных сосудах тромбоза. Возникает внезапно, появляются постоянные резкие разлитые или блуждающие боли в животе, чаще в области пупка, тошнота, многократная рвота желчью, задержка стула и газов. В рвотных массах и кале может содержаться примесь крови. Общее состояние больного нарушено, нередко развивается коллаптоидное состояние, умеренно повышается температура. При объективном использовании обращает на себя внимание несоответствие между интенсивностью болевого синдрома и слабовыраженной симптоматикой со стороны живота. Тромбоз мезентериальных сосудов заканчивается нередко гангреной кишечника с появлением симптомов перитонита.

Атеросклероз почечных артерий . Основным клиническим признаком является симптоматическая артериальная гипертензия. При возникновении тромбоза почечных артерий появляются боли в животе и пояснице. Они возникают внезапно и длятся от нескольких часов до нескольких дней. Могут наблюдаться диспепсические явления в виде тошноты и рвоты. В моче нередко обнаруживаются белок, эритроциты. Артериальное давление при тромбозе почечных артерий повышается.

Атеросклероз сосудов нижних конечностей. Основным симптомом является боль в ногах или одной ноге, возникающая при ходьбе. Боль носит приступообразный характер и локализуется чаще всего в икроножных мышцах, стопе, реже бедре. Больные вынуждены останавливаться, после чего боль стихает (перемежающая хромота). Другим симптомом являются зябкость конечностей, парестезии. При осмотре пораженная конечность холоднее, наблюдается изменение окраски кожи (бледность с мраморным оттенком), сухость и истончение ее.

В более поздних стадиях выявляются трофические язвы на пальцах ног, пятках, передней поверхности голени, т. е. признаки сухой и влажной гангрены. При ощупывании артерий нижних конечностей определяется резкое ослабление или отсутствие пульсации.

Методы лечения при атеросклерозе

При атеросклерозе лечение должно быть комплексным и включать общегигиенические мероприятия: нормализацию режима труда и отдыха, устранение фактора риска, правильную диету, нормализацию функции нейрогормонального аппарата и назначение препаратов, нормализующих липидный обмен. Особое значение имеет рациональный режим питания. Основной принцип заключается в уменьшении общей калорийности пищи за счет животных жиров и продуктов, содержащих холестерин. Рекомендуется частичная замена животных жиров растительными (менее 300 мг), ограничение введения углеводов, поваренной соли. Обязательно включение в рацион питания продуктов, содержащих ненасыщенные жирные кислоты. Пища больных атеросклерозом должна содержать достаточное количество витаминов, минеральных солей. При наклонности к ожирению целесообразно назначение разгрузочных дней 1-2 раза в неделю с использованием молочных и фруктовых блюд.

С целью снижения уровня холестерина применяют:

1. препараты, тормозящие всасывание экзогенного холестерина, -B-ситостерин по 6-9 г в сутки в течение длительного времени, холестирамин (квестран) по 12-15 г, диспонин по 300 мг в сутки курсами по 10 дней в течение 1,5 месяца;

2. препараты, угнетающие синтез эндогенного холестерина, — цетамифен (фенексол) по 1,5 г в сутки на протяжении 1-1,5 месяцев, и клофибрат (мисклерон, атромид С) по 1,5 г в течение 1-3 месяцев;

3. препараты, повышающие содержание фосфолипидов (метеоник, холин) ;

4. препараты ненасыщенных жирных кислот — линетол по 1-1,5 ст. л. до еды курсами в течение 1-1,5 месяца, арахиден по 10-20 капель 2 раза в сутки.

Снижение холестерина в крови, а также положительное клиническое влияние на течение атеросклеоза оказывают эстрогены (фолликулин, эстрадиол), тиреоидин . Больным атеросклерозом рекомендуется назначение витаминов (аскорбиновая кислота, витамины В1, В6, В12, В15, витамин Е). Особое значение имеет аскорбиновая кислота, способствующая выведению холестерина из организма.

Алликор, алликор 150, алликор экстра, алисат, алисат-супер, алисат экстра, алисат 150, 1 таблетка содержит 150-300 мг чесночного порошка, уменьшает содержание холестерина и триглицеридов в плазме при гиперлипидемии, замедляет развитие атеросклероза, способствует рассасыванию имеющихся бляшек, снижает уровень сахара в крови и артериальное давление, препятствует агрегации тромбоцитов, нормализует повышенную свертываемость крови, способствует лизису свежих тромбов. Принимать внутрь, не разжевывая, запивая достаточным количеством воды, по 1 таблетке (капсуле) 2 раза в сутки (интервал между приемами не должен превышать 12 часов).

Аллитера , 1 капсула содержит смеси (в пропорции 1:1) экстракт чеснока и масло облепихи 500 мг, снижает агрегацию тромбоцидов, нормализует артериальное давление, уменьшает уровень липидов в крови (гиперлипидемия II типа). Принимать внутрь. В первую неделю назначают по 2 капсулы 3 раза в сутки, затем по 1 капсуле 3 раза в сутки. Принимать длительно.

Бетинат , 1 таблетка содержит сока свеклы сублимационной сушки 150 мг. Обладает антиатеросклеротическим действием. Подавляет накопление холестерина в сосудистой стенке и рост атеросклеротической бляшки, обладает пролонгированным эффектом вследствие медленного высвобождения частиц свеклы из полимерного окружения таблетки. Принимать внутрь по 1 таблетке 2 раза в сутки (интервал между приемами не должен превышать 12 часов). Длительность лечения не ограничена.

Ветерон, ветерон Е, ветерон-ТК, содержит бета-каротина 20 мг, аскорбиновой кислоты и альфа-токоферола ацетата по 8 мг, снижает активность перекисного окисления липидов, уменьшает содержание холестерина в крови, нормализует соотношение липопротеидов высокой и низкой плотности. При атеросклерозе снижает гипоксию миокарда. Принимать по 0,25-0,75 мл 1 раз в день после еды.

Липоевая кислота регулирует обмен липидов, в том числе холестерина. Принимают внутрь после еды — по 0,025-0,05 г 2-3 раза в день, курс 20-30 дней.

Ловакор показан при гиперхолестеринемиях, принимать внутрь во время еды. Начальная доза — 10-20 мг вечером, при необходимости дозу увеличивают, но не ранее чем через 4 недели; максимальная суточная доза — 80 мг в 1-2 приема (утром и вечером). При атеросклерозе — 20-80 мг в сутки в 1-2 приема.

Магнерот (магния оротат) показан при атеросклерозе, гиперлипидемии. Принимать внутрь, с небольшим количеством жидкости. Первую неделю — по 2 табл. 3 раза в сутки, затем — по 1 таблетке 2-3 раза в день в течение 6 недель (не меньше).

Плавикс используется с целью профилактики ишемических нарушений (инфаркта миокарда, инсульта, тромбоза, периферических артерий) у больных атеросклерозом. Внутрь по 1 таблетке 1 раз в сутки, вне зависимости от приема пищи.

Липостабил снижает повышенный уровень липидов в крови, мобилизует холестерин и способствует его выведению из стенок артерий, уменьшает атеросклеротическое поражение сосудов. Вводят внутривенно, медленно. Для разведения используют только растворы сахаров (глюкоза, левулоза) или собственную кровь больного. В начале лечения вводят по 10-20 мл ежедневно в течение 2-4 недель. Дополнительно перед едой принимают 3 раза в день по 2 капсулы препарата. Поддерживающая терапия — по 2 капсулы 3 раза в день в течение 12 недель.

Наряду с препаратами гипохолестеринемического действия целесообразно применение антикоагулянтов (гепарина) в связи с повышенной активностью свертывающей и угнетением антисвертывающей системы крови при атеросклерозе. Препаратом, снижающим уровень холестерина и способствующим просветлению плазмы, является атероид, относящийся к группе генориноидов.

Атероид применяется внутрь по 600 мг в течение длительного времени.

Витрум атеролитин , 1 таблетка, покрытая оболочкой, содержит витамины А,Е,С,В1, В6, В12, овсяные отруби, порошок семян подорожника, лецитин соевый, дрожжи, рыбий жир. Регулирует липидный обмен, снижает риск развития атеросклероза. Применяют с целью профилактики по 1-2 таблетки 1-3 раза в день.

Фитотерапия

Для уменьшения всасывания холестерина и ограничения его проникновения в эндотелий сосудов можно назначать сборы:

Сбор № 1

шиповник коричный (плоды) — 15 г;
сушеница болотная (трава) — 10 г;
береза повислая (листья) — 10 г;
мята перечная (трава) — 10 г;
морковь посевная (плоды) — 10 г;
элеутерококк колючий (корень) — 15 г;
кассия остролистная (плоды и листья) — 10 г;
почечный чай (трава) — 10 г;
лопух большой (корни) — 10 г.

Принимать в виде настоя по 1/3-1/2 стакана 3 раза в день после еды.

Сбор № 2

морская капуста — 10 г;
боярышник кроваво-красный (плоды) — 15 г;
брусника обыкновенная (листья) — 10 г;
рябина черноплодная (плоды) — 15 г;
череда трехраздельная (трава) — 10 г;
пустырник обыкновенный (трава) — 10 г;
ромашка аптечная (цветки) — 10 г;
кукурузные столбики с рыльцами — 10 г;
крушина ломкая (кора) — 10 г.

Принимать по 1/3-1/2 стакана настоя после еды 3 раза в день.

Сбор № 3

цветки боярышника — 15 г;
трава хвоща полевого — 15 г;
трава омелы белой — 15 г;
листья боярышника молотого — 15 г;
трава тысячелистника — 30 г.

1 стакан настоя принимают глотками в течение дня. Рекомендуется курсовое лечение по 1,5-2 месяца с перерывами 1-2 месяца.

Регулирует содержание холестерина сбор:

цветки арники — 5 г;
трава тысячелистника — 20 г;
трава зверобоя — 25 г.

1 стакан настоя выпивают в течение дня глотками.

При гипертензии и ангиоспазмах с целью нормализации сосудистой проницаемости рекомендуют сбор:

плоды тмина — 10 г;
листья барвинка малого — 10 г;
корень боярышника — 20 г;
трава омелы белой — 30 г.

Принимать по 2 стакана настоя в день.

На дислипопротеинемию и проницаемость сосудистой стенки положительно влияет сбор:

земляника лесная — 5 г;
трава хвоща полевого — 10 г;
трава зверобоя продырявленного — 10 г;
листья мать-и-мачехи — 10 г;
трава сушеницы болотной — 30 г;
семена укропа — 20 г;
трава пустырника — 30 г.

Принимают по 2/3 стакана настоя 3 раза в день до еды. Курс лечения 1,5-2 месяца.

Антисклеротическим действием обладают блюда из лука, чеснока, черноплодной рябины, боярышника, морской капусты, пшеничных отрубей, дрожжей, абрикоса, продукты пчеловодства.

Настойка чеснока по 20 капель 2-3 раза в день; спиртовая вытяжка из репчатого лука — по 20-30 капель 3 раза в день в течение 3-4 недель. Свежий чеснок употреблять по 2-3 зубца ежедневно.

Сбор трав, снижающий уровень холестерина в крови:

береза белая (лист) — 2 части;
боярышник (ягоды) — 1 часть;
вахта трехлистная (трава) — 1 часть;
душица (трава) — 1 часть;
зверобой (трава) — 3 части;
лен (семя) — 1 часть;
череда (трава) — 2 части;
пустырник (трава) — 1 часть;
шиповник (ягода) — 1 часть.

Приготовление: 2 ст. л. смеси залить 500 мл кипятка. Настоять в термосе. Принимать по 100 мг 2-3 раза в день за 15 минут до еды. Курс лечения 2 месяца, перерыв 2 недели, 3 курса в год.

сок свеклы красной — 200 г;
сок моркови — 200 г;
сок хрена — 200 г;
сок лимона — 1 шт.;
мед — 250 г.

Принимать по 1 ст. л. 3 раза в день до еды или через 2-3 часа после еды с водой (для получения сока натертый хрен настаивают с водой 36 часов). Курс лечения 2 месяца.

При атеросклерозе принимают сбор № 1:

шиповник — 300 г;
пустырник — 300 г;
подорожник — 300 г;
шалфей — 100 г;
череда — 200 г;
хвощ полевой — 300 г;
ромашка — 500 г;
крушина — 50 г;
крапива — 200 г.

2 ст. л. заварить в 500 мл кипятка. Принимать по 100-150 г 3 раза в день за 15 минут до еды.

Сбор № 1а при атеросклерозе с гипертонией:

сушеница — 200 г;
боярышник — 200 г;
шиповник — 300 г;
пустырник — 300 г;
подорожник — 300 г;
шалфей — 100 г;
череда — 200 г;
хвощ полевой — 300 г;
ромашка — 500 г;
крушина — 50 г;
крапива — 200 г.

2 ст. л. на 500 мл кипятка. Принимать по 100 мл 3 раза в день за 15 минут до еды.

Различают первичную и вторичную профилактику атеросклероза. Первичная направлена на предотвращение развития заболевания, а вторичная — на предупреждение различных осложнений атеросклероза и его прогрессирование.

Первичная профилактика включает мероприятия, направленные на организацию правильного режима труда и отдыха, рациональное питание, устранение основных факторов риска (избыточная масса тела, курение), выявление и лечение заболеваний, способствующих развитию атеросклероза (гипертоническая болезнь, сахарный диабет).

Информация, содержащаяся на страницах портала представлена исключительно для ознакомления и не может служить основанием для постановки диагноза. Информация не несет ответственности за любой диагноз, поставленный пользователем на основании материалов данного сайта. Если у вас возникают любые вопросы относительно вашего здоровья, всегда обращайтесь к врачу.

Амиотрофический склероз, или БАС (боковой амиотрофический склероз) – это неизлечимое заболевание центральной нервной системы. В процессе его развития страдают верхние и нижние двигательные нейроны спинного мозга, а также ствола и коры головного мозга. Все это приводит к параличу, а после – к полной атрофии мышц.

Понятие амиотрофического склероза

По МКБ-10 заболевание БАС трактуется как болезнь двигательного нейрона. В медицине данная патология более известна как болезнь Шарко.

Отдельно можно выделить синдром амиотрофического склероза, который возникает как следствие иного заболевания. Если причина его появления известна, то лечение направлено именно на ее устранение.

При развитии данной аномалии разрушаются мотонейроны, что приводит к отсутствию передачи сигнала к клеткам мозга. Таким образом, нервные клетки не выполняют своих функций, а мышцы человеческого тела атрофируются.

Основной пик заболеваемости отмечается у лиц после 40 лет, но БАС может возникнуть и в более молодом возрасте, особенно у людей с наследственной предрасположенностью.

БАС необходимо отличать от сужения сосудов головного мозга, а также прогрессирующей формы клещевого энцефалита, так как от этого зависит метод лечения.

Патогенез

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз – это заболевание, при котором нейроны становятся уязвимыми и постепенно разрушаются.

Мотонейроны – это самые большие клетки в нервной системе, которые имеют длинные отростки. Для их функционирования требуются значительные энергозатраты.

Каждый из мотонейронов выполняет важную функцию в организме, именно по его каналам передаются импульсы, которые влияют на двигательную активность человека. Этим клеткам требуется большое количество кальция и энергии.

Если эти условия не выполняются, то есть, мотонейроны испытывают недостаток кальция, то наступает патологический процесс, который приводит к:

токсическому воздействию на клетки мозга, которое происходит из-за аминокислот;
вредному окислительному процессу;
нарушению работы мотонейронов;
сбоям в работе белков, которые образуют определенные включения;
появлению мутировавших белков;
гибели мотонейронов.

Эпидемиология

Данное заболевание очень редкое, возникает в 2 случаях на 100000 человек. В основном, это взрослые люди (в возрасте от 20 до 80 лет). Продолжительность жизни невысокая. Например, при бульбарной форме БАС люди обычно живут около 3 лет, а при пояснично-крестцовой – 4 года.

Только 7% всех больных БАС перешагивают отметку продолжительности жизни в пять лет.

Причины

К развитию амиотрофического склероза может привести:

мутация генов, передающаяся по наследству;
накапливание в организме аномальных белков, которые могут привести к уничтожению нейронов;
патологическая реакция, когда иммунитет уничтожает нервные клетки в своем организме;
накопление в организме глутаминовой кислоты, избыток которой также уничтожает нейроны;
ангиодистония. Несоблюдение режима труда и отдыха, частые стрессы, большое количество проведенного за компьютером времени приводит к нарушению нервной регуляции сосудов, а именно, к ангиодистонии.
попадание в организм вируса, который поражает нервные клетки.

Больше всего патологии предрасположены следующие категории людей:

с наследственной предрасположенностью к БАС;
мужчины после 70 лет;
имеющие вредные привычки;
перенёсшие инфекционные заболевания, при которых в организме поселился вирус, разрушающий нейроны;
имеющие раковые опухоли или заболевание моторных нейронов;
с удалённой частью желудка;
работающие в условиях, где используется свинец, алюминий или ртуть.

Многие ученые считают БАС дегенеративным процессом, однако факторы его развития до конца еще не изучены. Некоторые исследователи уверены, что причина кроется в попадании в организм фильтрующего вируса.

Амиотрофический склероз поражает только двигательную систему человека, при этом его чувствительные функции остаются неизменными. По этим причинам развитие БАС зависит от таких факторов, как:

Схожесть вируса с определенным нервным образованием.
Специфики кровоснабжения участков ЦНС.
Лимфообращение в позвоночнике или ЦНС.

Симптомы заболевания

В начале течения заболевания поражаются конечности, а после – иные части тела. Мышцы человека ослабевают, что приводит к параличу.

На ранней стадии заболевания имеются следующие характерные признаки:

Нарушается моторика, становятся слабыми мышцы рук.
Слабость в ногах.
Происходит отвисание стопы.
Появляются судороги плеч, языка, рук.
Нарушается речь, появляются трудности при глотании.

Иногда БАС приводит к слабоумию.

На более поздних стадиях у человека проявляются такие симптомы амиотрофического склероза, как:

Отсутствие возможности двигаться.
Трудности при дыхании.

Следует разделить симптомы заболевания на два типа:

Которые наблюдаются при поражении центрального мотонейрона:

снижение мышечной активности;
повышение мышечного тонуса;
гиперрефлексия;
патологические рефлексы;

Поражение периферического нейрона проявляется такими симптомами, как:

подергивания в мышцах;
судороги с болью;
атрофия мышц головы и других частей тела;
гипотония мышц;
гипорефлексия.

Редкие симптомы

Следует отметить, что амиотрофический склероз у каждого больного проявляется по-разному. Имеются такие его симптомы, которые могут возникнуть лишь у единиц, к ним относят:

Нарушение чувствительной функции. Это случается из-за сбоев в кровообращении, например, больной может не чувствовать рук, они попросту отвисают.
Нарушение мочеиспускания, стула, функций глаз.
Слабоумие.
Когнитивные нарушения, которые быстро прогрессируют. При этом у пациента снижается память, работоспособность мозга и др.

Виды

Амиотрофический склероз имеет несколько форм:

церебральный;
шейно-грудной;
бульбарный;
пояснично-крестцовый.

Пояснично-крестцовый

Данная форма заболевания может развиваться в двух вариантах:

Угнетение периферического мотонейрона в переднем роге пояснично-крестцового отдела спинного мозга. Появляется мышечная слабость в одной, а после и в другой ноге, снижаются рефлексы и тонус в них, в результате начинается процесс атрофирования. Вместе с этим в ногах можно ощущать частые подергивания. Затем заболевание переходит на руки и выше. Человеку становится сложно глотать, речь становится нечеткой, изменяется голос и происходит истончение языка. Нижняя челюсть начинает отвисать, появляются проблемы с жеванием и глотанием пищи.
Второй вариант течения заболевания предусматривает одновременное поражение центрального и периферического мотонейрона, которые обеспечивают движение ног. При его течении наблюдается чувство слабости в конечностях, появляется тонус мышц, происходит постепенная атрофия мышц, артрит. Затем процесс переходит на руки, вовлекаются и мотонейроны головного мозга, нарушается процесс жевания, речь, появляются подергивания в языке, возможны приступы непроизвольного смеха или плача.

Шейно-грудная форма

Она также может протекать в двух вариантах:

Поражается только периферический мотонейрон. Атрофия мышц и снижение тонуса затрагивает только одну кисть, и только через несколько месяцев – другую. Руки начинают напоминать обезьянью лапу. Одновременно с этими процессами в ногах повышаются рефлексы, но без атрофии. Затем происходит снижение мышечной активности в ногах и в паталогический процесс вовлекается бульбарный отдел головного мозга.
Одновременное поражение центрального и периферического мотонейрона. Мышцы рук начинают атрофироваться, повышается их тонус, одновременно происходит повышение рефлексов и снижение силы в ногах. Позже происходит поражение бульбарного отдела.

Бульбарная форма

При развитии данной формы заболевания поражается периферический мотонейрон. В результате чего нарушается артикуляция, изменяется голос, атрофируются мышцы языка. Если одновременно поражается и центральный мотонейрон, то нарушается глоточный и нижнечелюстной рефлекс, может случиться непроизвольный смех или плач. Усиливаются рвотные рефлексы.

По мере развития заболевания образуется парез с атрофией рук, повышаются рефлексы и тонус в них. То же самое происходит и в ногах.

Церебральная форма

В данном случае происходит преимущественное поражение центрального мотонейрона. Во всех мышцах туловища и конечностей появляются парезы и повышение их тонуса, а также патологические симптомы БАС. Кроме нарушения двигательной активности могут возникнуть и психические расстройства, нарушение памяти, снижение интеллекта, слабоумие, постоянные приступы агрессии из-за невозможности ухаживать за собой.

Клиническая картина БАС

Заболевание очень быстро прогрессирует, парезы приводят к отсутствию возможности передвигаться и ухаживать за собой. Если в процесс заболевания вовлекается и дыхательная система, то больного беспокоит одышка и нехватка воздуха даже при малейшей нагрузке. В запущенных случаях больные не могут самостоятельно дышать и постоянно находятся под аппаратом для вентиляции легких.

У больных БАС происходит скорейшее развитие импотенции, в редких случаях возможно недержание мочи. Так как нарушается процесс жевания и глотания, они быстро теряют вес, конечности могут становиться ассиметричными. Присутствует и болевой синдром, так как из-за парезов суставам трудно двигаться.

БАС приводит и к таким расстройствам, как повышенное потовыделение, жирность кожи лица, изменение его цвета. Прогноз на выздоровление не делают, а вот средняя продолжительность жизни человека с таким недугом обычно составляет от 2 до 12 лет. Большинство больных умирает в течение 5 лет после установления диагноза. Если этого не произошло, то дальнейшее развитие БАС приводит к полной инвалидности.

Диагностика

Для того, чтобы точно поставить точный диагноз БАС, необходима совокупность таких факторов, как:

Симптоматика поражения центрального мотонейрона (мышечный тонус, патологии кистей и стоп и т.д.).
Признаки поражения периферических нейронов, которые подтверждаются электромиографией и биопсией.
Прогрессирование заболевания с вовлечением новых мышц.

Самое главное для успешной терапии – исключить другие заболевания, схожие с амиотрофическим склерозом.

В самом начале лечения БАС врачом собирается полный анамнез больного, сбор его жалоб и проводится неврологический осмотр. Затем пациенту назначают:

электромиографию;
магнитно-резонансную томографию;
анализы крови, мочи;
исследование спинномозговой жидкости;
молекулярно-генетический анализ.

Также проводится игольчатая ЭМГ, которая указывает на поражение мышц и их атрофию. необходима для уточнения диагноза, по ней можно проследить атрофию моторной коры головного мозга, дегенерацию путей, которые связывают центральные и периферические нейроны.

Во время диагностирования БАС анализ крови показывает увеличение креатинфосфокиназы, которая выделяется при распаде волокон мышц. При исследовании спинномозговой жидкости будет обнаружено повышенное содержание белка, а молекулярный анализ может выявить мутацию гена 21 хромосомы.

Лечение

Данный вид заболевания нельзя вылечить, имеются некоторые виды лекарственных средств, способные немного продлить жизнь пациента. Одно из таких веществ – это Рилузол. Его принимают постоянно по 100 мг. В среднем, продолжительность жизни увеличивается на 2-3 месяца. Обычно его назначают пациентам, у которых заболевание имеется уже 5 лет, и которые могут самостоятельно дышать. Данный препарат негативно сказывается на состоянии печени.

Также больным назначают симптоматическую терапию. Сюда относят такие лекарства, как:

Сирдалуд, Баклофен – при фасцикуляциях.
Берлитион, Карнитин, Левокарнитин – улучшают мышечную активность.
Флуоксетин, Сертралин – для борьбы с депрессией.
Витамины группы B – для улучшения метаболизма в нейронах.
Атромин, Амитриптилин – назначают при слюнотечении.

При атрофии мышц челюсти у больного могут появиться трудности при жевании и глотании пищи. В таких случаях еду следует протирать или готовить суфле, пюре и прочее. После каждого приема пищи нужно очищать полость рта.

В случаях, когда пациент не может глотать, долго пережевывает пищу и не в состоянии пить достаточное количество жидкости, ему могут назначить эндоскопическую гастростомию. Можно использовать и альтернативные методы, например, питание через зонд или внутривенно.

При нарушении речи, когда человек уже не может внятно говорить, общаться с внешним миром ему помогут специальные пишущие машинки. Следует следить и за венами нижних конечностей, чтобы там не появились тромбозы. Если присоединилась любая инфекция, необходимо немедленно лечиться антибиотиками.

Чтобы поддерживать двигательную активность, следует использовать ортопедическую обувь, стельки, трости, ходунки и т.п. Если обвисает голова, можно приобрести специальные головодержатели. На более поздних стадиях заболевания больному потребуется функциональная кровать.

Если у человека с БАС нарушается процесс дыхания, то ему назначают аппараты периодической неинвазивной вентиляции. Если больной уже не может дышать сам, то ему показана трахеостомия или искусственная вентиляция легких.

Что использовать нельзя

При развитии бокового амиотрофического склероза запрещено использование таких методов лечения, как:

Цитостатики – ухудшают процесс пищеварения и могут снизить иммунитет.
Гипербарические оксигенации – насыщают кровь излишком кислорода.
Инфузии с физиологическим раствором.
Гормональные препараты, которые приводят к миопатии мышц легких.
Разветвленные аминокислоты, которые сокращают продолжительность жизни.

Физические упражнения

При данном виде заболевания очень важно поддерживать тонус мышц. Для этого необходима эрготерапия и физическая терапия.

Эрготерапия дает пациенту возможность жить нормальной жизнью как можно дольше. Этот метод просто необходим в тяжелых случаях заболевания. Физическая терапия помогает сохранить физическую форму, подвижность мышц.

Больному просто необходимы растяжки, которые помогут справиться с болью и уменьшить спазмы мышц. Также они вносят свой вклад в избавление от непроизвольных судорог. Делать растяжку можно самостоятельно (с использованием специальных ремней) или с помощью другого человека.

Любые занятия должны быть продолжительными и регулярными, тогда и эффект будет положительным.

Прогноз на выздоровление

Шансы на выздоровление очень малы, к сожалению, все больные БАС умирают в течение 2-12 лет. Осложняет все наступившая пневмония, проблемы с дыханием и другие заболевания. Симптомы болезни прогрессируют очень быстро, общее состояние пациента становится все хуже. За всю историю медицины имелись только два человека, которым удалось выжить. Один из таких – Стивен Хокинг, который около 50 лет прожил и боролся с амиотрофическим склерозом. Благодаря специальной терапии, креслу, на котором он передвигался и компьютеру, предназначенному для контакта с окружающими людьми, Хокинг до последнего дня вел активную научную деятельность.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью