Костно-мышечная система. Профилактика болезней костно-мышечной системы

Болезни костно-мышечной системы крайне разнообразны. Их условно можно разделить на болезни костной системы, суставов и скелетных мышц.

Болезни костной системы

Болезни этой группы могут иметь дистрофический, воспалительный, диспластический и опухолевый характер. Дистрофические заболевания костей (остеодистрофии) делят на токсические (например, Уровская болезнь), алиментарные (например, рахит - см. Авитаминозы), эндокринные, нефрогенные (см. Болезни почек). Среди болезней костей дистрофического характера наибольшее значение имеет паратиреоидная остеодистрофия. Воспалительные заболевания костей наиболее часто характеризуются развитием гнойного воспаления костного мозга (остеомиелит), нередко костная ткань поражается при туберкулезе и сифилисе (см. Инфекционные болезни). Диспластические заболевания костей наиболее часты у детей, но могут развиваться и у взрослых. Среди них чаще других встречаются фиброзная дисплазия костей, остеопетроз, болезнь Педжета. На фоне диспластических заболеваний костей часто возникают опухоли костной ткани (см. Опухоли).

Паратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена, генерализованная остеодистрофия) - заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез и сопровождающееся генерализованным поражением скелета. Заболевание встречается преимущественно у женщин 40-50 лет, редко в детском возрасте.

Этиология. Паратиреоидная остеодистрофия связана с первичным гиперпаратиреоидизмом, который обусловлен аденомой околощитовидных желез или гиперплазией их клеток (очень редко встречается рак). Первичный гиперпаратиреоидизм следует отличать от вторичного, развивающегося при хронической почечной недостаточности, множественных метастазах рака в кости и т.д. Значение гиперфункции околощитовидных желез в развитии патологии костей было впервые обосновано А.В. Руса-

ковым (1924), который предложил для лечения костной патологии оперативное удаление опухолей околощитовидных желез.

Патогенез. Повышенный синтез паратгормона вызывает усиленную мобилизацию фосфора и кальция из костей, что ведет к гиперкальциемии и прогрессирующей деминерализации всего скелета. В костной ткани активизируются остеокласты, появляются очаги лакунарного рассасывания кости. Наряду с этим нарастает диффузная фиброостеоклазия - костная ткань замещается фиброзной соединительной тканью. Наиболее интенсивно эти процессы выражены в эндостальных отделах костей. В очагах интенсивной перестройки костные структуры не успевают созревать и обызвествляться; образуются остеоидная ткань, кисты, полости, заполненные кровью и гемосидерином. Прогрессируют деформация костей, остеопороз, часто возникают патологические переломы. В костях появляются образования, неотличимые от гигантоклеточных опухолей (остеобластокластомы, по А.В. Русакову). В отличие от истинных опухолей - это реактивные структуры, являющиеся гигантоклеточными гранулемами в очагах организации скоплений крови; они обычно исчезают после удаления опухоли околощитовидных желез.

Гиперкальциемия, развивающаяся при паратиреоидной остеодистрофии, ведет к развитию известковых метастазов, см. Нарушения минерального обмена (минеральные дистрофии). Часто развивается нефрокальциноз, сочетающийся с нефролитиазом и осложняющийся хроническим пиелонефритом.

Патологическая анатомия. В околощитовидных железах наиболее часто обнаруживают аденому, реже - гиперплазию клеток, еще реже - рак. Опухоль может иметь атипичную локализацию - в толще щитовидной железы, средостении, позади трахеи и пищевода.

Изменения скелета при паратиреоидной остеодистрофии зависят от стадии и длительности заболевания. В начальной стадии болезни и при низкой активности паратгормона внешние изменения костей могут отсутствовать. В далеко зашедшей стадии обнаруживается деформация костей, особенно тех, которые подвергаются физической нагрузке, - конечностей, позвоночника, ребер. Они становятся мягкими, порозными, легко режутся ножом. Деформация кости может быть обусловлена множественными опухолевидными образованиями, которые на разрезе имеют пестрый вид: желтоватые участки ткани чередуются с темно-красными и бурыми, а также с кистами.

При в костной ткани определяются очаги лакунарного рассасывания (рис. 243), новообразования фиброзной ткани, иногда остеоидные балки. В очагах опухолевидных образований находят гигантоклеточные гранулемы, скопления эритроцитов и гемосидерина, кисты.

Смерть больных чаще наступает от кахексии или уремии в связи со сморщиванием почек.

Рис. 243. Паратиреоидная остеодистрофия. Лакунарное рассасывание кости (показано стрелками) и новообразование фиброзной ткани (по М. Эдер и П. Гедик)

Остеомиелит

Под остеомиелитом (от греч. osteon - кость, myelos - мозг) понимают воспаление костного мозга, распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу. Остеомиелит делят по характеру течения - на острый и хронический, по механизму инфицирования костного мозга - на первичный гематогенный и вторичный (осложнение травмы, в том числе огнестрельного ранения, при переходе воспалительного процесса с окружающих тканей). Наибольшее значение имеет первичный гематогенный остеомиелит.

Первичный гематогенный остеомиелит может быть острым и хроническим. Острый гематогенный остеомиелит, как правило, развивается в молодом возрасте, в 2-3 раза чаще у мужчин. обычно является исходом острого.

Этиология. В возникновении остеомиелита основную роль играют гноеродные микроорганизмы: гемолитический стафилококк (60-70%), стрептококки (15-20%), колиформные бациллы (10-15%), пневмококки, гонококки. Реже возбудителями остеомиелита могут быть грибы. Источником гематогенного распространения инфекции может явиться воспалительный очаг в любом органе, однако нередко первичный очаг не удается обнаружить. Полагают, что у таких больных имеет место транзиторная бактериемия при малой травме кишечника, заболеваниях зубов, инфекции верхних дыхательных путей.

Патогенез. Особенности кровоснабжения костной ткани способствуют локализации инфекции в длинных трубчатых костях. Обычно гнойный процесс начинается с костномозговых пространств метафизов, где кро-

воток замедлен. В дальнейшем он имеет тенденцию к распространению, вызывает обширные некрозы и переходит на кортикальный слой кости, периост и окружающие ткани. Гнойное воспаление распространяется и по костномозговому каналу, поражая все новые участки костного мозга. У детей, особенно новорожденных, из-за слабого прикрепления периоста и особенностей кровоснабжения хрящей эпифизов гнойный процесс часто распространяется на суставы, вызывая гнойные артриты.

Патологическая анатомия. При остром гематогенном остеомиелите воспаление имеет характер флегмонозного (иногда серозного) и захватывает костный мозг, гаверсовы каналы и периост; в костном мозге и компактной пластинке появляются очаги некроза. Резко выраженное рассасывание кости вблизи эпифизарного хряща может вызвать отделение метафиза от эпифиза (эпифизеолиз), появляются подвижность и деформация околосуставной зоны. Вокруг очагов некроза определяется инфильтрация ткани нейтрофилами, в сосудах компактной пластинки обнаруживают тромбы. Под периостом нередко находят абсцессы, а в прилежащих мягких тканях - флегмонозное воспаление.

Хронический гематогенный остеомиелит связан с хронизацией нагноительного процесса, образованием костных секвестров. Вокруг секвестров формируется грануляционная ткань и капсула. Иногда секвестр плавает в полости, заполненной гноем, от которой идут свищевые ходы к поверхности или полостям тела, к полости суставов. Наряду с этим в периосте и костномозговом канале отмечается костеобразование. Кости становятся толстыми и деформируются. Эндостальные костные разрастания (остеофиты) могут приводить к облитерации костномозгового канала, компактная пластинка утолщается. Одновременно идет очаговое или диффузное раздражение кости в связи с ее резорбцией. Очаги нагноения в мягких тканях при хроническом течении гематогенного остеомиелита обычно рубцуются.

Особой формой хронического остеомиелита является абсцесс Броди. Он представлен полостью, заполненной гноем, с гладкими стенками, которые выстланы изнутри грануляциями и окружены фиброзной капсулой. В грануляционной ткани определяется много плазматических клеток и эозинофилов. Свищи не образуются, деформация костей незначительна.

Осложнения. Кровотечение из свищей, спонтанные переломы костей, образование ложных суставов, патологические вывихи, развитие сепсиса; при хроническом остеомиелите возможен вторичный амилоидоз.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия (фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия костей, болезнь Лихтенштейна-Брайцева) - заболевание, характеризующееся замещением костной ткани фиброзной тканью, что приводит к деформации костей.

Этиология и патогенез. Причины развития фиброзной дисплазии недостаточно ясны, не исключается роль наследственности. Считают, что

в основе заболевания лежит опухолеподобный процесс, связанный с неправильным развитием остеогенной мезенхимы. Болезнь часто начинается в детском возрасте, но может развиваться в молодом, зрелом и пожилом возрасте. Заболевание преобладает у лиц женского пола.

Классификация. В зависимости от распространения процесса различают две формы фиброзной дисплазии: монооссальную, при которой поражена лишь одна кость, и полиоссальную, при которой поражено несколько костей, преимущественно на одной стороне тела. Полиоссальная форма фиброзной дисплазии может сочетаться с меланозом кожи и различными эндокринопатиями (синдром Олбрайта). Монооссальная форма фиброзной дисплазии может развиваться в любом возрасте, полиоссальная - в детском возрасте, поэтому у больных этой формой фиброзной дисплазии выражена диффузная деформация скелета, отмечается предрасположенность к множественным переломам.

Патологическая анатомия. При монооссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражены ребра, длинные трубчатые кости, лопатки, кости черепа (рис. 244); при полиоссальной форме - свыше 50% костей скелета, обычно с одной стороны. Очаг поражения может захватывать небольшой участок или значительную часть кости. В трубчатых костях он локализуется преимущественно в диафизах, включая и метафиз. Пораженная кость в начале заболевания сохраняет свою форму и величину. В дальнейшем появляются очаги «вздутия», деформация кости, ее удлинение или

укорочение. Под влиянием статической нагрузки бедренные кости приобретают иногда форму пастушьего посоха. На распиле кости определяются четко ограниченные очаги белесоватого цвета с красноватыми вкраплениями. Они обычно округлой или удлиненной формы, иногда сливаются между собой; в местах «вздутий» кортикальный слой истончается. Костномозговой канал расширен или заполнен новообразованной тканью, в которой определяются очажки костной плотности, кисты.

При микроскопическом исследовании очаги фиброзной дисплазии представлены волокнистой фиброзной тканью, среди которой определяются малообызвествленные костные балки примитивного строения и остеоидные балочки (см. рис. 244). Волокнистая ткань в одних участках состоит из хаотично расположенных пучков зрелых коллагеновых волокон и веретенообразных клеток, в других участках - из формирующихся (тонких) коллагеновых волокон и звездчатых клеток. Иногда встречаются миксоматозные очаги, кисты, скопления остеокластов или ксантомных клеток, островки хрящевой ткани. Отмечают некоторые особенности гистологической картины фиброзной дисплазии лицевых костей: плотный компонент в очагах дисплазии может быть представлен тканью типа цемента (цементиклеподобные образования).

Осложнения. Наиболее часто отмечаются патологические переломы костей. У маленьких детей, нередко при первых попытках ходьбы, особенно часто ломается бедренная кость. Переломы верхних конечностей редки. Обычно переломы хорошо срастаются, но деформация костей при этом усиливается. В ряде наблюдений на фоне фиброзной дисплазии развивается саркома, чаще остеогенная.

Остеопетроз

Остеопетроз (мраморная болезнь, врожденный остеосклероз, болезнь Альберс-Шенберга) - редкое наследственное заболевание, при котором отмечается генерализованное избыточное костеобразование, ведущее к утолщению костей, сужению и даже полному исчезновению костномозговых пространств. Поэтому для остеопетроза характерна триада: повышенная плотность костей, их ломкость и анемия.

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез остеопетроза изучены недостаточно. Несомненно участие наследственных факторов, с которыми связано нарушение развития костной и кроветворной ткани. При этом происходит избыточное формирование функционально неполноценной костной ткани. Полагают, что процессы продукции кости преобладают над ее резорбцией, что связано с функциональной несостоятельностью остеокластов. С нарастающим вытеснением костью костного мозга связано развитие анемии, тромбоцитопении, появление очагов внекостномозгового кроветворения в печени, селезенке, лимфатических узлах, что ведет к их увеличению.

Классификация. Различают две формы остеопетроза: раннюю (аутосомно-рецессивную) и позднюю (аутосомно-доминантную). Ранняя

форма остеопетроза проявляется в раннем возрасте, имеет злокачественное течение, нередко заканчивается летально; поздняя форма протекает более доброкачественно.

Патологическая анатомия. При остеопетрозе может быть поражен весь скелет, но особенно трубчатые кости, кости основания черепа, таза, позвоночник, ребра. При ранней форме остеопетроза лицо имеет характерный вид: оно широкое, с широко расставленными глазами, корень носа вдавлен, ноздри развернуты, губы толстые. При этой форме отмечают гидроцефалию, повышенное оволосение, геморрагический диатез, множественные поражения костей, тогда как при поздней форме остеопетроза поражение костей, как правило, ограниченное.

Очертания костей могут оставаться нормальными, характерно лишь колбовидное расширение нижних отделов бедренных костей. Кости становятся тяжелыми, распиливаются с трудом. На распилах в длинных костях костномозговой канал заполнен костной тканью и часто не определяется. В плоских костях костномозговые пространства также едва определяются. На месте губчатого вещества находят плотную однородную костную ткань, напоминающую шлифованный мрамор (мраморная болезнь). Разрастание кости в области отверстий и каналов может приводить к сдавлению и атрофии нервов. Именно с этим связана наиболее часто встречающаяся атрофия зрительного нерва и слепота при остеопетрозе.

Микроскопическая картина чрезвычайно своеобразна: патологическое костеобразование происходит на протяжении всей кости, масса костного вещества резко увеличена, само вещество кости беспорядочно нагромождено во внутренних отделах костей (рис. 245). Костномозговые

Рис. 245. Остеопетроз. Беспорядочное нагромождение костных структур (по А.В. Русакову)

пространства заполнены беспорядочно расположенными слоистыми костными конгломератами или пластинчатой костью с дугообразными линиями склеивания; наряду с этим встречаются балки эмбриональной грубоволокнистой кости. Видны единичные участки продолжающегося костеобразования в виде скоплений остеобластов. Остеокласты единичны, признаки резорбции кости выражены незначительно. Архитектоника кости вследствие беспорядочного образования костных структур утрачивает свои функциональные характеристики, с чем, очевидно, связана ломкость костей при остеопетрозе. В зонах энхондрального окостенения резорбция хряща практически отсутствует. На основе хряща формируются своеобразные округлые островки из костных балок, которые постепенно превращаются в широкие балки.

Осложения. Часто возникают переломы костей, особенно бедренных. В местах переломов нередко развивается гнойный остеомиелит, который иногда является источником сепсиса.

Причины смерти. Больные остеопетрозом чаще умирают в раннем детском возрасте от анемии, пневмонии, сепсиса.

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) - заболевание, характеризующееся усиленной патологической перестройкой костной ткани, беспрерывной сменой процессов резорбции и новообразования костного вещества; при этом костная ткань приобретает своеобразную мозаичную структуру. Заболевание описано в 1877 г. английским врачом Педжетом, который считал его воспалительным и назвал деформирующим оститом.

Позднее воспалительная природа болезни была отвергнута, заболевание было отнесено к дистрофическим болезням. А.В. Русаков (1959) впервые доказал диспластическую природу болезни Педжета.

Заболевание наблюдается чаще у мужчин старше 40 лет, прогрессирует медленно, становится заметным обычно только в старости. Считают, что бессимптомные формы болезни встречаются с частотой 0,1-3% в разных популяциях. Процесс локализуется в длинных трубчатых костях, костях черепа (особенно лицевых), тазовых костях, позвонках. Поражение может захватывать только одну кость (монооссальная форма) или несколько нередко парных или регионарных костей (полиоссальная форма), но никогда не бывает генерализованным, что отличает болезнь Педжета от паратиреоидной остеодистрофии.

Этиология. Причины развития заболевания не известны. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена, вирусная инфекция как возможная причина болезни Педжета исключается, но отмечается семейный характер заболевания. О диспластическом характере поражения костей при болезни Педжета свидетельствуют афункциональный характер перестройки кости и частое развитие на этом фоне саркомы.

Пато- и морфогенез. Процессы перестройки костной ткани при болезни Педжета протекают беспрерывно, связь их с функциональной нагрузкой отсутствует. В зависимости от соотношения процесса остеолиза и остеогенеза различают 3 фазы заболевания: инициальную (остеолитическую), активную (сочетание остеолиза и остеогенеза) и неактивную (остеосклеротическую). В инициальной фазе преобладают процессы резорбции кости при участии остеокластов, в связи с чем в костной ткани образуются глубокие лакуны. В активной фазе деформирующего остоза наряду с остеолизом выражено и новообразование кости; появляются остеобласты, лакуны заполняются новообразованным костным веществом. В местах соединения старой и новой кости появляются широкие, четкие линии склеивания. Из-за постоянного повторения и смены процессов остеолиза и остеогенеза костные балки оказываются построенными из мелких фрагментов, образующих характерную мозаику. Для неактивной фазы характерно преобладание процесса остеосклероза.

Патологическая анатомия. Изменения костей при болезни Педжета достаточно характерны. Длинные трубчатые кости, особенно бедренные и большеберцовые, искривлены, иногда спиралеобразны, что объясняется ростом (удлинением) кости при ее перестройке. В то же время длина здоровой парной кости не изменяется. Поверхность пораженной кости шероховатая, на распилах определяется узкий костномозговой канал, иногда он полностью облитерирован и заполнен беспорядочно перемежающимися балками. При снятии периоста на поверхности кортикального слоя обычно видны мелкие многочисленные отверстия сосудистых каналов (в норме они почти не видны). Это связано с тем, что перестройка кости сопровождается интенсивным рассасыванием костных стенок сосудистых каналов и резким расширением сосудов. На распиле кортикальный слой кости утрачивает компактное строение, становится как бы спонгиозным. Однако это только внешнее сходство со спонгиозной тканью, так как перестройка при болезни Педжета носит афункциональный характер.

При поражении костей черепа в процесс обычно вовлекаются только кости мозгового черепа. В костях крыши черепа отсутствует деление на внутреннюю, наружную пластину и средний губчатый слой; вся костная масса имеет неравномерно-губчатое строение с очагами разрежения и уплотнения. Если изменены и кости лицевого черепа, то лицо становится резко обезображенным. Толщина костей на распиле может достигать 5 см, причем утолщение кости может быть как равномерным, так и неравномерным. Несмотря на увеличенный объем, кости очень легки, что связано с уменьшением в них извести и наличием большого числа пор.

В позвоночнике процесс захватывает один или несколько позвонков в любых его отделах, но никогда не поражается весь позвоночный столб. Позвонки увеличиваются в объеме или, напротив, сплющиваются, что зависит от стадии заболевания. На распилах находят очаги остеопороза и

остеосклероза. Тазовые кости также могут вовлекаться в патологический процесс, который захватывает одну или все кости.

Микроскопическое исследование убеждает в том, что особенности строения костной ткани при болезни Педжета отражают патологическую ее перестройку. С беспрерывной сменой процессов рассасывания и построения костного вещества связана характерная для болезни Педжета мозаичность строения костных структур (рис. 246). Определяются мелкие фрагменты костных структур с неровными контурами, с широкими, четко очерченными базофильными линиями склеивания. Участки костных фрагментов мозаики обычно хорошо обызвествлены, строение их беспорядочное, тонковолокнистое или пластинчатое. Иногда обнаруживаются остеоидные структуры. В глубоких лакунах костных структур находят большое число остеокластов, полости пазушного рассасывания. Наряду с этим отмечаются признаки новообразования кости: расширенные костные пространства заполнены нежноволокнистой тканью. Процессы перестройки кости захватывают и сосудистое русло, обычно калибр питающих артерий резко увеличен, они приобретают резкую извилистость.

Осложения. Гемодинамические расстройства, патологические переломы, развитие остеогенной саркомы. Гемодинамические расстройства, связанные с расширением сосудов в пораженной костной ткани, в коже над очагами поражения, могут явиться причиной сердечной недостаточности у больных с поражением костей более трети скелета. Патологические переломы развиваются обычно в активную фазу заболевания. Остеогенная саркома развивается у 1-10% больных деформирующим остозом. Саркома локализуется чаще в бедре, берцовых костях, костях таза, скуловой кости, лопатке, описаны первично-множественные саркомы.

Рис. 246. Болезнь Педжета. Мозаичное строение кости (по Т.П. Виноградовой)

Болезни суставов

Болезни суставов могут быть связаны с дистрофическими («дегенеративными») процессами структурных элементов суставов (артрозы) или их воспалением (артриты). Синовиальная оболочка сустава и хрящ могут явиться источником опухоли (см. Опухоли). Артриты могут быть связаны с инфекциями (инфекционные артриты), быть проявлением ревматических болезней (см. Системные заболевания соединительной ткани), обменных нарушений (например, подагрический артрит, см. Нарушения обмена нуклеопротеидов) или других болезней (например, псориатический артрит).

Наибольшее значение среди артрозов имеет остеоартроз, среди артритов - ревматоидный артрит.

Остеоартроз

Остеоартроз - одно из наиболее частых заболеваний суставов дистрофической («дегенеративной») природы. Страдают чаще женщины пожилого возраста. Остеоартроз делят на первичный (идиопатический) и вторичный (при других, например эндокринных заболеваниях). Как видно, остеоартроз представляет собой собирательное понятие, объединяющее большое число заболеваний. Однако существенных различий между первичным и вторичным остеоартрозом нет. Наиболее часто поражены суставы нижних конечностей - тазобедренный, коленный, голеностопный, несколько реже - крупные суставы верхних конечностей. Обычно процесс одновременно или последовательно захватывает несколько суставов.

Этиология и патогенез. Для развития остеоартроза имеют значение предрасполагающие факторы - наследственные и приобретенные. Среди наследственных факторов особое значение придают генетически детерминированному нарушению метаболизма в суставном хряще, особенно нарушению катаболизма его матрикса. Из приобретенных факторов ведущую роль играет механическая травма.

Классификация. Руководствуясь клинико-морфологическими проявлениями, различают 3 стадии остеоартроза. В I стадии отмечаются боли в суставах при нагрузке, рентгенологически выявляют сужение суставной щели, остеофиты. Во II стадии боли в суставах становятся постоянными, сужение суставной щели и развитие остеофитов при рентгенологическом исследовании более выражено. В III стадии наряду с постоянными суставными болями отмечают функциональную недостаточность суставов в связи с развитием субхондрального склероза.

Патологическая анатомия. Макроскопические изменения при остеоартрозе зависят от стадии его развития. В ранней (I) стадии по краям суставного хряща появляются шероховатость, разволокнение ткани. В дальнейшем (II стадия) на суставной поверхности хряща находят узуры и бугры, формируются костные разрастания - остеофиты. В далеко зашедшей (III) стадии болезни суставной хрящ исчезает, на костях сочленений

образуются вмятины, сами суставы деформируются. Внутрисуставные связки утолщены и разрыхлены; складки суставной сумки утолщены, с удлиненными сосочками. Количество синовиальной жидкости резко уменьшено.

Микроскопическая характеристика стадий остеоартроза хорошо изучена (Копьева Т.Н., 1988). В I стадии суставной хрящ сохраняет свою структуру, в поверхностных и промежуточных его зонах уменьшается содержание гликозаминогликанов. Во II стадии в поверхностной зоне хряща появляются неглубокие узуры, по краю которых скапливаются хондроциты, содержание гликозаминогликанов во всех зонах хряща уменьшается. Если узуры в поверхностной зоне хряща отсутствуют, то в поверхностных и промежуточных зонах увеличивается число «пустых лакун», хондроцитов с пикнотичными ядрами. В процесс вовлекается и субхондральная часть кости. В III стадии остеоартроза поверхностная зона и часть промежуточной зоны хряща погибают, обнаруживаются глубокие узуры, достигающие середины промежуточной зоны; в глубокой зоне резко уменьшено содержание гликозаминогликанов, увеличено количество хондроцитов с пикнотичными ядрами. Поражение субхондральной части кости усиливается. Во все стадии остеоартроза в синовиальной оболочке суставов находят синовит разной степени выраженности, в синовии находят лимфомакрофагальный инфильтрат, умеренную пролиферацию фибробластов; в исходе синовита развивается склероз стромы и стенок сосудов.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит - одно из наиболее ярких проявлений ревматических болезней (см. Системные заболевания соединительной ткани).

Болезни скелетных мышц

Среди болезней скелетных мышц наиболее распространены болезни поперечнополосатых мышц дистрофического (миопатии) и воспалительного (миозиты) характера. Мышцы могут быть источником ряда опухолей (см. Опухоли). Особый интерес среди миопатии представляют прогрессивная мышечная дистрофия (прогрессивная миопатия) и миопатия при миастении.

Прогрессивная мышечная дистрофия (прогрессивная миопатия) включает в себя различные первичные наследственные хронические заболевания поперечнополосатой мускулатуры (их называют первичными потому, что поражение спинного мозга и периферических нервов отсутствует). Заболевания характеризуются нарастающей, обычно симметричной, атрофией мышц, сопровождающейся прогрессирующей мышечной слабостью, вплоть до полной обездвиженности.

Этиология и патогенез изучены мало. Обсуждается значение аномалии структурных белков, саркоплазматического ретикулума, иннервации, ферментативной активности мышечных клеток. Характерны повышение в сыворотке крови активности мышечных ферментов, соответствующие электрофизиологические расстройства в поврежденных мышцах, креатинурия.

Классификация. В зависимости от типа наследования, возраста, пола больных, локализации процесса и течения заболевания выделяют 3 основные формы прогрессивной мышечной дистрофии: Дюшена, Эрба и Лейдена. Морфологическая характеристика этих форм мышечной дистрофии сходна.

Мышечная дистрофия Дюшена (ранняя форма) с рецессивным типом наследования, связанным с Х-хромосомой, появляется обычно в возрасте 3-5 лет, чаще у мальчиков. Вначале поражаются мышцы тазового пояса, бедер и голеней, затем - плечевого пояса и туловища. Мышечная дистрофия Эрба (юношеская форма) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, развивается с период полового созревания. Поражаются главным образом мышцы груди и плечевого пояса, иногда лица (миопатическое лицо - гладкий лоб, недостаточное смыкание глаз, толстые губы). Возможна атрофия мышц спины, тазового пояса, проксимальных отделов конечностей. Мышечная дистрофия Лейдена с аутосомнорецессивным типом наследования начинается в детстве или в период полового созревания и протекает более быстро по сравнению с юношеской формой (Эрба), но более благоприятно, чем ранняя форма (Дюшена). Процесс, начавшись с мышц тазового пояса и бедер, постепенно захватывает мышцы туловища и конечностей.

Патологическая анатомия. Обычно мышцы атрофичны, истончены, обеднены миоглобином, поэтому на разрезе напоминают рыбье мясо. Однако объем мышц может быть и увеличен за счет вакантного разрастания жировой клетчатки и соединительной ткани, что особенно характерно для мышечной дистрофии Дюшена (псевдогипертрофическая мышечная дистрофия).

При микроскопическом исследовании мышечные волокна имеют различные размеры: наряду с атрофичными встречаются резко увеличенные, ядра обычно располагаются в центре волокон. Выражены дистрофические изменения мышечных волокон (накопление липидов, уменьшение содержания гликогена, исчезновение поперечной исчерченности), их некроз и фагоцитоз. В отдельных мышечных волокнах определяются признаки регенерации. Между поврежденными мышечными волокнами накапливаются жировые клетки. При тяжелом течении болезни обнаруживаются лишь единичные атрофичные мышечные волокна среди обширных разрастаний жировой и соединительной ткани.

Ультраструктурные изменения мышечных волокон более детально изучены при мышечной дистрофии Дюшена (рис. 247). В начале заболевания находят расширение саркоплазматического ретикулума, очаги

Рис. 247. Мышечная дистрофия Дюшена. Некроз мышечного волокна с деструкцией миофибрилл. х 12 000

деструкции миофибрилл, расширение межфибриллярных пространств, в которых увеличивается количество гликогена, перемещение ядер в центр волокна. В поздней стадии болезни миофибриллы подвергаются фрагментации и дезорганизации, митохондрии набухшие, Т-система расширена; в мышечных волокнах увеличивается число липидных включений и гликогена, появляются аутофаголизосомы. В финале заболевания мышечные волокна уплотняются, окружаются гиалиноподобным веществом, вокруг некротизированных мышечных волокон появляются макрофаги, жировые клетки.

Смерть больных при тяжелом течении прогрессивной мышечной дистрофии наступает, как правило, от легочных инфекций.

Миастения

Миастения (от греч. myos - мышца, asthenia - слабость) - хроническое заболевание, основным симптомом которого являются слабость и патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц. Нормальное сокращение мышц после их активной деятельности уменьшается в силе и объеме и может полностью прекратиться. После отдыха функция мышц восстанавливается. В далеко зашедшей стадии болезни время отдыха увеличивается, создается впечатление паралича мышц. При миастении могут страдать любые мышцы тела, но чаще мышцы глаз (птоз развивается в 80% случаев), жевательные, речевые, глотательные. На конечностях чаще поражаются проксимальные мышцы плеча и бедра. Могут поражаться также дыхательные мышцы.

Болезнь встречается в любом возрасте (пик заболеваемости - 20 лет), в 3 раза чаще у женщин по сравнению с мужчинами.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Отмечается корреляция между аномалиями вилочковой железы и миастенией. Тимэктомия часто дает положительный эффект. Развитие болезни связано с уменьшением до 90% числа рецепторов ацетилхолина на единицу мышечной пластинки, что обусловлено аутоиммунными реакциями. Антитела к рецепторам ацетилхолина экстрагированы из вилочковой железы, они обнаружены в сыворотке крови (у 85-90% больных), с помощью иммунопероксидазного метода в постсинаптических мембранах постоянно выявляются IgG и С 3 . Не исключено, что в блокаде рецепторов ацетилхолина участвуют не только антитела, но и эффекторные иммунные клетки.

Патологическая анатомия. В вилочковой железе больных миастенией часто находят фолликулярную гиперплазию или тимому. Скелетные мышцы обычно изменены незначительно или находятся в состоянии дистрофии, иногда отмечают их атрофию и некроз, очаговые скопления лимфоцитов среди мышечных клеток. С помощью иммунной электронной микроскопии удается обнаружить IgG и С 3 в постсинаптических мембранах. В печени, щитовидной железе, надпочечниках и других органах находят лимфоидные инфильтраты.

Заболевания костно-мышечной системы воспалительного характера

Существует большое количество заболеваний костно-мышечной системы и соединительной ткани. Часть из них - это самостоятельные заболевания, другая часть - проявление какого то другого заболевания.

Условно все заболевания костно-мышечной системы можно поделить на две группы: 1) болезни воспалительного характера; 2) дегенеративные заболевания суставов и позвоночника.

По международной классификации болезней (МКБ-10), к болезням костно-мышечной системы и соединительной ткани (раздел XII) относятся артропатии (инфекционные, реактивные, болезнь Рейтера, реактивные артропатии при других болезнях); воспалительные полиартропатии; артрозы ; системные поражения соединительной ткани; остеопатии и хондропатии.

Показатель заболеваемости с болезнями костно-мышечной системы составил 10 922 на 100 тыс. населения и за 5 лет возрос на 33% среди детей и на 30% среди подростков. Артроз в Санкт-Петербурге составляет, по данным на 2009 г., 35,5 на 1 000 человек, ревматоидный артрит - 2,47, анкилозирующий спондилоартрит - 0,185 на 1 000 населения. Среди всех впервые признанных инвалидами 9,3% составляют лица с заболеваниями костно-мышечной системы. Из их числа 76,1% - это инвалиды трудоспособного возраста, 36,4% - инвалиды I и II групп.

Признаки нарушений костно-мышечной системы имеются уже у детей. К признакам правильной осанки у детей относится приблизительно одинаковая глубина шейного и поясничного изгибов позвоночника, удержание корпуса прямо с гордо поднятой головой, распрямлены плечи настолько, чтобы нижние углы лопаток были расположены на одном уровне. Ноги у ребёнка должны быть прямые, гребни подвздошных костей расположены на одном уровне, живот подтянут, должны быть симметричными и равновеликими треугольники талии, образуемые линией талии и опущенными руками.

Выделяется ряд причин нарушений осанки: ребёнок спит на мягком матраце с высокой подушкой; укладывание ребёнка спать на одном боку; ношение ребёнка на одной руке; вождение ребёнка за одну и ту же руку; усаживание ребёнка в возрасте до шести месяцев, даже при условии фиксирования его туловища подушками; использование рабочего стола и стула, по размерам не соответствующих росту ребёнка; неправильная осанка ребёнка за столом на уроках или при подготовке домашних заданий; длительное ношение сумки с учебниками на одном плече или в одной руке; езда на велосипеде для взрослых, когда ребёнок пропускает одну ногу под раму; привычка опираться на одну ногу; недостаточная двигательная активность, что ведёт к слабому развитию мускулатуры и, как следствие, нарушению осанки; нерациональное питание с уменьшением количества белка, кальция и витамина Д; частые респираторные заболевания, наличие хронических заболеваний зубов, миндалин, придаточных пазух носа и желудочно-кишечного тракта; снижение иммунитета.

К видам нарушения осанки относятся: сутулость, лордоз (искривление позвоночника кпереди), кифоз (искривление позвоночника кзади) и боковые искривления позвоночника - сколиозы. Выпрямленной осанкой называют состояние, когда естественные изгибы позвоночника сглажены. Этот вид осанки встречается у 1-2% детей школьного возраста. К нарушениям опорно-двигательного аппарата также относится плоскостопие.

Факторами риска у детей школьного возраста являются: снижение двигательной активности, интенсификация обучения с использованием технических средств обучения, нерациональное, несбалансированное питание. Нерегулярно питаются 26,4% школьников; 18,7% не употребляют овощи, 9,9% детей не любят и редко употребляют мясо, 57,3% редко употребляют рыбу. У 4,5% школьников недостаточная масса тела, у 9,7% - избыточный вес.

При исследовании причин нарушений осанки у школьников выявлено, что 93,6% носят портфель постоянно одной правой рукой, у 90,5% неправильная осанка за столом, 83,6% не занимаются спортом. У 72,6% школьников нарушена походка, а у 56,9% выявлено неправильное положение туловища и головы во время сна.

У детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата возрастает частота аномалий и деформаций зубочелюстной системы. С возрастанием степени тяжести нарушений опорно-двигательного аппарата распространённость глубокого прикуса увеличивается в 2,5 раза: от 14,67% у детей с нарушением осанки до 40,0% у детей со сколиозом III-IV степени.

К причинам ревматоидного артрита следует отнести наследственную предрасположенность, инфицирование стрептококками, стафилококками, микоплазмами, вирусами; поступление инфекции из очагов хронической инфекции и интоксикации при осложнённых формах кариеса зубов, частых ангинах, хроническом тонзиллите.

Способствует развитию заболевания переохлаждение организма, холодный, влажный климат, работа в сыром помещении, частые острые респираторные заболевания. Провоцирующими моментами начала заболевания, кроме инфекций, относятся травмы, операции, пищевая аллергия, введение сывороток или вакцин, роды, аборты.

В патогенезе анкилозирующего спондилоартрита, или болезни Штрюмпель-Мари-Бехтерева, неблагоприятными факторами являются заболевания урогенитальных органов, органов желудочно-кишечного тракта, стоматиты, хронический тонзиллит, дизентерия.

Пусковым моментом псориатического артрита может быть хроническая психотравма, вирусный гепатит, опоясывающий лишай.

Сквозняки, систематическое переохлаждение, работа в сыром помещении являются не только способствующим фактором развития ревматических поражений воспалительного характера и дегенеративных заболеваний суставов и позвоночника, но ещё снижают общий и местный иммунитет.

В основе остеоартроза лежит обменно-дистрофический процесс с атрофией, деструкцией суставного хряща, остеопорозом, дегенеративными изменениями в эпифизах сочленяющихся костей.

При подагре нарушен пуриновый обмен, повышено содержание мочевой кислоты в крови, происходит отложение уратов в суставных или околосуставных тканях, наблюдаются воспалительные, а потом и деструктивно-склеротические изменения. Факторами риска являются склонность к обильному, систематическому употреблению мяса, алкоголя, пива, вина, свинцовая интоксикация, перегревания, переохлаждение на рабочем месте, систематический длительный приём аспирина, уменьшение выведения почками мочевой кислоты и колебания уровня рН крови.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит - аутоиммунное ревматическое самостоятельное заболевание, характеризующееся симметричным эрозивным артритом, в основе которого лежит воспалительный процесс в синовиальной оболочке хряща сустава и околосуставных тканях. При ревматоидном артрите наблюдается широкий спектр внесуставных (системных) проявлений. В суставе скапливается воспалительный экссудат.

Встречается ревматоидный артрит у 0,3-2% населения, из них 80% приходится на возраст 35-50 лет. Заболевание бывает в четыре раза чаще у женщин, чем у мужчин. Наибольший процент ревматоидного артрита приходится на родственников первой степени родства (5,1%).

На фоне гриппа, ангины, периостита челюсти повышается температура тела, увеличиваются, становятся гиперемированными суставы кисти, появляется болезненность при движениях в лучезапястном суставе, наблюдается скованность в движениях, особенно по утрам. Появляются слабость, потливость, чувство разбитости, усталости, тошнота, гиперемия кожи над суставом.

У 33% инвалидов, страдающих ревматоидным артритом, диагностируется ограничение передвижений. Со временем наступает мышечная слабость, атрофия мышц, поражение нервной системы, глазная патология, деформация суставов. У больных отмечаются мышечные боли, онемение, покалывание в ступнях и кистях рук. В 40% случаев заболевает один сустав, в 24% - два сустава, в 36% развивается артрит мелких суставов кистей и стоп.

У 10% больных заболевание начинается остр: человек вечером был здоров, а утром у него болят суставы, наступает их деформация, появляется ощущение скованности. У 15% больных картина полиартрита развивается в течение нескольких дней. Для ранних стадий заболевания характерно поражение суставов кистей, затем коленных, реже поражаются локтевые и голеностопные, ещё реже плечевые, а тазобедренные на ранней стадии не вовлекаются в процесс.

Могут быть боли в шейном отделе позвоночника и височно-челюстных суставах. Из осложнений бывает анемия, у 19,6% больных появляются ревматоидные узелки, не проходящие в течение трёх месяцев, у 28,6% - в течение 6 месяцев и у 30,5% случаев - до 12 месяцев. У пожилых «ранний» артрит характеризуется утренней скованностью (у 80% больных), висцеральными проявлениями (у 27%), поражением крупных и мелких суставов (у 66,3%).

Острое и подострое начало встречается в 54,4% случаев. Ревматические узелки бывают размером от нескольких миллиметров до 3- 4 см в диаметре, безболезненные, не нагнаиваются. Атрофия мышц бывает у 75% больных, поражение лёгких в виде сухого или экссудативного плеврита встречается у 6% больных, у которых впоследствии развивается пневмония.

При ревматоидном артрите бывают проявления нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы в виде стенокардии (в 8,6% случаев), ишемические изменения на ЭКГ выявляются в 45,7% случаев, кардиосклероз - в 22,2% случаев, аритмии - у 76,6% больных.

У 2% больных были диагностированы нарушения мозгового кровообращения, у 16,3% - энцефалопатии.

«Голодные» боли при ревматическом артрите были более выражены, чем при язвенной болезни желудка, в 16,6% случаев, явления гастрита - в 66,2% случаев, дуодениты - в 41% случаев, дисфункция кишечника в 42,8% случаев.

У 46,2% больных выявлены различные виды патологии почек. Ревматоидный гломерулонефрит выявлен у 28% больных ревматоидным артритом.

У 10% больных наблюдался кератоконъюнктивит .

К группе воспалительно-дистрофических поражений костно-мышечной стистемы относится анкилозирующий спондилоартрит, или болезнь Штрюмпель-Мари-Бехтерева. Это хроническое системное заболевание суставов, преимущественно позвоночника, с ограничением его подвижности за счёт анкилозирования апофизарных суставов, формирования синдесмофитов и кальцификации спинальных связок.

Анкилозирующим спондилоартритом страдают в России 290 000 человек, причём чаще болеют мужчины. Заболевание развивается преимущественно в возрасте до 20 лет, в 15% случаев - в возрасте до 7 лет.

Очаги хронической инфекции вызывают сенсибилизацию организма с развитием воспаления в фиброзной ткани сухожилий и в хрящах межпозвоночных дисков, в суставных капсулах, особенно межпозвоночных.

Характерны боли в пояснице, скованность грудной клетки, ограничение дыхательных движений, ограничение движения в поясничном отделе, поражение органа зрения - ирит. Рентгенологически устанавливается наличие синдесмофитов.

Следует отметить группу заболеваний, поражающих околосуставной аппарат: тендиниты, тендовагиниты, бурситы, тендобурситы, лигаментиты.

Разновидностью артритов является псориатический артрит . Это хроническое прогрессирующее системное аутоиммунное заболевание с поражением периферических суставов, а также суставов позвоночника, ассоциированное с псориазом. Болеют псориатическим артритом от 1 до 3% населения. Заболевание начинается в возрасте от 20 до 50 лет.

Внешними проявлениями являются розово-красные узелки на коже с тенденцией к слиянию в бляшки, покрытые серебристо-белыми, легко отделяющимися чешуйками. Очаги локализуются на волосистой части головы, разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, вокруг пупка, под молочными железами, в ягодичных складках, на ногтях (синдром Кебнера). Может быть только кожная форма, кожно-суставная или кожно-висцеральная форма.

Основные принципы лечения ревматоидных артритов

Лечение ревматоидных артритов длительное, комплексное с использованием медикаментозного, физиотерапевтического, хирургического методов, индивидуальное с учётом возраста, переносимости препаратов, сопутствующих заболеваний, с коррекцией иммунитета.

Прогноз благоприятный только в случае поражения двух-трёх суставов, а если поражено больше суставов, прогноз неблагоприятный.

Профилактика заболевания предполагает раннюю диагностику нарушений опорно-двигательного аппарата, оптимизацию двигательной активности в целях достаточной нагрузки на суставы. Вторым важным фактором предупреждения заболевания и его осложнений является соблюдение диеты, которая предполагает ограничение соли, пряностей, кофе, чая, а вот воды необходимо в сутки выпивать до двух литров.

Необходимо употреблять животные и растительные белки, рыбу, молочные продукты, яичные желтки. Рекомендуется употребление сыра, фруктов, цветной капусты, отрубей, репы, бобовых, грибов, печени трески. Сахар зовут грабителем кальция, поэтому в целях профилактики поражений суставов и костной ткани необходимо максимально сократить употребление рафинированных углеводов.

Рекомендуется вовремя лечить хронические очаги в полости рта и придатках носа, избегать переохлаждений организма, удалять зубы с осложнёнными формами кариеса, поменять место жительства, если больной живёт в холодном, влажном климате и/или исключить работу в сыром помещении. Требуется лечение основного заболевания и постоянное наблюдение.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка - заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является нарушение функции многих органов и систем.

Пик заболеваемости наблюдается в 14-25 лет, 70% заболевает в возрасте 14-40 лет; распространённость заболевания составляет 500 заболевших на 1 млн населения. Болеют чаще в Америке, Европе и крайне редко - в Западной Африке.

Этиология заболевания

На фоне наследственной предрасположенности, наличия аллергии у 52,5% больных причиной является повышенная чувствительность к ультрафиолетовым лучам; у 21,1% заболевших - вирусная инфекция, в 39,1% случаев - стрессовые ситуации, в 8,7% случаев развитию заболевания способствуют переохлаждения, работа в сыром помещении, на сквозняках.

Клиника ранней стадии заболевания

Для заболевания характерно появление эритемы в виде бабочки па спинке носа и щеках, на коже тела может быть уртикарная сыпь, у 50% - алопеция (облысение в виде очагов). На слизистой оболочке полости рта появляются телеангиэктазии. Почти у 100% больных имеются проявления артритов, артралгии кисти, лучезапястных и коленных суставов. При этом заболевании могут наступить асептические некрозы костей, из них головка бедренной кости поражается в 25% случаев.

У 35% больных бывают миалгии. В 81,7% случаев у больных развивается плеврит, у 38% - миокардит, в 43% случаев - эндокардит, стенокардия развивается у 6-15% молодых женщин с диагнозом системная красная волчанка. При этом заболевании у 50% больных развивается эрозивный и/или язвенный стоматит, нефрит - у 10-12% больных, нервно-психические расстройства - у 25-75% больных, нарушения мозгового кровообращения - в 28% случаев.

Системная склеродермия

Системная склеродермия - это прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (лёгких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространёнными вазоспастическими нарушениями, в основе которого лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистой патологии в форме облитерирующего эндартериита.

В США первичная заболеваемость системной склеродермией составляет 12 случаев на 1 млн населения в год. Женщины болеют в 3-7 раз чаще мужчин, пик заболеваемости от 30 до 60 лет. Заболевание чаще встречается у работников золотодобывающих копей и шахтёров, поэтому можно утверждать о предрасполагающей роли кремниевой пыли в развитии заболевания.

Неблагоприятно также влияет поливинил хлорида и препарат блеомицин, так как принимающие этот препарат заболевают системной склеродермией в большинстве случаев. Установлено, что у 10% заболевших подействовал фактор вибрации, у 6% - травмы, особенно травмы черепа. На развитие заболевания подействовало нервное перенапряжение у 7% больных, по 7% - подействовали аборты и роды.

У некоторых больных заболевание началось после вакцинации. Большой процент заболевает в период гормональной перестройки - в пубертатном возрасте и в период климакса. Провоцируют развитие заболевания стрессы, инфекции. В 25% случаев заболевание начинается после перенесённой ангины, гриппа, удаления зуба или миндалин. Особенно опасно переохлаждение в канун операций.

Клиника

Так как системная склеродермия - это патология соединительной ткани, поэтому при заболевании вовлекаются в процесс все внутренние органы, они имеют соединительную ткань и сосудистую сеть.

В начале заболевания преобладает синдром Рейно . При этом синдроме кожа пальцев сначала бледнеет, потом становится цианотичной, затем краснеет. Синдрому Рейно предшествует воздействие холода или сильная стрессовая реакция, ведущие к стойкому спазму кровеносных сосудов. Он может быть единственным признаком системной склеродермии на протяжении от двух недель до 23 лет и может развиваться внезапно или постепенно.

У 21% больных первым проявлением заболевания было поражение суставов. В единичных случаях системная склеродермия начиналась с изолированного поражения внутренних органов - сердца, лёгких или желудочно-кишечного тракта.

Заболевание назвали склеродермией (твердокожием) , так как этот симптом является ведущим по частоте и по возможности поставить диагноз при первом взгляде на больного. Проявления заболевания на коже могут быть незначительными, с локализацией на пальцах рук и лица, а может иметь место тяжёлое отвердение кожи.

Изменения начинаются с отёка, потом развивается уплотнение кожи с последующей атрофией. Может наблюдаться очаговая или диффузная гиперпигментация, иногда с очагами гиперпигментации, депигментации, эритемы, изъязвления, некроза участков кожи, гиперкератоза, изменения ногтей, облысения. Явления отвердения кожи могут распространяться по всему телу, за исключением ног. Отмечается маскообразность лица с натянутой кожей, глубокими морщинами в углах рта, истончением губ, нёба, носа.

Ограничено открывание рта. Идёт постепенное истощение организма, наступает контрактура пальцев, язвы на них, периодически появляется кровотечение из носа, полости рта и желудочно-кишечного тракта. У 43% больных появляются множественные, длительно не заживающие язвы, некроз, гангрена на костных выступах, ушных раковинах, веках. У 5% больных развивается сухая гангрена пальцев.

Второй признак системной склеродермии - полиартрит и полиартралгии . Боли локализуются в кистях и крупных суставах, может наблюдаться утренняя скованность, тугоподвижность и болевые контрактуры. Со временем наступает атрофия мышц плечевого пояса и тазового пояса.

У больных системной склеродермией в 55% случаев наблюдаются поражения лёгких, у 13% - ишемическая болезнь сердца, у 80% - изменения, выявляемые на электрокардиограмме, у 50% развивается гипертоническая болезнь, в 25% случаев обнаруживается нарушения ритма сердечной деятельности.

Системная склеродермия может сопровождаться поражением органов пищеварения: у 50% больных обнаруживают гастрит, у 17% - дуоденит, у 4% - язвы пищевода, у 4% - язвенную болезнь желудка, у 15,2% - язвенную болезнь двенадцатиперстной кишки. У 60% больных системной склеродермией наблюдается дискинезия жёлчевыводящих путей, у 57% - хронический панкреатит, у 37,5% - заболевания почек.

Лечение заболевания комплексное, с применением препаратов, обладающих антифиброзным действием, сосудистых препаратов, в основном для лечения гипертонии. Широко используются противовоспалительные препараты и иммуномодуляторы, лечебная физкультура, массаж и физиотерапия.

Профилактика - проведение общеоздоровительных мероприятий, включая санитарное просвещение по воспитанию у населения мотивации к высокому уровню естественных защитных сил. При наличии системных заболеваний необходимо работать в условиях, исключающих факторы риска заболевания: переохлаждения, вибрацию, травмы, воздействие хлорвинила, силикатной пыли, инфекций, аллергенов и стрессов.

Особенности трудоустройства больных с заболеваниями костно-мышечной системы и соединительной ткани

ВОЗ в «Декларации по охране здоровья всего работающего населения» (2004) констатирует, что неблагоприятные факторы на рабочем месте ведут к профессиональным заболеваниям. К неблагоприятным факторам, являющимся пусковым моментом в развитии заболеваний костно-мышечной системы и соединительной ткани, относят воздействие физических факторов (шум, вибрация, облучение, перегревание, переохлаждение), фактор перенапряжения отдельных органов и систем, а также фактор воздействия инфекции.

Достижения в области снижения заболеваемости объясняются не только уровнем медицинской помощи трудящимся со сложными или опасными для здоровья условиями труда, но и успешным проведением комплекса профилактических и оздоровительных мероприятий с учётом специфики их профессиональной деятельности.

Основными направлениями государственной политики в области охраны труда являются обеспечение на государственном уровне приоритета сохранения здоровья работников, государственное управление охраной труда, обеспечение лечебно-профилактическим питанием. Производственный процесс модернизируется, используются здоровьесберегающие технологии. Разрабатываются конкретные медико-технические требования для работающих.

До приёма на работу проводится медицинское обследование с определением противопоказаний для работы в сложных условиях. Устанавливается и проводится периодичность медицинских осмотров при диспансеризации. Проводится гигиеническое обучение и воспитание работников с акцентом на роли сохранения техники безопасности на рабочем месте, соблюдении рационального питания, вреде алкоголя и никотина, избыточного веса, избыточного употребления соли.

Для сохранения здоровья работников предприятий и организаций с заболеваниями костно-мышечной системы и соединительной ткани необходимо соблюдение работниками следующих условий: правильная поза на рабочем месте; систематическая гимнастика для укрепления связочного аппарата; правильное чередование нагрузки и разгрузки суставов, напряжения мышц; избежание фиксированных поз; плавание, упражнения на воде.

При очередном медицинском осмотре для работников этого профиля рекомендуется проводить динамометрию, пробы на вибрационную чувствительность, холодовую пробу рук, при необходимости - капилляроскопию, электромиографию, рентгеновские методы обследования.

Заболевания опорно-двигательного аппарата (болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани) – очень кратко.

Реактивные артриты

Инфекционные артропатии (реактивные артриты) начинаются на фоне или после перенесенных инфекций (это обычно иерсиниозные энтероколиты, дизентерия, гонорея, хламидийные инфекции мочевых путей). Наблюдается воспаление суставов нижних конечностей с отеком, болью, внесуставными проявлениями – сыпью, язвенным стоматитом, конъюнктивитом, миокардитом. Продолжается воспалительный процесс обычно 1-3 недели и проходит самостоятельно. Лечение – прием нестероидных противовоспалительных средств, кортикостероидов.

Ревматоидный артрит

Хроническое прогрессирующее воспаление суставов конечностей, связанное с аутоиммунными процессами. Характерен стойкий симметричный артрит, причем чаще поражаются мелкие суставы кистей и стоп. Начало заболевания постепенное, с появлением утренней скованности, припухлости суставов. В далеко зашедших стадиях наступает грубая деформация кистей и стоп, могут развиваться миокардит, плеврит, лимфадениты. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии, лабораторного исследования (признаки воспаления, появление ревматоидного фактора). Лечение – применение нестероидных противовоспалительных средств, кортикостероидных гормонов, средств базисной терапии, физиотерапевтическое лечение.

Подагра

Заболевание опорно-двигательного аппарата, при котором происходит повышенный распад пуриновых оснований, снижается выделение мочевой кислоты почками, вследствие чего в суставах и других тканях откладываются кристаллы уратов. Болеют в основном мужчины среднего возраста. Чаще поражаются суставы стоп, голеностопный и коленный суставы. Приступы артрита чаще развиваются ночью: появляется интенсивная боль в суставе, краснота и припухлость, невозможность активных движений. Провоцируются обострения приемом мясной пищи, алкоголя, травмами. В крови повышается уровень мочевой кислоты. Лечение – прием противовоспалительных препаратов при обострениях и постоянный прием аллопуринола и его аналогов, диета.

Артрозы

Заболевания, при которых происходит развитие дегенеративных изменений в суставном хряще. Отмечается поражение суставов первых пальцев стоп, коленных и тазобедренных, плечевых и локтевых, а также межфаланговых суставов кистей с развитием болей, припухлости, утолщения, появлением деформации и снижением объема движений. Лечение этих заболеваний опорно-двигательного аппарата направлено на коррекцию ортопедических дефектов, прием противовоспалительных средств. Важно правильное питание, регулярные занятия ЛФК, физиотерапевтическое лечение, . Стойкое нарушение функции сустава – показание для хирургического вмешательства.

Узелковый периартериит

Заболевание характеризуется системным воспалительным поражением артерий среднего и мелкого калибра вследствие аутоиммунных нарушений. Встречается в основном у мужчин среднего возраста. Проявляется повышением температуры, похуданием, болями в суставах, мышцах, животе, кожной сыпью, признаками поражения сердечно – сосудистой системы, почек с развитием стенокардии, гломерулонефрита. Наступают патологические изменения в нервной системе (менингоэнцефалит), ухудшается зрение. Диагноз уточняется с помощью гистологического исследования мышечной ткани. Лечение – глюкокортикоиды, цитостатики, ЛФК, массаж.

Системная красная волчанка

Относится к хроническим заболеваниям соединительной ткани и сосудов и возникает на фоне генетически обусловленного несовершенства механизмов регуляции иммунной системы. Аутоиммунный процесс часто начинается после вирусной инфекции, аллергических реакций, беременности. Встречается заболевание в основном у девушек и молодых женщин. Проявляется системная красная волчанка лихорадкой, воспалением суставов, красноватыми высыпаниями на коже лица («бабочка») и грудной клетки. Часто осложняется перикардитом, плевритом, перитонитом, гломерулонефритом. Лечение – глюкокортикоидные гормоны, иммунодепрессанты, симптоматические средства.

Дерматомиозит

Системное заболевание опорно-двигательного аппарата с поражением кожи, а также мышечной ткани в связи с иммунными нарушениями. Возникает после вирусных инфекций, аллергических реакций, беременности, длительного охлаждения, часто наблюдается при различных опухолевых процессах в организме. Проявляется появлением общей слабости, болями в мышцах и суставах, лихорадкой, поражением кожи с ее покраснением, пигментацией, отечностью. В связи с поражением скелетной мускулатуры нарушаются активные движения – не только ходьба, а даже повороты в кровати, глотание и дыхание становятся проблемой. Может возникать миокардит, синдром Рейно, кишечная непроходимость. Диагноз уточняется при исследовании мышечной ткани и лабораторных анализах. Лечение – большие дозы глюкокортикоидов, применение нестероидных противовоспалительных средств, анаболических стероидов, при необходимости – хирургическое лечение (удаление опухоли).

Кифоз и лордоз

Кифоз – искривление позвоночника, при котором выпуклость обращена назад. Может быть физиологическим (грудной и крестцовый отдел) и патологическим, когда возникает характерное нарушение осанки (сутулость, горбатость) с округленной спиной, опущенными вперед плечами.

При лордозе искривление позвоночника выступает вперед, и внешний вид становится соответствующим (плоская грудная клетка, выпирающий живот, выдвинутая вперед голова).

Лечение этих деформаций позвоночника направлено на причину заболевания и может включать в себя ЛФК, массаж, мануальную терапию и использование специальных корсетов и бандажей.

Сколиоз

Деформация позвоночника с его боковым искривлением и ротацией (разворотом) тел позвонков вокруг своей оси как следствие перенесенного рахита, длительных неравномерных нагрузок на мышцы спины, туберкулеза и других причин. Начало и прогрессирование заболевания отмечается в детском и юношеском возрасте. Различают три стадии сколиоза: при первой деформация после отдыха проходит, при второй искривление становится постоянным, при третьей стадии наступает изменение положения внутренних органов. Диагноз уточняется при рентгенологическом исследовании. Лечение – ЛФК, массаж, корсет, оперативное вмешательство.

Юношеский остеохондроз позвоночника

Заболевание, встречающееся в основном у детей и юношей и проявляющееся небольшим боковым искривлением позвоночника, а также кифозом в верхнегрудном отделе с клиновидной деформацией тел позвонков. Проявляется юношеский остеохондроз (болезнь Шееермана-Мау) неприятными ощущениями и болями в пораженном отделе позвоночника, усиливающимися после физических нагрузок. Диагноз уточняется при рентгенографии позвоночника, лечение – ЛФК, массаж, иногда прибегают к хирургическому вмешательству.

Остеохондроз позвоночника у взрослых

Заболевание опорно-двигательного аппарата, при котором происходит поражение хряща межпозвонкового диска, а также самих тел позвонков с развитием в них дегенеративных изменений. Часто осложняется корешковым синдромом, грыжей диска, вызывающей выраженный болевой синдром, ограничение движений в пораженном отделе позвоночника. Провоцирует обострение неловкие движения, мышечные перенапряжения, переохлаждение, подъем тяжестей, а также сохранение длительной неудобной позы. Клиническая симптоматика наиболее выражена при развитии остеохондроза в поясничном и шейном отделах. Диагноз уточняется при рентгенологическом исследовании. Лечение в период обострения – постельный режим, обезболивающие и противовоспалительные средства, массаж, физиопроцедуры. Очень важна ЛФК и любая умеренная двигательная активность.

Кривошея

Деформация шеи с наклонным положением головы и поворотом ее в сторону. Причины – заболевания мягких тканей, опорно-двигательного аппарата, периферической нервной системы в области шеи. Кривошея может быть врожденной (вследствие дефекта развития шейного отдела позвоночника или укорочения грудино-ключично-сосцевидной мышцы) и приобретенной, вызванной различными заболеваниями позвоночника, мышц, длительным порочным положением головы. Диагноз уточняется при рентгенографии шейного отдела позвоночника. Лечение хирургическое (пластика шейных мышц).

Спондилопатии

Заболевания позвоночника с развитием в нем дегенеративно-дистрофических изменений (разрастанием соединительной ткани с появлением шипов-оссификаторов, смещением соседних позвонков) в результате чего наблюдается болевой синдром и ограничение движений в пораженном отделе. Спондилопатии могут быть травматическими, генетическими, обменными, профессиональными, возрастными. Диагноз уточняется при рентгенографии, МРТ позвоночника. Лечение – анальгетики и противовоспалительные средства, ЛФК, массаж, корпоральная и .

Ишиас

Заболевание с поражением ствола седалищного нерва вследствие охлаждения, инфекции, травмы, остеохондроза позвоночника. Проявляется болями в ягодице, распространяющимися на заднюю поверхность бедра, голень и стопу. Отмечается усиление болей при движениях, часто – в тепле и в ночное время. Лечение ишиаса должно быть направлено на причину заболевания. Симптоматическое лечение включает в себя анальгетики, противовоспалительные средства, физиолечение, массаж, мануальную терапию.

Миозит

Заболевание, при котором в результате воспалительных, травматических или токсических воздействий поражаются мышцы различных частей тела (чаще – спины, шеи, плечевого пояса, ягодиц). Характеризуется развитием болевого синдрома, мышечной слабости и даже атрофии. Боль усиливается при движении и ощупывании, ограничивается подвижность в суставе. Лечение – сухое тепло, анальгетики, массаж, физиопроцедуры.

Бурсит

Заболевание, при котором развивается воспалительный процесс в околосуставных слизистых сумках. Причины – микробный фактор, хронические травмы. Происходит накопление в сумке серозного или гнойного экссудата, что проявляется болезненностью, припухлостью в области пораженного сустава. Часто заболевание приобретает хронический характер. Лечение – иммобилизация больной конечности, физиопроцедуры, антибиотики. Иногда приходится прибегать к пункции сустава для отсасывания экссудата и введения в полость антибиотиков.

Синовиты и теносиновиты

Синовит – заболевание с развитием воспаления синовиальной оболочки сустава и образованием в нем выпота. Причины – артрит, аллергия, гемофилия, травма сустава. Чаще наблюдается поражение коленного сустава. Процесс может быть острым или хроническим. Диагноз уточняется при рентгенографии и исследовании пунктата.

Теносиновит – воспалительное заболевание синовиального влагалища сухожилий с развитием болей, припухлости, появлением четко различимого скрипа при движениях.

Лечение синовитов и теносиновитов – покой, иммобилизация конечности, противовоспалительные средства, местное введение кортикостероидов, физиопроцедуры.

Остеопороз

Заболевание опорно-двигательного аппарата, характеризующееся потерей объема костной ткани, снижением прочности кости со склонностью к переломам. Причины – нарушение кальциевого обмена в климактерический период из-за снижения содержания эстрогенов, снижение всасывания кальция в кишечнике и образования витамина D в коже в пожилом возрасте. Остеопороз также часто возникает при повышении продукции гормонов надпочечниками или при длительном приеме их синтетических аналогов для лечения различных заболеваний. Диагноз устанавливается при рентгенографии и денситометрии. Лечение – диета, прием препаратов кальция, фосфора, фторидов, метаболитов витамина D.

Остеохондропатии

Заболевания опорно-двигательного аппарата, характеризующиеся дистрофическим поражением участков костной ткани с нарушением кровообращения и появлением очагов некроза. Встречается болезнь у детей и подростков, изменения появляются в эпифизах (участках роста костной ткани) и апофизах (выступы костей около зон роста – обычно это конечные части длинных трубчатых костей нижних конечностей). Поражаются чаще нижние конечности, находящиеся под большей нагрузкой. Различают остеохондропатию головки бедренной кости (болезнь Пертеса), костей стопы (болезнь Келлера), бугристости большеберцовой кости (болезнь Осгуда-Шлаттера).

Лечение остеохондропатий консервативное (покой, ограничение физических нагрузок, массаж, физиопроцедуры) или оперативное.

Скелетные мышцы обеспечивают все движения, связанные с ходьбой, едой и трудовыми процессами. Их у человека около 600 пар, и они составляют почти 40% веса его тела. В человеческом теле 222 кости и примерно 206 суставов.

Костно-мышечная система выполняет опорно-двигательную функцию. Она состоит из скелета, кости которого служат рычагами, и прикрепленных к костям поперечно-полосатых мышц, которые выполняют роль силового агрегата. Скелет состоит из костей и их соединений. Он выполняет функции опоры, движения и защиты. Опорная функция проявляется в том, что скелет поддерживает другие органы, придает телу постоянную форму и позволяет ему принимать определенные положения. Кости скелета в определенных пределах обеспечивают защиту внутренних жизненно важных органов от внешних грубых физических воздействий. Так, головной мозг находится в черепной коробке, а спинной - в спинномозговом канале, кости грудной клетки защищают сердце, легкие и другие органы, расположенные в ней, а кости таза - органы мочеполовой системы. По форме все кости подразделяются на длинные (трубчатые кости конечностей), короткие (позвонки, пяточная кость) и плоские (лопатка, ребра, кости таза). Все кости покрыты надкостницей, которая является соединительно-тканной пластинкой, плотно сросшейся с костью. Из нее нервные волокна и сосуды проникают в кость и обеспечивают обменные процессы. Специальные клетки надкостницы - остеобласты - участвуют в образовании костной ткани, как в период ее роста, так и при заживлении после переломов.

5. Кровеносная система. Строение и функции.

Кровеносной системой называется система сосудов и полостей, по которым происходит циркуляция крови. Посредством кровеносной системы клетки и ткани организма снабжаются питательными веществами и кислородом и освобождаются от продуктов обмена веществ. Поэтому кровеносную систему иногда называют транспортной, или распределительной, системой.

Кровеносные сосуды делятся на артерии, артериолы, капилляры, венулы и вены. По артериям кровь течет от сердца к тканям. Артерии по току крови древовидно ветвятся на все более мелкие сосуды и превращаются в артериолы, которые в свою очередь распадаются на систему тончайших сосудов - капилляров. Капилляры имеют просвет, почти равный диаметру эритроцитов (около 8 мкм). От капилляров начинаются венулы, которые сливаются в вены постепенно укрупняющиеся. К сердцу кровь притекает по самым крупным венам.

Различают два круга кровообращения - большой и малый.

Малый круг кровообращения начинается легочным стволом, который отходит от правого желудочка. По нему кровь доставляется в систему легочных капилляров. От легких артериальная кровь оттекает по четырем венам, впадающим в левое предсердие. Здесь заканчивается малый круг кровообращения.

Скелет и мышцы - опорные структуры и органы движения человека. Они выполняют защитную функцию, ограничивая полости, в которых расположены внутренние органы. Так, сердце и легкие защищены грудной клеткой и мышцами груди и спины; органы брюшной полости (желудок, кишечник, почки) - нижним отделом позвоночника, костями таза, мышцами спины и живота; головной мозг расположен в полости черепа, а спинной мозг - в позвоночном канале.

Костная ткань

Кости скелета человека образованы костной тканью - разновидностью соединительной ткани. Костная ткань снабжена нервами и кровеносными сосудами. Клетки ее имеют отростки. Костные клетки и их отростки окружены мельчайшими «канальцами», заполненными межклеточной жидкостью, через которую происходит питание и дыхание костных клеток.

Общие сведения о мышцах

Мышцы состоят из множества удлиненных клеток - мышечных волокон, способных сокращаться и расслабляться. Расслабленную мышцу можно растянуть, но благодаря своей эластичности она после растяжения способна возвратиться к исходным размерам и форме. Мышцы хорошо снабжаются кровью, которая доставляет им питательные вещества и кислород и удаляет отходы метаболизма. Приток крови к мышцам регулируется таким образом, что в каждый данный момент мышца получает ее в необходимом количестве.

Выделяют три гистологических типа мышц:

• 1. Гладкие мышцы находятся в стенках трубчатых органов тела и обеспечивают передвижение содержимого этих органов, они медленно сокращаются самопроизвольно. Гладкие мышцы иннервируются вегетативной нервной системой.
• 2. Сердечная мышца, имеется только в сердце, сокращается самопроизвольно и не подвержена утомлению. Сердечная мышца иннервируется вегетативной нервной системой.
• 3. Скелетные мышцы (поперечнополосатые мышцы или произвольные мышцы), прикрепляющиеся к костям, они быстро сокращаются и довольно быстро утомляются. Скелетные мышцы иннервируются соматической нервной системой.

Поперечно - полосатые мышцы представляют собой максимально специализированный аппарат для осуществления быстрого сокращения. Поперечно - полосатые мышцы бывают двух типов - скелетные и сердечные.

Скелетные мышцы состоят из длинных и тонких мышечных волокон. Скелетные мышцы присоединяются к кости, по меньшей мере, в двух местах, к одной неподвижной и одной подвижной части скелета, первую из них называют "началом" мышцы, а вторую - "прикреплением". Мышца прикрепляется с помощью плотных, малорастяжимых сухожилий - соединительнотканных образований, состоящих почти исключительно из коллагеновых волокон. Один конец сухожилия переходит в наружную оболочку мышцы, а другой очень прочно прикреплен к надкостнице.

Мышцы способны развивать силу только при укорочении, поэтому для того, чтобы сместить кость и затем вернуть ее в исходное положение, необходимы, по крайней мере, две мышцы или две группы мышц. Пары мышц, действующие таким образом, называются антагонистами.

Скелетные мышцы состоят из мышечных волокон, каждое из которых представляет собой многоядерную клетку, полученную в результате слияния большого количества клеток. Функциональной единицей мышечного волокна является миофибрилла. Миофибриллы занимают практически всю цитоплазму мышечного волокна, оттесняя ядра на периферию

Различают два типа скелетных мышечных волокон.

красные мышечные волокна (волокна 1 типа - тонические), которые содержат большое количество митохондрий с высокой активностью окислительных ферментов. Сила их сокращений сравнительно невелика, а скорость потребления энергии такова, что им вполне хватает аэробного метаболизма. Они участвуют в движениях, не требующих значительных усилий, - например, в поддержании позы. Плавные произвольные движения начинаются с активации красных волокон. Медленные (тонические) мышечные волокна расположены в глубоких слоях мышц конечностей.

белые мышечные волокна (волокна 2 типа - физические), которым присуща высокая активность ферментов гликолиза, значительная сила сокращения и такая высокая скорость потребления энергии, для которой уже не хватает аэробного метаболизма. Поэтому двигательные единицы, состоящие из белых волокон, обеспечивают быстрые, но кратковременные движения, требующие рывковых усилий. Быстрые мышечные волокна располагаются в поверхностных слоях мышц конечностей.

Гладкие мышцы, в отличие от скелетных мышц, лишены поперечных полос. Они состоят из длинных, заостренных на концах клеток, которые имеют только одно ядро и содержат как толстые, так и тонкие филаменты, ориентированные вдоль длинной оси клетки. Однако расположены эти филаменты не столь упорядоченно, как в клетках скелетной мускулатуры и клетках сердечной мышцы, и, по-видимому, не образуют миофибрил. Гладкие мышцы специально приспособлены для того, чтобы поддерживать длительное напряжение, затрачивая на это в 5 - 10 раз меньше АТФ, чем понадобилось бы для выполнения той же задачи скелетной мышце. Медленное образование и разрушение актин - миозиновых сшивок не позволяет гладкой мышце быстро сокращаться, но зато дает ей возможность сохранять постоянный мышечный тонус.