Как проявляется болезнь Аддисона? Симптомы болезни аддисона Причину поражения надпочечников при аддисоновой болезни

Болезнью Аддисона или бронзовой болезнью называют длительно протекающее заболевание, связанное с нарушением функции надпочечников. При данном заболевании поражается внешний корковый слой надпочечников, который в нормальных условиях вырабатывает несколько типов гормонов.

Болезнь Аддисона характеризуется длительным, прогрессирующим течением. Распространенность заболевания не слишком велика, от бронзовой болезни страдает примерно 4 человека на каждые 100 000 населения. Бронзовая болезнь одинаково часто встречается у представителей обоих полов. В основном, заболевание диагностируется в среднем возрасте, в период от 20 до 40 лет.

Тяжелым осложнением бронзовой болезни является развитие надпочечного криза, который наиболее часто возникает, как последствие инфекционного заболевания или сильного нервного потрясения.

Что такое надпочечники?

Надпочечниками называют парные эндокринные железы, которые тесно прилегают к верхней поверхности почек. Состоит каждая железа из двух слоев:

Мозговой слой (внутренний) производит такие активные биологические вещества, как норадреналин и адреналин.
Корковый слой (внешний) производит целый ряд гормонов. Это глюкокортикоиды, минералокортикоиды, а также половые гормоны (у мужчин – тестостерон, у женщин – эстрогены).

Перечисленные гормоны в организме человека играют следующую роль:

Глюкокортикоиды необходимы для обеспечения нормальных обменных процессов, их присутствие влияет на обмен основных питательных веществ и водно-солевой баланс. Этот вид гормона влияет и на другие процессы в организме, о которых будет рассказано ниже.
Минералокортикоиды необходимы для поддержания баланса калия и натрия, что влияет на поддержание артериального давления.
Половые гормоны вырабатываются надпочечниками в небольших количествах. Они оказывают влияние на развитие и нормальное функционирование репродуктивной системы человека.

Регулирует работу надпочечников гипофиз. При снижении нормального уровня гормона надпочечников в крови, гипофиз начинает вырабатывать особый гормон – АКТГ, который стимулирует работу коры надпочечников.

Причины развития заболевания

При болезни Аддисона кора надпочечников не синтезирует гормоны в необходимом количестве. Поэтому у больных происходит постепенное снижение всех видов, вырабатываемых в корковой ткани гормонов, особенно быстро нарастает дефицит глюкокортикоидов.

Первичной причиной развития бронзовой болезни является аутоиммунное поражение надпочечников. В этом случае, специфические антитела организма поражают собственные ткани, при болезни Аддисона – кору надпочечников. Причины образования таких антител к настоящему времени выявить не удалось, однако, замечено, что заболевание часто развивается у кровных родственников, то есть, является наследственным.

Еще одна причина развития болезни Аддисона – туберкулезное поражение тканей надпочечников. Этот фактор развития заболевания встречается довольно редко, кроме того, туберкулезный процесс, как правило, поражает сразу нескольких органов.

Существует еще и третья группа причин, которые могут привести к возникновению болезни Аддисона:

Оперативное лечение, заключающееся в хирургическом удалении надпочечников.
Неправильно проводимое лекарственное лечение, заключающееся в длительном приеме лекарств, которые блокируют выработку надпочечниками гормонов.
Раковая опухоль надпочечников либо развитие в них метастазов.

Клиническая картина

Поскольку гормоны, вырабатываемые корковой частью надпочечников, влияют на большинство обменных процессов, клинические проявления бронзовой болезни весьма разнообразны. При этом доминантными симптомами являются те, которые вызываются дефицитом глюкокортикоидов. Интенсивность симптомов болезни Аддисона зависит от уровня дефицита гормонов.

Изменения со стороны слизистых и кожи

У больных болезнью Аддисона кожные покровы бледные, истонченные, эластичность их снижена. Характерным симптомов является появление участков пигментации, именно из-за этого признака болезнь получила название бронзовой.

Пигментация появляется на открытых участках тела и в крупных складках. В тех местах, где пигментация присутствует в норме (ареолы сосков, промежность и пр.), она еще больше усиливается. Коричневые пятна, характерные для бронзовой болезни, могут появиться и на слизистых оболочках ротовой плести.

Появление пигментации при болезни Аддисона обусловлено усиленной выработкой гипофизом АКТГ, который по своему строении схож с гормоном, который стимулирует выработку гормона меланина.

Изменения со стороны сердца и сосудов

Бронзовая болезнь проявляется:

Снижением частоты и силы сокращений сердца, а также, нарушением их ритма. Данные симптомы связаны с нарушением баланса калия и натрия.
Снижением артериального давления, которое вызывается обезвоживанием организма, вызванным недостатком натрия.

Изменения со стороны половой системы

При синдроме Аддисона:

У женщин наблюдается нарушения менструального цикла, снижается эластичность кожи, выпадают лобковые волосы.
У мужчин снижается половое влечение, развивается импотенция.

Изменения со стороны ЖКТ

Недостаток гормонов, обусловленный бронзовой болезнью, приводит к недостатку выработки секреции железами кишечника и желудка. В результате у больных синдромом Аддисона отмечается:

Гастрит с недостаточной выработкой соляной кислоты.
Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка.
Диарея, тошнота и другие нарушения пищеварения.

Другие симптомы

При синдроме Аддисона у больных нарушен водно-солевой баланс, поэтому ткани организма обезвожен. От недостатка воды страдает даже ЦНС и головной мозг. Могут развиться тяжелые неврологические нарушения, проявляющиеся снижением всех видов рефлексов.

Обезвоживание приводит к сгущению крови, что приводит к нарушениям кровообращения. При бронзовой болезни отмечается недостаточное кровоснабжение периферических органов, могут образовываться сгустки крови и микротромбы.

При болезни Аддисона страдает и иммунная система, поэтому у больных часто развиваются различные инфекционные заболевания.

Осложнения

Тяжелым осложнением болезни Аддисона является надпочечниковый криз. Это состояние характеризуется ярко выраженной астенией, болью в пояснице, животе и ногах, а также почечной недостаточностью.

Температура тела может быть пониженной, но у некоторых больных развивается тяжелая лихорадка.

Методы диагностики

Диагностика болезни Аддисона основывается на изучении результатов лабораторных анализов и проведении ряда тестов. Инструментальные исследования позволят выявить степень поражения корковой ткани надпочечников.

При подозрении на синдром Аддисона назначают проведение:

Общего анализа крови (у больных отмечается изменение соотношения лейкоцитов и эритроцитов, а также, снижение уровня гормонов надпочечников и повышение уровня АКТГ).
Биохимического анализа крови (при бронзовой болезни отмечается уровень содержания натрия при повышенном содержании калия).
Общий анализ мочи. При проведении анализа выявляется концентрация продуктов обмена тестостерона, которая при бронзовой болезни оказывается сниженной.

Для постановки диагноза при подозрении на болезнь Аддисона проводится ряд диагностических проб:

Проба «синактен-депо». Пациенту вводится синтетический аналог АКТГ, в норме после такой пробы выработка кортизола увеличивается, при синдроме Аддисона этого не наблюдается.
Проба с гормоном гипофиза АКТГ проводится аналогично.

Инструментальные методы диагностики при болезни Аддисона включают:

Снятие электрокардиограммы;
Проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии;
Рентгенографические исследования.

Лечение

Основная цель лечение при бронзовой болезни заключается в компенсации недостаточного количества гормонов, которые в норме вырабатываются корой надпочечников. Больным назначается заместительная терапия, путем подбора синтетических аналогов гормонов.

При развитии надпочечникового криза пациент нуждается в оказании неотложной помощи. Больным вводится гидрокортизон внутривенно. Также, вводятся большие объемы солевых растворов, содержащих декстрозу.

Лечение народными методами

При бронзовой болезни народные средства можно использовать только в качестве вспомогательного лечения. Отказываться от приема гормональных препаратов, заменяя их лекарственными травами ни в коем случае нельзя.

Настой герани. 3-4 свежих листа герани или чайную ложку сухих измельченных листьев заваривают стаканом кипятка. Дать настою постоять 10 минут, пить по нескольку раз в день, заменяя им чай.
Аналогично можно использовать хвощ полевой, готовя из него настой и употребляя 4 раза в сутки по половине стакана.
При болезни Аддисона может помочь настойка на цветках подснежника. 40 цветков следует залить 250 литров водки и настаивать 40 дней на свету. Принимать настой трижды в сутки по 20 капель.

Прогноз и профилактика

Профилактики развития болезни Аддисона не разработано. Прогноз при своевременно проводимом лечении благоприятный. При отсутствии заместительной терапии болезнь Аддисона будет неуклонно прогрессировать, что приведет к смерти больного.

Бронзовая болезнь это заболевание характеризуется гипофункцией коры надпочечников. Впервые бронзовую болезнь описал Аддисон (1855 г). Бронзовая болезнь встречается очень редко, появляется она обычно у мужчин средних лет.

Патологическая анатомия Отмечаются атрофия, рубцовые изменения, фиброз коркового слоя надпочечников.

Бронзовая болезнь — клиническая картина

Признаки болезни могут быть резко выраженными или стертыми в зависимости от степени поражения надпочечников. При выраженных формах у больных отмечается бессонница, утомляемость, плохое настроение, половая слабость, отсутствие аппетита, повышенная умственная утомляемость (иногда адинамия).
Причиной таких симптомов служит сильное снижение продукции гормонов (корковый слой надпочечников), что ведет к сахарному голоданию тканей, понижению выработки альдостерона, к обеднению печени гликогеном.

Симптомы бронзовой болезни При внешнем осмотре больного отмечаются: меланодермия, пигментация кожных покровов. То есть вся кожа бронзового цвета. Бронзовый цвет кожи резко выражен в местах,которые подвергались действию света, либо в складках кожи, на лбу, в области половых органов, на сосках, на шрамах и рубцах. Наряду с участками гиперпигментации могут наблюдаться и дипигментированные участки. При избыточной пигментации (обычно при первичном поражении коры надпочечников) выявляется повышенная секреция АКТГ, что вызывает усиленную секрецию интермедина.

Существуют и беспигментные формы бронзовой болезни. В данных случаях не поражается первично надпочечник, а уменьшается секреция гипофизом АКТГ. Это часто наблюдается после продолжительного лечения стероидными гормонами. Бронзовая окраска кожи раньше всего проявляется на слизистой оболочке щек, губ и твердого неба.
При бронзовой болезни встречаются признаки нарушения работы ЖКТ – отрыжка, отсутствие аппетита, рвота, изжога, тошнота, запоры, ахилия, изнуряющий понос, либо запоры. Эти расстройства объясняются трофическими сосудистыми нарушениями и нарушением минерального обмена. Сердечно-сосудистые расстройства проявляются гипотонией, тахикардией. Тоны сердца приглушены, наблюдается . При рентгенологическом исследовании определяются небольшие размеры . Наблюдаются головные боли, головокружение, быстрая возбудимость, бессонница, галлюцинации, вызванные недостаточным кровоснабжение головного мозга. Температура тела ниже нормальной, повышение ее наблюдается при термоневрозах, туберкулезной интоксикации.

Характерны эритроцитоз и полиглобулия; Лейкоциты в норме или повышены при инфекции; отмечается лимфоцитоз и эозинофилия. Хлор, натрий, холестерин в крови понижаются, а уровень калия повышается. Объем циркулирующей крови снижен; повышена вязкость крови, увеличено содержание глобулинов за счет альбуминов. Наблюдается цилиндрурия, альбуминурия.

Как правило, эндокринные расстройства уменьшают оволосение тела, головы, т.е. происходит выпадение волос. Понижается функция половых желез, количество стероидных гормонов, выделенное с мочой сильно уменьшается.

Течение болезни

По течению различают легкие, средние, тяжелые формы бронзовой болезни, а по длительности они бывают острыми, подострыми и хроническими. Характерно также развитие кризов под влиянием различных факторов – операции, травмы, роды.

Диагноз Распознавание беспигментных и стертых форм бронзовой болезни достигается изучением водно-солевого баланса. Для бронзовой болезни показательно резкое снижение отношения натрий/калий в плазме, которое в норме составляет 30. Имеет значение проба Торна. При введении 20 единиц АКТГ больным бронзовой болезнью количество эозинофилов не изменяется, а у здоровых лиц отмечается резкое их снижение.

Дифференциальный диагноз Бронзовую болезнь следует дифференцировать от пеллагры, бронзового диабета (гемохроматоз), пигментации у беременных, . Для гемохроматоза характерно увеличение селезенки, развитие сахарного диабета, увеличение печени. При пеллагре пигментация образуется на кистях рук, также характерны поносы, деменция.

Лечение бронзовой болезни При туберкулезной этиологии поражения надпочечников назначают стрептомицин, фтивазид, стрептомицин, ПАСК. Это лечение осуществляется в течение 10 дней каждые полтора месяца. В тяжело протекающих случаях назначают стероидные гормоны. При сифилитической этиологии болезни обычно проводят специфическую терапия (биохинол). Иногда применяют дезоксикортикостерон (кристаллы), которые нужно вводить подкожно.

Диета должна быть богата углеводами и бедна . Обязательным веществом в диете является поваренная соль не менее 15 г в сутки.

Александра Варшал о синдроме, описав который, Томас Аддисон стал «отцом эндокринологии»

В 1849 году Томас Аддисон описал первичную хроническую недостаточность надпочечников (иначе, бронзовую болезнь) и выделил основные признаки заболевания: «вялость и слабость, сердцебиение, боль в животе и изменение цвета кожи».

Распространенность

Первичная надпочечниковая недостаточность встречается редко: по данным отечественных авторов, у 1 на 4000-6000 госпитализированных больных. Американские эндокринологи приводят данные о 39-60 случаев надпочечниковой недостаточности на 1 миллион населения. Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) чаще встречается у мужчин; соотношение мужчин и женщин, страдающих этим заболеванием, — 2:1. По данным немецких врачей — Oelkers и его коллег — средний возраст, в котором диагностируется заболевание, — 40 лет (от 17 до 72).

Этиология и патогенез

Клинические проявления ХНН возникают тогда, когда функциональная ткань коры надпочечников нарушена патологическим процессом на 90%. Изредка это имеет место при двусторонних метастазах карциномы легких, молочных желез и кишечника, цитомегаловирусных адреналитах у ВИЧ-инфицированных или при ВИЧ-адреналитах (которые развиваются у 5% больных на поздних стадиях заболевания на фоне оппортунистических инфекций) при антифосфолипидном синдроме.

Основными же причинами хронической недостаточности надпочечников являются аутоиммунный адреналит (60-65% случаев); туберкулезная инфекция; глубокие микозы, амилоидоз, гистоплазмоз, гемохроматоз (10% случаев).

При аутоиммунном адреналите наблюдается интенсивная лимфоидная инфильтрация коры надпочечников и разрастание фиброзной ткани при выраженной атрофии функциональных клеток. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются АТ к микросомальным и митохондриальным антигенам клеток коры надпочечников. Как и другие аутоиммунные заболевания, такое поражение встречается чаще у женщин. Аутоиммунный адреналит часто бывает компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома I и II типа.

Аутоиммунный полигландулярный синдром I типа развивается в детском возрасте (около 10-12 лет) и включает гипопаратиреоз, недостаточность надпочечников и кандидомикоз. Часто сочетается с гипогонадизмом, пернициозной анемией, алопецией, витилиго и хроническим активным гепатитом. Аутоиммунный полигландулярный синдром II типа наблюдается у взрослых и характеризуется триадой: сахарный диабет, аутоиммунные заболевания щитовидной железы и надпочечниковая недостаточность.

При туберкулезном поражении надпочечники могут быть увеличены, однако чаще сморщенные, фиброзно измененные. В патологический процесс вовлекается и мозговой слой надпочечника (синтезирующий адреналин и норадреналин), который почти постоянно полностью разрежен. Активный туберкулезный процесс в надпочечниках выявляется крайне редко. Как правило, туберкулезная инфекция распространяется в надпочечники гематогенно из очагов, локализованных в легких, костях, мочеполовой системе и других органах.

При первичной ХНН уменьшается количество секретируемых минералокортикоидов и глюкокортикоидов и, по системе обратной отрицательной связи, увеличивается секреция АКТГ и связанного с его секрецией β-меланоцитостимулирующего гормона, что и обуславливает гиперпигментацию при Аддисоновом синдроме.

Глюкокортикоиды (кортизол) синтезируются в пучковой зоне коры надпочечников под воздействием АКТГ, являются антагонистами инсулина. Они повышают уровень глюкозы в крови, увеличивают глюконеогенез из аминокислот в печени, тормозят захват и утилизацию глюкозы клетками периферических тканей, повышают синтез гликогена в печени и скелетных мышцах, усиливают катаболизм белков и уменьшают их синтез, повышают катаболизм жиров в подкожной жировой клетчатке и других тканях. Глюкокортикоиды оказывают также определенное минералокортикоидное действие.

Симптомы синдрома Аддисона

Большинство симптомов болезни Аддисона относительно неспецифичны. Почти все больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость и потерю веса. Также могут наблюдаться ортостатическая гипотензия, артралгии, миалгии и повышенное стремление к употреблению соли. В некоторых случаях гастроинтестинальные симптомы могут быть преобладающими и в результате затрудняют выявления надпочечниковой недостаточности. Психические симптомы варьируют от незначительного ухудшения памяти до явно выраженного психоза, поэтому некоторым пациентам ошибочно ставится диагноз депрессии или нервной анорексии.

Больные, как правило, не могут определить время начала заболевания и указывают на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость , усиливающуюся к концу дня, в отличие от больных неврастенией, у которых общая слабость уменьшается к вечеру. По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности слабость переходит в адинамию, речь замедляется, голос становится тихим. Часто необычная слабость выявляется во время интеркуррентных инфекций или в период нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Мышечная слабость развивается в результате нарушения углеводного и электролитного обмена. Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела . Эти два симптома имеются у всех больных, страдающих ХНН. Похудание происходит за счет дегидратации, снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон) синтезируются в клубочковой зоне коры надпочечников под воздействием ангиотензина II, вызывают усиление канальцевой реабсорбции ионов натрия и хлора, воды и одновременно усиливают канальцевую экскрецию калия и повышают гидрофильность тканей, способствуют переходу жидкости и натрия из сосудистого русла в ткани. Минералокортикоиды увеличивают объем циркулирующей крови и повышают артериальное давление.

Гиперпигментация наблюдается у 90% пациентов . Отложение меланина в первую очередь увеличивается в местах трения кожи, на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез, а также на слизистых оболочках (губы, щеки и др.). В дальнейшем развивается генерализованная гиперпигментация, связанная с избытком секреции АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона. Часто пигментируются свежие шрамы, увеличивается количество веснушек. У некоторых больных на фоне общей гиперпигментации кожи имеются участки депигментации — витилиго, что служит маркером аутоиммунного процесса.

Артериальная гипотония выявляется у 88-90% больных . Систолическое артериальное давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое — ниже 60 мм рт.ст. В редких случаях диастолическое давление может быть в норме. Снижение объема плазмы ведет к уменьшению минутного и ударного объема сердца. Пульс мягкий, малый, замедленный. Дегидратация и снижение общего количества натрия в организме ведут к уменьшению внеклеточного объема жидкости и являются одним из факторов гипотонии. Другой фактор — сниженный тонус сосудистой стенки из-за понижения уровня кортизола и катехоламинов.

Примечательная особенность — кальцификация ушных хрящей — может сопровождать длительно существующую недостаточность надпочечников любого происхождения.

Нарушаются функции желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто встречаются тошнота, рвота, анорексия, запоры, сменяющиеся диареей. В желудке снижается секреция соляной кислоты и пепсина. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию острой недостаточности надпочечников. Больные первичной ХНН имеют повышенную потребность в соли.

Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола (контринсулярного гормона), уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени. Приступы гипогликемии развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи и сопровождаются слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью.

Никтурия является одним из частых симптомов ХНН.

Изменение функции ЦНС проявляется в снижении умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда состояниях депрессии и острого психоза. Заместительная терапия нормализует функцию ЦНС и перечисленные симптомы уменьшаются прямо пропорционально нормализации уровня кортизола в крови. У женщин, страдающих ХНН, отмечается выпадение волос (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах) в связи с тем, что у них надпочечники являются основным местом синтеза андрогенов (у мужчин они синтезируются преимущественно яичками).

У больных синдромом Аддисона могут быть снижены либидо и потенция , у женщин возможна аменорея.

Лабораторные находки

Наиболее частые нарушения в анализе крови — повышение уровня калия (выше 5 ммоль/л) и креатинина при снижении уровня натрия (до 110 ммоль/л) и хлора (ниже 98,4 ммоль/л). Содержание кальция в сыворотке изредка повышено. Гиперкальциемия в таких случаях сочетается с гиперкальциурией, жаждой, полиурией и гипостенурией. У больных может также развиваться нормоцитарная нормохромная анемия, в мазках периферической крови отмечают эозинофилию и относительный лимфоцитоз. Часто фиксируют незначительное повышение содержания ТТГ (как правило, < 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Наблюдаются нарушения функции почек: снижается скорость клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Метаболические нарушения и расстройство электролитного обмена приводят к изменению ЭКГ. Обычно обнаруживается увеличенный и заостренный зубец Т, который в отдельных отведениях может даже превосходить по высоте комплекс QRS. Возможно замедление предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости.

Диагноз основывается не только на данных клинической картины и лабораторного исследования, но и на прямом подтверждении снижения функциональной активности надпочечников. Если уровень кортикостероидов в крови, взятой в 8-10 ч утра, меньше 170 нмоль/л (6 мкг/100 мл), то диагноз недостаточности надпочечников не вызывает сомнения. Наличие или отсутствие пигментации указывает на первичный или вторичный характер заболевания. При первичной ХНН уровень АКТГ обычно повышен, а при вторичной — снижен. Также для уточнения диагноза проводится ряд фармакодинамических проб — фиксируются колебания кортизола при введении АКТГ или инсулина. Проба с инсулином позволяет дифференцировать туберкулезное поражение коры надпочечников от деструкции ее аутоиммунным процессом. Туберкулезное поражение сопровождается деструкцией мозгового слоя (в котором синтезируются катехоламины), тогда как при поражении аутоиммунным процессом изменения происходят только в кортикальном слое надпочечника. Поэтому, определяя в период проведения инсулинового теста наряду с глюкокортикоидами содержание адреналина в сыворотке крови, можно установить причину, вызвавшую хроническую недостаточность надпочечников.

Для диагностики гипоальдостеронизма определяют концентрацию альдостерона в плазме крови или его экскрецию с мочой. И здесь предпочтение следует отдавать фармакодинамическим тестам. Специфическим стимулятором секреции альдостерона является ангиотензин. Если концентрация альдостерона в конце инфузии ангиотензина не повышается, это указывает на гипоальдостеронизм.

Лечение

Как лечить синдром Аддисона? Больные с Аддисоновым синдромом нуждаются в постоянном приеме кортикостероидов. В большинстве случаев для полной компенсации достаточно введения только глюкокортикоидов; иногда требуется дополнительное назначение и минералокортикоидов. Гидрокортизон (кортизол) является препаратом выбора и назначается по 30 мг в день (15-20 мг рано утром и 5-10 мг в полдень). Кортизон обычно применяется в суточной дозе 40-50 мг. Другие синтетические глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон и др.) менее желательны, так как они не оказывают минералокортикоидного действия. При выраженной минералокортикоидной недостаточности дополнительно рекомендуются ДОКСА (по 5 мг 1 раз в сутки внутримышечно), триметилацетат дезоксикортикостерона (по 1 мл 2,5%-ного раствора парентерально 1 раз в 2-3 недели) или фторгидрокортизон/кортинеф (0,05-0,1 мг в сутки).

Избыток минералокортикоидов чреват отеками, головной болью, повышенным АД, гипокалиемическим алкалозом и мышечной слабостью. В этих случаях необходимо отменить минералокортикоиды и назначить хлорид калия.

У женщин, страдающих ХНН, возможны беременность и нормальные роды. Как правило, во время беременности необходимость в минералокортикоидах уменьшается вследствие повышения секреции прогестерона. Однако прием глюкокортикоидов необходимо увеличивать, а в некоторых случаях требуется парентеральное введение гидрокортизона. В период родов глюкокортикоиды вводят внутривенно.

При инфекционных заболеваниях легкой или средней тяжести дозу глюкокортикоидов удваивают или утраивают. Если заболевание протекает с рвотой, а также при появлении симптомов адреналового криза, необходима интенсивная терапия пациента в стационаре. Хирургические вмешательства у больных с ХНН производят при условии внутривенного введения гидрокортизона (100-200 мг в зависимости от вида операции). В послеоперационном периоде ударные дозы глюкокортикоидов снижают быстро — через 2-3 дня после ликвидации стрессовой ситуации.

Прогноз

До начала применения глюкокортикоидов продолжительность жизни у больных с недостаточностью надпочечников составляла менее 6 месяцев. Сегодня, при своевременной диагностике и адекватной заместительной терапии, у больных с аутоиммунным адреналитом продолжительность жизни не отличается от таковой здорового человека. При надпочечниковой недостаточности иной этиологии прогноз определяется основным заболеванием.

Режим

Аддисонов синдром не позволяет больным заниматься тяжелым физическим трудом. Любое стрессовое состояние (инфекция, физическое или умственное перенапряжение и др.) требует увеличения приема глюкокортикоидов. Принцип диспансерного наблюдения в отношении этих больных должен соблюдаться неукоснительно. Все пациенты с синдромом Аддисона снабжаются специальной памяткой, в которой указан рациональный график приема кортикостероидов и оптимальные для данного больного разовая и суточная дозы различных кортикостероидных препаратов. На случай ургентной ситуации должны быть наготове глюкокортикоиды для парентерального введения. Также должна быть подготовлена предупреждающая информация для медиков на случай, если больной не сможет самостоятельно изложить сведения о своей болезни. Пациенты должны знать, что им необходимо немедленно обратиться к врачу при появлении слабости, недомогания, повышении температуры, болях в животе, диарее и других признаках ухудшения состояния. Запрещаются употребление алкоголя, прием барбитуровых снотворных, а также использование щелочных минеральных вод для запивания таблеток, содержащих кортикостероиды.

1. Балаболкин М. И. Эндокринология, 1998 2. МакДермотт М. Секреты эндокринологии, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Adrenal issuficiency. The New England Journal of Medicine, Vol. 335, № 16, p. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Adrenocortical insufficiency — clinical aspects. In: Adrenal disorders, 1989, p. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Recent advances in diagnosis and therapy of Addison’s disease. Journal of Endocrinology Vol. 1. 1994, p. 69-80

Британский терапевт Томас Аддисон в 1855 году впервые описал клинические проявления заболевания, вызванного поражением коры надпочечников. Оно получило название болезни Аддисона. Согласно современным данным, это эндокринная патология, вызванная потерей надпочечниками способности синтезировать необходимое количество гормонов. Главную роль играет недостаток кортизола.

Распространенность зарегистрированных случаев около 1 на 100 тыс. населения. Но врачи не считают эти цифры достоверными, поскольку пациенты с умеренными симптомами возможно не обращаются за медицинской помощью, да и уровень выявления в разных странах мира слишком отличается по своим возможностям.

Так, в Дании, США выявлено 4–6 случаев на 100000 населения, в Великобритании – 3,9. Одни ученые утверждают, что болезнь Аддисона чаще всего развивается у женщин в возрасте 30–50 лет. Другие настаивают на отсутствии связи с возрастом, полом и расовой принадлежностью. Общее мнение: женщины болеют значительно тяжелее, чем мужчины.

Не следует путать патологию с известной анемией Аддисона-Бирмера. Томас Аддисон описал ее на 6 лет раньше и считал одним из проявлений хронической недостаточности надпочечников. Болезнь кроветворения по своему характеру может входить в состав признаков гипокортицизма или развиваться как самостоятельное заболевание.

Классификация

Функционирование периферических эндокринных желез обязательно связано с органом, где они расположены, и «приказами» гипоталамо-гипофизарной системы. По этому принципу срыв работы коры надпочечников разделяют:

на первичный – поражена кора надпочечников;
вторичный – все начальные изменения происходят в гипофизе (передней доле) или гипоталамусе (область ствола мозга), а затем нарушают регуляцию выработки гормонов надпочечников.

Как работает корковый слой надпочечников в норме и при патологии?

В корковом слое надпочечников образуются следующие разновидности гормонов:

глюкокортикоиды (кортизол, кортизон, дезоксикортизол, кортикостерон и дегидрокортикостерон);
минералкортикоиды (альдостерон);
дегидроэпиандростерон (предшественник андрогенов).

Каждый вид гормонов коры надпочечников отвечает за свою функцию

Роль глюкокортикоидов

Из всех глюкокортикоидов максимально активным является кортизол. Действие на организм очень многогранное. Антистрессовый эффект при травмах, шоковом состоянии, массивной кровопотере обеспечивается за счет:

приспособления артериального давления, сосудистой стенки, миокарда к стрессовым факторам;
регуляции продуцирования эритроцитов костным мозгом.

Влияние на обмен веществ

Кортизол участвует:

в биохимическом процессе синтеза в печени глюкозы из аминокислот, создает белковое «депо» в мышцах для поддержания энергетического баланса;
блокирует распад сахаров;
пополняет запасы гликогена (для извлечения энергии) в мышцах и печени;
накапливает жиры;
поддерживает альдостерон в задержке натрия и воды.

Противовоспалительная защита

Обеспечивается за счет:

блокирования ферментов и аутоантител, участвующих в воспалительной реакции;
снижения проницаемости капилляров;
уменьшения окислительных процессов;
нарушения разрастания рубцов;
угнетения клеток, создающих условия для аллергии;
снижения восприимчивости тканей к гистамину и серотонину, при повышении адреналиновой чувствительности.

Воздействие на иммунитет зависит от концентрации в крови: при малых концентрациях – стимулируют, при больших – подавляют.

Кроме того, глюкокортикоиды:

способствуют повышению секреции кислоты и пепсина железами слизистой желудка;
влияют на работу головного мозга (обработка информации, оценка вкуса, запаха).

Наиболее значима при недостаточности коры надпочечников потеря организмом способности «добывать» и пополнять энергетический баланс. У пациентов появляется сильная слабость. Симптом часто приводит к поздней постановке диагноза, поскольку люди связывают его с возрастом и не считают важным.

При недостатке глюкокортикоидов в организме развивается:

изменение чувствительности клеток к инсулину с последующим нарушением всех видов метаболизма;
гипогликемия и падение энергетических запасов гликогена в печени;
снижается иммунитет к инфекционным возбудителям;
любые виды стрессовых реакций протекают бурно;
из-за слабости миокарда падает сердечный выброс, возможно развитие сердечной недостаточности;
рост синтеза АКТГ повышает уровень β-липотропина в крови, это вещество имеет меланоцитостимулирующий эффект, свойство проявляется образованием такого признака, как кожные пигментации (отсюда другое название патологии – бронзовая болезнь).

Фото пигментации на скулах у женщины с бронзовой болезнью

Минералокортикоиды, роль в механизме развития

Альдостерон является активатором синтеза белка-переносчика молекул натрия. Под влиянием гормона он подвергается реабсорбции в канальцах почек и задерживается в крови. За натрием всегда следует вода. Одновременно в мочу выводится калий. Этот механизм поддерживает и повышает артериальное давление при возникновении шока, чрезвычайно важен при кровотечении, потере жидкости с потом, обильной рвотой и поносом.

Синтез альдостерона стимулируют:

ренин-ангиотензиновая система почек;
адренокортикотропный гормон гипофиза;
ионы натрия и калия, при скоплении в эпителии канальцев.

В патогенезе кортикальной недостаточности при болезни Аддисона важна вызванная гипотензия. Дефицит минералокортикоидов способствует повышенному выводу натрия и воды, задержке калия. Выраженное нарушение баланса электролитов приводит организм к состоянию дегидратации (обезвоживания). Снижается объем циркулирующей крови, падает артериальное давление.

При вторичной надпочечниковой недостаточности, связанной с нарушением синтеза АКТГ, часто наблюдается нормальный баланс электролитов в анализе крови.

Андрогеновый дефицит приводит к нарушенному синтезу половых гормонов. Это особенно важно при развитии заболевания в юношеском периоде. У взрослых мужчин и женщин нарушается продуктивная функция.

Возможные причины и механизм развития нарушений

Для первичной недостаточности причинами могут быть:

аутоиммунное воздействие (идиопатическая атрофия коры надпочечников), исследователи из США считают, что сюда входит до 70% случаев заболевания, появились сообщения о значении СПИДа;
туберкулезное воспаление, сифилис;
амилоидоз;
недоразвитие железистого аппарата (гипоплазия);
опухоль надпочечника или метастазы в него;
разрушение железистой ткани ядовитыми веществами;
генетические нарушения в процессе синтеза гормонально активных веществ;
снижение чувствительности ткани надпочечников к «приказам» из высших центров, передающихся адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ).

Опухоль левого надпочечника сдавливает железистые клетки, вызывает их разрушение

При вторичной недостаточности надпочечников (ее называют гипоталамо-гипофизарной) главным фактором патогенеза является поражение передней доли гипофиза с недостатком адренокортикотропного гормона. Его концентрации в крови не хватает для стимуляции железистых клеток надпочечников.

Причины возникают из-за:

локальной опухоли в области ствола мозга или гипофиза;
последствий ишемической атаки, инсульта;
длительных стрессовых ситуаций;
травмы головы;
лучевой терапии мозга при некоторых болезнях;
родовых травм у детей первых дней жизни;
гормональных изменений у женщин при беременности, в период климакса.

Болезнь Аддисона в таких случаях часто сочетается со снижением функции щитовидной железы, сахарным диабетом, синдромом полигландулярной недостаточности (всех эндокринных желез).

От чего зависит развитие ятрогенной формы?

Врачи вынуждены выделить ятрогенную форму заболевания, зависящую от примененного лечения. Современная терапия многих системных заболеваний не обходится без кортикостероидов. Их назначают, например, больным с псориазом, красной волчанкой, астмой, неспецифическим язвенным колитом, аутоиммунным тиреоидитом и другими патологиями внутренних органов.

Пациентам приходится принимать препараты длительными курсами по жизненным показаниям. При этом атрофируются собственные железистые клетки надпочечников, разрывается связь с гипоталамо-гипофизарной системой регуляции. Если прекратить прием препаратов, развивается «синдром отмены» с выраженной недостаточностью. Снижение дозировки необходимо проводить поэтапно.

Симптомы

Симптомы болезни Аддисона развиваются постепенно, длительно остаются незамеченными до тех пор, пока у человека не возникнет резкой потребности в повышенной продукции гормонов для борьбы со стрессом, тяжелой инфекцией. Здесь становится ясно, что организм не в силах организовать борьбу с поражающими факторами и компенсировать потери.

Участки пигментации могут сочетаться с белыми пятнами (витилиго)

Появляются следующие признаки нарушенного гормонального баланса:

нарастающая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени;
слабость в мышцах;
дрожь в руках, тремор головы;
возможны судороги в конечностях (часто связывают с приемом в пищу молочных продуктов);
отсутствие аппетита, нарушенное глотание, снижение веса;
постоянное желание соленого и жажда;
частая тошнота, понос, рвота, временами боли в животе;
гипотензия носит ортостатический характер (давление падает в положении стоя), иногда сопровождается обмороками;
участки гиперпигментации кожи возникают в открытых местах, на лице, руках, шее, губы, соски становятся синюшно-черными;
у пациента замечаются отклонения в психике: раздражительность, тревожность, вспыльчивость, сменяющаяся депрессией;
женщины и девушки отмечают нерегулярность или прекращение менструаций;
для мужчин типично возникновение импотенции;
избыток калия в крови способствует таким проявлениям, как парестезии и параличи.

Для пациентов характерно обострение симптоматики в весенне-летнее время года.

Как возникает аддисонический криз?

На фоне постепенного течения заболевания у пациента может развиться клиника острой недостаточности надпочечников. Патология получила название аддисонического криза. Причиной является:

длительное отсутствие лечения;
недостаточная дозировка препаратов;
встреча больного с тяжелой стрессовой ситуацией;
необходимость оперативного вмешательства;
травма;
инфекционное заболевание.

Аналогичное состояние развивается при «синдроме отмены» препаратов-глюкокортикоидов у пациентов со здоровыми надпочечниками в связи с функциональными нарушениями в секретирующих клетках.

Состояние больного расценивается как тяжелое:

появляются внезапные сильные боли в животе, пояснице или в ногах;
беспрерывная рвота, понос;
развивается шок;
артериальное давление резко снижено;
сознание спутано;
возможен острый психоз;
регистрируется выраженная тахикардия, аритмии;
выделяется значительное количество мочи;
имеются признаки дегидратации (сухость кожи, слизистых);
возможна лихорадка.

Криз длится от нескольких часов до трех суток. Лечение болезни Аддисона при кризовом течении требует немедленной профессиональной помощи: введения жидкости, нормализации электролитного состава, компенсаторной дозировки гормонов.

На языке больного и на зубах виден коричневый налет в связи с присоединением гемолиза эритроцитов, дефицита железа

Диагностика

Диагностика болезни Аддисона строится на сочетании клинических и лабораторных данных. Начальные проявления в виде повышенной усталости, слабости часто принимаются за неврастению. Но дальнейшие изменения позволяют предположить нарастающую надпочечниковую недостаточность.

астенизации;
нервно-психических изменений;
гастроэнтерологических нарушений;
склонности к онкологии;
сердечно-сосудистых признаков;
меланодермических проявлений;
анемии.

Наличие совокупности этих синдромов указывает на болезнь Аддисона. Если же они выделяются каждый отдельно, то диагностика считается недостоверной или ошибочной.

Классическими лабораторными данными являются электролитные сдвиги:

гипонатриемия;
гиперкалиемия;
гиперкальциемия;
гиперфосфатемия.

Особенно если они выявлены на фоне сниженного гематокрита, глюкозы и высокого уровня мочевины в крови. Возможно повышение числа эозинофилов, нормо- и гиперхромная анемия. Специальные исследования на гормоны заключаются в определении уровня кортизола и АКТГ в плазме, их соотношения:

если уровень кортизола низкий, а АКТГ повышен, можно предположить первичный характер надпочечниковой недостаточности;
при одновременно низком уровне АКТГ и кортизола состояние расценивают как вторичную недостаточность.

При экстренной потребности в оперативном лечении дозировка вводимого Гидрокортизона определяется теоретическим путем. В условиях плановой подготовки пациента к операции при возникновении подозрения на болезнь Аддисона, но нормальных показателях гормонов проводят провокационную пробу. Ее значение: ввести пациенту АКТГ и проверить содержание кортизола. Если реакции не последует, диагностируется первичная надпочечниковая недостаточность.

Для диагностики вторичной недостаточности проводятся одновременно тесты:

на воздействие АКТГ-стимуляции – после внутримышечного введение пролонгированного препарата с АКТГ в течении суток с перерывами исследуют кровь на кортизол, его уровень повышается после первого часа;
инсулинорезистентность;
влияние глюкагона.

При постановке диагноза проявления болезни Аддисона сравнивают с болезнью Конна, Иценко-Кушинга (гиперальдостеронизм, избыточная продукция АКТГ в передней доле гипофиза с гиперкортицизмом).

Альдостеронизмом называют изменения, вызванные повышением продукции альдостерона. Заболевание бывает первичным и вторичным.

Синдром Конна (первичный альдостеронизм) связан с гиперпродукцией опухоли надпочечников. Для его симптомов характерны:

мышечная слабость;
гипертензия;
приступы судорог;
полиурия;
отсутствие отеков;
в анализе крови – гипокалиемия;
в моче – повышение выделения альдостерона.

Синдром Иценко-Кушинга патогенетически связан с повышенной продукцией глюкокортикоидов. Возникает под воздействием опухоли, синтезирующей АКТГ (гипофиза, легких, надпочечников) или у людей, длительно леченных гормонами по поводу аутоиммунных заболеваний.

Лечение

Лечение болезни Аддисона требует применения заместительной терапии гормонами.
При первичной недостаточности:

для компенсации потери кортизола назначают Гидрокортизон;
при снижении альдостерона – Флудрокортизон (Кортинефф, Флоринеф), возможно придется перейти на бессолевую диету или сократить прием.

Кортинефф оказывает в 100 раз более сильное минералокортикоидное, в 10 раз превышает противовоспалительное действие Гидрокортизона (не все фармпредприятия сохраняют вторую букву «Ф»)

При вторичной недостаточности надпочечников пациентам не нужна замена минералкортикостероидов. Эти вещества продолжают нормально синтезироваться. Все дозировки препаратов подбираются индивидуально.

Об адекватной терапии говорят достаточное получение жидкости и прекращение ортостатической гипотензии. Некоторым пациентам приходится применять средства для снижения артериального давления, поскольку Флудрокортизон у них вызывает гипертензию.

Сложности обусловлены одновременными сопутствующими заболеваниями. Если наблюдается активация инфекции, дозировка Гидрокортизона удваивается. Важно при сопутствующем сахарном диабете пересмотреть при необходимости дозировку Инсулина. При наличии выраженной тошноты, рвоты назначать препараты в таблетках не имеет смысла. Применяют только инъекции.

Пациентов с хронической недостаточностью надпочечников обучают самопомощи при неожиданных проявлениях. Им рекомендуется всегда иметь при себе особый браслет или карточку, чтобы незнакомые люди знали, какой препарат вводить в случае бессознательного состояния.

В картине аддисонического криза жизни пациента угрожает падение артериального давления, аритмии, вызванные повышением калия в крови, гипогликемия. Поэтому в экстренном порядке внутривенно вводятся:

Гидрокортизон;
физиологический раствор (0,9% хлористый натрий);
Декстроза (вместо сахара).

Гидрокортизон вливается постоянно капельно 24 часа

Обычно наступает улучшение состояния. Затем переходят на таблетированные формы препаратов Гидрокортизона, при необходимости Флудрокортизон. Выздоровление больного также зависит от терапии причины, спровоцировавшей криз. Если виновником оказался стресс, то жидкости переливают значительно меньше.

При высокой температуре на фоне обезвоживания очень осторожно применяются препараты группы Аспирина.
Для воздействия на нервную систему потребуются антипсихотические средства. Преимуществом пользуются препараты с недлительным эффектом.
Симптоматические средства следует координировать с уровнем электролитов в плазме, реакцией артериального давления.
Показаны витамины С и В 1 . Можно применять народные средства для укрепления иммунитета, поскольку чаще всего надпочечники страдают от аутоиммунных реакций.

Больным рекомендуется беречься от любых инфекций, чаще проверяться на предмет заражения туберкулезом. Болезнь Аддисона при компенсированной поддержке лекарственными препаратами не снижает срок активной жизни. Наличие любых симптомов нуждается в полноценной диагностике.

Аддисонова болезнь - это патология, при которой надпочечные железы производят недостаточный объем гормонов. Наряду с существенным снижением уровня кортизола зачастую наблюдается уменьшение выработки альдостерона.

Нарушение также носит название "надпочечниковая недостаточность". Оно диагностируется у пациентов всех возрастных групп и обоих полов. В некоторых случаях заболевание может угрожать жизни.

Лечение состоит в принятии гормонов, производимых надпочечниками в сниженном количестве. Гормональная терапия позволяет достичь того же благоприятного эффекта, который наблюдается при нормальной (естественной) выработке недостающих биологически активных веществ.

Симптомы

Если у пациента диагностирована аддисонова болезнь, симптомы, скорее всего, впервые возникли за несколько месяцев до обращения к врачу. Признаки патологии проявляются крайне медленно и могут включать следующие состояния:

усталость и мышечная слабость;
незапланированная потеря веса и снижение аппетита;
потемнение кожных покровов (гиперпигментация);
пониженное кровяное давление, склонность к обморокам;
острое желание употреблять в пищу соленые продукты;
понижение уровня сахара в крови (гипогликемия);
тошнота, рвота, диарея;
боль в мышцах или связках;
раздражительность, агрессивность;
депрессивное состояние;
потеря волос на теле или сексуальная дисфункция (у женщин).

Острая недостаточность коры надпочечников (надпочечниковый криз)

Тем не менее в некоторых случаях патология возникает внезапно. Надпочечниковый криз (острая недостаточность коры надпочечников) - это аддисонова болезнь, симптомы которой могут быть следующими:

боль в пояснице, брюшной полости или ногах;
сильная рвота или диарея, ведущие к обезвоживанию организма;
пониженное кровяное давление;
повышение уровня калия (гиперкалиемия).

Когда обращаться к врачу

Необходимо посетить специалиста и провести диагностику, если вы заметили у себя признаки и симптомы, характерные для болезни Аддисона. Особенно опасны сочетания признаков из приведенного ниже перечня:

потемнение участков кожи (гиперпигментация);
сильное чувство усталости;
непреднамеренная потеря веса;
проблемы с функционированием желудочно-кишечного тракта (в том числе боли в животе);
головокружение или предобморочное состояние;
тяга к соленой пище;
боли в мышцах или суставах.

Причины

Аддисонова болезнь возникает в результате нарушения работы надпочечных желез. Чаще всего это случается при повреждении надпочечников, из-за чего последние вырабатывают недостаточный объем кортизола, а также альдостерона. Эти железы находятся прямо над почками и являются частью эндокринной системы. Производимые ими гормоны регулируют функционирование практически всех органов и тканей организма.

Надпочечники состоят из двух секций. Их внутренняя часть (мозговое вещество) синтезирует дофамин и норадреналин. Внешний слой (кора) производит группу гормонов, называемых кортикостероидами. Эта группа включает глюкокортикоиды, минералокортикоиды и мужские половые гормоны - андрогены. Вещества первых двух видов необходимы для поддержания жизнедеятельности организма.

Глюкокортикоиды, включая кортизол, влияют на способность тела превращать питательные элементы, поступающие с пищей, в энергию. Они также играют важную роль в предотвращении воспалительных процессов и генерации нормальных реакций на стрессовые факторы.
Минералокортикоиды, в том числе альдостерон, поддерживают естественный баланс натрия и калия, за счет которого сохраняется нормальное кровяное давление.
Андрогены производятся в небольших количествах как у мужчин, так и у женщин. Они отвечают за половое развитие мужчин и влияют на прирост мышечной ткани. У людей обоих полов эти гормоны регулируют либидо (половое влечение) и создают ощущение удовлетворенности жизнью.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Аддисонова болезнь возникает при повреждении коры надпочечников и снижении уровня производимых гормонов. В этом случае патология носит название первичной надпочечниковой недостаточности.

Чаще всего невозможность выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов в нормальном объеме вызвана ошибочной атакой организма на самого себя, то есть аутоиммунным заболеванием. По неизвестным причинам иммунная система начинает рассматривать кору надпочечников как чужеродный элемент, который необходимо уничтожить.

Кроме того, повреждение коры может быть спровоцировано следующими факторами:

туберкулез;
инфекции надпочечных желез;
распространение онкологического заболевания (метастазов) в надпочечники;
кровоизлияние.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Иногда патология возникает без повреждения надпочечников, и врачи ставят диагноз "аддисонова болезнь", причины которой скрываются в дисфункции гипофиза. Этот мозговой придаток производит адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий выработку упомянутых веществ корой надпочечников. Нарушение выработки АКТГ приводит к снижению уровня гормонов, продуцируемых надпочечными железами, даже если они не повреждены. Такое состояние называют вторичной адренокортикальной (надпочечниковой) недостаточностью.

Подобная патология может возникнуть и вследствие резкого прекращения гормональной терапии, в частности, если пациент принимал кортикостероиды в целях лечения таких хронических заболеваний, как астма или артрит.

Надпочечниковый криз

Если у вас аддисонова болезнь, и при этом вы пренебрегаете лечением, надпочечниковый криз может быть спровоцирован физическим стрессом, к примеру, травмой, инфекцией или заболеванием.

Перед визитом к врачу

Перед посещением врача с узкой специализацией необходимо получить консультацию у терапевта. Именно он в случае необходимости перенаправит вас к эндокринологу.

Так как медицинские консультации чаще всего чрезвычайно лаконичны, лучше подготовиться к посещению врача заранее. Рекомендуется:

Заблаговременно навести справки и узнать, не существует ли каких-либо ограничений в питании или образе жизни, которые нужно соблюсти перед визитом к специалисту.
В письменном виде зафиксировать любые замеченные симптомы, включая признаки заболеваний и отклонения от нормы, на первый взгляд не относящиеся к теме назначенной консультации.
Записать ключевую личную информацию, включая перенесенные тяжелые стрессы или недавние изменения в образе жизни.
Составить перечень всех лекарственных средств, биологически активных добавок к пище и витаминизированных препаратов, которые вы принимаете в настоящее время.
Взять с собой родственника или друга (если это возможно). Нередко пациенты забывают существенные детали, отмеченные врачом во время медицинской консультации. Сопровождающий сможет зафиксировать самые важные сведения и не позволит вам забыть названия рекомендуемых медикаментов.
Составить список вопросов, которые вы планируете задать специалисту.

Продолжительность медицинской консультации ограничена, а аддисонова болезнь - серьезное нарушение, требующее скорейшего лечения. Составьте список своих вопросов таким образом, чтобы в первую очередь обратить внимание специалиста на важнейшие пункты. Возможно, вы захотите узнать следующее:

Что именно является первопричиной симптомов или нехарактерного состояния?
Если это не аддисонова болезнь, что это? Существуют ли альтернативные причины ухудшения самочувствия?
Какие обследования нужно будет пройти?
Является ли мое состояние временным? Или оно приобрело черты хронического заболевания?
Что лучше всего предпринять в моей ситуации?
Существуют ли альтернативные методы лечения, или вы категорически настаиваете на предложенном вами способе?
У меня есть другие хронические заболевания. Если у меня обнаружится аддисонова болезнь, как лечить все патологии одновременно?
Нужно ли мне посетить врача более узкой специализации?
Можно ли приобрести более дешевый аналог препарата, рекомендуемого вами?
Можно ли взять с собой тематические брошюры или иные печатные материалы? Какие сайты в интернете вы порекомендуете?
Существуют ли ограничения, которые необходимо соблюдать? Можно ли употреблять алкоголь при аддисоновой болезни?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, в том числе те, которые пришли вам в голову во время консультации в клинике.

Что скажет врач

Врач задаст вам ряд собственных вопросов. Лучше подготовиться к ним заранее, чтобы уделить достаточно времени наиболее важным проблемам. Специалиста, скорее всего, заинтересуют следующие детали:

Когда вы впервые заметили у себя симптомы заболевания?
Как проявляются признаки патологии? Возникают ли они спонтанно или длятся в течение некоторого периода времени?
Насколько интенсивна симптоматика?
Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
Существуют ли какие-либо факторы, способствующие ухудшению вашего состояния?

Диагностика

Сначала врач проанализирует вашу историю болезней и текущие признаки и симптомы. При подозрении на адренокортикальную недостаточность он может назначить следующие обследования:

Анализ крови. Измерение уровней натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона в крови позволит специалисту получить первичные данные о возможной надпочечниковой недостаточности. Кроме того, если болезнь Аддисона вызвана аутоиммунным нарушением, в крови найдут соответствующие антитела.
Стимуляция АКТГ. Цель данного исследования - измерить уровень кортизола до и после инъекции синтетического адренокортикотропного гормона. Последний подает надпочечникам сигнал о необходимости выработки дополнительного кортизола. При повреждении желез в результатах исследования будет очевиден недостаточный объем вещества - возможно, надпочечники вообще не отреагируют на инъекцию АКТГ.
Тест на гипогликемию при введении инсулина. Это исследование является эффективным в тех случаях, когда врач обоснованно подозревает у пациента вторичную адренокортикальную недостаточность, вызванную заболеванием гипофиза. В анализ входит несколько проверок уровня сахара (глюкозы) и кортизола в крови. Каждая проверка осуществляется через определенный временной промежуток после введения дозы инсулина. У здоровых людей уровень глюкозы снижается, а уровень кортизола, соответственно, возрастает.
Визуализирующие исследования. Врач может назначить компьютерную томографию (КТ) для получения снимка брюшной полости. По данному снимку проверяют размер надпочечных желез и подтверждают наличие или отсутствие аномалий, способных привести к развитию такого нарушения, как аддисонова болезнь. Диагностика проводится также методом МРТ, если подозревается вторичная адренокортикальная недостаточность. В таком случае делают снимок гипофиза.

Лечение

Вне зависимости от причины и симптоматики, лечение адренокортикальной недостаточности проводят в виде гормональной терапии с целью корректировки уровня недостающих стероидных гормонов. Существует несколько способов лечения, но чаще всего назначаются следующие:

Прием кортикостероидов перорально (внутрь). Некоторые врачи прописывают флудрокортизон для замены альдостерона. Гидрокортизон ("Кортеф"), преднизон или ацетат кортизона применяются для замены кортизола.
Инъекции кортикостероидов. Если пациент страдает от сильной рвоты и не способен принимать лекарственные препараты внутрь, потребуются инъекции гормонов.
Заместительная терапия при недостатке андрогенов. Для лечения дефицита андрогенов у женщин применяют дегидроэпиандростерон. Хотя аддисонова болезнь (фото, демонстрирующие симптоматику патологии, представлены на странице) чаще всего состоит в понижении уровня кортизола, а не андрогенов, нарушение выработки последних способно привести к дальнейшему ухудшению состояния пациента. Кроме того, по данным некоторых исследований, заместительная терапия при недостатке мужских половых гормонов у женщин улучшает общее самочувствие, приносит ощущение удовлетворенности жизнью, повышает половое влечение и сексуальное удовлетворение.

Рекомендуются также повышенные дозы натрия, особенно при тяжелых физических нагрузках, при жаркой погоде или при расстройствах желудка или кишечника (например, диарее). Врач также предложит повысить дозировку, если пациент оказался в стрессовой ситуации - к примеру, перенес хирургическую операцию, инфекцию или сравнительно вялотекущее заболевание.

Лечение надпочечникового криза

Надпочечниковый (адренокортикальный) криз - это состояние, опасное для жизни. Аддисонова болезнь, лечение которой начато слишком поздно, способна привести к резкому снижению кровяного давления, снижению уровня сахара и повышению уровня калия в крови. В этом случае необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. Лечение чаще всего состоит во внутривенном введении гидрокортизона, физиологического раствора и

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью