Имеет ли внутриутробная эмбриональная грыжа допустимые размеры. Эмбриональные грыжи – патология развития передней брюшной стенки. Оперативное лечение омфалоцеле

Омфалоцеле (пуповинная или эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) - врожденная патология, когда происходит выпадение органов брюшной полости через среднюю линию в основании пупка. Встречается патология у 1–2 младенцев на 10 тысяч новорожденных.

Точные причины формирования дефекта в настоящее время не установлены, однако клиницисты предполагают, что виновником может выступать неадекватное течение беременности.

Клиническая картина специфична и заключается в присутствии видимого грыжевого мешка, размеры которого могут варьироваться. Другие клинические проявления обуславливаются этиологическим фактором.

С установкой правильного диагноза не возникает проблем, что дает возможность обнаружить болезнь еще на этапе внутриутробного развития плода. Для оценки состояния внутренних органов, которые вошли в состав грыжевого образования, проводятся инструментальные процедуры.

Такая патология лечится только хирургически и включает в себя поэтапное вправление содержимого грыжевого мешка и последующую пластику передней стенки брюшной полости.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра подобная врожденная патология обладает отдельным шифром - код по МКБ-10 будет Q79.2.

Этиология

Грыжа пупочного канатика - гетерогенная патология, при которой нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической разновидности пупочной грыжи.

Патогенетически считается, что подобный дефект - следствие:

аномалий развития пупочного кольца;
пороков передней стенки брюшной полости;
широкого спектра генетических патологий;
неполноценного погружения органов обратно в полость брюшины;
дефектов строения кишечника.

Во время беременности кишечник плода в 3 этапа совершает поворот, и только затем становится на место. Происходит это с 5 по 10 неделю. В этот период кишечник увеличивается и не помещается в брюшной полости, так как печень имеет большие размеры. Удлинившиеся петли кишечника через пупочное кольцо и формируют грыжу.

Примерно на 10 неделе внутриутробного развития плода происходит возрастание объемов брюшной полости, петли кишечника занимают абдоминальную полость, а пупочная грыжа вправляется. Из этого следует, что выпячивание пупочного канатика - норма на 6–10 неделе беременности.

В случаях нарушения процесса вращения кишечника или на фоне влияния вышеуказанных факторов формируется омфалоцеле, что можно обнаружить у плода уже на 12 неделе гестации во время запланированного УЗИ-скрининга беременной.

Факторы риска, значительно повышающие вероятность того, что произойдет образование эмбриональной пупочной грыжи:

неадекватное течение беременности - пристрастие будущей матери к вредным привычкам и нерациональное применение лекарственных препаратов;
возраст женщины старше 35 лет - подобный диагноз ставят детям примерно в 54 %;
наличие сопутствующих врожденных пороков развития.

Нередко омфалоцеле у плода выступает в качестве одного из клинических признаков следующих патологий:

или ;
пентада Кантрелла;
синдром Беквита-Видемана;
пороки развития стебля тела;
синдром амниотических тяжей;
OEIS комплекс.

В некоторых случаях представляется возможным установить наследственную склонность, что может говорить о возможной генетической предрасположенности.

Основную группу риска составляют младенцы, появившиеся на свет раньше положенного срока. Примечательно то, что мальчики болеют чаще (примерно в 1,5 раза) девочек.

Классификация

В зависимости от наличия у новорожденных сопутствующих патологий заболевание бывает:

изолированное - когда эмбриональная пупочная грыжа единственный внутриутробный порок развития;
сочетанное - кроме аномалии строения пупочного кольца, в 25–35 % случаев отмечается присутствие хромосомных мутаций, в 15–50 % - пороки сердечно-сосудистой системы, в менее 15 % - аномалии органов мочеполовой системы.

Основной дефект могут сопровождать грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дисплазия тазобедренных суставов и иные скелетные пороки развития.

Опираясь на размеры грыжевого мешка и его содержимого, принято выделять такие формы омфалоцеле:

Малая - диаметр дефекта не превышает 5 сантиметров. Считается наиболее часто диагностируемым вариантом. В состав мешка входят только несколько кишечных петель. Один из симптомов хромосомных аномалий.
Средняя - пупочное кольцо по размерам варьируется от 5 до 10 сантиметров. Грыжа включает в себя 2–4 кишечные петли.
Большая - дефект больше 10 сантиметров. Кроме кишечных петель, в грыжевый мешок входят часть печени, желудка и иных внутренних органов.

По форме выпуклости выделяют:

Шаровидную - самая тяжелая разновидность грыжи, поскольку желудок и печень полностью выходят за пределы живота.
Полушаровидную - часто формируется при выпячивании нескольких петель кишечника.
Грибообразную - внешне грыжевый мешок имеет вид шляпки гриба на ножке. Тяжелая форма: кишечник находится вне брюшной полости и крепится только при помощи кишечных петель.

Симптоматика

Основу клинической картины у новорожденных составляет присутствие ярко выраженного грыжевого дефекта на передней стенке брюшной полости. При изолированном протекании иных признаков патологии не отмечается.

Если омфалоцеле плода сочетается с иными пороками развития, клиника может включать в себя:

внутриутробную задержку роста плода;
гипоплазию легких;
эктопию сердца;
макросомию;
макроглоссию;
затрудненное дыхание;
гиперинсулинизм;
наличие большого языка;
незаращение желчного протока.

Из этого следует, что симптоматическая картина носит индивидуальный характер и зависит от этиологического фактора.

Диагностика

Поставить правильный диагноз представляется возможным не только после появления ребенка на свет, но и на этапе внутриутробного развития.

В первом случае выяснение провоцирующего источника носит комплексный подход и начинается с осуществления врачом таких диагностических манипуляций:

изучение истории болезни не только ребенка, но и его родителей - чтобы выявить сопутствующие врожденные аномалии развития, возможное влияние генетической предрасположенности;
ознакомление с информацией касательно протекания беременности;
тщательный физикальный осмотр ребенка;
детальный опрос родителей - для составления полной картины протекания омфалоцеле при сочетанном варианте.

Лабораторные исследования в таких случаях представлены:

общеклиническими анализами крови и урины;
биохимией крови;
иммунологическими тестами;
генетическими пробами.

Среди инструментальных диагностических процедур стоит выделить:

рентгенографию;
УЗИ брюшной полости;
КТ и МРТ.

Внутриутробное выявление подобного дефекта развития включает в себя:

Если была обнаружена пупочная грыжа у плода и иные хромосомные отклонения, то в индивидуальном порядке решается вопрос о прерывании беременности.

Омфалоцеле у новорожденного необходимо дифференцировать от гастрошизиса.

Лечение

Устранить подобный врожденный дефект можно только хирургическим вмешательством. При отсутствии возможности провести операцию, что часто бывает при хромосомных нарушениях, обращаются к консервативным методикам терапии, среди которых стоит выделить обработку грыжевого мешка нитратом серебра или иными эпителизирующими веществами.

В остальных случаях лечение грыжи пупочного канатика осуществляется операбельным путем - врачебное вмешательство проводят в первые несколько суток жизни.

Перед операцией необходима подготовка, которая включает в себя:

наложение термоизолирующей повязки;
декомпрессию желудка путем введения назогастрального зонда;
помещение младенца в кювез, чтобы поддерживать тепловой режим и снизить объемы потери жидкости;
инфузионную терапию;
внутривенное введение антибактериальных средств.

Однако в некоторых ситуациях (при возникновении риска ущемления грыжевого содержимого) показана экстренная хирургическая операция.

Патология может вправляться одномоментно или поэтапно. В первом случае выполняют:

погружение содержимого грыжевого дефекта в брюшную полость;
послойное сшивание живота;
пластику передней стенки брюшной полости;
формирование пупка.

Используют такой метод при грыжах малых и средних размеров. При большом омфалоцеле осуществляют поэтапное лечение:

Подшивание силиконового мешка и помещение в него содержимого грыжи.
Постепенное погружение органов в абдоминальную полость и уменьшение объемов мешка.
Удаление силиконового мешка и формирование вентральной грыжи, что достигается путем сшивания дефекта. Проводят на 15 день жизни ребенка.
Полное иссечение грыжи и полноценная пластика живота - выполняется, когда ребенку 5–7 месяцев.

После операции может потребоваться:

искусственная вентиляция легких;
применение обезболивающих веществ;
антибактериальная терапия.

Профилактика и прогноз

Избежать формирования подобного порока развития у детей не представляется возможным, однако к профилактическим методикам относится контроль над адекватным ведением беременности, что включает в себя:

отказ будущей матери от вредных привычек;
правильное и сбалансированное питание;
прием только тех медикаментов, которые назначит лечащий врач;
ведение в меру активного образа жизни;
избегание травм живота и облучения организма;
регулярное посещение акушера-гинеколога.

Профилактика состоит и в консультации у специалиста по генетике - показано тем парам, в семейном анамнезе которых присутствует грыжа.

Прогноз у новорожденных зависит от варианта протекания патологии. При небольших или средних размерах изолированной грыжи выживаемость после операции составляет 90 %, однако при сочетании с иными пороками развития такой показатель достигает лишь 70 %.

Среди осложнений после операции отмечают , обструкцию кишечника и грыжу передней степени брюшной полости. Важно знать, что такие последствия развиваются у 65 % пациентов.

Нередко беременность, при которой у плода формируется патология, прерывается самостоятельно. При доношенной беременности роды осуществляются при помощи кесарева сечения.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Лёгочная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью лёгочной системы поддерживать нормальный газовый состав крови, или же он стабилизируется за счёт сильного перенапряжения компенсаторных механизмов аппарата внешнего дыхания. Основа данного патологического процесса – нарушение газообмена в лёгочной системе. Из-за этого в тело человека не поступает требуемый объем кислорода, а уровень углекислого газа постоянно возрастает. Все это становится причиной кислородного голодания органов.

Синдром Беквита – Видемана - нарушение физического развития человека. Заболевание может проявляться яркими симптомами или протекать незаметно. Чаще обращают внимание на внешние признаки, которые хорошо видны визуально: когда ребенок при рождении имеет массу тела свыше четырех килограммов, рост - от пятидесяти шести сантиметров. При синдроме различные части тела непропорциональны и даже асимметричны: часто увеличен язык, большие уши, слишком пышные щеки.

Анафилактический шок – тяжёлое аллергическое состояние, представляющее угрозу жизни человека, которое развивается вследствие воздействия на организм разных антигенов. Патогенез данной патологии обусловлен реакцией организма мгновенного типа, при которой происходит резкое поступление в кровь таких веществ, как гистамин и другие, что вызывает повышение проницаемости кровеносных сосудов, спазмы мышц внутренних органов и другие множественные расстройства. Вследствие этих расстройств падает АД, что ведёт к недополучению мозгом и другими органами должного количества кислорода. Все это приводит к потере сознания и развитию множества внутренних нарушений.

Порок развития, который заключается в отсутствии нормально сформированного участка передней брюшной стенки, когда имеется дефект последней и содержимое брюшной полости (наиболее часто кишечные петли и печень) покрыто только прозрачной или полупрозрачной оболочкой, состоящей из амниона и слизистой соединительной ткани (вартонова студень). Иногда и эта оболочка отсутствует. Этот порок развития образуется вследствие нарушения нормального вращения средней кишки у эмбриона и несоответствия объема брюшной полости и кишечных петель: на втором этапе вращения средней кишки кишечные петли растут быстрее, чем объем брюшной полости, поэтому они выходят из нее. В дальнейшем к рождению ребенка кишечные петли втягиваются в брюшную полость вновь и полностью закрываются передней брюшной стенкой. Если этого не происходит, образуется эмбриональная грыжа пупочного канатика.

Клиника и диагностика . Клиническая картина эмбриональной грыжи пупочного канатика зависит от ее формы. Существуют две основные формы: истинная эмбриональная грыжа пупочного канатика и ложная эмбриональная грыжа пупочного канатика. Отличие между ними состоит в следующем: истинная грыжа имеет грыжевой мешок и дефект передней брюшной стенки выходит, как правило, за пределы пупочной ямки. Ложная эмбриональная грыжа не имеет никакого покрытия и новорожденный рождается с эвентрированными петлями кишок через небольшой дефект в области пупочной ямки.

В свою очередь истинную эмбриональную грыжу также подразделяют на два вида: собственно эмбриональную грыжу и грыжу плода. При собственно эмбриональной грыже задержка развития брюшной полости и кишечника происходит приблизительно до 3-го месяца внутриутробной жизни, что приводит к возникновению плотных сращений между оболочками грыжевого мешка и печенью. При нарушении развития в более поздние сроки, когда глиссонова капсула печени уже сформирована, подобных плотных сращений не бывает. Иногда наблюдают и смешанные формы.

Эмбриональная грыжа пупочного канатика часто сочетается с пороками развития пищеварительного тракта (атрезиями и стенозами).

Большое практическое значение имеет не только форма грыжи, но и размер ее. В. В. Гаврюшов (1976) различает в зависимости от размеров грыжевого выпячивания и дефекта передней брюшной стенки следующие три основные группы: 1) небольшие грыжи (размер выпячивания до 5 см, диаметр дефекта передней брюшной стенки до 3-4 см); 2) грыжи средних размеров (размер выпячивания до 10 см и диаметр дефекта передней брюшной стенки до 7 см); 3) грыжи больших размеров (размер выпячивания более 10 см и диаметр дефекта передней брюшной стенки более 7 см).

Вместе с тем подобное разграничение условно, так как не обязательно размер по высоте грыжи соответствует размеру дефекта передней брюшной стенки, т. е. не значит, что чем грыжа выше, тем размер дефекта больше. Нередко наблюдают при небольшом по размерам дефекте передней брюшной стенки большие грыжи по высоте и ширине - так называемая «грибовидная форма» эмбриональной грыжи пупочного канатика, или при большом дефекте передней брюшной стенки невысокое выпячивание - «плоская форма».

Страница 59 из 103

Г л а в a VI
ЖИВОТ И ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРЮШНОЙ СТЕНКИ И ПУПКА
Пороки развития брюшной стенки и пупка составляют группу врожденных заболеваний, которые нуждаются в лечении в раннем детстве и, следовательно, должны быть хорошо известны детскому хирургу. К этой группе заболеваний относится эмбриональная грыжа пупочного канатика и врожденные свищи пупка: свищ желточного протока и урахуса. Прежде чем переходить к рассмотрению названных пороков развития, необходимо привести краткие сведения из эмбриологии, которые дают объяснение происхождению этих пороков.
В первые недели утробной жизни брюшные внутренности лежат вне брюшной полости, которая широко сообщается с пупочным пузырем. Затем постепенно стенка живота замыкается, печень и петли кишок опускаются в брюшную полость. Идущие вместе с сосудами пупочного канатика два эмбриональных хода - желточный проток (ductus omphaloentericus) и урахус (urachus) - облитерируются и исчезают. Как известно, урахус идет от дна мочевого пузыря к аллантоису, а желточный проток - от нижнего отдела подвздошной кишки к пупочному пузырю. При нормальном развитии к концу 2-го месяца протоки облитерируются, а брюшная стенка в начале 3-го месяца замыкается и остается лишь пупочное отверстие. Если происходит остановка в нормальном процессе замыкания брюшной стенки, то часть внутренностей может остаться вне брюшной полости в оболочках пупочного канатика, образуя эмбриональную грыжу пупочного канатика. Точно так же сохранившиеся необлитерировавшиеся желточный проток и урахус дают начало врожденным свищам пупка.

ЭМБРИОНАЛЬНАЯ ГРЫЖА ПУПОЧНОГО КАНАТИКА

Грыжей пупочного канатика, или эмбриональной грыжей, называется порок развития брюшной стенки в области пупка, при котором через дефект передней брюшной стенки в виде опухоли различных размеров - от яблока до головы ребенка- выпячиваются внутренности. Кожа и мышцы над выпячиванием отсутствуют; опухоль бывает покрыта прозрачной, слегка беловатой оболочкой, состоящей из амниона, студенистой соединительной ткани (вартонова студень) и внутренней

пластинки, соответствующей пристеночной брюшине. Эта внутренняя пластинка отличается, однако, от брюшины тем, что она не содержит сосудов и соответствует эмбриологической первичной примитивной оболочке.
В зависимости от времени остановки замыкания брюшной стенки величина грыжи и ее содержимое бывают различны, причем часть внутренностей остается в эмбриональном положении вне брюшной полости в оболочке пупочного канатика (рис. 118).

Рис. 118. Схема физиологической пупочной грыжи у эмбриона, при которой петля кишки расположена вне брюшной погости в пупочном канатике. На третьем месяце утробной жизни она опускается в брюшную полость.
Н - печень; V - желудок; Р - поджелудочная железа; L - селезенка (по Меркелю).
Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок.
В случае более поздней задержки развития в грыже остаются только петли кишок. Пуповина отходит от оболочки в нижней половине опухоли. На рис. 118 изображен также желточный проток, идущий от петли кишки к пупку.
В ряде случаев, когда грыжа имеет более раннее происхождение, оболочка, покрывающая внутренности, срастается с ними. Сращения бывают с поверхностью печени, что имеет значение при операции. Это объясняется тем, что мезобласт, из которого образуется глисонова капсула печени, еще не успел развиться и поэтому примитивная оболочка сращена непосредственно с паренхимой печени. В случаях более поздней остановки развития внутренности лежат в мешке свободно без сращений.
В первые часы после рождения ребенка покровы грыжи блестящи, прозрачны, но уже в течение первых суток вартонова студень и амнион высыхают, теряют свою прозрачность, становятся желтовато-белыми; затем оболочки инфицируются и нагнаиваются. Предоставленный естественному течению порок ведет к гибели больного от перитонита или от разрыва оболочки с последующим выпадением внутренностей (эвентрация). В очень редких случаях, если инфекция не распространяется по брюшине, может наступить самоизлечение путем рубцевания дефекта после отхождения омертвевших покровов. Такое самоизлечение наблюдается исключительно редко в случаях, когда печень, припаявшись к краям дефекта брюшной стенки, как пелот, закрывает брюшную полость и защищает ее от распространения инфекционного процесса. Один из случаев самоизлечения мы наблюдали у девочки, которая была под нашим наблюдением 7 лети развивалась вполне удовлетворительно (рис. 119).

Рис. 119.
Диагностика грыжи пупочного канатика не представляет затруднений. Клиническая картина так типична, что не вызывает сомнений, и диагноз ставится немедленно при рождении ребенка.
Лечение оперативное, причем операция должна быть возможно более ранней - в первые часы после рождения и во всяком случае в течение первых суток. Промедление ведет к инфицированию оболочек, их разрыву или перитониту, что делает операцию бесполезной.
Техника операции . Радикальная операция сводится к удалению оболочки, покрывающей опухоль, вправлению внутренностей и послойному зашиванию брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и краем мышц; второй ряд швов накладывают на кожу. При небольших грыжах операция удается легко и может быть проведена под местной анестезией. При больших выпадениях печени операция значительно усложняется. В этих случаях стенка мешка, как мы указывали, бывает плотно припаяна к печени. Разделение спаек дает значительное кровотечение и ведет к разрывам печени, не имеющей в этом месте капсулы. Поэтому припаянный к печени участок стенки мешка следует оставить на печени и, смазав его йодной настойкой, погрузить в брюшную полость. При операции в ранние сроки, пока не произошло инфицирование, этот прием безопаснее, чем насильственное иссечение оболочки. Для более удобного вправления внутренностей полезно бывает рассечь вниз или вверх отверстие дефекта брюшной стенки. Кроме того, при большом натяжении тканей мы зашиваем апоневроз брюшных мышц только в нижней части раны, а в верхней, над печенью, зашиваем только кожу. Этим приемом удается значительно уменьшить внутрибрюшное давление и легче зашить рану. Встречаются, однако, выпадения почти всей печени и кишечника, которые не удается вправить полностью в брюшную полость. В прежнее время предлагали в таких случаях резецировать часть печени и таким путем добиться возможности зашить грыжу. Хотя грубый прием и позволяет зашить рану, но больной при этом погибает. Поэтому в таких случаях рациональнее применить частичное зашивание брюшной стенки. После вправления в брюшную полость кишечника и части печени невправленную ее часть оставляют в ране. Края брюшной стенки прикрепляют к печени отдельными швами. Этот прием защищает брюшную полость от проникновения микроорганизмов, так как печень спаивается с краями брюшной стенки, подобно тому как это бывает в случаях самоизлечения; лежащая в ране часть печени покрывается грануляционной тканью, и рана медленно рубцуется под повязкой.
При больших грыжах этот прием может иногда спасти ребенка. У отдельных детей при больших грыжах удается покрыть печень мобилизованной кожей.
Мышечная пластика у этих больных производится в более поздние сроки; таким образом, операция разделяется на два этапа.
Н. В. Шварц при грыжах огромных размеров предлагал отказаться от операции и лечить их консервативно. В последние годы число сторонников консервативного лечения при больших грыжах увеличилось. Поводом к этому послужило то, что с помощью антибиотиков удается легче избежать таких осложнений, как перитонит и сепсис, и получить заживление дефекта брюшной стенки вторичным рубцеванием без операции. Нам кажется это направление неправильным, так как лечение осуществляется без контроля содержимого брюшной полости, которое иногда требует операции (например, наблюдение М. В. Волкова и А. И. Генералова). Операция дает возможность проверить состояние содержимого грыжи и в крайнем случае сводится к частичному зашиванию, как описано выше. Консервативное лечение допустимо как исключение.
При оперативном лечении по ряду причин послеоперационная летальность остается высокой. Прежде всего на исход влияет срок производства операции. Только операция в первые сутки дает хороший эффект. В последующие дни выздоравливают лишь отдельные больные. По данным Н. М. Гуляевой (материал Краснобаева), из 14 оперированных выздоровело только 4. Двое из них поступили в первые часы после рождения и выздоровели, несмотря на большую грыжу. Причину выздоровления Гуляева видит в своевременном хирургическом вмешательстве, которое гарантирует асептичность операции. Чем больше проходит времени от рождения тем сильнее инфицируется нежная оболочка грыжи и тем более увеличивается опасность развития инфекции брюшной полости.
Вторым моментом, влияющим на исход, будет величина грыжи. При большой грыже маленькому ребенку всегда приходится наносить при операции большую травму. Кроме того, даже при успешном вправлении внутренностей и зашивании брюшной стенки резко увеличивается внутрибрюшное давление. Вследствие этого изменяются условия дыхания и деятельности сердца, поэтому возникает опасность пневмонии, не говоря уже о шоке.
Наконец, надо иметь в виду возможность других врожденных пороков, которые сопутствуют грыже пупочного канатика. У таких детей одновременно наблюдаются врожденные пороки сердца, кишечника (атрезии) и диафрагмы. Все эти пороки резко снижают жизнеспособность ребенка и увеличивают послеоперационную летальность.
М. Гроб (1957) сообщает, что при современном лечении эмбриональной грыжи выздоравливает немного больше половины детей. У нас в клинике за последние годы из группы детей, страдавших грыжей пупочного канатика, но не имевших сопутствующих пороков развития, после операции умерла половина (М. В. Волков и А. И. Генералов).
Таким образом, единственно рациональное хирургическое лечение эмбриональной пуповинной грыжи дает высокую летальность, и предсказание при нем должно всегда ставиться с большой осторожностью.

Грыжа эмбриональная – врожденная грыжа живота, при котором грыжевым мешком является элементы пуповины.

Частота: 1:6000 новорожденных.

Причины грыжи эмбриональной

Развивается вследствие того, что петли кишечника к 12-й неделе внутриутробного развития не заходят в брюшную полость.

В 25-30% случаев грыжа пупочного канатика сочетается с трисомией по 18-й или 21-й хромосомам (синдромы Эдвардса и Дауна).

Симптомы грыжи эмбриональной

Грыжевое выпячивание находится в проекции пупка, над дефектом передней брюшной стенки. От верхнего полюса грыжевого выпячивания отходит пуповина. Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок. В случаях более поздней остановки развития внебрюшинно остаётся только часть кишечных петель. При дефекте диафрагмы наблюдается эктопия сердца.

Диагностика грыжи эмбриональной

Для диагностики используют УЗИ и определяют уровень а-ФП в сыворотке матери. Если у плода выявлен порок развития, поддающийся хирургическому лечению, для решения вопроса о ведении беременности, родов и лечении новорожденного приглашают детского хирурга, детского нейрохирурга, детского невропатолога, генетика, неонатолога и специалиста по биоэтике.

Лечение грыжи эмбриональной

Лечение небольших и средних грыж при удовлетворительном состоянии ребенка -оперативное. Большие эмбриональные грыжи лечат консервативно: оболочки обрабатываются 2-3 раза в сутки 5% раствором перманганата калия, затем накладываются асептические повязки. Под образующимся струпом развиваются грануляции, которые затем эпителизируются. В результате формируется вентральная грыжа, операцию по поводу которой обычно производят в возрасте 3-5 лет.

Грыжа эмбриональная в МКБ классификации:

Онлайн консультация врача

Специализация: Детский хирург

Светлана: 25.07.2014
Здравствуйте! Моему сыну (3 года 10 мес) весной поставили диагноз - паховая грыжа и назначили операцию на 30 июля. Весной припухлость в области паха появлялась довольно часто, особенно при плаче. Но в последнее время я ее вижу редко и если она появляется, то ее размер стал раза в 3 меньше. Вчера были на консультации у хирурга. Он диагноз не подтвердил. В начале июля делали УЗИ - заключение - паховая грыжа справа - диаметр внутреннего пахового кольца справа 2 мм, слева 1,8 мм в положении лежа, стоя паховые каналы сомкнуты. При натуживании справа в верхней трети пахового канала определяется грыжевое выпячивание 13,4 на 5,8 мм, содержит брюшную жидкость. Посоветуйте, что нам делать: ложиться на операцию или пока наблюдаться?

Грыжа пупочного канатика – тяжелое врожденное заболевание, летальность при котором до настоящего времени составляет от 20,1 % до 60 %.

Клиническая картина

Грыжа пупочного канатика имеет типичное внешнее проявление. При первом осмотре после рождения у ребенка обнаруживают в центре живота непокрытое кожей опухолевидное выпячивание, исходящее из основания пупочного канатика. Выпячивание имеет все элементы грыжи: грыжевой мешок, состоящий из растянутых амниотических оболочек, грыжевые ворота, образованные краем дефекта кожи и апоневроза, а также содержимое грыжи – органы брюшной полости.

Классификация порока: небольшие грыжи (до 5 см в диаметре, для недоношенных – 3 см); 2 средние грыжи (до 8 см в диаметре, для недоношенных – 5 см); большие грыжи (свыше 8 см в диаметре, для недоношенных – 5 см).

Все грыжи, независимо от их размера, делятся на две группы:

1) неосложненные;

2) осложненные:

а) врожденной эвентрацией органов брюшной полости;

б) эктопией сердца;

в) сочетанными пороками развития (встречаются у 45–50 % детей);

г) гнойным расплавлением оболочек грыжевого выпячивания.

Неосложненная грыжа пупочного канатика покрыта влажными гладкими, сероватого цвета, растянутыми амниотическими оболочками. В первые часы после рождения оболочки настолько прозрачны, что можно видеть содержимое грыжи: печень, петли кишечника, желудок и другие органы.

Местами оболочка утолщена из-за неравномерного распределения вартонова студня, который обычно скапливается у вершины грыжевого мешка. В месте вхождения пупочных сосудов (вены и двух артерий) прощупывается плотная циркулярная борозда Амниотические оболочки переходят непосредственно в кожу передней брюшной стенки по краю «грыжевых ворот». Линия перехода имеет ярко-красную окраску (зона перерыва кожных капилляров), ширину до 2–3 мм.

В ряде случаев кожа распространяется на основании грыжи в виде кольца высотой до 1,5–2 см. Форма грыжевого выпячивания чаще бывает полушаровидной, шаровидной и грибовидной Небольшие грыжи пупочного канатика иногда напоминают расширенную пуповину.

При невнимательном осмотре ребенка в родильном доме подобная «пуповина» может быть перевязана вместе с находящимися там кишечными петлями.

Содержимым небольших грыж бывает кишечник. Общее состояние таких новорожденных не страдает. Грыжи средних размеров заполнены значительным количеством кишечных петель и могут содержать часть печени.

Дети обычно поступают в клинику в тяжелом состоянии, с выраженным цианозом, охлажденные. Новорожденные с большими грыжами пупочного канатика, как правило, плохо переносят транспортировку из родильного дома, и состояние их расценивается как тяжелое или крайне тяжелое.

В грыжевом мешке всегда определяется, кроме кишечника значительная часть печени. Объем грыжевого выпячивания заметно превышает размеры брюшной полости.

Осложнения грыж пупочного канатика имеют своеобразную клиническую картину, носят врожденный или приобретенный характер.

Наиболее тяжелым осложнением является разрыв оболочек грыжевого мешка. Ребенок рождается с выпавшими из брюшной полости петлями кишечника.

Среди поступающих в клинику детей с этим видом осложнения выделены две основные группы:

1) с внутриутробной врожденной эвентрацией характеризующейся измененными выпавшими кишечными петлями – они покрыты фибринозным налетом, стенки отечны, сосуды брыжейки расширены. Дефект брюшной стенки, как правило небольших размеров (3–5 см), края его ригидны, кожа частично переходит в остатки амниотических оболочек пупочного канатика;

2) с «акушерской» врожденной эвентрацией, возникшей в связи с частичным разрывом оболочек во время рождения ребенка с большой грыжей пупочного канатика. Оболочки повреждаются обычно у основания грыжевого выпячивания. Выпавшие кишечные петли вполне жизнеспособны, видимых признаков перитонита нет (серозная оболочка блестящая, чистая, фибринозные налеты не определяются). Детей с врожденной эвентрацией обычно доставляют в клинику в первые часы после рождения. Общее состояния их крайне тяжелое. Эктопия сердца встречается у детей с большими грыжами пупочного канатика. Диагностика порока несложна, так как при осмотре отчетливо определяется в верхней части грыжи под амниотическими оболочками пульсирующее выпячивание – смещенное сердце.

Сочетанные пороки развития в большинстве своем не изменяют общего состояния новорожденного и не нуждаются в экстренном хирургическом вмешательстве (расщелины лица, уродства конечностей и др.).

Однако часть сочетанных врожденных заболеваний затрудняет или делает невозможным оперативное лечение грыжи пупочного канатика.

Неполное обратное развитие (незаращение) желточного протока выявляется при первом внимательном осмотре грыжевого выпячивания: у основания пупочного остатка определяется кишечный свищ с ярко-красными краями вывернутой слизистой оболочки. Диаметр его обычно не превышает 0,5–1 см. Из отверстия периодически выделяется меконий, который загрязняет и инфицирует окружающие ткани.

Экстрофия мочевого пузыря нередко сочетается с грыжей пупочного канатика. При наличии этих пороков брюшная стенка отсутствует почти на всем протяжении – в верхнем отделе она представлена грыжевым выпячиванием, оболочки которого непосредственно переходят в слизистую расщепленного мочевого пузыря и уретры.

Врожденная непроходимость кишечника – наиболее «коварный», с диагностической точки зрения, сочетанный порок развития.

Чаще наблюдается высокая непроходимость, обусловленная атрезией двенадцатиперстной кишки или нарушением нормального поворота средней кишки. Упорная рвота с желчью, возникающая к концу первых суток после рождения, позволяет заподозрить наличие этого заболевания. При низкой непроходимости первый признак – задержка мекония. Рентгенологическое обследование уточняет диагноз.

Тяжелые врожденные пороки сердца резко ухудшают общее состояние новорожденного и выявляются по соответствующему комплексу клинических признаков.

Гнойное расплавление поверхностных оболочек грыжевого мешка неизбежно наступает в тех случаях, когда ребенок не был оперирован в первые сутки после рождения. У таких детей грыжевое выпячивание представляет собой грязно-серую гнойную рану со слизистым отделяемым и участками некроза в виде темных сгустков.

Воспалительные изменения в первые дни распространены только на поверхностные слои грыжевого мешка (амнион, варто-нов студень), и явленя перитонита не выявляются. Общее состояние новорожденного обычно бывает тяжелым, температура тела повышена, выражены явления интоксикации. Анализы крови показывают значительный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево и анемию.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое обследование новорожденного с грыжей пупочного канатика проводят с целью уточнения характера содержимого грыжевого выпячивания и выявления сочетанных аномалий.

На обзорных снимках, произведенных при вертикальном положении ребенка в двух взаимно перпендикулярных проекциях отчетливо видны петли кишки и размер выступающего в грыжевое выпячивание края печени.

Равномерное заполнение газом кишечных петель исключает врожденную непроходимость. Выявленные горизонтальные уровни в желудке и двенадцатиперстной кишке дают основание диагностировать высокую врожденную непроходимость. Наличие широких множественных уровней позволяет заподозрить низкую непроходимость. Для уточнения диагноза проводят ирригографию.

Лечение

Основным методом лечения грыжи пупочного канатика является немедленная операция. Ребенок непосредственно из рук акушера должен быть переведен в хирургическое отделение. В первые часы после рождения оболочки грыжи не воспалены, тонкие, нежные – они легче поддаются хирургической обработке, кишечник не растянут газами и вправление его в брюшную полость проходит менее травматично.

Промедление с госпитализацией вызывает ухудшение общего состояния ребенка, значительное инфицирование грыжевых оболочек, спаяние их с подлежащими органами, в первую очередь с печенью.

Оперативное лечение . Основная цель операции – вправление органов в брюшную полость, иссечение оболочек грыжевого мешка и закрытие дефекта передней брюшной стенки. Выбор рационального метода хирургического вмешательства зависит от величины грыжи, имеющихся осложнений и наличия таких сочетанных пороков развития, которые одновременно нуждаются в срочной коррекции.

Предоперационную подготовку следует начинать с момента рождения ребенка. Сразу после обычного туалета новорожденного на грыжевое выпячивание накладывают салфетки, смоченные теплым раствором антибиотиков.

В случаях врожденного разрыва оболочек с эвентрацией внутренних органов последние закрывают многослойным марлевым компрессом, обильно смоченным теплым 0,25 %-ным раствором новокаина с антибиотиками.

Ребенка заворачивают в стерильные пеленки и обкладывают грелками. Подкожно вводят витамин К и антибиотики. При поступлении в хирургическое отделение больного помещают в обогреваемый кувез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Перед операцией через тонкий зонд промывают желудок. В прямую кишку ставят газоотводную трубку.

Длительность подготовки не должна превышать 1–2 ч. За это время проводят необходимые исследования, согревают больного, повторно вводят антибиотики, сердечные средства. Дети с грыжами, осложненными разрывом оболочек, или с выявленным каловым свищом, требуют немедленной доставки в операционную и срочного начала операции. Перед вмешательством всем детям назначают соответствующую медикаментозную подготовку к анестезии и ставят аппарат внутривенного капельного вливания У этой группы больных все внутривенные инфузии как во время операции, так и после нее следует проводить только в сосуды бассейна верхней полой вены в связи с тем, что в процессе вмешательства отток из нижней полой вены может нарушиться.

Обезболивание – всегда эндотрахеальный метод. Самые большие трудности возникают при введении наркоза в период погружения грыжевого содержимого в брюшную полость. Попытка перехода на самостоятельное дыхание в момент повышения вну-трибрюшного давления при вправлении грыжи не должна предприниматься, так как это ухудшает состояние ребенка и не позволяет оценить его адаптацию к новой ситуации.

Оперативное лечение неосложненных грыж пупочного канатика имеет свои особенности, которые зависят от размера грыжевого выпячивания и его формы.

У новорожденных с грыжами пупочного канатика брюшная полость развита нормально, и вправление во время операции внутренностей из грыжевого выпячивания не может вызвать осложнений так же, как и ушивание сравнительно малых размеров дефекта передней брюшной стенки. Этим детям проводят одномоментную радикальную операцию.

Новорожденные с грыжами средних размеров в большинстве своем подлежат одномоментной радикальной операции. Однако у части из них (особенно у недоношенных II степени) вправление внутренних органов и особенно ушивание дефекта апоневроза сопровождается чрезмерным повышением внутрибрюшного давления из-за сравнительно малых размеров брюшной полости и наличия в грыжевом мешке части печени.

Объективным критерием возможности одномоментной коррекции грыжи может быть только сопоставление динамики давления в верхней и нижней полых венах.

Если в процессе погружения органов давление в нижней полой вене прогрессивно растет (для измерения давления до операции ребенку производят венесекцию большой подкожной вены бедра с введением катетера на 5–6 см), а в верхней полой вене (катетеризация по Сельдингеру) падает до нуля или также увеличивается до уровня давления в нижней полой вене, то глубина погружения кишечника и печени в брюшную полость должна быть сведена к минимуму.

Хирургу необходимо изменить план операции, закончив ее первым этапом двухмоментной методики.

Оперативное лечение новорожденных с большими грыжами пупочного канатика представляет значительные трудности и прогноз до последнего времени остается крайне тяжелым. Это связано с тем, что брюшная полость у таких детей очень мала, и в нее при радикальной операции не может быть вправлено содержимое грыжи (часть печени, кишечные петли, иногда селезенка).

Насильственное погружение внутренностей неизбежно вызывает повышение внутрибрюшного давления и сопровождается тяжелыми осложнениями:

1) нарушение дыхания из-за смещения диафрагмы и органов средостения;

2) сдавление нижней полой вены с последующим затруднени ем оттока крови;

3) сдавление кишечных петель и желудка, вызывающее частичную непроходимость.

Перечисленные осложнения для новорожденного настолько тяжелы, что обычно ведут к смерти в период от нескольких часов до двух суток после операции.

В связи с этим при лечении детей с большими грыжами пупочного канатика может быть применена только двухмоментная операция, которая позволяет избежать перечисленных осложнений.

Недоношенные новорожденные с массой тела до 1,5 кг (III степень), имеющие средние и большие грыжи, подлежат консервативным методам лечения. Только в случае осложнения разрывом оболочек и эвентрацией внутренних органов следует проводить попытку хирургической коррекции порока.

Оперативное лечение осложненных грыж пупочного канатика является чрезвычайно трудной задачей. Новорожденные с внутриутробным разрывом оболочек грыжи и эвентрацией внутренних органов поступают в хирургическую клинику, как правило, в первые часы после рождения. Состояние детей этой группы крайне тяжелое из-за развивающегося перитонита и охлаждения выпавших кишечных петель.

Объем хирургического вмешательства изменяется в связи с выявленными у ребенка сочетанными пороками. Операция может осложниться в связи с наличием неполного обратного развития (незаращение) желточного протока.

В редких случаях, при больших грыжах пупочного канатика, встречаются множественные комбинированные пороки пищеварительного тракта, создающие крайние трудности в планировании хирургического вмешательства.

Выбор метода операции осуществляется индивидуально, однако основным и обязательным принципом является первоочередное устранение порока развития, не совместимого с жизнью ребенка.

Послеоперационное лечение . Характер послеоперационного лечения зависит от общего состояния ребенка, его возраста и метода оперативного вмешательства.

Всем детям в первые 2–3 суток после операции проводят продленную перидуральную анестезию, создают возвышенное положение.

В кувез постоянно подается увлажненный кислород. Назначают антибиотики широкого спектра действия (5–7 дней), сердечные средства (по показаниям) и физиотерапию. Производят 1–2 раза в неделю трансфузии крови или плазмы.

Детей с небольшими и средними грыжами кормить через рот начинают спустя 6 ч после операции (в более тяжелых случаях – через 10–12 ч), дозированно по 10 мл через 2 ч, прибавляя с каждым кормлением по 5 мл. Дефицит жидкости восполняют капель-но внутривенно. К концу 2–х суток ребенок должен получать нормальное (по массе тела и возрасту) количество грудного молока к груди прикладывают на 3–4–й день. Кожные швы снимают на 8-10–е сутки.

Детям с грыжами больших размеров после I этапа двухмо-ментной операции проводят парентеральное питание в течение 48 ч. С начала 3 дня начинают давать через рот 5–7 мл 5%-ного раствора глюкозы, затем – сцеженное грудное молоко каждые 2 ч по 10 мл.

Общее суточное количество жидкости, вводимойper os и внутривенно, не должно превышать возрастную дозировку с учетом массы тела ребенка. Постепенно увеличивая количество грудного молока, к 8–му дню ребенка переводят на нормальное кормление (сцеженным молоком). К груди матери прикладывают на 12–14–й день.

Детям ежедневно проводят контрольные перевязки и тщательный уход за раной. Швы снимают на 9-12–й день в зависимости от степени натяжения краев операционной раны.

В случаях оперативных вмешательств на кишечнике ребенку назначают режим питания, показанный после резекции кишки у новорожденного.

Самой существенной проблемой ведения послеоперационного периода при I этапе двухмоментного вмешательства или радикальной коррекции является адаптация ребенка к высокому внутрибрюшному давлению. Способствует этой адаптации комплекс мероприятий, который включает в себя оксигенобаротерапию, продленную перидуральную блокаду и позднее начало кормления ребенка. У недоношенных детей после I этапа коррекции больших грыж при появлении еще на операционном столе признаков нарушения кровообращения в нижних конечностях целесообразно в течение 2 суток применять продленную назотрахеальную интубацию. Она сокращает мертвое пространство и уменьшает нарушения вентиляции, возникшее вследствие высокого стояния диафрагмы и ограничения ее подвижности. Оксигенотерапию необходимо проводить в тех же случаях повторными сеансами каждые 12–24 ч в течение 12 суток.

Осложнения в послеоперационном периоде . Повреждение в момент операции внутренней пластинки оболочек грыжи (бессосудистой брюшины) может привести к спаечному процессу и развитию непроходимости (обычно через 3–4 недели после операции).

Подобное осложнение можно предупредить назначением с первых дней после операции противоспаечной терапии. Осложнение проявляется периодическим нерезким беспокойством ребенка. Возникает рвота, которая носит упорный характер. Через кожу брюшной стенки (грыжевого выпячивания) видна перистальтика кишечных петель. Стул может быть, но скудный, затем отхождение кала прекращается. Характерным является постепенное нарастание симптомов непроходимости. Контрастное исследование желудочно-кишечного тракта помогает установлению диагноза: длительная задержка (4–5 ч) введенного через рот йодолипола указывает на непроходимость. В таких случаях показаны лапаро-томия и ликвидация непроходимости.

Консервативное лечение . Консервативная методика слагается из общеукрепляющих мероприятий и местного лечения.

Общеукрепляющие мероприятия. Кормление сцеженным грудным молоком строго по норме. С 8-10–го дня жизни, когда ребенок достаточно окрепнет, прикладывают к груди матери (обязательны контрольные взвешивания). Если ребенок вяло сосет или бывает рвота, дефицит жидкости восполняют внутривенным введением растворов глюкозы, плазмы крови, альбумина витаминов.

Со дня поступления начинают вводить антибиотики широкого спектра действия. Смена антибиотиков необходима через 6–7 дней в зависимости от результатов посева гнойного отделяемого и чувствительности микробов (начиная со 2–го курса вводят нистатин). Антибиотики отменяют после появления грануляций и очищения раны от некротических налетов (15–20 дней).

Местное лечение . Ребенку ежедневно производят смену мазевых повязок и туалет грыжевого выпячивания. Снятие повязки и обработка раны требуют большой осторожности из-за опасности разрыва оболочек. Участки поверхностного некроза амниотической оболочки отходят самопроизвольно, и затем начинают появляться грануляции, идущие от периферии к центру. Очищению раны способствуют электрофорез с антибиотиками и облучение раны во время перевязок ультрафиолетовыми лучами.

После появления грануляций (7-10–й день лечения) применяют ежедневные гигиенические ванны. Краевая эпителизация и рубцевание ведут к уменьшению размеров грыжевого выпячивания. Этому способствует тугое бинтование, применяемое в процессе лечения. Рана заживает к 40–50–му дню после рождения ребенка.

Образовавшуюся в результате консервативного лечения вентральную грыжу ликвидируют оперативным путем, так же как при двухмоментной операции, в возрасте после первого года.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью