Идиопатическая интерстициальная пневмония. Интерстициальная пневмония Идиопатическая интерстициальная пневмония

При установлении пациенту такого диагноза, как интерстициальная пневмония, многие задаются вопросом, что это такое, какие отличия подразумевает недуг от стандартного проявления воспаления лёгких? Отличия заключаются в том, что при наличии данного недуга воспаляются интерстиции, затем альвеолы лёгких. При отсутствии своевременного лечения происходит разрастание соединительной ткани, что приводит к неутешительным прогнозам. В нашей статье мы рассмотрим симптомы и лечение интерстициальной пневмонии у взрослых и детей.

Так как данная форма воспаления лёгких встречается не так уж и часто, причины её развития изучены не до конца. Согласно медицинской практике основными причинами развития недуга являются патогенные бактерии и инфекции, которые могут содержаться в пыли. Риск развития интерстициальной пневмонии значительно увеличивается у курильщиков со стажем, а также у людей, страдающих вирусом иммунодефицита человека.

Симптомы патологии

Интерстициальная пневмония делится на несколько видов, в зависимости от которых у пациента могут наблюдаться различные симптомы. Из общих признаков течения болезни можно выделить постоянную сонливость, сильный кашель, преимущественно влажный, а также общее недомогание. Рассмотрим какие симптомы могут свидетельствовать о данном заболевании в зависимости от его вида:

Острая интерстициальная пневмония. Как и любое другое заболевание, интерстициальная пневмония может протекать и в острой стадии. Это говорит о том, что недуг развивается очень быстро. Сначала пациента мучает озноб в связи со значительным изменением уровня температуры тела. Иногда отметка поднимается до 40 градусов. Возникает сильнейшая одышка и приступообразный кашель. При развитии острой стадии данного недуга, возможно, понадобится искусственная вентиляция легких до стабильного улучшения состояния больного. На рентгенографии наблюдается стандартная картина: затемнение в лёгких с одной или с обеих сторон (двусторонняя интерстициальная пневмония).
Неспецифическая интерстициальная пневмония. Данное заболевание протекает с очень медленной скоростью. В некоторых случаях признаки недуга могут наблюдаться несколько лет. Наблюдается постоянный кашель, преимущественно развивающийся в утренние часы, при подъеме по лестнице возникает одышка, наблюдается общее недомогание. Стоит отметить, что данный вид заболевания характерен для пожилых людей, особенно для тех, кто имеет стаж курения более 10 лет. При диагностическом исследовании с помощью рентген-аппарата наблюдается «матовое стекло».
Лимфоидная интерстициальная пневмония. Стоит отметить, что данный тип болезни встречается очень редко, по сравнению с остальным. Шансы на полное выздоровление высоки, при условии, что необходимо лечение будет назначено своевременно. Согласно статистике, большинство заболевших — женщины. Из симптомов отмечается , общая слабость, сонливость и сухой периодичный кашель.
Криптогенная интерстициальная пневмония. Начало болезни резкое. Первым симптомом выступает повышение температуры тела. Часто криптогенная форма возникает в качестве осложнения после гриппа. Заболевание имеет благоприятные прогнозы. С помощью препаратов антибактериальной группы оно вылечивается за 4-8 недель.
Десквамативная интерстициальная пневмония. Тип недуга характерен для курильщиков со стажем. Признаки болезни скудны: редкий кашель, одышка при тяжёлых физических нагрузках. Симптомы очень легко спутать с банальными последствиями курения. В большинстве случаев пациентам удаётся избавиться от недуга.
Идеопатическая интерстициальная пневмония. На сегодняшний день о данном заболевании не так уж и много информации, так как болезнь возникает довольно-таки редко. Болезнь начинается с обычной простуды, признаки в виде одышки, кашля и боли в груди нарастают постепенно. На рентгенографии наблюдается картина «матового стекла».

Как диагностируют болезнь

Диагностировать первые признаки болезни очень трудно по той причине, что характерные симптомы схожи с другими болезнями и недугами. Чтобы подтвердить наличие обычной интерстициальной пневмонии необходимо пройти следующие виды обследования:

Рентгенологическое обследование лёгких. Несмотря на то что данный вид диагностики малоинформативен, визуально можно заметить изменения, которые сигнализируют о патологическом изменении органа.
Компьютерная томография (КТ). Более информативный метод диагностики, который помогает выявить структуру органа, более детально рассмотреть изменения в органе.
Электрокардиограмма. При несвоевременном лечении интерстициальной пневмонии часто возникают осложнения, которые могут отразиться и на сердце. ЭКГ необходима при подозрении на осложнения.
Исследование мокроты. Если кашель влажный, возможно, потребуется лабораторное исследование мокроты с целью выявления чувствительности к антибактериальным средствам.
Биопсия. В отдельных случаях особой тяжести может быть назначено гистологическое исследование органа.

Справка: При обнаружении первых симптомов заболевания обязательно обратитесь к доктору для прохождения диагностики и назначения лечения.

Какие осложнения возможны

Как было сказано выше, интерстициальная пневмония способна привести к нежелательным последствиям. На фоне общего недуга может возникнуть следующее:

Фиброз лёгкого. Наиболее распространенное осложнение, которое возникает при разрастании соединительной ткани.
Вторичное инфицирование. Возникает в том случае, если болезнь вовремя не обнаружить. Слизь в лёгких начинает застраиваться и гнить, что может привести к сепсису или абсцессу.
Проблемы с сердцем. Болезни органов дыхательной системы часто дают осложнения на сердце. Чаще всего возникает сердечная недостаточность или аритмии различной этиологии.
Онкологическое заболевание. Самым опасным моментом является развитие рака органа. Чаще встречается у курильщиков со стажем.

Отдельно стоит упомянуть, что интерстициальная пневмония у детей и новорожденных протекает немного иначе. В обязательном порядке о развитии недуга сигнализирует высокая температура тела. Осложнения у детей встречаются довольно-таки часто. Помимо вышеперечисленных, может возникнуть отек лёгкого или эмфизема.

Лечение заболевания

Осуществлять лечение интерстициальной пневмонии необходимо сразу после постановки диагноза. В таком случае значительно повышаются шансы на полное выздоровление и избежания серьёзных осложнений. Стоит отметить, что болезнь лечат исключительно в стационарных условиях.

Основной терапией являются медикаментозные средства группы глюкокортикостероидов. Отлично себя зарекомендовал препарат Преднизолон.
В качестве дополняющей терапии взрослым и детям назначаются средства антибактериальной группы в соответствии с возрастом. Для высокой эффективности лекарство вводят внутримышечно. Обычно используют препарат широкого спектра действия — Цефтриаксон.
Обязательны к приёму препараты, которые способствуют разжижению и выходу мокроты.
Назначается терапия кислородом, которая стимулирует восстановление тканей лёгких и дыхательной функции.
Показаны витаминные курсы внутримышечно Это необходимо для стимуляции повышения иммунитета. Обычно используют витамины основных групп (A,B,C,D).

Помимо основного лечения показано соблюдение определённой диеты. На фоне заболевания больные интерстициальной пневмонией стремительно теряют вес, что крайне нежелательно при лечении. По этой причине назначается максимально калорийная . В зависимости от индивидуальных особенностей пациентов питание может быть различным.

Справка: Курс лечения интерстициальной пневмонии строго индивидуален. Сроки терапии зависят от формы болезни, степени её тяжести и индивидуальных особенностей организма.

Народные средства

Конечно же, рецепты народной медицины не способны избавить больного от недуга. Но все же, медики рекомендуют использовать их в качестве дополнительной терапии. Некоторые рецепты способствуют отхождению мокроты и восстановлению дыхательной функции. Рассмотрим подробнее:

Корень солодки необходимо поместить в воду и довести до кипения. Полученную жидкость остужают до комнатной температуры. Отвар рекомендуют пить по 1/3 стакана трижды в сутки.
Перечную мяту и чабрец мелко измельчают ножом и заливают растительным маслом. Настаивают в темном месте около недели. Маслом натирают спину и грудь ежедневно на ночь.
Листья зверобоя запаривают крутым кипятком. Оставляют как минимум на 3 часа. Отвар принимают по стакану в течение суток.
Если пациента беспокоит сухой кашель с першением в горле, хорошо помогает тёплое молоко с жидким медом (из расчёта 1 столовая ложка на стакан жидкости).

Профилактические меры

Раз в год ставить прививку от гриппа.
При возникновении симптомов простудного заболевания вовремя начинать лечение.
Беречься от переохлаждений.
Ежедневное выполнение дыхательной гимнастики.
Ежедневно проводить влажную уборку помещения.
В местах массового скопления людей пользоваться медицинской маской.
Отказаться от курения.
Правильно питаться.

Это важно! Интерстициальная пневмония — коварное заболевание, которое может протекать в латентной форме. Выявить болезнь могут только современные методы диагностики и лабораторные исследования некоторых анализов. При появлении симптомов, характерных для данного типа воспаления лёгких, ни в коем случае не занимайтесь самолечением и в ближайшее время обратитесь к доктору.

Прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.

Общие сведения

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.

Диагностика

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких , исследования ФВД (спирометрии , бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких .

При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней - по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения. Инструментальная диагностика включает:

Функциональные дыхательные тесты. Выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ - рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов).
Рентгенография. Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.
КТ высокого разрешения. Помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.
Биопсия. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани.
ЭхоКГ . Эхокардиографические симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.

Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией,

При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения - обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.

В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия - простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.

Прогноз

Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности - до 50-70%.

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.

Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится

ИИП отличаются тем, что их этиология до сих пор не установлена, но они имеют ряд отличительных признаков друг от друга: течение заболевание, морфологические признаки, исход заболевания.

История группы заболеваний начинается с 1935 года, когда были описаны первые 4 пациента с быстропрогрессирующей недостаточностью дыхательных путей. Их смерть наступила уже через полгода. При вскрытии был обнаружен фиброз легких (уплотнение соединительной ткани с образованием множества рубцов). Тогда такое заболевание назвали острым интерстициальным диффузным фиброзом легких.

Далее, в 1964 году патология была переименована в фиброзирующий альвеолит, поскольку подобный диагноз более точно характеризует течение болезни: фиброз и воспаление. А в странах СНГ используют название фиброзирующий идиопатический альвеолит.

Интерстициальная десквамативная пневмония была впервые описана в 1965 году, а в 1968 году были выделены группы интерстициальной пневмонии по морфологическим признакам:

Облитерирующий бронхиолит;
Интерстициальная пневмония;
Десквамативная интерстициальная пневмония
Лимфоидная интерстициальная пневмония;
Гигантоклеточная интерстициальная пневмония.

Впоследствии классификация еще несколько раз менялась, и окончательный вариант был утвержден в 2001 году.

Итак, ИИП разделяют на 7 групп:

фиброзирующий альвеолит;
криптогенная организующая;
неспецифическая интерстициальная;
острая интерстициальная;
десквамативная интерстициальная;
респираторный бронхиолит;
лимфоидная интерстициальная.

Точное распространение ИИП в мире установить сложно, поскольку зачастую правильный диагноз так и не ставят.

Общие признаки ИИП

Первым признаком является нарушенная вентиляция легких, связанная с уменьшением емкости легких. В качестве исключения выступает респираторный бронхиолит – происходит увеличение легочного объема. При анализе крови выявляют гипокапнию с дыхательным алкалозом и гипоксемию. У пациента наблюдается одышка, часто фиксируется кашель, затрудненное дыхание, потеря в весе.

Общая характеристика неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП)

Еще совсем недавно НИП относилась к идиопатическому фиброзу легких, но была выделена в отдельную группу заболеваний, поскольку имеет относительно благоприятный прогноз и характерные морфологические особенности.

Диагностика НИП осложнена тем, что при гистологическом исследовании пораженных легких получается картина сходная с рядом других заболеваний. Поэтому диагностируют методом исключения.

Установлено, что заболеванию чаще подвержены люди в возрастной группе от 40 до 50 лет, чаще это женщины.

Морфология

Как правило, изменения затрагивают интерстиции альвеол. Происходят изменения в микрососудах, возможен фибриноидный некроз. Были отмечены случаи образования деструктивно-продуктивных васкулитов. Пораженные области легких часто располагаются мозаично, то есть участки поврежденных областей чередуются со здоровыми.

Результаты микроскопического исследования зависят от стадии заболевания:

для ранних стадий характерно наличие воспаленных участков с интерстициальными макрофагами и лимфоцитами, заметен отек стромы;
на поздних стадиях фиброзная ткань представляет собой грубоволокнистую соединительную ткань.

Причины развития НИП

Распространение и частоту заболевания установить достаточно сложно. Но предполагается, что НИП занимает второе место по частоте среди ИИП.

У большинства пациентов отмечена НИП на фоне существующих системных заболеваний, связанных с соединительной тканью. Но в большинстве случаев причина остается не выясненной. Курение не имеет отношения к возникновению данной патологии.

Часто появление НИП связывают с аутоиммунными заболеваниями, например, со склеродермией или ревматоидным артритом.

Симптомы заболевания

Развитие симптомов происходит постепенно. Зачастую требуется длительное время для развития всех признаков. Из-за этого на диагностику болезни требуется до трех лет.

В первую очередь проявляется сухой кашель и отдышка. Их интенсивность нарастает длительное время.
В 50% случаев отмечено уменьшение веса пациента примерно на 6 кг.
Температура поднимается в редких случаях. А ногтевые фаланги изменяются не более, чем у 35% больных.
Легочная вентиляция нарушена незначительно, диффузионная легочная способность снижена, при нагрузках характерно появление гипоксемии.
При исследовании рентгенологическим методом в нижнем легочном отделе заметны инфильтративные билатеральные изменения.
При исследованиях с помощью КТ обнаруживают субплеврально расположенные симметричные участки по типу «матового стекла». Примерно у 30% пациентов данный признак является единственным критерием для постановки диагноза НИП.
Примерно у 50% больных замечены ретикулярные изменения.
Довольно редко отмечаются участки уплотненной легочной ткани и симптом «сотового легкого».

Диагностика

Как говорилось ранее, диагностировать заболевание крайне сложно. Это связано с отсутствием специфических симптомов и с длительным временем их проявления.

Необходимо обращать внимание на то, что при НИП фиброз и воспаление появляются сразу. Как правило, конкретный морфологический тип заболевания не устанавливают, поскольку лечение ИИП проводится по одному курсу.

Однако при лечении можно установить точный диагноз, поскольку НИП в большинстве случаев легко поддается лечению. Но структура легких полному восстановлению не подлежит.

Обращают внимание на скорость прогрессирования дыхательной недостаточности: при НИП она небольшая.

При рентгенологическом исследовании стараются обнаружить ретикулярные изменения, которые локализуются, как правило, в базальных отделах. Характерными чертами являются наличие тракционных бронхоэктаз, очагов консолидации и меньший легочный объем.

При гистологическом исследовании обнаруживаются признаки фиброза и воспаления. Сам фиброз равномерный.

Нередко диагноз ставят методом исключения других патологий. Поэтому в ряде случаев проводят и другие исследования:

КТ легких дает детальную их картину и близлежащих структур;
Использование КТ высокого разрешения улучшает качество получаемого изображения и облегчает постановку диагноза;
Проводят специальные тесты для оценки дыхательной функции (спирометрия, бодиплетизмография);
Биопсийный материал, полученный из легких, подлежит микроскопическому исследованию. Зачастую только этим методом удается точно диагностировать НИП.

Лечение НИП

Схема лечения в каждом случае подбирается индивидуально. Как правило, используют кортикостероиды, возможно применение цитостатиков. Вовремя диагностированное заболевание довольно легко поддается лечению, но полному восстановлению легочная ткань не подлежит.

При легочной недостаточности используют специальные препараты для подачи кислорода в организм.

В самых тяжелых случаях эффективным средством лечения может быть только пересадка легкого.

Прогноз

После проведения терапии часто отмечаются рецидивы. Без пересадки легких полного восстановления ткани не происходит. Приблизительно летальность в течение 10 лет составляет меньше 20%.

Идиопатическая интерстициальная пневмония - интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии, которые объединяют схожие клинические особенности. Они классифицируются в 6 гистологических подтипов и они характеризуются различной степенью воспалительной реакции и фиброза и сопровождаются одышкой и типичными изменениями при рентгенографии. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального обследования, результатов лучевых исследований, исследований функции легких и биопсии легкого.

Определено 6 гистологических подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП), указанных в порядке убывания частоты: обычная интерстициальная пневмония (ОИП), известная клинически как идиопатический фиброз легких; неспецифическая интерстициальная пневмония; облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией; респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких РБАНЗЛ; десквамативная интерстициальная пневмония и острая интерстициальная пневмония. Лимфоидная интерстициальная пневмония, хотя все еще иногда рассматривается как подтип идиопатической интерстициальной пневмонии, как сейчас считается, является частью лимфопролиферативных заболеваний, а не первичных ИБЛАРБ. Эти подтипы идиопатической интерстициальной пневмонии характеризуются различной степенью интерстициального воспаления и фиброза и все приводят к развитию одышки; диффузных изменений на рентгенограмме органов грудной клетки, обычно в виде усиления легочного рисунка, и характеризуются воспалением и/или фиброзом при гистологическом исследовании. Приведенная классификация обусловлена различными клиническими особенностями отдельных подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии и их различным ответом на лечение.

Код по МКБ-10

J84 Другие интерстициальные легочные болезни

Диагностика идиопатической интерстициальной пневмонии

Должны быть исключены известные причины ИЛД. Во всех случаях выполняется рентгенография органов грудной клетки, исследования функции легких и КТ высокого разрешения (КТВР). Последняя позволяет дифференцировать поражения полых пространств от таковых интерстициальных тканей, обеспечить более точную оценку распространенности и локализации поражения и с большей вероятностью обнаружить основное или сопутствующее заболевание (например, скрытую медиастинальную лимфаденопатию, злокачественные опухоли и эмфизему). КТВР лучше выполнять в положении пациента лежа на животе, чтобы уменьшить ателектаз нижних отделов легкого.

Для подтверждения диагноза обычно требуется выполнение биопсии легкого, за исключением ситуаций, когда диагноз установлен по данным КТВР. Бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия может исключить ИБЛАРБ, установив диагноз другого заболевания, но не позволяет получить достаточного количества ткани для диагностики ИБЛАРБ. В результате для постановки диагноза может требоваться биопсия большого количества участков при выполнении открытого или видеоторакоскопического хирургического вмешательства.

Бронхоальвеолярный лаваж помогает сузить объем дифференциально-диагностического поиска у некоторых пациентов и предоставить информацию о прогрессировании заболевания и его ответе на проводимое лечение. Однако польза этой процедуры в начальном клиническом обследовании и дальнейшем наблюдении в большинстве случаев данного заболевания не была установлена.

Прежде чем дать определение интерстициальной пневмонии, нужно выяснить, что такое интерстициальная ткань или интерстиций. Всем известно, что легкие состоят из разветвленной системы воздуховодов (трахея делится на 2 главных бронха), на конце самой мелкой бронхиолы находится альвеола – пузырек, заполненный воздухом. Интерстиций – это соединительнотканные перегородки, разделяющие альвеолы. Их воспаление характеризуется утолщением, разрастанием фибробластов, отложением белка коллагена, и при отсутствии лечения завершается фиброзом легких. Вот что имеется в виду при проблеме, называемой пневмония интерстициальная (также приемлем термин «межуточная пневмония»).

Патологии легочного интерстиция в своей основе имеют много причин и факторов риска. В перечень можно включить:

Неблагоприятное воздействие экологических и производственных условий.
Заболевания соединительной ткани.
Различные инфекционные болезни.
Воздействие лекарственных препаратов.
Системные заболевания сосудов.

В ряде ситуаций установление причины не представляет трудностей, но около трети зарегистрированных интерстициальных поражений не имеет четкой причины их возникновения. Такие случаи объединены в группу под названием «идиопатическая интерстициальная пневмония».

Среди заболеваний соединительной ткани в качестве причин возникновения поражений межуточной ткани легкого можно назвать:

Дермато- и полимиозиты.
Синдром Шегрена.
Системную красную волчанку.
Системную склеродермию.
Недифференцированные и смешанные заболевания соединительной ткани.

Лекарственные препараты, предназначенные для химиотерапии, группа цитостатиков, а также наркотические вещества героин, кокаин способствуют развитию интерстициальной пневмонии. К удивлению любителей коррекций губ и других частей тела аналогичным эффектом вызывать заболевание паренхимы легких обладают инъекции силикона.

Среди профессий неблагоприятны по признаку возникновения профзаболеваний легких следующие:

Производство алюминия.
Добыча и переработка угля.
Производство асбеста.
Работа с тяжелыми металлами и кремнием.
Лучевые воздействия (радио и рентгенустановки).
Фермеры.
Птичья промышленность.
Кофейные, чайные и грибные плантации.
Производство пива (солод).
Горячие цеха и увлажняющие установки.

Поражения сосудов, такие как гигантоклеточный и микроскопический полиангиит, узелковый периартериит, болезнь Такаясу, гранулематоз с полиангиитом могут быть причиной изменений легких.

Другие заболевания, вызывающие повреждения легочного интерстиция:

Амилоидоз.
Систематическая аспирация.
Саркоидоз.
Нейрофиброматоз.

Некоторые из причин не требуют обязательной работы с вредным агентом, достаточно того, что человек постоянно вдыхает пыль, газы, аллергены, химические и загрязняющие атмосферу вещества (аэрозоли, дым от сгорания древесины, растительной и биомассы).

Если этиология не определена

Если причину не удалось установить, то подразумеваются идиопатические интерстициальные пневмонии. К ним относятся:

Острая интерстициальная пневмония.
Криптогенная организующаяся пневмония.
Десквамативная интерстициальная пневмония.
Идиопатический легочный фиброз.
Лимфоидная интерстициальная пневмония.
Неспецифическая интерстициальная пневмония.
Респираторный бронхиолит на фоне любого интерстициального поражения легких.

Крайне редко встречаются семьи с аутосомно-рецессивным наследованием десквамативного интерстициального альвеолита. Прогноз всегда неблагоприятный – дети умирают в младенчестве.

Интерстициальная пневмония у детей часто сочетается с врожденной патологией, как, например, рейрофиброматоз, синдром Марфана. При недоношенности и массе тела у ребенка менее 1500 гр шанс на выживание составляет не более 30%.

Острая интерстициальная пневмония

По сути, это дыхательный дистресс-синдром, внезапно возникающий у внешне здоровых людей старше 40 лет. В перегородках воспалительные изменения, пролиферация фибробластов, утолщение стенок альвеол, атипичные пневмоциты. Наступает коллапс воздухоносных путей, развивается гипоксия с дыхательной недостаточностью. Начало внезапное, с подъема температуры, кашля и одышки.

Отдифференцировать от других воспалительных заболеваний легких сложно, так как изменения носят морфологический характер, и окончательно подтвердить диагноз может гистологическое исследование биоптата легких. Рентгенограмма характеризуется диффузным двусторонним затемнением легочных полей.

Помогает в постановке диагноза компьютерная томография, которая выполняется на аппаратах с высокой разрешающей способностью. При этом определяется симметричное затемнение по типу «матового стекла», иногда «соты», поразившие менее десятой части легких. На этом диагностика интерстициальной пневмонии исчерпывается, поскольку никаких характерных лабораторных показателей не выявлено.

Лечение сводится к поддержанию нарушенной функции дыхания с применением искусственной вентиляции легких, оксигенотерапии. Попытки применения глюкокортикоидных гормонов достоверных положительных результатов не дали.

Прогноз серьезный, но не безнадежный: 60% больных погибают в первые полгода от нарастающей дыхательной недостаточности. Пережившие первую атаку имеют шанс на полное выздоровление.

Криптогенная организующаяся пневмония

Подвержены люди той же возрастной группы. Причем криптогенная организующаяся пневмония не зависит от факта курения. Суть заболевания в том, что активно развивающиеся грануляции перекрывают просвет альвеол, вызывая воспаление в соседних альвеолах.

Начало заболевания постепенное, напоминает затянувшуюся респираторную инфекцию или грипп. Температура, слабость, недомогание, одышка, кашель, похудение затягиваются, кашель и одышка при нагрузке нарастают и это служит причиной обращения к врачу, который при обследовании больного слышит характерный «целлофановый треск» на вдохе.

Рентгенологически выявляются чаще двусторонние диффузные периферические затемнения, инфильтраты, картина «сотового легкого». В постановке диагноза помогает высокоразрешающая КТ. К изменениям по типу «матового стекла» добавляются очаговые узловые затемнения, утолщение стенок, расширение бронхов. Чаще локализованы в периферических отделах нижних долей.

У каждого пятого больного отмечается обструкция бронхов. В анализе крови неспецифический лейкоцитоз, ускорение СОЭ.

Биопсия подтверждает грануляционную пролиферацию и участки организующейся пневмонии. Эти изменения могут носить вторичный характер и определяться на фоне любой другой интерстициальной патологии.

Лечение организующейся пневмонии состоит в назначении кортикостероидных гормонов. Прогноз благоприятный – обычно спустя 2 недели пациент выздоравливает. Несколько серьезнее дело обстоит при линейных затемнениях и усилении легочного рисунка.

Десквамативная интерстициальная пневмония

Болезнь имеет непосредственную связь с вдыханием сигаретного дыма в прошлом или в настоящем. Развивается хроническое воспаление легких с инфильтрацией мононуклеарами воздухоносных отделов легких. Десквамация легких означает слущивание. Где же оно происходит? Оказалось, что за слущенные пневмоциты ошибочно принимали клетки-макрофаги, которые находятся в концевых отделах бронхов. Стенки альвеол представлены набухшими пневмоцитами, интерстиций инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, редко эозинофилами.

Десквамативная интерстициальная пневмония поражает более молодые слои населения (возраст 30–40 лет). Рентгенологи видят мутные затемнения в нижних долях. КТВР выявляет «матовые стекла», в их области цисты. Линейные затемнения тоже встречаются. Биопсия необходима в ряде случаев.

Десквамативная пневмония наиболее благоприятна в плане лечения. Достаточно отказаться от курения и шанс на выздоровление возрастает до 75%. Иногда необходим курс кортикостероидов и цитостатиков.

Идиопатический легочный фиброз

Это часто встречающаяся форма, которая характеризуется прогрессирующим фиброзом. Заболевают люди обоего пола в возрасте старше 50 лет. Четко прослеживается связь с курением. В развитии заболевания присутствует роль генетической предрасположенности. Сочетание разных факторов перепрограммирует клетки, выстилающие альвеолы, в результате чего появляется пролиферация фибробластов.

Заболевание развивается постепенно, увеличивается одышка, непродуктивный кашель, хрипы на вдохе, напоминающие треск целлофана. Прогрессирование болезни длится от 3 месяцев до 3лет, после чего наступает смерть от дыхательной недостаточности. Чаще, чем обычно у этих больных встречается рак легкого.

Одним из признаков идиопатического легочного фиброза служит изменение концевых фаланг пальцев рук – они приобретают вид барабанных палочек.

Диагностика основана на результатах компьютерной томографии, где видны несимметричные утолщенные перегородки, расположенные под плеврой в нижних долях (картина «сотового легкого»). Рентгенологически – усиление легочного рисунка, бронхоэктазы, отдельные кисты.

Лечение не дает особых перспектив на выздоровление. Терапия направлена на поддержание дыхательной функции. Рекомендуется оксигенотерапия. Некоторые страны используют препарат Пирфенидон – он тормозит развитие фиброзной ткани.

Трансплантация легкого выполняется при условии отсутствия других изменений в организме. Есть ограничения по возрасту – не старше 65 лет.

Лимфоидная интерстициальная пневмония

Эта форма встречается чаще у женщин и девочек. Предполагается, что причина ее возникновения аутоиммунный процесс или реакция организма на внедрение вируса. Часто у таких больных обнаруживают вирус Эпштейна-Бара, также есть связь с ВИЧ-инфекцией. При лимфоидной интерстициальной пневмонии происходит первичное повреждение межальвеолярных перегородок и альвеол в связи с инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками.

Средний возраст заболевших – 54 года. Основные жалобы – кашель и одышка, нарастающие постепенно за нескольких месяцев или лет. При аускультации выслушиваются влажные хрипы. У таких пациентов нередко встречаются сопутствующие заболевания из группы системных: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит Хошимото.

Рентгенологические изменения неспецифические, так же как и результаты КТ. Более точно подтверждает диагноз биопсия легких. В анализе крови практически у всех больных выявляются невысокие подъемы температуры, гаммапатия и снижение гаммаглобулинов.

Лимфоидная интерстициальная пневмония лечится глюкокортикоидами, как монотерапией или в сочетании с цитотоксическими препаратами. Прогноз весьма вариабелен – может наступить спонтанное выздоровление, может развиться фиброз с нарастанием дыхательной недостаточности.

Лимфоидная интерстициальная пневмония дает шанс на пятилетнее выживание чуть больше половине заболевших.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Особенностью этой неспецифической пневмонии является большая частота заболеваемости у молодых женщин без связи с курением. Средний возраст – 40–45 лет. Неспецифическая интерстициальная пневмония по клиническому течению схожа с идиопатическим легочным фиброзом. Основные жалобы – кашель и хроническая, нарастающая одышка. Могут наблюдаться невысокие подъемы температуры, недомогание.

Сетчатые затемнения в нижних долях на рентгенограмме мало помогают в постановке диагноза. Поэтому для подтверждения требуется КТВР и обязательная хирургическая биопсия ткани легкого. Гистологи обычно при этой форме наблюдают картину воспаления и фиброза – она может носить очаговый характер, сочетаясь с участками неизмененной легочной ткани.

При постановке диагноза необходимо провести дифференировку с повреждениями лёгких при системной склеродермии, полимиозите или при повреждении интерстиция некоторыми лекарственными средствами, а также гиперчувствительный пневмонит (устаревшее название пульмонит).

Лечение интерстициальной пневмонии этой формы сводится к назначению кортикостероидов и иммунодепрессантов. Прогноз зависит от степени выраженности фиброза, но в целом отмечается 10-тилетняя выживаемость.

Респираторный бронхиолит

В зоне внимания опять находятся курильщики, причем чаще болеют мужчины. Для этой формы заболевания характерно сочетание воспалительного процесса в мелких бронхах (бронхиолах), протекающем на фоне любого другого поражения интерстициальной ткани. В том числе это могут быть идиопатические интерстициальные пневмонии. Отмечается большая схожесть с десквамативной интерстициальной пневмонией, однако при этой патологии процесс не носит столь обширного характера.

Основные жалобы пациенты предъявляют на кашель и одышку, хотя выраженность симптомов значительно меньше. Над легочными полями прослушиваются влажные хрипы.

Рентгенологически находят сетчатые или узелковые затемнения различной формы, в том числе кольцевидные, утолщенные стенки бронхов, гиперплазию окружающих тканей. При функциональном исследовании наблюдаются признаки двух процессов – обструкции и рестрикции бронхов.

Лечение этой патологии требует полного отказа о курения, что значительно улучшает прогноз для жизни. Показаны кортикостероиды.

Пневмонит и пневмония

Для внесения ясности стоит определиться с различиями в терминологии. Пневмония – острое инфекционное заболевание с очаговым поражением дыхательного отдела и наличием внутриальвеолярного экссудата. Пневмонит – воспаление неинфекционного, часто иммунного генеза, которое затрагивает межуточную ткань легкого и не сопровождаемое внутриальвеолярным выпотом.

По сути, все, что изложено выше относится к описанию симптомов при интерстициальном пневмоните, диагностики, лечения и прогноза.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью