Генитальный или половой инфантилизм: признаки, лечение. Генитальный инфантилизм, что это? Причины, лечение
Инфантилизм - понятие широкое, применяемое и в психологии, и в педагогике, и в медицине. Но в каком бы смысле ни употреблялся этот термин (от латинского infantilis - детский), имеется а виду, что взрослый человек сохранил или в характере, или во внешнем облике, или в строении некоторых органов особенности, присущие ребенку. Кроме того, инфантилизм подразделяют на врожденный и приобретенный. Инфантилизм половой у женщин может сочетаться с общим инфантилизмом или быть изолированным. Одно из проявлений инфантилизма - задержка полового развития. Оно может только запаздывать, а может вовсе приостановиться на каких-то относительно ранних стадиях.
Половой инфантилизм нередко сочетается с отставанием общего физического развития или нарушением его естественных закономерностей. Врачи, ставя диагноз - инфантилизм, принимают во внимание не только внешние признаки, но и многие другие показатели. Специальное обследование нередко обнаруживает, например, изменения в сердечнососудистой системе (узкую аорту или слишком маленькое, «капельное» сердце), а также большую подвижность органов брюшной полости и их опущение.
Но и в тех случаях, когда общее физическое развитие задерживается, половая система может быть вполне нормальной. А бывает наоборот: половой инфантилизм обнаруживается с началом супружеской жизни у крепкой, цветущей на вид девушки. Хочу сразу же успокоить: все огорчения могут оказаться временными - опыт показывает, что супружеская жизнь и беременность способствуют «дозреванию» организма женщины.
Инфантилизм проявляется недостаточным развитием наружных и внутренних половых органов. Слишком короткое, узкое влагалище затрудняет и делает болезненной интимную близость. Инфантильная матка значительно меньше, с более длинной шейкой и коротким телом, а трубы - более узкие и извилистые. Из-за недоразвития матки и ее придатков может нарушаться детородная функция. У инфантильных женщин часто бывают выкидыши и осложнения в родах: слабость родовой деятельности, маточное кровотечение. У них чаще возникает и внематочная беременность, так как слишком длинные, тонкие, извилистые фаллопиевы трубы не в состоянии своевременно доставить в матку оплодотворенную яйцеклетку. Она прикрепляется в трубе и там начинает развиваться. Уже через несколько недель обычно происходит разрыв трубы, начинается внутреннее кровотечение, и для спасения жизни женщины делают экстренную операцию.
У мужчин половой инфантилизм наблюдается реже, чем у женщин. Он проявляется ослаблением потенции, олигоспермией {уменьшением количества спермы) и, наконец, бесплодием.
Причины инфантилизма различны. Иногда это результат неблагоприятных воздействий, которые плод испытал еще в период своей внутриутробной жизни. Иногда на последующем развитии ребенка сказываются недоношенность, а также травмы; полученные при рождении. Но самые частые причины - различные хронические интоксикации, инфекционные заболевания, перенесенные в раннем возрасте или в период полового созревания, и особенно расстройство деятельности желез внутренней секреции.
Инфантилизм имеет хроническое течение. Мужской инфантилизм выражается половым отставанием. У мужчин половой инфантилизм может быть, кроме того, следствием крипторхизма (аномалия развития яичек), повреждений мочеполовой системы, а также употребления алкоголя в детском или подростковом возрасте.
Можно ли предупредить половой инфантилизм? В большинстве случаев - да. Можно ли бороться с таким нарушением развития? Можно, если обнаружить его в самом начале. И чтобы ни одна деталь в развитии ребенка не прошла незамеченной, ни одно нарушение не было упущено, надо поддерживать постоянный контакт с врачом детской поликлиники.
Развитие ребенке протекает неравномерно - периоды относительного замедления роста сменяются своеобразными стремительными скачками, взрывами. Но в самой этой неравномерности заключена известная последовательность, обусловленная естественным ходом сложных внутренних процессов, этапами созревания нервной и эндокринной систем. Организм как бы накапливает резервы и затем пускает их в действие.
Мальчики и девочки развиваются неодинаково. В раннем возрасте эти различия несколько сглажены, но в предпубертатный (предшествующий половому созреванию) и особенно в пубертатный период они очень разительны.
Наиболее интенсивно ребенок растет на первом году жизни. Затем наступает некоторый спад - прибавка роста идет понемногу, плавно, постепенно. И вот в 4 - 6 лет - первый быстрый скачок темпов роста, когда ребенок вытягивается, что называется, на глазах.
За первым скачком снова следует затишье, а вслед за ним (у девочек в возрасте 10 - 11 лет, а у мальчиков в возрасте 13 - 14 лет) - второй, еще более заметный скачок. После этого скорость роста быстро падает, почти полностью затухая у девочек к 16 - 16,5 годам, у мальчиков к 18 - 19.
Изменяются и пропорции тела. В возрасте 10 - 12 лет мальчики становятся, например, заметно шире в плечах, у девочек же более выражен рост таза.
Оценивая физическое развитие подростков, врачи обязательно учитывают степень полового созревания. У девочек оно начинается раньше, чем у мальчиков, и внешне более выразительно. Можно считать нормой развитие молочных желез с 10 - 12 лет. Одновременно появляется растительность на лобке, а несколько позднее в подмышечных впадинах. У подавляющего большинства девочек первая менструация бывает в 13 - 14 лет. Она может начаться и раньше и позже, но отсутствие ее после 16 лет заставляет заподозрить какие-то нарушения.
Показательно также и становление менструального цикла. Хотя и у вполне здоровых он может не сразу стать регулярным, ритмичным, нельзя оставлять без внимания длительные перерывы между менструациями (по нескольку месяцев вместо 21 - 28 дней), слишком обильные или, наоборот, очень скудные кровопотери.
Девочки подчас не решаются обратиться к гинекологу, да и некоторым матерям такое обследование кажется неуместным. Совершенно напрасно! Вовремя полученный совет специалиста может предупредить многие осложнения. Ныне в большинстве городов созданы кабинеты детской гинекологии, в которых оказывают помощь именно девочкам. А если такого кабинета нет, обращайтесь в женскую консультацию.
С мальчиками, у которых отмечено отставание в росте, в появлении признаков возмужалости, например, растительности на лице, лобке, надо побывать в подростковом кабинете или у врача-педиатра, а может быть, у эндокринолога или хирурга.
Когда степень общего и полового инфантилизма значительна, лечение представляет собой сложную задачу. Тем не менее помочь девушке или юноше можно.
Прежде всего врач стремится выяснить основную причину задержки развития и по мере возможности устранить ее. Если в этом есть необходимость, функции половых желез стимулируют гормональными препаратами. Лечение гормонами требует очень большой осторожности и проводится только под строгим наблюдением врача. Применяются и различные физиотерапевтические процедуры.
Но, помимо лекарств и процедур, необходим правильный режим. Иногда он играет даже более важную роль, чем таблетки или инъекции.
Обычно рекомендуется диета, богатая белком (мясо, рыба, творог). Совершенно обязательны лечебная гимнастика, доступный по общему состоянию здоровья спорт, прогулки на свежем воздухе. Мы уже говорили о том, что супружеская жизнь и беременность могут способствовать развитию женского организма и исчезновению признаков инфантилизма. На мужчину половая жизнь такого действия не оказывает. Тем более важен для него здоровый режим!
Хочется обратить внимание родителей на то, что в периоды интенсивного роста детский организм обладает наименьшей сопротивляемостью любым вредным воздействиям. Если маленьким детям больше всего угрожают заболевания органов дыхания и инфекции, то у подростков особенно уязвимыми становятся сердечно-сосудистая и нервная системы, чаще могут возникать расстройства функций эндокринных желез.
Ваша дочь еще лежит в коляске, а вы должны помнить: растет, женщина! Пройдут годы, и ей захочется стать матерью, испытать то же счастье, какое испытываете вы.
Ваш сын еще с увлечением лепит песочные куличики, а вы не забывайте: растет мужчина! Он должен быть крепким и сильным, должен стать мужем и отцом.
Долг родителей - сделать все, чтобы дети росли здоровыми, развивались гармонично, а для этого их необходимо приохотить к физкультуре и спорту, воспитать у них прочные гигиенические привычки.
Половой инфантилизм - это заболевание, о наличии которого у себя некоторые люди совершенно не подозревают. Принимая нарушения в развитии своих половых органов за индивидуальную особенность, они продолжают так жить, пока не приходится столкнуться с тяжелой симптоматикой и последующими нарушениями в работе всего организма. Разберем максимально подробно этот вопрос.
Общие сведения
Генитальный инфантилизм - это болезнь, которая выражается в первую очередь в недоразвитости половых органов. Преждевременно эти органы прекращают свой рост и так и остаются недоразвитыми. В последствии это приводит к общему сбою в организме и, как следствие, к бесплодию. При обнаружении у себя симптомов, которые будут рассмотрены в этой статье, обязательно обратитесь к врачу.
Половой инфантилизм: причины
Причины появления данного недуга бывают разного характера.
Во-первых, причины могут носить наследственный или генный характер. Перед тем как планировать рождение ребенка, молодоженам не стоит забывать пользоваться услугой по генетической консультации. Многие заболевания можно выявить заранее, что позволит вовремя начать лечение и помочь семейной паре родить здоровое потомство.
Во-вторых, половой инфантилизм может развиться при нарушении внутриутробного развития. Давно известно, что любое нарушение такого рода развития способно привести к умственной отсталости, недоразвитости каких-либо органов и частей тела, к примеру, рук. Органы половой системы в данном случае не являются исключением.
В-третьих, недостаточное количество витаминов в рационе. Как бы странно это не звучало, но даже такая, казалось бы, такая обыденная для современного мира вещь как недостаток витаминов, способна спровоцировать недоразвитие половой системы. Именно поэтому родители детей должны следить за тем, как питается этот ребенок, чтобы, в конечном счете, не произошло таких негативных последствий.
В-четвертых, это перенесённые в детстве болезни, такие как паротит, корь, краснуха, скарлатина. Также в группу риска попадают дети и подростки, перенёсшие хроническую форму ревматизма или тонзиллита. Свою неблагоприятную роль могут сыграть интоксикация, нарушения эндокринной системы, щитовидной железы.
В-пятых, психологический фактор. Половая система начинает свое полноценное формирование в подростковом возрасте. Когда родители слишком сильно опекают ребенка, стараются унять его естественную тягу и интерес к противоположному полу и интимной сфере в целом, это в итоге может перерасти в генитальный инфантилизм. На фоне него не будет формироваться и сексуальность. Родители в итоге своим неграмотным поведением приводят ребенка к ужасному заболеванию, ставящему на нем крест как на мужчине или женщине, равно как и на возможности стать родителем.
Половой инфантилизм у женщин
Заболевание начинает развиваться у женского пола следующим образом. Половые железы не отвечают гормонам, вырабатываемым центральными органами. В организме вырабатывается очень мало гормонов, отвечающих за овуляцию. Затем происходит первый сигнал о том, что в организме есть сбой, не идут месячные.
Это симптом может начаться не сразу. В подростковом возрасте месячные могут идти. В этот период ярким симптомом служит недоразвитие внутренних половых органов. Они по своим размерам остаются детскими, заметить это можно, сделав УЗИ малого таза.
Симптоматика :
Довольно слабое оволосение . Когда волосы начинают расти на лобке и в зоне подмышек - это считается нормальным естественным проявлением половой зрелости. Когда же этого не происходит, самое время задуматься о наличии у себя патологии. Исключение может составлять наследственность. Если, к примеру, у отца девочки долго растут усы с бородой и бриться ему приходится всего лишь раз в два месяца, вероятнее всего у нее будет схожая ситуация с ростом волос.
Небольшая по размерам грудь с такими же сосками . Половой инфантилизм сказывается и на развитии молочных желез. При этом также нужно учитывать наследственный фактор, а также этнический и расовый.
Так, у представителей монголоидной расы грудь обычно небольших размеров.
Нарушение менструального цикла . Месячных может не быть, или они могут быть очень болезненными, длиться неделю. Рост такой девушки ниже, чем средний, фигура худая, таз узкий. Такую фигуру еще называют мальчишеской.
Недоразвиты и половые губы . И большие и малые остаются как у ребёнка, сама промежность очень втянута, а влагалище короткое и узкое. Это вызывает боли при половом сношении.
В основном все это начинает проявляться уже в возрасте 12-15 лет.
Недоразвитость мужских половых органов
В основном недоразвитость половой системы наблюдается у женского пола. Но также имеет место, пусть и значительно реже, мужской инфантилизм. Он выражается в половом отставании, как вторичных признаков, так и половых органов.
Симптоматика:
Внешность таких мужчин не соответствует их возрасту. Они выглядят значительно моложе.
Сексуальные желания полностью или частично отсутствуют. Спонтанно у них не начинается эрекция, у них не происходит самопроизвольного семяизвержения в ночное время, они не хотят половых сношений. К слову, все перечисленное является нормой, если это присутствует, а отсутствие этих сексуальных желаний считается патологией.
Половой член мужчины с инфантилизмом недоразвит, маленького размера. Чаще он имеет коническую форму.
Хрупкое телосложение. Так как имеется проблема в половом созревании, в организме нет достаточного количества мужских гормонов, и тело попросту не принимает мужские очертания.
Слабо выраженное оволосение или полное его отсутствие. Волосы плохо растут на лице, лобке, мышечных впадинах.
Врождённая форма
Болезнь может начать формироваться у плода на ранних стадиях беременности. Касается это исключительно женского пола. Влагалище начинает формироваться у плода уже в конце второго месяца беременности. Формирование тканей половых органов происходит в первые 20 недель протекания беременности. Неблагоприятное воздействие на беременную женщину, а, следовательно, и на плод, может привести к проблемам развития органов, в том числе половой системы.
Лечение
Лечение при инфантилизме возможно. Оно сводится в первую очередь к стимуляции половых органов на развитие. В ходе лечения стараются устранить тот фактор, который препятствует нормальному развитию половой системы, а также повысить чувствительность к половым гормонам. Назначается в каждом отдельном случае индивидуально.
Последствия
Недоразвитый половой член мужчины способен принести множество проблем в психологической сфере. На фоне этой проблемы начинает формироваться забитость, неуверенность в себе, стеснение оголиться даже в кругу мужчин. В итоге мужчины не состоятся как мужчины, не заводят семью, не реализуются в профессиональном и социальном плане. Очень важно вовремя заметить эту проблему и обратится за помощью к специалистам.
Для женщин это чревато болезненными месячными, что делает их в период менструации полностью недееспособными. Постепенно у больных начинает развиваться бесплодие. В случае, если зачать девушка все же может, слишком мала вероятность, что беременность не закончится выкидышем. Чтобы этого не случилось, придётся всю беременность находиться под тщательным медицинским наблюдением.
Прогноз
Если начать своевременное лечение, то прогноз остается благоприятным. Именно поэтому важно понять, что имеется проблема уже в раннем возрасте. В зоне риска находятся дети, воспитывающиеся родителем другого пола. Как правило, со временем дети начинают самостоятельно мыться, и родитель просто не может увидеть, как развиваются половые органы. Отец, к примеру, сам не разбираясь в менструальном цикле, может попросту не понять, что у его дочери проблемы. Помочь выяснить это может медицинский осмотр, в том числе и гинекологом, которого не должен бояться ребенок.
Профилактика
Профилактика данного недуга должна быть начата сразу же после рождения ребенка. Необходимо тщательно следить за его здоровьем, давать необходимое количество витаминов. Следить за тем, чтобы ребенок пил хорошее грудное молоко и проверенную детскую смесь. Ни в коем случае нельзя забывать регулярно проходить медицинское обследование, вовремя лечиться от заболеваний различного характера.
В последующем нужно тщательно следить, как протекает половое созревание ребенка. Важно понимать, что интерес к своему телу и к противоположному полу - это нормальное явление. Не нужно наказывать ребенка, если он вдруг начнёт разглядывать в интернете половые органы. Вместо этого стоит сесть и объяснить все ребенку, рассказать и показать наглядно по учебнику, как построены половые органы, и чем, в частности, мужчина отличается от женщины по внешним данным.
В случае, если вы сами обнаружите, что с вами что-то не так, к примеру, не идут месячные, половые органы выглядят слишком маленькими, не бойтесь обратиться к специалисту. Помните, чем быстрее вы это сделаете, тем больше шансов излечиться.
РЕФЕРАТ ПО ТЕМЕ:
ПОЛОВОЙ ИНФАНТИЛИЗМ
Волгоград - 2009
Половой инфантилизм, устанавливаемый в возрасте старше 15 лет, характеризуется недоразвитием (анатомическим и гистологическим) половых органов и гипофункцией яичников. Если половой инфантилизм сочетается с общим, диагноз может быть поставлен в более раннем возрасте (13-14 лет). Общий инфантилизм характеризуется недостаточной выраженностью вторичных половых признаков (отставание от возрастной нормы на 1-3 года) и нарушением антропометрических показателей. Половой инфантилизм встречается у 4-16% обследованных девушек; у половины из них он сочетается с общим инфантилизмом.
Возникновению и развитию инфантилизма, помимо наследственных нарушений, осложненного течения внутриутробного развития, способствуют постнатальные факторы: гиповитаминоз, детские инфекции, тонзиллит, ревматизм, операции на яичниках.
Различают два варианта полового инфантилизма:
I- сопровождающийся овариальной недостаточностью;
II- не сопровождающийся гипофункцией яичников. Первый вариант встречается чаще. Он выражается в гипофункции яичников, неполноценных циклических изменениях эндометрия и сопровождается изменениями функции щитовидной железы. Кроме того, отмечается пониженная чувствительность яичников к гонадотропным гормонам, а органов-мишеней (матка, влагалище, молочные железы) - к стероидным гормонам, также имеет место избыточная продукция ФСГ при недостаточной выработке ЛГ.
Для инфантилизма характерно снижение сократительной способности матки, что связано с изменением эстрогенных рецепторов. Немаловажную роль играют наблюдаемые при инфантилизме нарушения иннервации, а также внутриорганной и тазовой гемодинамики.
Клиника. Инфантильная девочка обычно невысокого роста (или несколько выше среднего), тонкокостная. Обычно отмечаются общеравномерносуженный таз, поздние менархе, гипоменструальный синдром, нередко сочетающийся с альгодисменореей. При генитальном инфантилизме наблюдается несоответствие между пропорциональным телосложением и недоразвитием (иногда выраженным) половых органов.
Для определения выраженности полового инфантилизма большую роль играют размеры матки, находящейся в состоянии гипоплазии. Различают три степени недоразвития матки: рудиментарная (зародышевая) матка, инфантильная матка и гипопластическая матка.
Рудиментарная, или зародышевая, матка (uterusfetalis). Длина матки от 1 до 3 см, при этом большую часть составляет шейка. Данный вариант встречается крайне редко и ближе стоит к аномалиям развития половых органов, чем к недоразвитию. Наряду с резким уменьшением размеров матки у таких больных имеются гипоэстрогения и стойкая аменорея. В ряде случаев наблюдаются небольшие менструальноподобные выделения. Прогноз с точки зрения восстановления специфических функций женского организма неблагоприятный.
Инфантильная матка (uterusinfantilis). Длина матки превышает3 см. Соотношение между шейкой и телом матки составляет3:1, т.е. такое же, как у девочки в препубертатном периоде. При бимануальном исследовании обычно обнаруживают гиперантефлексию матки, слабую выраженность сводов влагалища, высокое расположение яичников, длинные и извитые маточные трубы. Менструации редкие, болезненные. Для восстановления репродуктивной функции требуется длительная терапия.
Гипопластическая матка (uterushypoplasticus). Длина матки достигает 6-7 см, соотношение между длиной шейки и тела матки правильное - 1:3. Гипопластическая матка возникает не только вследствие отрицательных влияний, имевших место в антенатальном периоде и в детстве, но и как результат перенесенных в пубертатном периоде местных воспалительных процессов. Данная патология может самостоятельно исчезнуть после начала половой жизни и возникновения беременности.
Диагностика, основывается на данных анамнеза, объективного исследования (с использованием антропометрии, составление морфограмм, зондирование матки, гистеросальпингография, определение костного возраста (в детской практике), лабораторные исследования и др). В анамнезе часто имеются указания на неблагоприятное течение антенатального периода, а также большое количество инфекционных и других заболеваний в детстве. Наиболее типичные жалобы - позднее появление менструаций, нарушение менструального цикла типа гипоменструального синдрома. Часто бывают болезненные менструации. При осмотре - отмечаются низкий (реже высокий) рост, недостаточно сформированная грудная клетка, недоразвитие молочных желез, суженный таз, скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах. Малые половые губы выдаются вперед, клитор кажется несколько увеличенным из-за гипоплазии наружных половых органов. Во время бимануального исследования находят недоразвитую матку, находящуюся в гиперантефлексии.
При сочетании полового инфантилизма с общим недоразвитием в телосложении больной можно обнаружить некоторые интерсексуальные черты: увеличение окружности грудной клетки, уменьшение размеров таза (особенно наружной конъюгаты), отставание костного возраста от календарного.
Выработка гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) носит ациклический характер, в связи с чем снижается продукция половых стероидных гормонов. Уровень 17-кетостероидов соответствует возрастной норме. Содержание полового хроматина и кариотип у таких больных не изменены.
Среди современных методов исследования диагностическую ценность имеют гистеросальпингография, УЗИ, доплерометрия, МРТ, компьютерная томография. С их помощью можно определить состояние внутреннего зева (расширение), канала шейки матки (удлинение с выраженными пальмовидными складками) и маточных труб (длинные, извитые). Отставание костного возраста, определяемое с помощью рентгенографии кисти, от календарного достигает при инфантилизме 1-4 лет.
Дифференциальную диагностику инфантилизма половых органов проводят с ювинильным гипоталамическим синдромом, синдромом Штейна-Левенталя, дисгенезией гонад (чистая форма), врожденным эндометриозом. В табл. 6 приведены дифференциально-диагностические признаки этих состояний.
Терапия инфантилизма половых органов, за исключением случаев резкого недоразвития (зародышевая матка), обычно успешна. Лечение заключается в устранении причины отставания развития половых органов, создании «фона готовности», т.е. состояния повышенной чувствительности органов-мишеней к действию половых гормонов, подборе адекватной заместительной терапии на фоне 2-4-месячных курсов лечения витаминами (Е, С, В 6 , B1), применении АТФ. Приступая к гормональной терапии, необходимо убедиться в отсутствии аномальных гонад (ложный мужской гермафродитизм, тестикулярная феминизация) и исключить гормонально-активные опухоли яичника. В течение 3-4 мес. рекомендуется циклическое введение эстрогенов (микрофолин, эстрофем) и прогестерона (утражестан) в минимальных дозах. После курса гормонального лечения необходимо сделать перерыв на 3 мес. Следующий курс проводят только при недостаточном эффекте предыдущего.
Рекомендуется также проводить физиотерапию (электрофорез меди с 5-го по 13-й день цикла и цинка с 14-го по 24-й день), электрорефлексотерапию (акупунктура, электростимуляция шейки матки), лечебную гимнастику, бальнеотерапию. При легких степенях инфантилизма целесообразно применение парафина, озокерита и сульфидных вод. При более выраженных формах прибегают к бальнеотерапии (углекислые воды и др.). Широко применяются также грязелечение и гинекологический массаж.
Больные с общим и генитальным инфантилизмом должны находиться под диспансерным наблюдением и периодически получать заместительную терапию. Они должны быть включены в группу повышенного риска в отношении возможности развития опухолевых процессов половых органов.
В отношении реабилитации специфических функций женского организма при умеренно выраженных степенях инфантилизма прогноз благоприятный.
ИНФАНТИЛИЗМ (infantilismus ; лат. infantilis младенческий, детский, от infans неговорящий) - клинический синдром различного генеза, характеризующийся задержкой развития организма с сохранением у больного морфологических, физиологических и психических особенностей, свойственных более раннему возрасту.
Термин предложен Ласегом (E. Ch. Lasegue) в 1864 г. Подробное описание клин, картины И. принадлежит Лорену (P. J. Lorain, 1871). Антон (G. Anton, 1908) выделил общий И. (задержка общего развития) и частичный И. (относительно изолированное нарушение соматического полового или психического развития), рассмотрел этиологию синдрома. Фальта (W. Fait а) и Цондек (Н. Zondek, 1929) предложили исключить из понятия «инфантилизм» формы задержки развития, при которых наблюдаются черты определенных эндокринных заболеваний, т. е. так наз. эндокринные формы И. старых авторов. Напр., тиреоидный И. (болезнь Бриссо), развивающийся в результате пониженной функции щитовидной железы и характеризующийся задержкой роста, психического развития и выраженными симптомами гипотиреоза, современными авторами рассматривается как симптоматика гипотиреоза (см.). Вопросы этиологии, клиники и лечения И. разрабатывали М. Я. Брейтман, А. А. Кисель, Д. М. Российский, Н. А. Шерешевский и др.
Этиология
Причиной развития И. могут быть хрон, заболевания в детском возрасте (болезни жел.-киш. тракта, печени, поджелудочной железы, почек, сердечно-сосудистой и кроветворной системы, туберкулез, сифилис, малярия и др.), заболевания и травмы головного мозга (особенно родовая травма). И. может быть проявлением функциональной или органической гипоталамо-гипофизарной недостаточности (тотальной или парциальной). Большое значение имеют хрон, интоксикации у родителей (алкоголизм, наркомания и др.) и плохие материальные условия (недостаточное питание, гипо- и авитаминоз) в раннем детстве. В отдельных случаях И. носит наследственный характер.
Так наз. поздний И. (реверсивный, или регрессивный старых авторов), наступающий в постпубертатном периоде, в возрасте 20-40 лет (тиреогенный, половой, гипофизарный) может возникнуть в результате опухолевого, травматического, сосудистого, инфекционно-токсического поражения гипоталамуса или гипофиза, а также аутоагрессивного иммунного процесса, нарушающего функции эндокринных желез. У мужчин половой И. возможен вследствие дисгенезии тестикул и семенных канальцев (см. Клайнфелтера синдром), крипторхизма (см.), в результате повреждения или оперативного вмешательства в области задней части уретры у детей. При оценке генеза позднего полового И. необходимо исключить генетическую патологию.
Патогенез
Независимо от этиологии патол, процесс, вызывающий задержку развития организма, всегда опосредуется задержкой развития ц. н. с. и недостаточной функциональной активностью одной или нескольких эндокринных желез с соответствующими нарушениями обменных процессов. Всегда имеет место недоразвитие органов половой системы - первичное (дисгенезия гонад, Гипергонадотропный гипогонадизм) или вторичное (гипогонадотропный гипогонадизм).
Гормональная недостаточность может возникнуть в связи с первичной патологией эндокринных органов (гипофиза, щитовидной, половых желез), но чаще она связана с нарушением центральной (гипоталамической) регуляции эндокринных функций, что и обусловливает плюригландулярный (многожелезистый) характер заболевания. Основная симптоматика общего И. определяется нарушением соматотропной и гонадотропной функций передней доли гипофиза и гормональной недостаточностью, чаще вторичной, половых желез, а также задержкой развития ц. н. с., выражающейся в слабости активного торможения, недостаточности коркового контроля над деятельностью подкорковых центров, преобладания первой сигнальной системы над второй.
Клиническая картина
Клиническая картина зависит от этиологии, поражения той или иной системы, степени задержки развития и возраста, в к-ром развилось заболевание. Течение И. (независимо от генеза) хроническое. Воздействие этиол, факторов в допубертатном периоде ведет к развитию общего И., включающего половой и психический И. Однако половой или психический И. могут являться основным клин, проявлением синдрома (частичный И.).
Основываясь на принципе соответствия внешнего вида, строения и размеров организма определенному периоду нормального развития, М. Я. Брейтман (1949) выделяет три формы: 1) И. в узком смысле слова - сохранение признаков грудного возраста, 2) пуэрилизм (лат. puer мальчик) - сохранение признаков допубертатного периода, 3) ювенилизм (лат. juvenilis юношеский) - сохранение признаков юношеского возраста. Некоторые авторы выделяют эмбрионализм - сохранение зародышевых признаков (у недоношенных детей).
Общий инфантилизм
Наиболее ярким симптомом общего И. служит задержка роста и веса при сохранении детских пропорций тела: облика и полового развития взрослого человека организм не приобретает. По мнению Д. Г. Рохлина (1931), при И., в отличие от гипофизарной карликовости (см.), речь идет лишь о недостаточном росте (140-149 см). Характерна хрупкость строения скелета (часто костный возраст отстает от истинного возраста), тонкая не по возрасту нежная кожа. Типично резкое отставание в развитии наружных и внутренних половых органов; вторичные половые признаки, как правило, отсутствуют, иногда - слабо выражены. Со стороны внутренних органов наибольшая гипоплазия обнаруживается в сердечно-сосудистой системе (узкая аорта, капельное сердце), АД чаще понижено. Нередко отмечается задержка интеллектуального развития.
Половой инфантилизм у женщин
Половой инфантилизм у женщин выражается в недоразвитии преимущественно половой системы (частичный). Основным клин, синдромом при этом является гипогенитализм (см. Гипогонадизм): задержка развития наружных и внутренних половых органов, не развиты или слабо развиты молочные железы и другие вторичные половые признаки, нарушен менструальный цикл (см.) по типу олиго-, опсоменореи, возможны дисфункциональные маточные кровотечения (см.), аменорея (см.), бесплодие (см.) или самопроизвольный аборт (см.).
При гинекол, исследовании обнаруживают недостаточное развитие клитора, больших и малых половых губ, узкое, короткое влагалище, недостаточной глубины влагалищные своды, тонкую слизистую оболочку влагалища со слабо выраженной складчатостью. Шейка матки удлинена, коническая. Тело матки уменьшено в размерах, высоко расположено в малом тазу, часто отклонено в сторону. Иногда обнаруживается недоразвитие только матки при хорошем развитии наружных половых органов и вполне женском общем телосложении. Половой И. может сочетаться с общим ожирением или с истощением. При половом И. отмечаются постоянные боли в области крестца, чувство давления в глубине таза, болезненность при половых сношениях, половое влечение понижено.
Особенности телосложения зависят от генеза И. Так, рост может быть низким при агенезии гонад по типу синдрома Шерешевского - Тернера (см. Тернера синдром), нормальным или высоким при других синдромах. При врожденной форме гипогонадизма часто отмечаются акроцианоз, иногда ночное недержание мочи и отсутствие обоняния.
Половой инфантилизм у мужчин.
Задержка только полового развития у мужчин наблюдается реже, чем у женщин; у мужчин чаще оно сочетается с общим И. При низком росте отмечается почти полное отсутствие вторичных признаков пола и недоразвитие половых органов. Больные выглядят моложе своих лет, имеют хрупкое телосложение, сохраняется высокий голос; оволосение на лице, лобке и в подмышечных впадинах выражено слабо или отсутствует полностью. Половой член конической формы с транзиторным фимозом (см.). Мошонка недоразвита, депигментирована. Яички маленькие, желеобразной консистенции. Предстательная железа настолько мала, что при пальпаторном исследовании, как правило, не обнаруживается. Половое влечение, спонтанные и адекватные эрекции (см.) и поллюции (см.) отсутствуют. Иногда эрекции возникают, но при малом размере полового члена половой акт затруднен.
Частичный И. - преимущественное недоразвитие половых органов- может наблюдаться при ясно выраженных формах первичного и вторичного гипогонадизма. Клин, картина частичного И. определяется формой гипогонадизма, лежащего в его основе.
Психический инфантилизм
Ласег писал, что лица, страдающие психическим И., остаются «детьми на всю жизнь»; Лорен отмечал, что расстройства, составляющие психический И., относятся больше ко всей конституции, чем к отдельным системам организма.
Легкие признаки психического И. могут встречаться и при нормальном физ. развитии. В патол, случаях особенности психического И. обусловлены разнообразием этиол, и патогенетических факторов, условиями, при которых он проявляется.
Предложены различные классификации форм психического И. Различают эндогенный и экзогенный И.; врожденный и приобретенный И., «чистый» конституциональный И., связанный с нек-рыми видами психопатии; И., наблюдающийся при эндокринных заболеваниях; И. при органических поражениях головного мозга; И., связанный с соматическими болезнями или поражениями отдельных органов (печени, почек, сердечно-сосудистой системы); И., связанный с психическими заболеваниями (шизофрения, эпилепсия и т. п.), а также психогенно обусловленную инфантилизацию под влиянием неправильного, изнеживающего воспитания.
Г. Е. Сухарева выделяет гармонический, дисгармонический и органический инфантилизм. В. В. Ковалев различает простой, или неосложненный, и осложненный психический И.; осложненный И. включает церебрастенический, невропатический, диспропорциональный (сочетание психического И. с частичной физ. акцелерацией), а также психический И. в сочетании с выраженным недоразвитием эмоциональноволевой сферы. Предлагают различать также парциальный и тотальный психический И.; И. как незрелость, существующую на протяжении всей жизни, И. как проявление запаздывающего созревания, к-рое с возрастом преодолевается.
Клин, картина психического И. условно может быть разделена на симптомы наиболее общие и на признаки, связанные с особенностями нозол, принадлежности. В картине общего И. черты детскости одинаково проявляются как в физ., так и психическом складе больного (психофизический И.), при этом оба признака незрелости гармонически сочетаются. У инфантильных детей отмечается не только отставание в росте и весе, но сохраняются пропорции тела, особенности мимики, жестикуляции и психомоторики, свойственные более раннему возрасту. В психическом складе на первый план выступает незрелость эмоциональноволевой сферы; при относительной сохранности интеллектуального развития мышление отличается конкретностью, незрелостью суждений, преобладанием поверхностных ассоциаций и слабостью отвлеченного мышления. Слабо выражена способность к интеллектуальному напряжению и концентрации внимания, возникает быстрая утомляемость от деятельности, требующей волевого усилия, при неутомимости в играх. Наблюдается нестойкость интересов, постоянное стремление к переменам, особое стремление к новым ощущениям и впечатлениям («сенсорная жажда»). Характерна непосредственность и непоследовательность в высказываниях и поступках, недостаточная самостоятельность, повышенная внушаемость. В настроении неустойчивость, легко возникают аффективные вспышки, которые также быстро проходят.
Дисгармонический И. может быть обозначен как психопатический И., ибо проявления И. органически входят в структуру психопатической личности, чаще истерической и неустойчивой. Черты детской психики в этих случаях особенно заострены, отчетливо выступает дисгармоничность психических свойств, раздражительность и неуравновешенность, неспособность управлять своим поведением, к-рое подчиняется прелюде всего желаниям настоящего момента. Помимо незрелости мышления, отмечается преобладание воображения над логикой; черты незрелости психики сочетаются с нормальным или даже опережающим физ. развитием и ускоренным половым созреванием.
При органически обусловленном И. психическая незрелость выступает на фоне органической недостаточности, обусловленной энцефалопатией или хрон, органическим процессом. В этих случаях психический И. проявляется наряду с признаками органического психосиндрома. Отчетливо выступает раздражительная слабость, повышенная истощаемость, ослабление памяти и внимания.
Особенности психического И. при эндокринной патологии определяются прежде всего симптоматикой основного заболевания; психические нарушения в этих случаях различны. При врожденном гипогенитализме наиболее характерна неспособность детей к длительному волевому напряжению, склонность рассуждать, вместо того чтобы действовать, эмоциональная лабильность при общем благодушном фоне настроения. Легкомыслие и повышенная самооценка, хвастовство сочетаются с чувством неполноценности. Отмечается крайняя несамостоятельность и внушаемость, рассеянность, медлительность и неловкость движений. Для гипофизарного субнанизма характерно сочетание детского облика с несоответствующей возрасту солидностью («маленькие старички»); наблюдается смена депрессивных и эйфорических состояний, скрытность и недоверчивость. Наряду с этим проявляется свойственная И. повышенная внушаемость, недостаточная самостоятельность, неустойчивость поведения.
При шизофрении, развившейся в раннем возрасте, сочетаются признаки общего И. и шизофрении. В других случаях шизофрении проявления И. выступают наряду с симптомами дефекта как выражение регресса личности. Клин, своеобразие И. при этом проявляется в особой вычурности и манерности, чудаковатости внешнего облика и поведения (утрированная дисгармоничность вплоть до карикатурности).
И., отмечаемый в некоторых случаях эпилепсии у детей, обнаруживается наряду с симптомами изменения личности и слабоумия, свойственных эпилепсии.
Психический И. при хрон, соматических болезнях проявляется в виде церебрастенического, диспропорционального вариантов и в сочетании с выраженным недоразвитием эмоционально-волевой сферы.
Инфантильное поведение, обусловленное неправильным, изнеживающим воспитанием, характеризуется эгоцентризмом, капризностью. Постоянное стремление к признанию и сочувствию вытекает из самовлюбленности; неоправданные претензии сочетаются с беспомощностью и подчас с беззащитностью, т. е. налицо общая несостоятельность, несмотря на полноценный интеллект.
Диагностика
Клинически диагноз И. ставят на основе отсутствия вторичных половых признаков в том возрасте, когда они должны развиваться при нормальном росте организма. Рентгенологически можно установить отставание костного возраста. Половой И. устанавливается по признакам недоразвития половых органов. При биконтрастной гинекографии (см.) у женщин находят уменьшение полости матки, удлинение цервикального канала, длинные, узкие, извитые маточные трубы, уменьшенные в размерах яичники.
Для диагностики причин И. у мужчин проводят определение морфотипа, биопсию яичек и др. При выраженном половом И. в крови и моче обнаруживается уменьшение содержания половых гормонов. Большое значение имеет определение полового хроматина (см.); его отсутствие говорит о мужском генетическом типе.
Лабораторные исследования часто обнаруживают анемию и лимфоцитоз. Для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гипогонадизма определяют содержание гонадотропинов в сыворотке крови для выработки тактики лечения.
Лечение
Лечение должно быть направлено на основное заболевание, вызвавшее задержку развития. Необходимо проведение лечебно-оздоровительных мероприятий (улучшение бытовых условий, полноценное питание с увеличением количества животного белка и витаминов, леч. гимнастика, санаторное лечение, ограничение умственного перенапряжения). Необходима деликатная коррекция гормональных нарушений и нарушения процессов белкового обмена (назначают соматотропин, инсулин, анаболические стероиды, витамины группы В, алоэ, гемотрансфузии и др.). Параллельно проводят лечение полового И. с целью вызвать созревание половых органов, формирование вторичных половых признаков и нормализовать функции половых желез.
Терапия полового И. у женщин определяется степенью и характером нарушения функции яичников. При нерезко выраженных явлениях И. и гипофункции яичников с наличием овуляции показана циклическая гормональная терапия; широкое распространение получила терапия синтетическими прогестинами; назначают комбинированно препараты типа Инфекундина или бисекурина (с 5-го дня от начала менструации в течение 21 дня, подряд два-три курса, затем с интервалом в 2-3 мес.).
При резко выраженном И. и гипоплазии матки Халлер (J. Haller, 1971) рекомендует лечение большими дозами синтетических прогости нов в течение 4-6 нед. Такое лечение направлено на торможение функции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы во время приема гормонов и рассчитано на последующую активацию функции этой системы по типу «феномена отмены». Однако при резко выраженном угнетении функции яичников чаще назначают препараты, непосредственно стимулирующие функцию половых желез.
В 1961 г. Гринблатт (R. В. Greenblatt) предложил применять для стимуляции функции яичников кломид (син. клостилбегит - см. Кломифен-цитрат); во время лечения за пациенткой необходимо тщательное наблюдение (осмотр и пальпация живота, гинекол, исследование для уточнения размеров яичников, обследование по тестам функциональной диагностики). При наличии эффекта назначают повторные курсы лечения с увеличением дозы препарата; всего проводят не более 3-6 курсов лечения. При отсутствии эффекта от лечения кломифен-цитратом у больных с резко выраженными явлениями И. и аменореей показано лечение гонадотропинами. Большинство клиницистов рекомендует применять это лечение под контролем концентрации эстрогенов в крови или в моче.
Для стимулирования полового развития мужчин применяют хориогонин курсами по 15-20 инъекций. С целью усиления роста рекомендуется применение анаболических стероидов или малых доз андрогенов.
При психических нарушениях назначают также нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы, а также по показаниям и дегидратационную и другую симптоматическую терапию. Большое значение имеют лечебно-педагогические мероприятия, особенно для детей и подростков.
Прогноз
Прогноз зависит от характера и возможности устранения причины и степени выраженности И. Восстановление нормального развития под влиянием лечения обычно наблюдается при И., сопутствующем эндокринным заболеваниям, хорошо поддающимся гормонотерапии (гипотиреоз, сахарный диабет), и нерезко выраженном И., обусловленном неполноценным питанием в период роста. Нормализация процесса развития организма сомнительна при хронических или резко прогрессирующих заболеваниях, нередко плохо поддающихся лечению. Прогностически особенно неблагоприятен И., связанный с нарушением внутриутробного развития плода или родовой травмой.
Профилактика
Профилактика предполагает предупреждение хрон, инфекций, создание правильных гиг. и диетических условий в период развития ребенка, исключение хрон, интоксикаций у родителей; правильное воспитание предупреждает возникновение психогенно обусловленного психического И.
Библиография: Брейтман М. Я. Клиническая семиотика и дифференциальная диагностика эндокринных заболеваний, с. 164, Л., 1949; Б у х м а н А. II. Рентгенодиагностика в эндокринологии, М., 1974, библиогр.; В артапетов Б.А. Первичный (тестикулярный) гипогонадизм, Харьков, 1973, библиогр.; Жуков-с к*и й М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Клиническая психиатрия, под ред. Г. Груле и др., пер. с нем., с. 706, М., 1967; Соколов Д. Д. Эндокринные заболевания у детей и подростков, М., 1957, библиогр.; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, М., 1973; Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста, т. 2, с. 208, 328, М., 1959; T e т e р Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., Варшава, 1968; У и л к и н с Л. Диагностика и лечение эндокринных нарушений в детском и юношеском возрасте, пер. с англ., М., 1963; В 1 e u 1 e г М. Endokrinologische Psychiatrie, в кн.: Psychiatrie der Gegen-wart, hrsg. v. H. W. Gruhle u. a., Bd 1/1 B, S. 161, B. u. a., 1964.
H. А. Зарубина; Б. А. Вартапетов, А. H. Демченко (yp.), М. И. Вроно (психиат.), Т. Я. Пшенктаикова (гин.).
Генитальный инфантилизм — это недоразвитость половых органов у женщины репродуктивного возраста. В норме у девушек с возрастом происходит рост всех органов, в том числе и половых. До наступления менархе (первой менструации) внутренние половые органы девочки должны сформироваться, и через несколько лет после начала первых месячных цикл девушки налаживается, происходит овуляция. Теоретически после налаживания менструального цикла девушка готова стать матерью, поскольку у нее хорошо развиты матка, фаллопиевы трубы и яичники. Случается это в возрасте 14-16 лет.
Признаки генитального инфантилизма заключаются в том, что у девушки подросткового возраста и старше при наличии месячных внутренние половые органы недоразвиты и по своим размерам больше схожи с детскими. Характерными особенностями генитального инфантилизма являются:
- вторичные половые признаки, а точнее, их отсутствие к 12-15 годам;
- слабое оволосение лобка и зоны подмышек;
- маленькая грудь с маленькими, детскими сосками;
- задержка начала менструации;
- болезненное течение менструации;
- обильные месячные, длящиеся более одной недели;
- плоские наружные половые губы, на фоне которых отчетливо выделяются малые губы влагалища;
- маленькое, недоразвитое влагалище (меньше 8 см);
- неправильная форма матки;
- недоразвитая шейка матки.
Визуально признаки генитального инфантилизма проявляются в фигуре девушки или женщины, рост которой обычно ниже среднего, фигура худощавая, подростковая, а таз узкий, плоский, характерный для представителей сильного пола. По характеру такая девушка может быть инфантильной, ведь позднее половое созревание органов может быть связано с поздним психологическим развитием. Часто такие девушки выглядят гораздо моложе своих лет, при этом и поступки их будут больше характерными для девочек помладше. При таких признаках девушка обязана обратиться к врачу для выявления причины отставания в физическом и половом развитии. Если вовремя не заняться коррекцией данной патологии, то в будущем у женщины будут проблемы с менструальным циклом и, как следствие, может наступить бесплодие.
Причины генитального инфантилизма
Причины генитального инфантилизма кроются главным образом в гормональной системе, которая в силу каких-то причин дала сбой. В частности, нарушение происходит в гипофизе и гипоталамусе, которые прекращают продуцировать гормоны, отвечающие за рост и развитие половых органов. В свою очередь, причинами недоразвитости половой системы могут быть такие заболевания, как: эндокринные, сердечно-сосудистые болезни, хронические заболевания ЖКТ.
Нередко генитальный инфантилизм фиксируют у девушек, которые сидели на строгих диетах. Часто это бывает на фоне анорексии или булимии.
Желание быстро сбросить вес в сочетании с юношеским максимализмом выливается в плачевные, порой необратимые последствия для всех органов и систем организма.
Помощь ребенку в этот момент должна быть оказана незамедлительная как родителями, так и психологом, педагогами, школьным или институтским коллективом.
Лечение проводится в зависимости от степени болезни. Выделяют 3 степени генитального инфантилизма:
- Характерные особенности для 1 степени: рудиментарная матка с длиной в 2-2,5 см, длинная шейка матки, отсутствие менструации. Данная степень встречается крайне редко и не поддается полной корректировке.
- Для генитального инфантилизма второй степени характерными особенностями являются маленькая матка от трех сантиметров и длинные фаллопиевы трубы. Расположение яичников при этом непропорционально высокое. Месячные при данном типе генитального инфантилизма нерегулярные, скудные, сопровождающиеся сильными болями, вплоть до потери сознания. Генитальный инфантилизм 2 степени поддается лечению, но ждать положительных результатов сразу же нельзя.
- 3 степень генитального инфантилизма проявляется в виде гипоплазии матки. Такое состояние характерно для девушек, перенесших серьезное заболевание в младшем или школьном возрасте, которое затормозило развитие половых органов. Часто генитальный инфантилизм третьей степени проходит бесследно на фоне начатой половой жизни или после родов.
При двух первых стадиях инфантилизма наступление беременности практически невозможно. Если вовремя начать лечить вторую стадию, то забеременеть можно, но непросто. Половой партнер должен внимательно отнестись к данной ситуации и помочь женщине справиться с проблемой, которая при правильном подходе успешно корректируется.
Лечение генитального инфантилизма
Чаще всего заболевание фиксируют во время профилактического осмотра девушек, проводимого в школе или при устройстве на работу. Иногда девушку обратиться в больницу заставляет сильная, невыносимая боль во время месячных, которая буквально парализует, выбивая из колеи на долгое время. Самое важное в лечении инфантилизма — это выявление болезни на ранней стадии, желательно в детском или подростковом возрасте, когда половые органы еще растут и при правильной коррекции со временем восстановятся до нормального состояния.
Длительность лечения полового инфантилизма составляет от нескольких месяцев до 1-2 лет. В первую очередь врач назначит обследование всего организма, которое будет включать ультразвуковую диагностику половых органов, взятие крови на проведение гормонального анализа, обследование всех внутренних органов на возможное наличие хронических заболеваний.
Терапия генитального инфантилизма проводится комплексно, с включением витаминотерапии, укрепляющих препаратов, изменения рациона, гормональной терапии.
Гормоны назначают женщинам и девушкам тогда, когда причиной генитального инфантилизма становится гормональный сбой. Перед проведением гормональной терапии девушкам будет назначен прием витаминов и антигистаминных средств, также проводится повторная сдача анализа крови на гормоны, после чего назначают сами препараты.
В основном назначают гормоны в капсулах или таблетках, если нет серьезных заболеваний печени или органов ЖКТ. Курс лечения составляет 4 месяца, после чего необходимо сделать перерыв.
Спустя несколько месяцев проводится повторный осмотр девушки и взятие у нее крови на анализ. Чаще всего после первого курса показатели гормонов нормализуются и повторный курс лечения не проводят.
Самостоятельно назначать себе подобную терапию нельзя, так как велик риск негативных последствий в виде повышенного оволосения (гирсутизм), сильной прибавки в весе и т. д.
Также могут быть назначены такие процедуры, как электрофорез, иглоукалывание, парафинотерапия.
При третьей степени половой недоразвитости и невозможности забеременеть на этом фоне женщине назначают такие препараты, как Фемостон и Витамин Е. Эти средства очень эффективны еще и тем, что, принимая их, можно сразу же приступить к зачатию, так как негативного влияния на организм будущей матери и плода они не оказывают.
Чтобы лечение принесло положительные результаты, необходимо пересмотреть свой образ жизни, отказаться от вредных привычек (если таковые имеются) и выбрать специалиста, который подберет корректное и правильное лечение.