Болезнь Аддисона – это эндокринная патология, характеризуется недостаточностью коры надпочечников, которые со временем теряют свою функцию. В народе такой недуг часто наносит название бронзовая болезнь.

Это заболевание формируется из-за того, что надпочечники не производят в полагаемом количестве гормон кортизол и гормон альдостерон.

Заболевание диагностируют как у мужчин, так и у женщин во всех возрастных категориях. Как правило, патология имеет свойство развиваться быстрыми шагами и приобретать острую форму.

Однако такое состояние проходит быстро, и течение болезни переходит в хронический процесс. В редких случаях аддисонова болезнь может нести опасность для жизни человека, поскольку может развиваться надпочечный криз.

Причины возникновения и факторы риска

Основной причиной бронзовой болезни считается нарушение работы надпочечников, в следствии чего развивается гормональный дефицит.

На данное состояние влияют следующие причины и факторы:

Симптомы заболевания

Так как гормоны надпочечников воздействуют на многие процессы в организме, клинические симптомы аддисоновой болезни достаточно разнообразны, чаще всего:

1. Происходит видоизменение со стороны кожных покровов . Кожа делается бледной, сухой, истонченной, появляются пигментные пятна на открытых участках и в складках кожи.
2. Нарушается сердечный ритм, наблюдается понижение артериального давления .
3. Помимо этого, наблюдается сбой и половой функции . У представительниц слабого пола нарушается менструальный цикл, у мужчин возникают проблемы с потенцией, снижается половое влечение.
4. Недостаток гормонов, также приводит к неправильной работе желудочно-кишечного тракта . Может прогрессировать гастрит, язвенная болезнь, диарея и пр.

Кроме перечисленных симптомов, недостаточность коры надпочечников, может провоцировать серьезные нарушения нервной системы, ухудшение процесса кровообращения, различные инфекционные недуги, поскольку иммунная система становится ослабленной.

Адреналовые кризы

Самым тяжелым проявлением бронзовой болезни считается адреналовый криз.

В его основе лежит острая недостаточность гормонов надпочечников.

Такое критическое положение может проявляться на фоне серьезных стрессов, кровоизлияния в надпочечники, тромбозе надпочечниковых вен, при полном удалении надпочечников.

Проявляются адреналовые кризы крайне тяжелым состоянием больного, чаще всего это пониженное АД, потеря сознания, сильные головные боли и рвоты, возможные болевые ощущения в животе.

Такое состояние угрожает жизни и требует незамедлительной медицинской помощи.

Диагностика и назначаемые анализы

Основная роль в диагностике болезни Аддисона отводиться лабораторным исследованиям и основывается на жалобах больного.

На основе общего и биохимического анализа крови определяют уровень гормонов надпочечников.

Кроме этого в некоторых случаях требуется инструментальное обследование. Это касается , и , дополнительная диагностика помогает точно определить характер заболевания и степень его распространения.

Для выявления сопутствующих болезней нередко назначают проведение электрокардиограммы и рентгенографии костей черепа, если причина нарушений расположена в гипофизе головного мозга.

Методы терапии

Основная задача врачей в лечении болезни Аддисона заключается в восстановлении функции надпочечников и стабилизации общего кровообращения.

Как правило, специалисты назначают гормональную терапию, включающую прием глюкокортикоидов или минералокортикоидов.

Очень важно при употреблении таких препаратов соблюдать правильное дозирование, поскольку данные средства считаются наиболее противоречивыми.

В связи с этим дозы назначаются строго для каждого больного. Также прием начинают с небольших доз, постепенно их увеличивая.

В тяжелых случаях при прогрессировании адреналовых кризов необходима срочная госпитализация.

Многие специалисты считают, что добиться полного выздоровления достаточно тяжело, а вот нормализовать состояние больного при помощи лекарственных средств, вполне возможно.

Помимо этого также полагается заниматься лечением сопутствующих недугов. Например, когда болезнь вызвана туберкулезом, то назначают медицинские препараты и различные физиопроцедуры, которые помогают бороться с этой инфекцией.

Строгая диета – необходимость

Во время терапии, дабы добиться быстрейшего выздоровления и не провоцировать развитие болезни следует соблюдать специальную диету.

Она значительно поддерживает организм во время недуга, укрепляет иммунитет, позволяет избегать осложнений.

Правильное питание при бронзовой болезни должно состоять из пищи, содержащей большое количество белков, жиров растительного происхождения, легкоусвояемых углеводов.

Для поддержания обмена веществ и укрепления иммунной системы в рационе обязательно должны быть фрукты и овощи, имеющие в своем составе различные виды витаминов, в особенности это касается витамина С и В.

Поэтому нужно включать в питание капусту, яблоки, морковь, фасоль, отвар шиповника, черную смородину и пр.

Мясо, рыбу и овощи лучше всего употреблять в вареном или тушеном виде.

Отказаться следует от продуктов богатых калием, по большей части это касается картофеля, гороха, какао, грибов, шоколада.

Поваренную соль можно употреблять в пищу, но делать это нужно с особой осторожностью, по этому поводу лучше провести консультацию у врача.

Нужно исключить все алкогольные напитки, крепкий чай и кофе. Перед сном не переедать, достаточно, выпить стакан молока или кефира.

Возможные осложнения

Если не заниматься лечением болезни Аддисона, это чревато тяжелыми осложнениями.

Наиболее тяжелым проявлением является аддисонический криз, когда стремительно развивается надпочечниковая недостаточность, которая может привести даже к летальному исходу.

Такое состояние больного требует срочной медицинской помощи.

Профилактические меры

Профилактика при аддисоновой болезни в первую очередь направлена на раннее выявление недуга, предотвращая тем самым

На фото руки человека с болезнью Аддисона

появления надпочечниковой недостаточности .

Многие медики рекомендуют соблюдать сбалансированное питание, избегать психоэмоциональных перенапряжений и тяжелого физического труда. Советуют избегать работы, связанной с нервным перенапряжением, это может привести к истощению надпочечников.

Также полагается уберегать себя от воздействия вирусных и бактериальных инфекций, отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни. Для общего укрепления организма можно принимать настойку элеутерококка и прополиса.

Обнаружив малейшие признаки недуга, немедленно обращайтесь к врачу, ведь правильный диагноз может поставить только специалист.

При должном лечении прогноз по поводу данного состояния вполне благоприятный.

Соблюдая необходимые терапевтические меры, специальную диету и ведя здоровый образ жизни, можно попытаться победить болезнь и полностью избавиться от симптомов заболевания.

Впервые болезнь описал Аддисон (1855), указавший на общую слабость и истощение больных, резкое ослабление сердечной деятельности, расстройство желудочно-кишечного тракта и своеобразное изменение цвета кожи при поражении надпочечников.
Анатомически чаще всего находят двустороннее поражение надпочечников туберкулезным фиброзно-казеозным процессом, реже сифилисом или же врожденную атрофию коры и мозгового вещества. Патологические изменения обнаруживаются и в солнечном сплетении, и в брюшной части симпатического ствола. При поражении надпочечников туберкулезом всегда находят и другие локализации туберкулеза, например, в лимфатических узлах, мочеполовом тракте, костной системе. Сердце уменьшено в размерах и представляет картину бурой атрофии; со стороны почек-явление токсического нефроза с некрозом канальцевых клеток. Вилочковая железа и лимфатические узлы увеличены. В коже содержится много пигмента меланина.

Патогенез бронзовой болезни

Значительное разрушение вещества надпочечников или их прогрессирующая атрофия при выключении не менее 5/6 паренхимы органа приводит к недостаточному образованию гормонов коркового слоя надпочечников (дезоксикортикостерона и-др.) с резким нарушением нормального водно-солевого обмена: натрий (NaCl) в крови не удерживается и выделяется через почки вместе с большим количеством воды, наступает резкое обезвоживание организма, уменьшение объема и сгущение крови, падение артериального давления. Ряд симптомов бронзовой болезни- артериальная гипотония, гипогликемия, понижение основного обмена - раньше связывался преимущественно с недостаточным образованием адреналина, т. е. с поражением мозгового вещества. Однако в настоящее время вместе с расширением наших знаний о разносторонней функции различных гормонов коры надпочечника имеется тенденция все большее число признаков болезни связывать с поражением именно коркового слоя. Корковая недостаточность лежит, в частности, в основе характерных для болезни обострений, «кризов», терминального периода болезни. Токсические кризы протекают с тошнотой, рвотой, диарреей, коллапсом, уменьшением массы крови и тканевой жидкости, резким падением диуреза вследствие падения кровообращения в почках, гипогликемией и задержкой в крови мочевины, остаточного азота, сульфатов и калийных ионов.

В развитии поражения надпочечников при бронзовой болезни следует придавать значение иневрогенному фактору, особенно учитывая доказанную нервно-вегетативную регуляцию надпочечниковой деятельности и тесную связь деятельности надпочечников с эмоциональными переживаниями.
Механизм образования бронзового пигмента (меланина) нельзя считать окончательно выясненным; раньше подчеркивалась химическая близость его к адреналину, в настоящее же время признают преимущественное значение нарушения особого фермента в коже.

Клиническая картина бронзовой болезни

Больные жалуются на постоянное чувство слабости, понижение работоспособности, боли в крестце, падение аппетита, исхудание, половую слабость. Во время кризов и в терминальный период резкая слабость больных является результатом сосудистого коллапса и.протекает с похолоданием кожи, обморочными припадками, одышкой, резким - падением артериального давления (например, максимальное ниже 60 мм), с тошнотой, рвотой (хлоропенической) и с катастрофически быстрым падением веса.
Чрезвычайно своеобразны изменения кожи, сохраняющей в противоположность, например, раковой кахексии свою эластичность и бросающейся в глаза своим цветом, напоминающим по первому впечатлению сильный загар. Особенно резко окрашиваются складки кожи, рубцы после операций, ожогов и т. д., места давления пояса, подвязок, половые органы. На слизистой полости рта также обнаруживают пигментные пятна. Болезнь сопровождается значительными нарушениями обмена веществ и биохимическими сдвигами: увеличением содержания калия в крови и уменьшением его в моче, падением хлоридов в крови и увеличением их выделения с мочой, низким содержанием сахара и холестерина крови, а также резким уменьшением выделения 17-кетостероидов в моче. Помимо полных форм болезни, выделяют так называемые стертые формы болезни, которые характеризуются мало выраженной симптоматологией: слабостью, склонностью к пигментациям, к артериальной гипотонии, нерезкими нарушениями водно-солевого обмена и др.

{module директ4}

Диагноз основывается на меланодермии и гипотоническом симптомокомплексе. В редких случаях на рентгенограмме поясничной области удавалось обнаружить обызвествление в области надпочечников, что подтверждало наличие фиброзно-казеозного поражения их. Биопсия кожи обнаруживает избыток меланина. В сомнительных случаях диагноз подтверждается благоприятным результатом лечения дезоксикортико-стероном, кортином и поваренной солью. Имеют значение указанные выше биохимические сдвиги.
Дифференцировать бронзовую болезнь приходится от ряда заболеваний-пеллагры, гемохроматоза (бронзового диабета), склеродермии, кахексии-раковой, туберкулезной и т. д., от тяжелой механической желтухи (melas icterus), от пигментации кожи при беременности, желчнокаменной болезни, базедовой болезни, от малярийного гемомеланоза, аргирии и т. д. Каждая из этих болезненных форм характеризуется специальными признаками: для пеллагры характерны воспалительно-дистрофические изменения кожи со вторичной пигментацией, а главное, локализация на кистях рук и вообще открытых для солнца частях тела, диаррея и демеитное состояние; при гемохроматозе (иначе-пигментном циррозе печени, бронзовом диабете) имеется увеличение печени и селезенки, обильное отложение железосодержащего гемосидерина в коже и во внутренних органах, особенно в печени, поражение поджелудочной железы с развитием сахарного диабета и т. д.

Прогноз . Бронзовая болезнь-прогрессирующее заболевание, кончавшееся ранее летально во всех случаях, кроме редких сифилитических форм, когда специфическим лечением удавалось задержать процесс. В настоящее время, благодаря успехам специфического лечения туберкулеза и заместительной терапии стероидами коры надпочечников, возможно несколько облегчить течение болезни и в случаях туберкулезного поражения надпочечников, и медленно прогрессирующей атрофии их. Поражение туберкулезом, кроме надпочечников, других органов ухудшает течение болезни. Страдающие бронзовой болезнью тяжело переносят привходящие инфекции вследствие малого содержания при этой болезни в печени гликогена. Гликогеновый резерв во время инфекций истощается еще более, больные не дают температурной и лейкоцитарной реакции: часто спустя 7-10 дней от начала инфекции наступает смертельный исход в состоянии гипогликемической комы.

Лечение бронзовой болезни

Для сохранения состояния относительной компенсации больные должны соблюдать максимальный покой, до минимума ограничивать рабочую нагрузку, избегать всевозможных инфекций; при туберкулезе или сифилисе прибегают к соответствующему лечению. В последнее время появились сообщения о благоприятном действии при туберкулезной этиологии болезни стрептомицина (вместе с заместительной терапией). Больные должны принимать несколько раз в день углеводную пищу для поддержания гликогеновых запасов, обильно солить ее: принимать хлористый натрий как лекарство в капсулах по 0,5 до 10,0-20,0 в день, в зависимости от содержания натрия в сыворотке крови. Назначают бедную калием пищу, которая усиливает действие натриевых солей.
Из натриевых солей особенно рекомендуют лактат, цитрат и бикарбонаты. В легких случаях уже этот солевой режим повышает общий тонус, диспептические явления (тошнота и рвота) исчезают, вес нарастает, пигментация кожи несколько спадает. В более тяжелых случаях, особенно во время кризов, необходимы инъекции дезоксикортикостерона и кортина. Кортин (экстракт коры надпочечников, содержащий смесь гормонов) удерживает натрий в сыворотке крови, прекращая значительную потерю этого иона с мочой и отчасти регулируя переход его из клеток в жидкие среды. При тяжелом коллапсе кортин вводят каждые 4-6 часов в вену в сочетании с большими количествами 5 % раствора поваренной соли и глюкозы. В последнее время применяют и синтетический гормон надпочечника-дезоксикортикостерон, резко увеличивающий массу крови, регулирующий электролитный состав плазмы и повышающий артериальное давление; однако этот чистый препарат опасен из-за легкой возможности передозировки, особенно при богатом натрием и бедном калием режиме.
Отечественный препарат дезоксикортикостеронацетат назначают по 5-10-20 мг в день, в зависимости от тяжести болезни, внутримышечно. При лечении дезоксикортикостероном следует особенно следить за водно-солевым обменом, так как он способствует задержке солей и воды, и у больного могут появиться отеки. Последние отчасти могут зависеть и от сопутствующей недостаточности сердца, ибо дезоксикортикостерон может вызвать (при передозировке) повышение кровяного давления и ослабление сердечной деятельности. Некоторые авторы при назначении дезоксикортикостерона не рекомендуют, назначать обильное-количество хлористого натрия и резко ограничивать калий в пище. Дезоксикортикостерон может назначаться и в виде специально приготовленных кристаллов, которые вводятся больным под кожу (образование длительных «депо» гормона). Рекомендовавшийся ранее при лечении аддисоновой болезни адреналин практически оказывается недейственным. Целесообразно также вводить глюкозу с аскорбиновой кислотой в вену и аскорбиновую кислоту внутрь по 250-300 мг ежедневно.

ГИПОКОРТИЦИЗМ - недоста­точность коры надпочечников. Бы­вает первичным от повреждения над­почечников и вторичным от недоста­точной секреции гипофизом АКТГ (адренокортикотропный гормон).
Первичный гипокортицизм может быть острым (Апоплексия надпочечниковая) и хроническим (Аддисонова бо­лезнь).
Помимо того, может быть скрытая, стертая форма гипокортицизма не всегда распознается вследствие частичного повреждения коры надпочечников или наследственной недостаточности. Последняя выражается симптомати­кой аддисоновой болезни, но в зна­чительно менее выраженной степени.
Лечение этой формы не требует при­менения стероидных гормонов. Рекомендуется общеукрепляющая тера­пия, витамин С в больших дозах.

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (То­масс Аддисон, 1855, Британия) - синонимы: хронический гипокортицизм, брон­зовая болезнь.
Аддисонова болезнь характеризуется пер­вичной хронической недостаточно­стью функции коры обоих надпо­чечников вследствие деструктивных или атрофических изменений в них.

Заболевание чаще встречается в возрасте 30-50 лет, преимуществен­но у мужчин, однако наблюдается и у детей. Легкие, стертые формы аддисоновой болезни встречаются относительно ред­ко и называются аддисонизмом. Для развития аддисоновой болезни должно быть разру­шено не менее 80-90% ткани над­почечников.

Этиология.

• Причиной Аддисоновой болезни в 50- 60% служит туберкулезное пораже­ние надпочечников путем гематоген­ной диссеминации. Иммунологиче­ское исследование обнаруживает в 40% случаев антитела к тканям ко­ры надпочечников, циркулирующие в крови.
• В последние годы идиопатическая форма преобладает над ту­беркулезной.

При идиопатической форме надпочечники страдают мень­ше, чем при туберкулезной. Женщи­ны идиопатической формой болеют в 2-3 раза чаще. Имеют определен­ное значение дистрофические изме­нения надпочечников вследствие перенесенных инфекций и интоксика­ций: амилоидоз, травматические по­ражения, кровоизлияния, хирургиче­ское удаление надпочечников или метастазирование в них опухолей из других органов - бронхов, молоч­ной железы, нагноение надпочечников и др. В ряде случаев этиология оста­ется невыясненной.

Идиопатическая форма часто со­провождается и другими аутоиммун­ными процессами, выражающимися в виде гипопаратиреоза, и др. При этой фор­ме у ряда больных обнаружены ан­титела стероидопродуцирующих кле­ток яичек и яичников (синдром Шмидта).

Причиной сравнительно частого поражения надпочечников туберкуле­зом является высокое содержание в паренхиме стероидных гормонов, в частности, гидрокортизона, препятст­вующих образованию грануляцион­ной ткани и заживлению процесса. Аддисонова болезнь может развиться вторично, на почве частичной недостаточности гипофиза: недостаточность АКТГ. В этих случаях речь идет о гипопитуитаризме .

Патогенез.

В основе лежит то­тальная недостаточность коры над­почечников. В результате недоста­точного выделения кортизола, альдостерона в канальцах почек нару­шается реабсорбция ионов натрия и хлора, приводящая к гипонатриемии и гипохлоремии. При этом в крови и в тканях повышается содержание ио­нов калия, что наряду с недостаточ­ностью глюкокортикоидов служит причиной гипотонии, крайней слабо­сти и адинамии.

В результате недо­статочности глюкокортикоидов, в частности кортизола, развивается ги­погликемия, лимфоцитоз и эозинофилия. При первичном поражении тка­ни коры надпочечников по закону обратной связи усиливается секре­ция АКТГ, что служит причиной меланодермии. Недостаточность глюко­кортикоидов и минералокортикоидов, в частности ДОКСа, является причи­ной эрозивного гастрита и язвы же­лудка. В то же время снижение надпочечниковых андрогенов v мужчин ведет к

Клиническая картина.

Больные жалуются на ухудшение аппетита, общую слабость, утомляе­мость, апатию, похудание, потемне­ние кожи, боли в животе, в тяжелых случаях появляется тошнота и рвота, запоры или поносы. Больные становятся рас­сеянными и забывчивыми, слабоволь­ными, депрессивными. Иногда у них развиваются и психозы.

Меланодермия, как правило, вы­ражена в местах естественной пиг­ментации и усиливается при инсоля­ции (поясница, наружные половые органы, околососковые кружки, шея). Губы и слизистые окрашиваются в серо-аспидный цвет. Пигментация, борозд ладоней (симптом Аствацатурова) является ранним и досто­верным признаком гипокортицизма.
С развитием заболевания пигмента­ция усиливается, кожа и слизистые принимают темно-коричневую окрас­ку, темнеют волосы. В ряде случаев, может наблюдаться очаговая депиг­ментация в виде витилиго.
Аддисоновую болезнь следует дифференцировать от заболеваний, при которых имеет место расстройство пигментации.

Аддисонова болезнь может сочетаться с хрони­ческим язвенным гастритом, язвой желудка или двенадцатиперстной кишки. Почечная недостаточность в виде азотемии наблюдается во вре­мя кризов. Завершение беременности нормальными родами возможно, если проводится соответствующее лечение.

Криз при Аддисоновой болезни наступает вследст­вие резкого обострения заболевания и может привести к тяжелому состоянию - коллапсу со смертельным исходом.
Причиной обострения Аддисоновой болезни могут быть различные экзогенные и эндогенные стрессовые факторы на фоне дефицита глюко- и минералакортикоидов: интеркурентная инфекция, психические и физические напря­жения, голод, травмы и др. Нередко причиной кризов может быть прекращение лечения заместительными препаратами. Обычно критическое состояние развивается в течение не­скольких дней.

При кульминации кри­за больные впадают в крайне тяже­лое состояние с полной адинамией, резким падением кровяного давле­ния, приводящим к анурии. Возни­кают сильные боли в животе, часто симулирующие перфорацию язвы желудка, сопровождающуюся крова­вой рвотой, и наличием крови в стуле (синдром Бернара-Сертана).

Лабораторная диагностика.

Содер­жание СК бывает ниже 100 мг%, что обусловлено понижением гликонеогенеза, как проявления недоста­точности глюкокортикоидов. Нагруз­ка глюкозой дает плоскую гликемическую кривую вследствие медленного всасывания сахара в желудочно-ки­шечном тракте. Наоборот, при внут­ривенной нагрузке кривая бывает нормальной. Больные Аддисоновой болезнью имеют повы­шенную чувствительность к инсули­ну.
Характерна гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипопротеинемия, высокая креатинурия.

В пери­ферической крови: умеренная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия; СОЭ, не­смотря на анемию, не ускоряется из-за сгущения плазмы. Важное диагности­ческое значение имеет определение в крови содержания стероидных гор­монов, а в моче - их метаболитов. В крови понижается содержание общего и свободного кортизола, альдостерона 11- и 17-кортикостероидов, а в суточной моче-17-КС, 17-ОКС и альдостерона.

ЛЕЧЕНИЕ АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ.

Лечение этиологическое, замести­тельное и общеукрепляющее.

• Исходя из того, что основным в этиологии является туберкулезное поражение надпочечников, во всех установлен­ных случаях туберкулеза необходимо проводить Противотуберкулезное ле­чение, что в отдельных случаях при­водит к приблизительно хорошему результату.
• Заместительная терапия проводится Глюкокортикоидами и Минералокортикоидами. В начальном периоде больные нуждаются в больших ко­личествах гормонов.
  • Преимущество отдается естественным гормонам - кортизону, гидрокортизону и ДОКСА. Желательно сохранить естественное соотношение глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
    Кортизон назна­чается по 10-25 мг; ДОКСА по 5- 10 мг.
  • Из синтетических препаратов при­меняются преднизолон по 5-10 мг внутрь, дексаметазон - 2 мг внутрь, триамциналон - 8-16 мг. Количество стероидных гормонов устанавливается инди­видуально, в соответствии с общим состоянием больного.

Больные Аддисоновой болезнью время от времени должны подвергаться стационарному обследованию для уточнения коли­чества вводимых стероидных гормо­нов.

• При легком течении болезни за­местительная терапия не назначает­ся. В этих случаях дополнительно показано 10-15 г хлорида нат­рия и витамин С до 5 г в сутки, глицирам по2-3 таблетки в день.
• При кризе аддисоновой болезни назначают внутривенно капельно 2-3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы , 100-300 мг кортизона или гидрокортизона или 100-200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 -3 мл 0,2% раствора норадреналина .

Болезнь Аддисона возникает при нарушении работы коры надпочечников. Данную болезнь диагностируют как у мужчин, так и у женщин, преимущественно среднего возраста (от 30 до 40 лет). Это достаточно редкое заболевание, которое регистрируют у одного человека на 100 тыс. населения. Болезнь Аддисона Бирмера может развиваться вследствие инфекционных заболеваний (сифилис, туберкулез надпочечников и тиф), а также при амилоидозе и злокачественных опухолях. У 70 % пациентов болезнь возникает вследствие сбоев в иммунной системе (антитела начинают принимать клетки организма за чужеродные тела, атакуют и разрушают их). При разрушении клеток коры надпочечников снижается синтез глюко- и минералокортикоидов (кортизол, 11-дезоксикортикостерон, альдостерон). Учеными доказано, что глюкокортикоиды регулируют разнообразные биохимические процессы в организме (регулирует артериальное давление, концентрацию инсулина, участвует в регуляции синтеза белков, липидов и углеводов).

Часто гипокортицизм наблюдают у пациентов, принимающих гормоны коры надпочечников. В большинстве случаев этиология болезни все же остается не выясненной. классифицируют на первичную и вторичную. Первичная недостаточность развивается при поражении ткани надпочечников, а вторичная - обусловлена недостаточной стимуляцией их адренокортикотропным гормоном.

Болезнь Аддисона: симптомы

Клинические признаки заболевания обусловлены недостатком в организме минерало- и глюкокортикоидов. Наиболее характерными признаками являются адинамия, гипотония, дисфункциональность желудочно-кишечного тракта (тошнота, снижение аппетита, рвота, запоры, которые часто сменяются диареей). У некоторых пациентов наблюдают гипохлоргидрию.

Болезнь Аддисона сопровождается повышенной раздражительностью или депрессивным состоянием, частыми головными болями и бессонницей. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показывает уменьшение размеров сердца. Электрокардиограмма регистрирует (повышенная концентрация калия в крови). Пигментация кожи не отражает степень тяжести болезни, однако увеличение или уменьшение ее при лечении свидетельствует об эффективности терапевтических действий.

Болезнь Аддисона при вторичном происхождении характеризируется менее выраженной симптоматикой. Очень проявляется без пигментации кожи (так званый «белый аддисон»). Основной причиной такой болезни является туберкулез надпочечников. При отсутствии соответствующего лечения болезнь Аддисона осложняется. Клинические признаки усиливаются: тошнота, рвота, диарея, резко снижается артериальное давление, увеличивается концентрация калия в крови. В периферической крови увеличивается количество остаточного нитрогена, число эритроцитов, содержание гемоглобина. Поэтому если в период аддисонического криза пациенту не оказать своевременную помощь, он погибает с признаками почечной и

Наиболее значимыми лабораторными показателями для постановки диагноза является содержание 17-ОКС в плазме крови и 17-КС в моче, а также снижение уровня глюкозы в крови. Морфологическое исследование крови указывает на лимфоцитоз, эозинофилию и замедленное СОЭ.

Болезнь Аддисона дифференцируют от следующих заболеваний: бронзовый диабет, пеллагра, отравления арсеном, бисмутом и аргентумом. Данное заболевание, как правило, имеет хроническое течение с периодическим обострением. Тяжесть болезни Аддисона Бирмера определяют по выраженности основных признаков заболевания, а также по количеству лекарственных препаратов, которые необходимы для компенсации надпочечниковой недостаточности.

Аддисонова болезнь - это патология, при которой надпочечные железы производят недостаточный объем гормонов. Наряду с существенным снижением уровня кортизола зачастую наблюдается уменьшение выработки альдостерона.

Нарушение также носит название "надпочечниковая недостаточность". Оно диагностируется у пациентов всех возрастных групп и обоих полов. В некоторых случаях заболевание может угрожать жизни.

Лечение состоит в принятии гормонов, производимых надпочечниками в сниженном количестве. Гормональная терапия позволяет достичь того же благоприятного эффекта, который наблюдается при нормальной (естественной) выработке недостающих биологически активных веществ.

Симптомы

Если у пациента диагностирована аддисонова болезнь, симптомы, скорее всего, впервые возникли за несколько месяцев до обращения к врачу. Признаки патологии проявляются крайне медленно и могут включать следующие состояния:

• усталость и мышечная слабость;
• незапланированная потеря веса и снижение аппетита;
• потемнение кожных покровов (гиперпигментация);
• пониженное кровяное давление, склонность к обморокам;
• острое желание употреблять в пищу соленые продукты;
• понижение уровня сахара в крови (гипогликемия);
• тошнота, рвота, диарея;
• боль в мышцах или связках;
• раздражительность, агрессивность;
• депрессивное состояние;
• потеря волос на теле или сексуальная дисфункция (у женщин).

Острая недостаточность коры надпочечников (надпочечниковый криз)

Тем не менее в некоторых случаях патология возникает внезапно. Надпочечниковый криз (острая недостаточность коры надпочечников) - это аддисонова болезнь, симптомы которой могут быть следующими:

• боль в пояснице, брюшной полости или ногах;
• сильная рвота или диарея, ведущие к обезвоживанию организма;
• пониженное кровяное давление;
• повышение уровня калия (гиперкалиемия).

Когда обращаться к врачу

Необходимо посетить специалиста и провести диагностику, если вы заметили у себя признаки и симптомы, характерные для болезни Аддисона. Особенно опасны сочетания признаков из приведенного ниже перечня:

• потемнение участков кожи (гиперпигментация);
• сильное чувство усталости;
• непреднамеренная потеря веса;
• проблемы с функционированием желудочно-кишечного тракта (в том числе боли в животе);
• головокружение или предобморочное состояние;
• тяга к соленой пище;
• боли в мышцах или суставах.

Причины

Аддисонова болезнь возникает в результате нарушения работы надпочечных желез. Чаще всего это случается при повреждении надпочечников, из-за чего последние вырабатывают недостаточный объем кортизола, а также альдостерона. Эти железы находятся прямо над почками и являются частью эндокринной системы. Производимые ими гормоны регулируют функционирование практически всех органов и тканей организма.

Надпочечники состоят из двух секций. Их внутренняя часть (мозговое вещество) синтезирует дофамин и норадреналин. Внешний слой (кора) производит группу гормонов, называемых кортикостероидами. Эта группа включает глюкокортикоиды, минералокортикоиды и мужские половые гормоны - андрогены. Вещества первых двух видов необходимы для поддержания жизнедеятельности организма.

• Глюкокортикоиды, включая кортизол, влияют на способность тела превращать питательные элементы, поступающие с пищей, в энергию. Они также играют важную роль в предотвращении воспалительных процессов и генерации нормальных реакций на стрессовые факторы.
• Минералокортикоиды, в том числе альдостерон, поддерживают естественный баланс натрия и калия, за счет которого сохраняется нормальное кровяное давление.
• Андрогены производятся в небольших количествах как у мужчин, так и у женщин. Они отвечают за половое развитие мужчин и влияют на прирост мышечной ткани. У людей обоих полов эти гормоны регулируют либидо (половое влечение) и создают ощущение удовлетворенности жизнью.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Аддисонова болезнь возникает при повреждении коры надпочечников и снижении уровня производимых гормонов. В этом случае патология носит название первичной надпочечниковой недостаточности.

Чаще всего невозможность выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов в нормальном объеме вызвана ошибочной атакой организма на самого себя, то есть аутоиммунным заболеванием. По неизвестным причинам иммунная система начинает рассматривать кору надпочечников как чужеродный элемент, который необходимо уничтожить.

Кроме того, повреждение коры может быть спровоцировано следующими факторами:

• туберкулез;
• инфекции надпочечных желез;
• распространение онкологического заболевания (метастазов) в надпочечники;
• кровоизлияние.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Иногда патология возникает без повреждения надпочечников, и врачи ставят диагноз "аддисонова болезнь", причины которой скрываются в дисфункции гипофиза. Этот мозговой придаток производит адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий выработку упомянутых веществ корой надпочечников. Нарушение выработки АКТГ приводит к снижению уровня гормонов, продуцируемых надпочечными железами, даже если они не повреждены. Такое состояние называют вторичной адренокортикальной (надпочечниковой) недостаточностью.

Подобная патология может возникнуть и вследствие резкого прекращения гормональной терапии, в частности, если пациент принимал кортикостероиды в целях лечения таких хронических заболеваний, как астма или артрит.

Надпочечниковый криз

Если у вас аддисонова болезнь, и при этом вы пренебрегаете лечением, надпочечниковый криз может быть спровоцирован физическим стрессом, к примеру, травмой, инфекцией или заболеванием.

Перед визитом к врачу

Перед посещением врача с узкой специализацией необходимо получить консультацию у терапевта. Именно он в случае необходимости перенаправит вас к эндокринологу.

Так как медицинские консультации чаще всего чрезвычайно лаконичны, лучше подготовиться к посещению врача заранее. Рекомендуется:

• Заблаговременно навести справки и узнать, не существует ли каких-либо ограничений в питании или образе жизни, которые нужно соблюсти перед визитом к специалисту.
• В письменном виде зафиксировать любые замеченные симптомы, включая признаки заболеваний и отклонения от нормы, на первый взгляд не относящиеся к теме назначенной консультации.
• Записать ключевую личную информацию, включая перенесенные тяжелые стрессы или недавние изменения в образе жизни.
• Составить перечень всех лекарственных средств, биологически активных добавок к пище и витаминизированных препаратов, которые вы принимаете в настоящее время.
• Взять с собой родственника или друга (если это возможно). Нередко пациенты забывают существенные детали, отмеченные врачом во время медицинской консультации. Сопровождающий сможет зафиксировать самые важные сведения и не позволит вам забыть названия рекомендуемых медикаментов.
• Составить список вопросов, которые вы планируете задать специалисту.

Продолжительность медицинской консультации ограничена, а аддисонова болезнь - серьезное нарушение, требующее скорейшего лечения. Составьте список своих вопросов таким образом, чтобы в первую очередь обратить внимание специалиста на важнейшие пункты. Возможно, вы захотите узнать следующее:

• Что именно является первопричиной симптомов или нехарактерного состояния?
• Если это не аддисонова болезнь, что это? Существуют ли альтернативные причины ухудшения самочувствия?
• Какие обследования нужно будет пройти?
• Является ли мое состояние временным? Или оно приобрело черты хронического заболевания?
• Что лучше всего предпринять в моей ситуации?
• Существуют ли альтернативные методы лечения, или вы категорически настаиваете на предложенном вами способе?
• У меня есть другие хронические заболевания. Если у меня обнаружится аддисонова болезнь, как лечить все патологии одновременно?
• Нужно ли мне посетить врача более узкой специализации?
• Можно ли приобрести более дешевый аналог препарата, рекомендуемого вами?
• Можно ли взять с собой тематические брошюры или иные печатные материалы? Какие сайты в интернете вы порекомендуете?
• Существуют ли ограничения, которые необходимо соблюдать? Можно ли употреблять алкоголь при аддисоновой болезни?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, в том числе те, которые пришли вам в голову во время консультации в клинике.

Что скажет врач

Врач задаст вам ряд собственных вопросов. Лучше подготовиться к ним заранее, чтобы уделить достаточно времени наиболее важным проблемам. Специалиста, скорее всего, заинтересуют следующие детали:

• Когда вы впервые заметили у себя симптомы заболевания?
• Как проявляются признаки патологии? Возникают ли они спонтанно или длятся в течение некоторого периода времени?
• Насколько интенсивна симптоматика?
• Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
• Существуют ли какие-либо факторы, способствующие ухудшению вашего состояния?

Диагностика

Сначала врач проанализирует вашу историю болезней и текущие признаки и симптомы. При подозрении на адренокортикальную недостаточность он может назначить следующие обследования:

• Анализ крови. Измерение уровней натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона в крови позволит специалисту получить первичные данные о возможной надпочечниковой недостаточности. Кроме того, если болезнь Аддисона вызвана аутоиммунным нарушением, в крови найдут соответствующие антитела.
• Стимуляция АКТГ. Цель данного исследования - измерить уровень кортизола до и после инъекции синтетического адренокортикотропного гормона. Последний подает надпочечникам сигнал о необходимости выработки дополнительного кортизола. При повреждении желез в результатах исследования будет очевиден недостаточный объем вещества - возможно, надпочечники вообще не отреагируют на инъекцию АКТГ.
• Тест на гипогликемию при введении инсулина. Это исследование является эффективным в тех случаях, когда врач обоснованно подозревает у пациента вторичную адренокортикальную недостаточность, вызванную заболеванием гипофиза. В анализ входит несколько проверок уровня сахара (глюкозы) и кортизола в крови. Каждая проверка осуществляется через определенный временной промежуток после введения дозы инсулина. У здоровых людей уровень глюкозы снижается, а уровень кортизола, соответственно, возрастает.
• Визуализирующие исследования. Врач может назначить компьютерную томографию (КТ) для получения снимка брюшной полости. По данному снимку проверяют размер надпочечных желез и подтверждают наличие или отсутствие аномалий, способных привести к развитию такого нарушения, как аддисонова болезнь. Диагностика проводится также методом МРТ, если подозревается вторичная адренокортикальная недостаточность. В таком случае делают снимок гипофиза.

Лечение

Вне зависимости от причины и симптоматики, лечение адренокортикальной недостаточности проводят в виде гормональной терапии с целью корректировки уровня недостающих стероидных гормонов. Существует несколько способов лечения, но чаще всего назначаются следующие:

• Прием кортикостероидов перорально (внутрь). Некоторые врачи прописывают флудрокортизон для замены альдостерона. Гидрокортизон ("Кортеф"), преднизон или ацетат кортизона применяются для замены кортизола.
• Инъекции кортикостероидов. Если пациент страдает от сильной рвоты и не способен принимать лекарственные препараты внутрь, потребуются инъекции гормонов.
• Заместительная терапия при недостатке андрогенов. Для лечения дефицита андрогенов у женщин применяют дегидроэпиандростерон. Хотя аддисонова болезнь (фото, демонстрирующие симптоматику патологии, представлены на странице) чаще всего состоит в понижении уровня кортизола, а не андрогенов, нарушение выработки последних способно привести к дальнейшему ухудшению состояния пациента. Кроме того, по данным некоторых исследований, заместительная терапия при недостатке мужских половых гормонов у женщин улучшает общее самочувствие, приносит ощущение удовлетворенности жизнью, повышает половое влечение и сексуальное удовлетворение.

Рекомендуются также повышенные дозы натрия, особенно при тяжелых физических нагрузках, при жаркой погоде или при расстройствах желудка или кишечника (например, диарее). Врач также предложит повысить дозировку, если пациент оказался в стрессовой ситуации - к примеру, перенес хирургическую операцию, инфекцию или сравнительно вялотекущее заболевание.

Лечение надпочечникового криза

Надпочечниковый (адренокортикальный) криз - это состояние, опасное для жизни. Аддисонова болезнь, лечение которой начато слишком поздно, способна привести к резкому снижению кровяного давления, снижению уровня сахара и повышению уровня калия в крови. В этом случае необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. Лечение чаще всего состоит во внутривенном введении гидрокортизона, физиологического раствора и