Что такое саркоидоз легких: лечение и симптомы. Саркоидоз легких — причины, диагностика, симптомы и лечение

Быстрый переход по странице

Как самостоятельное заболевание, саркоидоз легких существует уже более 100 лет, но до сих пор неизвестны причины его происхождения, многие варианты развития и оптимальные схемы лечения. Не до конца ясны и подходы к его лечению. Наиболее хорошо изучено поражение легких, и врачи фтизиатры и пульмонологи — наиболее информированные специалисты (хотя поражаться могут и другие органы, например, нервная система).

Истоки изучения этой болезни можно отнести к 1869 году, когда известный английский врач Хатчинсон, во время поездки в Христианию (Осло), встретился с Беком – профессором дерматовенерологии и оперативной хирургии (почти немыслимое сочетание должностей для современного ученого). Бем представил интересного больного. Это был шахтер, возрастом около 60 лет, его кожа рук и ног была покрыта пурпурными бляшками на тыльной поверхности.

Вначале это считалось туберкулезным процессом кожи, разновидностью псориаза. Затем выяснилось, что присутствует заинтересованность лимфатической ткани. Разрастания на коже, с легкой руки Ц. Бека, с 1899 года стали называться «саркоидами», то есть «мясообразными», поскольку у свежих узелков красный цвет, затем они темнеют.

С открытием Х-лучей, которые позже назвали рентгеновскими, выяснилось, что почти все пациенты с «саркоидами» также имеют поражение костей, миндалин, легких, но наибольшее изменение касается лимфатических узлов. Наконец, только в 1929 году состоялось первое вскрытие больного таким висцеральным саркоидозом внутренних органов, и выяснилось, что легкие больного саркоидозом носят выраженные фиброзные, склеротические изменения, а лимфоузлы корней легких и средостения увеличены.

С 30-х годов XX века саркоидоз легких стал объектом пристального изучения. Он получил название болезни Шаумана – Бенье – Бека, по имени специалистов, которые внесли наибольший вклад в изучение этого заболевания. Что известно об этой болезни сегодня?

Саркоидоз легких — что это такое?

Саркоидоз легких фото

Что это такое? Саркоидоз легких — это доброкачественно протекающее гранулематозное воспаление системного типа, при котором в легких и лимфоидной ткани развиваются эпителиоидно – клеточные гранулемы. Они приводят к дистрофии, деструкции и склерозу ткани, в которых протекало гранулематозное воспаление.

Как видно, определение саркоидоза является не совсем понятным: раз в его основе лежит гранулематозное воспаление, то нужно дать понятие гранулемы.

Саркоидозная гранулема — это центральная зона, которая состоит из эпителиоидных клеток, макрофагов и небольшого количества гигантских многоядерных клеток, и периферия, которая состоит из макрофагов, лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток, а также коллагеновых волокон.

Главные «зачинщики воспаления» с аллергическим компонентом, по типу замедленной гиперчувствительности – это эпителиоидные клетки. По сути, жизнь гранулемы – это вялотекущее иммунное воспаление с исходом в фиброз и склероз.

Это заболевание не делает разницы между полом: женщины и мужчины заболевают одинаково часто. Некоторые колебания есть относительно расовой принадлежности. Темнокожие страдают чаще, чем белое население. Так, например, в Японии заболеваемость саркоидозом всех форм и локализаций очень низкая, и составляет 3 случая на 1 миллион человек, а в Индии этот показатель достигает 1000 случаев на миллион, то есть поражено 0,1% всего населения.

Саркоидоз не является заразным заболеванием.

Весь процесс – это не что иное, как аномальный иммунный ответ. В настоящее время доказано, что между саркоидозом и нет никакой связи, но фтизиатры хорошо разбираются в саркоидозе легких, поскольку такие пациенты обязательно, вследствие «подозрительных теней» на рентгенограммах и при прохождении флюорографии, обязательно направляются на консультацию фтизиатра.

По сути, клинические признаки саркоидоза легких возникают только тогда, когда гранулематозная реакция начинает приводить к изменению структуры органов. При этом почти в половине случаев, прижизненного диагноза поставлено не было.

Это говорит о том, что саркоидоз легких склонен к бессимптомному течению. Как проявляется это заболевание, если воспалительный процесс достигает клинически значимого уровня?

Степени и симптомы саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких, так или иначе, присутствуют у 80% всех пациентов с саркоидозом любой локализации. Поскольку заболевание это развивается постепенно, то было создано несколько классификаций саркоидоза легких. В нашей стране принята следующая классификация стадий поражения легких:

На первой стадии заболевания происходит чаще всего двустороннее увеличение лимфоузлов различной локализации: в средостении, рядом с легкими и бронхами, трахеей, в области ее бифуркации на два главных бронха, и так далее. Чаще всего это клинически сопоставимо с дебютом болезни, при котором определяется начальная, лимфожелезистая и внутригрудная форма;
Саркоидоз легких 2 степени, или 2 стадии, в отличие от начальной, распространяется, или диссеминирует в легочную ткань. Возникает поражение альвеол, и на этой стадии уже возникают выраженные клинические проявления и симптомы заболевания;
На протяжении третьей стадии эстафета полностью от лимфоузлов переходит к легочной ткани: лимфоузлы снова стали нормального размера, но зато в легких возникают конгломераты гранулематозного воспаления. Развивается эмфизема, нарастает пневмосклероз с явлениями рестриктивной дыхательной недостаточности.

Примечание: существует две формы дыхательной недостаточности – обструктивная и рестриктивная. При первом типе легкие могут быть совершенно здоровы, но бронхи, подводящие воздух, не справляются, и уменьшают объем воздуха за счет обструкции (сужения или спазма). При рестриктивной дыхательной недостаточности просвет воздухоносных путей нормальный, но в легочных полях есть островки «мертвой» ткани, например, очаги пневмосклероза. Именно второй тип дыхательной недостаточности, уже «окончательный» и не поддающийся коррекции, и развивается при саркоидозе.

Как и любое хроническое заболевание, течение саркоидоза легких может протекать в несколько фаз. Пульмонологи и иммунологи выделяют фазу активного развития, или фазу обострения процесса, стабильное состояние и фазу регрессии, которая клинически проявляется обратным развитием симптоматики.

Как правило, обратное развитие гранулематозного воспаления редко проявляется «полным рассасыванием». Чаще всего возникает уплотнение, фиброз, либо появление кальцинатов (извести) в лимфатических узлах легких и средостения.

Симптомы легочной формы саркоидоза

Специфических симптомов саркоидоза легких, которые сразу же могли направить диагностическое мышление врача на эту болезнь, не существует. При разборе жалоб и стандартных симптомов становится понятным, почему эти пациенты, прежде всего, попадают к фтизиатрам. Все жалобы являются неспецифическими, а именно:

появляется недомогание, слабость;
может появиться субфебрильная температура, невысокая лихорадка;
появляется ночная потливость — этот симптом очень характерен именно для туберкулеза;
возникает утомляемость и снижение работоспособности;
человек теряет аппетит, и у него начинает снижаться масса тела.

При этих первых признаках любой адекватный врач направит пациента к фтизиатру, а сначала – на флюорографию, поскольку именно так и начинается туберкулезное поражение организма. Заметьте: еще нет ни одного симптома поражения бронхолегочной системы.

Когда появляются симптомы саркоидоза легких, то «пришить» их тоже можно к любым заболеваниям. Так, например, у пациентов появляются следующие жалобы:

возникает боль в грудной клетке;
появляется кашель, или сухой, или со скудной мокротой;
при обострении и в разгар заболевания определяется одышка – вследствие сужения объема легких от сдавления лимфоузлами, а на третьей стадии – вследствие развития пневмосклероза;
в легких выслушивается большое количество разнообразных сухих, влажных хрипов различного калибра.

Как правило, на поздних стадиях признаки саркоидоза легких сочетаются с проявлениями «легочного сердца», или развитием легочной гипертензии и появлении застоя по малому кругу кровообращения. В чем опасность такого нелеченого, и давно существующего процесса?

Опасность саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов может быть опасен следующими осложнениями:

Развитием прогрессирующей дыхательной недостаточности с мучительными приступами удушья;
Присоединением вторичной инфекции с развитием специфического воспаления (так, например, может возникнуть пневмония на фоне саркоидоза, или даже поселиться туберкулез, который «прекрасно себя чувствует» на фоне извращенного иммунного ответа;
Развитием «легочного сердца». При этом возникает боль в сердце, набухают шейные вены, поскольку приток крови к правым отделам сердца затруднен, увеличивается печень. В случае декомпенсации легочного сердца, или «cor pulmonale», быстро развивается недостаточность по большому кругу кровообращения;
В некоторых случаях, гранулематозное воспаление поднимается вверх, и поражает паращитовидные железы, которые утрачивают способность регулировать обмен кальция в организме. В таком случае, быстро наступает летальный исход.

Что такое «сотовое легкое»?

Одним из самых серьезных исходов-осложнений саркоидоза является так называемое «сотовое легкое». Этот термин развился задолго до введения в повседневный обиход таких гаджетов, как сотовые телефоны и смартфоны.

«Сотовое легкое» — это патоморфологический синдром, для которого характерно образование в легочной ткани «сотов», или маленьких полостей, воздушных кист, у которых толстые стенки, из фиброзной соединительной ткани. Толщина этих стенок может достигать 3 мм.

Иными словами, эти полости – следы «отбушевавшего» аутоиммунного воспаления. В норме легочная ткань представляет собой «дышащую альвеолярную пену», а «соты» — не что иное, как головешки и угли погасшего костра. Этот феномен диагностируют рентгенологически, и его появление – неблагоприятный сигнал.

Это значит, что у пациента может скоро наступить выраженная легочная недостаточность: сильная одышка при малейшей нагрузке, такой больной будет нуждаться в частой подаче кислорода для облегчения дыхания. Понятно, что при своевременном и правильном лечении можно не доводить дело до подобных крайностей.

Намного о диагностике саркоидоза

Поскольку саркоидоз очень похож на туберкулез (и на рентгенограмме, и клинически), а отсутствие выделения БК (бацилл Коха, или туберкулезной палочки) бывает и при туберкулезе (например, при туберкулеме), то решающее значение играет биопсия и гистологическое исследование материала.

Только выделение гранулемы подтверждает диагноз саркоидоза.

Все остальные методы (рентгенография грудной клетки, КТ легких и средостения, рутинные биохимические и клинические анализы, спирография, исследование показателей иммунитета, поиск внелегочных форм, исследование у отоларинголога, невролога и офтальмолога, бронхоскопия) позволяют сколь угодно близко подобраться к диагнозу, но не подтверждают его.

Лечение саркоидоза легких, препараты и методы

Лечение саркоидоза легких – это длительное мероприятие, которое должно продолжаться многие годы. Поскольку образование гранулемы с гигантскими клетками Пирогова – Лангханса – это аутоиммунный процесс, то и основная линия терапии направлена на подавление воспаления. Поэтому все противовоспалительные препараты, а также имунносупрессоры и цитостатики применяются в лечении этого заболевания.

В самом начале, при выявлении поражения лимфоузлов, за пациентом просто устанавливают наблюдение: ведь значительное число случаев протекает бессимптомно, субклинически. В течение полугода пациент наблюдается, а лечение назначают только при появлении жалоб, или при прогрессировании очагов воспаления.

Как правило, лечение саркоидоза легких начинают с подбора дозы преднизолона, причем вначале дают более высокую дозировку, а затем ее прогрессивно снижают, спустя 3 – 4 месяца после нала лечения.

Часто сочетают гормоны с приемом НПВС, например, с вольтареном, ацетилсалициловой кислотой. В тяжелых случаях применяют цитостатические препараты. В некоторых клиниках предпочитают применять пульс – терапию метилпреднизолоном в виде инфузионной терапии по 1 грамму в сутки в течение 3 дней. Также можно использовать циклофосфан, метотрексат, циклоспорин.

Для лечения прогрессирующих форм саркоидоза легких (впрочем, как и при другой его локализации), используют противомалярийные препараты: делагил, плаквенил. Их эффект обусловлен воздействием на Т- клеточное звено иммунитета.

В лечении используют пентоксифиллин, и препараты, подавляющие выработку фактора некроза опухолей – моноклональные антитела, такие, как инфликсимаб. Могут использоваться модные в 90-е годы методы экстракорпоральной детоксикации, такие, как плазмаферез и гемосорбция. Во время проведения процедур из крови убираются циркулирующие иммунные комплексы, аутоантитела и прочие повреждающие агенты.

Многие догадливые читатели уже поняли, что принципы лечения аутоиммунных заболеваний везде одинаковы: так, именно этими лекарственными препаратами (конечно, в других дозировках), лечат и , и тяжелое течение .

Прогноз лечения

К сожалению, прогноз при саркоидозе легких у каждого конкретного пациента, несмотря на то, что это доброкачественное заболевание, определить сложно. Известно, что неблагоприятный исход болезни – у 10% пациентов, а 5% погибают.

Все дело в том, что лечение гормонами может не изменить течение заболевания. Не накоплен и мировой опыт по оптимальной дозировке лекарств, а протекать саркоидоз может как угодно: он не подчиняется законам.

Твердо известно лишь одно: саркоидоз легких, симптомы которого выявлены не ранней стадии, и лечение проведено своевременно, грамотно и в полном объеме — более чем в 90% случаев дает стойкую, часто пожизненную ремиссию.

Саркоидоз лёгких - доброкачественная патология, характеризуемая образованием в лёгочной ткани воспалительных очагов (гранулём), по форме напоминающих узелки. Заболевание относится к категории системных, негатив способен ощутить весь организм. Однако чаще, поражение затрагивает лёгкие, лимфатические узлы.

Отсутствуют возрастные, территориальные ограничения, женщины и мужчины одинаково подвержены. Правда женскому организму свойственен дополнительный рецидив, на интервале между 40-60 годами.

Пик приходится на возрастной интервал 25-49 лет. Дыхательная система - внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ), лёгкие, “излюбленный объект” для атак саркоидоза. Кроме того, перечень органов способных подвергнуться нападению гранулём дополнят:

глаза
печень
кожный покров
суставы
кости
селезёнка
почки

Разрастаясь, гранулематозные скопления сливаются, образуя множественные воспалительные очаги. Подобные саркоидные гранулёмы серьёзно вредят функционалу органа, в котором локализованы. Болезнь развивается, возникает негативная симптоматика, на поражённом участке вероятны фиброзные изменения.

Как видите список обширен, системность патологии очевидна, поэтому терапию назначает и корректирует исключительно врач пульмонолог, который грамотно оценит серьёзность поражения, назначит правильное, полноценное лечение.

Каковы причины заболевания

Этиология до сих пор официально не сформулирована. Достоверная информация, подтверждающая природу происхождения отсутствует. Существуют гипотезы, что импульсный толчок дают следующие факторы риска:

инфекционный
генетический
профессиональный
бытовой
медикаментозный

Остановимся подробней, на каждом, из перечисленных выше факторов.

Инфекционная гипотеза основывается на том, что некоторые патогенные микроорганизмы провоцируют старт болезни. Перечень вероятных возбудителей включает бактерии, вирусы, грибковые микроорганизмы:

Mycobacterium tuberculosis - возникает туберкулёз
Chlamydia pneumoniae - возбудитель хламидиоза
Helicobacter pylori - развивается гастрит,
Вирусы - гепатит C, герпес, краснуха, аденовирусная инфекция
Микозы
Спирохеты
Histoplasma capsulatum - провоцирует гистоплазмоз

Провокационных бактериальных микроорганизмов, влияющих на развитие болезни предостаточно, однако выявить единого инфекционного агента, гарантированно свидетельствовавшего о заболевание, не удалось.

Генетический фактор до сих пор считают исключительно теоретическим, поскольку конкретные данные об изменениях на генном уровне, влияющие на развитие патологии отсутствуют.

Профессиональный - существует тенденция поражения саркоидозом работников следующих профессий:

почтовые служащие
пожарные
шахтёры
библиотекари
фермеры
врачи
работники химических предприятий

Основные риски - пыль, загрязнённый воздух, благодатная почва для развития патологии.

Кроме того, к образованию очагов гранулематозных скоплений причастны пылевые частицы металлов:

бериллий
кобальт
алюминий
цирконий

К числу бытовых причин, косвенно влияющих на ход заболевания относят плесневые , проникающие внутрь вместе с воздухом.

Медикаментозная гипотеза влияния некоторых лекарств на прогрессирование болезни, основывается на данных, что продолжительный приём некоторых препаратов усиливает воспалительный процесс.

Саркоидоз лёгких - патология не заразная, опасности контагиозности нет.

Классификация саркоидоза

Выделяют четыре характерные стадии:

Нулевая - болезненная симптоматика отсутствует, рентген не выявляет патологических нарушений.
Первая - лёгочная ткань не поражена, однако констатируется небольшое изменение размеров внутригрудных лимфоузлов. Воспаляются, асимметрично увеличиваясь лёгочные лимфоузлы, именуемые бронхопульмональными. Иные внутригрудные лимфоузлы - паратрахеальные, бифуркационные, трахеобронхиальные, реже страдают от патологического процесса.
Номер два называется медиастинальной - атака распространяется на , лимфатические узлы. Очаговые затемнения лёгочной ткани классифицируют на мелкие, средние, крупные, когда размеры гранулём сравнимы с новообразованиями небольшого размера. Пациент испытывает затруднения дыхания, возникают ощутимые болевые ощущения в грудной клетке. Медиастинальная форма “фиксируется” флюорографией, однако чётко констатировать присутствие саркоидоза способна процедура биопсии - морфологическое подтверждение лимфоидных клеток.
Третья - констатируются ощутимые изменения лёгочной ткани.
Четвёртая - фиброз, происходит необратимый процесс замещения соединительной тканью, с формированием рубцов. Патологические нарушения влекут нарастающую дыхательную недостаточность, возрастает вероятность критических последствий для организма.

Кроме выше описанных стадий, саркоидоз классифицируют по локализации, характеру протекания, скорости нарастания патологических изменений.

Локализация:

внутригрудные лимфатические узлы
лёгкие
лимфатические узлы
дыхательная система
многочисленные поражения органов, систем организма

Характер протекания

фазы активная, стабилизации, затихания

Скорость нарастания

хроническая
абортивная
нарастающая
замедленная

Клиническая картина

Болезнь склонна к самостоятельной регрессии, обладает способностью “исчезать” без медикаментозного действия. Не каждое проявление сопровождается терапевтическим вмешательством.

Если диагноз установлен, а врачебных назначений не последовало, то пациенту, чрезвычайно важно в профилактических целях придерживаться следующих рекомендаций:

систематически контролируйте режим труда и отдыха
исключите всякие
избегайте стрессовых ситуаций, уменьшите психологические нагрузки
усильте долю витаминов в ежедневном рационе

По прошествии трёх месяцев после первичного диагностирования, делают вторичное УЗИ, на основании которого выносится вердикт по дальнейшему лечению.

По мере развития недуга, патологические изменения в лёгких способны пройти три стадии:

Этап первый, начальный - образование воспалительных гранулематозных скоплений, точное диагностирование проблематично.
Этап второй - прекращается образование новых очагов воспаления. Увеличение размеров “старых” сформировавшихся гранулём замедляется. Клинические симптомы остаются, однако серьёзному ухудшению состояние больного не подвергается.
Третий этап - болезнь медленно развивается, скопление гранулематозных клеток увеличивается. Образуются очаги некроза, симптоматическая картина расширяется за счёт патологических признаков со стороны иных органов, ранее пребывавших в здравии.

Существует перечень общих неспецифичных симптомов, наличие которых не указывает на поражение, однако присутствие подобных проявлений - первичный “звоночек” приближающегося саркоидоза.

К числу начальных симптомов болезни относят:

Непроходящая усталость и слабость - жалобы “лидирующие по популярности” среди неспецифичных симптомов. Систематическое состояние слабости - ранний звоночек организма, появление которого возможно задолго до визита к врачу. Ослабление, способны продолжительное время (месяцы) одолевать пациента, до проявления иных патологических признаков.
Снижение веса отмечается наряду с характерными признаками, на этапе, когда диагностирование завершено. Уменьшение массы тела обусловлено: трудно излечимыми воспалительными явлениями “властвующими” в лёгких, нарушением обменных процессов. Организм не в состояние полноценно усваивать питательные вещества.
Лихорадка - “нечастый гость”, повышение температуры умеренное. Подобный симптом типичен при поражение гранулёмами глаз, околоушных лимфоузлов.
Воспаление лимфатических узлов - особенно страдают шейные лимфоузлы. Увеличение размеров обусловлено усилением оттока лимфы, разрастанием гранулём.
Плохой аппетит
Постоянная тревога и беспокойство без всякой причины
Нарушение сна
Быстрое переутомление

Клиническая картина для стадий саркоидоза:

Начальный, первый этап характеризуется как раз наличием выше упомянутых, общих неспецифичных саркоидозу признаков.

Кроме того, больного беспокоят болевые ощущения в области грудной клетки, ломит суставы, узловатая эритема, немощность.

Донимает сонливость в течение дня, депрессия. Стадия вторая, медиастинальная, характеризуется расширенным симптоматическим рисунком:

одышка
кашель
рассеянные сухие хрипы
боли в груди, эпизодические

Третья - лёгочная, есть совокупность первых двух стадий.

Положение усугубляется усилением кашля с мокротой, боль нарастает, возникает артралгия.

На данном этапе возможен ряд осложнений:

дыхательная недостаточность
эмфизема
пневмосклероз лёгочной ткани
увеличение и расширение правого предсердия, недостаточность кровообращения
увеличение печени
поражение центральной нервной системы
проблемы зрительных органов, при отсутствии адекватного лечения вплоть до полной утраты зрения
широкий спектр кожных патологий

Как диагностируют саркоидоз

Перечень проводимых обследований:

рентген
компьютерная томография высокого разрешения
УЗИ органов, потенциально подверженных поражению: сердце, почки, щитовидная железа, печень, малого таза
биопсия - материал (биоптат) берут из поражённого органа
запись и анализ кривой поток-объём форсированного выдоха
электрокардиограмма
цитоморфологический анализ биоптата - материала, взятого во время процедуры биопсии, медиастиноскопии, трансторакальной пункции

При саркоидозе, информативность исследования печени, нервной системы, сердечной мышцы, повышается в случае магнитно-резонансного обследования. Факт поражения подтверждается при сканировании технецием, галлием.

Как лечат саркоидоз лёгких

Поскольку заболеванию присуща способность самостоятельно регрессировать, то больной динамически наблюдается у пульмонолога на протяжение полугода. Данный временной интервал, требуется для точного определения вектора направленности специфической терапии.

Если у пациента нет никаких проблем с дыханием, отсутствует , больной не страдает от одышки, то в незамедлительном лечебном вмешательстве врача нет необходимости.

При удовлетворительном состояние, и даже незначительных патологических нарушениях лёгочной ткани, больной продолжает получать исключительно консультативную помощь врача.

Подобная лечебная сдержанность обусловлена способностью гранулём со временем самостоятельно рассасываться. Существует вероятность выздоровления без медикаментозной терапии.

Тяжёлые формы болезни требуют обязательного адекватного терапевтического вмешательства, поскольку велика рисковая составляющая.

Возможны серьёзные осложнения, вплоть до летального исхода. Показаниями служат: длительно прогрессирующий воспалительный процесс, генерализированная форма саркоидоза, когда гранулематозное поражение распространилась на многие органы.

Среди врачебных назначений, предписывающих длительный (от восьми месяцев) курсовой приём препаратов значатся:

Преднизолон - конкретную дозировку назначает, и в дальнейшем корректирует врач. В случае плохой переносимости препарата, побочных нежелательных проявлений, схему лечения меняют, назначая глюкокортикоидные препараты, приёмом через два дня.
Иммунодепрессанты
Антиоксиданты
Противовоспалительные средства - Индометацин, Нимесулид
Препараты калия

Бывает, что требуется комбинировать терапевтические схемы: стероидных препаратов с нестероидными противовоспалительными.

На выбранную методику лечения влияют: характер, степень прогрессирования, тяжесть заболевания.

Протекание, диагностика текущего состояния, контролируется фтизиатром. При благоприятном сценарии, стоять на учёте пациенту придётся полтора-два года, а при осложнениях, болезнь “растянется” на срок до пяти лет.

Диета

Пристальное внимание требуется обратить на питательный рацион. Особого профильного меню нет, однако рекомендуется придерживаться общих питательных рекомендаций. Употреблять продукты не провоцирующие усиление воспалительного процесса.

Ограничению подлежит приём соли, увеличьте в рационе долю белковых продуктов. Обеспечьте организм необходимым количеством минеральных веществ, особенно цинк, диоксид кремния, марганец. Разнообразьте рацион продуктами укрепляющими иммунитет:

грецкие орехи
морская капуста
гранаты
черноплодная рябина
облепиха
овсянка
крыжовник
бобовые
базилик
чёрная смородина
растительные масла
морская рыба
нежирное мясо

Ограничьте до минимума, а лучше исключите: сахар, мучные изделия, сыры, молочную продукцию. Никакой жареной пищи, только в отварном виде.

Народные средства

Не стоит увлекаться лечением в домашних условиях, подобная самостоятельность способна стать причиной ухудшения самочувствия больного. мера вторичная, допустима только на ранних стадиях, после обязательного согласования с пульмонологом.

Профилактика

Поскольку этиология проблемы остаётся “расплывчатой”, то специальных профилактических мер касаемо саркоидоза нет, однако требуется придерживаться общих рекомендаций:

стать сторонником здорового образа жизни
не курить
избегать контактов с токсичными летучими веществами, химикатами, пылью, грязью - пагубно влияющими на здоровье лёгких
полноценный сон
больше находитесь на свежем воздухе
исключите кальцийсодержащие продукты
нельзя загорать - действие солнечных лучей способствует выработке витамина D, который удерживает кальций

Прогноз умеренно-благоприятный, негативная симптоматика может самостоятельно исчезнуть, без лекарственной поддержки. Если гранулематозное “вторжение” ограничилось лёгкими, не выйдя за пределы грудной клетки, то 3/4 пациентов спустя пять лет добросовестного лечения окончательно выздоравливают.

Запущенный, нелеченный генерализированный саркоидоз лёгких чреват серьёзными осложнениями. При поражении глаз, возможна полная потеря зрения.

Интересуйтесь здоровьем, до свидания.

Саркоидоз – это заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы, характеризуется образованием в пораженных органах гранулем, которые можно рассмотреть на микроскопическом уровне. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, легкие и селезёнка. Не является инфекционным заболеваниям и не передаётся окружающим. Раньше саркоидоз считался редким заболеванием, но при современном улучшении диагностических возможностей, более свежим взглядом на эту патологию врачей он перестал быть редкостью.

Причины саркоидоза

Чаще саркоидоз выявляется у более молодой группы населения от 20 до 40 лет. Отмечается некоторое преобладание женщин. Это заболевание известно более 100 лет, но причины его до сих пор не известны. Есть предположения, что саркоидоз вызывают различные вирусы, например, такие как герпесвирус. Так же есть возможность того,что это заболевание является наследственным, либо вызывается различными микобактериозами (поэтому раньше саркоидозом занимались фтизиатры, саркоидоз считался разновидностью туберкулеза). Возможно, имеет место ряд факторов, которые в комплексе приводит к изменения происходящим в организме, ведущих к развитию клинических проявлений саркоидоза. На современном этапе развития медицины можно сказать, что саркоидоз является самостоятельным заболеванием, с пока еще не выясненным происхождением.

В соответствии с международной классификацией болезней выделяют:

1. Саркоидоз легких
2. Саркоидоз лимфатических узлов
3. Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
4. Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций
5. Саркоидоз неуточненный

Симптомы саркоидоза

Начало заболевания может быть как острым, так и постепенным, и бессимптомным. Бессимптомное течение заболевания чаще встречается при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов , без поражения других органов. В таких случаях выявление заболевания происходит при профилактическом флюорографическом обследовании.

Чаще болезнь возникает постепенно с таких общих симптомов, как вялость, утомляемость, которые характерны для множества заболеваний. При вовлечении в процесс легких больные жалуются на затрудненное дыхание, кашель, боли в спине. Через 2-3 недели эти симптомы могут полностью исчезнуть. При затяжном течении эти проявления могут сохраняться длительное время. Характерен сухой кашель с трудноотделяемой мокротой. В дальнейшем при развитии фиброза (уплотнении легочной ткани) развивается дыхательная и легочно-сердечная недостаточность.

Существует острое течение саркоидоза - синдром Лефгрена . Отмечается редко, в 10% случаев. Он характеризуется повышением температуры до 38-39°С, появлением узловатой эритемы (воспалительные узлы, возвышающиеся над уровнем кожи, чаще возникает в области голеней, предплечья, реже лица), припухлостей и болей суставов, а так же двустороннем поражении внутригрудных лимфатических узлов. Эти признаки могут проявляться в не полном объёме и заболевание будет протекать в таком случае более стерто.

Узловатая эритема при саркоидозе

Помимо этого существует ещё синдром Хеерфордта характеризующийся поражением слюнных желез и глаз.

Среди внелегочных локализаций процесса, чаще всего, выделяют поражение периферических лимфоузлов, кожи и подкожной клетчатки . Шейные и подключичные узлы, реже подмышечные и паховые увеличены, плотноэластические, подвижны, кожа над ними не изменена, не осложняются свищами. Так же могут поражаться и лимфоузлы брюшной полости. В 5% случаев селезенка и печень увеличены . В крови повышен билирубин, активность аминотрансфераз. Поражение костей скелета встречается редко, характеризуется типичной рентгенологической картиной. Типично развитие множественных очагов разряжения костной ткани в фалангах пальцев кистей и стоп, связанно с вымыванием кальция и сопровождается повышенным его содержанием в анализах крови и мочи. Поражение центральной нервной системы встречается очень редко, протекает тяжело.

В 20-30% случаев встречается саркоидоз сердца , который протекает бессимптомно. Дефекты можно выявить с помощью ЭКГ, УЗИ сердца. Уменьшаются объем и размеры левых отделов сердца, увеличивается правый желудочек, аритмии.

При возникновении вышеперечисленных симптомов больной для начала должен обратиться в общую лечебную сеть, где терапевт назначит необходимые анализы и другие методы исследований. А при подозрении на саркоидоз направит к специалисту - пульмонологу. Раннее выявление и лечение заболевания обеспечивает благоприятный прогноз и выздоровление. Иначе возникают грубые изменения легочной ткани, дыхательная и легочно-сердечная недостаточность, слепота и другие нарушения, ведущие к инвалидности пациента.

Чаще саркоидоз своей симптоматикой очень похож на туберкулез, но причины возникновения, а соответственно и лечения этих заболеваний колоссально отличаются. И лечение противотуберкулезными препаратами, а возможно и самолечение больного, может привести к ухудшению состояния, а в особых случаях и смерти. Так же по своему течению саркоидоз похож на такие заболевания как: лимфогранулематоз, центральный рак легкого , токсоплазмоз , бруцеллез и целую группа заболеваний, объеденную под названием "гранулематозные". Поэтому своевременное обращение к врачу, диагностика и лечение у специалиста могут предотвратить нежелательные последствия.

Необходимые анализы при подозрении на саркоидоз

К анализам, которые необходимо будет сдать, относятся: общий анализ крови, биохимия крови, проба Манту, диаскинтест, общий анализ мокроты, анализ мокроты на микобактерии, фибробронхоскопия с биопсией, спирография, рентгенография (КТ, МРТ).

В крови может выявляться анемия, лейкопения, лимфопения, моноцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (чаще при остром течении). В то же время у многих больных, особенно при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов, изменения со стороны крови не значительны, либо отсутствуют. При биохимическом исследовании можно выявить повышение фибриногена, липопротеидов, С-реактивного белка, у некоторых больных отмечается диспротеинемия. У 15%- 20% больных отмечается повышения уровня кальция в крови и моче. Оба этих анализа говорят нам о степени поражения органов при саркоидозе, о тяжести процесса.

У большинства больных саркоидозом отмечается туберкулиновая анергия, отражающая нарушения клеточного иммунитета. Отрицательные туберкулиновая проба и диаскинтест чаще встречаются при саркоидозе с поражением легких.

Общий анализ мокроты и анализ мокроты на микобактерии поможет нам провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями легких, например, такими как: аспергиллез, туберкулез . В редких случаях в анализе мокроты выявляются микобактерии туберкулеза (1% случаев сочетанной патологии саркоидоза и туберкулеза).

При фибробронхоскопии больных саркоидозом могут выявиться различные изменения. В связи со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами имеет место сужение просвета бронхов. Деформация их стенок, выбухание стенки бронхов в просвет, «саркоидозные эктазии» - расширение, извитость, утолщение сосудов в виде сети либо отдельных сплетений: «паучки». У большинства больных встречается неспецифический эндобронхит, как правило двусторонний. Редко выявляются множественные бугорки. Бляшки, грануляции.

При биопсии в таких участках с помощью цитологических и гистологических методов можно обнаружить элементы саркоидной гранулемы. При морфологическом исследовании бронхов обнаруживаются различные гранулемы: типичные саркоидные и многочисленный лимфоидно-клеточные скопления. Наиболее часто в наше время используются: трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, медиастиноскопия, трансбронхиальная биопсия внутригрудных лимфоузлов, видеоторокоскопия. Кроме того проводится и биопсия бронхов, периферических лимфоузлов, кожи, печени, селезенки и других, вовлеченных в процесс органов. Обнаруженные в биопсийном материале элементы саркоидозного поражения позволяет правильно и своевременно поставит диагноз.

Исследование функций внешнего дыхания (спирография, спирометрия) помогают выявить нарушения различной степени у больных саркоидозом органов дыхания. Степень нарушения бронхиальной проходимости, увеличение сопротивляемости бронхов воздушному потоку, изменение эластических свойств легочной ткани говорит о прогрессировании дыхательной недостаточности. Нарушения обструктивного характера чаще встечаются у больных при остром течении заболевания, рестриктивного- при хроническом течении.

Одним из основных методов диагностики саркоидоза внутригрудных лимфоузлов и легких является рентгенография. Лимфоузлы увеличены с обеих сторон практически всегда. Как правило больше поражаются бронхопульмональные лимфоузлы. Тени лимфоузлов выглядят на рентгенограмме как крупные конгламераты, но могут быть и в виде отдельных групп лимфоузлов. Наибольшие изменения при сочетанном поражении внутригрудных лимфоузлов и легких в острую фазу происходят в средних и нижних отделах легких, отмечаются очаги диссеминации. Они могут быть различной величины. В ряде случаев справа изменения более выражены чем слева. При хроническом течении процесса отмечаются: усиление легочного рисунка, эмфизематозность легочных полей, образования типа «булл». На этом фоне могут возникать и свежие очаги.

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов на рентгеновском снимке

Изолированное поражение легких наблюдается не часто. После излечение саркоидоза на рентгенограмме могут выявляться остаточные изменения в виде пневмофиброза различной степени выраженности, полостных образований по типу буллезных.

Используется классификация стадий саркоидоза, связанная с рентгенологическими признаками, по ней выделяют: 1 стадия - увеличение внутригрудных лимфоузлов, 2 стадия - развитие сочетанного поражения внутригрудных лимфоузлов и легких. 3 стадия - сочетанное поражение внутригрудных лимфоузлов и легких с развитием фиброза и крупных образований.

Вся совокупность диагностических методов, анамнеза заболевания, анамнеза жизни больного ведет к выставлению точного диагноза.

Лечение саркоидоза

В лечении саркоидоза применяют: кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные прапараты, пентоксифиллин, цитостатики (метотрексат, азатиоприн), иммуносупрессоры (циклоспорин), иммуномодулирующие средства, физиотерапевтические методы, плазмаферез. В настоящее время используют ряд схем гормонотерапии, которые уменьшают воспаление, улучшают клиническую картину заболевания. Как правило, назначают преднизалон, либо его аналаги (метипред). Так же применяются и ингаляциооные кортикостероиды - будесонид. Бекотид, беклометазона дипропионат. Они селективно влияют на пораженную слизистую оболочку бронхов.

В комплексную схему лечения саркоидоза включают делагил или плаквенил, они уменьшают потребность тканей в кислороде, тормозят развитие грануляционной ткани, являются иммуномодуляторами. В течении всего периода лечения назначают антиоксиданты: витамин Е, тиосульфат натрия, витамин С.

Больным с острым началом заболевания и нарушением микроциркуляции назначают ангиопротекторы. Необходимо избегать стрессов, избегать длительного пребывания на солнце и переохлаждения. У большинства больных с маловыраженными симптомами заболевания, при умеренной степени увеличения внутригрудных лимфоузлов, при отсутствии легочных поражений чаще назначают наблюдение в течении 3-6 месяцев с назначением нестероидных противовоспалительных средств и антиоксидантов: индометацина, витамина Е, натрия тиосульфата, пентоксифиллина, противомалярийных средств (хлорохин). Чаще после такого лечения у больных наступает полная или почти полная ремиссия. Редко наблюдается ухудшения процесса на фоне лечения, что вынуждает назначить гормональное лечение. При саркоидозе с ограниченным поражением других органов назначается лечение противомалярийным препаратом минимальными дозами гормона. При генерализованных формах применяют так же метотрексат, азатиоприм или циклоспорин.

На первом этапе лечения, особенно в острой стадии заболевания, рекомендовано стационарное лечение для подбора индивидуальной схемы лечения, подбора доз гормонотерапии. Лечение продлится около двух месяцев, с переходом на амбулаторный контроль. При не систематизированном лечении состояние больного может ухудшаться, прогрессировать. Сроки лечения зависят от улучшения состояния больного, анализов, рентгенологических методов исследования и зависят от степени процесса. Лечение при запущенных случаях может продлиться до двух лет.

Питание и образ жизни при саркоидозе

Диета при саркоидозе не специфическая, но имеется ряд ограничений. Так как процесс имеет воспалительный характер, а углеводы благотворно усиливают воспаление, необходимо исключить из своего рациона: сахар, конфеты, торты, изделия из дрожжевого теста, сладкие газированные напитки. Любой воспалительный процесс так же усиливается при употреблении: острых, соленых и жаренных блюд. Необходимо исключить продукты, содержащие кальции, так как его содержание увеличивается в крови и моче (молоко и кисломолочные продукты, творог, сметану). Пища должна быть полноценной и легкоусвояемой: на пару, приготовленная методом варки или тушения. Полезно употреблять плоды облепихи, черной смородины, крыжовника, вишни, гранатов, лука, чеснока, морской капусты, гречневой и овсяных каш, фасоли, гороха. При гормональной терапии следует ограничить прием соли, так как происходит задержка жидкости в организме. Усиленно распадается белок, поэтому нужно использовать белковую диету.

Народные методы лечения

Народные методы лечения включают в себя лечение травами (корень алтея, календула, подорожник, душица, шалфей), если на них нет аллергии. В принципе, такое лечение допускается, оно не ведет к нарушению органов и систем. А вот, например, лечение водкой с маслом, может повлиять на функцию печени, которая при саркоидозе может и так ухудшатся. Барсучий жир способствует ухудшению процесса в легких, усилению воспалительного процесса, его применение при саркоидозе только ухудшит ситуацию. Алоэ, мед являются естественными иммуномодуляторами, так что в комплексе лечения саркоидоза их можно использовать.

Реабилитация после лечения саркоидоза

Немедикаментозная реабилитация: внутритканевой электрофорез, магнитотерапия, электрофорез гепарина или лидазы, ультразвук, лазеролечение, лечебная физкультура, мануальная терапия. Длительность общего лечения зависит от течения заболевания и состояния пациента.

Осложнения саркоидоза

Самыми частыми осложнениями саркоидоза являются: выраженная эмфизема, дыхательная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, бронхообструктивный синдром, легочное сердце. То есть возникновением необратимых процессов, которые в последующем становятся хроническими и сопровождают больного уже всю жизнь, требуют лечения. Поэтому своевременное обращение к врачу, ежегодное прохождение флюорографического обследования способствует раннему выявлению заболевания и исключает появление осложнений.

Прогноз при саркоидозе

Примерно у 60% больных через два года возникает самопроизвольная ремиссия. 25% больных полностью выздоравливают после лечения. В 10% случаев ремиссии достичь не удается. Лечение внелегочного саркоидоза и центральной нервной системы чаще всего малоэффективно. Саркоидоз редко является причиной стойкой утраты нетрудоспособности, особенно при современном уровне медицины. Чаще инвалидность связанна с развитием легочно-сердечной недостаточности, легочного сердца, в следствии длительно протекающего саркоидозного процесса. Летальный исход наступает редко - в 0,5-7% случаев.

Профилактика саркоидоза

Так как возможные причины заболевания саркоидоза до конца так и не известны сложно рассуждать о профилактике данного заболевания. Можно говорить о соблюдение здорового образа жизни: исключить курение и алкоголь, длительное нахождение на солнце, избегать контакта с химикатами, парами, веществами, влияющими на функцию печени и легких. Проходить ежегодное флюорографическое исследование.

Врач фтизиатр Кулешова Л.А.

Саркоидоз легких – это недуг, который люди, далекие от медицины, часто путают с туберкулезом, также поражающим этот орган. Однако, будучи системным заболеванием, саркоидоз не настолько опасен. В медицинской практике нередки случаи самостоятельного разрешения этого заболевания, не связанного ни с каким .

Саркоидоз чаще всего поражает пациентов возрастной категории от двадцати до сорока лет, причем женщины болеют чаще, чем мужчины. Случаи заболеваний среди детей и пожилых пациентов являются единичными.

Интересно, что распространенность саркоидоза легких имеет как географические, так и расовые особенности. Наиболее подвержены этому недугу афроамериканцы, пуэрториканцы, индусы и австралийцы.

Среди европейского населения чаще всего страдают от саркоидоза немцы, скандинавы и ирландцы. Заболеваемость среди японцев крайне низка. В России саркоидоз легких выявляется у пяти человек из ста тысяч населения.

Что собой представляет это заболевание?

Саркоидоз легких в медицинской литературе может именоваться саркоидозом Бека или болезнью Бенье-Бёка-Шаумана.

Будучи полисистемным заболеванием, он характеризуется образованием маленьких плотных узелков (гранулём) в тканях легких и ряде других пораженных органов: внутригрудных лимфатических узлах, бронхах, серозных оболочках, печени, селезенке, коже, костях. Эта особенность позволяет отнести его к системным гранулематозам.

Внешне похожие на туберкулезные гранулёмы, множественные саркоидные узелки, образованные скоплением гигантских и эпителиоидных клеток, не приводят, однако, к развитию казеозного некроза и не содержат возбудителей туберкулеза. Постоянный рост саркоидных гранулём приводит к их слиянию и образованию множественных больших и малых очагов.

Фото лёгких при саркоидозе

Именно наличие этих очагов является причиной нарушения работы пораженных органов и появления характерной симптоматики саркоидоза. При исходе заболевания происходит либо рассасывание саркоидных узелков, либо фиброзные изменения тканей пострадавших органов.

Причины развития

Этиология саркоидоза Бека до сих пор неясна.

Сторонники инфекционного генеза считают, что заболевание может развиться по вине патогенных микроорганизмов (грибов, спирохет, микобактерий, простейших и т. п.).
Подтверждением генетической природы служат исследования, основанные на изучении семейных случаев саркоидоза.
Ряд специалистов усматривает связь между развитием заболевания и неадекватным ответом иммунной системы человека на воздействие эндогенных и экзогенных факторов.

Большинство авторитетных исследователей склонно считать его полиэтиологическим заболеванием, возникновение которого обусловлено действием сразу нескольких причин (генетической, иммунной, морфологической, биохимической природы).

Специалисты обратили внимание на взаимосвязь заболеваемости с профессиональной деятельностью пациентов.

Саркоидозом нередко страдают работники сельскохозяйственных и химических производств, медики, моряки, почтовые служащие, мельники, механики и пожарные: люди, подвергающиеся воздействию токсических веществ и инфекций. Велик риск развития недуга и у .

Симптомы

Признаки начальной стадии саркоидоза легких характеризуются наличием ряда неспецифических проявлений. Для пациента характерно сильное недомогание, беспокойство, повышенная утомляемость, слабость, отсутствие аппетита, резкое снижение веса, лихорадка, приступы ночной потливости, значительные нарушения сна.
Саркоидоз легких, вступивший в первую стадию, проявляет себя неоднозначно: у одних пациентов он протекает бессимптомно, другие же испытывают чрезвычайную слабость, боли в суставах и в грудной клетке, у них поднимается температура, появляется кашель, развивается узловатая эритема.
На второй стадии недуга пациентов мучает одышка, кашель, сильные боли в груди. При прослушивании (аускультации) легких специалист отмечает наличие сухих и влажных хрипов и крепитацию (характерный шум, напоминающий звук, который издают волосы, растираемые пальцами у самого уха). У пациента наблюдается ряд внелегочных проявлений недуга: у него поражаются глаза, кожа, кости, околоушные слюнные железы, периферические лимфоузлы.
Легочная форма сопровождается сильной одышкой, болями в грудной клетке, кашлем с отхождением мокроты, суставными болями (артралгией). Еще более осложняет состояние больных присоединение таких недугов, как эмфизема, сердечно-легочная недостаточность и склероз легких.

Формы и стадии

Данные рентгенологических исследований позволяют выделить три стадии и столько же соответствующих им форм в клиническом течении саркоидоза легких.

Первая стадия и соответствующая ей начальная внутригрудная лимфожелезистая форма недуга характеризуется двусторонним (обычно асимметричным) увеличением внутригрудных лимфатических узлов.
При второй стадии , которой соответствует медиастинально-легочная форма саркоидоза, происходят патологические изменения в тканях средних и нижних отделов легких с образованием очагов и поражением внутригрудных лимфоузлов.
Третья стадия и легочная форма саркоидоза характеризуется выраженным фиброзом легочных тканей, образованием сливных фокусов (конгломератов) с последующим развитием эмфиземы и склероза легких.

Чем опасен?

Без квалифицированного лечения запущенный саркоидоз легких может оказать неблагоприятное влияние на работу почек, печени, сердца, головного мозга.

К числу самых серьезных последствий от саркоидоза легких можно отнести развитие:

эмфиземы легких;
синдрома легочного сердца;
дыхательной недостаточности;
полной слепоты (при слишком позднем диагностировании);
ряда неспецифических болезней легких.

Процесс фиброзирования саркоидных гранулём у десятой части пациентов заканчивается склерозом легких, а в некоторых случаях приводит к формированию ячеистого («сотового») легкого. Нередко у больных с саркоидозом отмечается развитие аспергиллеза и туберкулеза.

Саркоидные гранулёмы, поразившие паращитовидные железы, способны привести к развитию гиперпаратиреоза – серьезной патологии эндокринной системы. Сопровождающее ее нарушение кальциевого обмена может закончиться летальным исходом для пациента.

Родственники человека, заболевшего саркоидозом легких, часто задают вопрос: «заразен ли этот недуг?» Спешим успокоить всех, кого это по-настоящему волнует: не будучи инфекционным заболеванием, саркоидоз легких совершенно безопасен для окружающих.

Им нельзя заразиться ни при физическом контакте с больным, ни через предметы домашнего обихода. Что же касается предметов личной гигиены, то они должны быть индивидуальными у каждого члена семьи, невзирая на состояние здоровья каждого из них.

Диагностика

Учитывая сходство симптоматики саркоидоза легких с рядом других болезней (туберкулезом, раком легких, системной , ревматоидным артритом, ) и связанную с этим возможность ошибок, пациенту назначают:

. При саркоидозе он выявляет наличие лейкоцитоза, повышенный уровень эозинофилов, ускоренную СОЭ.
Пробу Манту. Будучи отрицательной, она укажет на отсутствие туберкулеза у пациента.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки демонстрирует наличие гранулематозных очагов и цирроза в тканях легких, значительное увеличение лимфатических узлов и эмфиземы легких.
Процедуры магнитно-резонансной томографии и необходимы для обнаружения гранулём в лимфоузлах, легких, внутренних органах и головном мозге.

Фото снимка КТ диагностики при саркоидозе легкого

Внутрикожное введение саркоидного антигена выявляет у 50% больных наличие положительной реакции Квейма, проявляющейся в появлении у них темно-красного узелка.
Процедура бронхоскопии, совмещенная с взятием биопсии, выявляет наличие расширенных сосудов у основания бронхов, увеличенных лимфоузлов, атрофического бронхита, саркоидного поражения слизистых оболочек бронхов, покрытых бугорками, бляшками и бородавчатыми разрастаниями.
Самым объективным диагностическим методом является биоптата, взятого путем бронхоскопии, прескаленной биопсии, медиастиноскопии и трансторакальной пункции. При саркоидозе во всех образцах биоптата должны быть элементы саркоидных гранулём без признаков некроза и воспаления в окружности данного очага

Степени саркоидоза легких и их лечение

Степени саркоидоза легких выделяют на основании рентгенологического исследования:

При нулевой степени проявления саркоидоза отсутствуют.
1 степень выявляет наличие двустороннего увеличения внутригрудных лимфоузлов (двусторонней лимфаденопатии).
При 2 степени к двусторонней грудной лимфаденопатии присоединяются легочные инфильтраты (уплотненные участки легочных тканей со скоплением не характерных для них клеток).
3 степень характеризуется наличием инфильтратов в паренхиме легких без увеличения внутригрудных лимфоузлов.
При 4 степени паренхима легких утрачивает свой объем в результате фиброза легочных тканей, процессов кальцификации, образования множественных кист и эмфиземы легких.

Особенности лечения в зависимости от степени заболевания:

Клинические проявления первой степени саркоидоза могут вообще отсутствовать или дают знать о себе наличием сильной потливости, слабости и лихорадки. При этой стадии медикаментозная терапия не назначается.
Вторая степень характеризуется симптоматикой поражения легких: одышкой, кашлем, иногда наличием кровохарканья. Именно поэтому саркоидоз этого периода ошибочно принимают за или туберкулез. Прослушивание легких выявляет наличие сухих и влажных хрипов. При исходе саркоидоза второй степени у одних пациентов гранулематозные очаги могут полностью рассосаться, а легочные ткани – восстановить свою нормальную структуру; у других же на месте гранулём образуются фиброзные очаги. Для лечения саркоидоза второй степени рекомендована гормональная терапия с использованием преднизолона.
При саркоидозе легких третьей и четвертой степени происходит нарастание симптоматики фиброза, дыхательной недостаточности и развития эмфиземы легких. Основная терапия состоит в лечении кортикостероидами (чаще всего преднизолоном). Чтобы исключить возможность рецидивов, терапия кортикостероидов проводится на протяжении нескольких лет.

Как победить саркоидоз легких, расскажет следующие видео:

Дополнительно пациенту назначают прием иммунодепрессантов (азатиоприна, делалгила, резохина), антиоксидантов (токоферола и ретинола), противовоспалительных препаратов (аспирина, индометацина).

Если врач выбрал комбинированную схему лечения, кортикостероидные препараты (дексаметазон, преднизолон, полькортолон) чередуют с противовоспалительными нестероидными средствами (вольтареном или индометацином).

Фиброз легких и высокий риск легочного кровотечения, угрожающего жизни пациента, являются показаниями к хирургической операции (вплоть до трансплантации здорового легкого).

Как вылечить болезнь народными средствами?

Начальные стадии саркоидоза легких легко поддаются лечению народными средствами. При запущенных формах их используют в качестве вспомогательной терапии к медикаментозному лечению, назначенному врачом.

Народные средства от саркоидоза легких:

Отличные результаты дает настойка, приготовленная из прополиса (20 г) и медицинского спирта (100 мл). Время настаивания – семь дней. Средство (по 15-20 капель) разбавляют теплой водой (200 мл) и принимают утром, днем и вечером. Сигналом к прекращению лечения является опустошение бутылочки.
Весьма эффективным считается средство, приготовленное из подсолнечного масла и водки, взятых по 30 мл. Принимать его следует три раза в день (через равные временные интервалы между приемами). Продолжительность курса – около года.
При саркоидозе полезно один раз в сутки втирать чайную ложку настойки из цветков сирени в область пораженных легких (и сзади, и спереди). Заполнив свежими цветками сирени треть стакана, его доливают доверху водкой и, перелив смесь в бутылочку, настаивают на протяжении недели.

Диетическое питание

Из рациона питания больных саркоидозом легких полностью исключают:

продукты, насыщенные простыми углеводами: сахар, выпечку, кондитерские изделия, сладкие газированные напитки;
острую, соленую, пряную пищу (за исключением чеснока и лука: они считаются полезными).

Употребление молочных и кисломолочных продуктов (за исключением сливочного масла) следует существенно ограничить. Блюда для больных готовят на пару, тушат и варят.

Питание больного при саркоидозе легких должно быть:

дробным (принимать пищу следует не реже шести раз в день);
сбалансированным, содержащим достаточное количество белков (они есть в яйцах, постных сортах мяса и рыбы), растительных жиров (полезна жирная рыба), сложных углеводов (необходимо есть овощи, каши, хлеб грубого помола), витаминов и микроэлементов (необходимы фрукты и овощи).

Чрезвычайно полезны при саркоидозе: вишня, черная смородина, гранаты, облепиха, черноплодная рябина, крыжовник, морская капуста, горох, фасоль, орехи, ядрышки абрикосовых косточек. Рекомендуются свежевыжатые соки: яблочно-морковный, гранатовый, апельсиновый.

Возможно ли излечить пациентов?

Саркоидоз легких излечим. Более того, у трети пациентов это заболевание заканчивается самопроизвольным разрешением, не требующим никакого медикаментозного лечения.

Прогноз

Течение саркоидоза легких отличается доброкачественностью.

У большинства пациентов этот недуг вообще не дает клинических проявлений, у 30% наблюдается спонтанная ремиссия. Хроническая форма саркоидоза с образованием фиброзов в тканях легких и симптоматикой выраженной дыхательной недостаточности развивается в 10-30% случаев.

Саркоидоз относится к редким системным заболеваниям с хроническим течением. Характерное проявление патологии – образование в измененных тканях гранулем - ограниченных воспалительных очагов, представляющих собой уплотненные крупные узелки. Недуг поражает преимущественно легкие, но процесс может затрагивать лимфатическую систему, печень, селезенку, иногда распространяется на кости, кожные покровы, глаза и другие органы. Лечение саркоидоза легких проводится длительным курсом гормональной терапии, при отсутствии мер происходит нарушение дыхательной функции.

Считается, что патология не представляет инфекционной опасности. Саркоидозом преимущественно заболевают люди молодого возраста и средних лет, у женщин статистика выше на 3–16%. Афроамериканцы страдают болезнью чаще в 10–17 раз, чем белое население континента. У индейцев и эскимосов недуг диагностируется крайне редко. В России на 100 тысяч населения отмечается 20 заболевших.

Патология в разное время была описана учеными Бенье, Бека и Шауманном, поэтому саркоидоз ранее называли болезнью Бенье–Бека–Шауманна, или сокращенно болезнью Бека. Для нее характерно полиорганное течение, сопровождающееся стадиями обострений и ремиссий. При развитии заболевания в легких саркоидоз поражает ткань альвеол, вызывая интерстициальное воспаление сосудистой стенки (пульмонит) или альвеолит. Позже происходит образование эпителиоидных гранулем с наличием кровеносных сосудов в перибронхиальном и субплевральном отделах органа. Впоследствии гранулематозное образование рассасывается или трансформируется в стекловидную (гиалиновую) массу, приводя к нарушению вентиляционной функции легких. Расширенные лимфатические узлы сдавливают стенки бронхов, что становится причиной ухудшения воздухопроводимости участка и образования безвоздушных зон (ателектазов). Как выглядит саркоидоз, видно на фото.

Несмотря на проведение множественных исследований, причины саркоидоза легких неизвестны. Выдвигается несколько концепций о возникновении недуга:

Вирусологи связывают формирование воспалительного процесса с вдыханием патогенных микроорганизмов: вирусов и герпесвирусов, атипичных микобактерий (палочка Коха), а также грибов и микоплазм.
Данные о семейном поражении говорят о генетической теории развития болезни.
Другие исследователи настаивают на аллергическом происхождении саркоидоза, когда иммунный ответ возникает на внедрение внешних раздражителей: токсичных веществ, пыли, бактерий. Ко внутренним факторам патологического процесса относят аутоиммунные реакции.

Для происхождения заболевания имеет значение и профессиональная деятельность человека. Наиболее часто саркоидоз диагностируется у пожарных, работников химической промышленности, служащих почты, моряков, а также у мельников или сельскохозяйственных рабочих. То есть у людей, непосредственно связанных с токсинами или инфекционными агентами.

Считается, что саркоидоз имеет полиэтиологическую природу и его появление обусловлено генетическими, морфологическими и биохимическими факторами.

Локальные вспышки патологии или случаи заражения в профессиональной среде, когда заболевают контактирующие люди, говорят о том, что присутствует возбудитель или болезнь имеет инфекционный характер.

Характерные симптомы патологии

При саркодиозе легких симптомы могут длительно не проявляться. Это связывают со слабой иннервацией легочных тканей, поэтому при разрастании гранулем затрагивание нервных окончаний какое-то время не происходит. По мере прогрессирования процесса, признаки поражения дыхательных органов становятся выраженными. В начале болезни беспокоит общая симптоматика, свойственная воспалительному процессу:

слабость;
утомляемость;
повышение температуры до субфебрильных показателей;
снижение аппетита;
впоследствии присоединяется сухой кашель;
боли в груди;
одышка при физическом напряжении позднее возникает при ходьбе;
артралгия – суставные боли.

С фиброзными изменениями в легких понижается жизненная емкость органов, возрастает дыхательная и сердечная недостаточность. Развивается диффузный цианоз, увеличивающийся при физических нагрузках, одышка беспокоит больного в состоянии покоя. Нередки случаи выявления у пациента симптома барабанных пальцев, когда утолщаются кончики фаланг.

При перкуссии определяется высокое стояние нижней границы легких, при вдохе и выдохе отмечается ограничение смещения органа. В средних и нижних отделах при прослушивании обнаруживаются влажные трескучие хрипы.

Существующие стадии болезни

Классификация саркоидоза легких строится на основе данных рентгенологического исследования. Выделяют стадии течения недуга:

Первая или начальная. Лимфожелезистая внутригрудная форма, при которой с обеих сторон симметрично поражаются бронхопульмональные ЛУ (лимфатические узлы). Иногда изменения отмечаются в трахеобронхиальных ЛУ, редко выявляются повреждения в паратрахеальных ЛУ. Возможны нарушения в лимфоструктурах, локализующихся в разветвлении бронхов 2 порядка по протяжению нижнего ствола легочной артерии с правой стороны.
Вторая – медиастинально-легочная. Стадия отличается повреждением внутригрудных ЛУ (ВГЛУ). Происходит распространение процесса на средние и нижние отделы органа, поражаются ткани легких по мелкоочаговому и ретикулярному типу.
Легочная форма наступает в 3 стадии болезни. Изменения в ткани органов выражены, увеличение ВГЛУ отсутствует. Густая диссеминация отмечается в средних отделах, происходит замещение ткани легких на соединительную (пневмосклероз). Также наблюдается скопление воздуха в дистальном пространстве терминальных бронхиол вследствие деструктивных изменений, затрагивающих альвеолярные стенки (эмфизема).

По проявлениям болезнь разделяют на периоды: активная фаза – обострение саркоидоза, следующая – стабилизация и этап регресса, затухание. Обратный процесс в некоторых случаях отличается рассасыванием гранулем или их кальцинацией. По темпу развития изменений в легких саркоидоз разделяют:

на прогрессирующий;
на замедленный;
на абортивный, то есть приостанавливающий течение;
на хронический.

После лечения или рассасывания гранулем последствиями перенесенного недуга могут стать пневмосклероз, плеврит, эмфизема, фиброз ткани у корней легких с обезвестливанием ВГЛУ или без.

Диагностика и лечение

Для подтверждения саркоидоза органов дыхания проводится комплекс мероприятий, позволяющих выявить патологию и дифференцировать признаки от других болезней, схожих по симптоматике: туберкулеза, лимфогранулематоза, фиброзирующего альвеолита. Какие методы используются:

Рентгенологическое обследование легких выявляет изменения в органах. На снимках отмечается снижение прозрачности легочной ткани и лимфаденопатия, участки могут располагаться зеркально или с выраженной асимметрией. На поздних стадиях обнаруживаются очаговые изменения, фиброз, эмфизема или цирроз тканей.
При недостаточной информативности рентгенографии назначается МРТ или КТ легких.
Бронхоскопия показывает расширение сосудов в нижних отделах бронхов, саркоидозные изменения на их слизистой, характеризующиеся бляшками или бородавчатыми наростами. Признаки атрофического бронхита и увеличения ЛУ отмечаются на участке раздвоения.
Трансбронхиальная биопсия или медиастиноскопия позволяет получить часть биоптата для исследования, исключает ошибочный диагноз на 80–95%. В тканях обнаруживаются сегменты эпителиоидной гранулемы без проявлений некротизации перифокального воспалительного процесса.
Анализ крови при острой форме указывает на повышение ангиотензин превращающего фермента, а также на увеличение СОЭ, лейкоцитов, эозинофилов, моноцитов и лимфоцитов.

Реакция Квейма проявляется положительным результатом в виде покраснения на введение под кожу саркоидного антигена. Этот способ исследования проводится редко из-за сложности и опасности внесения инфекции.

Препараты

Выявленный саркоидоз органов дыхания в большинстве случаев сопровождается ремиссией, поэтому вначале проводится наблюдение за развитием заболевания на протяжении полугода или 8 месяцев. Лечить патологию требуется, когда недуг прогрессирует, приобретает острое течение, поражаются внутригрудные ЛУ, наблюдается диссеминация в тканях легких. Также терапия показана при комплексных и генерализованных проявлениях болезни. Саркоидоз лечат:

Стероидными гормонами, длительность курса - минимум 3–6 месяцев. Применяется кортикостероид «Преднизолон» или аналогичные препараты, улучшение наступает в 80% случаев. Схема терапии предполагает на протяжении 3 месяцев ежедневное введение лекарства по 0,5–1 мг/кг. Далее дозировку снижают до 10–15 мг, курс поддерживающего лечения проходит в течение 6 месяцев или года.
Когда возникают побочные реакции, обостряются сопутствующие болезни, гормоны назначают курсом с перерывами в 1–2 дня.
Если выявляется нечувствительность к стероидам, используются альтернативные препараты против раковых опухолей - «Метотрексат», «Циклофосфамид».
Возможна комплексная терапия в течение 4–6 месяцев: «Преднизолон» или «Дексаметазон» чередуют с применением нестероидных противовоспалительных средств - «Диклофенака» или «Индометацина».
В начальных стадиях болезни допускается использование кортикостероидов («Флутиказон») в виде ингаляций.

Параллельно назначают антиоксидантные препараты и витамины C, D, E, иммунодепрессанты и физиотерапию.

Народные средства

На раннем этапе развития патологии применение народных средств для лечения саркоидоза легких способствует ремиссии заболевания. Какие рецепты подходят:

Прополис (20 г) измельчают и настаивают в 125 мл водки в емкости из темного стекла. Принимают за 60 минут до еды три раза в сутки по 15 или 20 капель, разбавив в половине стакана воды.
Водку, смешанную с нерафинированным маслом подсолнечника 1:1, трижды в день по столовой ложке принимают перед едой. Курс лечения составляет 10 дней, затем - пятидневная пауза. Так повторяют 3 раза.
Настойку на женьшене или радиоле розовой пьют утром и вечером по 20–25 капель, длительность курса - не менее 15–20 дней.
Для снятия воспаления и рассасывания гранул применяют чабрец, настоянный на меду. Свежий продукт пчеловодства (250 мл) перемешивают с растением, если необходимо, добавляют воду (50 мл). Состав настаивают 15 дней в темноте. Настой процеживают, пьют по ложке утром и вечером.

Антиоксиданты, сапонины, флавоноиды, которые содержатся в березовом соке, тоже помогают лечить болезнь. Сок пьют в сочетании с молоком (1:1) по половине стакана ежедневно.

Для лечения кашля нельзя применять барсучий жир: это популярное средство ухудшает состояние больного при саркоидозе.

При саркоидозе немаловажное значение имеет правильно подобранный рацион. Особенно важно соблюдать диету при гормональной терапии: это помогает избежать осложнений в будущем. Организовать рацион следует правильно:

Поскольку саркоидоз сопровождается воспалительным процессом, необходимо снизить потребление углеводов, так как органические вещества способствуют его развитию. Снижают количество сахара, конфет, мучных изделий, исключают газированные напитки.
Запрещается включать в питание копчености, соленья, пряности. Если сложно обойтись без острых блюд, разрешается есть чеснок или сырой лук.
При саркоидозе в крови увеличивается содержание кальция, появляется риск формирования камней в мочевыводящих путях. Поэтому потребление молочных продуктов снижают до минимума. Ограниченно разрешается использовать сливочное масло.
Недопустим алкоголь в любом количестве и дозировке.

Рекомендуется есть больше фруктов, ягод и сырых овощей: антиоксиданты, витамины и ценные элементы в их составе помогают бороться с болезнью. Особенно важно поступление калия (это бананы, картофель, сухофрукты, орехи). Необходимо включать в питание белки: мясо нежирных сортов, рыбные блюда, яйца. Поступление белка неживотного происхождения обеспечивают бобовые, растительные масла. Ограниченно допускается употребление нежирного молока и творога.

Прогноз при саркоидозе легких

При саркодиозе легких болезнь характеризуется преимущественно доброкачественным течением. Прогноз благоприятен для пациентов, у которых патология не приобрела распространенной формы. О чем говорит статистика:

у 60% больных отмечается бессимптомное течение;
у 30% пациентов обострение завершается спонтанной ремиссией;
при изменениях только в легочной ткани или лимфатических узлах спустя 5 лет 75% людей выздоравливают;
рецидивы заболевания наступают в половине случаев;
в Европе выздоровление отмечается почти у 90% больных.

Хроническая форма заболевания с фиброзными изменениями в тканях наблюдается у трети пациентов, иногда проявляется явная дыхательная недостаточность. Обширное поражение легких с нарушением альвеолярной вентиляции приводит к патологии миокарда, распространению заболевания на другие органы, отложению известковых наростов в почках, воспалению сосудистой оболочки глаз (увеит) и гиперкальциемии. Поражения глаз могут закончиться потерей зрения. Редко (5%) при генерализованных изменениях отсутствие лечения приводит к смерти больного.

Заболевание развивается непредсказуемо, отмечается, что прогноз у пациентов с темной кожей менее благоприятен. Спонтанное проявление острой формы нередко свидетельствует о быстром выздоровлении. Появление одышки и поражение кожи говорят о вероятности продолжительного течения недуга.

В целях предупреждения обострений заболевания важно отказаться от вредных привычек, вести правильный образ жизни. Необходимо устранить воздействие на организм химических веществ и токсинов, газов и пыли, которые негативно влияют на дыхательную систему. Для предотвращения формирования камней в почках следует организовать сбалансированное питание.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью