Что такое болезнь Аддисона? Болезнь Аддисона: симптомы и лечение Бронзовая кожа симптом

Болезнь Аддисона имеет ещё одно название – бронзовое заболевание. Под этим подразумевается нарушение функционирования надпочечников. В свою очередь, это нарушает гормональный баланс, в результате уменьшается или полностью исчезает синтез глюкокортикоидов.

Болезнь Аддисона-Бирмера имеет большое количество симптомов, которые в основном возникают из-за поражения большей части корки. Причина возникновения этого заболевания может быть разной. В 8 из 10 случаев болезнь Аддисона-Бирмера развивается из-за аутоиммунного процесса в организме.

Но также иногда заболевание может сопровождаться туберкулёзом, который оказал влияние на надпочечники. Патология может иметь врожденный характер и передаваться по наследству. Аутоиммунный тип заболевания наиболее часто встречается у женской половины населения.

Наиболее часто встречающиеся симптомы болезни Аддисона – это болезненные ощущения, нарушения в функционировании желудочно-кишечного тракта и гипотония. Патология может привести к нарушениям в метаболизме. Такая болезнь может лечиться и при помощи народной медицины, которая усилит работу надпочечников, а также поможет в борьбе с микробами и воспалениями.

Общая характеристика заболевания

Болезнь Аддисона, фото которой наглядно показывают район поражения, может быть как с первичной, так и со вторичной недостаточностью. Как многие знают, патология поражает железы внутренней секреции, отвечающие за выработку одних из самых важных гормонов в организме человека. Эти органы имеют 2 зоны:

• корка;
• вещество мозга.

Каждая зона отвечает за синтезирования разного вида гормонов. В мозговом веществе идёт выработка норадреналина и адреналина. Они особенно необходимы человеку в стрессовой ситуации, эти гормоны помогут использовать все резервы организма.

А также в корковом веществе синтезируются и другие гормоны.

• Кортикостерон. Он необходим для баланса водного и солевого обмена в организме, а также отвечает за регуляцию электролитов в клетках крови.
• Дезоксикортикостерон. Его синтез также требуется для водно-солевого обмена, к тому же он оказывает влияние на эффективность и длительность использования мускулатуры.
• Кортизол отвечает за регуляцию обмена углеродов, а также за выработку энергетических ресурсов.

Большое влияние на корковое вещество надпочечников оказывает гипофиз, это железа, которая располагается в районе головного мозга. Гипофиз вырабатывает , особой гормон, который стимулирует работу надпочечников.

Как было сказано выше, болезнь Аддисона-Бирмера имеет два вида. Первичная это и есть само заболевание, когда работа надпочечников полностью нарушена из-за негативных факторов. Вторичная подразумевает уменьшение количества синтезируемого АКТГ, что, в свою очередь, ухудшает работу желез внутренней секреции. В той ситуации, когда гипофиз вырабатывает недостаточное количество гормонов длительный период – могут начать развиваться дистрофические процессы в корковом веществе надпочечников.

Причины возникновения болезни

Первичная форма болезни Аддисона-Бирмера встречается довольно редко. Она с одинаковой долей вероятности можно быть обнаружена как у мужчины, так и у женщины. В большинстве случаев диагноз ставится людям, возраст которых от 30 до 50.

Существует и хроническая форма заболевания. Такое развитие патологии возможно при различных негативных процессах. Практически во всех случаях, а именно в 80%, причиной возникновения болезни Аддисона-Бирмера является аутоиммунное состояние организма. В 1 из 10 случаев причина патологии – это поражение коркового вещества надпочечников инфекционным заболеванием, например, туберкулёз.

Для остальных 10% пациентов причины возникновения могут иметь различный характер:

• на это может повлиять длительный приём лекарственных препаратов, в частности, глюкокортикоидов;
• разновидности грибковой инфекции;
• травмирование желез внутренней секреции;
• амилоидоз;
• опухоли как доброкачественного, так и злокачественного характера;
• бактериальные инфекции при ослабленной иммунной системе человека;
• дисфункция гипофиза;
• генетическая предрасположенность к заболеванию.

Из-за Аддисоновой болезни также могут развиться и другие синдромы, например, адреналовый криз, который возникает при слишком низкой концентрации гормонов надпочечников.

Существуют наиболее вероятные причины возникновения криза:

• тяжёлое стрессовое состояние;
• нарушения в дозировке при составлении курса лечения гормональными препаратами;
• усугубить болезнь может инфекционное поражение коркового вещества надпочечников;
• травмирование надпочечников;
• нарушения в кровообращении, например, тромбы.

Симптоматика заболевания

Симптомы болезни Аддисона напрямую зависят от нарушения синтезирования некоторых видов гормонов. Клинические проявления заболевания могут быть различны. Определяющие факторы – это форма патологии и её длительность.

Наиболее часто встречающиеся клинические проявления патологии следующие:

• Своё название бронзовой болезни Аддисоновая патология имеет не просто так. Самый явный признак этого заболевания – нарушение пигментации. Кожный покров меняет свой цвет. Изменяется оттенок слизистых. Всё дело в слишком большой пигментации. При нехватке гормонов надпочечников производится значительно больше АКТГ, объясняется это необходимостью стимулировать работу желез внутренней секреции.
• Одно из распространенных клинических проявлений заболевания – это хроническая гипотензия. Это может привести к головокружениям и обморочному состоянию, повышается чувствительность к низким температурам.
• При недостаточной работе желез внутренней секреции ослабевает весь организм в целом. Если у вас постоянная усталость, быстрая утомляемость, следует проконсультироваться с медицинским специалистом.
• При этой патологии нередко возникают нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, это может проявляться в виде рвоты, постоянной тошноты и диареи.

• Заболевание может повлиять на эмоциональную составляющую. Депрессивное состояние является одним из клинических проявлений болезни Аддисона.
• Пациенты отмечали у себя повышенную чувствительность к раздражителям. Обостряется обоняние, слух, человек лучше чувствует вкус пищи. В большинстве случаев больные предпочитают употреблять соленую пищу.
• Болезненные ощущения в мышечных тканях тоже могут быть симптомом Аддисоновой патологии. Объясняется это увеличением концентрации калия в кровеносных сосудах.
• Как было сказан выше, одним из клинических проявлений заболевания является адреналовый криз, который возникает в результате резкого понижения уровня гормонов желез внутренней секреции. Самые популярные симптомы криза – это болезненные ощущения в области живота, низкое артериальное давление, нарушенный солевой баланс.

Диагностика заболевания

В первую очередь пациенты обращают своё внимание на изменения оттенка кожного покрова. Такое явление сигнализирует о недостаточной активности гормонов надпочечников. При обращении к медицинскому специалисту в этой ситуации, он определяет способность надпочечников увеличивать синтезирование гормонов.

Диагностика болезни Аддисона происходит путём введения АКТГ и замерами содержания кортизола в кровеносных сосудах до введения препарата и спустя 30 минут после вакцинации. Если у потенциального больного нет проблем с функциями надпочечников – уровень кортизола повысится. Если концентрация исследуемого вещества не изменилась – у человека имеются нарушения в работе желез внутренней секреции. В некоторых случаях, для более точного диагноза, замеряют содержания гормона в мочевине.

Лечение патологии

В курсе лечения особое внимание следует уделять рациону. Он должен быть разнообразным, в нём должно быть необходимое количество белков, жиров и углеводов, чтобы обеспечить организм. Особенно стоит уделить внимание витаминам группы B и C. Их можно найти в отрубях, пшенице, во фруктах и овощах. Помимо этого, пациенту рекомендуется больше пить отваров на основе шиповника или черной смородины.

При Аддисоновой болезни в организме уменьшается содержания натрия, по этой причине рекомендуется сделать упор на солёной пище. Помимо этого, патология характеризуется повышенной концентрацией калия в кровеносных сосудах, рекомендуется не включать в рацион продукты, которые богаты калием. К таким относится картошка и орехи. Пациентам рекомендуется питаться как можно чаще. Перед тем как лечь спать, медицинские специалисты рекомендуют поужинать, это уменьшит шанс гипогликемии с утра.

Практически все народные рецепты направлены на стимуляцию коркового вещества надпочечников. Народная медицина имеет мягкое действие, побочные эффекты практически отсутствуют. Применение народных рецептов не только улучшит работу надпочечников, но и положительно скажется на состоянии всего организма в целом. При помощи такого подхода можно нормализовать работу ЖКТ, оказать противодействие воспалительным процессам хронического характера. Рекомендуется использовать несколько рецептов по очереди, это позволит избежать привыкания организма.

Профилактика и прогнозирование

Если терапия была начата своевременно и соблюдались все рекомендации медицинского специалиста, исход болезни будет благоприятный. Заболевание никак не отразится на длительности жизни. В некоторых случаях Аддисоновая болезнь сопровождается осложнением – адреналовый криз. В такой ситуации необходимо сразу же обратиться за консультацией к медицинскому специалисту. Криз может привести к летальному исходу. Болезнь Аддисона сопровождается быстрой утомляемостью, потерей веса и ухудшением аппетита.

Изменения оттенка кожного покрова происходит не во всех случаях, ухудшения в работе желез внутренней секреции происходят постепенно, поэтому человеку самостоятельно это трудно обнаружить. В такой ситуации критическое состояние развивается резко и неожиданно для больного. Чаще всего, причина в каком-либо негативном факторе, например, стресс, инфекция или травма.

Так как болезнь Аддисона довольно часто имеет аутоиммунный характер – мер профилактики практически не существует. Следует следить за своей иммунной системой, избегать употребления алкогольных напитков, курения. Медицинские специалисты рекомендуют вовремя обращать внимание на проявления инфекционных заболеваний, особенно туберкулёза.

Бронзовая (Аддисонова) болезнь – патологическое состояние, обусловленное неправильной работой коры надпочечников. Патология хроническая, протекает длительно. Отличительная особенность – нарушение целостности и функциональности внешнего слоя коры органа. В норме он отвечает за генерирование гормональных соединений нескольких типов.

Общая информация

Развивается бронзовая болезнь при недостатке гормонов, спровоцированном неправильной работой надпочечниковой коры. Патология развивается продолжительное время, постепенно состояние больного ухудшается. Распространенность явления относительно невелика: из каждых ста тысяч населения нарушение выявляется в среднем у четырех человек. Частота встречаемости не связана с половой принадлежностью. Возрастная группа риска – 20-40-летние граждане.

Бронзовая болезнь развивается вследствие нарушения функционирования коры надпочечников, что со временем может стать причиной криза этого органа. Это осложнение – одно из самых тяжелых, возможных при рассматриваемом патологическом состоянии. Чаще всего криз возникает после тяжелой инфекционной болезни или на фоне переживания, нервного потрясения.

Биология и анатомия

Если рассматривать специализированные медицинские издания, материалы, посвященные бронзовой болезни, фото, связанные с этой тематикой, наибольшее внимание привлекают, конечно же, изображения надпочечников, сравнение здорового органа и патологически измененного. Но что это такое в принципе?

Надпочечниками принято именовать парный орган, железистую структуру, включенную в состав эндокринной системы. Это формирование расположено в человеческом организме на поверхности почек. Надпочечники плотно прилегают к почечной поверхности. Железа сформирована двумя элементами: внутренним (мозгом), ответственным за генерирование адреналина, норадреналина; внешним – его еще называют корковым. В этой области локализованы процессы продуцирования широкого спектра биологически активных веществ. Здесь производятся половые гормоны, минерало-, глюкокортикоиды.

Зачем это нужно?

Бронзовая болезнь развивается при недостатке перечисленных гормональных соединений в человеческом организме. Глюкокортикоиды, как установили врачи, важны для обеспечения метаболизма. Без них обмен питательными компонентами сбивается, нарушается баланс содержания солей и жидкостей в тканях. Гормоны этой категории регулируют химические и биологические процессы в тканях и органах.

Минералокортикоиды отвечают за контроль содержания натрия, калия. Их концентрация регулирует показатели давления в артериях. Половые гормональные соединения – генерируемые в небольшом объеме вещества, регулирующие работу репродуктивных органов.

Чтобы надпочечники работали адекватно, импульсы сюда направляются из гипофиза. При понижении концентрации некоторого гормонального вещества гипофиз генерирует АКТГ, вещество, стимулирующее кору надпочечников.

Откуда пришла беда?

Основная причина бронзовой болезни – неправильный синтез корой биологически активных соединений. Орган или вообще не вырабатывает вещества, или продуцирует их слишком мало. Постепенно в организме понижается содержание различных незаменимых компонентов, ответственность за которые возложена на надкорковый слой. Как правило, первой проявляет себя недостаточная концентрация глюкокортикостероидов.

Причина бронзовой болезни – аутоагрессивные процессы, протекающие в коре надпочечников. В человеческом теле производятся антитела, которые наносят вред клеткам органа. При описываемой патологии мишенью становятся структуры коры. Ученые достаточно давно тщательно исследуют причины, симптомы бронзовой болезни, но пока так и не удалось сформулировать список факторов, приводящих к генерированию антител. Установлено, что болезнь чаще носит семейный характер, передается по наследству, фиксируется у близких родственников.

Причины и последствия

В ряде случаев при бронзовой болезни гормоны не вырабатываются в нормальном режиме из-за поражения тканей органа возбудителем туберкулеза. На практике подобные случаи диагностируются с исчезающе малой частотой, тем не менее не уделять им внимание нельзя. Как правило, возбудитель одновременно выявляется в нескольких органах, поэтому заболеванию Аддисона сопутствуют другие нарушения.

В ряде случаев бронзовая болезнь выявляется как осложнение после перенесения операции изъятия надпочечников. Стать причиной патологии может медикаментозный курс, продолжительное употребление препаратов, угнетающих активность коры надпочечников. Заболевание может проявиться как симптом ракового процесса в органе или указание на метастазирование.

Нюансы проявления

Формируемые в коре надпочечников биологически активные соединения регулируют внушительный процент всех процессов метаболизма в человеческом организме. Это является причиной исключительного разнообразия симптомов бронзовой болезни. Наиболее выражены проявления, связанные с недостаточностью глюкокортикоидов. Сила проявлений определяется уровнем нехватки веществ.

Наиболее характерно больным изменение кожных покровов. Они приобретают нездоровый, бледный оттенок, становятся тоньше, пропадает эластичность. Один из типичных симптомов, ставший причиной появления наименования «бронзовая болезнь» – формирование пигментированных участков.

Проявления и их особенности

Наиболее выражена пигментация в складчатых областях тела и на открытых участках. Если отдельные элементы тела от природы более пигментированы, нежели прочие части организма, окраска становится существенно насыщеннее. Это характерно паховой области или окружающим соски ареалам. Нередко у больных формируются коричневые пятна на слизистых полости рта. Объясняется этот симптом бронзовой болезни активным генерированием АКТГ. Это соединение по химической структуре довольно близко к веществу, стимулирующему производство меланина.

Еще одно проявление патологии – коррекция сердечной функциональности и состояния сосудов. Уменьшается частота сокращений сердечной мышцы, сами движения ослабевают, сбивается ритмичность актов. Симптоматика объясняется дисбалансом калия, натрия в кровеносной системе. Одновременно стабильно понижается давление в артериях. Это связано с потерей организмом воды по причине нехватки натриевых соединений.

Гормональный фон: важен всему телу

Симптомы бронзовой болезни можно видеть в сбоях работы половой системы. У женщин нарушается периодичность месячных кровотечений, сбивается цикл, на лобке ухудшается оволосение. Кожные покровы становятся менее эластичными. У сильного пола нарушение проявляется ослабеванием либидо и импотенцией. Состояние постепенно прогрессирует.

Нехватка гормонов влияет на работу ЖКТ. В органах ослабевает генерирование химически активных соединений желудочными, кишечными железами. Как следствие, человек страдает от нарушения стула, тошноты. С высокой степенью вероятности могут развиться гастрит, язвенное заболевание.

Проявления и проблемы: когда идти к доктору?

Заподозрить бронзовую болезнь возможно по обезвоживанию организма. Это явление связано с нарушением баланса жидкости и соли в тканях; следствие – активная утеря влаги. Нехватка воды сказывается на работе нервной системы, ухудшается состояние мозга. Возможны неврологические нарушения, сбои рефлексов.

На фоне обезвоживания кровь становится гуще, ухудшается кровоток, повышается вероятность формирования тромбов. Периферические органы не получают с кровью необходимого количества кислорода и питательных компонентов.

Болезнь Аддисона отрицательно сказывается на иммунитете. На фоне хронической патологии увеличивается частота инфекционных поражений.

Последствия и осложнения

Наиболее тяжелое последствие рассматриваемого патологического состояния – криз надпочечников. Заподозрить его можно по астении, боли в области поясницы, нижних конечностях, животе. Анализы показывают недостаточность работы почек в острой форме. Возможно понижение температуры тела ниже нормы, реже – лихорадочное состояние, переносимое крайне тяжело.

Как уточнить?

При подозрении на болезнь Аддисона пациента направляют на анализы крови. Возможно проведение инструментальных исследований для определения уровня поражения коры надпочечников. Предполагая бронзовую болезнь, в первую очередь нужно проверить кровь на биохимию и сделать общее исследование. При заболевании меняется соотношение лейкоцитов и эритроцитов, понижается содержание определенных гормональных соединений, растет количество АКТГ относительно нормы. Понижается концентрация натрия, а вот калий в кровеносной системе выявляется в избыточном объеме.

Для уточнения состояния требуется анализ урины. Оценивают содержание продуктов метаболизма и их соотношение между собой, особенное внимание уделяют тестостерону и веществам, образующимся при его распаде.

Проверить все!

Предполагая бронзовую болезнь, следует направить пациента на анализ «синактен-депо». В организм вводят синтетическое соединение, сходное с АКТГ. У здорового человека после инъекции активизируется производство кортизола в организме. При бронзовой болезни такого ответа не фиксируется.

Среди инструментальных методик наиболее популярные и полезные варианты исследования – электрокардиограмма, КТ, МРТ, рентгеновский снимок.

Как бороться?

Терапевтический курс направлен на восстановление гормонального баланса в организме. В ряде случаев показана заместительная терапия. Больному прописывают синтетические вещества, аналогичные по своей структуре гормонам, генерируемым корой надпочечников. При кризе органа требуется срочная квалифицированная помощь. В вену вводят гидрокортизон, ставят капельницы с солевыми декстрозными растворами.

Можно ли помочь себе дома?

Народная терапия при бронзовой болезни допускается исключительно в качестве поддерживающей вспомогательной меры. Заменить такими рецептами гормональные препараты не представляется возможным. Народная мудрость при заболевании Аддисона рекомендует применять настой герани. На четыре свежих листа необходимо вскипятить стакан воды. Зелень можно заменить чайной ложкой предварительно измельченного высушенного растения. Траву настаивают в кипятке 10 минут, затем используют в пищу вместо чая. Настой герани можно принимать в сутки несколько раз.

Аналогичным образом для домашнего лечения используют полевой хвощ. Настой готовят таким же образом, как и герань, в пищу используют не чаще четырех раз за 24 часа. Разовая доза – половинка стакана.

Считается, что на пользу могут пойти подснежники. На 40 соцветий берут четверть литра водки и 40 дней настаивают в светлом помещении. Готовый препарат используют в пищу трижды в день по 20 капель.

Настоящее и будущее

В настоящее время врачи не располагают сведениями о возможных мерах предупреждения развития бронзовой болезни. Если патологическое состояние появилось, прогноз во многом определяется от уровня нарушений и стадии, на которой удалось его заметить. Наилучшие перспективы, безусловно, у лиц, вовремя обратившихся за квалифицированной помощью. Если поставить диагноз на ранней стадии, подобрать подходящее лечение и четко придерживаться рекомендаций доктора, можно рассчитывать на благоприятное будущее. Если не практиковать заместительную терапию, состояние будет неуклонно ухудшаться, что рано или поздно может стать причиной летального исхода.

Анатомия
Надпочечник (glandula suprarenalis) - парный орган массой около 12-13 г, располагается в забрюшинном пространстве непосредственно над верхним концом соответствующей почки. Надпочечник имеет форму уплощённого спереди назад конуса, в котором различают переднюю, заднюю и почечную поверхность.
Располагаются надпочечники на уровне 10-12 грудных позвонков. Правый лежит несколько ниже,чем левый. Своей задней поверхностью правый надпочечник прилежит к поясничной части диафрагмы, передней - соприкасается с висцеральной поверхностью печени и двенадцатиперстной кишкой, а нижней, вогнутой почечной поверхностью - с верхним концом правой почки.
Левый надпочечник передней поверхностью прилежит к хвосту поджелудочной железы и кардиальной части желудка, задняя его поверхность соприкасается с диафрагмой, а нижняя - с верхним концом и медиальным краем левой почки. Размеры правого несколько меньше, чем левого.

1 - диафрагма (diapragma); 2 - надпочечники(gll. suprarenales); 3 - почка(ren); 4 - брюшная аорта(aorta abdominalis); 5 - нижняя полая вена(v. cava inferior); 6 - мочеточник(ureter)

Снаружи надпочечник покрыт фиброзной капсулой. Наружный отдел паренхимы (представлена внешним слоем коркового вещества и внутренним слоем мозгового вещества, составляющим внутреннюю часть органа) органа составляет корковое вещество (cortex) , состоящее из 3-х зон: снаружи, ближе к капсуле, располагается клубочковая зона (zona glomerulosa) , за ней следует наиболее широкая пучковая зона (zona fasciculata) , а затем - внутренняя сетчатая зона (zona reticularis) , на границе с мозговым веществом.

Гормоны коркового вещества надпочечника носят название кортикостероидов. Они влияют на различные виды обмена, иммунную систему и течение воспалительных процессов. Выделяют 3 группы гормонов:
♦ минералокортикоиды (альдостерон), продуцируемые клетками клубочковой зоны коры;
♦ глюкокортикоиды (кортикостерон, кортизол, гидрокортизол, кортизон), синтезируемые пучковой зоной;
♦ половые гормоны (андроген, эстроген, прогестерон), вырабатываемые клетками сетчатой зоны.

В центре надпочечника располагается мозговое вещ-во (medulla) , образованное крупными клетками, среди которых различают клетки, продуцирующие катехоламины: адреналин и норадреналин. Они изменяют деятельность сердечно-сосудистой и нервной систем, железистого эпителия, процессы углеводного обменя и термогенеза.

Болезнь Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм,бронзовая болезнь, англ. Addison"s disease) - редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболевания коры надпочечников.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания - аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Недостаточность функции коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.
Первичная недостаточность коры надпочечников возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника, вторичная недостаточность коры надпочечников является результатом нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (продукции адренокортикотропного гормона гипофиза и кортиколиберина гипоталамуса).
Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях).

Причины болезни Аддисона
* аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
* туберкулёз надпочечников.
* удаление надпочечников
* последствия длительной терапии гормонами
* грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
* саркоидоз
* кровоизлияния в надпочечники
* опухоли
* амилоидоз
* синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД)
* сифилис
* адренолейкодистрофия.

Вид больного

Клиническая картина. Симптомы.
Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах.

В начале:
Появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру. Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций.
Ухудшается аппетит
Пациенты часто болеют простудными заболеваниями
Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.

Стадии развёрнутой клинической картины:
Мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Хроническая усталость, постепенно усугубляется с течением времени
Снижается масса тела
Появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи)в виде пятен, особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару («мелазмы Аддисона»), усиливается окраска сосков, губ, щек.
Возникает стойкое снижение артериального давления, ещё больше снижающееся в положении стоя (ортостатическая гипотензия), учащение сердечного ритма.
Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Боли в животе
Снижается количество глюкозы в крови (гипогликемия).
Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием.
Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния, раздражительность, вспыльчивость, недовольство всем, депрессия.
Влечение к соли и солёной пище, жажда, обильное питьё жидкости
У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах, нарушение или исчезновение менструального цикла, у мужчин - импотенция.
Тетания(судорожные приступы, обусловленные нарушением обмена кальция в организме) (особенно после употребления молока) вследствие избытка фосфатов
Парестезии (расстройства чувствительности, характеризующийся ощущениями онемения, чувства покалывания, ползания мурашек и нарушения чувствительности конечностей), иногда вплоть до паралича, вследствие избытка калия
Избыточное количество мочи (олигурия)
Гиповолемия (снижение объёма циркулирующей крови)
Дегидратация (обезвоживание организма)
Тремор (дрожание рук, головы)
Дисфагия (нарушения глотания)

Проявление б-ни Аддисона в полости рта

Аддисонический криз
В некоторых случаях симптомы болезни Аддисона могут возникнуть неожиданно быстро. Такое состояние острой недостаточности коры надпочечников называется «аддисоническим кризом» и является крайне опасным, угрожающим жизни больного состоянием. Любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность, что может привести к аддисоническому кризу. Аддисонические кризы наиболее часты у недиагностированных или не получавших лечения, либо получавших неадекватно малую, недостаточную дозу кортикостероидов пациентов с болезнью Аддисона, либо у тех, кому доза глюкокортикоидов не была временно увеличена при болезни, стрессе, хирургическом вмешательстве и т. п.

У ранее диагностированных и получающих адекватное лечение пациентов аддисонический криз может возникнуть в результате резкого прекращения лечения кортикостероидами или резкого снижения их дозы, либо при увеличении потребности организма в глюкокортикоидах (операции, инфекции, стресс, травмы, шок).

Также причинами криза являются двустороннее кровоизлияние в надпочечники,двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований), удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Аддисонический криз может возникнуть также у пациентов, не страдающих болезнью Аддисона, но получающих или получавших в недавнем прошлом длительное лечение глюкокортикоидами по поводу других заболеваний (воспалительных, аллергических, аутоиммунных и др.) при резком снижении дозы или резкой отмене глюкокортикоидов, а также при повышении потребности организма в глюкокортикоидах. Причиной этого является угнетение экзогенными глюкокортикоидами секреции АКТГ и эндогенных глюкокортикоидов, постепенно развивающаяся функциональная атрофия коры надпочечников при длительном глюкокортикоидном лечении, а также снижение чувствительности рецепторов тканей к глюкокортикоидам (десенситизация) при терапии супрафизиологическими дозами, что приводит к зависимости пациента от поступления экзогенных глюкокортикоидов в организм («стероидная зависимость»).

Симптомы аддисонического криза
* Внезапная сильная боль в ногах, пояснице или животе;
* Сильная рвота, понос, приводящие к дегидратации и развитию шока;
* резкое снижение артериального давления;
* потеря сознания;
* Острый психоз или спутанность сознания, делирий (психическое расстройство, протекающее с нарушением сознания (от помрачённого состояния до комы));
* резкое снижение уровня глюкозы в крови;
* Гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперкальциемия, гиперфосфатемия;
* Коричневый налет на языке и зубах вследствие гемолиза и развития дефицита железа.

Лечение.
Диета при болезни Аддисона: достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, пивные дрожжи). Поваренную соль потребляют в повышенном количестве (20 г/сут). В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока).
Лечение болезни Аддисона - заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон (при недостатке кортизола) и флудрокортизон (при недостатке альдостерона) - при употреблении этого гормона советуют увеличить количество соли. Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут). Флудрокортизон по 0,1-0,2 мг внутрь 1 раз в день. При повышении артериального давления его дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия. При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.
Во время аддисонического криза наблюдается падение артериального давления и содержание глюкозы в крови, а также повышение содержание калия, что может угрожать жизни пациента. Лечение адреналового криза: показана срочная госпитализация. Внутривенно вводят 0,9% раствора натрия хлорида до устранения обезвоживания, гидрокортизони и декстрозу (сахар). Клиническое улучшение (оцениваемое в первую очередь по восстановлению артериального давления) обычно наступает через 4-6 часов после внутривенной терапии. Когда пациент сам сможет пить и принимать лекарства через рот, количество гидрокортизона уменьшают, сохраняя только поддерживающую дозу. При недостатке альдостерона назначают поддерживающую терапию с ацетатом флудрокортизона.
При повышении температуры (на фоне нормального артериального давления) назначают жаропонижающие средства, например парацетамол
При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов
Следует избегать инфекционных заболеваний.

Диагностика
Осуществляется на основании жалоб и внешнего вида больных, стойкого снижения артериального давления, плохой переносимости физических нагрузок. В крови пациентов обнаруживают:
* проверяется адекватность терапии стероидами (при её наличие)
* АД↓
* Мочевина и электролиты: К (калий) , Na (натрий) ↓
* сахар↓
* уровни кортизола в сыворотке ↓
* реакция на пробу с синактеном отсутствует
* уровни АКТГ (адренокортикотропный гормон) высокие
* определение антител к надпочечникам

Наследственность
Существует несколько различных причин, которые могут повлечь развитие болезни Аддисона, и некоторые из них имеют наследственный компонент. Наиболее частая причина болезни Аддисона в США и странах Западной Европы - аутоиммунное разрушение коры надпочечников. Склонность к развитию этой аутоиммунной агрессии против тканей собственных надпочечников, вероятнее всего, наследуется как сложный генетический дефект. Это значит, что для развития такого состояния нужен «оркестр» из нескольких различных генов, взаимодействующий с ещё не выявленными факторами окружающей среды.

Прогноз
При адекватной терапии болезни Аддисона прогноз благоприятный. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.

Болезнь Аддисона и дерматофития, как осложнение перманентной кортикостероидной терапии
Болезнью Аддисона пациентка страдает около 20 лет, заболевание началось с необъяснимой слабости и появления пигментации ладоней с бронзоватым оттенком.
Наблюдается эндокринологом, много лет постоянно получает поддерживающую кортикостероидную терапию, последние годы – метипред по одной таблетке в сутки.
Около года тому назад обратилась к дерматологу по поводу высыпаний на коже лица. Заподозрена грибковая инфекция, взяты соскобы на патогенные грибы. Однако в полученных соскобах патогенные грибы не обнаружены и это предположение врач отверг...
Врач назначил кортикостероидную мазь, применение которой вызывает обострение кожного процесса. Некоторое облегчение оказывает мазь «Тридерм».
На приеме у меня с просьбой помочь в диагнозе и лечении. Кроме того у нее большая семья, дети и внуки, пациентка опасается, не заразна ли она для окружающих?
При осмотре: еще «с порога» диагноз был уже ясен – дерматофития гладкой кожи лица.
Высыпания представлены папулезными элементами и пятнами располагающиеся на левой щеке в виде кольцевидной бляшки с фестончатыми границами.
Пациентка на себе показывает участок поражения, наглядно демонстрируя при этом грибковое поражение ногтевых пластинок рук.
При дальнейшем осмотре выявлены очаги легкой эритемы и папулезной сыпи на коже правой молочной железы. Высыпания едва определяются, но все же четко видны фестончатые границы сыпи.
Поражены тотально все ногтевые пластинки стоп.
Вся кожа пациентки истончена, атрофична, многочисленные телеангиэктазии на лице. Отмечается пушковый гипертрихоз. Кожные покровы повышенной смуглости.
Кроме того, пациентка отмечает, что в дни пропуска приема метипреда развивается резкая слабость.

Клинический диагноз
Болезнь Аддисона и дерматофития кожи и ногтей, как осложнения перманентной кортикостероидной терапии.

Болезнь Аддисона возникает при нарушении работы коры надпочечников. Данную болезнь диагностируют как у мужчин, так и у женщин, преимущественно среднего возраста (от 30 до 40 лет). Это достаточно редкое заболевание, которое регистрируют у одного человека на 100 тыс. населения. Болезнь Аддисона Бирмера может развиваться вследствие инфекционных заболеваний (сифилис, туберкулез надпочечников и тиф), а также при амилоидозе и злокачественных опухолях. У 70 % пациентов болезнь возникает вследствие сбоев в иммунной системе (антитела начинают принимать клетки организма за чужеродные тела, атакуют и разрушают их). При разрушении клеток коры надпочечников снижается синтез глюко- и минералокортикоидов (кортизол, 11-дезоксикортикостерон, альдостерон). Учеными доказано, что глюкокортикоиды регулируют разнообразные биохимические процессы в организме (регулирует артериальное давление, концентрацию инсулина, участвует в регуляции синтеза белков, липидов и углеводов).

Часто гипокортицизм наблюдают у пациентов, принимающих гормоны коры надпочечников. В большинстве случаев этиология болезни все же остается не выясненной. классифицируют на первичную и вторичную. Первичная недостаточность развивается при поражении ткани надпочечников, а вторичная - обусловлена недостаточной стимуляцией их адренокортикотропным гормоном.

Болезнь Аддисона: симптомы

Клинические признаки заболевания обусловлены недостатком в организме минерало- и глюкокортикоидов. Наиболее характерными признаками являются адинамия, гипотония, дисфункциональность желудочно-кишечного тракта (тошнота, снижение аппетита, рвота, запоры, которые часто сменяются диареей). У некоторых пациентов наблюдают гипохлоргидрию.

Болезнь Аддисона сопровождается повышенной раздражительностью или депрессивным состоянием, частыми головными болями и бессонницей. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показывает уменьшение размеров сердца. Электрокардиограмма регистрирует (повышенная концентрация калия в крови). Пигментация кожи не отражает степень тяжести болезни, однако увеличение или уменьшение ее при лечении свидетельствует об эффективности терапевтических действий.

Болезнь Аддисона при вторичном происхождении характеризируется менее выраженной симптоматикой. Очень проявляется без пигментации кожи (так званый «белый аддисон»). Основной причиной такой болезни является туберкулез надпочечников. При отсутствии соответствующего лечения болезнь Аддисона осложняется. Клинические признаки усиливаются: тошнота, рвота, диарея, резко снижается артериальное давление, увеличивается концентрация калия в крови. В периферической крови увеличивается количество остаточного нитрогена, число эритроцитов, содержание гемоглобина. Поэтому если в период аддисонического криза пациенту не оказать своевременную помощь, он погибает с признаками почечной и

Наиболее значимыми лабораторными показателями для постановки диагноза является содержание 17-ОКС в плазме крови и 17-КС в моче, а также снижение уровня глюкозы в крови. Морфологическое исследование крови указывает на лимфоцитоз, эозинофилию и замедленное СОЭ.

Болезнь Аддисона дифференцируют от следующих заболеваний: бронзовый диабет, пеллагра, отравления арсеном, бисмутом и аргентумом. Данное заболевание, как правило, имеет хроническое течение с периодическим обострением. Тяжесть болезни Аддисона Бирмера определяют по выраженности основных признаков заболевания, а также по количеству лекарственных препаратов, которые необходимы для компенсации надпочечниковой недостаточности.

Болезнь Аддисона или бронзовая болезнь – это патологическое поражение коры надпочечников. Как следствие этого уменьшается секреция гормонов надпочечников. Болезнью Аддисона могут болеть как мужчины, так и женщины. В основной группе риска люди возрастной группы 20–40 лет. Аддисонова болезнь характеризуется как прогрессивное заболевание с тяжёлой клинической картиной.

Этиология

При болезни Аддисона нарушается работа коры надпочечников. На этот момент в медицине не существует точной этиологии недуга. Но, как показывает медицинская практика, провоцирующими факторами могут выступать следующее:

• аутоиммунное поражение коры надпочечников;
• тяжёлые инфекционные и вирусные заболевания (чаще всего );
• онкологические заболевания (раковые опухоли);
• недостаточность коры надпочечников;
• неправильное лечение.

Что касается опухолей и недостаточности, то такие факторы встречаются в медицинской практике довольно редко. По статистике, на общее количество больных, это не больше 3%.

В 70% случаев провоцирующим фактором для развития болезни Аддисона является тяжёлое инфекционное или вирусное заболевание. Чаще всего это или туберкулёз.

Аддисонова болезнь (бронзовая болезнь) отличается довольно быстрым развитием. Начальная стадия быстро переходит в хроническую и не исключается рецидив. В зависимости от степени поражения и особенностей развития различают первичную и вторичную форму.

Патогенез

Вышеуказанные этиологические факторы приводят к полной или частичной атрофии коры надпочечников. В результате этого резко уменьшается выработка необходимых гормонов - кортикостероида и альдостерона. Как следствие этого могут образоваться недуги ЖКТ, сердечно-сосудистой системы и общие сбои в работе организма.

Общая симптоматика

Так как гормоны, которые вырабатывает кора надпочечников, сказываются на обмене веществ в организме, симптомы недуга довольно разнообразны. Именно это несколько усложняет диагностику. По одним только симптомам довольно сложно поставить диагноз даже предварительно.

На первых стадиях развития аддисоновой болезни наблюдаются такие симптомы:

• кожные покровы бледные, сухие;
• кожа на руках утрачивает эластичность;
• пониженное артериальное давление;
• нарушения в работе сердца;
• образуются заболевания ЖКТ;
• неврологические нарушения.

Также присутствуют более специфические симптомы у женщин и у мужчин.

У мужчин недостаточное количество выработки тестостерона сказывается на интимной жизни. Половое влечение значительно снижается. В некоторых случаях возможна .

У женщин симптомы более ярко выражены:

• прекращается менструация;
• в области лобка и подмышечных впадин прекращается рост волос.

Стоит отметить, что такие симптомы у женщин (особенно, что касается менструального цикла) могут указывать и на другие расстройства мочеполовой системы. Поэтому нужно обращаться за точной постановкой диагноза к компетентному специалисту.

Со стороны ЖКТ могут наблюдаться не только симптомы в виде диареи и тошноты, но и возникновения других фоновых заболеваний. Чаще всего это такие недуги:

Кроме вышеперечисленных симптомов, у больного могут быть изменения в работе центральной нервной системы. Обусловлено это тем, что при болезни Аддисона нарушается водно-солевой баланс и наступает обезвоживание. В результате этого наблюдается такая клиническая картина:

• онемение кончиков пальцев, ухудшается чувствительность;
• онемение ног и рук;
• слабость в мышцах;
• ухудшаются рефлексы.

Вместе с этим меняется и внешний вид больного человека – он выглядит очень усталым.

Проявление такой клинической картины зависит от общего состояния больного и степени развития болезни Аддисона.

Диагностика

Диагностика при подозрении на аддисонову болезнь проводится посредством лабораторных, инструментальных анализов. Также во внимание принимается анамнез и общее состояние больного, его образ жизни.

Диагностика посредством лабораторных анализов включает в себя следующее:

• тестовые пробы на выработку гормонов.

Инструментальные методы диагностики в этом случае, таковы:

Только на основании результатов комплексной диагностики врач может подтвердить или опровергнуть диагноз.

Лечение

Если аддисонова болезнь будет диагностирована на ранней стадии, лечение позволит не только значительно улучшить состояние больного, но и избежать тяжёлых осложнений.

Кроме медикаментозного лечения, больному следует придерживаться специальной диеты. Основной курс лечения является заместительной терапией. Ввиду этого назначаются препараты такого спектра действия:

• глюкокортикостероиды;
• минералокортикостероиды.

Также программа лечения предусматривает восстановление водно-солевого баланса. Для этого больному внутривенно вводят физраствор хлорида натрия. Если наблюдается пониженное содержание в крови глюкозы, то прописывается внутривенно 5% раствор глюкозы.

Дозировку и порядок приёма препаратов назначает только лечащий врач. Самолечение недопустимо.

Если недуг вызван фоновым инфекционным заболеванием, то курс лечения включает в себя препараты для его устранения. В таком случае лечение эндокринолог проводит вместе с фтизиатром или инфекционистом.

Диета

Помимо медикаментозного лечения, нужно придерживаться специальной диеты. Следует исключить или свести к минимуму продукты, богатые на калий.

В ежедневном рационе больного должны присутствовать такие продукты:

• яблоки, цитрусовые;
• пища с витаминами группы В (печень, морковь, яичный желток);
• продукты, которые богаты на минералы, жиры, углеводы.

Алкоголь полностью исключается. В организме больного очень важно поддерживать оптимальный обмен веществ и не допускать потерю веса (если нет лишней массы).

Такое комплексное лечение позволит значительно улучшить состояние больного, снять симптоматику и не допустить развития осложнений.

Возможные осложнения

Наиболее часто у больных может развиться другое фоновое заболевание. Чаще всего это хроническая недостаточность коры надпочечников. Стоит отметить, что вторичная форма этого недуга может возникнуть и вне болезни Аддисона.

Хроническая недостаточность коры надпочечников по симптоматике очень схожа с бронзовой болезнью:

• тяга к солёной пище (обусловлено нарушением водно-солевого баланса);
• нарушения в работе ЖКТ;
• апатия, раздражительность;
• нарушение памяти, концентрации;
• резкая потеря веса.

Диагностика проводиться посредством лабораторных и инструментальных анализов:

• общий анализ крови и мочи;
• биохимический анализ крови;
• гормональные анализы;

На основании полученных результатов врач-эндокринолог назначает лечение.

Прогноз

При своевременно начатом лечении болезнь протекает без существенных осложнений и на продолжительность жизни не влияет. Больным таким недугом строго запрещены физические и эмоциональные нагрузки.

Профилактика

Профилактические мероприятия направлены на общее укрепление иммунной системы, предотвращение инфекционных и вирусных заболеваний.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Сахарный диабет представляет собой такое хроническое заболевание, при котором поражению подлежит работа эндокринной системы. Сахарный диабет, симптомы которого основываются на длительном повышении концентрации в крови глюкозы и на процессах, сопутствующих измененному состоянию обмена веществ, развивается в частности из-за недостаточности инсулина, как гормона, вырабатываемого поджелудочной железой, за счет которого в организме регулируется переработка глюкозы в тканях организма и в его клетках.