Что делать при появлении пигментной крапивницы? Что такое мастоцитоз, как выглядит и кто ему подвержен? Лечение народными средствами пигментная крапивница

Мастоцитоз: что это? Крапивница пигментная (англ. urticaria pigmentosa, код МКБ-10 Q82.2 Мастоцитоз, L50.8 Другая крапивница) – аллергическая реакция кожи, которая вызывает обесцвечение пораженных участков либо, наоборот, их потемнение, а также сильный зуд.

Состояние вызвано наличием слишком большого числа тучных клеток (другое название — мастоциты) в коже. Их своеобразная работа заключается в разжигании очагов воспаления , они высвобождают химическое вещество под названием гистамин в ответ на микробы и других вирусы.

Мастоцитоз (пигментная крапивница) – это состояние, при котором в коже накапливается слишком большое количество мастоцитов.

Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей , хотя взрослые также иногда отмечают у себя развитие мастоцитоза.

У большинства детей пигментная крапивница проходит после полового созревания . Тяжелая форма, как правило, проявляется у детей старшего возраста или взрослых.

Иногда пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз . При нем тучные клетки могут накапливаться в других органах тела.

В некоторых случаях это может привести к мастоцитарной лейкемии или к саркоме тучных клеток, оба этих заболевания являются злокачественными.

Симптомы

Основной симптом мастоцитоза — это появление красновато-коричневых зудящих пятен , выглядящих как веснушки и/или шишки (папулы), которые появляются на коже. В редких случаях поражения могут также развиваться в костях или других органах тела (например, в костном мозге, в пищеводе).

При касании до этих пятен или под воздействием тепла, они становятся слегка выпуклыми и начинают краснеть либо белеть, что очень заметно по сравнению с окружающими их здоровыми тканями.

Эта реакция известна как симптом Дарьера (используется для диагностики). Эти области, которые чаще всего называются волдырями или рубцами, как правило, очень сильно зудят, они могут менять свой размер и форму в течение нескольких часов.

Иногда эти волдыри могут воспаляться и отекать , в этом случае, пациенты отмечают, возникновение внутри них жидкости.

Другие симптомы могут включать в себя:

Гиперемия (покраснение кожи).
Изменение цвета пятен на темно-коричневый или черный.
Сильная диарея.
Тахикардия (учащенное сердцебиение).
Тошнота или рвота.
Обморочное состояние или обморок.
Головокружение и головная боль

Справка ! Редко на фоне пигментной крапивницы у взрослых пациентов может развиваться телеангиэктазия – это расширение поверхностных сосудов кожи.

В большинстве случаев симптомы пигментной крапивницы длятся в течение нескольких дней , а затем стихают. Некоторые пациенты отмечают у себя следы пигментированной кожи, которые остаются в течение многих лет.

Более тяжелая форма пигментной крапивницы – системный мастоцитоз протекает приблизительно с такими же симптомами, но иногда к ним добавляются следующие:

анафилаксия;
затрудненное дыхание;
низкое кровяное давление;
судороги в матке, кровотечение;
скелетно-мышечные боли.

Следует отметить, что системный мастоцитоз, симптомы, упомянутые выше, являются очень редкими у лиц с диагнозом «пигментная крапивница или «системный мастоцитоз», но могут возникать при других формах мастоцитоза, таких как агрессивный системный мастоцитоз .

Причины возникновения

Точные причины возникновения пигментной крапивницы еще не изучены . В некоторых случаях она возникает без видимых причин, иногда специалист предполагает, что она была унаследована как аутосомно-доминантный генетический признак. Тем не менее, не у всех детей с дефектным геном будут проявления заболевания.

Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые находятся в хромосомах, полученных от отца и матери.

Внимание ! Аномальный ген может быть унаследован как от одного так и от обоих родителей. Риск передачи такого гена от больных родителей к детям составляет 50% для каждой беременности независимо от пола будущего ребенка.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) чаще всего возникает на фоне слишком большого количества воспалительных клеток (мастоцитов ) в коже.

Факторы, активирующие увеличение концентрации тучных клеток:

Физические раздражители (тепло, трение).
Чрезмерные физические нагрузки.
Бактериальные токсины (а также яды).
Отравление организма.
Глазные капли, в составе которых присутствует декстран.
Алкоголь.
Некоторые пищевые продукты: омары, раки, рыба, сыр, лобстеры, очень горячие напитки, острая пища.
Злоупотребление обезболивающими средствами.
Стресс, депрессия.

Мастоцитоз системный может предшествовать, но чаще всего является осложнением пигментной крапивницы. Вероятность развития системного мастоцитоза увеличивается с возрастом и приближается к метке в 15-30% у взрослых с пигментной крапивницей.

Пигментная крапивница: фото

Системный мастоцитоз: фото

Диагностика

Диагноз «пигментная крапивница» ставится исходя из визуального осмотра пациента.

Врач-аллерголог (или дерматолог) может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения . Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы.

Также могут быть назначены такие тесты как:

биопсия кожи, чтобы определить общее количество мастоцитов;
анализ на гистамин в моче;
общий анализ крови для определения уровней триптазы (триптаза – это фермент, находящийся в тучных клетках);
биопсия костного мозга;
сканирование костей скелета (рентген) может показать области истончения костей.

Системный мастоцитоз диагностируется также путем биопсии костного мозга и кожи.

Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково (по цвету и форме). Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Возможные виды рака :

меланома;
базально-клеточный рак;
старческий кератоз (себорейный).

Обращение к врачу при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно .

Скорая помощь может понадобиться в случае:

У больного затруднено дыхание, слышны хрипы.
Появился отек горла или языка.
Больной отмечает постоянное чувство слабости, есть такие симптомы как высокая температура или озноб.
Есть не проходящее ощущение тошноты, рвота или понос.

Лечение

При появлении такой болезни, как мастоцитоз, лечение обязано проходить под надсмотром врача.

Первые шаги

Не трите кожу и не расчесывайте воспаление, даже если оно сильно зудит.
Не пытайтесь проколоть волдырь или выдавливать из него жидкость.
Постарайтесь снизить контакт сыпи с одеждой , носите только свободную одежду.

Немедленно прекратите прием таких лекарств как:

аспирин (в малых дозах не опасен);
кодеин.

Важно ! Не принимайте горячую ванну при пигментной крапивнице, это лишь ухудшит Ваше состояние.

Медикаментозное

Выявление и избегание причин возникновения болезни может быть достаточным для предотвращения симптомов легкой формы пигментной крапивницы.

Мастоцитоз у взрослых, лечение препаратами:

H1-антигистаминные препараты , используемые для облегчения таких симптомов как зуд и гиперемия, а также H2-антигистамины – для лечения повышенной кислотности.Для снижения риска возникновения анафилактического шока используются и H1 и H2-блокаторы.
В редких, но тяжелых случаях пациенту выдается медицинский браслет, который оповещает о выбросе гистаминов, в этом случае больной должен сам ввести себе инъекционный раствор адреналина (эпинефрина).
Подобный курс действий необходим, во избежание циркуляторного коллапса и шока.
Стабилизаторы тучных клеток , такие как натрия кромогликат, способствуют дегрануляции тучных клеток после воздействия на них специфических антигенов.Эти агенты хорошо борются с диареей, болями в животе, головными болями и болями в костях.
Курс лечения такими препаратами обычно около недели.
Малые дозы аспирина также могут помочь, хотя в некоторых случаях может произойти обострение. Лечение с помощью небольших доз аспирина показано пациентам с острой сосудистой недостаточностью .
Фотохимиотерапия . Если появилась пигментная крапивница, лечение используется длинноволновым излучением UVA (340-400 нм).В облученной коже отмечено уменьшение концентрации тучных клеток. Курс лечения: 2-3 процедуры каждую неделю в течение нескольких месяцев.
Фотохимиотерапия уменьшает зуд и улучшает внешний вид кожи.
Стероидные препараты и крема используются для лечения системного мастоцитоза.
В последнее время, для лечения тяжелой формы, а также для лечения системного мастоцитоза используется терапия с помощью интерферона и иматиниба (противолейкозный препарат ).

Примеры лекарственных средств представлены ниже.

Аллергологи часто назначают препарат Кромолин 200 мг перорально четыре раза в день (100 мг четыре раза в день для детей от 2 до 12 лет).

Антигистаминный препарат Кетотифен от 2 до 4 мг при приеме перорально также является эффективным в борьбе с пигментной крапивницей.

Аналоги Кетотифена : АллергоКомод, Диполькром, Кромогексал.

Больным с агрессивной формой заболевания вводят препарат Альтевир (интерферон альфа-2b) подкожно один раз в неделю, он вызывает регрессию поражений костей. Кортикостероиды (например, Преднизолон от 40 до 60 мг перорально один раз в сутки в течение 2- 3 недель) могут также уменьшить проявления симптомов.

Внимание !Любое из вышеперечисленных средств следует начать принимать только после консультации с Вашим лечащим врачом (терапевтом, аллергологом, дерматологом).

Часто из косметических соображений выполняют удаление темных пигментных пятен . Это очень дорогостоящая, но безболезненная процедура. Цена обычно зависит от диаметра пятна, удаление пятна размером в 1 см стоит порядка 2000 рублей .

Народные средства

Пигментная крапивница у взрослых и детей также лечится народными средствами. Давайте узнаем, что поможет избавиться от болезни:

Диета

При пигментной крапивнице стоит придерживаться следующих правил :

Исключите алкоголь полностью.
Исключите из рациона острую, а также жареную пищу.
Добавьте в диету органические масла – кокосовое или оливковое.
Пейте много воды, как минимум 1,5 литра в день.
Сократите потребление насыщенных жиров (молочные продукты) и увеличьте потребление омега-3 (орехи, авокадо).
Ешьте достаточное количество клетчатки (цельнозерновой хлеб).
Сократите потребление сахара и соли.
Ешьте свежие фрукты и овощи.
Не пренебрегайте физической активностью.

Важно ! Симптомы пигментной крапивницы у детей проходят по достижении ими периода полового созревания (примерно в половине случаев). У взрослых пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз.

Это серьезное заболевание, которое может повлиять на различные органы, в любом случае самостоятельное лечение заболевания не рекомендуется.

О разновидностях кожного мастоцитоза и проявлении болезни у мужчин и женщин смотрите в следующем видео:

Крапивница считается часто встречаемым заболеванием, которому приписывают аллергическое происхождение. По статистике, хотя бы раз ей переболел каждый третий человек на планете. Однако не все знают о ее редкой форме – пигментной. В статье мы расскажем об особенностях ее проявлений, причинах возникновения и способах лечения заболевания.

Пигментная крапивница – распространенный вид мастоцитоза, характеризующийся изменениями кожного покрова. Это происходит за счет действия тучных клеток, которые способствуют возникновению воспалительного процесса. Больше половины случаев заболевания приходится на детей младшего возраста.

Причины возникновения

Несмотря на то, что первые случаи заболевания были задокументированы еще в 19 веке, причины, провоцирующие его возникновение, все еще не изучены. Существуют несколько теорий, с помощью которых врачи пытаются объяснить происхождение пигментной крапивницы.

Так, среди вероятных причин выделяют генетическую предрасположенность, инфекционные заболевания, интоксикацию организма и различные воспаления, локализующиеся в любом месте. Существуют данные, указывающие, что у детей, чьи родители переболели мастоцитозом, чаще других диагностируют это заболевание. Однако единого мнения по поводу причин все еще нет.

Достоверно известно, что за развитие болезни отвечают мастоциты (тучные клетки). Заболевание начинается, когда их количество становится избыточным, а оболочка разрушается. Тогда появляются активные вещества, попадающие в ткани. Это обусловливает возникновение отеков за счет расширения капилляров. Такой процесс приводит к изменению кожного покрова и проявлению видимых симптомов пигментной крапивницы.

Факторы, провоцирующие рост и развитие мастоцитов:

слишком высокие или слишком низкие температуры;
ультрафиолетовое воздействие;
лекарственные препараты;
попадание в организм токсичных веществ;
частый стресс.

Для заболевания характерно окрашивание кожи в специфический цвет за счет усиленной выработки меланина и увеличения его отложений. Таким образом происходит влияние тучных клеток на меланоциты.

Симптомы заболевания

Мастоцитоз имеет две формы и отличается симптоматикой у детей и взрослых. Однако у каждого вида заболевания есть схожие черты: появление пятен на коже, зуд, отеки. При этом симптомы могут как развиваться как длительное время, так и проявить себя очень быстро. Рассмотрим подробнее отличия форм пигментной крапивницы.

Формы заболевания

Детский мастоцитоз. Обычно поражает детей в возрасте до двух лет. Характерен тем, что не затрагивает внутренний органы, его проявления ограничиваются кожными высыпаниями. Представляет собой кожную (доброкачественную) форму.

Мастоцитоз у взрослых и подростков. Затрагивает не только кожный покров, но и влияет на работу внутренних органов. Иногда может переходить в системную (злокачественную) форму.

Как проявляется у детей

На кожном покрове появляются пятна красного и розового цвета, сопровождающиеся постоянным зудом. Со временем они меняют форму и переходят в волдыри, наполненные прозрачной жидкостью. Из-за этого возникают отеки.

При надавливании пальцем, частом трении в районе волдырей усиливается зуд, они приобретают яркий красный цвет. Это называется феноменом Дарье-Унны.

Также ухудшения состояния может произойти при принятии ванны с горячей водой или длительном нахождении на солнце. Обычно после вскрытия волдырей на их месте остаются коричневые пятна.

Иногда вместо волдырей появляются маленькие узлы выраженного красного цвета. Обычно это всего один узел, но встречаются формы, при которых их количество может достигать больше трех.

Детская пигментная крапивница способствует утолщению кожи и увеличению кожных складок. При этом локализация пятен чаще всего бывает на шее, туловище и руках. Большое количество волдырей в паховой области после вскрытия может привести к возникновению трещин, что будет вызывать боль при ходьбе.

Как проявляется у взрослых

Для взрослых характерно образование пятен красного цвета или небольшие папулы. Форма этих образований круглая с четко выраженными очертаниями и при этом плоская. На появившихся пятнах отсутствует шелушение. Также редко наблюдаются зуд и жжение. Оттенок кожи может меняться от темно-розового до серого.

Первоначально локализация новообразований происходит в районе туловища, но позднее они появляются на руках и лице. К тому моменту их цвет меняется до темно-коричневого или темно-серого. При это специфика заболевания такова, что болезнь может остановить свое распространение на несколько лет, а затем процесс вновь возобновляется.

Состояние больного может ухудшиться, если кожная форма перейдет в системную. Тогда нарушается работа внутренних органов, что может привести к летальному исходу. При этом возникают такие симптомы как:

пониженное давление;
слабость и постоянная усталость;
боль в мышцах без видимых причин;
тахикардия;
повышение температуры;
трудности с дыханием.

Известны случаи, когда у взрослых людей сразу диагностировали системную форму без кожных проявлений.

Более подробно можете узнать из как лечить крапивницу во взрослом возрасте.

Опасность пигментной крапивницы

Главная опасность заболевания – его системная форма, которая может не проявлять себя первое время. Чаще всего она поражает кости, желудочно-кишечный тракт и печень. Иногда может затрагивать легкие. Обычно это все сопровождается слабостью, головной болью, лихорадкой. Однако видимых проявлений болезни нет, и человек может начать лечится от совершенно другого диагноза.

Диагностика

Правильно поставить диагноз врач может на основании собранных клинических данных. Для этого ему нужно провести полный осмотр кожных покровов, посмотреть форму высыпаний, их цвет, а также локализацию. Если у пациента определяется феномен Дарье-Унны в совокупности с вышеописанной симптоматикой, врач может предварительно поставить диагноз мастоцитоз.

Чтобы подтвердить это предположение, больному необходимо сдать ряд анализов для исключения других заболеваний. К ним относятся:

биопсия кожных покровов;
клинический анализ крови;
определение гистамина в моче;
УЗИ внутренних органов, в частности, печени и селезенки;
компьютерная томография и рентгенологическое обследование.

Каждый из этих анализов не даст точного понимания происхождения заболевания. Поэтому они сдаются комплексно. Это необходимо, чтобы на основании объединения всех данных дифференцировать пигментную крапивницу со смежными заболеваниями.

К какому врачу обратиться

Пигментная крапивница считается кожным заболеванием, поэтому его лечением занимается дерматолог. Если же у больного диагностируется системная форма, к лечению должны подключиться онколог и гематолог. Это объясняется тем, что при злокачественной форме поражаются внутренние органы, поэтому требуется вмешательство профильных специалистов.

Лечение

После установления диагноза дерматолог назначает лечение, согласно индивидуальным особенностям протекания болезни. При этом учитывается возраст больного, форма проявления заболевания, выраженность симптоматики. В любом случае лечение назначается комплексное. Оно направлено не только на снятие беспокоящих пациента симптомов, но и на укрепление иммунитета, чтобы помочь организму справляться с заболеванием.

Препараты для детей

Особенность протекания болезни у детей такова, что ее проявления зачастую исчезают самостоятельно в пубертатный период. Поэтому лечение назначается симптоматическое – устранение раздражение и зуда. Для этого используются антигистаминные препараты. При этом для детей важно, чтобы они не оказывали серьезных побочных действий и не вызывали сонливость.

С этим хорошо справляются Левоцетеризин, Дезлоратадин, Цетрин. В периоды обострения используют гормональные препараты — Дексаметазон и Преднизолон. Они снимают ярко выраженные симптомы и предотвращают распространение болезни.

Отзыв о Цетрине

Давали препарат ребенку трех лет. Хорошо снимает зуд и не вызывает сонливость. Препарат, вроде, нормальный, но сами таблетки горькие.

Анна, 42 года.

Отзыв врача о Преднизолоне

Препарат хорошо использовать в случаях, когда требуется неотложная помощь. Существует в разных формах, что удобно для пациентов. Однако имеет множество побочных эффектов, поэтому принимать его следует только под контролем врача.

Врач-аллерголог Ирина.

Препараты для взрослых

Взрослым назначают такие антигистаминные препараты как Тавегил, Зиртек, Диазолин. Из антисеротониновых препаратов обычно применяются Кетотифен, Бикарфен. Для устранения кожных высыпаний – Гидрокортизоновая мазь, Адвантан. Больным с системной формой назначают Альтевир. Он вводится подкожно и помогает предотвратить поражение костей.

В тяжелых случаях применяется ПУВА-терапия – лечение УФ излучением. Она помогает сократить количество высыпаний и действует в том случае, если другие препараты не помогают.

Отзыв о Кетотифене

Препарат эффективен и продается по доступной цене. Однако он имеет накопительный эффект и действует только после месяца приема. Всего же курс терапии составляет 3 месяца. Если вам нужно снять симптомы мгновенно, Кетотифен не для вас.

Алина, 28 лет.

Отзыв о Гидрокортизоновой мази

Самая щадящая гормональная мазь. Стоимость невысокая, эффект наблюдается уже в первые дни. Сама мазь по консистенции очень жирная, если нанести утром, хватит до самого вечера, даже если мазать тонким слоем. Неудобно то, что она пачкается, и приходится либо ходить с открытой кожей, либо мазаться в течение дня.

Валерия, 35 лет.

Народные средства

Наиболее эффективными методами борьбы с болезнью в будут:

Алоэ . Его сок следует нанести на марлю или ватный диск и приложить к месту поражения на коже. Втирать сок и массировать больное место не стоит. Процедуру выполнять 5-10 минут в день.
Зеленый чай. Пейте его перед обедом каждый день. Он является антиоксидантом, помогает выводить из организма токсины и уменьшить воспаление.
Мед и сок из хрена. Перемешайте ингредиенты в равных количествах и принимайте получившийся отвар по половине чайной ложки три раза в день.

Осложнения

Без быстрой диагностики и последующего лечения болезнь из кожной формы переходит в системную. Это может случится не только у взрослых, но и у детей, пусть и очень редко. Поэтому даже если у ребенка наблюдается доброкачественная форма мастоцитоза, его необходимо показать дерматологу для исключения развития злокачественных проявлений.

При неблагоприятных условиях заболевание может перетекать в тучноклеточный лейкоз. Это крайне агрессивная, быстро прогрессирующая форма лейкоза, приводящая к кровотечениям, разрушению костей и возникновение пептических язв в желудке.

Профилактика

Не существует профилактических мер, позволяющих полностью предотвратить развитие заболевания. Это связано с плохо изученными провоцирующими причинами. К неспецифическим мерам профилактики можно отнести:

необходимость меньше бывать на солнце;
предотвращение переохлаждения;
замену нестероидных противовоспалительных и антибиотических препаратов;
соблюдать : минимальное употребление острой пищи, алкоголя, морепродуктов и сыров.

Все эти меры направлены на предотвращения роста и развития тучных клеток, являющихся главным двигателем заболевания.

Крапивница -кожное заболевание аллергического происхождения основными симптомами которого есть мелкая сыпь похожая на волдыри, постоянно зудящие.

Одним из видов крапивницы есть пигментная крапивница.

Пигментная крапивница или же мастоцитоз – это заболевание при котором накопляются тучные клетки в крови, тканях, в основном кожи. В большинстве случаев эта болезнь появляется у маленьких деток. Мастоцитоз редкое заболевание которое встречается одинаково у мужчин и женщин, но чаще всего у детей.

Существует несколько видов мастоцитоза:

Пигментная крапивница, пигментный мастоцитоз;
Папулёзный мастоцитоз;
Узловатый мастоцитоз;
Многоузелковый мастоцитоз;
Пузырный мастоцитоз;
Опухолевидный мастоцитоз;
Диффузный, или эритродермический мастоцитоз;
Висцеральный мастоцитоз;
Телеангиэктатический (или эритематозно-пятнистый, эруптивный) мастоцитоз;
Атрофический мастоцитоз.

Заболевание может беспокоить человека как короткое время так и долгий период жизни.

Можно провести маленькую характеристику по отдельным формам мастоцитоза.

Кожная форма: проявляется появлением красных пятен, папул на коже.

Стойкая пятнистая телеангиоэктотическая форма: появляется только у взрослых в виде веснушек, но по всему телу.

Диффузный мастоцитоз: симптомами есть утолщение кожи желтого цвета; расположение: паховые складки.
Узловатая пигментная крапивница: появляется у маленьких деток в первый месяц их жизни.

Эритродермическая пигментная крапивница: очень редкая форма, у детей проявляется в виде пузырей, у взрослых в виде красных высыпаний.

Солитарная пигментная крапивница: этой форме характерно появление маленьких узелков, на которых образуются пузырьки. Эта форма самая тяжелая из всех крапивниц, она с возрастом только развивается.

В медицине различают доброкачественный и злокачественный мастоцитоз.

Доброкачественный также делят на системный мастоцитоз и кожный мастоцитоз.

Системная форма может протекать без повреждения кожных покровов, но влияет на внутренние органы. Это такая форма, которая может быть внутри организма, а человек даже не заподозрит этого. И уже после полового дозревания болезнь проявится снаружи.

Системный мастоцитоз поражает внутренние органы человека: чаще всего кости, расстройства органов желудочно-кишечного тракта, печени, в некоторых случаях вызывает язву, также нарушает состав крови.

Кожный мастоцитоз поражает кожу в виде сыпи.

Причины

Причины мастоцитоза до конца еще не выучены, но врачи ссылаются к некоторым факторам:

генетическая природа заболевания;
воспалительные процессы в организме, инфекционные болезни;
под действием иммунных и не иммунных факторов.

Диагностика

При первом осмотре больного, врач осматривает кожу, поражённые участки.

После осмотра начинается выполнение биопсии – метод исследования, при котором у больного из места поражения кожи берется несколько примеров клеток и тканей.

При лабораторных исследованиях обнаруживается изменение показателей: гипохолестеролемия, тромбоцитопения, эозинофилия.

Проводится хромосомный анализ.

Проводят рентген костей.

Делается УЗИ печени и особенно селезенки.

Симптомы

Как же именно проявляется на коже пигментная крапивница?

Основными симптомами являются: сыпь на коже разного вида, сильный зуд, снижение давление, частое сердцебиение, иногда подымается температура. Это объясняется тем что из тучных клеток выходит гистамин.

Мастоцитоз поражает в основном конечности и туловище, волосистую часть головы, слизистую оболочку рта. Через некоторое время они могут переходить на другие участки кожных покровов.

Влияние на внутренние органы

Как было выше сказано мастоцитоз поражает не только кожные покровы, но и внутренние органы. Как именно мы сейчас поймем.

Печень – увеличивается, появляются фиброзные узлы и она уплотняется, меняются ткани на соединительную.

Кости – появляется участковостеопороза – размягчают кости, а также развивается остеосклероз, естественно что они начинают болеть.

Лимфоузлы – увеличатся и болят.

Желудочно-кишечная система – развивается пептическая язва, диарея.

Селезенка – сильно увеличивается.

Лечение

Лечением занимаются врачи: терапевты, дерматологи и гематологи.

Специфическое лечение для этой болезни не разработано еще, применяют симптоматическое лечение, за счет которого подавляется продуцирование биологически активных веществ тучными клетками.

Рассмотрим алгоритм лечения пигментной крапивницы:

Народные средства лечения

Ванны при системном мастоцитозе

Состав: корень валерианы, чистотел, лекарственный шалфей, цветки ромашки, череда трехраздельная, зверобой. Количество брать одинаковое. Прокипятить 10 минут, затем настоять пол часа. Процеживаем отвар. Настой выливаем в подогретую водичку которая находится в ванной. Купаться в такой ванне десять минут на протяжении пару недель.

Настойка от мастоцитоза

Состав: 1 столовая ложка цвета крапивы, 1 стакан горячей воды. Настаивать пол час. Процедить. Пить по половине стакана 4 – 5 раз в сутки, перед применением немножко подогреть.
Очень хорошее средство при борьбе с крапивницей это свежевыжатый сок из пахучего сельдерея. Принимать за пол часа до еды, 3 – 4 раза в сутки.

Настойка из сухого сельдерея

Состав: две столовые ложки сырья залить одним литром воды, обязательно холодной, настаивать нужно два часика. Пить за пол часа до еды, три раза в сутки по одной третей стакана.

Порошок из болотного аира

Состав: корень аира заливаем теплой водой, и применяем перед сном, по половине чайной ложки.

Видео: Общее понимание мастоцитоза

Мастоцитоз – заболевание, которое обусловлено размножением тучных клеток на кожных покровах и внутренних органах. Заболевание может поражать также и кости. В большинстве случаев недуг встречается в детском возрасте, однако может поражать и взрослых. Мастоцитоз относится к хроническим заболеваниям. Одна консультация у врача не даст положительных результатов.

Формы заболевания

В связи с тем, что заболевание связано с размножением тучных клеток, в медицинской литературе можно встретить еще другое название – тучноклеточный лейкоз. В народе можно услышать название «пигментная крапивница».

Недуг не относится к патологиям, угрожающим жизни, однако он может приносить немалый дискомфорт пациенту. Более 70% случаев – это мастоцитоз у детей. Первые симптомы обычно начинают появляться у малышей до двух лет, а к половому созреванию заболевание может пройти самостоятельно.

Выделяют две большие группы заболевания. Это кожный и системный мастоцитоз. Первая форма в большей степени характерна для детского возраста. Младенческий мастоцитоз может развиваться с первых дней жизни малыша. Характерным признаком заболевания является поражение только лишь поверхностных слоев кожи. Органы при этом не страдают. С возрастом могут появляться тучные клетки на сердце, почках, легких и других внутренних органах.

Сильный кожный зуд – один из признаков заболевания

Системный мастоцитоз в большей степени характерен для взрослого населения. Заболевание чаще всего является вялотекущим. На коже практически отсутствуют изменения. Вместе с этим постепенно увеличивается количество тучных клеток на стенках внутренних органов. Реже диагностируется агрессивное течение заболевания, когда количество патологических клеток стремительно увеличивается. Не исключается злокачественное перерождение тучных клеток. В этом случае терапию должен назначать уже онколог.

Выделяют четыре степени тяжести заболевания:

Первая степень. Легкое течение. Осложнения практически не возникают.
Вторая степень. Умеренное течение. Отсутствие своевременной профилактики может приводить к развитию осложнений.
Третья степень. Тяжелое течение. Осложнения появляются достаточно часто.
Четвертая степень. Наиболее сложное течение, требующее терапии в условиях стационара.

Почему развивается патология?

Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете. Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях. Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями.

Как проявляется недуг?

Симптомы зависят от формы заболевания. В большинстве случаев наблюдаются изменения на кожных покровах. К наиболее распространенным признакам заболевания можно отнести:

кожный зуд;
покраснения отдельных участков кожи;
скачки температуры;
понижение артериального давления;
приступы тахикардии.

Мастоцитоз у взрослых и детей может проявляться следующими поражениями:

Макуло-папулезные. По всему телу появляются множественные коричневые пятнышки, которые со временем приобретают вид красных бугорков. На фото можно увидеть, как выглядит кожный покров при этой патологии.
Формирование мастоцитом. На теле появляются одиночные узлы диаметром от 2 до 6 см. Они могут быть сморщенными или гладкими. В большинстве случаев они локализуются на теле, однако могут появляться и на других участках. При обратном развитии кожа в месте поражения начинает морщиться и западать.
Появление узлов. На коже появляется множество мелких узелков диаметром до 1 см. Обычно они имеют плотную консистенцию и желтоватый окрас. При прогрессировании заболевания бугорки сливаются в бляшки.
Диффузная форма заболевания. В области ягодиц или подмышек появляются очаги коричневого или желтого оттенка, которые сильно зудят. Они имеют точные очертания, могут быть шершавые на ощупь. Кожный мастоцитоз в этой форме может характеризоваться появлением изъязвлений.
Телеагиоэктазийная форма заболевания. Проявляется в большинстве случаев у представительниц слабого пола. Из подкожных сосудов формируются крупные пятна розового оттенка, которые могут отличаться по форме и диаметру. При повреждении пораженных участков возникают волдыри, доставляющие болевые ощущения. Локализуются пятна, как правило, на молочных железах или ногах.

Макуло-папулезные высыпания чаще наблюдаются у детей

При системном мастоцитозе описанная симптоматика на кожных покровах может отсутствовать. Однако будут появляться признаки заболевания, связанные с нарушением работы пораженных внутренних органов.

Пораженная печень будет существенно увеличена в размере. Характерным при этом будет желтый оттенок кожи у больного. При поражении костной системы могут появляться участки остеопороза. Выявить заболевание нередко удается после перелома. При стремительном размножении тучных клеток в пищеварительной системе у пациента появятся язвы, желудочные кровотечения. В большинстве случаев пациент обращается за помощью с определенным заболеванием, но в результате диагностируется системный мастоцитоз.

Диагностика мастоцитоза

К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления. Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз. В первую очередь берется на исследование кровь. Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности. Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.

Анализ крови – обязательный метод диагностики мастоцитоза

Пигментная крапивница у детей и взрослых требует исследования пораженной ткани. Специалист может взять мазок для исследования. Если есть подозрение на развитие системной формы заболевания, может быть назначена биопсия внутренних органов. Дополнительно может проводиться МРТ или КТ диагностика. В государственных клиниках, не имеющих дорогостоящего оборудования, пациента обследуют с помощью УЗИ. При подозрении на поражение органов пищеварительной системы обязательным является эндоскопическое исследование.

Определиться с диагнозом специалисту помогает хромосомный анализ. Часто заболевание связано с аномалиями развития 11-ой и 20-ой хромосом.

В зависимости от проявлений может понадобиться консультация врачей другого профиля. Дифференцировать пигментную крапивницу следует с веснушками, невусами, дерматофибромой, пузырчаткой новорожденных, гемангиомой, лимфомой и т. д.

Выявить системные поражения удается с помощью УЗИ

Лечение мастоцитоза

На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных симптомов. Однако ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных осложнений. При появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.

В основе терапии заболевания в любой форме лежат следующие медикаменты:

Антигистаминные средства. При кожной форме используются средства для наружного применения. При системном мастоцитозе, как правило, назначаются таблетки или раствор для инъекций.
Кортикостероиды для наружного применения. Эти лекарства используются при кожном мастоцитозе.
Противовоспалительные средства. Хорошие результаты показывают ингибиторы ибупрофена.
Цитостатики. Эти лекарства назначаются при системном мастоцитозе.

Если антигистаминные средства не дают положительного результата может быть назначена ПУВА-терапия, способствующая уменьшению количества высыпаний.

При обширных поражениях показано хирургическое лечение заболевания. Под общим наркозом могут удаляться мастоцитомы больших размеров. При сложном течении системного мастоцитоза могут удаляться внутренние органы.

Медикаменты для лечения недуга может назначить только врач

Прогноз лечения и профилактика

Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Прогноз лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни. Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного мозга.

Если пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток. Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.

Пигментная крапивница — это одна из форм такого заболевания кожи, как мастоцитоз. В целом с истинной крапивницей мастоцитоз не имеет ничего общего. Начинается болезнь с того, что в живых тканях организма постепенно накапливаются, а затем активно размножаются тучные клетки. Они играют важную роль в формировании иммунной системы в организме. Поэтому при пигментной крапивнице происходит ослабление иммунитета.

Поражает данный вид заболевания чаще всего маленьких детей. Однако заболеть могут и взрослые. При этом обычно крапивница, возникшая у ребенка, проходит довольно быстро при правильном лечении. А вот взрослого человека болезнь может сопровождать всю жизнь, периодически то появляясь, то исчезая.

Ученые еще до конца не изучили данное заболевание. Поэтому нельзя четко выделить определенные причины, провоцирующие его. Но все же есть факторы, при которых мастоцитоз развивается примерно в 70% всех случаев. Это факторы инфекционные и генетические.

Рассмотрим их более подробно:

Генетическая предрасположенность к мастоцитозу есть у людей, если близкиекровные родственники в течение жизни тоже страдали этим заболеванием. Как правило, болезнь начинает проявлять себя при совпадении некоторых физических факторов. Это может быть сильный холод, тепло, которые постоянно воздействуют на тело, трение либо сдавливание. В том случае, если некоторые участки тела постоянно подвергаются таким несущественным, на первый взгляд, факторам, то есть риск развития пигментной крапивницы.
Очень часто крапивница развивается у человека, если он слишком много времени проводит под прямыми солнечными лучами. Ультрафиолет способствует изменению структуры определенных компонентов клеток. В итоге это сказывается как на общем самочувствии, так и на коже.
Стрессовые ситуации и частые перемены климата — внешние факторы, которые способствуют развитию мастоцитоза. Как правило, это вредит психике человека, нарушает нормальную работу органов. Иммунитет в итоге тоже ослабляется, и, как следствие, проявляется крапивница.
Способны провоцировать мастоцитоз даже некоторые напитки или продукты питания. Здесь многое зависит от того, насколько человек склонен к аллергическим реакциям. Именно наличие аллергии на определенные компоненты в еде способно провоцировать мастоцитоз.
Прием лекарственных препаратов, которые вредят иммунитету или просто не подходят организму, отравление токсическими веществами — причины крапивницы. Данные факторы являются наиболее опасными и трудноизлечимыми, так как здесь уже можно судить даже об отравлении организма.

Принято считать: именно высвобождение из клеток гепарина и гистамина способствует сужению крупных сосудов и расширению более мелких, что в результате ведет к нарушению процессов в тканях и отеканию некоторых участков кожи.

Симптомы мастоцитоза

Чтобы правильно идентифицировать у себя или близких данное заболевание, нужно знать его симптомы. Как правило, заключаются они не только в поражении кожных покровов.

Проявление мастоцитоза на коже у детей и взрослых несколько отличается. Так, мастоцитоз у детей проявляется в виде розовых или красных пятен, которые со временем превращаются в подкожные волдыри с прозрачной жидкостью. Через некоторое время волдыри лопаются, содержимое их вытекает наружу. На их месте возникают пятнышки коричневого цвета, которые могут оставаться на коже на всю жизнь.

У взрослых все не так страшно, но вот течение болезни может быть длительным. Возникают небольшие четкие узелки или пятна, которые становятся больше при расчесывании или трении. Со временем они пропадают сами, но потом снова появляются. Это может длиться всю жизнь.

Наряду с поражением кожи происходит повышение температуры тела, а в некоторых случаях даже озноб. Как правило, при этом кожа очень чешется, а пятна становятся ярко-красными. Иногда воспаление такое сильное, что даже сопровождается приступом зуда, терпеть который невозможно.

В особо тяжелых случаях у взрослых людей мастоцитоз может спровоцировать проблемы с сердцем и давлением. Обычно начинает развиваться тахикардия, давление сильно понижается.

Формы заболевания

Мастоцидоз различается еще и по формам, каждая из которых характеризуется своей степенью тяжести. Существуют 3 основные формы пигментной крапивницы. Но доктора при постановке диагноза конкретизируют и их. Остановимся на основных формах мастоцитоза более подробно.

3 основные формы болезни

Первая форма — кожная. Врачи ее считают самой легкой. Как правило, в большинстве случаев возникает она в подростковом возрасте. При этом поражается исключительно кожа, не повреждаются внутренние органы, не происходит никаких патологий. Если сразу начать лечение, то такая пигментная крапивница быстро проходит и больше не мешает жизни взрослого человека.

Вторая форма данного заболевания — системный мастоцитоз. Он развивается исключительно у взрослых. При этом кожа может как поражаться, так и оставаться полностью невредимой. Но вылечить системный мастоцитоз уже намного сложнее, так как происходит поражение внутренних органов.

Третья форма мастоцитоза самая страшная. Это тучноклеточная лейкемия. Ее довольно сложно выявить, так как внешнее поражение кожных покровов не наблюдается. Перерождение клеток происходит, что ведет к нарушению работы всех внутренних органов. Лечить такую лейкемию сложно, чаще всего болезнь заканчивается летальным исходом.

Следует понимать еще и то, что при первых двух формах, если поражение внутренних органов и происходит, то оно остается на таком же начальном уровне, не прогрессируя дальше. Иногда оно проходит само по себе, но все равно не следует пренебрегать лечением.

При проведении анализов врач обязан выявить более четко форму мастоцитоза. Различают еще и формы данного заболевания на клеточном уровне, где все зависит от того, в каком именно слое кожи происходят неблагоприятные видоизменения клеток.

5 форм на клеточном уровне

Солитарная пигментная крапивница чаще всего развивается именно у младенцев. При этом на теле появляется узелок, который может достигать 5 см в ширину. Он имеет яркий цвет и довольно плотную структуру. Обычно исчезновение происходит внезапно (без проведения лечения).

Узловая форма мастоцитоза может наблюдаться как у взрослых, так и у детей. Она характеризуется наличием на теле множества примерно одинаковых плотных узлов желтоватого цвета. Такие узлы, если не проводить лечение, сливаются в бляшки. При воздействии на поврежденные участки кожи чувствуется сильная боль или зуд.

Эритродермическая форма пигментной крапивницы считается одной из самых неприятных. Все дело в том, что на теле появляются узелки, которые четко очерчены, но форму могут иметь разную. Они располагаются плотно друг к другу, а при расчесывании начинают воспаляться. В итоге, даже если человек не чесал узелки, на их месте появляются язвочки, которые потом сложно устранить.

Телеангиэктатическая пигментная крапивница поражает чаще всего женщин, так как изменения в клетках в большинстве случаев связывают с нарушениями гормонального фона. Небольшие пятна или узелки коричневого цвета возникают на груди, руках или ногах. Лечение в этом случае должно заключаться в восстановлении нормального гормонального фона. Поэтому имеет смысл обратиться за помощью к гинекологу.

Проявления макулопапулезного мастоцитоза больше всего похожи на признаки настоящей крапивницы. На каком-то участке кожи появляются небольшие светло-желтые или коричневые пузырьки, которые четко ограничены. Со временем пузырьки заполняются жидкостью, которая после их лопания выходит наружу.

Нужно понимать, что каждая форма мастоцитоза обладает особенностями, поэтому очень важно, чтобы врач правильно поставил диагноз. Для этого пациент должен с особым вниманием отнестись проведению анализов, придерживаясь рекомендаций врача перед сдачей биоматериала.

Особенности лечения болезни

Очень важно вовремя и правильно начать лечение пигментной крапивницы.

Такое лечение должен назначить врач в зависимости от того, агрессивный это мастоцитоз или индолентный. Самостоятельно нельзя принимать никаких препаратов, особенно если это системный мастоцитоз. Поэтому ограничимся рассмотрением традиционных методов излечения от системного мастоцитоза, других его видов и некоторых полезных советов.

Врач обязательно должен назначить пациенту две группы препаратов. При этом одна группа будет направлена непосредственно на снятие симптомов и приведение в норму работы органов, а вторая будет влиять на иммунную систему человека.

В качестве основных лекарственных средств широкое распространение приобрели в последнее время кортикостероиды, цитостатики, а еще средства, которые обладают ярко выраженным противовоспалительным и противоаллергическим эффектом. Нельзя точно назвать препараты, так как назначаются они индивидуально для каждого пациента. Но общим свойством для всех лекарств является уменьшение серотонина в организме.

Большое внимание нужно уделять иммунитету. Очень полезно принимать витамин С. Лучше всего отдать предпочтение витаминным комплексам.

Следует во время лечения пигментной крапивницы соблюдать некоторые важные правила. Нужно временно отказаться от длительного приема теплых ванн, слишком горячего или холодного душа. Следует реже выходить на улицу в сильную жару. Любое резкое изменение климата способно обострить болезнь.

Большое внимание надо уделять питанию. По возможности следует отказаться от соленой, копченой, жирной или очень сладкой пищи. Все это может усугубить ситуацию или даже вызвать непредвиденную аллергическую реакцию организма. Нужно свое внимание акцентировать на свежих овощах и фруктах, натуральных бульонах.

Если вовремя и правильно начать лечение пигментной крапивницы, то прогноз будет благоприятным. Исключение составляют лишь тяжелые случаи заболевания. Поэтому следует при обнаружении первых же симптомов обращаться за помощью к врачам.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью